TUMORA WILMS

TUMORI SOLIDE

TUMORI MALIGNE nr 2 cauza mortalitate

USA ( nr 1 accidente)

1. Malignitati hematologice

2. Tumori solide la copii : Wilms, neuroblatom,

rabdomioscarcom , teratom
 TUMORA WILMS
1899 Dr Max Wilms 1899

NEFROBLASTOM

NO1 tumora maligna abdominala la copii

incidena maxim la 2 5 ani

rar peste 15 ani
relativ frecvent la n.n. i sugar

bilateral: 5 10% din cazuri

ETIOPATOGENIE
tumor malign embrionar - blastemul metanefrogen

deleia braului scurt cromozom 11, b. 13

malformaii asociate:
- aniridie
- sindromul omfalocel macroglosie (sdr. Beckwith
Wiedemann)
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaii congenitale urinare
- predispoziie congenital 30%
 ANATOMIE PATOLOGIC
sferic ovoid , neted boselat

fragil, cu pseudocapsul vascularizat

mare (d=10,15,20cm), 500-2000g

alb glbuie, aspect cerebriform,zone de necroz sau

hemoragice
invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat)

adenopatie loco-regional

invazie venoas prin trombi neoplazici

 A.P. HISTOLOGIE
-celule de 3 tipuri : blastomatos, stromal si epitelaial cu
grade diferite de difereniere

-nediferentiere (formare incomplete de tubuli si

glomeruli)

1. histologie favorabila 2. histologie nefavorabila

Nediferentiere extrema
(ANAPLAZIE TUMORALA)
 ASPECTE CLINICE
Triada casic: - tumor palpabil 50%
- durere 25%
- hematurie 15%
Tulburri digestive: diaree, vrsturi, grea.
abdomen acut - inflamator
- traumatic
Semne urinare: hematurie capricioas
infecie urinar
varicocel
Hipertensiune arterial

MAS TUMORAL ABDOMINAL ASIMPTOMATIC

 EXAMENUL CLINIC

NU M ATINGE
 CLASIFICAREA STADIAL

st. I tu. limitat la rinichi, capsul

intact, rezecat integral fara
scurgeri

st.II:tu. extins regional, capsul

spart,rezecabil total,
adenopatii(+), metastaze(-)

st.III: tu. st.II necrozat, rupt,

biopsiat, excizie incomplet

st. IV: tumor cu metstaze la

distant

st. V : tumor bilateral, sincron

sau metacron
IMAGISTICA-ECOGRAFIA

Neinvaziv
Orienteaz rapid
diagnosticul
Evideniaz:
- extinderea tu.
- metastazele
- rinichiul contra-
lateral
- +/- calcificri
IMAGISTICA-ECOGRAFIA

Evideniaz:
-prezena
-extinderea
trombozei neoplazice
La nivelul v. renale,
V.C.I. sau cord
IMAGISTICA-UROGRAFIA

Anterior regina investigaiilor urologice

arbore caliceal dezorientat
starea rinichiului opus
normal tumor pediculat
IMAGISTICA-C.T./ R.M.N.

extindere local
stadializare
adenopatii
metastaze
urmrire dup
chemoterapie
CT WILMS ST. 4 , metastaze pulm. bilaterale
 IMAGISTICA
ARTERIOGRAFIA-nu se efectueaz
de rutin (servicii calificate)

VENOGRAFIA-extinderea intravenoas
a tumorii

RADIOGRAFII OSOASE
 INVESTIGAII DE
LABORATOR
grup sanguin, hemogram, V.S.H.

dozri de markeri biologici:

eritropoietina, alfa fetoproteina,
fosfataza alcalin,
V.M.A. i H.V.A.

Sumar de urin:
hematurie microscopic (+)
catecolamine (-)
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
AFECIUNI BENIGNE
Hidronefroz
Rinichi polichistic
R. n potcoav

Chist hidatic
Hamartom hepatic
mezenchimal
Hematom
perirenal
Teratom Splenomegalie
retroperitoneal
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
AFECIUNI MALIGNE
neuroblastomul

feocromocitomul

hepatoblastomul

limfosarcomul
 DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Neuroblastomul: tumor malign de origine nervoas

- depete linia median

- disloc rinichiul
- concreiuni calcare caracteristice
- valori crescute ale produilor de degradare a
catecolaminelor n snge i urin
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)
 TRATAMENT

chirurgical: -rezecia tumorii (NEFRECTOMIE)

- stadializare
- histologie
- tu. Wilms bilateral!!!

radioterapie: - pre / postoperator

(protocol)

chimioterapie: - cur primar/secundare

cu: actinomicina D, vincristin
doxorubicin, cytoxan
supravietuire la 2 ani

2005: nefrectomie -20%

+ radioterapie adjuvanta -50%

+radio +chimioterapie 90%