Y Trombocite < 20 x 10°/1;

v Celularitatea màduvei osoase conform datelor trepa-

nobiopsiei <25% sau 25-50% cu <30% celule hemato-
poetice nelimfoide.

Diagnosticul diferential

Leucemia acutà. Prezenta sindromului proliferativ (limfade-

nopatia, hepatomegalia, splenomegalia), în punctatul medu-
lar al unui numàr sporit de blasti. Existenta unor focare sau a
infiltratiei difuze de celule blastice în trepanobioptat. Afecta-
rea SNC si predominarea neutropeniei asupra trombocitope-
niei în cadrul leucemiei limfoblastice.

Anemia B,, deficitarà. Lipsa sindromului hemoragic, în ana-

liza generalà de sànge - hipercromia eritrocitelor; anizopoi-
chilocitoza, hipersegmentarea nucleelor neutrofilelor. Pre-
zenta în punctatul medular al unui numàr mare de elemente
eritroide cu tràsàturi morfologice megaloblastice.

Citopenia perifericà imunà. Splenomegalie; proba Coombs

pozitivà; cantitate obisnuità de megacariocite în miduva
osoasà.

Hemoglobinuria paroxisticà nocturnà. Prezenta indicilor de

hemolizà intravascularà; reticulocitozà; în màduva osoasà —
hiperplazia seriei eritroide; testul Ham sau testul cu zaharozà
pozitiv; citoflowmetria cu anticorpi monoclonali la antigeni
asociati hemoglobinuriei paroxistice nocturne.

Lupus eritematos de sistem. Rash în formà de fluture, anti-

ADN dublu catenar; màduva osoasà celularà sau fibroticà,
mai rar — hipocelularà.

Sindromul mielodisplastic. Displazie pronuntatà în miduva

osoasà sau în sangele periferic (în special în seriile megacari-
ocitare si mieloidà); blasti în circulatia sanguinà sau cresterea
numàrului blastilor din màduva osoasà (sau celule CD34+ în
probele imunohistochimice); prezenta în proportii crescànde
a sideroblastilor inelari în màduva osoasà; anomalii citogene-
tice.

Tratament

Întrucàt cauza pancitopeniei în AA rezidà în epuizarea imu-

nosupresivà a populatiei de precursori hematopoietici si re-
ducerea capacitàtii lor de proliferare, se disting douà princi-
pii larg utilizate în tratamentul AA: în primul caz se apeleazà
la transplantul alogen de màduvà osoasà, iar în al doilea — la
anumite forme si programe de terapie imunosupresivà. Am-
bele metode sunt de valoare în tratamentul AA, fiindcà asi-
gurà atàt eficientà curativà privind durata supravietuirii bol-
navilor càt si excluderea necesitàtii terapiei transfuzionale.

Tratamentul copiilor cu pancitopenie dobàndità presupune

aplicarea unui vast program de îngrijire medicalà de sustinere
asociatà cu corectia insuficientei medulare. Pentru pacientii
care au donatori de màduvà osoasà histocompatibili li se oferà
sansa de 90% de supravietuire pe termen lung. Dar, totodatà,
aceastà metodà include complicati imediate de transplant.

Conform datelor Programului National American, supravie-

tuirea la 2 ani dupà transplantul medular de la donator ce nu
este rudà cu recipientul s-a înregistrat la 29% bolnavi. Re-
zultate ceva mai bune s-au observat la copii, probabil fiindcà
acestia suportà mai usor regimurile de conditionare, iar mala-
dia secundarà evolueazà farà incidente.

Pentru pacientii firà donator histocompatibil principala for-

mà ràmne a fi terapia de imunosupresie cu ATG combinat cu
ciclosporinà, rata de ràspuns fiind de 60-80%. În 25-30% de
cazuri, pacientii recidiveazà dupà întreruperea tratamentului
cu imunosupresie, iar unii trebuie sà continuie tratamentul
cu ciclosporinà mai multi ani pentru a mentine un rispuns
hematologic al organismului. Dupà imunosupresie existà un
risc crescut de aparitie a unor boli clonale ale màduvei osoase
precum ar fi leucemia, mielodisplazia sau hemoglobinuria pa-
roxisticà nocturnà. Riscul de dezvoltare a maladiilor clonale
constituie <10%, însà cel mai frecvent se implicà si anomalii
ale cromosomilor 6, 7, 8.

Pentru a accelera refacerea numàrului de neutrofile sau unei

clone hematopoietice, se recomandà administrarea medica-
mentelor din categoria factorilor de stimulare. Factorii de
crestere se combinà cu ATG si ciclosporinà în cazurile paci-
entilor cu neutropenie foarte severà (< 200/mm?).

Un anumit loc în tratamentul AA revine splenectomiei. Tra-

ditional, se considerà cà extragerea organului în care are loc
distrugerea si depozitarea excesivà a elementelor sàngelui
poate influenta pozitiv evolutia AA si majora eficacitatea tera-
piei hemotransfuzionale de substitutie. Între timp, cercetàrile
clinice au constatat cà eficienta splenectomiei este totusi în
dependentà de gravitatea maladiei.

Eficacitatea programelor combinate de tratament al AA con-

tinuà a fi testatà. Bunàoarà, nu s-a confirmat cert majorarea
termenului de supravietuire a bolnavilor tratati cu ATG/ALG
suplimentat cu CsA, nu este elaborat exact nici volumul TIS
relationat de gravitatea AA, detaliu necesar pentru atingerea
remisiunii în cazul fiecàrui bolnav aparte. Nu sunt definite, de-
ocamdatà, doza optimà si durata curei de tratament cu CsA.
Ràmîne diferità atitudinea fatà de includerea în tratament a
splenectomiei, iar datele literaturii de specialitate nu sunt su-
ficiente pentru aprecierea utilitàtii acestei metode în terapia
modernà a AA si a oportunitàtii ei în dependentà de gravita-