Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAŢĂ
Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din România. Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi. Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape: în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei etiologice. Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE
Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)
este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce ar antrena o ischiemie cronică musculară. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară progresivă. 3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect
4

genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în sinteza unei proteine. Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar un număr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite grupe musculare dar se generalizează ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice: • Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata. Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,
5

abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală. Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de hipoventilaţia permanentă. • Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două forme: a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia predomină la musculatura centurii pelviene. • Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente esenţiale: a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia
6

musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică valoare in distrofia musculară oculară. b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia musculară se caracterizează prin: • absenţa activităţii bioelectrice spontane; • reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi materie sub 80% din valorile normale; • diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; • instalarea imediată a interferenţei nemotivate de intensitatea solicitărilor; • creşterea incidenţei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului. Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular. Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă, progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai
7

Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate discutabile. Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă nerezolvată. Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ. În prezent singura atitudine raţională este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului posibil. Aspecte clinice. mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la pat. recunoscută ca deficienţă în distrofia musculară. prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul bolnavilor. Astfel.benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în formele proximale. raportul Ca/Na. se poate susţine prin corsete o lordoza lombară. Profilaxia distrofiilor musculare. Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar. fenomenul diminuând progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire). MIOTONIA Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului. Fizioterapia prin masaj. 8 . S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe de ordin energetic şi enzimatic.

Fenomenul miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă.Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii. muşchii lojei anterioare a gambei. • sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice: impotenţă şi sterilitate. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv este miotonia intenţionată. • calviţie şi contracţie precoce. flexorii gâtului. Se disting doua tipuri genetice: • varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde formei clinice de boala Thomson. la nivelul musculaturii mimicii şi la limbă. Aceasta are o transmitere autosomal dominantă. Fenomenele miotonice sunt limitate. Nu este congenitală. Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. Distrofia miotonică Steinert. • deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală preferenţial la nivelul musculaturii faciale. Forme clinice de miotonie. simptomele se instalează progresiv. • varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai severă. pe rând flexorii decontractându-se lent. iar performanţele motorii sunt bune. musculatura antebraţului. Miotonia congenitala Thomson este o afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic. muşchii eminenţei tenare şi interosoşi. 9 . Degetele se desfac cu greutate. Ea se manifestă ca un blocaj motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să execute o mişcare bruscă. Simptomatologia clinica este complexă şi include: • amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase.

Modificările structurale ale muşchiului în distrofia miotonică sunt variate. Simptomatologia clinică. Traseul de contracţie voluntară este normal in miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. Boala debutează în a doua decadă a vieţii. Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura respiratorie. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic. Astăzi se utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. Electromiograma. Se descriu mai multe forme clinice: • Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. Se caracterizează prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intraextracelulare. hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei. Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l. transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. Se transmite autosomal dominant. <aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Instalarea deficitului motor se produce progresiv. Anatomia patologică. Tratamentul. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g 10 . Tratamentul clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. Paraliziile paroxistice diskaliemice. Fenomenul caracteristic este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după care descreşte lent. • afectarea psihică este constantă.• cardiopatia miotonică este constantă. dar nespecifice: proliferarea nucleară cu plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. Miotonia poate fi influenţata farmacologic.

11 .şi insulina 10 u. În timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg. în tratamentul cu digitală. Criza cedează spontan. Durata crizei este de câteva ore. Nu se cunoaşte agentul cauzal. vărsături.i. eventual se poate administra CaC12 i. În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitivă necomplicată.2 g sau glucoza cu insulina. Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală. Criza este precipitată de frig. Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care se creează condiţii de diskaliemie. foame. prednison. Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul imunităţii celulare întârziate.v. Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 . • Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică.24 ore. carenţă alimentară. polimiozita din colagenoze şi polimiozita paraneoplazică. Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os). în diarei. intravenos. POLIMIOZITELE Grup heterogen de afecţiuni. Paralizia cu hipokaliemie se descrie în: nefrita cu pierdere de K. criza durează intre 4 . polimiozitele se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator. Polimiozita primitivă necomplicată. Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie glucoza 5%. Afecţiunea se transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la băieţi. În timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l. Faţa este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a căror atingere produce deplazie. emoţii şi apare în repaus după un efort intens.3 ore cu 5g KCl . Crizele severe pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia. Debutează în prima copilărie. 1 .

• Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. Prezenţa anticorpilor antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolină. Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaugă ptoza palpebrală. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de curară. Tablou clinic. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică. chinidină.Anatomopatologie. Topografia deficitului miastenic. Patogenie. prezenţa anticorpilor antimuşchi şi antimus. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a forţei. chinină. simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de normal. Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a fenomenului miastenic. Oboseala musculară. creşterea gamaglobulinelor serice situează miastenia în cadrul bolilor autoimune. 12 . Modificările morfologice în faza acuta sunt reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară a fibrelor. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel al distrofiilor musculare. MIASTENIA Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate.

Interesarea membrelor inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor. dizartrie. Testul cu tensilon 2 mg i. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică. • Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide. • Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic caracteristic. La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj. Se poate constata disfonie.v. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială. trunchiului poate produce o invaliditate importantă. în care manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii). Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de miostin. • Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se pot asocia cu căderea mandibulei.• Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentuează la efort. iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat. lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă. • Afectarea musculaturii membrelor. puls rapid şi hipertensiune arterială. • Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot determina în unele cazuri morţi subite. 13 . • Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic aparentă şi mai rar constituie modul de debut. La producerea ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse. cefei. • Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale.

30 cicli/sec. Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte: • tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei. afecţiuni tiroidiene. • Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin. Se diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic: • miastenia gravis în care se pot decela modificări timice (timan) precum şi unele anomalii imunologice (creşterea gamaglobulinelor. • Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa intre 3 . şi culegerea potenţialului în eminenţa hipotenară. • sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de colagen. Prezenţa timonului este o circumstanţă care agravează prognosticul unei miastenii. anticorpi antimuşchi si antitimus. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize respiratorii cu sfârşit letal. Evoluţie şi prognostic. La miastenici se observă o scădere a amplitudinii celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial.Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe: • Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit motor. de obicei paraneoplazie şi care nu se ameliorează cu anticolinesterazice. anticorpi antireceptor de acetilcolină). • Testul cu miostin 2 fiole (1. neoplasm. Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert. Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg. Miastenia este o boala cu evoluţie imprevizibilă. Curba are aspect regulat descendent.5 mg) intramuscular care ameliorează deficitul după 20 min. 2 14 .

asistare respiratorie. transpiraţii. Tratamentul crizei miastenice impune. Se utilizează anticolinesterazice şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie. Tratamentul de întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH. Tratamentul sindroamelor miastenice. adesea. Este necesar aici şi tratamentul bolii de bază. 15 .Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca imunosupresor. Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon.ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi. după care reducerea dozei se face lent până la o doza de întreţinere de 10 .Timectomia în timon are indicaţie absolută. de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 . ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea tratamentului. • Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice. După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg intravenos. . mioză. • tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii: .10 zile.Prednison în doze de atac de la 50 . Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie. Prednisonul.80 mg/zi până la ameliorarea simptomatologiei. Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi 50mg/zi încă doua luni. . greaţă. În cazul cu tulburări respiratorii şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil.10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. . iar ACTH-ul de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi.20 mg/zi. dureri abdominale).

PATOLOGIA MEDULARĂ
Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular; sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian, ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei. La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalorahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice. În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat extradural joacă de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
16

rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie. În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar. Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior se află cordonul posterior. Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe longitudinale: - artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5 posterioară a măduvei. Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:
17

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei 2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi periferia corpului. Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi. Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral, căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare 1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central şi de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală până la hipotonie masivă. Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate şi fasciculaţii. Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi disociaţia tabetică). 3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.
19

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare. Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII
- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE
- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
20

homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică heterolaterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes. Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI
(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea de corp subiacentă leziunii şi avem: De aceeaşi parte cu leziunea: - paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski. - tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat. - paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate. De partea opusă leziunii:

21

secreţia sudorală. . . reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite sublezional. reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent. SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce: . . areflexie osteotendinoasă.abolirea motilităţii sub nivelul leziunii.anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate. deşi uneori găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală sublezională. În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: .tulburări sfincteriene şi sexuale. . 22 .. escare care avansează rapid în suprafaţă şi profunzime. Foarte repede apar tulburări trofice.anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja încrucişate.Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total sublezional şi hipotonie musculară. inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru membrul superior.În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior. După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări motorii şi senzitive. Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin retenţia de urină şi materii fecale.În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective.

Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare. De regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) şi ai nervilor intercostali.Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc medular. iar sublezional sunt exagerate. Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi rectului). . reflexul de automatism medular în tripla flexie. În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară. Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu topografia leziunii: . Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant pe extensori.Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos.Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară. reflexul cutanat plantar în extensie. iar la membrele superioare întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat. . infecţii intercurente . Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a 23 . retracţii tendinoase. Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite.Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal.

Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă. De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal. Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de făcut. existenţa uneori a fascicolelor. Repartizarea simetrică a simptomelor şi tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal. Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie. Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii medulare şi asupra unor mielite.S4 . lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a reflexelor osteotendinoase. Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin. . 24 . . Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate simetrică uneori cu disociaţie siringomielică.Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene.S5. semnul Babinski.membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex stilo-radial şi bicipital abolit. . tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel.Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând dermatoamelor S3 . În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular în special în regiunea perineului. repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne gândim la o leziune de con terminal al măduvei.

de plămân.cauze vertebrale: morbul POTT. tumori (meningioame). Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii.un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai rădăcinilor nervoase. Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia lichidului cefalorahidian. de sân. 25 . de tiroidă.cauze radiculare: tumori. hernia de disc. Etiologie. osteite. a meningelui la nivelul compresiei. în special neurinoame. . glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostată. neuroglioame. procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale. formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase.COMPRESIUNI MEDULARE Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi de etiologii multiple. Se disociază clinic două sindroame: . fracturi şi luxaţii vertebrale.un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului comprimat. . . Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: .cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite.

Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea inferioară a trunchiului şi în picioare. Schematic se pot separa: Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în evidenţă dacă interesează un membru inferior). 26 micţiuni dificile sau . ducând uneori la ataxia membrelor inferioare. Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale.Clinic. Semnele pot fi de tip nevralgie intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate de tuse şi de strănut. 2. Tulburările sfincteriene sunt constante: imperioase. 3. În timp poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală (parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate inegale). Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară. Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră. Sindromul sublezional. retromedular sau lateromedular. mai rar de măduva hipertrofiată (în tumori intramedulare). retenţie de urină. dureri difuze. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze: 1. Limita lor superioară are o mare fixitate şi o mare valoare diagnostică.

Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor inferioare. Lipiodolul scurgându-se de o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei.C4) în care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică. frecvenţa cardiacă. Pe lângă glioame mai pot apărea condroame. inconstant poate să apară tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia. După o perioadă de câteva luni pot apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. respiraţia. Urmând paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe. La baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă modificări la examinările paraclinice. 27 . Segmentul sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Uneori în simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi afectării sensibilităţii termo-algezice. perturbarea reflexului pilo-motor. Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare. Compresie cervicală (C2 . În aceste cazuri leziunea principală se află în porţiunea centrală a măduvei. ependinoame şi malformaţii vasculare. escare de decubit. În timp apare o atrofie musculară. Lichidul cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei. Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal al tumorii. Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o leuconevraxită. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă.

.mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică. 28 . Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea următoarelor afecţiuni: . anestezia trunchiului şi a membrelor. iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă. Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica. modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul extremităţilor distale ale membrelor superioare. Compresie medulară instalată lent .scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee evolutive. atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate. tulburări de reflexe şi adesea tulburări de tip radicular. Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe osteotendinoase. hipo sau anestezie globala sau disociativă. paralizia respiraţiei. nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul cefalorahidian. tulburări senzitive. tulburări motorii. Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie.sindrom sublezional: tetraplegie spastică. Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare. Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele inferioare dând tulburări senzitive.

acuzele compresive blochează mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian. angioamele şi tumorile angiomatoase. Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele subdurale sau extradurale.Traumatismul vertebral .Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare. In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame.scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre. . Herniile discale cu sediul cervical. malformaţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o compresie medulară brutală. la fel şi migrarea lipiodolului. segmentul sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi 29 . arahnoiditele spinale şi alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă.. Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT. teratoamele şi condroamele. Compresie medulară instalată acut: . Examenul lichidului cefalorahidian. Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil uneori şi 3/4 şi tomografia. Examene paraclinice.Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid cefalorahidian. centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic. lichidul cefalorahidian este normal. de plămâni şi tiroidă. metastazele vertebrale ale cancerului de sân. de prostată.

virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos. Evoluţia mielitelor este determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite. evoluţie şi diagnostic. stafilococ şi streptococ). AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI Mielitele. Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac indicaţii de radioterapie. subacută sau cronică. rareori pot fi şi ciuperci. încă din faza radiculară sau de compresie incipientă. Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacută. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor agenţi virali mai rar bacterieni. Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei lichidului cefalorahidian. Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ. echovirusuri. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă de compresiunile medulare. 30 . Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare. Uneori la baza proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete. O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală. infecţie cu arbo-virusuri. Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia este făcută cât mai repede. leptospiroza sau spirocheta palida. Tratament.compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a proteinelor. Deseori se asociază unor boli infectocontagioase: gripa.

semnul Babinski bilateral poate să apară precoce. cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry.Clinic. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescenţă. disurie. Evoluţie. Paraplegia sau tetraplegia (în raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei. edeme şi răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid flictene şi apoi escare. Tulburările vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză. Evoluţia poate fi favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor 31 . Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv toracală. Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. care este un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic. Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc realizând o paralizie flască senzitivo-motorie. Mai rar şi cu un prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu persistenţa unor teritorii relativ normale. rahialgii în centură. parestezii în membrele inferioare. reflexele osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional. Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal. Se poate asocia o stare febrilă moderată.

este datorată probabil edemului din focarul mielitic. Faza aceasta este anulată clinic de reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând paraplegia spastică. a ascensiunii procesului infecţios. 32 . Simptomatologic am descris-o în sindromul de hemisecţiune medulară. a tulburărilor sfincteriene. Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al puseelor. realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată. este indicat să nu fie făcută.Sequard în care leziunea medulară poate fi doar pe jumătate de măduvă. Miografia cu substanţă de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie medulară. mai ales albumino-citologică. Forme clinice: Mielita tipul Brown . mai ales în formele pseudotumorale.6 g 0/00. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de triplă flexie. apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. Dintre examenele paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizează date importante. Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor. Creşterea albuminorahiei este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 .lungi ascendente şi descendente. Tendinţa marcată de disociaţie. În faza secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat. o pleiocitoză pledând pentru prinderea meningelui (meningomielită). Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în prima fază predominant limfocitară.

mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. varicela. Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut. difterie). stări septicemice). 3. iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut realizează simfiza meningo-medulară. Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale. 33 . a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor. Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor granuloşi. rujeola. unei intoxicaţii (arsenic. 2. alcoolism). leucocitoză. Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor de laborator lichidiene şi generale. unei afecţiuni toxice (tetanos. Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă.Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale realizând aspecte clinice diferite. de obicei diseminate (encefalomielite). semnele unei infecţii bacteriene. Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. O formă aparte este constituită de mielita care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele. Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul ţesutului distrus. O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie. Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal rămâne neidentificat. Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui cu artere înconjurate de un manşon de leucocite. celulele din substanţa cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este fragmentată.

După depăşirea perioadei acute masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente. Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă antibiotice în doze mari. Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic. Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic. De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare. Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul focarului necrotic.Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei. 34 . simetrice cu tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene. Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante. tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale mielitelor. Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor trofice şi ajută apoi perioada de recuperare.

Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. metastazele (15 %). pseudotumori. Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %). Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis. mai frecvent între 10-50 ani. în raport cu celelalte afecţiuni ale sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni. hematoame. rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză. Tumorile intracraniene. Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice proces înlocuitor de spaţiu. • Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale. din meninge şi din resturile embrionare. 1957). tuberculoame. resturi embrionare.PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE • Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a tumorilor cerebrale. Prin tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos.3 %) . malformaţii vasculare expansive. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât tumorile gastrice. fenomene de angajare temporală şi occipitală. În clasificarea propusă de Arseni tumorile cerebrale se împart în: 35 . indiferent de natura sa: tumori. Vârstă. gome. neurinoamele (7. Frecvenţă. Clasificarea tumorilor cerebrale. parazitoze. abcese. Incidenţă. • Sindromul de hipertensiune intracraniană.

Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza venoasă. Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central se clasifică în: 1. tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului cerebral peritumoral. Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide. 3.I. b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central şi II . Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L.) şi de suferinţă focală. la nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase. . Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului 36 . Simptomele H.I.C. În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină apariţia stazei venoase.tumori din seria glială (adevărate glioame).C.tumori dezvoltate din meninge şi derivatele sale. I.R. Clinica proceselor expansive intracraniene. 2. papilomul coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă).tumori din seria celulelor pineale. Dezvoltarea oricărui proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de simptome: de hipertensiune intracraniană (H. .tumori din seria neuronală. reduce treptat capacitatea craniană. iar pe de altă parte. se datoresc volumului procesului înlocuitor de spaţiu. . Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă).C. II. Procesul expansiv comprimă şi deplasează formaţiunile anatomice.a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de endogeneză constituind tumorile disembrioplazice.

tulburările vestibulare. epilepsia. depinde uneori de vârsta bolnavului.cerebral.R. făcând să crească presiunea intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. tulburările psihice. metastaze) decât în procesele expansive benigne. Apariţia simptomelor de H. Ea produce şi o hipersecreţie de L. La aceste semne. deoarece se produce o disjuncţie a suturilor oaselor craniului. Sindromul de H. apoi se accentuează şi devine continuă.R. sunt cefaleea. H.I.R.C.88 % din procesele expansive intracraniene. de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie mai rapidă (astrocitoame maligne. Se creează astfel un cerc vicios.C.C. Acumularea de L.I. ventricul IV).C. cefaleea fiind declanşată de distensia peretelui ventricular. etc.). decât în cele supratentoriale. prin distensia ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări sudorale. prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea procesului expansiv şi de natura acestuia. staza papilară. dereglări termice. procesul expansiv acţionând în aceste cazuri ca un factor mecanic.C. apare în 40 .. parezele de oculomotori. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L. În cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic.C. (ventricul III. semnele de iritaţie meningeală. bradicardie. Simptomele de H. fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H. La început este de intensitate mică şi intermitentă. Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă. duce la destinderea ventriculilor şi astfel apare hidrocefalia. apare astfel mai precoce şi mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare.I.. La început are un caracter local.C. Cefaleea este foarte frecvent întâlnită. apeduct.C.I. considerate a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine.I. un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate să nu dea fenomene de H.I. greţurile şi vărsăturile. 37 .C.

După deshidratare sau puncţie ventriculară. vărsăturile cedează temporar. Ea poate fi uni sau bilaterală. iar tusea şi eforturile fizice o exacerbează. Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la nivelul unde se localizează procesul expansiv. staza papilară poate lipsi.I. care poate merge pană la cecitate. Prezenţa stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy. Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală bună. care cedează definitiv odată cu extirparea procesului expansiv.Cefaleea este mai accentuată dimineaţa. Vărsăturile. În 20 . care se întâlneşte în tumorile de 1/3 internă a aripii de sfenoid. 38 . În procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni. nefiind legate de alimentaţie. Uneori ele sunt frecvente.C. Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în momentul apariţiei stazei papilare. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă. Când apare atrofia optică secundară. Sunt mai frecvent întâlnite în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene. totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii. Odată cu apariţia atrofiei optice. Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu schimbarea poziţiei capului. cefaleea dispare. Staza papilară este semnul obiectiv important de H. Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi schimbări de poziţie a capului. deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap. poststază. duc bolnavul la caşexie. se instalează scăderea acuităţii vizuale..40 % din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară.

C. Tulburările psihice din H. apatic. stuporos şi intră în comă.C. În prezent.I. somnolent.. sunt comune. În 70 % din procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului vestibular. deşi tumoarea este mică. Pe măsură ce starea se agravează. pacientul devine indiferent. 39 . vederea nu revine chiar dacă se practică operaţie radicală.C. edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia fiind rapidă. Tulburările psihice depind adeseori şi de natura procesului expansiv. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă după examenul aparatului vestibular.I. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H. fiind rar întâlnite (în special perechea VI). scăderea memoriei. confuzie. veche. În metastazele cerebrale. dezorientare. Ele pot fi intermitente sau continue. ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită. Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene generale apărute după creşterea presiunii intracraniene. semnul Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H. se produc tulburări psihice accentuate şi precoce. semnul Kering. Redoarea cefei.I.Pierderea vederii după stază papilară este definitivă. diagnosticul fiind stabilit precoce. Tulburările psihice din H.C. accentuată. oricare ar fi localizarea procesului expansiv. aceste pareze au o valoare mai mica. Se întâlnesc frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a activităţii psihice.I.

La acestea se adaugă şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive compresiunii. Lobul frontal.Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H.. Mai frecvent.2 % din totalul tumorilor supratentoriale). 40 . Simptomele de focar variază şi după durată procesului expansiv intracranian. simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului expansiv intracranian. SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE Tumorile supratentoriale 1. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19. Dacă după o epilepsie generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian.I. Apare în proporţie variabilă de 15 . Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul evoluţiei.50 % din cazuri.C. instalată brusc şi mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. care sunt semne de suferinţă a întregului creier.I.. bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural. Spre deosebire de semnele de H. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne. Cu cât procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie.C.

confuzie. Uneori există modificări osoase craniene. Evoluţie de câteva luni spre comă . Debutul este frecvent prin crize comiţiale. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontală. apărând uneori chiar de la început. Apare destul de repede H. la început focalizate. reflexul de apucare forţată controlateral sau bilateral. Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent. are o evoluţie rapidă. H. în schimb tulburările psihice sunt frecvente.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale. Deficitele motorii sunt la început fruste. epilepsie de obicei generalizată şi fără a fi precedată de aura. Epilepsia este mai rară.I. apare tardiv. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea. Astrocitomul malign (glioblastomul). Cele mai frecvente sunt glioamele. cu crize de epilepsie. în general la adulţii tineri. 2. tulburări de comportament..C. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni. O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei.C. în schimb cefaleea este frecventă. mai ales bărbaţi.I. Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă. Astrocitoamele ar avea cea mai 41 . marcată în special de crize comiţiale. Tulburările psihice sunt mai rare. după tumorile frontale. Evoluţia este lentă. Tulburările psihice frontale apar mai rar şi tardiv. accentuându-se treptat sau după o criză de epilepsie focală. tulburări caracteriale. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se instalează brutal. 1973). în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale cerebrale.În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente (76. paralizie facială controlaterală. forma de gliom cea mai frecventă. în timpul multor ani.

tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi tulburări psihice.).I. După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea temporală este starea de vis. stări de vis. urmând lobul frontal. evoluţia lor fiind de 2 .I.I.frecventă localizare în lobul temporal. parietal şi occipital. tulburări de vorbire. Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal. halucinaţii diverse. 42 . ulterior apărând semne de localizare.C. Cele mai frecvente semne sunt cele de H.8 % din tumorile supratentoriale. (60 . false absenţe. La început ele sunt rare. de tip neconvulsivant.C. tulburări vegetative.65 % din bolnavii studiaţi în perioada de stare).3 ani. Crizele de epilepsie apar tardiv. afazie. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H.. manifestări epileptice. Fenomenele de H. modificări paroxistice ale conştiinţei. 3. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal sunt frecvente şi variate (crize majore. tulburările de câmp vizual. crize jacksoniene sau senzitive. etc. Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate. După Arseni (1973) ele reprezintă 10. ele sunt asociate de deficite motorii. de câmp vizual. În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor cerebrale. Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul simptom. Lobul parietal.C. apar progresiv în perioada de stare. Este cazul meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare. automatisme psihomotorii.

În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic. dacă nu se intervine operator. adesea ani. Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. apraxia constructivă. tulburările somatognozice. În leziunile de emisfer stâng alexia.Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este gliomul. tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă). parezele însoţind tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H. Simptomele apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în 80 % din cazuri).C.I. apar tulburări psihice şi fenomene de H. În perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H.C. Ulterior apare o hemipareză cu debut crural 43 . Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom parietal. se conturează un sindrom parietal tipic.I.I. însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant faciobrahială. După o perioadă lungă de evoluţie. Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în profunzime. Tardiv se completează cu un sindrom parietal. agrafia. De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan. prin crize de epilepsie focalizată în membrul inferior. Târziu. parezele.C. Meningiomul parasagital debutează de regulă. acalculia sunt cele mai frecvente.I. Deficitele de câmp vizual sunt inconstante. După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii. însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi de H.C. chiar în cazul tumorilor posterioare. Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize focale. dar de obicei ele nu sunt majore.

emoţionale sau tulburări 44 . De asemenea apar frecvent tulburări psihice şi epileptice. După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin compresiunea arterei coroidiene anterioare. 5. În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare. Nucleii cenuşii centrali. 4. acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale. Ele reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii (1973).3 %) . fie în cursul dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile extrapiramidale.2 %) şi metastazele (4. apărând în special la tineri bărbaţi. Lobul occipital. În ceea ce priveşte tumorile talamice. tulburările extrapiramidale dispar. Tumorile sunt factori etiologici în determinarea unor tulburări extrapiramidale.C. alături de tulburări de memorie. Cele mai frecvente sunt glioamele (71. Evoluţia medie este de până la 6 luni. In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare. Tumorile talamusului. Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie. ceea ce duce în mod progresiv la fenomene ischemice în nucleii striaţi. prin preluarea unei circulaţii normale.05 %). Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. după care urmează meningioamele (24.I. agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie (în leziunile de emisfer minor). Cefaleea este un semn de debut.sau numai un deficit motor crural. În perioadă de stare deficitul motor se însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un sindrom parietal. Tulburări de nuclei striaţi. Aceste tulburări pot apare fie în cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi. După ablaţia tumorii. permite apariţia tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H. 6.

Evoluţia este relativ scurtă. care au adesea o evoluţie remisivă. 7. sunt pe primul plan. şi tulburările intelectuale. Tumorile sistemului ventricular.I. În ceea ce priveşte tumorile intraventriculare în afara chisturilor coloide. În ventriculul IV. nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a tumorilor. cele mai frecvente sunt deficitele piramidale. semnele de H. În cadrul simptomatologiei semnele de H. Cele de ventricul III sunt foarte rare.C. În general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. Cele maligne au o evoluţie rapidă. vizuale sau auditive. în perioadă de stare sindromul de H. Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin caracteristică. 45 . În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul plan. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori. atetoza) şi tulburări endocrine. cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii). După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee.C. În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H. iar semnele de localizare discrete sau chiar absente.I. depresive sau paranoice. cuprinderea formaţiunilor fiind o regulă. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne.I. Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi dispare sau se ameliorează tot brusc. tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur.C. urmând ependimomul şi apoi papilomul. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri. etc.psihice maniacale.C. Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară. gustative. halucinaţii olfactive.I. fiind dominant. În ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. tulburări psihice. În perioadă de stare. meningioamelor şi glioamelor pediculate.

Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică. tulburări genitale. sunt precoce şi foarte accentuate. tremurătură intenţională. dacă se dezvoltă posterior. reprezentând doar 5 % din tumorile dezvoltate la bază creierului. atrofie optică) şi tulburări hipotalamo-hipofizare (amenoree.10 % din totalul meningioamelor intracraniene. Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. Clinic cel mai important semn este scăderea acuităţii vizuale. etc. Tumorile talamusului. modificări ponderale. ataxie cerebeloasă. întâlnită la copii sau tineri. Tumorile care afectează hipotalamusul sunt primitive.. În tumorile subtentoriale simptomele de H. Găsim hipotonie. diabet insipid. polifagie). însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine. cele mai frecvente tumori care interesează regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul. care evoluează de-a lungul unei lungi perioade (ani). tulburări genitale.C.C. tulburări vestibulare fie prin H. polidipsie. Arseni. 1. fie printr-o acţiune directă a 46 . scăderea acuităţii vizuale. Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos.I.I. foarte rar peste 30 de ani.) şi atrofie optică. diabet insipid. Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul cerebelos. Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi tija sau glanda pituitară. Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite. glioamele de chiasmă.8. După C. Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 . infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare (metastatice). Ele au în general o evoluţie de lungă durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice (exoftalmie. disdiadocochinezie şi hipertermie. ventricul IV). Tumorile subtentoriale Tumorile de fosă cerebrală posterioară. Reprezintă circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine (dereglări ponderale.

I. înainte sau rar în extensie.C. Se poate întâlni o hipotonie musculară. Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele semne: capul este dat spre spate. Rareori îşi pierde cunoştinţa. adipozitate . Sunt rare.11). înclinarea capului (capul este înclinat înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii.C.I.tumorii asupra căilor labirintice. crize cerebeloase. membrele superioare şi inferioare sunt în extensie. 3. capul fix. respiraţia este zgomotoasă. diabet insipid. apare un sindrom de H. Babinski bilateral. cădere înainte şi înapoi. 47 . orice nerv cranian poate fi prins. poate fi uneori rotat. toracice. hipertensiune. tulburări senzitive. para-pareză. redoare de ceafă. polifagie. dureri abdominale. Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 . tulburări de micţiune sau genitale. bolnavul este conştient. tulburări de mers. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize. pacientul îşi revine repede. Tulburări din partea nervilor cranieni. pulsul bradicardiac. Adesea. Cefalee occipitală în crize care iradiază în regiunea frontală şi cervicală. Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. Tumorile de vermis. Rigiditatea cefei. Cu excepţia primelor trei perechi. Criză durează câteva minute. cu obnubilare şi semne de suferinţă. Apar la tineri. Mobilizarea capului declanşează dureri şi agravează simptomele de H. adesea înclinat lateral. 2.. a regiunii infundibulare prin hidrocefalie. ochii privesc în sus. privind spre leziune). hemipareză. Uneori în astfel de crize bolnavul poate sucomba.

în câteva luni. În perioada de stare semnele de focar predomină. Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine. simptomele de H. tulburări de sensibilitate de tip siringomielic se întâlnesc deseori. semne piramidale. tulburări pupilare. Semnele de focar. Se întâlnesc într-un procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale. bolnavii mor prin simptome bulbare. În general sunt glioame.I. paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie externă bilaterala. tetraplegie. Evoluţia este rapidă. Adeseori se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X . Debutul este progresiv. Tulburările de fonaţie se întâlnesc în leziunile bulbare.C. sunt discrete şi tardive. Simptomatologia. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral.Ca simptome de focar. apoi bilateral. asimetrică (predomină pe partea leziunii). tulburări grave din partea nervilor cranieni. Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. începe cu paralizii de nervi cranieni. cerebeloase. Apar mai ales la copii şi tineri până la 35 de ani.C. lent. tulburări de fonaţie şi deglutiţie sau fenomene de H. tulburări cerebeloase. tulburările cerebeloase sunt manifeste şi frecvente la început unilateral. variabile şi regresive. Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. Paralizia facială centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri.I. În perioada terminală întâlnim hemiplegie. paralizia mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori).XII. 4. paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori). Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză şi ulterior semne piramidale bilaterale. tulburări auditive (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). 48 . Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante.

Aceste tulburări se adaugă celor auditive. Fază 3 . Evoluează în cinci faze (Arseni. În acest stadiu predomină simptomele de H.Dezvoltându-se în continuare. pedunculul cerebelos mijlociu. Este faza otologică. Această fază se caracterizează printrun polimorfism simptomatic fără a prezentă H. tumoarea comprimă cerebelul şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. Fază 1 . Este o tumoră benignă care se dezvoltă din perechea a VII . 1951). progresivă în câţiva ani. Este faza otoneurologică. Este faza de hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic. Este faza neurologică a neurinomului de acustic. tumoarea comprimă nervii din vecinătate (perechea V şi VII). Fază 5 . Simptomatologia este foarte caracteristică. Frecvenţă sa este de 8 .I. în prima fază întâlnim tulburări acusticovestibulare.I.2 ani (astrocitom fuziform).în evoluţia sa.15 % în raport cu celelalte tumori intracraniene. Fază 2 .În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă posterioară. Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după 35 de ani. Neurinomul de acustic. ramura vestibulară mai frecvent atinsă. În consecinţă. tumoarea produce un obstacol în circulaţia LCR.Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a.C.C. Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 .Evoluţia bolii este lentă.C.I. Fază 4 . Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile topografice în care se dezvoltă tumora. determină o hidrocefalie şi fenomene de H. 49 . Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului cerebral. şi diagnosticul de tumoare de fosă cerebeloasă posterioară se impune.în dezvoltarea sa.a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos. 5.

Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul. În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această fază poate dura luni şi ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză. În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi mortalitate. În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare, stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii. În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g 0 /00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos. În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul auditiv pierzând din valoare. În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza
50

suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri. Evoluează lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale nazală. În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu: tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face
51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală. În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară, poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic. În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă. Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizează prin: • Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . • Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii. Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză. Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după care dispar.
52

• Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza. Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH. 40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite mărimi în creier formează tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează. Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau extrapulmonară.

53

Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziţie: • extradurală (între craniu şi dură) • subdurală, dar extracerebrală. • intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecventă la copii). • intraventriculară. Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din vecinătate şi de la distanţă. În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită, care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55

Scleroza laterală amiotrofică. Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala KugelbergWelander). 1. A. determinate genetic.BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS • • • • Heredoataxiile. informaţia care menţine diferenţierea celulară fiind codată în cromozomi. în general. Contrar altor celule ale organismului. • Boala Alzheimer. în unele boli eredodegenerative. fără necroze şi fără fenomene inflamatorii. • Siringomielia. pe lângă leziunile nervoase. Ereditatea dominantă. Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la un grup de boli cu etiologie necunoscută. cazurile se succed de la o 56 . Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos. putem întâlni leziuni asociate şi în alte sisteme sau organe. neuronii nu se reînnoiesc prin mitoze. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu predilecţie pe verticală (la descendenţi). fie recesivă. care implică leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral. Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă. Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth. sub forma unor procese degenerative lente. Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de sex.

