Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAŢĂ
Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din România. Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi. Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape: în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei etiologice. Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE
Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)
este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce ar antrena o ischiemie cronică musculară. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară progresivă. 3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect
4

genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în sinteza unei proteine. Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar un număr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite grupe musculare dar se generalizează ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice: • Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata. Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,
5

abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală. Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de hipoventilaţia permanentă. • Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două forme: a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia predomină la musculatura centurii pelviene. • Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente esenţiale: a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia
6

musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică valoare in distrofia musculară oculară. b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia musculară se caracterizează prin: • absenţa activităţii bioelectrice spontane; • reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi materie sub 80% din valorile normale; • diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; • instalarea imediată a interferenţei nemotivate de intensitatea solicitărilor; • creşterea incidenţei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului. Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular. Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă, progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai
7

raportul Ca/Na. Astfel. MIOTONIA Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic. Fizioterapia prin masaj. se poate susţine prin corsete o lordoza lombară. fenomenul diminuând progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire). Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate discutabile. recunoscută ca deficienţă în distrofia musculară. În prezent singura atitudine raţională este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului posibil. Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar. Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul bolnavilor. Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ.benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în formele proximale. mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la pat. 8 . Aspecte clinice. Profilaxia distrofiilor musculare. Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă nerezolvată. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului. prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe de ordin energetic şi enzimatic.

la nivelul musculaturii mimicii şi la limbă. Se disting doua tipuri genetice: • varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde formei clinice de boala Thomson. Aceasta are o transmitere autosomal dominantă. Forme clinice de miotonie. Miotonia congenitala Thomson este o afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic.Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv este miotonia intenţionată. flexorii gâtului. Degetele se desfac cu greutate. • varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai severă. Simptomatologia clinica este complexă şi include: • amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase. simptomele se instalează progresiv. Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. muşchii eminenţei tenare şi interosoşi. • deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală preferenţial la nivelul musculaturii faciale. musculatura antebraţului. 9 . muşchii lojei anterioare a gambei. • calviţie şi contracţie precoce. Fenomenele miotonice sunt limitate. pe rând flexorii decontractându-se lent. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii. Ea se manifestă ca un blocaj motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să execute o mişcare bruscă. • sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice: impotenţă şi sterilitate. Fenomenul miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă. Distrofia miotonică Steinert. iar performanţele motorii sunt bune. Nu este congenitală.

• cardiopatia miotonică este constantă. Simptomatologia clinică. Anatomia patologică. dar nespecifice: proliferarea nucleară cu plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. Se descriu mai multe forme clinice: • Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza. <aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l. Traseul de contracţie voluntară este normal in miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. Electromiograma. Astăzi se utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g 10 . Se transmite autosomal dominant. Modificările structurale ale muşchiului în distrofia miotonică sunt variate. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic. Boala debutează în a doua decadă a vieţii. Instalarea deficitului motor se produce progresiv. Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura respiratorie. hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei. Fenomenul caracteristic este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după care descreşte lent. Tratamentul clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. Miotonia poate fi influenţata farmacologic. Tratamentul. • afectarea psihică este constantă. Se caracterizează prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intraextracelulare. Paraliziile paroxistice diskaliemice.

criza durează intre 4 . POLIMIOZITELE Grup heterogen de afecţiuni.v. Criza este precipitată de frig. 1 . În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitivă necomplicată. Crizele severe pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia. foame. Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 . Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală. Paralizia cu hipokaliemie se descrie în: nefrita cu pierdere de K. În timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l. polimiozita din colagenoze şi polimiozita paraneoplazică. prednison. polimiozitele se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator. Faţa este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a căror atingere produce deplazie. emoţii şi apare în repaus după un efort intens. intravenos. În timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg. Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os). Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care se creează condiţii de diskaliemie. Polimiozita primitivă necomplicată. Criza cedează spontan. 11 . • Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică. în diarei. Durata crizei este de câteva ore. carenţă alimentară. Nu se cunoaşte agentul cauzal.24 ore. Afecţiunea se transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la băieţi.2 g sau glucoza cu insulina.3 ore cu 5g KCl . Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul imunităţii celulare întârziate. Debutează în prima copilărie. Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie glucoza 5%. vărsături.i. în tratamentul cu digitală.şi insulina 10 u. eventual se poate administra CaC12 i.

MIASTENIA Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice. Oboseala musculară. Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaugă ptoza palpebrală.Anatomopatologie. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a forţei. Patogenie. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel al distrofiilor musculare. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică. 12 . Tablou clinic. chinină. simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de normal. Modificările morfologice în faza acuta sunt reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară a fibrelor. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune. creşterea gamaglobulinelor serice situează miastenia în cadrul bolilor autoimune. • Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. chinidină. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de curară. Prezenţa anticorpilor antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolină. prezenţa anticorpilor antimuşchi şi antimus. Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a fenomenului miastenic. Topografia deficitului miastenic.

La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj. 13 .v. • Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic caracteristic. trunchiului poate produce o invaliditate importantă. • Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale. lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă. puls rapid şi hipertensiune arterială. în care manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii). Se poate constata disfonie. La producerea ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse. cefei. • Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot determina în unele cazuri morţi subite. • Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic aparentă şi mai rar constituie modul de debut. Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de miostin.• Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentuează la efort. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică. • Afectarea musculaturii membrelor. • Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide. Interesarea membrelor inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor. iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat. • Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se pot asocia cu căderea mandibulei. Testul cu tensilon 2 mg i. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială. dizartrie.

Evoluţie şi prognostic. 2 14 . • Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa intre 3 . Se diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic: • miastenia gravis în care se pot decela modificări timice (timan) precum şi unele anomalii imunologice (creşterea gamaglobulinelor. afecţiuni tiroidiene. La miastenici se observă o scădere a amplitudinii celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial. neoplasm. Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert. • Testul cu miostin 2 fiole (1.30 cicli/sec.5 mg) intramuscular care ameliorează deficitul după 20 min. Curba are aspect regulat descendent. • sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de colagen. Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte: • tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei. Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg. anticorpi antimuşchi si antitimus. Prezenţa timonului este o circumstanţă care agravează prognosticul unei miastenii. • Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin.Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe: • Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit motor. de obicei paraneoplazie şi care nu se ameliorează cu anticolinesterazice. anticorpi antireceptor de acetilcolină). şi culegerea potenţialului în eminenţa hipotenară. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize respiratorii cu sfârşit letal. Miastenia este o boala cu evoluţie imprevizibilă.

adesea. După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg intravenos.ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi. Prednisonul.Timectomia în timon are indicaţie absolută. Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi 50mg/zi încă doua luni. În cazul cu tulburări respiratorii şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil. . dureri abdominale). Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon. ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea tratamentului.10 zile. greaţă. Tratamentul de întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH. • tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii: .Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca imunosupresor. mioză. Tratamentul crizei miastenice impune. iar ACTH-ul de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi.Prednison în doze de atac de la 50 . transpiraţii. Tratamentul sindroamelor miastenice. Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie. . • Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice.10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 . după care reducerea dozei se face lent până la o doza de întreţinere de 10 .20 mg/zi. asistare respiratorie.80 mg/zi până la ameliorarea simptomatologiei. Este necesar aici şi tratamentul bolii de bază. Se utilizează anticolinesterazice şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie. 15 . .

PATOLOGIA MEDULARĂ
Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular; sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian, ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei. La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalorahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice. În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat extradural joacă de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
16

rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie. În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar. Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior se află cordonul posterior. Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe longitudinale: - artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5 posterioară a măduvei. Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:
17

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei 2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi periferia corpului. Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi. Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral, căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare 1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central şi de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală până la hipotonie masivă. Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate şi fasciculaţii. Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi disociaţia tabetică). 3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.
19

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare. Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII
- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE
- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
20

homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică heterolaterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes. Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI
(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea de corp subiacentă leziunii şi avem: De aceeaşi parte cu leziunea: - paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski. - tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat. - paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate. De partea opusă leziunii:

21

22 . După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări motorii şi senzitive. secreţia sudorală.tulburări sfincteriene şi sexuale.În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective. . Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin retenţia de urină şi materii fecale.anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja încrucişate. Foarte repede apar tulburări trofice. reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent. inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru membrul superior.. deşi uneori găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală sublezională.anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate. escare care avansează rapid în suprafaţă şi profunzime. . areflexie osteotendinoasă. În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: . .abolirea motilităţii sub nivelul leziunii.Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total sublezional şi hipotonie musculară. reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite sublezional.În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior. SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce: . .

Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu topografia leziunii: . În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară. Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi rectului). reflexul de automatism medular în tripla flexie. Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant pe extensori. Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare. Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a 23 .Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară. .Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos. iar la membrele superioare întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat. reflexul cutanat plantar în extensie.Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc medular. Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite. iar sublezional sunt exagerate.Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal. De regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) şi ai nervilor intercostali. infecţii intercurente . . retracţii tendinoase.

Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii medulare şi asupra unor mielite. semnul Babinski. repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne gândim la o leziune de con terminal al măduvei. tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel. 24 . Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de făcut.S5. . Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate simetrică uneori cu disociaţie siringomielică.S4 . .Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă. existenţa uneori a fascicolelor. Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin. Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie. Repartizarea simetrică a simptomelor şi tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal.Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene.membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex stilo-radial şi bicipital abolit. De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal. lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a reflexelor osteotendinoase. În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular în special în regiunea perineului.Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând dermatoamelor S3 . .

de sân.cauze vertebrale: morbul POTT. a meningelui la nivelul compresiei. neuroglioame.COMPRESIUNI MEDULARE Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi de etiologii multiple.un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai rădăcinilor nervoase. formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase. 25 . glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostată. Etiologie.cauze radiculare: tumori. Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: . fracturi şi luxaţii vertebrale. tumori (meningioame). procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale. . de tiroidă. .cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite. osteite. de plămân. Se disociază clinic două sindroame: . . în special neurinoame. hernia de disc. Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii.un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului comprimat. Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia lichidului cefalorahidian.

Semnele pot fi de tip nevralgie intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate de tuse şi de strănut. Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze: 1. Schematic se pot separa: Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în evidenţă dacă interesează un membru inferior). 3. ducând uneori la ataxia membrelor inferioare. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră. În timp poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală (parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate inegale). mai rar de măduva hipertrofiată (în tumori intramedulare). dureri difuze. retenţie de urină. Sindromul sublezional. Tulburările sfincteriene sunt constante: imperioase.Clinic. Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea inferioară a trunchiului şi în picioare. Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular. Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară. 26 micţiuni dificile sau . 2. Limita lor superioară are o mare fixitate şi o mare valoare diagnostică. retromedular sau lateromedular. Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale.

27 . După o perioadă de câteva luni pot apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. În timp apare o atrofie musculară. Pe lângă glioame mai pot apărea condroame. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă modificări la examinările paraclinice. inconstant poate să apară tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia. În aceste cazuri leziunea principală se află în porţiunea centrală a măduvei. Lipiodolul scurgându-se de o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei. Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal al tumorii. Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o leuconevraxită. respiraţia.Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor inferioare. frecvenţa cardiacă. perturbarea reflexului pilo-motor. Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare. La baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical. ependinoame şi malformaţii vasculare. escare de decubit. Uneori în simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi afectării sensibilităţii termo-algezice. Urmând paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe. Lichidul cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei. Segmentul sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Compresie cervicală (C2 .C4) în care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică.

sindrom sublezional: tetraplegie spastică. Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea următoarelor afecţiuni: . Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare. paralizia respiraţiei. nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul cefalorahidian. Compresie medulară instalată lent . Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic. Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie. 28 . iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă. Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele inferioare dând tulburări senzitive. Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe osteotendinoase.mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică. tulburări de reflexe şi adesea tulburări de tip radicular. tulburări senzitive. modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul extremităţilor distale ale membrelor superioare. atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate. hipo sau anestezie globala sau disociativă. . tulburări motorii.scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee evolutive. anestezia trunchiului şi a membrelor. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica.

In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame.Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare.Traumatismul vertebral .scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre. Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT. malformaţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o compresie medulară brutală. Examenul lichidului cefalorahidian. angioamele şi tumorile angiomatoase. la fel şi migrarea lipiodolului.Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid cefalorahidian. de plămâni şi tiroidă. de prostată. metastazele vertebrale ale cancerului de sân. Compresie medulară instalată acut: . Examene paraclinice. centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic. teratoamele şi condroamele. Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil uneori şi 3/4 şi tomografia.. Herniile discale cu sediul cervical. . arahnoiditele spinale şi alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă. acuzele compresive blochează mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian. Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele subdurale sau extradurale. lichidul cefalorahidian este normal. segmentul sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi 29 .

Tratament. Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia este făcută cât mai repede. Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare. O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală. leptospiroza sau spirocheta palida. AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI Mielitele. încă din faza radiculară sau de compresie incipientă. Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei lichidului cefalorahidian. infecţie cu arbo-virusuri. evoluţie şi diagnostic. stafilococ şi streptococ). Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ. Uneori la baza proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete. Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac indicaţii de radioterapie.compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a proteinelor. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor agenţi virali mai rar bacterieni. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă de compresiunile medulare. 30 . virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos. rareori pot fi şi ciuperci. echovirusuri. Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacută. Deseori se asociază unor boli infectocontagioase: gripa. Evoluţia mielitelor este determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite. subacută sau cronică.

parestezii în membrele inferioare. Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc realizând o paralizie flască senzitivo-motorie. semnul Babinski bilateral poate să apară precoce. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei. Se poate asocia o stare febrilă moderată. Mai rar şi cu un prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu persistenţa unor teritorii relativ normale. Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal. reflexele osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional. Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. Evoluţie. Evoluţia poate fi favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor 31 . Paraplegia sau tetraplegia (în raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară. Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv toracală. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic. edeme şi răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid flictene şi apoi escare. Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. rahialgii în centură.Clinic. Tulburările vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescenţă. care este un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. disurie. cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry.

Miografia cu substanţă de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie medulară.Sequard în care leziunea medulară poate fi doar pe jumătate de măduvă. Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor. Creşterea albuminorahiei este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 . 32 . a ascensiunii procesului infecţios. Forme clinice: Mielita tipul Brown . mai ales albumino-citologică. Dintre examenele paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizează date importante. mai ales în formele pseudotumorale. Faza aceasta este anulată clinic de reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând paraplegia spastică. Tendinţa marcată de disociaţie. a tulburărilor sfincteriene. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de triplă flexie. Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în prima fază predominant limfocitară.lungi ascendente şi descendente. Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al puseelor. Simptomatologic am descris-o în sindromul de hemisecţiune medulară. este datorată probabil edemului din focarul mielitic.6 g 0/00. realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată. În faza secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat. apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. o pleiocitoză pledând pentru prinderea meningelui (meningomielită). este indicat să nu fie făcută.

leucocitoză. Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut. varicela. stări septicemice). mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. semnele unei infecţii bacteriene. Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă. Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. alcoolism). Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor de laborator lichidiene şi generale. celulele din substanţa cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este fragmentată. Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui cu artere înconjurate de un manşon de leucocite. a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor. Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor granuloşi. Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale. 33 .Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale realizând aspecte clinice diferite. unei intoxicaţii (arsenic. rujeola. difterie). Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul ţesutului distrus. iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut realizează simfiza meningo-medulară. O formă aparte este constituită de mielita care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele. Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal rămâne neidentificat. de obicei diseminate (encefalomielite). unei afecţiuni toxice (tetanos. 3. 2. O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie.

Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante.Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei. Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor trofice şi ajută apoi perioada de recuperare. De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente. După depăşirea perioadei acute masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic. tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale mielitelor. Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul focarului necrotic. Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic. Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic. simetrice cu tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene. 34 . Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă antibiotice în doze mari. Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante.

Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice proces înlocuitor de spaţiu. malformaţii vasculare expansive. mai frecvent între 10-50 ani. În clasificarea propusă de Arseni tumorile cerebrale se împart în: 35 . abcese. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât tumorile gastrice. Frecvenţă. resturi embrionare. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis. indiferent de natura sa: tumori. tuberculoame. Vârstă. Clasificarea tumorilor cerebrale.PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE • Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a tumorilor cerebrale. 1957). Tumorile intracraniene. din meninge şi din resturile embrionare. gome. Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă. pseudotumori. în raport cu celelalte afecţiuni ale sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni. Incidenţă. hematoame. fenomene de angajare temporală şi occipitală. Prin tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos. • Sindromul de hipertensiune intracraniană. Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. metastazele (15 %). • Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale. parazitoze. neurinoamele (7.3 %) . rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %).

tumori dezvoltate din meninge şi derivatele sale. Simptomele H. Procesul expansiv comprimă şi deplasează formaţiunile anatomice. 3.a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de endogeneză constituind tumorile disembrioplazice.C. II. se datoresc volumului procesului înlocuitor de spaţiu. Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza venoasă. iar pe de altă parte.I. .C. reduce treptat capacitatea craniană. I. În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină apariţia stazei venoase.tumori din seria neuronală. Dezvoltarea oricărui proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de simptome: de hipertensiune intracraniană (H. Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului 36 . tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului cerebral peritumoral. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L.tumori din seria celulelor pineale.I. Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide. b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central şi II . Clinica proceselor expansive intracraniene. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă). 2. . papilomul coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă).R.) şi de suferinţă focală.tumori din seria glială (adevărate glioame). Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central se clasifică în: 1. .C. la nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase.

