Sunteți pe pagina 1din 16

Incidenta:

1 n 16,000 (Europa) 1 n 10,000 (Japonia)

Etiologia obscur- probabil heterogena INFLAMATIE BILIARA, OBLITERARE SI FIBROZA LUMINALA teoria inflamaiei intrauterine - atrezia/agenezia cilor biliare. Expunere virala (Reovirus tipe 2, cytomegalovirus, rotavirus)

Anatomie patologic.
Cile biliare - origine dubl:
extrahepatice - din intestinul primitiv intrahepatice se dezvolt o dat cu ficatul/se unesc ulterior cu cele externe.

variante de obstrucie total a cilor biliare externe i interne. Atrezia -pe ambele sisteme / numai pe unul.
n mai puin de 5% din cazuri se gsete un canal hepatic permeabil suficient pentru a fi anastomozat pe o ans intestinal sau pe duoden.

Simptome.

Icterul poate s fie prezent de la natere. Alteori apare n primele 2-3 sptmni devenind permanent i progresiv.
Meconiul poate fi normal la nceput, dar ulterior apar scaune decolorate i urina devine hipercrom. Ficatul n ansamblu este mrit ca volum i de consisten mai ferm.

Bilirubinemia este crescut iar timpul de protrombin este sczut. Pigmenii biliari sunt prezeni n urin.

Diagnosticul diferenial
Eritroblastoza fetal prin incompatibilitate Rh se poate diagnostica uor i corecta prin exsanguinotransfuzie. Icterul prelungit al noului nscut n formele lui severe cedeaz dup 2-3 sptmni. Sindromul de bil groas este un icter de retenie cu intensitate variabil. Icterul prin hepatit al noului nscut este cel mai greu de difereniat. n astfel de cazuri destul de rare starea general a copilului este mai influenat. Icter ce depete o lun- atrezia cilor biliare n 90% din cazuri.

Evoluie: copilul suport suferina timp de mai multe luni, uneori peste 1 an. Icterul ns nu dispare i copilul decedeaz prin insuficien hepatic, hemoragii sau infecii intercurente.

Tratamentul este chirurgical.


n majoritatea cazurilor rezultatele sunt descurajante: mortalitatea n aceast suferin fiind foarte ridicat, copiii rareori depesc vrsta de 1 an. Se realizeaz o anastomoz ntre canalul hepatic comun i tubul digestiv, dar aceasta situaie este rareori posibil.

n lipsa complet a cilor biliare extrahepatice se recurge la operaia Kasay:

canalele biliare hepatice disecate n hilul hepatic sunt implantate ntr-o ans intestinal derivat n ,,Y dup procedeul Roux.

malformaie f. rar
1 n 13,00015,000 (Europa de vest) 1 n 1,000 (Japonia)

sexul feminin 75% din cazuri. Etiologia


puin cunoscut
se pare c este legat de unele deficiene de

structur ale coledocului terminal.


Slabiciune congenitala a peretelui coledoc Proliferare anormala n timpul dezv. embriologice a

canaliculelor biliare Obstructie congenitala

Anatomie patologic:
Dilataia coledocului forme diferite:
dilataie piriform

supravaterian mai rar sub form de diverticul coledocian.


Classification of choledochal cysts with PBMU. (a) Cystic dilatation of the extrahepatic bile duct. (b) Fusiform dilatation of the extrahepatic bile duct. (c) Forme fruste choledochalcyst. Without PBMU. (d) Cystic diverticulum of thecommon bile duct. (e) Choledochocele (diverticulum of the distal common bile duct). f) Intrahepatic bile duct dilatation alone (Carolis disease)

n timp se asociaz colangita i diferite grade de ciroz hepatic.

Simptomatologia poate debuta la orice vrst cu urmtoarele simptome: durere abdominal intermitent, formaiune tumoral n hipocondrul drept icter. poate comprima vena port producind hipertensiune portal.

Icterul

apare la un moment dat n evoluia chistului. Este intermitent i se nsoete de prurit, scaune acolice i urin hipercrom.

Dilataia chistic infectat se manifest cu semne de angiocolit (durere, icter, febra).

Diagnosticul
este greu de stabilit clinic i adeseori se precizeaz cu ocazia interveniei chirurgicale. Dificultatea - adeseori unele simptome lipsesc iar testele de laborator sunt nespecifice. Diagnosticul radiologic cu substan de contrast este uneori posibil. Ecografia important/ uneori stabilete sediul i dimensiunile coledocului dilatat.

Diagnosticul diferenial se face cu:


Chistul hidatic hepatic eozinofilia, IDR Cassoni pozitiv, ELIZA pozitiv i imaginea ecografic clarific situaia.

Litiaza biliar se difereniaz prin lipsa tumorii i imaginea radiologic si ecografic a colecistului calculos.
Tumorile retroperitoneale se difereniaz prin aspectul radiologic n cazul celor renale. Examenul CT!!!

Operative technique fo r excision of the distalportion of choledochal cyst. A, full-thickne ss layer; B, mucosectomy layer.

Tratamentul este chirurgical. rezecia coledocului dilatat (+ colecistectomia),

anastomozarea

canalului hepatic comun cu o ans jejunal exclus n Y (Roux).