USMF “Nicolae Testemițanu“

Catedra de obstetrică, ginecologie și reproducere umană

HELLP SINDROM
Răduț Anastasia
M1716

2023
 DEFINIȚIE
Sindromul HELLP este o formă severă de preeclampsie.
A fost numit astfel de Dr. Louis Weinstein în 1982 după caracteristicile sale:

H (hemoliza, adică descompunerea EL (enzime hepatice crescute) LP (număr scăzut de trombocite)

globulelor roșii)
 ACTUALITATEA
• HELLP sindrom agravează 0,5-0,9% din toate sarcini , 4-27 % din preeclampsii
H
și 10-20% din eclampsii severe.

• În 15% cazuri HELLP apare fără fenomene preeclamptice.

E
• Letalitatea maternă constituie 1,1%.

• Letalitatea perinatală constituie 7,4-34%. L

L
• Cel mai des apare în trimetrul al treilea (7-10%).

• La 30% din femei cu sindromul HELLP acesta se dezvoltă în primele 48 de ore

P
după naștere.
• Apare mai frecvent la multipare ( au un risc de 2 ori mai mare comparativ cu
nulipare) , la gravide cu vârstă peste 25 ani și la caucaziene.
 CLASIFICAREA
Clasa HELLP Clasificarea TENNESSE Clasificarea MISSISSIPPI

I Trombocite < 100*103/mm3 Trombocite < 50*103/mm3

AsAt >70 U/l AsAt >41 U/l
LDH> 600 U/l LDH> 600 U/l

II Trombocite 50-100*103/mm3

III Trombocite 100-150 *103/mm3

NB! Datorită varietății de manifestări patogenetice și clinice ale sindromului HELLP, evaluarea severității acestuia
nu are importanță practică - de îndată ce semnele minime ale sindromului HELLP sunt detectate pe fondul
preeclampsiei, sunt necesare provocarea nașterii și efectuarea terapiei intensive . Se poate dezvolta insuficiență
acută renală și fără hemoliză intravasculară.
 ETIOPATOGENIE
• Indiferent de multitudinea teoriilor propuse, etiologia sindromului
HELLP rămâne neclară, iar patogeneza lui la momentul actual nu este
pe deplin elucidată.
• Un rol important în dezvoltarea sindromului HELLP au sindromul
antifosfolipidic , diferite tipuri de trombofilii, anomaliile genetice .
Mai mult ca atât, sindromul HELLP este apreciat ca manifestare
clinică a sindromului antifosfolipidic.
• Manifestările patogenice sunt reprezentate de anomalii de tonus
vascular, vasospasm, tulburări de coagulare și leziuni endoteliale
microvasculare; toate acestea duc la o anemie hemolitică
microangiopatică şi la declanșarea cascadei coagularii. Depozitele de
fibrină din capilarele sinusoidale sunt responsabile de obstrucția
fluxului sangvin hepatic şi consecutiv de creșterea enzimelor hepatice;
obstrucția duce la necroză periportală şi în cazurile severe, la
hemoragie intrahepatică sau subcapsulară. Trombocitopenia este
atribuită consumului crescut sau distrucției plachetelor.
 TABLOUL CLINIC

Sindromul HELLP poate surveni în două circumstanţe diferite:

se poate suprapune pe o preeclampsie deja existentă poate apărea acut în cadrul unei sarcini cu valori
tensionale normale, revelând apoi starea de
preeclampsie
 TABLOUL CLINIC
• Acest sindrom nu are niciun semn clinic specific decât datele
specifice de laborator.
• Tabloul clinic al sindromului HELLP la pacientele din perioada
prenatală în 90% din cazuri se suprapune pe manifestările
preeclampsiei severe.
• Gravidele acuză dureri în hipocondrul drept sau dureri epigastrice,
determinate de extensia capsulei hepatice şi a ischemiei
intestinale, care nu provoacă senzația de arsură, nu se extinde la
gât şi nu se cupează prin administrare de antacide (65- 90%)
• Slăbiciuni generale
• Disconfort (90%)
• Grețuri şi vome (36- 50%) , uneori cu „zat de cafea"
• Cefalee (31%).
 EXAMENUL CLINIC
• Examinarea clinică confirmă sensibilitatea regiunii
hipocondriale drepte (80%), dureri în mezogastru
sau sub stern, prezenţa icterului (5%).
• Prezenţa adaosului ponderal patologic prin edeme
(50-60%).
• Hipertensiune arterială, care în 10-15% din cazuri
poate lipsi .
• Despre afectarea sistemului ocular denotă
prezenţa spasmului arterial și dezlipirea retinei.
• Unele paciente sunt asimptomatice.
 CRITERII DE LABORATOR
• hipertransaminazemie (AIAt > 200 U/l, AsAt > 70 U/, LDH > 600 U/l);

• trombocitopenie (< 100×103/mm³);

• hemoliză (prezenţa hemoglobinei libere în ser şi în urină);

• scăderea nivelului de antitrombină III (mai puțin de 70%);

• hiperbilirubinemie;

• creşterea timpului de trombină şi APTT;

• scăderea nivelului fibrinogenului mai jos de 2,0 g/l;

• hipoglicemie;

• creşterea nivelului azotemiei .

Datele citate pot induce în eroare la stabilirea precoce a diagnosticului de sindrom

HELLP şi necesită diferențiere de Distrofia Acută Adipoasă Hepatică de Sarcină.
 COMPLICAȚII SINDROMULUI HELLP
Sindromul HELLP este extrem de periculos datorită
complicațiilor grave care se instalează şi ratei înalte a
mortalităţii materne. Microangiopatia diseminată existentă
este responsabilă de detresa celulară la nivel sistemic cu
afectare poliorganică. Ca rezultat, complicațiile sindromului
HELLP se manifestă la nivelul diferitor organe şi sisteme:
pulmonare, cardiovasculare, neurologice, renale,
trombohemoragice, infecțioase şi feto- placentare.
 COMPLICAȚII PULMONARE
• Toate schimbările caracteristice sarcinii induc dereglări obstructive şi restrictive ale
aparatului respirator.

• Pe fundalul afectării endoteliului vascular foarte rapid apar semnele detresei

respiratorii, care includ: tahipnee precedată de anxietate şi agitație, creşterea travaliului
respirator, infiltrate difuze, inițial interstitiale, ulterior alveolare, determinate
radiologic, hiperventilație, hipercapnie, creşterea gradientului arterio-venos de oxigen,
crepitaţii, apoi și raluri pe întregul câmp pulmonar, cianoză, obnubilarea conştienţei.
 COMPLICAȚII NEUROLOGICE
• Complicațiile neurologice în sindromul HELLP au o incidenţă înaltă fiind cea mai
frecventă cauză de deces la gravidele suferinde de gestoză severă .
Manifestările clinice neurologice la pacientele diagnosticate cu sindromul HELLP
sunt multiple şi cu o diversă incidenţă şi intensitate. Pot fi întâlnite următoarele
complicații:

• Edemul cerebral cu următoarele criterii clinice: cefalee chinuitoare, grețuri cu

vărsături, stază papilară.

• Dereglări neurologice periferice: hiperestezie, hiperreflexie .

• De asemenea au fost înregistrate semne ale complicațiilor grave: sindromul

convulsiv , dereglările de vedere.

• Cauzele complicațiilor neurologice în sindromul HELLP sunt diverse, dintre care

prezența hipertensiunii induse de sarcină, preeclampsiei şi a eclampsiei. În acest
context pot apărea complicații cerebrale cauzate de crizele hipertensive severe.
 COMPLICAȚII CARDIOVASCULARE
În cadrul sindromului HELLP are loc afectarea sistemică
a celulei endoteliale. Suferința celulei endoteliale
conduce la distrugerea endotelială, urmată de
extavazarea lichidelor în peretele vascular al sectorului
microcirculației şi de dereglarea echilibrului tonusului
vascular. Drept consecinţă are loc, pe de o parte,
creşterea tonusului peretelui vascular cu creşterea
cifrelor de tensiune arterială şi, pe de altă parte, afectarea
gravă a funcţionării celulelor miocardice .
 COMPLICAȚII TROMBOHEMORAGICE
Perturbările statutului hemostatic cu afectarea
mecanismelor procoagulante
(trombocitar,parietal,plasmatic) și antitrombotice
(anticoagulant și fibrinolitic) declanșează un șir de
complicații hemostatice:
-hemoragii intraabdominale
-hemoragii uterine
-hemoragii din plagă
-hemoragii nazale și gingvale
-hemoragii GI
-Sufuziuni sanguine conjunctivale, în suprarenale,
rinichi,intestin,pancreas,splina
 COMPLICAȚII FETO-PLACENTARE
Sindromul HELLP induce după sine complicații la nivelul
sistemului feto-placentar. Evoluţia mecanismului
patologic este următoarea: ineficienta invaziei
trofoblastice induce vasospasmul, care produce ischemie
utero-placentară cu apariția insuficienţei feto-placentare
şi a suferinţei fetale cronice. Ultima induce hipoxia,
hipotrofia fetală şi întârzierea de creştere intrauterină a
fătului . Poate surveni moartea intrauterină a fătului şi
este favorizată asfixia intranatală sau moartea neonatală
precoce.
CONDUITA ȘI TRATAMENTUL SINDROMULUI
HELLP
În funcţie de termenul de gestație pot fi apreciate următoarele variante principiale de tratament al pacientelor cu sindromul HELLP :

1. La termenul sarcinii mai mare de 34 de săptămâni - rezolvarea imediată a sarcinii. Metoda de naştere este determinată de situația obstetricală creată la moment.

2. La termenul sarcinii de 27-34 de săptămâni, în cazul absenţei complicațiilor severe care pun în pericol viața mamei (hemoragie, insuficiență renală acută, edem
pulmonar acut, accident vascular cerebral hemoragic, preeclampsie severă sau eclampsie, sindromul CID), este posibilă prolongarea perioadei de tratament
conservator timp de 48 de ore. În acest timp are loc stabilizarea stării pacientei şi pregătirea pulmonilor fetali prin administrarea de corticosteroizi. Decizia de a
prelungi sarcina este determinată de şansa de supravieţuire a fătului la termenul respectiv de gestație. Doar extragerea fătului din mediul uterin nefavorabil poate
mări şansele de supravieţuire a nou-născutului. Weinstein L. a promovat ideea că sindromul HELLP nu se poate ameliora cu timpul şi toate aşteptările vor fi
prejudiciabile pentru mamă şi pentru fat. Metoda de rezolvare a sarcinii este operația cezariană.

3. La termenul sarcinii mai mic de 27 de săptîmâni, în cazul absenţei complicațiilor severe care pun în pericol viaţa mamei (cele expuse mai sus), este posibilă
prelungirea sarcinii pentru 48- 72 de ore. În aceste cazuri, de asemenea, se utilizează administrarea corticoizilor, apoi se rezolvă sarcina prin operație cezariană de
urgenţă. Datele literaturii susţin că în 36% din cazuri la nou-născuții mamelor cu sindromul HELLP se dezvoltă trombocitopenia, care conduce, la declanşarea
accidentelor hemoragice cerebrale şi la afectarea sistemului nervos central . Din această cauză chiar din primele ore de la naştere ei au nevoie de iniţierea terapiei
intensive, care va include profilaxia şi combaterea coagulopatiei.