Expunere virala (Reovirus tipe 2, cytomegalovirus,
rotavirus) Anatomie patologic.
Cile biliare - origine dubl:
extrahepatice - din intestinul
primitiv
intrahepatice se dezvolt o dat cu
ficatul/se unesc ulterior cu cele externe.
variante de obstrucie total a cilor biliare externe i interne.
Atrezia -pe ambele sisteme / numai pe unul.
n mai puin de 5% din cazuri se gsete un canal hepatic
permeabil suficient pentru a fi anastomozat pe o ans intestinal sau pe duoden. Simptome.
Icterul poate s fie prezent de la natere. Alteori apare n
primele 2-3 sptmni devenind permanent i progresiv.
Meconiul poate fi normal la nceput, dar ulterior apar scaune
decolorate i urina devine hipercrom.
Ficatul n ansamblu este mrit ca volum i de consisten mai
ferm.
Bilirubinemia este crescut iar timpul de protrombin este
sczut. Pigmenii biliari sunt prezeni n urin. Diagnosticul diferenial
Eritroblastoza fetal prin incompatibilitate Rh se poate
diagnostica uor i corecta prin exsanguinotransfuzie.
Icterul prelungit al noului nscut n formele lui severe
cedeaz dup 2-3 sptmni.
Sindromul de bil groas este un icter de retenie cu
intensitate variabil.
Icterul prin hepatit al noului nscut este cel mai greu de
difereniat. n astfel de cazuri destul de rare starea general a copilului este mai influenat.
Icter ce depete o lun- atrezia cilor biliare n 90% din
cazuri. Evoluie: copilul suport suferina timp de mai multe luni, uneori peste 1 an.
Icterul ns nu dispare i copilul
decedeaz prin insuficien hepatic, hemoragii sau infecii intercurente. Tratamentul este chirurgical.
n majoritatea cazurilor rezultatele sunt
descurajante: mortalitatea n aceast suferin fiind foarte ridicat, copiii rareori depesc vrsta de 1 an.
Se realizeaz o anastomoz ntre canalul
hepatic comun i tubul digestiv, dar aceasta situaie este rareori posibil. n lipsa complet a cilor biliare extrahepatice se recurge la operaia Kasay:
canalele biliare hepatice
disecate n hilul hepatic sunt implantate ntr-o ans intestinal derivat n ,,Y dup procedeul Roux. malformaie f. rar 1 n 13,00015,000 (Europa de vest) 1 n 1,000 (Japonia)
sexul feminin 75% din cazuri.
Etiologia puin cunoscut se pare c este legat de unele deficiene de structur ale coledocului terminal.
Slabiciune congenitala a peretelui coledoc
Proliferare anormala n timpul dezv. embriologice a canaliculelor biliare Obstructie congenitala Dilataia coledocului -forme Classification of choledochal cysts with PBMU. diferite: (a) Cystic dilatation of the extrahepatic bile duct. dilataie piriform supravaterian (b) Fusiform dilatation of the extrahepatic bile duct. (c) Forme fruste choledochalcyst. Without mai rar sub form de diverticul PBMU. (d) Cystic diverticulum of the common bile coledocian. colangita i diferite grade de duct. (e) Choledochocele (diverticulum of the distal common bile duct). f) Intrahepatic bile duct dilatation ciroz hepatic. alone (Carolis disease) Simptomatologia poate debuta la orice vrst cu urmtoarele simptome: durere abdominal intermitent, formaiune tumoral n hipocondrul drept icter.
poate comprima vena port producind hipertensiune portal.
Icterulapare la un moment dat n evoluia chistului. Este
intermitent i se nsoete de prurit, scaune acolice i urin hipercrom.
Dilataia chistic infectat se manifest cu semne de
angiocolit (durere, icter, febra). Diagnosticul
este greu de stabilit clinic i adeseori se
precizeaz cu ocazia interveniei chirurgicale.
Dificultatea - adeseori unele simptome lipsesc iar
testele de laborator sunt nespecifice.
Diagnosticul radiologic cu substan de contrast
este uneori posibil (colangiopancreatografie).
Ecografia important/ uneori stabilete
sediul i dimensiunile coledocului dilatat. Diagnosticul diferenial se face cu:
Chistul hidatic hepatic eozinofilia, IDR Cassoni
pozitiv, ELIZA pozitiv i imaginea ecografic clarific situaia.
Litiaza biliar se difereniaz prin lipsa tumorii i
imaginea radiologic si ecografic a colecistului calculos.
Tumorile retroperitoneale se difereniaz prin
aspectul radiologic n cazul celor renale. Examenul CT!!! Operative technique for excision of the distalportion of choledochal cyst. A, full-thickness layer; B, mucosectomy layer.
Tratamentul este chirurgical.
rezecia coledocului dilatat (+ colecistectomia),
anastomozarea canalului hepatic comun cu o ans jejunal exclus n Y (Roux).