Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAŢĂ
Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din România. Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi. Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape: în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei etiologice. Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE
Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)
este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce ar antrena o ischiemie cronică musculară. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară progresivă. 3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect
4

genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în sinteza unei proteine. Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar un număr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite grupe musculare dar se generalizează ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice: • Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata. Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,
5

abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală. Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de hipoventilaţia permanentă. • Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două forme: a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia predomină la musculatura centurii pelviene. • Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente esenţiale: a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia
6

musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică valoare in distrofia musculară oculară. b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia musculară se caracterizează prin: • absenţa activităţii bioelectrice spontane; • reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi materie sub 80% din valorile normale; • diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; • instalarea imediată a interferenţei nemotivate de intensitatea solicitărilor; • creşterea incidenţei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului. Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular. Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă, progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai
7

Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ.benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în formele proximale. Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă nerezolvată. S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe de ordin energetic şi enzimatic. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului. Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate discutabile. 8 . În prezent singura atitudine raţională este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului posibil. Profilaxia distrofiilor musculare. Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul bolnavilor. prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. Fizioterapia prin masaj. fenomenul diminuând progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire). se poate susţine prin corsete o lordoza lombară. mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la pat. Astfel. recunoscută ca deficienţă în distrofia musculară. raportul Ca/Na. MIOTONIA Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic. Aspecte clinice. Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar.

Aceasta are o transmitere autosomal dominantă. Fenomenul miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă. 9 . • varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai severă. • deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală preferenţial la nivelul musculaturii faciale. Simptomatologia clinica este complexă şi include: • amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase. Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. • calviţie şi contracţie precoce. Ea se manifestă ca un blocaj motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să execute o mişcare bruscă. Se disting doua tipuri genetice: • varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde formei clinice de boala Thomson. muşchii lojei anterioare a gambei.Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre. Degetele se desfac cu greutate. Fenomenele miotonice sunt limitate. Forme clinice de miotonie. Nu este congenitală. Distrofia miotonică Steinert. flexorii gâtului. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv este miotonia intenţionată. musculatura antebraţului. simptomele se instalează progresiv. pe rând flexorii decontractându-se lent. muşchii eminenţei tenare şi interosoşi. iar performanţele motorii sunt bune. • sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice: impotenţă şi sterilitate. Miotonia congenitala Thomson este o afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic. la nivelul musculaturii mimicii şi la limbă.

Electromiograma. • afectarea psihică este constantă. Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. Se descriu mai multe forme clinice: • Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular. transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. Simptomatologia clinică. Astăzi se utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. Paraliziile paroxistice diskaliemice. Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura respiratorie. Se transmite autosomal dominant. hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g 10 .• cardiopatia miotonică este constantă. Modificările structurale ale muşchiului în distrofia miotonică sunt variate. <aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Traseul de contracţie voluntară este normal in miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. Boala debutează în a doua decadă a vieţii. Anatomia patologică. Tratamentul clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l. Se caracterizează prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intraextracelulare. dar nespecifice: proliferarea nucleară cu plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. Miotonia poate fi influenţata farmacologic. Tratamentul. Fenomenul caracteristic este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după care descreşte lent. Instalarea deficitului motor se produce progresiv.

Debutează în prima copilărie. 11 . Faţa este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a căror atingere produce deplazie. vărsături. Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 . 1 . Criza cedează spontan. Afecţiunea se transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la băieţi. • Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică.2 g sau glucoza cu insulina.i. Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul imunităţii celulare întârziate. Polimiozita primitivă necomplicată. În timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg. Criza este precipitată de frig. în diarei. În timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l.şi insulina 10 u. Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie glucoza 5%. prednison. emoţii şi apare în repaus după un efort intens. în tratamentul cu digitală. POLIMIOZITELE Grup heterogen de afecţiuni. În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitivă necomplicată.24 ore. polimiozita din colagenoze şi polimiozita paraneoplazică. polimiozitele se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator. Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os).v. criza durează intre 4 . Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care se creează condiţii de diskaliemie. intravenos. foame. eventual se poate administra CaC12 i.3 ore cu 5g KCl . carenţă alimentară. Durata crizei este de câteva ore. Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală. Nu se cunoaşte agentul cauzal. Paralizia cu hipokaliemie se descrie în: nefrita cu pierdere de K. Crizele severe pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia.

Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate. Oboseala musculară. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a forţei. Modificările morfologice în faza acuta sunt reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară a fibrelor. chinidină. Patogenie. prezenţa anticorpilor antimuşchi şi antimus. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel al distrofiilor musculare. Tablou clinic.Anatomopatologie. chinină. Prezenţa anticorpilor antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolină. • Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a fenomenului miastenic. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de curară. simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de normal. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune. Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaugă ptoza palpebrală. Topografia deficitului miastenic. creşterea gamaglobulinelor serice situează miastenia în cadrul bolilor autoimune. 12 . MIASTENIA Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice.

puls rapid şi hipertensiune arterială. • Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic aparentă şi mai rar constituie modul de debut. lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă.v.• Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentuează la efort. Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de miostin. La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică. • Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot determina în unele cazuri morţi subite. Testul cu tensilon 2 mg i. • Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic caracteristic. trunchiului poate produce o invaliditate importantă. iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat. • Afectarea musculaturii membrelor. • Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale. La producerea ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse. • Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se pot asocia cu căderea mandibulei. în care manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii). • Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide. dizartrie. cefei. Interesarea membrelor inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială. Se poate constata disfonie. 13 .

Se diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic: • miastenia gravis în care se pot decela modificări timice (timan) precum şi unele anomalii imunologice (creşterea gamaglobulinelor. • Testul cu miostin 2 fiole (1. Curba are aspect regulat descendent. 2 14 . anticorpi antireceptor de acetilcolină). Evoluţie şi prognostic. • sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de colagen.5 mg) intramuscular care ameliorează deficitul după 20 min. Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert. de obicei paraneoplazie şi care nu se ameliorează cu anticolinesterazice. Prezenţa timonului este o circumstanţă care agravează prognosticul unei miastenii. şi culegerea potenţialului în eminenţa hipotenară. • Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa intre 3 . neoplasm.30 cicli/sec. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize respiratorii cu sfârşit letal. La miastenici se observă o scădere a amplitudinii celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial. • Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin. Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg. Miastenia este o boala cu evoluţie imprevizibilă. Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte: • tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei. anticorpi antimuşchi si antitimus. afecţiuni tiroidiene.Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe: • Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit motor.

Se utilizează anticolinesterazice şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie.10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. asistare respiratorie.Timectomia în timon are indicaţie absolută. Tratamentul crizei miastenice impune. Este necesar aici şi tratamentul bolii de bază.20 mg/zi. de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 . ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea tratamentului. greaţă. Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi 50mg/zi încă doua luni. transpiraţii. . iar ACTH-ul de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi. . • tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii: .80 mg/zi până la ameliorarea simptomatologiei. Tratamentul sindroamelor miastenice. În cazul cu tulburări respiratorii şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil. După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg intravenos. 15 . • Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice.Prednison în doze de atac de la 50 . după care reducerea dozei se face lent până la o doza de întreţinere de 10 .Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca imunosupresor. Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon.10 zile. mioză. Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie. . dureri abdominale).ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi. adesea. Prednisonul. Tratamentul de întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH.

PATOLOGIA MEDULARĂ
Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular; sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian, ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei. La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalorahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice. În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat extradural joacă de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
16

rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie. În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar. Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior se află cordonul posterior. Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe longitudinale: - artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5 posterioară a măduvei. Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:
17

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei 2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi periferia corpului. Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi. Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral, căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare 1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central şi de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală până la hipotonie masivă. Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate şi fasciculaţii. Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi disociaţia tabetică). 3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.
19

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare. Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII
- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE
- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
20

homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică heterolaterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes. Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI
(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea de corp subiacentă leziunii şi avem: De aceeaşi parte cu leziunea: - paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski. - tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat. - paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate. De partea opusă leziunii:

21

În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior. areflexie osteotendinoasă. . . escare care avansează rapid în suprafaţă şi profunzime. Foarte repede apar tulburări trofice. .În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală. inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru membrul superior. Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin retenţia de urină şi materii fecale. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective. În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: . reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent. 22 .abolirea motilităţii sub nivelul leziunii.. După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări motorii şi senzitive.tulburări sfincteriene şi sexuale.anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja încrucişate.Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total sublezional şi hipotonie musculară.anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate. secreţia sudorală. . reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite sublezional. deşi uneori găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală sublezională. SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce: .

retracţii tendinoase. reflexul de automatism medular în tripla flexie. De regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) şi ai nervilor intercostali. reflexul cutanat plantar în extensie. iar sublezional sunt exagerate. iar la membrele superioare întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat. Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a 23 .Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară. infecţii intercurente . Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite.Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos.Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal. . . Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant pe extensori. Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu topografia leziunii: .Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc medular. Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi rectului). Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare. În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară.

. În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular în special în regiunea perineului. Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate simetrică uneori cu disociaţie siringomielică. . De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal.S5.membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex stilo-radial şi bicipital abolit. existenţa uneori a fascicolelor. Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii medulare şi asupra unor mielite. semnul Babinski. lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a reflexelor osteotendinoase. 24 .S4 . tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel. . Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin.Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene. Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie. Repartizarea simetrică a simptomelor şi tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal.Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând dermatoamelor S3 .Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă. Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de făcut. repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne gândim la o leziune de con terminal al măduvei.

Se disociază clinic două sindroame: . fracturi şi luxaţii vertebrale. Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii.un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai rădăcinilor nervoase. procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale. formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase. de plămân. 25 .COMPRESIUNI MEDULARE Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi de etiologii multiple.cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite. . Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: . glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostată. neuroglioame. a meningelui la nivelul compresiei. Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia lichidului cefalorahidian. hernia de disc.un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului comprimat. de sân. Etiologie. tumori (meningioame). de tiroidă. . . în special neurinoame. osteite.cauze vertebrale: morbul POTT.cauze radiculare: tumori.

Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze: 1. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular. dureri difuze. În timp poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală (parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate inegale). Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea inferioară a trunchiului şi în picioare. Sindromul sublezional. retenţie de urină. retromedular sau lateromedular. 26 micţiuni dificile sau . ducând uneori la ataxia membrelor inferioare. Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră. mai rar de măduva hipertrofiată (în tumori intramedulare). 2.Clinic. Tulburările sfincteriene sunt constante: imperioase. Limita lor superioară are o mare fixitate şi o mare valoare diagnostică. Semnele pot fi de tip nevralgie intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate de tuse şi de strănut. Schematic se pot separa: Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în evidenţă dacă interesează un membru inferior). Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale. Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară. 3.

Uneori în simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi afectării sensibilităţii termo-algezice. frecvenţa cardiacă. Urmând paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe. În aceste cazuri leziunea principală se află în porţiunea centrală a măduvei. Lipiodolul scurgându-se de o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei. inconstant poate să apară tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia. Segmentul sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Pe lângă glioame mai pot apărea condroame. escare de decubit. În timp apare o atrofie musculară. Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal al tumorii. perturbarea reflexului pilo-motor. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă modificări la examinările paraclinice. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă. La baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical.Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor inferioare. respiraţia. Compresie cervicală (C2 . Lichidul cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei. 27 . Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare. După o perioadă de câteva luni pot apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. ependinoame şi malformaţii vasculare.C4) în care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică. Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o leuconevraxită.

mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică. Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele inferioare dând tulburări senzitive. hipo sau anestezie globala sau disociativă. anestezia trunchiului şi a membrelor. nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul cefalorahidian. tulburări motorii. Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe osteotendinoase. atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica. Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea următoarelor afecţiuni: . Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare. paralizia respiraţiei. Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic. 28 . tulburări de reflexe şi adesea tulburări de tip radicular. modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul extremităţilor distale ale membrelor superioare. .scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee evolutive.sindrom sublezional: tetraplegie spastică. Compresie medulară instalată lent . iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă. tulburări senzitive. Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie.

Examene paraclinice. malformaţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o compresie medulară brutală. Compresie medulară instalată acut: .. de prostată. Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT. lichidul cefalorahidian este normal.scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre. . Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele subdurale sau extradurale. acuzele compresive blochează mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian. teratoamele şi condroamele.Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid cefalorahidian. Herniile discale cu sediul cervical. metastazele vertebrale ale cancerului de sân. centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic.Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare. segmentul sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi 29 . de plămâni şi tiroidă. arahnoiditele spinale şi alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă. In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame. la fel şi migrarea lipiodolului. angioamele şi tumorile angiomatoase.Traumatismul vertebral . Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil uneori şi 3/4 şi tomografia. Examenul lichidului cefalorahidian.

infecţie cu arbo-virusuri. Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac indicaţii de radioterapie. încă din faza radiculară sau de compresie incipientă. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor agenţi virali mai rar bacterieni. subacută sau cronică. Tratament. Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacută. AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI Mielitele. Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare. Deseori se asociază unor boli infectocontagioase: gripa. Uneori la baza proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete. virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos. Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia este făcută cât mai repede. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă de compresiunile medulare. 30 . Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ. evoluţie şi diagnostic. O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală. echovirusuri. stafilococ şi streptococ). Evoluţia mielitelor este determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite. rareori pot fi şi ciuperci.compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a proteinelor. leptospiroza sau spirocheta palida. Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei lichidului cefalorahidian.

Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv toracală. cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry. Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. Paraplegia sau tetraplegia (în raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescenţă. Evoluţie. Mai rar şi cu un prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu persistenţa unor teritorii relativ normale. edeme şi răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid flictene şi apoi escare. care este un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. semnul Babinski bilateral poate să apară precoce.Clinic. Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal. parestezii în membrele inferioare. Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. rahialgii în centură. Se poate asocia o stare febrilă moderată. disurie. Tulburările vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză. Evoluţia poate fi favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor 31 . reflexele osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional. Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc realizând o paralizie flască senzitivo-motorie.

Faza aceasta este anulată clinic de reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând paraplegia spastică. Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în prima fază predominant limfocitară. realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată. apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. este indicat să nu fie făcută. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de triplă flexie. Miografia cu substanţă de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie medulară.lungi ascendente şi descendente.Sequard în care leziunea medulară poate fi doar pe jumătate de măduvă. mai ales în formele pseudotumorale. este datorată probabil edemului din focarul mielitic. Simptomatologic am descris-o în sindromul de hemisecţiune medulară. Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor.6 g 0/00. Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al puseelor. 32 . a tulburărilor sfincteriene. a ascensiunii procesului infecţios. Tendinţa marcată de disociaţie. În faza secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat. Dintre examenele paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizează date importante. o pleiocitoză pledând pentru prinderea meningelui (meningomielită). Creşterea albuminorahiei este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 . mai ales albumino-citologică. Forme clinice: Mielita tipul Brown .

mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor de laborator lichidiene şi generale. varicela. difterie). stări septicemice). Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale. unei afecţiuni toxice (tetanos. a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor. iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut realizează simfiza meningo-medulară. rujeola. Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă. O formă aparte este constituită de mielita care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele. leucocitoză. unei intoxicaţii (arsenic. semnele unei infecţii bacteriene. Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal rămâne neidentificat. Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut.Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale realizând aspecte clinice diferite. Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui cu artere înconjurate de un manşon de leucocite. de obicei diseminate (encefalomielite). alcoolism). celulele din substanţa cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este fragmentată. Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor granuloşi. O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie. 2. 3. Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul ţesutului distrus. 33 .

tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale mielitelor. Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic. Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul focarului necrotic. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic. Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic. simetrice cu tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene.Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei. Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă antibiotice în doze mari. Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante. Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante. De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente. După depăşirea perioadei acute masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. 34 . Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor trofice şi ajută apoi perioada de recuperare.

Clasificarea tumorilor cerebrale. Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă. Frecvenţă. abcese. Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice proces înlocuitor de spaţiu. gome. În clasificarea propusă de Arseni tumorile cerebrale se împart în: 35 . Tumorile intracraniene. metastazele (15 %). în raport cu celelalte afecţiuni ale sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni. fenomene de angajare temporală şi occipitală. indiferent de natura sa: tumori. Vârstă. hematoame.PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE • Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a tumorilor cerebrale. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât tumorile gastrice. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %). 1957). Prin tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos. parazitoze. mai frecvent între 10-50 ani. resturi embrionare. din meninge şi din resturile embrionare. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis. neurinoamele (7. tuberculoame. pseudotumori. • Sindromul de hipertensiune intracraniană. • Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale. rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză. Incidenţă. Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. malformaţii vasculare expansive.3 %) .

2.tumori din seria glială (adevărate glioame). . Procesul expansiv comprimă şi deplasează formaţiunile anatomice. reduce treptat capacitatea craniană.I. . Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide. iar pe de altă parte. În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină apariţia stazei venoase. Simptomele H. 3. papilomul coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă). Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului 36 . Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza venoasă.tumori din seria neuronală.R. la nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase.tumori din seria celulelor pineale. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L. Clinica proceselor expansive intracraniene. . I.I.) şi de suferinţă focală. tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului cerebral peritumoral. se datoresc volumului procesului înlocuitor de spaţiu.C. Dezvoltarea oricărui proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de simptome: de hipertensiune intracraniană (H. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă). b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central şi II .C.tumori dezvoltate din meninge şi derivatele sale. II.a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de endogeneză constituind tumorile disembrioplazice. Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central se clasifică în: 1.C.

cefaleea fiind declanşată de distensia peretelui ventricular. Se creează astfel un cerc vicios. Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă. Sindromul de H. tulburările vestibulare. apeduct. făcând să crească presiunea intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. apare astfel mai precoce şi mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. La început are un caracter local.I. un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate să nu dea fenomene de H. considerate a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine.C. epilepsia. bradicardie. semnele de iritaţie meningeală. H. de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie mai rapidă (astrocitoame maligne. etc. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L. prin distensia ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări sudorale. decât în cele supratentoriale. duce la destinderea ventriculilor şi astfel apare hidrocefalia. Apariţia simptomelor de H.C.R. depinde uneori de vârsta bolnavului. apare în 40 .C.C.C.C. procesul expansiv acţionând în aceste cazuri ca un factor mecanic. 37 . greţurile şi vărsăturile. fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H. Cefaleea este foarte frecvent întâlnită.. tulburările psihice.). Ea produce şi o hipersecreţie de L.C.I. prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea procesului expansiv şi de natura acestuia. deoarece se produce o disjuncţie a suturilor oaselor craniului. apoi se accentuează şi devine continuă. În cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic.I. Acumularea de L. parezele de oculomotori. constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare.C.I.cerebral.88 % din procesele expansive intracraniene. La aceste semne. Simptomele de H.R.C..R. sunt cefaleea. (ventricul III. La început este de intensitate mică şi intermitentă. dereglări termice.I. ventricul IV). metastaze) decât în procesele expansive benigne.I. staza papilară.

Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu schimbarea poziţiei capului. se instalează scăderea acuităţii vizuale. care se întâlneşte în tumorile de 1/3 internă a aripii de sfenoid. Când apare atrofia optică secundară. care poate merge pană la cecitate. Prezenţa stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy. În procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni. deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap. După deshidratare sau puncţie ventriculară.C. Staza papilară este semnul obiectiv important de H. Ea poate fi uni sau bilaterală. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă.40 % din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară.I. Uneori ele sunt frecvente. totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii. Vărsăturile.. poststază. Odată cu apariţia atrofiei optice. Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi schimbări de poziţie a capului. Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la nivelul unde se localizează procesul expansiv. nefiind legate de alimentaţie.Cefaleea este mai accentuată dimineaţa. Sunt mai frecvent întâlnite în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. staza papilară poate lipsi. Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene. care cedează definitiv odată cu extirparea procesului expansiv. iar tusea şi eforturile fizice o exacerbează. duc bolnavul la caşexie. 38 . Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în momentul apariţiei stazei papilare. În 20 . Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală bună. cefaleea dispare. vărsăturile cedează temporar.

39 . Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită.. Tulburările psihice din H.I. veche. stuporos şi intră în comă. fiind rar întâlnite (în special perechea VI). semnul Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H.C. dezorientare. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a activităţii psihice. vederea nu revine chiar dacă se practică operaţie radicală.C.C. oricare ar fi localizarea procesului expansiv. edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia fiind rapidă. Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene generale apărute după creşterea presiunii intracraniene. apatic. aceste pareze au o valoare mai mica. Se întâlnesc frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară. În prezent. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă după examenul aparatului vestibular. În metastazele cerebrale. Tulburările psihice din H. somnolent.I. sunt comune.Pierderea vederii după stază papilară este definitivă. diagnosticul fiind stabilit precoce. scăderea memoriei. deşi tumoarea este mică. În 70 % din procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului vestibular. Pe măsură ce starea se agravează. accentuată. ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. Redoarea cefei. confuzie. Ele pot fi intermitente sau continue.I. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H.C. pacientul devine indiferent. se produc tulburări psihice accentuate şi precoce. Tulburările psihice depind adeseori şi de natura procesului expansiv.I. semnul Kering.

. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne.C. La acestea se adaugă şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive compresiunii. Mai frecvent.50 % din cazuri. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19.I. Cu cât procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie. Apare în proporţie variabilă de 15 . Simptomele de focar variază şi după durată procesului expansiv intracranian.2 % din totalul tumorilor supratentoriale). simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului expansiv intracranian. 40 .C. Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul evoluţiei. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă.Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H. SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE Tumorile supratentoriale 1.I. Dacă după o epilepsie generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian. instalată brusc şi mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural. care sunt semne de suferinţă a întregului creier. Spre deosebire de semnele de H.. Lobul frontal.

după tumorile frontale.I. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se instalează brutal. în timpul multor ani.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale.I. epilepsie de obicei generalizată şi fără a fi precedată de aura. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontală. cu crize de epilepsie. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea. în schimb tulburările psihice sunt frecvente. Evoluţie de câteva luni spre comă . reflexul de apucare forţată controlateral sau bilateral. tulburări caracteriale. confuzie. în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale cerebrale. Astrocitomul malign (glioblastomul). în general la adulţii tineri. accentuându-se treptat sau după o criză de epilepsie focală. Apare destul de repede H.În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente (76. tulburări de comportament. Cele mai frecvente sunt glioamele. apărând uneori chiar de la început. Uneori există modificări osoase craniene. la început focalizate. are o evoluţie rapidă. 2. Deficitele motorii sunt la început fruste. Epilepsia este mai rară.C. H. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni. paralizie facială controlaterală.C. Astrocitoamele ar avea cea mai 41 . în schimb cefaleea este frecventă.. Debutul este frecvent prin crize comiţiale. Tulburările psihice sunt mai rare. Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent. O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei. forma de gliom cea mai frecventă. Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă. mai ales bărbaţi. Evoluţia este lentă. 1973). Tulburările psihice frontale apar mai rar şi tardiv. marcată în special de crize comiţiale. apare tardiv.

urmând lobul frontal.. tulburări vegetative. Crizele de epilepsie apar tardiv.I.65 % din bolnavii studiaţi în perioada de stare).). afazie.frecventă localizare în lobul temporal. După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea temporală este starea de vis. Lobul parietal.I.C. crize jacksoniene sau senzitive. stări de vis. ulterior apărând semne de localizare. halucinaţii diverse. După Arseni (1973) ele reprezintă 10. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H. evoluţia lor fiind de 2 . Cele mai frecvente semne sunt cele de H. (60 . Fenomenele de H. tulburările de câmp vizual. La început ele sunt rare. În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale. Este cazul meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare.C.C. ele sunt asociate de deficite motorii. Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul simptom. modificări paroxistice ale conştiinţei. tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi tulburări psihice. automatisme psihomotorii.3 ani. 42 . de tip neconvulsivant. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor cerebrale. manifestări epileptice. de câmp vizual. apar progresiv în perioada de stare. parietal şi occipital. tulburări de vorbire. etc.8 % din tumorile supratentoriale.I. false absenţe. 3. Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal. Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal sunt frecvente şi variate (crize majore.

tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă). Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în profunzime. parezele. În perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H.I. Deficitele de câmp vizual sunt inconstante. agrafia. În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic. însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant faciobrahială. De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan. Tardiv se completează cu un sindrom parietal. Meningiomul parasagital debutează de regulă. apraxia constructivă. tulburările somatognozice. chiar în cazul tumorilor posterioare. dacă nu se intervine operator. acalculia sunt cele mai frecvente.C. Simptomele apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în 80 % din cazuri). După o perioadă lungă de evoluţie. dar de obicei ele nu sunt majore.I.I.C. După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii.C. prin crize de epilepsie focalizată în membrul inferior. Târziu. însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi de H. Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom parietal.C. se conturează un sindrom parietal tipic.I. Ulterior apare o hemipareză cu debut crural 43 .Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este gliomul. parezele însoţind tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H. Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize focale. adesea ani. Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. apar tulburări psihice şi fenomene de H. În leziunile de emisfer stâng alexia.

emoţionale sau tulburări 44 . apărând în special la tineri bărbaţi. 5.I. Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. De asemenea apar frecvent tulburări psihice şi epileptice. fie în cursul dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile extrapiramidale. Tulburări de nuclei striaţi. În ceea ce priveşte tumorile talamice. În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare. 6. În perioadă de stare deficitul motor se însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un sindrom parietal.sau numai un deficit motor crural. Evoluţia medie este de până la 6 luni. tulburările extrapiramidale dispar. Ele reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii (1973). Lobul occipital. Aceste tulburări pot apare fie în cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi. In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare. prin preluarea unei circulaţii normale.3 %) . Nucleii cenuşii centrali. ceea ce duce în mod progresiv la fenomene ischemice în nucleii striaţi. După ablaţia tumorii.05 %). Cefaleea este un semn de debut. 4. agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie (în leziunile de emisfer minor). Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie.C. permite apariţia tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H. după care urmează meningioamele (24. Tumorile talamusului. Tumorile sunt factori etiologici în determinarea unor tulburări extrapiramidale.2 %) şi metastazele (4. După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin compresiunea arterei coroidiene anterioare. Cele mai frecvente sunt glioamele (71. acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale. alături de tulburări de memorie.

Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară. Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi dispare sau se ameliorează tot brusc. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri. halucinaţii olfactive. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne.I. etc. tulburări psihice. În general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. care au adesea o evoluţie remisivă. În ventriculul IV. 7. depresive sau paranoice. cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii). în perioadă de stare sindromul de H. cele mai frecvente sunt deficitele piramidale. În perioadă de stare.psihice maniacale.C.C. În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul plan. Tumorile sistemului ventricular.I. meningioamelor şi glioamelor pediculate. 45 . Cele maligne au o evoluţie rapidă. După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee. nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a tumorilor. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori.I. Cele de ventricul III sunt foarte rare. semnele de H. tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur. vizuale sau auditive. În ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. atetoza) şi tulburări endocrine. fiind dominant. şi tulburările intelectuale. gustative. În cadrul simptomatologiei semnele de H. iar semnele de localizare discrete sau chiar absente. sunt pe primul plan.I. Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin caracteristică.C. cuprinderea formaţiunilor fiind o regulă. În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H. urmând ependimomul şi apoi papilomul. În ceea ce priveşte tumorile intraventriculare în afara chisturilor coloide.C. Evoluţia este relativ scurtă.

1. foarte rar peste 30 de ani. tremurătură intenţională. Găsim hipotonie. diabet insipid. însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine. tulburări vestibulare fie prin H. Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite. Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos. scăderea acuităţii vizuale. atrofie optică) şi tulburări hipotalamo-hipofizare (amenoree.C. Reprezintă circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine (dereglări ponderale.. Tumorile care afectează hipotalamusul sunt primitive.C.8. care evoluează de-a lungul unei lungi perioade (ani).I. După C. Arseni. disdiadocochinezie şi hipertermie.I. polidipsie. Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică. Tumorile subtentoriale Tumorile de fosă cerebrală posterioară. În tumorile subtentoriale simptomele de H. tulburări genitale. diabet insipid. polifagie). întâlnită la copii sau tineri. cele mai frecvente tumori care interesează regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul.10 % din totalul meningioamelor intracraniene. modificări ponderale. Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul cerebelos. tulburări genitale. etc. glioamele de chiasmă. Tumorile talamusului. ataxie cerebeloasă. ventricul IV).) şi atrofie optică. Ele au în general o evoluţie de lungă durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice (exoftalmie. fie printr-o acţiune directă a 46 . Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi tija sau glanda pituitară. infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare (metastatice). sunt precoce şi foarte accentuate. Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 . Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. Clinic cel mai important semn este scăderea acuităţii vizuale. reprezentând doar 5 % din tumorile dezvoltate la bază creierului. dacă se dezvoltă posterior.

C. privind spre leziune). Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului. adipozitate . respiraţia este zgomotoasă. Cu excepţia primelor trei perechi. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 . hemipareză. Sunt rare. Rareori îşi pierde cunoştinţa. para-pareză. redoare de ceafă. tulburări senzitive. Adesea.I.I. polifagie.11). Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. tulburări de mers. înclinarea capului (capul este înclinat înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii. a regiunii infundibulare prin hidrocefalie. Criză durează câteva minute. crize cerebeloase. Uneori în astfel de crize bolnavul poate sucomba. bolnavul este conştient. 2.tumorii asupra căilor labirintice. tulburări de micţiune sau genitale. Mobilizarea capului declanşează dureri şi agravează simptomele de H.C. Apar la tineri. capul fix. Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele semne: capul este dat spre spate. cu obnubilare şi semne de suferinţă. 47 . Tumorile de vermis. diabet insipid. ochii privesc în sus. cădere înainte şi înapoi. 3. Tulburări din partea nervilor cranieni. orice nerv cranian poate fi prins. Cefalee occipitală în crize care iradiază în regiunea frontală şi cervicală. Babinski bilateral. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize. Rigiditatea cefei. apare un sindrom de H. pulsul bradicardiac. hipertensiune. adesea înclinat lateral. toracice.. înainte sau rar în extensie. pacientul îşi revine repede. membrele superioare şi inferioare sunt în extensie. dureri abdominale. Se poate întâlni o hipotonie musculară. poate fi uneori rotat.

Paralizia facială centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri. tulburări de fonaţie şi deglutiţie sau fenomene de H. Semnele de focar. Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral. tetraplegie. Evoluţia este rapidă. apoi bilateral. bolnavii mor prin simptome bulbare. Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză şi ulterior semne piramidale bilaterale. începe cu paralizii de nervi cranieni. cerebeloase. Simptomatologia. sunt discrete şi tardive.I. Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine. Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins.Ca simptome de focar. În perioada de stare semnele de focar predomină. în câteva luni. În perioada terminală întâlnim hemiplegie. variabile şi regresive. tulburări grave din partea nervilor cranieni.C. tulburări cerebeloase. În general sunt glioame. 48 . tulburările cerebeloase sunt manifeste şi frecvente la început unilateral. paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori). Tulburările de fonaţie se întâlnesc în leziunile bulbare. tulburări de sensibilitate de tip siringomielic se întâlnesc deseori. Glioamele infiltrante de trunchi cerebral.C. paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie externă bilaterala. Apar mai ales la copii şi tineri până la 35 de ani. semne piramidale. tulburări auditive (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). Debutul este progresiv. tulburări pupilare. Adeseori se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X . 4. asimetrică (predomină pe partea leziunii).XII. lent. simptomele de H. paralizia mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). Se întâlnesc într-un procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale.I.

Frecvenţă sa este de 8 . În acest stadiu predomină simptomele de H. Fază 2 . 49 . Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după 35 de ani. Fază 4 .Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a. Este faza otoneurologică. determină o hidrocefalie şi fenomene de H. Fază 5 .În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă posterioară.15 % în raport cu celelalte tumori intracraniene. Aceste tulburări se adaugă celor auditive. Neurinomul de acustic. şi diagnosticul de tumoare de fosă cerebeloasă posterioară se impune.C.în dezvoltarea sa. Este faza de hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic. Această fază se caracterizează printrun polimorfism simptomatic fără a prezentă H. Simptomatologia este foarte caracteristică. în prima fază întâlnim tulburări acusticovestibulare. Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile topografice în care se dezvoltă tumora. Fază 3 .în evoluţia sa.a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos. Este o tumoră benignă care se dezvoltă din perechea a VII . În consecinţă. 1951). progresivă în câţiva ani.2 ani (astrocitom fuziform).C. tumoarea comprimă cerebelul şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 . Este faza otologică.I. Este faza neurologică a neurinomului de acustic.I.C. tumoarea comprimă nervii din vecinătate (perechea V şi VII). Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului cerebral. pedunculul cerebelos mijlociu.Evoluţia bolii este lentă. ramura vestibulară mai frecvent atinsă. 5. Evoluează în cinci faze (Arseni.I. Fază 1 . tumoarea produce un obstacol în circulaţia LCR.Dezvoltându-se în continuare.

Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul. În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această fază poate dura luni şi ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză. În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi mortalitate. În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare, stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii. În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g 0 /00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos. În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul auditiv pierzând din valoare. În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza
50

suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri. Evoluează lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale nazală. În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu: tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face
51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală. În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară, poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic. În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă. Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizează prin: • Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . • Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii. Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză. Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după care dispar.
52

• Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza. Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH. 40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite mărimi în creier formează tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează. Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau extrapulmonară.

