Sunteți pe pagina 1din 46

Tumorile

cerebrale
mai frecvent
întâlnite
Neurochirurgie
TUMORI SUPRATENTORIALE
Glioblastomul multiform
45

40

35  Definiţie. Cea mai frecent


30
întâlnită tumoră cerebrală şi,
25
Este inclusă în clasificarea
20
OMS în cadrul tumaorilor
15
neuroectodermale primare,
10
iar în clasificarea mai veche
5
dar încă frecventu utilizată în
0
0-10 11_20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70
practică în cadrul
Line 1 astrocitoamelor, reprezentând
gradul IV de astrocitoame.
23% din totalitatea tumorilor
cerebrale şi 45-50% în cadrul
Callosal
glioamelor (38% în statistica
17% noastră). Poate apare la orice
vârstă, având o incidenţă mai
One Lobe
53% crescută în decadele 4 şi 6
de vârstă.
Multilobar
30%

 Localizarea
glioblastomului Cel mai
frecvent este localizat la nivel
lobar, la nivelul corpului calos
cu extensie în ambele
Glioblastomul multiform
 Caractere
macroscopice.
Glioblastomul
multiform este o
tumoră prin excelenţă
invazivă, având ca şi
caracteristici
principale o
vascularizaţie de
neoformaţie mai bine
reprezentată la
periferie, zone de
necroză, proliferare
tumorală anarhică..
Glioblastomul multiform
 Tabloul clinic este 79%
50%

reprezentat de un 47% 40%


53%

sindrom de HIC 32%

rapid progresiv, cu
evoluţie de la IC-HTN Seizures Motor Aphasia
Weakness
Visual
Abn
Others

debut până la
instalarea
deficittului 42% 26%
25%
neurologic de 1-2 7%1

luni. Semnele < 24 h 1 week 1 month 6 months

neurologice de
focar sunt de cele
Glioblastomul multiform
 Diagnosticul
imagistic : CT şi RMN
pun în evidenţă o
formaţiune cu contur
relativ bine
reprezentat dar
neregulat, un aspect
inomogen al
suprafeţei tumorale
dat de zonele de
necroză, hemoragii,
chiste intratumorale,
vase de neoformaţie,
un edem perilezional
accentuat şi un efect
de masă de multe ori
Glioblastomul multiform
 Atitudinea terapeutică
 Terapie simptomatică şi
abţinere de la orice terapie
adiţională
 puncţie biopsie pentru
precizarea diagnosticului
histopatologic, după care se
efectuează radioterapia şi
polichimioterapia.
 Citoreducţie cât mai largă
urmată de radioterapie
consecutiv cu chimioterapia
cu Temodal (atitudine
recomandată azi)
 Atitudinea noastră în
localizările lobare este de
intervenţie chirurgicală cu
caracter de radicalitate, (81%)
urmate de radioterapie şi
chimioterapie cu Temodal
 În caz de recidive locale,
putem reinterveni dacă
intervalul liber a fost mai
mare de un an, în scop de
citoreducţie urmat de
Glioblastomul multiform
 Prognosticul acestor KARNOFSKY SCALE
tumori este pe termen
lung extrem de
rezervat.
 Terapia chirurgicală 90- 70-80 40-60 10-30 0
singură nu poate 100
asigura o durată de
supravieţuire mai mare
de 6 luni.
 Asocierea radioterapiei,
reitervenţia şi
chimioterapia împing 40% 31% 24% 3% 2%
durata medie de
supravieţuire la 12-16
luni
 media de 14,5 luni pe
trialul european,
 o medie de 18,6 luni în
statistica noastră, cu
supravieţuire la 2 ani
ASTROCITOMUL PILOCITIC
(Grad I Kernohan)
Definiţie.
 Tumoră astrocitară cu
evoluţie lentă, având Diencephal
caractere de invazivitate 25%

redusă. Apare mai frecvent Cerebral H.


în decada a doua de vârstă, 50%

mai rar la adultul tânăr şi Optic

excepţional la vârstnici. 25%

Localizarea
 Cel mai frecvent localizată
la nivelul fosei cerebrale
(60% din cazuri,). La nivel
supratentorial se 7
localizează în special la
nivelul chiasmei optice şi
diencefalului (30%). 5
4
Caractere macroscopice- 4

tumoră slab vascularizată,


de cosistenţă moale,
albicioasă cu un conţinut
ridicat de apă , cu caractere 0 0 0 0

de invazivitate faţă de
structurile adiacente, motiv

70
0
0

0
0

0
0
10

-7
-3

-4

-5

-6
_2
0-

>
21

31

41

51

61
11

pentru care de multe ori


Astrocitomul pilocitic
 Tabloul clinic
 Debutul este de regulă
insidios, cu evoluţie de ani
de zile până la apariţia
semnelor clinice
reprezentate de tulburări de
vedere, tulburări endocrine,
obezitate sau dimpotrivă
caşexie, pubertate precoce.
 Diagnosticul imagistic
este relevant în special în
secvenţa T2 a RMN, unde
datorită conţinutului bogat
în apă se reliefează net ca o
zonă hiperdensă cu
localizare diencefalică şi/sau
la nivelul chiasmei optice
(Fig). Examenul CT nativ
poate pune în evidenţă o
zonă hipodensă cu această
localizare şi cu deformarea
structurilor regionale
datorită efectului invaziv
şi/sau compresiv.
Astrocitomul pilocitic
 Atitudinea terapeutică
 Urmărirea pe termen lung a
acestor cazuri a demonstrat o
evoluţie naturală de ani şi chiar
zeci de ani fără modificări
semnificative la nivel local.
 tratamentul chirurgical este
limitat doar la acele cazuri la care
există o componentă chistică
compresivă, scopul fiind
decompresiunea chistului, sau la
cazurile la care evoluează cu
hidrocefalie, se indică efectuarea
drenajului ventriculo-peritoneal.
 Terapia adjuvantă nu îşi are încă
definit locul în tratamentul
acestor leziuni, nici radioterapia
şi nici chimioterapia nefiind
urmate de rezultate concludente.

 Prognosticul acestor tumori,


având în vedere evoluţia
naturală de foarte lungă durată,
este bun sub raport vital,
Astrocitomul de grad II
 Definiţie Este reprezentat de 19

un grup de tumori astrocitare la 16


care caracterele de invazivitate
şi malignitate sunt reduse,
având o evoluţie naturală lentă. 10

 Localizarea cea mai frecventă 6

este supratentorial, unde are o


distribuţie lobară, cel mai 3 2

frecvent fiind localizată 0


0

temporal şi frontal,

70
70
0

0
10

_2

-3

-4

-5

-6

-
0-

>
21

31

41

51

61
Caractere macroscopice.

11

 Cuprinde mai multe subtipuri
celulare,
 caracteristici comune din punct
de vedere macroscopic:
 sunt hipovascularizate,
 au o consistenţă crescută faţă
de ţesuturile din jur,
 o culoare cenuşiu-albicioasă
 limitele faţă de ţesutul nervos
normal sunt de cele mai multe
ori imprecise.
Astrocitomul de Grad II
 Tabloul clinic este dominat
de crize epileptice cu evoluţie
de ani de zile, de cele mai
multe ori subdiagnosticate.
Deficitele neurologice sunt de
cele mai multe ori fruste, fiind
accentuate postcrritic.
Sindromul de HIC este de cele
mai multe ori absent
 Diagnosticul imagistic.
 Examenul CT - zone
hipodense cu distribulie
lobară având limite imprecise
faţă de parenchimul din jur.
 Examenul RMN, evideţiază în
mod net leziunea, în special
în secvenţete din T2, unde
apare ca o leiziune
hiperintensă ce contrastează
net cu parenchimul din jur.
Diagnosticul însă este edificat
în secvenţele T1 cu contrast
Astrocitomul de grad II
 Atitudinea terapeutică
 În localizările lobare rezecţie
chirurgicală a tumorii. Prin aceasta se
reduc fenomenele critice până la
dispariţia lor, iar fenomenele generate
de compresiunea de vecinătate dispar.
 Terapia adjuvantă, este de preferat să
fie rezervată recidivelor, fiind deja
cunoscută tendinţa acestor leziuni de
a degenera malig după iradiere.
Chimioterapia nu are indicaţii în aceste
cazuri ca rterapie adjuvantă.
 Reapariţia crizelor după un interval
liber sau creşterea frecvenţei lor
atunci când acestea nu au fost cupate
prin terapia chirurgicală, reprezintă un
indicator destul de ferm de recidivă
locală
 În caz de recidivă, se poate tenta o
nouă citoreducţie chirurgicală, urmată
de radioterapie.
 În caz de transformare malignă, se va
asocia şi polichimioterapia în arsenalul
terapeutic.
 Prognosticul acestor leziuni este în
general bun, existând numeroase
cazuri de supravieţuiri la 5 ani (peste
60%). Rata de supravieţuire scade însă
în mod brusc la 10 ani fiind în viaţă
sub 25% dintre cei observaţi.
Astrocitomul anaplazic -
Grad III
 Definiţie tumoră 25

astrocitară la care 20

diferenţierea faţă de 15

glioblastomul multiform
este făcută numai de 7
7

caracterele 0 0

histopatologice, unde nu

0
0

0
0

-3

-4

-5

-6

-7
se constată necroze.

7
-1

>
1
0

6
1
 Toate celelalte
carateristici sunt
apropiate de cele ale
glioblastomului
multiform aşa încât o
diferenţiere pe baza
caracterelor clinice,
imagistice sau chiar
intraoperatorii nu poate
fi făcută.
Astrocitomul anaplazic
grad III
 Tratamentul de
elecţie este
chirurgical, prin care
se urmăreşte
citoreducţia tumorală
cât mai largă, în
vederea aplicării
terapiei adjuvante.
 Prognosticul
astrocitomului
anaplazic este cu
ceva mai bun în
comparaţie cu
glioblastomul
multiform,
supravieţuirea la 18
luni fiind de 69% în
Oligodendrogliomul
 Definiţie . Tumoră glială 8

cu originea în celulele de
susţinere a ţesutului
6 6

nervos, numite
oligodendroglii, 4
3

reprezintă 3% (10% în
statistica noastră) din
1

tumorile gliale, Apare la 0

70
0
vârstă adultă, având un

_2

-3

-4

-5

-6

-7
1
0-

21

31

41

51

61

>
11
vârf de incidenţă în
decada a 4-a. 8cases
13cases
59%
 Localizare. 54% 11cases
50%
Cvasimajoritatea acestor 7cases
8cases
36%
tumori apar 31%

supratentorial, localizate
de obicei în emisferele
cerebrale. prezintă în
peste 90% din cazuri
depozite calcare.
ICH Seizures Motor Aphasia Others
Weakness

 Tabloul clinic este


dominat de crizele
Oligodendrogliomul
 Diagnosticul
imagistic. Datorită
depozitelor calcare,
aceste tumori se
evidenţiază pe CT
nativ, unde apar ca
leziuni hipodense
ce conţin din loc în
log mici zone
hperdense cu
densitate similară
cu cea a calotei
Oligodendrogliomul
 Atitudinea terapeutică
 Tratamentul de primă intenţie
este chirurgical- are ca scop
ablaţia macroscopică a tumorii.
În localizările înalt diferenţiate,
o citoreducţie este obiectivul cel
mai realist
 Terapia adjuvantă. În mod cet
însă, a fost dovedită în ultimii
ani o evoluţie favorabilă după
administrarea chimioterapiei –
polichimioterapie cu
procarbazină, CCNU,şi
vincristină. În ultimii ani sau
făcut studii privitoare la efectul
temodalului în aceste tumori iar
rezultatele par să fie
încurajatoare.
 Prognosticul
oligodendroglioamelor este
relativ favorabil, având in
vedere evoluţia de lungă
durată, posibilitatea unei
exereze chirurgicale optimale şi
a răspunsului bun la
polichinioterapie
Meningioamele
 desemnează o tumoră dezvoltată din
învelişul nevraxului, 90% fiind
intracraniene iar 10% rahidiene.
Meningioamele, clasificate ca şi tumori

Nr. Cazuri
benigne, reprezintă aproximativ 15%
(23% în statistica noastră)din
totalitatea tumorilor endocraniene. Pot
apare la orice vârstă, cu un vârf de
incidenţă la la 45 de ani, sunt rare la
copii şi mai frecvente la femei.
 Localizarea. pot apare practic în orice
regiune a creierului. Cele mai 0-10 11--20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70

frecvente localizări sunt la nivelul


coasei şi sinusului sagital
(meningiemele parasagitale), la nivelul Fosa
convexităţii cerebrale (meningioamele Posterioara Alte Convexital
convexitale), la nivelul aripii de 11% 4% 42%
sfenoid, tuberculum sellae, şanţului
olfactiv,fosă posterioară,şi mult mai Paraselare
rar intraventricular, fiind denumite 17%
după localizare.
 Caractere
macroscopice.Dezvoltarea lor din De coasă
structuri arahnioidiene, le conferă în 9% Parasagital
cele mai multe cazuri o situare 17%
extracerebrală, astfel încât aceste
tumori cel mai frecvent comprimă
creierul şi nu îl invadează.
Meningiomele sunt tumori de cle mai
multe ori foarte bine vascularizate,
Meningioamele
 Tabloul clinic. Este în
Alte -
strânsă legătură cu 22%
localizarea tumorii. Ca o HIC
caracteristică generală se 37%
poate afirma că aceste
tumori se dezvoltă o Crize
lungă perioadă de timp 18%
Afazie Deficit
fără nici o manifestare 9% 14%
clinică. Cel mai frecvent
simptom de cele mai 48%
multe ori neglijat este o
cefalee persisentă de 26%
regulă cu o localizre 19%
unilaterală,mereu 6%
aceeaşi, care în timp este 0%

însoţită de tulburări 6 luni


> 6 luni

neurologice de tip iritativ 1 săpt.


1 lună

sau de tip deficitar atunci < 24 ore

când atinge dimensiuni


mari. Semnele deficitare
instlându-se în mod
Meningioamele
 Diagnosticul imagistic
 Atât examenul CT cât şi
cel RMN sunt deosebit de
sugestive pentru
diagnosticul de
meningiom. În amele
examinări se pune în
evidenţă o formaţiune
tumorală bine delimitată,
care se contrastează net,
având o structură
omogenă şi fiind în
relaţie cu meningele
(Fig.). Efectul de masă
este proporţional cu
volumul tumoral, edemul
perilezional fiind de
regulă minim.

Meningioamele
Atitudinea terapeutică
 Tratamentul este prin excelenţă
chirurgical şi el trebuie să vizeze
ablaţia în totalitate a tumorii,
împreună cu zona de inserţie a
tumorii, locul de predilecţie al
recidivelor..
 ablaţia totală nu este
întotdeauna posibilă, în anumite
localizări .petro-clivale, la nivelul
tubercului selar,în treimea
internă a aripii de sfenoid, unde
de obicei îngobează carotida
sau ramurile ei principale
 În aceste cazuri este de preferat
o rezecţie subtotală şi urmărirea
în timp a evoluţiei tumorale.
 În caz de recidivă se va tenta
reducerea cât mai largă a
tumorii, urmată de radioterapie,
în pofida faptului că aceste
tumori sunt relativ
radiorezistente.
 Terapia chirurgicală a
recidivelor poate fi tentată de
mai multe ori, cu condiţia
respectării cât mai atente a
ţesutului cerebral adiacent.
 Chimioterapia citostatică nu şi-a
Meningioamele
Meningioamele
 Prognosticul
meningioamelor este
bun. În cazurile de INDICE KARNOFSKY
rezecţie totală recidiva
este constatată în sub 10
la sută din cazuri, şi chiar 90- 70-80 40-60 10-30 Deces
în caz de ablaţie 100
subtotală sau constatat
stagnări în evoluţie de ani
de zile. Chiar şi în caz de
recidive, intervalul liber
este de regulă de peste 3 30% 50% 14% 2% 3%
ani. Prognosticul este mai
rezevat în formele
atipice,
hipervascularizate, la
care rata recidivelor este
mult mai mare iar
rezultatele pe termen
Metastazele cerebrale
 Definiţie. Metastezele cerebrale
reprezintă determinări secundare
ale unei tumori cu localizare
extracerebrală. Ele constituie 15% 21%
din totalitatea tumorilor cerebrale. Neprecizat
15% din cazurile de metastaze
cerebrale confirmate Renal 2%
anatomopatologic, nu sa regăseşte
tumora primară.
 Cele mai frecvente metastaze Gastro-Intestinal 4%
cerebrale sunt conseciţă ale :
 Carcinomului pulmonar
Prostata 6%
 Carcinomului de sân
 Melanomelor
 Carcinomului renal Mamar 21%
 Carcinomului gastro-intestinal
 Localizarea. Metastazele cerebrale Bronho-pulmonar
46%
pot fi localizate oriunde în masa
cerebrală, dar mai frecvent ele se
localizează în teritoriul de distribuţie 0 0.05 0.1 0.15 0.2 0.25 0.3 0.35 0.4 0.45 0.5
al unui vas verebral mare.
 Caractere macroscopice
Majoritatea acestor leziuni sunt
multiple, o treime din cazuri
prezentând metastaze cerebrale
solitare.. Sunt de regulă formaţiuni
tumorale relativ net delimitate faţă
de ţesutul cerebral din jur
Metastazele cerebrale
 Tabloul Clinic permite o
diagnosticare relativ precoce în Alte -
cazul tumorilor primare HIC
cunoscute : 22%
29%
 apariţia unui sindrom de HIC
progresiv, asociat unui sindrom
neurologic de focar cel mai
frecvent deficitar, Crize
 printr-un accident de tip ictal, în 14%
plină starea de sănătate
aparentă. datorată unei Afazie Deficit
embolizări metastatice, iar
evoluţia ulterioară este 14% 24%
determinată de proliferarea
tumorală locală.
 Diagnosticul imagistic 43%
 Examenul CT pune de regulă în 19%
evidenţă o formaţiune tumorală 22% 4%
de dimensiuni relativ mici,
rotundă sau ovalară, care se 3%
contrastează net, situată
subcortical, care este > 6 luni
înconjurată de un marcat edem 6 luni
perilezional 1 lună
1 săpt.
 Examenul RMN este < 24 ore
recomandabil în toate cazurile ,
punând în eviden-ă şi leziunile
nedecelabile CT
Metastazele cerebrale
 Atitudinea terapeutică
 Tratamentul chirurgical este indicat
la
 tumorile unice, la care tumora
primară este cunoscută şi tratată sau
urmează a fi tratată în cel mai scurt
timp.
 În cazul leziunilor multiple, cu
localizare apropiată (două tumori)
abordabile prin aceeaşi craniotomie,
se poate efectua exizia ambelor
leziuni.
 În cazurile de leziuni multiple la
distanţă unele de altele, atitudinea
cea mai corectă este puncţia biopsie
stereotactică şi radioterapia respectiv
chimioterapia adecvată tumorii
primare.
 Prezenţa metastazelor pluriorganice
contraindică intervenţia
neurochirurgicală, tratamentul fiind
de regulă paleativ şi simptomatic.
 Prognosticul metastazelor
cerebrale este rezervat,
INDICE fiind
KARNOFSKY
determinat în primul rând de natura
şi evoluţia tumorii primare, de
numărul
90- leziunilor
70-80 cerebrale
40-60 şi de Deces
10-30
răspunsul la terapia adjuvantă. În
100
cazul tumorilor unice, durata medie
de supravieţuire este de un an.
19% 53% 21% 3% 4%
Adenoamele hipofizare

 Definiţie reprezintă tumori


benigne cu originea în
adenohipofiză, care devin
manifeste prin hipersecreţia
unui hormon hipofizar şi /sau
prin comresiunea asupra
structurilor adiacente. 8%
dintumorile cerebrale
 Clasificarea adenoamelor
hipofizare
 Funcţională- Horvath si Kovacs :
 Adenoamele funcţionale
aceastã grupã conţine toate
adenoamele care sintetizeazã
şi elibereazã unul sau mai
mulţi hormoni:prolactinã,
STh, mixte(PRL-STH),
secretante de ACTH,
 Adenoame nefuncţionale
 Clasificarea volumetricã :
 microadenoame (sub 10 mm)
 macroadenoame (peste 10
mm).
 Clasificarea în raport cu loja sa
osteofibroasã :
 adenoamele închise-cele
care rãmân limitate la
Adenoamele hipofizare
 Diagnosticul neuroimagistic
 Radiografia de profil oferã informaţii
utile neurochirurgului în vederea
abordului transfenoidal: gradul de
pneumatizare a sinusului sfenoidal
(selar, preselar sau conchal), grosimea
planşeului selar.
 Tomografia computerizată. Rata de
detectare a microadenoamelor cu
ajutorul tomografiei computerizate este
de 50% sau mai puţin.
 Rezonanţa Magnetică Nucleară-
imaginile temperate în T1 combinate cu
reconstrucţii tridimensionale pot
demonstra existenţa microadenoamelor
în proporţie de 90%
 Negativitatea imageriei nu poate elimina
prezenţa unui adenom astfel incât în
cazuri grave, în special în boala Cushing,
se poate recurge la un gest chirurgical
numai pe baza datelor endocrinologice.
 Diagnostic paraclinic
 Fiecare pacient trebuie să aibă un minim
de două investigaţii hormonale - nivelul
bazal al prolactinei si testele funcţiei
tiroidiene.
 Nivelul prolactinemiei. Creşterea
prolactinemiei în absenţa tratamentului
Adenoamele hipofizare
 Atitudinea terapeutică
funcţie de tipul adenomului
 Microprolactinoame
 Tratamentul de primă intenţie
este medical şi constă în
administrarea de agonişti
dopaminergici în doze iniţiale
reduse, acestea fiind adaptate
în funcţie de nivelul
prolactinemiei.
 Macroprolactinoame
 Tratamentul de primă intenţie
este, ca şi în cazul
microadenoamelor, cel cu
agonişti dopaminergici,
 există controverse în ceea ce
priveşte locul bromocriptinei în
tratamentul
macroprolactinoamelor
gigante. Experienţa acumulată
în ultimii ani în tratamentul
medicamentos al
prolactinoamelor gigante
atestă faptul că în numeroase
cazuri rezultatele au fost
spectaculoase.
Adenoamele hipofizare
 Acromegalia .
 Tratamentul de
primă intenţie este
chirurgical prin
abord transfenoidal
 Radioterapia este
rezervată cazurilor
unde chirurgia nu a
fost radicală sau a
eşuat.
 Tratamentul cu
somatostatină are
indicaţie doar la
cazurile ce urmează
radioterapia până la
instalarea
rezultatelor acesteia
Adenoamele hipofizare
 Boala Cushing
 Diagnosticul acestora este
destul de complex. Cheia o
reprrezintă stabilirea cu
exactitate a cauzei bolii,
ştiut fiind că surse ectopice
de ACTH pot ridica serioase
probleme de diagnotic.
 Investigaţiile absolut
necesare sunt cortisolul
urinar, dispariţia ritmului
diurn al cortisolului şi
absenţa răspunsului la
supresia nocturnă cu
dexametason.
 Tratamentul de elecţie este
chirurgical, şi anume prin
abord transfenoidal.
 Tratamentul secundar este
reprezentat de iradierea
hipofizei şi/sau
suprarenalectomie.
Adenoamele hipofizare
Macroadenoame
nesecretante
 Pacienţii se prezintă de obicei
cu tulburari vizuale, dar nu
sunt rare cazurile în care
pacienţii acuză cefalalgii sau
prezintă semnele unei
hipofuncţii hipofizare.
 Investigaţiile necesare sunt
nivelul prolactinei şi funcţia
tiroidiană şi RMN. Nivelul
corisolului este necesar dacă
apar semne de hipofuncţie
hipofizară.În mod evident toţi
bolnavii care acuză tulburări
de vedere trebuie investigaţi
oftalmologic.
 Tratamentul este chirurgical.
Locul radioterapiei este o
continuă dezbatere, opinia
majoritară fiind aceea de a
menţine radioterapia pentru
acele cazuri în care chirurgia
Tumorile de fosă
posterioară
 1. Clasificare. Tumorile de fosă
posterioară pot fi clasificate în funcţie de
localizare în mai multe grupe:
 tumori de linie mediană, subîmpărţite la
rândul lor în: - tumori de vermis şi
ventricul IV (meduloblastom, ependimom,
papilom de plex coroid); - tumori de
trunchi cerebral (glioame);
 tumori de emisfer cerebelos
(astrocitom, hemangioblastom);
 tumori de unghi ponto-cerebelos
(neurinoame – de acustic, de trigemen, ale
ultimelor patru perechi de nervi cranieni,
papilomul primar de unghi
Tumorile de fosă
posterioară
 Diagnosticul clinic  :
 sindromul de HIC: prezent în peste 80% din
cazuri; cefalee, vărsături, edem papilar, tulburări
psihice, modificarea dimensiunilor craniului;
 sindroame neurologice de localizare:
 sindrom cerebelos
 sindrom vestibular
 atitudinea ceremonioasă a capului
 crizele tonice de fosă posterioară (crizele cerebeloase)
 modificări de reflexe prin hipotonia generată de
suferinţa cerebeloasă
 pareze de nervi cranieni
 tulburări sfincteriene
 semne somatice: astenie, scădere în greutate,
apar asociate frecvent în cadrul unui sindrom de
denutriţie.
Meduloblastomul
 Definiţie Face parte din tumorile neuroectodermale
primare şi reprezintă 15-20% din tumorile intracraniene ale
copilului, fiind cea mai frecventă tumoră cerebrală malignă
în pediatrie. Incidenţa maximă în este în prima decadă de
vârstă (între 3 şi 7 ani).
 Localizare De obicei se dezvoltă la nivelul vermisului
cerebelos (fastigium) ceea ce predispune la hidrocefalie
obstructivă încă din fazele timpurii ale dezvoltării.
 Caractere macroscopice Este o tumoră solidă, cel mai
adesea roşietică, friabilă, cu zone necrotice şi care poate
prezenta o pseudocapsulă ; are tendinţă de a invada ţesutul
cerebelos, iar adesea infiltrează pedunculii cerebeloşi uni-
sau bilateral.
 Metastazele la nivel craniospinal sunt prezente la 10-35%
din cazuri în momentul diagnosticului, iar metastazele
extranevraxiale în 5% din cazuri.
Meduloblastomul
 Diagnosticul clinic
 Triada cefalee – vărsături – ataxie;
 cefaleea şi vărsăturile sunt cele mai timpurii semne şi
cel mai adesea neglijate sau confundate
 tardiv apar tulburări de mers sau ataxia trunchiului
 tulburările vizuale sunt determinate de edemul papilar
putând evolua până la amauroză.
 La sugar şi copilul mic se pot observa macrocefalia
progresivă şi oprirea sau regresia dezvoltării
psihomotorii, iar la sugari sunt prezente vărsături şi
iritabilitate.
 Durata evoluţiei simptomatologiei este scurtă, astfel
încât la ½ din cazuri durata este sub 1 lună ; crizele
cerebeloase caracterizate prin opistotonus, postură de
decerebrare şi comă reprezintă o urgenţă
neurochirurgicală.
Meduloblastomul
 Diagnosticul
neuroimagistic
 Examenul RMN
reprezintă
examinarea de bază
pentru studiul
tumorilor de fosă
posterioară, pentru
aprecierea prezenţei
metastazelor spinale
sau supratentoriale
precum şi pentru
controlul
postoperator
 CT-scan rămâne de
valoare atunci când
nu este posibilă

Meduloblastomul
Atitudinea terapeutică
 Tratamentul de elecţie este
tratamentul chirurgical (ablarea
cât mai completă a tumorii –
supravieţuirea fiind în relaţie directă
cu tipul ablării tumorale):
 confirmare histopatologică,
 citoreducţie maximală,
 restabilirea circulaţiei LCR . 30-40%
din cazuri necesită instalarea unui
sistem de drenaj intern definitiv
 Radioterapia este considerată
esenţială postoperator pentru
controlul local şi uneori chiar posibil
efect curativ; în mod curent
radioterapie de fosă posterioară şi
craniospinală.
 Chinioterapia începe la 3-4
săptămâni după radioterapie-
Vincristine (VCR); Etoposide
(VP16); Carboplatin (CBC);
Cyclophosphamide (CTX)
 Prognosticul nefavorabil este
conferit de vârstă (în special la grupa
de vârstă sub 4 ani), de diseminarea
leptomeningeală, imposibilitatea
ablării în totalitate a tumorii sau
diferenţierea pe linie glială,
Meduloblastomul
ASTROCITOMUL PILOCITIC
 Definiţie. este o tumoră astrocitară,
cel mai adesea este chistică, iar în
jumătate din cazuri prezintă un nodul
mural. Apare mai frecvent în decada a
doua de viaţă (între 10 şi 20 de ani) şi
reprezintă 27-40% din tumorile de fosă
posterioară ale copilului, Localizare.
De obicei este situat la nivelul
emisferelor cerebeloase, cuprinzând
ăn dezvoltare structurile adiacente.
 Caractere macroscopice tumoră
chistică, de dimensiuni mari în
momentul diagnosticului (4-6 cm în
diametru pentru formele chistice).
Conţinutul chistului este intens
proteinaceu. 50% din formele chistice
prezintă un nodul mural.
 Tabloul clinic. Semnele şi
simptomele neurologice sunt
determinate de
 prezenţa sindromului de HIC
(hidrocefalie internă secundară)
 semne cerebeloase cu evoluţie de lungă
durată
 nistagmus orizontal, hemipareză uşoară
 Diagnosticul imagistic. Aspectul
RMN este aproape caracteristic pentru
formele chistice cu nodul mural, totuşi
Astrocitomul pilocitic
 Atitudinea terapeutică
 Tratamentul chirurgical
reprezintă şi în acest caz
modalitatea terapeutică
de elecţie, având în
vedere că în acest caz
radioterapia nu este
indicată (indicaţia se
păstrează doar pentru
recidivele cu
transformare malignă).
 Prognosticul.
Supravieţuirea la 10 ani
este dependentă de tipul
histologic fiind variabilă
de la 94 la 29%.
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)
 Definiţie Termenul de 33%

