PSEUDARTROZELE

CONGENITALE ALE
TIBIEI

DR. GONTA ANDREI

Medic rezident ortopedie - traumatologie

Indrumator curs: DR. ALINA NITESCU

Medic primar ortopedie - traumatologie

Pseudartroza congenitala de tibie este o efectiune tipica , care se poate prezenta

de la nastere ca un defect la nivelul unirii treimii medii cu cele distale a diafizei
tibiale la nastere sau este doar incipienta. Are o etiologie necunoscuta , dar
afecteaza destui pacienti cu neurofibromatoza sau stigmate ale acestei boli, ca sa
putem suspiciona ca cele doua boli au o legatura stransa intre ele. De cele mai multe
ori, psudartroza congenitala de tibie efecteaza jumatatea inferioara a tibiei si poate
implica si peroneul ipsilateral.
Epidemiologie
·      este o boala rara ce se intalneste la 1:200. 000 nasteri.
·      50%-90% din cazuri sunt asociate si cu stigmate ale neurofibromatozei (leziuni
tegumentare si osoase)
·      s-a constatat ca 1-3% dintre pacientiii cu neurofibromatoza prezinta si
pseudartroza congenitala de tibie.
Ele pot să fie primitive (întîlnite mai rar), sau secundare, cînd apar la copilul ceva
mai mare, între 2 - 4 ani, pe terenul special pe care îl constituie o malformaţie cu aceeaşi
localizare( curbura congenitală de gambă). Legătura strînsă intre cele două leziuni
explică reunirea lor în acelaşi capitol.
Apariţia pseudartrozelor secundare se face uneori insidios, alteori după o fractură
sau în urma unei osteotomii prin care s-a încercat orectarea curburii anormale a tibiei.
Curburile congenitale, ca şi pseudartrozele primitive sînt de obicei unilaterale. Ele
interesează treimea inferioară a tibiei şi sînt orientate cu convexitatea anterior sau
anteroextern. Curbura lor se exagerează cu creşterea, cu mersul şi, orice fractură, chiar
incompletă, este urmată de pseudartroză.

Clasificare
Clasificarea anatomoclinica
1. Pseudartrozele primitive sînt laxe. Fragmentele osoase sînt atrofiate, ascuţite la
capete, uneori se încalecă. Ţesutul osos nu este de bună calitate; extremităţile sînt
eburnate, cu canalul medular închis, osul este fragil, cu o vascularizaţie precară.
Segmentul inferior este adeseori de dimensiuni mai reduse, impropriu unei osteosinteze
corecte. Măduva osoasă, de aspect grăsos sau fibros, este inactivă.
Pseudartrozele secundare sînt de tip fibros, mai strînse, cu mobilitate mai redusă.
Extremităţile osoase par de calitate mai bună decat acelea din pseudartrozele congenitale
dar, cu timpul, sau în urma incercărilor infructuoase de tratament, se pot degrada,
ajungînd la fel cu acelea din pseudartrozele primitive, fapt care explică tendinţa lor redusă
spre vindecare.
2. Boyd (cea mai utilizata si mai completa clasificare)
tipul I: incurbare anterioară a tibiei cu defect tibial prezent de la naştere;
tipul II: similar dar apare o constricţie „in clepsidră" a tibiei datorită cărora se
produc fracturi în primii 2 ani de viaţă, cu recurenţe pe toată durata creşterii "high
 risk tibia". Tibia este sclerotică, cu canalul obliterat. Frecvent asociată cu
neurofibrornatoza. Prognosticul este rezervat. Aparitia fracturilor la maturitate
este rar intalnita.
tipul III: caracteristică este asocierea unui chist osos congenital, încurbarea fiind
anterioară sau ulterioară fracturii. Prognostic favorabil.
tipul IV: prezenţa unui segment sclerotic, fără constricţie „în clepsidră”. Canalul
medular este parţial sau complet obliterat .Fractura apare lent ("fracura de stress")
şi evoluează la pseudartroză. Prognosticul este favorabil dacă este tratată anterior
fracturii.
tipul V: pseudartroză de tibie cu fibulă displazică, eventual cu pseudartroză.
Evoluţie similară cu tipul II.
tipul VI: pseudartroză asociată cu un neurofibrom sau schwanom. Este rară şi are
prognostic variabil.
2.Crawford
Tip I
·      nondisplazic;
·      densitatea corticalei scazuta;
·      canal medular de dimensiuni si aspect normal;
Tip II
·      ingustarea canalului medular;
·      absenta tubulatiei;
Tip III
·     leziune postfracturara preponderent chistica;
Tip IV
·     pseudartroza franca;

3. Apoil
Tip I :
Pseudartroza atrofica, cu capetele diafizare subtiate (aspect de “baton de zahar”), ce a
rezultat dintr-o pierdere mai mult sau mai putin importanta de substanta osoasa intr-un
timp mai indelungat. Fragmentul inferior este deseori aplastic, terminadu-se cu o epifiza
atrofica. Nu exista canal medular, iar peroneul prezinte leziuni identice

Tip II:
 Pseudartroza hipertrofica extinsa, stransa. Capetele osoase au un aspect dens, turtit,
cu disparitia canalului medular. Corticala este subtiata si concava. Deseori, peroneul este
curbat, de o forma anaormala.

Etiopatogenia acestor leziuni este încă discutată si in mare parte necunoscuta.

Pentru localizarea lor la unirea treimii medii cu treimea inferioară a tibiei, s-a invocat
vascularizaţia locală mai redusă, dar in afară de acest factor anatomic, trebuie să existe,
ca factor determinant, şi o alterare a ţesutului osos.
Fără să se cunoască exact toate posibilităţile patologice locale sau regionale, această
alterare poate să fie uneori datorită unei osteite fibrochistice (Fevre), sau unei
neurofibromatoze Recklinghausen, chist osos esential sau schwanom.
Deasemenea, se mai discuta si posibilitatea implicarii tecii unui hemartom, localizat la
nivelul treimii inferioare a gambei.
Pseudartroza congenitală de tibie poate să fie trecută şi în cadrul leziunilor
malformative de rază tibială, ca o hemimelie longitudinală parţială, cu o absenţă
segmentară de tibie.
Chiar si in cazurile cu neorofibromatoza asociata, nu exista dovezi clare ca tesutul
fibros din focar este neurofibrom.
Simptome : Copilul care se naşte cu o pseudartroză de tibie, prezintă o deformare
de angulate in treimea inferioara a gambei, angulatie mai mult sau mai putin accentuata,
orientata anterior sau antero-extern.
Segmentul inferior al gambei si piciorul sunt mai putin dezvoltate decat in partea
sanatoasa. Cand angulatia este mai mare, segmentul inferior al gambei poate sa ajunga in
contact cu fatadorsala a piciorului. In functie de laxitatea pseudartrozei, piciorul ramane
balant, ori ramane blocat in echinus. Cand peroneul este intreg, devierea se face in varus
. Varful angulatiei este marcat de obicei de un stigmat cutanat. Atunci cand pseudartroza
este mai stransa, lucru intalnit mai rar in pseudartrozele congenitale, copilul poate sa se
deplaseze, dar cu riscul de a accentua progresiv angulatia.
 In curburile congenitale de gamba deformarea este orientata la fel ca in pseudartroze,
cu convexitatea anterior sau antero-extem. Piciorul este deviat in valgus sau in varus, in
funcţie de integritatea peroneului. Cînd survine pseudartroza, adesea după un traumatism
minor,ungulaţia gambei se accentuează progresiv din cauza mersului, care este posibil,
fiind vorba de o pseudartroză fibroasă strînsă. Cu timpul, jena la mers se accentuează,
ducand la o adevărată infirmitate.
Radiografiile arată, pentru curburile congenitale, încurbarea tibiei în treimea inferioară,
cu Îngroparea eortlcalcl din partea concavă. Canalul medular apare mai strimt la nivelul
curburii.In pseudartroze, extremităţile osoase sunt subţiate, eburnate, fără canal medular.
Peroneul poate să prezinte si el o pseudartroză, dar cel mai adesea este întreg, uşor
incurbat in dreptul pseudartrozei tibiale.
Tratament.
Prognosticul curburilor congenitale de gambă şi al pseudartrozelor primitive sau
secundare de tibie s-a îmbunătăţit simţitor în ultimii ani, datorită atit progreselor făcute în
tehnica chirurgicală cit şi respectării unor principii moderne de chirurgie osoasă.
Tratamentul depinde de varsta pacientului si de tipul pseudartrozei pe care o prezinta.

PRINCIPIILE care trebuie respectate sînt următoarele :

 -tratamentul chirurgical trebuie sa fie adaptat fiecarii leziuni in parte ,
tinand cont de tipul leziunii si varsta copilului;

 -corectarea curburii osoase, în scopul obţinerii unui ax normal de

transmitere a presiunilor ;

 -restabilirea continuităţii canalului medular, fără să se scurteze prea mult

segmentele osoase ;

 -utilizarea unor transplante corticospongioase care să treacă „în punte"

la nivelul leziunii ;

 -stabilirea unui montaj care să dea o contenţie şi o imobilizare perfectă a

fragmentelor timp de 6—7 luni cel puţin.
VÎRSTA optimă de aplicare a tratamentului chirurgical, considerata altă dată dupa 6—7
ani şi chiar mult mai tîrziu, a fost coborită la 3—4 ani. Deasemenea, probabilitatea de a
obtine o consolidare ferma scade odata cu varsta, in special dupa pubertate. Cu cat este
mai intarziata interventia chirurgicala , cu atat creste riscul insucesului , rezultand un
mebru inferior prost dezvoltat ( accentuarea deformaţiei, scurtarea gambei şi atrofia
osoasă).
O leziune care este deja prezenta la nastere (Boyd tip I) nu se va vindeca niciodata doar
cu imobilizarea gipsata a membrului inferior. In trecut, acestea erau tratate fie prin
grefare osoasa sau se proceda la amputatie per primam. Mai multe studii au arata ca este
foarte greu de obtinut consolidarea osoasa in aceste conditii:
Boyd si Sage (1958) , au aratat ca doar 56% din 91 pacienti, tratati prin 23 de metode
chirurgicale diferite, au prezentat o consolidare copleta primara.
Morrissy, Riseborough si Hall au raportat consolidari complete in mai putin de 50% din
cazuri.
Murray si Lovell raporteaza un succes de doar 31% din 36 de psudartroze tratate cu un
total de 85 proceduri de grefare.
Crossett , intr-un studiu pe termen lung arata ca doar 52% din cele 96 interventii
cihirurgicala aplicate la 25 de pacient au avut rezultate bune sau satisfacatoare.
Traub, O'Connor si Masso relateaza ca din 30 pacienti operati, 14 au necesitat, in cele din
urma amputatia gambei dupa o medie de 4.7 interventii chirurgicale.

Pentru curburile congenitale de gambă, (tip II sau “high-risk tibia”) Grill si echipa
sa noteaza intr-un articol al sau ca o orteza bine ajustata, care sa inglobeze genunchiul-
glezna-piciorul si care sa prezinte pe fata anterioara un scut de protectie, ar putea fi de un
real folos, amanand astfel interventia chirurgicala pana la varsta de 3-4 ani, cand rata de
vindecare este mai buna.
Osteoclazia sau osteotomia simplă, pentru îndreptarea curburii, sînt proscrise,
ducînd în mod sigur la pseudartroză!

TEHNICI CHIRURGICALE:

Grefarea osoasa
- Pentru tratamentul acestor curburi, Mac Farland a propus „grefa în punte
posterioară". Aceasta poate să corecteze curbura progresivă transplantul ajungînd să se
tibializeze încetul cu încetul. Procedeul este utilizat şi în pseudartrozele strînse, cu
unghiulaţie mare, greu de redus. Intervenţia se face fără să se atace focarul de
pseudartroză, introducînd în punte, în concavitatea curburii tibiale, un transplant solid
care se incastrează în două scobituri făcute în ţesut tibial sănătos, cît mai departe de locul
leziunii . Consolidarea este urmată de ştergerea curburii tibiale, care se modelează
spontan, în timp, datorită schimbării axului de transmitere a presiunilor. Vîrsta la care o
aplică autorul este de 3 - 4 ani.
- Pentru pseudartrozele de tip III se practica chiuretajul profilactic al chistului osos si
grefarea cu os din creasta ileaca. Ulteror, gamba este imobilizata in gips pana la
integrarea grefei, apoi se recomanda a porta o orteza pentru sprijin pana se ajunge la
vindecarea completa.

 Osteosinteza
Metodele de grefare cu os autolog prelevat din creasta ileaca raman piatra de
temelie atratamentului pseudartrozei de tibie. Deasemeanea au fost descrise multe
tehnicipentru a obţine un montaj cît mai solid al fragmentelor:
a) Dublul transplant înşurubat, după tehnica pusă la punct de Boyd, este destul
de des folosit. După ce s-a procedat la rezecţia ţesutului fibros interfragmentar, s-au
deschis canalele medulare şi s-a obtinut îndepărtarea curburii (cu sau fără alungirea
tendonului lui Ahile şi rezecţie de peroneu), se aşază lateral cele două transplante şi se
fixează solid în ţesutul sănătos, cu ajutorul unor şuruburi potrivite vîrstei copilului.
b) tija centromedulara Williams si grefarea osoasa (1956 - Charnley):
-Este o tehnica descrisa de Anderson ce consta in insertia unei tije ca are la capatul
distal un filet intern pentru adaptarea unei componente de insertie in fragmentul distal
(tija de insertie) si la capatul proximal un varf ascutit, diamantat. Dupa cura pseudartrozei
cu excizia tesutului fibros din vecinatate , se introduce capatul distal cu tija de insertie in
fragmentul distal, anterograd, pana ce tija iese prin calcai si poate fi introdusa retrograd in
fragmentul proximal(atentie la corectarea valgusului si a dorsiflexiei). Dupa ce a fost
inserata complet si ne-am asigurat ca am obtinut lungimea dorita a diafizei tibiale,
defectul osos se inlocueste cu grefa autologa din creasta ileaca ce se fixeaza cu cerclaje
fine de sarma sau , folosit mai recent, fir resorbabil. Se sutureaza la tesutu subcutan si
piele.
Tija inserata , ca are capatul distal in calcaneu, va elibere articulatia gleznei in cele, din
urma, odata cu cresterea si maturarea scheletului.
Ulterior operatiei sa imobilizeaza membrul inferior in aparat gipsat pelvi-pedios pana la
vindecarea suficienta (exam. Rx) dupaca care se va imobiliza in aparat gipsat femuro-
podal pana cand poate fi reluat mersul progresiv cu incarcare (3-9 luni) .

Complicatii :
- redoarea si anchiloza gleznei si genunchiului;
- fractura iterativa;
- defarmarea in valgus a gleznei;
- scurtarea tibiei;
 c) O tehnica asemanatoare a fost descrisa si de Guilleminet a propus trecerea unei
tije prin tars şi tibie, cu apoziţie de os cortico-spongios la nivelul zonei distrofice. Tija se
introduce prin focarul de preudartroză în fragmentul inferior şi, trecînd prin tars, se scoate
prin plantă, ca să se împingă apoi în fragmentul tibial superior, pînă sub cartilajul de
creştere proximal. Extremitatea tarsiană a tijei trebuie lăţită, astfel încît tija să nu migreze
în sus. Simpla apoziţiei a grefelor sau fixarea lor cu cîteva şuruburi completează
intervenţia. Consolidarea se obţine în 6—7 luni.
Ca avantaj principal, metoda permite păstrarea în timp a rezultatului bun obţinut,
împiedicînd reapariţia curburii, fractura şi pseudartroza tibiei, instalarea unei devieri a
piciorului în valgus sau în varus, permiţînd bolnavului mersul pînă la vindecarea
completă. In funcţie de creştere, tija se schimbă la 2 - 3 ani. In caz de resorbţie a
transplantelor, acestea pot să fie înlocuite.
Inconvenientul metodei constă în redoarea sau anchiloza tibiotarsiană, dar avantajul de
a păstra un ax corect, o scurtare redusă si o poziţie bună a piciorului, justifică utilizarea
procedeului.

 Fixare externa
Rezultate preliminarii bune au fost raportate folosind tehnica Ilizarov, dar sunt
intampinate desori problebe in transportul distal al tibiei proximale, “andocare”
defectuoasa si calitatea osului regenerat ce lasa de dorit. Cu toate astea, Grill a aratat intr-
un studiu ca aceasta ar fi metoda optima de tratament, obtinand o rata de fuziune75.5% si
corectia cea mai buna a diformitatilor aditionale. Folosind tehnica Ilizarov, sunt evitate
complicatiile provenite din celelalte metode, cum ar fi : diformitatea axiala, rotatie,
scurtatrea mb. inferior, rezectia incompleta a pseudartrozei.
Avantajele metodei sunt:
1) Confera o stabilitate excelenta;
2) Permite rezectia completa a ariei de psudartroza, indiferent de dimensiuni, permitand
transportul de os proximal;
3) Permite mersul cu sprijin de la bun inceput, care stimuleaza vindecarea osoasa;
4) Permite aplicarea altei metode de tratament in timpul doi daca aceasta nu da rezultate.
Dezavantaje :
- dificil de efectuat si de lunga durata;
Complicatii :
- infectia de la nivelul broselor;
- redoarea gleznei;
- picior valgus;
- fracura;
S-a ajuns la consensul de a nu fi operati copii mai mici de 3 ani si de amana pe cat se
poate interventia pana la varsta de 5 ani.
  Alte metode
a. Metoda Hahn-Huntigton,(transpozitia ipsilaterala de peroneu) cu numeroasele ei
variante, este întrebuinţată în caz de eşec al celorlalte metode.
b. Cea mai recenta tehnica este cea a grefarii osease vascularizate prelevata din creasta
ileaca sau din peroneu. Weiland relateaza in final prezenta consolidarii la 18 din 19
cazuri operate folosind eceasta metoda. Deasemenea, aceasta procedura necesita
cunostinte adecvate de microchirurgie vasculara.

c. Decorticarea de tip Judet poate să dea rezultate foarte bune dacă pseudartroza este
strînsă, copilul suficient de mare pentru ca tibia să permită o decorticare corectă, iar
fixatorul extern poate să menţină perfect imobilizarea fragmentelor.

 Amputatia
-Se aplica in cazul leziunilor severe cu un prognostic prost sau in urma a mai multor
interventii chirurgicale care au esuat.
-Decizia corecta de amputatie trebuie luata inainte de a investi prea mult in tentative de
salvare a piciorului si fara succes.
- Zona de amputatie poate sa treaca la nivelul leziunii sau a gleznei (Syme).

Cu toate că rezultatele tratamentului chirurgical s-au ameliorat, gravitatea pseudartrozelor

congenitale de tibie rămîne în continuare aceeaşi. Succesele nu sînt obţinute întotdeauna
de la prima intervenţie, iar recidivele apar adeseori în cazurile cînd consolidarea obţinută
a fost mai precară.
Parintii copilului trebuie să cunoască riscurile acestei chirurgii şi sa ştie ca pentru
obţinerea unui succes de durată, poate să fie nevoie do mai multe intervenţii chirurgicale.
 BIBLIOGRAFIE:
-Ortopedie si traumatologie clinica.- Prof. Dr. Silviu Hopulele, Dr. Iulian Hopulele -

-Tratat de patologie chirurgicala vol 3- 1982 - ,Prof. Dr. E. Proca

-Campbell's Operative Orthopaedics, 11th ed. Part VIII – Congenital anomalies,

chpapter 26

-Surgical Correction of Congenital Pseudoarthrosis of the Tibia: Use of the

Williams Intramedullary Rod and Recombinant Human Bone Morphogenetic
Protein-2 - Matthew E. Oetgen, MD, and B. Stephens Richards, MD

- Successful Treatment of Congenital Pseudarthrosis of the Tibia with Long

Segment Fibular Allografting in a Young Child - Yu-Ping Su,1,2 Matthew N.H.
Wang,3* Wei-Ning Chang2,4

- Congenital pseudarthrosis of the tibia - S. Pannier Department of Pediatric

Orthopaedics and Traumatology, Necker—Enfants-Malades Hospital, université Paris-
Descartes, Sorbonne , Paris-Cité, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France, Accepted: 6
July 2011