Există totuşi. diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil. în asemenea cazuri. În concluzie: • cazurile se succed de la o generaţie la alta. nu fac boala. • cele două sexe sunt egal afectate. anomalia fiind identică de la o generaţie la alta. • sexul genitorului patologic nu are o influentă specială. deoarece caracterul dominant. iar descendenţii persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala. situaţii în care boala apare ca sporadică. dar pot s-o transmită la descendenţi. Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign.generaţie la alta. vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”. jumătate din copii moştenesc gena. boala apare cu regularitate în generaţiile succesive la jumătate din descendenţi. iar acest număr este cu atât mai mare. prezentând o penetrabilitate mai scăzută. anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă prin exces: hiperplazii. • descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective. hiperfuncţii (neurofibromatoză Recklinghausen). 57 . unul dintre părinţi are o boală identică sau asemănătoare. Aceştia au fost numiţi “conductori”. există însă o inegală potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal. nu se transmite integral. Nu fac boala. însă numai o parte din ei au semne clinice. unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare. Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară. după caracteristicile clinice. se consideră că: • în general. iar transmiterea este dominantă cu penetraţie mare. caracterul dominant se transmite integral. cu cât penetraţia este mai mare. Datorită acestui fapt. De aceea. Cu toate că teoretic. La cazurile cu transmitere dominantă cu penetraţie mică.

Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex: • Ereditatea dominantă legată de cromozomul X.gena patologică este purtată de cromozomul X al bărbatului. . 58 . se cunosc puţine cazuri. Ereditatea dominantă legată de sex. în majoritate din dermatologie. ihtioza gravă. egal pentru ambele sexe. deoarece transmiterea tarei se face numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi. Atât pentru ereditatea dominantă.femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala.plantară.dacă cromozomul X patologic îl are mama. unirea cu un mascul normal. în acest caz transmiterea tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. . Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai sus. Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca: .• se crede că în afara cazurilor de homozigoţie. ereditatea dominantă se manifestă mai benign. deoarece au 2 cromozomi X. 2. cheratoza palmo . hipertricoza urechilor. • Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi “holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă legată de cromozomul Y). cât şi pentru cea recesivă de cromozomul Y.

Ereditatea recesivă autosomală. • sexul genitorului patologic nu are nici o influentă specială. hipoplazie. • consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea. 59 . ci pe linie orizontală. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul X. Ereditatea recesivă legată de sex. 1. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex. 2. Ereditatea recesivă. hipofuncţie. • factorul dominant normal a fost deplasat prin translocare în alt cromozom. Se caracterizează prin: . Părinţii aparent sănătoşi sunt însă heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una patologică). Pentru stabilirea diagnosticului de recesivitate.B.dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice pe cromozomul X) şi mama sănătoasă. în acest caz. Aceasta face ca fiecare genet să aibă o şansă din două pentru a transmite gena patologică. • cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală. In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin: • procese de hipotrofie. Transmiterea caracterului patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. • au un prognostic mai sever. tatăl nu poate transmite boala fiilor săi. iar fiicele sale vor fi transmiţătoare. caracterul patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza numai în următoarele condiţii: • subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai frecventă). trebuiesc îndeplinite aceleaşi condiţii ca mai sus.

o femeie purtătoare. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. în copilărie sau adolescentă. Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc. Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială sau structurală a acestora.. mai ales mutageni. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT . 50 % din băieţi vor fi normali. Tot în această 60 . de factori genetici extranucleari. . cu apariţia progresivă de amiotrofii distale şi simetrice. prin unirea cu un bărbat normal. va da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi. dar în majoritatea cazurilor de mică importantă.MARIE TOOTH Definiţie.dacă se unesc un bărbat şi o femeie. mai pot exista şi alţi factori. Vezi mai sus “Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”. însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi simetrice). care pot fi responsabili ai unei tare genetice. 50 % din fete vor fi transmiţătoare.). Datele menţionate de noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile studiate. 50 % din fete vor fi normale. Se caracterizează prin debut insidios. etc. vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50 % din băieţi şi fete vor face boala. mai ales în membrele inferioare. de factori mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu. In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară. ambii purtători ai genei patologice. AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDODEGENERATIVE 1.

Uneori. autosomal-recesiv.dominant. • tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective. în ordinea descrescând a frecventei. Sunt distale şi simetrice. Obiectiv.Sottas prezintă o hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . astfel: • • • • Clinic. “X-linked” dominant. predomină în membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos” (predomină distal. a) Semne clinice comune ambelor forme: • atrofiile musculare.categorie de boală. care îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia Charcot . Când sunt prinse şi membrele superioare. Uneori pot fi observate şi fibrilaţii musculare.Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine . dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp (chiar zeci de ani). ele predomină de asemenea distal. mai slabe. 61 . “X-linked” recesiv. bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polinevritic. inclusiv treimea inferioară a coapsei). Cu toate că atrofiile musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat).Sottas. Transmiterea ereditară s-ar face. Subiectiv. rareori se poate constata o autosomal . inclusiv treimea inferioară a antebraţului. se poate introduce şi amiotrofia Dejerine . chiar dureri fulgurante în membre.Sottas. ceea ce arată coexistenta şi a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.Marie .

etc.cu atrofie globală a întregii musculaturi. • tulburări endocrine. • forma generalizată .hipoestezie. constipaţie. atrofii miopatice. fapt care ar putea motiva evolutia lungă a bolii. etc. pseudosclerodermie. cianoz. Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich. paraplegie spastică familială Strumpell-Lorrain.predomină la membrele superioare. Bolnavii pot prezenta: insuficientă gonadică. Forme clinice. • tulburări vegetative. alături de procese degenerative şi procese de regenerare. Leziunile degenerative afectează atât axonul. • forme fruste . meteorism. Anatomie patologică. cât şi teaca de mielină. în amiotrofia Dejerine-Sottas teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care determină îngroşarea marcată a nervilor. mai ales superficială şi tot cu localizare polinevritică. Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor celulare sau a structurilor normale în: • nervii periferici. • ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative. După localizare sau intensitate se pot găsi: • forma superioară . eunuccidism.cu manifestări clinice minime. acromegalie. hipersudoraţie. • substanţa cenuşie medulară. etc. uneori. Sunt constante mai ales în teritoriile cu atrofii musculare şi constau din: edeme. Constant se găsesc procese degenerative afectând celulele motorii din coarnele 62 . Se constată.

Debutează în copilărie sau adolescentă. arată aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri.anterioare ale măduvei spinării. care poate dura între 10 şi chiar 50 de ani. bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii. Boala evoluează foarte lent. în evolutia bolii. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER) Definiţie. deoarece Wohlfart (1955) a intuit-o. Este tonic general şi muscular. Evoluţie şi prognostic. insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudomiopatic. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”. iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri). Mai puţin intens pot fi afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei. Structura microscopică a muşchilor afectaţi. • muşchii. Până în prezent nu s-au obţinut rezultate terapeutice concludente. Este o maladie cu transmisie ereditară. dar coexistând în alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre hiprtrofiate. Este considerată ca o formă clinică a poliomielitei anterioare cronice. ceea ce arată existenta unei atrofii de tip neuronal. Clinic 63 . Tratamentul. 2. aşa cum se observă în atrofii miopatice. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. se descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice. în afara caracterului lent.

64 . pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri să-si manifeste debutul. putând dura 15-30 de ani. întinzându-se şi spre periferia membrelor. Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică. 3. cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi simetrică. în mai mică măsură. Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică .Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi diminuă cu vârsta. Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii. grăbind imobilizarea bolnavului. cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor. atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv. la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale. cu rezultate neconcludente. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ Definiţie. Este tonic general şi muscular.forma ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ. Anatomie patologică. cu predominenţă însă. atât în ceea ce priveşte atrofiile musculare. în cursul evoluţiei. Evolutia bolii. Debutul se manifestă insidios. Este lent progresivă. Tratamentul. progresiv. în teritoriile celulare corespunzătoare. cât şi al degenerărilor situate în coarnele anterioare ale măduvei.

Tipul juvenil. fascicolele corticogeniculate. au făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală . 4. Incidenţa transmiterii familiale ar fi până la 12 %.A par să se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică. Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal. iar în forma Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate) transmiterea s-ar face recesiv autosomal.Sindromul tip de scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o clasifice (Radu.afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. boala lui Charcot ereditară (scleroza laterală amiotrofică S. Clinic Deşi. Tipul ereditar. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific predomină cazuri de asociere la simptomatologia S.L.A de fenomene parkinsoniene şi dementă). 1977) astfel: 1. trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S. Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele clinice: • forma generalizată (cea mai obişnuită este forma clasică). • forma pseudo-polinevritică. fascicolul piramidal şi celulele piramidale de origine ale fascicolului piramidal. 2. In orice caz.L. • forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară progresivă). aşa cum am arătat mai sus. 3.A) este destul de bine individualizată. deoarece există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală. 65 . Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 % pentru fii şi 30 % pentru fraţi. nucleii motori ai nervilor cranieni.L.

Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin oculomotori) Astfel. este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic mai grav. diferite aspecte ale mâinii. Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. • semne de suferinţă piramidală. vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări de deglutiţie şi de fonaţie. în majoritatea cazurilor sunt generalizate. Când atrofia interesează limba (perechea XII). aceasta se atrofiază. atunci când atrofiile sunt marcate). în membrele inferioare.A.A. fie forme de debut ale sclerozei laterale amiotrofice.paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă. iar asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea 66 . Când într-un caz de debut de S. reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate sau abolite). V motorie). Atrofiile musculare debutează în majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor. Unii autori consideră aceste forme clinice. iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o pungă al cărui conţinut este mai mic). atrofii de tip Aran-Duchenne. care au fost denumite: mână simiană. mână de predicator. pe măsura accentuării atrofiilor. fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai intense. fie forme localizate (care pot uneori să evolueze ca o S.L. Se pot atrofia maseterii. dând fetei un aspect plângăreţ. mână în gheară. tipică). atrofiile musculare pot predomină la început mai ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat). dar mai intense în teritoriile unde predomină şi atrofiile musculare.L. dând. mână de polichinelle (este vorba de aspectul scheletic al mâinii bolnavului. temporalii (per. Sunt constante. Semnele clinice sunt: • atrofii musculare. putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului facial. • fasciculaţiile musculare.

În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. pot să se complice cu aspectele 67 . hipersudoraţie. Nu exista un tratament eficace. Se manifestă prin acuze nevrotice cu labilitate afectivă. masaje. tulburări respiratorii. de obicei. Bolnavii pot prezenta hipersalivaţie. mişcări active de mică intensitate. Se constată deficit piramidal. • tulburări neuro-vegetative. afară de unele cazuri de sindroame de S. polikinetice cu semnul Babinski prezent.A. forma joasă sau encefalita de primăvară.A. dar care poate să evolueze spre stări demenţiale. Se observă mai ales în fazele mai avansate ale bolii. hipersecreţie seboreică (facies uns). Forme clinice. cât şi a celulelor. este lent progresivă.L. de acuză encefalică. Este normal. dar poate prezenta şi pusee de agravare. la începutul acestui capitol. edeme ale membrelor • tulburări psihice. Unele encefalite. ca de exemplu encefalita letargică. reflexe osteotendinoase vii.L.atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar fi transsinaptică). la membrele inferioare. umezelii. poate fi clasificată şi în: Forme secundare. Am arătat. când se poate găsi o creştere atât a albuminelor.A. Evoluţia. de regulă. sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori agravanţi ai bolii. clasificarea formelor clinice ale S. printr-un factor intercurent (tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie). Evoluţie şi prognostic. • lichidul cefalo-rahidian. în general sunt rare. Se recomandă bolnavilor evitarea eforturilor. Din această clasificare mai putem conchide că S.L. frigului. ce debutează. Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut.

celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt rarefiate.aspectele atrofice sunt comune cu cele ale muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă). Anatomia patologică a S. pozitiv. în mod deosebit şi mai puţin Coloana lui Clarke .W. în diferite zone ale cornului anterior medular sunt dispărute. în general. în acest caz se va adresa sifilisului.căile spino-talamice medulare .A. Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice. Tratamentul nostru.fascicolul piramidal. Leziunile de aspect degenerativ pot afecta: . uneori cu depozite abundente de lipofuscină. pot prezenta aspecte de degenerescentă incipientă. 68 .căile cerebeloase . scleroza laterală amiotrofică. mai ales în treimea mijlocie. tecto şi vestibulo spinale . în majoritatea cazurilor. o asociere întâmplătoare a sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică. evoluând în mod obişnuit. însă. Vom găsi şi alte semne encefalice: lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor. determinând modificări ale structurilor normale. evoluţia acestora este mai lentă.celulele cornului lateral al măduvei (explică tulburările neuro-vegetative ale acestora) . • în nevrax . O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic.B. este dominată de degenerarea celor doi neuroni motori: • în muşchi .clinice ale sclerozei laterale amiotrofice. Este probabil vorba în cazurile cu R.corpul calos.fascicolele rubro.L. Neuronii găsiţi. uneori.

hipersudoraţie. In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin oculomotorii).) Evoluţie şi prognostic. Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca şi în S. Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică. în special.4. deosebindu-se de aceasta în mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică. majoritatea autorilor consideră că poliomielita anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale amiotrofice. unde există o asociere a leziunilor de neuron periferic şi central. Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară cronică vom găsi fibrilaţii musculare. de obicei la vârsta adultă. evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală amiotrofică. după gradul atrofiilor musculare. agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene 69 . procesul degenerativ afectează. şi aici pot interveni pusee de agravare. sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză laterală amiotrofică. etc. prin cianoză. reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. existând doar o simptomatologie de neuron motor periferic. cu apariţia atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza laterală amiotrofică. edeme. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ Definiţie.A) manifestate. în poliomielita anterioară.L. Clinic Debutul bolii este insidios. Datorită acestui fapt. neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării. In general. boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. de asemenea.

focare bronhopneumonice) şi exitus (mai ales prin factorii intercurenţi). În rare cazuri. EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH) Definiţie-clinică. tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă. • leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri. inconstant bolnavul poate prezenta nistagmus. epicritică (prin afectarea cordoanelor posterioare). boala se manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central). Astfel. rareori şi semne piramidale. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic prin: ataxie. retinite. paralizii ale perechilor III şi IV. cataracte. pe parcursul evoluţiei bolii de bază). Mai putem găsi picior scobit bilateral. Mai rar decât în forma “Pierre Marie”. abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare.mutitate (congenitală sau apărută după naştere. 70 . fie mai la începutul bolii. cifoscolioză. La simptomatologia bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare. s-au citat cazuri cu debut chiar peste 50 de ani. corioretinite. fie mai spre sfârşit. bolnavii mai pot prezenta: • surdo . Tratament.bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei pulmonare a alimentelor (sufocare. Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice. 5. Uneori. Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani. se mai poate adăuga atrofia perechii II (ambliopie. caracteristic (picior Friedrich). mai ales în membrele inferioare şi predominant distal. Rareori debutul poate avea loc mai târziu. amauroză).

hipogonadism (mai rar).Lorrain. Măduva spinării apare subţire chiar de la începutul bolii.Sottas. • uneori se asociază tulburări psihice.• tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat.ataxii se pot găsi şi alte boli eredo degenerative ca: • nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . în special. semne care pot rămâne staţionare toată viata sau uneori. • miopatii. de asemenea fascicolele spino . • asociere între eredo . • amiotrofia Charcot . vitiligo. cifoscolioză. mai târziu să evolueze către forma clinică tipică.ataxie şi amiotrofia Charcot . Boala se transmite recesiv . xerodermie.ataxie şi Strumpell . fapt ce face ca aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. etc.Lorrain. procesul de degenerescentă extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei. unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau asociate): • asociere între eredo . De asemenea. Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul lui Goll sunt intens degenerate.Marie. căderea părului. de la uşoare până la idioţie. Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp.cerebelos 71 .autosomal. În familiile bolnavilor cu eredo . Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate. etc.ataxia Friedrich şi Pierre . Numai examenul clinic poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene. • asociere între eredo . schiţă de picior scobit. Se observă procese degenerative în: • măduva spinării. fascicolul spino .Marie.Marie. Anatomie patologică.cerebeloase şi. • paraplegia spinală Strumpell .

semnele cerebeloase şi piramidale sunt predominante.Marie). încălţăminte ortopedică corectoare. Când este cazul. Tratamentul Pentru toate formele de eredo . modificate structural. Datorita procesului degenerativ distructiv se constată: ∗ rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor. când este diminuat chiar în volum. talamus. EREDO . în limitele posibilului. se poate adăuga un tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii în retracţii tendinoase. 6. ∗ leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în emisferele cerebeloase.ataxiilor” (foarte asemănătoare cu eredo . în mare parte. fie. Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi.MARIE) Definiţie. Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre . a poziţiilor vicioase. Se asociază doar gimnastica medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea. ∗ afectarea celulelor granulare şi moleculare. patologic.ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE . Este o formă diferenţiată din grupul “eredo . • cerebelul. însă. • alte regiuni ale nevraxului. etc. Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute. Leziuni mai rare şi mai puţin intense se pot observa în: Panglica lui Reil.ataxia Friedrich). Mai rar.). celulele lui Betz. în care.direct. nici simptomatic şi cu atât mai mult.ataxii nu există un tratament. cu aspect cortico-fugal. 72 . se observă suferinţă şi la nivelul celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.

Marie. de obicei abolite în forma Friedrich.Marie. reflexele osteo tendinoase. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin afectate decât în forma Friedrich) De aceea. • bolnavul nu prezintă atrofii. • tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente. tot recesiv autosomal. 73 .ataxia Pierre . De obicei. în forma Pierre . transmisia poate fi legată de sex. uneori. • nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre .Clinica. Anatomia patologică Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich. cât şi evoluţia. atât în ceea ce priveşte debutul. de asemenea. mai ales în membrele inferioare. bolnavul poate acuza parestezii sau dureri în membre. cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază: • semnele cerebeloase cu ataxie.Marie pot fi vii. însă. decât în forma Friedrich. fie foarte discrete. Transmisia bolii se face. Boala are un caracter de asemenea familial. • semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre Marie. Din punct de vedere clinic se aseamănă. debutul are loc după vârsta de 20 de ani. însă leziunile predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă în eredo . Subiectiv. Tratamentul Este acelaşi ca în eredo . se poate găsi chiar aspectul contracturii piramidale. în general.ataxia Friedreich. tremor intenţional şi vorbire cerebeloasă sunt mai intense.

Atrofii cerebeloase congenitale. • aplazia arhicerebeloasă. împărţite în: 1. la rândul lor.ataxia a lui Betten şi Bayermann. A.7. atrofii cerebeloase secundare. Atrofii cerebeloase primitive Pot fi. • aplazia paleo-cerebeloasă. Au o evoluţie subacută sau cronică. ca: • aplazia cerebeloasă. în mare parte determinate genetic. • hemiaplazia cerebeloasă. • imbecilitas cerebelo . 74 . fie interesând mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. B. afectând fie numai cerebelul. în care s-au identificat o serie de forme clinice. atrofii cerebeloase primitive.Vogt. ATROFII CEREBELOASE Definiţie Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice. cu procese lezionale ce se încadrează în grupa proceselor degenerative. • aplazia neocerebeloasă. Clasificare Se pot împărţi în două mari grupe: A. • leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer .

Boala s-ar transmite recesiv autosomal.ataxia cerebeloasă Pierre Marie).ataxia cerebeloasă de tip Pierre . în care se descriu o serie de forme clinice ca: 1. mioclonii şi de multe ori. crize epileptice.2.celulară). în care se descriu. nucleul roşu. Boala debutează insidios în copilărie.ataxia spino . Eredo . la care se adaugă tulburări de vedere şi auz progresiv.cerebeloasă Friedreich). s-au identificat o serie de forme clinice . • atrofii spino . Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales zona macro .cerebeloase propriu . constând din semne cerebeloase. de asemenea.atetozice. 3. manifestându-se prin semne cerebeloase. ca entitate clinică. care se caracterizează prin debut insidios în copilărie. ca: • atrofii spino . 75 . Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata. 4. Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert. cu evoluţie progresivă.ataxia spinală de tip Friedreich (vezi eredo . Atrofii cerebeloase câştigate. în care se încadrează. mioclonii şi crize comiţiale. ca entităţi clinice.Marie (vezi eredo . mişcări coreo-atetozice. în care. Eredo .cerebeloase cu predominenţă spinală. pedunculul cerebelos superior. mişcări coreo . manifestat prin semne cerebeloase şi mioclonii. Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay Hunt: debut insidios în copilărie.zise. 2. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi telangiectazii oculare. • atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul. transmiterea făcându-se recesiv autosomal. Ar fi o boală ereditară.

Din punct de vedere anatomo-patologic.8. Anatomia patologică. Din punct de vedere clinic.7 ani. cerebeloasă. în mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare. atrofie marcată a nucleilor pontini. Simptomatologia este. 76 . Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia predominantă a celulelor lui Purkinje). boala începe insidios după vârsta de 40 de ani. ca: a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas. a olivelor bulbare. celulele lui Purkinje degenerează progresiv. mai multe forme clinice.cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A. Uneori. Thomas.ponto . se adaugă şi semne extrapiramidale. Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă. bolnavul exitează. încât. cu evoluţie destul de rapidă. predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare. ale substanţei albe. fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ Se descriu în acest cadru. a fibrelor arciforme externe şi a corpului restiform. în special. uneori. după 3 . fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar unele lamele cerebeloase b) Atrofia olivo . la care. pot fi găsite cavităţi chistice. ale cerebelului. în zonele degenerate.

Foix şi Alajouanine. manifestată mai ales prin tulburări de staţiune şi mers. mai ales a celulelor lui Purkinje din vermisul antero . Membrele superioare şi vorbirea sunt puţin afectate. Predomină un sindrom de paleo . diagnosticul este mai ales anatomo .cerebel (vermian) cu evoluţie lentă.c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard. d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower.superior şi din porţiunea medială a emisferelor cerebeloase. simptomatologia cerebeloasă fiind cea obişnuită.20 de ani. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai puţin celulele stratului granular. în măduvă se observă degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach. e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de Marie. f) Atrofia olivo . Retrograd. dar evolutia este mult mai rapidă (2 . Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că. Anatomie patologică Se constată dispariţia progresivă. Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo .3 ani). Clinica Cazurile sunt foarte rare. De aceea. 77 . degenerează şi olivele bulbare. Clinica Debutul este insidios. iar evolutia durează 10 . Apare o reacţie de fibroză glială în zonele degenerate.patologic cu cea de mai sus. afectarea clinică şi anatomo .patologic.patologică prinde întreg cerebelul. în acest caz.cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune.

Hunt (se mai numeşte şi “disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt). Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată. hipotonie musculară. h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey . pătura granulară şi nucleii dinţaţi. fibrele olivo . Anatomia patologică Se observă procese degenerative. Este o boală foarte rară. sunt afectaţi.cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă. manifestându-se mai ales prin tulburări de staţiune. o menţionăm din nou. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului. 78 . cu transformarea sa într-o structură scleroasă. tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor. de asemenea. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. mioclonii. g) Atrofia olivo . Clinica Boala se instalează lent şi evoluează progresiv.Anatomia patologică Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui Purkinje. consemnând şi unele date clinice şi anatomo patologice.cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes. Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă). mai ales în olivele bulbare. Clinica Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă. în mare măsură.

Diataxia congenitală.Bertrand B.astatic al lui Foerster. atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei secundare cerebeloase.cerebeloasă. Tipul aton . transsinaptice pe căile: • fonto . i) Atrofia olivo . Se descriu mai multe forme clinice în aceste împrejurări: • • • • • Ataxia congenitală.ponto . In acest caz.cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări psihice descrisă de Cullain şi Bertrand k) Atrofia cerebro . în deosebi în porţiunea magno-celulară a nucleului dinţat. j) Atrofia cerebro . Diplegia atonă a lui Ford. Atrofii cerebelose secundare.cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan Bertrand. pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu.Anatomia patologică Apar procese degenerative cu atrofii. 79 . Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor motorii şi premotorii.cerebeloasă cu evoluţie subacută şi tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert . Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele encefalopatii infantile.

În majoritatea cazurilor însă. se poate vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere. cu apariţia secundară a degenerărilor gliale. Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar apare ca urmare a unui proces de meningo . în general. nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice natură. Simptomatologia.patologic procesele de degenerescentă specifice. multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase.bazilară care au îmbrăcat 80 .vascularită cronică luetică. este dată de lezarea formaţiunilor extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă secundară.• nucleul ventral . 2. dar în acest caz. Totuşi. iar anatomo . trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv. au fost incriminaţi următorii factori etio-patogenici: 1. Factori infecţioşi Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus. În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive. care determină secundar aspectele clinice menţionate. clinica ne arată multe cazuri de ateromatoză vertebro . S-ar putea.bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent cerebelos. în general. S-a descris la câine o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde). CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR CEREBELOASE Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde. Factori vasculari Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului vascular vertebro .pedunculul cerebelos superior.lateral al talamusului . în rare cazuri. unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică. mai ales în lichidul cefalorahidian.

aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative. Factori familiali Deşi în mare parte greu de evidenţiat. etc. 7. denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul apariţiei atrofiilor cerebeloase. apariţia unor atrofii cerebeloase. Deci. să determine leziunile observate de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din aceşti factori sa tină. cazurile adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării. Este mai plauzibil existenta unor factori posibil biochimici. • Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb. intoxicaţiile cianice. Factori carenţiali Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi. dau posibilitatea orientării către un factor genetic.). 4. Factori neoplazici S-au descris foarte rare cazuri. Factori toxici Au fost incriminaţi: • Alcoolul. 5. la câine. aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase. 6. dând o simptomatologie cerebeloasă la consumul de băuturi alcoolice. hepatici. care acţionând specific. etc. aceşti factori nu pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase. în fapt. atrofii cerebeloase prin alcool. în general cu evoluţia subacută. de existenta unor perturbări genetice. 3. mai ales după cancer bronşic. Factori abiotrofici În fond. La om nu a putut fi dovedit. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la alcool. Lhermite şi Ajuriaguera au produs experimental. cu oxid de carbon. care probabil să fie principala cauză a atrofiilor cerebeloase zise primitive 81 .

Mai rar. ataxie cerebeloasă. atenţia. demenţa reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală. Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii sterno . In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială. trapez. Prinde mai ales ridicătorii pleoapelor bilateral. Poate afecta şi musculatura orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri). OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ Definiţie. Din punct de vedere semiologic însă. care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome psihice. cu ptoză palpebrală. bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. Clinica. cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură. surditate de percepţie. uneori staţionară ani de zile. cu evoluţie lentă. musculatura centurii scapulare sau pelvine (ca în miopiile obişnuite). orientarea. În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton). limbajul. în majoritatea cazurilor. paraplegie spastică (Walton). Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei. Mai este denumită şi miopatie oculară. 10. Debutul bolii este insidios. calculul. gândirea şi judecata. DEMENTELE Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a funcţiilor cognitive. Aceste tulburări ale 82 . este o suferinţă de tip miopatic în musculatura extrinsecă a globilor oculari. în general înainte de vârsta de 30 de ani. deoarece. fie după cel dominant. Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv.mastoidian. Funcţiile cognitive afectate în mod obişnuit în demenţe sunt: memoria.cleido . psihologice si comportamentale. capacitatea de învăţare. Nu este prinsă musculatura intrinsecă a globilor oculari.9. poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci. uneori asimetric.

Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă clinic prin demenţă. însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite sunt (1): demenţa de tip Alzheimer. 83 . sau simptome psihiatrice (apatie. reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. Demenţele sunt afecţiuni frecvente. demenţele reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central. modificări ale personalităţii. hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice. demenţa din αsinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy).funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de tulburări ale controlului emoţional. boli metabolice. tulburări psihotice) şi tulburări comportamentale. demenţa vasculară. Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă. Cu toate acestea. boli inflamatorii/infecţioase. cum ar fi tulburări depresive majore. ca şi alte afecţiuni neurologice grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne. întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamină. depresie. Din punct de vedere al etiologiei. incidenţa celor degenerative crescând cu vârsta. boli neoplazice) sunt rare. hidrocefalie internă normotensivă. sindroame de dependenţă faţă de substanţe) sunt reversibile cu un tratament adecvat. respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt esenţiale. sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice. astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este afectată.

sindromul Cushing) Afecţiunile autoimune (LES cu vasculită asociată) Afecţiuni carenţiale (sindromul Wernicke-Korsakov. neuroborelioza) Hidrocefalia internă normotensivă Hematomul subdural Tumorile cerebrale Boala Wilson Afecţiunile metabolice (insuficienţă renală cronică. digitala. etc. tuberculoză.) Demenţa post.) Demenţa asociată bolii Parkinson Demenţa cu corpi Lewy Forme mixte* Boala Huntington Demenţa frontotemporală Demenţele toxice şi medicamentoase (alcoolul. monoxid de carbon. parazitoze. pesticide. cocaina. mercur. Demenţe permanente şi progresive Boala Alzheimer Demenţe permanente de obicei neprogresive Demenţa posttraumatică Demenţe parţial sau complet reversibile Demenţa vasculară (multiinfarct. carenţa de viatmină B12 şi folat) Sindroame paraneoplazice 84 Boala HallervordenSpatz Paralizia supranucleară progresivă Scleroza multiplă Complexul SIDA- . infarct strategic. etc. pelagra. plumb. demenţa de dializă. barbiturice. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă). CADASIL. antidepresive triciclice.Tabelul 1.Demenţele cauzate de infecţii anoxică (meningite. encefalite. trihexifenidil. . hipoglicemia cronică) Afecţiunile endocrine (hipotiroidia. litiu. mangan. boala Binswanger. insuficienţă hepatică.

Encefalita limbică paraneoplazică I. sifilisul meningo-vascular. sd. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. Mn. Wernicke-Korsakov. Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de mai jos care se referă la orientarea diagnosticului. pelagra D. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva. urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi Lewy. Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale altor afecţiuni medicale: A. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism. funcţie de datele clinice şi explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau în cabinetul de consultaţii (modificat după 2): I. Bi. Expunera la metale grele: As. hipopituitarism C. Carente nutriţionale: sd. Infecţia HIV / SIDA B. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită H. B12 ). Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO) G. degenerescenta combinata subacuta ( carenta de vit. criptococcoza E.demenţă (encefalita limbică) Neurosifilisul (Paralizia generalizată progresivă) Boala CreutzfeldtJakob * Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Wilson) Şi dobândită F. Au. Hg 85 . Cushing.

Adesea asociate cu alte semne neurologice: 1. Dementa cu paraplegie spastica 9. Alte boli metabolice ereditare rar B. Binswanger 86 . Degenerescenta cerebro-cerebeloasa 7. Boala Parkinson 11. Scleroza multipla. Paralizia supranucleara progresiva ( PSP ) 10. Epilepsia mioclonica 5. Dementa dialitica ( rara in prezent. Lipidozele 4. adreno-leucodistrofia si alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC 3. Boala Huntington 2. boala Schilder. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b. prionice ) 6. datorita evolutiei tehnologiilor de dializa ) II. boala GerstmannStrausler-Scheinker ( dementele mioclonice. dar fara alte afectiuni medicale evidente: A. Invariabil asociate cu alte semne neurologice: 1. Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice. Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLAdementa 12. Degenerescentele cortico-bazale 8. Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ). B.J.

2. Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal D. Boli degenerative nespecificate Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt: . . 87 . Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a unei afectiuni neurologice sau medicale: A. Boala Marchiafava – Bignami 8.de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau multe studii convingătoare de clasă III. Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri de leziuni insotite de diferite forme de sangerare cerebrala ) 4. Unele cazuri de SIDA C. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive 6.de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) . Encefalitele virale III.necesită cel puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II). . Boala difuza cu corpi Lewy 5. Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP ) 7. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale 3. Granulomatozele si vasculitele cerebrale 9. Boala Alzheimer B.de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III.

fiecare. 2. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) şi b. Perturbarea funcţionării executive (planificare. organizare. În schimb. au fost citate studiile în cauză. criteriile diagnosticului de demenţă . sunt (DSM IV – TR) 1. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi cauzează. dintre care obligatoriu: a. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive. indiferent de cauza care o produce. abstractizare). dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi.Din punct de vedere metodologic. nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. Afazie (tulburare de limbaj) ii. atunci când foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi american. DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR Potrivit consensului internaţional curent. Cel puţin una dintre următoarele: i. Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop. în lipsa afectării funcţiei motorii) iii. afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale 88 . secvenţializare. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) iv.

în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul predominant. III. 5.centre ale memoriei. şi anume: I. V. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice). Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei. Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic (medici neurologi. Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate . Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă. psihiatri. fără afectarea activităţii sociale sau profesionale. 89 . IV. Activităţi zilnice normale. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium.3. Funcţie cognitivă în general normală. Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare. deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă. se recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei. Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic şi pe investigaţii suplimentare. Absenţa demenţei. II. deliriumul şi orice alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial. 6. 4. psihogeriatri).

episoade obsesive. respectiv tipul de demenţă. a memoriei de scurtă şi lungă durată. 5. a praxiei. eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A). iritabilitate. dezinhibiţie. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare. etc. anemie severă. dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial trebuie sa cuprindă: 1. obligatoriu trebuie să includă. antecedente. delirium-ul. Examenul clinic general este obligatoriu. încercându-se stabilirea etiologiei sindromului. examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de o demenţă vasculară. pe lângă interviul cu pacientul respectiv. SIDA. incluzând depresia şi fenomene psihotice. evaluarea capacităţii de orientare. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive. de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt depresia.Funcţie de tabloul clinic dominant. De asemenea. o afecţiune metabolică. în scopul asigurării unui management optim al bolii. anxietate. boala Creutzfeldt-Jacob). 4. evidenţierea factorilor de risc. agitaţie. Examenul neurologic este obligatoriu. limbajului şi funcţiilor de execuţie. discuţia cu familia acestuia. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut. stări confuzionale. 3. poate decela semne neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson. 2. sindromul de dependenţă faţă de substanţe. 90 .). hipotiroidism. poate pune în evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă. Apoi se va stabili cadrul nosologic mai larg.