schwanom vestibular este mai 28%

corect având in vedere că cel 25%

mai frecvent se dezvoltă de la

Nr. Cazuri
nivelul componentei vestibulare,
iar din punct de vedere
histopatologic este un 6%
8%

schwanom.
 Localizare 0% 0% 0%

 Diagnostic clinic. 0-10 11--20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70
 Debutul clinic este insidios, prin
apariţia unei hipoacuzii de
67%
conducere, unilaterală, lent
progresivă, însoţită de tinitus şi
tulburări de echilibru.
22%
 Extinderea medială a tumorii la
nivelul fosei cerebrale 11%
posterioare determină 0%
0%
simptomatologie prin afectarea
nervilor cranieni de la nivelul > 6 luni
6 luni
unghiului ponto-cerebelos, 1 lună
precum şi simptome de 1 săpt.
< 24 ore
compresiune pe trunchiul
cerebral: pareză facială de tip
periferic, neuropatie trigeminală
(diminuarea reflexului cornean,
tulburări de masticaţie),
hidrocefalie, tulburări de mers şi
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)
 Diagnosticul imagistic
 Cea mai eficientă metodă de
diagnostic neuroimagistic
rămâne examenul RMN, deşi
costul examinării exclude
utilizarea ei ca metodă de
screening; aspectul RMN
deşi este caracteristic
impune diagnosticul
diferenţial cu meningiomul
sau lipomul cu localizare la
acest nivel
 În cazul tumorilor cu
extensie extracaniculară
examenul CT-scan cu
contrast este uneori
suficient pentru diagnostic,
în schimb pentru tumorile cu
localizare intracaniculară
examenul RMN devine
esenţial pentru diagnostic.
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)
 Atitudinea terapeutică.
 Scopurile tratamentului chirurgical sunt: ablarea în
totalitate a tumorii, prezervarea funcţiei nervului facial şi
atunci când este posibil prezervarea auzului.
 Indicaţiile:
 persoanele în vârstă de până la 70 de ani indiferent de
dimensiunea tumorii, având în vedere că morbiditatea şi
mortalitatea operatorie asociată sunt foarte reduse;
 Tratamentul conservator este indicat, formal, la
pacienţii în vârstă peste 70 de ani cu anacuzie
ipsilaterală, fără semne de compresiune a trunchiului
cerebral sau hidrocefalie; necesită control periodic clinic şi
neuroimagistic (CT-scan sau RMN).
 Radioterapia (radiochirurgia) are un rol limitat, având
în vedere că nu se pot folosi doze curative fără afectarea
complexului VII-VIII de nervi cranieni; din acest motiv, în
prezent, radioterapia nu reprezintă o alternativă a
tratamentului chirurgical clasic, atunci când acesta este
posibil.
Neurinomul de acustic
(schwanomul vestibular)

S-ar putea să vă placă și