Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Etiologia obscur- probabil heterogena INFLAMATIE BILIARA, OBLITERARE SI FIBROZA LUMINALA teoria inflamaiei intrauterine - atrezia/agenezia cilor biliare. Expunere virala (Reovirus tipe 2, cytomegalovirus, rotavirus)
Anatomie patologic.
Cile biliare - origine dubl:
extrahepatice - din intestinul primitiv intrahepatice se dezvolt o dat cu ficatul/se unesc ulterior cu cele externe.
variante de obstrucie total a cilor biliare externe i interne. Atrezia -pe ambele sisteme / numai pe unul.
n mai puin de 5% din cazuri se gsete un canal hepatic permeabil suficient pentru a fi anastomozat pe o ans intestinal sau pe duoden.
Simptome.
Icterul poate s fie prezent de la natere. Alteori apare n primele 2-3 sptmni devenind permanent i progresiv.
Meconiul poate fi normal la nceput, dar ulterior apar scaune decolorate i urina devine hipercrom. Ficatul n ansamblu este mrit ca volum i de consisten mai ferm.
Bilirubinemia este crescut iar timpul de protrombin este sczut. Pigmenii biliari sunt prezeni n urin.
Diagnosticul diferenial
Eritroblastoza fetal prin incompatibilitate Rh se poate diagnostica uor i corecta prin exsanguinotransfuzie. Icterul prelungit al noului nscut n formele lui severe cedeaz dup 2-3 sptmni. Sindromul de bil groas este un icter de retenie cu intensitate variabil. Icterul prin hepatit al noului nscut este cel mai greu de difereniat. n astfel de cazuri destul de rare starea general a copilului este mai influenat. Icter ce depete o lun- atrezia cilor biliare n 90% din cazuri.
Evoluie: copilul suport suferina timp de mai multe luni, uneori peste 1 an. Icterul ns nu dispare i copilul decedeaz prin insuficien hepatic, hemoragii sau infecii intercurente.
canalele biliare hepatice disecate n hilul hepatic sunt implantate ntr-o ans intestinal derivat n ,,Y dup procedeul Roux.
malformaie f. rar
1 n 13,00015,000 (Europa de vest) 1 n 1,000 (Japonia)
Anatomie patologic:
Dilataia coledocului forme diferite:
dilataie piriform
Simptomatologia poate debuta la orice vrst cu urmtoarele simptome: durere abdominal intermitent, formaiune tumoral n hipocondrul drept icter. poate comprima vena port producind hipertensiune portal.
Icterul
apare la un moment dat n evoluia chistului. Este intermitent i se nsoete de prurit, scaune acolice i urin hipercrom.
Diagnosticul
este greu de stabilit clinic i adeseori se precizeaz cu ocazia interveniei chirurgicale. Dificultatea - adeseori unele simptome lipsesc iar testele de laborator sunt nespecifice. Diagnosticul radiologic cu substan de contrast este uneori posibil. Ecografia important/ uneori stabilete sediul i dimensiunile coledocului dilatat.
Litiaza biliar se difereniaz prin lipsa tumorii i imaginea radiologic si ecografic a colecistului calculos.
Tumorile retroperitoneale se difereniaz prin aspectul radiologic n cazul celor renale. Examenul CT!!!
Operative technique fo r excision of the distalportion of choledochal cyst. A, full-thickne ss layer; B, mucosectomy layer.
anastomozarea