Analize de laborator. afectarea limbajului şi praxiei. Alte teste sunt facultative. Dintre aceste teste. demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi subcortical. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic. Boala Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip cortical. cu modificarea structurii de personalitate. Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie. transaminaze. în care predomină tulburarea de memorie. cu aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei demenţe).6. uree. NPI). este recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care stabileşte diagnosticul. şi anume obligatoriu cele uzuale. în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice. având de asemenea un grad de recomandare de nivel A. Examenul neuropsihologic. endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical. se recomandă de asemenea . Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru diagnostic. 7. de demenţa de tip subcortical. cum sunt hemoleucogramă. efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH). trebuie să facă parte din examinare în mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă. creatinină. perceptuale şi de gândire) şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory. De asemenea investigaţii neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă. urmând să fie efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar trebui să fie Centrele Memoriei. Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se poate diferenţia demenţa de tip cortical. glicemie. având un grad de recomandare de nivel A. caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de comportament. Acestea au în principal rolul de a identifica 91 . VSH.

a lupusului sistemic. dozarea în LCR a proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic.). teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor. având un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). sau examinări imagistice cu contrast. pot fi necesare analize specifice. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară). Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. care au la origine mutaţii genetice). cum ar fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA. 92 . În cazuri selecţionate de anamneză şi examen clinic. etc. sifilis. În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid progresivă asociată cu mioclonii).). 8. însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. etc. borelioză. alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină) sau alte teste specifice. însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în ţara noastră. În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă (8). având un grad de recomandare de nivel B. a demenţei frontotemporale. teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce familiale. probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaţiilor cu metale grele). Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de nivel B. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. 9.afecţiunile metabolice. Investigaţia imagistică are în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale. a CADASIL. encefalita herpetică. Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel A). În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A).

aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite). selecţionate cu mare grijă.) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer. atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului temporal. în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor frontali şi temporali. Sunt însă şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului.etc. 10. Toate criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic. Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea criteriilor McKeith. Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSMIV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic.).complexul SIDA-demenţă.5) trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă. Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related Disorders Association). 93 .Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare. Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori. 11. în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri. Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester. cu manifestări clinice severe. etc. în demenţa vasculară evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora. Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii. Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4. în cazuri selecţionate.

Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: I. mai ales confirmat neuropatologic. Platouri în cursul progresiei bolii. insomnia. Deficite în două sau mai multe arii cognitive. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente) iii. Stare de conştienţă nealterată. halucinaţii. c. Teste de laborator după cum urmează: i. incontinenţa. f. a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie). b. şi anume a limbajului (afazie). Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate. Debut între 40 şi 90 de ani. scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic. d. Examen LCR normal ii. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive. e. b. d. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament. II.Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse: a. III. b. idei delirante. a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie). Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de: a. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă: a. c. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru deficitele cognitive. agitaţie cu paroxisme 94 . Istoric familial de demenţă. de obicei după vârsta de 65 de ani. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive. Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia.

Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. afectarea câmpului vizual. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă: a. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă. emoţionale sau motorii. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza.verbale. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi. tulburarea de sensibilitate obiectivă. în ultima vreme este folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. mai ales în fazele avansate de boală. atât clinice cât şi de laborator. tulburarea de coordonare. apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. IV. tulburări sexuale şi pierdere ponderală. inclusiv semne motorii ca hipertonia. ghidul de faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă un accident vascular cerebral. care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară). Având în vedere o multitudine de studii recente. c. Debut brusc al simptomatologiei. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: a. Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară. b. d. c. prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază frecvent cu factori de risc vasculari. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două 95 . Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: I. mioclonusul sau tulburarea de mers.

semnul Babinski. prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral). a unui singur infarct situat strategic (girus angular. Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă. De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive. manifestată printr-una dintre următoarele variante: 1. talamus. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor cognitive. c. sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari. deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu deficitul motor). O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară. definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic. II. dizartria. a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni. a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe. teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare). control motor. psihoză. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral.alte arii cognitive (orientare. limbaj. care să împiedice testarea neuropsihologică. b. funcţie executivă. tulburarea de sensibilitate. evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice. atenţie. afazie severă. integrare vizualspaţială. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: 96 . deficit senzorial şi motor major. hemianopsia. praxie). pareza facială centrală. delirium. cum sunt hemipareza. 2. partea bazală a emisferului cerebral. Boală cerebrovasculară.

Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului. apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici. c. agnozie. c.Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: a. d. III. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii. b. Absenţa semnelor focale neurologice. cu apariţia căderilor frecvente. 97 .a. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită. apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian). magnetic. Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă: I. incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip subcortical. Tulburări micţionale. cu excepţia afectării în ariile cognitive. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile: a. abulie. b. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie. neprovocate. Sindrom psudobulbar. depresie. polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune urologică. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM). e. cu necesitatea imperioasă de a urina. inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv.

Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii. c. Semne clinice spontane de parkinsonism. Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică): a. II. b. de funcţie executivă. cu activitate occipitală redusă i. Disfuncţie autonomă severă. Depresie g. Deficite de atenţie. Sensibilitate severă la neuroleptice. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie. unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă): a. IV. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale e. diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit.b. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) : a. de ex. Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT) h. c. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate. b. de integrare vizualspaţială pot fi proeminente. neexplicate c. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată cu progresia acesteia. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET. Delir sistematizat f. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD). Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă. Căderi repetate şi sincope. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG 98 . b. hipotensiune ortostatică. c. Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă. III. incontinenţă urinară d.

debut insidios şi progresie lentă. VI. Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute. Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă. Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: I. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale. când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson. În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală B. În studiile clinico-patologice sau clinice.). În activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili. . etc. 99 . j. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul clinic c.V. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă A. se continuă recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). Secvenţa temporală a simptomelor Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este prezent). Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: Tulburarea de comportament .pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale. În activitatea de cercetare. ambele fenotipuri clinice pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-sinucleinopatii.

dansat. .). . etc. . etc. .). explorare orală a obiectelor. gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme.). glume nepotrivite. Tulburarea de limbaj . infracţiuni. . etc.. lipsa empatiei şi simpatiei. comportament violent. impulsivitate. Tulburarea afectivă . manii alimentare. fraze sau locuţiuni).). inflexibilitate.ecolalie cu perseverare.semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate.comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător).indiferenţă emoţională. sentimentalism exagerat. .lipsa criticii acţiunilor proprii.mutism (în stadiul tardiv). cum ar fi furtul din magazine. consum excesiv de alimente. delir (precoce şi trecătoare).hiperoralitate (modificări de dietă.stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte. idei fixe şi suicidare. .reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare. . tezaurizare a diferitelor obiecte. preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat. folosire a toaletei.amimie (lipsă de spontaneitate. lipsă de spontaneitate).comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă. apatie. lipsa conştientizării bolii.tulburare de atenţie. preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare). . etc.rigiditate mentală. inerţie). 100 . . fumat sau consum de alcool excesive. anxietate.pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în societate (pierderea tactului social. cântat. . .depresie.ipohondrie. .

Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I.Apraxie severă precoce.imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior). amiotrofii.Debut înainte de 65 de ani. .Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii. . rigiditate.reflexe primitive (precoce). cu rătăcirea pacientului în medii familiare. . afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială. de tip ictal.Dezorientare parţială precoce. . . III. . localizare deficitară a obiectelor.Debut abrupt al simptomatologiei.Deficite cortico-bulbare şi spinale.Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate Semne clinice la examenul neurologic . tremor (tardiv).incontinenţă (precoce).hipotensiune arterială cu valori oscilante. în lipsa amneziei.traseu electroencefalografic normal. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: . 101 .Amnezie severă precoce. .alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”. . .Traumatism cranio-cerebral premergător debutului simptomatologiei.Mioclonii. Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală probabilă: .akinezie. .Ataxie cerebeloasă. deficit motor. . .Pareze de nervi bulbari. II. fasciculaţii (boală de neuron motor). . . . .Coreo-atetoză. Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice .

psihogeriatri. .).Modificări patologice precoce şi severe ale traseului electroencefalografic. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg ii. neurologi.Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă. claudicaţie.Istoric tipic de alcoolism cronic. etc. . Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive Boala Alzheimer Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul medicamentos – psihiatri.. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă frontotemporală probabilă: .Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute. sifilis. Galantamină – doza zilnică 16-24 mg 102 . IV.Istoric de boală vasculară (angină pectorală. encefalită herpetică. etc. . Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg iii. . Acesta se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii: a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):  Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere – unul dintre următorii: i. SIDA.). Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. TRATAMENTUL DEMENŢELOR 1.Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral).

ca alternativă la terapia de combinaţie. ca alternativă. Atât memantina cât şi asocierea de memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2). asociaţi sau nu cu memantină (vezi mai jos) sau. Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele moderate de boală Alzheimer. Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în monoterapie . mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă. 103 . în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină.  Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază. toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate . memantină în monoterapie. b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze.  Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10). terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este satisfăcător.  Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere. c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):  Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg). În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina.Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de siguranţă.  Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg).

tratamentul pentru demenţă trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor spitalizări. în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere. în colaborare cu medicul de familie şi cu familia. se vor face modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale. Dacă este absolut necesară întreruperea tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt timp. placebo-controlate au demonstrat eficienţa Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale. Mai multe studii randomizate. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe de demenţă doar dacă medicul specialist. după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi. dubluorb.  Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen lung. medicul specialist poate decide oprirea tratamentului. Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică.  În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă  În cazul scăderii scorului MMSE sub 10. tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului.  Trebuie evitate întreruperile terapiei. d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot administra:  Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse 104 . observă menţinerea unui beneficiu.

pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante. dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător. antihipertensive. ca medicaţie de a treia alegere. în special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare de boală.  Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant. b) Inhibitorii de colinesteraze. antihipertensive. ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală.etc. psihice. funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei). În plus. placebo-controlate au arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala Alzheimer uşoară şi moderată. statine. Demenţele vasculare a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile. neurologice.semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive.  Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. statine.). există un studiu clinic de amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări de memorie (18). Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară.etc.). dublu-orb. rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică). Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică). Donepezilul 105 . eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice. Studii clinice randomizate.

Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere. cu un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3). asociată tratamentului de prevenţie secundară. Două studii randomizate. Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară.beneficiază de cele mai multe studii. 106 . atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse. Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii . în special cu anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară. placebo-controlat. dublu-orb. atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse . ca medicaţie de a treia alegere. c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică). d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare. e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. dublu-orb. Donepezilul beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson . b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. conform unui studiu randomizat. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. placebocontrolate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă vasculară .

tratament chelator de cupru în boala Wilson. pot fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală.). respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale (BPSD. moderată sau severă care prezintă simptomatologie noncognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de 107 .Demenţa fronto-temporală a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru ineficacitate). 2. Demenţe de alte etiologii În funcţie de etiologie. etc. Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive Evaluarea simptomatologiei non-cognitive. Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară. deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare . Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente. în special inhibitorii de recaptare a serotoninei.Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei. b) Antidepresivele. se recomandă terapie specifică (spre exemplu compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii. administrarea de vitamină B12 în deficitul de vitamină B12. tratament antibiotic în sifilis.

Alegerea medicaţiei psihotrope. care se creşte treptat la nevoie.Risperidona (doză zilnică 0. 108 . îndreptat asupra unor simptome ţintă care trebuie identificate. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate.5-2 mg) este medicaţia de primă alegere (24). b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii. El se poate totuşi folosi în stările de agitaţie acută. etc. cu consultarea familiei sau a îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului. Tratamentul trebuie să fie limitat. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora agitaţia.administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază. mai ales a celei antipsihotice trebuie făcută în urma unei analize individuale. începând cu doză mică. cu accentuarea stării de agitaţie. şi numai ocazional cele convenţionale: . Sunt recomandate antipsihoticele atipice. se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. De evitat Diazepamul. Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv. mai ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente. revizuit regulat. Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale.) se recomandă administrarea de antipsihotice. iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale regulate. idei delirante. în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau generează reacţii adverse. Ca medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie. Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic. a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă. mai ales dacă este folosit în mod cronic. determinate sub raport cantitativ.

întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A). sindroame parkinsoniene. Clozapina beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie iar quetiapina de nivel C. 109 . cu accentuarea intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal. Antiphihoticele. etc. care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază. . zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere.).Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază. în orice etapă evolutivă. chiar şi cele atipice.În cazul simptomelor psihotice asociate α-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau quetiapină. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă. trebuie administrate cu grijă. cu tulburări comportamentale severe. în cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile. Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale tratamentului (cardiovasculare. Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă. în anumite cazuri. De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară.. ziprasidon. . luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. Ocazional feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI) Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de medicamente.Quetiapină. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat.

de tratat numai atunci când este deosebit de severă. Acestea trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei. Terapia nemedicamentoasă În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică.\ f) Comportament sexual agresiv. mirtazapina sau trazodona).c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă. de asemenea inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia. de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici (medroxiprogesteron) 3. şi în primul rând trazodonă. Problematică de tratat cu psihostimulante. ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. persoanele suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate. Unele antidepresive tip SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare. Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual (venlafaxina. d) Apatia. Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei. 110 .

pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera. agrava sau ameliora tulburările de comportament. îngrijirie intermediară şi de recuperare. Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi comportamentală. asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare. pacienţii cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a pacienţilor cu demenţă. care adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie. dans. exerciţii psihomotorii. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri. prin muzică. servicii speciale de zi. Persoanelor cu demenţă . abilităţile şi deprinderile personale. alte forme de terapie socială. printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice. Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate. pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor specializat (drept la însoţitor). În formele medii şi grave. servicii de evaluare a memoriei. îngrijire specializată în cămin spital. În fazele evolutive severe.forme uşoară şi medie. servicii specializate de sănătate mintală. li se recomandă programe structurate de stimulare cognitivă. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri). îngrijire în cadrul spitalelor generale. cu istoria lor de viaţă.care să le asigure: îngrijirea primară. din cauza totalei dependenţe 111 . terapii psihologice şi de îngrijire la domiciliu. ar trebui să fie evaluate. ocupaţională. indiferent de tipul sau severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în concordantă cu preferinţele. pe durată nelimitată. incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii mintale. îngrijirea la domiciliu. terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi eficientă. stimularea multisenzorială.

fenomene de suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale în membre. Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit. observaţiile lor făcute pe doi bolnavi. ce determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps). o serie de semne atât 112 . cât şi central (măduvă. • Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne clinice caracterizate prin: inconştientă urinară. leziunile îmbracă un caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate. dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic. nucleii de la bază). ci ca o înmănunchere de semne clinice şi anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice. însoţite de fasciculaţii musculare. nu apare ca o boală perfect identificată. de obicei în pusee.fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii. trunchi. Se semnalează şi cazuri familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic). Shy şi Drager au publicat. constante la o anumită categorie de bolnavi. dar pot fi constatate şi la vârsta adultă. a unei hipotensiuni severe. Clinica. ajungând să adune într-o entitate clinică. ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy Drager ar fi: • Apariţia. SINDROMUL SHY – DRAGER Definiţie. tremurături ale degetelor predominent în membrele superioare. • Boala îmbracă un caracter progresiv. atrofie iriană. în anul 1960. • Din punct de vedere anatomo-patologic. hipertonie musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor automate de asociaţie ale membrelor în mers. paralizii ale oculomotorilor. anhidroză. diminuarea sau impotenta sexuală. 11. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la bolnavii cu vârstă mai înaintată.

mioclonii intermitente. semne piramidale. 40 de cazuri). nu mai apar fenomene de corijare vasomotorie. bolnavul prezentând sindromul Shy . determinând. se adaugă şi tremorul. În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy . pe lângă hipertonia cunoscută. pentru venele situate sub nivelul cordului.Drager.Drager poate prezenta şi următoarele semne neurologice: • o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat care. Chiar înainte de aceşti autori. care va determina creşterea debitului cardiac şi creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit circulator normal. datorită gravitaţiei.clinice. o vasodilataţie marcată. 113 . debitul circulator cerebral şi tensiunea arterială. pe care însăşi Shy şi Drager le menţionează (cca. automat prin intermediul zonelor reflexogene sino . numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul Shy şi Drager au crescut şi mai mult. trecerea din clinostatism în ortostatism. s-au adăugat noi semne neurologice. diminuă întoarcerea venoasă în atriul drept şi scade deci debitul cardiac. Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral necesar.carotidiene. sângele se adună în părţile inferioare ale corpului. Aceste date. deoarece sunt destul de polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul nervos central. au fost considerate specifice. In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul menţionat mai sus. datorită deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic. Ca urmare a acestui fapt. în mod fiziologic. Ulterior. se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi venoasă sub nivelul cordului. în aceste situaţii şi de aceea nu sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. cât şi anatomo-patologice. mai ales în sistemul venos. în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare. nu apare nici tahicardia compensatorie. tremur intenţional). ca: semne cerebeloase (mers ataxic. In mod normal. Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din această cauza.

cât şi postural. tremor intenţional.bulbar cu dizartrie. în acest caz situate.• • • • • • • dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui Parkinson şi este găsit atât în repaus. un sindrom de neuron motor periferic. neuropatie amiloidă. mai ales. vom putea găsi atrofii musculare. crize de râs sau de plâns spasmodice. cu fasciculaţii musculare. aşa cum cunoaştem. cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau urină nu creste în ortostatism). etc. unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o hiperostoză frontală internă. sindromul Shy . prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice. Anatomie patologică: Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în: 114 . un sindrom pseudo . L. ca: boala lui Parkinson. Voiculescu în 1968). diabet. un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V.C. tulburări de deglutitie. poate arăta o anumită creştere a albuminelor (disociaţie albumino . în membrele superioare şi constă. Deci. atât în clinostatism.citologică). mai ales. fără să fie specifică sindromului Shy-Drager. la nivelul primului spaţiu interosos. mers caracteristic. atrofia olivo-ponto-cerebeloasă. o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă. în tabes. disdiadocochinezie. poliradiculonevrite. în membrele superioare sau la nivelul limbii. scleroza laterală amiotrofică. Această caracteristică mai poate fi găsită şi după simpatectomii.Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative. din mers embrios cu baza de susţinere lărgită. catecolaminele circulante sunt scăzute şi rămân constante.R.

afectând. locus coeruleus. cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am menţionat mai sus. 115 . • în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje. hipotalamusul posterior. demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale. nucleii punţii. • în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este găsită). Uneori s-a observat chiar apariţia unor cavităţi chistice în putamen. fibrele olivo-ponto-cerebeloase. ceea ce explică amiotrofiile ce pot fi găsite. celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. nucleul lui Edinger-Westhall. locus niger. nucleul ambiguu. Tratamentul. • în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în celulele piramidale şi ale lui Betz. nucleul perechii III. amiotrofii care apar la microscop ca amiotrofii de tip neurogen. Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat. nucleul dorsal al vagului. ale celulelor granulare. atât în sindromul Shy-Drager.• sistemul nervos vegetativ periferic. hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate. demielinizarea substanţei albe. Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice. • în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales în globus-palidus şi putamen. Mai pot fi găsite în măduva spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio . explicând astfel. în parte. Se găsesc. • măduva spinării. etc. demielinizări în fascicolele spino . ganglionul semilunar.lateral. mai ales în ganglionii simpatici paravertebrali.cerebeloase. ganglionul stelat. de asemenea.

El se adresează. sindromului de hipotensiune ortostatică. Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra presiunii sistolice prin retenţie hidrică. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în doze de 20 mg de mai multe ori pe zi. Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de catecolamine.Datorită suportului lezional al simptomatologiei. doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină pot provoca creşteri mari tensionale. tratamentul este simptomatic şi în general dificil de condus. Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune. în special. cu creşterea volumului circulant. Dacă avem în vedere starea generală a cestor bolnavi. 116 . vârsta crescută uneori. ne dăm seama de dificultatea dozării acestor droguri. De aceea.

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
• • • • Date de structură si funcţie. Clasificarea patologiei sistemului nervos. Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică. Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern si intern. • Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament. • Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative. Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor periferici care exprimă tulburări de deficit. Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii până la periferie.

117

Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme. În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv, durerea poate fi: • durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi longitudinale • durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al unui plex; • durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi în teritoriul său de distribuţie. În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii: Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina plexului brahial afectat si anume: În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial si bicipital sunt abolite în cazurile tipice. În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în cazurile tipice În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar. Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.
118

Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic. Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral (spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai frecvent este hernia de disc lombară. Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si anteroexternă a gambei. Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului. Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier, trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern. Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet. Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit dorsal. Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă. Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.
119

Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în acelaşi timp mai puţin pronunţată. Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu evoluţie lungă. Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului achilian. Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata: hiperestezie, hipoestezie si anestezie. Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză. Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii: Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei. Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la mobilizarea articulaţiei. În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat. Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,
120

suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările oscilometrice trasează diagnosticul. Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta semnelor obiective. Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE
Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii sau senzitivo - motorii de deficit. Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii. Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.): • trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6; • trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7; • trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1. Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri, una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri
121

secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial, cubital, circumflex. Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic, într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si fenomene vegetative. Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor primare si anume • tipul superior Duchenne - Erb; • tipul mijlociu Ronak; • tipul inferior Dejerine - Klunke. Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stiloradial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului. Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate. Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex tricipital abolit Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată), atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale. În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.
122

unde sunt cunoscute sub denumirea de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este întâlnită la beţivi.Etiologie. supinaţia mâinii este de asemenea afectată. iar la antebraţ a extensorului comun al degetelor. bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui. Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. are însă. Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta coastei cervicale. 123 . inervează extensorii principali ai braţului. antebraţului si degetelor. Ele pot fi la nivelul braţului. Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a antebraţului. extensorului degetului mic. scurtului extensor al policelui. În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat. (Fig) Din această cauză. de procese neoplazice. aşa numitul sindrom de coastă cervicală. Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât cele totale. pumnului si a antebraţului pe braţ. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a trunchiului secundar. Paralizia nervului radial. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular. scurtului supinator. Este un nerv predominant motor. predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos. Clinic este diferenţiat de paralizia totală prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a tricepsului. anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare. radialului lung si lungului supinator. extensia mâinii. falangelor proximale ale degetelor. Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. radialului scurt. El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate că este cel mai frecvent lezat. iar mâna căzută în “gât de lebădă”. o lentă capacitate de regenerare. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a nervului radial în şanţul de torsiune. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă.

policele nu poate să acopere degetul arătător si rămâne întins. Mâna fiind cu fata palmară pe masă. mâna este înclinată spre partea cubitală. Nervul median este format din unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare. antebraţul este în supinaţie. Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate. Pensa mediană. Ca urmare. între police si inelar. La strângerea pumnului. flexorului comun profund. fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. modificări ale unghiilor. mâna capătă aspect de “mână simiană”. leziunea nervului radial este urmare fie a unei fracturi a radialului. flexorului lung al policelui. rotundului pronator. (Fig) Din cauza paraliziei rotundului promotor. 124 . este de asemenea slabă. Acţiunea lui motorie principală este de flexie a primelor trei degete. abductorul policelui. flexorului scurt al policelui si a lombricalilor 1 si 2. bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător. opoziţia degetului mare si pronaţia mâinii. la nivelul mâinii a opozantului policelui. În paralizia de nerv median. sau prin injecţii perivenoase în placa cotului. la nivelul braţului. apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei policelui si a abducţiei lui în unghi drept. policele este în acelaşi plan cu celelalte degete. Paralizia nervului median (C6 . marelui palmar. subţiată.La nivelul antebraţului. Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului comun superficial. piele cianotică.T1). Ea este caracterizată prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor.

Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului sau braţului. Un alt element de diagnostic pozitiv. este oportună intervenţia chirurgicală. Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de traumatismul iniţial. index. deformări osoase si poliartrită cronică evolutivă. apărând si amiotrofii. Paralizia nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete. Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii si dureri în primele 3 degete. cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului. Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului. a fetei palmare a degetului mare. Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă. la nivelul şanţului epitrohlear. jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale ale indexului si jumătate din inelar. a fetei palmare a mâinii. împreună cu nervul median. ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului. cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”.T1). deosebit de important. 125 . Nervul cubital. Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni posttraumatice. sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. Nervul cubital provine din trunchiul secundar anterointern al plexului brahial. Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 . localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele paraliziei de nerv median. prin fracturi sau dislocări ale articulaţiei cotului. hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit motor. Paralizia nervului cubital (C8 . dar cel mai frecvent. leziuni sinoviale inflamatorii. median. este măsurarea latentei distale motorii a nervului median. Dacă latenta distală este de peste 6 milisecunde.Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al regiunii radiale.2 minute.

Din cauza acestor deformări. abductorul policelui. poate fi comprimat. Cu cât dezechilibrul dintre cele 2 forte musculare este mai mare. Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară.) La examenul mâinii. (Fig. cu atât grefa este mai accentuată. iar la nivelul eminentei hipotenare. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie. celelalte două sunt flectate. adductorul degetului mic si flexorul degetului mic. Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă. apare la nivelul mâinii “grefa cubitalului”. degetul mic este abdus. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. • la mână: la nivelul eminentei tenare. dând aspect de mână scheletică. Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase. jumătatea internă. la nivelul regiunii mediopalmare. forţa de abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. Leziunea totală a nervului cubital produce paralizia muşchilor. nervul cubital. de cele mai multe ori completă. care are raporturi foarte întinse cu osul la acest nivel. 126 . după cum urmează: • la antebraţ: flexorul ulnar al corpului. flexorul scurt al policelui. interosoşii si lombricalii 3 si 4. Apare si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în: policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care este trasă cu fata lateral. constatăm că prima falangă a tuturor degetelor este extinsă. ca si păstrarea acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor (extensia primelor falange si flexia celorlalte două). eminenta hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată. flexorul profund al degetelor. a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a degetului 5 întreg si jumătate din inelar). ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două.

Nervul sciatic popliteu extern se desprinde.prin ramurile înalte de bifurcaţie. Paralizia nervului femural (L2 L4). două treimi interne ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea internă a celui de-al patrulea deget.(Fig) Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian. din ramul posterior al trunchiului sciatic. la picior. ce cuprinde fata anterioară a coapsei. • senzitiv . (Fig. lungul si scurtul peronier. el inervează motor muşchii: psoasul. În ortostaţiune. cvadricepsul si psoasul-iliacul. mai ales coborâtul scărilor. 127 .) El inervează: • motor . extensorul propriu al halucelui. cvadricepsul este flasc si rotula flotantă.internă a gambei.S2). abcese ale psoasului. prin ramul său musculocutan. care este abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau anestezie. Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar. nevrita diabetică. Cauzele cele mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele vertebrale. în spaţiul popliteu. Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 . fata anteroexternă a gambei. gambierul anterior. extensorul comun al degetelor. fata antero .la gambă.Paraliziile membrului inferior. apoi se împarte în ramuri terminale. Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă. manevre de reducere a luxaţiei coxofemurale. coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul peroneal între os si muşchiul lungul peronier. fata internă a genunchiului. din această cauză mersul este afectat. pediosul.

(Fig. ridică genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. Aspectul piciorului. În timpul mersului. mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu extern. Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 . piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul stepat). interosoşii plantari. virotice. primii lombricali. Bolnavul nu poate merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat.S3). dorsalii si ultimii lombricali. nervul plantar lateral: pătratul plantar.nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor. compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau nevrite de diverse etiologii toxice. Nervul sciatic popliteu intern coboară în spaţiul popliteu. trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei. flexorul degetului mic. diabetice.) Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale mersului. Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc. Mersul este talonat. apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor 128 . flexorul lung al degetelor si halucelui. la picior . atinge solul puternic cu călcâiul. 2 ramuri terminale: nervi plantar median si plantar lateral. popliteu. pentru a nu se împiedica în propriul picior. solear si tibial posterior. flexorul scurt al halucelui. aplatizarea boltii plantare. Reflexul achilian este abolit. planta.gastrocnemianul. dând la nivelul gambei. marginea laterală a piciorului.Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a piciorului si falangelor degetelor. Senzitiv. El inervează motor următorii muşchi: • la gambă . Bolnavul. prin pareza de sciatic popliteu intern. nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală a gambei.

Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii. POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII Reprezintă un sindrom periferic motor. În demielinizarea segmentară. Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului popliteu extern si constau în: atrofii. de exemplu în polineuropatiile acute).trofice. senzitiv si vegetativ prin interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor. în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic. încercarea de a găsi etiologia neuropatiei. Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin: • lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară. degenerarea axonală necesită o perioadă lungă de refacere. nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de mielină ca nervul să devină funcţional. • lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în neuropatii posttraumatice sau metabolice). uneori a nervilor carnieni. edeme. trece succesiv prin 3 etape: prima. care predomină distal si simetric la nivelul membrelor. în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si motorii. recuperarea este rapidă. în cea de-a doua etapă. În contrast. 129 . ulceraţii plantare. este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă. Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări motorii.dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este indemn. Simptomatologie. axonii fiind intacţi. senzitive si vegetativo .

Există. coapselor. la membrele inferioare. extremităţile membrelor. dismetabolici. Reflexele osteotendinoase. Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în membre. • măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă. putem apela. viteză de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice. simetric si distal membrele. Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici. Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare si “mănuşă” membrele superioare. mai puţin a antebraţelor. cu predilecţie. mai accentuate adesea la plante. gambelor si aproape deloc a braţelor. toxiinfecţioşi. picioarelor. interesând. Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor. la următoarele: • teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă neuropatia.Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor periferic cu paralizie flască distală si simetrică. musculatura mâinilor. gambe. interesează. normală în miopatii si leziunile cornului anterior. tot cele distale. • examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de cele neurogene. 130 . sunt la început diminuate. alergici. de asemenea. în general. sistemici. Atrofiile musculare fără fasciculaţii. apoi abolite. o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern. carenţiali. având uneori caracter de arsură.

mai frecventă este polineuropatia alcoolică. de tipul psihozei Korsakoff. În cazul polineuropatiilor carenţiale. 131 . determinând mers stepat si reflexe ahiliene abolite. Această polineuropatie este de fapt produsă printr-o carenţă de vitamina B1. se dezvoltă o polineuropatie senzitivo . Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B. Ulterior. crampe musculare cu apariţie mai ales nocturnă. Există dureri la presiunea maselor musculare. hepatice. vitamina PP duce la o regresiune. Din punct de vedere etiologic. amiotrofii. Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă. Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile. vom descrie câteva forme de polineuropatii. realizând o psihopolinevrită.• examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor (disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni meningoradiculare). un aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor digestive.motorie cu afectarea muşchilor antero externi ai gambei. În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă. determinată de un metabolism crescend. Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici. • biopsia musculară si a nervului. fiind dispuse în “şosetă” si “mănuşă”. cu parestezii la membrele inferioare. tulburări vegetative Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică.

dureri. se asociază întotdeauna vitamina B6. eriteme cutanate. Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină (vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul tratamentului cu hidrazină. ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator. În funcţie de tabloul clinic. Reflexul tricipital este adesea abolit. au fost izolate următoarele forme: • oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv cranian). Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive. regresiunea este lungă si incompletă. la bolnavii cu stare generală proastă. este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici. În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt: Polineuropatia diabetică. parestezii. precoce si face să dispară relieful fetei posterioare a antebraţului. în doze importante. este la adult predominant motorie. Amiotrofia este mare. 132 . Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă de peste 50 de ani. Sub tratament chelator.Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb. Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite vindecarea. hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului ahilian. Polinevrita este esenţialmente senzitivă. în tratamentul cu hidrazidă. interesând muşchii cu inervaţie radiculară C7 la membrele superioare. confuzie mintală. Progresiv. care este cruţat. cu arsuri la picioare. Simptomele apar după mai multe săptămâni de tratament cu hidrazină.

urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă prin parestezii dureroase de plante cu edem. a sciaticului popliteu extern si a cruralului. Apar tulburări trofice. Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si intensitatea polinevritei. Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. intervenţii 133 . în special. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă renală cronică. Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare. • polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai frecventă a plantelor piciorului. care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii. este reprezentată de neuropatia senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si degenerare secundară axonală. Polinevrita porfirinică. Neuropatia uremică. • multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi periferici cu evoluţie acută sau cronică. • polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul coapselor. Realizează 3 forme de gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare. hiperestezie dureroasă care împiedică mersul. Apare în atacurile de porfirie acută intermitentă.• mononevrite cu afectarea. examenul neurologic este normal. ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare. iar viteza de conducere este net diminuată). decât a mâinii. sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit. în mers. forma cea mai serioasă de atingere polinevritică. În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările la nivelul “vasa nervorum”. mai ales la cei dializaţi cronici.

sulfamidele. putând simula un sindrom subocluziv. piramidonul. Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie. toxina bacilului botulinic determină în 12 . În urina de 24 de ore se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină. Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina membrelor. de coproporfirină. cu vărsături. se instalează apoi paralizia nervilor bulbari cu posibile tulburări respiratorii. Sindromul abdominal se manifestă prin dureri. ca: barbiturice. 134 . după 30 . Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă.3 g/zi. Sindromul psihic poate îmbrăca orice tip de psihoze. Polinevrita este de tip motor. Alteori predomină interesarea motorie proximală la membrele inferioare. fiind determinate de toxina bacililor respectivi. un sindrom abdominal. tardiv.80 de zile se descrie o polinevrită generalizată senzitiv .brun prin eliminări crescute de porfirin. În botulism. Sindromul urinar este reprezentat de urini de coloraţie ros .36 de ore o simptomatologie abdominală cu dureri violente. Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de nicotinamide 2 .14 de la debutul bolii.chirurgicale sau medicamente. acid deltaaminolevulinic. de la nivelul faringelui si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină. debutând în membrele superioare cu paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină. anticoncepţionalele orale. instalată precoce între zilele 7 . Simptomatologia cuprinde. pe lângă sindromul polinevritic.motorie. un sindrom urinar si un sindrom psihic. botulism. vărsături. se observă iniţial o paralizie a acomodării.

celulele din lichidul cefalorahidian sunt în limite normale. există si o afectare a rădăcinilor nervoase. manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase. Clinic deficitul motor predomină proximal. vitaminoterapie pot fi în general utile. având afinitate pentru nervii faciali (bilateral. Acest bacil determină mai ales multinevrite. deci avem aşa numita disociaţie albuminocitologică. fiind crescută numai concentraţia de albumină. dar mai ales nervul facial. fizioterapic recuperator. apoi simptomatic. amiotrofiile sunt mai rare. Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic. iar ca sensibilitate avem o disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi. oricare dintre ei. În cadrul polinevritelor sistemice. Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian. Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive. Trunchiurile nervoase sunt îngroşate. tulburările de sensibilitate au caracter radicular. amintim: polineuropatiile din colagenoze (lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic. sciatic. Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie la 4 . cubital. fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie 135 . popliteu extern). corticoterapie.14 zile de la injecţie. Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă: Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă afectarea nervilor periferici.Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase. nervii cranieni pot fi interesaţi.

în timp ce la copii poate predomina distal. Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale ale membrelor. De obicei.de afecţiuni: infecţii diverse. Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic.20 de zile. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. Evoluţia clinică este variabilă Paraliziile pot continua să se dezvolte. este paralizia facială periferică bilateral. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei. acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează ascendent. traheotomia şi protezarea respiratorie. tulburări metabolice: diabet. uremie. sau în forme cu interesarea respiratorie. reacţii alergice postvaccinale. virale. În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este maximă în a doua săptămână de boală.citologică în L.C. mai ales distal. Dintre paraliziile nervilor cranieni. Simptome: după un episod infecţios. 136 . colagenoze.R. mai frecvent respirator. Uneori este necesară Mortalitatea alege 3-4 %. apar dureri si parestezii. după care se instalează paraliziile. proximal la adult. iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni. afectând mai mult muşchii extensori. apoi la membrele superioare. paraneoplazii. În cazurile grave. serii repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare. în medie 15 . cea mai frecventă si oarecum caracteristică. Electromiograma este de tip neuron motor periferic. nespecific. dar si alţi nervi pot fi interesaţi. pot duce în câteva zile la tetraplegie flască. Deficitul motor este în general pronunţat. Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic stereotip si în care se observă disociaţia albumino .

simptomatologie. a fiziologiei si fiziopatologiei circulaţiei cerebrale. vertebro-bazilar. embolii cardiace. • Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale. Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine. • Atacul ischemic tranzitoriu. 137 . • Hemoragia meningee: etiologie. arteră cerebrală posterioară. modificări ale tensiunii arteriale sistemice. • Infarctul cerebral: etiologie. Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite ale peretelui vascular. • Hemoragie cerebrală. vasculite sistemice).ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE • Descrierea vascularizării creierului. arteră cerebrală anterioară. ruptură de vas sau alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte modificări calitative ale sângelui. Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni ischemice. BOLI VASCULARE CEREBRALE Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate (3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile cardiace si neoplazice). simptomatologie. hemoragice sau mixte. ocluzii prin tromboză sau embolii. • Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă internă. simptomatologie. arteră cerebrală medie. etiologie.

între ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară. • sistemul vertebrobazilar. în teritoriul arterei arteriografiate).) • sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %). astfel că în condiţii normale. medie si posterioară). • anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne) care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne si faciale (ramuri din carotida externă). Prin intermediul lui se realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene interne si între sistemul carotidian intern si cel vertebrobazilar.Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig. aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos (în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral. Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz de obstrucţie arterială. Vasele care formează poligonul Willis au o presiune arterială identică. • anastomoze la suprafaţa emisferelor .pe convexitate . datorită sistemelor anastomotice: • poligonul Willis format din cele două artere cerebrale anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele două artere comunicante posterioare care leagă arterele carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de bifurcaţie a trunchiului bazilar). 138 .

DSC diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 .S. Ea este definită ca o proprietate a vaselor cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de 139 . la bătrâni este de 40 . iar creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm arteriolar). Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant.Creierul consumă 20 . Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale. DSC se menţine în limite fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 . independent de modificările presiunii de perfuzie. Ea depinde de vâscozitatea sângelui. presiunea intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de secţiune vasculară). deşi greutatea lui reprezintă numai 2 . Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul în fiecare minut) este de 750 ml/min.170 mmHg..C. care au mare rol asupra debitului sanguin cerebral.45 ml/100 g/min.3 % din greutatea corporală a adultului.65 ml/100 g/min. • rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul circulator. Reglarea debitului sanguin cerebral D.25 % din glucoza si oxigenul necesar organismului. ceea ce reprezintă 15% din debitul cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal. Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg (valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară (scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %). El este în funcţie de: • presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de tensiunea arterială sistemică.

b) rolul oxigenului: • hipoxia creste DSC. • hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34 ml/100 g/min. c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală în timp ce alcaloza are efect invers.7% CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100 g/min. cât este normal.inhalarea de aer conţinând 85% O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min. 2. prin vasoconstricţie. dar în grad mai mic ca hipercapnia (inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O2 creste DSC la 73 ml/100 g/min. a) rolul CO2 este foarte important: • creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral prin dilatarea patului vascular cerebral.perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen. El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate. Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. 1. Vasele cerebrale sunt foarte sensibile la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si oxigen în sângele arterial. Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor (fenomenul Bayliss). Prezenta de 5 . 140 . • hiperoxia are efect invers .. fată de 52 ml/100 g/min. metabolic si neurogen. care a depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni.

În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor cerebrale. până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite efecte hemodinamice. 1967). • volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 . geniculat ar ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian). de la etapa iniţială a timpului arterial până la cea finală a timpului venos. cu metode izotipice este apreciată la 7 . cât si sistemul vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică. a căror stimulare electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar. DSC este în relaţie cu metabolismul neuronal. datele histologice nu sunt concludente. Atât sistemul carotidian.. Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus. Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele cerebrale. 141 . Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel arteriolar. Stimularea simpaticului cervical exercită un efect vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz si colaboratorii. dar importanta ei funcţională nu este încă bine precizată. Starea de veghe. 1951). activitatea intelectuală. În condiţiile unei autoreglări normale. gg.3. existând numai observaţii asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial. unele stări afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză. 1969).8 sec. Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt: • viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o valoare medie de 5 sec.150 ml (Nylin.

tromboflebite cerebrale. Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi reversibile dacă se restaurează circulaţia. hemopatii (poliglobulii. peste 3 minute apărând necroza ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral). Această arie inelară cu debit scăzut în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră. în cadrul unor leziuni arteriale sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală. Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt restabilite. boala Hodgkin. trombangeită obliterantă cerebrală. 3. porfirie. scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale ocluzive de natură trombotică sau embolică. Etiologie. ateroscleroza. 2. anemii. 4. febră tifoidă. în cursul colagenozelor (periarterita nodoasă. boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor infecţioase si parazitare (lues. meningite si meningoencefalite purulente si tuberculoase).ISCHEMIA CEREBRALĂ Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei cerebrale. tulburările funcţioanle sunt reversibile. hipertensiunea arterială. boli metabolice (diabet zaharat. trombocitopatii). etc. Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute. boala Horton. 142 . boala Wegener. leucemii. 5. În general. 6. dislipidemie).). Cauze de tromboză: 1. boala Takayashu.

13. saturnism. anevrisme disecante de aortă si carotide. aterosclerotice. de origine cardiacă: • fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice. grăsoase. în migrene. 8. prolaps de valvulă mitrală). cateterisme. 11. 2. 143 . boli congenitale de cord. • endocardită bacteriană acută sau subacută. de origine extracardiacă: • ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali (tromb mural. sindrom Adams . hipotensiune arterială posturală) 9. cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya. neoplazice. • infarct miocardic cu trombus mural. ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple). hematom cerebral). alte cauze mai rare (radioterapie. prin arteriografii. factori toxici (alcoolism. hipertensiune. spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor cerebrale rupte. 10. • complicaţii ale chirurgiei cardiace. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice. • tromboza arterelor cerebrale. hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic. soc traumatic sau chirurgical. anticoncepţionale). • endocardită trombotică nebacteriană vegetantă. indiosincrazie) sau alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri (substanţe de contrast. 12. mixom atrial. arteriografie. • embolii gazoase. Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală. 1. • tromboza venelor pulmonare. chirurgie vasculară). angajări cerebrale.Stockes.7. material ateromatos).

la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare. În interiorul carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide interne (sinus carotidian). În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea arterelor vertebrale. Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală). calcificare secundară. hemoragie intramurală sau tromboză murală. porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene . Hipertensiunea arterială. În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în joc următorii factori: • factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză sau embolie). compoziţia sângelui circulant). apare în copilărie si adolescentă. • factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină. coronarelor si altor artere periferice. Fiziopatologie. hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest proces. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă frecvent de ateroscleroză. produce îngustarea lumenului arterial (stenoză ateromatoasă). Procesul ateromatos este identic în arterele cerebrale cu cel al aortei. Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului 144 . Factorii anatomici. dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân.• embolii din flebite (defect septal). asociată cu proliferarea conjunctivă.ateromatoza arterelor convexităţii fiind o raritate. Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la nivelul endarterei.

trombusul nu aderă foarte puternic la perete. Trombusul mural se poate desagrega si dispare. friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de calibru mare). prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari cu ocazia angiografiilor. modificări legate de ateromatoză). contestat astăzi. în general până la prima ramură colaterală de calibru notabil (de exemplu. • căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale cu valoare funcţională inegală. Infarctele cerebrale se produc frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch) Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de la un caz la altul. se poate fragmenta (embolii plachetare de talie mică. leucocite. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului (“criză hemodinamică” Denny . plachete sanguine. Infarctul cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care 145 . poate fi incriminat în cursul irigaţiilor mecanice. cu extinderea trombozei în aval (trombusul de stagnare).Brawn). datorită intervenţiei mai multor factori: • spasmul vascular. Factorii hemodinamici. Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic.(trombus alb. ulterior. în hemoragia meningeală în care eliberarea de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular. fiind uşor extirpabil. Un rol important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului Willis. urmat de constituirea trombusului roşu format din hematii. sau poate produce ocluzia lumenului vascular. în rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice (variaţii constituţionale. în hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a sensibilităţii vasculare la angiotensină. în funcţie de sediul obstrucţiei. sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine aderente la peretele vascular. într-o reţea de fibrină). extensia trombusului excluzând si căile de supleantă. artera oftalmică pentru tromboza arterei carotide interne). În primele ore.

Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins. ca urmare a acumulării acidului lactic si CO2. poate produce o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din trunchiul bazilar către membrul superior). putând interesa si arteriole cu diametrul de 0. în caz de ocluzie a arterei subclavii în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale. agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge” asociată deseori cu hiperagregarea plachetară. În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector.6 mm. Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte schematic în trei stadii: 146 .0. iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce necroza ireversibilă. mai mult sau mai puţin întins. dar consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie de lux” Lassen). În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă de acidoza locală. în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să producă leziuni definitive.determină limitele zonei de ramolisment. La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale. • tulburări ale crazei sanguine. corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate. cum ar fi policitemia (factor predispozant). Fenomenul de supleantă determinat de gradientul de presiune. modificări ale vâscozităţii sanguine. Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională reversibilă a ţesutului nervos. poate deturna aportul de sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă obstrucţiei (“sindromul de furt”.2 . • hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de arteroscleroză. cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si Schnneider).

Anatomie patologică. regiunea lezată are consistentă scăzută. producând uneori compresiunea structurilor vecine.1. Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic). prin transformarea NAD în NADH. 147 . stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a sistemului “respirator” celular. • între 6 . apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de acidoză). edem. limita între substanţa albă si cea cenuşie se estompează. apare edem cerebral. citoplasmă bazofilă) vase congestive. Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom. diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie. apoi fragmentată. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a ATP si acidoză.36 ore zona ramolită devine mai palidă. legată de acumularea de CO2 si de acid lactic (produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului). 3. Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul stadiu). Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte evolutive: • în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la microscopia optică. • în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează. Pe piesa fixată în formol. Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată de hiperglicemie si anoxie. edemul este încă important. 2. teaca de mielină umflată. Microscopic se constată apariţia procesului de fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi).

Aceste fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet. forme cu manifestări neurologice localizate: • accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul neurologic durează sub 48 de ore. cu deficite neurologice difuze. este total reversibil si este determinat de o scădere a DSC. Cezar Ionel). în teritorii de ischemie severă. • accidentul ischemic constituit (complet) în care deficitul neurologic este stabil sau persistent si este secundar infarctului cerebral. 148 . 3. Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu plăci peteşiale. la care se asociază tulburări psihice. embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o porţiune mai distală a arterei. fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de ischemie. mai mult sau mai puţin confluente. în care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice ale circulaţiei cerebrale. interesând fie întreaga zonă ramolită. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin următoarele entităţi: 1.• după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental paraclinic sau la necropsie. cu leziuni parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. Ramolismente hemoragice există si fără ca ocluzia vasculară să dispară. Histologic proliferarea macrofagelor persistă mai multe luni. Aspecte clinice. către a III-a săptămână începând procesul de cavitaţie. 2. concomitent cu proliferarea fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment. forme cu manifestări neurologice generalizate.

AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat frecvent de mişcări bruşte ale capului. hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de efectul Bayliss. la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea temporară a presiunii de perfuzie. uneori. excepţional hemianopsie homonimă. parestezii periorale si linguale. AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor de ischemie cerebrală. Manifestările clinice variază în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau vertebrobazilar. amauroză bilaterală). deseori bilaterale (halucinaţii. deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală). ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale magistrale. dureri transitorii faciale. tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei cerebrale. de la câteva minute la 24 . Principalul mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară sau colesterolică). de rotaţia si extensia capului. de trecerea de la clino la ortostatism. 149 . în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace. reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a atacurilor. confuzie mintală. Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă (durată în general scurtă. cecitate monooculară tranzitorie. consecutivă deseori. hemianopsie homonimă. disartrie). senzaţie de înceţoşare a vederii. tulburări de vedere. hemipareze în basculă.Formele cu manifestări clinice localizate. deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie. al episoadelor de AIT se explică prin caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală. AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză. tulburări apraxoagnozice. Aspectul identic. tulburări de sensibilitate unilaterală. cefalee. precum si prin existenta unor stenoze arteriale. crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere. afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului major). unei hipotensiuni arteriale sistemice.48 de ore).

În timp ce arterele cerebrale pot fi explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei. crize convulsive sau modificări EEG. pulsaţii reduse sau absente la artera carotidă comună la gât. arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”. Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian. 150 . precum si răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul intracranian. de mers sau coordonare). artera carotidă externă lateral de faringe. Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”. în general marcat cu Technetium 99. Un semn adiţional de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă. Presiunea arterei centrale a retinei de obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu stenoză severă. care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular. iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între 6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani). Diagnostic diferenţial si pozitiv.fără pierderea de conştientă sau vertij). Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei. difuziunea capilară se observă între 12 si 14”.8” de la injectare. injectat brusc pe cale intravenoasă (în mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 . mutism akinetic. Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor si volumelor circulatorii. tulburări ataxice (tulburări de echilibru. gamaangioencefalografia este capabilă să evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical. Stenoza aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. arterele carotide interne si comune pot fi explorate mai direct.

mai ales în ateroscleroza cerebrală. 151 . Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie: • crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat. glioame) pot debuta rareori prin deficite tranzitorii. • accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore. deseori prezintă leziuni asociate.Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor responsabile. iar fenomenele acompaniate se instalează progresiv în 5 . • unele tumori cerebrale (meningioame.. recidivează si nu este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală. mai ales la diabetici. • migrena. uşor de diagnosticat prin prezenta hipoglicemiei. cu ameliorare totală sau importantă. deseori are un caracter familial. care. în special migrena acompaniată.45 min. judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse. apare la vârste mai tinere. fie în mod progresiv sau prin ictusuri repetate. • accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral. • vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani. Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme: • accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile. care se instalează mai progresiv si dispar mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice. • hipoglicemia. poate produce manifestări neurologice localizate si reversibile.

IV si V ramura oftalmică a nervului V. cu evoluţie deseori letală. poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică. artera corticosimpatică. Sindroame clinice. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. hemianopsie omonimă de partea opusă leziunii. 152 .SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE Artera carotidă internă. porţiunea terminală extracavernoasă se împarte în ramuri terminale. • în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos. • fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect pseudotumoral prin edem cerebral. • ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală medie (silviană). pentru ganglionul Gasser. Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului. a) Sindroame totale: • hemiplegie. artere hipofizare si ramuri meningiene. • în stânca temporală: ramuri osteoperiostale. • după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică. hemianestezie. artera comunicantă posterioară (artera cerebrală posterioară embrionară). pătrunde în craniu în stânca temporală. pentru nervii carnieni III. apoi în sinusul cavernos. de obicei cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice. b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral. Ramuri: • la gât nu dă ramuri colaterale. artera carotidiană anterioară. Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4.

ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană a emisferei cerebrale. lobul patrulater si circumvoluţia corpului calos. • artera parietală internă irigă lobul paracentral. c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică. Artera cerebrală anterioară Origine: carotida internă. Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera comunicantă anterioară).Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal Radovici . partea superioară a frontalei ascendente. • tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior.Lascu constând din hemiplegia contra . • artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie frontală.ramura terminală. Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea hipotalamusului). globul paracentral si o parte a circumvoluţiei corpului calos. artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului caudat si partea anterioară a capsulei interne). • artera caloasă posterioară . Sindroame clinice: a) sindromul total: • deficit motor predominant crural. Ramuri superficiale (corticale): • artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea anterioară a fetei interne a lobului frontal.laterală si ipsilaterală (tromboza arterei oftalmice). 153 .

• reapariţia reflexului de apucare forţată. • artera orbitofrontală . b) sindroame parţiale . • uneori stereotipii. Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei. • artera polului temporal. Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă. nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid).irigă partea laterală a lobului orbital si circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară. Ramuri superficiale (corticale): • artera insulară .irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual.irigă de o parte si de alta şanţul Rolando. artera temporală medie si artera temporală posterioară . cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală ascendentă. parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu artera parietală posterioară).irigă o parte a circumvoluţiei parietală ascendentă. • artera şanţului retrorolandic .irigă partea posterioară a circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă. Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă).irigă insula Reil si capsula externă. 154 . • artera şanţului prerolandic . • fenomene apraxice. Artera cerebrală medie.au ca element clinic predominant pareza membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată. • artera şanţului rolandic . • artera plicii curbe (angulară) ramura terminală.

occipital.Sindroame clinice: a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară. formând unul din cercurile circumpedunculare. trece apoi în 155 . Traiect: înconjoară mezencefalul. embriologic. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al arterei carotide interne. b) sindromul silvian superficial: • hemiplegie predominant faciobrahială. Ramuri mezodiencefalice: • pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si unul oral talamoperforat. se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero . terminându-se la nivelul cuneusului. • hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic. • artera cvadrigeminală. Artera cerebrală posterioară.internă a lobului temporo . • hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor geniculocalcarine. Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar. artera cerebrală posterioară provine din artera carotidă internă. • artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile circumpedunculare la irigarea mezencefalului. • apraxie.

irigă circumvoluţiile T2. Sindroame clinice: • hemiplegie prin lezarea capsulei interne. Artera coroidiană anterioară. T4. • hemianopsie prin lezarea bandeletei optice. Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie). • alexie în leziuni ale emisferei dominante. apoi cisterna ambiens. b) sindroame corticale (uneori bilaterale): • hemianopsie. • ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni. inclusiv cornul Ammon • artera calcarină . • arteriole pentru bandeleta optică. cecitate corticală. • artere temporale . 156 . T5. Sindroame clinice: a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund. având si un teritoriu talamic variabil. Ramuri superficiale: • arteriolele spleniului corpului calos. • pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro . Ramuri si distribuţie: • ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp.laterală si posterioară a talamusului. principala sursă de vascularizaţie a globului palid. porţiunea reteolenticulară a capsulei interne.irigă fata medială a lobului occipital. • sindroame diverse de lob occipital.plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană anterioară. Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei optice.

circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul circumferenţial scurt (ramolisment retroolivar Wallenberg). Traiect: canalul vertebral transvers de la C6 la atlas. artera spinală anterioară. unde face o dublă curbă si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare. artera cerebeloasă postero . după ce a emis colaterale pentru tractul optic. în caz de supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică. cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin 157 . b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la nivelul trunchiului bazilar.inferioară (uneori provine din artera bazilară). Origine: subclaviculară. Ramuri si distribuie: • la gât: spinale. Sindroame clinice: a) obstrucţia arterei vertebrale: • fără să se întindă în trunchiul bazilar.• ligatura arterei caroidiene anterioare. practicată în parkinson. Artera vertebrală. de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate. • poate apărea sindrom “furt”. • pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian. • în craniu: meningea posterioară. se termină la nivelul şanţului bulbopontin. unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma trunchiul bazilar. de absorbire a sângelui. ramuri articulare si musculare. are efect lezional principal asupra porţiunii interne a globului palid. cu ameliorarea sindromului parkinsonian. artera spinală posterioară.

Origine: unirea celor două artere vertebrale. prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască.superioară. b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului paramedian pentru sindroame mezencefalice. Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului. Bulb: 158 . cerebeloase. talamice si de lob occipital. Traiect: fata anterioară a punţii. Artera bazilară. circumferenţial scurt si circumferenţial lung. VII si VIII. Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în trei teritorii: teritoriul paramedian. sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale. manifestându-se prin rigiditate. • artera cerebeloasă antero . fenomen explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul bazilar. Ramuri si distribuţie: • ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral). • artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie. • ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI. Sindroame clinice: a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit.cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi cerebral si cerebel.

ramuri ale arterei bazilare. • teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă posterioară. Mezencefal: • teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din pediculul retromamilar. artere coroidiene anterioare). artera vertebrală si artera bazilară. artere coroidiene posterioare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere cerebeloase antero . Protuberantă: • teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din artera bazilară. artere cerebeloase posterioare. Cerebelul: 159 . • teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi). • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero inferioară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si artera cerebeloasă antero .inferioară.posterioare. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale scurte.• teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care iau naştere din artera spinală anterioară.

ca de exemplu sindromul lateral bulbar Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară.Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase. lobul central. brusc instalat. Profilul temporal al bolii cerebro . iar deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare (scleroză multiplă.vasculară. cu grade diferite de gravitate şi cu profil temporar. lobul anterior) de artera cerebeloasă antero . • teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile.superioară. leucoencefalită multifocală. minute. Se dezvoltă în secunde.superioară. artera cerebeloasă medie. • neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase. inflamatorii. abces cerebral). zile. • arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . artera cerebeloasă antero . Diagnostic pozitiv si diferenţial.superioară şi artera cerebeloasă postero inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform). amigdala) de artera cerebeloasă postero . Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi malformaţii vasculare. culmen.inferioară. cele mai importante fiind artera cerebeloasă postero . lueta. degenerative. Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale. săptămâni) şi hematoamele. ore.vasculare poate fi urmat de alte boli neurologice: tumorile infecţioase. Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme cu distribuţia neuro .inferioară. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte deficitul neurologic focal. hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare.superioară si pa fata inferioară (pyramis. neconvulsiv. Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale. tumoră cerebrală. • paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula. infarctele hemoragice. 160 .

Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu vindecare sau ameliorare între agravări. mixom atrial. 161 . Embolie cerebrală. endocardită bacteriană subacută. xantomatoză). valvulotomie sau proteze valvulare. Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul). rareori progresie continuă. arteritei. Relativă conservare a stării de conştientă. aortică. cu excepţia infarctului în porţiunea superioară a teritoriului bazilar. diabet zaharat. la bolnavi cu semne de ateroscleroză în special coronariană. infarct de miocard. Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau minute. uneori uşoară creştere a proteinorahiei.Tromboza aterosclerotică. LCR normal. Apare la vârste avansate. stenoză mitrală. Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în absenta hipertensiunii arteriale. ocazional pleiocitoză în infarctul masiv. diabetului. endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom). Sursa emboliei este deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii. Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu. vase periferice si alte boli asociate aterosclerozei (boala hipertensivă. Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei perioade de hipertensiune arterială. Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă). Absenta de AIT prodromal.

Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore (uneori debut mai brusc). extremităţi). cu excepţia comei profunde. Cefalee localizată. cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului cerebral masiv si hernierea lobului temporal.Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic extins. LCR clar. deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute. Debut în timpul orelor de muncă. Redoare de ceafă. rinichi. LCR hemoragic. deseori cu cefalee. fără semne prodromale. Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite persistente. în timp ce ictusul hemiplegic în care bolnavii sunt conştienţi este trombotic). zile). dar. mai des ca în somn. ore. deseori. tract gastrointestinal. 162 . Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină. Hemoragia cerebrală hipertensivă. Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin hemoragie cerebrală sunt comatoşi. Anevrisme saculare rupte. plămân. Bolnav cu hipertensiune arterială. frecvent hematii la examenul microscopic (infarct hemoragic). moderată.

multiple si diseminate pot să evolueze fără semne clinice focale. Formele cu manifestări clinice generalizate. Semne de iritaţie meningee prezente. deşi deseori în istoric există episoade cefalalgice. provocând insuficientă cerebro . LCR intens hemoragic. afazie. Instalarea bruscă cu cefalee severă.Absenta semnelor prodromale. În general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană difuză. 1965). parestezii. 163 . Debut în timpul eforturilor fizice. cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică. Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi. sub presiune. a actului sexual. Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore).vasculară acută cu simptomatologie neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare. fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia paraliziei de oculomotori. Pareze tranzitorii. iniţial minore. determinând leziuni diseminate. Hemoragiile preretiniene (subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie arteriovenoasă. Leziunile trombotice mici. Caracteristică este asocierea semnelor neurologice. la început. Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer. cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic. ca urmare a fenomenelor de ischemie cronică difuză. crize convulsive la debut. Ateroscleroza cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor mari. deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si posttraumatic.

de obicei după 45 de ani. renală. disartrii trecătoare).Radovici. După Birkmayer. reflex maseterin exagerat. Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile. insomnie. tulburări de concentrare). Reflexul bucal Toulouse. Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli. eliberată de sub acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală. Sunt foarte semnificative modificările efective de tipul emotivităţii crescute. reflexul palmomentonier Marinescu . deoarece au o integrare corticală). iritabilitate. Reflexele velopalatin si faringian sunt diminuate sau abolite. reflexul de sugere. coronariană. exprimând alterări de hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar. Ele se instalează în general lent. prezenta reflexului palmomentonier. tensiune psihică. astenie fizică si intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii de muncă. tulburările putându-se permanetiza si agrava spre un proces psihotic sau demenţial. care evoluează spre sindromul psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică. preocupările hipocondriace si cenestopate. acufene. parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor osteotendinoase. retiniană). 1965. mici tremurături ale degetelor. mai frecvent între 55 si 60 de ani. anxietate. diminuarea atenţiei. urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie. prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte. a reflexului bucal.Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a aterosclerozei care se manifestă prin cefalee. uneori uşoară hipertonie extrapiramidală. 164 . schiţă de Babinski intermitent. dar prognosticul rămâne rezervat. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină.

tulburări de tonus piramido . ceea ce produce pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii. Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive. datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor subcorticale. sfincterian si intelectual. tremurături. 165 . Caracteristice pentru sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea reacţiilor mimicoefective. Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali. fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal. târşiţi. Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie. Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă. cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale. târşiţi cu corpul în anteflexie. tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie.extrapiramidale. Deficitul motor. cu ameliorare rapidă. instalat în “trepte” se traduce la început prin mers cu paşi mici.Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate. Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici. Substratul anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate. a deficitului motor. putându-se agrava până la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. modificările aterosclerotice sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie. infecţie urinară).

tumori cerebrale. fie prin eritrodiapedeză. • discrazii sanguine: leucemii. Cauze de hemoragie cerebrală: • hipertensiune arterială. encefalite. • hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale arterelor cerebrale. angioame cerebrale. • anevrisme cerebrale rupte. fie prin ruptură vasculară. meningite. embolii septice.HEMORAGIA INTRACRANIANĂ Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie meningee). Cauze de hemoragie subarahnoidiană: • • • • • • anevrisme ale arterelor cerebrale. • traumatisme craniocerebrale. colagenoze. 166 . anemii plastice. hipertensiune arterială. insuficientă hepatică. • hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni vasculare sau tumorale emisferice. discrazii sanguine. angioame. purpură trombotică trombocitopenică. Etiologie. tratament anticoagulant. • arterite (colagenoze. • hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau metastatice. lues).

ale peretelui arterelor cerebrale. Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive: • anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos. favorizată de hipertensiune arterială si ateroscleroză. nucleilor striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide. Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale (75-300 microni diametru). cu dimensiuni care variază de la câţiva milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei bifurcaţii arteriale.05-2 mm (anevrisme Charcot . de obicei sacciforme. favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială. La nivelul trunchiurilor arteriale principale există ateromatoase. leziuni Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din populaţie). Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme microscopice cu diametrul de 0. constând din dilataţii localizate. care secundar pot cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee). pereţii laterali ai sacului anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea vasului. în timp ce lumenul se micşorează sau este total exclus. numite si cirsoide sunt formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj 167 . Tunica musculară se omogenizează.Bouchart) si numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală. când anevrismul atinge o “mărime critică”. Endoteliul dispare. Peretele arterial se îngroaşă considerabil. • anevrismele arteriovenoase voluminoase. Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor. Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al rupturii. se îngroaşă. predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal.Fiziologie şi anatomie patologică. suferă degenerescentă hialină.

defecaţie. ameţeli. Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei). căderea membrelor pe planul patului. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu cefalee intensă si stare de comă.reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral). creşteri ale tensiunii arteriale. iar examenul LCR în 80% din cazuri arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în 168 . mai frecvent la bărbaţi. strănut. devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul îşi priveşte leziunea”). Ele realizează în acelaşi timp o deturnare a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o ischemie relativă a cortexului cerebral. Uneori. bradicardie. La examenul obiectiv se constată starea de comă. Hemoragia cerebrală. semnul Raimiste.Stockes. În unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente în hipotalamus. Aspecte clinice. tuse. parestezii localizate într-un hemicorp. tulburări de limbaj tranzitorii. cu respiraţie stertoroasă si uneori respiraţie periodică de tip Cheyne . coitus. pupila de partea hemoragiei este midriatică (edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment mezencefalic). În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi. vultuos. putând fi declanşat de eforturi fizice. masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul trombozelor si rupturilor vasculare. excese alimentare. febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C. acufene. Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie hipertensivă si hemoragii preretiniene. redoare de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee). În peste 50% din cazuri semnul Babinski este prezent bilateral. rareori convulsii. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături. aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie lentă. Prezente de la naştere. situate de obicei profund în parenchimul cerebral. Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune arterială. în jurul vârstei de 50 de ani. facies.

după care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor neurologice. cea mai frecventă. se instalează o stare de contractură generalizată. situată în endocraniu si având o evoluţie clinică asemănătoare cu un proces expansiv intracranian. Hematoamele intracraniene. în care debutul se face cu ictus brutal. Hematoamele reprezintă o colecţie de sânge bine delimitată. În raport cu localizarea lor se împart în: • hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului. cu redobândirea stării de vigilitate. Un element de gravitate extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie ventriculară): coma devine foarte profundă. Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul cerebral (zonă de densitate scăzută). tulburări vegetative mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală. bolnavul supravieţuind dar cu sechele neurologice severe. pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau crize de epilepsie generalizată.LCR. 90% în prima săptămână de evoluţie). spre deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie capsulostriată. tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă. După evoluţia clinică există patru forme: • evoluţia în doi timpi (forma clasică).7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor în 24 de ore. Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc în 70% din cazuri la exitus (37. hipertermie importantă. 169 . Alteori. cu sindrom de hipertensiune intracraniană si cu alterarea stării generale. care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm 3 ).

exitus aproape în 100% din cazuri.6 săptămâni. deseori postraumatică. midriază bilaterală fixă. urmată de un interval liber de 7 . apoi progresiv cu semne neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă. bolnavul îşi pierde imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu 170 . apare după traumatisme craniene grave. cu pierderea de conştientă de scurtă durată. cu revenire aproape completă pentru câteva ore si reapariţia ulterioară a semnelor neurologice. rigiditate prin decerebrare.• forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”) debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval liber de sindromul neurologic si general. comă. • hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu. cu pierderea de conştientă posttraumatică. cu intrare în comă progresiv. cu ameliorare parţială timp de câteva ore si reagravare. cu progresiune rapidă. • subacut. sinusul longitudinal sau venele diploice la hemofilici) poate evolua: • supraacut. produs prin efracţia venelor corticale după traumatism craniocerebral) poate evolua acut sau cronic: • hematomul subdural acut este rar. • cronic. • acut.21 de zile. care durează până la câteva ore si uneori semne neurologice de focar. • hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si arahnoidă. cu pierderea de conştientă de 1-2 ore. cu agravarea rapidă a semnelor neurologice. • forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită. • forma pseudotumorală debutează cu cefalee si evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană progresivă în decurs de 1-4 săptămâni. sursa hemoragiei fiind ruptura arterei meningee mijlocii. excepţional 4 .

• hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale durei fibroase . crescând în frecventă cu vârsta (factori favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular).39 oC. în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii de hematom subdural tardiv. Debutează brusc. Kernig. reprezentând 3 . ameţeli. anxietate.8% din numărul total al accidentelor vasculare cerebrale (Voiculescu. În perioada de stare bolnavul este agitat. vărsături. relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală). uneori atitudine în cocoş de puşcă. în majoritatea cazurilor. Hemoragia subarahnoidiană. confuz. apatie sau iritabilitate. febră care creste progresiv în 24 . cu agravarea progresivă si semne de hipertensiune intracraniană. depresiune. Această hemoragie este relativ frecventă. în plină activitate. rareori debutul este discret si insidios. pareze. • hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după traumatisme obstreticale. are un sindrom meningian intens (cefalee. cu cefalee violentă.48 de ore până la 38 . semnele neurologice sunt discrete: anizocorie (midriază deseori de partea hematomului). Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral.cefalee. cu revenire în câteva minute. cu semne psihice. redoare moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de către Arseni caracteristică. vărsături si intrare progresivă în comă. Triada simptomatică: hemipareză discretă. Lipsesc semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete. netraumatic sau spontan. aterosclerotică la alcoolici.Arseni. semnele neurologice apar după un interval liber de 2 12 săptămâni de la traumatismul cranian. 1962). 171 . redoare a cefei. fotofobie. 1979) are o cauză discrazică. rar crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR sanguinolent sau xantocrom. dar mai ales la adulţi după 45 de ani. fotofobie si foarte rapid o stare de obnubilare sau comă.

Un mare număr de anevrisme arteriale rămân asimptomatice până în momentul rupturii lor. Diagnosticul de hemoragie meningee este confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent. a simpaticului pericarotidian sau pe venele sinusului. Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă. cu vindecare clinică în 4 6 săptămâni. 7% în a treia săptămână. hipertensiv. areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în cisterna interpedunculară si prepontină). Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene periradiculare. incoagulabil. fiind descoperite arteriografic sau la necropsie. anizocorie. Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele hemoragice se produc în prima săptămână. proză palpebrală. altele rămân latente. 8% în a patra si 11% în primul an). 12% în a doua. Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă. în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva zile până la 2 săptămâni.48 de ore în 2/3 din cazurile letale). pseudotumorală: • anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului. tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 . Anevrismele arteriale. 172 . hipertermie. Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii retiniene cu sau fără edem papilar. strabism. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie.fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în meninge). a nervilor oculomotori. după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea pigmenţilor hematici). în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă.

În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta unei febre moderate de resorbţie. care poate cuprinde secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee. de compresiune pe nervii cranieni). Există risc de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a 173 . • anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară si produce uneori semne hipotalamice. Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor. atrofie optică). semne cerebeloase. • hemipareză cu predominenţă faciobrahială. piramidale. • anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală. Mortalitatea imediată este mare. Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă. atingând 36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani. Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral). care se manifestă prin hemoragie meningee. Prezenta semnelor focale neurologice în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului anevrismului: • paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de carotidă internă. când există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important). afazie în anevrismele silviene • paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar.• anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic (ambliopie unilaterală. tulburări ale stării de conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă anterioară. • hemipareză cu predominenţă crurală.

Anevrisme arteriovenoase (angioame).35% din cazuri se percepe un suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. Contrar anevrismelor arteriale. mult timp izolate. Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la nivelul marilor anevrisme crisoide. deficit intelectual progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din vecinătatea malformaţiei. 174 . apar frecvent. În 10 . La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o hemoragie prin ruperea malformaţiei. • hemicranii. sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos). Arteriografia precizează diagnosticul evidenţiind anevrismul. • semne neurologice deficitare. cardiace). care poate apare la orice vârstă. cu semne meningeale si LCR hemoragic. Există si forme fruste pur meningee sau din contră. forme grave de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară. cu apariţia progresivă (hemiplegie) si tulburări psihice (modificări de caracter. Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee. cu debut brutal si deficit neurologic important. precum si în cursul următoarelor luni până la 2 ani. putânduse manifesta prin: • crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii. Sediul angiomului determină aspectul tabloului clinic. Pe radiografia de craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată. angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor.mortalităţii către sfârşitul acestei perioade). Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale. rareori cu angiom cutanat. mai frecvent între 30 .40 de ani.

Bolnavi cu comă neurologică. poate aboli toate funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior. cu tetraplegie flască. Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare. a mişcării voluntare si reflexe. dar prognosticul funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă). Diagnosticul pozitiv si diferenţial. hipertensiune arterială. la bolnavii hipertensivi. provocând chiar stop respirator. Sângerarea meningeală în momentele iniţiale.Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată). rar în primele săptămâni. ce urmează rupturii anevrismelor. arteriografia se va efectua după scăderea tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului 175 . deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat. Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali. fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie cerebeloasă). insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială. coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare. produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea sângelui într-un emisfer). Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei subarahnoidiene. în stare de comă profundă. cu exitus în câteva minute. restaurarea tonusului. Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare fără sângerare directă în parenchimul cerebral. Bolnavul are redoare de ceafă si hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau secundară. Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral superior. Cea mai frecventă cauză de comă neurologică este hemoragia intracerebrală profundă. pupile fixe. numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial. În absenta hemiplegiei sau a altor semne neurologice. La bolnavii subcomatoşi sau cu hipertensiune arterială severă. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de reapariţia respiraţiei spontane. ochii imobili. Babinski bilateral. O nouă sângerare este posibilă. frecventă ulterior. cu revenirea conştientei în câteva ore.

care pot împiedica vizualizarea anevrismului. Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă. Bolnavi cu ictus neevident. ataxie 176 . la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian. arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic. Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc. vărsături repetate. însotită de cefalee si anizocorie. Hematomul subdural cronic are un debut progresiv. în câteva secunde si ameliorarea dramatică în câteva minute. Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale. ore sau zile. Revenirea stării de conştientă este rapidă. necomatoşi. imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si mersului. hidrocefalia). ameţeli. pareză facială ipsilaterală. Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median. mai rar cu tulburări de comportament. Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare în care semnele oculare pun diagnosticul. Embolia cerebrală determină un ictus cu instalare rapidă. fie în caz de ocluzie carotidiană bilaterală cu infarct cerebral biemisferic. dar există posibilitatea recurentei ulterioare. paralizia ipsilaterală a privirii. fie în infarct cerebral produs de ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie temporală. cu agravări abrupte fazice.rupt (spasmul arterial. cu evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în contrast cu o stare de obnubilare evidentă. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic. Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee. Bolnavi cu tulburări neurologice recente. saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare incomplete care evoluează spre obstrucţie completă.

abces cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice). Evoluţia este rapid letală prin fenomene de compresiune pe trunchiul cerebral. Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a urechii. 177 . inclusiv buza superioară. sinusurilor faciale. porţiunii superioare a fetei. Ele pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale. Tromboflebitele cerebrale. eventual edem perimastoidian. pielii capului. VI) si de ramură oftalmică a trigemenului. După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele sindroame topografice venoase: I. supuraţiilor intracraniene (meningită. contractură reflexă a muşchilor trapez si sternocleidomastoidian. • posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu sinusul cavernos opus. • cecitate. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. tromboflebite de sinus cavernos: • durere supraorbitară. sinusurilor paranazale. exoftalmie. Căi de trombozare: infecţii ale nasului. • paralizii de oculomotori (III.cerebeloasă ipsilaterală. celulelor mastoidiene. edem al pleoapei. tromboflebite de sinus lateral: • durere la presiunea mastoidei. IV. II. • congestie si edem conjunctival. empiem extradural sau subdural.

tromboflebite de sinus longitudinal superior: • cap de meduză (vizibil mai ales la sugar). • paralizie de nervi cranieni IX. XI (propagare la golful jugularei) • paralizie de V. Căi de trombozare: infecţii ale scalpului. sinusurilor frontale. confuzie. tromboflebite corticale.• absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei jugulare de partea sinusului lateral trombozat. • convulsii generalizate sau crize parţiale. X. VI. VII (extindere la sinusul pietros). 178 . • fenomene corticale (torpoare. Căi de trombozare: infecţii ale urechii. scalpului. III. • eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie otitică). agitaţie) prin propagarea tromboflebitei la venele convexităţii. • paraplegie cu incontinentă de urină. mastoidei. • hipertensiune intracraniană.

poliomielita anterioară acută. • Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului. 179 . • Zona zoster. prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul nervilor. Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 . • Sifilisul nervos. Agenţii patogeni pot fi: bacterii. • Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută (PESS).Kreutzfeld). pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în cazul traumatismelor deschise. postvaccinale. virusuri.3 îmbolnăviri la 100 000 de locuitori anual. protozoare. neuroinfecţiile se împart în două mari grupe: I. posteruptive. • Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci.NEUROINFECŢIILE Clasificare: Polinevraxite: encefalita letargică. encefalita spongioasă (Jacob . limitate sau în totalitate. encefalita herpetică. Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare. II. meningelui. Neuroinfecţii virotice. fungi. datorită acţiunii agenţilor patogeni şi toxinelor lor. • Panencefalite virotice. În raport cu factorii etiologici. Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei hematoencefalice. riketzii. • Encefalomielilite secundare. rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a nervilor periferici. măduvei.

stafilococ.: leptospiroze. II. meningococ. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale instalate direct în sistemul nervos. D.: tetanos. urliană. poliomielite fie substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite. toxoplasmoze. brucelozică. 2. varicelică. antitetanice. Neuroinfecţiile virotice primitive. Neuroinfecţiile virotice secundare. avem mengoencefalita rujeolică. pneumococ sau bacilul tuberculozei Koch. paludismul. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex. 180 . Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe: 1. difterie. Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia cărbunoasă. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite în 4 grupe: A. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă protozoare ex. C.I. B. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după unele vaccinări. 1. fie pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim de panencefalite sau panencefalomielite. gripală de asemenea se citează encefalita instalată după vaccinări antivariolice. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele supurative prin streptococ. antirabice. 2. Aceste localizări pot interesa fie substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite.

Boala apare la copil la vârste diferite. pe cale hematogenă (1 .N. sau datorită deficienţei imunitare. Au fost cunoscute encefalite virotice transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe.În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul encefalitelor prin arbo-virusuri. În stadiul următor de viremie.E. La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind înlocuite de tulpinile atenuate de virus. Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent. În acest stadiu se poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave 181 . Există încă poliomielită prin virus neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate. care se poate opri. pătrunde şi se multiplică în neuronii motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor. în funcţie de maturizarea imunologică. virusul poate invada S.Medin) Boală acută transmisibilă. Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos POLIENCEFALITE POLIOMIELITA sau Paralizia infantilă (boala Heine . să dea o imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică. epidemiologia poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat. Virusul pătruns în tubul digestiv produce iniţial un stadiu digestiv de boală.2% virusul trece prin bariera H. determinată de virusul poliomielitic din grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. În prezent.) şi pe cale neurogenă.

mielită transversă. forma encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral. forme atipice ca:tetraplegie spastică. după 14 zile.R. spălături nazofaringiene şi L. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin enterovirusuri. Debutul este insidios. Ca forme clinice avem: forme abortive. pareze abdominale. Modificările morfologice patologice.N. cu poliradiculonevrita. bulbo-pontină.C. forma encefalo-mielitică. Mortalitatea generală este redusă. forma spinală cea mai frecventă (cervicală. apare în ordine inversă faţă de modul de instalare. şi hemoragii digestive. toraco-lombară). stare de şoc. 182 . forma bulbară. respiraţie. Deficitul motor este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid. Perioada de retrocedare. în formele bulbare grave variază între 25 . inegal distribuit. pareze faciale şi oculare. encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale.100 limfocite/m 3). hipertonie urmată de hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare. urmată de normalizarea temperaturii 2 . cu tromboflebite. asimetric cu tulburări vegetative. cu interesarea centrului respirator sau circulator. ataxie cerebeloasă.T. cu disfonie. opalescent. fesieri şi tibiali. cu abcesul cerebral. amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare. talamici. o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 . tulburări de deglutiţie. diminuarea şi abolirea R.R. Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale.O. hipotalamici.C. nevralgii fasciculaţii. supra şi sub spinos.circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în S.) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este pozitiv în caz de creştere de 4 x). modificări de tonus muscular.4 zile. pe cei din coloana lui Clarke şi ganglionii spinali. interesează şi neuronii nucleilor nervilor cranieni. cu moderată hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 .4 zile şi ulterior o ascensiune termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee. hipertensiv. în teritoriul respectiv.75%.C. quadriceps. sindrom meningian cu L.

se administrează vitamine şi vasodilatatoare. În formele neparalitice combatem durerea. alteori mielitic şi de cele mai multe ori encefalomielitic. alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor. de multe ori simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive. 2. neuromielita optică. respiraţia. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile. la nevoie tratament ortopedic pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase. Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică: encefalomielita acută diseminată. orice clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu: 1. Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic. scleroza în plăci. leucoencefalita acută hemoragică. 183 . Encefalitele acute diseminate Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în substanţa albă a creierului şi măduvei. Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale copilăriei. În formele paralitice.Tratament curativ nu există. Ele se înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în faza iniţială a bolii. Şi în aceste cazuri. alteori fără o cauză specifică. Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută. în forma bulbară se va asigura deglutiţia. contracturile. tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu atenuat pe cale orală (Sabin. LEUCOENCEFALITELE Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. Aceste zone sunt centrate de o venă în jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară. a vaccinărilor. În acest capitol ne vom ocupa numai de ultima categorie. gimnastică recuperatorie. Cox) care conferă imunitatea în procent foarte ridicat. prin împachetări umede calde (metoda Keni). se practică fizioterapia.

În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii urinare şi escare. anestezie a cărei limită superioară corespunde cu nivelul leziunii medulare. Localizată de cele mai multe ori la nivelul măduvei toracale. Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a musculaturii trunchiului. boala se manifestă la început prin dureri rahidiene cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi deglutiţiei. În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. O formă deosebit de gravă este mielita transversă. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot fi salvaţi prin respiraţie artificială. Constant se asociază tulburările sfincteriene constând în primul rând din retenţia urinară. sau grave. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în 184 . În cazul când secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a jumătăţii inferioare a corpului. are o semnificaţie prognostică gravă. infecţie urinară sau escare întinse. paralizii de nervi cranieni) sau fenomene cerebeloase.Boala începe uneori cu semne generale: febră. hemiplegie. delir. Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este necunoscută. indicând o secţiune medulară completă. Alte cazuri se vindecă cu sechele uşoare. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele motorii importante. confuzie. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă. somnolenţă. afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus. O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie. Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor osteotendinoase. Într-o serie de cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există posibilitatea unei vindecări complete. Există tendinţă de constituire de escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată. cefalee.

Pentru eliminarea leziunilor. în altele atingerea medulară. Examenele anatomice arată prezenţa atât în măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter necrotic. Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi la recidive ale bolii. Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele bacteriene./kg.plăci. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2 mgr. Tratament. În formele de mielită ascendentă cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a respiraţiei artificiale.corp în 24 ore). Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două afecţiuni trebuie să fie separate. manometria lichidiană şi la nevoie mielografie cu lipidol. Sindromul Landry nu este specific leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor acute primitive. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal. Uneori apariţia amaurozei este concomitentă cu semnele medulare. abcesele. În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul vezical. Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic) Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică acută. Alteori cele două simptome majore sunt separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul simptom fiind tulburarea vizuală. este necesară schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. 185 . Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale măduvei. Boala se instalează brusc. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei escarelor.

lenconevraxita) este o afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în substanţa albă din sistemul nervos central. În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se constată un infiltrat limfo-plasmocitar. Cele mai multe plăci se grupează periventricular şi subependimar. trunchiul cerebral şi măduvă având predilecţie pentru substanţa albă.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă . În alte cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale. scotoame şi merg până la amauroza totală. Uneori pacienţii sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune. SCLEROZA ÎN PLĂCI Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. Fundul de ochi poate fi normal (nevrită retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită). axonul rămânând multă vreme intact. Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică. Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor. Evoluţia bolii este variabilă. Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic parţial sau complet. În plăcile vechi infiltratele dispar iar zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite). Lichidul cefalo-rahidian prezintă adesea hiperalbiminoză. La nivelul plăcii se constată dispariţia electivă a tecilor de mielină. un virus sau o toxină? 186 . în funcţie de extinderea leziunilor şi de evoluţia brutală sau torpidă a procesului. Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri. flasc sau spastic. afectând 0.Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale. Anatomie patologică.

2. anestezicele si toxinele) . limfocitele T autoreactive. cauza sclerozei multiple este necunoscută.celula premergătoare de mielină ţinta primară a procesului patologic ? 4. În ciuda cercetărilor extensive efectuate. au fost publicate date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute . Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos central cu o predilecţie pentru nervii optici. Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice. infecţiile intercurente banale. puncţia lombară. factorul genetic si alţi factori (factorul traumatic. este “placa” de substanţă albă. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. ipoteza virală. afectând 0. În acest caz. afecţiunile alergice. trunchiul cerebral. cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu potenţial de eradicare . Ce iniţiază boala . măduva spinării si substanţa albă periventriculară . graviditatea si travaliul.limfocitele T autoimune. este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia? 3.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. vaccinările. un virus sau o toxină ? 187 . Marca sclerozei multiple. cum poate fi provocată repararea mielinei? În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal. este oligodendrocitul . receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate). cele mai multe autorităţi în materie sunt de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă a sistemului nervos central . care reprezintă o arie focală de demielinizare .

ţinta primară a procesului patologic ? 4. prezentaţi macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale antigenului leucocitar uman (HLA). secreţia de citokine . controversele privind identificarea evenimentului iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate . Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor . Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la : 1. Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi despre existenta unei remielinizări. Proliferarea limfocitelor T si activarea 188 .celula producătoare de mielină . alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple . Este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ? 3. interacţiunea receptorilor limfocitelor T (TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei. Cum poate fi promovată repararea mielinei ? Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T interacţionează cu antigenii mielinei. deşi incompletă. au ca rezultat stimularea limfocitelor Thelper. Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în general acceptat Oricum. Este oligodendrocitul . în leziunile de scleroză multiplă . iniţiind astfel cascada inflamatorie care duce la distrugerea mielinei. Ipoteza autoimună : Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală autoimună. în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai mielinei .2. Conform acestui scenariu.

189 . incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun animal (encefalita autoimună experimentală a EAE). prezenta limfocitelor T autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă. Se crede că această cascadă inflamatorie mediază distrugerea mielinei . precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul autoimun Modelul animal . Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC. Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase experienţe in vivo. indusă prin imunizarea animalelor susceptibile de ţesut SNC autolog. Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie. Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă. asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC .limfocitelor B si a macrofagelor . prin posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen . având ca adjuvant antigene de mielină purificate sau peptide mielinice encefalitogene . În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune. mediată de către limfocitele T CD4 sup+ (T helper). dar există date minime în ceea ce priveşte boala autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi . Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de limfocite T . dovezile în sprijinul acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi factori.

care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a manipulării terapeutice experimentale . rezultatele obţinute până în prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii. în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei multiple . Cu toate acestea. În plus. În plus. cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală autoimună. limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză multiplă . Pe baza similarităţilor patologice. antigenul inductor este cunoscut. imunologice si clinice între EAE si scleroza multiplă.Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea bolii . pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza multiplă nu a fost încă identificată . În EAE însă. Limfocitele T autoreactive au fost exhaustiv studiate. reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu semnifică neapărat boala. în care demielinizarea este caracteristica de bază . EAE tipică este monofazică. Limfocitele T Autoreactive . dar recunoaşterea mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli neurologice . dar au fost create si modele cronice remitente. Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei si au dus la reputate contradictorii . mai multe studii au indicat o frecventă crescută a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu scleroză multiplă . Mai mult. mediată prin limfocitele T . EAE nu este o boală autoimună cu apariţii naturale . deoarece acest proces este detectat si la persoane sănătoase . Mai mult. Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului 190 . în contradicţie cu scleroza multiplă. multe modele de EAE sunt caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară. Astfel. fără o demielinizare semnificativă a SNC.

a fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T . este posibil ca aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei . în parte. De fapt. Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de Histocompatibilitate) . în particular în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt circumstanţială . dar rezultatele.2) . Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5. de variaţiile în tipul de HLA . În EAE. Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă .2 previne dezvoltarea bolii . în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate împotriva populaţiilor de celule patogene . Aceste rezultate discrepante pot fi legate.patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural. În orice caz. în general. 80% din clonele MBP-specifice folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8. sunt contradictorii 191 . Pentru a determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate antigenică. cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care controlează TCR . În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile. Unele laboratoare au raportat că predilecţia către folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă. Administrarea de anticorpi monoclonaţi fată de V beta 8.2 si V beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă. cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în cazul sclerozei multiple . Recent. s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi importante în dezvoltarea bolii . În contrast. dar această observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat . alţi cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă . din nou. Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în scleroza multiplă.

infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri nespecifice ale mielinei.Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se face cu clasa a II-a de molecule HLA. 2. În orice caz. în contrast cu efectul benefic observat la EAE. precum si observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri . procesele imunologice implicate în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite . insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4. mediate imun . care este o clasă de gene asociată cu susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent infecţios în cauzarea bolii . în ciuda similarităţilor patologice între aceste boli. 2. un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC (oligodendrocite). pe măsură ce sistemul imun încearcă să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în considerare) . însăşi prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod necesar existenta bolii . un virus ar putea infecta SNC. demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite. iar după distrugerea lui s-ar putea institui modificări inflamatorii cronice. subliniază faptul că. 3. Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple . probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a modifica eficient evolutia sclerozei multiple . datorită ineficientei sistemului imun de a-l eradica . 1. Ipoteza virală Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884. 192 . De asemenea. În concluzie. Mai mult.

dar aceste observaţii nu au fost confirmate si de alte studii . Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă. aceste oligodendrocite afectate au fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză . În 1989.virusul la capre sau oi. Reddy si colaboratorii au detectat în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I. expresia antigenică a HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul afectat de scleroza multiplă . Pe baza studiilor publicate până în prezent. Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu ajutorul tehnicilor moleculare . pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de remediu . incluzând visna . Cu toate că din 193 . dar absente în ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . aparţinând unor virusuri cu tropism pentru limfocitele T. Mai mult. Într-o investigaţie recentă. dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă . virusurile Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine . argumentele principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli demielinizante virale. cu scopul de a detecta secvenţele ADN prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă). Această tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin reacţie de polimerizare în lanţ (PCR). Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută cu o varietate de virusuri. au fost aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă . Cu toate că autorii au demonstrat că herpes . făcută de Challoner si colegii.Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare. nu există nici o dovadă a implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple .virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control. pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de scleroză multiplă .

citat de Myrianthopoulos. iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350 totalul cazurilor familiale. Diferitele asocieri asupra cărora insistau autorii vechi. din care 24 cu control anatomic . S-a notat în unele studii o incidenţă mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de populaţia generală . ceea ce face metoda puţin informativă . primele argumente în favoarea lui fiind aduse de semnalarea cazurilor familiare . La această colecţie. 1970). După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ. aplicarea tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza sclerozei multiple . cu diferite boli endocrine. Reconstruirea tablourilor clinice este incertă. În epoca noastră MacKay (1958). după alţii conţinând unele date informative . primul caz familial descris este atribuit lui Eichoust (1896. dintre care 104 conţineau fratrii gemelare . prezenta lor nu implică automat patogenicitate În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă. pe perioada 1896 . Pratt (1952) mai adaugă 33 de observaţii. Factorul genetic Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul individualizării bolii. 3. rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) . acesta fiind confirmat si prin examen necroptic . În perioada începutului de secol ele abundă.1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă familială. dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea uneori a unei transmiteri dominante . 194 . discutabile . iar controlul imposibil. Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general.ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri. Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere autosomal recesivă . degenerative. Istoric. Ca formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal recesivă.

în încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim. în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi .4% pentru monozigoţi si 10. Dacă o trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970. Ho si colaboratorii. pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai sunt de luat în consideraţie . Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi 195 . Aşadar. fără a fi suficient de semnificativă. Studiul în timp a arătat însă că concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi .3% pentru dizigoţi . Maximilian 1982. Din 5 perechi de dizigoţi. 1980) . Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante. 1986) . Astfel. deşi concordanta este mai mare la monozigoţi.etc. care au genomuri diferite . din 15 gemeni monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă. Alţi factori Factorul alimentar . 1984 . iar 7 discordanti . nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu este premonitoriu . existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . nu infirmă intervenţia unui factor genetic. 4. 1984) . având aproximativ aceiaşi genomi. vor reacţiona la factorii exogeni la fel. acestea pornind de la premiza că monozigoţii. fată de dizigoţi. Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG. ci sugerează o pondere relativ importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si colaboratorii. S-a ridicat problema existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare . Concordanta era de 15. diferenţa. Totuşi. Pratt si colaboratorii (1951). MacKay si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi . În prezent însă.

cele de incidenţă medie cultivării porumbului si orezului. în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu scleroza multiplă . ceea ce le-ar face susceptibile la noxe . Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei mieline instabile si susceptibile la noxe . iar cele de incidenţă nulă meiului. O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste membrane . spre deosebire de laptele uman . Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale acestui continent . Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat în AGS. Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi saturaţi . În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro telurice. S-a susţinut că ingestia de gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali . De asemenea. Aceste consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN .(AGPN) . a făcut pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei. Dieta exclusivă cu laptele de vacă a copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile . S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice mielinice. Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . dar rezultatele au fost nesemnificative . considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer . S-a recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten.AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . 196 . Se mai susţine că o alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor.

Studiul efectuat pe mii de traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă . Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri . Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa ceva similar complexului Freund . Stresul determină o secreţie crescută de hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii imunocompetente . În cursul acestor infecţii.14% din cazuri . care ar activa virusul latent . Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic . Terapeutic. S-a emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”. Stresul psihic . S-ar părea că joacă un rol în declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia . Posibilitatea ca traumatismul să elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat . Perioada de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni .10% din cazuri .Factorul traumatic . Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 . evitarea stresului psihic este recomandată. La persoane traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B. 197 . traumatismul în lunile precedente apariţiei bolii a fost găsit în 9 . Infecţii intercurente banale . Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii ale secolului o mare semnificaţie . Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă . În cercetări mai recente. experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC . deşi este greu de realizat . deci o diminuare a imunocompetenţei .

Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee . Alţii însă consideră că extragerea de l. 198 . După unii. Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă de la cauză la efect. de asemenea. Alţii o contraindicau absolut .c. Toxice ca mangan.Vaccinări . vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă . precum si cazuri în care a fost declanşat un nou puseu . Sar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol . incriminată ca factor declanşator al bolii . între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple sau a exacerbărilor ei .orb” asupra acestei probleme a fost negativ . plumb. După unii autori. poate genera un puseu de scleroză multiplă . agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi . Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este declanşată în timpul sarcinii. Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori agravanţi . În prezent rolul lor este infirmat . antivariolică si antidifterică au fost incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia . nicotină erau citate în geneza sclerozei multiple . Terapeutic. Hipertermia este. Anestezicele . pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza multiplă .r. Cea antitifoparatifică. se constată remisiuni ale bolii în urma gravidităţii . Totuşi. după naştere. Puncţia lombară . un studiu “dublu . Graviditatea si travaliul . În unele cazuri. alcool. oxid de carbon.

Deşi varietatea formelor clinice este nesfârşită. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor.Simptomatologie. Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o parapareză mai rar printr-o hemipareză. înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente. Tulburările vizuale ― scotom central. După un interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta decât primul simptom al unei leuconevraxite. Posibilitatea ca o nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci a fost apreciată la 20 . imitând o compresie medulară. o tetrapareză sau o tripareză (parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). c. La proba indice nas 199 . nevrită optică retrobulbară. Uneori pareza predomină asupra unuia din membrele inferioare. iar în cazul prezenţei concomitente a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. mersul devenind spastic. semne piramidale în special de tip paraparetic. Reflexele osteotendinoase sunt vii. Tonusul muscular este mărit. sau brusc în câteva zile. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la cei mai mulţi bolnavi.40%. reflexul cutanat planetar se produce în extensie. Debutul se face prin simptome variabile în raport cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante. b. În cazul paraparezei debutul poate fi insidios. Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic. precum şi semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale sclerozei în plăci. Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul cerebral se traduc printr-un mers ataxic. cerebeloasă vestibulară. punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul mielitic al sclerozei în plăci). În practică cele mai frecvente moduri de debut sunt: a. în majoritatea cazurilor manifestări de suferinţă piramidală.

dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau traumatice ale măduvei cervicale. Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare. Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la 3/4 din pacienţi. Vorbirea este adesea de tip cerebelos. Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice moment al bolii. Paliditatea papilară mai pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru diagnosticul sclerozei în plăci. • Simptome din partea trunchiului cerebral. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte. parestezii în teritoriul trigeminal. Meniere sunt excepţionale. Acest simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului măduvei cervicale.r. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului optic la început normală devine palidă mai târziu.50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 . Pe lângă sindromul vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie. scandată şi explozivă. • Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se instalează acut. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul sclerozei în plăci.c. Examenul l.se constată o tremurătură intenţională. La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă: • Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă.r. IgG creşte atingând 15 . În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari ale proteinelor şi celulelor din l. De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate bilateraliza cu timpul. iar cele de intensitate mare comparabile cu vertijul. arată în general o hiperproteinorahie (30 . nevralgii trigeminale. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar. în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar printr-o amauroză totală. mai rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom Brown-Sequard.c. Examene paraclinice.20 % din totalul 200 .10 celule/mm3.

Evoluţie. Durata medie a bolii este de 20 . Diagnostic. Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul rămâne în suspensie. Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de diagnostic diferenţial variază de la caz la caz. Există unele elemente care pledează împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia: demenţa dezvoltată rapid. Dificultăţi de diagnostic apar în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni. O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple. meningite bacteriene şi parazitare. tulburări respiratorii. angajare. există forme severe ducând la deces în 2 .4 ani prin infecţii urinare. panencefalite sclerozate subacute. pierdere de auz. Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul neurologic este minim. afazia. Pentru compresia medulară se înscriu tulburări 201 .r. Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic.5 ani la o incapacitate motorie serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. Puseurile se repetă la intervale variabile ducând în 3 .c. dar se întâlneşte şi în neurosifilis. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel puţin o lună între apariţia simptomelor). vârsta debutului sub 10 ani sau peste 50 de ani. La 10 . uveită.40 % dintre bolnavi evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni. Metoda potenţialelor evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic.30 ani. semne extrapiramidale. semne de neuron motor periferic. epilepsia.proteinelor l. Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei. măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar.

Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a sclerozei în plăci. limfoame maligne. Se consideră că administrarea de vitamină B12 ar putea exercita un efect favorabil asupra remielinizării. a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice. Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale precum şi manifestări oculare (uveită). Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi postvaccinale. În cazul unei afectări izolate a nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea tumorilor regiunii selare. 2 mg / kg. Curele sunt repetate în funcţie de evoluţie. Alteori se întrebuinţează ACHT 50 .r. În formele spinale diagnosticul se mai face cu sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular. Tratament. dureri radiculare precum şi disociaţia albuminocitologică a l. În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare. alcoolism.o singură doză pe perioade de 3 . În cadrul tratamentului simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 . ser antilimfocitar au dat rezultate inconstante). malformaţiile regiunii găurii occipitale.4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor.importante de sensibilitate cu nivel superior precis. Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen.100 mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 .4 comprimate de 50 mg). 202 . Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran. cisticercoză. corp.3 săptămâni. În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor viroze. Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei generale a bolii nu este pe deplin dovedită.c. dar mielografia singură aduce argumente de certitudine. Se utilizează prednison în doze medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într . din sindromul de arteră bazilară.

varicelă ca şi în unele boli infecţioase neeruptive ca parotidita epidemică. uneori şi o paralizie facială de tip periferic. hiperreflectivitate osteotendinoasă. antivariolice antipoliomielitice. Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau 1-2 zile de la debut. Debutul este marcat de o ascensiune termică importantă. alterarea stării generale şi a stării de conştienţă. Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii neurologice (2% din cazurile de rujeolă).În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare.Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare posteruptive în rujeolă. antirujeolice. alterarea stării de conştientă. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal. ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la evidenţierea exantemului. cu hipertonie. La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză. Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după vaccinările profilactice. rubeolă. Se observă demielinizări în special perivenos. Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice este primordial imunoalergic. cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale. La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară. După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar. gripa sau după vaccinări profilactice antirabice. peste 40º C. sindrom piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie). cefalee puternică. 203 . cu febră în jur de 40 grade. antiurliene etc. Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite). Babinski bilateral şi un sindrom cerebelos.

iar glicorahia este de regulă crescută. albuminorahia prezintă valori normale. MENINGOENCEFALITA URLIANĂ Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice. Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii mici. 204 . cu febră. brusc se instalează un sindrom febril însoţit de cefalee. greaţă. MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ Debutul meningoencefalitei gripale este brusc. 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria piramidală. comă. alteori însă apar şi pareze pasagere. LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3.Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază. 50% din cazuri se vindecă fără sechele. Evoluţia bolii şi prognosticul este variat. deseori apoplectiform. fotofobie. În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom meningeal. Prognosticul vital şi funcţional este bun. mai frecvent întâlnită la copilul mic şi Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever. tulburări de auz şi tulburări sfincteriene. vărsături. În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică.. stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă.formă gravă. Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:   Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice generale. Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese inflamatorii în meninge. exitus la aproape 30% din cazuri la sugar şi copilul mic. apar convulsii cu caracter subintrant . convulsii. sub 2 ani. totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii.

simptomele retrocedează parţial. encefalita de taiga . reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale. În perioada de stare a bolii. cu predominanţa celei cenuşii (cortex nuclei bazali trunchi cerebral. măduvă). Relativ frecvent se găsesc şi tulburări de echilibru. Louis. Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri (transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari). Valea Murray (Australia) West Nill (Uganda . forma adultului. Japoneză B. • Cele mai importante panencefalite sunt: panencefalita sclerozantă subacută 205 . găsim mono. şi febra de Colorado. Suedia şi Europa Centrală. în unele cazuri s-au descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. PANENCEFALITELE Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie (poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de demielinizare perivenoasă (leucoencefalita). piramidale. Cele transmise prin căpuşe sunt: encefalita de primăvară.est (SUA) şi Venezuela • grupul B: encefalita din St. realizând o capilarită hemoragică. Cele transmise prin ţânţar se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în: grupul A: encefalita ecvină de vest . nistagmus. hemoragii multiple ale vaselor mici. sindroame cerebeloase. Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni diseminate un edem cerebral masiv. rămânând însă sechele piramidocerebeloase.răspândită în URSS. are un prognostic vital bun. Constant se găsesc leziuni inflamatorii perivasculare.Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar. hemi sau tetrapareze.Africa). dar prognosticul funcţional este rezervat. hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale.

izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii. Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze. hiperkinezii. dureri musculare tulburări gastro-intestinale. infiltraţii 206 .14 zile. atrofii ale musculaturii centurilor scapulare. Anatomo . tremurături. cardiace şi vegetative (hiperemie. măduva şi chiar nervii periferici. forma cranionevritică. În forma zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii. stări confuzionale sau cu aspect "schizoid". Amiotrofiile apar la 2 3 zile de la debut.3 săptămâni sau câteva luni. boala a fost semnalată şi la noi în 1959. negativism. Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 . mişcări coreo . Incubaţia 7 .se constată: paralizii flasce. 1945. Produce o letalitate foarte mare.10 zile.patologia arată leziuni difuze de encefalo . oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză laterală amiotrofică. polinevritice sau numai plexite sau ganglionite acute.mielită cu modificări degenerative ale neuronilor. confuzie. noduli neuronofagici. Semnele neurologice arată stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale. S . fenomene meningeale.au descris forme poliradiculonevritice. cefalee intensă. gâtului sau centurilor pelviene. delir. Evoluţia poate fi acută. Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la om de la animale şi păsările sălbatice. trunchiul cerebral.encefalita spongioasă Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară . hiperhidroză).atetozice. Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute cu agitaţie psihomotorie. ataxie. alteori la 2 . În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau poliradiculo nevritic . Există o formă cu un singur puseu febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate aparentă de 7 .vară) al cărui virus a fost izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938. hemipareze. Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin consum de lapte crud.8 zile după primul puseu febril). delir. tulburări cerebeloase. subacută sau cronică progresivă.1939 1940. obnubilare. sau mioclonii. epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală).

stază şi edem în tot nevraxul. arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm3). deseori prinderi multiple de nervi cranieni.hipochinetic cu tremurături de repaus în extremităţile distale ale membrelor. Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii seroneutralizare. În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal. X. VI. care pot dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii. În acelaşi timp bolnavul prezintă trismus.3 zile de boală apar convulsii generalizate. frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze ale nervilor oculomotorii. hemaglutino . În general L. Ea poate avea aspectul meningeal. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică.perivasculare (limfoplasmocitare) . neuroleptice. După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. XI şi mai ales fenomene cerebeloase).proliferări gliale. somnolenţă. 207 . cefalee.C. Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic. de Tratament: higieno . hemiplegii. Debutul bolii este brusc. predominant în substanţa cenuşie.. ca şi unele tulburări cerebeloase. Deseori după primele 2 . Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii forestieri. Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la 10 zile după vaccinarea antivariolică.dietetic. stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă.inhibare şi fixarea complementului. ca în encefalita letargică. Au fost descrise rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei poliradiculonevrite.R. imunoglobulină specifică a ribonucleazei. microramolismente. IX. combaterea edemului cerebral. paralitic sau encefalitic (paralizii de perechea III. hiperton . vărsături. cu febră la 400. frecvent este lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară. hemipareze.

este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale. Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în substanţa cerebrală.C. transpiraţii. chiar 20 zile. Durata bolii variază între 7 .Examenul L. este hiperton. 10% trăiesc între 4 şi 8 ani. Tardiv bolnavul intră în comă. tulburări de limbaj. Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine. musculatura feţei şi membrelor).mal. regulate cu o frecvenţă de 4-12 cicli/minut. tulburări motorii. caşexie. Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare. scris şi îmbrăcare. PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P. apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare. Acestea sunt ritmice. 50 . Simptome: Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca un sindrom discordant). Se adaugă: febră. La început apare iritabilitate sau apatie.60 limfocite pe mm3.15.E. sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut.S. glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă adiacentă. confuzie. agitaţie psihomotorie. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice. uneori halucinaţii. În 80% din cazuri decesul survine în 3 ani.S.) Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică tardivă lentă. balice sau stereotipe. În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. crize convulsive focale sau generalizate. 10% decedează în primele 3 luni. colaps. uneori însoţit de crize de epilepsie grand . tetraplegie spastică. hiperkinezii şi caşexie.R. arată o pleiocitoză moderată nespecifică. sincrone şi simetrice. tulburări de echilibru. Mai târziu apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari. 208 .

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal). Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB
Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20. Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral). Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale. Simptome: Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare, halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate, bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică, paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie, tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani. Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
209

care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond redusă sau absentă. Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni: 1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între 45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne extrapiramidale. 2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii speciale (scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică nucleară). 3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi în care demenţierea este mai lentă. 4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice (teste hepatice, hiperamoniemie etc.). 5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu. 6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson. 7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol important al patologiei nervoase. Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme: 1. Sifilisul meningo - vascular; a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
210

b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări cerebrale şi localizări medulare 2. Sifilisul parenchimatos; a) tabesul b) paralizia generală progresivă Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare meningeală, fie de una vasculară. Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică, (papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea. Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală specifică. Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici. Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală. Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
211

corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia leziunilor se întâlnesc forme clinice variate: o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.; • o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura gambelor; • asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă; • pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne de atingere piramidală (paraplegie spastică). Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare

212

având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie, hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene. Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în jartieră la membrul inferior. În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături) crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc. Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a laringelui. Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut. O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale, de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor comun.
213

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se situează ulcerul perforat plantar. Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă. În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile mai vechi toate reacţiile pot fi negative. Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii. Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică, poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6 luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
214

În leziunile infiltrative sclerogomoase din meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile.negativarea reacţiilor.terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu mai este folosită în prezent. În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza eritromicina sau tetraciclina. Malaria . 215 . Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi prin administrarea de diferite medicaţii analgezice. Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât leziunile sunt mai recente. În cazul tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai rar obţine retrocedarea unor simptome.

chistul hidatic.PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările tropicale.câinele. Examene paraclinice ale bolii: . fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier. toxice infecţioase. cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a complementului Wejnerg .Pârvu pozitive.eozinofilie. gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea. iritative. crize epileptice.cu focar de unde lente teta. Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune intracraniană cu stază papilară. se găsesc şi în zonele climei temperate. . arătând deplasarea sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului. Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi protozoare. tulburări cerebeloase. determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor nervoase şi a măduvei.angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie. 216 . Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate mecanice. Forma larvată . A. Taenia echinococcus . tulburări psihice.EEG . deoarece adultul se prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale. Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil. deci şi în ţara noastră. se localizează în SNC cel mai frecvent intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau intradural. . mai rar semne de focar ca deficit motor. Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint.

marea incidenţă şi severitatea bolii. B. tulburări psihice şi chiar comă. 217 . .se încearcă administrarea atebrinei..eozinofilie în stadiile precoce ale bolii. intra sau periventricular.radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor. la nivelul craniului şi în muşchi.Cysticercus celulosae . semne de hipertensiune intra craniană.se face atât la nivelul creierului cortico subcortical.examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul cerebral. îndepărtându-se chiştii abordabili. Tratamentul este numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană. . cisterne bazale cât şi la nivelul măduvei spinării. Examene paraclinice ale bolii: .PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul veziculei chistice). Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de formarea unui granulom care se poate calorifica. Tratamentul nu este specific . Localizarea larvelor cu taenia solium . Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele sistemului nervos central prin larga distribuţie. . decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea intracraniană prin şunt atrioventricular. iar la adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene. Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma crizelor convulsive generalizate sau în focar.biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine parazitul.

Pierderea conştienţei (probabil datorată în ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii. fie răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a debitului cardiac. iar la unii indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardioinhibitorie). datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă. presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250 mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici. Apare în general o scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis).TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI SINCOPA DEFINIŢIE Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein. Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de tulburare a conştienţei. o dată declanşate. a tăia. În sincopa prin tuse. Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian 218 . Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). a rupe). secvenţa fenomenelor reflexe care. generează sincopa este relativ constantă. întoarcerea venoasă redusă este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare. FIZIOPATOLOGIE Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi (tabel 1). Mecanisme similare stau la baza sincopei asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie (care este rară). declanşând o cădere reflexă a debitului cardiac. În leşinul comun (sincopa vazovagală).

Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori Leşinul comun (sincopa vazovagală) Statul prelungit în picioare Schimbări posturale bruşte Căldură. În sincopele la înghiţire. Tabel 1. rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea rectului (proctoscopie.include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii nodului sinusal. bradicardia vagală poate fi indusă de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată). a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal nocturn crescut. mediu sufocant Emoţie Durere Oboseală extremă Alcool Foame Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată Convalescenţă Droguri Hipotensiune ortostatică Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat Defecaţie Ridicare de greutăţi 219 . mecanismul considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor determinat de vezica plină. În sincopa la micţiune. La alţi subiecţi. masaj prostatic).

Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă Alcool Sincopa la tuse Boli obstructive respiratorii Fumat ale căilor Boala sinusului carotidian Aritmii cardiace cu sincopă Ateroscleroză Suferinţa nodului sinusal Tahiaritmii Bradiaritmii Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică Stenoză valvulară Pericardită (constrictivă) Mixom atrial Crize anoxice (vagale) (nonepileptice) Hipovolemia Durerea Emoţia Hemoragia Pierderea proteică Pierderea acută de sodiu/apă Boala Adisson Arsuri Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet (paralitică) Polineuropatii Tabes dorsalis 220 .

zgomote în urechi. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul rotaţional) care nu apare în sincopă. transpiraţia.Sindromul Shy-Drager Droguri Tetraplegie Metabolică Hipoxie Hipoglicemie Hiperventilaţie Vertij Anxietate Boală vestibulară TRĂSĂTURI CLINICE Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome premonitorii (presincopa). nevoia de micţiune. În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea. pot să apară traumatisme. Pulsul este adeseori 221 . O descriere tipică include “ameţeli”. salivaţie crescută. vomă sau diaree. În funcţie de circumstanţe. pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură. transpiraţii. Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie şi unele sau chiar toate pot lipsi. La unii indivizi. sau sunt incapabili de a o folosi la timp. respiraţia superficială şi paloarea facială. slăbiciune. Mai pot să apară tinitus. căscatul excesiv. iar pacientul zace de obicei nemişcat. Când sunt avertizaţi. dar mulţi nu realizează această posibilitate. unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi membrele inferioare. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă. La unii subiecţi pot exista un tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. Dacă nu apare nici o corecţie. în timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute. urmează sincopa cu o pierdere bruscă de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular. greaţă. senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii. Un martor ocular poate descrie neliniştea. muşcarea limbii).

Transpiraţia şi paloarea datorate vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2 minute. 222 . pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. bolile cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. hipotensiunea posturală.imperceptibil. Dacă efectul postural nu se compensează prin cădere. puncţia venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. manevre dentare. sau unele manevre diagnostice cum ar fi esofagoscopia. endoscopia. hemoragiile. şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). poare apărea o convulsie anoxică secundară (sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. fără confuzie sau dezorientare. privarea de somn. Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi. hipoglicemia. migrenă. Dacă pacientul se ridică prea brusc. la vederea sângelui. trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar de novo la subiecţii în vârstă. drogurile. Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor abdominale. după emoţii bruşte. anemia. Dacă nu se produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată). Există aproape invariabil un element postural. durere acută. El poate fi mai dificil atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare induce evenimentul sincopal. dar poate deveni rapid sau lent. nevralgie glosofaringiană. Dacă anoxia este profundă. leşinurile apărând în poziţie ridicată sau şezând. un nou episod sincopal poate apărea. sau o criză tonico-clonică secundară. bronhoscopia. Convalescenţa. Deşi există o recrudescenţă tardivă. deoarece sincopa poate fi modul de manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind leşinul în situaţii tipice). rareori în poziţie întins. Variantele principale ale sincopei: SINCOPA VAZOVAGALĂ Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii.

Tratamentul constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea ridicării după micţiune. care trebuie diferenţiate de epilepsie. Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope vazovagale. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. spasme. apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a 3-a şi a 4-a decadă. hipertensiune sau diabet. Criteriile de diagnostic sunt oarecum controversate. sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului. SINCOPA LA TUSE Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale căilor respiratorii şi cu fumatul.SINCOPA LA MICŢIUNE Apariţia sincopei în timpul nopţii. Descrierea prezentată de martorii oculari este adeseori importantă. deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente. În cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac 223 . Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot declanşa fenomene asemănătoare. în cursul sau după o micţiune. SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece este potenţial curabilă. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale infiltrative sau după iradieri cervicale. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului. este foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a prostatismului cum s-a crezut. mai ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică. purtarea unui guler strâmt. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi evitării ei.

adesea bătrân. Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi. paloare. urmată de apariţia unor descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice secundare) fără manifestări iritative (epileptice). pot induce aritmii cardiace secundare. Atacuri similare pot fi 224 . cu foarte slabă confuzie. Totuşi. Atacuri similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardiebradicardie) şi în sindromul QT prelungit. la rândul lor. se poate solda cu o sincopă în cardiomiopatia hipertrofică. tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei. După o oprire tranzitorie a cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei. pericardita constrictivă. Aspectul clinic al pacientului. stenoza aortică. spasme şi uneori incontinenţă. un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate. SINCOPELE CARDIACE Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor de ritm cardiac. insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial. cu puls rar şi atacuri sincopale a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat unui bloc atrioventricular. CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE) Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale cordului. Pierderea conştienţei poate fi brutală. În forma cea mai des întâlnită. dispnee.sau oprirea inimii. Simptomele le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care. durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). De obicei apare o recuperare rapidă. mai frecvente sunt sincopele datorate aritmiei. Denervarea sinusului carotidian este de obicei un tratament eficient. în cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual. fără avertisment (de exemplu în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă. palpitaţii.

prezenţa unei boli cardiace. se face cu preparate atropinice cu efect prelungit. pierderi de sânge? Istoricul fenomenelor trebuie refăcut amănunţit. rigiditate sau mişcări sugerând criza epileptică.induse de presiunea globilor oculari. L-dopa. Medicul trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa. anemii. cum ar convalescenţa. antihipertensivele. dacă este necesar. HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale presiunii arteriale la schimbările posturale. oboseala. Menţionarea unor evenimente similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. Tratamentul. pot fi foarte sensibili la hipotensiunea posturală. de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în poziţie de paradă. cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior? Există factori de fond care favorizează sincopa. bolile extrapiramidale. Abordarea diagnostică Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice privind circumstanţele apariţiei căderii. cum ar fi hipotensiunea ortostatică idiopatică. antidepresivele antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor 225 . iar informaţiile oferite de un martor ocular sunt foarte utile. altminteri sănătoşi. Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele unor boli serioase ale sistemului nervos autonom. Multe medicamente. l3ziunile înalte ale măduvei spinării. tabes dorsalis. inclusiv diureticele. polineuropatiile. în special după o şedere sau alungire prelungită. Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut şi nu a existat o muşcare a limbii. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte scurtă aură constând din înceţoşarea privirii. Poziţia lordotică poate contribui la apariţia sincopei. tranchilizantele majore. Unii indivizi.

A investiga complex fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii pozitive. bolile cardiace (sindromul Adams-Stokes). ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă). Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii unei sincope micţionale. pacienţii nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare. Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o investigare cardiologică. şi poate chiar monitorizări Holter. Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod particular pentru diagnosticul de epilepsie. Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici după atac. COMA 226 . În afară de o hemogramă (dacă se suspectează anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii). Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse). dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul. iar confuzia nu apare după sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice. analiza atentă poate stabili că poziţia pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului. sau ateroscleroza (boala sinusului carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia. Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit diagnosticaţi.evocatoare pentru o sincopă. EKG. examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot fi indicate. Atunci când epilepsia este posibilă. Trebuie excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. Tratamentul Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în cursul episodului presincopal.

menţinerea echilibrului hidroelectrolitic. iar o anamneză de diabet obligă rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral. atitudinea asupra leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii – anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul trunchiului cerebral. ANAMNEZA Anamneza poate aduce date importante. Legătura telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient pot fi relevante şi eficiente. După primele etape esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii. Pacientul poate să fi avut o criză epileptică. ceea ce sugerează hemoragie subarahnoidiană. sau poate fi secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a trunchiului cerebral.Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se ajunge la diagnostic. Simptomele mentale vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. EVALUAREA CLINICĂ 227 . O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii poate sugera o supradoză medicamentoasă. ca infarctul de trunchi cerebral. Ultima poate fi o leziune intrinsecă. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. Ţinându-se cu mâinile de cap ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă. coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand mal. sau pacientul poate să fi căzut la podea. pentru că poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui proces expansiv supratentorial.

traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii sau dilacerări cerebrale. 228 . Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale. Pentru a determina modificările subtile ale nivelului de conştienţă. Cianoza. Hipertermia sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile. chiar dacă examinarea este efectuată de diferiţi observatori. o hipovolemie sau o reducere a eficienţei ventriculului stâng. un pacient ai cărui ochi se deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o deteriorare a stării sale de vigilenţă. Din contră. Cuvintele ca “semicomă” trebuie evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi examinatori. majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al stării de comă sau ameliorarea acesteia. este necesară descrierea cu grijă a răspunsului pacientului la stimuli specifici. Aceasta înregistrează răspunsul pleoapelor. Deteriorarea poate fi rapid detectată. Hipotensiunea poate acompania o septicemie. verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale. De exemplu. NIVELUL COMEI Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului cerebral. după cum encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei.EXAMINAREA GENERALĂ Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. paloarea sau culoarea roşieviolacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme metabolice. Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). zgomote şi stimuli dureroşi. hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară.

hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. a mişcărilor spontane ale membrelor. Rar. Hernierea transtentorială a lobului temporal determină compresiunea perechii a treia. a tonusului muscular şi a răspunsurilor la stimuli dureroşi. dar pot avea reflexe pupilare. Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii. asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei. cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli generale. atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi periculos prin puncţia lombară. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi. 229 . locale sau secundare. la imobilitatea totală a globilor oculari. astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. Majoritatea reflectă leziuni structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral. în final. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral.SEMNELE FOCALE Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice cerebrale drept cauză a comei. Hernierea centrală a trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa posterioară. SEMNELE OCULARE O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare şi a mişcărilor oculare. de exemplu flexia unui braţ şi extensia celuilalt. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt normale. totuşi. prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului. nu se pot face aprecieri topografice despre leziune. pentru a determina supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare. răspunsurile sunt asimetrice. Dacă. se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale motilităţii oculare. Aceasta trebuie dedusă la pacientul inconştient. Hernierea centrală determină compresiunea progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale privirii şi.

Scala Glasgow pentru evaluarea comei Deschiderea ochilor Spontană La stimulare verbală La durere Răspuns absent Răspunsul verbal Adecvat Confuz Cuvinte neadecvate Sunete neinteligibile Răspuns absent Răspunsul motor Execută comenzile Localizează durerea Prin retragere Prin flexie la durere Prin extensie la durere Absenţa răspunsului 4 3 3 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 230 .În hernierea centrală. Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală cu comă secundară leziunilor neuronale difuze. iar mişcările oculare sunt anormale sau abolite. reflexele pupilare sunt abolite. Tabelul 2.

EEG poate fi utilă pentru detectarea encefalitei. Dacă este suspectată o leziune focală. sunt presiunea parţială a gazelor sanguine arteriale. iar respiraţia Chayne-Stokes nu prezintă semnificaţie diagnostică. Alte investigaţii care pot fi utilizate. întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate determina sechele neurologice permanente severe. RMN. testele funcţionale hepatice. hemoragia cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii pontine locale. este contraindicată puncţia lombară până când examenul CT. La nivelul fosei posterioare. Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care 231 . Respiraţia profundă sugerează acidoza. cortizolul şi funcţiile tiroidei. în special cea cu virus Herpes hominis. Caracteristicile clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). Dacă coma pare a fi de tip metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii medicamentoase trebuie să se examineze LCR. Dacă există semne focale sau dacă se detectează edem papilar. osmolaritatea.RESPIRAŢIA S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii. Atât meningita cât şi hemoragia subarahnoidiană pot determina comă. DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul 3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. unele tipuri de come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul epileptic. dacă diagnosticul este dubios. Glicemia trebuie întotdeauna să fie dozată. electroliţii. ca în coma diabetică. întrucât acestea prezintă valoare diagnostică limitată. ureea. iar redoarea de ceafă poate lipsi dacă coma este profundă. Toate aceste abateri de la modelul respirator normal. sugerează o oarecare afectare a trunchiului cerebral. EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia respiratorie prin supradoză de medicamente. dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii. CT sau RMN sunt necesare pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul subdural sau meningiomul.

Metabolic Caracteristicile diagnosticului Răspuns pupilar normal Mişcări pupilare normale sau absente dependente de profunzimea comei Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică Semen simetrice la nivelul membrelor.semne de nervi cranieni .semne ale fibrelor lungi . de obicei hipotone B. Intervenţia chirurgicală este indicată pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame.mişcări oculare anormale . Hemoragia pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică. Diagnosticul comei Tipul diagnosticului A. Trunchi cerebral: Edem papilar leziuni compresive Hemipareză Progresiv: şi/sau absenţa răspunsurilor pupilare absenţa mişcărilor oculare model respirator anormal . Trunchi cerebral: De la debut: leziuni intrinsece . de asemenea.model respirator anormal . Există semne de afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie. Tabel 3.semne bilaterale ale căilor lungi C.răspunsuri pupilare anormale . Intervenţia chirurgicală este rareori posibilă.nivelul conştienţei se degradează. Hemoragia cerebrală masivă care determină coma este. inoperabilă.apariţia paraliziei de nerv cranian III 232 .

Cauzele comei Metabolice Supradoză medicamentoasă Ischemie/hipoxie Diabet Hipoglicemie Insuficienţă cardiacă Insuficienţă respiratorie Insuficienţă renală Insuficienţă hepatică Hiponatremie Hipercalcemie Sepsis Alcool Encefalopatie Wernicke Intoxicaţie cu CO Afectarea intracraniană difuză Traumatisme craniene Meningite Hemoragie subarahnoidiană Encefalite Epilepsie Encefalopatia din hipertensiune arterială Malarie cerebrală Leziune emisferică cerebrală (cu compresiunea trunchiului cerebral) Infarct cerebral Hemoragie cerebrală Hematom subdural Hematom extradural Abces Tumoare 233 .Tabelul 4.

precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de encefalite. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile auditive sunt mai frecvent observate în psihoze).Leziuni cerebral de trunchi Infarct de trunchi cerebral Hemoragie de trunchi cerebral Tumoare/abces Infarct/hemoragie cerebeloasă Situaţii înrudite STAREA CONFUZIONALĂ Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi labilitatea atenţiei. Debutul acut al unei astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte. DELIRUL Acesta este determinat. atenţie redusă. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. 234 . ca şi în stările confuzionale. iar dezorientarea este mai accentuată. aşa încât identificarea stării de somnolenţă este cel mai important factor de diagnostic diferenţial. de obicei. Există. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale. de cauze toxice sau metabolice. dezorientare. frică. sar tabloul este predominat de agitaţie. iritabilitate. Memoria lor este săracă şi au unele probleme de orientare. Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea întrebărilor şi comenzilor. de obicei. intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază. Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu afectează nivelul de vigilenţă. confuzie.

datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului vascular cerebral. Totuşi. dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de a afla dacă pacientul este vigil sau nu. pacientul fiind mut şi imobil. pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii sau bulbului. EEG poate ajuta în a evidenţia starea vigilă. De obicei. Frecvent. ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt. ceea ce poate fi codificat cu “da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un mod limitat. reactivă la stimuli externi. În aceste situaţii. MUTISMUL AKINETIC Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”. LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în boli psihiatrice precum catatonia. a limbajului şi a motilităţii feţei şi membrelor. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în sindromul Guillain-Barré. Cauzele obişnuite sunt leziunea bilaterală a lobului frontal. reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă nistagmus ca la subiectul normal. poate fi stabilită o oarecare comunicare. Ei sunt capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce midriază. EEG evidenţiază un model de vigilitate 235 . leziuni difuze anoxice sau o mică leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral.SINDROMUL “LOCKED-IN” Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării. Ei pot clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală. nu poate fi stabilită vreo comunicare iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. deşi aparent este vigil. depresia sau isteria.

prognosticul este nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens. Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea vieţii. trunchiul cerebral este relativ neafectat. STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări. În cortex se observă. La necropsie. dar apar cicluri EEG de veghe. până când survine moartea prin complicaţii precum bronhopneumonia. alţii nu. anoxia. Ochii se pot deschide la stimulare verbală. iar cauzele metabolice ocupă poziţii intermediare. necroză laminară. Din nefericire. dar regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse.(din contră. de obicei. Coma indusă medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună. ischemia şi accidentele vasculare cea mai proastă. Revenirea după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore. PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. la unele cazuri individuale. EPILEPSIA 236 . pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG dominată de activitate cu unde lente). dacă cel mai bun răspuns motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile. Unii pacienţi sunt akinetici. Severitatea comei evaluată după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie. Nu există vreo dovadă a reluării funcţiilor superioare.

b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să genereze descărcarea paroxistică epileptică. Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu revenire la normal. clasificarea epilepsiilor. În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi factori: a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon. s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala un prag convulsivant scăzut. Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită: “morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive. el putând îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii. pententra-zol. senzitivo-senzoriale. pe de o parte este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale. convulsii) si descărcări EEG. Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic. stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai rapid decât la indivizii normali. manifestările clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi parţiale de epilepsie. fenomene motorii (mioclonii. iar pe de altă parte. Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece. 237 . • Tratamentul epilepsiilor.• Etiopatogenie.

vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. constituind astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic. Aceste modificări implică: 238 . leziunea organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului epileptogen. post encefalice sau în transformările neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame. oligodendroglioame). Când crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG. In alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningovasculare: leziuni posttraumatice. mecanismele principale sunt legate de tulburări dismetabolice. Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor epileptice prin diverse modalităţi. în unele situaţii. leziune determinată de cauze variate. ele pot fi clasificate in diverse forme de epilepsie. In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in evidentă. Când leziunile corticale au la bază o alterare si nu o distrugere totală neuronală. modificate funcţional de leziunile organice. Cu alte cuvinte. epilepsiile pot fi împărţite in două grupe importante Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si paraclinic. fenomene ischemice sau edematoase ale celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni. Aceste populaţii neuronale. in proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial epileptogen este bine cunoscut. modificări biochimice neuronale primare care ar fi responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală. sunt responsabile de producerea acceselor convulsive si constituie focarul epileptogen. Etiologia epilepsiilor Din punct de vedere etiologic.

etc.. etc. • Factori natali: traumatismele obstreticale determinate de distocii maternofetale grave. icterul nuclear prin incompatibilitate de factori Rh. sindroame anoxice (malformaţii congenitale cardiace). anoxii cerebrale fetale prin travaliu prelungit. etc. toxoplasmoză). strangularea prin cordon ombilical. malformaţii cranio-cerebrale congenitale (microgerie.20 % din totalul epilepsiilor. porencefalie. tentative nereuşite în întreruperea sarcinii. tulburări metabolice (diabet zaharat). expulzii brutale. leziune care ar fi responsabilă de multe din grupul acestor epilepsii. crizele epileptice sunt prezente in cca. Riscul de a genera crize 239 . Traumatismele cranio . traumatisme abdominale materne. Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare de epilepsii. Ele pot fi împărţite în: • Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă. boli anoxiante materne. Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale.a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează fenomene de depolarizare a acesteia. 2. 50 % din cazuri. Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt multiple: 1. craniostenoze).cerebrale sunt găsite ca factori etiologici in cca. aplicării de forceps cu producere secundară de contuzii cerebrale sau hematoame. S-a demonstrat de asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o scleroză a cornului lui Ammon. 15 . intoxicaţii diverse. • Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale meningo-cerebrale.

zile sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile cerebrale acute.comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite neurologice (cca.Creutzfeld prezintă frecvent manifestări comiţiale. Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau hemoragiile cerebrale. iar manifestările clinice fac parte din grupul crizelor comiţiale. 40 . echinococoza. 4. Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea unor crize comiţiale. Din grupul acestor afecţiuni. Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12 % din totalul epilepsiilor. deseori chiar din prima perioadă de evoluţie.50 % din cazuri. trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice. îmbrăcând un caracter repetitiv. în special după vârsta de 40 . Ele sunt determinate de constituirea leziunii post traumatice epileptice. tromboflebitele cerebrale precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai ridicat. malformaţii vasculare cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase). Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la traumatism. 27 % din totalul epilepsiilor). oligodendroglioame. 5. Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos. în cazul traumatismelor închise existenta si durata pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea prognosticului crizelor comiţiale. 240 .50 de ani (cca. fiind mai frecvent întâlnite în tumorile supratentoriale. 25 % din cazuri prin crize comiţiale. 3. astrocitoame). Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. In cazul în care ele dispar ulterior. ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame. aceste crize nu sunt încadrate în grupul manifestărilor epileptice. leucoencefalita sclerozantă subacută si encefalopatia subacută Jacob . Dintre parazitozele cerebrale. Abcesul si tuberculomul cerebral se traduc in cca. Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc de crize comiţiale in cca. 30 %).

se realizează o generalizare a acestei activităţi. 241 . Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă. iar in fază ictală acestora li se adaugă suprimarea controlului inhibitor. caudate. cât si prin potenţialele evocate. sau poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale. Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii. că rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice. extinderea are loc într-un teritoriu limitat în jurul focarului. în fine. In ultimul timp s-a demonstrat însă. Aceste fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial. printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului excitaţie inhibiţie. angiomatoza encefalogeminală). boli degenerative (disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay .6. antrenând în procesul epileptic marea masă a creierului.Hunt. În fază intercritică are loc o potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale facilitatorii din focarul epileptogen.. poate induce la distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi. anormale. epilepsia mioclonică familială progresivă. Când aceste modalităţi sunt rapide si extensive. Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice a neuronilor sau a oxigenului disponibil. Fiziopatologia crizelor comiţiale Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor neuronale. cerebeloase. având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). precum si acumularea unor metaboliţi cu rol inhibitor (GABA). dementele presenile. Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine. alteori paroxismul se proiectează la distantă prin intermediul căilor axonale lungi si. leucodistrofii) etc.

3. CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE A. mioclonice 6. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal). Crizele cerebrale anoxice. 242 . tonico-clonice (grand mal) 2. absenţe (petit mal) 4. vegetative sau psihice). muzicogene. epilepsia parţială continuă C. somatosenzoriale. 2. spasmele infantile B. absenţe atipice 5. Crizele generalizate primare 1.Clasificarea crizelor epileptice Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. senzoriale. epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal. este integrată în această clasificare. petit mal. Forme recurente 1. tonice 3. Crizele parţiale secundar generalizate. reflexe (fotomioclonice. atonice 7. forma tonico-clonică 2. sub formă de absenţe 3. Starea de rău 1. Crizele parţiale simple (semne motorii. A. ciclice 3. Crizele parţiale sau focale 1. epilepsia legată de lectură). sporadice 2. Vechea terminologie: grand mal.

crizele migrenoase. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine. F. Crize prin agenţi fizici. sau poate să difuzeze. Crize dismetabolice. crizele isterice.electrografică a crizelor comiţiale I. Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona corticală antrenată de paroxismul epileptic. prin descărcări paroxistice cu caracter localizat. care pot exprima o simptomatologie elementară sau complexă. unde ascuţite si mai rar prin unde lente. Convulsiile febrile. locală). de regulă. D.undă degradat. vârf .B. crizele parţiale se manifestă. Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic localizat într-un anumit teritoriu cerebral. exprimate prin vârfuri. Crizele de epilepsie parţială (focală. 243 . Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori intempestivi cu acţiune cerebrală. Simptomatologia clinico . Crize prin intoxicaţii exogene. polivârfuri. Conţinutul clinic al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor cerebrale interesate de descărcarea epileptică. C. de regulă la nivelul cortexului cerebral. Din punct de vedere electroencefalografic. E. • • • • crizele hipnice. antrenând progresiv structuri învecinate. crizele vertiginoase.

In unele situaţii. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a capului de partea contra-laterală emisferei interesate. starea de conştientă rămâne intactă. 244 . Adesea cloniile debutează la police. în general sinergice. viteza de iradiere este destul de mare. Deseori. sau se pot propaga spaţial. Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune facio-bahio-crurală sau invers). determinând o interesare simultană în convulsii a întregului hemicorp. cu iradiere ulterioară la fată. • criza adversivă (aria adversivă frontală) este constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe musculare. realizând tipul crizelor cheiro-orale.1.critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează rapid. Rapiditatea de extensie a cloniilor variază mult de la un caz la altul. Fenomenele motorii pot rămâne localizate într-un teritoriu restrâns. Crize parţiale cu simptomatologie elementară. a) Crizele somato . ce cuprind grupe musculare limitate ale hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale interesate.motorii (crize frontale) pot îmbrăca următoarele tipuri de crize: • criza motorie jacksoniană (precentrală) se caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice ritmice. antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente. Durata crizelor este în general scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se generalizează. criza jacksoniană este urmată de o pareză post . care antrenează o deplasare segmentară localizată si o torsionare a trunchiului.

Se mai descriu mişcări ale membrelor inferioare. adversivă completă care determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră. pe lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a bolnavului. acestea fiind raportate regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). Debutul este marcat frecvent printr-o vocalizare intermitenta (strigat. pronunţie de vocale sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului superior si deviaţia capului si globilor oculari care privesc spre membrul ridicat. torsiunea trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu manifestările adverse. urmate de deviaţia capului si globilor oculari. Criza adversă inconştientă debutează cu pierderea conştientei.oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a extremităţii cefalice. sau senzaţii abdominale. înaintarea zonei motorii. sau parţial. b) Crizele somatosenzitive (crize parietale) • criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se caracterizează prin trăsături comune cu ale celei 245 . precum si fenomene vegetative exprimate prin înroşirea fetei. mişcări de ridicare si a celuilalt membru superior. • criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene critice variate ce pot fi prezente în totalitate. Crizele giratorii realizează. Crizele sunt atribuite unei zone situate pe fata internă a emisferelor cerebrale. Starea de conştientă rămâne nealterată în majoritatea crizelor adversive.

fenomene ce pot apărea contralateral. adesea colorate (fosfene). Instalarea manifestărilor este variată: frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau hemicorp contrar sau homolateral. paroxisme de parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii kinestezice). fără obiect. linii. cercuri. homolateral sau bilateral. de iluzii vizuale. puncte luminoase. Crizele sunt atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene pe baza superioară. Criza senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie tranzitorie postcritică. Din acest cadru fac parte metamorfopsia (distorsionarea formei obiectelor). hemianopsie sau amauroză. sub formă de scântei. dismetropia (exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici 246 . mobile sau imobile. se constată paroxisme sub formă de scotoame. perturbare în care obiectul privit este perceput alterat. Fenomenele sunt raportate ariei 17 a lobului ocular. • criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si constă din tulburări senzitive polimorfe. c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale) • criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii vizuale tranzitorii. dedesubtul si înapoia ariei de proiecţie a fetei.motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot propaga jacksonian fără tulburări de conştientă. Mai rar. • criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă prin paroxisme sub formă variată.

Sunt descrise. 2. de asemenea. 19. expresie a complexităţii morfo . în cca. Variabilitatea accentuată a manifestărilor paroxistice de la un bolnav la altul. fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu simptomatologie complexă. peisaje sau scene panoramice. Ele se pot exprima prin modificări temporale. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă 1. teleo sau paleopsie (distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a obiectelor). Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii) Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora. sau de la o criză la alta.temporale (ariile 18. constituie o altă particularitate a cestei forme de comiţialitate. precum si potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize. Aceste crize sunt dependente de regiunile convexitare occipito . fapt ce justifică recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul medicamentos sau fiziologic). halucinaţii vizuale (percepţii fără obiect). cu caracter complex sub formă de personaje animate. O particularitate bioelectrică o constituie apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea emisferei de partea opusă leziunii epileptogene.funcţionale a structurilor temporale.sau mai mari ale obiectelor). uni sau bilaterale. 29). Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de cealaltă formă de epilepsie parţială. Simptomatologia clinică grupează următoarele manifestări: a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul 247 . modificări care după un interval de timp se pot manifesta ca focar independent). 25 % se constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite. Este caracterizată printr-o simptomatologie polimorfă.

interne ale lobului temporal. frecvent colorate si în mişcare. însă. • halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu caracter elementar (miros de benzină. foarte precise în detaliile lor si raportate unor situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. îmbracă un caracter complex (cuvinte. fraze. peisaje sau scene panoramice. In multe situaţii. constituie tabloul clinic al crizei uncinate. • halucinaţiile vizuale îmbracă. Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de automatisme orale si crize dismnezice. zgomot de clopot. vâjâituri. bizare. etc. sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. halucinaţiile vizuale. mai frecvent. Tulburările sunt raportate de bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau semnalate în ambele urechi. Ele sunt atribuite ariilor temporale. dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau obiectelor cu subiectul). sunt bine organizate. ouă stricate. sunt exprimate sub formă de personaje animate. Ele se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi particularităţi. • halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate. străine. 29).modificării formei.occipitale (ariile 18. • halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare (pocnituri. etc. necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni. ca si cele auditive. un caracter complex. Ele sunt raportate convexităţii regiunilor temporo . fragmente de arii muzicale). gaz. de regulă.). trădând în aceste situaţii iradierea paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic. care traduc de multe ori forma de debut a unei tumori în regiunile infero . ce apar sub formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu. In 248 .) sau senzaţii olfactive neplăcute.

având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate 249 . c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice. dismorfopsii). “jamais entendu”. • senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”. o stare anxioasă. precum si în lobul parietal. auditive (macroacuzii. parafazie.mnezică. de balansare. Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii temporale a emisferei majore). de prăbuşire bruscă în gol. • crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu conţinut variat: vizual (metamorfopsii. modificate. Clinic se manifestă prin: • senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care ambianta cu obiectele ei par altfel. teleacuzii). se caracterizează printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină cu reprezentări halucinatorii. microacuzii. bizare. jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si bizare. crizelor temporale le sunt caracteristice halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer. b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice. însoţeşte această perturbare. jargonofazie). panosmie) sau vestibulare (instabilităţi poziţionale). de scurtă durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală. olfactive (hiperosmie. Ele reprezintă o perturbare gnozo . Localizarea acestor fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea analizatorului auditiv. mai mult sau mai puţin pronunţată. iluzii aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei temporale. schimbate. în general vizuale si auditive. Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale. deşi sunt aceleaşi.majoritatea cazurilor.

asociate cu sialoree. fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul său. Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod din experienţa sa. de îmbrăcare. . etc. caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate. sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut niciodată. însoţită de discrete automatisme orale sau complexe. Clinic se deosebesc: • automatisme simple ce se manifestă prin: .. paroxismul are caracterul unei dedublări a personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală). • senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”. fiind legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în trecutul său. sugere.false absente temporale exprimate prin pierderea de cunoştinţă cu o durată de câteva minute. “deja entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate. dezbrăcare. aria cu rol în funcţia amnezică. deglutitie.automatismele gestuale exprimate prin mişcări stereotipice de frecare a mâinilor. Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal.automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii. cu caracter automat. însoţită de stări afective similare cu cele petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică). 250 . Uneori. însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice.de dânsul. d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene clinice variate. .

Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe cortex (ariile senzitivo . foame. fenomene pseudoasmatiforme). greţuri. Fenomenele de intensitate diferită (convulsii. mai mult sau mai puţin complicate. Ele trebuie deosebite de somnambulism. respiratorii (polipnee. cardiovasculare (tahicardie. vasomotorii cutanate) etc.). sistemul temporo . permit etichetarea lor ca automatisme epileptice. • automatismele nocturne se manifestă prin scularea bolnavului si efectuarea de acte variate. poate parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai complexe (conversaţii si calcule simple. care în funcţie de durata crizei (minute. e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale (dureri abdominale. 251 . crize pseudoanginoase. regiune orbito .motorii. anorexie sau tulburări sfincteriene). sau alte delicte. Crize de epilepsie generalizate Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. eructaţii.insulară. In situaţiile când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip comiţial. apnee scurtă. simple mioclonii sau fenomene hipotonice).cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme caracteristice acestei forme de epilepsie. care este cel mai frecvent. Uneori pot comite acte de violentă cu agresivitate. ore sau chiar zile).• automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative. deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în alt oraş. fugile epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului. 3. cumpărarea unui bilet. etc. de natură psihogenă.

reticulară” (Gloor) susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial. mecanism în care un rol important revin fibrelor calosale si asociative interemisferice. irascibilitate. fenomene motorii.electrice permit diferenţierea a două tipuri de crize generalizate: a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată. anxietate.. Manifestările clinico .Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale. constituie încă subiect de discuţie. jacksonisme. etc. Teoria “centroencefalică” (Penfield si Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice. senzoriale (iluzii sau halucinaţii vizuale. Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la alta. crize adverse). Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate. care prin legături multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură. Se manifestă prin tulburări variate: cefalee. • aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv. sincrone si simetrice. Ipoteza “cortico . Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la nivelul cortexului cerebral. Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii (clonii. senzitivo senzoriale sau vegetative. iar iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură interemisferice la care se adaugă. în mod secundar. criza Grandmal) reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate. ca factor care facilitează această extensiune. Bancaud. auditive. vestibulare. 252 . sistemul reticulat mezencefalo . In desfăşurarea ei pot fi observate următoarele faze ce se succed: • prodromul ce precede cu ore sau zile accesul convulsiv. Teoria “corticală” (Petche.diencefalic. fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor.). antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. fiind remarcat la 25 % din numărul bolnavilor.

durere epigastrică.vegetative (cefalee. iar cele inferioare în extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). etc. spasm glotic. permiţând evitarea căderii si accidentelor. sincrone. Se constată o salivaţie abundentă. tahicardie.80 secunde să dispară. cu ridicarea membrelor superioare în semiflexie . prin pierderea de cunoştinţă si cădere brutală. reflexele osteotendinoase diminuate si se evidenţiază semnul lui Babinski. irascibilitate. 40 . adesea sanguinolentă datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale. Faza durează cca. ea constituie un mijloc preţios de semnalizare a accesului.). constricţie toracică. tulburări vaso motorii). confuzii. Debutează frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor expiratori si glotici. automatisme diverse precum si manifestări psihice (emoţionale.faza clonică continuă pe cea tonică si se caracterizează prin contracţii bruşte. hipertensiune arterială.abducţie si pronaţie. 30 secunde. Apneea consecutivă spasmului generalizat determină instalarea unei cianoze accentuate la care se asociază si alte fenomenevegetative (tahicardie. Apariţia respiraţiei este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. devin mai rare. simetrice care scad treptat în intensitate. In desfăşurarea accesului sunt evidenţiate două faze: . Contracturile abdominale provoacă uneori evacuarea de urină si materii fecale. hipersalivaţie). După o scurtă fază de anteflexie a trunchiului. . În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt abolite.faza tonică ce apare simultan cu pierderea cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei contracturi tonice intense si generalizate. pentru ca după cca. • accesul convulsiv se instalează brusc. 253 . Pentru bolnav.

apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare difuză si sincrone. uneori terifiante. Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat. EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are. diverse varietăţi clinice ale acestora. ce se amplifică progresiv. cu expresie bilaterală sincronă. Alteori revenirea la starea normală de conştienta se face trecând printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu recunoaşte persoanele din jur.. complex vârf . Treptat.undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat. răspunde incoerent la întrebări. respiraţie stertoroasă. Lipsa fazei tonice face ca accesul convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza 254 . unde lente polivârf . Faza postcritică relevă o reducere a descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe. cu dureri de cap. hemianestezii) ce se remit rapid. Ele exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf. se înregistrează.mialgii si depresiune.faza postcritică urmează accesul convulsiv. unde ascuţite.undă. ca si caracteristică esenţială. cu o frecventă rară. prezintă halucinaţii. iar semnul lui Babinski este prezent. fiind caracterizată la început prin comă profunda. după care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor confuz. bolnavul trece într-o stare de somn liniştit. hemianopsii. Alături de crizele majore descrise. cu respiraţie regulată. Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra fenomenelor accesului convulsiv. Uneori pot fi întâlnite ca si în crizele parţiale. hipotonie musculară. Fazei clonice îi corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente. fenomene de deficit de focar (hemipareze. agitaţie psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. Anomaliile se pot exprima prin vârfuri.undă sau polivârf . In această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite.

petit mal) se caracterizează prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene motorii reduse si modificări EEG specifice. cea tonică este mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică). Sunt întâlnite de regulă la copii între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice: • absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii. b) criza epileptică minoră (absenta epileptică. • criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se adaugă mioclonii evidente. Picnolepsia reprezintă forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al crizelor (zeci sau sute pe zi). Bolnavii nu păstrează amintirea accidentului petrecut. cu o privire fixă. cu ochii deschişi. Bolnavul se opreşte din activitate si vorbire. cu o frecventă de 3 c/s. Se pot constata unele mişcări de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele superioare.undă supravoltate. cu un ritm de 3 c/s. pot fi induse de activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă). în cazul lipsei fazei clonice. însă pot estima durata timpului în care a evoluat criza. fiind caracterizată printr-o suspendare a conştientei de scurtă durată (2 . bilaterale ce predomină la fată sau membrele superioare. ele au o frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG.generalizată clonică) sau invers. Modificările electrice pot apare spontan. inexpresivă. pentru o perioadă scurtă de timp bolnavul este aton.) fără cădere. sincrone si simetrice de complexe vârf . Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere.15 sec. Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee bilaterale. sau apar concomitent cu paroxismul clinic. rămâne imobil. ritmice. flasc. Electroencefalografic se exprimă prin modificări 255 .

extinzându-se încet si intermitent la alte structuri ipsilaterale. CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si prezintă particularităţi evidente. sau de la membrul superior drept la membrul inferior stâng. sau prin descărcări sincrone de polivârfuri . Alteori. care creează dificultăţi în recunoaşterea lor. Electric se caracterizează prin complexe vârf . determinate de modul de reactivitate a creierului imatur. ducând frecvent la căderea bolnavului.undă.similare cu cele din absentă. uneori nespecifice. Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate. In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite: • crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin fenomene clinice periferice. realizând uneori o succesiune pseudogeneralizată • crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin manifestări periferice sărace. însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice. nejacksonian. fiind exprimat prin convulsii locale.undă sau unde sinusoidale sincrone cu o frecventă intre 2 . polimorfe. manifestările clonice cu localizare parţială migrează anarhic. • absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de o pierdere a tonusului postural. greu de recunoscut si scurte 256 .4 c/s. trecând de la un membru la cel contralateral. • crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des întâlnit. Diagnosticul acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si prezenta unei etiologii uneori evidente. frecvent cu debut la fată sau unul din membre. foarte rar trec “în balanţă” de partea contralaterală.

erori dismetabolice (carenţă de piridoxină. tremor. clonii.12-a zi de la naştere. însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări de legănare a trunchiului in sens sagital. unele din ele independente. etc. 257 . având. paroxism cu o durată extrem de scurtă. Cauzele mai frecvente. modificări înregistrate pe un traseu de fond nealterat. Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu hipsaritmie. sunt legate de leziuni anoxice ale creierului. mişcări exagerate de supt. în primele două zile. hemoragie cerebrală si hipoglicemie. sau crize minore. La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico .perioade de apnee. flexia cu semi . Fenomenele evocă gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”. Sunt descrise trei tipuri de spasme: • ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte. După a 10 . Intre a 7-a si a 10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. devierea capului si globilor oculari unilateral sau “în basculă”.abducţia membrelor inferioare (“poziţie ginecologică”). de regulă. sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie). exprimat printr-o flexiune anterioară a trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si uneori.clonice generalizate. • modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce pot migra în emisfera homotopică.) sau hipernatremie. ritmul de fond alterat. • spasmul in flexiune. alteori se evidenţiază descărcări multifocale. etiologia cea mai des întâlnită este determinată de meningoencefalite. • criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune a trunchiului cu aruncarea capului pe spate.

clonice.). ele putând fi asimetrice sau să se intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil. paroxisme de unde ascuţite. EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze (hipsaritmie). debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de oligofrenie.undă lentă. însotite de debilitate mintală si modificări EEG particulare.6 ani (excepţional după adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri.Crizele nu sunt întotdeauna tipice. petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 . constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si vârfuri de amplitudine foarte mare. etc. perturbări dismetabolice (lipoidozele). Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. asociate în proporţii variabile si asincrone. instabilitate cu hiperkinetism si agresivitate.undă sau unde ascuţite. sunt semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice (akinetice). 258 . Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie. fiind asociată. localizate sau difuze). neuroinfecţiile si neurodermatoze (tuberoscleroza). Înapoierea psihică este prezentă în aproape toate cazurile.5 . Se notează. Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale. complexe vârf . 1. In ordinea frecventei lor.Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă. Sindromul Lennox . mişcări coreo . crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile. Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat. tonice sau tonico . uneori. alcătuit din unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de epilepsie: paroxisme de vârf .atetozice. de asemenea. cu semne de deficit neurologic (hemipareze. crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice.2 c/s supravoltate care au variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone.

Manifestările clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice. Intr-o formă mai severă subintrantă. Clinic se manifestă prin accese de convulsie generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp. ele se instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau hemisindrom extrapiramidal). fie anomalii generalizate dominând însă pe o emisferă. accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a 259 . tonice sau mixte.Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri. de regulă fiind întâlnite la vechii epileptici. care difuzează rapid. creându-se astfel o condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională contra Epilepsiei). unele pot trece dintr-o parte în alta. Crizele hemigeneralizate (crize unilaterale sau predominant unilaterale) Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. dar niciodată nu încep bilateral. evolutia merge spre o agravare a crizelor si degradării psihice. însă frecventa cea mai ridicată si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive generalizate (status grand mal). CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE a) Starea de rău epileptic (status epilepticus. crize subintrante) defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor. Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale). Starea de rău epileptic poate fi realizată de orice formă de epilepsie. In multe cazuri. bolnavul nerecăpătându-şi conştienta între accese. fiind determinate frecvent de întreruperea tratamentului sau consum de alcool. terapeutica fiind eficientă. exprimate predominant unilateral. Modificările EEG traduc fie descărcarea localizată.

Epilepsia fotogenă exprimă astfel declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă de la întuneric la lumină. intermitentă). hipertermie). Manifestările dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra 260 . Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt de multe ori confuze si incomplete. In majoritatea cazurilor. minoră sau localizată) declanşată de diverşi excitanţi. vizionarea televizorului. El se impune cu uşurinţă în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul unui acces comiţial. Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă. Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate (cianoză.electrice. contemplarea unui obiect scânteietor. d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia crizelor înaintea sau în timpul menstrelor. tahicardie. Cea audiogenă exprimă crizele declanşate de stimuli auditivi. c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a crizelor în timpul nopţii.crizei precedente. determinate de tulburări de conştientă precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. ele au la bază o îmbinare hidrică a ţesuturilor din perioada premenstruală. ceea ce ridică probleme dificile pentru medic. b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră. stimulare luminoasă. transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice. în special în perioada adormirii sau trezirii. fapt întâlnit însă extrem de rar. difuză. elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si încadrarea într-una din formele clinico .

20 % din cazurile cu manifestări nete clinice de epilepsie. date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie. Ea trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau îndepărtat al bolnavului. este deosebit de valoros pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie pe baza unui traseu EEG normal sau invers.encefalografia. de a aplica eticheta de epilepsie numai pe descoperirea unor anomalii EEG. Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă.anturajului bolnavului. paroxistice. medicul trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. Trebuie reţinut faptul că în cca. incertitudini în memorarea si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. în unele cazuri. determină. Dintre investigaţiile paraclinice. în special în decelarea factorilor etiologici Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei. Confruntarea clinico . angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza. 261 . elementele cele mai valoroase sunt oferite de electroencefalografie.electrică în care accentul primordial trebuie să revină manifestărilor clinice. traseul EEG poate rămâne în limite normale. după cum unele manifestări necomiţiale. pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul familial al acceselor. pot asocia anomalii electrice similare celor din epilepsie. de asemenea. Din aceasta cauză. pneumo . precum si în urmărirea eficienţei terapeutice. dar care nu corespund definiţiei crizelor comiţiale. utilitatea ei fiind evidentă în individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice neepileptice.

3. iar examenul neurologic si EEG sunt normale. lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice. niciodată noaptea. fără pierderea de conştientă. convulsiile lipsesc sau sunt abia schiţate. 2. focalizate (paretice. parestezii şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si tulburări vegetative. senzitive. 4.3 ani. Stările sincopale (lipotimiile). Caracteristică este sincopa care apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică (boala Shy-Drager. bolnavul nu-si muscă limba. afazice. Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli. căderea nu se face brusc.1. compresiunea globilor oculari.Stokes). iar alterarea stării de contienţă este numai parţială (reacţionează la stropirea cu apă. tabes) în blocul atrioventricular (sindrom Adams . mai arar alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii. semne vizuale (scotoame scintilante. apare deseori după o stare conflictuală în prezenta mai multor persoane. în spasmul hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 . Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de mai multe ori pe zi.). nu are cianoză. sunt asociate cu tinitus. produsă de ischemia cerebrală generalizată. EEG intercritic este normală. 6. nu pierde urină. hemianopsie. în cursul somnului. boli medulare. Criza isterică imită criza epileptică majoră. în ortostatism. 5. Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor. de scurtă durată (câteva minute până la o oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte 262 . acută si pasageră. etc. rar criza minoră sau temporală.). pierderea de contienţă de scurtă durată. Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite neurologice. vărsături. etc. tratamente cu neuroleptice sau ganglioplegice. uneori cu cădere. se produce întotdeauna ziua. în general nu apar micţiuni involuntare. hipoacuzie si nistagmus.

diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză. 7. se încheie de obicei înainte de instituirea vreunui tratament. 8. ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C) sunt localizate. STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă. 0.150. În cazul crizelor generalizate (tonice. clonice. sau intrarectal. iar anomaliile EEG persistă peste o săptămână după convulsii. tonico-clonice).v.frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii posturale (cataplexie). • Combaterea factorilor precipitanţi: febra. hipoglicemie. se repetă la copilul mai mare de 4 . Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic.2mg/kgc. relativ frecvente la copilul peste vârsta de 3 ani (2 . Tratamentul Epilepsiei 1.5 luni. 0. sunt obligatorii următoarele măsuri: • Asigurarea libertăţii căilor aeriene • Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei • Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune rapida) pe cale i. 263 . lasă după ele deficite motoriii.3 % din aceşti copii devin epileptici).25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min. cu repetare la 4 h. CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă. Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt manifestări paroxistice neepileptice. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză.

pneumonie de aspiraţie.15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic . altele (CID. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC: . care pot fi: cerebrale (edem. Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică! Obiectivele tratamentului: • • • • Oprirea crizelor Susţinerea funcţiilor vitale Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului. vegetative (hipo şi hipertensiune. hipersecreţie traheo-bronşică).pe cale rectală: 0. . cardiovasculare. tromboza venoasă cerebrală. insuficienţă cardiacă. in absenta unui diagnostic rapid ce certitudine. HIC. respiratorii. hepatită acută. tromboze). embolie pulmonară. se poate aprecia cauza cea mai probabila. metabolice (deshidratare. i. hemoragii. tulburări electrolitice. infarct cerebral). insuficienţă renală.diazepam 0.După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta pacientului.2mg/kgc. pancreatită acută). Daca statusul nu e stopat. insuficienţă respiratorie. infecţii. stop cardiac.v. fracturi. se continua cu: 264 .

4mg/kgc/h in PIV . iar complicatiile care apar sunt mai reduse. tratamentul medicamentos. daca pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil. Masurile care trebuie luate: -monitorizare si sustinere functii vitale -combaterea febrei prin antitermice. timp de 20min. care are urmatoarele principii: • Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza • Dupa prima criza. hipoglicemiei prin administrare de glucoza 25% i.midazolam 0.1-0. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele: tiopental (piv 50-150mg/h). 265 .v.acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min. antecedente. IRM. propofol (piv 6-12mg/kgc/h. 2ml/kgc -diagnosticul si tratamentul bolilor asociate. regim de activitate). daca diagnosticul este sugerat de EEG. se trateaza asemanator. 10mg/min. anestezia fiind mentinuta pana la disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h. apoi 1-3mg/kgc/h).. În statusul refractar: -anestezie generala i. Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant. evitarea factorilor declansatori (dieta. pana la 50mg/min.v. cu repetare daca e necesar dupa 20min. Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea cauzelor. Pacientul necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace! . Tratament specific: -diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus. pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h).fenitoin in bolus 18mg/kgc.

cu retragerea progresiva a primului medicament. Schimbarea unui medicament cu altul. in epilepsii cu risc mare de recurenta. se realizeaza prin suprapunere. crescand treptat dozele). epilepsii simptomatice cu crize generalizare. epilepsie rezistenta la tratament. prin cresterea progresiva a dozei celui nou adaugat. focale. poate fi: • Rapida. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: Obiective: • • • • • Control mai bun al crizelor Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase Reducerea handicapului psihosocial Reducerea morbidităţii medicale Deficit neurologic rezidual minim Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos: • Mai mult de 1 criză pe lună • Mai mult de 18 luni • Mai mult de 2 monoterapii eşuate. crizele sunt provocate.Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica. 266 . atunci cand diagnosticul este incert. • Amanata. Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic. pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica. terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple. epilepsii idiopatice generalizate. Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 25ani. dezacordul pacientului.

Epilepsia si sarcina. ROT păstrate. monitorizarea excreţiei de urină (>100ml/h). 2. a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. se evită politerapia.v. radio-chirurgie laser.Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului epileptogen. embolii amniotice paradoxale -eclampsie -sincopa (mecanism vasodepresor) -pseudocrize. tumorală. tratament chirurgical inaplicabil. în timp de 5 min. se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă (carbamazepina). Situaţii particulare: 1. prezintă risc crescut de 267 . administrarea de acid folic scade riscul malformaţiilor. Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală. Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i. legată de patologia vârstei (vasculară. Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos. apoi piv 1g/h timp de 24 h. Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze: -malformaţii vasculare. respiratiei (>12/min). Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor. meningioame -tromboflebite cerebrale. psihogene -reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie. degenerativă). disconecţii. Tehnici chirurgicale: rezecţii.

complianţă redusă. Se recomandă: carbamazepina. interacţiuni medicamentoase multiple. 268 . lamotrigina.reacţii adverse. gabapentina.

ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. Wiley.An overview of Geschwind’s contributions. BENSON DF: Disconnection syndromes . McGraw-Hill. 1981. ADAMS RD. 1993. Churchill Livingstone. New York. Brain. ALBERTI PW. Nature Genet 3:283. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the 269 . New York. 1990. Springer-Verlag. 1986. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. 1982. ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology. Neurology. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. 1993. 3d ed. ed. ADAMS RD: Neurocutaneous disease. New York. Am J Hematol. New York. McGraw-Hill. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. New York. 4. 5th ed. 2000. 5th ed. McGraw-Hill. 1992. Usefulness of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. ADAMS RD. 1988. 1977. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). AHN AH. TB Fitzpatrick et al (eds). RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery. 1993.BIBLIOGRAFIE ABSHER JR. New York. VICTOR M: Principles of Neurology. in Dermatology in General Medicine. Washington DC American Psychiatric Association. ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia. KUNKEL LM: The structural and functional diversity of dystrophin.

Brain. New York. GLASSAUER FE: Head Injury. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 1 and 2. 1980. 1974. 1980. 1984. Butterworth. London. Tratat de Neurologie.. ASBURY AK. AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease.vol. 270 . ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System. ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic use in reflex sympathetic distraphy. vol. 1983. Churchill Livingstone. Medicală. McGrawHill.National Guideline Clearinghouse (NGC). ARSENE C. ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease. Philadelphia. in Harrison’s Textbook of Internal Medicine. Brain 97:197. 2001. AMINOFF MJ. 2d ed. GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A Practical Approach. 1974. ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. Ardmore Medical Books. Brown. Neurology 56: 1143-1153. 1991. Neurology. Pain. 1987. BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie. New York. New York. Rockville (MD). Update IV. AMINOFF MJ. ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous system. Ed. Boston. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY . 2d ed. 2006. 1992.Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Raven. Saunders. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 2010. 1992. Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related dementias. Little. 1991 BAKAY L. I-V.

BAUER KA. 1991. 1984. Oxford Medical Publications. vol 2. BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure. BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. 1994. 3d ed. BELL GR. PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica. 2d ed. ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis syndromes. BANNISTER R. Spine. Clin Orthop. Philadelphia. McGraw-Hill. McGraw-Hill. 1987. ROSENBERG RD: The pathophysiology of the prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers of hemostatic system activation. Brain Dev. Throat. 1983. Nature Genet. in Myology. 1989. in Myology AG Engel. BENSON PF. Head and Neck. New York. 1972. BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. 1992. 1986. FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. London. 271 . BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis. New York. New York. 1992. Lea and Febiger.BALLENGER JJ: Diseases of the Nose. Franzini-Armstrong C (eds). Lancet. 14th ed. Blood. BANKER BQ: The congenital myopathies. BANKER BQ. 1993. Brain Cogn. Oxford University Press. Brain 95:457. 1986. BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic diagnosis. Spine 8:286. OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the nervous system associated with autonomic failure. 1991. AG Engel. BQ Banker (eds). Ear.

Baltimore. Baltimore. New York. in Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. 1983. Oxford University Press. New York. BROWN JW: Frontal lobe syndromes. BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. Amsterdam. for Brain. Oxford. JAM Frederiks (ed). BROOKS . DP Zipes and J Jalife (eds). Philadelphia. Philadelphia. 1986. Saunders. DJ et al: The relationship between locomotor Sci disability. Elsevier Science. pure autonomic failure. 2d ed. and Parkinson’s disease. BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral ischemia. BRAAK H. Acta Neuropathol . 1991. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 1990. BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of vestibular function. Saunders. Stroke. 1985. vol 45. Williams and Wilkins. in Cardiac Electrophysiology. 1980. 1981. 1985. 3d ed. WN Kelly et al (eds). 1991. Brain. TANDAN R: Inflammatory disease of muscle. BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimerrelated changes. Williams & Wilkins. 1988. BRODAL A: The cranial nerves. autonomic dysfunction and the integrity of the striatal dopaminergic system in patients with multiple system atrophy. 1990. studied with PET. in Handbook of Clinical Neurology. 2d ed. BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained syncope. 272 .1993. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 3d ed. in Textbook of Rheumatology. 3d ed. BRADLEY WG.

BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. Philadelphia. An analysis of the value of radiation therapy. Neuro. 1987. 1992. Neurology 43:844. St. CARCIUMARU N. 2nd ed. Davis. KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. New York. Philadelphia. Mosby.: Neurologie clinica. 1984. BYRRE TN.BROWN MM. BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. Drugs Aging 23 :887-896. STRITTMATIER SM: Functional expression of sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis. 2008. 1988. Curr Opinion Neurol Neurosurg. vol 33. BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells. WAXMAN SG: Spinal cord compression. Cancer. DE DEYN P. FA Davis. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric features in dementia. 1990. 2006... 1990. 1989. AJR.P. CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different 273 . BURNS A. 1989. Louis. Churchill Livingstone. CANNON SC. Neurochem Pathol. Contemporary Neurology Series.: Spinal Cord Compresion: Dragnosis and Principles of Management. Molec Pharmacol. 1993. CARPENTER 8. BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology. 1993. BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma. WAXSMAN S. BYRNE TN. CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with dermatomyositis. DOCU AXELERAD A. HACHINSKI VC: Vascular dementia. G.

in colab. POPA C. CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics. med. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina. 1979. SERBANESCU AL. Stroke.M. FLOAREA . Arch Neurol. FL. RUSSU ILIANA. POPA C. 10. CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. N..Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and glucose consumption. 274 .Model experimental de encefalopatie hepatică. SERBANESCU AL.S. CINCA I.from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI). Vama.Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques dans 1’ encephalopathie hépatique (E. 1991. Cluj-Napoca.. cu MARES A. TECULESCU. POPA C. Oncology 5:71. GUGUIANU SUZI.L’ ischemie cérébrale transitoire. CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management options.S. CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography.). . 24-25 iunie 1955. TECULESCU D. 1992. APOSTOL V. Varna. H.. ass. diagnosis and management. NESTORESCU. 226. EMG si Neurofiziologie clinică... 1991 CINCA I. 2 1-22 avril. 1979. CINCA I... part I. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. 30 niai 1975. FLORESCU D. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. 1993. . med. 2 1-22 avril.. Genomies. Bucuresti. FL. ammoniemia and hepatic function studies in experimental hepatic encephalopathy. presentation. APOSTOL V. ass.. TICMEANU MARINA. . CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence. POPA C. Movement Dis.. COSTEA CARMEN. p. Cel.. a XV-a Sesiune a U.. CINCA I. Sectia EEG. DOBJANSKI in colaborare cu D. p. SERBANESCU AL. 1984.

Prog Neurobiol. DF Proctor. CZEISLER. COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion in the rat. CA et al: Association of sleep-wake habits in older people with changes in output of circadian pacemaker. CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. New York. Amsterdam. 1992. in The Nose: Upper Airway Physiology and the Atmospheric Environment. WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The selective impairment of verbal planning. Lancet. 1982. COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural tube defects. Cortex. CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology. and pathophysiology. COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. 1989. Oxford University Press. 1990. 1981. Arch Neurol. neuropsychiatry.COLE P: Upper respiratory airflow. lB Anderson (eds). 1982. Neuroscience. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. Hum Mol Gen. 1989 COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology. CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on the distal part of chromosome lq. Br J Psychiatry. JAMA. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures. COSTELLO AL. 1989. Elsevier. 275 . 1982. Epilepsia. 1992. 1986. 1989.

JANZ D: Consensus guidelines: Preconception counseling. DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and oscillations. and care of the pregnant woman with epilepsy. DE VERE R. Sem Neurol. 1992. Pediatrics. 1990. DEYO RA. 1991. Neurology 42(suppl 5). Churchill LMngstone.DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. in Current Problems in Neurology H. and morbidity. 1992. London. DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the aetiology and pathogenesis. 1991. 1975. JAMES LS (eds). New York. Little. Medicine. Lippincott. Drugs. Philadephia. 1983. DIEH AK: Measuring physical and psychosocial function in patients with low back pain. Harper & Row. CLISSOLD SP: Sumatriptan. BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation. DENCKLA MB. DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle. 1980. 1989. DEJONG RN: The Neurologic Examination. DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. 2d ed.. Brown. Muscle Nerve. vol 87. DECHANT KL. JS Glaser (ed). 1984. 1979. 276 . An Update on Autism: A Developmental Disorder. in Neuro OphthalULology. DEVINSKY 0. FELDMANN E: Examination of the Cranial and Peripheral Nerves. 1988. Brain. 1992. management. DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies. Libbey. New York. mortality. DELGADO-ESCUETA A. 2d ed. Boston. Spine.

Rochester. R Rosenberg et al (eds). Brain Res Bull. Butterworth. 1993. Chichester. 3d ed. 1975. New York. DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of unknown cause. BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness. DICHTER M. Butterworth. 1987. in The Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases. 1989. Mod Concepts Cardiovasce Dis. 1988. DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. DUM RP. D Williams (ed). STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel efferent systems involved in the central control of movement. 1991. DINGES DF. Philadelphia. DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology.. Saunders. New York. Boston. HJ Freund (eds). BUCHHALTER J: The genetic epilepsies. London. DOTY RL: Presence of both odor identification and detection deficits in Alzheimer’s disease. DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit unrelated to neurological signs. DR Humphrey. DIMOND SJ: The disconnection syndromes. Raven. 277 . Neurology. 1988. 1993. 1983. MN. 1990. in Motor Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen. 1990. EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring.DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. in Modern Trends in Neurology. American Sleep Disorders Association. disease stage or disease duratioü. J Infect Dis. Lippincott. DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. Philadelphia. Wiley.

vol 2. CD Marsden. in Myology. 278 . 1989. in myology. New York. EUROPEAN COLLABORATIVE CAROTID SURGERY TRIALISTS’ GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid stenosis. AG Engel. Raven. BQ Banker (eds). ENGEL AG. Butterworths. ENGEL AG: Acid maltase deficiency. in Movement Disorders. 1989. Lancet. syncope. ENGEL AG: Periodic paralysis. FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia. McGraw-Hill. ENGEL J: Clinical neurophysiology. EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community population of older persons: Higher than previously reported. FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology. 1988. Philadelphia. 1991. and the surgical treatment of epilepsy. vol 2. ventricular pauses. Lancet. McGraw-Hill. New York. J (eds): Clinical Magnetic Resonance Imaging. 1993. McGraw-Hill. New York. Davis. ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. AG Engel. 1986. 1990. HESSELINK. FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. EDELMAN R. 1986. 1994. ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. Raven Press. Saunders. 1984. New York. 1994. Franzini-Armstrong C (eds). 2d ed. JAMA. 2. New York.Raven Press. 2d ed. S Fahn (eds). and sports. ECTOR H et al: Bradycardia. Curr Opin Neurol Neurosurg. London. 1987. Philadelphia. neuroimaging.

FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA.1992. 1982. FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning. FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis. FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. 1977. A review. and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. 1989. 1985. FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical. Proc Natl Acad Sci USA. 1991. Pediatr Infect Dis J. FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic cerebellar degeneration. and ruptured saccular aneurysm. Saunders. 1990.1987. 1992. LANNON MC: Clozapine in the treatment of psychosis In Parkinson’s disease. Neurology. Mayo Clin Proc. FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestations. 279 . FRIEDMAN JH. Philadelphia. FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous System. 1991. Trends Neurosci 14:433. biochemical. FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. Neurosurgery. Neurology. 1988. FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism. memory and dementia: A review of recent evidence. 1991. Trends Neurosci 14:220. 2d ed. Butterworth. Clin Neurosurg. Radiology. 1975. London. hypertensive hemorrhage.

San Francisco. 1989. GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome. Saunders. Lippincott. PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain 280 . 2nd ed. GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in persons infected with human immunodeficiency virus. Proc Natl Acad Sci USA. Press. GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic tumor: Diagnosis and treatment. Neurology. GLASER JS: Neuroophthalmology. Davis. New York. vol. 1991. GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. GILMAN 8: Cerebellar deficit. GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia.1990. Nature Genet. 1981. Neurology. GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic diagnosis in patients with anaplastic gliomas. GLAZER SAB. I: Clinical Neurobiology. 1992. 1991. 1991. 1989. Raven. Philadephia. GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease. Ann Neurol 3:40. Brain. Philadephia. 1965. AK Asbury et al (eds). 1978. Philadephia. 1993. Behav Neurol. GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear palsy. 1991. GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man.FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with paraneoplastic cerebellar degeneration. 2d ed. in Diseases of the Nervous System.

4992.Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes seen in humans and cats. Vol 615. Arch Neurol. Pain Symptom Manage. 1991. Ann Neurol. GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. J. 1991. 1990. MR Gomez (eds). GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid precursor protein with familial Alzheimer’s disease. Magn Reson Med. Neurology 40:1213. 1985. GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy. 1988. GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome: Description and risk factors. WG Johnson. GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with revision of diagnostic criteria. J. in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders. GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. 1993. GREENE P et al: Double-blind. in Scientific Foundations 281 . EDVINSSON L: The trigeminovascular system and migraine . GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis.control. 1992. Bone Joint Surg. placebo-controlled trial of botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis. 1991 GOADSBY PJ. Nature. MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. Ann NY Acad Sd. 1991. GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis research invol affected families. Neurology. Ann Neurol. 1990. Semin Neural. Neurol Clin. GRIGGS RC. GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic. 1991.

D Harrison (eds). Paraplegia. HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis linkage group in region. 1991.18-FDG positron emission tomography. 1976. Neurology. HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsyMetabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F. 1992. D Williams. Saunders. Philadelphia. HECAEN H. 1993. 1990. Headache. Neurology. HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the population of Rochester. Heinemann. 1987. GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity. ALBERT ML: Disorders of mental functioning related to the frontal lobes. 1993. London. Arch Geront Geriat. 1975.of Otolaryngology. HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression. HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache . HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases. HARPER P (ed): Huntington’s disease. 1984. 1993. 282 .Genomics. Clin Neuropharmacol. 1971.A time study of the effect on pain and autonomic symptoms.Clinical picture and differential diagnosis. 1993. Butterworth. Minnesota. JAMA. Mayo Clin Proc. London. 1991. HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A clinical and pathologic entity. in Modem Trends in Neurology. GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. HALLET M: Classification and treatment of tremor. Churchill Livingstone. R Hinceliffe.

nd HELFGOTT DC et al: Subdural empyema. 1989. HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants. Philadelphia. Oxford. HOCHBERG FJ. HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. 1990. in Infections of the Central Nervous System. 1988. RS Blacklow (ed). VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology. HENSON RA. 1977. 2 ed. WM Scheld et al (eds). Raven. Ann Intern Med 111:400. 1991. Lippincott. WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford. HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. HELLER 5: Diabetic Neuropathy. HELLER 5. 1993. J Neurosurg. J Neuro-Onco. New York. 1991.HEILMAN KM. HICKLER R: Fainting. 1985. MILLER DC: Primary central nervous system lymphoma. Oxford University Press. Neurology. WARLOW CP: The atiology of transient global amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up. 6th ed. Curr Opin Neurol Neurosurg. in Signs and Symptoms. 1982. 1989. 1987. N Engl J Med 3 16:369. HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dementia complex (clinical conference). Philadelphia. Blackwell. HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression. Chest (Suppl). 1987. 283 . HODGES JR. Saunders.

BRUCE D: Coma. 1993. Springfield. IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb is effective remitting multiple sclerosis I. 1990. Clinical results of a multicenter. YAHR MD: Parkinsonism: Onset. 1993. HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with nasal continuous positive airway pressure. III. Scienc. The influence of radiation dose on the patterns of failure and suvival. iVAN L. HOEHN MN. Arch Neurol. Oxford. 1988. progression and mortality. HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s disease. 1982. Ann Neurol. 1982. placebo-controlled trial. ILVANAINEN M. 1992. ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and vestibular systems. 1967. HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis pigmentosa. 1991. Oxford University Press. Charles C Thomas. Neurology. HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for Radiation Therapy between 1968 and 1984. 1988. Arch Ital Biol 129:53. HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and Other Mammctls. and side effects. Am Rev Respir Dis.Brain. 1990. 284 . 1992. patient compliance. randomlblind. JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with chronic. progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. Am J Hum Gene. Neurolog. Cancer 1992. HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy. perception of benefits.

1991. 1985. 1986. J Neurosurg. New York. Arch Neurol. Rengachary SS (eds). JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia severity. JOHNSON RH. Curr Opinion Neurol Neurosurg.JAGIELLA WM. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic Nervous System. Philadelphia. Davis. New York. 1979. Neurology. Pain. SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary pyramids in humans. JOHNS D: Benign sexual headache within a family. New York. JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression syndrome other than neuralgias. JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and associated movement disorders. 1989. in Neurosurgery. 1974. 1985. 285 . 1988. Wilkins RH. JERGER JR: Modem Developments in Audiology. McGraw-Hill. 2ed. Arch Neurol. JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in headache . JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history and pathogenesis. 1973. 1993. Neurology.. JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of 33 cases. JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. 1992. with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury. Neurosurgery.A population study. 1993. Academic Press. Arch Neurol. JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System.

Acta Neuropathol. PJ Dyck et al (eds). placebocontrolled. 1989. Nature. SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease. KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral Neuropathy.Raven.. JUNCOS JL. 1986. 1993. 1993. KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. 1982. 3d ed. 1993. KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. Hoerr R. 1983. JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the peripheral benzodiazepine binding site. 1987. Pharmacopsychiatry 36:297-303. double-blind. KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain biochemistry and pathology. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-treat analyses of a 24-week. KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer hair cells. Science. 1993. randomized trial. BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. multi-center. KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar system. KATZMAN R. Trends Neurosci. N Engl J Med. FASEB J. 1991. Kanowski S. KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens. 286 . Brain. 2003. Ann Neurol. Philadelphia. 1991. Saunders. Nature Genet.

1987. 1993. KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in Wernicke’s aphasia. KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating unexplained syncope. KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. Philadelphia. KOLODNY EH. Medicine. KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and duration of illness before diagnosis. Philadelphia. Brain. KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. 1990. Neurology. 1983. Saunders. 1986. KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system 287 .KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection syndrome: Conduction aphasia. New York. J Neurol Neurosurg Psychiatry 25:271. KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective study. Davis. 2nd ed. 1987. Lancet. 3d ed. 1964. BOUSTANY RM: Storage disease of the reticuloendothelial system in Nathan D. 1983. Academic Press. Brain lang. 1991. KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle. 1986. KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants. 1989. WEINER LP: The olivopontocerebellar atrophies: A review. Oski F (eds): Hematology of Infancy and Childhood. Lancet. 1970. Ann Neurol. KONIGSMARK BW. KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI fin distinction from multiple sclerosis.

sec 1: The Nervous System. AB Joseph and RR Young (eds). Science. 1987. in Handbook of Physiology. WILLIAMSON D. 1975. Clinical transmission.M. Bethesda. KORNBLITH PL. GW Bruyn (eds) Elsevier. 1993. 1993. vol 2: Motor Control.R. 1993.. Amsterdam. Br J Psychiatry.with hearing loss. 1. American Physiological Society. HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe Islands: II. in Handbook of Clinical Neurology. 1988. 2006. part. Cambridge. KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. in Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry. KOSIK KS: Alzheimer’s disease. Evaluation of the histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis. KRITCHEVSKY M. LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. PERREAULT M. 1981. KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke. A cell biological perspective. KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease. WALKER M: Chemotherapy for malignant gliomas. SQUIRE LR: Permanent global amnesia with unknown etiology. KUMAR P. VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis in children in developing countries. Neurology.. Neurology. J Neurosurg. KURTZKE JF. VB Brooks (ed). 1992. 1992. Ann Pharmacother 40:1966-1973. Neurology. Bull World Health Organ. Systematic review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or surgically ill patients. KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways. LACASSE H. 1986. 1993. PJ Vinken. 288 . and the nature of MS..

LEDERMAN RS. Churchill Livingstone. 1992. New York. Neurosurg. vol 25: Contemporary Neurology Series. Proc Natl Acad Sd (USA). Davis. JA Barondess (ed). 1993. Lancet. 1991. 1991. 1987. Ann Neurol. LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT. 289 . Mosby Year Book. 1988. London. LANGFHT TW. London. Nature. GENARELLI TA: Can the outcome from head injury be improved ? J. Butterworth Scientific. London. 1971. LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. LAURENO R. Williams & Wilkins. Bailliere Tindall. Philadelphia. 2d ed. 1984. 1991. Brain. McGraw-Hill. Chicago. Neck and Spine. LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. in Diagnostic Approaches to Presenting Syndromes. LECOURS AR et al: Aphasiology. La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X . HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy. 1983. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the spine. 5th ed.LAIDLAW J. LANCE JW: Mechanism and Management of Headache. LEE C. 3d ed. LEE JE et al: Episodic unconciousness. 1978. LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22. LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. 3d ed. Baltimore. 1982. 1991. KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis following rapid correction of hyponatremia.linked spinal muscular atrophy. Top Magn Reson Imaging. 1988. RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy.

Davis. Hearing Res. LONERGAN E. LEVINE SB. 1987. 3d ed. SNOW JB: Pulsatile tinnitus. LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An instrument and a technique. Little Brown. LOW PA. 1989. LENNON VA. Art. 1993. Philadelphia.. 2ed ed. No. Laryngoscope.LEIGH RJ. PFEIFER MA: Standardization of autonomic function. 1991. The Cochrane Database of Systematic Reviews.T. LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. New York. New York. Arch Otolaryngol. 1986. LUXENBERG J.1002/14651858. 1993. 1982. LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs. in PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management. Valproate preparations for agitation in dementia. Brain. ZEE DS: The Neurology of Eye Movements. CD003945. PERL ER: Peripheral sensory systems. Philadephia. LIGHT AR. Raven. 1992. LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical features and neuropathology of a unique syndrome. 1993. DOI:10. Wiley-Liss. Muscle Nerve. 290 .pub2.: CD003945. LEVINBE AJ. LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review. Boston. 1986. PJ Dyck et al (eds). SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of Nervous System Tumors. Issue 2. LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV polymyositis. Saunders. in Peripheral Neuropathy. Mayo Clin Proc. 1989.

1992. 1991. 1991. 291 . Neurosurgery. PJ Vinken. AK Asbury et al (eds). 1987. Saunders. 1991. 1978. FAHN S (eds): Movement Disorders. Basic Books (trans Penguin Books Ltd). MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes. Cortex. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man. 1993. Journal of Neurology.LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia tifteen years following penetrating head injury. and Psychiatry 57.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression.1. LINDBLOM U. North Holland Publishing. Brain. 1975.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. 1973. in Handbook of Clinical Neurology. MARSDEN CD. London. 416-418. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia.1. New York. in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology. GW Bruyn (eds) Amsterdam. 1986. OCHOA JL: Somatosensory function and dysfunction. MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis. LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology. LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot MarieTooth disease type IA. The Lund and Manchester Groups. 1994. Butterworth. Philadelphia. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox.

1993. 1991. Oxford. MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical neurosciences. Lancet. sex hormones and antiepileptic drugs. Science. Proc Natl Acad Sd USA 90:4952. MARSDEN CD: Parkinson’s disease. LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorder. Mosby Yearbook. St. 1993. Medicine. Louis. Advances in Immunol. Lancet. CRAMER J: Epilepsy. 1988. 1985. 1987. McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging studies of frontal cortex activation during word generation in humans. 1987. Epilepsia 26. MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered lumbar intervertebral disks. Trends Neurosci. 1987. MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophinassociated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. MATTSON R. 2d ed. JAMA 266. 1990. 6th ed. MR. MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis.LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. 1991. 1989. McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s 292 . 1988. McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical Examinations in Neurology. Blackwell. MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric disorders.

1993. MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for understanding the inflamatory myopathies. 1985. 4th ed. CASEY KL: Sensory. din. Nature Genet. Amsterdam. 1989. 1987.disease. Génomics. Charles C Thomas. 1968. motivational. Springfield. 1993. McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease. Davis. 1991. 1981. 1992. PETERSEN RC: Treatment of Glues de la Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly adult population. Orthop. MELZACK R. DR Kenshala (ed). in International Symposium on the Skin Senses. 1982. 1991.s Clinical Neuroophthalmology. Elsevler. TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous system: 2. Philadelphia. (Handbook of Clinical Neurology). McLEOD JG. MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins. MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology. 1992. ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the 293 . North Am. vol. MILLER NR: Walsh and Hoyt . Investigation and treatment. Ann Neurol. Muscle Nerve. III. MODIC MT. Ann Neurol. MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus (CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with chromosome 16p microsatellite loci. and central control determinants of pain. Baltimore & Williams Wilkins. JAMA 270. MESULAM MM. Neurology. MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the evaluation of low back pain. 56/12. McKENDALL RR (ed): Viral Disease.

F. 1992. Arch Otolaryngol. NORENBERG MD: The role encephalopathy. 3d ed. Edinburg. NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. 1991.. 1987. Guide to Clinical Neurology. 1992.. Churchill Livingstone. Neurology. NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy.1992. Circulation. NIEDERMEYER E. 1984. Biochemistry. RAINERM. Churchill Livingstone. function. and genetics. J Neural Transm Suppl 62:277-85. in Recent Advances in Epilepsy. vol 3: Demyelinating Diseases. MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk disease. 294 . New York Science Publishers. OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report: Report of 7 cases and review of the literature. NATHANS J: Rhodopsin: Structure. 1978. MURESEANU D. Medicine. 1995. JC Koetsier (ed). MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis. T Pedley. Baltimore Urban &. MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects. MOESSLER H. 1993. 1977.evaluation of low back pain. 1992. B Meldrum (eds). Clin Orthop. Orthop Clin North Am. LOPES DA SILVA F (eds): Electroencephalography. 1985. Improved global function and activities of daily living in patients with AD: a placebocontrolled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin. Neurochem Pathol. 2002. of astrocytes in hepatic OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome. in Handbook Neurology. MOHR JP and GAUTIER JC. Schwarzenberg.

J Neurosurg. 2001. SCHNEIDER L.S. OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients. Arch Ophthalmol. Lancet. 1991. Adv Neurol. 295 . PALLIS CA. Saunders. FOX L. 1989.OH SJ: Electromyography. Philadelphia. HAZRATI LN: Anatomical aspects of information processing in primate basal ganglia. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405. OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial..A. A pilot randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s disease. 1993. PAWLUCZYC S.S. Neuromuscular Transmission Studies. 1993. OLIN J. 1993. 1989. placebo-cor.. double-blind. PARENT A. TAGGART N. andomized. PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting multiple MRI analysis results of a multicenter. Trends Neurosci. 1974.T. OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on chromosome 9q32-q34. Neuron. Baltimore.. Neurology. 1992.. LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal Disease. OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in cases with movement disorder. Williams and Wilkins. 1991. Cerebrovase Brain Metab Rev. 1988. OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in migraine: Pathophysiological implications. PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate vaccines.

MI.. J Infect Dis. PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate dehydrogenase deficiency. 1979. Arch Neurol. in Handbook of Clinical Neurology.. J Neuropathol Exp Neurol. and Internal Medicine..5 Mb monomer unit. 1993.PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders: Experimental and clinical aspects. PETERSEN R. PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined system degeneration in Botez. randomized trial of warfarin and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. PHELPS ME.C. 1985. WARING S. 1999 PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain: Preliminary observations. SMITH G. IVNIK R. vol 16: 296 . 1992. Psychiatry. 303-308.. PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults—Results of a prospective clinical study.C.. Nature Genet. PETERSEN P et al: Placebo-controlled. Raven Press. Reynolds EH (eds): Folic Acid in Neurology. PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986. 1989.E. TANGALOS E.J. 1991. KOKMEN E. Science. PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1. 1987. 1988. Lancet. PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the cortical anatomy of single-word processing. Archives of Neurology 56. Nature.. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography: Human brain function and biochemistry. Ann NY Acad Sci. 1993. New York.G.

vol. în: Simp. 1978.I.Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness. Braşov. 1992. Naţională. Philadelphia. Bucureşti. . Ischemiile cerebrale şi medulare. p 551. noiembrie 1976. 18-21 octombrie 1978. . 1990. Editura medicală. Davis. New York. 1980. PLUM F. POPA C.Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral. Neurol Clin. Raven Press. POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine families. 1V. XV. 1972. în: Tratat de Neurologie (red C-Arseni). 1976. 1997. Bucureşti. Medicală. nov. 1991. I. HL Klawans et al (eds). . Ed. România. New York. POPA C.S. Teză de doctorat. POPA C. Academia R. Bucureşti. . cap. Bucureşti. Arseni). JMBV de Jong (ed). in Textbook of Clinical New-opharmacology. Al IV-lea Simpozion Naţional de Neuropatologie. CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale. POPA C. .Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie cerebralä.Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi în: Tratat de Neurologie. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1982. “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”. 3d ed. Elsevier Science Publishers. 297 . POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology. POPA C. Ed. C. POPA C. part. 1993. Al XX-lea Congres National de Neurologie. Neurologie. vol.Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei cerebrale. POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma. (sub red. POPA C.Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din teritoriul arterei cerebrale posterioare.

PRUSINER SB: Molecular 298 biology and genetics of . Etude du debit sanguin cérébral regional (DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A.. EMG si Neurofiziologie clinică. POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human brain. TICMEANU MARINA. iunie 1977. decembrie 1975.Studiu cu privire la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală. Symposium BulgareRoumain de Neurologie. Comunicare la U.Cercetări cu privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D. Acta Neurologica Moldavica.Ischemia cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul său proximal. SUSEANU I.POPA C. SUSEANU I. PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis and the use of nature history controls in therapeutic trials..S. . TICMEANU MARINA. POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the human brain. 1979.. octombrie. 1976. .S. POPA C.Le mécanisme embolique dans 1’ athérosclérose.. Simpozionul cu tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”..S.T). .Cr). A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG. SUSEANU I. . Science. POPA C.1995. SUSEANU I. avril.M. SUSEANU I. TICMEANU MARINA. POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke center”. TICMEANU MARINA.. Science. utilizând Picker Dyna Camera Systems.Metodologia studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi. utilizând "Picker Dyna Camera System 3C". 1988. Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a). 1993. Neurology. Sovata. Varna. 1988. Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian. POPA C. 1979. TICMEANU MARINA .I. POPA C.

Neurology. Headache. Neurology. 1992. SCHELD WM: Bacterial meningitis: Pathogenesis. QUAGLIARELLO V. REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain hemiation. Ann Neurol. OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic headaches in a general population. Neurology. 1990 RASKIN NH: Pharmacology of migraine. Ann Neurol. Neuron. Prog Drug Res. QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by multimodal magnetic resonance imaging. RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic hyperammnonelnic syndromes.neurodegenerative diseases caused by prions. 1992. Magn Reson Imaging. 1992. 2d ed. 1992. New York. RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review. 1993. 1990 RASMUSSEN BK. 1991. and progress. 1992. RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia: Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. 1993. 1988. Adv Virus Res. REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory 299 dysfunction in RASKIN NH -: Headache. FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension. pathophysiology. PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. 1992. N Engl J Med. Churchill LMngstone. PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. RANDO TA. 1993. PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. Metab Brain . 1992. Science. .

1979. 1982. RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain patients . RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of Parkinson’s disease. vol. 1993. Neurol. N Engl J Med. 6. RIGGS JE (ed): Muscle Disease.E. 1964. ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic neurotransmission. Arch. RINTELMAN WF: Hearing Assessment. . in Neurologic Clinics. Nature. ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular form of dementia in the elderly. H. Adv Neurol. 1993. Neurosurgery. 1989. REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene containing G-protein β-subunit-like repeats. 1984.C. LESSELL 5: Tobacco amblyopia. Philadelphia. ROMANUL F. ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na+ channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis. REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral facet hypertrophy. Lancet. 1988. Arch. 1991. Nature. Science.Variation in form of circle of Willis.Physiologic and psychological benefits. 1993. RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis.anxiety. 1986. Spine. Baltimore University. Psychiatr (Chicago).. 300 . 1963. 1993. RUPP C. Neurol. RIZZO JF.A. 1987. JAMA. RIGGS H. ABRAMOWICZ A . Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine. Am J Ophthalmol. Saunders.Changes in brain and pial vessels in arterial border zones. (Chicago).

Raven. Raven. in Infections of the Central Nervous System. in Diseases of the Nervous System. POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System. Raven. Philadelphia. Ann Neurol. 301 . Ann Neurol. Saunders. 1990. 1991. New York. New York. ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive Care. A Asbury et a! (eds). Raven. 3d ed. Neurology. ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. 1991. ROPPER All.ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults. 1988. Aspen. 1988. ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure. WM Scheld et al (eds). New York. 1989. ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. 1991. Trends Neurosci. ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. vol 56: Amyofrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. Baltimore. 2d ed. 2d ed. ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care. 1993. ROPPER All. DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute clinical syndromes in 26 patients. 1978. ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology. New York. Philadelphia. ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial carotid arteries and intracranial vessels: A review. 1992. FA Davis. 1980. Nature. 1992.

SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and cerebellar disorders. Clin Auton Res. Sci Am. Raven. 1963. W. 1989. New York Acad Science. New York. RUSSEL ROSS R. Oxford University Press. 1986. . in Peripheral Neuropathy. Brain. 1988. Curr Top Pathol. W. 1991. 1993.ROWLAND LP et al (eds). 1991. Nerve and Muscles. J Pediatr. Molecular Genetics in Diseases of Brain. SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life. SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra 302 . 1990. 1961. SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from vitamin E deficiency Neurology. 3d ed. ROSS .Atheromatous retinal embolism. RUSSEL R. SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial meningitis: Current concepts and therapeutic implications. Saunders. SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve. Lancet. SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar dysfunction. 1990. 1990. 1991. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia. SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. 1991. Lancet. New York. Ann Neurol.Observations on the retinal bloodvessels in monocular blindness. New York. RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment. SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration.

Proc Natl Acad Sci USA. SHELTON P. SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyosltls. DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with orthostatic hypotension. HOCKING L. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome.S. 1992. 1997. SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy of human brain function. SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human lmmunodeficlency virus and zldovudlne. Ann Neurol. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. 303 . Nature. Phlpadelphia. 1993. 1982. Saunders. Ann Pharmacother 31:319-322. Saundeis. 1992. WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis. Medicine 70:15. N Engl J Med 328:153.. 1960. SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells associated withy brain tumor progression. and treatment. 1992. London. 3d ed. SINGER HS. Arch Neurol. 1982. SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds. SHY GM. 1988. JAMA 248:1185. 1993. N Engl J Med 326:363. Can their effects be distinguished? Neurology 43:971. SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. pathophysiology. Brain.encephalopathy. 1988. Zolpidem for dementia-related insomnia and nighttime wandering. A population-based study.B. 1991. SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and magnetic resonance imaging correlations. 1993. 3d ed.

Brit Heart J. 1989. Electroencephalogr Clin Neurophysiol.A comprehensive study of a complete patient population. 1977. SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing magnetic resonance Imaging lesions. SO EL: Update on epilepsy. 1992. SOMMIER FE. An NY Acad Sd. 3rd ed. 1993. Laryngoscope. SNOW RB. Saunders. TELIAN SA: Sudden deafness. Ann Neurol 33:480.Philadelphia. 1982. Med Clin North Am. SNOW JB. SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives with clinical relevance. New York. Philadelphia. Medicine. SNOW JB et al: Central auditory lmperception. SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy. SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis. Ann Neurol. JAMA. 1993. TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in myasthenia gravis . 1993. Marcel Dekker. SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous sinuses. MM Paprella et al (eds). WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis of failures. 304 . 1992. 1993. 1985. Saunders. J Spinal Disord 1993. JAMA. 1991. 1989. in Otolaryngology. SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting symptom of autonomic failure.

MIZRAHI R. 1972. Lancet. STEPHENS DS. Depression in Alzheimer's disease. STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies.Pro and Leu 223 . ST. 1993. STREIB EW: Paramyotonia *congenita. STANG PE et al: Incidence of . GUNAY I. STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic syndrome. 305 . and prenatal diagnosis. Neurosurgery. 1987. STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of mutations Thr 181. 1987. Elsevler.E. STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed head trauma: Radiological demonstration.migraine headache: A population based study in Olmsted County. 1993.1989. GRAY KF. STANDAERT DG.. Nature. New York. Neurology. STEELE JC: Progressive supranuclear palsy. 1990.Pro in the proteolipid protein gene. STERN MB: Update on the management of Parkinson’s disease. Am J Hum Genet. SULTZER DL. FARLEY MM: Pathogenetic events during infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and Haernophilus influenzae. Brain. MAHLER ME. Muscle Nerve. 1992. A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with dementia. Minnesota. 1997. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder. BERISFORD MA. 1972. Expert Rev Neurother 6:887-895. Successful treatment with tocainide. Med Clin North Am. Rev Infect Dis. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69. 1992. Clinical and electrophysiological findings in seven patients. 1991. 2006. STARKSTEIN S.

1991. 1989. SZABO A et al: HuD. LESSER I.R. THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. 1986. TROOST BT: Dizziness and vertigo. Boston. 1991. 1984. TROOST BT. WG Bradley et al (eds).SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of the peripheral nervous system. 306 . TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in patients with Alzhelmer’s disease. Darby A. 1992. 3d ed.. SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux). 1993. Philadelphia. Invest Ophthalmol Vis Sci. Butterworth-Heinemaflfl.. SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology. in Neurology in Clinical Practice. Louis. Paris. J Clin Psychiatry 58:212-216. Trends Neurosci. TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to human chromosome 14q Nature Genet. EADH: MJ: The Epilepsies. a paraneoplastic encephalomyelitis antigen contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal. Churchill Livingstone.. Mosby. Lipplncott. 1997. TISSOT E et al: La Maladie de Pick. St. Masson. Neurology. 1980.M. MILLER B. SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice.L. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors.L. Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo. 1975. 1993: SUTHERLAND JM. 1992. Nature. SWARTZ J. 1989. N Engl J Med. Edinburg.

KLAWANS HL (eds): Handbook of Clinical Neurology. Philadelphia. Neurology. 1991. 1986. Nature Genet. TYLER K. HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury syringomyelia. 307 . VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia. Elsevier Science. Philadelphia. 1992. Amsterdam. vol. North-Holland. 2d ed. Saunders. 1992. VICTOR M. in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. 1965. Philadelphia. Paraplegia. BRUYN GW. UMBACH I.TSAI TF: Arboviral infections in the United States. VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. 1993. Infect Dis CIin North Am. Saurders 1984. 1978. 1987. MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous System. 48: Headache. Amsterdam. 2d ed. VINKEN PJ. Cortex. VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and alcoholism. 1986. 1991. ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic and gastrointestinal diseases. VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. Davis. FA Davis. VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic hepatocerebral degeneration. Philadelphia. in Asbury AK et al (eds): Diseases of the Nervous System. 1993. Philadelphia. 1989. Saunders. VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook of Clinical Neurology) vol 34. Medicine.

J.Y.. London. WEATHERALL D. WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. Final report of the Northeast Cooperative Multiple Sclerosis Treatm Neurology. 1978. WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In progressiv sclerosis. Futura. McGraw-Hill.. 2d ed. 308 .G. New York. 2000. 1987. N. 1993. WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and pathologic corellation. Mt. 1987. WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach. Ed. in Dementia (Medicine in Old Age). Churchill Livingstone. Bucureşti. in Advances in Human Genetics vol. WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i 1. WARREN JV: Syncope and shock. New York.in The Heart. WARRELL D. 1989. 1991. Nature Genet.G. J Harris. Tratat de Medicină. 4th ed. 1993. Cancer 49:759. 1988. 1982. Neurology. New York. Churchill Llvlngstone.WADE JPH. K Hirschhorn (eds).13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression. Churchill: Livlngstone. WALL PD. Tehnică. LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive Survey. WEINER WJ. Plenum. LEDINGHAM. WALLACE MR.J. 1985. JW Hurst et al (eds). Radiology. WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal metastases from solid tumors. Neurologie. BM Pitt (ed). COLLINS FS: Molecular genetics of von Recklinghausen neurofibromatosis. London. WEISSLER AM. Kisco. HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia.. MELZACK R (eds): Textbook of pain. 20..A. 1992..

et al: Brain abscess. N Engl J Med. 1976. ANDERSON M: Neurological Infections (Major Problems in Neurology). Philadelphia. WILLIS WD. Stroke. 1991. WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for stroke: The Framingham study. Louis. Mosby. Amsterdam. in Vinken PJ. vol. Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical Neurology. Mount Kisco.WILKINSON DS. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed Tomography. 4th ed. 1987. St. WISPELWEY B. SCHELD WM: Brain abscess. 309 . New York: Churchill LMngstone. North-Holland. Saunders. WM Scheld et al (eds). New York. Plenum Press. New York. A Comprehensive Text. WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia. WINKELMAN MD . WILLIAMS AL. 27. and the YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy. vol 16. Raven. MESULAM M-M: β-Amyloid pathogenesis of Alzheimer’s disease. PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the nervous system. in Principles and Practices of Infectious Diseases. Hum Pathol. COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the Spinal cord. 1991. YANKNER BA. 1982. in Neurological Complications of Therapy. WOOD M. 1986. 1991. WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of unknown origin: A prospective study. 1985. 1992.RICANATI ES: Dialysis encephalopathy: Neuropathologic aspects. WISPELWEY B. Raven Press. 1991. 1988. NY. in press. Futura Publishing. GL Mandell et al (eds). A Silverstein (ed). J Am Coll Cardiol. in Infections of the Central Nervous System. New York.

ZAWADZKI MB. NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of the Central Nervous System. WH Theodore (ed). 1967. genetic and pathoanatomical studies. in Clinical Neuroimaging. ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental allergic encefalitis. Liss. Raven. ZIMMERMAN RD.YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description and discussion of diagnostic criteria. New York. New York. 1987. 1990. Brain. 310 . ZEMAN W. WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial inflammatory disease by CT and MRI. Psychiatr Neurol Neurochir. Annu Rev Immunol. Metab Brain Dis. DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical. 1987. ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. 1988. 1975.

......40 TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI.....56 311 ........20 Sindroame mixte....................................................4 DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)............................................20 SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE............................21 SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI .............8 POLIMIOZITELE..............................................................................................................................................................................................................................................................................CUPRINS PREFAŢĂ........................................................51 SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE ........54 BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS .................................................................21 SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ....................................22 COMPRESIUNI MEDULARE...............12 PATOLOGIA MEDULARĂ ...............................................................52 TUBERCULOAMELE CEREBRALE..........................................................................................................................................16 Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare................25 AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI.....................................................................................19 SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII...............................................4 MIOTONIA...................11 MIASTENIA.............................................3 PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE..................................................................................53 ABCESE CEREBRALE.....35 SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE............................................................30 PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE...................................................................................

63 3.....80 9......... SINDROMUL SHY – DRAGER .......129 ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE......76 Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase........................................................102 11............... EREDO ......................82 10...............112 PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC.TOOTH ........................ AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT ......................................................MARIE) ........... SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ ............88 Tratamentul demenţelor..................................................................................117 PARALIZIILE................60 1............................................................72 7.......................137 ISCHEMIA CEREBRALĂ.. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ ........... POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER).......MARIE ...............70 6.......................................................74 8...........60 2. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ ..................................................... EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH).................................121 POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII.................................................ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE ......................... DEMENTELE .....AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE...................................................................................................137 BOLI VASCULARE CEREBRALE....................117 NEVRALGIILE...............................64 4............................................ ATROFII CEREBELOASE............82 Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor............69 5....................................142 312 ......................................................................................................

........................221 SINCOPA VAZOVAGALĂ............................181 POLIOMIELITA..................................................................................152 HEMORAGIA INTRACRANIANĂ...............................218 Trăsături clinice..............................216 TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI...205 PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P.....................................................................................................................................................218 Definiţie .........................................................209 SIFILISUL NERVOS.......................S.....................................................................................................................................................................................................SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE.........................183 SCLEROZA ÎN PLĂCI...............166 NEUROINFECŢIILE.............................................................................................................................223 SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN ..204 PANENCEFALITELE...........................................................................181 LEUCOENCEFALITELE.............................218 Fiziopatologie.....................................186 ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ............................................................218 SINCOPA.............................................E..................)....................................203 MENINGOENCEFALITA URLIANĂ.........................................179 POLIENCEFALITE..............................222 SINCOPA LA MICŢIUNE......................................................................................................................................223 SINCOPA LA TUSE.....204 MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ...............................S............208 BOALA CREUTZFELDT –JACOB....................................................................................................210 PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ.........223 313 .........................................................................................

.......235 STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ...............................227 Examinarea generală.........................................227 Evaluarea clinică............................................242 CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE....229 Semnele oculare...................................231 STAREA CONFUZIONALĂ.............241 Clasificarea crizelor epileptice ........electrografică a crizelor comiţiale......................................................236 Etiologia epilepsiilor......................................................................................................................................................236 PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ................................................................................................................................ 236 EPILEPSIA.......224 Hipotensiunea posturală.........228 Semnele focale.......................................................................................234 DELIRUL....................................................................................................226 Anamneza.........................................................................................................................................................................................................................................................................................228 Nivelul comei.............................................................................................235 MUTISMUL AKINETIC........................................238 Fiziopatologia crizelor comiţiale ...........................................................................................................................243 314 ........................229 Respiraţia..........235 LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ..........................234 SINDROMUL “LOCKED-IN”...............................................................................................................................................................224 Crizele anoxice reflexe (vagale)..........................225 COMA......231 Diagnosticul tipului şi cauzei comei.............................................................................................................SINCOPELE CARDIACE..................242 Crizele parţiale sau focale...........................................................................................................242 Simptomatologia clinico .................

.244 2....................................................... Crize de epilepsie generalizate............................................................266 BIBLIOGRAFIE. Crize parţiale cu simptomatologie elementară.....................................................259 CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE .........................................................................................251 CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC..261 Tratamentul Epilepsiei.........................................................................................................311 315 .........260 Diagnosticul diferenţial .......................1........................................................................256 Crizele hemigeneralizate...........................................................263 TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: ............................................................................269 CUPRINS.............259 Diagnosticul pozitiv..................................... Crizele parţiale cu simptomatologie complexă .............................................247 3..............................................

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful