Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAŢĂ
Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din România. Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi. Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape: în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei etiologice. Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE
Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)
este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce ar antrena o ischiemie cronică musculară. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară progresivă. 3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect
4

genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în sinteza unei proteine. Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar un număr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite grupe musculare dar se generalizează ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice: • Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata. Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,
5

abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală. Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de hipoventilaţia permanentă. • Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două forme: a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia predomină la musculatura centurii pelviene. • Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente esenţiale: a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia
6

musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică valoare in distrofia musculară oculară. b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia musculară se caracterizează prin: • absenţa activităţii bioelectrice spontane; • reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi materie sub 80% din valorile normale; • diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; • instalarea imediată a interferenţei nemotivate de intensitatea solicitărilor; • creşterea incidenţei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului. Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular. Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă, progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai
7

Fizioterapia prin masaj. recunoscută ca deficienţă în distrofia musculară. Aspecte clinice. S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe de ordin energetic şi enzimatic. Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ. MIOTONIA Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic. 8 . mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la pat. Profilaxia distrofiilor musculare. Astfel. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului. Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate discutabile. În prezent singura atitudine raţională este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului posibil. fenomenul diminuând progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire). Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar.benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în formele proximale. prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. se poate susţine prin corsete o lordoza lombară. Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul bolnavilor. Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă nerezolvată. raportul Ca/Na.

9 . Distrofia miotonică Steinert. flexorii gâtului. musculatura antebraţului. simptomele se instalează progresiv. • deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală preferenţial la nivelul musculaturii faciale. Miotonia congenitala Thomson este o afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic. Degetele se desfac cu greutate. • sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice: impotenţă şi sterilitate. • varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai severă. Fenomenele miotonice sunt limitate. Se disting doua tipuri genetice: • varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde formei clinice de boala Thomson. la nivelul musculaturii mimicii şi la limbă. Aceasta are o transmitere autosomal dominantă. muşchii lojei anterioare a gambei. Ea se manifestă ca un blocaj motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să execute o mişcare bruscă. Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. Forme clinice de miotonie. Nu este congenitală. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv este miotonia intenţionată. muşchii eminenţei tenare şi interosoşi. pe rând flexorii decontractându-se lent.Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre. iar performanţele motorii sunt bune. Fenomenul miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă. Simptomatologia clinica este complexă şi include: • amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase. • calviţie şi contracţie precoce. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii.

Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g 10 . Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza. Se transmite autosomal dominant. <aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Paraliziile paroxistice diskaliemice. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. Tratamentul. Se caracterizează prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intraextracelulare. Instalarea deficitului motor se produce progresiv. Simptomatologia clinică. Anatomia patologică. transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. Boala debutează în a doua decadă a vieţii. Tratamentul clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. Miotonia poate fi influenţata farmacologic. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l. In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular. Se descriu mai multe forme clinice: • Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. Modificările structurale ale muşchiului în distrofia miotonică sunt variate. Astăzi se utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. dar nespecifice: proliferarea nucleară cu plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. Fenomenul caracteristic este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după care descreşte lent. Electromiograma. hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei. • afectarea psihică este constantă. Traseul de contracţie voluntară este normal in miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura respiratorie.• cardiopatia miotonică este constantă.

foame. Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală.2 g sau glucoza cu insulina. 1 . Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os). În timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l. Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care se creează condiţii de diskaliemie.v. Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 . eventual se poate administra CaC12 i.3 ore cu 5g KCl . Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie glucoza 5%. în diarei. Criza cedează spontan. în tratamentul cu digitală. Crizele severe pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia. În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitivă necomplicată.24 ore. Debutează în prima copilărie. intravenos. POLIMIOZITELE Grup heterogen de afecţiuni. prednison. • Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică. vărsături. criza durează intre 4 . Nu se cunoaşte agentul cauzal. Durata crizei este de câteva ore. Polimiozita primitivă necomplicată. polimiozita din colagenoze şi polimiozita paraneoplazică. emoţii şi apare în repaus după un efort intens. polimiozitele se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator. Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul imunităţii celulare întârziate. Paralizia cu hipokaliemie se descrie în: nefrita cu pierdere de K. Criza este precipitată de frig. 11 . Faţa este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a căror atingere produce deplazie.i. Afecţiunea se transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la băieţi. În timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg.şi insulina 10 u. carenţă alimentară.

creşterea gamaglobulinelor serice situează miastenia în cadrul bolilor autoimune. Tablou clinic. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate.Anatomopatologie. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel al distrofiilor musculare. simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de normal. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune. prezenţa anticorpilor antimuşchi şi antimus. Oboseala musculară. Topografia deficitului miastenic. MIASTENIA Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice. Prezenţa anticorpilor antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolină. Modificările morfologice în faza acuta sunt reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară a fibrelor. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de curară. chinină. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică. 12 . chinidină. Patogenie. Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaugă ptoza palpebrală. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a forţei. • Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a fenomenului miastenic.

v. La producerea ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse. • Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic aparentă şi mai rar constituie modul de debut. • Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se pot asocia cu căderea mandibulei. Se poate constata disfonie.• Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentuează la efort. 13 . trunchiului poate produce o invaliditate importantă. puls rapid şi hipertensiune arterială. lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă. • Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot determina în unele cazuri morţi subite. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială. în care manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii). • Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale. cefei. Interesarea membrelor inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor. • Afectarea musculaturii membrelor. dizartrie. • Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide. • Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic caracteristic. Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de miostin. iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică. La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj. Testul cu tensilon 2 mg i.

2 14 . Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize respiratorii cu sfârşit letal. afecţiuni tiroidiene. Se diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic: • miastenia gravis în care se pot decela modificări timice (timan) precum şi unele anomalii imunologice (creşterea gamaglobulinelor. • sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de colagen.5 mg) intramuscular care ameliorează deficitul după 20 min. Curba are aspect regulat descendent. anticorpi antimuşchi si antitimus.Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe: • Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit motor. şi culegerea potenţialului în eminenţa hipotenară. Evoluţie şi prognostic. Prezenţa timonului este o circumstanţă care agravează prognosticul unei miastenii. neoplasm. • Testul cu miostin 2 fiole (1. anticorpi antireceptor de acetilcolină). Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg. • Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin. • Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa intre 3 .30 cicli/sec. La miastenici se observă o scădere a amplitudinii celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial. Miastenia este o boala cu evoluţie imprevizibilă. de obicei paraneoplazie şi care nu se ameliorează cu anticolinesterazice. Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert. Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte: • tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei.

Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi 50mg/zi încă doua luni.10 zile. Tratamentul sindroamelor miastenice. ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea tratamentului. Este necesar aici şi tratamentul bolii de bază.10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. Prednisonul. iar ACTH-ul de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi.20 mg/zi. dureri abdominale).Timectomia în timon are indicaţie absolută. În cazul cu tulburări respiratorii şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil.80 mg/zi până la ameliorarea simptomatologiei. 15 . . • Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice. Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie. după care reducerea dozei se face lent până la o doza de întreţinere de 10 .Prednison în doze de atac de la 50 .ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi. asistare respiratorie. Tratamentul crizei miastenice impune. • tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii: . de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 .Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca imunosupresor. adesea. mioză. Tratamentul de întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH. greaţă. transpiraţii. Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon. . . După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg intravenos. Se utilizează anticolinesterazice şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie.

PATOLOGIA MEDULARĂ
Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular; sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian, ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei. La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalorahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice. În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat extradural joacă de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
16

rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie. În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar. Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior se află cordonul posterior. Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe longitudinale: - artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5 posterioară a măduvei. Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:
17

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei 2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi periferia corpului. Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi. Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral, căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare 1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central şi de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală până la hipotonie masivă. Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate şi fasciculaţii. Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi disociaţia tabetică). 3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.
19

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare. Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII
- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE
- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
20

homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică heterolaterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes. Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI
(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea de corp subiacentă leziunii şi avem: De aceeaşi parte cu leziunea: - paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski. - tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat. - paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate. De partea opusă leziunii:

21

22 .anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate. .În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective. reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite sublezional. escare care avansează rapid în suprafaţă şi profunzime. inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru membrul superior. deşi uneori găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală sublezională. După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări motorii şi senzitive.În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală. Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin retenţia de urină şi materii fecale. SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce: . În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: .. areflexie osteotendinoasă.tulburări sfincteriene şi sexuale.anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja încrucişate. Foarte repede apar tulburări trofice.abolirea motilităţii sub nivelul leziunii. secreţia sudorală.Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total sublezional şi hipotonie musculară. reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent. . . .

În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară. iar la membrele superioare întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat.Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc medular. De regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) şi ai nervilor intercostali.Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal. Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu topografia leziunii: . reflexul cutanat plantar în extensie. reflexul de automatism medular în tripla flexie. iar sublezional sunt exagerate.Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară.Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos. infecţii intercurente . Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant pe extensori. . retracţii tendinoase. Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare. Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi rectului). . Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite. Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a 23 .

Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii medulare şi asupra unor mielite. 24 . existenţa uneori a fascicolelor. Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie. Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate simetrică uneori cu disociaţie siringomielică.Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă. . repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne gândim la o leziune de con terminal al măduvei. semnul Babinski.Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând dermatoamelor S3 . Repartizarea simetrică a simptomelor şi tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal. lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a reflexelor osteotendinoase.membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex stilo-radial şi bicipital abolit.S4 . .S5. tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel. În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular în special în regiunea perineului. Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin.Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene. Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de făcut. De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal. .

Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii. hernia de disc. neuroglioame.cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite. fracturi şi luxaţii vertebrale. de tiroidă. . în special neurinoame. 25 . tumori (meningioame). .cauze vertebrale: morbul POTT.COMPRESIUNI MEDULARE Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi de etiologii multiple. Etiologie. osteite.un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului comprimat. procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale. de sân.un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai rădăcinilor nervoase. de plămân. glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostată.cauze radiculare: tumori. . Se disociază clinic două sindroame: . a meningelui la nivelul compresiei. Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia lichidului cefalorahidian. Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: . formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase.

26 micţiuni dificile sau . Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea inferioară a trunchiului şi în picioare. Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară. Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular. Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze: 1. Semnele pot fi de tip nevralgie intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate de tuse şi de strănut. În timp poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală (parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate inegale). Schematic se pot separa: Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în evidenţă dacă interesează un membru inferior). Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. 3. ducând uneori la ataxia membrelor inferioare. mai rar de măduva hipertrofiată (în tumori intramedulare). retromedular sau lateromedular. Tulburările sfincteriene sunt constante: imperioase. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale. dureri difuze. Sindromul sublezional. retenţie de urină. 2. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Limita lor superioară are o mare fixitate şi o mare valoare diagnostică. Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră.Clinic.

Uneori în simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi afectării sensibilităţii termo-algezice. escare de decubit. La baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical. În aceste cazuri leziunea principală se află în porţiunea centrală a măduvei. 27 .Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor inferioare. Segmentul sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă. respiraţia. perturbarea reflexului pilo-motor. Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal al tumorii. Compresie cervicală (C2 . Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o leuconevraxită. Urmând paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe. În timp apare o atrofie musculară. Lichidul cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei. Lipiodolul scurgându-se de o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă modificări la examinările paraclinice. inconstant poate să apară tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia. Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare.C4) în care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică. frecvenţa cardiacă. Pe lângă glioame mai pot apărea condroame. După o perioadă de câteva luni pot apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. ependinoame şi malformaţii vasculare.

Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare. atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate. nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul cefalorahidian. iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă. anestezia trunchiului şi a membrelor. Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea următoarelor afecţiuni: . Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic. Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe osteotendinoase. modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul extremităţilor distale ale membrelor superioare.sindrom sublezional: tetraplegie spastică. tulburări motorii. Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie. tulburări senzitive. 28 . .mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică. paralizia respiraţiei. tulburări de reflexe şi adesea tulburări de tip radicular. Compresie medulară instalată lent . Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele inferioare dând tulburări senzitive.scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee evolutive. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica. hipo sau anestezie globala sau disociativă.

lichidul cefalorahidian este normal. Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT. . teratoamele şi condroamele.Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare. In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame. Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil uneori şi 3/4 şi tomografia. acuzele compresive blochează mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian. arahnoiditele spinale şi alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă.Traumatismul vertebral . la fel şi migrarea lipiodolului. Examenul lichidului cefalorahidian. Herniile discale cu sediul cervical. centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic. de prostată. Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele subdurale sau extradurale. de plămâni şi tiroidă.scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre. segmentul sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi 29 . metastazele vertebrale ale cancerului de sân. malformaţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o compresie medulară brutală. Compresie medulară instalată acut: ..Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid cefalorahidian. angioamele şi tumorile angiomatoase. Examene paraclinice.

subacută sau cronică. Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare.compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a proteinelor. infecţie cu arbo-virusuri. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor agenţi virali mai rar bacterieni. încă din faza radiculară sau de compresie incipientă. 30 . Uneori la baza proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete. O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală. Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacută. leptospiroza sau spirocheta palida. rareori pot fi şi ciuperci. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă de compresiunile medulare. Evoluţia mielitelor este determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite. Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ. Tratament. Deseori se asociază unor boli infectocontagioase: gripa. echovirusuri. evoluţie şi diagnostic. Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia este făcută cât mai repede. Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei lichidului cefalorahidian. AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI Mielitele. stafilococ şi streptococ). Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac indicaţii de radioterapie. virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos.

Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic. Evoluţie. parestezii în membrele inferioare. care este un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv toracală. cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry. Tulburările vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză. Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc realizând o paralizie flască senzitivo-motorie. Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. semnul Babinski bilateral poate să apară precoce. Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal. reflexele osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional. Mai rar şi cu un prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu persistenţa unor teritorii relativ normale.Clinic. Paraplegia sau tetraplegia (în raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescenţă. Se poate asocia o stare febrilă moderată. rahialgii în centură. edeme şi răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid flictene şi apoi escare. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei. disurie. Evoluţia poate fi favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor 31 .

apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de triplă flexie. Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor. În faza secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat. Miografia cu substanţă de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie medulară.lungi ascendente şi descendente. a tulburărilor sfincteriene.6 g 0/00. mai ales albumino-citologică. a ascensiunii procesului infecţios. este indicat să nu fie făcută. 32 . Creşterea albuminorahiei este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 .Sequard în care leziunea medulară poate fi doar pe jumătate de măduvă. Faza aceasta este anulată clinic de reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând paraplegia spastică. Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în prima fază predominant limfocitară. Dintre examenele paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizează date importante. Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al puseelor. Simptomatologic am descris-o în sindromul de hemisecţiune medulară. o pleiocitoză pledând pentru prinderea meningelui (meningomielită). mai ales în formele pseudotumorale. Tendinţa marcată de disociaţie. Forme clinice: Mielita tipul Brown . este datorată probabil edemului din focarul mielitic. realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată.

a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor. Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale. alcoolism). O formă aparte este constituită de mielita care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele. varicela. O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie. Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul ţesutului distrus. iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut realizează simfiza meningo-medulară. Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui cu artere înconjurate de un manşon de leucocite. unei intoxicaţii (arsenic. unei afecţiuni toxice (tetanos.Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale realizând aspecte clinice diferite. de obicei diseminate (encefalomielite). 2. 3. Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor de laborator lichidiene şi generale. Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut. Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă. difterie). rujeola. 33 . leucocitoză. celulele din substanţa cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este fragmentată. stări septicemice). Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor granuloşi. mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. semnele unei infecţii bacteriene. Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal rămâne neidentificat.

Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante.Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei. Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor trofice şi ajută apoi perioada de recuperare. Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic. tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale mielitelor. De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare. 34 . simetrice cu tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene. După depăşirea perioadei acute masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente. Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic. Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă antibiotice în doze mari. Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic. Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul focarului necrotic.

malformaţii vasculare expansive. Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. metastazele (15 %). Incidenţă. în raport cu celelalte afecţiuni ale sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni. • Sindromul de hipertensiune intracraniană. • Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale. tuberculoame. pseudotumori. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis. parazitoze. resturi embrionare. În clasificarea propusă de Arseni tumorile cerebrale se împart în: 35 . Clasificarea tumorilor cerebrale. Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă. abcese. gome. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât tumorile gastrice. rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză. neurinoamele (7. hematoame. Prin tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos. Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice proces înlocuitor de spaţiu. indiferent de natura sa: tumori.PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE • Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a tumorilor cerebrale. mai frecvent între 10-50 ani.3 %) . 1957). Tumorile intracraniene. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %). fenomene de angajare temporală şi occipitală. Frecvenţă. Vârstă. din meninge şi din resturile embrionare.

tumori din seria glială (adevărate glioame). Procesul expansiv comprimă şi deplasează formaţiunile anatomice. b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central şi II .) şi de suferinţă focală. Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central se clasifică în: 1. 2. În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină apariţia stazei venoase. .I. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă).C. II. Simptomele H.R. tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului cerebral peritumoral. Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza venoasă. . iar pe de altă parte. se datoresc volumului procesului înlocuitor de spaţiu. la nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase. Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului 36 . . reduce treptat capacitatea craniană.C.I. Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide. Dezvoltarea oricărui proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de simptome: de hipertensiune intracraniană (H.a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de endogeneză constituind tumorile disembrioplazice. I. 3. papilomul coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă).tumori din seria neuronală. Clinica proceselor expansive intracraniene.tumori din seria celulelor pineale. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L.C.tumori dezvoltate din meninge şi derivatele sale.

metastaze) decât în procesele expansive benigne. Acumularea de L. În cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic. Se creează astfel un cerc vicios. Cefaleea este foarte frecvent întâlnită. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L. La început este de intensitate mică şi intermitentă. depinde uneori de vârsta bolnavului. considerate a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine. fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H. bradicardie. 37 . apare în 40 . La aceste semne. apoi se accentuează şi devine continuă. tulburările psihice. parezele de oculomotori.cerebral.C. un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate să nu dea fenomene de H.I. La început are un caracter local. ventricul IV). staza papilară.88 % din procesele expansive intracraniene.C.. etc. Sindromul de H.C.R. deoarece se produce o disjuncţie a suturilor oaselor craniului.C. constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare. sunt cefaleea.. cefaleea fiind declanşată de distensia peretelui ventricular.I. de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie mai rapidă (astrocitoame maligne. prin distensia ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări sudorale. decât în cele supratentoriale. apeduct. prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea procesului expansiv şi de natura acestuia. procesul expansiv acţionând în aceste cazuri ca un factor mecanic.C. Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă. Apariţia simptomelor de H.C. H.C. tulburările vestibulare.I.I. semnele de iritaţie meningeală.C.).R. dereglări termice.R. greţurile şi vărsăturile.I. Ea produce şi o hipersecreţie de L.C. duce la destinderea ventriculilor şi astfel apare hidrocefalia. făcând să crească presiunea intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. (ventricul III. apare astfel mai precoce şi mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. Simptomele de H.I. epilepsia.

poststază. Uneori ele sunt frecvente. duc bolnavul la caşexie. Odată cu apariţia atrofiei optice..40 % din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară. Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu schimbarea poziţiei capului. iar tusea şi eforturile fizice o exacerbează. În 20 . Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi schimbări de poziţie a capului. Vărsăturile. Staza papilară este semnul obiectiv important de H. totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii. În procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni. Când apare atrofia optică secundară. cefaleea dispare. care cedează definitiv odată cu extirparea procesului expansiv. Ea poate fi uni sau bilaterală. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă. 38 . Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene. După deshidratare sau puncţie ventriculară. deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap.Cefaleea este mai accentuată dimineaţa. se instalează scăderea acuităţii vizuale.I.C. Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală bună. Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în momentul apariţiei stazei papilare. Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la nivelul unde se localizează procesul expansiv. care se întâlneşte în tumorile de 1/3 internă a aripii de sfenoid. nefiind legate de alimentaţie. care poate merge pană la cecitate. vărsăturile cedează temporar. Prezenţa stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy. staza papilară poate lipsi. Sunt mai frecvent întâlnite în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară.

Redoarea cefei.C. aceste pareze au o valoare mai mica.I.I. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H. stuporos şi intră în comă. dezorientare.I. accentuată. vederea nu revine chiar dacă se practică operaţie radicală. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă după examenul aparatului vestibular. În prezent. În metastazele cerebrale. 39 . Se întâlnesc frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară..C. confuzie. Tulburările psihice din H.Pierderea vederii după stază papilară este definitivă. Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită. se produc tulburări psihice accentuate şi precoce.I. Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene generale apărute după creşterea presiunii intracraniene.C.C. apatic. Ele pot fi intermitente sau continue. semnul Kering. semnul Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H. edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia fiind rapidă. fiind rar întâlnite (în special perechea VI). veche. Pe măsură ce starea se agravează. oricare ar fi localizarea procesului expansiv. diagnosticul fiind stabilit precoce. pacientul devine indiferent. deşi tumoarea este mică. sunt comune. scăderea memoriei. Tulburările psihice din H. Tulburările psihice depind adeseori şi de natura procesului expansiv. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a activităţii psihice. În 70 % din procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului vestibular. ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. somnolent.

Dacă după o epilepsie generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian. Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul evoluţiei.. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne.I. care sunt semne de suferinţă a întregului creier. Spre deosebire de semnele de H. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă. Cu cât procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie.50 % din cazuri.2 % din totalul tumorilor supratentoriale).C. La acestea se adaugă şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive compresiunii. Mai frecvent.C. Simptomele de focar variază şi după durată procesului expansiv intracranian.I. instalată brusc şi mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural. Apare în proporţie variabilă de 15 .. SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE Tumorile supratentoriale 1. 40 .Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H. Lobul frontal. simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului expansiv intracranian.

H. paralizie facială controlaterală. epilepsie de obicei generalizată şi fără a fi precedată de aura. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontală. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea. în general la adulţii tineri. Epilepsia este mai rară. Astrocitoamele ar avea cea mai 41 . Tulburările psihice sunt mai rare. accentuându-se treptat sau după o criză de epilepsie focală. în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale cerebrale. 2. reflexul de apucare forţată controlateral sau bilateral. Evoluţie de câteva luni spre comă . Evoluţia este lentă. Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă. 1973). O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei.C. mai ales bărbaţi. Debutul este frecvent prin crize comiţiale. forma de gliom cea mai frecventă.I. Astrocitomul malign (glioblastomul). Deficitele motorii sunt la început fruste. are o evoluţie rapidă. Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent. în timpul multor ani. apărând uneori chiar de la început. marcată în special de crize comiţiale.C. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni. în schimb cefaleea este frecventă. tulburări caracteriale. după tumorile frontale. în schimb tulburările psihice sunt frecvente.În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente (76. la început focalizate. Tulburările psihice frontale apar mai rar şi tardiv. Cele mai frecvente sunt glioamele.. tulburări de comportament. confuzie. cu crize de epilepsie.I. Uneori există modificări osoase craniene. Apare destul de repede H. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se instalează brutal. apare tardiv.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale.

tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi tulburări psihice. ulterior apărând semne de localizare.8 % din tumorile supratentoriale. evoluţia lor fiind de 2 . false absenţe. ele sunt asociate de deficite motorii. apar progresiv în perioada de stare. Crizele de epilepsie apar tardiv. (60 .C. Fenomenele de H. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H. manifestări epileptice. După Arseni (1973) ele reprezintă 10. Este cazul meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare..3 ani. Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal. În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale. 42 . modificări paroxistice ale conştiinţei. automatisme psihomotorii.C. Lobul parietal. afazie. tulburări vegetative.65 % din bolnavii studiaţi în perioada de stare). stări de vis. urmând lobul frontal.frecventă localizare în lobul temporal. Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul simptom. de tip neconvulsivant. crize jacksoniene sau senzitive. Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate.I. Cele mai frecvente semne sunt cele de H.). halucinaţii diverse. parietal şi occipital. După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea temporală este starea de vis. 3. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor cerebrale. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal sunt frecvente şi variate (crize majore. de câmp vizual.I. etc. La început ele sunt rare. tulburările de câmp vizual. tulburări de vorbire.I.C.

tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă). În leziunile de emisfer stâng alexia.C. însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant faciobrahială. acalculia sunt cele mai frecvente. Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom parietal. Ulterior apare o hemipareză cu debut crural 43 . parezele însoţind tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H. prin crize de epilepsie focalizată în membrul inferior. Deficitele de câmp vizual sunt inconstante.I. agrafia.I. Tardiv se completează cu un sindrom parietal. chiar în cazul tumorilor posterioare.I. Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize focale. apraxia constructivă. Meningiomul parasagital debutează de regulă. În perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H. tulburările somatognozice. adesea ani. Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan. parezele.C.C. apar tulburări psihice şi fenomene de H. însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi de H.I. După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii. Simptomele apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în 80 % din cazuri). se conturează un sindrom parietal tipic. dacă nu se intervine operator.Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este gliomul. După o perioadă lungă de evoluţie. Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în profunzime. Târziu.C. În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic. dar de obicei ele nu sunt majore.

apărând în special la tineri bărbaţi. Nucleii cenuşii centrali.05 %). Tulburări de nuclei striaţi. Aceste tulburări pot apare fie în cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi. Ele reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii (1973). În perioadă de stare deficitul motor se însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un sindrom parietal. De asemenea apar frecvent tulburări psihice şi epileptice. In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare.2 %) şi metastazele (4. Tumorile sunt factori etiologici în determinarea unor tulburări extrapiramidale. Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie. fie în cursul dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile extrapiramidale.sau numai un deficit motor crural. tulburările extrapiramidale dispar.3 %) . ceea ce duce în mod progresiv la fenomene ischemice în nucleii striaţi. Cefaleea este un semn de debut. 4. după care urmează meningioamele (24. După ablaţia tumorii. Tumorile talamusului. Cele mai frecvente sunt glioamele (71. emoţionale sau tulburări 44 . acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale. Lobul occipital. permite apariţia tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H. Evoluţia medie este de până la 6 luni.I.C. prin preluarea unei circulaţii normale. 6. alături de tulburări de memorie. După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin compresiunea arterei coroidiene anterioare. În ceea ce priveşte tumorile talamice. agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie (în leziunile de emisfer minor). 5. În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare.

În perioadă de stare. 45 . În ventriculul IV. Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară. sunt pe primul plan.C. meningioamelor şi glioamelor pediculate. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori.I. În general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. vizuale sau auditive. cele mai frecvente sunt deficitele piramidale.C. urmând ependimomul şi apoi papilomul. care au adesea o evoluţie remisivă. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne. semnele de H. în perioadă de stare sindromul de H. În ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. atetoza) şi tulburări endocrine. După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee. tulburări psihice.I. În ceea ce priveşte tumorile intraventriculare în afara chisturilor coloide. Evoluţia este relativ scurtă.psihice maniacale. cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii). nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a tumorilor. În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H. gustative. fiind dominant.C. tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur.I.I. Cele de ventricul III sunt foarte rare. Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi dispare sau se ameliorează tot brusc. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri. etc. iar semnele de localizare discrete sau chiar absente. Cele maligne au o evoluţie rapidă.C. 7. În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul plan. depresive sau paranoice. Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin caracteristică. şi tulburările intelectuale. cuprinderea formaţiunilor fiind o regulă. În cadrul simptomatologiei semnele de H. Tumorile sistemului ventricular. halucinaţii olfactive.

10 % din totalul meningioamelor intracraniene. diabet insipid. reprezentând doar 5 % din tumorile dezvoltate la bază creierului.) şi atrofie optică. Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite. Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică. Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 . ataxie cerebeloasă. scăderea acuităţii vizuale. 1. Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi tija sau glanda pituitară. etc. tulburări genitale. Tumorile talamusului. Ele au în general o evoluţie de lungă durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice (exoftalmie. atrofie optică) şi tulburări hipotalamo-hipofizare (amenoree.C.8. Tumorile subtentoriale Tumorile de fosă cerebrală posterioară. fie printr-o acţiune directă a 46 . Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul cerebelos. dacă se dezvoltă posterior. tulburări vestibulare fie prin H. polidipsie.I. însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine. care evoluează de-a lungul unei lungi perioade (ani). După C. Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos. polifagie). foarte rar peste 30 de ani. întâlnită la copii sau tineri. ventricul IV). tremurătură intenţională. Tumorile care afectează hipotalamusul sunt primitive. glioamele de chiasmă.. Arseni. modificări ponderale. disdiadocochinezie şi hipertermie. tulburări genitale. infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare (metastatice). Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. Găsim hipotonie.I.C. diabet insipid. În tumorile subtentoriale simptomele de H. Reprezintă circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine (dereglări ponderale. sunt precoce şi foarte accentuate. Clinic cel mai important semn este scăderea acuităţii vizuale. cele mai frecvente tumori care interesează regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul.

poate fi uneori rotat. Apar la tineri. tulburări senzitive. adesea înclinat lateral. Mobilizarea capului declanşează dureri şi agravează simptomele de H. Uneori în astfel de crize bolnavul poate sucomba.C. capul fix. înclinarea capului (capul este înclinat înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 . adipozitate . para-pareză. tulburări de mers. Rigiditatea cefei. orice nerv cranian poate fi prins. Adesea. Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului. Tumorile de vermis. hemipareză. toracice. polifagie. 3. cu obnubilare şi semne de suferinţă. Cu excepţia primelor trei perechi.I. Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. hipertensiune. membrele superioare şi inferioare sunt în extensie. 2. Cefalee occipitală în crize care iradiază în regiunea frontală şi cervicală. Criză durează câteva minute. pacientul îşi revine repede. ochii privesc în sus. Babinski bilateral. bolnavul este conştient.tumorii asupra căilor labirintice. apare un sindrom de H. Tulburări din partea nervilor cranieni. diabet insipid. Sunt rare. Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele semne: capul este dat spre spate.. dureri abdominale. privind spre leziune). respiraţia este zgomotoasă. crize cerebeloase. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize.C. pulsul bradicardiac. a regiunii infundibulare prin hidrocefalie. tulburări de micţiune sau genitale. Se poate întâlni o hipotonie musculară. redoare de ceafă. înainte sau rar în extensie. 47 .11).I. Rareori îşi pierde cunoştinţa. cădere înainte şi înapoi.

Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. variabile şi regresive. bolnavii mor prin simptome bulbare. simptomele de H. tulburările cerebeloase sunt manifeste şi frecvente la început unilateral. tulburări cerebeloase. Apar mai ales la copii şi tineri până la 35 de ani. 4. sunt discrete şi tardive. cerebeloase. tulburări de fonaţie şi deglutiţie sau fenomene de H. asimetrică (predomină pe partea leziunii).Ca simptome de focar. În perioada de stare semnele de focar predomină. Paralizia facială centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri. În general sunt glioame. paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie externă bilaterala. Semnele de focar. 48 . Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. începe cu paralizii de nervi cranieni. tulburări auditive (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori). tulburări grave din partea nervilor cranieni. Debutul este progresiv. lent. paralizia mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). Simptomatologia. în câteva luni. tulburări de sensibilitate de tip siringomielic se întâlnesc deseori. semne piramidale.XII.C.C. Evoluţia este rapidă. Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine. tetraplegie.I. Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză şi ulterior semne piramidale bilaterale. apoi bilateral. Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral. Adeseori se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X . tulburări pupilare. În perioada terminală întâlnim hemiplegie. Se întâlnesc într-un procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale.I. Tulburările de fonaţie se întâlnesc în leziunile bulbare.

C. Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 .C.I. şi diagnosticul de tumoare de fosă cerebeloasă posterioară se impune. Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile topografice în care se dezvoltă tumora. Fază 1 .I.2 ani (astrocitom fuziform). Fază 5 .în dezvoltarea sa. Simptomatologia este foarte caracteristică. tumoarea comprimă nervii din vecinătate (perechea V şi VII). În acest stadiu predomină simptomele de H. Este faza neurologică a neurinomului de acustic. Neurinomul de acustic. determină o hidrocefalie şi fenomene de H. Este o tumoră benignă care se dezvoltă din perechea a VII . Fază 4 .Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a. Aceste tulburări se adaugă celor auditive. 5.Evoluţia bolii este lentă. Este faza otoneurologică.În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă posterioară. Fază 3 . Este faza otologică. În consecinţă. Frecvenţă sa este de 8 .15 % în raport cu celelalte tumori intracraniene. pedunculul cerebelos mijlociu. Evoluează în cinci faze (Arseni.I. Este faza de hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic.a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos. Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului cerebral. tumoarea produce un obstacol în circulaţia LCR. tumoarea comprimă cerebelul şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. 1951). Această fază se caracterizează printrun polimorfism simptomatic fără a prezentă H. 49 . Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după 35 de ani.Dezvoltându-se în continuare. în prima fază întâlnim tulburări acusticovestibulare.C. ramura vestibulară mai frecvent atinsă. progresivă în câţiva ani. Fază 2 .în evoluţia sa.

Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul. În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această fază poate dura luni şi ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză. În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi mortalitate. În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare, stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii. În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g 0 /00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos. În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul auditiv pierzând din valoare. În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza
50

suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri. Evoluează lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale nazală. În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu: tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face
51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală. În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară, poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic. În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă. Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizează prin: • Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . • Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii. Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză. Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după care dispar.
52

• Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza. Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH. 40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite mărimi în creier formează tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează. Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau extrapulmonară.

53

Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziţie: • extradurală (între craniu şi dură) • subdurală, dar extracerebrală. • intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecventă la copii). • intraventriculară. Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din vecinătate şi de la distanţă. În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită, care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55

neuronii nu se reînnoiesc prin mitoze. 1. Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de sex. putem întâlni leziuni asociate şi în alte sisteme sau organe. care implică leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral. sub forma unor procese degenerative lente. Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la un grup de boli cu etiologie necunoscută. A. • Siringomielia. Ereditatea dominantă. Contrar altor celule ale organismului. determinate genetic. informaţia care menţine diferenţierea celulară fiind codată în cromozomi. cazurile se succed de la o 56 . Scleroza laterală amiotrofică. pe lângă leziunile nervoase. Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala KugelbergWelander). • Boala Alzheimer. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu predilecţie pe verticală (la descendenţi). în general. fără necroze şi fără fenomene inflamatorii. fie recesivă. în unele boli eredodegenerative. Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă. Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth. Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos.BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS • • • • Heredoataxiile.

57 . unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare. jumătate din copii moştenesc gena. Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign. deoarece caracterul dominant. Datorită acestui fapt. iar transmiterea este dominantă cu penetraţie mare. • sexul genitorului patologic nu are o influentă specială. vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”. Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară. se consideră că: • în general. iar acest număr este cu atât mai mare. De aceea. • descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective. după caracteristicile clinice. însă numai o parte din ei au semne clinice. diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil. Cu toate că teoretic. caracterul dominant se transmite integral. La cazurile cu transmitere dominantă cu penetraţie mică.generaţie la alta. situaţii în care boala apare ca sporadică. În concluzie: • cazurile se succed de la o generaţie la alta. unul dintre părinţi are o boală identică sau asemănătoare. Aceştia au fost numiţi “conductori”. în asemenea cazuri. dar pot s-o transmită la descendenţi. iar descendenţii persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala. Nu fac boala. hiperfuncţii (neurofibromatoză Recklinghausen). • cele două sexe sunt egal afectate. nu fac boala. Există totuşi. boala apare cu regularitate în generaţiile succesive la jumătate din descendenţi. anomalia fiind identică de la o generaţie la alta. nu se transmite integral. există însă o inegală potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal. anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă prin exces: hiperplazii. prezentând o penetrabilitate mai scăzută. cu cât penetraţia este mai mare.

Ereditatea dominantă legată de sex. . egal pentru ambele sexe. va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi.• se crede că în afara cazurilor de homozigoţie. cât şi pentru cea recesivă de cromozomul Y. hipertricoza urechilor. Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai sus. Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex: • Ereditatea dominantă legată de cromozomul X. 2.plantară. 58 .femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala. unirea cu un mascul normal. deoarece transmiterea tarei se face numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. Atât pentru ereditatea dominantă. deoarece au 2 cromozomi X. în majoritate din dermatologie.dacă cromozomul X patologic îl are mama. Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca: . în acest caz transmiterea tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali.gena patologică este purtată de cromozomul X al bărbatului. se cunosc puţine cazuri. cheratoza palmo . • Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi “holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă legată de cromozomul Y). ereditatea dominantă se manifestă mai benign. . ihtioza gravă.

Pentru stabilirea diagnosticului de recesivitate. hipoplazie. iar fiicele sale vor fi transmiţătoare. • au un prognostic mai sever. • cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală. trebuiesc îndeplinite aceleaşi condiţii ca mai sus.dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice pe cromozomul X) şi mama sănătoasă. 59 . în acest caz. tatăl nu poate transmite boala fiilor săi. • factorul dominant normal a fost deplasat prin translocare în alt cromozom. • consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea. Se caracterizează prin: . In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin: • procese de hipotrofie.B. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex. Transmiterea caracterului patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. 2. • sexul genitorului patologic nu are nici o influentă specială. caracterul patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza numai în următoarele condiţii: • subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai frecventă). Ereditatea recesivă legată de sex. 1. hipofuncţie. ci pe linie orizontală. Ereditatea recesivă autosomală. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul X. Aceasta face ca fiecare genet să aibă o şansă din două pentru a transmite gena patologică. Ereditatea recesivă. Părinţii aparent sănătoşi sunt însă heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una patologică).

dacă se unesc un bărbat şi o femeie. cu apariţia progresivă de amiotrofii distale şi simetrice. vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50 % din băieţi şi fete vor face boala. care pot fi responsabili ai unei tare genetice..MARIE TOOTH Definiţie. în copilărie sau adolescentă. Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc.). 50 % din băieţi vor fi normali.o femeie purtătoare. de factori genetici extranucleari. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDODEGENERATIVE 1. 50 % din fete vor fi transmiţătoare. mai ales în membrele inferioare. ambii purtători ai genei patologice. 50 % din fete vor fi normale. Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială sau structurală a acestora. va da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi. Tot în această 60 . mai ales mutageni. mai pot exista şi alţi factori. însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi simetrice). AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT . Datele menţionate de noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile studiate. prin unirea cu un bărbat normal. dar în majoritatea cazurilor de mică importantă. etc. de factori mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu. In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară. Vezi mai sus “Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”. Se caracterizează prin debut insidios. .

ceea ce arată coexistenta şi a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. Sunt distale şi simetrice. Când sunt prinse şi membrele superioare. chiar dureri fulgurante în membre.Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine .dominant. ele predomină de asemenea distal.Sottas prezintă o hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . Uneori. astfel: • • • • Clinic. “X-linked” dominant. Cu toate că atrofiile musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat). • tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective. inclusiv treimea inferioară a antebraţului. predomină în membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos” (predomină distal. 61 . în ordinea descrescând a frecventei. care îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia Charcot .categorie de boală. Uneori pot fi observate şi fibrilaţii musculare.Marie .Sottas. mai slabe. Transmiterea ereditară s-ar face.Sottas. rareori se poate constata o autosomal . Obiectiv. bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polinevritic. “X-linked” recesiv. se poate introduce şi amiotrofia Dejerine . dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. Subiectiv. totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp (chiar zeci de ani). autosomal-recesiv. a) Semne clinice comune ambelor forme: • atrofiile musculare. inclusiv treimea inferioară a coapsei).

fapt care ar putea motiva evolutia lungă a bolii. Constant se găsesc procese degenerative afectând celulele motorii din coarnele 62 . • tulburări vegetative. meteorism.hipoestezie. în amiotrofia Dejerine-Sottas teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care determină îngroşarea marcată a nervilor. • ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative. etc. • substanţa cenuşie medulară. cât şi teaca de mielină. Anatomie patologică. • forma generalizată . Sunt constante mai ales în teritoriile cu atrofii musculare şi constau din: edeme. Bolnavii pot prezenta: insuficientă gonadică. • forme fruste . Se constată. mai ales superficială şi tot cu localizare polinevritică. Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor celulare sau a structurilor normale în: • nervii periferici.cu atrofie globală a întregii musculaturi. Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich. pseudosclerodermie. hipersudoraţie. atrofii miopatice. Forme clinice. cianoz.cu manifestări clinice minime. acromegalie. constipaţie. Leziunile degenerative afectează atât axonul. etc. uneori. După localizare sau intensitate se pot găsi: • forma superioară . etc. paraplegie spastică familială Strumpell-Lorrain. • tulburări endocrine. alături de procese degenerative şi procese de regenerare. eunuccidism.predomină la membrele superioare.

care poate dura între 10 şi chiar 50 de ani. arată aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri. în evolutia bolii. ceea ce arată existenta unei atrofii de tip neuronal. Tratamentul. deoarece Wohlfart (1955) a intuit-o. bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii. insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudomiopatic. iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri). Evoluţie şi prognostic. Mai puţin intens pot fi afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei. dar coexistând în alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre hiprtrofiate. Clinic 63 . AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER) Definiţie. Debutează în copilărie sau adolescentă. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. în afara caracterului lent. Este tonic general şi muscular. Până în prezent nu s-au obţinut rezultate terapeutice concludente. Este o maladie cu transmisie ereditară. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”. • muşchii. Structura microscopică a muşchilor afectaţi. Este considerată ca o formă clinică a poliomielitei anterioare cronice. aşa cum se observă în atrofii miopatice.anterioare ale măduvei spinării. 2. se descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice. Boala evoluează foarte lent.

putând dura 15-30 de ani. Debutul se manifestă insidios. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ Definiţie. Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii. Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică. Anatomie patologică. cu predominenţă însă.Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi diminuă cu vârsta. 64 . în teritoriile celulare corespunzătoare. cât şi al degenerărilor situate în coarnele anterioare ale măduvei. Este lent progresivă. la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale. pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri să-si manifeste debutul. progresiv. grăbind imobilizarea bolnavului. întinzându-se şi spre periferia membrelor. cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor. în mai mică măsură.forma ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ. atât în ceea ce priveşte atrofiile musculare. cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi simetrică. cu rezultate neconcludente. Este tonic general şi muscular. atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv. Tratamentul. în cursul evoluţiei. Evolutia bolii. 3. Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică .

nucleii motori ai nervilor cranieni. Incidenţa transmiterii familiale ar fi până la 12 %. Clinic Deşi. Tipul ereditar. fascicolele corticogeniculate.A par să se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică. trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S. 65 .afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. fascicolul piramidal şi celulele piramidale de origine ale fascicolului piramidal. boala lui Charcot ereditară (scleroza laterală amiotrofică S. • forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară progresivă). Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele clinice: • forma generalizată (cea mai obişnuită este forma clasică). Tipul juvenil.L. au făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală . aşa cum am arătat mai sus.L.A de fenomene parkinsoniene şi dementă). 2.Sindromul tip de scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o clasifice (Radu. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific predomină cazuri de asociere la simptomatologia S. Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal. 3. In orice caz. 4. • forma pseudo-polinevritică. iar în forma Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate) transmiterea s-ar face recesiv autosomal. 1977) astfel: 1. deoarece există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală.A) este destul de bine individualizată. Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 % pentru fii şi 30 % pentru fraţi.L.

A. • fasciculaţiile musculare. fie forme de debut ale sclerozei laterale amiotrofice. aceasta se atrofiază. Se pot atrofia maseterii. Unii autori consideră aceste forme clinice. Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. atrofiile musculare pot predomină la început mai ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat).L. este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic mai grav. Când într-un caz de debut de S. V motorie). fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai intense. mână de polichinelle (este vorba de aspectul scheletic al mâinii bolnavului. mână în gheară. temporalii (per. atrofii de tip Aran-Duchenne. Când atrofia interesează limba (perechea XII). Atrofiile musculare debutează în majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor. Semnele clinice sunt: • atrofii musculare. Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin oculomotori) Astfel. dar mai intense în teritoriile unde predomină şi atrofiile musculare. fie forme localizate (care pot uneori să evolueze ca o S. care au fost denumite: mână simiană. Sunt constante. dând fetei un aspect plângăreţ. • semne de suferinţă piramidală. diferite aspecte ale mâinii.A. pe măsura accentuării atrofiilor. vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări de deglutiţie şi de fonaţie. tipică). mână de predicator. dând. în membrele inferioare. în majoritatea cazurilor sunt generalizate. atunci când atrofiile sunt marcate).L.paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă. iar asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea 66 . reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate sau abolite). putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului facial. iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o pungă al cărui conţinut este mai mic).

mişcări active de mică intensitate. este lent progresivă. clasificarea formelor clinice ale S. cât şi a celulelor. printr-un factor intercurent (tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie). pot să se complice cu aspectele 67 . poate fi clasificată şi în: Forme secundare. Bolnavii pot prezenta hipersalivaţie. • tulburări neuro-vegetative. la membrele inferioare. de acuză encefalică. Se recomandă bolnavilor evitarea eforturilor.L. Unele encefalite. În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. în general sunt rare. Se constată deficit piramidal. umezelii.L. tulburări respiratorii. de obicei. hipersudoraţie. masaje.A. • lichidul cefalo-rahidian. Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut.A. Se manifestă prin acuze nevrotice cu labilitate afectivă. Din această clasificare mai putem conchide că S. dar care poate să evolueze spre stări demenţiale. sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori agravanţi ai bolii. la începutul acestui capitol. Nu exista un tratament eficace.A. ce debutează. polikinetice cu semnul Babinski prezent. forma joasă sau encefalita de primăvară. reflexe osteotendinoase vii. frigului. hipersecreţie seboreică (facies uns). Evoluţia. Evoluţie şi prognostic. ca de exemplu encefalita letargică.L. Am arătat. afară de unele cazuri de sindroame de S. Se observă mai ales în fazele mai avansate ale bolii. Forme clinice. când se poate găsi o creştere atât a albuminelor. edeme ale membrelor • tulburări psihice. dar poate prezenta şi pusee de agravare. Este normal.atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar fi transsinaptică). de regulă.

pozitiv.L. pot prezenta aspecte de degenerescentă incipientă. Neuronii găsiţi.W. însă. tecto şi vestibulo spinale . uneori cu depozite abundente de lipofuscină. Leziunile de aspect degenerativ pot afecta: . evoluând în mod obişnuit.clinice ale sclerozei laterale amiotrofice.căile cerebeloase . în majoritatea cazurilor.fascicolul piramidal.celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt rarefiate.B. în diferite zone ale cornului anterior medular sunt dispărute. în mod deosebit şi mai puţin Coloana lui Clarke . Vom găsi şi alte semne encefalice: lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor.celulele cornului lateral al măduvei (explică tulburările neuro-vegetative ale acestora) . este dominată de degenerarea celor doi neuroni motori: • în muşchi .A. O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic. • în nevrax . scleroza laterală amiotrofică. în general.aspectele atrofice sunt comune cu cele ale muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă). Anatomia patologică a S. o asociere întâmplătoare a sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică. 68 . mai ales în treimea mijlocie. Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice.fascicolele rubro. în acest caz se va adresa sifilisului. uneori. evoluţia acestora este mai lentă. Tratamentul nostru.corpul calos. determinând modificări ale structurilor normale. Este probabil vorba în cazurile cu R.căile spino-talamice medulare .

Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică.L. In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin oculomotorii). procesul degenerativ afectează. reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. prin cianoză. Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca şi în S. evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală amiotrofică.A) manifestate. etc.4. în special. Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică. majoritatea autorilor consideră că poliomielita anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale amiotrofice. după gradul atrofiilor musculare. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ Definiţie. Datorită acestui fapt. deosebindu-se de aceasta în mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică. neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării. în poliomielita anterioară. sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză laterală amiotrofică. boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. In general. agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene 69 . Clinic Debutul bolii este insidios. şi aici pot interveni pusee de agravare.) Evoluţie şi prognostic. Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară cronică vom găsi fibrilaţii musculare. existând doar o simptomatologie de neuron motor periferic. unde există o asociere a leziunilor de neuron periferic şi central. de asemenea. cu apariţia atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza laterală amiotrofică. de obicei la vârsta adultă. edeme. hipersudoraţie.

amauroză). paralizii ale perechilor III şi IV. s-au citat cazuri cu debut chiar peste 50 de ani. mai ales în membrele inferioare şi predominant distal. Astfel. tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă. cifoscolioză.bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei pulmonare a alimentelor (sufocare. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic prin: ataxie. bolnavii mai pot prezenta: • surdo . Tratament. retinite. Rareori debutul poate avea loc mai târziu. La simptomatologia bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare. abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare. caracteristic (picior Friedrich). rareori şi semne piramidale. corioretinite. fie mai la începutul bolii. 70 . epicritică (prin afectarea cordoanelor posterioare). Uneori. În rare cazuri. boala se manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central). Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani. focare bronhopneumonice) şi exitus (mai ales prin factorii intercurenţi). Mai putem găsi picior scobit bilateral. Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice. fie mai spre sfârşit. cataracte. se mai poate adăuga atrofia perechii II (ambliopie. • leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri.mutitate (congenitală sau apărută după naştere. pe parcursul evoluţiei bolii de bază). 5. Mai rar decât în forma “Pierre Marie”. inconstant bolnavul poate prezenta nistagmus. EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH) Definiţie-clinică.

cifoscolioză. În familiile bolnavilor cu eredo .• tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat. de la uşoare până la idioţie.cerebeloase şi.Lorrain.ataxie şi amiotrofia Charcot . semne care pot rămâne staţionare toată viata sau uneori. fascicolul spino . • asociere între eredo . schiţă de picior scobit.autosomal. Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp. de asemenea fascicolele spino .ataxii se pot găsi şi alte boli eredo degenerative ca: • nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . xerodermie. Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul lui Goll sunt intens degenerate. etc. Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate. în special.cerebelos 71 . • asociere între eredo .ataxie şi Strumpell .Marie.Marie.Lorrain. unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau asociate): • asociere între eredo . • miopatii. căderea părului.Sottas. • paraplegia spinală Strumpell . etc. • amiotrofia Charcot . hipogonadism (mai rar). De asemenea. fapt ce face ca aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. mai târziu să evolueze către forma clinică tipică. Măduva spinării apare subţire chiar de la începutul bolii.Marie. Se observă procese degenerative în: • măduva spinării. procesul de degenerescentă extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei. Anatomie patologică.ataxia Friedrich şi Pierre . • uneori se asociază tulburări psihice. Boala se transmite recesiv . Numai examenul clinic poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene. vitiligo.

în mare parte.ataxii nu există un tratament. Se asociază doar gimnastica medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea. Este o formă diferenţiată din grupul “eredo . 6.MARIE) Definiţie. fie.direct. Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre . semnele cerebeloase şi piramidale sunt predominante. se poate adăuga un tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii în retracţii tendinoase.ataxia Friedrich). 72 . etc. a poziţiilor vicioase. EREDO . Datorita procesului degenerativ distructiv se constată: ∗ rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor. încălţăminte ortopedică corectoare. ∗ leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în emisferele cerebeloase. Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi. când este diminuat chiar în volum. ∗ afectarea celulelor granulare şi moleculare. • alte regiuni ale nevraxului. celulele lui Betz. cu aspect cortico-fugal. se observă suferinţă şi la nivelul celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.Marie). modificate structural. Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute. Leziuni mai rare şi mai puţin intense se pot observa în: Panglica lui Reil. • cerebelul. în limitele posibilului. talamus. patologic. nici simptomatic şi cu atât mai mult. însă.ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE .). Mai rar. Tratamentul Pentru toate formele de eredo . Când este cazul.ataxiilor” (foarte asemănătoare cu eredo . în care.

De obicei. de asemenea.ataxia Friedreich. cât şi evoluţia.Marie pot fi vii. • tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente. 73 . Subiectiv. transmisia poate fi legată de sex.Marie. fie foarte discrete. • semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre Marie. • bolnavul nu prezintă atrofii. mai ales în membrele inferioare. în general. tremor intenţional şi vorbire cerebeloasă sunt mai intense. bolnavul poate acuza parestezii sau dureri în membre.Clinica. debutul are loc după vârsta de 20 de ani. cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază: • semnele cerebeloase cu ataxie. decât în forma Friedrich. atât în ceea ce priveşte debutul. • nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre . în forma Pierre . însă leziunile predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă în eredo . reflexele osteo tendinoase. Transmisia bolii se face. se poate găsi chiar aspectul contracturii piramidale. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin afectate decât în forma Friedrich) De aceea.ataxia Pierre .Marie. Anatomia patologică Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich. tot recesiv autosomal. de obicei abolite în forma Friedrich. Tratamentul Este acelaşi ca în eredo . uneori. Din punct de vedere clinic se aseamănă. însă. Boala are un caracter de asemenea familial.

• aplazia paleo-cerebeloasă. ATROFII CEREBELOASE Definiţie Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice. atrofii cerebeloase primitive. Au o evoluţie subacută sau cronică. • hemiaplazia cerebeloasă. Clasificare Se pot împărţi în două mari grupe: A. cu procese lezionale ce se încadrează în grupa proceselor degenerative. împărţite în: 1.7. 74 . B. • leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer . la rândul lor. • aplazia arhicerebeloasă. în care s-au identificat o serie de forme clinice. atrofii cerebeloase secundare.Vogt. în mare parte determinate genetic. fie interesând mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. afectând fie numai cerebelul. A. • imbecilitas cerebelo . ca: • aplazia cerebeloasă. Atrofii cerebeloase primitive Pot fi. • aplazia neocerebeloasă.ataxia a lui Betten şi Bayermann. Atrofii cerebeloase congenitale.

Ar fi o boală ereditară.atetozice.ataxia cerebeloasă de tip Pierre .ataxia spinală de tip Friedreich (vezi eredo . mioclonii şi de multe ori. în care se încadrează. ca entitate clinică. 2. mioclonii şi crize comiţiale. Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales zona macro . ca: • atrofii spino . Atrofii cerebeloase câştigate. în care se descriu o serie de forme clinice ca: 1. mişcări coreo .ataxia spino . pedunculul cerebelos superior. s-au identificat o serie de forme clinice . Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay Hunt: debut insidios în copilărie. în care.ataxia cerebeloasă Pierre Marie). Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert. Eredo . manifestat prin semne cerebeloase şi mioclonii.2. transmiterea făcându-se recesiv autosomal.cerebeloase cu predominenţă spinală. 3. Boala s-ar transmite recesiv autosomal. • atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul. nucleul roşu. manifestându-se prin semne cerebeloase. care se caracterizează prin debut insidios în copilărie. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi telangiectazii oculare.celulară). Boala debutează insidios în copilărie. Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata.Marie (vezi eredo . în care se descriu. 4. la care se adaugă tulburări de vedere şi auz progresiv. 75 . cu evoluţie progresivă. ca entităţi clinice. de asemenea.cerebeloasă Friedreich).zise. crize epileptice. mişcări coreo-atetozice.cerebeloase propriu . Eredo . • atrofii spino . constând din semne cerebeloase.

încât. pot fi găsite cavităţi chistice. a olivelor bulbare.7 ani. Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă.cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A. 76 . fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate. ale substanţei albe. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ Se descriu în acest cadru. Din punct de vedere anatomo-patologic. mai multe forme clinice. ale cerebelului. Simptomatologia este. boala începe insidios după vârsta de 40 de ani. în special. ca: a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas. în mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare.ponto . în zonele degenerate. se adaugă şi semne extrapiramidale.8. Uneori. a fibrelor arciforme externe şi a corpului restiform. după 3 . Anatomia patologică. cerebeloasă. predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare. bolnavul exitează. Din punct de vedere clinic. Thomas. uneori. atrofie marcată a nucleilor pontini. fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar unele lamele cerebeloase b) Atrofia olivo . celulele lui Purkinje degenerează progresiv. cu evoluţie destul de rapidă. Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia predominantă a celulelor lui Purkinje). la care.

în acest caz.patologic cu cea de mai sus.3 ani). Membrele superioare şi vorbirea sunt puţin afectate. mai ales a celulelor lui Purkinje din vermisul antero . în măduvă se observă degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach. afectarea clinică şi anatomo . Foix şi Alajouanine. De aceea. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai puţin celulele stratului granular. Retrograd. Anatomie patologică Se constată dispariţia progresivă. e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de Marie. Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că. Clinica Debutul este insidios. diagnosticul este mai ales anatomo .cerebel (vermian) cu evoluţie lentă. Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo .20 de ani. d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower.c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard.patologic. simptomatologia cerebeloasă fiind cea obişnuită. iar evolutia durează 10 .cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune.patologică prinde întreg cerebelul. manifestată mai ales prin tulburări de staţiune şi mers. Clinica Cazurile sunt foarte rare. dar evolutia este mult mai rapidă (2 . 77 . degenerează şi olivele bulbare.superior şi din porţiunea medială a emisferelor cerebeloase. Apare o reacţie de fibroză glială în zonele degenerate. Predomină un sindrom de paleo . f) Atrofia olivo .

Clinica Boala se instalează lent şi evoluează progresiv. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă). fibrele olivo . Anatomia patologică Se observă procese degenerative. manifestându-se mai ales prin tulburări de staţiune. mai ales în olivele bulbare. h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey . pătura granulară şi nucleii dinţaţi. Este o boală foarte rară. o menţionăm din nou.cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes. 78 . hipotonie musculară. tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor.cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă.Hunt (se mai numeşte şi “disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt). g) Atrofia olivo .Anatomia patologică Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui Purkinje. Clinica Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă. sunt afectaţi. cu transformarea sa într-o structură scleroasă. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului. mioclonii. consemnând şi unele date clinice şi anatomo patologice. în mare măsură. de asemenea. Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată.

pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu. transsinaptice pe căile: • fonto . In acest caz.cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări psihice descrisă de Cullain şi Bertrand k) Atrofia cerebro . atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei secundare cerebeloase.ponto . Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor motorii şi premotorii. i) Atrofia olivo . j) Atrofia cerebro . Tipul aton .Anatomia patologică Apar procese degenerative cu atrofii.cerebeloasă.Bertrand B. Diplegia atonă a lui Ford. 79 . în deosebi în porţiunea magno-celulară a nucleului dinţat. Atrofii cerebelose secundare.cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan Bertrand. Se descriu mai multe forme clinice în aceste împrejurări: • • • • • Ataxia congenitală.astatic al lui Foerster. Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele encefalopatii infantile.cerebeloasă cu evoluţie subacută şi tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert . Diataxia congenitală.

Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar apare ca urmare a unui proces de meningo . Factori infecţioşi Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus. trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv. unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică. 2. dar în acest caz. CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR CEREBELOASE Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde. Totuşi.pedunculul cerebelos superior. în general.patologic procesele de degenerescentă specifice. clinica ne arată multe cazuri de ateromatoză vertebro . în rare cazuri. S-a descris la câine o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde). se poate vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere. cu apariţia secundară a degenerărilor gliale. care determină secundar aspectele clinice menţionate. În majoritatea cazurilor însă. Simptomatologia.bazilară care au îmbrăcat 80 . au fost incriminaţi următorii factori etio-patogenici: 1. este dată de lezarea formaţiunilor extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă secundară. multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase.• nucleul ventral . nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice natură. În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive. Factori vasculari Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului vascular vertebro . S-ar putea.vascularită cronică luetică. mai ales în lichidul cefalorahidian. iar anatomo . în general.lateral al talamusului .bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent cerebelos.

în general cu evoluţia subacută. • Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb. dau posibilitatea orientării către un factor genetic. Factori familiali Deşi în mare parte greu de evidenţiat. Factori toxici Au fost incriminaţi: • Alcoolul. 7. 5. etc. Deci. în fapt. Factori carenţiali Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi.). Lhermite şi Ajuriaguera au produs experimental. dând o simptomatologie cerebeloasă la consumul de băuturi alcoolice. Factori neoplazici S-au descris foarte rare cazuri. denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul apariţiei atrofiilor cerebeloase. cazurile adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării. hepatici. Factori abiotrofici În fond. cu oxid de carbon. aceşti factori nu pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase. aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase. Este mai plauzibil existenta unor factori posibil biochimici. să determine leziunile observate de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din aceşti factori sa tină. atrofii cerebeloase prin alcool. care acţionând specific. apariţia unor atrofii cerebeloase. la câine. 3. 4. La om nu a putut fi dovedit. mai ales după cancer bronşic. 6. care probabil să fie principala cauză a atrofiilor cerebeloase zise primitive 81 .aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative. intoxicaţiile cianice. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la alcool. de existenta unor perturbări genetice. etc.

fie după cel dominant. Mai este denumită şi miopatie oculară. cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură. Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv. In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială. Clinica. ataxie cerebeloasă. Poate afecta şi musculatura orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri).mastoidian. 10. demenţa reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală. deoarece. paraplegie spastică (Walton). în majoritatea cazurilor. în general înainte de vârsta de 30 de ani. bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ Definiţie. limbajul. Prinde mai ales ridicătorii pleoapelor bilateral. cu ptoză palpebrală. uneori asimetric. Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii sterno . uneori staţionară ani de zile.9. capacitatea de învăţare. cu evoluţie lentă. care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome psihice. Debutul bolii este insidios. Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei. Din punct de vedere semiologic însă. Funcţiile cognitive afectate în mod obişnuit în demenţe sunt: memoria.cleido . atenţia. trapez. surditate de percepţie. Mai rar. DEMENTELE Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a funcţiilor cognitive. psihologice si comportamentale. gândirea şi judecata. Aceste tulburări ale 82 . poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci. calculul. musculatura centurii scapulare sau pelvine (ca în miopiile obişnuite). Nu este prinsă musculatura intrinsecă a globilor oculari. este o suferinţă de tip miopatic în musculatura extrinsecă a globilor oculari. În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton). orientarea.

boli metabolice. însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite sunt (1): demenţa de tip Alzheimer. 83 . sau simptome psihiatrice (apatie. Demenţele sunt afecţiuni frecvente. întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamină. cum ar fi tulburări depresive majore. demenţele reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central. reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. boli neoplazice) sunt rare. hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice. depresie. modificări ale personalităţii. Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă. hidrocefalie internă normotensivă. incidenţa celor degenerative crescând cu vârsta. astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este afectată. sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice. tulburări psihotice) şi tulburări comportamentale. Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă clinic prin demenţă. Din punct de vedere al etiologiei. Cu toate acestea. respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt esenţiale. demenţa vasculară. sindroame de dependenţă faţă de substanţe) sunt reversibile cu un tratament adecvat. boli inflamatorii/infecţioase. demenţa din αsinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy).funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de tulburări ale controlului emoţional. ca şi alte afecţiuni neurologice grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne.

sindromul Cushing) Afecţiunile autoimune (LES cu vasculită asociată) Afecţiuni carenţiale (sindromul Wernicke-Korsakov. barbiturice. cocaina. digitala. pesticide. encefalite. infarct strategic. CADASIL. carenţa de viatmină B12 şi folat) Sindroame paraneoplazice 84 Boala HallervordenSpatz Paralizia supranucleară progresivă Scleroza multiplă Complexul SIDA- . plumb. mercur. monoxid de carbon.Tabelul 1. demenţa de dializă.Demenţele cauzate de infecţii anoxică (meningite. mangan.) Demenţa asociată bolii Parkinson Demenţa cu corpi Lewy Forme mixte* Boala Huntington Demenţa frontotemporală Demenţele toxice şi medicamentoase (alcoolul. etc. hipoglicemia cronică) Afecţiunile endocrine (hipotiroidia. pelagra. litiu.) Demenţa post. . parazitoze. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă). boala Binswanger. trihexifenidil. Demenţe permanente şi progresive Boala Alzheimer Demenţe permanente de obicei neprogresive Demenţa posttraumatică Demenţe parţial sau complet reversibile Demenţa vasculară (multiinfarct. antidepresive triciclice. etc. insuficienţă hepatică. tuberculoză. neuroborelioza) Hidrocefalia internă normotensivă Hematomul subdural Tumorile cerebrale Boala Wilson Afecţiunile metabolice (insuficienţă renală cronică.

Carente nutriţionale: sd. Wernicke-Korsakov. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism. sifilisul meningo-vascular. Mn. hipopituitarism C. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. Wilson) Şi dobândită F. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită H. Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale altor afecţiuni medicale: A. Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de mai jos care se referă la orientarea diagnosticului. Expunera la metale grele: As.demenţă (encefalita limbică) Neurosifilisul (Paralizia generalizată progresivă) Boala CreutzfeldtJakob * Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi Lewy. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva. Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO) G. Bi. sd. Au. Hg 85 . B12 ). criptococcoza E. funcţie de datele clinice şi explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau în cabinetul de consultaţii (modificat după 2): I. pelagra D. Cushing. Encefalita limbică paraneoplazică I. degenerescenta combinata subacuta ( carenta de vit. Infecţia HIV / SIDA B.

datorita evolutiei tehnologiilor de dializa ) II. Lipidozele 4. Invariabil asociate cu alte semne neurologice: 1. Epilepsia mioclonica 5. Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice. Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLAdementa 12. Adesea asociate cu alte semne neurologice: 1. B.J. Boala Huntington 2. Paralizia supranucleara progresiva ( PSP ) 10. prionice ) 6. Degenerescentele cortico-bazale 8. boala Schilder. adreno-leucodistrofia si alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC 3. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b. boala GerstmannStrausler-Scheinker ( dementele mioclonice. dar fara alte afectiuni medicale evidente: A. Degenerescenta cerebro-cerebeloasa 7. Alte boli metabolice ereditare rar B. Scleroza multipla. Binswanger 86 . Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ). Dementa cu paraplegie spastica 9. Boala Parkinson 11. Dementa dialitica ( rara in prezent.

Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP ) 7.necesită cel puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II). Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal D. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale 3. Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri de leziuni insotite de diferite forme de sangerare cerebrala ) 4. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive 6. Boli degenerative nespecificate Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt: . .de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau multe studii convingătoare de clasă III. Boala Marchiafava – Bignami 8. Boala Alzheimer B.2.de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) . 87 . Unele cazuri de SIDA C.de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III. Granulomatozele si vasculitele cerebrale 9. . Encefalitele virale III. Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a unei afectiuni neurologice sau medicale: A. Boala difuza cu corpi Lewy 5.

Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi cauzează. Cel puţin una dintre următoarele: i. abstractizare). Dezvoltarea mai multor deficite cognitive. criteriile diagnosticului de demenţă . Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) şi b. organizare. sunt (DSM IV – TR) 1. Perturbarea funcţionării executive (planificare. nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. secvenţializare. Afazie (tulburare de limbaj) ii. atunci când foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi american. indiferent de cauza care o produce. fiecare. DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR Potrivit consensului internaţional curent. 2. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) iv. au fost citate studiile în cauză. în lipsa afectării funcţiei motorii) iii. afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale 88 . dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi. În schimb.Din punct de vedere metodologic. dintre care obligatoriu: a.

psihiatri. Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic (medici neurologi. 6. Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate . deliriumul şi orice alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial. fără afectarea activităţii sociale sau profesionale. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul predominant. V. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice). Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic şi pe investigaţii suplimentare. Funcţie cognitivă în general normală. deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă. III. Absenţa demenţei. în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului. IV. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium. Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare.3. 89 . psihogeriatri). Activităţi zilnice normale. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei. 4. se recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen. II.centre ale memoriei. 5. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei. şi anume: I.

De asemenea. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive. etc. anxietate. delirium-ul. evidenţierea factorilor de risc. dezinhibiţie. discuţia cu familia acestuia. eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A).Funcţie de tabloul clinic dominant. poate pune în evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă. episoade obsesive. poate decela semne neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson. Examenul clinic general este obligatoriu. iritabilitate. agitaţie. 3. evaluarea capacităţii de orientare. a praxiei. antecedente. pe lângă interviul cu pacientul respectiv. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare. incluzând depresia şi fenomene psihotice. încercându-se stabilirea etiologiei sindromului. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt depresia. 5. Apoi se va stabili cadrul nosologic mai larg. SIDA.). examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de o demenţă vasculară. 90 . hipotiroidism. 4. sindromul de dependenţă faţă de substanţe. dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial trebuie sa cuprindă: 1. Examenul neurologic este obligatoriu. în scopul asigurării unui management optim al bolii. 2. boala Creutzfeldt-Jacob). a memoriei de scurtă şi lungă durată. de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită. limbajului şi funcţiilor de execuţie. anemie severă. stări confuzionale. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut. obligatoriu trebuie să includă. respectiv tipul de demenţă. o afecţiune metabolică.

Boala Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip cortical. Dintre aceste teste. se recomandă de asemenea . De asemenea investigaţii neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă. NPI). endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical. Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie. cu aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei demenţe). trebuie să facă parte din examinare în mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă. efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH). uree. Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru diagnostic. având de asemenea un grad de recomandare de nivel A. Acestea au în principal rolul de a identifica 91 . cu modificarea structurii de personalitate.6. în care predomină tulburarea de memorie. Analize de laborator. este recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care stabileşte diagnosticul. în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice. VSH. Examenul neuropsihologic. şi anume obligatoriu cele uzuale. urmând să fie efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar trebui să fie Centrele Memoriei. afectarea limbajului şi praxiei. glicemie. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic. Alte teste sunt facultative. cum sunt hemoleucogramă. având un grad de recomandare de nivel A. transaminaze. 7. creatinină. demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi subcortical. Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se poate diferenţia demenţa de tip cortical. perceptuale şi de gândire) şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory. de demenţa de tip subcortical. caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de comportament.

Investigaţia imagistică are în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale.). a lupusului sistemic. 8. encefalita herpetică. însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. având un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). sifilis. având un grad de recomandare de nivel B. 92 . probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaţiilor cu metale grele). sau examinări imagistice cu contrast. În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă (8). dozarea în LCR a proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic. teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor. a CADASIL. pot fi necesare analize specifice. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. borelioză. care au la origine mutaţii genetice). În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A).). însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în ţara noastră. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară). În cazuri selecţionate de anamneză şi examen clinic.afecţiunile metabolice. 9. etc. Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel A). În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid progresivă asociată cu mioclonii). etc. Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de nivel B. alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină) sau alte teste specifice. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. cum ar fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA. teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce familiale. a demenţei frontotemporale.

Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii. selecţionate cu mare grijă. în cazuri selecţionate. Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4. cu manifestări clinice severe. numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului. în demenţa vasculară evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora. Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSMIV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic. Toate criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic. etc. Sunt însă şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului.5) trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). 10. Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B. aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite). Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea criteriilor McKeith.Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori. 11. Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related Disorders Association). în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri. atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului temporal.Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare.etc. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă.). Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester. în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor frontali şi temporali.complexul SIDA-demenţă. 93 .) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer.

a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie). agitaţie cu paroxisme 94 . Deficite în două sau mai multe arii cognitive. Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia. halucinaţii. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente) iii. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de: a. scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic. Stare de conştienţă nealterată. b. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă: a. de obicei după vârsta de 65 de ani. b. III. mai ales confirmat neuropatologic. c. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive. insomnia. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru deficitele cognitive. Teste de laborator după cum urmează: i. b. c. d. d. a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie). şi anume a limbajului (afazie). incontinenţa. Examen LCR normal ii. Platouri în cursul progresiei bolii. idei delirante.Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse: a. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive. e. f. II. Debut între 40 şi 90 de ani.Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: I. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament. Istoric familial de demenţă.

Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: I. IV. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi. atât clinice cât şi de laborator. Având în vedere o multitudine de studii recente. emoţionale sau motorii. tulburări sexuale şi pierdere ponderală. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: a. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă: a. Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două 95 . care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară). afectarea câmpului vizual. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă. c.verbale. b. Debut brusc al simptomatologiei. tulburarea de sensibilitate obiectivă. apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. c. mai ales în fazele avansate de boală. inclusiv semne motorii ca hipertonia. în ultima vreme este folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza. mioclonusul sau tulburarea de mers. ghidul de faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă un accident vascular cerebral. tulburarea de coordonare. prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază frecvent cu factori de risc vasculari. d.

care să împiedice testarea neuropsihologică. praxie). debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral. manifestată printr-una dintre următoarele variante: 1. II. a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe. funcţie executivă. partea bazală a emisferului cerebral. a unui singur infarct situat strategic (girus angular. deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu deficitul motor). 2. pareza facială centrală. De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive. tulburarea de sensibilitate. b. integrare vizualspaţială. Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă. hemianopsia. control motor. limbaj.alte arii cognitive (orientare. Boală cerebrovasculară. sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: 96 . a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni. c. evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice. teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare). afazie severă. prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral). O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor cognitive. atenţie. dizartria. definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic. delirium. psihoză. cum sunt hemipareza. semnul Babinski. talamus. deficit senzorial şi motor major.

c. d. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie. Absenţa semnelor focale neurologice. b. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului. cu apariţia căderilor frecvente. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM). polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune urologică. III. apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian).Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: a.a. incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip subcortical. cu excepţia afectării în ariile cognitive. agnozie. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile: a. neprovocate. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită. Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă: I. 97 . Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii. e. Tulburări micţionale. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici. inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv. Sindrom psudobulbar. depresie. b. magnetic. cu necesitatea imperioasă de a urina. c. apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală. abulie.

Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă. b. incontinenţă urinară d. c. Disfuncţie autonomă severă. II. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG 98 . Căderi repetate şi sincope. Depresie g. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET. Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT) h. b. de integrare vizualspaţială pot fi proeminente. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) : a. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată cu progresia acesteia. Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii. c. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD). de ex. cu activitate occipitală redusă i. Sensibilitate severă la neuroleptice. Deficite de atenţie.b. b. de funcţie executivă. III. hipotensiune ortostatică. Semne clinice spontane de parkinsonism. Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale. Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă. unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă): a. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale e. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie. c. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică): a. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate. neexplicate c. IV. diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit. Delir sistematizat f.

Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: I. În activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili. VI. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale.V. 99 .debut insidios şi progresie lentă.). ambele fenotipuri clinice pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-sinucleinopatii. Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute. Secvenţa temporală a simptomelor Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este prezent). În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală B. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul clinic c. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă A. j. etc.pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale. se continuă recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). În studiile clinico-patologice sau clinice. În activitatea de cercetare. când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson. . Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: Tulburarea de comportament .

delir (precoce şi trecătoare). lipsa empatiei şi simpatiei. . explorare orală a obiectelor.rigiditate mentală. .hiperoralitate (modificări de dietă. gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme.amimie (lipsă de spontaneitate. comportament violent. idei fixe şi suicidare. fraze sau locuţiuni). . 100 . apatie.).depresie. etc.). lipsa conştientizării bolii. sentimentalism exagerat. . preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare). .indiferenţă emoţională.).). tezaurizare a diferitelor obiecte.comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător). .semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate. etc.pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în societate (pierderea tactului social.ipohondrie. .. . folosire a toaletei. Tulburarea afectivă .mutism (în stadiul tardiv). anxietate.ecolalie cu perseverare. . lipsă de spontaneitate).comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă. fumat sau consum de alcool excesive. inflexibilitate. inerţie). cântat. . etc. Tulburarea de limbaj . impulsivitate.tulburare de atenţie. glume nepotrivite.stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte. cum ar fi furtul din magazine. . preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat. manii alimentare. . dansat.reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare. consum excesiv de alimente. etc. . infracţiuni.lipsa criticii acţiunilor proprii.

.Amnezie severă precoce.Deficite cortico-bulbare şi spinale. de tip ictal.Traumatism cranio-cerebral premergător debutului simptomatologiei.Debut abrupt al simptomatologiei. . localizare deficitară a obiectelor. . deficit motor. . 101 . .Ataxie cerebeloasă. fasciculaţii (boală de neuron motor). . II. III.incontinenţă (precoce). .Pareze de nervi bulbari.Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I. .alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”.Dezorientare parţială precoce. tremor (tardiv). . cu rătăcirea pacientului în medii familiare.Coreo-atetoză. . . .Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate Semne clinice la examenul neurologic . Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: .reflexe primitive (precoce). afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială.Mioclonii. rigiditate. .Debut înainte de 65 de ani. . în lipsa amneziei.akinezie. amiotrofii.traseu electroencefalografic normal. .Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii. . Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală probabilă: . Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice .Apraxie severă precoce.hipotensiune arterială cu valori oscilante.imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior).

Acesta se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii: a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):  Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere – unul dintre următorii: i. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă frontotemporală probabilă: .Istoric tipic de alcoolism cronic. TRATAMENTUL DEMENŢELOR 1.Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute.). sifilis.). . . Donepezil – doză zilnică 5-10 mg ii.Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral). Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive Boala Alzheimer Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul medicamentos – psihiatri.Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă. .Istoric de boală vasculară (angină pectorală. etc. SIDA. .. psihogeriatri. IV. Galantamină – doza zilnică 16-24 mg 102 . Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg iii. claudicaţie. neurologi. etc.Modificări patologice precoce şi severe ale traseului electroencefalografic. encefalită herpetică.

în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină.Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de siguranţă. toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate . asociaţi sau nu cu memantină (vezi mai jos) sau. b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze. Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele moderate de boală Alzheimer.  Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază. mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă. memantină în monoterapie. ca alternativă la terapia de combinaţie. c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):  Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg). ca alternativă. Atât memantina cât şi asocierea de memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2).  Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10). În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina.  Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg). terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este satisfăcător. 103 .  Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere. Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în monoterapie .

Mai multe studii randomizate. Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică. medicul specialist poate decide oprirea tratamentului. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe de demenţă doar dacă medicul specialist. observă menţinerea unui beneficiu. d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot administra:  Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului. în colaborare cu medicul de familie şi cu familia. Dacă este absolut necesară întreruperea tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt timp. tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt.  Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba.  Trebuie evitate întreruperile terapiei. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse 104 .  În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă  În cazul scăderii scorului MMSE sub 10. placebo-controlate au demonstrat eficienţa Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale.tratamentul pentru demenţă trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor spitalizări. după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi. în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere. se vor face modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale. Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen lung. dubluorb.

dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător. există un studiu clinic de amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări de memorie (18). placebo-controlate au arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala Alzheimer uşoară şi moderată. Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică).etc. b) Inhibitorii de colinesteraze.  Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant. rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică). statine.etc. antihipertensive. Studii clinice randomizate.semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. Demenţele vasculare a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile. pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante.). statine. în special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare de boală.  Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. neurologice. Donepezilul 105 . dublu-orb. psihice. ca medicaţie de a treia alegere. În plus. antihipertensive. eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice. funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei).). ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive. Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară.

asociată tratamentului de prevenţie secundară. cu un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3). placebo-controlat. atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse. Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară. b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. dublu-orb.beneficiază de cele mai multe studii. c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică). e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare. ca medicaţie de a treia alegere. Două studii randomizate. conform unui studiu randomizat. placebocontrolate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă vasculară . Donepezilul beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson . în special cu anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară. atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse . care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere. dublu-orb. 106 . Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii .

deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare . tratament chelator de cupru în boala Wilson. etc. Demenţe de alte etiologii În funcţie de etiologie. Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente. Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară.Demenţa fronto-temporală a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru ineficacitate).). se recomandă terapie specifică (spre exemplu compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii. 2. pot fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală. Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive Evaluarea simptomatologiei non-cognitive. tratament antibiotic în sifilis. respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale (BPSD.Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei. moderată sau severă care prezintă simptomatologie noncognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de 107 . în special inhibitorii de recaptare a serotoninei. administrarea de vitamină B12 în deficitul de vitamină B12. b) Antidepresivele.

mai ales a celei antipsihotice trebuie făcută în urma unei analize individuale.administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază. 108 . în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau generează reacţii adverse. iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale regulate. mai ales dacă este folosit în mod cronic.Risperidona (doză zilnică 0. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate. De evitat Diazepamul. El se poate totuşi folosi în stările de agitaţie acută. începând cu doză mică. Ca medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie.) se recomandă administrarea de antipsihotice. a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă. idei delirante.5-2 mg) este medicaţia de primă alegere (24). Tratamentul trebuie să fie limitat. revizuit regulat. care se creşte treptat la nevoie. cu consultarea familiei sau a îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului. cu accentuarea stării de agitaţie. îndreptat asupra unor simptome ţintă care trebuie identificate. mai ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente. b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii. Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic. se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. Sunt recomandate antipsihoticele atipice. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora agitaţia. Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. Alegerea medicaţiei psihotrope. se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. etc. putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale. determinate sub raport cantitativ. şi numai ocazional cele convenţionale: . Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv.

Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale. cu accentuarea intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal. Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă. . etc. în anumite cazuri.În cazul simptomelor psihotice asociate α-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau quetiapină. Clozapina beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie iar quetiapina de nivel C. . Ocazional feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI) Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de medicamente. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale tratamentului (cardiovasculare.Quetiapină. cu tulburări comportamentale severe.. ziprasidon. trebuie administrate cu grijă. în cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile. De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară. în orice etapă evolutivă. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă. Antiphihoticele. sindroame parkinsoniene.Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere. se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază. care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază.). luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. chiar şi cele atipice. 109 . întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A).

e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă. Acestea trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei. Unele antidepresive tip SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare. d) Apatia. 110 . Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. persoanele suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate. Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual (venlafaxina. de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici (medroxiprogesteron) 3. Terapia nemedicamentoasă În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică. Problematică de tratat cu psihostimulante.c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei. mirtazapina sau trazodona). ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. şi în primul rând trazodonă. de asemenea inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia. de tratat numai atunci când este deosebit de severă.\ f) Comportament sexual agresiv.

agrava sau ameliora tulburările de comportament. printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice. cu istoria lor de viaţă. dans. abilităţile şi deprinderile personale. În fazele evolutive severe. asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare. pe durată nelimitată. pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor specializat (drept la însoţitor). pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera. servicii specializate de sănătate mintală. servicii de evaluare a memoriei. Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi comportamentală.care să le asigure: îngrijirea primară. îngrijire în cadrul spitalelor generale. pacienţii cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a pacienţilor cu demenţă. În formele medii şi grave.forme uşoară şi medie. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri). alte forme de terapie socială. exerciţii psihomotorii. îngrijirie intermediară şi de recuperare. terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi eficientă. stimularea multisenzorială. Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate. din cauza totalei dependenţe 111 . terapii psihologice şi de îngrijire la domiciliu. îngrijire specializată în cămin spital. ar trebui să fie evaluate. ocupaţională. indiferent de tipul sau severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în concordantă cu preferinţele. li se recomandă programe structurate de stimulare cognitivă. îngrijirea la domiciliu. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri. care adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie. Persoanelor cu demenţă . prin muzică. incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii mintale. servicii speciale de zi.

nu apare ca o boală perfect identificată. însoţite de fasciculaţii musculare. Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit. în anul 1960. paralizii ale oculomotorilor. diminuarea sau impotenta sexuală. o serie de semne atât 112 . constante la o anumită categorie de bolnavi. ajungând să adune într-o entitate clinică. de obicei în pusee. tremurături ale degetelor predominent în membrele superioare. dar pot fi constatate şi la vârsta adultă. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy Drager ar fi: • Apariţia. ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului. hipertonie musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor automate de asociaţie ale membrelor în mers. Se semnalează şi cazuri familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic). a unei hipotensiuni severe. observaţiile lor făcute pe doi bolnavi. SINDROMUL SHY – DRAGER Definiţie. • Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne clinice caracterizate prin: inconştientă urinară. cât şi central (măduvă. 11. ci ca o înmănunchere de semne clinice şi anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice. nucleii de la bază). Clinica. • Din punct de vedere anatomo-patologic. anhidroză.fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii. Shy şi Drager au publicat. fenomene de suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale în membre. trunchi. dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic. • Boala îmbracă un caracter progresiv. ce determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps). leziunile îmbracă un caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate. atrofie iriană. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la bolnavii cu vârstă mai înaintată.

semne piramidale.Drager poate prezenta şi următoarele semne neurologice: • o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat care. nu mai apar fenomene de corijare vasomotorie. tremur intenţional). pe care însăşi Shy şi Drager le menţionează (cca. Ca urmare a acestui fapt. mai ales în sistemul venos. In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul menţionat mai sus. ca: semne cerebeloase (mers ataxic. în aceste situaţii şi de aceea nu sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. 40 de cazuri). numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul Shy şi Drager au crescut şi mai mult. 113 . cât şi anatomo-patologice. În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy . care va determina creşterea debitului cardiac şi creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit circulator normal. automat prin intermediul zonelor reflexogene sino . In mod normal. Ulterior.Drager. Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din această cauza. datorită gravitaţiei. mioclonii intermitente. bolnavul prezentând sindromul Shy . pe lângă hipertonia cunoscută. sângele se adună în părţile inferioare ale corpului.clinice. o vasodilataţie marcată. debitul circulator cerebral şi tensiunea arterială. în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare. pentru venele situate sub nivelul cordului. Aceste date. trecerea din clinostatism în ortostatism. Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral necesar. s-au adăugat noi semne neurologice.carotidiene. Chiar înainte de aceşti autori. se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi venoasă sub nivelul cordului. deoarece sunt destul de polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul nervos central. determinând. au fost considerate specifice. în mod fiziologic. diminuă întoarcerea venoasă în atriul drept şi scade deci debitul cardiac. datorită deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic. nu apare nici tahicardia compensatorie. se adaugă şi tremorul.

ca: boala lui Parkinson. neuropatie amiloidă. poate arăta o anumită creştere a albuminelor (disociaţie albumino . sindromul Shy . mai ales. L.C. aşa cum cunoaştem. Voiculescu în 1968). un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V. în membrele superioare şi constă. o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă. disdiadocochinezie. tulburări de deglutitie. catecolaminele circulante sunt scăzute şi rămân constante. mai ales. scleroza laterală amiotrofică.Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative. cu fasciculaţii musculare. cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau urină nu creste în ortostatism). un sindrom pseudo . crize de râs sau de plâns spasmodice. atrofia olivo-ponto-cerebeloasă. vom putea găsi atrofii musculare. în acest caz situate.• • • • • • • dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui Parkinson şi este găsit atât în repaus. în tabes. un sindrom de neuron motor periferic.citologică). Această caracteristică mai poate fi găsită şi după simpatectomii. prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice. poliradiculonevrite. Deci. Anatomie patologică: Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în: 114 . tremor intenţional.bulbar cu dizartrie. cât şi postural. atât în clinostatism. unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o hiperostoză frontală internă. diabet. mers caracteristic. la nivelul primului spaţiu interosos.R. fără să fie specifică sindromului Shy-Drager. etc. din mers embrios cu baza de susţinere lărgită. în membrele superioare sau la nivelul limbii.

mai ales în ganglionii simpatici paravertebrali. demielinizarea substanţei albe. • în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje. locus coeruleus. nucleul lui Edinger-Westhall. afectând. demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale. hipotalamusul posterior. în parte. amiotrofii care apar la microscop ca amiotrofii de tip neurogen. Uneori s-a observat chiar apariţia unor cavităţi chistice în putamen. locus niger. Se găsesc. • în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în celulele piramidale şi ale lui Betz. nucleul perechii III. nucleul ambiguu. etc. Tratamentul. Mai pot fi găsite în măduva spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio . cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am menţionat mai sus. de asemenea.cerebeloase. fibrele olivo-ponto-cerebeloase.lateral. nucleul dorsal al vagului. • în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este găsită). 115 . Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat. nucleii punţii.• sistemul nervos vegetativ periferic. ale celulelor granulare. • măduva spinării. celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate. explicând astfel. • în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales în globus-palidus şi putamen. ceea ce explică amiotrofiile ce pot fi găsite. ganglionul stelat. ganglionul semilunar. Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice. atât în sindromul Shy-Drager. demielinizări în fascicolele spino .

vârsta crescută uneori. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în doze de 20 mg de mai multe ori pe zi. Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra presiunii sistolice prin retenţie hidrică. 116 . tratamentul este simptomatic şi în general dificil de condus. Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de catecolamine. sindromului de hipotensiune ortostatică. în special. doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină pot provoca creşteri mari tensionale. Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune.Datorită suportului lezional al simptomatologiei. cu creşterea volumului circulant. ne dăm seama de dificultatea dozării acestor droguri. El se adresează. Dacă avem în vedere starea generală a cestor bolnavi. De aceea.

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
• • • • Date de structură si funcţie. Clasificarea patologiei sistemului nervos. Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică. Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern si intern. • Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament. • Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative. Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor periferici care exprimă tulburări de deficit. Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii până la periferie.

117

Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme. În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv, durerea poate fi: • durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi longitudinale • durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al unui plex; • durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi în teritoriul său de distribuţie. În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii: Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina plexului brahial afectat si anume: În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial si bicipital sunt abolite în cazurile tipice. În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în cazurile tipice În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar. Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.
118

Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic. Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral (spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai frecvent este hernia de disc lombară. Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si anteroexternă a gambei. Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului. Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier, trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern. Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet. Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit dorsal. Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă. Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.
119

Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în acelaşi timp mai puţin pronunţată. Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu evoluţie lungă. Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului achilian. Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata: hiperestezie, hipoestezie si anestezie. Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză. Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii: Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei. Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la mobilizarea articulaţiei. În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat. Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,
120

suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările oscilometrice trasează diagnosticul. Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta semnelor obiective. Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE
Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii sau senzitivo - motorii de deficit. Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii. Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.): • trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6; • trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7; • trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1. Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri, una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri
121

secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial, cubital, circumflex. Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic, într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si fenomene vegetative. Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor primare si anume • tipul superior Duchenne - Erb; • tipul mijlociu Ronak; • tipul inferior Dejerine - Klunke. Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stiloradial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului. Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate. Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex tricipital abolit Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată), atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale. În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.
122

aşa numitul sindrom de coastă cervicală. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular. iar mâna căzută în “gât de lebădă”. radialului lung si lungului supinator. El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate că este cel mai frecvent lezat. falangelor proximale ale degetelor. 123 . Ele pot fi la nivelul braţului. Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât cele totale. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a nervului radial în şanţul de torsiune. Este un nerv predominant motor. pumnului si a antebraţului pe braţ. radialului scurt. scurtului supinator. Clinic este diferenţiat de paralizia totală prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital. supinaţia mâinii este de asemenea afectată. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a trunchiului secundar. de procese neoplazice. Paralizia nervului radial. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a tricepsului. antebraţului si degetelor. Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a antebraţului. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă. are însă. Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta coastei cervicale. În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat. o lentă capacitate de regenerare. inervează extensorii principali ai braţului. scurtului extensor al policelui.Etiologie. iar la antebraţ a extensorului comun al degetelor. anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare. predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos. extensia mâinii. (Fig) Din această cauză. bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui. unde sunt cunoscute sub denumirea de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este întâlnită la beţivi. extensorului degetului mic.

leziunea nervului radial este urmare fie a unei fracturi a radialului. sau prin injecţii perivenoase în placa cotului. antebraţul este în supinaţie. între police si inelar. flexorului lung al policelui. La strângerea pumnului. subţiată. opoziţia degetului mare si pronaţia mâinii. piele cianotică. Ca urmare. Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate. policele nu poate să acopere degetul arătător si rămâne întins. mâna este înclinată spre partea cubitală. mâna capătă aspect de “mână simiană”. apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei policelui si a abducţiei lui în unghi drept.T1). Ea este caracterizată prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor. fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. Paralizia nervului median (C6 . la nivelul braţului. În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare. Acţiunea lui motorie principală este de flexie a primelor trei degete.La nivelul antebraţului. Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului comun superficial. (Fig) Din cauza paraliziei rotundului promotor. modificări ale unghiilor. la nivelul mâinii a opozantului policelui. flexorului scurt al policelui si a lombricalilor 1 si 2. Mâna fiind cu fata palmară pe masă. 124 . rotundului pronator. flexorului comun profund. abductorul policelui. policele este în acelaşi plan cu celelalte degete. Pensa mediană. bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător. În paralizia de nerv median. Nervul median este format din unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. marelui palmar. este de asemenea slabă.

T1). Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă. Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii si dureri în primele 3 degete. index.Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al regiunii radiale. apărând si amiotrofii. Nervul cubital provine din trunchiul secundar anterointern al plexului brahial.2 minute. împreună cu nervul median. 125 . cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului. ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului. a fetei palmare a degetului mare. a fetei palmare a mâinii. deosebit de important. Nervul cubital. Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului sau braţului. Paralizia nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete. la nivelul şanţului epitrohlear. prin fracturi sau dislocări ale articulaţiei cotului. cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”. leziuni sinoviale inflamatorii. jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale ale indexului si jumătate din inelar. sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de traumatismul iniţial. Dacă latenta distală este de peste 6 milisecunde. Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni posttraumatice. Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 . este măsurarea latentei distale motorii a nervului median. hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit motor. Paralizia nervului cubital (C8 . este oportună intervenţia chirurgicală. dar cel mai frecvent. localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele paraliziei de nerv median. median. Un alt element de diagnostic pozitiv. Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului. deformări osoase si poliartrită cronică evolutivă.

Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. flexorul profund al degetelor. care are raporturi foarte întinse cu osul la acest nivel. apare la nivelul mâinii “grefa cubitalului”. • la mână: la nivelul eminentei tenare. Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase. a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a degetului 5 întreg si jumătate din inelar). (Fig. Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă. dând aspect de mână scheletică. jumătatea internă. constatăm că prima falangă a tuturor degetelor este extinsă. cu atât grefa este mai accentuată. ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două. Apare si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în: policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care este trasă cu fata lateral. ca si păstrarea acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor (extensia primelor falange si flexia celorlalte două). Leziunea totală a nervului cubital produce paralizia muşchilor. 126 . interosoşii si lombricalii 3 si 4. degetul mic este abdus.) La examenul mâinii. poate fi comprimat. celelalte două sunt flectate. eminenta hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată. forţa de abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. de cele mai multe ori completă. Cu cât dezechilibrul dintre cele 2 forte musculare este mai mare. după cum urmează: • la antebraţ: flexorul ulnar al corpului.Din cauza acestor deformări. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie. nervul cubital. la nivelul regiunii mediopalmare. adductorul degetului mic si flexorul degetului mic. flexorul scurt al policelui. Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară. iar la nivelul eminentei hipotenare. abductorul policelui.

fata anteroexternă a gambei. Cauzele cele mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele vertebrale.prin ramurile înalte de bifurcaţie. cvadricepsul este flasc si rotula flotantă. nevrita diabetică.Paraliziile membrului inferior. coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul peroneal între os si muşchiul lungul peronier. mai ales coborâtul scărilor. Paralizia nervului femural (L2 L4). • senzitiv . la picior. fata internă a genunchiului. apoi se împarte în ramuri terminale. ce cuprinde fata anterioară a coapsei. fata antero . În ortostaţiune. pediosul.la gambă. 127 . Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă. manevre de reducere a luxaţiei coxofemurale. gambierul anterior. Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 . din această cauză mersul este afectat.S2). care este abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau anestezie. extensorul comun al degetelor. din ramul posterior al trunchiului sciatic. extensorul propriu al halucelui. abcese ale psoasului. Nervul sciatic popliteu extern se desprinde.) El inervează: • motor . cvadricepsul si psoasul-iliacul. prin ramul său musculocutan.internă a gambei. două treimi interne ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea internă a celui de-al patrulea deget. în spaţiul popliteu. Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar. lungul si scurtul peronier. (Fig. el inervează motor muşchii: psoasul.(Fig) Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian.

atinge solul puternic cu călcâiul. Nervul sciatic popliteu intern coboară în spaţiul popliteu. Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc. nervul plantar lateral: pătratul plantar. Bolnavul nu poate merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat.) Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale mersului. virotice. apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor 128 . marginea laterală a piciorului. interosoşii plantari. ridică genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. flexorul scurt al halucelui. (Fig. mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu extern. popliteu. Reflexul achilian este abolit. 2 ramuri terminale: nervi plantar median si plantar lateral. dorsalii si ultimii lombricali. Bolnavul. Aspectul piciorului. El inervează motor următorii muşchi: • la gambă . la picior . piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul stepat). Senzitiv. nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală a gambei. diabetice. aplatizarea boltii plantare. prin pareza de sciatic popliteu intern. Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 .gastrocnemianul. În timpul mersului.S3). solear si tibial posterior. trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei. Mersul este talonat. compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau nevrite de diverse etiologii toxice.Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a piciorului si falangelor degetelor. primii lombricali. dând la nivelul gambei. planta. pentru a nu se împiedica în propriul picior.nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor. flexorul degetului mic. flexorul lung al degetelor si halucelui.

129 . În demielinizarea segmentară. încercarea de a găsi etiologia neuropatiei. În contrast. este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă. Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin: • lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară. Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii. axonii fiind intacţi. care predomină distal si simetric la nivelul membrelor. • lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în neuropatii posttraumatice sau metabolice). trece succesiv prin 3 etape: prima. în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si motorii. ulceraţii plantare. nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de mielină ca nervul să devină funcţional. în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic. Simptomatologie. recuperarea este rapidă. de exemplu în polineuropatiile acute). Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului popliteu extern si constau în: atrofii. în cea de-a doua etapă. senzitive si vegetativo .trofice. Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări motorii. senzitiv si vegetativ prin interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor.dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este indemn. edeme. uneori a nervilor carnieni. degenerarea axonală necesită o perioadă lungă de refacere. POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII Reprezintă un sindrom periferic motor.

Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în membre. de asemenea. sunt la început diminuate. putem apela. cu predilecţie. carenţiali. Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici. toxiinfecţioşi. Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor. • examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de cele neurogene. viteză de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice. Atrofiile musculare fără fasciculaţii. Reflexele osteotendinoase. interesând. gambelor si aproape deloc a braţelor. coapselor. în general. sistemici.Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor periferic cu paralizie flască distală si simetrică. la următoarele: • teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă neuropatia. Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare si “mănuşă” membrele superioare. tot cele distale. Există. 130 . • măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă. mai accentuate adesea la plante. gambe. musculatura mâinilor. o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern. interesează. dismetabolici. mai puţin a antebraţelor. simetric si distal membrele. având uneori caracter de arsură. extremităţile membrelor. normală în miopatii si leziunile cornului anterior. picioarelor. apoi abolite. alergici. la membrele inferioare.

Din punct de vedere etiologic. În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă. Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile. tulburări vegetative Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică. 131 . vitamina PP duce la o regresiune. În cazul polineuropatiilor carenţiale. Această polineuropatie este de fapt produsă printr-o carenţă de vitamina B1. • biopsia musculară si a nervului. Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B. determinând mers stepat si reflexe ahiliene abolite. cu parestezii la membrele inferioare. crampe musculare cu apariţie mai ales nocturnă. un aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor digestive.• examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor (disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni meningoradiculare). Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici. determinată de un metabolism crescend. Ulterior. Există dureri la presiunea maselor musculare. hepatice. fiind dispuse în “şosetă” si “mănuşă”. se dezvoltă o polineuropatie senzitivo . amiotrofii. Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă. vom descrie câteva forme de polineuropatii. mai frecventă este polineuropatia alcoolică. de tipul psihozei Korsakoff.motorie cu afectarea muşchilor antero externi ai gambei. realizând o psihopolinevrită.

Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă de peste 50 de ani. interesând muşchii cu inervaţie radiculară C7 la membrele superioare. se asociază întotdeauna vitamina B6. Sub tratament chelator. în doze importante. Simptomele apar după mai multe săptămâni de tratament cu hidrazină. hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului ahilian. confuzie mintală. precoce si face să dispară relieful fetei posterioare a antebraţului. la bolnavii cu stare generală proastă. Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite vindecarea. care este cruţat.Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb. este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici. În funcţie de tabloul clinic. Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină (vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul tratamentului cu hidrazină. 132 . parestezii. Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive. dureri. Reflexul tricipital este adesea abolit. Progresiv. este la adult predominant motorie. ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator. regresiunea este lungă si incompletă. Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt: Polineuropatia diabetică. Amiotrofia este mare. cu arsuri la picioare. eriteme cutanate. în tratamentul cu hidrazidă. au fost izolate următoarele forme: • oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv cranian). Polinevrita este esenţialmente senzitivă.

mai ales la cei dializaţi cronici. Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare. • multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi periferici cu evoluţie acută sau cronică. Apare în atacurile de porfirie acută intermitentă. sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit. care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii. Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. în special. forma cea mai serioasă de atingere polinevritică. Polinevrita porfirinică. ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare. Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si intensitatea polinevritei. • polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai frecventă a plantelor piciorului. iar viteza de conducere este net diminuată).• mononevrite cu afectarea. a sciaticului popliteu extern si a cruralului. examenul neurologic este normal. decât a mâinii. urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă prin parestezii dureroase de plante cu edem. Apar tulburări trofice. Realizează 3 forme de gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare. În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările la nivelul “vasa nervorum”. în mers. • polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul coapselor. hiperestezie dureroasă care împiedică mersul. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă renală cronică. Neuropatia uremică. intervenţii 133 . este reprezentată de neuropatia senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si degenerare secundară axonală.

Sindromul psihic poate îmbrăca orice tip de psihoze. pe lângă sindromul polinevritic. Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de nicotinamide 2 . fiind determinate de toxina bacililor respectivi.36 de ore o simptomatologie abdominală cu dureri violente. 134 . tardiv. Sindromul urinar este reprezentat de urini de coloraţie ros . toxina bacilului botulinic determină în 12 . Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă.brun prin eliminări crescute de porfirin. cu vărsături. se observă iniţial o paralizie a acomodării. botulism.motorie. Alteori predomină interesarea motorie proximală la membrele inferioare. sulfamidele. se instalează apoi paralizia nervilor bulbari cu posibile tulburări respiratorii. de la nivelul faringelui si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină. În botulism. piramidonul. instalată precoce între zilele 7 . un sindrom abdominal.14 de la debutul bolii.80 de zile se descrie o polinevrită generalizată senzitiv . Simptomatologia cuprinde. ca: barbiturice. Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina membrelor. de coproporfirină. vărsături. un sindrom urinar si un sindrom psihic. după 30 . Polinevrita este de tip motor. anticoncepţionalele orale. În urina de 24 de ore se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină. debutând în membrele superioare cu paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină. Sindromul abdominal se manifestă prin dureri. Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie.chirurgicale sau medicamente.3 g/zi. acid deltaaminolevulinic. putând simula un sindrom subocluziv.

amintim: polineuropatiile din colagenoze (lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic. Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă: Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă afectarea nervilor periferici. popliteu extern). nervii cranieni pot fi interesaţi.Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase. În cadrul polinevritelor sistemice. fiind crescută numai concentraţia de albumină. tulburările de sensibilitate au caracter radicular. iar ca sensibilitate avem o disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi. există si o afectare a rădăcinilor nervoase. Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian. cubital. dar mai ales nervul facial. Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie la 4 . apoi simptomatic. deci avem aşa numita disociaţie albuminocitologică. Clinic deficitul motor predomină proximal. Acest bacil determină mai ales multinevrite. Trunchiurile nervoase sunt îngroşate. celulele din lichidul cefalorahidian sunt în limite normale. Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic. Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive. amiotrofiile sunt mai rare. manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase. oricare dintre ei.14 zile de la injecţie. corticoterapie. fizioterapic recuperator. sciatic. fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie 135 . vitaminoterapie pot fi în general utile. având afinitate pentru nervii faciali (bilateral.

reacţii alergice postvaccinale.citologică în L. sau în forme cu interesarea respiratorie. este paralizia facială periferică bilateral. apoi la membrele superioare. paraneoplazii. afectând mai mult muşchii extensori. Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic. În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este maximă în a doua săptămână de boală. nespecific. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite.C. Simptome: după un episod infecţios. iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni. Evoluţia clinică este variabilă Paraliziile pot continua să se dezvolte. acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează ascendent. pot duce în câteva zile la tetraplegie flască. mai frecvent respirator. 136 . dar si alţi nervi pot fi interesaţi. în medie 15 . serii repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare. traheotomia şi protezarea respiratorie. Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic stereotip si în care se observă disociaţia albumino . după care se instalează paraliziile. Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale ale membrelor.20 de zile. proximal la adult. mai ales distal. în timp ce la copii poate predomina distal. De obicei. colagenoze. Electromiograma este de tip neuron motor periferic. Deficitul motor este în general pronunţat. tulburări metabolice: diabet. Dintre paraliziile nervilor cranieni. uremie. cea mai frecventă si oarecum caracteristică.de afecţiuni: infecţii diverse. virale. apar dureri si parestezii. În cazurile grave.R. Uneori este necesară Mortalitatea alege 3-4 %.

simptomatologie. simptomatologie. embolii cardiace. • Infarctul cerebral: etiologie. vertebro-bazilar. modificări ale tensiunii arteriale sistemice. simptomatologie. etiologie. BOLI VASCULARE CEREBRALE Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate (3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile cardiace si neoplazice). Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine. arteră cerebrală anterioară. arteră cerebrală medie. • Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă internă. 137 . • Atacul ischemic tranzitoriu. Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni ischemice. hemoragice sau mixte. arteră cerebrală posterioară. • Hemoragie cerebrală. ocluzii prin tromboză sau embolii. ruptură de vas sau alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte modificări calitative ale sângelui. • Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale. vasculite sistemice). • Hemoragia meningee: etiologie. Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite ale peretelui vascular.ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE • Descrierea vascularizării creierului. a fiziologiei si fiziopatologiei circulaţiei cerebrale.

138 .între ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară. astfel că în condiţii normale. aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos (în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral. Vasele care formează poligonul Willis au o presiune arterială identică. medie si posterioară).Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig. Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz de obstrucţie arterială. în teritoriul arterei arteriografiate). • anastomoze la suprafaţa emisferelor . Prin intermediul lui se realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene interne si între sistemul carotidian intern si cel vertebrobazilar.pe convexitate . datorită sistemelor anastomotice: • poligonul Willis format din cele două artere cerebrale anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele două artere comunicante posterioare care leagă arterele carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de bifurcaţie a trunchiului bazilar). • anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne) care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne si faciale (ramuri din carotida externă).) • sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %). • sistemul vertebrobazilar.

Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg (valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară (scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %).3 % din greutatea corporală a adultului. DSC se menţine în limite fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 . deşi greutatea lui reprezintă numai 2 . presiunea intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de secţiune vasculară). Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul în fiecare minut) este de 750 ml/min.Creierul consumă 20 .. Ea depinde de vâscozitatea sângelui. Reglarea debitului sanguin cerebral D. iar creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm arteriolar).25 % din glucoza si oxigenul necesar organismului. ceea ce reprezintă 15% din debitul cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal. Ea este definită ca o proprietate a vaselor cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de 139 . care au mare rol asupra debitului sanguin cerebral.45 ml/100 g/min.C.170 mmHg. la bătrâni este de 40 . Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant.65 ml/100 g/min. • rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul circulator. Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale. DSC diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 . El este în funcţie de: • presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de tensiunea arterială sistemică.S. independent de modificările presiunii de perfuzie.

7% CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100 g/min. 1. Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. 2. Vasele cerebrale sunt foarte sensibile la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si oxigen în sângele arterial. b) rolul oxigenului: • hipoxia creste DSC. prin vasoconstricţie. dar în grad mai mic ca hipercapnia (inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O2 creste DSC la 73 ml/100 g/min. • hiperoxia are efect invers .. c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală în timp ce alcaloza are efect invers. • hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34 ml/100 g/min.perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen. metabolic si neurogen. cât este normal. Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor (fenomenul Bayliss). fată de 52 ml/100 g/min. care a depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni. a) rolul CO2 este foarte important: • creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral prin dilatarea patului vascular cerebral. Prezenta de 5 .inhalarea de aer conţinând 85% O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min. El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate. 140 .

1969). Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus.150 ml (Nylin. Atât sistemul carotidian. dar importanta ei funcţională nu este încă bine precizată. 141 . de la etapa iniţială a timpului arterial până la cea finală a timpului venos. În condiţiile unei autoreglări normale. până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite efecte hemodinamice. În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor cerebrale. Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele cerebrale. 1967). activitatea intelectuală. geniculat ar ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian). cât si sistemul vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică. Starea de veghe.. • volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 .8 sec. existând numai observaţii asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial. Stimularea simpaticului cervical exercită un efect vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz si colaboratorii. cu metode izotipice este apreciată la 7 . datele histologice nu sunt concludente.3. unele stări afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză. 1951). a căror stimulare electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar. Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel arteriolar. gg. Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt: • viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o valoare medie de 5 sec. DSC este în relaţie cu metabolismul neuronal.

scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale ocluzive de natură trombotică sau embolică.ISCHEMIA CEREBRALĂ Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei cerebrale. trombangeită obliterantă cerebrală. dislipidemie). Cauze de tromboză: 1. 2. meningite si meningoencefalite purulente si tuberculoase). trombocitopatii).). boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor infecţioase si parazitare (lues. Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute. boala Hodgkin. 4. Această arie inelară cu debit scăzut în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră. boli metabolice (diabet zaharat. boala Horton. tulburările funcţioanle sunt reversibile. boala Wegener. porfirie. etc. Etiologie. 142 . boala Takayashu. peste 3 minute apărând necroza ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral). anemii. febră tifoidă. ateroscleroza. 5. hemopatii (poliglobulii. în cadrul unor leziuni arteriale sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală. în cursul colagenozelor (periarterita nodoasă. În general. leucemii. 6. hipertensiunea arterială. Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt restabilite. Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi reversibile dacă se restaurează circulaţia. 3. tromboflebite cerebrale.

11. hipertensiune. 10. spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor cerebrale rupte. 1. hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic. • complicaţii ale chirurgiei cardiace. indiosincrazie) sau alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri (substanţe de contrast. hipotensiune arterială posturală) 9. de origine cardiacă: • fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice. cateterisme.Stockes. • embolii gazoase. • endocardită trombotică nebacteriană vegetantă. ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple). 2. chirurgie vasculară). prin arteriografii. de origine extracardiacă: • ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali (tromb mural. soc traumatic sau chirurgical. neoplazice. Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală. • tromboza arterelor cerebrale. factori toxici (alcoolism. prolaps de valvulă mitrală). în migrene. aterosclerotice. 8. • tromboza venelor pulmonare. angajări cerebrale. arteriografie. anevrisme disecante de aortă si carotide. • endocardită bacteriană acută sau subacută. anticoncepţionale). sindrom Adams . 143 . hematom cerebral). • infarct miocardic cu trombus mural. mixom atrial. grăsoase. material ateromatos). 13. saturnism. cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya. 12. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice.7. alte cauze mai rare (radioterapie. boli congenitale de cord.

la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare. • factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă frecvent de ateroscleroză. În interiorul carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide interne (sinus carotidian).ateromatoza arterelor convexităţii fiind o raritate. porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene .• embolii din flebite (defect septal). Factorii anatomici. apare în copilărie si adolescentă. produce îngustarea lumenului arterial (stenoză ateromatoasă). dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân. Fiziopatologie. Procesul ateromatos este identic în arterele cerebrale cu cel al aortei. calcificare secundară. Hipertensiunea arterială. asociată cu proliferarea conjunctivă. În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în joc următorii factori: • factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză sau embolie). Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală). hemoragie intramurală sau tromboză murală. compoziţia sângelui circulant). Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la nivelul endarterei. În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea arterelor vertebrale. coronarelor si altor artere periferice. hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest proces. Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului 144 .

Infarctele cerebrale se produc frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch) Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de la un caz la altul. Trombusul mural se poate desagrega si dispare. În primele ore. artera oftalmică pentru tromboza arterei carotide interne). în hemoragia meningeală în care eliberarea de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular. plachete sanguine. poate fi incriminat în cursul irigaţiilor mecanice.Brawn). datorită intervenţiei mai multor factori: • spasmul vascular.(trombus alb. urmat de constituirea trombusului roşu format din hematii. trombusul nu aderă foarte puternic la perete. în general până la prima ramură colaterală de calibru notabil (de exemplu. Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic. în funcţie de sediul obstrucţiei. în hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a sensibilităţii vasculare la angiotensină. sau poate produce ocluzia lumenului vascular. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului (“criză hemodinamică” Denny . contestat astăzi. Infarctul cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care 145 . sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine aderente la peretele vascular. se poate fragmenta (embolii plachetare de talie mică. într-o reţea de fibrină). extensia trombusului excluzând si căile de supleantă. prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari cu ocazia angiografiilor. Un rol important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului Willis. în rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice (variaţii constituţionale. modificări legate de ateromatoză). ulterior. cu extinderea trombozei în aval (trombusul de stagnare). • căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale cu valoare funcţională inegală. fiind uşor extirpabil. leucocite. friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de calibru mare). Factorii hemodinamici.

agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge” asociată deseori cu hiperagregarea plachetară. în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să producă leziuni definitive.2 .determină limitele zonei de ramolisment. Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte schematic în trei stadii: 146 . • hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de arteroscleroză.6 mm. modificări ale vâscozităţii sanguine. În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă de acidoza locală. mai mult sau mai puţin întins. Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins. • tulburări ale crazei sanguine.0. dar consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie de lux” Lassen). cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si Schnneider). La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale. putând interesa si arteriole cu diametrul de 0. Fenomenul de supleantă determinat de gradientul de presiune. ca urmare a acumulării acidului lactic si CO2. poate produce o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din trunchiul bazilar către membrul superior). În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector. iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce necroza ireversibilă. corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate. Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională reversibilă a ţesutului nervos. poate deturna aportul de sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă obstrucţiei (“sindromul de furt”. în caz de ocluzie a arterei subclavii în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale. cum ar fi policitemia (factor predispozant).

apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de acidoză). teaca de mielină umflată. regiunea lezată are consistentă scăzută. 147 . prin transformarea NAD în NADH. apare edem cerebral.36 ore zona ramolită devine mai palidă. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a ATP si acidoză. Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte evolutive: • în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la microscopia optică. 3.1. citoplasmă bazofilă) vase congestive. legată de acumularea de CO2 si de acid lactic (produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului). Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic). Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom. 2. stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a sistemului “respirator” celular. edem. diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie. Microscopic se constată apariţia procesului de fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi). producând uneori compresiunea structurilor vecine. edemul este încă important. Anatomie patologică. • în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează. Pe piesa fixată în formol. • între 6 . Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată de hiperglicemie si anoxie. Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul stadiu). limita între substanţa albă si cea cenuşie se estompează. apoi fragmentată.

cu leziuni parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu plăci peteşiale. fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de ischemie. • accidentul ischemic constituit (complet) în care deficitul neurologic este stabil sau persistent si este secundar infarctului cerebral. Aceste fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet. 3. către a III-a săptămână începând procesul de cavitaţie. Cezar Ionel). Aspecte clinice. interesând fie întreaga zonă ramolită. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin următoarele entităţi: 1. forme cu manifestări neurologice localizate: • accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul neurologic durează sub 48 de ore. în teritorii de ischemie severă. în care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice ale circulaţiei cerebrale. concomitent cu proliferarea fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment. embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o porţiune mai distală a arterei. forme cu manifestări neurologice generalizate. 2. Histologic proliferarea macrofagelor persistă mai multe luni. la care se asociază tulburări psihice.• după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental paraclinic sau la necropsie. este total reversibil si este determinat de o scădere a DSC. cu deficite neurologice difuze. Ramolismente hemoragice există si fără ca ocluzia vasculară să dispară. 148 . mai mult sau mai puţin confluente.

149 . unei hipotensiuni arteriale sistemice. deseori bilaterale (halucinaţii. hemipareze în basculă. tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei cerebrale. amauroză bilaterală). AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat frecvent de mişcări bruşte ale capului. la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea temporară a presiunii de perfuzie. în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace. Manifestările clinice variază în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau vertebrobazilar. cefalee. hemianopsie homonimă. AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor de ischemie cerebrală.48 de ore). afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului major). Principalul mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară sau colesterolică). tulburări de sensibilitate unilaterală. excepţional hemianopsie homonimă. crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere. al episoadelor de AIT se explică prin caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală. Aspectul identic. confuzie mintală. tulburări apraxoagnozice. deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală). parestezii periorale si linguale. precum si prin existenta unor stenoze arteriale. Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă (durată în general scurtă. reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a atacurilor. cecitate monooculară tranzitorie. AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză.Formele cu manifestări clinice localizate. de la câteva minute la 24 . de trecerea de la clino la ortostatism. dureri transitorii faciale. tulburări de vedere. senzaţie de înceţoşare a vederii. consecutivă deseori. uneori. hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de efectul Bayliss. disartrie). deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie. ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale magistrale. de rotaţia si extensia capului.

Stenoza aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. Diagnostic diferenţial si pozitiv. arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”. tulburări ataxice (tulburări de echilibru. 150 . care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular. mutism akinetic.fără pierderea de conştientă sau vertij). În timp ce arterele cerebrale pot fi explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei. Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei. în general marcat cu Technetium 99. arterele carotide interne si comune pot fi explorate mai direct. Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor si volumelor circulatorii. de mers sau coordonare). Presiunea arterei centrale a retinei de obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu stenoză severă. gamaangioencefalografia este capabilă să evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical. Un semn adiţional de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă. Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”.8” de la injectare. injectat brusc pe cale intravenoasă (în mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 . crize convulsive sau modificări EEG. precum si răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul intracranian. iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între 6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani). pulsaţii reduse sau absente la artera carotidă comună la gât. difuziunea capilară se observă între 12 si 14”. artera carotidă externă lateral de faringe. Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian.

. fie în mod progresiv sau prin ictusuri repetate. • migrena. mai ales în ateroscleroza cerebrală. glioame) pot debuta rareori prin deficite tranzitorii. care se instalează mai progresiv si dispar mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice. • vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani. Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie: • crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat. poate produce manifestări neurologice localizate si reversibile. mai ales la diabetici. apare la vârste mai tinere. cu ameliorare totală sau importantă. uşor de diagnosticat prin prezenta hipoglicemiei. • accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral.45 min. deseori prezintă leziuni asociate.Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor responsabile. în special migrena acompaniată. judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse. • hipoglicemia. Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme: • accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile. recidivează si nu este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală. iar fenomenele acompaniate se instalează progresiv în 5 . • accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore. 151 . care. • unele tumori cerebrale (meningioame. deseori are un caracter familial.

hemianopsie omonimă de partea opusă leziunii. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. • ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală medie (silviană). Ramuri: • la gât nu dă ramuri colaterale. poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică. apoi în sinusul cavernos. de obicei cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice. • în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos. IV si V ramura oftalmică a nervului V. cu evoluţie deseori letală.SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE Artera carotidă internă. • după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică. b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral. pătrunde în craniu în stânca temporală. artera comunicantă posterioară (artera cerebrală posterioară embrionară). • fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect pseudotumoral prin edem cerebral. a) Sindroame totale: • hemiplegie. pentru nervii carnieni III. Sindroame clinice. artera corticosimpatică. Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului. porţiunea terminală extracavernoasă se împarte în ramuri terminale. artera carotidiană anterioară. 152 . artere hipofizare si ramuri meningiene. pentru ganglionul Gasser. • în stânca temporală: ramuri osteoperiostale. Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4. hemianestezie.

Ramuri superficiale (corticale): • artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea anterioară a fetei interne a lobului frontal. artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului caudat si partea anterioară a capsulei interne). • artera parietală internă irigă lobul paracentral. • artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie frontală.Lascu constând din hemiplegia contra . lobul patrulater si circumvoluţia corpului calos. • tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior. Sindroame clinice: a) sindromul total: • deficit motor predominant crural. Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera comunicantă anterioară). Artera cerebrală anterioară Origine: carotida internă. globul paracentral si o parte a circumvoluţiei corpului calos. ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană a emisferei cerebrale.Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal Radovici . • artera caloasă posterioară . c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică. Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea hipotalamusului). partea superioară a frontalei ascendente.ramura terminală.laterală si ipsilaterală (tromboza arterei oftalmice). 153 .

• artera şanţului rolandic . Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă. 154 . • fenomene apraxice. • uneori stereotipii. artera temporală medie si artera temporală posterioară .au ca element clinic predominant pareza membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată. • artera şanţului prerolandic .• reapariţia reflexului de apucare forţată. Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei. nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid). • artera orbitofrontală .irigă de o parte si de alta şanţul Rolando. cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală ascendentă.irigă insula Reil si capsula externă. parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu artera parietală posterioară).irigă o parte a circumvoluţiei parietală ascendentă. • artera plicii curbe (angulară) ramura terminală. Artera cerebrală medie.irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual. Ramuri superficiale (corticale): • artera insulară . • artera şanţului retrorolandic . Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă). • artera polului temporal.irigă partea laterală a lobului orbital si circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară.irigă partea posterioară a circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă. b) sindroame parţiale .

• hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor geniculocalcarine. se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero . b) sindromul silvian superficial: • hemiplegie predominant faciobrahială. terminându-se la nivelul cuneusului. • apraxie. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. Ramuri mezodiencefalice: • pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si unul oral talamoperforat. • artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile circumpedunculare la irigarea mezencefalului. formând unul din cercurile circumpedunculare. c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al arterei carotide interne.occipital.internă a lobului temporo . artera cerebrală posterioară provine din artera carotidă internă. Artera cerebrală posterioară. • artera cvadrigeminală. • hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic. Traiect: înconjoară mezencefalul. trece apoi în 155 . embriologic. Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar.Sindroame clinice: a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară.

• sindroame diverse de lob occipital. cecitate corticală.laterală si posterioară a talamusului. • arteriole pentru bandeleta optică. T5. Artera coroidiană anterioară. Ramuri si distribuţie: • ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp. • hemianopsie prin lezarea bandeletei optice. • ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni. Sindroame clinice: • hemiplegie prin lezarea capsulei interne.irigă fata medială a lobului occipital. Sindroame clinice: a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund. porţiunea reteolenticulară a capsulei interne. Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei optice. b) sindroame corticale (uneori bilaterale): • hemianopsie. • alexie în leziuni ale emisferei dominante. • artere temporale .irigă circumvoluţiile T2. inclusiv cornul Ammon • artera calcarină . având si un teritoriu talamic variabil.plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană anterioară. T4. principala sursă de vascularizaţie a globului palid. • pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro . 156 . Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie). Ramuri superficiale: • arteriolele spleniului corpului calos. apoi cisterna ambiens.

circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul circumferenţial scurt (ramolisment retroolivar Wallenberg). artera cerebeloasă postero . Artera vertebrală. • poate apărea sindrom “furt”. artera spinală anterioară. • în craniu: meningea posterioară. de absorbire a sângelui. Sindroame clinice: a) obstrucţia arterei vertebrale: • fără să se întindă în trunchiul bazilar. de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate. Ramuri si distribuie: • la gât: spinale. ramuri articulare si musculare. practicată în parkinson. artera spinală posterioară. în caz de supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică. Traiect: canalul vertebral transvers de la C6 la atlas. Origine: subclaviculară.inferioară (uneori provine din artera bazilară). b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la nivelul trunchiului bazilar. se termină la nivelul şanţului bulbopontin. unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma trunchiul bazilar.• ligatura arterei caroidiene anterioare. după ce a emis colaterale pentru tractul optic. • pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian. are efect lezional principal asupra porţiunii interne a globului palid. cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin 157 . cu ameliorarea sindromului parkinsonian. unde face o dublă curbă si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare.

• ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI. cerebeloase. Traiect: fata anterioară a punţii. Sindroame clinice: a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit. Artera bazilară. sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale. Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în trei teritorii: teritoriul paramedian. • artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie. VII si VIII. Bulb: 158 . Origine: unirea celor două artere vertebrale. fenomen explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul bazilar. • artera cerebeloasă antero . talamice si de lob occipital. circumferenţial scurt si circumferenţial lung.superioară. Ramuri si distribuţie: • ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral). manifestându-se prin rigiditate. prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască. b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului paramedian pentru sindroame mezencefalice. Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului.cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi cerebral si cerebel.

• teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care iau naştere din artera spinală anterioară. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale scurte. Protuberantă: • teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din artera bazilară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere cerebeloase antero . artere coroidiene anterioare). Cerebelul: 159 . artere coroidiene posterioare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si artera cerebeloasă antero .inferioară. • teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă posterioară. artera vertebrală si artera bazilară. artere cerebeloase posterioare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero inferioară.posterioare. ramuri ale arterei bazilare. Mezencefal: • teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din pediculul retromamilar. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi).

ca de exemplu sindromul lateral bulbar Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară. lobul anterior) de artera cerebeloasă antero .inferioară.superioară. • paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula. Profilul temporal al bolii cerebro . cu grade diferite de gravitate şi cu profil temporar. lobul central.inferioară. infarctele hemoragice. brusc instalat. Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi malformaţii vasculare. minute.superioară. săptămâni) şi hematoamele.superioară şi artera cerebeloasă postero inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform). Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile. • arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . lueta.vasculare poate fi urmat de alte boli neurologice: tumorile infecţioase. zile. iar deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare (scleroză multiplă. Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme cu distribuţia neuro . hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare.Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase. leucoencefalită multifocală. tumoră cerebrală. Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale. culmen. neconvulsiv. • teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . artera cerebeloasă medie. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte deficitul neurologic focal. degenerative. abces cerebral). inflamatorii. • neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase. amigdala) de artera cerebeloasă postero .superioară si pa fata inferioară (pyramis.vasculară. artera cerebeloasă antero . Diagnostic pozitiv si diferenţial. Se dezvoltă în secunde. Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale. cele mai importante fiind artera cerebeloasă postero . 160 . ore.

endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom). Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în absenta hipertensiunii arteriale. Absenta de AIT prodromal. Apare la vârste avansate. Relativă conservare a stării de conştientă. diabet zaharat. Embolie cerebrală. stenoză mitrală. mixom atrial. infarct de miocard. Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu vindecare sau ameliorare între agravări. Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul). Sursa emboliei este deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii. 161 . cu excepţia infarctului în porţiunea superioară a teritoriului bazilar. arteritei.Tromboza aterosclerotică. xantomatoză). Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă). rareori progresie continuă. aortică. uneori uşoară creştere a proteinorahiei. Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei perioade de hipertensiune arterială. valvulotomie sau proteze valvulare. ocazional pleiocitoză în infarctul masiv. Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau minute. la bolnavi cu semne de ateroscleroză în special coronariană. diabetului. endocardită bacteriană subacută. LCR normal. Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu. vase periferice si alte boli asociate aterosclerozei (boala hipertensivă.

extremităţi). Anevrisme saculare rupte. Bolnav cu hipertensiune arterială. Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin hemoragie cerebrală sunt comatoşi. mai des ca în somn. zile). deseori cu cefalee. Debut în timpul orelor de muncă. în timp ce ictusul hemiplegic în care bolnavii sunt conştienţi este trombotic). 162 .Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic extins. moderată. LCR clar. Hemoragia cerebrală hipertensivă. rinichi. frecvent hematii la examenul microscopic (infarct hemoragic). plămân. Cefalee localizată. Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină. Redoare de ceafă. Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite persistente. deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute. cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului cerebral masiv si hernierea lobului temporal. ore. cu excepţia comei profunde. Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore (uneori debut mai brusc). deseori. LCR hemoragic. tract gastrointestinal. dar. fără semne prodromale.

Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore). crize convulsive la debut. Leziunile trombotice mici. fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia paraliziei de oculomotori. Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer. Debut în timpul eforturilor fizice. Formele cu manifestări clinice generalizate. cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic. provocând insuficientă cerebro . iniţial minore.vasculară acută cu simptomatologie neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare. multiple si diseminate pot să evolueze fără semne clinice focale. sub presiune. determinând leziuni diseminate. afazie. Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi. Hemoragiile preretiniene (subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie arteriovenoasă. deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si posttraumatic. Semne de iritaţie meningee prezente. În general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană difuză. LCR intens hemoragic. 163 . Caracteristică este asocierea semnelor neurologice. Instalarea bruscă cu cefalee severă. Pareze tranzitorii. Ateroscleroza cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor mari. a actului sexual. la început.Absenta semnelor prodromale. ca urmare a fenomenelor de ischemie cronică difuză. 1965). deşi deseori în istoric există episoade cefalalgice. parestezii. cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică.

acufene. Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile. insomnie. mici tremurături ale degetelor. După Birkmayer. Ele se instalează în general lent. uneori uşoară hipertonie extrapiramidală. tulburări de concentrare). schiţă de Babinski intermitent. Reflexele velopalatin si faringian sunt diminuate sau abolite. deoarece au o integrare corticală). a reflexului bucal. 164 . astenie fizică si intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii de muncă. reflexul palmomentonier Marinescu . diminuarea atenţiei. Sunt foarte semnificative modificările efective de tipul emotivităţii crescute. dar prognosticul rămâne rezervat. reflexul de sugere. disartrii trecătoare). reflex maseterin exagerat. coronariană. de obicei după 45 de ani. exprimând alterări de hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar. tulburările putându-se permanetiza si agrava spre un proces psihotic sau demenţial. anxietate.Radovici. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină. care evoluează spre sindromul psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică. retiniană). prezenta reflexului palmomentonier. tensiune psihică.Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a aterosclerozei care se manifestă prin cefalee. Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli. urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie. parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor osteotendinoase. iritabilitate. renală. prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte. 1965. eliberată de sub acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală. mai frecvent între 55 si 60 de ani. preocupările hipocondriace si cenestopate. Reflexul bucal Toulouse.

tremurături. extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. modificările aterosclerotice sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie. cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale. 165 . a deficitului motor. Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie. Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive. ceea ce produce pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii. Deficitul motor.Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate. târşiţi cu corpul în anteflexie. tulburări de tonus piramido . Caracteristice pentru sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea reacţiilor mimicoefective. putându-se agrava până la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă. târşiţi. Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici. datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor subcorticale. tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie.extrapiramidale. instalat în “trepte” se traduce la început prin mers cu paşi mici. Substratul anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate. infecţie urinară). cu ameliorare rapidă. sfincterian si intelectual. Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali. fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal.

discrazii sanguine. purpură trombotică trombocitopenică.HEMORAGIA INTRACRANIANĂ Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie meningee). encefalite. fie prin eritrodiapedeză. • hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau metastatice. Cauze de hemoragie subarahnoidiană: • • • • • • anevrisme ale arterelor cerebrale. lues). 166 . colagenoze. insuficientă hepatică. angioame. anemii plastice. tumori cerebrale. • hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale arterelor cerebrale. angioame cerebrale. • anevrisme cerebrale rupte. fie prin ruptură vasculară. • discrazii sanguine: leucemii. embolii septice. • traumatisme craniocerebrale. • arterite (colagenoze. • hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni vasculare sau tumorale emisferice. meningite. Etiologie. Cauze de hemoragie cerebrală: • hipertensiune arterială. tratament anticoagulant. hipertensiune arterială.

ale peretelui arterelor cerebrale. se îngroaşă. în timp ce lumenul se micşorează sau este total exclus. predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal. Endoteliul dispare. când anevrismul atinge o “mărime critică”. pereţii laterali ai sacului anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea vasului. Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al rupturii.Bouchart) si numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală.Fiziologie şi anatomie patologică. leziuni Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din populaţie). Peretele arterial se îngroaşă considerabil. constând din dilataţii localizate. Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor. care secundar pot cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee). favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială. cu dimensiuni care variază de la câţiva milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei bifurcaţii arteriale. La nivelul trunchiurilor arteriale principale există ateromatoase.05-2 mm (anevrisme Charcot . • anevrismele arteriovenoase voluminoase. Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme microscopice cu diametrul de 0. de obicei sacciforme. Tunica musculară se omogenizează. nucleilor striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide. suferă degenerescentă hialină. numite si cirsoide sunt formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj 167 . Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive: • anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos. Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale (75-300 microni diametru). favorizată de hipertensiune arterială si ateroscleroză.

tuse. Prezente de la naştere. cu respiraţie stertoroasă si uneori respiraţie periodică de tip Cheyne . redoare de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee). defecaţie. căderea membrelor pe planul patului. în jurul vârstei de 50 de ani. devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul îşi priveşte leziunea”). În unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente în hipotalamus. Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei). Aspecte clinice. În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi. creşteri ale tensiunii arteriale. acufene. Uneori. mai frecvent la bărbaţi. strănut. putând fi declanşat de eforturi fizice. La examenul obiectiv se constată starea de comă. Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune arterială. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu cefalee intensă si stare de comă. semnul Raimiste. facies. coitus. Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie hipertensivă si hemoragii preretiniene. excese alimentare. situate de obicei profund în parenchimul cerebral. parestezii localizate într-un hemicorp. febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C. bradicardie. aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie lentă. În peste 50% din cazuri semnul Babinski este prezent bilateral. masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul trombozelor si rupturilor vasculare. ameţeli. rareori convulsii. pupila de partea hemoragiei este midriatică (edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment mezencefalic). Hemoragia cerebrală. iar examenul LCR în 80% din cazuri arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în 168 .reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral). tulburări de limbaj tranzitorii. Ele realizează în acelaşi timp o deturnare a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o ischemie relativă a cortexului cerebral. vultuos.Stockes.

hipertermie importantă. Un element de gravitate extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie ventriculară): coma devine foarte profundă. în care debutul se face cu ictus brutal. Hematoamele intracraniene. Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul cerebral (zonă de densitate scăzută). Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc în 70% din cazuri la exitus (37. pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau crize de epilepsie generalizată. cea mai frecventă. cu redobândirea stării de vigilitate. În raport cu localizarea lor se împart în: • hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului. 90% în prima săptămână de evoluţie). situată în endocraniu si având o evoluţie clinică asemănătoare cu un proces expansiv intracranian. Hematoamele reprezintă o colecţie de sânge bine delimitată. Alteori. tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă.LCR. bolnavul supravieţuind dar cu sechele neurologice severe. după care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor neurologice. tulburări vegetative mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală. care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm 3 ). cu sindrom de hipertensiune intracraniană si cu alterarea stării generale. 169 .7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor în 24 de ore. spre deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie capsulostriată. După evoluţia clinică există patru forme: • evoluţia în doi timpi (forma clasică). se instalează o stare de contractură generalizată.

rigiditate prin decerebrare. cu agravarea rapidă a semnelor neurologice. apoi progresiv cu semne neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă. • subacut.6 săptămâni.21 de zile. cu pierderea de conştientă de scurtă durată. sursa hemoragiei fiind ruptura arterei meningee mijlocii. cu progresiune rapidă. cu ameliorare parţială timp de câteva ore si reagravare. excepţional 4 . • cronic. • hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu. cu revenire aproape completă pentru câteva ore si reapariţia ulterioară a semnelor neurologice. care durează până la câteva ore si uneori semne neurologice de focar. exitus aproape în 100% din cazuri. comă.• forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”) debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval liber de sindromul neurologic si general. midriază bilaterală fixă. deseori postraumatică. • acut. produs prin efracţia venelor corticale după traumatism craniocerebral) poate evolua acut sau cronic: • hematomul subdural acut este rar. urmată de un interval liber de 7 . • forma pseudotumorală debutează cu cefalee si evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană progresivă în decurs de 1-4 săptămâni. cu pierderea de conştientă de 1-2 ore. cu intrare în comă progresiv. • hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si arahnoidă. bolnavul îşi pierde imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu 170 . apare după traumatisme craniene grave. • forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită. cu pierderea de conştientă posttraumatică. sinusul longitudinal sau venele diploice la hemofilici) poate evolua: • supraacut.

Această hemoragie este relativ frecventă. vărsături. netraumatic sau spontan. crescând în frecventă cu vârsta (factori favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular). redoare moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de către Arseni caracteristică. în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii de hematom subdural tardiv. uneori atitudine în cocoş de puşcă. are un sindrom meningian intens (cefalee. cu agravarea progresivă si semne de hipertensiune intracraniană. redoare a cefei. dar mai ales la adulţi după 45 de ani. confuz. vărsături si intrare progresivă în comă. În perioada de stare bolnavul este agitat. Lipsesc semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete. cu cefalee violentă. cu revenire în câteva minute. 1962). Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral. rareori debutul este discret si insidios. ameţeli. Kernig. în majoritatea cazurilor. rar crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR sanguinolent sau xantocrom. febră care creste progresiv în 24 .8% din numărul total al accidentelor vasculare cerebrale (Voiculescu. în plină activitate. 171 . 1979) are o cauză discrazică. relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală). fotofobie. reprezentând 3 . semnele neurologice sunt discrete: anizocorie (midriază deseori de partea hematomului). anxietate. Debutează brusc.39 oC.Arseni. depresiune.cefalee. • hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după traumatisme obstreticale. aterosclerotică la alcoolici. Triada simptomatică: hemipareză discretă.48 de ore până la 38 . apatie sau iritabilitate. fotofobie si foarte rapid o stare de obnubilare sau comă. Hemoragia subarahnoidiană. semnele neurologice apar după un interval liber de 2 12 săptămâni de la traumatismul cranian. • hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale durei fibroase . pareze. cu semne psihice.

