SINDROMUL HEMOLITIC

UREMIC
 CUPRINS
1.Definitie
2.Incidenta și date epidemiologice
3.Clasificare
4.Etiologie
5.Tablou clinic
5.1.Manifestari digestive
5.2.Manifestari respiratorii
5.3.Manifestari hematologice
5.4.Manifestari renale
5.5.Manifestari neurologice
6.Tablou paraclinic
7.Măsuri de prevenție
8.Concluzii
9.Bibliografie
 1.DEFINITIE

Sindromul hemolitic-uremic
este un sindrom sever, cu o
frecvență maximă în primul an
de viață,caracterizat prin
triada clinică:
 1. trombocitopenie de consum

 2.anemie hemolitică microangiopatică (mecanică), prin liza

hematiilor în rețeaua fibrino-plachetară, cu formarea
de schizocite
 3.leziuni viscerale ischemice (predominant renale care duc
la insuficiență renală prin necroză corticală).
Este una din cele mai frecvente cauze de insuficiență
renală acută la copii.
2.INCIDENTA SI DATE EPIDEMIOLOGICE
 Incidenţa bolii este în creştere, aproximativ
1-3 cazuri la 100 000 de copii/an;
 Apare la orice vârstă, dar cu un vârf între 6
luni şi 4 ani, mai frecvent la fete.
 Conform statisticii 5-8% dintre infecţiile cu
E. Coli 0157: H7 se complică cu SHU.
 În ţările dezvoltate sindromul hemolitic -
uremic (SHU) 1:30 la 100 000 loc; SUA
– 2-3 cazuri la 100 000 de copii până la 5 ani.
 Incidenţa sezonieră: vara – sporadic sau în mici
epidemii, mai frecvent în mediul urban
 3.CLASIFICARE
Se deosebesc 2 forme ale acestui sindrom :

A.Sindromul hemolitic-uremic tipic (90-95% din cazuri), numit și sindrom

hemolitic-uremic post-diareic sau epidemic, care este declanșat agenți
infecțioși precum enterobacteriile patogene Escherichia coli (în special,
serotipul O157:H7, dar și de alte serotipuri, Shigella dysenteriae (serotipul 1)
sau Salmonella typhi, care secretă toxine capabile să lezeze endoteliul vascular.

B.Sindromul hemolitic-uremic atipic (5-10%) care poate fi genetic sau

dobândit și poate debuta la orice vârstă.
Sindromul hemolitic-uremic atipic genetic este asociat cu anomalii genetice
ale sistemului complement sau cu anomalii genetice ale hemostazei cu
transmitere autosomal recesivă (debutul bolii este de obicei în copilărie) sau
autosomal dominantă (cu debut la vârsta adultă).
Sindromul hemolitic-uremic atipic dobândit poate fi declanșat de o infecție
cu Streptococcus pneumoniae, medicamente (citostatice, imunosupresoare,
antiagregante plachetare, contraceptive orale, AINS), carcinoame metastatice,
în special cancerul gastric, sarcină complicată cu o preeclampsie, diverse boli
autoimune sistemice
 4.ETIOLOGIE
А. В. Раpaian au publicat clasificarea sindromului hemolitic-
uremic(SHU) conform etiologiei:
A. Infecţioase: E. Coli

Shigella dysenteriae, Salmonella ,Yersinia pseudotuberculosis

Campylobacter, Mycoplasmele.
- infecţia HIV
- infecţii virale Coxsackie şi echo, gripa, virusul varicelei,
virusul Epstein-Barr, adenovirusul, etc.
 În SUA şi Europa, sindromul hemolitic-uremic este în majoritatea
cazurilor corelat cu infecţia cu E. coli serotip O157:H7 sau E. coli O104:H4.

Factorii de risc pentru infectarea cu E. coli O157:H7 sunt:

 carnea nepreparată termic corespunzător;

 laptele nepasteurizat sau nefiert;

 sucurile nepasteurizate;

 fructele sau legumele

proaspete, nesplălate;
 apele contaminate
B. Neinfecţioase:
sindromul hemolitic-uremic (SHU) idiopatic;
SHU ereditar transmisibil (autosomal-recisiv, autosomal-dominant);
sindromul hemolitic-uremic medicamentos: ciclosporina A,

ciclofosfamida, antibiotice, contraceptive;

sindromul hemolitic-uremic în bolile de sistem – lupus eritematos,

sclerodermie;
sindromul hemolitic-uremic asociat cu maladii oncologice,
sindromul fosfolipidic.

C. Sindromul hemolitic-uremic atipic, sporadic.

Acest sindrom nu este legat de un episod diareic, apare mai frecvent
la copiii de vârstă şcolară şi la adulţi, la femei însărcinate.

Se asociază cu hipertensiune arterială, cardiopatie, convulsii,

evoluează cu recăderi care duc la insuficienţă renală cronică
5.TABLOU CLINIC
5.1.MANIFESTĂRI DIGESTIVE
SHU poate debuta ca o boală diareică acută infecțioasă,
care se însoțește de:
• febră moderată;
• diaree cu scaune sanguinolente
• vărsături;
• sindrom de deshidratare al copilului;
• dureri abdominale difuze;
• greața si vărsături care apar în
cadrul sindromului uremic, dar si ca
expresie a enterocolitei;
• distensie abdominală;
• uneori hepatomegalie;
 5.2.MANIFESTĂRI RESPIRATORII
O parte din cazurile de SHU debutează cu manifestări
respiratorii , infecții acute de căi respiratorii superioare
asociate cu convulsii febrile, respectiv bronhopneumonie acută.

Simptomele si semnele care apar sunt următoarele :

• dispnee;
• polipnee;
• tuse;
• expectorație sanguinolentă;
• hemoptizie;
• mai rar edem pulmonar acut.
 5.3.MANIFESTĂRI HEMATOLOGICE
La 1-2 săptămâni după afecțiunea inițială gastrointestinală sau
respiratorie regăsim un debut brusc cu apariția manifestărilor
hematologice si renale.
Manifestarea caracteristică este anemia hemolitică microangiopatică
al cărei marker morfologic este prezenta de schizocite pe frotiul de sânge
periferic.
Sindromul anemic se manifestă prin :
• paloare cutaneomucoasă +/- icter,
• astenie, fatigabilitate,
• anorexie, tahicardie.
Sindromul hemoragic determinat
de trombocitopenie se caracterizează
prin aparitia de :
• petesii • echimoze
 5.4.MANIFESTĂRI RENALE
În SHU afectarea renală se exprimă prin insuficiența
renală acută care se caracterizează prin:

• urini hipercrome, oligurie, oligoanurie, anurie;

• HTA;

• dezechilibru hidro-
electrolitic și acidobazic.

• edeme
 5.5.MANIFESTĂRI NEUROLOGICE
Semnele clinice neurologice sunt legate de HTA pe de o
parte, iar pe de altă parte de anomaliile biologice pe
care le antrenează IRA, în special :hipernatremia,
hipopotasemia și acidoza metabolică.

Simptomele neurologice includ:

• ataxie
• convulsiile;
• coma;
• hemipareza;
• edem cerebral ;
• alte semne neurologice de focar.
6.TABLOU PARACLINIC
Pentru confirmarea diagnosticului sunt necesare datele paraclinice

Triada diagnostică a SHU e reprezentată de:

• anemie hemolitică;
• trombocitopenie;
• insuficiență renală acută.

Insuficiența renală acută se caracterizează prin:

• acidoză metabolică cu pH < 7,30; HCO3 < 15 mmol/l și
BE > 10 mmol/l;
• diselectrolitemie cu hipo Na < 130 mEq/l, hiperpotasemie;
• retenție azotată – uree > 100 mg %, creatinină >1,5 mg %.
 La triada paraclinică diagnostică, se adaugă:

• sindromul inflamator: leucocitoză cu neutrofilie,

leucocitele › 20.000/mm3 – factor de pronostic nefavorabil
• sumarul de urină, urina pe 24 de ore;
Sindromul urinar s-a exprimat prin oligoanurie și s-a obiectivat prin:
• hematurie;
• proteinurie;
• cilindrurie.
Urina pe 24 de ore evidențiază o albuminurie >1g/l în toate cazurile.

• tulburări hidro-electrolitice și acido-bazice.

Clasic, acestea se exprimă prin:
• hiperpotasemie;
• acidoză metabolică;
• bicarbonat scăzut;
• hiponatremie.
 7.MĂSURI DE PREVENȚIE

Prevenţia sindromului hemolitic-uremic tipic se poate face prin:

 evitarea apelor contaminate;

 evitarea consumului de lapte sau de sucuri nepasteurizate;

 igienizarea tacâmurilor şi a locurilor unde se mănâncă;

 prepararea cărnii la cel puţin 70 grade Celsius;

 dezgheţarea cărnii la cuptorul cu microunde sau în refrigerator;

 spălarea mâinilor înainte de masă;

 spălarea mâinilor după utilizarea toaletei sau după schimbarea

scutecelor.
8.CONCLUZII

 SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC

reprezintă o afecțiune gravă, cu potențial
evolutiv letal (mortalitatea pe plan mondial se
menține la un nivel de 5-15%) care poate lăsa
sechele pe termen lung, atât renale cât si
neurologice.
 Cunoașterea simptomatologiei caracteristice,
diagnosticul precoce și intervenția terapeutică
rapidă influențează pozitiv
prognosticul pacienților.

 Respectarea măsurilor de
prevenție este de asemenea
foarte importantă pentru
cazurile de SHU tipic
9.BIBLIOGRAFIE
1. James J. Corrigan Jr, Frank G. Boineau,  Hemolytic-Uremic Syndrome,
Pediatrics in Review Vol. 22 No.11 November 2001, 365-369.
2. Mircea Nanulescu, Pediatrie – pneumologie pediatrică, patologia aparatului
reno-urinar, Editura Dacia, Cluj-Napoca, 1996, 148-149.
3. Mustafa N. Yenerel, Hemolytic Uremic Syndrome, Turk J Haematol. 2014
Sep; 31(3): 216–225, Published online 2014 Sep 5
4. Bălgrădean Mihaela. Sindromul hemolitic uremic, în: Patologie actuală în
nefrologia pediatrică. București, Editura Economică 2005. ISBN 973-709-
130-2. 157-163
5. Tӑnӑsescu, Maria Daniela; Dragos, Dorin; Georgescu, Adrian, Clinical and
paraclinical picture in haemolytic-uraemic syndrome in children, Romanian
Journal of Pediatrics. 2008, Vol. 57 Issue 4, p363-374.
6.Ciofu E – Tratat de pediatrie 2002, Ed. Medicală.
7. Ciofu EP – Sindromul hemolitic uremic: evolutie si prognostic JAMA,vol
2, nr.2 163+69, iunie 2004