Tabloul clinic

Intervalul mediu, calculat de la impactul cu agentul etiologic

(virusuri, remedii medicamentoase) pànà la evolutia pancito-
peniei este de circa 6-8 sàptàmîni.

Majoritatea bolnavilor cu AA se adreseazà la medic, cu acuzele

la sàngeràri sub formà de gingivoragii, epistaxis, metroragii si
fenomene cutanate — petegii si echimoze. Hemoragiile profuze
cu pericol vital, ca prim simptom al AA, se întàlnesc foarte rar.
Hemoragiile viscerale — gastro-intestinale, renale, cerebrale in-
tervin ceva mai tàrziu pe parcursul maladiei. Sindromul anemic
în grade variabile se manifestà prin paliditate, molesealà, sen-
zatii de pulsatie, acufene, fatigabilitate, cefalee, tahicardie, dis-
pnee si alte manifestàri clinice. De regulà, copiii suportà bine
anemiile. Frecvent, AA prezintà manifestàri infectioase secun-
dare neutropeniei (otità, pneumonii, infectii urinare, sepsis).

Adenopatiile si organomegalia sunt absente (în lipsa infecti-

ilor). Prezenta stigmatelor fizice în cadrul AA constitutiona-
le (staturà micà, microcefalie, hipogonadism, retard mintal,
anomali scheletice, malformatii viscerale, hiperpigmentare
cutanatà, leucoplazie).

Investigatiile paraclinice

Reducerea unimomentanà a celor trei serii sanguine ale he-

matopoiezei este tipicà pentru AA, indiferent de cinetica in-
dividualà a elementelor mature de eritrocite, trombocite si
leucocite. La majoritatea bolnavilor se atestà un numàr redus
de monocite si limfocitozà absolutà sau relativà.

Investigatii obligatorii

I. Analiza generalà a sàngelui periferic, cu specificarea reti-

culocitelor, trombocitelor.

Sangele periferic mai prezintà urmàtoarele date: reticuloci-

topenia, monocitopenia este posibilà, macrocitoza, anizopoi-
chilocitoza, granulati toxice în neutrofile.

Notà: În stadiile timpurii e posibilà citopenia izolatà, în parti-

cular trombocitopenia, iar lipsa totalà a monocitelor va alerta
clinicianul asupra posibilei leucemii.

Starea màduvei osoase în AA trebuie apreciatà atàt prin exa-

minarea aspiratului din 3 puncte, cat si prin analiza morfolo-
gicà a trepanobioptatului.

II. Aspiratul màduvei osoase - stabileste severitatea hipopla-

ziei si, concomitent, eliminà alte cauze de insuficientà medula-
rà prin infiltrat medular cu celule anormale (inclusiv o leuce-
mie acutà) sau prezenta tràsàturilor mielodisplazice (anomalii
megacariocitare, sideroblasti inelari, exces de blasti si altele).

Se evidentiazà hipocelularitate cu numeroase portiuni de te-

sut adipos si 0 cantitate variabilà de celule hematopoetice re-
stante. Eritropoieza e redusà sau absentà. Numarul celulelor
megacariocite si granulocite este redus sau nul. Megacarioci-
tele sau granulocitele displastice nu sunt caracteristice pentru
AA. Se observà numeroase limfocite, macrofage, mastocite,
celule plasmatice.

II. Trepanobiopsia màduvei osoase e crucialà în stabili-

rea diagnosticului. De cele mai multe ori, màduva osoasà e
hipocelularà, însà uneori are aspect pàtat cu arii hipocelulare
si celulare. Nu sunt prezente celule anormale si nici cresterea
reticulinei. Tesutul adipos este abundent.

La copii celularitatea màduvei osoase constituie în medie

80%, cu devieri între 60% si 100%. Respectiv, celularitatea de
<50% este criteriu de diagnostic pentru hipoplazia hemato-
poieticà. Astfel, majoritatea bolnavilor cu AA au celularitatea
màduvei osoase foarte redusà, la un numàr mic de pacienti
aceasta se înscrie în cifre moderate sau se încadreazà în limi-
tele normei, dar în aceastà situatie majoritatea elementelor
celulare sunt prezentate de limfocite.

Pentru a defini prezenta anemiei aplastice e necesarà ates-

tarea:

* celputina2 din urmàtoarele criterii (International Agra-

nulocytosis and Aplastic Anaemia Study Group, 1987):
v Hb <100 g/I;
Y Neutrofile <1,5 x 10°/1la copii cu vàrsta mai mare de 5

ani si <1,0 x 10°/1la copii cu vàrsta mai micà de $ ani;

Y Trombocite <50,0 x 10°/1,

® reducerii celularitàtii miduvei osoase la <50% (conform

rezultatelor trepanobiopsiei).

Clasificarea conform gradului de severitate

® suspectare de AA apare cànd:

v Hb < 100 g/l;
Y Neutrofile <1 x 10°/1 (copii <S ani) sau <1,5 x 10°/I
(copii > $ ani);
v Trombocite <100 x 10°/1.

® AAnon-severà (moderatà):
Y Hb< 100g/l;
v Neutrofile 1 x 10/1 -0,5 x 10°/1 (copii <S ani); 1,5 x
10°/1-0,5 x 10°/1 (copii >S ani);
v Trombocite 100-50 x 10°/1.
e AAgravà:
v Neutrofile 0,5-0,2 x 10°/1;
v Trombocite 50-20 x 10/1;

e AAseverà:
V Neutrofile < 0,2 x 10°/1: