Tumora Wilms

(nefroblastomul)

Isabela Drăghici
 Generalități
• Neoplasm embrionar, trifazic (blastemal, stromal, epitelial),
caracteristic perioadei copilăriei
• A doua cea mai frecventă tumoră embrionară după neuroblastom
• Supraviețuirea la 2 ani: 81%
• Afectează 1/10000 copii sub 15 ani
• Asociată cu malformații congenitale
• WAGR (tum. Wilms, aniridie, malf. genito-urinare, retard
mental)
• Sindromul Beckwith-Wiedemann (visceromegalie,
macroglosie, hiperinsulinism)
• Hemihipertrofie
• Asociată cu anomalii urologice
 “The death of a child” – “the patient, Jason
(not his real name), had suffered from Wilms’ tumor or nephroblastoma, a malignant
tumor of the kidneys that occurs primarily in children”
Sources: Jeanne O’Brien, MD, Bodies and Spirit, JAMA Vol. 300 No. 20, November 26, 2008,
2348-2349. A collection of essays from this JAMA column are featured in the book A Piece of My Mind.
Determinism genetic
 Examen clinic
• Tumoră abdominală asimptomatică
• Scădere în greutate
• Varicocel (obstrucția venei spermatice stg)
• Disfuncții cardiace (progresia trombusului
tumoral în VCI)
• Traumatismele minore pot determina
ruptura tumorii
• Examenul abdomenului: palpare blândă,
fără presiune; masă tumorală rotundă,
netedă, în flancul abdominal
• HTA secundară secreției de renină sau
compresiei vaselor renale
Tumora Wilms – examen clinic abdominal
Sursa: https://www.natural-health-news.com/wilms-tumor-causes-symptoms-diagnosis-and-treatment
Date de laborator și investigații paraclinice

• Analize de sânge și urină

neconcludente
• TC
• Ecografie
• RM
• Radiografie pulmonară
 Nefroblastomul – diagnostic imagistic
Rx abdominală Ecografie renală CT (topogramă)

CT scanner RMN
 Stadializare
• I – tumoră limitată la rinichi, complet
rezecabilă; capsulă renală intactă
• II - tumoră care se extinde dincolo de
rinichi, dar complet rezecabilă;
• III – afectarea nodulilor limfatici
abdominali, tumoră incomplet
rezecabilă
• IV – metastaze hematogene sau
invadarea nodulilor limfatici înafara
regiunii abdominale
• V – afectare renală bilaterală
 Diagnostic diferențial

• Alte tumori renale (nefrom mezoblastic,

sarcom cu celule clare, tumori rabdoide renale,
adenocarcinom renal, teratom renal,
nefroblastomatoza difuză hiperplazică etc.)

• Tumori retroperitoneale (neuroblastom,

teratoame, tumori neuroectodermale,
limfoame, rabdomiosarcoame etc.)
 Diagnostic de certitudine

• Cu ajutorul rezultatului examenului

histopatologic
 Tratament

• Colaborare strânsă între:

• Radiologi
• Anatomo-patologi
• Chirurgi
• Anesteziști
• Oncologi (chimioterapie
neoadjuvantă și adjuvantă)
 Tratament chirurgical
• Scop: stadializare chirurgicală și rezecție tumorală
• Biopsia nodulilor limfatici, examinarea ficatului
(eventuale metastaze) și a rinichiului controlateral
(invazie tumorală)
• Incizie largă abdominală, transperitoneală
• Nefrectomie cu sau fără adrenalectomie (în funcție
de invazia glandei), nefroureterectomie, excizia
țesutului grăsos perirenal și evidare ganglionară
• Nefroblastom bilateral: chirurgie conservatoare
(tumorectomie totală și nefrectomie parțială)
• Uneori tumora poate fi inoperabilă din cauza
extensiei în VCI
Tratament chirurgical – operație clasică vs
laparoscopică ( în funcție de dimensiuni)
sursă: jemis.rivisteclueb.it/laparoscopic-nephrectomy-for-wilms-tumor/
Testiculul necoborât
• Definiţie: absenţa permanentă a testiculului
din bursa scrotală
• Istoric: 1786-Hunter elucidează mecanismul
de coborâre a testiculului, disecând un fetus
uman
• Date de embriologie
• Diferenţierea sexuală-săptămânile 7-8 de
gestaţie
• La începutul trimestrului III de sarcină,
testiculul migrează spre regiunea scrotală,
unde ajunge la sfârşitul săptămânii 35
 Definiția termenilor

• Testicul necoborât adevărat – este situat pe traiectul

normal de coborâre și are o inserție normală a
gubernaculului

• Testicul ectopic – nu se găsește pe traiectul normal și

are inserție anormală a gubernaculului

• Testicul flotant - este coborât, însă ascensionează în

canalul inghinal prin declanșarea reflexului cremasteric

• Testicul retractil – poate fi adus în scrot prin manipulare,

însă își reia poziția înaltă
 Poziția ectopică a testiculului
sursă: https://www.researchgate.net/figure/The-most-frequent-locations-of-true-and-ectopic-undescended-testis
Clasificare
• Incidenţă
• 4,3% dintre sugari, 1% dintre copiii de 1 an
• Semnificativ crescută la prematuri
• Mai frecvent pe partea dreaptă

• Complicaţii
• Infertilitatea
• Malignizarea
• Torsiunea testiculului
• Efectele psihologice
• Examen clinic: scop - identificarea prezenţei/absenţei
gonadei palpabile (80-90% dintre testiculi sunt
palpabili în regiunea inghinală); absența testiculului
din scrot, hemiscrot hipoplazic

• Diagnostic
• Clinic
• Ultrasonografie (scrotală, inghinală și abdominală)
• Tomografie computerizată / Rezonanță magnetică
• Laparoscopie exploratorie
• Tratament

• Terapie hormonală
• hCG
• Rată de succes 10-50%

• Tratament chirurgical (orhidopexie)

• Precoce (6-12 luni) pentru a preveni
degenerarea secundară temperaturii crescute
(3-4 grade Celsius)
• Clasic / laparoscopic
• Anestezie generală (I.O.T. sau mască
laringiană)
• Orhidopexia clasică (“deschisă”)
• Incizie în pliul cutanat abdominal inferior
• Deschiderea canalului inghinal
• Identificarea şi disecţia testiculului
• Elongarea vaselor spermatice
• Orhidopexia
• Inchiderea orificiului inghinal profund
• Parietorafie
• Orhidopexia asistată laparoscopic (pentru testicul
intraabdominal)
• Instrumentar de “mini”-laparoscopie
• Trocar optic ombilical
• 2 trocare de lucru în flancurile abdominale
• Crearea capnoperitoneului (pneumoperitoneu)
• Explorarea cavităţii peritoneale
• Identificarea testiculului şi a vaselor spermatice
• Disecţia vaselor spermatice şi a canalului
deferent
• Orhidopexia
• Inchiderea orificiului inghinal profund
• Exuflarea CO2
• Sutura porţilor de trocar
 ORHIDOPEXIE
LAPAROSCOPICĂ
ORHIDOPEXIE LAPAROSCOPICĂ –
poziționarea trocarelor
ORHIDOPEXIE LAPAROSCOPICĂ
– timpul explorator
 ORHIDOPEXIE LAPAROSCOPICĂ
– disecția gonadei și a vaselor spermatice
ORHIDOPEXIE LAPAROSCOPICĂ –
coborârea gonadei în bursa scrotală
• Operaţia Fowler-Stephens - (în doi timpi)
• Principiul intervenţiei: secţionarea vaselor
spermatice (timp 1)
• Coborârea testiculului (timp 2)
• Vascularizaţia testiculară este susţinută de
sursele colaterale
• Orhidectomia
- pentru rudimentul testicular
nefuncțional
- în cazul testiculului necoborât
descoperit postpubertar
• Complicaţii intra/postoperatorii

• Imposibilitatea coborârii testiculului în scrot

• Atrofia testiculară secundară
• Retracţia testiculului în afara scrotului
• Compresia ductului deferent
• Hemoragia
• Infecţia plăgii
Varicocelul
 Generalități

• Dilatația venelor testiculare la nivelul plexului pampiniform

• 90% pe partea stângă, 9% bilateral, 1% pe partea dreaptă
• Crește temperatura în testicul și hemiscrot (termografie),
atrofie testiculară, infertilitate
• Cauze primare: insuficiența valvelor venei testiculare
stângi sau compresia venei renale stg (pensa aorto-
mezenterică)
• Cauze secundare: tumori abdominale, hidronefroză etc
• Efectele asupra testiculului: hipotrofia testiculară,
anomaliile histologice, scăderea testosteronului
intratesticular și infertilitatea.
• Vascularizația arterială testiculară este triplă: artera
testiculară, artera deferențială, artera cremasterică
Anatomia vaselor testiculare
 Diagnostic

• Varicocel simptomatic : durere cronică

sau disconfort
• Examen clinic: “ghem de râme” la polul
superior al testiculului (Robert Gross)
• Ecografie Doppler scrotală
 Clasificarea varicocelului

• Grad 0 (subclinic) – varicocel nepalpabil,

identificabil doar ecografic
• Grad 1 – varicocel palpabil doar la
manevra Valsalva, cu pacientul în picioare
• Grad 2 – varicocel palpabil cu pacientul în
picioare
• Grad 3 – varicocel vizibil
 Tratament

• Ivanissevich : ligatura venelor

spermatice
• Procedeul Palomo : ligatura vaselor
testiculare în masă (arteră, vene,
limfatice)
• Ambele procedee se pot realiza atât în
manieră deschisă (“clasică”), precum și
laparoscopică
• Tehnici de embolizare
Tratamentul laparoscopic al varicocelului
Complicații postoperatorii

• Recurență
• Hidrocel reactiv
• Atrofie testiculară
• Lezarea nervului ilio-inghinal
• Lezarea canalului deferent
Hipospadiasul
 Generalități

• Anomalie congenitală frecventă (1/250 nn)

• Oprirea în evoluție a uretrei (meat urinar
situat de-a lungul rafeului penian, scrotului
sau perineului)
• Cordee (încurbarea penisului pe fața
ventrală)
• Anomalii prepuțiale / scrotale
• Asociat frecvent cu testicul necoborât și
hernie inghinală
 Clasificare
• În funcție de localizarea meatului uretral:
• Anterior (distal)
• Glandular
• Coronal (în șanțul balanic)
• Distal (1/3 distală a penisului)
• Mijlociu (1/3 medie a penisului)
• Posterior (proximal)
• Penian posterior (1/3 proximală a
penisului)
• Peno-scrotal
• Scrotal
• Perineal
Sursă: childrenurology.in/blog/2017/06/30/hypospadias
Anatomia penisului hipospad

• Anomalii ale meatului uretral -

localizare și configurație anormală
• Curbură peniană (cordee) – deficiența
structurilor de pe fața ventrală a
penisului; cordon de țesut conjunctiv
• Anomalii ale tegumentului și scrotului –
distal de meat, insuficiența
tegumentului (contribuie la cordee),
absența frenului; tegumentul proximal
de meat extrem de subțire; aglomerare
de piele în exces pe fața dorsală
 Tratament

• Meatoplastie
• Uretroplastie
• Corecția cordeei
• Plastie de prepuț
• Hipospadiasul anterior
• MAGPI, GAP, Mathieu, Snodgrass
• Hipospadiasul posterior
• Bracka
• Curbura peniană

• Vârsta optimă : 6-18 luni

Sursa: https://link.springer.com/chapter/10.1007
Complicații postoperatorii

• Stenoză de meat
• Fistulă uretro-cutanată
• Strictură de uretră (la nivelul
anastomozei)
• Diverticul
Sursa: https://www.menshealthforum.org.uk/hypospadias
 Fimoza. Circumcizia.
Coalescența de labii. Imperforația
de himen
 Fimoza
• Definiție: imposibilitatea decalotării
glandului
• Clasificare:
- Fimoza fiziologică (la naștere, aderențe
între prepuț și gland)
- Fimoza patologică (secundară unui
proces de cicatrizare)
• Tratament conservator (igienă locală,
unguente cu corticosteroizi) sau chirurgical
(debridare dorsală Duhamel)
• Variantă intermediară : aderențe balano-
prepuțiale; se desfac blând, fără intervenție
chirurgicală
 Circumcizia

• Secționarea circulară a inelului

prepuțial, opțional secționarea frenului
• În scop terapeutic sau ritual sau
cosmetic (la cerere)
• Coroană de fire separate sau diverse
dispozitive
 Coalescența de labii
• Coalescenţa labiilor mici
• Alipirea parţială/totală printr-o punte foarte
subţire (mucoasă)
• Se poate asocia cu infecţii urinare
• Tratament: igienă locală riguroasă, unguente cu
estrogeni sau corticosteroizi, secţionarea punţii
 Imperforația de himen

• Obstrucţii vaginale congenitale

• Incompleta canalizare a vaginului în luna a-5-a de
gestaţie
• Forme anatomo-clinice
• Himen imperforat – hidrocolpos (distensia
vaginului), hidrometrocolpos (distensia
vaginului şi a uterului)
• Sept transvers vaginal
Obstrucția vaginală poate conduce la distensie
vaginală și/sau uterină prin acumularea secrețiilor:

• Hidro(metro)colpos – lichid clar

• Muco(metro)colpos – mucus
• Pio(metro)colpos – puroi
• Hemato(metro)colpos – sânge
• Diagnostic prenatal: ultrasonografic
• Diagnostic postnatal: tumoră în abdomenul
inferior (nou-născut), amenoree (pubertate),
durere abdominală ciclică

• Tratament
• Incizia himenului imperforat / septului
HIMEN IMPERFORAT -
HEMATOCOLPOS
Sursa: https://www.byutiful.ne