normale în a 4-6-a sàptàmanà, desi rata de rispuns este destul

de variabilà. Cànd se atestà cresterea concentratiei de hemo-

globinà, doza de corticosteroid poate fi redusà treptat pànà la
doza zilnicà eficace. Apoi doza stabilità se dubleazà si se utili-
zeazà în zile alternative, cronice, mentinànd nivelul hemoglo-
binei la cel putin 90-100 g/l sau mai sus. Ocazional, existà o
remisiune spontanà de anemie.

Pentru pacientii care nu ràspund la terapia cu corticosteroizi,

pentru a sustine cresterea normalà sunt necesare transfuzii la
intervale de 4-8 sàptàmîni. Alte tratamente, inclusiv cu andro-
geni, ciclosporinà, globulinà, ciclofosfamidaà, ATG, doze mari
de imunoglobuline intravenoase, cu doze mari de metilpredni-
solon, EPO, si interleuchina-3, nu au avut un efect benefic. Mai
mult ca atàt, ele consecvent pot avea o incidentà mare a efecte-
lor secundare. De splenectomie poate fi, rareori, nevoie pentru
areduce necesarul de transfuzii, în caz dacà s-a dezvoltat hiper-
splenism sau isoimunizarea. Transplantul de celule stem de la
un donator histocompatibil are un anumit rol la copiîi care nu
reactioneazà la tratamentul cu corticosteroizi.

Prognostic

® posibilitate de regresie spontanà (30%);

e remisiune sub corticoterapie (56%);

® deces prin complicatii infectioase; complicatiile hemosi-

derozei tisulare; evolutie spre leucemie nelimfocitarà.

ANEMIILE HEMOLITICE

Definitie. Anemiile hemolitice constituie un grup de afec-

tiuni congenitale sau dobéndite care au drept caracteristicà
comunà scurtarea duratei de viatà a eritrocitelor, hiperde-
structia lor prin diferite mecanisme patogenetice, care se ma-
nifestà clinic prin sindrom icteric, sindrom anemic, hepato-
splenomegalie si hiperreactivitate medularà compensatorie.

De mentionat cà nu toate stàrile hemolitice sunt însotite de

anemie. Initial, cànd reducerea duratei de viatà a eritrocitelor
este moderatà (de exemplu, 30 zile în loc de 120 zile), màdu-
va osoasà este capabilà sà asigure prezenta la periferie a unui
numàr suficient de eritrocite prin cresterea producerii lor de
6-8 ori. În aceste cazuri, hemoliza se considerà compensatà.
Pe de altà parte, în cazurile în care hemoliza are un caracter
cronic, existà un consum permanent de acid folic si vitaminà
B,,. Epuizarea lor determinà reducerea numàrului de eritro-
blasti din màduva osoasà — yeritroblastopenie pasagerà”. Ca
urmare, se produce o scàdere marcatà a numarului de eritro-
cite si a cantitàtii de hemoglobinà fatà de gradul de hemolizà
de fond.

Epidemiologie

Anemiile hemolitice constituie aproximativ 11% din toate ca-

zurile de anemie. Afecteazà persoanele de orice vàrstà. Cea
mai frecvent întàlnità anemie hemoliticà ereditarà cu afec-
tarea membranei eritrocitare este microsferocitoza ereditarà
(Minkowsky-Chauffard), a carei prevalentà înregistreazà ofi-
cial aproximativ un caz la 2500-4000 persoane pentru SUA,
Marea Britanie si Rusia. Prevalenta realà, însà, este mult mai
mare, dat fiind faptul cà multi bolnavi au forme asimptomati-
ce ale bolii. Bàieteii gi fetitele sunt afectati în egalà màsurà.

În populatia SUA, dintre hemoglobinopatii, siclemia are o in-

cidentà de 1:6600 copii nàscuti vii, urmatà de alfa-talasemie
cu o incidentà de 1:9000 copii nàscuti vii si beta-talasemie
cu o incidentà de 1:55000 copii nàscuti vii. De remarcat, cà
hemoglobinopatiile se intàlnesc mai frecvent în populatiile în
care malaria este endemicà — africani, asiatici si hispanici.

Deficienta de glucozo-6-fosfatdehidrogenazà este cea mai

frecventà enzimopatie, afectànd mai mult de 200 milioane de
oameni în întreaga lume, estimàndu-se cà numàrul purtàtori-
lor heterozigoti ai genei patologice responsabile de maladie
atinge 600 milioane (1 din 12 locuitori ai Terrei).

Anemia hemoliticà autoimunà cu anticorpi la cald este cel mai

ràspàndit tip de AHAI. Varful incidentei AHAI primare la co-
pii este în jurul vàrstei de 4 ani, deseori dupà o infectie viralà.
Raportul baietei:fetite este egal. Cu vàrsta, sporesc sansele ca
AHAI cu anticorpi la cald sà fie secundarà. În perioada neo-
natalà mai frecvente sunt formele izoimune si transimune ale
anemiilor hemolitice.

Etiopatogenie

Pentru a întelege cauzele hemolizei patologice si mecanisme-

le de realizare a hiperdistructiei eritrocitare este necesar de
a cunoaste unele aspecte ale morfologiei, fiziologiei si fizio-
patologiei eritrocitelor. Aceste cunostinte ne vor permite sà
întelegem mai bine si consecintele hemolizei patologice, pre-
cum si manifestàrile clinice si paraclinice ale ei.

Eritrocitul adult are forma unui disc biconcav cu diametrul

mediu de 7-8 y si grosimea de 1,9-2,1 yu, cu un volum eritro-
citar mediu (VEM) de 90-95 p° si continutul mediu de he-
moglobinì (CMH) de 27-31 pg. Reticulocitele sunt forme
tinere ale eritrocitului, care contin resturi de nucleu. Valoarea
lor normalà în sàngele periferic este de 1% (109%0).

Structura morfofunctionalà a eritrocitului determinà dura-

ta vietii lui. Membrana eritrocitelor este formatà din douà
straturi de proteine si unul (stratul mediu) de lipide. Aceastà
structurà conferà membranei eritrocitare calitàti deosebite -