CAPITOLUL II

PREZENTAREA AFEC IUNII

2.1. DEFINI IE
Leucemia este un tip de cancer al sngelui sau a mduvei osoase caracterizat printr-o
cre tere anormal a celulelor imature albe din snge numite bla ti. Leucemia este un termen care
acoper un spectru mai larg de boli. La rndul ei, aceasta face parte face parte din grupul mai
larg de boli care afecteaz sngele, mduva osoas i sistemul limfoid, care toate sunt cunoscute
ca tumori hematologice.
2.2. Etiologie
Transformarea malign adesea la nivelul celulei stem pluripotente, de i uneori implic o
celul stem mai matur, cu o capacitate mai mare de diferen iere. Proliferarea anormal,
expansiunea clonal i diminuarea apoptozei (moartea celular programat conduc la !nlocuirea
elementelor celulare sanguine cu celule maligne.
"iscul dezvoltrii ma#orit ii leucemiilor cre te cu frecven a expunerii la radia ii ionizante
(de exemplu, dup bomba atomic de la $agasa%i i &iroshima sau la substan e chimice (de
exemplu, benzen' dup tratamentul cu anumite medicamente antineoplazice, mai ales cu
procarbazin, nitroura i (ciclofosfamid, melfalan i cu epipodofilotoxice (etopozid, tenipozid'
dup infec ii cu agen i virali (de exemplu, virusul uman T limfotrofic ( i ), virusul *pstein-
+arr' dup transloca ii cromozomiale i din cauza unor afec iuni preexistente, cum ar fi bolile
imunodeficien ei, bolile cronice mieloproliferative i bolile cromozomiale (de exemplu, anemia
,anconi, sindromul +loom, ataxia-telangiectazia, sindromul -o.n.
2.3. Patologie
a Leucemia acut limfocitar ( L/L 0 este cel mai cunoscut cancer pediatric' afecteaz i
adul ii de toate vrstele. Transformarea malign i proliferarea necontrolat de celule
precursoare hematopoietice anormal diferen iate, cu durat lung de via , conduc la un
numr mare de bla ti circulan i, la !nlocuirea mduvei osoase de ctre celule maligne i
la o posibil infiltrare leucemic a sistemului nervos central i organelor abdominale.
b Leucemia acuta mielocitar ( L/1 0 transformarea malign i proliferarea necontrolat
a unei celule precursoare mieloide, cu durat mare de via , anormal diferen iat, care
conduce la un numr mare de elemente sangvine circulante imature i !nlocuirea mduvei
osoase normale de ctre celule maligne.
c Leucemia cronic limfocitar ( LL2 0 implic apari ia de limfocite neoplazice cu defect
de maturizare i o durat de via anormal de mare. 3ngele periferic, mduva osoas,
splina i ganglionii limfatici sufer o infiltrare leucemic.
d Leucemia cronic mielocitar ( L12 0 apare cnd o celul stem pluripoten sufer o
transformare malign i o mieloproliferare clonal, conducnd la o hiperproduc ie de
granulocite imature.
2.4. Simptomatologie
Primele simptome sunt determinate de incapacitatea mduvei osoase de a produce cantit i
suficiente de celule sangvine normale.
3cderea numrului de globule albe conduce la febr i transpira ii profuze. 3tarea de
slbiciune, oboaseala i paloarea, care indic prezen a anemiei, sunt determinate de scderea
marcat a numrului de globule ro ii.
-iminuarea numrului de plachete conduce la cre terea riscului de echimoze i sngerare,
care uneori se manifest sub forma hemoragiilor nazale, gingivale, subcon#unctivale i retiniene,
metroragii, hemoragii meningiene sau cerebrale, hematurii, manifestari buco-faringiene
ulceronecrotice (stomatite, gingivite, angine cu ulcera ii atone, lipsite de puroi.
2elulele leucemice din creier determin dureri de cap, vom i iritabilitate, iar cele de
mduv osoas induc dureri articulare.
2nd celule leucemice produc mrirea de volum a ficatului i a splinei, persoanele afectate
resimt o senza ie de plenitudine abdominal.
*xaminarea oftamologic poate eviden4ia edem papilar, infiltrarea leucemic a nervului optic,
retinei, irisului, corneei, con#unctivei' rar, infiltrarea orbitei poate duce la proptoz.
1rirea de volum asimptomatic a scrotului poate fi semnul infiltrrii testiculare ((-)5 dintre
pacien4i, !n special copii, cei cu L/L-T 6i hiperleucocitoz sau a hidrocelului datorat obstruc4iei
limfatice.
/lte manifestri rare includ nodulii subcutana4i, mrirea de volum a glandelor salivare
(sindromul 1i%ulicz, priapismul (datorat leucostazei !n copul cavernos 6i venele dorsale. La
copii poate apare o infiltrare amigdalian, adenoidian, apendicular sau a ganglionilor
mezenterici, putndu-se a#unge la interven4ie chirurgical !naintea diagnosticrii leucemiei.
/lte simptome7 meningit, mrirea ganglionilor limfatici, pierderea apetitului, scdere
ponderal, dispnee de efort, infec ii bacteriene, virale i fungice, surditate, hemiplegii, tuse,
dureri toracice, parestezii.
2.5. Eame!e pa"a#li!i#e
"adiografie pulmonar 0 pentru a vedea dac nu cumva o infec ie la nivel pulmonar
reprezint cauza tusei, a durerilor toracice sau a dificult ilor !n respira ie.
Tomografie computerizat ( 2T 0 la nivelul toracelui i a abdomenului pentru a vedea
dac leucemia s-a extins pn la acest nivel.
Punc ia lombar 0 pentru a vedea dac celulele modificate specifice leucemiei, se afl !n
lichidul cefalorahidian.
"ezonan a magnetic nuclear ( "1$ 0 la nivelul sistemului nervos central pentru a
gsi cauza manifestrilor cum ar fi cefalee, paralizie, parestezii.
2.$. Diag!o%ti# &i'e"e! ial
8 adenopatii febrile9limfocitoze reactive7 mononucleoza infec4ioas, toxoplasmoza, infec4ia
cu citomegalovirus, bruceloza
8 artrita reumatoid #uvenil, lupusul eritematos sistemic
8 tumori solide cu metastaze medulare
8 aplazii medulare (!n formele cu pancitopenie
8 purpura trombocitopenic idiopatic
8 L/1 pu4in diferen4iate (mai ales formele 1o 6i 1: 0 necesit imunofenotipare
8 L/L secundare transformrii L12 sau unui 31-
8 L1$& cu celule din manta (varianta blastic, L1$& hepato-splenic cu celule T ;9< 0
necesit imunofenotipare
8 "eac4ii leucemoide din infec4ii, sindroame inflamatorii severe, cancere7 mielemie mai
redus (=5, cu forme mai mature, biopsie medular normal, ,/L crescut, anomalii
citogenetice absente
8 >steomielofibroz7 debut mai tardiv, fibroz medular colagenic mutilant (biopsie,
asociat cu metaplazie mieloid !n splin, splenomegalie enorm, eritremie cu eritrocite ?!n
lacrim@ (frotiu, crs Ph( absent
8 Poliglobulie primitiv, trombocitemie esen4ial7 leucocitoz 6i mielemie moderate, crs Ph(
absent
8 Leucemii acute7 hiatus leucemic (frotiu, blastoz medular ABC5, asocierea unei
insuficien4e medulare
8 Tabagism cronic7 hiperleucocitoz cu polimorfonucleare neutrofile DE,F,()G. cu
pancitopenie manifest.
2.(. E)ol* ie. P"og!o%ti#.
La persoanele care sufer de forme cronice de leucemie, simptomele se vd pe parcurs i
evolu ia este lent, !n timp ce leucemia acut era simptome imediate i evolu ia poate fi
dramatic de rapid.
Persoanele diagnosticate cu leucemie acut limfocitar au rata de supravie iure HC5 !n
rndul copiilor i BC 0 IC5 !n rndul adul ilor. Jn ma#oritatea cazurilor, prima cur de
chimioterapie reu e te s controleze boala. 2opiii cu vrstele !ntre B i : ani au cel mai bun
prognostic' copiii mai mici de ) ani i vrstnicii au prognosticul cel mai nefavorabil.
Prognosticul este influen at i de numrul globulelor albe i de tipul anomaliilor
cromozomiale implicate
-intre persoanele diagnosticate cu leucemie acut mielocitar, !ntre )C5 i IC5
supravie uiesc cel pu in cinci ani, fr recderi. Pacien ii cu prognosticul cel mai nefavorabil
sunt cei !n vrst de peste EC de ani, cei care fac leucemie acut mieloid dup chimioterapie
sau radioterapie efectuate pentru un alt neoplasm.
Persoanele diagnosticate cu leucemie cronic limfocitar supravie uiesc de obicei timp de
(C 0 )C de ani de la stabilirea diagnosticului. Pacien ii cu LL2 au risc crescut de a face alte
cancere, cum ar fi cancer tegumentar sau pulmonar, probabil din motive ascociate cu
activitatea sistemului imunitar.
-intre persoanele diagnosticate cu leucemie cronic mielocitar, peste =C5 supravie uiesc
I-= ani de la stabilirea diagnosticului, iar !n final decesul se produce din cauza trecerii bolii la
o faz accelerat. /proximativ )C5 din persoanele cu L12 decedeaz !n decurs de ) ani de
la stabilirea diagnosticului, iar (= 0 )C5 decedeaz anual dupa acest interval.
2.+. T"atame!t
3copul tratamentului !n leucemie este de a distruge celulele canceroase i a permite
celulelor sntoase, normale, s se formeze !n mduva osoas. -eciziile privind tratamentul
se bazeaz pe tipul de leucemie, stadiul bolii, vrsta pe care o are pacientul, dar i pe starea
general de sntate.
2.8.1. Tratament igieno-dietetic
*ste foarte important !n toate etapele de tratament7 repaos la pat cu evitarea oricrui
efort !n timpul induc iei remisiunii i consolidrilor, mai ales !n perioadele de aplazie
postterapeutic, evitarea contactelor contagioase, a expunerilor la curen i de aer, la frig,
hran Kgerm-freeK, regim hiposodat, !n situa ia interven iilor corticoterapice (reactii
transfuzionale evitarea alimentelor elaborate, a conservan ilor i a coloran ilor alimentari.
2.8.2. Tratament medical
a Tratamentul medical al leucemiilor acute
C,imiote"apia este un tratament care se folose te de o serie de medicamente utilizate !n
tratamentul cancerului. *ste tratamentul uzual !ntr-o form de leucemie acut. /cest tratament se
face !n trei faze7
i!&*# ia 7 scopul acestui stadiu de tratament este remisia' remisia este perioada de timp !n
care celule canceroase au fost distruse i are loc !nlocuirea cu celulele normale ale sngelui'
acest lucru se ob ine utiliznd doze mari de medicamente foarte puternice cum ar fi7
vincristin, corticosteroizi, antracicline, L-asparaginaz care se administreaz pe o perioad
de apte-zece zile' apoi organismului !i va lua cteva sptmni s !nceap s produc
celulele sntoase' pe acest perioad pacientul va fi spitalizat'
#o!%oli&a"ea7 chiar dac testele nu mai identific celule canceroase, acestea pot fi !nca
prezente !n numr foarte mic !n mduva osoas' scopul acestei faze a tratamentului este acela
de a distruge i aceste celule. 2himioterapia de consolidare la adult cuprinde teniposid,
amsacrin, idarubicin, metotrexat !n doze intermediare sau mari.
me! i!e"ea 7 elul acestui stadiu este de a preveni reapari ia celulelor canceroase' !n
aceast perioad se vor administra doze mai mici de medicamente pe o perioad de doi-trei
ani' uneori acest stadiu al terapiei poate presupune i un transplant de mduv osoas
(transferul de mduv osoas de la un donator la un primitor.
Lnele tipuri de leucemie acut disemineaz repede att la nivelul sistemului nervos central ct i
la nivelul coloanei vertebrale. 2himioterapia nu este eficace !n aceste situa ii deoarece
organismul dispune de bariere de protec ie pentru aceste pr i ale corpului, bariere care
!mpiedica patrunderea medicamentelor. Ln alt tip de chimioterapie, care se nume te
chimioterapie intratecal, trateaz aceste zone prin in#ectarea medicamentelor direct !n coloana
vertebral, pentru a distruge celulele canceroase de la acest nivel.

T"atame!t*l i!'e# iilo" se face dup factorii de risc prezen i i utilizeaz asocia ii de
antibiotice cu spectru larg i activitate intens, cefalosporine de treia sau a patra genera ie,
vancomicin, piperacilin cu sau far tazobactam, chinolone, ami%acin timp !ndelungat.
/ntifungicele sunt administrate i.v., !ndata ce apare suspiciune de infec ie cu fungi i sunt
deriva i de poliene, azoli (voriconazol, itraconazol, fluconazon echinocandine (cancidas.
-! t"atame!t*l ,emo%tati# se pot utiliza7 concentrat trombocitar unitar compatibil, factori de
coagulare (,MNNN, molecule de factori de coagulare recombinant (,MNNa r, care for eaz
ac iunea procoagulant a cascadei plasmatice i activeaz plachetele disponibile hemostatice.
T"atame!t*l &e %*.%tit* ie cu snge i preparate din snge - transfuzii de mas eritrocitar,
concentrat unitar trombocitar, concentrat granulocitar.
P"e)e!i"ea ,ipe"*"i#emiei se face cu hidratare alcalin, fortat, sub controlul strict al diurezei.
Jn profilaxia sistemului nervos central se practica "a&iote"apia pe craniu asociat cu
administrarea i.t. de metotrexat si9sau cOtosar.
b Tratamentul medical al leucemiilor cronice
C,imiote"apia 0 medica ia alchilant, mai ales clorambucilul singur sau asociat cu
corticosteroizi este tratamentul obi nuit. P0interferonul, deoxicoformicinul i )-
clorodeoxiadenozina sunt foarte eficiente !n leucemia cu celule proase.
Ra&iote"apia / are rol !n mic orarea ganglionilor limfatici, precum i a splinei, care au
suferit modificri datorit extinderii bolii i la acest nivel' uneori radioterapia este folosit pentru
iradierea !ntregului corp, pregtindu-se organismul pentru transplant sau !n tratamentul leucemiei
cronice limfoide.
Co"ti#ote"apia 0 indica iile pentru corticoterapie sunt anemia i trombocitopenia.
/dministrarea prednisonului (mg9%g odat9zi poate conduce la o ameliorare surprinztoare.
Te"apia .iologi#1 - este vorba de o serie de medicamente, care cresc capacitatea proprie a
organismului de a lupta !mpotriva cancerului' dou astfel de medicamente sunt interferonul-alfa
i imatinib, folosite mai ales !n tratamentul leucemiei cronice mieloide '
T"atame!t*l i!'e# iilo" - !n cazul leucemiei cronice, organismul nu mai este capabil s
lupte !mpotriva infec iilor' de aceea medicul !mpreun cu pacientul vor urmri cu aten ie toate
semnele ce pot indica prezen a unei infec ii, cum ar fi7 pneumonia, infec ii micotice sau zona
zoster' tratarea din timp a acestor infec ii sau a altora, poate a#uta pacientul s- i creasc ansele
de a lupta cu aceasta afec iune' unele din aceste infec ii pot fi prevenite prin administrarea unor
vaccinuri, cum ar fi cele !mpotriva gripei sau pneumoniei.
2.8.3. Tratamentul chirurgical
T"a!%pla!t*l &e #el*le %tem7 transplanturile se fac de obicei din mduva osoas sau din
snge' unele transplanturi sunt autologe !nsemnnd c celulele stem provin de la propriul
organism, iar altele sunt alogenice, !nsemnnd c celulele stem sunt donate de o alt persoan'
scopul transplantului este acela de a distruge toate celulele din mduva osoas, inclusiv cele
canceroase i !nlocuirea lor cu celule noi, sntoase
Sple!e#tomie - Jn cazul persoanelor cu leucemie limfoid cronic poate exista nevoia
!ndeprtrii splinei, deoarece la acest nivel se distrug hematiile i trombocitele.
Lim'a&e!e#tomie 0 uneori un ganglion limfatic este afectat, poate fi excizat.
2.2. P"o'ilaie
Pn !n prezent nu se cunoa te nici o metod prin care se poate preveni apari ia leucemiei.
1ai mult dect att, nu exist nici o posibilitate de depistare precoce a leucemiei. 2u toate
acestea, cu scopul de a reduce la minim apari ia leucemiei trebuie s avem gri# s nu intrm !n
contact cu poluan i chimici, cum ar fi benzenul i substan e care con in benzen. *ste
recomandabil s ducem o via de bun calitate, s avem gri# de alimenta ia noastr, s
efectum exerci ii fizice i evitarea acloolului i tutunului.