172 . 12% în a doua. Diagnosticul de hemoragie meningee este confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent. după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea pigmenţilor hematici). hipertensiv. 8% în a patra si 11% în primul an). Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele hemoragice se produc în prima săptămână. areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în cisterna interpedunculară si prepontină). Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene periradiculare. proză palpebrală. în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva zile până la 2 săptămâni. altele rămân latente. tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 . strabism. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie. Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă. Anevrismele arteriale. a nervilor oculomotori. pseudotumorală: • anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului.48 de ore în 2/3 din cazurile letale). fiind descoperite arteriografic sau la necropsie.fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în meninge). Un mare număr de anevrisme arteriale rămân asimptomatice până în momentul rupturii lor. 7% în a treia săptămână. Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă. hipertermie. anizocorie. Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii retiniene cu sau fără edem papilar. incoagulabil. în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă. a simpaticului pericarotidian sau pe venele sinusului. cu vindecare clinică în 4 6 săptămâni.

atrofie optică). • anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală. piramidale. Mortalitatea imediată este mare. atingând 36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani. care poate cuprinde secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee. Prezenta semnelor focale neurologice în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului anevrismului: • paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de carotidă internă. afazie în anevrismele silviene • paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar. • hemipareză cu predominenţă faciobrahială. semne cerebeloase. Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă. • anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară si produce uneori semne hipotalamice. În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta unei febre moderate de resorbţie. când există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important). • hemipareză cu predominenţă crurală. tulburări ale stării de conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă anterioară. care se manifestă prin hemoragie meningee.• anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic (ambliopie unilaterală. Există risc de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a 173 . de compresiune pe nervii cranieni). Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor. Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral).

Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee. precum si în cursul următoarelor luni până la 2 ani. Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la nivelul marilor anevrisme crisoide. mai frecvent între 30 . cu apariţia progresivă (hemiplegie) si tulburări psihice (modificări de caracter. deficit intelectual progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din vecinătatea malformaţiei. mult timp izolate. rareori cu angiom cutanat. În 10 . • hemicranii. forme grave de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară. Pe radiografia de craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată. Anevrisme arteriovenoase (angioame). cu semne meningeale si LCR hemoragic. apar frecvent.35% din cazuri se percepe un suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o hemoragie prin ruperea malformaţiei. Arteriografia precizează diagnosticul evidenţiind anevrismul. care poate apare la orice vârstă. cu debut brutal si deficit neurologic important. 174 .40 de ani. Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale. angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor. • semne neurologice deficitare. cardiace). sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos). Sediul angiomului determină aspectul tabloului clinic. Contrar anevrismelor arteriale. putânduse manifesta prin: • crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii. Există si forme fruste pur meningee sau din contră.mortalităţii către sfârşitul acestei perioade).

Cea mai frecventă cauză de comă neurologică este hemoragia intracerebrală profundă. insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială. ochii imobili. La bolnavii subcomatoşi sau cu hipertensiune arterială severă. pupile fixe. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de reapariţia respiraţiei spontane. frecventă ulterior. în stare de comă profundă. Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral superior. coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare. Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali. dar prognosticul funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă). Babinski bilateral. provocând chiar stop respirator. cu exitus în câteva minute. rar în primele săptămâni. cu tetraplegie flască. Sângerarea meningeală în momentele iniţiale. deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat. În absenta hemiplegiei sau a altor semne neurologice. Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare. Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare fără sângerare directă în parenchimul cerebral. hipertensiune arterială. Diagnosticul pozitiv si diferenţial. a mişcării voluntare si reflexe.Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată). fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau secundară. O nouă sângerare este posibilă. Bolnavi cu comă neurologică. Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei subarahnoidiene. numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial. fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie cerebeloasă). la bolnavii hipertensivi. arteriografia se va efectua după scăderea tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului 175 . produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea sângelui într-un emisfer). Bolnavul are redoare de ceafă si hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. ce urmează rupturii anevrismelor. cu revenirea conştientei în câteva ore. restaurarea tonusului. poate aboli toate funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior.

vărsături repetate. ataxie 176 . Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee. Bolnavi cu ictus neevident. dar există posibilitatea recurentei ulterioare. necomatoşi. pareză facială ipsilaterală. fie în infarct cerebral produs de ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie temporală. Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare în care semnele oculare pun diagnosticul. Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă. Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale. însotită de cefalee si anizocorie. saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare incomplete care evoluează spre obstrucţie completă. care pot împiedica vizualizarea anevrismului. Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median. cu agravări abrupte fazice. ameţeli. în câteva secunde si ameliorarea dramatică în câteva minute. arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic. Embolia cerebrală determină un ictus cu instalare rapidă. la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian. fie în caz de ocluzie carotidiană bilaterală cu infarct cerebral biemisferic. paralizia ipsilaterală a privirii. Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc.rupt (spasmul arterial. Hematomul subdural cronic are un debut progresiv. hidrocefalia). imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si mersului. Bolnavi cu tulburări neurologice recente. ore sau zile. cu evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în contrast cu o stare de obnubilare evidentă. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic. Revenirea stării de conştientă este rapidă. mai rar cu tulburări de comportament.

abces cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice). pielii capului. tromboflebite de sinus cavernos: • durere supraorbitară. Tromboflebitele cerebrale. • paralizii de oculomotori (III. eventual edem perimastoidian. Ele pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale. inclusiv buza superioară. supuraţiilor intracraniene (meningită. celulelor mastoidiene. empiem extradural sau subdural. sinusurilor faciale.cerebeloasă ipsilaterală. Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a urechii. Evoluţia este rapid letală prin fenomene de compresiune pe trunchiul cerebral. exoftalmie. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. • cecitate. II. edem al pleoapei. VI) si de ramură oftalmică a trigemenului. tromboflebite de sinus lateral: • durere la presiunea mastoidei. 177 . Căi de trombozare: infecţii ale nasului. contractură reflexă a muşchilor trapez si sternocleidomastoidian. După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele sindroame topografice venoase: I. • posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu sinusul cavernos opus. IV. sinusurilor paranazale. • congestie si edem conjunctival. porţiunii superioare a fetei.

tromboflebite corticale. sinusurilor frontale. • paraplegie cu incontinentă de urină. • paralizie de nervi cranieni IX. X. agitaţie) prin propagarea tromboflebitei la venele convexităţii. • hipertensiune intracraniană. VI. Căi de trombozare: infecţii ale scalpului. Căi de trombozare: infecţii ale urechii. XI (propagare la golful jugularei) • paralizie de V.• absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei jugulare de partea sinusului lateral trombozat. • eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie otitică). mastoidei. tromboflebite de sinus longitudinal superior: • cap de meduză (vizibil mai ales la sugar). • convulsii generalizate sau crize parţiale. confuzie. VII (extindere la sinusul pietros). • fenomene corticale (torpoare. III. scalpului. 178 .

Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 . • Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută (PESS). pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în cazul traumatismelor deschise. encefalita spongioasă (Jacob . II.3 îmbolnăviri la 100 000 de locuitori anual. rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a nervilor periferici. meningelui. • Sifilisul nervos. neuroinfecţiile se împart în două mari grupe: I. fungi. • Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci. virusuri. Agenţii patogeni pot fi: bacterii. limitate sau în totalitate. 179 . poliomielita anterioară acută. protozoare. encefalita herpetică. datorită acţiunii agenţilor patogeni şi toxinelor lor. postvaccinale. prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul nervilor. Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei hematoencefalice. • Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului. riketzii. măduvei.Kreutzfeld). • Encefalomielilite secundare. În raport cu factorii etiologici.NEUROINFECŢIILE Clasificare: Polinevraxite: encefalita letargică. Neuroinfecţii virotice. • Zona zoster. Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare. • Panencefalite virotice. posteruptive.

I. Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe: 1. Neuroinfecţiile virotice primitive. Aceste localizări pot interesa fie substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele supurative prin streptococ.: leptospiroze. meningococ. antitetanice. Neuroinfecţiile virotice secundare. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă protozoare ex. urliană. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale instalate direct în sistemul nervos. Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia cărbunoasă. 2. toxoplasmoze. fie pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim de panencefalite sau panencefalomielite. B. II. D. C.: tetanos. 2. pneumococ sau bacilul tuberculozei Koch. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite în 4 grupe: A. paludismul. 180 . stafilococ. varicelică. poliomielite fie substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite. antirabice. avem mengoencefalita rujeolică. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex. difterie. brucelozică. gripală de asemenea se citează encefalita instalată după vaccinări antivariolice. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după unele vaccinări. 1.

E. Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent. în funcţie de maturizarea imunologică. Virusul pătruns în tubul digestiv produce iniţial un stadiu digestiv de boală. În acest stadiu se poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave 181 . să dea o imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică.) şi pe cale neurogenă.În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul encefalitelor prin arbo-virusuri.Medin) Boală acută transmisibilă.N. În stadiul următor de viremie. În prezent. pătrunde şi se multiplică în neuronii motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor. La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind înlocuite de tulpinile atenuate de virus.2% virusul trece prin bariera H. Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos POLIENCEFALITE POLIOMIELITA sau Paralizia infantilă (boala Heine . care se poate opri. virusul poate invada S. pe cale hematogenă (1 . sau datorită deficienţei imunitare. epidemiologia poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat. Au fost cunoscute encefalite virotice transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe. Boala apare la copil la vârste diferite. determinată de virusul poliomielitic din grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. Există încă poliomielită prin virus neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate.

Ca forme clinice avem: forme abortive.circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în S. toraco-lombară). opalescent. Debutul este insidios.100 limfocite/m 3). nevralgii fasciculaţii. bulbo-pontină. cu interesarea centrului respirator sau circulator. quadriceps. sindrom meningian cu L. Deficitul motor este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid.4 zile şi ulterior o ascensiune termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee. supra şi sub spinos. în formele bulbare grave variază între 25 . hipertensiv.T.4 zile.R. talamici. cu poliradiculonevrita. Modificările morfologice patologice. cu tromboflebite. după 14 zile. o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 . Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale. respiraţie. forma spinală cea mai frecventă (cervicală. pareze abdominale. diminuarea şi abolirea R. hipotalamici. 182 . mielită transversă.N. pe cei din coloana lui Clarke şi ganglionii spinali.C. interesează şi neuronii nucleilor nervilor cranieni.O. forma encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral. encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale. cu moderată hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 . Mortalitatea generală este redusă. tulburări de deglutiţie. spălături nazofaringiene şi L.C.R. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin enterovirusuri. forma encefalo-mielitică. fesieri şi tibiali. stare de şoc. forma bulbară. cu disfonie. cu abcesul cerebral. urmată de normalizarea temperaturii 2 .) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este pozitiv în caz de creştere de 4 x). apare în ordine inversă faţă de modul de instalare. Perioada de retrocedare.75%. pareze faciale şi oculare. ataxie cerebeloasă. modificări de tonus muscular. hipertonie urmată de hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare. amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare. în teritoriul respectiv. inegal distribuit. forme atipice ca:tetraplegie spastică. asimetric cu tulburări vegetative.C. şi hemoragii digestive.

Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică: encefalomielita acută diseminată.Tratament curativ nu există. Aceste zone sunt centrate de o venă în jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor. alteori mielitic şi de cele mai multe ori encefalomielitic. se administrează vitamine şi vasodilatatoare. Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută. Şi în aceste cazuri. respiraţia. a vaccinărilor. 183 . Cox) care conferă imunitatea în procent foarte ridicat. Encefalitele acute diseminate Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în substanţa albă a creierului şi măduvei. În acest capitol ne vom ocupa numai de ultima categorie. În formele neparalitice combatem durerea. la nevoie tratament ortopedic pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase. neuromielita optică. alteori fără o cauză specifică. Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic. Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale copilăriei. gimnastică recuperatorie. se practică fizioterapia. orice clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu: 1. alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu atenuat pe cale orală (Sabin. prin împachetări umede calde (metoda Keni). LEUCOENCEFALITELE Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. scleroza în plăci. contracturile. de multe ori simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive. leucoencefalita acută hemoragică. Ele se înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în faza iniţială a bolii. În formele paralitice. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile. 2. în forma bulbară se va asigura deglutiţia.

boala se manifestă la început prin dureri rahidiene cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este necunoscută. În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. delir. paralizii de nervi cranieni) sau fenomene cerebeloase. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii. În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii urinare şi escare. În cazul când secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a jumătăţii inferioare a corpului. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot fi salvaţi prin respiraţie artificială. O formă deosebit de gravă este mielita transversă.Boala începe uneori cu semne generale: febră. afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus. Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. somnolenţă. Există tendinţă de constituire de escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată. confuzie. anestezie a cărei limită superioară corespunde cu nivelul leziunii medulare. infecţie urinară sau escare întinse. are o semnificaţie prognostică gravă. Constant se asociază tulburările sfincteriene constând în primul rând din retenţia urinară. Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor osteotendinoase. Alte cazuri se vindecă cu sechele uşoare. Într-o serie de cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există posibilitatea unei vindecări complete. O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie. indicând o secţiune medulară completă. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în 184 . sau grave. cefalee. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele motorii importante. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă. Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a musculaturii trunchiului. a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi deglutiţiei. hemiplegie. Localizată de cele mai multe ori la nivelul măduvei toracale.

Pentru eliminarea leziunilor. în altele atingerea medulară.plăci. abcesele. Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele bacteriene. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei escarelor. 185 . Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic) Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică acută./kg. În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul vezical. Boala se instalează brusc. manometria lichidiană şi la nevoie mielografie cu lipidol. este necesară schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. Tratament. Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două afecţiuni trebuie să fie separate. Sindromul Landry nu este specific leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice. Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale măduvei.corp în 24 ore). Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi la recidive ale bolii. Uneori apariţia amaurozei este concomitentă cu semnele medulare. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2 mgr. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor acute primitive. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal. Examenele anatomice arată prezenţa atât în măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter necrotic. Alteori cele două simptome majore sunt separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul simptom fiind tulburarea vizuală. În formele de mielită ascendentă cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a respiraţiei artificiale.

Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor. flasc sau spastic.Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale. În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se constată un infiltrat limfo-plasmocitar. Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic parţial sau complet. Uneori pacienţii sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie. În plăcile vechi infiltratele dispar iar zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite). Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Fundul de ochi poate fi normal (nevrită retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită). scotoame şi merg până la amauroza totală. în funcţie de extinderea leziunilor şi de evoluţia brutală sau torpidă a procesului. În alte cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe. Evoluţia bolii este variabilă. Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale. Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică. Cele mai multe plăci se grupează periventricular şi subependimar. lenconevraxita) este o afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în substanţa albă din sistemul nervos central. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. Lichidul cefalo-rahidian prezintă adesea hiperalbiminoză. un virus sau o toxină? 186 . trunchiul cerebral şi măduvă având predilecţie pentru substanţa albă. SCLEROZA ÎN PLĂCI Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă. afectând 0. La nivelul plăcii se constată dispariţia electivă a tecilor de mielină. axonul rămânând multă vreme intact. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune. Anatomie patologică.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă . Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri.

factorul genetic si alţi factori (factorul traumatic. receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate). afectând 0.limfocitele T autoimune. Ce iniţiază boala . În acest caz. cauza sclerozei multiple este necunoscută. este “placa” de substanţă albă. afecţiunile alergice.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă. este oligodendrocitul . anestezicele si toxinele) . care reprezintă o arie focală de demielinizare . Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice. Marca sclerozei multiple. cum poate fi provocată repararea mielinei? În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal. limfocitele T autoreactive. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. au fost publicate date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute . Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos central cu o predilecţie pentru nervii optici. vaccinările. cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu potenţial de eradicare . un virus sau o toxină ? 187 . graviditatea si travaliul. cele mai multe autorităţi în materie sunt de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă a sistemului nervos central . puncţia lombară. măduva spinării si substanţa albă periventriculară . infecţiile intercurente banale.2. trunchiul cerebral.celula premergătoare de mielină ţinta primară a procesului patologic ? 4. ipoteza virală. este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia? 3. În ciuda cercetărilor extensive efectuate.

prezentaţi macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale antigenului leucocitar uman (HLA).2. deşi incompletă. Proliferarea limfocitelor T si activarea 188 . Este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ? 3. Este oligodendrocitul . controversele privind identificarea evenimentului iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate . în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai mielinei . Conform acestui scenariu.celula producătoare de mielină . Ipoteza autoimună : Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală autoimună. interacţiunea receptorilor limfocitelor T (TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei. secreţia de citokine . Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la : 1. Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor .ţinta primară a procesului patologic ? 4. Cum poate fi promovată repararea mielinei ? Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T interacţionează cu antigenii mielinei. Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi despre existenta unei remielinizări. au ca rezultat stimularea limfocitelor Thelper. alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple . în leziunile de scleroză multiplă . Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în general acceptat Oricum. iniţiind astfel cascada inflamatorie care duce la distrugerea mielinei.

indusă prin imunizarea animalelor susceptibile de ţesut SNC autolog. prin posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen . având ca adjuvant antigene de mielină purificate sau peptide mielinice encefalitogene . dar există date minime în ceea ce priveşte boala autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi . mediată de către limfocitele T CD4 sup+ (T helper). Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie. prezenta limfocitelor T autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă. Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase experienţe in vivo. asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC . Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC. dovezile în sprijinul acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi factori. În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune. precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul autoimun Modelul animal . Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de limfocite T . 189 .limfocitelor B si a macrofagelor . Se crede că această cascadă inflamatorie mediază distrugerea mielinei . incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun animal (encefalita autoimună experimentală a EAE). Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă.

cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală autoimună. Limfocitele T autoreactive au fost exhaustiv studiate. EAE nu este o boală autoimună cu apariţii naturale . Astfel. care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a manipulării terapeutice experimentale . fără o demielinizare semnificativă a SNC. dar recunoaşterea mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli neurologice . Mai mult. mai multe studii au indicat o frecventă crescută a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu scleroză multiplă . Pe baza similarităţilor patologice. mediată prin limfocitele T . Mai mult. rezultatele obţinute până în prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii. Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei si au dus la reputate contradictorii .Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea bolii . în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei multiple . în care demielinizarea este caracteristica de bază . antigenul inductor este cunoscut. În plus. Limfocitele T Autoreactive . Cu toate acestea. în contradicţie cu scleroza multiplă. EAE tipică este monofazică. Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului 190 . reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu semnifică neapărat boala. multe modele de EAE sunt caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară. În EAE însă. limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză multiplă . deoarece acest proces este detectat si la persoane sănătoase . În plus. pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza multiplă nu a fost încă identificată . dar au fost create si modele cronice remitente. imunologice si clinice între EAE si scleroza multiplă.

în parte. de variaţiile în tipul de HLA . În orice caz. Unele laboratoare au raportat că predilecţia către folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă.2 previne dezvoltarea bolii . în particular în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt circumstanţială . Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă . Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în scleroza multiplă.2 si V beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă. dar rezultatele. din nou. Administrarea de anticorpi monoclonaţi fată de V beta 8. în general. În EAE.2) . În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile. Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de Histocompatibilitate) . este posibil ca aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei . cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în cazul sclerozei multiple . cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care controlează TCR . În contrast.patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural. s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi importante în dezvoltarea bolii . alţi cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă . în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate împotriva populaţiilor de celule patogene . Aceste rezultate discrepante pot fi legate. De fapt. 80% din clonele MBP-specifice folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8. Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5. sunt contradictorii 191 . a fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T . Recent. dar această observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat . Pentru a determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate antigenică.

în contrast cu efectul benefic observat la EAE. pe măsură ce sistemul imun încearcă să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în considerare) . 2. 192 . În orice caz. 1. Ipoteza virală Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884. demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite. mediate imun . Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple . insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4. în ciuda similarităţilor patologice între aceste boli. când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent infecţios în cauzarea bolii . infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri nespecifice ale mielinei. 2. însăşi prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod necesar existenta bolii . un virus ar putea infecta SNC. datorită ineficientei sistemului imun de a-l eradica . De asemenea. procesele imunologice implicate în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite .Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se face cu clasa a II-a de molecule HLA. iar după distrugerea lui s-ar putea institui modificări inflamatorii cronice. subliniază faptul că. precum si observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri . În concluzie. 3. un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC (oligodendrocite). care este o clasă de gene asociată cu susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. Mai mult. probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a modifica eficient evolutia sclerozei multiple .

Reddy si colaboratorii au detectat în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I. Mai mult. cu scopul de a detecta secvenţele ADN prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă).virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control. aparţinând unor virusuri cu tropism pentru limfocitele T. dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă . incluzând visna . dar aceste observaţii nu au fost confirmate si de alte studii . În 1989. expresia antigenică a HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul afectat de scleroza multiplă . pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de remediu . Pe baza studiilor publicate până în prezent. Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu ajutorul tehnicilor moleculare . Această tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin reacţie de polimerizare în lanţ (PCR).virusul la capre sau oi. au fost aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă . făcută de Challoner si colegii. nu există nici o dovadă a implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple . aceste oligodendrocite afectate au fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză . argumentele principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli demielinizante virale. Cu toate că din 193 . Într-o investigaţie recentă. dar absente în ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută cu o varietate de virusuri.Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare. Cu toate că autorii au demonstrat că herpes . Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă. virusurile Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine . pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de scleroză multiplă .

rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) . S-a notat în unele studii o incidenţă mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de populaţia generală . La această colecţie. după alţii conţinând unele date informative .ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri. pe perioada 1896 . discutabile . Reconstruirea tablourilor clinice este incertă. Diferitele asocieri asupra cărora insistau autorii vechi. Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general. Pratt (1952) mai adaugă 33 de observaţii. dintre care 104 conţineau fratrii gemelare .1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă familială. Factorul genetic Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul individualizării bolii. citat de Myrianthopoulos. Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere autosomal recesivă . ceea ce face metoda puţin informativă . 3. iar controlul imposibil. Istoric. degenerative. În perioada începutului de secol ele abundă. cu diferite boli endocrine. din care 24 cu control anatomic . După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ. Ca formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal recesivă. aplicarea tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza sclerozei multiple . 194 . primele argumente în favoarea lui fiind aduse de semnalarea cazurilor familiare . prezenta lor nu implică automat patogenicitate În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă. iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350 totalul cazurilor familiale. 1970). În epoca noastră MacKay (1958). dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea uneori a unei transmiteri dominante . primul caz familial descris este atribuit lui Eichoust (1896. acesta fiind confirmat si prin examen necroptic .

Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG. Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante. acestea pornind de la premiza că monozigoţii. din 15 gemeni monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă. Concordanta era de 15.etc. Pratt si colaboratorii (1951). Dacă o trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970. Astfel. în încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim. 1986) . fără a fi suficient de semnificativă. 1980) . Ho si colaboratorii. nu infirmă intervenţia unui factor genetic. Maximilian 1982. deşi concordanta este mai mare la monozigoţi. existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . ci sugerează o pondere relativ importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si colaboratorii. în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi . 4. Studiul în timp a arătat însă că concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi . Aşadar. fată de dizigoţi. pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai sunt de luat în consideraţie . MacKay si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi . Totuşi. Din 5 perechi de dizigoţi.3% pentru dizigoţi . diferenţa. vor reacţiona la factorii exogeni la fel. Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi 195 . 1984) . nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu este premonitoriu . În prezent însă. Alţi factori Factorul alimentar . 1984 .4% pentru monozigoţi si 10. care au genomuri diferite . iar 7 discordanti . având aproximativ aceiaşi genomi. S-a ridicat problema existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare .

Dieta exclusivă cu laptele de vacă a copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile . Se mai susţine că o alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor. spre deosebire de laptele uman . În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro telurice. faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei. Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei mieline instabile si susceptibile la noxe . Aceste consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN . cele de incidenţă medie cultivării porumbului si orezului. a făcut pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . 196 . De asemenea. Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale acestui continent . Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . dar rezultatele au fost nesemnificative . Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat în AGS. S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice mielinice. ceea ce le-ar face susceptibile la noxe . în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu scleroza multiplă . iar cele de incidenţă nulă meiului. Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi saturaţi . S-a recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten. O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste membrane .AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . S-a susţinut că ingestia de gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali . considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer .(AGPN) .

evitarea stresului psihic este recomandată. care ar activa virusul latent . Posibilitatea ca traumatismul să elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat . Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic . Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 . În cercetări mai recente. Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa ceva similar complexului Freund . La persoane traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B. deci o diminuare a imunocompetenţei . Stresul psihic .Factorul traumatic . Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri .14% din cazuri . 197 . S-a emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”. traumatismul în lunile precedente apariţiei bolii a fost găsit în 9 . Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă . Perioada de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni . deşi este greu de realizat . experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC . Infecţii intercurente banale . În cursul acestor infecţii. Studiul efectuat pe mii de traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă . Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii ale secolului o mare semnificaţie . Terapeutic. S-ar părea că joacă un rol în declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia .10% din cazuri . Stresul determină o secreţie crescută de hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii imunocompetente .

incriminată ca factor declanşator al bolii . Totuşi. În unele cazuri. poate genera un puseu de scleroză multiplă . După unii autori. 198 . plumb. Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este declanşată în timpul sarcinii.orb” asupra acestei probleme a fost negativ . Sar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol . Puncţia lombară . Terapeutic. de asemenea. Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă de la cauză la efect. alcool. oxid de carbon.r. În prezent rolul lor este infirmat . Hipertermia este. Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori agravanţi . Cea antitifoparatifică. Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee . nicotină erau citate în geneza sclerozei multiple . vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă . antivariolică si antidifterică au fost incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia . între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple sau a exacerbărilor ei . un studiu “dublu . Anestezicele . Alţii o contraindicau absolut . Graviditatea si travaliul . după naştere. precum si cazuri în care a fost declanşat un nou puseu . pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza multiplă . Toxice ca mangan. Alţii însă consideră că extragerea de l. agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi .Vaccinări .c. După unii. se constată remisiuni ale bolii în urma gravidităţii .

Tulburările vizuale ― scotom central. În cazul paraparezei debutul poate fi insidios. în majoritatea cazurilor manifestări de suferinţă piramidală. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la cei mai mulţi bolnavi. o tetrapareză sau o tripareză (parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente. Deşi varietatea formelor clinice este nesfârşită. mersul devenind spastic. Posibilitatea ca o nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci a fost apreciată la 20 . iar în cazul prezenţei concomitente a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul cerebral se traduc printr-un mers ataxic. nevrită optică retrobulbară.Simptomatologie.40%. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor. La proba indice nas 199 . Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic. imitând o compresie medulară. b. precum şi semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale sclerozei în plăci. înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. sau brusc în câteva zile. În practică cele mai frecvente moduri de debut sunt: a. punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul mielitic al sclerozei în plăci). Debutul se face prin simptome variabile în raport cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante. semne piramidale în special de tip paraparetic. c. Reflexele osteotendinoase sunt vii. După un interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta decât primul simptom al unei leuconevraxite. Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o parapareză mai rar printr-o hemipareză. Tonusul muscular este mărit. Uneori pareza predomină asupra unuia din membrele inferioare. cerebeloasă vestibulară. reflexul cutanat planetar se produce în extensie.

IgG creşte atingând 15 . Acest simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului măduvei cervicale. arată în general o hiperproteinorahie (30 . Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice moment al bolii.r. dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau traumatice ale măduvei cervicale. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului optic la început normală devine palidă mai târziu.r. La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă: • Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă. Pe lângă sindromul vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul sclerozei în plăci. • Simptome din partea trunchiului cerebral.c. parestezii în teritoriul trigeminal. iar cele de intensitate mare comparabile cu vertijul. Examene paraclinice. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se instalează acut. În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari ale proteinelor şi celulelor din l. nevralgii trigeminale. Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare. în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar printr-o amauroză totală. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte. Examenul l.50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 . Meniere sunt excepţionale.se constată o tremurătură intenţională. Vorbirea este adesea de tip cerebelos. • Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii. Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la 3/4 din pacienţi. mai rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom Brown-Sequard. De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate bilateraliza cu timpul.20 % din totalul 200 . Paliditatea papilară mai pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru diagnosticul sclerozei în plăci.c.10 celule/mm3. scandată şi explozivă.

uveită. vârsta debutului sub 10 ani sau peste 50 de ani.5 ani la o incapacitate motorie serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. epilepsia. angajare. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni. Evoluţie. Dificultăţi de diagnostic apar în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom. semne de neuron motor periferic. afazia. Durata medie a bolii este de 20 . Metoda potenţialelor evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic. măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar.r. tulburări respiratorii. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel puţin o lună între apariţia simptomelor). Pentru compresia medulară se înscriu tulburări 201 . pierdere de auz. Există unele elemente care pledează împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia: demenţa dezvoltată rapid. Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul rămâne în suspensie. Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei. Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic. meningite bacteriene şi parazitare. semne extrapiramidale.40 % dintre bolnavi evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni.4 ani prin infecţii urinare. O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple. La 10 .proteinelor l. dar se întâlneşte şi în neurosifilis. Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul neurologic este minim. Diagnostic. Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de diagnostic diferenţial variază de la caz la caz.c. există forme severe ducând la deces în 2 . Puseurile se repetă la intervale variabile ducând în 3 . panencefalite sclerozate subacute.30 ani.

Alteori se întrebuinţează ACHT 50 . ser antilimfocitar au dat rezultate inconstante). Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi postvaccinale. În cadrul tratamentului simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 . În formele spinale diagnosticul se mai face cu sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular. Tratament. Se utilizează prednison în doze medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într . din sindromul de arteră bazilară. 202 .c.3 săptămâni. dar mielografia singură aduce argumente de certitudine. alcoolism.r. În cazul unei afectări izolate a nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea tumorilor regiunii selare. Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale precum şi manifestări oculare (uveită). Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a sclerozei în plăci. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran. Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei generale a bolii nu este pe deplin dovedită. dureri radiculare precum şi disociaţia albuminocitologică a l. malformaţiile regiunii găurii occipitale. 2 mg / kg. cisticercoză. Curele sunt repetate în funcţie de evoluţie. limfoame maligne.importante de sensibilitate cu nivel superior precis.o singură doză pe perioade de 3 . În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare.4 comprimate de 50 mg).100 mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 .4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor. Se consideră că administrarea de vitamină B12 ar putea exercita un efect favorabil asupra remielinizării. corp. a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice. Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen. Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante. În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor viroze.

ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la evidenţierea exantemului. cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale. antiurliene etc. alterarea stării generale şi a stării de conştienţă.În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare. După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar. Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite). hiperreflectivitate osteotendinoasă. cu hipertonie. peste 40º C. sindrom piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie). La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară. cu febră în jur de 40 grade. 203 . Se observă demielinizări în special perivenos. antivariolice antipoliomielitice. alterarea stării de conştientă. rubeolă. Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii neurologice (2% din cazurile de rujeolă). Debutul este marcat de o ascensiune termică importantă. cefalee puternică. Babinski bilateral şi un sindrom cerebelos.Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare posteruptive în rujeolă. gripa sau după vaccinări profilactice antirabice. varicelă ca şi în unele boli infecţioase neeruptive ca parotidita epidemică. La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză. uneori şi o paralizie facială de tip periferic. Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după vaccinările profilactice. Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice este primordial imunoalergic. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal. antirujeolice. Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau 1-2 zile de la debut.

Evoluţia bolii şi prognosticul este variat.formă gravă. sub 2 ani. stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă. tulburări de auz şi tulburări sfincteriene. convulsii. 204 . deseori apoplectiform.. MENINGOENCEFALITA URLIANĂ Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice. 50% din cazuri se vindecă fără sechele. totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii. Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:   Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice generale. comă. vărsături. cu febră. Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese inflamatorii în meninge.Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază. alteori însă apar şi pareze pasagere. LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3. Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii mici. mai frecvent întâlnită la copilul mic şi Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever. Prognosticul vital şi funcţional este bun. iar glicorahia este de regulă crescută. În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom meningeal. 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria piramidală. brusc se instalează un sindrom febril însoţit de cefalee. albuminorahia prezintă valori normale. MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ Debutul meningoencefalitei gripale este brusc. apar convulsii cu caracter subintrant . fotofobie. greaţă. exitus la aproape 30% din cazuri la sugar şi copilul mic. În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică.

Cele transmise prin căpuşe sunt: encefalita de primăvară.est (SUA) şi Venezuela • grupul B: encefalita din St. hemi sau tetrapareze. are un prognostic vital bun. sindroame cerebeloase. Japoneză B. reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale. în unele cazuri s-au descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. şi febra de Colorado. rămânând însă sechele piramidocerebeloase. forma adultului. măduvă). Suedia şi Europa Centrală. • Cele mai importante panencefalite sunt: panencefalita sclerozantă subacută 205 . dar prognosticul funcţional este rezervat. găsim mono. Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni diseminate un edem cerebral masiv. hemoragii multiple ale vaselor mici. encefalita de taiga . Cele transmise prin ţânţar se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în: grupul A: encefalita ecvină de vest . realizând o capilarită hemoragică.răspândită în URSS. Constant se găsesc leziuni inflamatorii perivasculare. nistagmus.Africa). hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale. Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri (transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari). Relativ frecvent se găsesc şi tulburări de echilibru. PANENCEFALITELE Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie (poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de demielinizare perivenoasă (leucoencefalita). În perioada de stare a bolii. cu predominanţa celei cenuşii (cortex nuclei bazali trunchi cerebral. Louis.Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar. piramidale. simptomele retrocedează parţial. Valea Murray (Australia) West Nill (Uganda .

Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la om de la animale şi păsările sălbatice. confuzie. măduva şi chiar nervii periferici. Evoluţia poate fi acută. negativism. ataxie. polinevritice sau numai plexite sau ganglionite acute. Produce o letalitate foarte mare. alteori la 2 . delir. Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze.se constată: paralizii flasce. cardiace şi vegetative (hiperemie.patologia arată leziuni difuze de encefalo . Incubaţia 7 . hiperkinezii. tremurături.au descris forme poliradiculonevritice.3 săptămâni sau câteva luni. obnubilare. boala a fost semnalată şi la noi în 1959. Amiotrofiile apar la 2 3 zile de la debut. Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute cu agitaţie psihomotorie. Există o formă cu un singur puseu febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate aparentă de 7 . atrofii ale musculaturii centurilor scapulare.10 zile. infiltraţii 206 . stări confuzionale sau cu aspect "schizoid". epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală). Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 . izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii.mielită cu modificări degenerative ale neuronilor. S . Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin consum de lapte crud. 1945. delir. oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză laterală amiotrofică. fenomene meningeale. hiperhidroză). tulburări cerebeloase.14 zile. mişcări coreo . trunchiul cerebral. noduli neuronofagici. Anatomo .encefalita spongioasă Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară . cefalee intensă.8 zile după primul puseu febril).1939 1940. subacută sau cronică progresivă. Semnele neurologice arată stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale. hemipareze.atetozice. În forma zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii. dureri musculare tulburări gastro-intestinale. forma cranionevritică. gâtului sau centurilor pelviene.vară) al cărui virus a fost izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938. În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau poliradiculo nevritic . sau mioclonii.

207 . arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm3). În acelaşi timp bolnavul prezintă trismus. predominant în substanţa cenuşie. paralitic sau encefalitic (paralizii de perechea III. stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă.hipochinetic cu tremurături de repaus în extremităţile distale ale membrelor. hemipareze. de Tratament: higieno . ca şi unele tulburări cerebeloase. Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la 10 zile după vaccinarea antivariolică. După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian.perivasculare (limfoplasmocitare) .proliferări gliale. somnolenţă. deseori prinderi multiple de nervi cranieni. cefalee. cu febră la 400. hiperton .C. Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic. Au fost descrise rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei poliradiculonevrite. combaterea edemului cerebral. Debutul bolii este brusc. imunoglobulină specifică a ribonucleazei.. VI. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică. neuroleptice. În general L. hemaglutino . Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii seroneutralizare. frecvent este lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară. În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal. stază şi edem în tot nevraxul.dietetic. Deseori după primele 2 . hemiplegii. ca în encefalita letargică. Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii forestieri. care pot dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii.R. X. vărsături. Ea poate avea aspectul meningeal.inhibare şi fixarea complementului. frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze ale nervilor oculomotorii. microramolismente. IX.3 zile de boală apar convulsii generalizate. XI şi mai ales fenomene cerebeloase).

În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. uneori însoţit de crize de epilepsie grand . 50 . Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare. tulburări de limbaj.) Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică tardivă lentă. regulate cu o frecvenţă de 4-12 cicli/minut.S. transpiraţii. chiar 20 zile. balice sau stereotipe. confuzie. hiperkinezii şi caşexie. musculatura feţei şi membrelor). Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine. glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă adiacentă. tulburări de echilibru. este hiperton. caşexie. agitaţie psihomotorie. Durata bolii variază între 7 . La început apare iritabilitate sau apatie. Acestea sunt ritmice. În 80% din cazuri decesul survine în 3 ani. tetraplegie spastică. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice. Tardiv bolnavul intră în comă.60 limfocite pe mm3. crize convulsive focale sau generalizate.C.mal.E. 10% decedează în primele 3 luni. Mai târziu apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari. colaps.Examenul L. 208 . Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în substanţa cerebrală. sincrone şi simetrice. PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P. Se adaugă: febră. tulburări motorii. apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare.R.S. sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut. uneori halucinaţii.15. este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale. Simptome: Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca un sindrom discordant). scris şi îmbrăcare. 10% trăiesc între 4 şi 8 ani. arată o pleiocitoză moderată nespecifică.

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal). Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB
Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20. Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral). Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale. Simptome: Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare, halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate, bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică, paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie, tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani. Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
209

care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond redusă sau absentă. Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni: 1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între 45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne extrapiramidale. 2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii speciale (scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică nucleară). 3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi în care demenţierea este mai lentă. 4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice (teste hepatice, hiperamoniemie etc.). 5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu. 6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson. 7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol important al patologiei nervoase. Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme: 1. Sifilisul meningo - vascular; a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
210

b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări cerebrale şi localizări medulare 2. Sifilisul parenchimatos; a) tabesul b) paralizia generală progresivă Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare meningeală, fie de una vasculară. Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică, (papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea. Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală specifică. Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici. Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală. Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
211

corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia leziunilor se întâlnesc forme clinice variate: o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.; • o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura gambelor; • asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă; • pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne de atingere piramidală (paraplegie spastică). Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare

212

având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie, hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene. Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în jartieră la membrul inferior. În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături) crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc. Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a laringelui. Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut. O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale, de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor comun.
213

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se situează ulcerul perforat plantar. Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă. În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile mai vechi toate reacţiile pot fi negative. Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii. Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică, poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6 luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
214

În leziunile infiltrative sclerogomoase din meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile.terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu mai este folosită în prezent. În cazul tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai rar obţine retrocedarea unor simptome. Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât leziunile sunt mai recente. Malaria .negativarea reacţiilor. În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza eritromicina sau tetraciclina. 215 . Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi prin administrarea de diferite medicaţii analgezice.

toxice infecţioase. mai rar semne de focar ca deficit motor. Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate mecanice. iritative. Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi protozoare. se găsesc şi în zonele climei temperate. Taenia echinococcus .cu focar de unde lente teta. determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor nervoase şi a măduvei. se localizează în SNC cel mai frecvent intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau intradural. cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a complementului Wejnerg . crize epileptice. deci şi în ţara noastră. fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier. . tulburări cerebeloase. gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea. A.Pârvu pozitive. Forma larvată . deoarece adultul se prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale. Examene paraclinice ale bolii: . Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint.angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie. arătând deplasarea sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului.chistul hidatic. . tulburări psihice. Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune intracraniană cu stază papilară.EEG .câinele.eozinofilie.PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările tropicale. 216 . Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil.

marea incidenţă şi severitatea bolii. îndepărtându-se chiştii abordabili. Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele sistemului nervos central prin larga distribuţie. B. la nivelul craniului şi în muşchi.eozinofilie în stadiile precoce ale bolii. Examene paraclinice ale bolii: .examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul cerebral. cisterne bazale cât şi la nivelul măduvei spinării. . intra sau periventricular. 217 . Localizarea larvelor cu taenia solium .se încearcă administrarea atebrinei. decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea intracraniană prin şunt atrioventricular. . semne de hipertensiune intra craniană. Tratamentul nu este specific . . Tratamentul este numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană.PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul veziculei chistice).radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor.biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine parazitul. Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma crizelor convulsive generalizate sau în focar.se face atât la nivelul creierului cortico subcortical.Cysticercus celulosae . tulburări psihice şi chiar comă. iar la adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene. Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de formarea unui granulom care se poate calorifica..

o dată declanşate. a rupe). Pierderea conştienţei (probabil datorată în ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii. În sincopa prin tuse. presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250 mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici. generează sincopa este relativ constantă. Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian 218 .TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI SINCOPA DEFINIŢIE Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein. a tăia. Mecanisme similare stau la baza sincopei asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie (care este rară). Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de tulburare a conştienţei. secvenţa fenomenelor reflexe care. fie răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a debitului cardiac. Apare în general o scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis). În leşinul comun (sincopa vazovagală). FIZIOPATOLOGIE Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi (tabel 1). datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă. declanşând o cădere reflexă a debitului cardiac. iar la unii indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardioinhibitorie). Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). întoarcerea venoasă redusă este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare.

mecanismul considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor determinat de vezica plină. Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori Leşinul comun (sincopa vazovagală) Statul prelungit în picioare Schimbări posturale bruşte Căldură. a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal nocturn crescut. Tabel 1. masaj prostatic). La alţi subiecţi. În sincopele la înghiţire. În sincopa la micţiune. rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea rectului (proctoscopie.include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii nodului sinusal. bradicardia vagală poate fi indusă de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată). mediu sufocant Emoţie Durere Oboseală extremă Alcool Foame Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată Convalescenţă Droguri Hipotensiune ortostatică Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat Defecaţie Ridicare de greutăţi 219 .

Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă Alcool Sincopa la tuse Boli obstructive respiratorii Fumat ale căilor Boala sinusului carotidian Aritmii cardiace cu sincopă Ateroscleroză Suferinţa nodului sinusal Tahiaritmii Bradiaritmii Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică Stenoză valvulară Pericardită (constrictivă) Mixom atrial Crize anoxice (vagale) (nonepileptice) Hipovolemia Durerea Emoţia Hemoragia Pierderea proteică Pierderea acută de sodiu/apă Boala Adisson Arsuri Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet (paralitică) Polineuropatii Tabes dorsalis 220 .

muşcarea limbii). Pulsul este adeseori 221 . căscatul excesiv. La unii indivizi. dar mulţi nu realizează această posibilitate. Dacă nu apare nici o corecţie. pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul rotaţional) care nu apare în sincopă. zgomote în urechi. unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi membrele inferioare. vomă sau diaree. Când sunt avertizaţi. urmează sincopa cu o pierdere bruscă de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular. La unii subiecţi pot exista un tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. În funcţie de circumstanţe. Mai pot să apară tinitus. slăbiciune. salivaţie crescută. senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii. În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea. transpiraţii. sau sunt incapabili de a o folosi la timp. nevoia de micţiune. Un martor ocular poate descrie neliniştea. greaţă. iar pacientul zace de obicei nemişcat. în timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute. Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie şi unele sau chiar toate pot lipsi.Sindromul Shy-Drager Droguri Tetraplegie Metabolică Hipoxie Hipoglicemie Hiperventilaţie Vertij Anxietate Boală vestibulară TRĂSĂTURI CLINICE Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome premonitorii (presincopa). O descriere tipică include “ameţeli”. respiraţia superficială şi paloarea facială. transpiraţia. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă. pot să apară traumatisme.

sau o criză tonico-clonică secundară. manevre dentare. 222 . durere acută. apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2 minute. trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar de novo la subiecţii în vârstă. la vederea sângelui. Există aproape invariabil un element postural. Dacă nu se produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată). Transpiraţia şi paloarea datorate vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi. Variantele principale ale sincopei: SINCOPA VAZOVAGALĂ Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii. poare apărea o convulsie anoxică secundară (sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. sau unele manevre diagnostice cum ar fi esofagoscopia. Convalescenţa. Dacă anoxia este profundă. hemoragiile. pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. fără confuzie sau dezorientare. bronhoscopia. şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). leşinurile apărând în poziţie ridicată sau şezând. El poate fi mai dificil atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare induce evenimentul sincopal. puncţia venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. privarea de somn. anemia. nevralgie glosofaringiană. migrenă. rareori în poziţie întins. endoscopia. Dacă pacientul se ridică prea brusc. hipotensiunea posturală. hipoglicemia. Deşi există o recrudescenţă tardivă. Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor abdominale. dar poate deveni rapid sau lent. deoarece sincopa poate fi modul de manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind leşinul în situaţii tipice).imperceptibil. drogurile. după emoţii bruşte. bolile cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. un nou episod sincopal poate apărea. Dacă efectul postural nu se compensează prin cădere.

apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a 3-a şi a 4-a decadă. În cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului. spasme. purtarea unui guler strâmt. SINCOPA LA TUSE Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale căilor respiratorii şi cu fumatul. deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente. Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope vazovagale. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi evitării ei. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului. Criteriile de diagnostic sunt oarecum controversate.SINCOPA LA MICŢIUNE Apariţia sincopei în timpul nopţii. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale infiltrative sau după iradieri cervicale. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac 223 . în cursul sau după o micţiune. Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot declanşa fenomene asemănătoare. care trebuie diferenţiate de epilepsie. hipertensiune sau diabet. Tratamentul constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea ridicării după micţiune. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece este potenţial curabilă. mai ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică. Descrierea prezentată de martorii oculari este adeseori importantă. este foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a prostatismului cum s-a crezut.

Atacuri similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardiebradicardie) şi în sindromul QT prelungit. În forma cea mai des întâlnită. urmată de apariţia unor descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice secundare) fără manifestări iritative (epileptice). Atacuri similare pot fi 224 .sau oprirea inimii. dispnee. pericardita constrictivă. Simptomele le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care. După o oprire tranzitorie a cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei. la rândul lor. paloare. cu foarte slabă confuzie. insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial. Aspectul clinic al pacientului. chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale cordului. palpitaţii. adesea bătrân. cu puls rar şi atacuri sincopale a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat unui bloc atrioventricular. Denervarea sinusului carotidian este de obicei un tratament eficient. se poate solda cu o sincopă în cardiomiopatia hipertrofică. Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi. Pierderea conştienţei poate fi brutală. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă. De obicei apare o recuperare rapidă. stenoza aortică. în cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual. fără avertisment (de exemplu în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli. spasme şi uneori incontinenţă. CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE) Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate. durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). pot induce aritmii cardiace secundare. tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei. SINCOPELE CARDIACE Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor de ritm cardiac. mai frecvente sunt sincopele datorate aritmiei. Totuşi.

Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut şi nu a existat o muşcare a limbii. polineuropatiile. cum ar fi hipotensiunea ortostatică idiopatică. L-dopa. tranchilizantele majore. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor 225 . cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior? Există factori de fond care favorizează sincopa. pierderi de sânge? Istoricul fenomenelor trebuie refăcut amănunţit. Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele unor boli serioase ale sistemului nervos autonom. antihipertensivele. cum ar convalescenţa. prezenţa unei boli cardiace. altminteri sănătoşi.induse de presiunea globilor oculari. rigiditate sau mişcări sugerând criza epileptică. Tratamentul. bolile extrapiramidale. se face cu preparate atropinice cu efect prelungit. pot fi foarte sensibili la hipotensiunea posturală. în special după o şedere sau alungire prelungită. antidepresivele antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime. l3ziunile înalte ale măduvei spinării. anemii. Abordarea diagnostică Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice privind circumstanţele apariţiei căderii. tabes dorsalis. Unii indivizi. Menţionarea unor evenimente similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. Medicul trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa. Poziţia lordotică poate contribui la apariţia sincopei. Multe medicamente. dacă este necesar. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte scurtă aură constând din înceţoşarea privirii. inclusiv diureticele. de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în poziţie de paradă. oboseala. HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale presiunii arteriale la schimbările posturale. iar informaţiile oferite de un martor ocular sunt foarte utile.

iar confuzia nu apare după sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice. pacienţii nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare. Trebuie excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. A investiga complex fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii pozitive. COMA 226 . Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit diagnosticaţi. Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod particular pentru diagnosticul de epilepsie. ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă). Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o investigare cardiologică. Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse). Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici după atac. şi poate chiar monitorizări Holter. Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii unei sincope micţionale. EKG. sau ateroscleroza (boala sinusului carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia. În afară de o hemogramă (dacă se suspectează anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii). examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot fi indicate. analiza atentă poate stabili că poziţia pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului. bolile cardiace (sindromul Adams-Stokes). Tratamentul Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în cursul episodului presincopal.evocatoare pentru o sincopă. Atunci când epilepsia este posibilă. dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul.

sau pacientul poate să fi căzut la podea. ceea ce sugerează hemoragie subarahnoidiană. Ultima poate fi o leziune intrinsecă. ANAMNEZA Anamneza poate aduce date importante. ca infarctul de trunchi cerebral. coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand mal. sau poate fi secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. EVALUAREA CLINICĂ 227 . atitudinea asupra leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii – anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul trunchiului cerebral. Legătura telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient pot fi relevante şi eficiente. pentru că poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui proces expansiv supratentorial.Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se ajunge la diagnostic. Simptomele mentale vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. Ţinându-se cu mâinile de cap ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă. Pacientul poate să fi avut o criză epileptică. O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii poate sugera o supradoză medicamentoasă. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. menţinerea echilibrului hidroelectrolitic. Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a trunchiului cerebral. După primele etape esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii. iar o anamneză de diabet obligă rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei.

paloarea sau culoarea roşieviolacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme metabolice. o hipovolemie sau o reducere a eficienţei ventriculului stâng. De exemplu. chiar dacă examinarea este efectuată de diferiţi observatori. majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al stării de comă sau ameliorarea acesteia. Hipotensiunea poate acompania o septicemie. zgomote şi stimuli dureroşi. NIVELUL COMEI Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului cerebral. este necesară descrierea cu grijă a răspunsului pacientului la stimuli specifici. 228 . Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale. un pacient ai cărui ochi se deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o deteriorare a stării sale de vigilenţă. traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii sau dilacerări cerebrale. Cuvintele ca “semicomă” trebuie evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi examinatori. Cianoza. după cum encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei. Hipertermia sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile. hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară. Deteriorarea poate fi rapid detectată. verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale. Pentru a determina modificările subtile ale nivelului de conştienţă. Aceasta înregistrează răspunsul pleoapelor.EXAMINAREA GENERALĂ Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. Din contră.

a mişcărilor spontane ale membrelor. se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale motilităţii oculare. Aceasta trebuie dedusă la pacientul inconştient. astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei.SEMNELE FOCALE Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice cerebrale drept cauză a comei. cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli generale. atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei. Hernierea centrală a trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa posterioară. a tonusului muscular şi a răspunsurilor la stimuli dureroşi. 229 . dar pot avea reflexe pupilare. pentru a determina supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare. SEMNELE OCULARE O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare şi a mişcărilor oculare. Majoritatea reflectă leziuni structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi periculos prin puncţia lombară. Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii. în final. nu se pot face aprecieri topografice despre leziune. Hernierea centrală determină compresiunea progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale privirii şi. de exemplu flexia unui braţ şi extensia celuilalt. hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. la imobilitatea totală a globilor oculari. Hernierea transtentorială a lobului temporal determină compresiunea perechii a treia. totuşi. răspunsurile sunt asimetrice. Dacă. locale sau secundare. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi. Rar. prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt normale.

În hernierea centrală. Tabelul 2. Scala Glasgow pentru evaluarea comei Deschiderea ochilor Spontană La stimulare verbală La durere Răspuns absent Răspunsul verbal Adecvat Confuz Cuvinte neadecvate Sunete neinteligibile Răspuns absent Răspunsul motor Execută comenzile Localizează durerea Prin retragere Prin flexie la durere Prin extensie la durere Absenţa răspunsului 4 3 3 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 230 . iar mişcările oculare sunt anormale sau abolite. reflexele pupilare sunt abolite. Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală cu comă secundară leziunilor neuronale difuze.

Glicemia trebuie întotdeauna să fie dozată. sugerează o oarecare afectare a trunchiului cerebral. sunt presiunea parţială a gazelor sanguine arteriale. Atât meningita cât şi hemoragia subarahnoidiană pot determina comă. Dacă coma pare a fi de tip metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii medicamentoase trebuie să se examineze LCR. în special cea cu virus Herpes hominis. EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care 231 . respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia respiratorie prin supradoză de medicamente. cortizolul şi funcţiile tiroidei. ca în coma diabetică.RESPIRAŢIA S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii. întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate determina sechele neurologice permanente severe. RMN. Respiraţia profundă sugerează acidoza. La nivelul fosei posterioare. Caracteristicile clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). Dacă este suspectată o leziune focală. întrucât acestea prezintă valoare diagnostică limitată. Alte investigaţii care pot fi utilizate. iar respiraţia Chayne-Stokes nu prezintă semnificaţie diagnostică. electroliţii. DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul 3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. este contraindicată puncţia lombară până când examenul CT. hemoragia cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii pontine locale. testele funcţionale hepatice. CT sau RMN sunt necesare pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul subdural sau meningiomul. EEG poate fi utilă pentru detectarea encefalitei. unele tipuri de come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul epileptic. Dacă există semne focale sau dacă se detectează edem papilar. dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii. dacă diagnosticul este dubios. Toate aceste abateri de la modelul respirator normal. osmolaritatea. iar redoarea de ceafă poate lipsi dacă coma este profundă. ureea.

model respirator anormal . Metabolic Caracteristicile diagnosticului Răspuns pupilar normal Mişcări pupilare normale sau absente dependente de profunzimea comei Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică Semen simetrice la nivelul membrelor.mişcări oculare anormale . Trunchi cerebral: De la debut: leziuni intrinsece . Există semne de afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie.apariţia paraliziei de nerv cranian III 232 .semne bilaterale ale căilor lungi C. Hemoragia cerebrală masivă care determină coma este. Trunchi cerebral: Edem papilar leziuni compresive Hemipareză Progresiv: şi/sau absenţa răspunsurilor pupilare absenţa mişcărilor oculare model respirator anormal . de obicei hipotone B.semne de nervi cranieni .răspunsuri pupilare anormale .semne ale fibrelor lungi . Intervenţia chirurgicală este indicată pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame. Tabel 3. inoperabilă. Intervenţia chirurgicală este rareori posibilă.nivelul conştienţei se degradează. Hemoragia pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică. Diagnosticul comei Tipul diagnosticului A. de asemenea.

Cauzele comei Metabolice Supradoză medicamentoasă Ischemie/hipoxie Diabet Hipoglicemie Insuficienţă cardiacă Insuficienţă respiratorie Insuficienţă renală Insuficienţă hepatică Hiponatremie Hipercalcemie Sepsis Alcool Encefalopatie Wernicke Intoxicaţie cu CO Afectarea intracraniană difuză Traumatisme craniene Meningite Hemoragie subarahnoidiană Encefalite Epilepsie Encefalopatia din hipertensiune arterială Malarie cerebrală Leziune emisferică cerebrală (cu compresiunea trunchiului cerebral) Infarct cerebral Hemoragie cerebrală Hematom subdural Hematom extradural Abces Tumoare 233 .Tabelul 4.

de obicei. Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu afectează nivelul de vigilenţă. aşa încât identificarea stării de somnolenţă este cel mai important factor de diagnostic diferenţial. de obicei. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale. de cauze toxice sau metabolice. atenţie redusă. iritabilitate. iar dezorientarea este mai accentuată. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. Debutul acut al unei astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte. confuzie. sar tabloul este predominat de agitaţie. ca şi în stările confuzionale. Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea întrebărilor şi comenzilor. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile auditive sunt mai frecvent observate în psihoze). Memoria lor este săracă şi au unele probleme de orientare. frică. dezorientare. 234 . DELIRUL Acesta este determinat.Leziuni cerebral de trunchi Infarct de trunchi cerebral Hemoragie de trunchi cerebral Tumoare/abces Infarct/hemoragie cerebeloasă Situaţii înrudite STAREA CONFUZIONALĂ Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi labilitatea atenţiei. Există. precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de encefalite. intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază.

reactivă la stimuli externi. Cauzele obişnuite sunt leziunea bilaterală a lobului frontal. MUTISMUL AKINETIC Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”. nu poate fi stabilită vreo comunicare iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. În aceste situaţii. pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii sau bulbului. depresia sau isteria. ceea ce poate fi codificat cu “da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un mod limitat. Frecvent. datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului vascular cerebral. pacientul fiind mut şi imobil. EEG poate ajuta în a evidenţia starea vigilă. EEG evidenţiază un model de vigilitate 235 . a limbajului şi a motilităţii feţei şi membrelor.SINDROMUL “LOCKED-IN” Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării. LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în boli psihiatrice precum catatonia. De obicei. leziuni difuze anoxice sau o mică leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral. reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă nistagmus ca la subiectul normal. ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în sindromul Guillain-Barré. Ei sunt capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce midriază. poate fi stabilită o oarecare comunicare. deşi aparent este vigil. Totuşi. dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de a afla dacă pacientul este vigil sau nu. Ei pot clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală.

iar cauzele metabolice ocupă poziţii intermediare. până când survine moartea prin complicaţii precum bronhopneumonia. anoxia. Ochii se pot deschide la stimulare verbală. dar apar cicluri EEG de veghe. Nu există vreo dovadă a reluării funcţiilor superioare.(din contră. Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea vieţii. La necropsie. la unele cazuri individuale. Coma indusă medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună. dacă cel mai bun răspuns motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile. necroză laminară. EPILEPSIA 236 . alţii nu. Severitatea comei evaluată după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie. Revenirea după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore. În cortex se observă. trunchiul cerebral este relativ neafectat. STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări. Unii pacienţi sunt akinetici. pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG dominată de activitate cu unde lente). prognosticul este nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens. Din nefericire. de obicei. PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. dar regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse. ischemia şi accidentele vasculare cea mai proastă.

b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să genereze descărcarea paroxistică epileptică. stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai rapid decât la indivizii normali. s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala un prag convulsivant scăzut. 237 . În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi factori: a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon. • Tratamentul epilepsiilor. Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu revenire la normal. pe de o parte este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale. Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece. convulsii) si descărcări EEG. clasificarea epilepsiilor. senzitivo-senzoriale.• Etiopatogenie. Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic. pententra-zol. manifestările clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi parţiale de epilepsie. el putând îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii. Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită: “morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive. fenomene motorii (mioclonii. iar pe de altă parte.

post encefalice sau în transformările neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame. sunt responsabile de producerea acceselor convulsive si constituie focarul epileptogen. In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in evidentă. fenomene ischemice sau edematoase ale celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni. modificări biochimice neuronale primare care ar fi responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală. leziunea organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului epileptogen. Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor epileptice prin diverse modalităţi.vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. In alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningovasculare: leziuni posttraumatice. Aceste modificări implică: 238 . Cu alte cuvinte. epilepsiile pot fi împărţite in două grupe importante Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si paraclinic. modificate funcţional de leziunile organice. Când leziunile corticale au la bază o alterare si nu o distrugere totală neuronală. in proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial epileptogen este bine cunoscut. oligodendroglioame). Aceste populaţii neuronale. ele pot fi clasificate in diverse forme de epilepsie. Etiologia epilepsiilor Din punct de vedere etiologic. constituind astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic. leziune determinată de cauze variate. Când crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG. în unele situaţii. mecanismele principale sunt legate de tulburări dismetabolice.

expulzii brutale. etc. etc. intoxicaţii diverse. aplicării de forceps cu producere secundară de contuzii cerebrale sau hematoame. crizele epileptice sunt prezente in cca. 50 % din cazuri. craniostenoze). tulburări metabolice (diabet zaharat). sindroame anoxice (malformaţii congenitale cardiace). toxoplasmoză). tentative nereuşite în întreruperea sarcinii. Riscul de a genera crize 239 . 2.cerebrale sunt găsite ca factori etiologici in cca. • Factori natali: traumatismele obstreticale determinate de distocii maternofetale grave. Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale. Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt multiple: 1. Ele pot fi împărţite în: • Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă. porencefalie. etc. Traumatismele cranio . 15 . leziune care ar fi responsabilă de multe din grupul acestor epilepsii.. strangularea prin cordon ombilical. • Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale meningo-cerebrale. Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare de epilepsii. malformaţii cranio-cerebrale congenitale (microgerie. traumatisme abdominale materne. anoxii cerebrale fetale prin travaliu prelungit.20 % din totalul epilepsiilor. S-a demonstrat de asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o scleroză a cornului lui Ammon. boli anoxiante materne. icterul nuclear prin incompatibilitate de factori Rh.a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează fenomene de depolarizare a acesteia.

40 . astrocitoame). Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12 % din totalul epilepsiilor. Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la traumatism. 27 % din totalul epilepsiilor). oligodendroglioame. Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute.50 % din cazuri. 25 % din cazuri prin crize comiţiale. Dintre parazitozele cerebrale. aceste crize nu sunt încadrate în grupul manifestărilor epileptice. 240 . Ele sunt determinate de constituirea leziunii post traumatice epileptice. 4. deseori chiar din prima perioadă de evoluţie. Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos. tromboflebitele cerebrale precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai ridicat. echinococoza. Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. iar manifestările clinice fac parte din grupul crizelor comiţiale. 5. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc de crize comiţiale in cca. Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea unor crize comiţiale. în cazul traumatismelor închise existenta si durata pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea prognosticului crizelor comiţiale. fiind mai frecvent întâlnite în tumorile supratentoriale.Creutzfeld prezintă frecvent manifestări comiţiale. 3.50 de ani (cca. în special după vârsta de 40 . In cazul în care ele dispar ulterior. Din grupul acestor afecţiuni. 30 %). Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau hemoragiile cerebrale. Abcesul si tuberculomul cerebral se traduc in cca.comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite neurologice (cca. zile sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile cerebrale acute. îmbrăcând un caracter repetitiv. trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice. ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame. leucoencefalita sclerozantă subacută si encefalopatia subacută Jacob . malformaţii vasculare cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase).

Fiziopatologia crizelor comiţiale Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor neuronale. Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice a neuronilor sau a oxigenului disponibil. precum si acumularea unor metaboliţi cu rol inhibitor (GABA). Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine.Hunt. extinderea are loc într-un teritoriu limitat în jurul focarului.. printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului excitaţie inhibiţie. Aceste fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial. leucodistrofii) etc. că rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice. Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii. dementele presenile. poate induce la distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi. în fine. anormale. epilepsia mioclonică familială progresivă. Când aceste modalităţi sunt rapide si extensive. In ultimul timp s-a demonstrat însă. cerebeloase. În fază intercritică are loc o potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale facilitatorii din focarul epileptogen. boli degenerative (disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay . caudate. alteori paroxismul se proiectează la distantă prin intermediul căilor axonale lungi si. având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). iar in fază ictală acestora li se adaugă suprimarea controlului inhibitor. se realizează o generalizare a acestei activităţi.6. antrenând în procesul epileptic marea masă a creierului. Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă. sau poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale. cât si prin potenţialele evocate. angiomatoza encefalogeminală). 241 .

epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal. spasmele infantile B. Crizele parţiale sau focale 1. mioclonice 6. Crizele parţiale simple (semne motorii. vegetative sau psihice). senzoriale. tonice 3. Vechea terminologie: grand mal. sporadice 2. somatosenzoriale. reflexe (fotomioclonice. absenţe (petit mal) 4. forma tonico-clonică 2. tonico-clonice (grand mal) 2. absenţe atipice 5. atonice 7. ciclice 3. petit mal. 3. Forme recurente 1. A. 2. 242 . epilepsia parţială continuă C. Crizele generalizate primare 1. este integrată în această clasificare. Starea de rău 1. muzicogene. Crizele cerebrale anoxice. CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE A. Crizele parţiale secundar generalizate. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal). epilepsia legată de lectură).Clasificarea crizelor epileptice Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. sub formă de absenţe 3.

• • • • crizele hipnice. prin descărcări paroxistice cu caracter localizat. Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona corticală antrenată de paroxismul epileptic. exprimate prin vârfuri. Simptomatologia clinico . Crize dismetabolice. Crize prin agenţi fizici. crizele vertiginoase. locală).undă degradat. sau poate să difuzeze. C. Convulsiile febrile. polivârfuri. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine. de regulă. Conţinutul clinic al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor cerebrale interesate de descărcarea epileptică. Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic localizat într-un anumit teritoriu cerebral. de regulă la nivelul cortexului cerebral. Crize prin intoxicaţii exogene.B. crizele isterice. 243 . Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori intempestivi cu acţiune cerebrală. Crizele de epilepsie parţială (focală. Din punct de vedere electroencefalografic. D. crizele migrenoase.electrografică a crizelor comiţiale I. care pot exprima o simptomatologie elementară sau complexă. E. unde ascuţite si mai rar prin unde lente. F. antrenând progresiv structuri învecinate. vârf . crizele parţiale se manifestă.

antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente.1. a) Crizele somato . criza jacksoniană este urmată de o pareză post .critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează rapid. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a capului de partea contra-laterală emisferei interesate. Deseori. viteza de iradiere este destul de mare. 244 . Rapiditatea de extensie a cloniilor variază mult de la un caz la altul. In unele situaţii.motorii (crize frontale) pot îmbrăca următoarele tipuri de crize: • criza motorie jacksoniană (precentrală) se caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice ritmice. în general sinergice. ce cuprind grupe musculare limitate ale hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale interesate. care antrenează o deplasare segmentară localizată si o torsionare a trunchiului. cu iradiere ulterioară la fată. Fenomenele motorii pot rămâne localizate într-un teritoriu restrâns. • criza adversivă (aria adversivă frontală) este constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe musculare. realizând tipul crizelor cheiro-orale. Adesea cloniile debutează la police. determinând o interesare simultană în convulsii a întregului hemicorp. starea de conştientă rămâne intactă. sau se pot propaga spaţial. Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune facio-bahio-crurală sau invers). Crize parţiale cu simptomatologie elementară. Durata crizelor este în general scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se generalizează.

precum si fenomene vegetative exprimate prin înroşirea fetei. Criza adversă inconştientă debutează cu pierderea conştientei.oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a extremităţii cefalice. Se mai descriu mişcări ale membrelor inferioare. pe lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a bolnavului. sau senzaţii abdominale. adversivă completă care determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră. torsiunea trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu manifestările adverse. Crizele sunt atribuite unei zone situate pe fata internă a emisferelor cerebrale. b) Crizele somatosenzitive (crize parietale) • criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se caracterizează prin trăsături comune cu ale celei 245 . pronunţie de vocale sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului superior si deviaţia capului si globilor oculari care privesc spre membrul ridicat. Starea de conştientă rămâne nealterată în majoritatea crizelor adversive. sau parţial. • criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene critice variate ce pot fi prezente în totalitate. urmate de deviaţia capului si globilor oculari. Debutul este marcat frecvent printr-o vocalizare intermitenta (strigat. acestea fiind raportate regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). înaintarea zonei motorii. mişcări de ridicare si a celuilalt membru superior. Crizele giratorii realizează.

• criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si constă din tulburări senzitive polimorfe. hemianopsie sau amauroză. cercuri. Instalarea manifestărilor este variată: frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau hemicorp contrar sau homolateral. Fenomenele sunt raportate ariei 17 a lobului ocular. fără obiect. Criza senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie tranzitorie postcritică. Din acest cadru fac parte metamorfopsia (distorsionarea formei obiectelor). se constată paroxisme sub formă de scotoame. c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale) • criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii vizuale tranzitorii. • criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă prin paroxisme sub formă variată. Mai rar. adesea colorate (fosfene). puncte luminoase. homolateral sau bilateral. linii. paroxisme de parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii kinestezice). de iluzii vizuale. perturbare în care obiectul privit este perceput alterat. Crizele sunt atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene pe baza superioară. fenomene ce pot apărea contralateral. dedesubtul si înapoia ariei de proiecţie a fetei. sub formă de scântei. mobile sau imobile. dismetropia (exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici 246 .motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot propaga jacksonian fără tulburări de conştientă.

uni sau bilaterale. Sunt descrise. precum si potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize. 19. teleo sau paleopsie (distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a obiectelor). Aceste crize sunt dependente de regiunile convexitare occipito . fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu simptomatologie complexă. 25 % se constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite. fapt ce justifică recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul medicamentos sau fiziologic). de asemenea. O particularitate bioelectrică o constituie apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea emisferei de partea opusă leziunii epileptogene. halucinaţii vizuale (percepţii fără obiect). sau de la o criză la alta. Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de cealaltă formă de epilepsie parţială. în cca. constituie o altă particularitate a cestei forme de comiţialitate. 29). expresie a complexităţii morfo . Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii) Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora. Este caracterizată printr-o simptomatologie polimorfă. Variabilitatea accentuată a manifestărilor paroxistice de la un bolnav la altul. cu caracter complex sub formă de personaje animate.temporale (ariile 18. Ele se pot exprima prin modificări temporale.funcţionale a structurilor temporale. Simptomatologia clinică grupează următoarele manifestări: a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul 247 . modificări care după un interval de timp se pot manifesta ca focar independent). peisaje sau scene panoramice. 2.sau mai mari ale obiectelor). Crizele parţiale cu simptomatologie complexă 1.

fraze. mai frecvent. foarte precise în detaliile lor si raportate unor situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. • halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare (pocnituri. fragmente de arii muzicale). însă. necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni.) sau senzaţii olfactive neplăcute. Ele se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi particularităţi. frecvent colorate si în mişcare.modificării formei. un caracter complex. dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau obiectelor cu subiectul). etc. peisaje sau scene panoramice. Ele sunt raportate convexităţii regiunilor temporo . halucinaţiile vizuale. Ele sunt atribuite ariilor temporale. străine. Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de automatisme orale si crize dismnezice.interne ale lobului temporal. de regulă. constituie tabloul clinic al crizei uncinate. Tulburările sunt raportate de bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau semnalate în ambele urechi. • halucinaţiile vizuale îmbracă. • halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate. 29). trădând în aceste situaţii iradierea paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic.). îmbracă un caracter complex (cuvinte. • halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu caracter elementar (miros de benzină. bizare. ce apar sub formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu. In 248 .occipitale (ariile 18. etc. vâjâituri. sunt bine organizate. ca si cele auditive. care traduc de multe ori forma de debut a unei tumori în regiunile infero . ouă stricate. zgomot de clopot. sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. In multe situaţii. gaz. sunt exprimate sub formă de personaje animate.

o stare anxioasă. având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate 249 . Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii temporale a emisferei majore). precum si în lobul parietal. teleacuzii). de balansare. microacuzii. olfactive (hiperosmie. însoţeşte această perturbare. jargonofazie). Localizarea acestor fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea analizatorului auditiv. în general vizuale si auditive. mai mult sau mai puţin pronunţată.mnezică. parafazie. panosmie) sau vestibulare (instabilităţi poziţionale). “jamais entendu”. se caracterizează printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină cu reprezentări halucinatorii. Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale. Clinic se manifestă prin: • senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care ambianta cu obiectele ei par altfel. • crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu conţinut variat: vizual (metamorfopsii. de scurtă durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală. bizare. schimbate. deşi sunt aceleaşi. modificate. Ele reprezintă o perturbare gnozo . auditive (macroacuzii. b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice. • senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”. dismorfopsii). jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si bizare. iluzii aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei temporale. de prăbuşire bruscă în gol. c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice.majoritatea cazurilor. crizelor temporale le sunt caracteristice halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer.

false absente temporale exprimate prin pierderea de cunoştinţă cu o durată de câteva minute.de dânsul. sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut niciodată. dezbrăcare.automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii. de îmbrăcare. etc. . însoţită de discrete automatisme orale sau complexe. Uneori. Clinic se deosebesc: • automatisme simple ce se manifestă prin: .. sugere. Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal. cu caracter automat. • senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”. fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul său. d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene clinice variate. asociate cu sialoree. însoţită de stări afective similare cu cele petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică). . paroxismul are caracterul unei dedublări a personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală). aria cu rol în funcţia amnezică.automatismele gestuale exprimate prin mişcări stereotipice de frecare a mâinilor. fiind legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în trecutul său. caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate. “deja entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate. deglutitie. însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice. 250 . Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod din experienţa sa.

Ele trebuie deosebite de somnambulism. foame. 251 . Uneori pot comite acte de violentă cu agresivitate. fenomene pseudoasmatiforme). ore sau chiar zile). simple mioclonii sau fenomene hipotonice). fugile epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului. greţuri. crize pseudoanginoase. Fenomenele de intensitate diferită (convulsii.insulară. Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe cortex (ariile senzitivo . • automatismele nocturne se manifestă prin scularea bolnavului si efectuarea de acte variate. 3.).motorii. mai mult sau mai puţin complicate. e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale (dureri abdominale. Crize de epilepsie generalizate Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. vasomotorii cutanate) etc. apnee scurtă. poate parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai complexe (conversaţii si calcule simple. respiratorii (polipnee. cardiovasculare (tahicardie. permit etichetarea lor ca automatisme epileptice. eructaţii. anorexie sau tulburări sfincteriene). sistemul temporo . care în funcţie de durata crizei (minute.cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme caracteristice acestei forme de epilepsie. deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în alt oraş. sau alte delicte.• automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative. In situaţiile când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip comiţial. etc. de natură psihogenă. cumpărarea unui bilet. care este cel mai frecvent. regiune orbito .

). Teoria “corticală” (Petche. senzitivo senzoriale sau vegetative. antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. jacksonisme. fenomene motorii. In desfăşurarea ei pot fi observate următoarele faze ce se succed: • prodromul ce precede cu ore sau zile accesul convulsiv. sistemul reticulat mezencefalo . vestibulare. în mod secundar. senzoriale (iluzii sau halucinaţii vizuale.diencefalic. Teoria “centroencefalică” (Penfield si Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice.. Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la alta. ca factor care facilitează această extensiune. Ipoteza “cortico .reticulară” (Gloor) susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial. irascibilitate. crize adverse). sincrone si simetrice. auditive. Bancaud.Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale. criza Grandmal) reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate. anxietate. iar iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură interemisferice la care se adaugă. Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate.electrice permit diferenţierea a două tipuri de crize generalizate: a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată. 252 . fiind remarcat la 25 % din numărul bolnavilor. Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii (clonii. fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor. Se manifestă prin tulburări variate: cefalee. care prin legături multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură. constituie încă subiect de discuţie. • aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv. Manifestările clinico . etc. Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la nivelul cortexului cerebral. mecanism în care un rol important revin fibrelor calosale si asociative interemisferice.

hipersalivaţie). 253 . Apariţia respiraţiei este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. Se constată o salivaţie abundentă. constricţie toracică. Pentru bolnav.faza clonică continuă pe cea tonică si se caracterizează prin contracţii bruşte. ea constituie un mijloc preţios de semnalizare a accesului. irascibilitate. iar cele inferioare în extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). cu ridicarea membrelor superioare în semiflexie . Faza durează cca. etc. reflexele osteotendinoase diminuate si se evidenţiază semnul lui Babinski. durere epigastrică. adesea sanguinolentă datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale. • accesul convulsiv se instalează brusc. hipertensiune arterială.abducţie si pronaţie. In desfăşurarea accesului sunt evidenţiate două faze: . Contracturile abdominale provoacă uneori evacuarea de urină si materii fecale.faza tonică ce apare simultan cu pierderea cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei contracturi tonice intense si generalizate.80 secunde să dispară. spasm glotic. confuzii. Debutează frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor expiratori si glotici. . sincrone. pentru ca după cca. Apneea consecutivă spasmului generalizat determină instalarea unei cianoze accentuate la care se asociază si alte fenomenevegetative (tahicardie. devin mai rare. 40 . simetrice care scad treptat în intensitate. 30 secunde.). automatisme diverse precum si manifestări psihice (emoţionale. După o scurtă fază de anteflexie a trunchiului. În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt abolite. permiţând evitarea căderii si accidentelor. tahicardie. prin pierderea de cunoştinţă si cădere brutală. tulburări vaso motorii).vegetative (cefalee.

fiind caracterizată la început prin comă profunda.undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat. Uneori pot fi întâlnite ca si în crizele parţiale. hipotonie musculară. In această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite. iar semnul lui Babinski este prezent. Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra fenomenelor accesului convulsiv. ca si caracteristică esenţială.faza postcritică urmează accesul convulsiv. Faza postcritică relevă o reducere a descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe. Ele exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf.mialgii si depresiune. hemianestezii) ce se remit rapid. ce se amplifică progresiv. fenomene de deficit de focar (hemipareze. unde ascuţite. cu respiraţie regulată. Alteori revenirea la starea normală de conştienta se face trecând printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu recunoaşte persoanele din jur. cu o frecventă rară. uneori terifiante. apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare difuză si sincrone. Alături de crizele majore descrise. unde lente polivârf . complex vârf . prezintă halucinaţii.undă sau polivârf . se înregistrează.. cu dureri de cap. Fazei clonice îi corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente. răspunde incoerent la întrebări. EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are. Treptat. respiraţie stertoroasă. Lipsa fazei tonice face ca accesul convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza 254 .undă. bolnavul trece într-o stare de somn liniştit. Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat. hemianopsii. diverse varietăţi clinice ale acestora. agitaţie psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. după care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor confuz. cu expresie bilaterală sincronă. Anomaliile se pot exprima prin vârfuri.

petit mal) se caracterizează prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene motorii reduse si modificări EEG specifice. ritmice. pentru o perioadă scurtă de timp bolnavul este aton.) fără cădere. în cazul lipsei fazei clonice. cu o privire fixă. cu un ritm de 3 c/s. Sunt întâlnite de regulă la copii între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice: • absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii. Modificările electrice pot apare spontan. bilaterale ce predomină la fată sau membrele superioare. cu ochii deschişi. Bolnavul se opreşte din activitate si vorbire.15 sec. Electroencefalografic se exprimă prin modificări 255 . cea tonică este mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică). însă pot estima durata timpului în care a evoluat criza. b) criza epileptică minoră (absenta epileptică. ele au o frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG. cu o frecventă de 3 c/s. sincrone si simetrice de complexe vârf . Se pot constata unele mişcări de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele superioare. pot fi induse de activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă).generalizată clonică) sau invers. flasc. sau apar concomitent cu paroxismul clinic. Picnolepsia reprezintă forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al crizelor (zeci sau sute pe zi). Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere. Bolnavii nu păstrează amintirea accidentului petrecut. • criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se adaugă mioclonii evidente. inexpresivă. rămâne imobil. fiind caracterizată printr-o suspendare a conştientei de scurtă durată (2 .undă supravoltate. Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee bilaterale.

Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate.similare cu cele din absentă. însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice. ducând frecvent la căderea bolnavului. trecând de la un membru la cel contralateral.4 c/s.undă. Alteori. Diagnosticul acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si prezenta unei etiologii uneori evidente. nejacksonian. polimorfe. Electric se caracterizează prin complexe vârf . • crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des întâlnit.undă sau unde sinusoidale sincrone cu o frecventă intre 2 . sau de la membrul superior drept la membrul inferior stâng. manifestările clonice cu localizare parţială migrează anarhic. In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite: • crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin fenomene clinice periferice. CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si prezintă particularităţi evidente. frecvent cu debut la fată sau unul din membre. care creează dificultăţi în recunoaşterea lor. uneori nespecifice. determinate de modul de reactivitate a creierului imatur. fiind exprimat prin convulsii locale. sau prin descărcări sincrone de polivârfuri . extinzându-se încet si intermitent la alte structuri ipsilaterale. realizând uneori o succesiune pseudogeneralizată • crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin manifestări periferice sărace. • absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de o pierdere a tonusului postural. greu de recunoscut si scurte 256 . foarte rar trec “în balanţă” de partea contralaterală.

) sau hipernatremie. sau crize minore.abducţia membrelor inferioare (“poziţie ginecologică”). flexia cu semi . alteori se evidenţiază descărcări multifocale. sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie). Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu hipsaritmie. însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări de legănare a trunchiului in sens sagital. sunt legate de leziuni anoxice ale creierului. modificări înregistrate pe un traseu de fond nealterat. După a 10 . paroxism cu o durată extrem de scurtă. exprimat printr-o flexiune anterioară a trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si uneori. clonii.clonice generalizate. La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico . etc. • spasmul in flexiune. etiologia cea mai des întâlnită este determinată de meningoencefalite. Sunt descrise trei tipuri de spasme: • ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte. devierea capului si globilor oculari unilateral sau “în basculă”. în primele două zile. • modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce pot migra în emisfera homotopică. • criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune a trunchiului cu aruncarea capului pe spate. Fenomenele evocă gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”. mişcări exagerate de supt. 257 . tremor. Intre a 7-a si a 10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. hemoragie cerebrală si hipoglicemie. unele din ele independente. erori dismetabolice (carenţă de piridoxină. având. de regulă. Cauzele mai frecvente.perioade de apnee.12-a zi de la naştere. ritmul de fond alterat.

însotite de debilitate mintală si modificări EEG particulare. 258 . asociate în proporţii variabile si asincrone. Înapoierea psihică este prezentă în aproape toate cazurile.5 . 1. tonice sau tonico . alcătuit din unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de epilepsie: paroxisme de vârf . paroxisme de unde ascuţite.Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă. mişcări coreo . crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile. fiind asociată. crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice. instabilitate cu hiperkinetism si agresivitate.Crizele nu sunt întotdeauna tipice.clonice. localizate sau difuze). Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie. Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat. In ordinea frecventei lor. neuroinfecţiile si neurodermatoze (tuberoscleroza). Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale. Se notează.). Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. uneori.2 c/s supravoltate care au variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone. complexe vârf . petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 . debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de oligofrenie.undă sau unde ascuţite. ele putând fi asimetrice sau să se intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil.6 ani (excepţional după adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri. perturbări dismetabolice (lipoidozele).atetozice. sunt semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice (akinetice). cu semne de deficit neurologic (hemipareze. Sindromul Lennox . EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze (hipsaritmie).undă lentă. constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si vârfuri de amplitudine foarte mare. etc. de asemenea.

terapeutica fiind eficientă. bolnavul nerecăpătându-şi conştienta între accese. tonice sau mixte. Clinic se manifestă prin accese de convulsie generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp. de regulă fiind întâlnite la vechii epileptici. ele se instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau hemisindrom extrapiramidal). fiind determinate frecvent de întreruperea tratamentului sau consum de alcool.Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri. exprimate predominant unilateral. unele pot trece dintr-o parte în alta. Modificările EEG traduc fie descărcarea localizată. CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE a) Starea de rău epileptic (status epilepticus. creându-se astfel o condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională contra Epilepsiei). însă frecventa cea mai ridicată si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive generalizate (status grand mal). In multe cazuri. dar niciodată nu încep bilateral. evolutia merge spre o agravare a crizelor si degradării psihice. Crizele hemigeneralizate (crize unilaterale sau predominant unilaterale) Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. Starea de rău epileptic poate fi realizată de orice formă de epilepsie. care difuzează rapid. Intr-o formă mai severă subintrantă. fie anomalii generalizate dominând însă pe o emisferă. accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a 259 . Manifestările clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice. crize subintrante) defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor. Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale).

Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă. In majoritatea cazurilor. vizionarea televizorului. în special în perioada adormirii sau trezirii. tahicardie. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si încadrarea într-una din formele clinico . ele au la bază o îmbinare hidrică a ţesuturilor din perioada premenstruală. b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră. El se impune cu uşurinţă în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul unui acces comiţial. stimulare luminoasă. Manifestările dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra 260 . Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate (cianoză. intermitentă). transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice. difuză. hipertermie).electrice. contemplarea unui obiect scânteietor. fapt întâlnit însă extrem de rar. elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice. determinate de tulburări de conştientă precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt de multe ori confuze si incomplete. Cea audiogenă exprimă crizele declanşate de stimuli auditivi. minoră sau localizată) declanşată de diverşi excitanţi. d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia crizelor înaintea sau în timpul menstrelor. Epilepsia fotogenă exprimă astfel declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă de la întuneric la lumină. ceea ce ridică probleme dificile pentru medic. c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a crizelor în timpul nopţii.crizei precedente.

Trebuie reţinut faptul că în cca. elementele cele mai valoroase sunt oferite de electroencefalografie. Dintre investigaţiile paraclinice. Din aceasta cauză. în special în decelarea factorilor etiologici Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei. date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie. utilitatea ei fiind evidentă în individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice neepileptice. pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul familial al acceselor.anturajului bolnavului.electrică în care accentul primordial trebuie să revină manifestărilor clinice. de asemenea. 20 % din cazurile cu manifestări nete clinice de epilepsie. de a aplica eticheta de epilepsie numai pe descoperirea unor anomalii EEG. pot asocia anomalii electrice similare celor din epilepsie. paroxistice. Ea trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau îndepărtat al bolnavului. în unele cazuri. determină. Confruntarea clinico . medicul trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza. pneumo . incertitudini în memorarea si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. precum si în urmărirea eficienţei terapeutice. traseul EEG poate rămâne în limite normale.encefalografia. dar care nu corespund definiţiei crizelor comiţiale. după cum unele manifestări necomiţiale. 261 . Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă. este deosebit de valoros pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie pe baza unui traseu EEG normal sau invers.

senzitive. în general nu apar micţiuni involuntare.). uneori cu cădere. iar examenul neurologic si EEG sunt normale. 6. apare deseori după o stare conflictuală în prezenta mai multor persoane. lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice. etc. fără pierderea de conştientă. acută si pasageră.). pierderea de contienţă de scurtă durată. în cursul somnului. produsă de ischemia cerebrală generalizată. mai arar alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii. Caracteristică este sincopa care apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică (boala Shy-Drager. Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite neurologice. Stările sincopale (lipotimiile). Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli. niciodată noaptea. tratamente cu neuroleptice sau ganglioplegice. nu are cianoză. compresiunea globilor oculari. rar criza minoră sau temporală. hipoacuzie si nistagmus. de scurtă durată (câteva minute până la o oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte 262 . afazice. convulsiile lipsesc sau sunt abia schiţate. Criza isterică imită criza epileptică majoră. în spasmul hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 . hemianopsie. Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de mai multe ori pe zi. căderea nu se face brusc. sunt asociate cu tinitus. nu pierde urină. 3. parestezii şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si tulburări vegetative.Stokes). tabes) în blocul atrioventricular (sindrom Adams . se produce întotdeauna ziua. 4. EEG intercritic este normală. vărsături. semne vizuale (scotoame scintilante. etc. boli medulare.1. bolnavul nu-si muscă limba. 5. în ortostatism.3 ani. iar alterarea stării de contienţă este numai parţială (reacţionează la stropirea cu apă. 2. Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor. focalizate (paretice.

ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C) sunt localizate. 263 . 0. CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă. Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt manifestări paroxistice neepileptice. tonico-clonice).25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min.150. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză. Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic. cu repetare la 4 h. lasă după ele deficite motoriii.5 luni. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză.3 % din aceşti copii devin epileptici). 7. clonice. hipoglicemie. Tratamentul Epilepsiei 1. În cazul crizelor generalizate (tonice. sau intrarectal. sunt obligatorii următoarele măsuri: • Asigurarea libertăţii căilor aeriene • Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei • Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune rapida) pe cale i. se încheie de obicei înainte de instituirea vreunui tratament.2mg/kgc. iar anomaliile EEG persistă peste o săptămână după convulsii. se repetă la copilul mai mare de 4 . 8.frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii posturale (cataplexie). 0.v. • Combaterea factorilor precipitanţi: febra. STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă. relativ frecvente la copilul peste vârsta de 3 ani (2 .

Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică! Obiectivele tratamentului: • • • • Oprirea crizelor Susţinerea funcţiilor vitale Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului.2mg/kgc. insuficienţă respiratorie. Daca statusul nu e stopat. stop cardiac. pneumonie de aspiraţie. cardiovasculare. hemoragii. care pot fi: cerebrale (edem. in absenta unui diagnostic rapid ce certitudine. HIC. pancreatită acută). infecţii. embolie pulmonară. respiratorii. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC: . infarct cerebral). metabolice (deshidratare. insuficienţă renală.15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic . se poate aprecia cauza cea mai probabila. se continua cu: 264 .pe cale rectală: 0. vegetative (hipo şi hipertensiune. insuficienţă cardiacă. tromboza venoasă cerebrală. hipersecreţie traheo-bronşică).diazepam 0. hepatită acută. i. .După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta pacientului. fracturi. tromboze). tulburări electrolitice. altele (CID.v.

care are urmatoarele principii: • Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza • Dupa prima criza. timp de 20min. apoi 1-3mg/kgc/h). Tratament specific: -diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus. Pacientul necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace! . 2ml/kgc -diagnosticul si tratamentul bolilor asociate. daca pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil.4mg/kgc/h in PIV . daca diagnosticul este sugerat de EEG. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele: tiopental (piv 50-150mg/h). În statusul refractar: -anestezie generala i.acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min. 10mg/min.. Masurile care trebuie luate: -monitorizare si sustinere functii vitale -combaterea febrei prin antitermice. iar complicatiile care apar sunt mai reduse.fenitoin in bolus 18mg/kgc. antecedente.midazolam 0. IRM.v. 265 . anestezia fiind mentinuta pana la disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h. pana la 50mg/min. propofol (piv 6-12mg/kgc/h.1-0. tratamentul medicamentos. Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant. cu repetare daca e necesar dupa 20min.v. hipoglicemiei prin administrare de glucoza 25% i. pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h). regim de activitate). se trateaza asemanator. evitarea factorilor declansatori (dieta. Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea cauzelor.

• Amanata. cu retragerea progresiva a primului medicament. Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic. Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 25ani. poate fi: • Rapida. 266 . TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: Obiective: • • • • • Control mai bun al crizelor Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase Reducerea handicapului psihosocial Reducerea morbidităţii medicale Deficit neurologic rezidual minim Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos: • Mai mult de 1 criză pe lună • Mai mult de 18 luni • Mai mult de 2 monoterapii eşuate. focale. dezacordul pacientului. epilepsie rezistenta la tratament. epilepsii simptomatice cu crize generalizare. Schimbarea unui medicament cu altul. se realizeaza prin suprapunere. prin cresterea progresiva a dozei celui nou adaugat. in epilepsii cu risc mare de recurenta. epilepsii idiopatice generalizate. crescand treptat dozele). crizele sunt provocate. pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica. atunci cand diagnosticul este incert.Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica. terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple.

disconecţii. se evită politerapia. Tehnici chirurgicale: rezecţii.Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului epileptogen. apoi piv 1g/h timp de 24 h. 2.v. legată de patologia vârstei (vasculară. embolii amniotice paradoxale -eclampsie -sincopa (mecanism vasodepresor) -pseudocrize. meningioame -tromboflebite cerebrale. degenerativă). respiratiei (>12/min). prezintă risc crescut de 267 . se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă (carbamazepina). Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze: -malformaţii vasculare. tumorală. ROT păstrate. Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i. Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos. radio-chirurgie laser. tratament chirurgical inaplicabil. a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. Epilepsia si sarcina. psihogene -reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie. Situaţii particulare: 1. Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală. Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor. administrarea de acid folic scade riscul malformaţiilor. în timp de 5 min. monitorizarea excreţiei de urină (>100ml/h).

lamotrigina. interacţiuni medicamentoase multiple. gabapentina. complianţă redusă. 268 . Se recomandă: carbamazepina.reacţii adverse.

AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia. ADAMS RD. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. 1992. 4. BENSON DF: Disconnection syndromes . Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the 269 . Nature Genet 3:283. New York. Brain. VICTOR M: Principles of Neurology. Washington DC American Psychiatric Association. ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. Am J Hematol. ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. Neurology. ed.An overview of Geschwind’s contributions. 1993. 1990. Churchill Livingstone. Wiley. ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology. 5th ed. New York. 1988.BIBLIOGRAFIE ABSHER JR. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery. ALBERTI PW. AHN AH. 1981. McGraw-Hill. 1977. McGraw-Hill. New York. ADAMS RD. McGraw-Hill. New York. KUNKEL LM: The structural and functional diversity of dystrophin. 1993. Usefulness of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. 5th ed. ADAMS RD: Neurocutaneous disease. TB Fitzpatrick et al (eds). 1986. New York. Springer-Verlag. in Dermatology in General Medicine. 1982. 3d ed. 1993. 2000. New York.

2001. ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous system. 270 . Ed. Tratat de Neurologie.National Guideline Clearinghouse (NGC). 1991 BAKAY L. Little.vol. 1991. AMINOFF MJ. 1992. GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A Practical Approach. Saunders. Brain 97:197. Raven. 1987. New York. 2006. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY . 2d ed. ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System. I-V. Medicală. 1974. Butterworth. Rockville (MD). Pain. 1980. 2010. Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related dementias. vol. Philadelphia. Brown. GLASSAUER FE: Head Injury. 1 and 2. Update IV. 1983. ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease. in Harrison’s Textbook of Internal Medicine. ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic use in reflex sympathetic distraphy. 1992. 1984.Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. New York. Boston. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 1974. Neurology 56: 1143-1153. London. 2d ed. Ardmore Medical Books. ARSENE C. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease.. Neurology. BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie. Churchill Livingstone. McGrawHill. ASBURY AK. Brain. 1980. New York. AMINOFF MJ.

AG Engel.BALLENGER JJ: Diseases of the Nose. Ear. BENSON PF. BANKER BQ: The congenital myopathies. 1986. London. Oxford University Press. 1972. FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. Oxford Medical Publications. PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica. Spine. Brain Dev. BELL GR. in Myology AG Engel. in Myology. 14th ed. Clin Orthop. Brain 95:457. BANKER BQ. Nature Genet. Lancet. Head and Neck. OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the nervous system associated with autonomic failure. Throat. ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis syndromes. 1986. New York. ROSENBERG RD: The pathophysiology of the prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers of hemostatic system activation. BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. New York. New York. 3d ed. BANNISTER R. 1992. 1992. 1987. Brain Cogn. BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure. 1991. vol 2. 1984. Blood. 1983. 1989. 1994. 271 . 1991. BAUER KA. Spine 8:286. BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic diagnosis. Lea and Febiger. McGraw-Hill. BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis. BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. Philadelphia. BQ Banker (eds). McGraw-Hill. 1993. 2d ed. Franzini-Armstrong C (eds).

1983. 3d ed. New York. Stroke. in Textbook of Rheumatology. DJ et al: The relationship between locomotor Sci disability. vol 45. JAM Frederiks (ed). 1985. DP Zipes and J Jalife (eds). autonomic dysfunction and the integrity of the striatal dopaminergic system in patients with multiple system atrophy. in Handbook of Clinical Neurology. BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral ischemia. 272 . BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. and Parkinson’s disease. Elsevier Science. Oxford. 1991. Baltimore. BROWN JW: Frontal lobe syndromes. BROOKS . BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of vestibular function. BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimerrelated changes. Saunders. WN Kelly et al (eds). 1980. Brain. Acta Neuropathol . Amsterdam. 3d ed. BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained syncope. pure autonomic failure. 1988. 1986. for Brain. New York. BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. Williams & Wilkins. 1990. 3d ed. in Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. 1991. TANDAN R: Inflammatory disease of muscle. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 1985. Philadelphia. Williams and Wilkins. BRADLEY WG. BRAAK H. in Cardiac Electrophysiology. studied with PET. Baltimore. 2d ed. 1981. Oxford University Press. 1990.1993. Philadelphia. Saunders. 2d ed. BRODAL A: The cranial nerves.

2006. BYRRE TN. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric features in dementia..P. CARPENTER 8. 1989. WAXSMAN S. Churchill Livingstone. Curr Opinion Neurol Neurosurg. 1990. 1988. BURNS A. New York. STRITTMATIER SM: Functional expression of sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis. WAXMAN SG: Spinal cord compression. Philadelphia. vol 33. Neurochem Pathol. KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. Neuro. 2nd ed. Neurology 43:844. CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different 273 . BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. G. Mosby. Contemporary Neurology Series. 1984. BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma. 1992. An analysis of the value of radiation therapy. BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology. St. 1990. 1989. BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. Molec Pharmacol. HACHINSKI VC: Vascular dementia. Louis. Philadelphia.: Neurologie clinica.BROWN MM. AJR. Davis. Cancer. CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with dermatomyositis.: Spinal Cord Compresion: Dragnosis and Principles of Management. 1993. FA Davis. BYRNE TN.. 1987. 1993. Drugs Aging 23 :887-896. DE DEYN P. CARCIUMARU N. 2008. CANNON SC. DOCU AXELERAD A. BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells.

M. CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics. SERBANESCU AL. in colab. med. APOSTOL V. p. COSTEA CARMEN. presentation. . Cel. TICMEANU MARINA. SERBANESCU AL.from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI).. 1991 CINCA I. med.. DOBJANSKI in colaborare cu D. POPA C. FL. FLORESCU D. 2 1-22 avril. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. Stroke..Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques dans 1’ encephalopathie hépatique (E.Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and glucose consumption. ammoniemia and hepatic function studies in experimental hepatic encephalopathy. Oncology 5:71. H.. 1993. 10. . CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management options. APOSTOL V. Arch Neurol. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina. Vama.L’ ischemie cérébrale transitoire. 274 . Movement Dis. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. Varna... part I.. 1992. FL. Cluj-Napoca. Genomies. Sectia EEG.. 226. 30 niai 1975. SERBANESCU AL.. diagnosis and management. TECULESCU D. 1991. 24-25 iunie 1955. NESTORESCU. CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography. POPA C. EMG si Neurofiziologie clinică.S. cu MARES A. POPA C. TECULESCU.. 1979. . RUSSU ILIANA. 1979. Bucuresti. POPA C.. 2 1-22 avril.Model experimental de encefalopatie hepatică. p.S. CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. N. CINCA I. CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence. a XV-a Sesiune a U. FLOAREA . GUGUIANU SUZI. 1984.). CINCA I. CINCA I. ass. ass..

neuropsychiatry. Epilepsia. CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on the distal part of chromosome lq. COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural tube defects. 1992. 1981. Neuroscience. CZEISLER. 1986. New York. and pathophysiology. Amsterdam. 1990. 1982. Prog Neurobiol. Arch Neurol. DF Proctor. 1982. 275 . Hum Mol Gen. Cortex. 1989. COSTELLO AL. Elsevier. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. Oxford University Press. 1992. Lancet. 1982. 1989. COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion in the rat. WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The selective impairment of verbal planning. COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. Br J Psychiatry. 1989.COLE P: Upper respiratory airflow. 1989 COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology. Epilepsia. CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology. lB Anderson (eds). CA et al: Association of sleep-wake habits in older people with changes in output of circadian pacemaker. JAMA. CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. in The Nose: Upper Airway Physiology and the Atmospheric Environment.

Muscle Nerve. An Update on Autism: A Developmental Disorder. JAMES LS (eds). 1991. in Neuro OphthalULology. DE VERE R. management. DEJONG RN: The Neurologic Examination. and care of the pregnant woman with epilepsy. DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies. Libbey. JANZ D: Consensus guidelines: Preconception counseling. mortality. 1992. Sem Neurol. 1984. 1979. 1983.. 1992. Drugs. Harper & Row. and morbidity. Pediatrics. 2d ed. Brain. DELGADO-ESCUETA A. DEVINSKY 0. Boston. 1991. DENCKLA MB. Brown. Lippincott. DEYO RA. Medicine. New York. 1975. DECHANT KL. Spine. 1990. DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. Little. New York. 2d ed. JS Glaser (ed). DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and oscillations. vol 87. CLISSOLD SP: Sumatriptan. London. Philadephia. in Current Problems in Neurology H. Churchill LMngstone. 1988. DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle. DIEH AK: Measuring physical and psychosocial function in patients with low back pain.DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the aetiology and pathogenesis. Neurology 42(suppl 5). FELDMANN E: Examination of the Cranial and Peripheral Nerves. 1992. 1980. BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation. 276 . 1989.

277 . MN. Raven. London. D Williams (ed).. disease stage or disease duratioü. Rochester. DINGES DF. 1983. American Sleep Disorders Association. Boston. DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. Philadelphia. J Infect Dis.DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. DOTY RL: Presence of both odor identification and detection deficits in Alzheimer’s disease. 1991. in Modern Trends in Neurology. Mod Concepts Cardiovasce Dis. 1993. 1993. DR Humphrey. BUCHHALTER J: The genetic epilepsies. New York. 1975. DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of unknown cause. Brain Res Bull. STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel efferent systems involved in the central control of movement. DUM RP. 1987. Wiley. R Rosenberg et al (eds). DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit unrelated to neurological signs. 3d ed. Chichester. 1988. Lippincott. Butterworth. 1990. Neurology. New York. in Motor Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen. DICHTER M. 1989. Butterworth. BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness. DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. DIMOND SJ: The disconnection syndromes. EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring. 1990. 1988. HJ Freund (eds). in The Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases. DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology. Saunders. Philadelphia.

EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community population of older persons: Higher than previously reported. 1988. 1987. BQ Banker (eds). in myology. Raven Press. and sports. J (eds): Clinical Magnetic Resonance Imaging. FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. AG Engel. Saunders. neuroimaging. 1994. EUROPEAN COLLABORATIVE CAROTID SURGERY TRIALISTS’ GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid stenosis. Davis. ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. 2d ed. ventricular pauses. 1989. New York. 1994. 278 . Lancet. 1986. 1991. Philadelphia. Raven. 1989. 1993. EDELMAN R. vol 2. ENGEL J: Clinical neurophysiology. ENGEL AG: Periodic paralysis. ECTOR H et al: Bradycardia. London. ENGEL AG: Acid maltase deficiency. Curr Opin Neurol Neurosurg. New York.Raven Press. CD Marsden. McGraw-Hill. New York. AG Engel. Lancet. New York. McGraw-Hill. 1984. ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. HESSELINK. 1986. vol 2. syncope. New York. Franzini-Armstrong C (eds). S Fahn (eds). McGraw-Hill. and the surgical treatment of epilepsy. Philadelphia. FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology. JAMA. Butterworths. in Movement Disorders. in Myology. FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia. 2d ed. ENGEL AG. 2. 1990.

FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestations. Neurology. FRIEDMAN JH. Trends Neurosci 14:433. and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. 1988. 1985. 2d ed. 1992. Trends Neurosci 14:220.1992. 1991. Proc Natl Acad Sci USA. hypertensive hemorrhage. biochemical. 1991. 1990.1987. FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis. FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning. FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous System. Mayo Clin Proc. Neurology. 1991. Clin Neurosurg. FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism. 1975. 1989. FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. London. FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic cerebellar degeneration. LANNON MC: Clozapine in the treatment of psychosis In Parkinson’s disease. Radiology. memory and dementia: A review of recent evidence. Butterworth. FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical. Saunders. Pediatr Infect Dis J. FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. A review. 1977. and ruptured saccular aneurysm. 1982. 279 . FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA. Neurosurgery. Philadelphia.

GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. GLASER JS: Neuroophthalmology. GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia. 1991. GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease. Brain. GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear palsy. GILMAN 8: Cerebellar deficit. I: Clinical Neurobiology. Neurology. Nature Genet. 1989. 1991. AK Asbury et al (eds). GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man. 1965. 1981. GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic tumor: Diagnosis and treatment. Proc Natl Acad Sci USA. in Diseases of the Nervous System. GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in persons infected with human immunodeficiency virus. Davis.FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with paraneoplastic cerebellar degeneration. New York. 1993. Press. Saunders. Neurology. 1978. GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome. Philadephia. 2d ed. Philadephia. 1991. San Francisco. PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain 280 . GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic diagnosis in patients with anaplastic gliomas.1990. 1991. Behav Neurol. vol. 1989. GLAZER SAB. Ann Neurol 3:40. Philadephia. Raven. 1992. 2nd ed. Lippincott.

Ann Neurol. 1993. Arch Neurol. J. EDVINSSON L: The trigeminovascular system and migraine . MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. Neurology 40:1213. Semin Neural. 1990. GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis research invol affected families. WG Johnson. GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome: Description and risk factors. GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with revision of diagnostic criteria. Neurol Clin. 1991. GRIGGS RC. Vol 615. GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. 1988. 1990. 1985. 1991 GOADSBY PJ. 1991. in Scientific Foundations 281 . 4992. GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic. MR Gomez (eds). GREENE P et al: Double-blind. GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis. GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy. J. Ann Neurol. Neurology. placebo-controlled trial of botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis. Pain Symptom Manage. Bone Joint Surg. Magn Reson Med. in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders. GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid precursor protein with familial Alzheimer’s disease.Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes seen in humans and cats. 1991.control. Nature. Ann NY Acad Sd. 1992. 1991.

HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression. London. 1990. in Modem Trends in Neurology. HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsyMetabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F. D Williams. D Harrison (eds). 1991. 1992. 1991. HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases. Heinemann. 1993. Butterworth. Philadelphia.18-FDG positron emission tomography. GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the population of Rochester. HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis linkage group in region. HALLET M: Classification and treatment of tremor. R Hinceliffe. Minnesota. Neurology. GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity. Churchill Livingstone. HARPER P (ed): Huntington’s disease. 1975. 1993. 1971. 1993. 1993.Genomics. 1987. ALBERT ML: Disorders of mental functioning related to the frontal lobes. Saunders. Neurology. Headache. Paraplegia. 1976. Arch Geront Geriat. Mayo Clin Proc. 1984. London.A time study of the effect on pain and autonomic symptoms. Clin Neuropharmacol.of Otolaryngology. JAMA.Clinical picture and differential diagnosis. HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A clinical and pathologic entity. HECAEN H. HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache . 282 .

1989. in Signs and Symptoms. New York. Philadelphia. Oxford. HICKLER R: Fainting. 1988. HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. HODGES JR. nd HELFGOTT DC et al: Subdural empyema. in Infections of the Central Nervous System. J Neuro-Onco. MILLER DC: Primary central nervous system lymphoma. 1987. HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants. WARLOW CP: The atiology of transient global amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up. 2 ed. URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford. HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression. HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. 1989. Ann Intern Med 111:400. 1985. 6th ed. 1987. HELLER 5: Diabetic Neuropathy. Raven. WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. J Neurosurg. Oxford University Press. HELLER 5. RS Blacklow (ed). N Engl J Med 3 16:369. 1993. Philadelphia. HOCHBERG FJ. 283 . 1991. 1977. 1982. HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dementia complex (clinical conference). Neurology. Lippincott. 1990. Saunders. VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology.HEILMAN KM. Curr Opin Neurol Neurosurg. HENSON RA. Chest (Suppl). 1991. WM Scheld et al (eds). Blackwell.

1988. Oxford. HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for Radiation Therapy between 1968 and 1984. randomlblind. 1988. progression and mortality. 1990. Springfield. III. 1993.Brain. IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb is effective remitting multiple sclerosis I. perception of benefits. ILVANAINEN M. Neurolog. iVAN L. Clinical results of a multicenter. Cancer 1992. ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and vestibular systems. BRUCE D: Coma. Am J Hum Gene. Scienc. Ann Neurol. 1967. HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with nasal continuous positive airway pressure. HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy. 1982. Oxford University Press. YAHR MD: Parkinsonism: Onset. HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis pigmentosa. The influence of radiation dose on the patterns of failure and suvival. 1992. Charles C Thomas. 1990. JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with chronic. Neurology. Am Rev Respir Dis. progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. 1993. HOEHN MN. 1991. HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and Other Mammctls. Arch Neurol. 1982. Arch Ital Biol 129:53. patient compliance. placebo-controlled trial. and side effects. HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s disease. 1992. 284 .

Neurology. 1985. JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and associated movement disorders. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic Nervous System. 1986. Arch Neurol. Davis. 1993. JOHNS D: Benign sexual headache within a family. 1973. 1989. Academic Press. in Neurosurgery. Pain. JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury. JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression syndrome other than neuralgias. Rengachary SS (eds). Arch Neurol. SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary pyramids in humans. New York. 1992. New York. McGraw-Hill. Neurology. 1991. JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of 33 cases.A population study.JAGIELLA WM. 1993. 1988. 2ed. JERGER JR: Modem Developments in Audiology. Arch Neurol. New York. with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history and pathogenesis. Curr Opinion Neurol Neurosurg. JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia severity. 1979. Wilkins RH. 285 . J Neurosurg. JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System.. JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in headache . Philadelphia. JOHNSON RH. 1974. 1985. Neurosurgery.

Kanowski S. multi-center. 1991. 1983. 1991. KATZMAN R. double-blind. 1982. Saunders. PJ Dyck et al (eds). KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral Neuropathy. SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease. KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain biochemistry and pathology. 1993. BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. JUNCOS JL. N Engl J Med. 1993. 1993. JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the peripheral benzodiazepine binding site. Philadelphia.. Nature. Acta Neuropathol. Nature Genet. 1993. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-treat analyses of a 24-week. placebocontrolled. KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar system. 1987.Raven. 3d ed. KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens. Brain. 286 . KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer hair cells. KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. 1989. Ann Neurol. 2003. Hoerr R. Pharmacopsychiatry 36:297-303. 1986. randomized trial. FASEB J. Science. Trends Neurosci.

1983. 1987. Philadelphia. 1970. 1993. Davis. 2nd ed. Ann Neurol. Neurology. 1987. KONIGSMARK BW. Brain lang. WEINER LP: The olivopontocerebellar atrophies: A review. KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating unexplained syncope. KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in Wernicke’s aphasia. KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI fin distinction from multiple sclerosis. New York.KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection syndrome: Conduction aphasia. KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and duration of illness before diagnosis. KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. Saunders. Lancet. 3d ed. BOUSTANY RM: Storage disease of the reticuloendothelial system in Nathan D. J Neurol Neurosurg Psychiatry 25:271. 1989. Philadelphia. KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system 287 . 1983. 1991. Academic Press. Oski F (eds): Hematology of Infancy and Childhood. Brain. Medicine. 1986. KOLODNY EH. KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective study. Lancet. 1990. KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants. KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle. 1986. KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. 1964.

. Amsterdam. Bull World Health Organ. J Neurosurg. sec 1: The Nervous System.with hearing loss. Neurology. KORNBLITH PL.. KOSIK KS: Alzheimer’s disease. KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease. 1975. Evaluation of the histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis. 1986. WALKER M: Chemotherapy for malignant gliomas. A cell biological perspective. 2006. LACASSE H. KRITCHEVSKY M. GW Bruyn (eds) Elsevier. Clinical transmission. 1993.. 1993. in Handbook of Clinical Neurology. in Handbook of Physiology. 1993. 1. and the nature of MS. AB Joseph and RR Young (eds). 1987. WILLIAMSON D.M. LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. American Physiological Society. Ann Pharmacother 40:1966-1973. PJ Vinken. Science. vol 2: Motor Control. Neurology. 1988. Neurology.R. part. 1993. Br J Psychiatry. Systematic review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or surgically ill patients. KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways. 288 . Cambridge. VB Brooks (ed). PERREAULT M. KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke. SQUIRE LR: Permanent global amnesia with unknown etiology. KUMAR P. 1992. 1981. 1992. KURTZKE JF. Bethesda. in Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry. VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis in children in developing countries. KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe Islands: II.

1982. Lancet. 5th ed. Philadelphia. 1991. London. London. 1971. La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X . Neck and Spine. in Diagnostic Approaches to Presenting Syndromes. Butterworth Scientific. LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. Williams & Wilkins. Chicago. 1984. LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22. Top Magn Reson Imaging. vol 25: Contemporary Neurology Series. KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis following rapid correction of hyponatremia. Neurosurg. Brain. 1991. 1988. 1991. LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. Proc Natl Acad Sd (USA). Mosby Year Book. LANCE JW: Mechanism and Management of Headache. 1991. 1993. HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy. 3d ed. LEDERMAN RS. LEE JE et al: Episodic unconciousness. Baltimore. Davis. 1988. 1987. 1983. LANGFHT TW.LAIDLAW J.linked spinal muscular atrophy. LAURENO R. GENARELLI TA: Can the outcome from head injury be improved ? J. LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT. LEE C. London. Bailliere Tindall. LECOURS AR et al: Aphasiology. JA Barondess (ed). 1978. 289 . McGraw-Hill. RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the spine. 1992. New York. Ann Neurol. Nature. Churchill Livingstone. LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. 3d ed. 2d ed.

1002/14651858. Little Brown. 1982. Boston. LONERGAN E. LEVINE SB. CD003945.T. SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of Nervous System Tumors. in Peripheral Neuropathy. Brain. 1991. 3d ed. Muscle Nerve.pub2. 1992. 1986.: CD003945. Philadephia. Arch Otolaryngol. 1993. Raven. ZEE DS: The Neurology of Eye Movements. 1989. 1993. PJ Dyck et al (eds). Wiley-Liss. LOW PA. 1986. LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. New York. Laryngoscope. LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs. 290 . in PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management. 1993. SNOW JB: Pulsatile tinnitus. LEVINBE AJ.. 1989. LUXENBERG J. No. Philadelphia. Mayo Clin Proc. Davis. 2ed ed. LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review. The Cochrane Database of Systematic Reviews. PERL ER: Peripheral sensory systems. Saunders. 1987. Issue 2. PFEIFER MA: Standardization of autonomic function. LIGHT AR. LENNON VA. LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical features and neuropathology of a unique syndrome. Art.LEIGH RJ. LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV polymyositis. New York. DOI:10. Valproate preparations for agitation in dementia. LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An instrument and a technique. Hearing Res.

Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. AK Asbury et al (eds). 291 . The Lund and Manchester Groups. Philadelphia.1. OCHOA JL: Somatosensory function and dysfunction.LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia tifteen years following penetrating head injury. 1986. Journal of Neurology. 1987. Saunders. PJ Vinken. LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression.1. 1991. New York. MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man. 1992. and Psychiatry 57. Cortex. LINDBLOM U. 1991. London. Brain. in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology. 1973. Neurosurgery. MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes. LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot MarieTooth disease type IA. in Handbook of Clinical Neurology. FAHN S (eds): Movement Disorders. MARSDEN CD. GW Bruyn (eds) Amsterdam. 416-418. Basic Books (trans Penguin Books Ltd). LUFKIN T et al: Disruption of the Hox.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis. Butterworth. 1978. 1991. North Holland Publishing. 1994. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. 1993. 1975.

1990. JAMA 266. Proc Natl Acad Sd USA 90:4952. 1993. 1987. MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophinassociated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. 1993. Advances in Immunol. St. McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging studies of frontal cortex activation during word generation in humans. Lancet. MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical Examinations in Neurology. MARSDEN CD: Parkinson’s disease. MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis. 2d ed. 6th ed. MATTSON R. 1987. Louis. McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s 292 . Medicine. Lancet. 1988. 1985.LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. sex hormones and antiepileptic drugs. 1989. Mosby Yearbook. Epilepsia 26. Science. LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorder. MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered lumbar intervertebral disks. 1988. McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. Oxford. Trends Neurosci. CRAMER J: Epilepsy. MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical neurosciences. 1987. MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric disorders. Blackwell. MR. 1991. 1991.

III. Charles C Thomas. JAMA 270. 1989. Orthop. Philadelphia. MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the evaluation of low back pain. ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the 293 .s Clinical Neuroophthalmology. McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease. Nature Genet. Davis. North Am. Amsterdam. in International Symposium on the Skin Senses. 1992.disease. Génomics. din. 1987. and central control determinants of pain. 1991. 1993. TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous system: 2. 1968. 1993. MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins. MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus (CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with chromosome 16p microsatellite loci. Neurology. 4th ed. 1991. McLEOD JG. McKENDALL RR (ed): Viral Disease. MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for understanding the inflamatory myopathies. 56/12. MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology. Investigation and treatment. Springfield. MESULAM MM. Elsevler. MELZACK R. MODIC MT. motivational. vol. 1981. Ann Neurol. CASEY KL: Sensory. Baltimore & Williams Wilkins. Muscle Nerve. PETERSEN RC: Treatment of Glues de la Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly adult population. 1982. 1992. 1985. Ann Neurol. MILLER NR: Walsh and Hoyt . (Handbook of Clinical Neurology). DR Kenshala (ed).

MOHR JP and GAUTIER JC. function. Neurochem Pathol. NORENBERG MD: The role encephalopathy. Baltimore Urban &. RAINERM. in Handbook Neurology. Schwarzenberg. MURESEANU D. MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects. Edinburg.. J Neural Transm Suppl 62:277-85.. 1978. 3d ed. NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy. 1984. in Recent Advances in Epilepsy. 1992.F. New York Science Publishers. 1992. Circulation. Guide to Clinical Neurology. NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. Medicine. Clin Orthop. 1977. 1991. 294 . MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk disease.evaluation of low back pain. 1987. 1993. 1992. and genetics. Improved global function and activities of daily living in patients with AD: a placebocontrolled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin. T Pedley. B Meldrum (eds). of astrocytes in hepatic OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome. 2002. MOESSLER H. Arch Otolaryngol. 1995. vol 3: Demyelinating Diseases.1992. NATHANS J: Rhodopsin: Structure. 1985. Churchill Livingstone. NIEDERMEYER E. JC Koetsier (ed). Orthop Clin North Am. LOPES DA SILVA F (eds): Electroencephalography. MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis. Biochemistry. Churchill Livingstone. OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report: Report of 7 cases and review of the literature. Neurology.

OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on chromosome 9q32-q34.S. OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in migraine: Pathophysiological implications. Williams and Wilkins. OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients.OH SJ: Electromyography. PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate vaccines. Adv Neurol. A pilot randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s disease.. placebo-cor. Neurology. Cerebrovase Brain Metab Rev. 1991. Saunders. Lancet. HAZRATI LN: Anatomical aspects of information processing in primate basal ganglia. 1974. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405. double-blind. J Neurosurg. PAWLUCZYC S.T. 1989. 1993. PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting multiple MRI analysis results of a multicenter. 2001. LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal Disease.. 1993. 1992.. 1989. 1991.. andomized. 1993. PARENT A. Trends Neurosci.S. 1988. 295 . Philadelphia. PALLIS CA. Baltimore. Neuromuscular Transmission Studies. TAGGART N. SCHNEIDER L.A. FOX L. Arch Ophthalmol. OLIN J. OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in cases with movement disorder. Neuron.

and Internal Medicine.. Science. 303-308. TANGALOS E.C. Nature Genet. PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate dehydrogenase deficiency.. Psychiatry. PETERSEN R. 1988. 1993.5 Mb monomer unit.. MI. Reynolds EH (eds): Folic Acid in Neurology. Lancet. WARING S. PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined system degeneration in Botez. 1991.G. in Handbook of Clinical Neurology.PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders: Experimental and clinical aspects. Archives of Neurology 56. PETERSEN P et al: Placebo-controlled. PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986. 1999 PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain: Preliminary observations..E. KOKMEN E. 1989. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1. vol 16: 296 . PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the cortical anatomy of single-word processing.C. 1992. SMITH G. J Neuropathol Exp Neurol. New York. 1987. PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults—Results of a prospective clinical study. randomized trial of warfarin and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. Raven Press. Ann NY Acad Sci. 1985. Arch Neurol.J. 1979.. J Infect Dis. 1993. PHELPS ME.. IVNIK R. MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography: Human brain function and biochemistry. Nature.

Ed.Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi în: Tratat de Neurologie. Bucureşti. 1976. “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”.Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie cerebralä. POPA C. New York. Bucureşti. Bucureşti. Editura medicală. in Textbook of Clinical New-opharmacology. Elsevier Science Publishers. . XV. Academia R. Neurol Clin. Medicală. . 1972. PLUM F.Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. vol. JMBV de Jong (ed). POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology. part. 18-21 octombrie 1978. Bucureşti. C. POPA C. POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine families. 1997. 297 .Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral. Raven Press. Al IV-lea Simpozion Naţional de Neuropatologie. 3d ed. Arseni). POPA C. POPA C. Philadelphia. în: Tratat de Neurologie (red C-Arseni). Ed. . Ischemiile cerebrale şi medulare. (sub red. POPA C. Al XX-lea Congres National de Neurologie. 1990. POPA C. CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale.S. 1V. p 551. România. 1991. Davis.Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din teritoriul arterei cerebrale posterioare.I. Naţională. .1982. POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness. J Neurol Neurosurg Psychiatry. POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma. POPA C. cap. HL Klawans et al (eds). nov. Teză de doctorat. 1993. I. 1978.Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei cerebrale. New York. . în: Simp. 1992. noiembrie 1976. 1980. Neurologie. Braşov. vol.

PRUSINER SB: Molecular 298 biology and genetics of .Metodologia studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi. Science. TICMEANU MARINA.Cr).. Acta Neurologica Moldavica.T). Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a). POPA C. . TICMEANU MARINA. decembrie 1975. POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the human brain.1995. Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian. 1993. Etude du debit sanguin cérébral regional (DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A.Le mécanisme embolique dans 1’ athérosclérose. 1979. utilizând "Picker Dyna Camera System 3C". POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human brain. TICMEANU MARINA .S. iunie 1977. octombrie.Ischemia cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul său proximal. 1988. . Simpozionul cu tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”. SUSEANU I. . avril. .. 1976.Cercetări cu privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D.S. TICMEANU MARINA. PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis and the use of nature history controls in therapeutic trials. POPA C. TICMEANU MARINA.. Sovata. Science..I.S. EMG si Neurofiziologie clinică. Comunicare la U. POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke center”. 1988. Symposium BulgareRoumain de Neurologie. utilizând Picker Dyna Camera Systems.POPA C. SUSEANU I. A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG.Studiu cu privire la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală. SUSEANU I. SUSEANU I.M. SUSEANU I. POPA C.. POPA C.. 1979. Varna. Neurology.

Neuron. Headache. 2d ed. Adv Virus Res. 1992. Metab Brain . 1992. Ann Neurol. Magn Reson Imaging. RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic hyperammnonelnic syndromes. PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. New York. 1992. Science. 1990 RASMUSSEN BK. Prog Drug Res. 1990 RASKIN NH: Pharmacology of migraine. OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic headaches in a general population. 1992. 1993. Churchill LMngstone. RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review. Neurology. Ann Neurol. Neurology. QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by multimodal magnetic resonance imaging. 1991. RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia: Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory 299 dysfunction in RASKIN NH -: Headache. N Engl J Med. 1992. pathophysiology. . 1993. 1993. and progress. REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain hemiation. FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension.neurodegenerative diseases caused by prions. 1992. QUAGLIARELLO V. RANDO TA. PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. 1992. Neurology. 1988. SCHELD WM: Bacterial meningitis: Pathogenesis.

RIGGS H. JAMA. Lancet. REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral facet hypertrophy. 6. 1964.Physiologic and psychological benefits. vol.. Philadelphia. ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na+ channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis. 1987. RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain patients . Spine. H. RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of Parkinson’s disease. Am J Ophthalmol. in Neurologic Clinics. 1993. ABRAMOWICZ A .A. ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular form of dementia in the elderly. Neurosurgery. Science. RINTELMAN WF: Hearing Assessment.anxiety. 1993. 1963. Adv Neurol. N Engl J Med. LESSELL 5: Tobacco amblyopia. 1982. Nature. Baltimore University. Arch.Changes in brain and pial vessels in arterial border zones. RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis. Saunders. RIGGS JE (ed): Muscle Disease. Neurol. 1989.E.Variation in form of circle of Willis. ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic neurotransmission.C. ROMANUL F. 300 . 1991. 1988. (Chicago). . Arch. 1986. 1993. RIZZO JF. 1993. Psychiatr (Chicago). Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine. Nature. Neurol. REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene containing G-protein β-subunit-like repeats. 1984. RUPP C. 1979.

1992. Raven. New York. Raven. ROPPER All. ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care. 1980. DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute clinical syndromes in 26 patients.ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults. Ann Neurol. in Diseases of the Nervous System. WM Scheld et al (eds). New York. ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. 1991. 1991. ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Philadelphia. ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure. 2d ed. in Infections of the Central Nervous System. 1988. Philadelphia. 2d ed. New York. ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System. 1991. Baltimore. Neurology. Raven. 1992. ROPPER All. Trends Neurosci. Aspen. POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. New York. 1989. 1990. Nature. 3d ed. Raven. 1978. Ann Neurol. 1988. FA Davis. vol 56: Amyofrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial carotid arteries and intracranial vessels: A review. 301 . Saunders. ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology. 1993. A Asbury et a! (eds).

SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life.Observations on the retinal bloodvessels in monocular blindness. SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar dysfunction. New York Acad Science. 1991. New York. Lancet. 1991. Curr Top Pathol. 1961. Brain. New York. 1991. 1988. SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial meningitis: Current concepts and therapeutic implications. J Pediatr. Clin Auton Res. New York.Atheromatous retinal embolism. Molecular Genetics in Diseases of Brain. SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve. Sci Am. 1990. 1991. SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment. Lancet. SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra 302 . . Oxford University Press. in Peripheral Neuropathy. W. Raven. SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from vitamin E deficiency Neurology. SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and cerebellar disorders. Saunders. 1990. 1963. RUSSEL R. RUSSEL ROSS R. 1990. Nerve and Muscles. 1986. SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. 1989. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia. 1993.ROWLAND LP et al (eds). 3d ed. Ann Neurol. W. ROSS . SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration.

1992. SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome. Proc Natl Acad Sci USA. 3d ed. Zolpidem for dementia-related insomnia and nighttime wandering. Ann Neurol. Arch Neurol. pathophysiology. N Engl J Med 328:153. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. Can their effects be distinguished? Neurology 43:971. Medicine 70:15. Saunders. 3d ed. 1993. 1993. SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human lmmunodeficlency virus and zldovudlne. SHELTON P. SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy of human brain function. 1991. 303 .. SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells associated withy brain tumor progression. SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyosltls. Ann Pharmacother 31:319-322. HOCKING L. 1997. SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and magnetic resonance imaging correlations. JAMA 248:1185. SINGER HS.encephalopathy. 1982. and treatment. SHY GM.S. 1993. 1960. Nature. 1992. London. SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds. A population-based study. 1988. Phlpadelphia. Brain. DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with orthostatic hypotension. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. N Engl J Med 326:363. SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis. Saundeis. 1988. 1982.B. 1992.

Brit Heart J. SNOW RB. SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives with clinical relevance. SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting symptom of autonomic failure. 1989. New York. Saunders. WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis of failures. 1982. SO EL: Update on epilepsy. SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis. 1993. Medicine. 304 . Philadelphia. JAMA. 1989. 1993. TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in myasthenia gravis . SNOW JB. SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. in Otolaryngology. Ann Neurol 33:480. JAMA.Philadelphia. 1991. 1992. MM Paprella et al (eds). SOMMIER FE. SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing magnetic resonance Imaging lesions. 1993. SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous sinuses. SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. Marcel Dekker.A comprehensive study of a complete patient population. Laryngoscope. 1992. 3rd ed. 1993. Ann Neurol. 1977. SNOW JB et al: Central auditory lmperception. TELIAN SA: Sudden deafness. J Spinal Disord 1993. Saunders. 1985. An NY Acad Sd. Med Clin North Am.

Expert Rev Neurother 6:887-895. Elsevler. Brain. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69. Lancet. Am J Hum Genet.Pro and Leu 223 . Neurosurgery. STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies.1989. SULTZER DL. STEPHENS DS. 1991. New York. A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with dementia.migraine headache: A population based study in Olmsted County. STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of mutations Thr 181. Successful treatment with tocainide. 1987. GUNAY I. 1972.Pro in the proteolipid protein gene. Med Clin North Am. and prenatal diagnosis.E. Minnesota. Nature. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder. STERN MB: Update on the management of Parkinson’s disease. FARLEY MM: Pathogenetic events during infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and Haernophilus influenzae. STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic syndrome. STREIB EW: Paramyotonia *congenita. 1992. STEELE JC: Progressive supranuclear palsy.. STANDAERT DG. STARKSTEIN S. 305 . Depression in Alzheimer's disease. Rev Infect Dis. 1997. 1987. Clinical and electrophysiological findings in seven patients. ST. 1992. STANG PE et al: Incidence of . STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed head trauma: Radiological demonstration. 1972. Neurology. 1990. Muscle Nerve. GRAY KF. MIZRAHI R. BERISFORD MA. 2006. 1993. 1993. MAHLER ME.

1980.. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. TROOST BT: Dizziness and vertigo. Churchill Livingstone. THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. 1991. 1984. Neurology.R.. EADH: MJ: The Epilepsies. Philadelphia. 1997. SWARTZ J. Louis. Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo. TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to human chromosome 14q Nature Genet.. 1986. TISSOT E et al: La Maladie de Pick. Nature. N Engl J Med. 1991. Mosby.SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of the peripheral nervous system. 306 . 1989. SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice. Paris. 1989. Edinburg. TROOST BT. MILLER B. J Clin Psychiatry 58:212-216.L. St. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1975. WG Bradley et al (eds).L. TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in patients with Alzhelmer’s disease. SZABO A et al: HuD. a paraneoplastic encephalomyelitis antigen contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal. 1992. in Neurology in Clinical Practice.M. 1993. Masson. 3d ed. Lipplncott. LESSER I. Butterworth-Heinemaflfl. 1992. Trends Neurosci. Darby A. SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux). 1993: SUTHERLAND JM. SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology. Boston.

Philadelphia. vol. HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury syringomyelia. 1992. VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic hepatocerebral degeneration. Philadelphia. 1992. TYLER K. FA Davis. VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and alcoholism. 48: Headache. Nature Genet. 1978. Neurology. VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous System. 2d ed. 1991. 1991. Saurders 1984. 1986. 1986. Amsterdam. VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook of Clinical Neurology) vol 34. Saunders. VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia. in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. Cortex. Philadelphia. 1993. 307 . VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. Elsevier Science. Medicine. Infect Dis CIin North Am. Saunders. 1987. VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. 1989. VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. Davis. KLAWANS HL (eds): Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam. VINKEN PJ. UMBACH I. BRUYN GW. Paraplegia. 1993.TSAI TF: Arboviral infections in the United States. in Asbury AK et al (eds): Diseases of the Nervous System. VICTOR M. Philadelphia. 2d ed. 1965. ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic and gastrointestinal diseases. North-Holland. Philadelphia.

Ed. 308 . 1993. 2d ed. 1987. New York.J.. New York. WEINER WJ.A. 1988. Kisco. 1992. 1991. JW Hurst et al (eds). WEATHERALL D. N.. 1989. Final report of the Northeast Cooperative Multiple Sclerosis Treatm Neurology. Mt. MELZACK R (eds): Textbook of pain.13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression.G. WALL PD.Y. WALLACE MR. HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia. WARRELL D. LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive Survey. Churchill Livingstone. Bucureşti. Nature Genet. WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i 1. K Hirschhorn (eds). in Dementia (Medicine in Old Age). Churchill: Livlngstone. Tratat de Medicină. LEDINGHAM. 2000. New York. J.G. Tehnică. WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and pathologic corellation. WARREN JV: Syncope and shock. Plenum. 1982. BM Pitt (ed)..in The Heart.. Radiology. McGraw-Hill. WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In progressiv sclerosis. COLLINS FS: Molecular genetics of von Recklinghausen neurofibromatosis. WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. WEISSLER AM. 20.WADE JPH. 1993.. Futura. Neurologie. 1987. in Advances in Human Genetics vol. 1978. 4th ed. J Harris. London. Cancer 49:759. 1985. Neurology. London. WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal metastases from solid tumors. WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach. Churchill Llvlngstone.

vol 16. 1991. and the YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy. WINKELMAN MD . 1988. et al: Brain abscess. WISPELWEY B. vol. 27. in Neurological Complications of Therapy. 1991. YANKNER BA. WILLIS WD. in press. 1986. WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia. 1992. 1991. Raven Press. WM Scheld et al (eds). A Comprehensive Text. Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical Neurology. 1976. WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of unknown origin: A prospective study. GL Mandell et al (eds). WILLIAMS AL. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed Tomography. 1982. ANDERSON M: Neurological Infections (Major Problems in Neurology). St. Futura Publishing. New York: Churchill LMngstone. WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for stroke: The Framingham study. 1991. J Am Coll Cardiol. Mount Kisco. 1985.WILKINSON DS. 1987. in Principles and Practices of Infectious Diseases. WOOD M. Hum Pathol. North-Holland. Louis. 309 . in Vinken PJ. Stroke. New York. Saunders. New York. New York. WISPELWEY B. A Silverstein (ed). Amsterdam. Mosby. Raven. Plenum Press. Philadelphia. MESULAM M-M: β-Amyloid pathogenesis of Alzheimer’s disease. PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the nervous system. N Engl J Med. NY. in Infections of the Central Nervous System. SCHELD WM: Brain abscess.RICANATI ES: Dialysis encephalopathy: Neuropathologic aspects. 4th ed. COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the Spinal cord.

Annu Rev Immunol. WH Theodore (ed). Brain. ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. New York. NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of the Central Nervous System. Metab Brain Dis. 1988. New York. 310 . genetic and pathoanatomical studies. WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial inflammatory disease by CT and MRI. ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental allergic encefalitis.YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description and discussion of diagnostic criteria. Liss. ZAWADZKI MB. in Clinical Neuroimaging. Psychiatr Neurol Neurochir. DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical. ZIMMERMAN RD. 1967. ZEMAN W. Raven. 1990. 1987. 1975. 1987.

..........................................................56 311 ..........................................................52 TUBERCULOAMELE CEREBRALE.....................................................................................................................12 PATOLOGIA MEDULARĂ ...................................................................................................................51 SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE .............................19 SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII...................................................................30 PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE...............................................................................................................................................16 Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare............21 SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI ....54 BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS ........................................11 MIASTENIA.4 MIOTONIA.......................................................................................................................20 Sindroame mixte..............................................................................CUPRINS PREFAŢĂ........................................................21 SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ.................................................35 SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE..................................................4 DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP).........................53 ABCESE CEREBRALE....................25 AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI.............................20 SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE...........................8 POLIMIOZITELE..........................................................................................................................40 TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI..22 COMPRESIUNI MEDULARE..............3 PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE..............

.....................74 8.........................................................................137 ISCHEMIA CEREBRALĂ.................................80 9......................................88 Tratamentul demenţelor.....63 3............................................................................64 4..............117 NEVRALGIILE............................................................AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE......................................TOOTH .......................................................................................... POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ.. DEMENTELE ............70 6...121 POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII.... EREDO ....................... SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ ..72 7............................ ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ .....60 2........................MARIE) ....................................142 312 .....60 1..82 Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor......................................................... AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER).......................129 ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE.................................................................................... SINDROMUL SHY – DRAGER ...............................................137 BOLI VASCULARE CEREBRALE..112 PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC..MARIE ........................................82 10..117 PARALIZIILE....................... AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT ......... ATROFII CEREBELOASE................ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE .................................102 11................................................76 Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase......69 5............ EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH).................. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ ..........................

..................................................................................218 SINCOPA.....183 SCLEROZA ÎN PLĂCI...............................................................................204 PANENCEFALITELE...................................................................................................................................186 ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ...................................................205 PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P...........179 POLIENCEFALITE....................................................................................................................221 SINCOPA VAZOVAGALĂ................................................)..................................181 LEUCOENCEFALITELE............210 PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ.....................218 Trăsături clinice.............218 Definiţie ...........216 TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI....................152 HEMORAGIA INTRACRANIANĂ................................................................204 MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ............SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE...................166 NEUROINFECŢIILE.......................181 POLIOMIELITA...............222 SINCOPA LA MICŢIUNE....................................................................................................208 BOALA CREUTZFELDT –JACOB........218 Fiziopatologie..................................................................................................................................................209 SIFILISUL NERVOS......................................S................................................................................................................................................................................................................................................S....223 SINCOPA LA TUSE......................................................223 SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN ....................203 MENINGOENCEFALITA URLIANĂ.......................223 313 ...............................................E...............................................................................................

................................................227 Examinarea generală..........................................electrografică a crizelor comiţiale......................234 SINDROMUL “LOCKED-IN”.....................................................................................................................................................SINCOPELE CARDIACE...........................................................................229 Respiraţia..................229 Semnele oculare....................................................................................................................... 236 EPILEPSIA.................................235 LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ...........................................................................................................................236 PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ......................................242 CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE..241 Clasificarea crizelor epileptice .............................................................................................................................................................................................238 Fiziopatologia crizelor comiţiale ....................228 Nivelul comei..226 Anamneza............225 COMA......................................................................242 Crizele parţiale sau focale.........236 Etiologia epilepsiilor..................234 DELIRUL.............................................228 Semnele focale..................224 Hipotensiunea posturală...........................231 STAREA CONFUZIONALĂ.......................................235 STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ.......................................................................................224 Crizele anoxice reflexe (vagale).................227 Evaluarea clinică.....231 Diagnosticul tipului şi cauzei comei.............................................................................................................235 MUTISMUL AKINETIC.........................................................................................................................................................................243 314 ......................................................................242 Simptomatologia clinico ......................................................................................................................................................................................

...251 CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC..........................................................263 TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: ....................1..........261 Tratamentul Epilepsiei..................................................256 Crizele hemigeneralizate............................................................ Crizele parţiale cu simptomatologie complexă ...................................................................247 3...259 CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE ..........................................................................................................244 2....................259 Diagnosticul pozitiv...................311 315 ....................................................................................................................... Crize de epilepsie generalizate.....260 Diagnosticul diferenţial ... Crize parţiale cu simptomatologie elementară...266 BIBLIOGRAFIE......................................................................................................................269 CUPRINS..................................................................................

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful