Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ASPECTE HEMATOLOGICE
ÎN PATOLOGIA PEDIATRICÅ
Prof. Dr. Valeriu Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti
REZUMAT
Lucrarea trece în revistå aspectele hematologice întâlnite în patologia pediatricå, în maladiile infec¡ioase, parazitare, intoxica¡ii ¿i în
patologia pe aparate ¿i sisteme (maladiile ficatului, ale tubului digestiv, în nefrologie, în maladiile glandelor endocrine, cancer, maladiile
sistemice, maladiile de tezaurizare); se insistå asupra manifestårilor clinice ¿i paraclinice – modificårilor formulei sanguine – întâlnite
în entitå¡ile citate.
Cuvinte cheie: Aspecte hematologice; patologie pediatricå
RÉSUMÉ
Aspects hématologiques dans la pathologie pédiatrique
L’auteur présente les aspects hématologiques dans la pathologie pédiatrique. La valeur diagnostque ou prognostique des anomalies
hématologiques observées en pathologie pédiatrique est de signification variable; elles sont envisagées successivement en tenant
compte des facteurs exogenes responsables d’agression (infections, parasitoses, intoxications) et des differents appareils et
systemes intéressées par la maladie.
Mots clées: Aspects hématologiques; pathologie pédiatrique
rezec¡ia stomacului sau intestinului, malabsorb¡ia Totu¿i, este important de subliniat cå dezordinile
vitaminei B12 ¿i/sau a acidului folic de cauze diges- volemiei ¿i echilibrului hidroelectrolitic sunt factori
tive diverse. de tromboze vasculare, cel pu¡in tot atât de impor-
Caren¡a proteicå globalå, foarte råspânditå pe tan¡i ca ¿i în anomaliile hemostazei, deoarece corec-
glob, se complicå în absen¡a caren¡elor asociate (ceea tarea ¿i controlul lor previn accidentele trombotice
ce este rar) cu anemie normocromå ¿i normocitarå. prin anomaliile sistemului hemostatic.
Anomaliile de absorb¡ie a fierului la copiii care
Hidronefroza
au suferit gastrectomie sau rezec¡ie a por¡iunii supe-
rioare a intestinului sub¡ire ¿i sindroamele de malab- Orice hidronefrozå, oricare ar fi cauza, poate så
sorb¡ie sunt responsabile de caracterul microcitar se complice cu poliglobulie, dar survenirea acestei
al anemiei. complica¡ii este rarå.
Malabsorb¡ia vitaminei K, oricare ar fi cauza sa,
este asociatå cu un deficit în factorii II, VII, IX ¿i • Maladii ale glandelor endocrine
X, care este corectatå prin injec¡ie parenteralå de Afec¡iunile endocrine, în special tiroidiene ¿i
vitamina K. hipofizare se asociazå uneori cu anemie, care poate
reprezenta semnul revelator al afec¡iunii în unele
• Maladiile renale cazuri.
Insuficien¡a renalå acutå În cursul hipotiroidiilor se observå anemie, mai
ales când mixedemul este secundar unei insuficien¡e
Cauza insuficien¡ei renale acute determinå fizio- hipofizare. Anemia este macrocitarå cu reticuloci-
nomia sa hematologicå; astfel, anemiile prin hemo- tozå normalå sau scåzutå. Måduva osoaså este apa-
lizå intravascularå se asociazå cu hiperleucocitozå rent normalå ca celularitate, dar studiul eritropoiezei
cu polinucleare, trombocitopenie ¿i sindrom de coa- cu 59Fe demonstreazå cå este vorba de insuficien¡å
gulare intravascularå diseminatå. medularå purå. Tratamentul anemiei este acela al
hipotiroidiei.
Insuficien¡a renalå cronicå Anemia ¿i leucopenia se asociazå cu semne proprii
Copiii cu insuficien¡å renalå cronicå prezintå tot- panhipopituitarismului. Aemia este normocitarå, pu¡in
deauna anemie determinatå, pe de o parte, de hiper- regenerativå. Anomaliile hematologice sunt corectate
hemolizå, iar pe de altå parte, de hipoplazia medu- incomplet prin tratament.
larå secundarå insuficien¡ei de producere a eritro- Hipogonadismul, insuficien¡a suprarenalianå ¿i
poietinei. Aceastå anemie se corecteazå dupå grefa hipertiroidia prezintå uneori anemie u¿oarå care
renalå. se corecteazå prin tratament etiologic. În mod
Tendin¡a la sângerare constatatå frecvent în cursul invers, poliglobulia a fost observatå, în rare cazuri,
insuficien¡ei renale cronice este determinatå de o în sindromul Cushing ¿i în hiperplazia suprarena-
tulburare a hemostazei primare, care dispare când lianå congenitalå ¿i câ¿tigatå.
boala renalå se amelioreazå dupå grefå sau dializå.
• Insuficien¡a cardiorespiratorie hipoxicå
Microangiopatia tromboticå Hipoxia stimuleazå producerea de eritropoietinå
al cårei efect este cre¿terea produc¡iei medulare de
Microangiopatia tromboticå, frecvent complicatå
globule ro¿ii. Poliglobulia secundarå este råspunsul
cu nefropatie glomerularå, se înso¡e¿te de anemie
obi¿nuit la hipoxiile din cardiopatiile congenitale
datoratå unei hiperhemolize intravasculare prin
cianogene ¿i din maladiile pulmonare cronice ca
fragmentare (schizocite), de trombocitopenie ¿i, mai
mucoviscidoza.
rar, de tulburåri ale hemostazei, ce reflectå coagularea
Tratamentul constå, mai degrabå, în sângerare
intravascularå (sindrom hemolitic-uremic). decât în chimioterapie, dar repetarea sângerårii
poate determina caren¡å mar¡ialå. Tratamentul ideal,
Sindromul nefrotic
când este realizabil, este acela al cauzei hipoxiei.
Tendi¡a la tromboze, constatatå în evolu¡ia sin-
droamelor nefrotice se explicå, în parte, prin hiper- • Cancerul
plachetozå, cre¿terea concentra¡iei fibrinogenului, Modificårile/dezordinile hematologice datorate
factorilor V ¿i VIII cu diminuarea plasminogenului cancerelor sut numeroase ¿i polimorfe. Ele sunt
¿i antitrombinei III. frecvent revelatoare ale afec¡iunii.
126 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVII, NR. 2, AN 2008
Tabelul 1
Maladii metabolice cu neutropenie, trombocitopenie ¿i pancitopenie
Tabelul 2
Anomalii metabolice înso¡ite de anemie megaloblasticå
Tabelul 3
Boli metabolice sau moleculare în care se constatå anemie hemoliticå
128 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVII, NR. 2, AN 2008
BIBLIOGRAFIE
1. Balmaceda CM, Fetell MR – Hematologic and related disorders. 3. Popescu V – Anomalii hematologie în bolile genetice de
In: Rowland LP (Ed): Merrit Textbook of Neurology, ninth ed, ch. metabolism. În: Popescu V (ed) Actualitå¡i în Pediatrie, ch. 21, p.
144, p. 903-915, Williams and Wilkins, Baltimore, Philadelphia, Hong 157-160, Ed Medicalå Amaltea, Bucure¿ti, 2008
Kong, London, Munich, Sydney, Tokio, 1995 4. Popescu V, Budi¿teanu-Efrim Magdalena – Boli neurometabolice
2. Hoffmann GF, Nyhan ML, Zschocke J et al – Hematologic de origine geneticå. În: Popescu V (ed): Neurologie pediatricå, vol 2,
abnormalities. In: Hoffmann GF et al (eds) Inherited metabolic cap. 27.3, p.1479-1510, Ed Teora, Bucure¿ti, 2001
diseases, ch. 24, p. 303-308, Lippincott Williams and Wilkins, 5. Popescu V – Lupusul eritematos sistemic la copil ¿i adolescent.
Philadelphia, 2002. Revista Românå de Pediatrie, 2005, vol LIV, nr. 4, p. 313