Gr.36,Seria 6 • Este un carcinom neuroendocrin,cu evoluție agresivǎ, rapidǎ, rǎspandire timpurie la distanțǎ.Natura sa neuroendocrinǎ e sugeratǎ de asocierea frecventǎ cu sindroame paraneoplazice neurologice şi endocrine ca: ֍Hipercalcemie ֍Sindrom Eaton-Lambert ֍Sindromul secreției inadecvate de ADH,etc. ETIOLOGIE • Cauza predominantǎ: FUMATUL • Dintre toate tipurile histologice de cancer pulmonar, cel cu celule mici si cel scuamos se coreleazǎ cel mai strȃns cu fumatul. • Alte cauze:expunere la radon,uraniu. PROGNOSTIC • Aproximativ 60-70% din pacienții cu SCLC au deja metastaze in momentul prezentǎrii la medic. • Stadiul extins de SCLC este incurabil. • Pentru cei aflați incǎ intr-un stadiu limitat al bolii şi care sunt tratați cu chimioterapice, s-a observat o supraviețuire de incǎ 17 luni. 12-15% sunt incǎ in viațǎ dupǎ 5 ani. PREZENTAREA CLINICA • <5% din pacientii cu SCLC sunt asimptomatici la prezentare. • Simptome şi semne comune includ: Dispnee Tuse Durere osoasǎ Scǎdere in greutate;obosealǎ Disfuncții neurologice • Manifestǎrile clinice pot rezulta din: Creştere tumoralǎ localǎ(ex:tuse,dispnee,hemoptizie) Diseminare intratoracicǎ(ex:obstructia VCS;disfagie;stridor;paralizia hemidiafragmului) Diseminare la distanțǎ.Locuri comune de metastazare includ:creier,oase,glande suprarenale,mǎduva osoasǎ. Spre exemplu,pacientii cu metastaze la creier pot avea presiune intracranianǎ crescutǎ si simptome ca:cefalee,fotofobie,greațǎ şi vǎrsǎturi,confuzie,tulburǎri de vorbire. STADIALIZARE • SCLC se clasificǎ dupǎ un sistem cu 2 stadii: Boalǎ in stadiu limitatimplicǎ un singur hemitorace şi ggl.limfatici regionali. Boalǎ extinsǎfazele care depǎşesc aceste limite. • Procedurile generale de stadializare includ: ⸙Istoric si examen fizic-pot oferi indicii despre posibile organe afectate. ⸙Teste de laborator: 1. Hemograma-pentru a verifica o posibila diseminare in maduva hematogena. 2.Electroliti-Hipercalcemia poate indica o metastaza osoasa;folositi si pentru a investiga sindroame paraneoplazice,precum cel de secretie inadecvata de ADH. 3.Teste de investigare a functiei hepaticemetastaza hepatica? 4.Teste de investigare a functiei renale ⸙Radiografie toracica ⸙CT(inclusiv CT cerebral,deoarece 10% din pacienti au metastaze) ⸙Bronhoscopie ⸙Anatomie patologicǎ ANATOMIE PATOLOGICA
• Carcinoamele pulmonare microcelulare sunt tumori localizate central,
de culoare gri deschis, cu extindere in parenchimul pulmonar si cu afectarea precoce a ggl.hilari si mediastinali. • Granulele neurosecretorii pot fi identificate cu ajutorul microscopiei electronice. • Markeri neuroendocrini de obicei prezenti:cromogranina,enolaza specific neuronala, sinaptofizina. MACROSCOPIC • Pe secțiune,apare moale si alb,uneori cu hemoragie şi necrozǎ. • De obicei,se extinde in jurul bronhiei,in submucoasǎ şi circumferențial. MICROSCOPIC • Celule tumorale rotunde sau fusiforme,cu citoplasmǎ puținǎ şi cu cromatinǎ granularǎ finǎ;adesea prezinta fragmentare şi “artefacte de strivire”pe probele biopsice mici. • Mitoze frecvente • Necroza invariabil prezentǎ şi poate fi extensivǎ • Deformarea reciprocǎ a nucleilor • “Fenomenul Azzopardi”-reprezintǎ acumularea acidului nucleic bazofilic in jurul vaselor intratumorale. Necroza;forma fusiforma;
Fenomenul Azzopardi
Artefact de strivire IMUNOHISTOCHIMIE
Markeri neuroendocrini:
CD56 NCAM pozitiv
IMAGISTICA • Cea mai comunǎ prezentare:masǎ pulmonarǎ localizatǎ central sau masǎ mediastinalǎ cu implicarea ggl.hilari. Masǎ pulmonarǎ stȃngǎ şi masǎ hilarǎ mari,cu invazia arterei pulmonare stȃngi La nivelul ventriculilor laterali se observa 2 inele-leziuni metastatice in regiunea periventriculara. ֍Creierul este un organ predominant pt.metastazele SCLC.
Masa tumorala mare in plamanul
stang;nodul drept ce sugereaza o metastaza;mica efuziune pleurala TRATAMENT • Chimioterapia combinata reprezinta modalitatea standard de tratament;raspunsul dupa 6-12 saptamani determina supravietuirea pe termen mediu si lung. • Adaugarea radioterapiei la chimioterapie in SCLC in stadiu limitat poate creste supravietuirea la 5 ani cu 11-20%. • Iradierea craniana profilactica in stadiul limitat imbunatateste supravietuirea la 5 ani cu inca 5%. BIBLIOGRAFIE • https://emedicine.medscape.com/article/280104-overview • Rubin’s Pathology • Robbins Basic Pathology • Harrison-Manual de medicina • Atlas of Pulmonary Cytopathology with Histopathologic correlations