TUMORA WILMS

1899 – Wilms

sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar

-30% dintre tumorile maligne ale copilului

-incidenţa maximă la 2 – 5 ani

- rară peste 15 ani

- relativ frecventă la n.n. şi sugar

-bilaterală: 5 – 10% din cazuri

ETIOPATOGENIE

-tumoră embrionară-blastemul metanefrogen

-deleţia braţului scurt – cromozom 11, b. 13

-malformaţii asociate:

- aniridie

- sindromul omfalocel - macroglosie

- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari

- alte malformaţii congenitale urinare

- predispoziţie congenitală – 30%

ANATOMIE PATOLOGICĂ

• sferică – ovoidă , netedă – boselată

• fragilă, cu pseudocapsulă vascularizată

• mare (d=10,15,20cm), 500-1500g

• albă – gălbuie, aspect cerebriform,zone de necroză sau

hemoragice

• invazie de vecinătate rapidă (d.d., colon, splină, ficat)

• adenopatie loco-regională

• invazie venoasă prin trombi neoplazici

A.P. HISTOLOGIE

• celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de diferenţiere

• stromă mixomatoasă (fibroblaşti, f. musculare netede şi striate, ţesut nervos etc.)

• Clasificare histologică – White şi Bodian:

1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar,

5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos.

ASPECTE CLINICE

• Triada casică: - tumoră 50%

- durere 25%

- hematurie 15%

• Tulburări digestive: diaree, vărsături, greaţă.

abdomen acut - inflamator

- traumatic

• Semne urinare: hematurie capricioasă

infecţie urinară

varicocel

• Hipertensiune arterială
 EXAMENUL CLINIC

“NU MĂ ATINGE”

CLASIFiCAREA STADIALĂ

• st. I tu. limitată la rinichi, capsulă intactă, adenopatii(-),

metastaze(-)

• st.II:tu. extinsă regional, capsulă spartă, rezecabilă total,

adenopatii(+), metastaze(-)

• st.III: tu. st.II necrozată, ruptă, biopsiată

• st. IV: tumoră cu metstaze hematogene

• st. V : tumoră bilaterală, simultană sau succesivă

IMAGISTICA-ECOGRAFIA

-Neinvazivă, orientează rapid diagnosticul

Evidenţiază:

- extinderea tu.

- metastazele

- rinichiul contra-

lateral

- +/- calcificări
IMAGISTICA-ECOGRAFIA

Evidenţiază:

-prezenţa

-extinderea

trombozei neoplazice

La nivelul v. renale,

V.C.I. sau cord

 IMAGISTICA-UROGRAFIA

-“regina” investigaţiilor urologice

-arbore caliceal dezorientat

-starea rinichiului opus

-normală – tumoră pediculată

IMAGISTICA-C.T./ R.M.N.

-extindere locală

-stadializare

-adenopatii

-metastaze

-urmărire după chemoterapie

IMAGISTICA

 ARTERIOGRAFIA-nu se efectuează

de rutină (servicii calificate)

 VENOGRAFIA-extinderea intravenoasă

a tumorii

 RADIOGRAFII OSOASE

INVESTIGAŢII DE LABORATOR

• grup sanguin, hemogramă, V.S.H.

• dozări de markeri biologici:

eritropoietina, alfa fetoproteina,

 fosfataza alcalină,

V.M.A. şi H.V.A.

• Sumar de urină:

hematurie microscopică (+)

catecolamine (-)

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL AFECŢIUNI BENIGNE

 Hidronefroză

 Rinichi polichistic

 R. în potcoavă

 Hamartom mezenchimal

 Hematom perirenal

 Teratom retroperitoneal

 Chist hidatic hepatic

 Splenomegalie

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL AFECŢIUNI MALIGNE

 neuroblastomul

 feocromocitomul

 hepatoblastomul

 limfosarcomul

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

Neuroblastomul: tumoră malignă de origine nervoasă

- depăşeşte linia mediană

- dislocă rinichiul
 - concreţiuni calcare caracteristice

- valori crescute ale produşilor de degradare a

catecolaminelor în sînge şi urină

- metastaze osoase (craniu, oase lungi)

sindromul HUTCHINSON

sindromul PEPPER

TRATAMENT

 chirurgical: -rezecţia tumorii

- stadializare

- histologie

- tu. Wilms bilaterală!!!

 radioterapie: - pre / postoperator

(protocol)

 chimioterapie: - cură primară/secundare

cu: actinomicina D, vincristină

doxorubicină, cytoxan