53

Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziţie: • extradurală (între craniu şi dură) • subdurală, dar extracerebrală. • intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecventă la copii). • intraventriculară. Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din vecinătate şi de la distanţă. În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită, care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55

Ereditatea dominantă. • Boala Alzheimer. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu predilecţie pe verticală (la descendenţi). în unele boli eredodegenerative. Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de sex. în general. determinate genetic. neuronii nu se reînnoiesc prin mitoze. fie recesivă. cazurile se succed de la o 56 . Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos. Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala KugelbergWelander). informaţia care menţine diferenţierea celulară fiind codată în cromozomi. Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth. Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la un grup de boli cu etiologie necunoscută. sub forma unor procese degenerative lente. care implică leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral. Scleroza laterală amiotrofică. putem întâlni leziuni asociate şi în alte sisteme sau organe. pe lângă leziunile nervoase. • Siringomielia. Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă.BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS • • • • Heredoataxiile. fără necroze şi fără fenomene inflamatorii. 1. A. Contrar altor celule ale organismului.

deoarece caracterul dominant. nu se transmite integral. Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign. vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”. dar pot s-o transmită la descendenţi. după caracteristicile clinice. iar acest număr este cu atât mai mare. boala apare cu regularitate în generaţiile succesive la jumătate din descendenţi. prezentând o penetrabilitate mai scăzută. însă numai o parte din ei au semne clinice. anomalia fiind identică de la o generaţie la alta. iar transmiterea este dominantă cu penetraţie mare. • descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective. Cu toate că teoretic. Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară. În concluzie: • cazurile se succed de la o generaţie la alta. caracterul dominant se transmite integral. unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare. iar descendenţii persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala. se consideră că: • în general. diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil. De aceea. Aceştia au fost numiţi “conductori”. situaţii în care boala apare ca sporadică. cu cât penetraţia este mai mare. jumătate din copii moştenesc gena. anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă prin exces: hiperplazii. • sexul genitorului patologic nu are o influentă specială. hiperfuncţii (neurofibromatoză Recklinghausen). unul dintre părinţi are o boală identică sau asemănătoare. Există totuşi. Nu fac boala. Datorită acestui fapt. în asemenea cazuri. • cele două sexe sunt egal afectate. 57 . există însă o inegală potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal.generaţie la alta. nu fac boala. La cazurile cu transmitere dominantă cu penetraţie mică.

cât şi pentru cea recesivă de cromozomul Y. în majoritate din dermatologie. • Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi “holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă legată de cromozomul Y). Atât pentru ereditatea dominantă. în acest caz transmiterea tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. hipertricoza urechilor. Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai sus.plantară. ihtioza gravă. cheratoza palmo .femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala. 2.• se crede că în afara cazurilor de homozigoţie. Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex: • Ereditatea dominantă legată de cromozomul X. deoarece transmiterea tarei se face numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. egal pentru ambele sexe. unirea cu un mascul normal. deoarece au 2 cromozomi X. Ereditatea dominantă legată de sex. .gena patologică este purtată de cromozomul X al bărbatului. . va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi.dacă cromozomul X patologic îl are mama. 58 . se cunosc puţine cazuri. Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca: . ereditatea dominantă se manifestă mai benign.

Ereditatea recesivă autosomală. • cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală. Se caracterizează prin: . • consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea. In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin: • procese de hipotrofie. Transmiterea caracterului patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. hipofuncţie. 1. ci pe linie orizontală. iar fiicele sale vor fi transmiţătoare. Ereditatea recesivă legată de sex. Părinţii aparent sănătoşi sunt însă heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una patologică). tatăl nu poate transmite boala fiilor săi. în acest caz. trebuiesc îndeplinite aceleaşi condiţii ca mai sus. Ereditatea recesivă. • sexul genitorului patologic nu are nici o influentă specială.B. hipoplazie. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex. • factorul dominant normal a fost deplasat prin translocare în alt cromozom. 2. caracterul patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza numai în următoarele condiţii: • subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai frecventă). Pentru stabilirea diagnosticului de recesivitate.dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice pe cromozomul X) şi mama sănătoasă. 59 . Aceasta face ca fiecare genet să aibă o şansă din două pentru a transmite gena patologică. • au un prognostic mai sever. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul X.

Vezi mai sus “Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”.o femeie purtătoare. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. . de factori mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu.. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT . Datele menţionate de noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile studiate. Se caracterizează prin debut insidios. etc.MARIE TOOTH Definiţie.). 50 % din fete vor fi normale. va da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi. Tot în această 60 . 50 % din băieţi vor fi normali. 50 % din fete vor fi transmiţătoare. însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi simetrice). Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc. mai ales în membrele inferioare. cu apariţia progresivă de amiotrofii distale şi simetrice. mai pot exista şi alţi factori. In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară. de factori genetici extranucleari. în copilărie sau adolescentă. care pot fi responsabili ai unei tare genetice. AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDODEGENERATIVE 1. Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială sau structurală a acestora.dacă se unesc un bărbat şi o femeie. dar în majoritatea cazurilor de mică importantă. mai ales mutageni. prin unirea cu un bărbat normal. ambii purtători ai genei patologice. vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50 % din băieţi şi fete vor face boala.

Marie . • tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective. Subiectiv. care îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia Charcot . ceea ce arată coexistenta şi a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.dominant. mai slabe. dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. astfel: • • • • Clinic. inclusiv treimea inferioară a coapsei).Sottas.categorie de boală. se poate introduce şi amiotrofia Dejerine . Sunt distale şi simetrice. inclusiv treimea inferioară a antebraţului. Transmiterea ereditară s-ar face. totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp (chiar zeci de ani). ele predomină de asemenea distal. Uneori.Sottas prezintă o hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . a) Semne clinice comune ambelor forme: • atrofiile musculare. Când sunt prinse şi membrele superioare. autosomal-recesiv. bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polinevritic. Cu toate că atrofiile musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat). 61 . Obiectiv. “X-linked” dominant. “X-linked” recesiv.Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine . în ordinea descrescând a frecventei.Sottas. predomină în membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos” (predomină distal. rareori se poate constata o autosomal . Uneori pot fi observate şi fibrilaţii musculare. chiar dureri fulgurante în membre.

Se constată. hipersudoraţie. eunuccidism.cu atrofie globală a întregii musculaturi. Sunt constante mai ales în teritoriile cu atrofii musculare şi constau din: edeme. Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich. Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor celulare sau a structurilor normale în: • nervii periferici. Forme clinice. Leziunile degenerative afectează atât axonul. Constant se găsesc procese degenerative afectând celulele motorii din coarnele 62 . meteorism. în amiotrofia Dejerine-Sottas teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care determină îngroşarea marcată a nervilor. fapt care ar putea motiva evolutia lungă a bolii. Bolnavii pot prezenta: insuficientă gonadică. etc.cu manifestări clinice minime. mai ales superficială şi tot cu localizare polinevritică. uneori. Anatomie patologică. • tulburări vegetative. alături de procese degenerative şi procese de regenerare. • tulburări endocrine. • forme fruste . paraplegie spastică familială Strumpell-Lorrain. cianoz.hipoestezie. • ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative. cât şi teaca de mielină. atrofii miopatice. constipaţie.predomină la membrele superioare. acromegalie. • substanţa cenuşie medulară. etc. • forma generalizată . După localizare sau intensitate se pot găsi: • forma superioară . etc. pseudosclerodermie.

Mai puţin intens pot fi afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei. Este considerată ca o formă clinică a poliomielitei anterioare cronice. Structura microscopică a muşchilor afectaţi. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”. ceea ce arată existenta unei atrofii de tip neuronal. Evoluţie şi prognostic. deoarece Wohlfart (1955) a intuit-o. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER) Definiţie. în evolutia bolii. arată aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri.anterioare ale măduvei spinării. bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii. Debutează în copilărie sau adolescentă. dar coexistând în alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre hiprtrofiate. Boala evoluează foarte lent. • muşchii. Tratamentul. 2. insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudomiopatic. Este tonic general şi muscular. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. Este o maladie cu transmisie ereditară. Clinic 63 . iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri). se descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice. care poate dura între 10 şi chiar 50 de ani. în afara caracterului lent. aşa cum se observă în atrofii miopatice. Până în prezent nu s-au obţinut rezultate terapeutice concludente.

Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică . progresiv.forma ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ. 64 . Tratamentul. Este tonic general şi muscular.Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi diminuă cu vârsta. Anatomie patologică. atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv. pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri să-si manifeste debutul. 3. atât în ceea ce priveşte atrofiile musculare. cât şi al degenerărilor situate în coarnele anterioare ale măduvei. Evolutia bolii. grăbind imobilizarea bolnavului. la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ Definiţie. cu predominenţă însă. în teritoriile celulare corespunzătoare. cu rezultate neconcludente. Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică. Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii. cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor. în mai mică măsură. în cursul evoluţiei. putând dura 15-30 de ani. cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi simetrică. Este lent progresivă. Debutul se manifestă insidios. întinzându-se şi spre periferia membrelor.

Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 % pentru fii şi 30 % pentru fraţi.L. 3. 65 . fascicolul piramidal şi celulele piramidale de origine ale fascicolului piramidal. 1977) astfel: 1.Sindromul tip de scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o clasifice (Radu. aşa cum am arătat mai sus. • forma pseudo-polinevritică.A) este destul de bine individualizată. trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S. Tipul juvenil. Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal. nucleii motori ai nervilor cranieni. Tipul ereditar.L. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific predomină cazuri de asociere la simptomatologia S. Clinic Deşi. • forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară progresivă). Incidenţa transmiterii familiale ar fi până la 12 %.A par să se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică. iar în forma Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate) transmiterea s-ar face recesiv autosomal. au făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală . boala lui Charcot ereditară (scleroza laterală amiotrofică S. In orice caz. 4.A de fenomene parkinsoniene şi dementă).afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. 2. deoarece există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală. fascicolele corticogeniculate.L. Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele clinice: • forma generalizată (cea mai obişnuită este forma clasică).

iar asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea 66 . vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări de deglutiţie şi de fonaţie. Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin oculomotori) Astfel.L. fie forme localizate (care pot uneori să evolueze ca o S. Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.L. în membrele inferioare. dând. Atrofiile musculare debutează în majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor. atrofii de tip Aran-Duchenne. fie forme de debut ale sclerozei laterale amiotrofice. mână de polichinelle (este vorba de aspectul scheletic al mâinii bolnavului. iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o pungă al cărui conţinut este mai mic). dar mai intense în teritoriile unde predomină şi atrofiile musculare. pe măsura accentuării atrofiilor. aceasta se atrofiază. V motorie). mână de predicator. Când atrofia interesează limba (perechea XII).paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă. Semnele clinice sunt: • atrofii musculare. Când într-un caz de debut de S. atunci când atrofiile sunt marcate). tipică). putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului facial. mână în gheară. Sunt constante. este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic mai grav. în majoritatea cazurilor sunt generalizate. temporalii (per. Unii autori consideră aceste forme clinice. care au fost denumite: mână simiană. reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate sau abolite). • fasciculaţiile musculare. Se pot atrofia maseterii.A. dând fetei un aspect plângăreţ. • semne de suferinţă piramidală. atrofiile musculare pot predomină la început mai ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat). fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai intense.A. diferite aspecte ale mâinii.

pot să se complice cu aspectele 67 .L.atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar fi transsinaptică). dar care poate să evolueze spre stări demenţiale. Forme clinice. Unele encefalite.A. Bolnavii pot prezenta hipersalivaţie. Evoluţie şi prognostic. clasificarea formelor clinice ale S. frigului. polikinetice cu semnul Babinski prezent. când se poate găsi o creştere atât a albuminelor. în general sunt rare. sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori agravanţi ai bolii. În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. Am arătat. dar poate prezenta şi pusee de agravare. poate fi clasificată şi în: Forme secundare. edeme ale membrelor • tulburări psihice. forma joasă sau encefalita de primăvară. umezelii. Se recomandă bolnavilor evitarea eforturilor. Nu exista un tratament eficace. mişcări active de mică intensitate. Se manifestă prin acuze nevrotice cu labilitate afectivă.L. reflexe osteotendinoase vii. • lichidul cefalo-rahidian. Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut. Din această clasificare mai putem conchide că S.A. ce debutează. afară de unele cazuri de sindroame de S. ca de exemplu encefalita letargică. Se constată deficit piramidal. de obicei. tulburări respiratorii. de regulă. la începutul acestui capitol. este lent progresivă. Este normal.A. de acuză encefalică. cât şi a celulelor. Evoluţia.L. • tulburări neuro-vegetative. masaje. hipersecreţie seboreică (facies uns). printr-un factor intercurent (tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie). Se observă mai ales în fazele mai avansate ale bolii. hipersudoraţie. la membrele inferioare.

• în nevrax . în mod deosebit şi mai puţin Coloana lui Clarke .A. este dominată de degenerarea celor doi neuroni motori: • în muşchi . Leziunile de aspect degenerativ pot afecta: . mai ales în treimea mijlocie. Este probabil vorba în cazurile cu R. 68 .aspectele atrofice sunt comune cu cele ale muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă).celulele cornului lateral al măduvei (explică tulburările neuro-vegetative ale acestora) . pot prezenta aspecte de degenerescentă incipientă.căile spino-talamice medulare . în general.căile cerebeloase .fascicolul piramidal. tecto şi vestibulo spinale .W.clinice ale sclerozei laterale amiotrofice. Vom găsi şi alte semne encefalice: lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor. scleroza laterală amiotrofică. în diferite zone ale cornului anterior medular sunt dispărute.celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt rarefiate. o asociere întâmplătoare a sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică. O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic. pozitiv. Tratamentul nostru.B. uneori cu depozite abundente de lipofuscină. uneori. determinând modificări ale structurilor normale. Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice. însă.corpul calos.L. în majoritatea cazurilor. Neuronii găsiţi. evoluând în mod obişnuit.fascicolele rubro. în acest caz se va adresa sifilisului. Anatomia patologică a S. evoluţia acestora este mai lentă.

în special.A) manifestate. de obicei la vârsta adultă. Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară cronică vom găsi fibrilaţii musculare.) Evoluţie şi prognostic. boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene 69 . existând doar o simptomatologie de neuron motor periferic. edeme. hipersudoraţie. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică. şi aici pot interveni pusee de agravare. Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică. Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca şi în S. evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală amiotrofică. etc. Clinic Debutul bolii este insidios. prin cianoză. deosebindu-se de aceasta în mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică. în poliomielita anterioară. cu apariţia atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza laterală amiotrofică. sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză laterală amiotrofică. In general. de asemenea.4. după gradul atrofiilor musculare. procesul degenerativ afectează.L. neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării. Datorită acestui fapt. majoritatea autorilor consideră că poliomielita anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale amiotrofice. unde există o asociere a leziunilor de neuron periferic şi central. In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin oculomotorii). POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ Definiţie. reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite.

Mai putem găsi picior scobit bilateral.bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei pulmonare a alimentelor (sufocare. rareori şi semne piramidale. Astfel. focare bronhopneumonice) şi exitus (mai ales prin factorii intercurenţi). Tratament. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic prin: ataxie. cifoscolioză. abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare. Rareori debutul poate avea loc mai târziu. În rare cazuri. pe parcursul evoluţiei bolii de bază). retinite. inconstant bolnavul poate prezenta nistagmus. caracteristic (picior Friedrich). amauroză). paralizii ale perechilor III şi IV. Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani. 70 . fie mai spre sfârşit. cataracte. La simptomatologia bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare. boala se manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central). mai ales în membrele inferioare şi predominant distal. 5. Uneori. Mai rar decât în forma “Pierre Marie”. fie mai la începutul bolii. bolnavii mai pot prezenta: • surdo . se mai poate adăuga atrofia perechii II (ambliopie. • leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri. epicritică (prin afectarea cordoanelor posterioare). EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH) Definiţie-clinică. corioretinite. tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă. Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice. s-au citat cazuri cu debut chiar peste 50 de ani.mutitate (congenitală sau apărută după naştere.

cerebelos 71 .cerebeloase şi. de la uşoare până la idioţie. căderea părului.ataxie şi Strumpell . fascicolul spino . Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate. Boala se transmite recesiv . De asemenea. Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp. etc. cifoscolioză. fapt ce face ca aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. de asemenea fascicolele spino . • asociere între eredo .ataxii se pot găsi şi alte boli eredo degenerative ca: • nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . xerodermie.• tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat.Sottas. În familiile bolnavilor cu eredo . etc. Numai examenul clinic poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene. procesul de degenerescentă extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei. Anatomie patologică. unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau asociate): • asociere între eredo . • paraplegia spinală Strumpell . mai târziu să evolueze către forma clinică tipică. • asociere între eredo .autosomal.Lorrain. • amiotrofia Charcot .ataxia Friedrich şi Pierre .Marie. Se observă procese degenerative în: • măduva spinării. schiţă de picior scobit.Lorrain. • uneori se asociază tulburări psihice.Marie. • miopatii. vitiligo.ataxie şi amiotrofia Charcot . semne care pot rămâne staţionare toată viata sau uneori. Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul lui Goll sunt intens degenerate. Măduva spinării apare subţire chiar de la începutul bolii. în special.Marie. hipogonadism (mai rar).

ataxiilor” (foarte asemănătoare cu eredo . Este o formă diferenţiată din grupul “eredo . încălţăminte ortopedică corectoare. fie. celulele lui Betz.ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE . nici simptomatic şi cu atât mai mult. în mare parte. însă. etc.). patologic. Tratamentul Pentru toate formele de eredo .ataxia Friedrich). 6. Când este cazul. Leziuni mai rare şi mai puţin intense se pot observa în: Panglica lui Reil.MARIE) Definiţie.ataxii nu există un tratament. • cerebelul.Marie). Se asociază doar gimnastica medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea. Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi. ∗ leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în emisferele cerebeloase.direct. 72 . modificate structural. se poate adăuga un tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii în retracţii tendinoase. în limitele posibilului. cu aspect cortico-fugal. talamus. când este diminuat chiar în volum. Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute. a poziţiilor vicioase. ∗ afectarea celulelor granulare şi moleculare. EREDO . Mai rar. în care. • alte regiuni ale nevraxului. Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre . semnele cerebeloase şi piramidale sunt predominante. Datorita procesului degenerativ distructiv se constată: ∗ rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor. se observă suferinţă şi la nivelul celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.

în general.Marie. Transmisia bolii se face. Tratamentul Este acelaşi ca în eredo . Anatomia patologică Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich. fie foarte discrete. de asemenea. • bolnavul nu prezintă atrofii. bolnavul poate acuza parestezii sau dureri în membre.Marie pot fi vii.Clinica. debutul are loc după vârsta de 20 de ani. De obicei. Boala are un caracter de asemenea familial. • tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente. atât în ceea ce priveşte debutul. 73 . cât şi evoluţia. însă. • semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre Marie. tot recesiv autosomal. transmisia poate fi legată de sex. însă leziunile predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă în eredo . Din punct de vedere clinic se aseamănă. cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază: • semnele cerebeloase cu ataxie. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin afectate decât în forma Friedrich) De aceea. decât în forma Friedrich. uneori. • nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre . de obicei abolite în forma Friedrich.ataxia Pierre . reflexele osteo tendinoase. se poate găsi chiar aspectul contracturii piramidale.Marie. mai ales în membrele inferioare. tremor intenţional şi vorbire cerebeloasă sunt mai intense.ataxia Friedreich. în forma Pierre . Subiectiv.

la rândul lor.7. Clasificare Se pot împărţi în două mari grupe: A. 74 . Au o evoluţie subacută sau cronică. atrofii cerebeloase secundare.Vogt. în care s-au identificat o serie de forme clinice. • aplazia neocerebeloasă. • hemiaplazia cerebeloasă. afectând fie numai cerebelul. în mare parte determinate genetic. atrofii cerebeloase primitive. cu procese lezionale ce se încadrează în grupa proceselor degenerative. Atrofii cerebeloase primitive Pot fi.ataxia a lui Betten şi Bayermann. ATROFII CEREBELOASE Definiţie Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice. • aplazia arhicerebeloasă. B. A. • leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer . Atrofii cerebeloase congenitale. • aplazia paleo-cerebeloasă. ca: • aplazia cerebeloasă. • imbecilitas cerebelo . fie interesând mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. împărţite în: 1.

ca entităţi clinice.atetozice. Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata. Boala debutează insidios în copilărie. pedunculul cerebelos superior. 2. Eredo .ataxia spino . nucleul roşu.cerebeloase propriu .cerebeloasă Friedreich). Atrofii cerebeloase câştigate. cu evoluţie progresivă.ataxia cerebeloasă Pierre Marie). 4. Eredo .ataxia spinală de tip Friedreich (vezi eredo . Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales zona macro . în care se descriu o serie de forme clinice ca: 1. în care. • atrofii spino . care se caracterizează prin debut insidios în copilărie. 75 . Boala s-ar transmite recesiv autosomal. transmiterea făcându-se recesiv autosomal. mişcări coreo-atetozice. Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert.ataxia cerebeloasă de tip Pierre . • atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul. manifestat prin semne cerebeloase şi mioclonii. crize epileptice. la care se adaugă tulburări de vedere şi auz progresiv. Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay Hunt: debut insidios în copilărie.Marie (vezi eredo . constând din semne cerebeloase. în care se încadrează. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi telangiectazii oculare. mişcări coreo . manifestându-se prin semne cerebeloase. mioclonii şi crize comiţiale.zise. 3.cerebeloase cu predominenţă spinală. ca: • atrofii spino . de asemenea. în care se descriu. Ar fi o boală ereditară. ca entitate clinică.celulară). s-au identificat o serie de forme clinice . mioclonii şi de multe ori.2.

Anatomia patologică. Din punct de vedere clinic. cu evoluţie destul de rapidă. Din punct de vedere anatomo-patologic.8. ca: a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas.7 ani. uneori. pot fi găsite cavităţi chistice. în zonele degenerate. celulele lui Purkinje degenerează progresiv. la care. după 3 . 76 .ponto . mai multe forme clinice. în mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare. Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia predominantă a celulelor lui Purkinje). Uneori. Thomas. a olivelor bulbare. fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate. boala începe insidios după vârsta de 40 de ani. Simptomatologia este. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ Se descriu în acest cadru. în special. Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă. ale substanţei albe. fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar unele lamele cerebeloase b) Atrofia olivo . cerebeloasă. predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare. a fibrelor arciforme externe şi a corpului restiform. bolnavul exitează. se adaugă şi semne extrapiramidale. încât. atrofie marcată a nucleilor pontini. ale cerebelului.cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A.

e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de Marie.3 ani). Anatomie patologică Se constată dispariţia progresivă. d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower.patologic. Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că.patologică prinde întreg cerebelul. simptomatologia cerebeloasă fiind cea obişnuită.cerebel (vermian) cu evoluţie lentă. Membrele superioare şi vorbirea sunt puţin afectate. în măduvă se observă degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach.20 de ani. De aceea. mai ales a celulelor lui Purkinje din vermisul antero .c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard.cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune. diagnosticul este mai ales anatomo . Clinica Cazurile sunt foarte rare. manifestată mai ales prin tulburări de staţiune şi mers.superior şi din porţiunea medială a emisferelor cerebeloase. Foix şi Alajouanine. f) Atrofia olivo . afectarea clinică şi anatomo . degenerează şi olivele bulbare. Predomină un sindrom de paleo . Clinica Debutul este insidios. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai puţin celulele stratului granular. Retrograd. iar evolutia durează 10 . 77 . în acest caz. Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo . Apare o reacţie de fibroză glială în zonele degenerate.patologic cu cea de mai sus. dar evolutia este mult mai rapidă (2 .

o menţionăm din nou. 78 . pătura granulară şi nucleii dinţaţi. de asemenea. Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă). Anatomia patologică Se observă procese degenerative. fibrele olivo . hipotonie musculară. g) Atrofia olivo .Hunt (se mai numeşte şi “disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt). consemnând şi unele date clinice şi anatomo patologice. manifestându-se mai ales prin tulburări de staţiune. h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey . Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. Clinica Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă.cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes. mioclonii.Anatomia patologică Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui Purkinje. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului. cu transformarea sa într-o structură scleroasă. Este o boală foarte rară. mai ales în olivele bulbare. tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor. sunt afectaţi.cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă. Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată. în mare măsură. Clinica Boala se instalează lent şi evoluează progresiv.

în deosebi în porţiunea magno-celulară a nucleului dinţat.cerebeloasă cu evoluţie subacută şi tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert . Tipul aton .ponto . pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu.astatic al lui Foerster. transsinaptice pe căile: • fonto . j) Atrofia cerebro . Atrofii cerebelose secundare.cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări psihice descrisă de Cullain şi Bertrand k) Atrofia cerebro . 79 .cerebeloasă. Diataxia congenitală. Se descriu mai multe forme clinice în aceste împrejurări: • • • • • Ataxia congenitală.Bertrand B.cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan Bertrand. In acest caz.Anatomia patologică Apar procese degenerative cu atrofii. i) Atrofia olivo . Diplegia atonă a lui Ford. atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei secundare cerebeloase. Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor motorii şi premotorii. Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele encefalopatii infantile.

au fost incriminaţi următorii factori etio-patogenici: 1.patologic procesele de degenerescentă specifice. mai ales în lichidul cefalorahidian. unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică. clinica ne arată multe cazuri de ateromatoză vertebro . în rare cazuri. Simptomatologia. dar în acest caz. În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive.lateral al talamusului . Factori vasculari Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului vascular vertebro . în general. este dată de lezarea formaţiunilor extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă secundară. CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR CEREBELOASE Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde. Totuşi. se poate vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere.pedunculul cerebelos superior.bazilară care au îmbrăcat 80 .bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent cerebelos. 2. în general. iar anatomo . care determină secundar aspectele clinice menţionate.• nucleul ventral . Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar apare ca urmare a unui proces de meningo . S-ar putea. Factori infecţioşi Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus. nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice natură. multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase. În majoritatea cazurilor însă. trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv. cu apariţia secundară a degenerărilor gliale.vascularită cronică luetică. S-a descris la câine o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde).

aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase. 5. care probabil să fie principala cauză a atrofiilor cerebeloase zise primitive 81 . Factori neoplazici S-au descris foarte rare cazuri. Factori familiali Deşi în mare parte greu de evidenţiat. denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul apariţiei atrofiilor cerebeloase. etc.aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative. dau posibilitatea orientării către un factor genetic. hepatici. dând o simptomatologie cerebeloasă la consumul de băuturi alcoolice. Factori carenţiali Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi. care acţionând specific.). în general cu evoluţia subacută. 3. Deci. cazurile adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării. apariţia unor atrofii cerebeloase. mai ales după cancer bronşic. 7. Factori abiotrofici În fond. atrofii cerebeloase prin alcool. intoxicaţiile cianice. Lhermite şi Ajuriaguera au produs experimental. să determine leziunile observate de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din aceşti factori sa tină. 6. Este mai plauzibil existenta unor factori posibil biochimici. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la alcool. la câine. La om nu a putut fi dovedit. Factori toxici Au fost incriminaţi: • Alcoolul. • Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb. cu oxid de carbon. în fapt. aceşti factori nu pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase. 4. etc. de existenta unor perturbări genetice.

surditate de percepţie. Aceste tulburări ale 82 . poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci. în general înainte de vârsta de 30 de ani. Poate afecta şi musculatura orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri). calculul. Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei. psihologice si comportamentale. Prinde mai ales ridicătorii pleoapelor bilateral. musculatura centurii scapulare sau pelvine (ca în miopiile obişnuite). Mai este denumită şi miopatie oculară. limbajul. 10. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ Definiţie. demenţa reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală. cu evoluţie lentă. In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială. cu ptoză palpebrală.cleido . fie după cel dominant. cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură.mastoidian. paraplegie spastică (Walton). DEMENTELE Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a funcţiilor cognitive. deoarece. trapez. în majoritatea cazurilor.9. atenţia. bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome psihice. uneori staţionară ani de zile. Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii sterno . Nu este prinsă musculatura intrinsecă a globilor oculari. Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv. Funcţiile cognitive afectate în mod obişnuit în demenţe sunt: memoria. uneori asimetric. capacitatea de învăţare. gândirea şi judecata. este o suferinţă de tip miopatic în musculatura extrinsecă a globilor oculari. Din punct de vedere semiologic însă. orientarea. Debutul bolii este insidios. Mai rar. ataxie cerebeloasă. Clinica. În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton).

ca şi alte afecţiuni neurologice grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne. 83 . cum ar fi tulburări depresive majore. demenţa din αsinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy). modificări ale personalităţii. Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă. boli metabolice. demenţele reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central. reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. hidrocefalie internă normotensivă. Cu toate acestea. Din punct de vedere al etiologiei. întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamină. Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă clinic prin demenţă. sindroame de dependenţă faţă de substanţe) sunt reversibile cu un tratament adecvat. depresie. incidenţa celor degenerative crescând cu vârsta. boli neoplazice) sunt rare.funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de tulburări ale controlului emoţional. astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este afectată. boli inflamatorii/infecţioase. însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite sunt (1): demenţa de tip Alzheimer. demenţa vasculară. Demenţele sunt afecţiuni frecvente. tulburări psihotice) şi tulburări comportamentale. hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice. respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt esenţiale. sau simptome psihiatrice (apatie. sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice.

litiu. mercur. hipoglicemia cronică) Afecţiunile endocrine (hipotiroidia. CADASIL. Demenţe permanente şi progresive Boala Alzheimer Demenţe permanente de obicei neprogresive Demenţa posttraumatică Demenţe parţial sau complet reversibile Demenţa vasculară (multiinfarct. digitala. monoxid de carbon. carenţa de viatmină B12 şi folat) Sindroame paraneoplazice 84 Boala HallervordenSpatz Paralizia supranucleară progresivă Scleroza multiplă Complexul SIDA- . sindromul Cushing) Afecţiunile autoimune (LES cu vasculită asociată) Afecţiuni carenţiale (sindromul Wernicke-Korsakov. parazitoze. mangan. barbiturice. etc.) Demenţa asociată bolii Parkinson Demenţa cu corpi Lewy Forme mixte* Boala Huntington Demenţa frontotemporală Demenţele toxice şi medicamentoase (alcoolul.Tabelul 1. neuroborelioza) Hidrocefalia internă normotensivă Hematomul subdural Tumorile cerebrale Boala Wilson Afecţiunile metabolice (insuficienţă renală cronică. cocaina. etc. encefalite. plumb. pelagra. demenţa de dializă. insuficienţă hepatică. . infarct strategic. boala Binswanger. antidepresive triciclice. trihexifenidil. pesticide.) Demenţa post.Demenţele cauzate de infecţii anoxică (meningite. tuberculoză. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă).

degenerescenta combinata subacuta ( carenta de vit. Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO) G. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită H. Mn. funcţie de datele clinice şi explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau în cabinetul de consultaţii (modificat după 2): I. Expunera la metale grele: As. Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de mai jos care se referă la orientarea diagnosticului. Carente nutriţionale: sd. Bi. Au. sifilisul meningo-vascular. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. criptococcoza E. hipopituitarism C. Cushing. urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi Lewy. B12 ).demenţă (encefalita limbică) Neurosifilisul (Paralizia generalizată progresivă) Boala CreutzfeldtJakob * Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale altor afecţiuni medicale: A. sd. Wernicke-Korsakov. Hg 85 . pelagra D. Encefalita limbică paraneoplazică I. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva. Infecţia HIV / SIDA B. Wilson) Şi dobândită F.

Boala Huntington 2. Lipidozele 4.J. B. Adesea asociate cu alte semne neurologice: 1. Binswanger 86 . adreno-leucodistrofia si alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC 3. Alte boli metabolice ereditare rar B. Degenerescentele cortico-bazale 8. prionice ) 6. Scleroza multipla. Boala Parkinson 11. boala GerstmannStrausler-Scheinker ( dementele mioclonice. boala Schilder. Invariabil asociate cu alte semne neurologice: 1. Epilepsia mioclonica 5. Paralizia supranucleara progresiva ( PSP ) 10. Degenerescenta cerebro-cerebeloasa 7. Dementa cu paraplegie spastica 9. Dementa dialitica ( rara in prezent. Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice. Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLAdementa 12. dar fara alte afectiuni medicale evidente: A. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b. datorita evolutiei tehnologiilor de dializa ) II. Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ).

Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal D. 87 . Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a unei afectiuni neurologice sau medicale: A. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive 6. Unele cazuri de SIDA C.de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) . Boli degenerative nespecificate Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt: . Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale 3.de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III.2. Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri de leziuni insotite de diferite forme de sangerare cerebrala ) 4. Boala difuza cu corpi Lewy 5. Granulomatozele si vasculitele cerebrale 9. Boala Alzheimer B. . . Encefalitele virale III.necesită cel puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II). Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP ) 7. Boala Marchiafava – Bignami 8.de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau multe studii convingătoare de clasă III.

Din punct de vedere metodologic. afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale 88 . abstractizare). fiecare. au fost citate studiile în cauză. indiferent de cauza care o produce. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) iv. dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi. DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR Potrivit consensului internaţional curent. dintre care obligatoriu: a. organizare. În schimb. secvenţializare. Perturbarea funcţionării executive (planificare. în lipsa afectării funcţiei motorii) iii. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) şi b. criteriile diagnosticului de demenţă . Afazie (tulburare de limbaj) ii. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive. nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. Cel puţin una dintre următoarele: i. sunt (DSM IV – TR) 1. atunci când foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi american. Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi cauzează. 2.

III. 6. deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă. 5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul predominant.centre ale memoriei. psihogeriatri). II. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium. deliriumul şi orice alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial. Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic (medici neurologi. 89 . IV. în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului. 4. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei. psihiatri. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice). Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic şi pe investigaţii suplimentare. fără afectarea activităţii sociale sau profesionale. şi anume: I. V. Funcţie cognitivă în general normală. Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate . Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă.3. se recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei. Activităţi zilnice normale. Absenţa demenţei.

evaluarea capacităţii de orientare. obligatoriu trebuie să includă. iritabilitate. Examenul clinic general este obligatoriu. antecedente. a memoriei de scurtă şi lungă durată. respectiv tipul de demenţă. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare. limbajului şi funcţiilor de execuţie. hipotiroidism. anemie severă. De asemenea. delirium-ul. dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial trebuie sa cuprindă: 1. dezinhibiţie. 5.).Funcţie de tabloul clinic dominant. etc. examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de o demenţă vasculară. de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită. stări confuzionale. poate pune în evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă. SIDA. discuţia cu familia acestuia. incluzând depresia şi fenomene psihotice. a praxiei. episoade obsesive. 2. Examenul neurologic este obligatoriu. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut. pe lângă interviul cu pacientul respectiv. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt depresia. eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A). 3. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive. boala Creutzfeldt-Jacob). poate decela semne neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson. 90 . în scopul asigurării unui management optim al bolii. o afecţiune metabolică. 4. agitaţie. Apoi se va stabili cadrul nosologic mai larg. evidenţierea factorilor de risc. încercându-se stabilirea etiologiei sindromului. anxietate. sindromul de dependenţă faţă de substanţe.

creatinină. în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice. transaminaze. Analize de laborator. Boala Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip cortical. 7. se recomandă de asemenea . NPI). afectarea limbajului şi praxiei. uree. VSH. Dintre aceste teste. endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical. este recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care stabileşte diagnosticul. demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi subcortical. glicemie. efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH). De asemenea investigaţii neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă.6. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic. perceptuale şi de gândire) şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory. Alte teste sunt facultative. cu modificarea structurii de personalitate. trebuie să facă parte din examinare în mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă. în care predomină tulburarea de memorie. Acestea au în principal rolul de a identifica 91 . de demenţa de tip subcortical. Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru diagnostic. caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de comportament. având un grad de recomandare de nivel A. şi anume obligatoriu cele uzuale. Examenul neuropsihologic. urmând să fie efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar trebui să fie Centrele Memoriei. având de asemenea un grad de recomandare de nivel A. Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie. Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se poate diferenţia demenţa de tip cortical. cum sunt hemoleucogramă. cu aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei demenţe).

cum ar fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA. alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină) sau alte teste specifice.). etc. Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de nivel B. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară).afecţiunile metabolice. În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid progresivă asociată cu mioclonii). care au la origine mutaţii genetice). encefalita herpetică. borelioză. 8. Investigaţia imagistică are în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale. În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă (8). însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în ţara noastră. având un grad de recomandare de nivel B. având un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaţiilor cu metale grele). În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A).). a demenţei frontotemporale. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel A). În cazuri selecţionate de anamneză şi examen clinic. însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. dozarea în LCR a proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic. teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce familiale. etc. sau examinări imagistice cu contrast. a CADASIL. pot fi necesare analize specifice. sifilis. teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor. 92 . a lupusului sistemic. 9.

11.Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare. 93 .Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori. în cazuri selecţionate. Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea criteriilor McKeith. etc. cu manifestări clinice severe.). selecţionate cu mare grijă. aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite). Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related Disorders Association). în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor frontali şi temporali.) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer. Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii. în demenţa vasculară evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora. Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.complexul SIDA-demenţă. Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester.etc. în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri. Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4. numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului. Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSMIV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă. Toate criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic.5) trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului temporal. 10. Sunt însă şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului.

II. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de: a. insomnia. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate. d. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru deficitele cognitive. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE. de obicei după vârsta de 65 de ani. mai ales confirmat neuropatologic. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă: a. Istoric familial de demenţă. incontinenţa. b. scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic. Deficite în două sau mai multe arii cognitive. III. idei delirante. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive. c. Debut între 40 şi 90 de ani. a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie). Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive. agitaţie cu paroxisme 94 . Examen LCR normal ii. b.Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse: a. Teste de laborator după cum urmează: i. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente) iii. Platouri în cursul progresiei bolii. Stare de conştienţă nealterată. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament. d. f. e. şi anume a limbajului (afazie). Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia. b.Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: I. halucinaţii. c. a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie).

Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: a. în ultima vreme este folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: I. prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază frecvent cu factori de risc vasculari. IV. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două 95 . afectarea câmpului vizual. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. d. care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară). atât clinice cât şi de laborator. c. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă: a. inclusiv semne motorii ca hipertonia. apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. b. Având în vedere o multitudine de studii recente. mioclonusul sau tulburarea de mers. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza. mai ales în fazele avansate de boală. tulburarea de sensibilitate obiectivă.verbale. Debut brusc al simptomatologiei. Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi. tulburarea de coordonare. tulburări sexuale şi pierdere ponderală. emoţionale sau motorii. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă. ghidul de faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă un accident vascular cerebral. c.

funcţie executivă. dizartria. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral. a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni.alte arii cognitive (orientare. atenţie. tulburarea de sensibilitate. Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă. a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe. evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice. prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral). II. afazie severă. partea bazală a emisferului cerebral. b. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor cognitive. integrare vizualspaţială. teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare). sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari. manifestată printr-una dintre următoarele variante: 1. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: 96 . definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic. 2. control motor. deficit senzorial şi motor major. praxie). a unui singur infarct situat strategic (girus angular. hemianopsia. O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară. pareza facială centrală. limbaj. cum sunt hemipareza. psihoză. De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive. Boală cerebrovasculară. delirium. talamus. care să împiedice testarea neuropsihologică. semnul Babinski. deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu deficitul motor). c.

Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie. polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune urologică. magnetic. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii. agnozie. e. cu excepţia afectării în ariile cognitive. c. b. Tulburări micţionale.Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: a.a. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului. neprovocate. 97 . cu necesitatea imperioasă de a urina. incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip subcortical. inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv. d. III. b. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici. cu apariţia căderilor frecvente. Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă: I. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM). depresie. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită. apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian). apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală. c. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile: a. Sindrom psudobulbar. Absenţa semnelor focale neurologice. abulie.

Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT) h. c. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD). Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) : a. incontinenţă urinară d. IV. Delir sistematizat f. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată cu progresia acesteia. de ex. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale e. Depresie g. Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii. diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit. b. Semne clinice spontane de parkinsonism.b. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG 98 . Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale. hipotensiune ortostatică. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică): a. c. b. b. Sensibilitate severă la neuroleptice. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET. unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă): a. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie. II. c. Căderi repetate şi sincope. Deficite de atenţie. Disfuncţie autonomă severă. cu activitate occipitală redusă i. de funcţie executivă. neexplicate c. Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă. Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă. de integrare vizualspaţială pot fi proeminente. III. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate.

se continuă recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). În activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili.debut insidios şi progresie lentă. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: Tulburarea de comportament . 99 . Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale. Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă. În studiile clinico-patologice sau clinice. j. . Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: I. Secvenţa temporală a simptomelor Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este prezent).pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale. În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală B. când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson.V. Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute. VI. ambele fenotipuri clinice pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-sinucleinopatii.). Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă A. În activitatea de cercetare. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul clinic c. etc.

tulburare de atenţie.lipsa criticii acţiunilor proprii.mutism (în stadiul tardiv).pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în societate (pierderea tactului social. glume nepotrivite. etc. Tulburarea afectivă . dansat. preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat.reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare. cântat.stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte.).hiperoralitate (modificări de dietă.semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate. . .comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător). sentimentalism exagerat. . lipsa empatiei şi simpatiei. cum ar fi furtul din magazine. . idei fixe şi suicidare. etc. . apatie.). . fraze sau locuţiuni). Tulburarea de limbaj . explorare orală a obiectelor.comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă. delir (precoce şi trecătoare). . infracţiuni.ecolalie cu perseverare.). inerţie). . etc. . consum excesiv de alimente. comportament violent. . . folosire a toaletei.. preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare). etc.depresie. manii alimentare. impulsivitate.). lipsa conştientizării bolii.amimie (lipsă de spontaneitate. tezaurizare a diferitelor obiecte. lipsă de spontaneitate).indiferenţă emoţională.ipohondrie. gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme.rigiditate mentală. inflexibilitate. 100 . fumat sau consum de alcool excesive. . anxietate. .

Ataxie cerebeloasă.alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”. deficit motor.reflexe primitive (precoce).incontinenţă (precoce). . cu rătăcirea pacientului în medii familiare. .Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate Semne clinice la examenul neurologic .traseu electroencefalografic normal. III. rigiditate. .Dezorientare parţială precoce. . . .akinezie.Amnezie severă precoce.Mioclonii. Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice .Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii.hipotensiune arterială cu valori oscilante.Deficite cortico-bulbare şi spinale. în lipsa amneziei.Pareze de nervi bulbari. de tip ictal. 101 . .Debut înainte de 65 de ani. . localizare deficitară a obiectelor. .Coreo-atetoză.Debut abrupt al simptomatologiei. amiotrofii. . . Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală probabilă: .Traumatism cranio-cerebral premergător debutului simptomatologiei. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: . . . II.Apraxie severă precoce. afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială. tremor (tardiv). fasciculaţii (boală de neuron motor).imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior). . . .Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I.

. .Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral). Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg iii. TRATAMENTUL DEMENŢELOR 1. Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. psihogeriatri.). etc.Modificări patologice precoce şi severe ale traseului electroencefalografic. . . IV. neurologi. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg ii. Galantamină – doza zilnică 16-24 mg 102 .). Acesta se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii: a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):  Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere – unul dintre următorii: i. claudicaţie. Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive Boala Alzheimer Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul medicamentos – psihiatri..Istoric de boală vasculară (angină pectorală.Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă frontotemporală probabilă: . etc.Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute.Istoric tipic de alcoolism cronic. SIDA. sifilis. encefalită herpetică.

asociaţi sau nu cu memantină (vezi mai jos) sau.  Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere. toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate . c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):  Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg).  Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10). ca alternativă la terapia de combinaţie. 103 . În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina. Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în monoterapie . memantină în monoterapie.  Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg).Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de siguranţă.  Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază. Atât memantina cât şi asocierea de memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2). în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină. ca alternativă. terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este satisfăcător. Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele moderate de boală Alzheimer. b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze. mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă.

Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică. în colaborare cu medicul de familie şi cu familia. Dacă este absolut necesară întreruperea tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt timp. placebo-controlate au demonstrat eficienţa Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale. Mai multe studii randomizate. medicul specialist poate decide oprirea tratamentului. d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot administra:  Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe de demenţă doar dacă medicul specialist. în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere. Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen lung. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului. se vor face modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale. observă menţinerea unui beneficiu.  Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. dubluorb. tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse 104 . după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi.tratamentul pentru demenţă trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor spitalizări.  În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă  În cazul scăderii scorului MMSE sub 10.  Trebuie evitate întreruperile terapiei.

rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică). ca medicaţie de a treia alegere.). în special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare de boală. Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară. dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător. psihice. pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante.). funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei).  Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni.etc.semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. statine. În plus.etc. dublu-orb. statine. b) Inhibitorii de colinesteraze. antihipertensive. ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive. antihipertensive. eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice. neurologice. Studii clinice randomizate.  Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant. Donepezilul 105 . există un studiu clinic de amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări de memorie (18). Demenţele vasculare a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile. placebo-controlate au arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala Alzheimer uşoară şi moderată. Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică).

ca medicaţie de a treia alegere. dublu-orb.beneficiază de cele mai multe studii. Două studii randomizate. placebocontrolate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă vasculară . cu un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3). în special cu anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară. Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii . c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică). conform unui studiu randomizat. e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse . 106 . placebo-controlat. dublu-orb. b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare. Donepezilul beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson . care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse. asociată tratamentului de prevenţie secundară. Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere. Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară.

Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive Evaluarea simptomatologiei non-cognitive. b) Antidepresivele. moderată sau severă care prezintă simptomatologie noncognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de 107 . Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară.Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei. administrarea de vitamină B12 în deficitul de vitamină B12. Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente. Demenţe de alte etiologii În funcţie de etiologie.Demenţa fronto-temporală a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru ineficacitate). respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale (BPSD. tratament antibiotic în sifilis. 2. tratament chelator de cupru în boala Wilson. deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare .). etc. în special inhibitorii de recaptare a serotoninei. pot fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală. se recomandă terapie specifică (spre exemplu compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii.

Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv. iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale regulate. cu accentuarea stării de agitaţie. putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale. De evitat Diazepamul. mai ales dacă este folosit în mod cronic. cu consultarea familiei sau a îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului. etc. în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau generează reacţii adverse. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora agitaţia. b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii. îndreptat asupra unor simptome ţintă care trebuie identificate. începând cu doză mică.5-2 mg) este medicaţia de primă alegere (24).administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază. care se creşte treptat la nevoie. Ca medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie. mai ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente. Alegerea medicaţiei psihotrope. idei delirante. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate. revizuit regulat. Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic.) se recomandă administrarea de antipsihotice. se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. 108 . a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă. determinate sub raport cantitativ. Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. mai ales a celei antipsihotice trebuie făcută în urma unei analize individuale.Risperidona (doză zilnică 0. şi numai ocazional cele convenţionale: . Tratamentul trebuie să fie limitat. El se poate totuşi folosi în stările de agitaţie acută. se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. Sunt recomandate antipsihoticele atipice.

în anumite cazuri. . Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă..În cazul simptomelor psihotice asociate α-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau quetiapină. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. Clozapina beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie iar quetiapina de nivel C.Quetiapină. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă. sindroame parkinsoniene. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale tratamentului (cardiovasculare. etc. Ocazional feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI) Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de medicamente. Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. cu tulburări comportamentale severe. . Antiphihoticele. întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A).). De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară. în orice etapă evolutivă.Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. ziprasidon. zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere. trebuie administrate cu grijă. cu accentuarea intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal. se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază. chiar şi cele atipice. 109 . care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază. în cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile.

ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. Unele antidepresive tip SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare.c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă. de tratat numai atunci când este deosebit de severă. Acestea trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei. d) Apatia. persoanele suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate. de asemenea inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia. mirtazapina sau trazodona). Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual (venlafaxina. şi în primul rând trazodonă. Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. Problematică de tratat cu psihostimulante. Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei.\ f) Comportament sexual agresiv. Terapia nemedicamentoasă În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică. 110 . de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici (medroxiprogesteron) 3.

indiferent de tipul sau severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în concordantă cu preferinţele. Persoanelor cu demenţă . ocupaţională.care să le asigure: îngrijirea primară. li se recomandă programe structurate de stimulare cognitivă. agrava sau ameliora tulburările de comportament. exerciţii psihomotorii. îngrijirie intermediară şi de recuperare.forme uşoară şi medie. cu istoria lor de viaţă. din cauza totalei dependenţe 111 . servicii de evaluare a memoriei. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri. terapii psihologice şi de îngrijire la domiciliu. îngrijirea la domiciliu. servicii speciale de zi. îngrijire în cadrul spitalelor generale. dans. printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice. asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare. pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera. incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii mintale. prin muzică. În formele medii şi grave. stimularea multisenzorială. pe durată nelimitată. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri). ar trebui să fie evaluate. pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor specializat (drept la însoţitor). Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate. abilităţile şi deprinderile personale. îngrijire specializată în cămin spital. alte forme de terapie socială. În fazele evolutive severe. Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi comportamentală. care adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie. pacienţii cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a pacienţilor cu demenţă. servicii specializate de sănătate mintală. terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi eficientă.

fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii. nu apare ca o boală perfect identificată. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy Drager ar fi: • Apariţia. • Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne clinice caracterizate prin: inconştientă urinară. ce determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps). tremurături ale degetelor predominent în membrele superioare. ajungând să adune într-o entitate clinică. paralizii ale oculomotorilor. o serie de semne atât 112 . de obicei în pusee. Shy şi Drager au publicat. cât şi central (măduvă. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la bolnavii cu vârstă mai înaintată. leziunile îmbracă un caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate. Se semnalează şi cazuri familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic). anhidroză. a unei hipotensiuni severe. în anul 1960. nucleii de la bază). 11. Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit. ci ca o înmănunchere de semne clinice şi anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice. SINDROMUL SHY – DRAGER Definiţie. constante la o anumită categorie de bolnavi. diminuarea sau impotenta sexuală. dar pot fi constatate şi la vârsta adultă. ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului. însoţite de fasciculaţii musculare. hipertonie musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor automate de asociaţie ale membrelor în mers. observaţiile lor făcute pe doi bolnavi. • Din punct de vedere anatomo-patologic. fenomene de suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale în membre. trunchi. atrofie iriană. dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic. Clinica. • Boala îmbracă un caracter progresiv.

sângele se adună în părţile inferioare ale corpului. Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din această cauza. o vasodilataţie marcată. care va determina creşterea debitului cardiac şi creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit circulator normal. 113 . în mod fiziologic. In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul menţionat mai sus. Ulterior. ca: semne cerebeloase (mers ataxic.Drager. bolnavul prezentând sindromul Shy . In mod normal. 40 de cazuri). se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi venoasă sub nivelul cordului.carotidiene. pe care însăşi Shy şi Drager le menţionează (cca. s-au adăugat noi semne neurologice. în aceste situaţii şi de aceea nu sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. pentru venele situate sub nivelul cordului. mai ales în sistemul venos. datorită gravitaţiei. nu mai apar fenomene de corijare vasomotorie. mioclonii intermitente. Aceste date. determinând. semne piramidale. numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul Shy şi Drager au crescut şi mai mult.Drager poate prezenta şi următoarele semne neurologice: • o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat care. diminuă întoarcerea venoasă în atriul drept şi scade deci debitul cardiac. deoarece sunt destul de polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul nervos central. se adaugă şi tremorul. Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral necesar. Ca urmare a acestui fapt. În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy . tremur intenţional). nu apare nici tahicardia compensatorie. au fost considerate specifice. Chiar înainte de aceşti autori. automat prin intermediul zonelor reflexogene sino . datorită deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic. cât şi anatomo-patologice.clinice. trecerea din clinostatism în ortostatism. pe lângă hipertonia cunoscută. debitul circulator cerebral şi tensiunea arterială. în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare.

L. neuropatie amiloidă. Anatomie patologică: Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în: 114 . mai ales. din mers embrios cu baza de susţinere lărgită. în membrele superioare şi constă. catecolaminele circulante sunt scăzute şi rămân constante.• • • • • • • dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui Parkinson şi este găsit atât în repaus.citologică). prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice. unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o hiperostoză frontală internă.R. poate arăta o anumită creştere a albuminelor (disociaţie albumino . mai ales.C. Această caracteristică mai poate fi găsită şi după simpatectomii. un sindrom pseudo . o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă. ca: boala lui Parkinson. Deci. sindromul Shy . Voiculescu în 1968). diabet. tremor intenţional.bulbar cu dizartrie.Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative. aşa cum cunoaştem. scleroza laterală amiotrofică. tulburări de deglutitie. fără să fie specifică sindromului Shy-Drager. la nivelul primului spaţiu interosos. etc. mers caracteristic. un sindrom de neuron motor periferic. crize de râs sau de plâns spasmodice. cât şi postural. în tabes. în acest caz situate. cu fasciculaţii musculare. în membrele superioare sau la nivelul limbii. un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V. cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau urină nu creste în ortostatism). disdiadocochinezie. atât în clinostatism. poliradiculonevrite. atrofia olivo-ponto-cerebeloasă. vom putea găsi atrofii musculare.

nucleii punţii. hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate. locus coeruleus. celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. • în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este găsită). • măduva spinării. atât în sindromul Shy-Drager.• sistemul nervos vegetativ periferic. hipotalamusul posterior. nucleul perechii III. ganglionul semilunar.lateral. locus niger. 115 . ceea ce explică amiotrofiile ce pot fi găsite. demielinizarea substanţei albe. nucleul lui Edinger-Westhall. ale celulelor granulare. Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice. fibrele olivo-ponto-cerebeloase. mai ales în ganglionii simpatici paravertebrali. de asemenea. afectând. • în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje. demielinizări în fascicolele spino . nucleul dorsal al vagului. cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am menţionat mai sus. Se găsesc. • în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în celulele piramidale şi ale lui Betz. Mai pot fi găsite în măduva spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio . ganglionul stelat.cerebeloase. explicând astfel. Uneori s-a observat chiar apariţia unor cavităţi chistice în putamen. Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat. în parte. • în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales în globus-palidus şi putamen. Tratamentul. amiotrofii care apar la microscop ca amiotrofii de tip neurogen. demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale. nucleul ambiguu. etc.

Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra presiunii sistolice prin retenţie hidrică. cu creşterea volumului circulant. Dacă avem în vedere starea generală a cestor bolnavi. vârsta crescută uneori. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în doze de 20 mg de mai multe ori pe zi. Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de catecolamine. în special. ne dăm seama de dificultatea dozării acestor droguri. doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină pot provoca creşteri mari tensionale. 116 . Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune. sindromului de hipotensiune ortostatică. El se adresează. De aceea. tratamentul este simptomatic şi în general dificil de condus.Datorită suportului lezional al simptomatologiei.

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
• • • • Date de structură si funcţie. Clasificarea patologiei sistemului nervos. Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică. Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern si intern. • Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament. • Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative. Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor periferici care exprimă tulburări de deficit. Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii până la periferie.

117

Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme. În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv, durerea poate fi: • durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi longitudinale • durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al unui plex; • durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi în teritoriul său de distribuţie. În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii: Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina plexului brahial afectat si anume: În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial si bicipital sunt abolite în cazurile tipice. În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în cazurile tipice În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar. Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.
118

Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic. Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral (spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai frecvent este hernia de disc lombară. Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si anteroexternă a gambei. Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului. Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier, trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern. Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet. Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit dorsal. Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă. Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.
119

Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în acelaşi timp mai puţin pronunţată. Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu evoluţie lungă. Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului achilian. Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata: hiperestezie, hipoestezie si anestezie. Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză. Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii: Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei. Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la mobilizarea articulaţiei. În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat. Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,
120

suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările oscilometrice trasează diagnosticul. Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta semnelor obiective. Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE
Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii sau senzitivo - motorii de deficit. Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii. Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.): • trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6; • trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7; • trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1. Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri, una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri
121

secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial, cubital, circumflex. Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic, într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si fenomene vegetative. Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor primare si anume • tipul superior Duchenne - Erb; • tipul mijlociu Ronak; • tipul inferior Dejerine - Klunke. Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stiloradial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului. Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate. Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex tricipital abolit Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată), atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale. În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.
122

Etiologie. extensorului degetului mic. El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate că este cel mai frecvent lezat. Paralizia nervului radial. iar la antebraţ a extensorului comun al degetelor. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a tricepsului. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă. 123 . Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta coastei cervicale. falangelor proximale ale degetelor. radialului scurt. antebraţului si degetelor. anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare. inervează extensorii principali ai braţului. scurtului extensor al policelui. iar mâna căzută în “gât de lebădă”. radialului lung si lungului supinator. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular. pumnului si a antebraţului pe braţ. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a trunchiului secundar. predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos. Ele pot fi la nivelul braţului. (Fig) Din această cauză. o lentă capacitate de regenerare. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a nervului radial în şanţul de torsiune. scurtului supinator. supinaţia mâinii este de asemenea afectată. de procese neoplazice. Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. aşa numitul sindrom de coastă cervicală. unde sunt cunoscute sub denumirea de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este întâlnită la beţivi. Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a antebraţului. extensia mâinii. are însă. Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât cele totale. bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui. Este un nerv predominant motor. În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat. Clinic este diferenţiat de paralizia totală prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital.

policele este în acelaşi plan cu celelalte degete. În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare. rotundului pronator. Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate. fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. Ca urmare. antebraţul este în supinaţie. flexorului comun profund. În paralizia de nerv median. Paralizia nervului median (C6 . Acţiunea lui motorie principală este de flexie a primelor trei degete. modificări ale unghiilor. abductorul policelui. Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului comun superficial. la nivelul braţului. 124 . este de asemenea slabă. mâna capătă aspect de “mână simiană”. sau prin injecţii perivenoase în placa cotului. marelui palmar. mâna este înclinată spre partea cubitală. Mâna fiind cu fata palmară pe masă. Nervul median este format din unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. leziunea nervului radial este urmare fie a unei fracturi a radialului. flexorului lung al policelui.La nivelul antebraţului. între police si inelar. subţiată. apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei policelui si a abducţiei lui în unghi drept. Pensa mediană. Ea este caracterizată prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor. La strângerea pumnului. la nivelul mâinii a opozantului policelui.T1). (Fig) Din cauza paraliziei rotundului promotor. opoziţia degetului mare si pronaţia mâinii. bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător. piele cianotică. flexorului scurt al policelui si a lombricalilor 1 si 2. policele nu poate să acopere degetul arătător si rămâne întins.

125 . median. a fetei palmare a mâinii. Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de traumatismul iniţial. deosebit de important. sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii si dureri în primele 3 degete. cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”.Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al regiunii radiale. dar cel mai frecvent.2 minute. prin fracturi sau dislocări ale articulaţiei cotului. la nivelul şanţului epitrohlear. ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului. jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale ale indexului si jumătate din inelar. este oportună intervenţia chirurgicală. Paralizia nervului cubital (C8 . a fetei palmare a degetului mare. Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni posttraumatice. hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit motor. Dacă latenta distală este de peste 6 milisecunde. Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă. Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului sau braţului. deformări osoase si poliartrită cronică evolutivă.T1). împreună cu nervul median. index. localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele paraliziei de nerv median. Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 . Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului. Nervul cubital. apărând si amiotrofii. Un alt element de diagnostic pozitiv. Paralizia nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete. cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului. este măsurarea latentei distale motorii a nervului median. Nervul cubital provine din trunchiul secundar anterointern al plexului brahial. leziuni sinoviale inflamatorii.

la nivelul regiunii mediopalmare. dând aspect de mână scheletică. poate fi comprimat. jumătatea internă. constatăm că prima falangă a tuturor degetelor este extinsă. apare la nivelul mâinii “grefa cubitalului”. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie. celelalte două sunt flectate.) La examenul mâinii. Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase. adductorul degetului mic si flexorul degetului mic. de cele mai multe ori completă. după cum urmează: • la antebraţ: flexorul ulnar al corpului. • la mână: la nivelul eminentei tenare. ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două. interosoşii si lombricalii 3 si 4. iar la nivelul eminentei hipotenare. forţa de abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. abductorul policelui. a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a degetului 5 întreg si jumătate din inelar). Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară. (Fig.Din cauza acestor deformări. Leziunea totală a nervului cubital produce paralizia muşchilor. nervul cubital. Apare si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în: policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care este trasă cu fata lateral. ca si păstrarea acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor (extensia primelor falange si flexia celorlalte două). cu atât grefa este mai accentuată. Cu cât dezechilibrul dintre cele 2 forte musculare este mai mare. care are raporturi foarte întinse cu osul la acest nivel. degetul mic este abdus. Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă. flexorul profund al degetelor. flexorul scurt al policelui. eminenta hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. 126 .

mai ales coborâtul scărilor. Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă.la gambă. Paralizia nervului femural (L2 L4). lungul si scurtul peronier.Paraliziile membrului inferior. pediosul. nevrita diabetică. • senzitiv . el inervează motor muşchii: psoasul. din ramul posterior al trunchiului sciatic. cvadricepsul este flasc si rotula flotantă. extensorul propriu al halucelui. abcese ale psoasului. fata antero . care este abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau anestezie. (Fig. Cauzele cele mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele vertebrale. Nervul sciatic popliteu extern se desprinde. manevre de reducere a luxaţiei coxofemurale. apoi se împarte în ramuri terminale. fata anteroexternă a gambei.) El inervează: • motor . extensorul comun al degetelor. Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 . la picior. 127 . În ortostaţiune.internă a gambei. coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul peroneal între os si muşchiul lungul peronier. fata internă a genunchiului. în spaţiul popliteu. cvadricepsul si psoasul-iliacul.(Fig) Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian.S2). ce cuprinde fata anterioară a coapsei.prin ramurile înalte de bifurcaţie. prin ramul său musculocutan. gambierul anterior. din această cauză mersul este afectat. Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar. două treimi interne ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea internă a celui de-al patrulea deget.

diabetice. apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor 128 . Reflexul achilian este abolit.nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor. interosoşii plantari. 2 ramuri terminale: nervi plantar median si plantar lateral. planta. virotice. piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul stepat). flexorul scurt al halucelui. mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu extern. trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei. nervul plantar lateral: pătratul plantar. primii lombricali. Bolnavul nu poate merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat. marginea laterală a piciorului.) Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale mersului. El inervează motor următorii muşchi: • la gambă . Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 . nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală a gambei. Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc.S3). Nervul sciatic popliteu intern coboară în spaţiul popliteu. În timpul mersului. flexorul lung al degetelor si halucelui. popliteu. Bolnavul. ridică genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau nevrite de diverse etiologii toxice. atinge solul puternic cu călcâiul. la picior . aplatizarea boltii plantare. flexorul degetului mic. dând la nivelul gambei. Mersul este talonat.gastrocnemianul. Aspectul piciorului. solear si tibial posterior. pentru a nu se împiedica în propriul picior. dorsalii si ultimii lombricali.Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a piciorului si falangelor degetelor. prin pareza de sciatic popliteu intern. Senzitiv. (Fig.

în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si motorii. este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă. În contrast. Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului popliteu extern si constau în: atrofii. încercarea de a găsi etiologia neuropatiei. de exemplu în polineuropatiile acute). senzitive si vegetativo . degenerarea axonală necesită o perioadă lungă de refacere.dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este indemn. Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin: • lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară. trece succesiv prin 3 etape: prima. Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări motorii. • lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în neuropatii posttraumatice sau metabolice). Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii. în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic. axonii fiind intacţi. 129 . recuperarea este rapidă. în cea de-a doua etapă. care predomină distal si simetric la nivelul membrelor. În demielinizarea segmentară. senzitiv si vegetativ prin interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor. uneori a nervilor carnieni. POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII Reprezintă un sindrom periferic motor. ulceraţii plantare.trofice. edeme. nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de mielină ca nervul să devină funcţional. Simptomatologie.

sunt la început diminuate. Atrofiile musculare fără fasciculaţii. 130 . Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare si “mănuşă” membrele superioare. • măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă. picioarelor. dismetabolici. cu predilecţie. mai accentuate adesea la plante.Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor periferic cu paralizie flască distală si simetrică. gambelor si aproape deloc a braţelor. carenţiali. o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern. Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor. simetric si distal membrele. apoi abolite. interesând. putem apela. tot cele distale. de asemenea. • examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de cele neurogene. Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici. musculatura mâinilor. la membrele inferioare. normală în miopatii si leziunile cornului anterior. gambe. la următoarele: • teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă neuropatia. în general. toxiinfecţioşi. viteză de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice. interesează. mai puţin a antebraţelor. având uneori caracter de arsură. extremităţile membrelor. Reflexele osteotendinoase. Există. coapselor. sistemici. Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în membre. alergici.

131 . determinată de un metabolism crescend. amiotrofii. Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B. În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă. Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă. Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici.• examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor (disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni meningoradiculare). se dezvoltă o polineuropatie senzitivo . Există dureri la presiunea maselor musculare. • biopsia musculară si a nervului. un aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor digestive. Această polineuropatie este de fapt produsă printr-o carenţă de vitamina B1. Din punct de vedere etiologic. fiind dispuse în “şosetă” si “mănuşă”. crampe musculare cu apariţie mai ales nocturnă. vitamina PP duce la o regresiune. de tipul psihozei Korsakoff. mai frecventă este polineuropatia alcoolică. În cazul polineuropatiilor carenţiale. realizând o psihopolinevrită. vom descrie câteva forme de polineuropatii. Ulterior. tulburări vegetative Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică. hepatice.motorie cu afectarea muşchilor antero externi ai gambei. cu parestezii la membrele inferioare. determinând mers stepat si reflexe ahiliene abolite. Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile.

Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb. Progresiv. dureri. la bolnavii cu stare generală proastă. precoce si face să dispară relieful fetei posterioare a antebraţului. hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului ahilian. este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici. în doze importante. Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă de peste 50 de ani. este la adult predominant motorie. Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. Polinevrita este esenţialmente senzitivă. care este cruţat. Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite vindecarea. au fost izolate următoarele forme: • oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv cranian). Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină (vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul tratamentului cu hidrazină. Reflexul tricipital este adesea abolit. Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive. Simptomele apar după mai multe săptămâni de tratament cu hidrazină. parestezii. ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator. În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt: Polineuropatia diabetică. eriteme cutanate. cu arsuri la picioare. interesând muşchii cu inervaţie radiculară C7 la membrele superioare. Sub tratament chelator. confuzie mintală. regresiunea este lungă si incompletă. în tratamentul cu hidrazidă. În funcţie de tabloul clinic. se asociază întotdeauna vitamina B6. 132 . Amiotrofia este mare.

• mononevrite cu afectarea. decât a mâinii. sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit. hiperestezie dureroasă care împiedică mersul. mai ales la cei dializaţi cronici. este reprezentată de neuropatia senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si degenerare secundară axonală. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă renală cronică. ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare. • polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul coapselor. în mers. în special. • multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi periferici cu evoluţie acută sau cronică. examenul neurologic este normal. iar viteza de conducere este net diminuată). Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si intensitatea polinevritei. În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările la nivelul “vasa nervorum”. care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii. Realizează 3 forme de gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare. Apare în atacurile de porfirie acută intermitentă. Apar tulburări trofice. forma cea mai serioasă de atingere polinevritică. intervenţii 133 . Neuropatia uremică. Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare. Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. Polinevrita porfirinică. a sciaticului popliteu extern si a cruralului. urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă prin parestezii dureroase de plante cu edem. • polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai frecventă a plantelor piciorului.

pe lângă sindromul polinevritic.chirurgicale sau medicamente. acid deltaaminolevulinic. botulism. Sindromul abdominal se manifestă prin dureri. Alteori predomină interesarea motorie proximală la membrele inferioare.36 de ore o simptomatologie abdominală cu dureri violente. debutând în membrele superioare cu paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină. tardiv. Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina membrelor. Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie. cu vărsături. În urina de 24 de ore se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină. Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă. putând simula un sindrom subocluziv. instalată precoce între zilele 7 . se observă iniţial o paralizie a acomodării. Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de nicotinamide 2 . Polinevrita este de tip motor. se instalează apoi paralizia nervilor bulbari cu posibile tulburări respiratorii. Sindromul urinar este reprezentat de urini de coloraţie ros . ca: barbiturice. 134 . toxina bacilului botulinic determină în 12 . un sindrom urinar si un sindrom psihic.14 de la debutul bolii. vărsături. sulfamidele.motorie. de la nivelul faringelui si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină. Simptomatologia cuprinde. de coproporfirină. anticoncepţionalele orale.3 g/zi. după 30 . un sindrom abdominal. fiind determinate de toxina bacililor respectivi.brun prin eliminări crescute de porfirin.80 de zile se descrie o polinevrită generalizată senzitiv . Sindromul psihic poate îmbrăca orice tip de psihoze. În botulism. piramidonul.

cubital. Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive.Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase. amiotrofiile sunt mai rare. sciatic. celulele din lichidul cefalorahidian sunt în limite normale. Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic. fizioterapic recuperator. Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian. tulburările de sensibilitate au caracter radicular. amintim: polineuropatiile din colagenoze (lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic. Clinic deficitul motor predomină proximal. Acest bacil determină mai ales multinevrite. nervii cranieni pot fi interesaţi. popliteu extern). apoi simptomatic. vitaminoterapie pot fi în general utile. oricare dintre ei. deci avem aşa numita disociaţie albuminocitologică. având afinitate pentru nervii faciali (bilateral. manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase. există si o afectare a rădăcinilor nervoase. dar mai ales nervul facial.14 zile de la injecţie. fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie 135 . Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie la 4 . fiind crescută numai concentraţia de albumină. corticoterapie. Trunchiurile nervoase sunt îngroşate. Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă: Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă afectarea nervilor periferici. iar ca sensibilitate avem o disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi. În cadrul polinevritelor sistemice.

Uneori este necesară Mortalitatea alege 3-4 %. paraneoplazii.R. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite.citologică în L. pot duce în câteva zile la tetraplegie flască. mai frecvent respirator. cea mai frecventă si oarecum caracteristică. colagenoze.20 de zile. proximal la adult. tulburări metabolice: diabet. în medie 15 . uremie. iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni. Dintre paraliziile nervilor cranieni. Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale ale membrelor. nespecific. după care se instalează paraliziile. 136 . mai ales distal. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei. este paralizia facială periferică bilateral. Simptome: după un episod infecţios. apoi la membrele superioare. acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează ascendent. Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic. serii repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare. apar dureri si parestezii. Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic stereotip si în care se observă disociaţia albumino .de afecţiuni: infecţii diverse. În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este maximă în a doua săptămână de boală. în timp ce la copii poate predomina distal. reacţii alergice postvaccinale. Electromiograma este de tip neuron motor periferic. Deficitul motor este în general pronunţat. În cazurile grave. De obicei. sau în forme cu interesarea respiratorie. dar si alţi nervi pot fi interesaţi. afectând mai mult muşchii extensori. traheotomia şi protezarea respiratorie. Evoluţia clinică este variabilă Paraliziile pot continua să se dezvolte.C. virale.

arteră cerebrală anterioară. arteră cerebrală medie. Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni ischemice. • Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale. simptomatologie. a fiziologiei si fiziopatologiei circulaţiei cerebrale. embolii cardiace. BOLI VASCULARE CEREBRALE Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate (3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile cardiace si neoplazice). vertebro-bazilar. Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite ale peretelui vascular. • Atacul ischemic tranzitoriu. ocluzii prin tromboză sau embolii. • Hemoragie cerebrală. 137 . vasculite sistemice). hemoragice sau mixte. modificări ale tensiunii arteriale sistemice. ruptură de vas sau alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte modificări calitative ale sângelui. simptomatologie. simptomatologie. • Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă internă. etiologie. arteră cerebrală posterioară.ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE • Descrierea vascularizării creierului. Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine. • Hemoragia meningee: etiologie. • Infarctul cerebral: etiologie.

Vasele care formează poligonul Willis au o presiune arterială identică.între ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară. 138 . medie si posterioară). în teritoriul arterei arteriografiate). datorită sistemelor anastomotice: • poligonul Willis format din cele două artere cerebrale anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele două artere comunicante posterioare care leagă arterele carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de bifurcaţie a trunchiului bazilar).pe convexitate . Prin intermediul lui se realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene interne si între sistemul carotidian intern si cel vertebrobazilar. • sistemul vertebrobazilar. • anastomoze la suprafaţa emisferelor . aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos (în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral.Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig. astfel că în condiţii normale.) • sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %). Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz de obstrucţie arterială. • anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne) care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne si faciale (ramuri din carotida externă).

.C. independent de modificările presiunii de perfuzie. la bătrâni este de 40 .170 mmHg. Reglarea debitului sanguin cerebral D.25 % din glucoza si oxigenul necesar organismului. deşi greutatea lui reprezintă numai 2 . DSC diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 .45 ml/100 g/min. Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant. presiunea intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de secţiune vasculară). Ea depinde de vâscozitatea sângelui. Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale. Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul în fiecare minut) este de 750 ml/min. care au mare rol asupra debitului sanguin cerebral. DSC se menţine în limite fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 . • rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul circulator.3 % din greutatea corporală a adultului. ceea ce reprezintă 15% din debitul cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal. Ea este definită ca o proprietate a vaselor cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de 139 . Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg (valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară (scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %).Creierul consumă 20 .S. El este în funcţie de: • presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de tensiunea arterială sistemică. iar creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm arteriolar).65 ml/100 g/min.

7% CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100 g/min. Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor (fenomenul Bayliss). c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală în timp ce alcaloza are efect invers. Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate. 2. fată de 52 ml/100 g/min. a) rolul CO2 este foarte important: • creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral prin dilatarea patului vascular cerebral. • hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34 ml/100 g/min. Prezenta de 5 . 140 . • hiperoxia are efect invers . care a depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni. Vasele cerebrale sunt foarte sensibile la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si oxigen în sângele arterial. cât este normal. dar în grad mai mic ca hipercapnia (inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O2 creste DSC la 73 ml/100 g/min. prin vasoconstricţie. b) rolul oxigenului: • hipoxia creste DSC. metabolic si neurogen.. 1.perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen.inhalarea de aer conţinând 85% O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min.

Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel arteriolar. 1969). Starea de veghe. dar importanta ei funcţională nu este încă bine precizată. 1967).150 ml (Nylin. unele stări afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză. existând numai observaţii asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial. • volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 . activitatea intelectuală. Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele cerebrale. 1951). În condiţiile unei autoreglări normale. Atât sistemul carotidian. a căror stimulare electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar. cât si sistemul vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică.8 sec. geniculat ar ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian). gg. DSC este în relaţie cu metabolismul neuronal.3. până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite efecte hemodinamice. În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor cerebrale. Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt: • viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o valoare medie de 5 sec. de la etapa iniţială a timpului arterial până la cea finală a timpului venos. Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus. Stimularea simpaticului cervical exercită un efect vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz si colaboratorii. 141 . datele histologice nu sunt concludente.. cu metode izotipice este apreciată la 7 .

boala Takayashu. 2. Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi reversibile dacă se restaurează circulaţia.ISCHEMIA CEREBRALĂ Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei cerebrale. Cauze de tromboză: 1. Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt restabilite. boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor infecţioase si parazitare (lues. anemii. 4.). porfirie. hipertensiunea arterială. 6. tromboflebite cerebrale. tulburările funcţioanle sunt reversibile. 142 . boli metabolice (diabet zaharat. febră tifoidă. dislipidemie). 3. meningite si meningoencefalite purulente si tuberculoase). etc. 5. boala Horton. trombangeită obliterantă cerebrală. leucemii. În general. trombocitopatii). Această arie inelară cu debit scăzut în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră. boala Hodgkin. hemopatii (poliglobulii. boala Wegener. Etiologie. în cursul colagenozelor (periarterita nodoasă. în cadrul unor leziuni arteriale sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală. peste 3 minute apărând necroza ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral). ateroscleroza. Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute. scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale ocluzive de natură trombotică sau embolică.

• complicaţii ale chirurgiei cardiace. spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor cerebrale rupte. 12. ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple). arteriografie. angajări cerebrale. aterosclerotice. indiosincrazie) sau alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri (substanţe de contrast. boli congenitale de cord. • endocardită trombotică nebacteriană vegetantă. • tromboza arterelor cerebrale. hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic. hematom cerebral). hipertensiune. prin arteriografii. saturnism. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice. 8. sindrom Adams . • infarct miocardic cu trombus mural. anticoncepţionale). neoplazice. anevrisme disecante de aortă si carotide. soc traumatic sau chirurgical. hipotensiune arterială posturală) 9. prolaps de valvulă mitrală). factori toxici (alcoolism. de origine cardiacă: • fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice. în migrene. material ateromatos).Stockes. alte cauze mai rare (radioterapie. 2. • endocardită bacteriană acută sau subacută. • tromboza venelor pulmonare. mixom atrial. cateterisme. 143 . cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya. Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală. 10. 11. chirurgie vasculară). 1. 13. de origine extracardiacă: • ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali (tromb mural. grăsoase.7. • embolii gazoase.

apare în copilărie si adolescentă. coronarelor si altor artere periferice. asociată cu proliferarea conjunctivă.ateromatoza arterelor convexităţii fiind o raritate. porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene . hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest proces. În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în joc următorii factori: • factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză sau embolie). calcificare secundară. Fiziopatologie. la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare. • factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină. dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân. produce îngustarea lumenului arterial (stenoză ateromatoasă). Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă frecvent de ateroscleroză. Factorii anatomici. Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală). În interiorul carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide interne (sinus carotidian). Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului 144 . compoziţia sângelui circulant).• embolii din flebite (defect septal). hemoragie intramurală sau tromboză murală. În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea arterelor vertebrale. Hipertensiunea arterială. Procesul ateromatos este identic în arterele cerebrale cu cel al aortei. Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la nivelul endarterei.

în hemoragia meningeală în care eliberarea de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular. în rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice (variaţii constituţionale. datorită intervenţiei mai multor factori: • spasmul vascular. artera oftalmică pentru tromboza arterei carotide interne). urmat de constituirea trombusului roşu format din hematii. Infarctul cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care 145 . într-o reţea de fibrină). Infarctele cerebrale se produc frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch) Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de la un caz la altul. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului (“criză hemodinamică” Denny . în funcţie de sediul obstrucţiei. fiind uşor extirpabil. prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari cu ocazia angiografiilor. friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de calibru mare).Brawn). se poate fragmenta (embolii plachetare de talie mică. În primele ore. leucocite. modificări legate de ateromatoză). cu extinderea trombozei în aval (trombusul de stagnare). în general până la prima ramură colaterală de calibru notabil (de exemplu. sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine aderente la peretele vascular. Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic. Factorii hemodinamici. contestat astăzi. plachete sanguine. trombusul nu aderă foarte puternic la perete. sau poate produce ocluzia lumenului vascular. poate fi incriminat în cursul irigaţiilor mecanice. Trombusul mural se poate desagrega si dispare. Un rol important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului Willis. în hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a sensibilităţii vasculare la angiotensină.(trombus alb. ulterior. • căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale cu valoare funcţională inegală. extensia trombusului excluzând si căile de supleantă.

0. în caz de ocluzie a arterei subclavii în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale.determină limitele zonei de ramolisment. În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector. Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins. cum ar fi policitemia (factor predispozant).2 . în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să producă leziuni definitive. Fenomenul de supleantă determinat de gradientul de presiune. modificări ale vâscozităţii sanguine. • tulburări ale crazei sanguine. La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale. poate deturna aportul de sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă obstrucţiei (“sindromul de furt”. Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională reversibilă a ţesutului nervos. • hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de arteroscleroză. iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce necroza ireversibilă. putând interesa si arteriole cu diametrul de 0. corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate. cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si Schnneider). poate produce o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din trunchiul bazilar către membrul superior). agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge” asociată deseori cu hiperagregarea plachetară. În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă de acidoza locală.6 mm. Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte schematic în trei stadii: 146 . dar consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie de lux” Lassen). ca urmare a acumulării acidului lactic si CO2. mai mult sau mai puţin întins.

legată de acumularea de CO2 si de acid lactic (produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului).1. edemul este încă important. • în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează. • între 6 . Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată de hiperglicemie si anoxie. apare edem cerebral.36 ore zona ramolită devine mai palidă. diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie. stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a sistemului “respirator” celular. 2. Pe piesa fixată în formol. Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte evolutive: • în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la microscopia optică. prin transformarea NAD în NADH. producând uneori compresiunea structurilor vecine. 3. apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de acidoză). citoplasmă bazofilă) vase congestive. regiunea lezată are consistentă scăzută. 147 . Anatomie patologică. Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul stadiu). limita între substanţa albă si cea cenuşie se estompează. edem. Microscopic se constată apariţia procesului de fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi). apoi fragmentată. teaca de mielină umflată. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a ATP si acidoză. Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom. Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic).

Cezar Ionel). interesând fie întreaga zonă ramolită. Histologic proliferarea macrofagelor persistă mai multe luni. Aspecte clinice. este total reversibil si este determinat de o scădere a DSC. forme cu manifestări neurologice generalizate. concomitent cu proliferarea fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment. • accidentul ischemic constituit (complet) în care deficitul neurologic este stabil sau persistent si este secundar infarctului cerebral. către a III-a săptămână începând procesul de cavitaţie. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental paraclinic sau la necropsie.• după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia. forme cu manifestări neurologice localizate: • accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul neurologic durează sub 48 de ore. Ramolismente hemoragice există si fără ca ocluzia vasculară să dispară. cu deficite neurologice difuze. 3. în care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice ale circulaţiei cerebrale. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin următoarele entităţi: 1. 2. cu leziuni parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o porţiune mai distală a arterei. mai mult sau mai puţin confluente. în teritorii de ischemie severă. 148 . Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu plăci peteşiale. Aceste fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet. fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de ischemie. la care se asociază tulburări psihice.

AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor de ischemie cerebrală. cecitate monooculară tranzitorie. afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului major). tulburări apraxoagnozice. la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea temporară a presiunii de perfuzie. excepţional hemianopsie homonimă. Manifestările clinice variază în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau vertebrobazilar. senzaţie de înceţoşare a vederii. consecutivă deseori. de la câteva minute la 24 . parestezii periorale si linguale. în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace. AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat frecvent de mişcări bruşte ale capului. Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă (durată în general scurtă. tulburări de sensibilitate unilaterală. precum si prin existenta unor stenoze arteriale.Formele cu manifestări clinice localizate. uneori. hemipareze în basculă. deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie. unei hipotensiuni arteriale sistemice. hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de efectul Bayliss. 149 . ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale magistrale. hemianopsie homonimă. dureri transitorii faciale. crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere. al episoadelor de AIT se explică prin caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală. disartrie). deseori bilaterale (halucinaţii. cefalee. Principalul mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară sau colesterolică). reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a atacurilor. amauroză bilaterală). AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză. Aspectul identic.48 de ore). tulburări de vedere. de trecerea de la clino la ortostatism. confuzie mintală. tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei cerebrale. de rotaţia si extensia capului. deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală).

artera carotidă externă lateral de faringe. iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între 6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani). pulsaţii reduse sau absente la artera carotidă comună la gât. tulburări ataxice (tulburări de echilibru. injectat brusc pe cale intravenoasă (în mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 . precum si răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul intracranian. arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”. Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian. în general marcat cu Technetium 99. arterele carotide interne si comune pot fi explorate mai direct. 150 .fără pierderea de conştientă sau vertij). de mers sau coordonare). Presiunea arterei centrale a retinei de obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu stenoză severă. difuziunea capilară se observă între 12 si 14”. În timp ce arterele cerebrale pot fi explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei. care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular. gamaangioencefalografia este capabilă să evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical. Stenoza aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”. Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei. Un semn adiţional de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă. Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor si volumelor circulatorii.8” de la injectare. Diagnostic diferenţial si pozitiv. mutism akinetic. crize convulsive sau modificări EEG.

apare la vârste mai tinere. glioame) pot debuta rareori prin deficite tranzitorii. judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse. • migrena. 151 . în special migrena acompaniată.45 min. mai ales la diabetici. care. uşor de diagnosticat prin prezenta hipoglicemiei. mai ales în ateroscleroza cerebrală. • accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore.Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor responsabile. • hipoglicemia. cu ameliorare totală sau importantă.. • unele tumori cerebrale (meningioame. fie în mod progresiv sau prin ictusuri repetate. • vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani. care se instalează mai progresiv si dispar mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice. deseori are un caracter familial. iar fenomenele acompaniate se instalează progresiv în 5 . • accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral. poate produce manifestări neurologice localizate si reversibile. Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie: • crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat. Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme: • accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile. deseori prezintă leziuni asociate. recidivează si nu este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală.

hemianopsie omonimă de partea opusă leziunii. b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral. • după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică. • ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală medie (silviană). artere hipofizare si ramuri meningiene. pentru nervii carnieni III. • în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos. cu evoluţie deseori letală. Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului. a) Sindroame totale: • hemiplegie. porţiunea terminală extracavernoasă se împarte în ramuri terminale. • fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect pseudotumoral prin edem cerebral. Ramuri: • la gât nu dă ramuri colaterale. artera comunicantă posterioară (artera cerebrală posterioară embrionară). apoi în sinusul cavernos. pătrunde în craniu în stânca temporală. artera corticosimpatică.SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE Artera carotidă internă. artera carotidiană anterioară. • în stânca temporală: ramuri osteoperiostale. IV si V ramura oftalmică a nervului V. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. hemianestezie. Sindroame clinice. 152 . Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4. de obicei cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice. pentru ganglionul Gasser. poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică.

Ramuri superficiale (corticale): • artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea anterioară a fetei interne a lobului frontal. Sindroame clinice: a) sindromul total: • deficit motor predominant crural.Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal Radovici . partea superioară a frontalei ascendente. Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera comunicantă anterioară). • artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie frontală. 153 .ramura terminală. globul paracentral si o parte a circumvoluţiei corpului calos. ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană a emisferei cerebrale. c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică. Artera cerebrală anterioară Origine: carotida internă. artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului caudat si partea anterioară a capsulei interne).Lascu constând din hemiplegia contra .laterală si ipsilaterală (tromboza arterei oftalmice). • artera parietală internă irigă lobul paracentral. lobul patrulater si circumvoluţia corpului calos. Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea hipotalamusului). • artera caloasă posterioară . • tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior.

irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual.irigă partea laterală a lobului orbital si circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară.irigă o parte a circumvoluţiei parietală ascendentă.au ca element clinic predominant pareza membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată.irigă de o parte si de alta şanţul Rolando. Ramuri superficiale (corticale): • artera insulară . parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu artera parietală posterioară). • artera şanţului retrorolandic . nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid).• reapariţia reflexului de apucare forţată. • fenomene apraxice. Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă.irigă partea posterioară a circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă. artera temporală medie si artera temporală posterioară . • artera plicii curbe (angulară) ramura terminală. b) sindroame parţiale . • artera orbitofrontală . Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă). • artera şanţului prerolandic . • uneori stereotipii. Artera cerebrală medie.irigă insula Reil si capsula externă. 154 . Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei. cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală ascendentă. • artera şanţului rolandic . • artera polului temporal.

se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero . Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar. Traiect: înconjoară mezencefalul. embriologic. b) sindromul silvian superficial: • hemiplegie predominant faciobrahială. • artera cvadrigeminală. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor.internă a lobului temporo . • artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile circumpedunculare la irigarea mezencefalului.Sindroame clinice: a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară. trece apoi în 155 . • hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic. Artera cerebrală posterioară. terminându-se la nivelul cuneusului. artera cerebrală posterioară provine din artera carotidă internă. c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al arterei carotide interne. • apraxie.occipital. Ramuri mezodiencefalice: • pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si unul oral talamoperforat. • hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor geniculocalcarine. formând unul din cercurile circumpedunculare.

T5. • ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni. Sindroame clinice: • hemiplegie prin lezarea capsulei interne. Artera coroidiană anterioară. având si un teritoriu talamic variabil.laterală si posterioară a talamusului. • pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro . • sindroame diverse de lob occipital. • arteriole pentru bandeleta optică. porţiunea reteolenticulară a capsulei interne. Sindroame clinice: a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund. apoi cisterna ambiens. T4. Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei optice. • artere temporale . • hemianopsie prin lezarea bandeletei optice. inclusiv cornul Ammon • artera calcarină .irigă fata medială a lobului occipital.plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană anterioară. principala sursă de vascularizaţie a globului palid. Ramuri superficiale: • arteriolele spleniului corpului calos. Ramuri si distribuţie: • ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp.irigă circumvoluţiile T2. • alexie în leziuni ale emisferei dominante. b) sindroame corticale (uneori bilaterale): • hemianopsie. cecitate corticală. Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie). 156 .

• pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian. circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul circumferenţial scurt (ramolisment retroolivar Wallenberg). Origine: subclaviculară. b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la nivelul trunchiului bazilar. • poate apărea sindrom “furt”. cu ameliorarea sindromului parkinsonian. de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate. se termină la nivelul şanţului bulbopontin. Traiect: canalul vertebral transvers de la C6 la atlas. practicată în parkinson.• ligatura arterei caroidiene anterioare. cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin 157 . Sindroame clinice: a) obstrucţia arterei vertebrale: • fără să se întindă în trunchiul bazilar. artera spinală anterioară. artera spinală posterioară. unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma trunchiul bazilar. în caz de supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică. unde face o dublă curbă si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare. de absorbire a sângelui. Artera vertebrală.inferioară (uneori provine din artera bazilară). Ramuri si distribuie: • la gât: spinale. ramuri articulare si musculare. are efect lezional principal asupra porţiunii interne a globului palid. • în craniu: meningea posterioară. artera cerebeloasă postero . după ce a emis colaterale pentru tractul optic.

• ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI. • artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie. Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în trei teritorii: teritoriul paramedian. cerebeloase. b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului paramedian pentru sindroame mezencefalice. manifestându-se prin rigiditate. talamice si de lob occipital. fenomen explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul bazilar. • artera cerebeloasă antero . Bulb: 158 . Traiect: fata anterioară a punţii. Origine: unirea celor două artere vertebrale. circumferenţial scurt si circumferenţial lung. Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului.cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi cerebral si cerebel.superioară. Sindroame clinice: a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit. Artera bazilară. sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale. VII si VIII. Ramuri si distribuţie: • ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral). prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască.

artera vertebrală si artera bazilară. artere coroidiene anterioare). Cerebelul: 159 . Mezencefal: • teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din pediculul retromamilar.• teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care iau naştere din artera spinală anterioară. • teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă posterioară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si artera cerebeloasă antero . • teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi). artere coroidiene posterioare. artere cerebeloase posterioare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero inferioară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere cerebeloase antero . • teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale scurte. ramuri ale arterei bazilare.inferioară.posterioare. Protuberantă: • teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din artera bazilară.

artera cerebeloasă antero .superioară. degenerative.inferioară.vasculare poate fi urmat de alte boli neurologice: tumorile infecţioase. neconvulsiv. infarctele hemoragice. Se dezvoltă în secunde. artera cerebeloasă medie. Profilul temporal al bolii cerebro .superioară şi artera cerebeloasă postero inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform). cu grade diferite de gravitate şi cu profil temporar. ore. ca de exemplu sindromul lateral bulbar Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară. zile. lueta.superioară. hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare. 160 . Diagnostic pozitiv si diferenţial. lobul central.vasculară. abces cerebral). tumoră cerebrală. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte deficitul neurologic focal. Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale. brusc instalat.inferioară. • arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . • paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula. cele mai importante fiind artera cerebeloasă postero . amigdala) de artera cerebeloasă postero . Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile. culmen. săptămâni) şi hematoamele. Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale. Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi malformaţii vasculare. leucoencefalită multifocală. minute. Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme cu distribuţia neuro . • teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . inflamatorii. • neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase. lobul anterior) de artera cerebeloasă antero . iar deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare (scleroză multiplă.superioară si pa fata inferioară (pyramis.Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase.

infarct de miocard. aortică. Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei perioade de hipertensiune arterială. stenoză mitrală. Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul). mixom atrial.Tromboza aterosclerotică. Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în absenta hipertensiunii arteriale. diabet zaharat. Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă). 161 . cu excepţia infarctului în porţiunea superioară a teritoriului bazilar. endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom). diabetului. Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu vindecare sau ameliorare între agravări. valvulotomie sau proteze valvulare. Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu. ocazional pleiocitoză în infarctul masiv. arteritei. Sursa emboliei este deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii. Relativă conservare a stării de conştientă. la bolnavi cu semne de ateroscleroză în special coronariană. Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau minute. uneori uşoară creştere a proteinorahiei. endocardită bacteriană subacută. Apare la vârste avansate. LCR normal. xantomatoză). rareori progresie continuă. vase periferice si alte boli asociate aterosclerozei (boala hipertensivă. Embolie cerebrală. Absenta de AIT prodromal.

cu excepţia comei profunde.Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic extins. Cefalee localizată. dar. zile). Anevrisme saculare rupte. Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin hemoragie cerebrală sunt comatoşi. deseori. 162 . în timp ce ictusul hemiplegic în care bolnavii sunt conştienţi este trombotic). frecvent hematii la examenul microscopic (infarct hemoragic). ore. Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină. Debut în timpul orelor de muncă. plămân. Bolnav cu hipertensiune arterială. cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului cerebral masiv si hernierea lobului temporal. Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore (uneori debut mai brusc). extremităţi). moderată. Hemoragia cerebrală hipertensivă. deseori cu cefalee. Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite persistente. LCR hemoragic. Redoare de ceafă. rinichi. LCR clar. fără semne prodromale. tract gastrointestinal. mai des ca în somn. deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute.

Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer. sub presiune.vasculară acută cu simptomatologie neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare. Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi. Instalarea bruscă cu cefalee severă. parestezii. ca urmare a fenomenelor de ischemie cronică difuză. În general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană difuză. 163 . provocând insuficientă cerebro . multiple si diseminate pot să evolueze fără semne clinice focale. a actului sexual. fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia paraliziei de oculomotori. iniţial minore. Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore). Debut în timpul eforturilor fizice. Semne de iritaţie meningee prezente. crize convulsive la debut. determinând leziuni diseminate. 1965). Ateroscleroza cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor mari. deşi deseori în istoric există episoade cefalalgice. Leziunile trombotice mici. Hemoragiile preretiniene (subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie arteriovenoasă. LCR intens hemoragic. deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si posttraumatic.Absenta semnelor prodromale. Caracteristică este asocierea semnelor neurologice. afazie. cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic. Pareze tranzitorii. la început. cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică. Formele cu manifestări clinice generalizate.

acufene. retiniană). care evoluează spre sindromul psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică. coronariană. preocupările hipocondriace si cenestopate. reflex maseterin exagerat. reflexul de sugere. schiţă de Babinski intermitent. uneori uşoară hipertonie extrapiramidală. parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor osteotendinoase. prezenta reflexului palmomentonier.Radovici. deoarece au o integrare corticală). insomnie. mai frecvent între 55 si 60 de ani. anxietate. 1965. dar prognosticul rămâne rezervat. tulburări de concentrare). eliberată de sub acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală. După Birkmayer. reflexul palmomentonier Marinescu . diminuarea atenţiei. mici tremurături ale degetelor. iritabilitate. urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie. Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli. Reflexele velopalatin si faringian sunt diminuate sau abolite. disartrii trecătoare). Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile.Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a aterosclerozei care se manifestă prin cefalee. prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte. Reflexul bucal Toulouse. a reflexului bucal. de obicei după 45 de ani. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină. tensiune psihică. renală. exprimând alterări de hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar. tulburările putându-se permanetiza si agrava spre un proces psihotic sau demenţial. 164 . astenie fizică si intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii de muncă. Sunt foarte semnificative modificările efective de tipul emotivităţii crescute. Ele se instalează în general lent.

cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale. infecţie urinară). Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă. 165 . Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive. extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali. tulburări de tonus piramido . Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici. instalat în “trepte” se traduce la început prin mers cu paşi mici. sfincterian si intelectual. cu ameliorare rapidă. Deficitul motor. târşiţi cu corpul în anteflexie. ceea ce produce pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii. fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal.Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate. tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie. datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor subcorticale. putându-se agrava până la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). tremurături. a deficitului motor.extrapiramidale. Caracteristice pentru sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea reacţiilor mimicoefective. Substratul anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate. târşiţi. modificările aterosclerotice sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie. Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie.

166 . • anevrisme cerebrale rupte. • hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni vasculare sau tumorale emisferice. colagenoze. fie prin eritrodiapedeză. encefalite. • arterite (colagenoze. • hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau metastatice. Etiologie. fie prin ruptură vasculară. purpură trombotică trombocitopenică. tumori cerebrale. • hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale arterelor cerebrale. angioame. Cauze de hemoragie cerebrală: • hipertensiune arterială. lues). hipertensiune arterială. • traumatisme craniocerebrale. angioame cerebrale. anemii plastice. • discrazii sanguine: leucemii. meningite. Cauze de hemoragie subarahnoidiană: • • • • • • anevrisme ale arterelor cerebrale. discrazii sanguine. tratament anticoagulant. embolii septice.HEMORAGIA INTRACRANIANĂ Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie meningee). insuficientă hepatică.

Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive: • anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos. numite si cirsoide sunt formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj 167 . nucleilor striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide. Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale (75-300 microni diametru).Bouchart) si numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală. favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială. Tunica musculară se omogenizează. care secundar pot cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee). Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al rupturii. favorizată de hipertensiune arterială si ateroscleroză. • anevrismele arteriovenoase voluminoase. Endoteliul dispare. Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme microscopice cu diametrul de 0. de obicei sacciforme. leziuni Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din populaţie). când anevrismul atinge o “mărime critică”.Fiziologie şi anatomie patologică. Peretele arterial se îngroaşă considerabil. constând din dilataţii localizate. pereţii laterali ai sacului anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea vasului. predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal.05-2 mm (anevrisme Charcot . Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor. cu dimensiuni care variază de la câţiva milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei bifurcaţii arteriale. în timp ce lumenul se micşorează sau este total exclus. ale peretelui arterelor cerebrale. suferă degenerescentă hialină. se îngroaşă. La nivelul trunchiurilor arteriale principale există ateromatoase.

În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi. tulburări de limbaj tranzitorii. semnul Raimiste. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături. vultuos. creşteri ale tensiunii arteriale. La examenul obiectiv se constată starea de comă. parestezii localizate într-un hemicorp. Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune arterială. cu respiraţie stertoroasă si uneori respiraţie periodică de tip Cheyne . Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie hipertensivă si hemoragii preretiniene.Stockes. excese alimentare. defecaţie. Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei). putând fi declanşat de eforturi fizice. mai frecvent la bărbaţi. aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie lentă. Aspecte clinice. masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul trombozelor si rupturilor vasculare. coitus.reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral). În unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente în hipotalamus. strănut. situate de obicei profund în parenchimul cerebral. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu cefalee intensă si stare de comă. acufene. febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C. facies. Prezente de la naştere. Hemoragia cerebrală. bradicardie. redoare de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee). pupila de partea hemoragiei este midriatică (edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment mezencefalic). În peste 50% din cazuri semnul Babinski este prezent bilateral. devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul îşi priveşte leziunea”). tuse. Uneori. iar examenul LCR în 80% din cazuri arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în 168 . în jurul vârstei de 50 de ani. ameţeli. Ele realizează în acelaşi timp o deturnare a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o ischemie relativă a cortexului cerebral. rareori convulsii. căderea membrelor pe planul patului.

Alteori. 169 . bolnavul supravieţuind dar cu sechele neurologice severe. Hematoamele intracraniene. se instalează o stare de contractură generalizată. tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă. în care debutul se face cu ictus brutal. hipertermie importantă. tulburări vegetative mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală. După evoluţia clinică există patru forme: • evoluţia în doi timpi (forma clasică). Un element de gravitate extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie ventriculară): coma devine foarte profundă. cu sindrom de hipertensiune intracraniană si cu alterarea stării generale. Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul cerebral (zonă de densitate scăzută). situată în endocraniu si având o evoluţie clinică asemănătoare cu un proces expansiv intracranian.LCR. În raport cu localizarea lor se împart în: • hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului. care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm 3 ).7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor în 24 de ore. 90% în prima săptămână de evoluţie). pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau crize de epilepsie generalizată. cu redobândirea stării de vigilitate. după care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor neurologice. Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc în 70% din cazuri la exitus (37. Hematoamele reprezintă o colecţie de sânge bine delimitată. cea mai frecventă. spre deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie capsulostriată.

cu revenire aproape completă pentru câteva ore si reapariţia ulterioară a semnelor neurologice. • hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si arahnoidă.21 de zile. cu ameliorare parţială timp de câteva ore si reagravare. • forma pseudotumorală debutează cu cefalee si evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană progresivă în decurs de 1-4 săptămâni. deseori postraumatică. cu intrare în comă progresiv.• forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”) debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval liber de sindromul neurologic si general. care durează până la câteva ore si uneori semne neurologice de focar. • acut. comă. cu agravarea rapidă a semnelor neurologice. cu pierderea de conştientă de 1-2 ore. cu progresiune rapidă. urmată de un interval liber de 7 . rigiditate prin decerebrare. produs prin efracţia venelor corticale după traumatism craniocerebral) poate evolua acut sau cronic: • hematomul subdural acut este rar. exitus aproape în 100% din cazuri. • forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită. bolnavul îşi pierde imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu 170 . sinusul longitudinal sau venele diploice la hemofilici) poate evolua: • supraacut. excepţional 4 . • subacut. • cronic.6 săptămâni. midriază bilaterală fixă. apare după traumatisme craniene grave. sursa hemoragiei fiind ruptura arterei meningee mijlocii. cu pierderea de conştientă de scurtă durată. • hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu. cu pierderea de conştientă posttraumatică. apoi progresiv cu semne neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă.

Triada simptomatică: hemipareză discretă. cu agravarea progresivă si semne de hipertensiune intracraniană. Debutează brusc. netraumatic sau spontan. • hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după traumatisme obstreticale. fotofobie. Lipsesc semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete. în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii de hematom subdural tardiv. semnele neurologice sunt discrete: anizocorie (midriază deseori de partea hematomului). 1979) are o cauză discrazică. apatie sau iritabilitate. cu cefalee violentă. are un sindrom meningian intens (cefalee. rareori debutul este discret si insidios. anxietate.48 de ore până la 38 .8% din numărul total al accidentelor vasculare cerebrale (Voiculescu.Arseni. cu semne psihice. Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral. aterosclerotică la alcoolici. 171 . vărsături si intrare progresivă în comă. crescând în frecventă cu vârsta (factori favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular). în majoritatea cazurilor. febră care creste progresiv în 24 . uneori atitudine în cocoş de puşcă. fotofobie si foarte rapid o stare de obnubilare sau comă. pareze.39 oC. vărsături.cefalee. Kernig. • hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale durei fibroase . În perioada de stare bolnavul este agitat. 1962). ameţeli. Hemoragia subarahnoidiană. confuz. cu revenire în câteva minute. reprezentând 3 . relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală). în plină activitate. dar mai ales la adulţi după 45 de ani. semnele neurologice apar după un interval liber de 2 12 săptămâni de la traumatismul cranian. rar crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR sanguinolent sau xantocrom. redoare a cefei. Această hemoragie este relativ frecventă. depresiune. redoare moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de către Arseni caracteristică.

fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în meninge). hipertensiv. Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii retiniene cu sau fără edem papilar. Diagnosticul de hemoragie meningee este confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent. fiind descoperite arteriografic sau la necropsie. 172 . 12% în a doua. Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene periradiculare. proză palpebrală. tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 . Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă. Un mare număr de anevrisme arteriale rămân asimptomatice până în momentul rupturii lor. Anevrismele arteriale. Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele hemoragice se produc în prima săptămână. în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva zile până la 2 săptămâni. 7% în a treia săptămână. a nervilor oculomotori. în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă.48 de ore în 2/3 din cazurile letale). hipertermie. strabism. cu vindecare clinică în 4 6 săptămâni. pseudotumorală: • anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului. incoagulabil. areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în cisterna interpedunculară si prepontină). după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea pigmenţilor hematici). altele rămân latente. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie. Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă. 8% în a patra si 11% în primul an). anizocorie. a simpaticului pericarotidian sau pe venele sinusului.

Există risc de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a 173 . Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor. care se manifestă prin hemoragie meningee. de compresiune pe nervii cranieni). semne cerebeloase. • anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală. piramidale. Mortalitatea imediată este mare. În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta unei febre moderate de resorbţie. • hemipareză cu predominenţă crurală. afazie în anevrismele silviene • paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar. Prezenta semnelor focale neurologice în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului anevrismului: • paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de carotidă internă. Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral). atrofie optică). care poate cuprinde secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee.• anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic (ambliopie unilaterală. când există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important). atingând 36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani. Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă. • anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară si produce uneori semne hipotalamice. • hemipareză cu predominenţă faciobrahială. tulburări ale stării de conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă anterioară.

rareori cu angiom cutanat. deficit intelectual progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din vecinătatea malformaţiei. cardiace). care poate apare la orice vârstă. Sediul angiomului determină aspectul tabloului clinic. Anevrisme arteriovenoase (angioame). cu semne meningeale si LCR hemoragic. sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos). Există si forme fruste pur meningee sau din contră.35% din cazuri se percepe un suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o hemoragie prin ruperea malformaţiei. cu apariţia progresivă (hemiplegie) si tulburări psihice (modificări de caracter. apar frecvent. mult timp izolate. Contrar anevrismelor arteriale. angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor. 174 . cu debut brutal si deficit neurologic important. • hemicranii.40 de ani. • semne neurologice deficitare.mortalităţii către sfârşitul acestei perioade). În 10 . Arteriografia precizează diagnosticul evidenţiind anevrismul. Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee. Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la nivelul marilor anevrisme crisoide. mai frecvent între 30 . Pe radiografia de craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată. putânduse manifesta prin: • crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii. Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale. forme grave de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară. precum si în cursul următoarelor luni până la 2 ani.

Babinski bilateral. în stare de comă profundă. hipertensiune arterială. Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral superior. Bolnavul are redoare de ceafă si hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de reapariţia respiraţiei spontane. Bolnavi cu comă neurologică. rar în primele săptămâni. La bolnavii subcomatoşi sau cu hipertensiune arterială severă. Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare. ce urmează rupturii anevrismelor. ochii imobili. numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial. Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei subarahnoidiene. fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau secundară. Diagnosticul pozitiv si diferenţial. frecventă ulterior. O nouă sângerare este posibilă. produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea sângelui într-un emisfer). cu revenirea conştientei în câteva ore. cu tetraplegie flască. insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială. coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare. dar prognosticul funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă). a mişcării voluntare si reflexe. În absenta hemiplegiei sau a altor semne neurologice. Cea mai frecventă cauză de comă neurologică este hemoragia intracerebrală profundă. Sângerarea meningeală în momentele iniţiale. deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat. cu exitus în câteva minute. arteriografia se va efectua după scăderea tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului 175 . la bolnavii hipertensivi. restaurarea tonusului. fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie cerebeloasă). pupile fixe. poate aboli toate funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior. Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali. provocând chiar stop respirator.Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată). Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare fără sângerare directă în parenchimul cerebral.

imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si mersului. însotită de cefalee si anizocorie. cu agravări abrupte fazice. cu evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în contrast cu o stare de obnubilare evidentă. Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare în care semnele oculare pun diagnosticul. Revenirea stării de conştientă este rapidă. Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă. în câteva secunde si ameliorarea dramatică în câteva minute. Bolnavi cu ictus neevident. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic. care pot împiedica vizualizarea anevrismului. fie în infarct cerebral produs de ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie temporală. fie în caz de ocluzie carotidiană bilaterală cu infarct cerebral biemisferic. Bolnavi cu tulburări neurologice recente. ameţeli. saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare incomplete care evoluează spre obstrucţie completă. la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian. Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median. paralizia ipsilaterală a privirii. Hematomul subdural cronic are un debut progresiv. dar există posibilitatea recurentei ulterioare. hidrocefalia). pareză facială ipsilaterală. ataxie 176 . arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic. Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale. vărsături repetate.rupt (spasmul arterial. ore sau zile. mai rar cu tulburări de comportament. Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc. Embolia cerebrală determină un ictus cu instalare rapidă. Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee. necomatoşi.

• posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu sinusul cavernos opus. IV. Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a urechii. pielii capului. abces cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice). porţiunii superioare a fetei. exoftalmie. • paralizii de oculomotori (III. II. După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele sindroame topografice venoase: I. tromboflebite de sinus lateral: • durere la presiunea mastoidei. Căi de trombozare: infecţii ale nasului. Ele pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale. empiem extradural sau subdural. 177 . eventual edem perimastoidian. tromboflebite de sinus cavernos: • durere supraorbitară. contractură reflexă a muşchilor trapez si sternocleidomastoidian. Tromboflebitele cerebrale. • cecitate. • congestie si edem conjunctival. VI) si de ramură oftalmică a trigemenului. sinusurilor paranazale.cerebeloasă ipsilaterală. supuraţiilor intracraniene (meningită. edem al pleoapei. inclusiv buza superioară. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. Evoluţia este rapid letală prin fenomene de compresiune pe trunchiul cerebral. sinusurilor faciale. celulelor mastoidiene.

• convulsii generalizate sau crize parţiale. sinusurilor frontale. Căi de trombozare: infecţii ale urechii. scalpului. XI (propagare la golful jugularei) • paralizie de V. • eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie otitică). • paralizie de nervi cranieni IX. confuzie. • fenomene corticale (torpoare. X. 178 . tromboflebite corticale. VI. • hipertensiune intracraniană. Căi de trombozare: infecţii ale scalpului. III. agitaţie) prin propagarea tromboflebitei la venele convexităţii. VII (extindere la sinusul pietros). tromboflebite de sinus longitudinal superior: • cap de meduză (vizibil mai ales la sugar). mastoidei. • paraplegie cu incontinentă de urină.• absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei jugulare de partea sinusului lateral trombozat.

NEUROINFECŢIILE Clasificare: Polinevraxite: encefalita letargică. posteruptive. protozoare. • Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului. Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare. • Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută (PESS). • Sifilisul nervos. poliomielita anterioară acută. pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în cazul traumatismelor deschise. Agenţii patogeni pot fi: bacterii. II. 179 . virusuri. • Zona zoster. fungi. • Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci. meningelui. limitate sau în totalitate. În raport cu factorii etiologici. Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 . • Panencefalite virotice. măduvei.3 îmbolnăviri la 100 000 de locuitori anual. rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a nervilor periferici. postvaccinale. Neuroinfecţii virotice. encefalita herpetică. riketzii.Kreutzfeld). encefalita spongioasă (Jacob . • Encefalomielilite secundare. prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul nervilor. datorită acţiunii agenţilor patogeni şi toxinelor lor. neuroinfecţiile se împart în două mari grupe: I. Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei hematoencefalice.

Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe: 1.I. difterie. 2. brucelozică. poliomielite fie substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite. 180 . Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia cărbunoasă. meningococ. 2. pneumococ sau bacilul tuberculozei Koch. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite în 4 grupe: A. II. antirabice. stafilococ. gripală de asemenea se citează encefalita instalată după vaccinări antivariolice. Aceste localizări pot interesa fie substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite. fie pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim de panencefalite sau panencefalomielite. Neuroinfecţiile virotice primitive. avem mengoencefalita rujeolică. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după unele vaccinări. C. urliană. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele supurative prin streptococ.: leptospiroze. paludismul. B. varicelică. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă protozoare ex. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale instalate direct în sistemul nervos.: tetanos. toxoplasmoze. D. 1. Neuroinfecţiile virotice secundare. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex. antitetanice.

În prezent. Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos POLIENCEFALITE POLIOMIELITA sau Paralizia infantilă (boala Heine .E.) şi pe cale neurogenă. Au fost cunoscute encefalite virotice transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe. care se poate opri.În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul encefalitelor prin arbo-virusuri. în funcţie de maturizarea imunologică. Există încă poliomielită prin virus neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate. virusul poate invada S. Virusul pătruns în tubul digestiv produce iniţial un stadiu digestiv de boală. epidemiologia poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat.2% virusul trece prin bariera H. Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent. În acest stadiu se poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave 181 . pătrunde şi se multiplică în neuronii motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor.Medin) Boală acută transmisibilă.N. La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind înlocuite de tulpinile atenuate de virus. determinată de virusul poliomielitic din grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. În stadiul următor de viremie. Boala apare la copil la vârste diferite. sau datorită deficienţei imunitare. să dea o imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică. pe cale hematogenă (1 .

tulburări de deglutiţie. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin enterovirusuri. mielită transversă. forme atipice ca:tetraplegie spastică. sindrom meningian cu L.75%. şi hemoragii digestive. după 14 zile. hipertensiv. Ca forme clinice avem: forme abortive. amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare. cu moderată hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 . forma spinală cea mai frecventă (cervicală. opalescent. Perioada de retrocedare. nevralgii fasciculaţii. fesieri şi tibiali. Deficitul motor este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid. encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale. cu abcesul cerebral.R.O.100 limfocite/m 3). asimetric cu tulburări vegetative.4 zile şi ulterior o ascensiune termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee. Mortalitatea generală este redusă.R. urmată de normalizarea temperaturii 2 . forma encefalo-mielitică. cu tromboflebite. bulbo-pontină. toraco-lombară). supra şi sub spinos.circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în S. pareze abdominale.N.C. ataxie cerebeloasă. diminuarea şi abolirea R. cu poliradiculonevrita. Debutul este insidios. hipotalamici.C. respiraţie.) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este pozitiv în caz de creştere de 4 x). hipertonie urmată de hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare.C. Modificările morfologice patologice. cu interesarea centrului respirator sau circulator. stare de şoc. apare în ordine inversă faţă de modul de instalare. forma encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral. interesează şi neuronii nucleilor nervilor cranieni. quadriceps. talamici. modificări de tonus muscular.T. în formele bulbare grave variază între 25 . 182 . Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale. o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 . pe cei din coloana lui Clarke şi ganglionii spinali.4 zile. cu disfonie. inegal distribuit. forma bulbară. pareze faciale şi oculare. spălături nazofaringiene şi L. în teritoriul respectiv.

se practică fizioterapia. În formele neparalitice combatem durerea. Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic. În acest capitol ne vom ocupa numai de ultima categorie. la nevoie tratament ortopedic pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase. Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor. Ele se înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în faza iniţială a bolii. de multe ori simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive. Encefalitele acute diseminate Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în substanţa albă a creierului şi măduvei. respiraţia. Aceste zone sunt centrate de o venă în jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară. 2. în forma bulbară se va asigura deglutiţia. neuromielita optică. orice clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu: 1. 183 . Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică: encefalomielita acută diseminată. LEUCOENCEFALITELE Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. a vaccinărilor. se administrează vitamine şi vasodilatatoare. alteori mielitic şi de cele mai multe ori encefalomielitic. Şi în aceste cazuri. tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu atenuat pe cale orală (Sabin.Tratament curativ nu există. scleroza în plăci. alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. contracturile. leucoencefalita acută hemoragică. gimnastică recuperatorie. alteori fără o cauză specifică. Cox) care conferă imunitatea în procent foarte ridicat. În formele paralitice. Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale copilăriei. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile. prin împachetări umede calde (metoda Keni).

boala se manifestă la început prin dureri rahidiene cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. În cazul când secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a jumătăţii inferioare a corpului. indicând o secţiune medulară completă. Există tendinţă de constituire de escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată. Localizată de cele mai multe ori la nivelul măduvei toracale. anestezie a cărei limită superioară corespunde cu nivelul leziunii medulare. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii. Constant se asociază tulburările sfincteriene constând în primul rând din retenţia urinară. Alte cazuri se vindecă cu sechele uşoare. sau grave. a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi deglutiţiei. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă. afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în 184 . cefalee. infecţie urinară sau escare întinse. somnolenţă. are o semnificaţie prognostică gravă. Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a musculaturii trunchiului.Boala începe uneori cu semne generale: febră. O formă deosebit de gravă este mielita transversă. O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie. În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii urinare şi escare. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot fi salvaţi prin respiraţie artificială. confuzie. paralizii de nervi cranieni) sau fenomene cerebeloase. Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele motorii importante. Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor osteotendinoase. hemiplegie. În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este necunoscută. Într-o serie de cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există posibilitatea unei vindecări complete. delir.

Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi la recidive ale bolii. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2 mgr. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal. Tratament. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei escarelor. Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două afecţiuni trebuie să fie separate.corp în 24 ore). abcesele. manometria lichidiană şi la nevoie mielografie cu lipidol. În formele de mielită ascendentă cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a respiraţiei artificiale. este necesară schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. 185 . Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic) Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică acută. în altele atingerea medulară. Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale măduvei. Alteori cele două simptome majore sunt separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul simptom fiind tulburarea vizuală.plăci. În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul vezical. Pentru eliminarea leziunilor. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor acute primitive. Sindromul Landry nu este specific leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice. Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele bacteriene. Uneori apariţia amaurozei este concomitentă cu semnele medulare. Boala se instalează brusc./kg. Examenele anatomice arată prezenţa atât în măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter necrotic.

scotoame şi merg până la amauroza totală. Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică. în funcţie de extinderea leziunilor şi de evoluţia brutală sau torpidă a procesului. lenconevraxita) este o afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în substanţa albă din sistemul nervos central. Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune. Uneori pacienţii sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se constată un infiltrat limfo-plasmocitar. Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic parţial sau complet. În plăcile vechi infiltratele dispar iar zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite). Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. un virus sau o toxină? 186 .2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă . În alte cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe. flasc sau spastic. La nivelul plăcii se constată dispariţia electivă a tecilor de mielină. Fundul de ochi poate fi normal (nevrită retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită).Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale. Evoluţia bolii este variabilă. Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor. Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale. afectând 0. trunchiul cerebral şi măduvă având predilecţie pentru substanţa albă. Cele mai multe plăci se grupează periventricular şi subependimar. axonul rămânând multă vreme intact. Anatomie patologică. Lichidul cefalo-rahidian prezintă adesea hiperalbiminoză. SCLEROZA ÎN PLĂCI Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă.

ipoteza virală. Marca sclerozei multiple. cum poate fi provocată repararea mielinei? În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă. Ce iniţiază boala . au fost publicate date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute . afectând 0. este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia? 3. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. trunchiul cerebral. limfocitele T autoreactive. măduva spinării si substanţa albă periventriculară .limfocitele T autoimune. În acest caz. un virus sau o toxină ? 187 . cauza sclerozei multiple este necunoscută. graviditatea si travaliul. infecţiile intercurente banale. este “placa” de substanţă albă. Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice. cele mai multe autorităţi în materie sunt de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă a sistemului nervos central . anestezicele si toxinele) . este oligodendrocitul . afecţiunile alergice. care reprezintă o arie focală de demielinizare . vaccinările.2. Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos central cu o predilecţie pentru nervii optici. receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate). puncţia lombară. factorul genetic si alţi factori (factorul traumatic. În ciuda cercetărilor extensive efectuate.celula premergătoare de mielină ţinta primară a procesului patologic ? 4. cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu potenţial de eradicare .

interacţiunea receptorilor limfocitelor T (TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei. deşi incompletă. Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor . au ca rezultat stimularea limfocitelor Thelper. Este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ? 3. Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în general acceptat Oricum. Ipoteza autoimună : Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală autoimună. iniţiind astfel cascada inflamatorie care duce la distrugerea mielinei. în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai mielinei . secreţia de citokine . Este oligodendrocitul . Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la : 1.celula producătoare de mielină . prezentaţi macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale antigenului leucocitar uman (HLA). în leziunile de scleroză multiplă .ţinta primară a procesului patologic ? 4. Proliferarea limfocitelor T si activarea 188 . alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple . Conform acestui scenariu. Cum poate fi promovată repararea mielinei ? Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T interacţionează cu antigenii mielinei.2. Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi despre existenta unei remielinizări. controversele privind identificarea evenimentului iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate .

Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie. Se crede că această cascadă inflamatorie mediază distrugerea mielinei . 189 . având ca adjuvant antigene de mielină purificate sau peptide mielinice encefalitogene . În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune. Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de limfocite T . dovezile în sprijinul acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi factori. dar există date minime în ceea ce priveşte boala autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi . prezenta limfocitelor T autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă. indusă prin imunizarea animalelor susceptibile de ţesut SNC autolog. Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase experienţe in vivo.limfocitelor B si a macrofagelor . incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun animal (encefalita autoimună experimentală a EAE). mediată de către limfocitele T CD4 sup+ (T helper). precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul autoimun Modelul animal . Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă. Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC. prin posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen . asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC .

dar au fost create si modele cronice remitente. limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză multiplă .Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea bolii . Pe baza similarităţilor patologice. fără o demielinizare semnificativă a SNC. pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza multiplă nu a fost încă identificată . imunologice si clinice între EAE si scleroza multiplă. în contradicţie cu scleroza multiplă. Limfocitele T autoreactive au fost exhaustiv studiate. EAE tipică este monofazică. În EAE însă. Mai mult. cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală autoimună. reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu semnifică neapărat boala. în care demielinizarea este caracteristica de bază . Cu toate acestea. În plus. EAE nu este o boală autoimună cu apariţii naturale . rezultatele obţinute până în prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii. Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei si au dus la reputate contradictorii . care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a manipulării terapeutice experimentale . În plus. Mai mult. Astfel. mediată prin limfocitele T . în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei multiple . deoarece acest proces este detectat si la persoane sănătoase . Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului 190 . multe modele de EAE sunt caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară. dar recunoaşterea mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli neurologice . Limfocitele T Autoreactive . antigenul inductor este cunoscut. mai multe studii au indicat o frecventă crescută a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu scleroză multiplă .

Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5. sunt contradictorii 191 . În EAE. Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă . alţi cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă . de variaţiile în tipul de HLA .2 previne dezvoltarea bolii . este posibil ca aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei .2 si V beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă. din nou. în particular în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt circumstanţială . a fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T .patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural. În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile. dar această observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat . Aceste rezultate discrepante pot fi legate. În contrast. Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în scleroza multiplă. cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care controlează TCR . în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate împotriva populaţiilor de celule patogene . Pentru a determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate antigenică. Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de Histocompatibilitate) . în general. s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi importante în dezvoltarea bolii . Recent. în parte. dar rezultatele. cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în cazul sclerozei multiple . Administrarea de anticorpi monoclonaţi fată de V beta 8. De fapt.2) . 80% din clonele MBP-specifice folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8. Unele laboratoare au raportat că predilecţia către folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă. În orice caz.

Ipoteza virală Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884. probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a modifica eficient evolutia sclerozei multiple . precum si observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri . 1. datorită ineficientei sistemului imun de a-l eradica . insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4. 2. În concluzie. care este o clasă de gene asociată cu susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. un virus ar putea infecta SNC. În orice caz. Mai mult. când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent infecţios în cauzarea bolii . 2. iar după distrugerea lui s-ar putea institui modificări inflamatorii cronice. subliniază faptul că. infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri nespecifice ale mielinei. în ciuda similarităţilor patologice între aceste boli. mediate imun . Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple . pe măsură ce sistemul imun încearcă să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în considerare) . un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC (oligodendrocite). De asemenea. procesele imunologice implicate în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite . în contrast cu efectul benefic observat la EAE.Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se face cu clasa a II-a de molecule HLA. însăşi prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod necesar existenta bolii . 3. 192 . demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite.

dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă . Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu ajutorul tehnicilor moleculare . Reddy si colaboratorii au detectat în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I. dar aceste observaţii nu au fost confirmate si de alte studii . pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de remediu . Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă. În 1989.virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control. cu scopul de a detecta secvenţele ADN prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă). incluzând visna .virusul la capre sau oi. pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de scleroză multiplă .Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare. virusurile Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine . Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută cu o varietate de virusuri. aparţinând unor virusuri cu tropism pentru limfocitele T. făcută de Challoner si colegii. Într-o investigaţie recentă. nu există nici o dovadă a implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple . dar absente în ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . Pe baza studiilor publicate până în prezent. Cu toate că autorii au demonstrat că herpes . au fost aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă . argumentele principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli demielinizante virale. Mai mult. aceste oligodendrocite afectate au fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză . expresia antigenică a HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul afectat de scleroza multiplă . Cu toate că din 193 . Această tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin reacţie de polimerizare în lanţ (PCR).

Reconstruirea tablourilor clinice este incertă. Ca formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal recesivă. Istoric. Factorul genetic Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul individualizării bolii.1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă familială. degenerative. iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350 totalul cazurilor familiale. Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere autosomal recesivă . ceea ce face metoda puţin informativă . În perioada începutului de secol ele abundă. dintre care 104 conţineau fratrii gemelare . 1970). acesta fiind confirmat si prin examen necroptic . rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) . Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general. prezenta lor nu implică automat patogenicitate În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă. Diferitele asocieri asupra cărora insistau autorii vechi. citat de Myrianthopoulos. La această colecţie. După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ. aplicarea tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza sclerozei multiple . după alţii conţinând unele date informative . iar controlul imposibil. din care 24 cu control anatomic . Pratt (1952) mai adaugă 33 de observaţii. primul caz familial descris este atribuit lui Eichoust (1896.ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri. cu diferite boli endocrine. 194 . pe perioada 1896 . În epoca noastră MacKay (1958). S-a notat în unele studii o incidenţă mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de populaţia generală . primele argumente în favoarea lui fiind aduse de semnalarea cazurilor familiare . discutabile . 3. dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea uneori a unei transmiteri dominante .

pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai sunt de luat în consideraţie . Ho si colaboratorii. Aşadar. Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante.4% pentru monozigoţi si 10. deşi concordanta este mai mare la monozigoţi. vor reacţiona la factorii exogeni la fel. având aproximativ aceiaşi genomi. din 15 gemeni monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă. Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG. Dacă o trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970. acestea pornind de la premiza că monozigoţii. care au genomuri diferite . diferenţa. Alţi factori Factorul alimentar .etc. În prezent însă. Maximilian 1982. în încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim. ci sugerează o pondere relativ importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si colaboratorii. 1984 . 1980) . Din 5 perechi de dizigoţi. iar 7 discordanti . nu infirmă intervenţia unui factor genetic. Concordanta era de 15. Pratt si colaboratorii (1951). Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi 195 . 1984) . Astfel. fără a fi suficient de semnificativă. existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . MacKay si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi . în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi . Totuşi.3% pentru dizigoţi . 4. fată de dizigoţi. S-a ridicat problema existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare . nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu este premonitoriu . Studiul în timp a arătat însă că concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi . 1986) .

S-a susţinut că ingestia de gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali .(AGPN) . Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi saturaţi . Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat în AGS. Aceste consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN . cele de incidenţă medie cultivării porumbului si orezului. De asemenea. Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale acestui continent . Dieta exclusivă cu laptele de vacă a copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile . În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro telurice. iar cele de incidenţă nulă meiului. spre deosebire de laptele uman .AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei mieline instabile si susceptibile la noxe . faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei. S-a recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten. în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu scleroza multiplă . a făcut pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . 196 . ceea ce le-ar face susceptibile la noxe . considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer . dar rezultatele au fost nesemnificative . Se mai susţine că o alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor. O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste membrane . S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice mielinice.

Terapeutic.14% din cazuri . S-ar părea că joacă un rol în declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia . Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii ale secolului o mare semnificaţie . În cursul acestor infecţii. Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 . Studiul efectuat pe mii de traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă . Stresul determină o secreţie crescută de hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii imunocompetente . La persoane traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B. deşi este greu de realizat . Infecţii intercurente banale . experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC . deci o diminuare a imunocompetenţei .Factorul traumatic . În cercetări mai recente. evitarea stresului psihic este recomandată. Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic . traumatismul în lunile precedente apariţiei bolii a fost găsit în 9 . Perioada de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni . Posibilitatea ca traumatismul să elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat . Stresul psihic .10% din cazuri . 197 . Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă . Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa ceva similar complexului Freund . care ar activa virusul latent . S-a emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”. Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri .

r. Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee .orb” asupra acestei probleme a fost negativ . Graviditatea si travaliul . nicotină erau citate în geneza sclerozei multiple . precum si cazuri în care a fost declanşat un nou puseu .Vaccinări . incriminată ca factor declanşator al bolii . după naştere. După unii. Alţii însă consideră că extragerea de l. alcool. Anestezicele . După unii autori. Sar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol . Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă de la cauză la efect. un studiu “dublu . vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă . plumb. Terapeutic. oxid de carbon. Alţii o contraindicau absolut .c. Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori agravanţi . Puncţia lombară . În prezent rolul lor este infirmat . antivariolică si antidifterică au fost incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia . 198 . de asemenea. Toxice ca mangan. În unele cazuri. Hipertermia este. poate genera un puseu de scleroză multiplă . se constată remisiuni ale bolii în urma gravidităţii . agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi . Totuşi. Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este declanşată în timpul sarcinii. Cea antitifoparatifică. pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza multiplă . între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple sau a exacerbărilor ei .

Tonusul muscular este mărit. c. înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. La proba indice nas 199 . Debutul se face prin simptome variabile în raport cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante.40%. imitând o compresie medulară. semne piramidale în special de tip paraparetic. Deşi varietatea formelor clinice este nesfârşită. În practică cele mai frecvente moduri de debut sunt: a. Reflexele osteotendinoase sunt vii. Tulburările vizuale ― scotom central. precum şi semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale sclerozei în plăci. sau brusc în câteva zile. În cazul paraparezei debutul poate fi insidios. nevrită optică retrobulbară. cerebeloasă vestibulară. o tetrapareză sau o tripareză (parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente. b. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor. Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul cerebral se traduc printr-un mers ataxic. Posibilitatea ca o nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci a fost apreciată la 20 . Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la cei mai mulţi bolnavi. reflexul cutanat planetar se produce în extensie. iar în cazul prezenţei concomitente a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. în majoritatea cazurilor manifestări de suferinţă piramidală. După un interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta decât primul simptom al unei leuconevraxite. Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o parapareză mai rar printr-o hemipareză. punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul mielitic al sclerozei în plăci). mersul devenind spastic. Uneori pareza predomină asupra unuia din membrele inferioare.Simptomatologie. Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic.

Examene paraclinice.c.20 % din totalul 200 . Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare. arată în general o hiperproteinorahie (30 . De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate bilateraliza cu timpul. mai rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom Brown-Sequard.se constată o tremurătură intenţională.r. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se instalează acut. În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari ale proteinelor şi celulelor din l. La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă: • Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul sclerozei în plăci. IgG creşte atingând 15 .c. dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau traumatice ale măduvei cervicale. • Simptome din partea trunchiului cerebral. Paliditatea papilară mai pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru diagnosticul sclerozei în plăci. iar cele de intensitate mare comparabile cu vertijul. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului optic la început normală devine palidă mai târziu. • Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii. Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la 3/4 din pacienţi.10 celule/mm3. Vorbirea este adesea de tip cerebelos. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte. Examenul l. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar.r. parestezii în teritoriul trigeminal.50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 . Acest simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului măduvei cervicale. Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice moment al bolii. nevralgii trigeminale. Pe lângă sindromul vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie. în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar printr-o amauroză totală. scandată şi explozivă. Meniere sunt excepţionale.

Puseurile se repetă la intervale variabile ducând în 3 . Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic.5 ani la o incapacitate motorie serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul rămâne în suspensie. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel puţin o lună între apariţia simptomelor). există forme severe ducând la deces în 2 . semne de neuron motor periferic.proteinelor l. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni. Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de diagnostic diferenţial variază de la caz la caz. vârsta debutului sub 10 ani sau peste 50 de ani. La 10 . Există unele elemente care pledează împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia: demenţa dezvoltată rapid. pierdere de auz. Dificultăţi de diagnostic apar în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom. dar se întâlneşte şi în neurosifilis. Pentru compresia medulară se înscriu tulburări 201 .30 ani. uveită. Durata medie a bolii este de 20 . Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul neurologic este minim. Diagnostic.40 % dintre bolnavi evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni.4 ani prin infecţii urinare. semne extrapiramidale. Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei. angajare. meningite bacteriene şi parazitare. Metoda potenţialelor evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic. afazia. panencefalite sclerozate subacute. tulburări respiratorii. epilepsia. Evoluţie.r. O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple.c. măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar.

3 săptămâni.4 comprimate de 50 mg). dureri radiculare precum şi disociaţia albuminocitologică a l. malformaţiile regiunii găurii occipitale. În formele spinale diagnosticul se mai face cu sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular. În cazul unei afectări izolate a nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea tumorilor regiunii selare. corp. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran.r. Alteori se întrebuinţează ACHT 50 . Curele sunt repetate în funcţie de evoluţie. limfoame maligne. din sindromul de arteră bazilară. În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor viroze. ser antilimfocitar au dat rezultate inconstante).o singură doză pe perioade de 3 . Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei generale a bolii nu este pe deplin dovedită. a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice. dar mielografia singură aduce argumente de certitudine. cisticercoză. În cadrul tratamentului simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 .100 mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 . Tratament. 202 . Se utilizează prednison în doze medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într . Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen.4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor. Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a sclerozei în plăci. Se consideră că administrarea de vitamină B12 ar putea exercita un efect favorabil asupra remielinizării. Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante. Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale precum şi manifestări oculare (uveită).importante de sensibilitate cu nivel superior precis. alcoolism. Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi postvaccinale. În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare. 2 mg / kg.c.

Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice este primordial imunoalergic. ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la evidenţierea exantemului. După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar. alterarea stării generale şi a stării de conştienţă. antiurliene etc. cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale. Se observă demielinizări în special perivenos. Debutul este marcat de o ascensiune termică importantă. sindrom piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie). Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau 1-2 zile de la debut. La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară. La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză. alterarea stării de conştientă. Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii neurologice (2% din cazurile de rujeolă). 203 . antirujeolice. antivariolice antipoliomielitice.Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare posteruptive în rujeolă.În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare. cefalee puternică. cu hipertonie. Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite). rubeolă. cu febră în jur de 40 grade. Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după vaccinările profilactice. peste 40º C. Babinski bilateral şi un sindrom cerebelos. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal. uneori şi o paralizie facială de tip periferic. hiperreflectivitate osteotendinoasă. varicelă ca şi în unele boli infecţioase neeruptive ca parotidita epidemică. gripa sau după vaccinări profilactice antirabice.

apar convulsii cu caracter subintrant . În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică. greaţă. Evoluţia bolii şi prognosticul este variat. tulburări de auz şi tulburări sfincteriene. 50% din cazuri se vindecă fără sechele. fotofobie. 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria piramidală. MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ Debutul meningoencefalitei gripale este brusc. iar glicorahia este de regulă crescută. totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii. sub 2 ani. Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii mici. cu febră. brusc se instalează un sindrom febril însoţit de cefalee. Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese inflamatorii în meninge. deseori apoplectiform. Prognosticul vital şi funcţional este bun. stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă. exitus la aproape 30% din cazuri la sugar şi copilul mic. convulsii. vărsături.formă gravă. În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom meningeal. MENINGOENCEFALITA URLIANĂ Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice. alteori însă apar şi pareze pasagere. 204 .Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază. mai frecvent întâlnită la copilul mic şi Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever. comă.. LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3. albuminorahia prezintă valori normale. Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:   Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice generale.

hemoragii multiple ale vaselor mici. hemi sau tetrapareze. • Cele mai importante panencefalite sunt: panencefalita sclerozantă subacută 205 . Cele transmise prin căpuşe sunt: encefalita de primăvară. Suedia şi Europa Centrală. are un prognostic vital bun. dar prognosticul funcţional este rezervat. hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale.est (SUA) şi Venezuela • grupul B: encefalita din St. Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri (transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari). piramidale.Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar. măduvă). Cele transmise prin ţânţar se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în: grupul A: encefalita ecvină de vest . şi febra de Colorado. PANENCEFALITELE Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie (poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de demielinizare perivenoasă (leucoencefalita). Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni diseminate un edem cerebral masiv. găsim mono. În perioada de stare a bolii. cu predominanţa celei cenuşii (cortex nuclei bazali trunchi cerebral. Louis. sindroame cerebeloase. Japoneză B. realizând o capilarită hemoragică. Valea Murray (Australia) West Nill (Uganda . Relativ frecvent se găsesc şi tulburări de echilibru. rămânând însă sechele piramidocerebeloase.Africa). în unele cazuri s-au descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale. forma adultului. simptomele retrocedează parţial.răspândită în URSS. encefalita de taiga . nistagmus. Constant se găsesc leziuni inflamatorii perivasculare.

Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin consum de lapte crud.mielită cu modificări degenerative ale neuronilor. hiperkinezii. infiltraţii 206 . subacută sau cronică progresivă.atetozice. tulburări cerebeloase.au descris forme poliradiculonevritice. cefalee intensă. dureri musculare tulburări gastro-intestinale. alteori la 2 . epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală). Există o formă cu un singur puseu febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate aparentă de 7 . negativism. În forma zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii.se constată: paralizii flasce.3 săptămâni sau câteva luni. Evoluţia poate fi acută. Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze. Anatomo .1939 1940. trunchiul cerebral. mişcări coreo . ataxie. Amiotrofiile apar la 2 3 zile de la debut. polinevritice sau numai plexite sau ganglionite acute.10 zile. boala a fost semnalată şi la noi în 1959. Semnele neurologice arată stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale. hemipareze. Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la om de la animale şi păsările sălbatice. Incubaţia 7 .14 zile. atrofii ale musculaturii centurilor scapulare.patologia arată leziuni difuze de encefalo .8 zile după primul puseu febril). sau mioclonii.vară) al cărui virus a fost izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938. Produce o letalitate foarte mare. Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 . cardiace şi vegetative (hiperemie. gâtului sau centurilor pelviene. izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii. 1945.encefalita spongioasă Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară . delir. delir. stări confuzionale sau cu aspect "schizoid". În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau poliradiculo nevritic . noduli neuronofagici. măduva şi chiar nervii periferici. hiperhidroză). obnubilare. tremurături. Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute cu agitaţie psihomotorie. confuzie. fenomene meningeale. oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză laterală amiotrofică. forma cranionevritică. S .

arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm3). predominant în substanţa cenuşie. combaterea edemului cerebral.proliferări gliale. care pot dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii.C. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică. XI şi mai ales fenomene cerebeloase). hiperton .perivasculare (limfoplasmocitare) . neuroleptice. cefalee. stază şi edem în tot nevraxul. microramolismente. ca în encefalita letargică. hemaglutino . de Tratament: higieno . IX. deseori prinderi multiple de nervi cranieni. Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic. Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii seroneutralizare. Debutul bolii este brusc. paralitic sau encefalitic (paralizii de perechea III.3 zile de boală apar convulsii generalizate. vărsături. În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal. hemipareze. ca şi unele tulburări cerebeloase. stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă. cu febră la 400. Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la 10 zile după vaccinarea antivariolică.hipochinetic cu tremurături de repaus în extremităţile distale ale membrelor. Ea poate avea aspectul meningeal. somnolenţă. După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian.R. imunoglobulină specifică a ribonucleazei.inhibare şi fixarea complementului. frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze ale nervilor oculomotorii. Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii forestieri. În acelaşi timp bolnavul prezintă trismus.dietetic. În general L.. 207 . hemiplegii. VI. X. frecvent este lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară. Deseori după primele 2 . Au fost descrise rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei poliradiculonevrite.

musculatura feţei şi membrelor). balice sau stereotipe. 208 . Mai târziu apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari. sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut. chiar 20 zile. uneori însoţit de crize de epilepsie grand . Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare. uneori halucinaţii. În 80% din cazuri decesul survine în 3 ani. regulate cu o frecvenţă de 4-12 cicli/minut. Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine. este hiperton.S. este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale. Simptome: Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca un sindrom discordant). scris şi îmbrăcare. La început apare iritabilitate sau apatie. Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în substanţa cerebrală. 50 .mal.Examenul L. 10% trăiesc între 4 şi 8 ani. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice.) Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică tardivă lentă. crize convulsive focale sau generalizate.E. transpiraţii. glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă adiacentă.S. 10% decedează în primele 3 luni.C. tulburări motorii. hiperkinezii şi caşexie. colaps. Tardiv bolnavul intră în comă. Acestea sunt ritmice.15. caşexie. tetraplegie spastică. tulburări de echilibru. sincrone şi simetrice. PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P. tulburări de limbaj. confuzie. Durata bolii variază între 7 .R. arată o pleiocitoză moderată nespecifică. Se adaugă: febră.60 limfocite pe mm3. În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. agitaţie psihomotorie. apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare.

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal). Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB
Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20. Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral). Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale. Simptome: Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare, halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate, bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică, paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie, tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani. Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
209

care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond redusă sau absentă. Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni: 1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între 45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne extrapiramidale. 2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii speciale (scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică nucleară). 3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi în care demenţierea este mai lentă. 4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice (teste hepatice, hiperamoniemie etc.). 5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu. 6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson. 7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol important al patologiei nervoase. Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme: 1. Sifilisul meningo - vascular; a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
210

b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări cerebrale şi localizări medulare 2. Sifilisul parenchimatos; a) tabesul b) paralizia generală progresivă Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare meningeală, fie de una vasculară. Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică, (papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea. Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală specifică. Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici. Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală. Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
211

corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia leziunilor se întâlnesc forme clinice variate: o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.; • o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura gambelor; • asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă; • pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne de atingere piramidală (paraplegie spastică). Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare

212

având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie, hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene. Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în jartieră la membrul inferior. În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături) crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc. Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a laringelui. Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut. O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale, de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor comun.
213

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se situează ulcerul perforat plantar. Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă. În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile mai vechi toate reacţiile pot fi negative. Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii. Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică, poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6 luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
214

negativarea reacţiilor. În leziunile infiltrative sclerogomoase din meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile. 215 .terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu mai este folosită în prezent. În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza eritromicina sau tetraciclina. Malaria . Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi prin administrarea de diferite medicaţii analgezice. Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât leziunile sunt mai recente. În cazul tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai rar obţine retrocedarea unor simptome.

Pârvu pozitive. 216 .PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările tropicale.angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie. deoarece adultul se prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale. deci şi în ţara noastră.chistul hidatic.EEG . mai rar semne de focar ca deficit motor. Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil. tulburări cerebeloase. Forma larvată . Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune intracraniană cu stază papilară. . Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi protozoare. Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate mecanice. determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor nervoase şi a măduvei.eozinofilie. gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea. cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a complementului Wejnerg . A. Taenia echinococcus . toxice infecţioase. fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier. Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint. arătând deplasarea sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului. iritative.cu focar de unde lente teta. tulburări psihice. . crize epileptice. Examene paraclinice ale bolii: . se găsesc şi în zonele climei temperate. se localizează în SNC cel mai frecvent intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau intradural.câinele.

marea incidenţă şi severitatea bolii. . Tratamentul este numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană. Tratamentul nu este specific . cisterne bazale cât şi la nivelul măduvei spinării. tulburări psihice şi chiar comă.Cysticercus celulosae ..PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul veziculei chistice). Examene paraclinice ale bolii: . . îndepărtându-se chiştii abordabili. la nivelul craniului şi în muşchi.se încearcă administrarea atebrinei. Localizarea larvelor cu taenia solium . Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de formarea unui granulom care se poate calorifica. B. decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea intracraniană prin şunt atrioventricular. . Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma crizelor convulsive generalizate sau în focar. intra sau periventricular.biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine parazitul.radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor.eozinofilie în stadiile precoce ale bolii. semne de hipertensiune intra craniană. Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele sistemului nervos central prin larga distribuţie. iar la adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene.se face atât la nivelul creierului cortico subcortical. 217 .examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul cerebral.

secvenţa fenomenelor reflexe care. întoarcerea venoasă redusă este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare. Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). iar la unii indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardioinhibitorie). În leşinul comun (sincopa vazovagală).TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI SINCOPA DEFINIŢIE Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein. Pierderea conştienţei (probabil datorată în ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii. fie răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a debitului cardiac. FIZIOPATOLOGIE Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi (tabel 1). presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250 mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici. a rupe). datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă. Apare în general o scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis). Mecanisme similare stau la baza sincopei asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie (care este rară). Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de tulburare a conştienţei. o dată declanşate. În sincopa prin tuse. Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian 218 . declanşând o cădere reflexă a debitului cardiac. generează sincopa este relativ constantă. a tăia.

În sincopele la înghiţire. La alţi subiecţi. a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal nocturn crescut. În sincopa la micţiune. mecanismul considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor determinat de vezica plină. rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea rectului (proctoscopie. bradicardia vagală poate fi indusă de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată). Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori Leşinul comun (sincopa vazovagală) Statul prelungit în picioare Schimbări posturale bruşte Căldură. mediu sufocant Emoţie Durere Oboseală extremă Alcool Foame Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată Convalescenţă Droguri Hipotensiune ortostatică Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat Defecaţie Ridicare de greutăţi 219 . Tabel 1.include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii nodului sinusal. masaj prostatic).

Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă Alcool Sincopa la tuse Boli obstructive respiratorii Fumat ale căilor Boala sinusului carotidian Aritmii cardiace cu sincopă Ateroscleroză Suferinţa nodului sinusal Tahiaritmii Bradiaritmii Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică Stenoză valvulară Pericardită (constrictivă) Mixom atrial Crize anoxice (vagale) (nonepileptice) Hipovolemia Durerea Emoţia Hemoragia Pierderea proteică Pierderea acută de sodiu/apă Boala Adisson Arsuri Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet (paralitică) Polineuropatii Tabes dorsalis 220 .

pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură. Un martor ocular poate descrie neliniştea. Când sunt avertizaţi. iar pacientul zace de obicei nemişcat. O descriere tipică include “ameţeli”. urmează sincopa cu o pierdere bruscă de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular. Pulsul este adeseori 221 . vomă sau diaree. muşcarea limbii). în timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute. senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii.Sindromul Shy-Drager Droguri Tetraplegie Metabolică Hipoxie Hipoglicemie Hiperventilaţie Vertij Anxietate Boală vestibulară TRĂSĂTURI CLINICE Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome premonitorii (presincopa). nevoia de micţiune. pot să apară traumatisme. greaţă. În funcţie de circumstanţe. transpiraţii. La unii subiecţi pot exista un tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea. Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie şi unele sau chiar toate pot lipsi. La unii indivizi. căscatul excesiv. dar mulţi nu realizează această posibilitate. salivaţie crescută. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul rotaţional) care nu apare în sincopă. Dacă nu apare nici o corecţie. slăbiciune. unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi membrele inferioare. transpiraţia. Mai pot să apară tinitus. sau sunt incapabili de a o folosi la timp. respiraţia superficială şi paloarea facială. zgomote în urechi. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă.

Există aproape invariabil un element postural. trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar de novo la subiecţii în vârstă. Transpiraţia şi paloarea datorate vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. hipotensiunea posturală. bronhoscopia.imperceptibil. Convalescenţa. hipoglicemia. fără confuzie sau dezorientare. sau o criză tonico-clonică secundară. El poate fi mai dificil atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare induce evenimentul sincopal. la vederea sângelui. hemoragiile. Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi. Dacă pacientul se ridică prea brusc. bolile cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. Deşi există o recrudescenţă tardivă. deoarece sincopa poate fi modul de manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind leşinul în situaţii tipice). un nou episod sincopal poate apărea. durere acută. manevre dentare. Dacă efectul postural nu se compensează prin cădere. Dacă anoxia este profundă. pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. privarea de somn. endoscopia. Variantele principale ale sincopei: SINCOPA VAZOVAGALĂ Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii. rareori în poziţie întins. nevralgie glosofaringiană. după emoţii bruşte. şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). migrenă. Dacă nu se produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată). puncţia venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. sau unele manevre diagnostice cum ar fi esofagoscopia. Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor abdominale. apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2 minute. poare apărea o convulsie anoxică secundară (sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. leşinurile apărând în poziţie ridicată sau şezând. drogurile. dar poate deveni rapid sau lent. 222 . anemia.

Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot declanşa fenomene asemănătoare. care trebuie diferenţiate de epilepsie. SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece este potenţial curabilă. Tratamentul constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea ridicării după micţiune. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi evitării ei. În cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului. purtarea unui guler strâmt. este foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a prostatismului cum s-a crezut. în cursul sau după o micţiune. sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului. mai ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică.SINCOPA LA MICŢIUNE Apariţia sincopei în timpul nopţii. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale infiltrative sau după iradieri cervicale. spasme. Criteriile de diagnostic sunt oarecum controversate. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac 223 . SINCOPA LA TUSE Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale căilor respiratorii şi cu fumatul. hipertensiune sau diabet. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope vazovagale. Descrierea prezentată de martorii oculari este adeseori importantă. apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a 3-a şi a 4-a decadă.

După o oprire tranzitorie a cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei. insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial. În forma cea mai des întâlnită. Atacuri similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardiebradicardie) şi în sindromul QT prelungit. stenoza aortică. Aspectul clinic al pacientului. De obicei apare o recuperare rapidă. paloare. urmată de apariţia unor descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice secundare) fără manifestări iritative (epileptice). Denervarea sinusului carotidian este de obicei un tratament eficient. mai frecvente sunt sincopele datorate aritmiei. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă. Totuşi. chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale cordului. pericardita constrictivă. SINCOPELE CARDIACE Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor de ritm cardiac. pot induce aritmii cardiace secundare. palpitaţii. Pierderea conştienţei poate fi brutală. fără avertisment (de exemplu în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli. durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei. un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate. în cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual. adesea bătrân. CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE) Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. se poate solda cu o sincopă în cardiomiopatia hipertrofică. Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi.sau oprirea inimii. dispnee. Simptomele le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care. Atacuri similare pot fi 224 . spasme şi uneori incontinenţă. la rândul lor. cu foarte slabă confuzie. cu puls rar şi atacuri sincopale a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat unui bloc atrioventricular.

polineuropatiile. Poziţia lordotică poate contribui la apariţia sincopei. L-dopa. antidepresivele antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime. altminteri sănătoşi. Multe medicamente. pierderi de sânge? Istoricul fenomenelor trebuie refăcut amănunţit. prezenţa unei boli cardiace. anemii. cum ar convalescenţa. HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale presiunii arteriale la schimbările posturale. bolile extrapiramidale. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte scurtă aură constând din înceţoşarea privirii. în special după o şedere sau alungire prelungită. rigiditate sau mişcări sugerând criza epileptică. Medicul trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa. antihipertensivele. Abordarea diagnostică Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice privind circumstanţele apariţiei căderii. tabes dorsalis. de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în poziţie de paradă. Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut şi nu a existat o muşcare a limbii. oboseala. tranchilizantele majore. cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior? Există factori de fond care favorizează sincopa. dacă este necesar. se face cu preparate atropinice cu efect prelungit. l3ziunile înalte ale măduvei spinării. cum ar fi hipotensiunea ortostatică idiopatică. pot fi foarte sensibili la hipotensiunea posturală. Menţionarea unor evenimente similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. Tratamentul. Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele unor boli serioase ale sistemului nervos autonom. inclusiv diureticele. iar informaţiile oferite de un martor ocular sunt foarte utile. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor 225 . Unii indivizi.induse de presiunea globilor oculari.

Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o investigare cardiologică. Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici după atac. A investiga complex fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii pozitive. iar confuzia nu apare după sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice. În afară de o hemogramă (dacă se suspectează anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii). şi poate chiar monitorizări Holter. Trebuie excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul. bolile cardiace (sindromul Adams-Stokes). ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă). Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse). COMA 226 . EKG. sau ateroscleroza (boala sinusului carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia. Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii unei sincope micţionale. Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit diagnosticaţi.evocatoare pentru o sincopă. Tratamentul Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în cursul episodului presincopal. analiza atentă poate stabili că poziţia pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului. Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod particular pentru diagnosticul de epilepsie. Atunci când epilepsia este posibilă. examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot fi indicate. pacienţii nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare.

După primele etape esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii. ANAMNEZA Anamneza poate aduce date importante. Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a trunchiului cerebral. iar o anamneză de diabet obligă rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei. Legătura telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient pot fi relevante şi eficiente. Ultima poate fi o leziune intrinsecă. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral. atitudinea asupra leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii – anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul trunchiului cerebral. sau poate fi secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand mal. Pacientul poate să fi avut o criză epileptică. O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii poate sugera o supradoză medicamentoasă. Ţinându-se cu mâinile de cap ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. EVALUAREA CLINICĂ 227 .Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se ajunge la diagnostic. ceea ce sugerează hemoragie subarahnoidiană. ca infarctul de trunchi cerebral. pentru că poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui proces expansiv supratentorial. Simptomele mentale vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. menţinerea echilibrului hidroelectrolitic. sau pacientul poate să fi căzut la podea.

228 . Pentru a determina modificările subtile ale nivelului de conştienţă. Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii sau dilacerări cerebrale. majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al stării de comă sau ameliorarea acesteia. Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale. zgomote şi stimuli dureroşi. chiar dacă examinarea este efectuată de diferiţi observatori. De exemplu. o hipovolemie sau o reducere a eficienţei ventriculului stâng. Cuvintele ca “semicomă” trebuie evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi examinatori.EXAMINAREA GENERALĂ Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. Deteriorarea poate fi rapid detectată. Hipertermia sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile. Hipotensiunea poate acompania o septicemie. NIVELUL COMEI Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului cerebral. Cianoza. după cum encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei. Aceasta înregistrează răspunsul pleoapelor. hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară. Din contră. este necesară descrierea cu grijă a răspunsului pacientului la stimuli specifici. verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale. paloarea sau culoarea roşieviolacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme metabolice. un pacient ai cărui ochi se deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o deteriorare a stării sale de vigilenţă.

se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale motilităţii oculare. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi. hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. răspunsurile sunt asimetrice. asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt normale. a tonusului muscular şi a răspunsurilor la stimuli dureroşi. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral. la imobilitatea totală a globilor oculari. Hernierea centrală determină compresiunea progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale privirii şi. Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii. a mişcărilor spontane ale membrelor. Aceasta trebuie dedusă la pacientul inconştient. pentru a determina supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare. atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei. astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. Dacă. 229 . cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli generale. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi periculos prin puncţia lombară. SEMNELE OCULARE O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare şi a mişcărilor oculare. dar pot avea reflexe pupilare. Hernierea centrală a trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa posterioară. în final. de exemplu flexia unui braţ şi extensia celuilalt.SEMNELE FOCALE Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice cerebrale drept cauză a comei. Rar. nu se pot face aprecieri topografice despre leziune. Majoritatea reflectă leziuni structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral. totuşi. locale sau secundare. Hernierea transtentorială a lobului temporal determină compresiunea perechii a treia. prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului.

Scala Glasgow pentru evaluarea comei Deschiderea ochilor Spontană La stimulare verbală La durere Răspuns absent Răspunsul verbal Adecvat Confuz Cuvinte neadecvate Sunete neinteligibile Răspuns absent Răspunsul motor Execută comenzile Localizează durerea Prin retragere Prin flexie la durere Prin extensie la durere Absenţa răspunsului 4 3 3 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 230 . iar mişcările oculare sunt anormale sau abolite. Tabelul 2. reflexele pupilare sunt abolite.În hernierea centrală. Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală cu comă secundară leziunilor neuronale difuze.

ureea. unele tipuri de come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul epileptic. DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul 3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. Toate aceste abateri de la modelul respirator normal. întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate determina sechele neurologice permanente severe. testele funcţionale hepatice. EEG poate fi utilă pentru detectarea encefalitei. RMN. dacă diagnosticul este dubios. iar redoarea de ceafă poate lipsi dacă coma este profundă. Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care 231 . sugerează o oarecare afectare a trunchiului cerebral. hemoragia cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii pontine locale. La nivelul fosei posterioare. în special cea cu virus Herpes hominis. EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. iar respiraţia Chayne-Stokes nu prezintă semnificaţie diagnostică. osmolaritatea.RESPIRAŢIA S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii. Dacă coma pare a fi de tip metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii medicamentoase trebuie să se examineze LCR. ca în coma diabetică. Caracteristicile clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). Dacă este suspectată o leziune focală. electroliţii. Glicemia trebuie întotdeauna să fie dozată. cortizolul şi funcţiile tiroidei. Alte investigaţii care pot fi utilizate. Atât meningita cât şi hemoragia subarahnoidiană pot determina comă. respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia respiratorie prin supradoză de medicamente. CT sau RMN sunt necesare pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul subdural sau meningiomul. întrucât acestea prezintă valoare diagnostică limitată. este contraindicată puncţia lombară până când examenul CT. dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii. Respiraţia profundă sugerează acidoza. sunt presiunea parţială a gazelor sanguine arteriale. Dacă există semne focale sau dacă se detectează edem papilar.

Diagnosticul comei Tipul diagnosticului A. Trunchi cerebral: De la debut: leziuni intrinsece .răspunsuri pupilare anormale . Metabolic Caracteristicile diagnosticului Răspuns pupilar normal Mişcări pupilare normale sau absente dependente de profunzimea comei Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică Semen simetrice la nivelul membrelor.model respirator anormal .nivelul conştienţei se degradează. Hemoragia cerebrală masivă care determină coma este. Tabel 3. Intervenţia chirurgicală este indicată pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame. de obicei hipotone B. de asemenea. Există semne de afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie. Trunchi cerebral: Edem papilar leziuni compresive Hemipareză Progresiv: şi/sau absenţa răspunsurilor pupilare absenţa mişcărilor oculare model respirator anormal . inoperabilă.semne de nervi cranieni .semne ale fibrelor lungi .apariţia paraliziei de nerv cranian III 232 .mişcări oculare anormale .semne bilaterale ale căilor lungi C. Intervenţia chirurgicală este rareori posibilă. Hemoragia pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică.

Cauzele comei Metabolice Supradoză medicamentoasă Ischemie/hipoxie Diabet Hipoglicemie Insuficienţă cardiacă Insuficienţă respiratorie Insuficienţă renală Insuficienţă hepatică Hiponatremie Hipercalcemie Sepsis Alcool Encefalopatie Wernicke Intoxicaţie cu CO Afectarea intracraniană difuză Traumatisme craniene Meningite Hemoragie subarahnoidiană Encefalite Epilepsie Encefalopatia din hipertensiune arterială Malarie cerebrală Leziune emisferică cerebrală (cu compresiunea trunchiului cerebral) Infarct cerebral Hemoragie cerebrală Hematom subdural Hematom extradural Abces Tumoare 233 .Tabelul 4.

Debutul acut al unei astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte. iritabilitate. Memoria lor este săracă şi au unele probleme de orientare. aşa încât identificarea stării de somnolenţă este cel mai important factor de diagnostic diferenţial. atenţie redusă. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale. Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu afectează nivelul de vigilenţă. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile auditive sunt mai frecvent observate în psihoze). Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea întrebărilor şi comenzilor. confuzie. 234 . de obicei. dezorientare. intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază. precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de encefalite. de obicei. sar tabloul este predominat de agitaţie. frică.Leziuni cerebral de trunchi Infarct de trunchi cerebral Hemoragie de trunchi cerebral Tumoare/abces Infarct/hemoragie cerebeloasă Situaţii înrudite STAREA CONFUZIONALĂ Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi labilitatea atenţiei. de cauze toxice sau metabolice. iar dezorientarea este mai accentuată. Există. DELIRUL Acesta este determinat. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. ca şi în stările confuzionale.

EEG poate ajuta în a evidenţia starea vigilă. reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă nistagmus ca la subiectul normal. În aceste situaţii. ceea ce poate fi codificat cu “da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un mod limitat. De obicei. dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de a afla dacă pacientul este vigil sau nu. depresia sau isteria. nu poate fi stabilită vreo comunicare iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. Ei pot clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală. EEG evidenţiază un model de vigilitate 235 . leziuni difuze anoxice sau o mică leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral. a limbajului şi a motilităţii feţei şi membrelor. Cauzele obişnuite sunt leziunea bilaterală a lobului frontal. pacientul fiind mut şi imobil. Frecvent. ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt. pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii sau bulbului. deşi aparent este vigil. poate fi stabilită o oarecare comunicare.SINDROMUL “LOCKED-IN” Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în sindromul Guillain-Barré. Ei sunt capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce midriază. LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în boli psihiatrice precum catatonia. Totuşi. reactivă la stimuli externi. MUTISMUL AKINETIC Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”. datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului vascular cerebral.

dar regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse. Nu există vreo dovadă a reluării funcţiilor superioare. iar cauzele metabolice ocupă poziţii intermediare. Din nefericire. la unele cazuri individuale. Severitatea comei evaluată după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie.(din contră. anoxia. necroză laminară. La necropsie. trunchiul cerebral este relativ neafectat. până când survine moartea prin complicaţii precum bronhopneumonia. dar apar cicluri EEG de veghe. prognosticul este nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens. ischemia şi accidentele vasculare cea mai proastă. pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG dominată de activitate cu unde lente). Revenirea după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore. STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări. În cortex se observă. Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea vieţii. Coma indusă medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună. de obicei. Unii pacienţi sunt akinetici. EPILEPSIA 236 . Ochii se pot deschide la stimulare verbală. PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. alţii nu. dacă cel mai bun răspuns motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile.

stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai rapid decât la indivizii normali. fenomene motorii (mioclonii. manifestările clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi parţiale de epilepsie. Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu revenire la normal. senzitivo-senzoriale. • Tratamentul epilepsiilor. clasificarea epilepsiilor. pe de o parte este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale. el putând îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii. convulsii) si descărcări EEG. Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece. pententra-zol. 237 .• Etiopatogenie. În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi factori: a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon. Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic. s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala un prag convulsivant scăzut. b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să genereze descărcarea paroxistică epileptică. iar pe de altă parte. Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită: “morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive.

în unele situaţii. Aceste modificări implică: 238 . constituind astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic. mecanismele principale sunt legate de tulburări dismetabolice. modificări biochimice neuronale primare care ar fi responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală. Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor epileptice prin diverse modalităţi. Etiologia epilepsiilor Din punct de vedere etiologic. leziunea organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului epileptogen. fenomene ischemice sau edematoase ale celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni. Cu alte cuvinte. modificate funcţional de leziunile organice. ele pot fi clasificate in diverse forme de epilepsie. epilepsiile pot fi împărţite in două grupe importante Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si paraclinic. Când crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG. post encefalice sau în transformările neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame. in proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial epileptogen este bine cunoscut.vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in evidentă. Când leziunile corticale au la bază o alterare si nu o distrugere totală neuronală. oligodendroglioame). In alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningovasculare: leziuni posttraumatice. Aceste populaţii neuronale. leziune determinată de cauze variate. sunt responsabile de producerea acceselor convulsive si constituie focarul epileptogen.

expulzii brutale. Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt multiple: 1. • Factori natali: traumatismele obstreticale determinate de distocii maternofetale grave. porencefalie. S-a demonstrat de asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o scleroză a cornului lui Ammon. Ele pot fi împărţite în: • Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă. etc. strangularea prin cordon ombilical. • Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale meningo-cerebrale. icterul nuclear prin incompatibilitate de factori Rh.cerebrale sunt găsite ca factori etiologici in cca. 2. etc. anoxii cerebrale fetale prin travaliu prelungit.. tentative nereuşite în întreruperea sarcinii.20 % din totalul epilepsiilor. sindroame anoxice (malformaţii congenitale cardiace). 50 % din cazuri. traumatisme abdominale materne. crizele epileptice sunt prezente in cca. craniostenoze). 15 . Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare de epilepsii. malformaţii cranio-cerebrale congenitale (microgerie. Riscul de a genera crize 239 . Traumatismele cranio . boli anoxiante materne. Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale. toxoplasmoză).a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează fenomene de depolarizare a acesteia. etc. leziune care ar fi responsabilă de multe din grupul acestor epilepsii. intoxicaţii diverse. tulburări metabolice (diabet zaharat). aplicării de forceps cu producere secundară de contuzii cerebrale sau hematoame.

Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. Din grupul acestor afecţiuni. Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau hemoragiile cerebrale. fiind mai frecvent întâlnite în tumorile supratentoriale. trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice. Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos. 27 % din totalul epilepsiilor). 5. echinococoza. malformaţii vasculare cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase). deseori chiar din prima perioadă de evoluţie. Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la traumatism. 3. oligodendroglioame. Ele sunt determinate de constituirea leziunii post traumatice epileptice. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc de crize comiţiale in cca.50 % din cazuri. Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute.50 de ani (cca. Abcesul si tuberculomul cerebral se traduc in cca. Dintre parazitozele cerebrale. ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame. îmbrăcând un caracter repetitiv. Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea unor crize comiţiale. 30 %). tromboflebitele cerebrale precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai ridicat. iar manifestările clinice fac parte din grupul crizelor comiţiale. 40 . 240 . leucoencefalita sclerozantă subacută si encefalopatia subacută Jacob . astrocitoame). aceste crize nu sunt încadrate în grupul manifestărilor epileptice. 4. zile sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile cerebrale acute. In cazul în care ele dispar ulterior. Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12 % din totalul epilepsiilor.comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite neurologice (cca. în special după vârsta de 40 .Creutzfeld prezintă frecvent manifestări comiţiale. în cazul traumatismelor închise existenta si durata pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea prognosticului crizelor comiţiale. 25 % din cazuri prin crize comiţiale.

cerebeloase. leucodistrofii) etc. având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). Când aceste modalităţi sunt rapide si extensive.. Aceste fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial. se realizează o generalizare a acestei activităţi. caudate.6. cât si prin potenţialele evocate. Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice a neuronilor sau a oxigenului disponibil. În fază intercritică are loc o potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale facilitatorii din focarul epileptogen. epilepsia mioclonică familială progresivă. în fine. Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii. iar in fază ictală acestora li se adaugă suprimarea controlului inhibitor. Fiziopatologia crizelor comiţiale Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor neuronale. sau poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale. anormale. antrenând în procesul epileptic marea masă a creierului. 241 . Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă. In ultimul timp s-a demonstrat însă. poate induce la distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi. precum si acumularea unor metaboliţi cu rol inhibitor (GABA). extinderea are loc într-un teritoriu limitat în jurul focarului. printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului excitaţie inhibiţie. că rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice. alteori paroxismul se proiectează la distantă prin intermediul căilor axonale lungi si. dementele presenile.Hunt. boli degenerative (disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay . Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine. angiomatoza encefalogeminală).

242 . epilepsia parţială continuă C. spasmele infantile B. tonice 3. Crizele parţiale secundar generalizate.Clasificarea crizelor epileptice Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. Crizele cerebrale anoxice. muzicogene. vegetative sau psihice). epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal. Crizele parţiale simple (semne motorii. A. reflexe (fotomioclonice. 2. Forme recurente 1. epilepsia legată de lectură). Starea de rău 1. 3. sporadice 2. este integrată în această clasificare. tonico-clonice (grand mal) 2. senzoriale. Crizele generalizate primare 1. absenţe (petit mal) 4. absenţe atipice 5. Vechea terminologie: grand mal. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal). sub formă de absenţe 3. somatosenzoriale. Crizele parţiale sau focale 1. forma tonico-clonică 2. atonice 7. mioclonice 6. petit mal. CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE A. ciclice 3.

care pot exprima o simptomatologie elementară sau complexă. Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic localizat într-un anumit teritoriu cerebral. F. unde ascuţite si mai rar prin unde lente. C. Simptomatologia clinico . crizele isterice. de regulă la nivelul cortexului cerebral.undă degradat. Crize prin intoxicaţii exogene.B. Convulsiile febrile. • • • • crizele hipnice. Din punct de vedere electroencefalografic. 243 .electrografică a crizelor comiţiale I. sau poate să difuzeze. exprimate prin vârfuri. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine. de regulă. polivârfuri. Crizele de epilepsie parţială (focală. Crize prin agenţi fizici. Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori intempestivi cu acţiune cerebrală. locală). prin descărcări paroxistice cu caracter localizat. antrenând progresiv structuri învecinate. D. crizele parţiale se manifestă. E. Crize dismetabolice. vârf . crizele vertiginoase. Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona corticală antrenată de paroxismul epileptic. crizele migrenoase. Conţinutul clinic al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor cerebrale interesate de descărcarea epileptică.

sau se pot propaga spaţial. Adesea cloniile debutează la police.motorii (crize frontale) pot îmbrăca următoarele tipuri de crize: • criza motorie jacksoniană (precentrală) se caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice ritmice. Durata crizelor este în general scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se generalizează. Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune facio-bahio-crurală sau invers). starea de conştientă rămâne intactă. Crize parţiale cu simptomatologie elementară. care antrenează o deplasare segmentară localizată si o torsionare a trunchiului. a) Crizele somato . ce cuprind grupe musculare limitate ale hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale interesate. antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente. • criza adversivă (aria adversivă frontală) este constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe musculare. 244 .critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează rapid. determinând o interesare simultană în convulsii a întregului hemicorp. realizând tipul crizelor cheiro-orale.1. în general sinergice. Fenomenele motorii pot rămâne localizate într-un teritoriu restrâns. cu iradiere ulterioară la fată. In unele situaţii. Deseori. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a capului de partea contra-laterală emisferei interesate. criza jacksoniană este urmată de o pareză post . viteza de iradiere este destul de mare. Rapiditatea de extensie a cloniilor variază mult de la un caz la altul.

Crizele sunt atribuite unei zone situate pe fata internă a emisferelor cerebrale. torsiunea trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu manifestările adverse. Criza adversă inconştientă debutează cu pierderea conştientei. pe lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a bolnavului. Crizele giratorii realizează. precum si fenomene vegetative exprimate prin înroşirea fetei. b) Crizele somatosenzitive (crize parietale) • criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se caracterizează prin trăsături comune cu ale celei 245 . acestea fiind raportate regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). pronunţie de vocale sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului superior si deviaţia capului si globilor oculari care privesc spre membrul ridicat. sau parţial. înaintarea zonei motorii. Debutul este marcat frecvent printr-o vocalizare intermitenta (strigat. • criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene critice variate ce pot fi prezente în totalitate. urmate de deviaţia capului si globilor oculari.oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a extremităţii cefalice. adversivă completă care determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră. sau senzaţii abdominale. mişcări de ridicare si a celuilalt membru superior. Starea de conştientă rămâne nealterată în majoritatea crizelor adversive. Se mai descriu mişcări ale membrelor inferioare.

cercuri. paroxisme de parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii kinestezice). sub formă de scântei. homolateral sau bilateral. perturbare în care obiectul privit este perceput alterat. c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale) • criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii vizuale tranzitorii. fără obiect. • criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si constă din tulburări senzitive polimorfe. • criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă prin paroxisme sub formă variată. Criza senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie tranzitorie postcritică. fenomene ce pot apărea contralateral. linii. mobile sau imobile. de iluzii vizuale.motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot propaga jacksonian fără tulburări de conştientă. Din acest cadru fac parte metamorfopsia (distorsionarea formei obiectelor). hemianopsie sau amauroză. adesea colorate (fosfene). se constată paroxisme sub formă de scotoame. Fenomenele sunt raportate ariei 17 a lobului ocular. Crizele sunt atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene pe baza superioară. dismetropia (exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici 246 . Instalarea manifestărilor este variată: frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau hemicorp contrar sau homolateral. Mai rar. dedesubtul si înapoia ariei de proiecţie a fetei. puncte luminoase.

precum si potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize. fapt ce justifică recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul medicamentos sau fiziologic). Ele se pot exprima prin modificări temporale. Este caracterizată printr-o simptomatologie polimorfă. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă 1. de asemenea. fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu simptomatologie complexă. Sunt descrise.funcţionale a structurilor temporale. 2.sau mai mari ale obiectelor). Simptomatologia clinică grupează următoarele manifestări: a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul 247 . O particularitate bioelectrică o constituie apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea emisferei de partea opusă leziunii epileptogene. sau de la o criză la alta. modificări care după un interval de timp se pot manifesta ca focar independent). în cca. Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii) Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora. cu caracter complex sub formă de personaje animate. uni sau bilaterale. teleo sau paleopsie (distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a obiectelor). constituie o altă particularitate a cestei forme de comiţialitate. peisaje sau scene panoramice. Variabilitatea accentuată a manifestărilor paroxistice de la un bolnav la altul. 19. halucinaţii vizuale (percepţii fără obiect). 29).temporale (ariile 18. Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de cealaltă formă de epilepsie parţială. Aceste crize sunt dependente de regiunile convexitare occipito . 25 % se constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite. expresie a complexităţii morfo .

• halucinaţiile vizuale îmbracă. trădând în aceste situaţii iradierea paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic. însă. frecvent colorate si în mişcare. gaz. sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. mai frecvent. In multe situaţii. vâjâituri. necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni. • halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate. fragmente de arii muzicale). peisaje sau scene panoramice.occipitale (ariile 18.modificării formei. • halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare (pocnituri. ca si cele auditive. Ele sunt raportate convexităţii regiunilor temporo . In 248 . etc. Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de automatisme orale si crize dismnezice. sunt bine organizate. de regulă.) sau senzaţii olfactive neplăcute. constituie tabloul clinic al crizei uncinate. fraze. un caracter complex. Ele sunt atribuite ariilor temporale. ce apar sub formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu. ouă stricate. sunt exprimate sub formă de personaje animate. zgomot de clopot. dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau obiectelor cu subiectul). Ele se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi particularităţi. care traduc de multe ori forma de debut a unei tumori în regiunile infero . halucinaţiile vizuale. etc. străine.). 29). foarte precise în detaliile lor si raportate unor situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. • halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu caracter elementar (miros de benzină. bizare.interne ale lobului temporal. Tulburările sunt raportate de bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau semnalate în ambele urechi. îmbracă un caracter complex (cuvinte.

se caracterizează printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină cu reprezentări halucinatorii. parafazie. Clinic se manifestă prin: • senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care ambianta cu obiectele ei par altfel. modificate. b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice.majoritatea cazurilor. mai mult sau mai puţin pronunţată. însoţeşte această perturbare. având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate 249 . dismorfopsii). de scurtă durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală. panosmie) sau vestibulare (instabilităţi poziţionale). Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii temporale a emisferei majore). de prăbuşire bruscă în gol. microacuzii. Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale. • senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”. în general vizuale si auditive. Localizarea acestor fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea analizatorului auditiv. bizare. c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice. deşi sunt aceleaşi. crizelor temporale le sunt caracteristice halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer. iluzii aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei temporale.mnezică. olfactive (hiperosmie. “jamais entendu”. auditive (macroacuzii. teleacuzii). jargonofazie). o stare anxioasă. Ele reprezintă o perturbare gnozo . de balansare. jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si bizare. • crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu conţinut variat: vizual (metamorfopsii. schimbate. precum si în lobul parietal.

fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul său. Clinic se deosebesc: • automatisme simple ce se manifestă prin: . de îmbrăcare. caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate. însoţită de stări afective similare cu cele petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică).false absente temporale exprimate prin pierderea de cunoştinţă cu o durată de câteva minute. Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod din experienţa sa.de dânsul.. însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice. . 250 .automatismele gestuale exprimate prin mişcări stereotipice de frecare a mâinilor. fiind legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în trecutul său. “deja entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate. paroxismul are caracterul unei dedublări a personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală). Uneori. însoţită de discrete automatisme orale sau complexe. asociate cu sialoree. . • senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”. aria cu rol în funcţia amnezică. d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene clinice variate.automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii. dezbrăcare. cu caracter automat. sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut niciodată. deglutitie. Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal. sugere. etc.

regiune orbito . Crize de epilepsie generalizate Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. ore sau chiar zile). apnee scurtă. permit etichetarea lor ca automatisme epileptice. greţuri. etc. 3. Uneori pot comite acte de violentă cu agresivitate. cardiovasculare (tahicardie. deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în alt oraş. eructaţii. sau alte delicte. care în funcţie de durata crizei (minute.). In situaţiile când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip comiţial. respiratorii (polipnee. de natură psihogenă. e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale (dureri abdominale. vasomotorii cutanate) etc. anorexie sau tulburări sfincteriene). care este cel mai frecvent. mai mult sau mai puţin complicate.motorii.• automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative. poate parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai complexe (conversaţii si calcule simple. Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe cortex (ariile senzitivo . fugile epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului. cumpărarea unui bilet. • automatismele nocturne se manifestă prin scularea bolnavului si efectuarea de acte variate.insulară. sistemul temporo . simple mioclonii sau fenomene hipotonice). crize pseudoanginoase. fenomene pseudoasmatiforme). 251 . Ele trebuie deosebite de somnambulism. Fenomenele de intensitate diferită (convulsii.cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme caracteristice acestei forme de epilepsie. foame.

ca factor care facilitează această extensiune. Manifestările clinico . anxietate. senzoriale (iluzii sau halucinaţii vizuale. vestibulare. care prin legături multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură. sincrone si simetrice. In desfăşurarea ei pot fi observate următoarele faze ce se succed: • prodromul ce precede cu ore sau zile accesul convulsiv. fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor. Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la alta. Teoria “corticală” (Petche. senzitivo senzoriale sau vegetative. în mod secundar. etc. Bancaud. crize adverse). Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii (clonii. Teoria “centroencefalică” (Penfield si Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice. Se manifestă prin tulburări variate: cefalee. fiind remarcat la 25 % din numărul bolnavilor. Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la nivelul cortexului cerebral.electrice permit diferenţierea a două tipuri de crize generalizate: a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată. antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. 252 .Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale. criza Grandmal) reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate. • aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv.diencefalic. constituie încă subiect de discuţie. iar iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură interemisferice la care se adaugă. jacksonisme. mecanism în care un rol important revin fibrelor calosale si asociative interemisferice. irascibilitate. sistemul reticulat mezencefalo . Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate.).. Ipoteza “cortico .reticulară” (Gloor) susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial. auditive. fenomene motorii.

tahicardie. permiţând evitarea căderii si accidentelor. etc. hipersalivaţie). automatisme diverse precum si manifestări psihice (emoţionale.faza tonică ce apare simultan cu pierderea cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei contracturi tonice intense si generalizate. pentru ca după cca. simetrice care scad treptat în intensitate. adesea sanguinolentă datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale.abducţie si pronaţie. tulburări vaso motorii).faza clonică continuă pe cea tonică si se caracterizează prin contracţii bruşte. In desfăşurarea accesului sunt evidenţiate două faze: . 40 . iar cele inferioare în extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). devin mai rare. ea constituie un mijloc preţios de semnalizare a accesului. irascibilitate. Contracturile abdominale provoacă uneori evacuarea de urină si materii fecale. Pentru bolnav. Se constată o salivaţie abundentă. sincrone. Apneea consecutivă spasmului generalizat determină instalarea unei cianoze accentuate la care se asociază si alte fenomenevegetative (tahicardie. hipertensiune arterială.80 secunde să dispară. • accesul convulsiv se instalează brusc. cu ridicarea membrelor superioare în semiflexie . Faza durează cca. reflexele osteotendinoase diminuate si se evidenţiază semnul lui Babinski. După o scurtă fază de anteflexie a trunchiului.vegetative (cefalee. Apariţia respiraţiei este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. spasm glotic. confuzii. Debutează frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor expiratori si glotici.). În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt abolite. 253 . prin pierderea de cunoştinţă si cădere brutală. durere epigastrică. 30 secunde. constricţie toracică. .

apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare difuză si sincrone. Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra fenomenelor accesului convulsiv. răspunde incoerent la întrebări. Alături de crizele majore descrise.faza postcritică urmează accesul convulsiv. Treptat.undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat. fiind caracterizată la început prin comă profunda. ce se amplifică progresiv. cu respiraţie regulată. iar semnul lui Babinski este prezent. cu expresie bilaterală sincronă. Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat. respiraţie stertoroasă. Faza postcritică relevă o reducere a descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe. hemianopsii. hipotonie musculară. cu dureri de cap. după care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor confuz. Lipsa fazei tonice face ca accesul convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza 254 .undă sau polivârf . uneori terifiante. complex vârf . Uneori pot fi întâlnite ca si în crizele parţiale. prezintă halucinaţii. Alteori revenirea la starea normală de conştienta se face trecând printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu recunoaşte persoanele din jur. hemianestezii) ce se remit rapid.mialgii si depresiune. Fazei clonice îi corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente. In această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite. ca si caracteristică esenţială. fenomene de deficit de focar (hemipareze. cu o frecventă rară. diverse varietăţi clinice ale acestora. unde lente polivârf . Anomaliile se pot exprima prin vârfuri. unde ascuţite. Ele exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf..undă. se înregistrează. bolnavul trece într-o stare de somn liniştit. agitaţie psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are.

15 sec. ele au o frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG. pentru o perioadă scurtă de timp bolnavul este aton.generalizată clonică) sau invers. petit mal) se caracterizează prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene motorii reduse si modificări EEG specifice. b) criza epileptică minoră (absenta epileptică. bilaterale ce predomină la fată sau membrele superioare. Sunt întâlnite de regulă la copii între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice: • absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii. Electroencefalografic se exprimă prin modificări 255 . Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee bilaterale. Modificările electrice pot apare spontan. Bolnavii nu păstrează amintirea accidentului petrecut. • criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se adaugă mioclonii evidente. Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere. ritmice. pot fi induse de activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă). însă pot estima durata timpului în care a evoluat criza. cea tonică este mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică).) fără cădere. rămâne imobil. cu o frecventă de 3 c/s. flasc. sincrone si simetrice de complexe vârf . sau apar concomitent cu paroxismul clinic. Se pot constata unele mişcări de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele superioare. inexpresivă. cu o privire fixă. Bolnavul se opreşte din activitate si vorbire. Picnolepsia reprezintă forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al crizelor (zeci sau sute pe zi). fiind caracterizată printr-o suspendare a conştientei de scurtă durată (2 . cu ochii deschişi. cu un ritm de 3 c/s.undă supravoltate. în cazul lipsei fazei clonice.

determinate de modul de reactivitate a creierului imatur. care creează dificultăţi în recunoaşterea lor.similare cu cele din absentă. trecând de la un membru la cel contralateral. frecvent cu debut la fată sau unul din membre. foarte rar trec “în balanţă” de partea contralaterală. greu de recunoscut si scurte 256 . realizând uneori o succesiune pseudogeneralizată • crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin manifestări periferice sărace. uneori nespecifice. Electric se caracterizează prin complexe vârf .4 c/s. • absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de o pierdere a tonusului postural. Alteori. In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite: • crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin fenomene clinice periferice. însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice. fiind exprimat prin convulsii locale. • crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des întâlnit. ducând frecvent la căderea bolnavului. Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate. polimorfe. sau de la membrul superior drept la membrul inferior stâng. CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si prezintă particularităţi evidente. extinzându-se încet si intermitent la alte structuri ipsilaterale.undă sau unde sinusoidale sincrone cu o frecventă intre 2 . manifestările clonice cu localizare parţială migrează anarhic. nejacksonian.undă. sau prin descărcări sincrone de polivârfuri . Diagnosticul acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si prezenta unei etiologii uneori evidente.

însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări de legănare a trunchiului in sens sagital. clonii. alteori se evidenţiază descărcări multifocale.12-a zi de la naştere. etc. devierea capului si globilor oculari unilateral sau “în basculă”. mişcări exagerate de supt. • modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce pot migra în emisfera homotopică.clonice generalizate. sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie). tremor. flexia cu semi . • spasmul in flexiune. La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico .perioade de apnee.abducţia membrelor inferioare (“poziţie ginecologică”). Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu hipsaritmie. de regulă. în primele două zile. Sunt descrise trei tipuri de spasme: • ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte. • criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune a trunchiului cu aruncarea capului pe spate. După a 10 . Cauzele mai frecvente.) sau hipernatremie. etiologia cea mai des întâlnită este determinată de meningoencefalite. hemoragie cerebrală si hipoglicemie. sunt legate de leziuni anoxice ale creierului. paroxism cu o durată extrem de scurtă. ritmul de fond alterat. exprimat printr-o flexiune anterioară a trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si uneori. unele din ele independente. modificări înregistrate pe un traseu de fond nealterat. având. 257 . Fenomenele evocă gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”. erori dismetabolice (carenţă de piridoxină. Intre a 7-a si a 10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. sau crize minore.

uneori.Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă. însotite de debilitate mintală si modificări EEG particulare. Înapoierea psihică este prezentă în aproape toate cazurile.clonice.5 . Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale. ele putând fi asimetrice sau să se intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil. petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 . fiind asociată. instabilitate cu hiperkinetism si agresivitate. tonice sau tonico . In ordinea frecventei lor. cu semne de deficit neurologic (hemipareze. Se notează. sunt semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice (akinetice).Crizele nu sunt întotdeauna tipice. Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie. alcătuit din unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de epilepsie: paroxisme de vârf .undă lentă. 258 . localizate sau difuze). perturbări dismetabolice (lipoidozele). crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice. asociate în proporţii variabile si asincrone.). crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile. debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de oligofrenie. neuroinfecţiile si neurodermatoze (tuberoscleroza). mişcări coreo .atetozice.6 ani (excepţional după adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri. EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze (hipsaritmie). 1. Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. etc. complexe vârf . de asemenea. paroxisme de unde ascuţite. Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat.2 c/s supravoltate care au variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone. constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si vârfuri de amplitudine foarte mare. Sindromul Lennox .undă sau unde ascuţite.

fiind determinate frecvent de întreruperea tratamentului sau consum de alcool. însă frecventa cea mai ridicată si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive generalizate (status grand mal). crize subintrante) defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor. exprimate predominant unilateral. terapeutica fiind eficientă. evolutia merge spre o agravare a crizelor si degradării psihice. ele se instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau hemisindrom extrapiramidal). accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a 259 . fie anomalii generalizate dominând însă pe o emisferă. Intr-o formă mai severă subintrantă. tonice sau mixte. Starea de rău epileptic poate fi realizată de orice formă de epilepsie. Manifestările clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice. In multe cazuri. creându-se astfel o condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională contra Epilepsiei). Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale). Clinic se manifestă prin accese de convulsie generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp. bolnavul nerecăpătându-şi conştienta între accese. care difuzează rapid. unele pot trece dintr-o parte în alta. Crizele hemigeneralizate (crize unilaterale sau predominant unilaterale) Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. de regulă fiind întâlnite la vechii epileptici. CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE a) Starea de rău epileptic (status epilepticus. dar niciodată nu încep bilateral.Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri. Modificările EEG traduc fie descărcarea localizată.

în special în perioada adormirii sau trezirii. intermitentă). tahicardie. In majoritatea cazurilor. transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice. Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate (cianoză.crizei precedente. determinate de tulburări de conştientă precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră. contemplarea unui obiect scânteietor. difuză. Epilepsia fotogenă exprimă astfel declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă de la întuneric la lumină. d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia crizelor înaintea sau în timpul menstrelor. vizionarea televizorului. stimulare luminoasă. Manifestările dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra 260 . ele au la bază o îmbinare hidrică a ţesuturilor din perioada premenstruală. ceea ce ridică probleme dificile pentru medic. minoră sau localizată) declanşată de diverşi excitanţi. c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a crizelor în timpul nopţii. Cea audiogenă exprimă crizele declanşate de stimuli auditivi. El se impune cu uşurinţă în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul unui acces comiţial. elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice. Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă. Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt de multe ori confuze si incomplete. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si încadrarea într-una din formele clinico . fapt întâlnit însă extrem de rar. hipertermie).electrice.

Trebuie reţinut faptul că în cca. Confruntarea clinico . 20 % din cazurile cu manifestări nete clinice de epilepsie. de a aplica eticheta de epilepsie numai pe descoperirea unor anomalii EEG. utilitatea ei fiind evidentă în individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice neepileptice. pneumo . pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul familial al acceselor. în special în decelarea factorilor etiologici Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei. este deosebit de valoros pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie pe baza unui traseu EEG normal sau invers. elementele cele mai valoroase sunt oferite de electroencefalografie. precum si în urmărirea eficienţei terapeutice.encefalografia. paroxistice. pot asocia anomalii electrice similare celor din epilepsie. medicul trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. Din aceasta cauză. în unele cazuri. determină. 261 .electrică în care accentul primordial trebuie să revină manifestărilor clinice. Ea trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau îndepărtat al bolnavului.anturajului bolnavului. incertitudini în memorarea si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. Dintre investigaţiile paraclinice. de asemenea. după cum unele manifestări necomiţiale. Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă. dar care nu corespund definiţiei crizelor comiţiale. angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza. date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie. traseul EEG poate rămâne în limite normale.

5. afazice. iar alterarea stării de contienţă este numai parţială (reacţionează la stropirea cu apă. niciodată noaptea. 3. hipoacuzie si nistagmus. se produce întotdeauna ziua. pierderea de contienţă de scurtă durată. iar examenul neurologic si EEG sunt normale. nu are cianoză. în general nu apar micţiuni involuntare. tratamente cu neuroleptice sau ganglioplegice. căderea nu se face brusc. convulsiile lipsesc sau sunt abia schiţate.Stokes). lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice. 6. compresiunea globilor oculari. etc. Criza isterică imită criza epileptică majoră. Stările sincopale (lipotimiile). produsă de ischemia cerebrală generalizată.). 4.1. în cursul somnului. uneori cu cădere.). de scurtă durată (câteva minute până la o oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte 262 . vărsături. Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor. fără pierderea de conştientă. bolnavul nu-si muscă limba. hemianopsie. semne vizuale (scotoame scintilante. senzitive. Caracteristică este sincopa care apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică (boala Shy-Drager. Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de mai multe ori pe zi. boli medulare. mai arar alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii. sunt asociate cu tinitus. EEG intercritic este normală. parestezii şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si tulburări vegetative. 2. în spasmul hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 . Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli. focalizate (paretice. rar criza minoră sau temporală. nu pierde urină. Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite neurologice. apare deseori după o stare conflictuală în prezenta mai multor persoane. în ortostatism. tabes) în blocul atrioventricular (sindrom Adams . etc.3 ani. acută si pasageră.

8. cu repetare la 4 h. sau intrarectal. Tratamentul Epilepsiei 1. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză.3 % din aceşti copii devin epileptici). • Combaterea factorilor precipitanţi: febra. 0.25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min. 263 . STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă.v. CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă. se repetă la copilul mai mare de 4 .frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii posturale (cataplexie). relativ frecvente la copilul peste vârsta de 3 ani (2 . Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic. tonico-clonice). 7. 0. ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C) sunt localizate.5 luni. sunt obligatorii următoarele măsuri: • Asigurarea libertăţii căilor aeriene • Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei • Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune rapida) pe cale i.150. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză. se încheie de obicei înainte de instituirea vreunui tratament. Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt manifestări paroxistice neepileptice.2mg/kgc. lasă după ele deficite motoriii. hipoglicemie. iar anomaliile EEG persistă peste o săptămână după convulsii. În cazul crizelor generalizate (tonice. clonice.

După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta pacientului. Daca statusul nu e stopat. altele (CID. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC: . tromboza venoasă cerebrală. insuficienţă cardiacă. metabolice (deshidratare. se continua cu: 264 . hepatită acută.15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic . hipersecreţie traheo-bronşică). pneumonie de aspiraţie. respiratorii. vegetative (hipo şi hipertensiune. embolie pulmonară. fracturi. cardiovasculare. insuficienţă renală. hemoragii. insuficienţă respiratorie. i. Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică! Obiectivele tratamentului: • • • • Oprirea crizelor Susţinerea funcţiilor vitale Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului. se poate aprecia cauza cea mai probabila. HIC.v. . in absenta unui diagnostic rapid ce certitudine. tromboze).2mg/kgc. stop cardiac.pe cale rectală: 0. tulburări electrolitice. infecţii. care pot fi: cerebrale (edem. pancreatită acută).diazepam 0. infarct cerebral).

hipoglicemiei prin administrare de glucoza 25% i. propofol (piv 6-12mg/kgc/h. 10mg/min.v. antecedente. cu repetare daca e necesar dupa 20min.1-0. evitarea factorilor declansatori (dieta. daca pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil.v.. anestezia fiind mentinuta pana la disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h. daca diagnosticul este sugerat de EEG.4mg/kgc/h in PIV . tratamentul medicamentos. timp de 20min. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele: tiopental (piv 50-150mg/h). Masurile care trebuie luate: -monitorizare si sustinere functii vitale -combaterea febrei prin antitermice. pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h). 2ml/kgc -diagnosticul si tratamentul bolilor asociate.midazolam 0. regim de activitate). apoi 1-3mg/kgc/h).fenitoin in bolus 18mg/kgc.acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min. iar complicatiile care apar sunt mai reduse. Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant. În statusul refractar: -anestezie generala i. 265 . IRM. Pacientul necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace! . Tratament specific: -diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus. se trateaza asemanator. Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea cauzelor. pana la 50mg/min. care are urmatoarele principii: • Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza • Dupa prima criza.

Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica. crizele sunt provocate. Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 25ani. epilepsii idiopatice generalizate. prin cresterea progresiva a dozei celui nou adaugat. 266 . pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: Obiective: • • • • • Control mai bun al crizelor Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase Reducerea handicapului psihosocial Reducerea morbidităţii medicale Deficit neurologic rezidual minim Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos: • Mai mult de 1 criză pe lună • Mai mult de 18 luni • Mai mult de 2 monoterapii eşuate. • Amanata. Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic. focale. terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple. se realizeaza prin suprapunere. epilepsii simptomatice cu crize generalizare. Schimbarea unui medicament cu altul. cu retragerea progresiva a primului medicament. atunci cand diagnosticul este incert. crescand treptat dozele). epilepsie rezistenta la tratament. poate fi: • Rapida. in epilepsii cu risc mare de recurenta. dezacordul pacientului.

psihogene -reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie. radio-chirurgie laser. monitorizarea excreţiei de urină (>100ml/h). în timp de 5 min. Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze: -malformaţii vasculare. administrarea de acid folic scade riscul malformaţiilor. Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i. apoi piv 1g/h timp de 24 h. ROT păstrate. embolii amniotice paradoxale -eclampsie -sincopa (mecanism vasodepresor) -pseudocrize. disconecţii. a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. degenerativă). 2. legată de patologia vârstei (vasculară. Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor. prezintă risc crescut de 267 . respiratiei (>12/min). Epilepsia si sarcina. Situaţii particulare: 1. se evită politerapia. tumorală.v. Tehnici chirurgicale: rezecţii. meningioame -tromboflebite cerebrale. se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă (carbamazepina). Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală. Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos. tratament chirurgical inaplicabil.Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului epileptogen.

lamotrigina. 268 . complianţă redusă. interacţiuni medicamentoase multiple.reacţii adverse. Se recomandă: carbamazepina. gabapentina.

ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. 4. 1993. 1981. 1990. 1977. 1982. McGraw-Hill. Am J Hematol. McGraw-Hill.An overview of Geschwind’s contributions. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the 269 . 3d ed.BIBLIOGRAFIE ABSHER JR. New York. TB Fitzpatrick et al (eds). ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia. BENSON DF: Disconnection syndromes . KUNKEL LM: The structural and functional diversity of dystrophin. 2000. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). 1986. ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. Washington DC American Psychiatric Association. ed. RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery. ADAMS RD: Neurocutaneous disease. New York. 1992. 1993. New York. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. New York. ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology. 5th ed. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. Churchill Livingstone. ADAMS RD. Nature Genet 3:283. 5th ed. McGraw-Hill. Wiley. VICTOR M: Principles of Neurology. ADAMS RD. AHN AH. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. Springer-Verlag. 1988. Brain. New York. Neurology. in Dermatology in General Medicine. 1993. Usefulness of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. ALBERTI PW. New York.

Update IV. Brown. Saunders. vol. Ed. 1983.Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Tratat de Neurologie. ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous system. 1980.. 2010. ASBURY AK. Neurology 56: 1143-1153. 1991 BAKAY L. AMINOFF MJ. ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine.vol. 1991. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY . ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic use in reflex sympathetic distraphy. London. Brain 97:197. Churchill Livingstone. ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System. BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie. 1974. McGrawHill. I-V. 1992. 1 and 2. Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related dementias. Neurology. 1984. New York. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. Little. Boston.National Guideline Clearinghouse (NGC). Ardmore Medical Books. 270 . Brain. AMINOFF MJ. in Harrison’s Textbook of Internal Medicine. Pain. GLASSAUER FE: Head Injury. New York. AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease. 1980. GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A Practical Approach. 2001. 1974. 2d ed. Philadelphia. Medicală. Raven. New York. ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease. Butterworth. 1987. 2d ed. 2006. ARSENE C. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 1992. Rockville (MD).

Franzini-Armstrong C (eds). New York. Lea and Febiger. BELL GR. BQ Banker (eds). Brain 95:457. vol 2. 1972. Nature Genet. BANKER BQ: The congenital myopathies. 1989. New York. Head and Neck. in Myology. Ear. 1983. 1991. 1991. 1993. BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. McGraw-Hill. 1984. Brain Cogn. Blood. 14th ed. Philadelphia. 1986. BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure. Oxford University Press. BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the nervous system associated with autonomic failure. 2d ed. PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica. BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic diagnosis. Spine. 1987. BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. London.BALLENGER JJ: Diseases of the Nose. in Myology AG Engel. Spine 8:286. 1994. ROSENBERG RD: The pathophysiology of the prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers of hemostatic system activation. ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis syndromes. New York. Oxford Medical Publications. Brain Dev. Lancet. BANKER BQ. 1992. 1992. 3d ed. AG Engel. BANNISTER R. BENSON PF. Clin Orthop. BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis. BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. McGraw-Hill. 271 . FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. 1986. Throat. BAUER KA.

BROWN JW: Frontal lobe syndromes. 1981. BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral ischemia. TANDAN R: Inflammatory disease of muscle. Williams & Wilkins. in Handbook of Clinical Neurology.1993. 2d ed. BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. Acta Neuropathol . Baltimore. vol 45. BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of vestibular function. Elsevier Science. Stroke. 3d ed. BRODAL A: The cranial nerves. Baltimore. Brain. Saunders. studied with PET. BRADLEY WG. 1990. Williams and Wilkins. 1983. for Brain. BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained syncope. in Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. WN Kelly et al (eds). BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 1990. JAM Frederiks (ed). Amsterdam. in Cardiac Electrophysiology. 1986. Philadelphia. and Parkinson’s disease. BROOKS . BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimerrelated changes. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 1985. 272 . 1988. 1985. 1980. pure autonomic failure. BRAAK H. Philadelphia. 3d ed. autonomic dysfunction and the integrity of the striatal dopaminergic system in patients with multiple system atrophy. New York. DJ et al: The relationship between locomotor Sci disability. Oxford University Press. Oxford. in Textbook of Rheumatology. 3d ed. DP Zipes and J Jalife (eds). New York. 2d ed. Saunders. 1991. 1991.

Davis. 1987. Louis. CANNON SC. CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with dermatomyositis. New York. STRITTMATIER SM: Functional expression of sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis. An analysis of the value of radiation therapy. 1993. Philadelphia. Churchill Livingstone. WAXMAN SG: Spinal cord compression. AJR. BURNS A. Mosby. FA Davis. BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells. 1990. BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology. Curr Opinion Neurol Neurosurg. KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. Neurology 43:844. DOCU AXELERAD A. CARCIUMARU N.BROWN MM. Neurochem Pathol. Philadelphia. vol 33.: Spinal Cord Compresion: Dragnosis and Principles of Management. Contemporary Neurology Series. St. 1988. 1989. 1992. Neuro. DE DEYN P. 2006.. CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different 273 . Drugs Aging 23 :887-896.: Neurologie clinica. 1984. WAXSMAN S. BYRNE TN. BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma.. BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. 1990. 1993.P. 1989. 2008. HACHINSKI VC: Vascular dementia. CARPENTER 8. Molec Pharmacol. BYRRE TN. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric features in dementia. Cancer. 2nd ed. G.

CINCA I.from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI). FL. Cel. 1979. EMG si Neurofiziologie clinică. ass. Oncology 5:71.. POPA C. 24-25 iunie 1955. 2 1-22 avril. CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography. Varna. H. 1993..M.Model experimental de encefalopatie hepatică.. TECULESCU D. NESTORESCU. SERBANESCU AL. 1992. Sectia EEG. med.. a XV-a Sesiune a U. in colab. Bucuresti. COSTEA CARMEN. .S. cu MARES A. CINCA I. CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence.. 1991 CINCA I. 274 . Vama. 2 1-22 avril. med. ammoniemia and hepatic function studies in experimental hepatic encephalopathy. ass.Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and glucose consumption. APOSTOL V. 1979. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. . TICMEANU MARINA. Cluj-Napoca. presentation.S.. Movement Dis.. part I. SERBANESCU AL. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina. TECULESCU.. CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics.. POPA C. CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Genomies. N. 1984. FLORESCU D.. FL.L’ ischemie cérébrale transitoire. p.). POPA C. Arch Neurol. RUSSU ILIANA. CINCA I.. . CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management options. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. POPA C. 226. DOBJANSKI in colaborare cu D. 30 niai 1975. diagnosis and management. APOSTOL V. SERBANESCU AL..Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques dans 1’ encephalopathie hépatique (E. Stroke. GUGUIANU SUZI. 1991. 10. p. FLOAREA .

1992. JAMA. 1981. Hum Mol Gen. 1982. 1986. CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology. COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion in the rat. Amsterdam. CZEISLER. COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural tube defects. COSTELLO AL. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures. 1992. CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. Elsevier. 1989. 1982. neuropsychiatry. 1982. Cortex.COLE P: Upper respiratory airflow. Epilepsia. lB Anderson (eds). Oxford University Press. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. New York. WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The selective impairment of verbal planning. Lancet. 1989 COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology. DF Proctor. 275 . 1989. Br J Psychiatry. in The Nose: Upper Airway Physiology and the Atmospheric Environment. CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on the distal part of chromosome lq. 1990. Arch Neurol. Epilepsia. 1989. COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. and pathophysiology. Neuroscience. Prog Neurobiol. CA et al: Association of sleep-wake habits in older people with changes in output of circadian pacemaker.

Philadephia. JANZ D: Consensus guidelines: Preconception counseling. mortality. JAMES LS (eds). 1991. 1990. Lippincott. management. and care of the pregnant woman with epilepsy. BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation. New York. vol 87. 2d ed. DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies. DEYO RA. JS Glaser (ed). Brain. DE VERE R. Harper & Row. 1975. 1983. New York. and morbidity. DEJONG RN: The Neurologic Examination. Churchill LMngstone. An Update on Autism: A Developmental Disorder. 2d ed. FELDMANN E: Examination of the Cranial and Peripheral Nerves. CLISSOLD SP: Sumatriptan. Pediatrics. DIEH AK: Measuring physical and psychosocial function in patients with low back pain. 1984. DECHANT KL. 1980. 1979. 1992. 1992. Muscle Nerve. DELGADO-ESCUETA A. Libbey. in Current Problems in Neurology H. DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and oscillations. Drugs.DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. 276 . DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the aetiology and pathogenesis. DENCKLA MB. Spine. 1989. DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. Little. London. in Neuro OphthalULology. Medicine.. DEVINSKY 0. Sem Neurol. Neurology 42(suppl 5). 1992. Boston. 1991. Brown. 1988. DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle.

EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring. J Infect Dis. 1990. DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. HJ Freund (eds). disease stage or disease duratioü. 3d ed. DINGES DF. Raven. STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel efferent systems involved in the central control of movement. American Sleep Disorders Association. 1991. 1993. 277 . 1983. DICHTER M. in Modern Trends in Neurology. DOTY RL: Presence of both odor identification and detection deficits in Alzheimer’s disease. D Williams (ed).DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. London. New York. 1975. MN. Boston. New York. Neurology. DR Humphrey. Brain Res Bull. 1988. in The Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases. R Rosenberg et al (eds). 1990. 1987.. Philadelphia. DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit unrelated to neurological signs. DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology. Philadelphia. DUM RP. BUCHHALTER J: The genetic epilepsies. Rochester. in Motor Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen. 1988. Chichester. Butterworth. Lippincott. 1989. Saunders. Wiley. 1993. DIMOND SJ: The disconnection syndromes. DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of unknown cause. BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness. Mod Concepts Cardiovasce Dis. Butterworth. DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy.

New York. CD Marsden. JAMA. McGraw-Hill. 1984. 1994. New York. FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia. 2d ed. ventricular pauses. AG Engel. Lancet. Lancet. BQ Banker (eds). S Fahn (eds). 2. 1991. EDELMAN R. Raven Press. and the surgical treatment of epilepsy. New York. Franzini-Armstrong C (eds). 1993. neuroimaging. HESSELINK. London. Davis. ENGEL AG: Acid maltase deficiency. vol 2. Philadelphia. New York. 1988. AG Engel. Philadelphia.Raven Press. ECTOR H et al: Bradycardia. 1989. Butterworths. Curr Opin Neurol Neurosurg. McGraw-Hill. syncope. 1986. in myology. and sports. Raven. Saunders. 278 . J (eds): Clinical Magnetic Resonance Imaging. 1987. 1989. EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community population of older persons: Higher than previously reported. ENGEL J: Clinical neurophysiology. in Movement Disorders. FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. 1986. McGraw-Hill. ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. 2d ed. vol 2. EUROPEAN COLLABORATIVE CAROTID SURGERY TRIALISTS’ GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid stenosis. New York. 1994. FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology. ENGEL AG. 1990. ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. ENGEL AG: Periodic paralysis. in Myology.

Proc Natl Acad Sci USA. 1989. London. Butterworth. 1985. 2d ed. Neurosurgery. Saunders. Trends Neurosci 14:433. FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestations. FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis. 1992. Neurology. Neurology. 1975. FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning. 279 . FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous System. Pediatr Infect Dis J. FRIEDMAN JH. 1991. FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic cerebellar degeneration. Philadelphia. and ruptured saccular aneurysm. FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. Radiology. 1988. A review. FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical. FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. memory and dementia: A review of recent evidence. 1990.1987. hypertensive hemorrhage. 1991.1992. biochemical. FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism. 1977. 1991. Clin Neurosurg. FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA. LANNON MC: Clozapine in the treatment of psychosis In Parkinson’s disease. 1982. Trends Neurosci 14:220. Mayo Clin Proc.

GLASER JS: Neuroophthalmology. 1989. Philadephia. GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic diagnosis in patients with anaplastic gliomas.1990. 1991. in Diseases of the Nervous System. Neurology. vol. I: Clinical Neurobiology. GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in persons infected with human immunodeficiency virus. 1981. 2nd ed. Ann Neurol 3:40. Saunders. GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia. Nature Genet. 2d ed. Philadephia. GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome. 1993. GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man. GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic tumor: Diagnosis and treatment. Philadephia. PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain 280 . AK Asbury et al (eds). GILMAN 8: Cerebellar deficit. GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. Lippincott. 1965. Behav Neurol. 1978. Press. New York. GLAZER SAB. 1991. Proc Natl Acad Sci USA. 1991. 1991. 1992. San Francisco. GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease. Brain. Neurology. Raven.FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with paraneoplastic cerebellar degeneration. GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear palsy. 1989. Davis.

MR Gomez (eds). Magn Reson Med. in Scientific Foundations 281 . placebo-controlled trial of botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis. WG Johnson. GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy. Ann Neurol. 1990. Bone Joint Surg. 4992. 1991. GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid precursor protein with familial Alzheimer’s disease.control. GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome: Description and risk factors. in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders. 1985.Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes seen in humans and cats. 1991. J. 1992. EDVINSSON L: The trigeminovascular system and migraine . Semin Neural. Vol 615. Neurology. Arch Neurol. GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with revision of diagnostic criteria. Ann NY Acad Sd. 1993. Ann Neurol. GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. 1991. Nature. Pain Symptom Manage. MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. 1991 GOADSBY PJ. GRIGGS RC. GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis research invol affected families. GREENE P et al: Double-blind. J. 1990. Neurol Clin. GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis. 1991. Neurology 40:1213. 1988. GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic.

HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases. 1971. HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsyMetabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F. HALLET M: Classification and treatment of tremor. 1976. JAMA. 1991. Mayo Clin Proc. Philadelphia. 1993. 282 . 1993. 1993. HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the population of Rochester. HARPER P (ed): Huntington’s disease. London. 1991. Neurology. Clin Neuropharmacol. D Williams.of Otolaryngology. Neurology. 1975. in Modem Trends in Neurology. Paraplegia. Butterworth. Saunders. GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity.18-FDG positron emission tomography.Genomics. Churchill Livingstone. HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression. Minnesota.Clinical picture and differential diagnosis. 1992. R Hinceliffe. Headache. Arch Geront Geriat. HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis linkage group in region. 1987. HECAEN H.A time study of the effect on pain and autonomic symptoms. HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache . ALBERT ML: Disorders of mental functioning related to the frontal lobes. D Harrison (eds). HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A clinical and pathologic entity. 1984. 1993. Heinemann. London. GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. 1990.

J Neurosurg. HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dementia complex (clinical conference). HELLER 5. nd HELFGOTT DC et al: Subdural empyema. Oxford. WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford. in Signs and Symptoms. Curr Opin Neurol Neurosurg. Philadelphia. VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology. Philadelphia. 2 ed. WM Scheld et al (eds). WARLOW CP: The atiology of transient global amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up. 1990. Blackwell. Oxford University Press. HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. 1987. 1987. 1988. HICKLER R: Fainting. Raven. HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression. N Engl J Med 3 16:369. RS Blacklow (ed). Chest (Suppl). 1989. HODGES JR. 283 . Ann Intern Med 111:400. 1985.HEILMAN KM. New York. HELLER 5: Diabetic Neuropathy. MILLER DC: Primary central nervous system lymphoma. J Neuro-Onco. 1989. 1991. HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants. Saunders. 1991. HOCHBERG FJ. Lippincott. Neurology. 6th ed. 1993. in Infections of the Central Nervous System. HENSON RA. 1977. HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. 1982.

and side effects. Springfield. 1992. The influence of radiation dose on the patterns of failure and suvival. III. randomlblind. Neurology. 1991. Arch Neurol. 1988. patient compliance. 1982. HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for Radiation Therapy between 1968 and 1984. Scienc. progression and mortality. 284 . 1990. JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with chronic. Arch Ital Biol 129:53. 1988. 1990. ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and vestibular systems. IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb is effective remitting multiple sclerosis I. Ann Neurol.Brain. HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis pigmentosa. Clinical results of a multicenter. Neurolog. 1982. ILVANAINEN M. progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s disease. HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and Other Mammctls. Oxford. HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy. Am J Hum Gene. BRUCE D: Coma. 1993. placebo-controlled trial. Am Rev Respir Dis. 1967. 1992. iVAN L. Oxford University Press. HOEHN MN. YAHR MD: Parkinsonism: Onset. perception of benefits. HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with nasal continuous positive airway pressure. 1993. Cancer 1992. Charles C Thomas.

New York. JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in headache . 1979. Arch Neurol. 1973. JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury. Philadelphia. JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. 1993. J Neurosurg. 1991. SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary pyramids in humans. New York. Pain. Arch Neurol. JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression syndrome other than neuralgias. New York. 2ed. Davis. with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of 33 cases. 1993. Curr Opinion Neurol Neurosurg. Neurology. in Neurosurgery. McGraw-Hill.A population study. Wilkins RH. 1985. 1974. Arch Neurol. 1992. JOHNS D: Benign sexual headache within a family. Academic Press. 285 . Rengachary SS (eds). Neurosurgery. 1986. 1985. JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history and pathogenesis.JAGIELLA WM. Neurology. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic Nervous System. JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and associated movement disorders. JERGER JR: Modem Developments in Audiology. JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia severity. JOHNSON RH.. 1989. JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System. 1988.

1993. Science.Raven. Nature. multi-center. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-treat analyses of a 24-week. Brain. Trends Neurosci. 2003. 1991. randomized trial. 1987. JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the peripheral benzodiazepine binding site. Ann Neurol. 3d ed. Kanowski S. KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens. 1989. 1983. KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar system. 1993. KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. Hoerr R. Philadelphia. Nature Genet. placebocontrolled. KATZMAN R. Acta Neuropathol. KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer hair cells.. N Engl J Med. SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease. 1986. 1993. Saunders. KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral Neuropathy. 1982. KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain biochemistry and pathology. JUNCOS JL. double-blind. Pharmacopsychiatry 36:297-303. 1991. KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. FASEB J. PJ Dyck et al (eds). 286 . 1993.

Lancet. KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI fin distinction from multiple sclerosis. 1991. Ann Neurol. Davis. BOUSTANY RM: Storage disease of the reticuloendothelial system in Nathan D. Brain. Oski F (eds): Hematology of Infancy and Childhood. KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. Medicine. 1970. Lancet. KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in Wernicke’s aphasia. 1986. 1964. Brain lang. WEINER LP: The olivopontocerebellar atrophies: A review. 1986. New York. 1983. Philadelphia. 1993. Neurology. KOLODNY EH. 1989. 1990. KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating unexplained syncope. 1987. KONIGSMARK BW. 2nd ed. Saunders. 3d ed. KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and duration of illness before diagnosis.KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection syndrome: Conduction aphasia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 25:271. 1987. KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system 287 . Philadelphia. Academic Press. KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective study. 1983. KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle. KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants.

1987. WILLIAMSON D. Cambridge. KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. Bethesda.. 1992. 1993. Amsterdam. Ann Pharmacother 40:1966-1973. Science. in Handbook of Clinical Neurology. Systematic review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or surgically ill patients.R. 1. GW Bruyn (eds) Elsevier. Neurology. Neurology. 1993. in Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry.. Clinical transmission. KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways. 1975. PERREAULT M. 288 . KORNBLITH PL.. KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease. SQUIRE LR: Permanent global amnesia with unknown etiology. 1988. sec 1: The Nervous System. J Neurosurg.M. Bull World Health Organ. VB Brooks (ed). KOSIK KS: Alzheimer’s disease. American Physiological Society. LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. in Handbook of Physiology. vol 2: Motor Control. 1981. 2006. KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke. 1992. A cell biological perspective. 1993. WALKER M: Chemotherapy for malignant gliomas. 1986. KURTZKE JF. Br J Psychiatry. Neurology. Evaluation of the histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis.with hearing loss. part. AB Joseph and RR Young (eds). KRITCHEVSKY M. LACASSE H. VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis in children in developing countries. KUMAR P. and the nature of MS. HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe Islands: II. 1993. PJ Vinken.

LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. Churchill Livingstone. JA Barondess (ed). 1991. Lancet. Mosby Year Book. vol 25: Contemporary Neurology Series. LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. London. 3d ed. LEDERMAN RS. Chicago. Philadelphia. 1984. KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis following rapid correction of hyponatremia. Williams & Wilkins. 5th ed. 3d ed. 1982. 1992. 1988. New York. Neurosurg. London. 1991. LEE JE et al: Episodic unconciousness. LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22. LEE C. Baltimore. LANGFHT TW. 1978. 1983. 1991. Top Magn Reson Imaging. McGraw-Hill. 2d ed. LAURENO R. Neck and Spine. RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the spine. 1987. Brain. Bailliere Tindall.LAIDLAW J. 1991. 1971. in Diagnostic Approaches to Presenting Syndromes. La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X .linked spinal muscular atrophy. HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy. LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT. LECOURS AR et al: Aphasiology. Davis. 1988. 289 . London. Proc Natl Acad Sd (USA). Butterworth Scientific. 1993. LANCE JW: Mechanism and Management of Headache. Nature. Ann Neurol. GENARELLI TA: Can the outcome from head injury be improved ? J.

LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review. in Peripheral Neuropathy. LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. LIGHT AR. The Cochrane Database of Systematic Reviews. LONERGAN E.: CD003945. Issue 2. PERL ER: Peripheral sensory systems. Philadephia. 1993. LENNON VA.T. 1982. New York. LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical features and neuropathology of a unique syndrome. 1989. PJ Dyck et al (eds). in PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management. LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV polymyositis. 290 . DOI:10. 1993. Art.pub2.1002/14651858. LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An instrument and a technique. Brain.LEIGH RJ. Hearing Res. New York. Little Brown. 1989. LOW PA. ZEE DS: The Neurology of Eye Movements. SNOW JB: Pulsatile tinnitus. 1993. 1986.. Raven. PFEIFER MA: Standardization of autonomic function. 1992. Boston. Mayo Clin Proc. Davis. Wiley-Liss. 1987. Muscle Nerve. LEVINE SB. LUXENBERG J. Laryngoscope. 3d ed. 1986. No. Philadelphia. Valproate preparations for agitation in dementia. 1991. LEVINBE AJ. CD003945. SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of Nervous System Tumors. Arch Otolaryngol. 2ed ed. Saunders. LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs.

Cortex. in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology. 416-418.1. Basic Books (trans Penguin Books Ltd). Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. 1986. Neurosurgery. 1992. North Holland Publishing. Saunders. AK Asbury et al (eds). 291 . 1991.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression.LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia tifteen years following penetrating head injury. MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes. 1975. 1993. GW Bruyn (eds) Amsterdam. 1978.1. LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology. in Handbook of Clinical Neurology. MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis. 1991. Butterworth. FAHN S (eds): Movement Disorders. LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot MarieTooth disease type IA. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. 1973. 1987. OCHOA JL: Somatosensory function and dysfunction. 1994. The Lund and Manchester Groups. London. 1991. Journal of Neurology. MARSDEN CD. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. Brain. LINDBLOM U. PJ Vinken. MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man. Philadelphia. and Psychiatry 57. New York.

Oxford. 1988. St. 1990. MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophinassociated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. MARSDEN CD: Parkinson’s disease. Mosby Yearbook. McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging studies of frontal cortex activation during word generation in humans. McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. 1993. 1987. Advances in Immunol. LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorder. Louis. 6th ed. CRAMER J: Epilepsy. Lancet. 1985. 2d ed. Epilepsia 26. MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis. Lancet. 1991. MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical Examinations in Neurology. JAMA 266. MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered lumbar intervertebral disks. 1993. Proc Natl Acad Sd USA 90:4952. 1987. Blackwell.LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. MATTSON R. 1989. 1991. McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s 292 . 1987. Medicine. Science. MR. MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical neurosciences. MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric disorders. 1988. Trends Neurosci. sex hormones and antiepileptic drugs.

McKENDALL RR (ed): Viral Disease. Génomics. McLEOD JG. Nature Genet. and central control determinants of pain. Elsevler. Neurology. din. Investigation and treatment. MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins. 1992. MESULAM MM. vol. Ann Neurol. Muscle Nerve. 1982. Amsterdam.disease. MODIC MT. 56/12. DR Kenshala (ed). III. 1981. MILLER NR: Walsh and Hoyt . MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus (CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with chromosome 16p microsatellite loci. 1991. Baltimore & Williams Wilkins. 1993. Springfield. TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous system: 2. Ann Neurol. 1989. 1968. 1993. MELZACK R. 4th ed. MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the evaluation of low back pain. MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology. 1985. Charles C Thomas. Davis. JAMA 270. North Am. PETERSEN RC: Treatment of Glues de la Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly adult population. 1992. 1987.s Clinical Neuroophthalmology. 1991. ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the 293 . in International Symposium on the Skin Senses. Orthop. MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for understanding the inflamatory myopathies. CASEY KL: Sensory. (Handbook of Clinical Neurology). Philadelphia. motivational. McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease.

1992. Baltimore Urban &. vol 3: Demyelinating Diseases. J Neural Transm Suppl 62:277-85. 1995. 1987. Edinburg. NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy. Orthop Clin North Am. NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects. Biochemistry.F. 1991. B Meldrum (eds). in Recent Advances in Epilepsy. Neurology. Churchill Livingstone. RAINERM. of astrocytes in hepatic OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome. 2002. 3d ed. 1977. MOHR JP and GAUTIER JC. Medicine. New York Science Publishers.evaluation of low back pain.. Guide to Clinical Neurology. NATHANS J: Rhodopsin: Structure.1992. MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk disease. in Handbook Neurology. MOESSLER H. function. Improved global function and activities of daily living in patients with AD: a placebocontrolled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin. Arch Otolaryngol. Clin Orthop. Churchill Livingstone. LOPES DA SILVA F (eds): Electroencephalography. Circulation. 1985. Neurochem Pathol. OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report: Report of 7 cases and review of the literature. 1984. NORENBERG MD: The role encephalopathy. NIEDERMEYER E. 1978. Schwarzenberg. 1992. 294 . MURESEANU D. 1993.. MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis. T Pedley. 1992. JC Koetsier (ed). and genetics.

1989.A. 1974. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405. PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting multiple MRI analysis results of a multicenter. 1993. J Neurosurg.T. Neuron. placebo-cor. HAZRATI LN: Anatomical aspects of information processing in primate basal ganglia. Neurology. Lancet. Cerebrovase Brain Metab Rev. FOX L. OLIN J. PAWLUCZYC S. Baltimore. 1991. PALLIS CA. LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal Disease. 1991. SCHNEIDER L. andomized. OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in migraine: Pathophysiological implications. 1993. Philadelphia.. A pilot randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s disease. 1988. OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on chromosome 9q32-q34. Adv Neurol. 2001.. Trends Neurosci.S. 1992.OH SJ: Electromyography. 1989. OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. TAGGART N. PARENT A. OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in cases with movement disorder. Neuromuscular Transmission Studies. Saunders. 1993. Arch Ophthalmol.. OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients. 295 .S. PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate vaccines. double-blind.. Williams and Wilkins.

PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986. 1989. IVNIK R. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome.C. Archives of Neurology 56. PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined system degeneration in Botez. 1979. KOKMEN E.. Nature. MI. Science. New York. in Handbook of Clinical Neurology. Lancet. MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography: Human brain function and biochemistry. 1993. Reynolds EH (eds): Folic Acid in Neurology. Nature Genet. PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults—Results of a prospective clinical study. 1991.C. PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate dehydrogenase deficiency... SMITH G.E. 1985. Ann NY Acad Sci.PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders: Experimental and clinical aspects. TANGALOS E. 1993. PETERSEN R.. 1988. 1992. Raven Press.G. 1999 PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain: Preliminary observations.. WARING S. 303-308. J Infect Dis. PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1. randomized trial of warfarin and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the cortical anatomy of single-word processing. J Neuropathol Exp Neurol.. PHELPS ME. Psychiatry. vol 16: 296 . and Internal Medicine. 1987. PETERSEN P et al: Placebo-controlled.J.5 Mb monomer unit. Arch Neurol.

I. POPA C. 1976.1982. noiembrie 1976. POPA C.Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral. 1997. Davis. .Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din teritoriul arterei cerebrale posterioare. 1993. Ed. CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale. cap.Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. JMBV de Jong (ed). “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”. New York. Al IV-lea Simpozion Naţional de Neuropatologie. p 551. 1972. Academia R. 1990. . . POPA C. Ischemiile cerebrale şi medulare. România. Al XX-lea Congres National de Neurologie. POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology. 1992. 1978. POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness. I. . POPA C. Raven Press. Philadelphia. 18-21 octombrie 1978.Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie cerebralä. vol. 3d ed. nov. part. POPA C. în: Simp. XV. Arseni). HL Klawans et al (eds). .Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei cerebrale. (sub red. Editura medicală. POPA C. Elsevier Science Publishers. POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine families. 1980.Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi în: Tratat de Neurologie. New York.S. 1991. POPA C. Medicală. J Neurol Neurosurg Psychiatry. PLUM F. C. Braşov. în: Tratat de Neurologie (red C-Arseni). 1V. Teză de doctorat. POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma. 297 . Neurol Clin. Bucureşti. Neurologie. Naţională. Bucureşti. Bucureşti. vol. Ed. Bucureşti. in Textbook of Clinical New-opharmacology.

TICMEANU MARINA. Sovata.M. octombrie.Cercetări cu privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D. POPA C.T). decembrie 1975.Studiu cu privire la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală. Symposium BulgareRoumain de Neurologie. Varna. POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human brain. avril.Metodologia studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi.1995. 1993. TICMEANU MARINA. 1979.. PRUSINER SB: Molecular 298 biology and genetics of . Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian.. TICMEANU MARINA. Simpozionul cu tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”. EMG si Neurofiziologie clinică. SUSEANU I. A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG. SUSEANU I. 1988. .S. PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis and the use of nature history controls in therapeutic trials. . Etude du debit sanguin cérébral regional (DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A.S..Cr). SUSEANU I. POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke center”. . SUSEANU I. Science. POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the human brain.Le mécanisme embolique dans 1’ athérosclérose.Ischemia cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul său proximal. POPA C.. SUSEANU I. Comunicare la U. 1976. TICMEANU MARINA . POPA C. utilizând "Picker Dyna Camera System 3C". TICMEANU MARINA. POPA C. iunie 1977.I.. 1979. Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a). Neurology. Science. Acta Neurologica Moldavica. utilizând Picker Dyna Camera Systems.POPA C.. 1988. .S.

1988. RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review. 1992.neurodegenerative diseases caused by prions. 1991. 1990 RASKIN NH: Pharmacology of migraine. SCHELD WM: Bacterial meningitis: Pathogenesis. . Science. 1992. Ann Neurol. Neuron. 1992. Neurology. PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. Churchill LMngstone. QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by multimodal magnetic resonance imaging. REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory 299 dysfunction in RASKIN NH -: Headache. OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic headaches in a general population. PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. 1992. QUAGLIARELLO V. 1993. 2d ed. RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia: Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. 1992. Ann Neurol. Adv Virus Res. 1993. RANDO TA. Headache. FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension. Metab Brain . Magn Reson Imaging. PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic hyperammnonelnic syndromes. 1990 RASMUSSEN BK. Prog Drug Res. REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain hemiation. and progress. 1993. Neurology. Neurology. pathophysiology. New York. 1992. N Engl J Med. 1992.

JAMA. 1987. Nature. Arch. Neurol. 1993. RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain patients . REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene containing G-protein β-subunit-like repeats. 1982. 1979. Psychiatr (Chicago). 1991. in Neurologic Clinics.C. Saunders. RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis. 1993.anxiety. Neurosurgery. LESSELL 5: Tobacco amblyopia. ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na+ channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis. Nature. ABRAMOWICZ A . RIGGS H. Spine.Physiologic and psychological benefits. RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of Parkinson’s disease. RIGGS JE (ed): Muscle Disease. 1964. REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral facet hypertrophy. 1984. Neurol. 6. Science. . RIZZO JF. Philadelphia. ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic neurotransmission. (Chicago). 1963. ROMANUL F. 1986. 1989. N Engl J Med. Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine.Variation in form of circle of Willis. RUPP C. RINTELMAN WF: Hearing Assessment. ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular form of dementia in the elderly. 1993. 300 . Am J Ophthalmol. 1993. Arch.. Lancet.A. vol. H.Changes in brain and pial vessels in arterial border zones. 1988. Adv Neurol. Baltimore University.E.

2d ed. ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. FA Davis. Raven. 1991. in Diseases of the Nervous System. Baltimore. Aspen. vol 56: Amyofrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. Ann Neurol. 301 . in Infections of the Central Nervous System. WM Scheld et al (eds). 1990. Neurology. New York. ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology. Philadelphia. 1991. Nature. New York. 1993. ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Raven. 3d ed. 1991. 1988. 1980. Saunders. ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. 1992. Philadelphia. Raven. Trends Neurosci. ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial carotid arteries and intracranial vessels: A review. A Asbury et a! (eds). Raven.ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults. 1978. 1992. 2d ed. New York. 1988. ROPPER All. ROPPER All. DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute clinical syndromes in 26 patients. 1989. New York. ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure. Ann Neurol. ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care. ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System.

Observations on the retinal bloodvessels in monocular blindness. New York Acad Science. New York. 1993. Brain. Curr Top Pathol. New York. RUSSEL R. 3d ed. 1991. RUSSEL ROSS R. Clin Auton Res. SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. 1991. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia. 1990. Molecular Genetics in Diseases of Brain. Raven. 1991. New York. SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from vitamin E deficiency Neurology. SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar dysfunction. W. W. SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life.Atheromatous retinal embolism. 1988. J Pediatr. SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra 302 . in Peripheral Neuropathy. SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve. ROSS . Sci Am. 1990. Nerve and Muscles. 1989. Lancet. 1986. 1990. 1991. Ann Neurol. SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial meningitis: Current concepts and therapeutic implications. .ROWLAND LP et al (eds). Oxford University Press. SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and cerebellar disorders. Saunders. 1961. Lancet. SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration. 1963. RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment.

SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells associated withy brain tumor progression. Ann Neurol. SHY GM. A population-based study. Proc Natl Acad Sci USA. 1992. HOCKING L. 1992. Arch Neurol. Phlpadelphia. 1960.B. 303 . SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyosltls. SINGER HS. 3d ed. 1988. 1991. Saundeis. N Engl J Med 326:363. 1993. Brain. and treatment. 1982. SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human lmmunodeficlency virus and zldovudlne. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. 3d ed. SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome. 1993. SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy of human brain function. Saunders.S. pathophysiology. Medicine 70:15. London. N Engl J Med 328:153. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis. 1988. SHELTON P. SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds.encephalopathy. DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with orthostatic hypotension. Nature. 1992. 1997. Zolpidem for dementia-related insomnia and nighttime wandering. Can their effects be distinguished? Neurology 43:971. 1982. 1993. JAMA 248:1185. SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and magnetic resonance imaging correlations.. Ann Pharmacother 31:319-322.

Marcel Dekker. Philadelphia. SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives with clinical relevance. in Otolaryngology. SNOW RB. 1993. TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in myasthenia gravis . Electroencephalogr Clin Neurophysiol. SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting symptom of autonomic failure. SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy. 1993. Brit Heart J. SNOW JB et al: Central auditory lmperception. An NY Acad Sd. SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis.Philadelphia. SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous sinuses. 1989. 1989. TELIAN SA: Sudden deafness. 1977. 1992. SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. SO EL: Update on epilepsy. JAMA. SOMMIER FE.A comprehensive study of a complete patient population. 1991. Med Clin North Am. J Spinal Disord 1993. 1982. Ann Neurol. 3rd ed. 1992. SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing magnetic resonance Imaging lesions. MM Paprella et al (eds). 1993. 1985. SNOW JB. Medicine. JAMA. Saunders. Saunders. 304 . WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis of failures. Ann Neurol 33:480. SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. Laryngoscope. New York. 1993.

Muscle Nerve. 1997. STERN MB: Update on the management of Parkinson’s disease.migraine headache: A population based study in Olmsted County. New York. Lancet. 1991. GRAY KF. Elsevler. STANG PE et al: Incidence of . 1987. Clinical and electrophysiological findings in seven patients. STEELE JC: Progressive supranuclear palsy. Med Clin North Am. 1993. Neurosurgery. Minnesota. STANDAERT DG. 1972. Expert Rev Neurother 6:887-895. STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies. 1990. STARKSTEIN S. SULTZER DL. 1992. Rev Infect Dis. STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed head trauma: Radiological demonstration. ST. MAHLER ME.E.Pro and Leu 223 . STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of mutations Thr 181. 1972. Successful treatment with tocainide. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder.1989. 1987. and prenatal diagnosis. Neurology. Nature. Depression in Alzheimer's disease. 1993. 305 . STEPHENS DS. GUNAY I. BERISFORD MA.Pro in the proteolipid protein gene. Brain. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69.. A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with dementia. Am J Hum Genet. FARLEY MM: Pathogenetic events during infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and Haernophilus influenzae. STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic syndrome. STREIB EW: Paramyotonia *congenita. 1992. MIZRAHI R. 2006.

Trends Neurosci. Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo. THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. Mosby.L. TISSOT E et al: La Maladie de Pick. SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux). 1993. 1986. 3d ed.L. Neurology.SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of the peripheral nervous system. 1992. Boston. Masson. SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology.M. 1997. SWARTZ J. Edinburg. TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to human chromosome 14q Nature Genet. Lipplncott. TROOST BT: Dizziness and vertigo.. 1992. 1984. Churchill Livingstone. EADH: MJ: The Epilepsies. 306 . 1991. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. MILLER B. 1989.. 1993: SUTHERLAND JM. SZABO A et al: HuD. LESSER I. J Clin Psychiatry 58:212-216. TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in patients with Alzhelmer’s disease. Philadelphia. 1980.R. 1991. Darby A. SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice. Nature.. Butterworth-Heinemaflfl. 1989. Invest Ophthalmol Vis Sci. St. a paraneoplastic encephalomyelitis antigen contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal. Louis. TROOST BT. in Neurology in Clinical Practice. N Engl J Med. 1975. WG Bradley et al (eds). Paris.

FA Davis. 1986. 2d ed. 307 . VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic hepatocerebral degeneration. Philadelphia. Paraplegia. Saunders. VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook of Clinical Neurology) vol 34. in Asbury AK et al (eds): Diseases of the Nervous System. Neurology. 1993. VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. Davis. 1965. HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury syringomyelia. 1987. 1993. 48: Headache. VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. VINKEN PJ. KLAWANS HL (eds): Handbook of Clinical Neurology. VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and alcoholism. MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous System. Philadelphia. Amsterdam. VICTOR M. 1992. Amsterdam. Cortex. 1978. Elsevier Science. UMBACH I. Medicine. North-Holland.TSAI TF: Arboviral infections in the United States. in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. 1989. VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic and gastrointestinal diseases. 1991. 2d ed. VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. Saurders 1984. Infect Dis CIin North Am. Nature Genet. vol. 1991. Philadelphia. Philadelphia. VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia. TYLER K. Saunders. Philadelphia. 1992. 1986. BRUYN GW.

WALL PD. New York. 1978. New York. 1987. JW Hurst et al (eds). 1991. Churchill Livingstone. HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia. in Dementia (Medicine in Old Age). WARREN JV: Syncope and shock.. WALLACE MR.A. MELZACK R (eds): Textbook of pain. Churchill: Livlngstone. WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal metastases from solid tumors. WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach. Plenum.13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression. WEINER WJ. 20. WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In progressiv sclerosis. J Harris. WEISSLER AM.G. Nature Genet. Neurologie.WADE JPH. Ed. BM Pitt (ed).in The Heart. Tehnică. McGraw-Hill. Futura. Mt. Churchill Llvlngstone.J. Neurology. Kisco. Radiology. 1989.. 1985. COLLINS FS: Molecular genetics of von Recklinghausen neurofibromatosis. London. New York. N. 1982. WARRELL D. WEATHERALL D. WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and pathologic corellation. Final report of the Northeast Cooperative Multiple Sclerosis Treatm Neurology. 308 .Y. Tratat de Medicină. LEDINGHAM. 1992.. WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. Bucureşti. K Hirschhorn (eds). 1987. in Advances in Human Genetics vol. 1993. 2000.G. 2d ed.. Cancer 49:759. J.. London. LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive Survey. WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i 1. 1993. 1988. 4th ed.

SCHELD WM: Brain abscess. Saunders. WINKELMAN MD . A Silverstein (ed). in Infections of the Central Nervous System. Hum Pathol. WISPELWEY B. in Neurological Complications of Therapy. Mosby. 1992. A Comprehensive Text. Philadelphia. Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical Neurology. COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the Spinal cord. WISPELWEY B. St. 1991. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed Tomography. 27. New York. Mount Kisco. MESULAM M-M: β-Amyloid pathogenesis of Alzheimer’s disease. 309 . PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the nervous system. 1987. WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for stroke: The Framingham study. in Principles and Practices of Infectious Diseases. J Am Coll Cardiol. North-Holland. 1991. 4th ed. vol. New York.RICANATI ES: Dialysis encephalopathy: Neuropathologic aspects. in Vinken PJ. WILLIS WD. WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of unknown origin: A prospective study. 1985. 1976. YANKNER BA. New York. 1988. ANDERSON M: Neurological Infections (Major Problems in Neurology). 1982. GL Mandell et al (eds). WM Scheld et al (eds). 1986. Amsterdam. NY. Plenum Press. in press. WOOD M. Futura Publishing. 1991. WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia. N Engl J Med. 1991. New York: Churchill LMngstone.WILKINSON DS. Raven. Raven Press. and the YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy. WILLIAMS AL. Stroke. et al: Brain abscess. vol 16. Louis.

Brain. 1967. ZEMAN W. 1975. Raven. ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental allergic encefalitis. genetic and pathoanatomical studies. 1988. ZIMMERMAN RD. 1990. 1987. Metab Brain Dis. WH Theodore (ed). New York. NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of the Central Nervous System. DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical.YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description and discussion of diagnostic criteria. New York. ZAWADZKI MB. Annu Rev Immunol. 310 . WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial inflammatory disease by CT and MRI. in Clinical Neuroimaging. 1987. Psychiatr Neurol Neurochir. ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. Liss.

..............................19 SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII.............................................................................54 BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS .....................................................................................................................................................22 COMPRESIUNI MEDULARE..................................20 Sindroame mixte..........52 TUBERCULOAMELE CEREBRALE....56 311 .......................53 ABCESE CEREBRALE....................................................4 MIOTONIA.......................................................21 SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI ................11 MIASTENIA.......................CUPRINS PREFAŢĂ......................................................3 PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE...........................................................................................................................................................................................................25 AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI....................30 PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE....................35 SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE.............12 PATOLOGIA MEDULARĂ .....................................................8 POLIMIOZITELE.....................................................................................................................................................20 SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE.......................................................51 SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE ..............................4 DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP).........................................................................................................16 Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare.................40 TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI.........................21 SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ................................

...MARIE) ..................................... SINDROMUL SHY – DRAGER ..............63 3..........................112 PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC..............................................................72 7...............................................................................64 4.....................................137 ISCHEMIA CEREBRALĂ..............88 Tratamentul demenţelor.......................................................60 2...........................69 5......... SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ ........................................ ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ .......129 ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE................................................................................76 Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase...........................137 BOLI VASCULARE CEREBRALE.............121 POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII..... POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ...........70 6.TOOTH ..........................80 9.......................................AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE.......ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE ........ EREDO .............74 8.........................117 PARALIZIILE..... DEMENTELE ..............................82 10...... OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ .....60 1.................................142 312 ...................................... AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER).....MARIE .....................102 11............................... ATROFII CEREBELOASE....... AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT .........................117 NEVRALGIILE.....................................82 Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor............................................ EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH)..........................................................................................

..........210 PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ.222 SINCOPA LA MICŢIUNE.....................................181 POLIOMIELITA................S..........................................................................................................203 MENINGOENCEFALITA URLIANĂ.....................................................................186 ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ..............................................................................................205 PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P..................S...................................................................................).........................................................................................................................................................................166 NEUROINFECŢIILE....................................................221 SINCOPA VAZOVAGALĂ...............218 SINCOPA.........................................223 SINCOPA LA TUSE...........................218 Fiziopatologie......................218 Trăsături clinice...........................................................SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE......................................................................................................................................................................................................218 Definiţie .............................152 HEMORAGIA INTRACRANIANĂ................181 LEUCOENCEFALITELE........................................................................................................................................................209 SIFILISUL NERVOS..........................216 TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI.........................................183 SCLEROZA ÎN PLĂCI........................................................................223 313 .................................E...........................................179 POLIENCEFALITE.208 BOALA CREUTZFELDT –JACOB.................................................................................223 SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN ....................204 MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ........204 PANENCEFALITELE...

.............................................................................................................238 Fiziopatologia crizelor comiţiale ................................................................................241 Clasificarea crizelor epileptice ..........................................................................................................................226 Anamneza................231 STAREA CONFUZIONALĂ......................224 Hipotensiunea posturală.....................................................................................................................................228 Semnele focale...................................................231 Diagnosticul tipului şi cauzei comei.......................................................................................................234 SINDROMUL “LOCKED-IN”..................................................................................236 Etiologia epilepsiilor..235 STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ.....................SINCOPELE CARDIACE.............................................................................................234 DELIRUL............electrografică a crizelor comiţiale..........236 PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ.................................................................227 Evaluarea clinică.......................................................224 Crizele anoxice reflexe (vagale).....................243 314 ........................................................242 Crizele parţiale sau focale..................229 Respiraţia..............................................................................................................................................................................242 Simptomatologia clinico .............................................................................227 Examinarea generală...............................................................................................................225 COMA.................. 236 EPILEPSIA......228 Nivelul comei........................................................................................242 CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE............................................................................235 MUTISMUL AKINETIC....................................................229 Semnele oculare.............................................................235 LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ.......................

......................................................................247 3.......................... Crize parţiale cu simptomatologie elementară....................................................................................................................... Crize de epilepsie generalizate....................................................259 CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE ...........1...........................311 315 ............. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă ................................................................................................................................................................................256 Crizele hemigeneralizate.....................................251 CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC................................................263 TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: .......................266 BIBLIOGRAFIE............260 Diagnosticul diferenţial ........261 Tratamentul Epilepsiei...........................................244 2........259 Diagnosticul pozitiv.............................................269 CUPRINS............................

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful