Pneumopatii interstiiale difuze

PID
un grup mare heterogen de afeciuni cu etiologie divers,
caracterizate prin afectarea difuz a parenchimului pulmonar
(pereii alveolari, interstiiul, esutul perialveolar i alte structuri

adiacente)

cu manifestri clinice, funcionale i evolutive similare, aspecte

imagistice caracteristice i cele histopatologice variabile

cu grad variat de inflamaie i tendin spre fibroz pulmonara difuz

generatoare de insuficien respiratorie

Istoric

1944 Hamman i Rich au descris pacieni cu o boal pulmonar

rapid progresiv i deces prin IR

1975 Liebow - termenul de fibroz pulmonar interstiial

idiopatic

1980 - Clasificarea European - alveolite fibrozante

criptogenice

2002 - consensul internaional ATS/ERS (American Thoracic

Society/European Respiratory Society) - clasificarea pneumonitelor
interstiiale idiopatice;
modificrile din interstiiu (spaiul cuprins ntre membrana bazal
subendotelial i membrana bazal subepitelial), histologic modificri n alveole, n bronhiolele terminale i/sau n capilare.

2011- ghid d-cul i managmentul Fibrozei Pulmonare

Idiopatce (Japaneze Respiratory Society - JRS i Latin American
Thoracic Association ALAT)

2012 - Congresul Euroean Respiratory Society de la Viena

clasificare

2013- ATS/ERS clasificarea actualizata

Date epidemiologice

PID n toate rile dezvoltate constituie 15% din pacienii

consultai de ctre pneumologi.

Inciden PID constitue 32 pentru brbai i 26 pentru femei la

100 000 populaie pe an

Prevalena estimat fiind de 81 cazuri la 100 mii populaie

pentru brbai i 67 cazuri la 100 mii populaie pentru femei

Incidena FPI 10,7 cazuri (M) pentru brbai i 7,4 cazuri

pentru femei la 100 000 populaie pe an

Prevalena FPI variaz de la 2 la 29 cazuri la 100 000 populaie

general

Incidena formei idiopatice de pneumonit organizant (COP)

nu este cunoscut, ns n statisticile spitalelor mari se raporteaz 6-7
cazuri la 100 000 spitalizri
Generaliti
Interstiiul pulmonar
spaiul care separ celulele endoteliale si epiteliul
alveolar pulmonar
include de asemenea, prin extensie
esutul septului interlobular
spaiile perivasculare i perilimfatice
esutul peribronic i peribroniolar.

PID = boala inflamatorie a parenchimului pulmonar (alveolita)

PID fibroza pulmonara
Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza
ireversibila
Altele pot regresa / stationa
Etiologie
A. cunoscut ( 70% - peste 150 ageni)
Medicamente
bleomicin, ciclofosfamid, nitrofurantoin, fenitoin,
carbamezepina, fenilbutazona, tolbutamid. amiodaron, aur,
metotrexat, sulfasalazin
Infecii :
- virale ( citomegalovirus, Epstein Bar, gripal A,
paragripal 1 , 3, HIV-1, herpevirus 6) ,

- bacteriene (legionella, B. subtilus, B. cereus,

Pneumocystis jiroveci) ,

- fungice (Aspergillus, Criptostroma corticale, etc.)

Colagenoze (sclerodermie, LES, poliartrit reumatoid, sdr.

Sjgren, dermatomiozit, boala mixta a tesutului conjuctiv)

Etiologie cunoscuta
Factori ai mediului /profesionali
Substane anorganice: asbest, siliciu ( carierele de piatr),
crbune, beriliu,aluminiu, fier, (metalurgitii), talc, etc.
Substane organice (40)/ Alergeni (Pneumonii de

hipersensibilitate /alveolite alergice extrinsece)

Plmnul de fermier, cultivatorilor de ciuperci

(Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris/ lemn, mal sau

branza, in subsoluri: Aspergillus spp., Alternaria spp., Penicillium spp.,
Cladosporium spp.)
Plmnul de cresctorilor de psri (proteine serice, dejectii,
pene, fulgi, hematii, albus si galbenus de ou provenite de la porumbei,
gaini, curcani, rate, gaste, bibilici, fazani, papagali, turturele, cintez)
bagassioza ( bagasoza)- trestie de zahar
lucratorii din industria avicol, legumicultorii, etc/
Substane toxice chimice
vapori de mercur, oxizi de azot, bioxid se sulf, hidrocarburi),
insecticide (paraquat ingestie)
Radiaie ionizant
de cauze cunoscute
TB pulmonar
SIDA i alte infecii pulmonare oportuniste
Afeciuni neoplazice (limfangita canceromatoas, localizarea
pulmonara a hemopatiilor)
Pneumoconioze (azbest, siliciu, talc, argila, fier, aluminiu,
beriliu, etc.)
Pneumonii de hipersensibilitate (plamn de fiermier, boala
cresctorilor de psri, de ciuperci)
Pneumopatii toxice chimice
Plamnul cardiac (hemodinamic -edem pulmonar)
Radiaii ionizante
Pneumopatii iatrogene
Pneumopatie n In. renal cronic
asociate bolilor de colagen

B. Necunoscut ( 2/3)

Pneumonite interstiiale idiopatice (FPI)

Sarcoidoza
Limfangioleiomiomatoza
Histiocitoza X (neclasificate)
Tulburri de umplere alveolar -sdr.Goodpasture,
hemosideroz pulmonar idiopatic, Sdr. de hemoragie alveolara,
Pneumonit eozinofilc cronic, proteinoza alveolar
Boli infiltrative limfocitare (pneumonita limfocitar
interstiial, limfadenopatia imunoblastic)
Vasculite (sdr.Churg-Strauss, granulomatoza Wegener,
granulomatoza sarcoid necrotizant, vasculita de hipersensibilizare)
boli genetice - b.Newmann-Pick, b.Gaucher, scleroza
tuberoas, sm Hermanscky-Pudlac
Abordare dinamic integral multidisciplinar

Pneumonitele interstiiale idiopatice

un grup heterogen de afeciuni cu etiologie necunoscut,
caracterizate prin afectarea difuz interstiiului pulmonar i un grad
variat de inflamaie i fibroz
Clasificarea Pneumonitelor Interstiiale Idiopatice (2013)
DE BAZA
PII cronice fibrozante:
Fibroza pulmonar idiopatic (Idiopathic pulmonary fibrosis)

Pneumonita interstiial nespecific (Non-Specific interstitial

pneumonia)
Legate de fumat :
Pneumonita interstiial asociat broniolitei
respiratorii (Respiratory bronhiolitis interstitial lung disease))
Pneumonita interstiial descuamativ (Descuamative
interstitial pneumonia)
PII acute sau subacute fibrozante:
Pneumonita organizant criptogenic (Cryptogenic organising
pneumonia)
Pneumonita interstiial acut (AIP)
Rare
Pneumonita interstiial limfocitar (Lymphocytic interstitial
pneumonia)
Fibroelastoza pleuroparenhimatosa (pulmonara))
Clasificarea Pneumonitelor Interstiiale Idiopatice (2013)
NECLASIFICATE -d-l nu poate fi stabilit
Oligo-Simptomatologie, date Rx, histologice - putine date
Discordanta intre datele clinice, Rx, histologice care apare
in cazurile:
terapie precoce, ex n PID cu corticosteroizi - schimbri
nespecifice reziduale
variante neidentificate anterior, manifestari neobisnuite ale
celor cunoscute
CTHR si histologic - simultan mai multe variante (ex
colagenozele in artrita reumatoida - bronsiolita foliculara)
Clasificarea PII n funcie de evoluie (protocol)

Fibroza pulmonara idiopatica

Este prototipul de fibroz pulmonar (sdr Hamman-Rich)
O form specific de pneumonit interstiial fibrozant
cronic de etiologie necunoscut, care apare la aduli, cu afectarea

exclusiv a plmnilor i asociat cu aspectul histopatologic i / sau

radiologic de pneumonit interstiial obinuit ( usual interstiial
pneumonia UIP )

se caracterizeaz prin leziuni inflamatorii de alveolit care

preced sau includ fibroza difuz alveolar i interstitial, fibroz cu
caracter progresiv, care conduce la insuficient respiratorie (IR) de

regul letal

Patogeneza
Agenii etiologici ajung n plamn pe cale inhalatorie sau
sanguin i produc o leziune tisular iniial alveolar difuz acut la
nivelul epiteliului alveolar i a endotelilui capilar:
crete permeabilizarea a endoteliului capilar,

edem interstiial i endoalveolar insoit de hemoragie alveolar

se distruge epiteliul alveolar, mai ales la nivelul

penumocitelor tip II, hiperplazia lor (regenerare anormal

epitelizarea cuboid a alveolilor) produc citokine, TNF a, factor de

cretere a fibroblatilor, formarea de membrane hialine pe pereii

alveolari, colaps alveolar prin deficit de surfactant i alterrile
membranei bazale

Ipoteza epitelial-fibroblastic
iniierea injuriei epiteliale n focare fibroblastice (miofibroblati i
fibroblati) cu proliferare activ i dezvoltarea fibrozei
Procesul fibrogenetic apare rapid prin migrarea i proliferarea
celulelor mezenchimale, sinteza dezordonat i excesiv de colagen.
Macrofagele alveolare dein un rol important n modularea
proceselor fibrogene, produc o serie de citochine active asupra
celulelor mezenchimale (mitogeneza, chemotazie, sinteza colagenului)
Creterea activitii fibroblatilor
PID au evoluie progresiv, cu fibroz i dezorganizarea

arhitecturei pulmonare i alterarea funciei respiratorii.

FPI patogeneza

Este larg acceptata ipoteza patogenezei imune n FPI

Ag necunoscut stimuleaz producerea de Ig de ctre LyB locale
Complexele imune activeaz macrofagele alveolare, acestea
produc radicali liberi de oxigen, produi chemotaxici pentru neutrofile
(LTB4), citokine proinflamatorii (IL1 si TNF)
Macrofagele induc i stimuleaz fibroza prin eliberarea de

mediatori cu actiune asupra fibroblatilor

Intervin neutrofilele elibernd oxidani i proteinaze

Limfocitele sunt elementele celulare predominante, sunt de tip

I, n principal CD8
Limfocitele T activate produc citokine care stimuleaz
proliferarea fibroblastelor i cresterea sintezei de colagen
Examen morfopatologic
Microscopic:
leziunile includ practic toate structurile pulmonare:
alveolita focala, pierdere de pneumocite tip I, proliferarea
pneumocitelor de tip II, migrarea epitelilui bonhiolar in alveole,
pierderea de septuri alveolare si capilare sanguine, acumularea de fibre
de colagen n interstiiu
Focarele fibroblastice sunt arii de fi broblati i esut conjunctiv
dens localizat imediat subiacent pneumocitelor de tipII
Macroscopic:
aspect de plaman mic, densificat sau dur
pleura moderat ingroat, suprafaa neregulat
pe sectiune sunt semne de fibroz extins cu
transformare fibro-chistica ( fagure de miere)
FPI fiziopatologie
perturbri ale funciei respiratorii:
restricia ventilatorie scaderea distensibilitatii
plamanului prin obliterarea unor spatii alveolare i prin disparitia
surfactantului alveolar
rigiditatea pulmonara ingrosarea membranei alveolocapilare i restrangerea spaiului alveolar altereaz proprietatile elastice
ale plmnului care tinde sa devin rigid
reducerea difuziunii gazelor prin membrana alveolocapilar prin micorarea suprafeei de schimb gazos iar n cazuri
avansate prin amputarea patului capilar pulmonar
hipoxemia de efort - anomalie precoce. Cu timpul
hipoxemia devine permanenta i se poate insoi de hipercapnie
hiperventilaia de repaus caracteristica FPI este
explicat prin stimularea cailor nervoase proprioceptive de catre
remanierile structurii pulmonare
Reducerea sever a patului capilar duce la HTP i la
CPC n stadiile avansate de boala.
Diagnostic
namneza
Examenul clinic
Investigatiile paraclinice. Obligator:

ureea,

hemoleucograma, sumarul urinei, proteina C reactiv,

creatinina, analiza sputei general i la BAAR.

Examenul radiologic: + Radiografia n 2 incidene (+

HRCT)

ECG

Spirografia ( + proba cu bronhodilatator)

Bodipletismografia

Determinarea capacitii de difuziune a gazelor (DLco)

Pulsoximetria
Testul de mers de 6 minute (6MWT)
FBS cu LBA i biopsie transbronic,
biopsie pulmonar
Opional: EcoCG, gazometria sngelui arterial
( hipoxie,CO2), Proteina C reactiv
LDH ( - leziune pulmonar acut), calciul seric/24 ore, Alat,
Asat, FA, latex test; Investigaii serologice: Ac antinucleari, factorul
reumatoid, LE celule, anti-ADN; Precipitinele specifice ( pentru
anumii Ag)
Anamneza
A) Factorii de risc
Tabagismul
Factorii ocupationali (fiermeri, coaforii, legumicultorii, cariere
de piatr)
Poluani atmosferici
Refluxul gastroesofagian evolutie cronic
Administrarea medicamentelor; lipsa ameliorrii la tratament
conform patologiei pulmonare
Virusuri (proteinele virale, sau Ac antivirali): Epstein Barr,
gripal A, paragripal, 1 i 3, hepatitei C, HIV-1, herpevirus-6
B) Boli asociate (simptome respiratorii n cadrul patologiei de
sistem - colagenoze, sarcoidoza)
C) Antecedentele familiale (factorul genetic nu este dovedit, dar
estimat: polimorfismul genelor responsabile de TNF-, receptorul
fraciei C1 a complementului, anomalii ale componentelor nproteice
ale surfactantului, aciunii interleukinei-1)
D) Simptome sugestive (dispnee progresiv, tuse persistent mai mult
de 3 sptmni, febr); pneumonii repetate,
evoluia simptomelor (acut <3 spt, subacut, cronic)
E) Evaluarea arhivei radiologice (sindrom interstitial) i
tratamentelor anterioare

Examenul clinic
Inspecia:
Tusea, Febra /subfebra, Dispneea, Hipocratism digital,
Cianoza, FR , FCC, TA sistolic/diastolic
Percutor: submatitate bazal, hipersonoritate ( emfizem)
Auscultativ: Raluri crepitante
Alte semne ale bolii de baz - manifestri sistemice
extratoracice n colagenoze, sarcoidoz, histiocitoz X: Eritem
nodos, modificari articulare, eritem n fluture, modificri cutanate,
adenopatii
Scorul MRC (Medical Research Council) pentru evaluarea dispneei:
0 - fr dispnee
1 - la eforturi mari
( 2 etaje)
2 - la alergat pe suprafee plane sau urcarea unui deal cu pant
mic
(1 etaj)
3 - mers mai ncet dect persoanele de aceiai vrst pe suprafee
plane
( la mers normal)
4 - oprirea pentru a facilita respiraia dup parcurgerea a 100 m
( la mers ncet)
5 - dispnee prea marcat pentru a putea prsi casa sau cnd se
efectueaz activiti curente (efort minim)

Not: Fiecare lob este apreciat pe scala de la 0 la 5 puncte n funie de

procentajul implicrii n

procesul patologic i de tipul leziunilor pulmonare, opacitile n

sticl mat fiind atribuite
leziunilor alveolare, iar opacitile reticulare i fagurele de miere

leziunilor interstiiale.

Investigaii radiologice

Radiografia toracic: ( n 2 incidene)

Sindrom Interstitial:

imagine n sticl mat precoce

Opacitati infiltrative vatoase bilaterale;

Opacitati reticulare fine
Opacitati reticulo-nodulare

Modificari difuze bilaterale

Opaciti nodulare / micronodulare ( sarcoidoza, AR, P
eozinofilic)

aspect fagure de miere n stadii avansate

- sindromul umplerii alveolare : opaciti alveolare

Modificri mixte (asociate)

adenopatii

Localizare -

lobii superiori - sarcoidoza, histiocitoz, silicoza, P de

hipersensibilitate
Lobul mediu , inferior - FPI, carcinomatoz, Pulmonul
reumatoid, sclerodermie)
Alte modificari sugestive
Pleurezie (LES, poliartrit reumatoid)
Pneumotorax (linfangio-leiomiomatoza)
Adenopatii hilare bilaterale (sarcoidoza)
Tomografia computerizat de nalt rezolutie (HRCT)
sensibilitatea i specificitatea cea mai mare: detalii (sectiuni -1 mm)
Tipuri de leziuni:
A. Focare cu sporirea densitii esutului pulmonar: opaciti
liniare, reticulare, n sticl mat, consolidri, noduli centrolobulari,
distorsionare a arhitectonicii pulmonare
B. Focare cu reducerea circumscris a densitii normale:
transparenele chistice sau fagure de miere, modificri de
capturare a aerului - air trapping, broniectaii de traciune,
emfizem pulmonar
Localizarea modificrilor (bazal, cortical, posterior, etc) /
biopsie, lavaj:
Centolobulara: sarcoidoza, alveolita alergic extrinsec,
pneumoconioza
Septala: carcinomatoza, sarcoidoza
Subpleurala: FPI
Panlobulara: AAE/PH, medicamente, FPI descuamativa
Hipertransparenta panlobulara: TEP, emfizem
panlobular
Mozaic
Evolutivitate ( diferenierea leziunilor active,
reversibile, ireversibile )
Tomografie computerizata
Noduli
densi: sarcoidoza, carcinomatoza, bronsiolita,
pneumoconioza
moi: AAE, bronsiolita
Linii
Septale: insuf ventriculara stg, limfangita
carcinomatoasa
Reticulare: FPI, colagenoze, azbestoza, proteinoza

Benzi parenchimatoase: cicatrici postpleurezie /

pneumonie, azbestoza
Chisturi
Izolate: histiocitoza, Limfangioleiomiomatoza
fagure de miere: azbestoza, FPI, colagenoza,
sarcoidoza
Opacitati parenchimatoase
Sticla mata: AAE, FPI descuamativa, toxicitate
medicamentoasa, proteinoza
Condensare: pneumonia eozinofilica, carcinom
bronhiolo-alveolar, pneumonia lipoidica, proteinoza
Explorri paraclinice
Acestor imagini radiologice Explorri paraclinice
li se pot adauga o serie de semne care orienteaza frecvent
diagnosticul:
atingeri osoase (histiocitoza X, leziuni neoplazie)
atingeri esofagiene in sclerodermie
semne de HTP ca o consecinta a unei vasculite,
distructie de parenchim pulmonar
semne pleurale
semne de retractie bronsiectazii de tractiune,
distorsiuni
CT metoda mai sensibila de recunoastere a leziunilor de FPI.
Evalueaza cu precizie caracterul si sediul leziunilor pulmonare cu o
sensibilitate de 88%
Scintigrafia cu Galiu 67 daca boala este activa apare o
hiperfixare difuza limitata la parenchimul pulmonar. Intensitatea
hiperfixarii este corelata cu gradul alveolitei.

Diagnosticul Functional
Spirografia - Modificri de tip restrictiv
Scderea capacitii pulmonare totale (CPT),
Scderea capacitii reziduale funcionale (CRF) i volumului
rezidual (VR)

Scad volumul expirator maxim n 1 cecund (VEMS) i

capacitatea vital forat (CVF)

indicele Tiffeneau - normal sau crescut
Fr obstrucie bronic (rar n histiocitoz, sarcoidoz)
Scderea capacitii de difuziune a CO ( DLco) -indic
alterarea volumelor pulmonare i a schimbului alveolo-capilar ( cu 30-
50%) prezent n st incipiente FPI
marcher - coreleaz cu supravieuirea
Hipoxemie: iniial la efort, discret n repaus, ulterior
i n repaus (se asociaza cu hipocapnie)
Test de efort - diminuarea saturaiei (precoce)
Testul de mers de 6 minute

Mers pe o suprafa plan, ntr-un mod confortabil

SaO2, pulsul, TA, gradul dispneei cuantificat dup Borg pn
la test i imediat dup finisarea testului, precum i distana parcurs.
Rezultatele testului se apreciaz n baza distanei parcurse,

timpului i SaO2 ce au fost nregistrate la sfritul testului.

Distana prezis este determinat dup formula:

6MWD prezis = 218 + (5,14 x nlimea (cm) 5,32 x vrsta

(ani)) - (1,8 x nlimea (cm)) + (51,31 x gender),
unde gender: 1- pentru brbai i 0 - pentru femei
Gazimetria sngelui arterial - valori normale sau hipoxemia
(secundar modificrii raportului ventilaie/perfuzie alveolar) i
alcaloza respiratorie
Date de laborator
nu ajuta la orientarea diagnosticului
Sindrom inflamator: VSH , fibrinogen, PCR
Autoanticorpi
Complexe imune circulante
Gamaglobuline crescute n special n caz de FPI familiala, cu
hepatita cronic asociat; crioglobuline n unele cazuri
Afectare renal colagenoze
Enzima de conversie a angiotensinei - sarcoidoza,
pneumoconioza
Hemograma: neutrofilie - infecie concomitent
Markeri tumorali
Bronhoscopie
Utilitate:
Lavaj bronhiolo-alveolar
Biopsie endobronic (Aspecte endoscopice normale)

biopsie pulmonar transbronica

(d-cul diferenial pentru excluderea sarcoidozei, unor infecii,
neoplazii ( limfangit carcinomatoas), proteinozei alveolare)
(Identificarea etiologic i tipului inflamaiei)
Lavajul bronho-alveolar
pentru diagnosticul diferenial ntre formele idiopatice
i cele cu etiologie identificabil (medicamentoase, n cadrul
colagenozelor etc.)
La subiectul nefumtor populaia celulara recoltata este
format din macrofage alveolare (80-85-90%), limfocite (5-10-15%) i
neutrofile (1-2%)
La fumtori creste numarul de macrofage alveolare (9295-100%) i scade numarul de limfocite (5%)
Cresterea numarului de limfocite apare i n procesul
inflamaiei acute iar neutrofilia indic pronostic nefavorabil
Eozinofile < 1%
Mastocite <1%
Fara celule epiteliale, f. rare celule bronsice, fara
hematii

LBA alte informatii

Carcinomatoza: celule tumorale

Infectii
bK
Pneumocystis carinii
Aspergillus
Macrofage incarcate cu fier
Vasculite
Hemosideroza pulmonara idiopatica
Aspect laptos: proteinoza alveolara
Corpi azbestozici - asbestoza
Prelevarea fragmentelor pulmonare bioptice
Biopsie trans-toracic cu ac fin sub ghidarea CT (leziuni
solide)
Toracoscopie
Biopsie chirurgicala deschisa
(standard de aur)
Biopsia pulmonara
Diagnosticul de certitudine al FPI.
Boala are o distribuie neuniforma si biopsia poate fi
negativa.
Pattern-ul este variabil, n funcie de tipul histopatologic
se poate aprecia raspunsul la tratament, prognosticul pacientului
Poate fi evitat doar n cazul formelor tipice de FPI
(UIP) cu aspect CT caracteristic
Aspecte histopatologice
Pinterstitiale Idiopatice tipuri histologice
Pneumonita interstitial obinuit(UIP)
Pneumonita interstitial nespecific (NSIP)
P I asociat broniolitei respiratorii (RB-ILD)
Pneumonita interstitial descuamativ (DIP)
Pneumonita organizat criptogenic
Pneumonita interstitial acut (AIP)
P interstitial limfocitar
Fibroelastoza pleuroparenhimatoasa
Specifice
Colagenoze
Vasculite

Sarcoidoza

Limfangioleimomiomatozis

Tabloul clinic FPI

50-60% din PID
Debut acut sau lent progresiv la vrsta de 50-70 ani, uoar
prevalen la brbai, sub 50 ani la cei cu un anamnestic
familial de PID;
antecedent tratai cu D-c de AB, Br. Cronic, pneumonii, IC

Acuze: - tusea seac, sau slab productiv, frecventa, adesea

provocata de o inspiraie profund; paroxistic i refractar la

tratament antitusiv; - dispneea progresiv (iniial de efort, ulterior de
repaus) cel puin 6 luni (durata medie 24 luni) pn la stabilirea

diagnosticului, subfebr, astenie, artalgii, mialgii

Obiectiv: - hipocratism digital (25-50%)- nu este specific,

-subfebr, - cianoz, - tahipnoe, - astenie i pierdere ponderal (n
stadii avansate), semnele IR i ICD
Percutor: - submatitate bazal bilateral, - hipersonoritate (emfizem A.
pulmonar)
Auscultativ:- respiraie vezicular diminuat/aspr , - crepitatie fina,
superficiala n regiunile bazale bilateral, ulterior difuza (plmn de
celofan), accent al zg II pe focarul a. Pulmonare (HTP secundar
n stadiile tardive)
- sindrom restrictiv
FPI radiografia
modificrile sunt prezente la adresare:
aspect de sticla mata cresterea densitatii
Opaciti liniare i reticulare fine la nivelul vaselor pulmonare
periferic (cortical)
reticulatie neregulata ( opaciti difuze) predominant bazal i
posterior
micronoduli opacitati cu diametrul mai mic de 7 mm
cavitati care corespund unor distructii complete a structurilor
pulmonare
Reticulaia grosier i modificri fibrochistice (zone
hipertransparen de la 0,5 la 1 cm) - aspect de fagure de miere
subpleural i n zonele inferioare la baze apar tardiv pronostic
nefavorabil, bilateral
infiltrate condensari alveolare cu densitate crescuta,
hetereogene, cu margini imprecise
Micorarea volumului pulmonar
Implicarea pleurei nu este caracteristic ( indic un alt d-c)
FPI. HRCT
Opaciti n sticl mat semn iniial, variabil
mplicarea parenchimului cu distribuie periferic n focare
cu zonele afectate i esut normal (aspect vrgat), adenopatie
mediastinal;

n stadiile avansate - ngroarea (fibroz) neuniform a

septurilor interlobulare i intralobulare, pattern-ul lineal nonseptal,
benzile intralobulare, parenchimale ( liniile groase parenchimale),
densiti reticulare - subpleural i n special la baze,
modificri fibrochistice - fagure de miere - subpleural cu
broniectazii de traciune, dezorganizarea a arhitectonicii, zonele
centrale mai puin schimbate; localizarea antero-lateral; n zone
superioare - situate anterior, la baz - posterior
pn atipica obisnuita (opacitati peribronhiale, reticulare cu
bronsiectazii de tractiune

FPI (fagure de miere)

Fagure

Miere

de

FPI, pneumotorax
drenat

FPI: fagure de miere

FPI (acelasi caz)

FPI (acelasi caz)

FPI/UIP criterii morfologice

Heterogenitatea
arii normale, focare de fibroblati,
fIbroza marcat / distorsionarea arhitecturii,
Fagure de miere subpleural, paraseptal
fibroza cu distribuie macular n parenchim
Focare fibroblastice

Lipsa: de memrane hialine, pneumonit organizat, granulome,

infiltraie marcat cu celule inflamatorii n afara ariilor cu fagure,
leziuni centrale ale cailor respiratorii

DIAGNOSTIC FPI
Criterii majore:
1. Excluderea cauzelor cunoscute ale pneumopatiilor interstiiale
difuze (medicamente, mediu, colagenozele,etc)
2. Funcia pulmonar alterat - restricia (CV redus des cu un raport
VEMS/CV crescut) i modificarea schimburilor gazoase
3. Opaciti pulmonare liniare i reticulare neregulate situate bazal
bilateral, aspect de fagure
la HRCT prezena opacitilor minimale n sticl mat.
4. Date sugestive la biopsia transbroic i LBA (neutrofile);
s nu corespund unui diagnostic alternativ.
Criterii minore:
1. Vrsta >50 ani.
2. Dispnee progresiv inexplicabil la efort fi zic, cu debut insidios.
3. Durata bolii 3 luni.
4. Raluri crepitante bazal bilateral
LBA FRI
neutrofile - n 70-90% cazuri nivel crescut peste 5% (1030%), proporional cu extinderea schimbrilor reticulare la HRCT
nu este un predictor al pronosticului
rata eozinofilelor poate cretede de la uor pn la moderat

Dac eozinofilele reprezint mai mult de 20%, trebuie de luat

n consideraie o eozinofi lie pulmonar
Limfocitoza nu este o caracteristic
rata ei peste 15% indic necesitatea excluderii unui diagnostic
alternativ: NSIP, COP, pneumonite alergice, sarcoidoza sau alte
patologii pulmonare granulomatoase
Indicatori ai progresiei bolii la pacienii cu fibroz pulmonar
idiopatic
Dispneea progresiv.
Reducerea constant cu 10% fa de msurtorile iniiale ale
capacitii vitale forate (CVF) n valoare absolut.
Reducerea constant cu 15% a valorii absolute a capacitii de
difuziune pulmonare a monoxidului de carbon (DLCO, corectat cu
hemoglobina).
Progresia aspectului de fibroz la imaginile HRCT fa de
momentul iniial.
Manifestrile de exacerbare acut i decesul prin IR n absena
altei cauze identificabile.
trebuie suspectat n cazurile cnd pe parcursul unei luni se
atest:agravarea dispneei; apariia opacitilor "n sticl mat" sau
opacitilor infiltrative bilateral pe radiogram cu agravarea tabloului
radiologic preexistent; reducerea important a PaO2.
Tabloul clinic. PI nespecific
Entitate separat sau asociat colagenozelor cu genez
vascular, P de hipersensibilizare
Debut insidios (manifestrile 18+30 luni) sau subacut
Grupul de bolnavi heterogeni
Vrsta medie - 40+50 ani, se poate dezvolta la copii
nu are asociere cu fumatul
Clinic - semne comune PID
dispneea, tusea, fatigobilitatea, pierdere ponderal (50%) n
medie 6 kg
Erupii cutanate
febra- rar
Hipocratismul digital - n 10-35% cazuri,
Crepitaia iniial - bazal, ulterior se rspndete
PI Nespecific
Radiograma: 90% - modificri: infiltrat interstiial, opaciti mixte
(+ i alveolare), bazal i n cmpurile medii; 1- tip celular, 2fibrotic, 3- mixt.

HRCT: - leziuni mai extinse bilaterale, frecvent n sticl mat,

(la 1/3 cazuri unica modificare), difuze, relativ simetrice sau
maculoase (n pete), uneori predominant subpleural; pleura nu este
afectata
- opaciti liniare i reticulare i asociere cu broniectazii
(bronhioloectazii) de traciune in 75% cazuri;
zone de consolidare ( suspeciune la colagenoze) i fagure
de miere - rare la inceput ulterior se extinde,
Forma fibrotic opaciti inelare neregulate i broniectazii
de traciune, uoar distorsionare a arhitectonicii pulmonare (fibroz),
d-cul ntre UIP dificil fr biopsie
Forma celular - opaciti n sticl mat, fr fibroz

Criteriile morfologice ale PI nespecifice

distribuia difuz alveolar-septal a leziunilor morfologice

omogenitatea temporal a leziunilor

pstrarea arhitectonicii esutului pulmonar (absena degenerrii
fibrochistice)
forma celular (rar ) - predomin inflamaia interstiial cu
celularitate bogat, fibroza - slab pronunat sau absent;

forma fibrotic- mai des! - predomin procesele de fibroz

septal, inflamaia interstiial este minim.
Nu sunt caracteristice: fibroza interstiial difuz sever cu fagure);
pneumonia organizant; membrane hialine; hiperplazia celulelor

musculare netede; aglomerri de eozinofile n infiltratul inflamator;

formarea granuloamelor.
D dif- boli sistemice ai esutului congunctiv, pneumonita prin
hipersensibilitate cu Forma celular, P. actinica
Infiltrat inflamator limfo-plasmocitar interstiial ddif Forma
fibrotic cu FPI sau pneumonie interstitiala obisnuita

Tratament PI nespecific
nu exist recomandri pentru durata i regimul terapeutic
necesare
Corticosteroizii +/- imunosupresoare, cu rezultat mai bun vs de
FPI - stabilizare la 75% bolnavi, supraveuirea >10 ani la 35%
Cauza decesului - fibroza terminal
NSIP fibrotic i NSIP mixt cu trsturi clinice ale FPI i
distribuie a leziunilor similare FPI la HRCT - managmentul ca n FPI
Prognosticul este mai bun vs FPI, dar o mortalitate mai mare vs de
NSIP celular. Nu se recomand corticosteroizii n doze mari pentru
timp ndelungat.
Pacieni cu trsturi clinice, HRCT i histologice similare cu
COP efectul foarte bun la doze mari de corticosteroizi: regimul
steroidian pentru COP, dar cu o durat mai mare a tratamentului cu
doze de susinere pentru a prentmpina progresare leziunilor fibrotice.

pacieni cu trasturi clinico-radiologice asemntoare celor din

Pneumonita prin hipersensibilizare este acceptat regimul terapeutic
recomandat n P prin hipersensibilizare.
Tabloul clinic. PI asociat broniolitei respiratorii
B/F 2/1, persoane tinere (40-50 ani)
Asociat fumatului- peste 30 pachet /an
semne clinice modeste,
disfuncie ventilatorie extern obstructiv
DLCO redus uor sau moderat
Dispnee progresiv, tuse, dereglarea testelor funcionale,
modificri radiologice rare
hipocarticismul digital absent
Stoparea fumatului amelioreaz tabloul clinic
DLCO fra modificri semnificative ale volumelor pulmonare
PI asociate broniolitei respiratorii
Radiograma: - puin sensibil, ngroarea bronhiilor centrale
(76%) i periferice(67%), opaciti n sticl mat (60%)
La 15-20% din pacieni fr modificri

HRCT: noduli centrolobulari ( macrofagi n broniole),

opaciti n sticl mat (macrofagi n spaiile i ducturile alveolare),
ngroarea pereilor cilor aeriene centrale i periferice
Emfizem centrolobular - lobii superiori

nu este caracteristic fagure i ngroarea septurilor

n DIP zone mai extinse i difuze opaciti n sticl

mati lipsa nodulilor centrolobulari
Desen peribronsic ingrosat

Criterii morfologice PI asociate broniolitei respiratorii

caracterul maculos al leziunilor morfologice cu dispoziia
caracteristic bronhiolocentric
acumularea macrofagelor alveolare pigmentate n lumenul
bronhiolelor respiratorii i al alveolelor adiacente peribronhiolare
absena unui proces inflamator interstiial sever
uniformitatea (omogenitatea) temporal a leziunilor
morfologice.
Nu sunt caracteristice: fibroza interstiial masiv;
focare fibroblastice; degenerarea "n fagure" a esutului pulmonar;
aglomerri difuze de macrofage alveolare.

Tratament. Prognostic. PI asociat broniolitei respiratorii

evoluie favorabil, heterogena
Obligatoriu - stoparea fumatului, fiind posibil rezolvarea
simptomatologiei i a leziunilor
imagistice fr tratament medicamentos.

Obinerea remisiei

Doar in cazuri rare poate progresa dupa stoparea fumatului

La pacienii, la care simptomele persist, corticoterapia n doze

mici (prednisolon 5-10 mg/zi ) poate fi benefic.

Tabloul clinic. PI descuamativ

boala rar
preponderent la fumtori ( 40-50 ani)

B/F= 2/1
poate fi diagnosticata si la nefumatori ca continuare a
PID la copil ( mutatia genului proteinei de surfactant)

debut lent (sptmini, luni) cu dispnee, tuse

progreseaz

pn la IR

Hipocratismul digital ( n 50% cazuri)

Stoparea fumatului, tratament corticosteroid amelioreaz

starea

PI descuamativa
Radiografia: - puin sensibil, - aspectul radiologic normal la
10-25% cu biopsie pozitiv
-

Opaciti n sticl mat, inferior i periferic cu textur

nodular i granular
HRCT: Opaciti n sticl mat, inferior (70%) i
periferic(60%), 20% - uniform i difuz
Opaciti liniare i reticulare (60%) limitat
Fagurele - < de 1/3 cazuri, limitat, periferic
corelez cu gradul de fibroz
Chisturi cu perei subiri (ducturi alveolare i broniolelor),
arhitectonica pstrat
Criterii morfologice PI descuamative
n alveole macrofage alveolare pigmentate,
Leziuni difuze,uniforme, cu omogenitate temporal
Fibroza i ngroarea moderat, uniform a septurilor alveolare
Proliferarea alveocitelor de tip II
Infiltraia limfoid( puine plasmocite) a septurilor alveolare
Nu sunt caracteristice: fibroza sever a esutului pulmonar;
proliferarea esutului muscular neted n pereii alveolelor; degenerarea
"n fagure" a esutului pulmonar; apariia focarelor fibroblastice i a
pneumonitei organizante; aglomerri focale de eozinofile n infiltratul
celular intraseptal.
Tratament. Prognostic. PI descuamativ
evoluie favorabil.
Stoparea fumatului: este posibil rezolvarea simptomatologiei
i a leziunilor imagistice fr tratament medicamentos.
Pacienii cu disfuncie respiratorie sever sau evoluie
progresiv: corticoterapie per os - de la 20 la 60 mg/zi prednisolon;
Rspuns bun la majoritatea bolnavilor.
Tabloul clinic. Pneumonita organizant criptogenic
Evolutie subacuta - 50% din pacieni prezint iniial semnele
de grip, ulterior (cteva luni 3) tuse neproductiv, dispnee de effort
variabila, subfebrilitate, anorexie, scdere ponderal.
Junghi toracic, hemoptizia - rare
Tusea, dispneea moderat exprimate
Detres respiratorie rar
Auscultativ: crepitaii fine (condensare pulmonar)
Hipocarticismul degitar - nu este caracteristic
La pacienti cu bolile tesutului conjunctiv, iroces iatrogen
Pneumonita organizat criptogenic
Radiograma: - Multiple opaciti alveolare ( COP tipic),
Opacitate solitar ( COP focal),

Opaciti infiltrative (COP infiltrativ)

- Condensare pulmonar unilateral sau bilateral subpleural sau
peribronhial
HRCT: - de la opacitate n sticl mat
la consolidri tipice
( locale, migrante subpleurale sau peribronsiale) - numr mai mare
de opaciti i mai extinse sau asociere
10-30% - pleurezie cu volum mic
dar D-cul
n baza examenului histologic
Pneumonita organizant criptogenic infiltrativ
- consolidarea spaiilor aeriene( 90%), opaciti n sticl mat-des,
rar opaciti micronodulare sau prezint ngrori/dilatri ale
pereilor bronici; leziuni subpleurale sau peribronhiale n peste 50%
cazuri, zonele inferioare cel mai des; plci pleurale,spiculi,
ngrori pleurale, benzi parenchimatoase D-cul dif pneumonie cr.
Eozinofilica, limfoma, cancer bronhoalveolar, pn. bacteriana

Criteriile morfologice ale P Organizate criptogenice

organizarea depozitelor de fibrin n lumenul alveolelor
(corpusculi Mason) i cilor aeriene mici
distribuia maculoas a leziunilor
caracterul temporal omogen al leziunilor
pstrarea arhitectonicii pulmonare
inflamaia interstiial cronic moderat exprimat
Nu sunt caracteristice: prezena leucocitelor neutrofile n lumenul
alveolelor; semne de broniolit acut; granuloame; focare de
necroz a esutului pulmonar; membrane hialine sau depozite masive
de fibrin n spaiile aeriene; infiltraia pronunat cu eozinofile;
inflamaia i fibroza interstiial sever.
Tratament. Prognostic. Pneumonita organizant criptogenic
Peste 50% din pacieni vor avea doar o singur recdere, iar
apariia recderilor nu pare s influeneze prognosticul de durat.
Prognosticul mai bun n cazurile cu opaciti de tip consolidare
fa de cazurile cu opaciti interstiiale.
Tratament steroidian nu mai puin de 6 luni (12 luni):
Prednisolon 0,75-1,0 mg/kg 4 sptmni; 0,5 mg/kg 4 sptmni;
20 mg zilnic 4 sptmni; 10 mg zilnic 6 sptmni; 5 mg zilnic 6
sptmni.

Scderea dozei se face treptat cu maximum de 5mg la 2 sptmni.

n afeciune sever i rapid progresiv: puls- terapia cu
metilprednisolon 500-1000 mg/zi i/v 3 zile, ulterior tab. Prednisolon
20 mg/zi cu reducerea ulterioar a dozei. Asocierea cu citostatice
Tabloul clinic.PIA

Vrst divers (mediu- 50 ani) fr prevalen de gender

nu este asociat cu tabagismul
period prodromal ( aseamn cu IRVA) cu mialgii, artralgii,
febr, frisoane, stare de ru general,cefalee, tahipnoe, cianoza
Dispnee sever de efort apare rapid (pn la 3 sptmini- 2
luni(rar)), crepitaie, rar raluri uscate
Rapid progreseaza hipoxemia
Semne de consolidare pulmonar extins

Hipoxemie refracter la O2 -terapie

Nu este caracteristica insuficienta poliorganica

PI acut

Radiograma: opaciti alveolare bilaterale cu bronhograma

aeric, distribuie maculoas (reticulo-nodulare)
La Progresare - consolidare difuz, puine opaciti de
consolidare alveolar , apar opaciti n sticl mat i lineare
neregulate

HRCT: Opaciti alveolare neuniforme i n sticl mat

prezente n st. exudativ, proliferativ, fibrotic, iniial bilaterale n

focar, cu arii de lobuli neafectai - un tablou geografic;

caracteristicdilatri bronice, distorsiuni arhitectonicii

Ariile de consolidare mai rare (nchiderea spaiilor alveolare)
Opaciti liniare intralobulare i fagurele subpleural rare
Tardiv ( st. organizare) broniectazii de traciune, distorsionarea
fasciculeler bronhovasculare

n caz de supraveuire - opaciti reticulare, fibroz rezidual

Criteriile morfologice ale pneumonitei interstiiale acute
extinderea difuz a leziunilor morfologice;

omogenitatea temporal a leziunilor;

prezena membranelor hialine n alveole;

ngroarea difuz omogen a septurilor alveolare;

proliferarea esutului de granulaie n peretele alveoleardatorit

organizrii fibrinei intraalveolare (prolif. Tesut congunctiv),
hiperplasia alveolocitelor

(poate avea caracter difuz sau maculos).

Nu sunt caracteristice: formarea granuloamelor; focare de necroz a

esutului pulmonar; pneumonii exsudative; abcese pulmonare;
prezena eozinofilelor i leucocitelor neutrofile n infiltratul celular.
Tratament. Prognostic. Pneumonita interstiial acut
Este recomandat puls-terapia cu metilprednisolon 750-1000
mg/zi intravenos 3 zile consecutiv, iar ulterior funcie de evoluia
clinic - terapia cu prednisolon 0,5-1,0 mg/kg/zi peroral, O2-terapie
nu este confirmat eficiena terapiei, nu exista terapie
adecvata
Rspunsul la corticoterapie se va aprecia la a 5-7 zi i se va
analiza necesitatea asocierii altui agent imunosupresiv (ciclofosfamid
intravenos n doz de 600-650 mg/m2).
Rareori sunt posibile recurene ale bolii.
Supravieuitorii pot avea refacere aproape total a funciei
respiratorii sau deficit funcional sever.
Dif diag- pn. bacteriana bilaterala, detresa pulmonara (trauma,
sepsis, ins poliorganica), cu FPI, NSPI ( fobroasa)
Tabloul clinic. PI limfocitar
des asociat alte maladii autoimune, Sm Sjogren, forma idiopatica
rara
predomin la femei, la orice vrst ( 40-50 ani), nefumatori
Debut insidios, lent
Sub 5% - asimptomatici
Clinic simptome nespecifice, tusea (70%), dispneea (60%)
lent progresiv pn la 2 ani anterior diagnosticrii
Pierdere ponderal (15%), febr (10%), junghi toracic(5%),
artralgii, fatigobilitate
crepitaia - n stadii avansate
Limfodenopatia - mai des n asociere cu s-l Sjogren cnd
sunt prezente i hepatosplenomegalia, mrirea glandelor salivare,
artrite
Ulterior - se dezvolta NS PI Celulara
PI limfocitar
Radiografia: - puin sensibil
Opaciti reticulare bazal bilateral, rar nodulare,
Opaciti mixte alveolare i intestinale (infiltrarea spaiilor
alveolare)
n st avansate - imaginea fagure de miere

HRCT: opaciti n sticl mat bilateral, difuz, nodulare,

chisturi perivasculare mici (! nu sub pleural- FPI i nu -s la cei cu
limfom),

opaciti n sticl mat, noduli centrolobulari, ngroarea

interstiiului des

ngrorile i coleciile pleurale - rar, iar prezena

limfadenopatiei mediastinale i hilare este sugestiv pentru un proces

malign.

LBA- Limfocite
Criteriile morfologice ale PI limfocitare
infiltraia interstiial limfoid pronunat cu formarea

frecvent a agregatelor limfoide

foliculi limfoizi;

distribuia predominant septal a infiltraiei celulare;

caracterul difuz al leziunilor;

omogenitatea temporal a leziunilor;

restructurarea morfologic i deformarea chistic a esutului
pulmonar.
Ddif infiltratia limfatica masiva in pseudolimfoma,
limfoma primara, granulematoza (Limfomatoz) ,
Tratament. Prognostic. PI limfocitar
Evoluia i prognosticul sunt slab cunoscute
Este posibil rezolvarea spontan, rezolvarea sub tratament
steroidian sau ali ageni imunosupresivi ( stabilizare 70-80%),
progresarea spre limfom sau progresarea spre fibroz pulmonar cu IR
i deces n pofida tratamentului cu corticosteroizi.
Corticosteroizii n monoterapie sau combinat cu alte preparate
se utilizeaz simptomatic ( eficacitatea nu a fost dovedit)
Se recomandat corticoterapia - 0,75-1,0 mg/kg (nedepind
100 mg/zi) ntr-o priz unic matinal timp de 8-12 sptmni cu
reevaluarea ulterioar a dozei. n caz de ameliorare, peste 6-8
sptmni doza se reduce la 0,25 mg/kg i se menine la acest nivel 612 sptmni.
Sistarea precoce a terapiei - cauza relativ frecvent de recidive
la pacienii ce au avut iniial un rspuns pozitiv.
Utilizarea medicamentelor antivirale a demonstrat eficacitate
limitat la copiii HIV infectai.
Terapia antiviral la adulii HIV-infectai nu s-a dovedit
eficient, de aceea corticoterapia rmne singura abordare.
Fibroelastoza pleuroparinhematoasa

Rara, idiopatica
la maturi 57 ani, far prioritate de gender
Des pneumotorax, poate fi anamnestic familial, ( Ac
specifici)
In 50% cazuri - infectii recidivante
antrenarea pleurei si parenhimei in sectoarele subpleurale, in
lobii superiori
CTHR- consolidarea in ariile subpleurale cu bronsiectazii de
tractiune, dereglarea arhitectonicii tesutului pulmonar, micsorarea
volumului lobilor superiori.
Fibroza afecteaza tesutul elastic, cu implicarea pleurei i
parenhimului subcortical +|- fibroza intraalveolara
Histologic- Fibroelastoza pleuroparinhematoasa
nepronuntata sau manifestari caracteristice PIA
la 60% -progreseaza, la 40 % - deces

Fibroza acuta si P organizanta

Rar- la pacienti cu IR
asociata la colagenose, PHipersensibilizare, iatrogena
sau idiopatica,
pleurita, pericardita
CTHR opacitati bazale bilaterale si sectoare de consolidare
Morfologic- fibrin intraalveolar+ pneumonie acuta,
membrane hialinice abs ( in afectare alveolara difuza prezente)
d-c dif cu pn eozinofilica eozinofile n snge i pulmon
-abs

Diagnostic diferential
Tuberculoza pulmonara
Limfangita carcinomatoasa
Infectii
Pneumocistoza
Pneumonii virale
Bronhopneumonie
Dertesa respiratorie acuta
Alte afectiuni primare- sacoidoza, histiocitoza X,
limfangioleiomiomatoza
Leziuni pulmonare reumatice
Artrita reumatoida, LES, sclerodermia,
polimiozita/dermatomiozita, sinsromul Sjogren, boala mixta a
tesutului conjunctiv, spondilita anchilopoietica
Afectiuni pulmonare legate de medicamente,
altele

Pneumonia interstiial celular bronhiolocentric

focare de Infiltraie celular interstiial , granuloame tinere

Tratament PII
Este de lung durat adesea cu rezultate limitate
Strategia terapeutica se bazeaz pe utilizarea medicamentelor
care pot elimina sau diminua componenta inflamatorie existent n FPI
Se utilizeaz corticoterapie, ageni imunosupresori i ageni

antifibrotici, singuri sau n asociere

Corticoterapia
Reprezinta tratamentul de baza

Doza de atac recomandata este de 60-80 mg/zi pe o durata de

6-8 saptamani, dupa care doza se scade treptat pana la o doza de
intretinere de 20mg/zi
Metilprednisolon (com. 4mg, 16 mg sau fiole 20, 250 mg) 4-60
mg/zi n 1+3 pr, Prednisolon (com. 5 mg, sau fiole 50 mg) 5-80 mg/zi
n 1-2 pr
Utilizarea puls terapiei nu aduce avantaje fata de
administrarea zilnica
Se considera raspuns favorabil la terapie atunci cand:
se amelioreaz simptomatologia i creste toleranta la efort
se reduc anomaliile la Rx
imbunatatirea sau normalizarea saturatiei n O2
cresterea DLCO cu peste 15%
Agentii imunosupresori
Utilizati daca corticoterapia nu a avut efect sau daca au aparut
efecte adverse serioase
Se utilizeaza:
Ciclofosfamida ( com 50 mg, fl 200 mg) 50100mg/zi 1-2mg/kg corp
Efectele sunt mai lente astfel ncat se apreciaza
doar dupa 6 luni de tratament
Azatioprina ( com 25 mg , fiole 50 mg ) 50-250
mg/zi n 1-2 pr,
Pulsterapia e la fel de eficace ca administrarea
zilnica
Ciclosporin A putin utilizata in FPI
Metotrexat a fost utilizat cu succes
Clorambucil doza zilnica 2-6 mg poate fi folosit ca o
alternativa la ciclofosfamida. Are toxicitate medulara si gastrointestinala putand induce neoplazii
Azathioprin in doza 2-3mg/kg corp poate fi utilizata
si in combinatie cu cortico terapie
Agenti antifibrotici
Utilizati relativ putin, cu eficacitate scazuta
Se utilizeaza:
Colchicina*
Inhiba formarea de colagen si producerea de
catre macrofage al factorului de crestere al fibroblastelor
Doza 0,6 mg/zi

Se poate incerca la bolnavii refractari la

corticoterapie, singura sau asociata cu imunosupresoare

D-penicilamina

Inhibitor al acumularii de oxigen, nu are valoare

terapeutica deosebita, dar are mare toxicitate

Interferon gamma 1b

Pirfenidon*.
Tratamentul adjuvant

Bronhodilatatoare :
Salbutamol (100 mcg) 600-800mcg/zi n 3 pr, Aminofilina (2,4% - 5
ml) 0,24g-10, 0,5 g/zi n 1-2 pr, Teofilina retard (cap200,300 mg)
300-800 mg/zi n 1-2 pr, Salmeterol (25mcg) 50-100mcg/zi n 2 pr

Oxigenoterapie de lung durat la pacienii cu FPI cu semne

tipice de hipoxemie de repaus. Reabilitarea pulmonar.

Antitusive: codeina, opioide utilizate pt a diminua dispneea.

n doze mici se utilizeaz morfina 2,5-5mg

Tratamentul refluxului gastro-esofagian asimptomatic.

Tratamentul complicaiilor.
Alte Tratamente

1.
Combinaie de corticosteroizi i terapie imunomodulatorie.

Etanercept* - ingibitor TNF, stimuleaz rspunsul imun local

2. n Hipertensiune pulmonar asociat cu FPI.
Bosentan*- antagonist competitiv al endothelinei -1 (ET-A i ET-2
Rr)- micoreaz rezistena vascular pulmonar

3. Combinaie de prednisolon 5-80 mg/zi, azatioprin- 50-250 mg/zi i

acetilcistein (com 200, 600 mg) 600-1800 mg/zi.

4. Monoterapie cu acetilcistein.
5. Anticoagulare : warfarina ( com 3 mg) - 1,5-10 mg/zi.

6 .Ventilaie mecanic la pacieni cu insuficien respiratorie datorat

FPI.
Vaccinare (antigripala, antipneumococi)
Transplantul pulmonar

Este optiunea terapeutica cea mai buna pentru bonavii care nu

raspund la tratament
Transplantul unui singur plaman eeste superior celui cord
pulmon
Supravietuirea la un an de la transplant e 45%

Monitorizarea
FPI

prognostic slab, supravieuire medie de 3-5 ani dup stabilirea

NSIP
evoluia natural nu este cunoscut ( grup heterogen)
prognosticul mai favorabil vs FPI
RB-ILD, DIP, LIP
la intervale 3-6 luni pentru determinri mai precoce la
pacienii cu dispnee progresiv.
identificarea necesitii suplimentrii oxigenului prin
pulsoximetrie de repaus i efort/test de mers s se fac la intervale de
3-6 luni, cu atenie suplimentar pentru semnalul prost dat de circulaia
periferic deficitar.
indicatorii de progresie ai bolii (CVF, VR, DLCO, SaO2) i se
modific schemele de tratament.
complicaiilor - emboli pulmonari, tromboz venoas profund
i nregistrarea comorbiditilor (emfizem, hipertensiune pulmonar)
risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar efectuarea
tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea bifosfonailor).
Monitorizarea POC
Evoluie favorabil, vindecare spontana -rar
Majoritatea pacienilor prezint rezolvare radiologic la 3-4
luni de tratament steroidian( peroral),dar peste 1-3 luni la sistarea
terapiei sau reducerea doz ei de prednisolon (sub 15 mg) apar
recidive.
la intervale de 1 lun primele 6 luni, apoi la fiecare 3 luni pn
la 1 an cu efectuarea radiografiei toracice, spirometriei, hemogramei,
proteinei C reactive.
Repetarea HRCT la 6 luni sau la 1 an conform deciziei
ftiziopneumologului la nivel republican.
Grup de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar
efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea
bifosfonailor).
Monitorizarea AIP
evoluie fulminant
prognostic nefavorabil cu o rat nalt a mortalitii- (peste
60%(70%): decesul survine ntre 1 i 2 luni de la debutul bolii.
la cei ce supravetuiesc - prognosticul - pozitiv, posibil
recidive, sau forma cronica
Nu exista un tartamen efectiv

la intervale de 1 lun primele 3 luni dup externare, iar ulterior

la intervale de 3-6 luni i un abord flexibil pentru determinri mai
precoce la pacienii cu dispnee progresiv.

pentru identificarea necesitii suplimentrii oxigenului prin

pulsoximetrie de repaus i efort/test de mers s se fac la intervale de
3-6 luni.

se analizeaz indicatorii de progresie ai bolii (CVF, DLCO,

VR, SaO2) i se modific schemele de tratament.
apariiei complicaiilor
grupul de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar
efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea
bifosfonailor).