I. staza papilară. dereglări termice.).C. de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie mai rapidă (astrocitoame maligne. duce la destinderea ventriculilor şi astfel apare hidrocefalia.C. sunt cefaleea. prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea procesului expansiv şi de natura acestuia. Sindromul de H.C.I. decât în cele supratentoriale. ventricul IV). procesul expansiv acţionând în aceste cazuri ca un factor mecanic. epilepsia. Ea produce şi o hipersecreţie de L.C. apeduct. Se creează astfel un cerc vicios.R.R.I. Apariţia simptomelor de H. În cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic. apare în 40 . Cefaleea este foarte frecvent întâlnită. bradicardie.C.I.C. H.I. Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă.I. semnele de iritaţie meningeală. La început este de intensitate mică şi intermitentă. (ventricul III. deoarece se produce o disjuncţie a suturilor oaselor craniului. un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate să nu dea fenomene de H.R. apare astfel mai precoce şi mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. Acumularea de L. făcând să crească presiunea intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. 37 . tulburările psihice.C. parezele de oculomotori.. fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H.C. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L.88 % din procesele expansive intracraniene. La început are un caracter local. constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare. considerate a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine. etc. greţurile şi vărsăturile. La aceste semne.cerebral. tulburările vestibulare. cefaleea fiind declanşată de distensia peretelui ventricular. prin distensia ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări sudorale.C. depinde uneori de vârsta bolnavului.. metastaze) decât în procesele expansive benigne. apoi se accentuează şi devine continuă. Simptomele de H.

nefiind legate de alimentaţie. staza papilară poate lipsi. După deshidratare sau puncţie ventriculară. Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în momentul apariţiei stazei papilare. Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene.. deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap. totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii. care se întâlneşte în tumorile de 1/3 internă a aripii de sfenoid. cefaleea dispare. Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi schimbări de poziţie a capului. Vărsăturile. Când apare atrofia optică secundară. Sunt mai frecvent întâlnite în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. duc bolnavul la caşexie. vărsăturile cedează temporar.I. Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală bună. Ea poate fi uni sau bilaterală. Staza papilară este semnul obiectiv important de H. În procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni. iar tusea şi eforturile fizice o exacerbează. 38 . În 20 . Prezenţa stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy. Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la nivelul unde se localizează procesul expansiv. Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu schimbarea poziţiei capului.Cefaleea este mai accentuată dimineaţa. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă. care cedează definitiv odată cu extirparea procesului expansiv.C. poststază.40 % din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară. Uneori ele sunt frecvente. care poate merge pană la cecitate. se instalează scăderea acuităţii vizuale. Odată cu apariţia atrofiei optice.

somnolent. se produc tulburări psihice accentuate şi precoce. oricare ar fi localizarea procesului expansiv. Pe măsură ce starea se agravează.I. dezorientare. Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită. aceste pareze au o valoare mai mica. confuzie.Pierderea vederii după stază papilară este definitivă. În prezent. ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. În metastazele cerebrale.C. edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia fiind rapidă. Redoarea cefei. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H. pacientul devine indiferent. În 70 % din procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului vestibular.I. apatic. Tulburările psihice din H.I. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a activităţii psihice. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă după examenul aparatului vestibular. semnul Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H..I. Ele pot fi intermitente sau continue. sunt comune. scăderea memoriei. veche.C. vederea nu revine chiar dacă se practică operaţie radicală.C. Tulburările psihice depind adeseori şi de natura procesului expansiv. accentuată. 39 . diagnosticul fiind stabilit precoce.C. stuporos şi intră în comă. Se întâlnesc frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară. fiind rar întâlnite (în special perechea VI). Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene generale apărute după creşterea presiunii intracraniene. Tulburările psihice din H. deşi tumoarea este mică. semnul Kering.

I.. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă. Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul evoluţiei.I. Mai frecvent. instalată brusc şi mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE Tumorile supratentoriale 1. Apare în proporţie variabilă de 15 . La acestea se adaugă şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive compresiunii. simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului expansiv intracranian. Cu cât procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie. Dacă după o epilepsie generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian.C. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne..Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H. care sunt semne de suferinţă a întregului creier. Simptomele de focar variază şi după durată procesului expansiv intracranian.50 % din cazuri. Lobul frontal.2 % din totalul tumorilor supratentoriale). Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19. Spre deosebire de semnele de H. bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural.C. 40 .

accentuându-se treptat sau după o criză de epilepsie focală. 1973). H. epilepsie de obicei generalizată şi fără a fi precedată de aura. apărând uneori chiar de la început. Evoluţia este lentă. 2. tulburări de comportament. reflexul de apucare forţată controlateral sau bilateral. Deficitele motorii sunt la început fruste. Tulburările psihice frontale apar mai rar şi tardiv. Cele mai frecvente sunt glioamele. confuzie. Apare destul de repede H. la început focalizate. are o evoluţie rapidă. Astrocitoamele ar avea cea mai 41 . O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei. în schimb cefaleea este frecventă. forma de gliom cea mai frecventă.. mai ales bărbaţi. Uneori există modificări osoase craniene.C. apare tardiv. Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă. după tumorile frontale. în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale cerebrale. Astrocitomul malign (glioblastomul). Debutul este frecvent prin crize comiţiale. în general la adulţii tineri. Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent.C. paralizie facială controlaterală. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se instalează brutal. în schimb tulburările psihice sunt frecvente. marcată în special de crize comiţiale. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni. cu crize de epilepsie.I.I. Tulburările psihice sunt mai rare. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontală. Evoluţie de câteva luni spre comă . în timpul multor ani.În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente (76.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale. tulburări caracteriale. Epilepsia este mai rară.

afazie. 3. tulburările de câmp vizual. ulterior apărând semne de localizare. După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea temporală este starea de vis.I.65 % din bolnavii studiaţi în perioada de stare). Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate. etc.).C. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor cerebrale. apar progresiv în perioada de stare..frecventă localizare în lobul temporal. modificări paroxistice ale conştiinţei.I. false absenţe.C. 42 . Fenomenele de H. În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale. parietal şi occipital. tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi tulburări psihice. tulburări de vorbire.C. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal sunt frecvente şi variate (crize majore. Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul simptom. La început ele sunt rare.3 ani. După Arseni (1973) ele reprezintă 10. de tip neconvulsivant. Crizele de epilepsie apar tardiv. stări de vis. de câmp vizual. ele sunt asociate de deficite motorii. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H.8 % din tumorile supratentoriale. Lobul parietal. (60 . tulburări vegetative.I. Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal. Cele mai frecvente semne sunt cele de H. urmând lobul frontal. manifestări epileptice. Este cazul meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare. evoluţia lor fiind de 2 . halucinaţii diverse. crize jacksoniene sau senzitive. automatisme psihomotorii.

După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii. însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi de H. Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize focale. Târziu. Meningiomul parasagital debutează de regulă. însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant faciobrahială. prin crize de epilepsie focalizată în membrul inferior.I. tulburările somatognozice. parezele.C. apraxia constructivă.I. În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic. agrafia. În perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H.C. După o perioadă lungă de evoluţie. Ulterior apare o hemipareză cu debut crural 43 . dar de obicei ele nu sunt majore.C. apar tulburări psihice şi fenomene de H.Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este gliomul. Simptomele apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în 80 % din cazuri). Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom parietal.C. tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă). dacă nu se intervine operator. Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan.I. acalculia sunt cele mai frecvente. adesea ani. Tardiv se completează cu un sindrom parietal. se conturează un sindrom parietal tipic. În leziunile de emisfer stâng alexia. Deficitele de câmp vizual sunt inconstante. Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în profunzime. chiar în cazul tumorilor posterioare.I. parezele însoţind tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H.

fie în cursul dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile extrapiramidale. prin preluarea unei circulaţii normale. acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale. Cele mai frecvente sunt glioamele (71. Nucleii cenuşii centrali. tulburările extrapiramidale dispar. emoţionale sau tulburări 44 . În ceea ce priveşte tumorile talamice. Aceste tulburări pot apare fie în cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi. Ele reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii (1973). După ablaţia tumorii. Tumorile talamusului. agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie (în leziunile de emisfer minor).sau numai un deficit motor crural.05 %). permite apariţia tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H. Tulburări de nuclei striaţi. În perioadă de stare deficitul motor se însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un sindrom parietal. În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare. De asemenea apar frecvent tulburări psihice şi epileptice. 4.I.C.2 %) şi metastazele (4. După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin compresiunea arterei coroidiene anterioare. Tumorile sunt factori etiologici în determinarea unor tulburări extrapiramidale. Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie. după care urmează meningioamele (24. 6. Cefaleea este un semn de debut.3 %) . Lobul occipital. ceea ce duce în mod progresiv la fenomene ischemice în nucleii striaţi. 5. In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare. apărând în special la tineri bărbaţi. Evoluţia medie este de până la 6 luni. alături de tulburări de memorie.

Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi dispare sau se ameliorează tot brusc. În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul plan. fiind dominant. Tumorile sistemului ventricular. depresive sau paranoice. iar semnele de localizare discrete sau chiar absente. atetoza) şi tulburări endocrine. tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur. vizuale sau auditive. 7. sunt pe primul plan. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori. În general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. În ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. şi tulburările intelectuale. halucinaţii olfactive. semnele de H.psihice maniacale. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne. În ventriculul IV. Evoluţia este relativ scurtă. După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee. tulburări psihice.C. În perioadă de stare. În cadrul simptomatologiei semnele de H. În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H.I.I.C.I. gustative. Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară. cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii). În ceea ce priveşte tumorile intraventriculare în afara chisturilor coloide. în perioadă de stare sindromul de H. nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a tumorilor.I. 45 . care au adesea o evoluţie remisivă. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri.C. Cele maligne au o evoluţie rapidă. Cele de ventricul III sunt foarte rare. cuprinderea formaţiunilor fiind o regulă. cele mai frecvente sunt deficitele piramidale. meningioamelor şi glioamelor pediculate.C. Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin caracteristică. etc. urmând ependimomul şi apoi papilomul.

Tumorile care afectează hipotalamusul sunt primitive.8. ventricul IV). Clinic cel mai important semn este scăderea acuităţii vizuale. diabet insipid. După C. întâlnită la copii sau tineri.C. tulburări genitale. reprezentând doar 5 % din tumorile dezvoltate la bază creierului. dacă se dezvoltă posterior.10 % din totalul meningioamelor intracraniene.I. Reprezintă circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine (dereglări ponderale. ataxie cerebeloasă.. cele mai frecvente tumori care interesează regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul. Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi tija sau glanda pituitară. tremurătură intenţională. care evoluează de-a lungul unei lungi perioade (ani). glioamele de chiasmă. Ele au în general o evoluţie de lungă durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice (exoftalmie. diabet insipid. polidipsie. foarte rar peste 30 de ani.) şi atrofie optică. tulburări genitale. În tumorile subtentoriale simptomele de H. Găsim hipotonie. Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 . infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare (metastatice).I. Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos. Tumorile subtentoriale Tumorile de fosă cerebrală posterioară. Tumorile talamusului. fie printr-o acţiune directă a 46 . sunt precoce şi foarte accentuate. etc. tulburări vestibulare fie prin H.C. atrofie optică) şi tulburări hipotalamo-hipofizare (amenoree. polifagie). Arseni. însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine. Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite. scăderea acuităţii vizuale. modificări ponderale. Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică. Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul cerebelos. 1. disdiadocochinezie şi hipertermie.

hemipareză. 3. redoare de ceafă. Sunt rare. Adesea. ochii privesc în sus. Babinski bilateral. para-pareză. Criză durează câteva minute. apare un sindrom de H. 47 . tulburări de micţiune sau genitale. capul fix. hipertensiune. diabet insipid.. toracice. a regiunii infundibulare prin hidrocefalie. Uneori în astfel de crize bolnavul poate sucomba. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 . Apar la tineri. tulburări senzitive.C. 2. pulsul bradicardiac. înclinarea capului (capul este înclinat înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii. cădere înainte şi înapoi. adipozitate . orice nerv cranian poate fi prins. poate fi uneori rotat.C. Se poate întâlni o hipotonie musculară. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize. cu obnubilare şi semne de suferinţă.tumorii asupra căilor labirintice. polifagie. înainte sau rar în extensie. crize cerebeloase. Mobilizarea capului declanşează dureri şi agravează simptomele de H. bolnavul este conştient. respiraţia este zgomotoasă.I. privind spre leziune). Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. membrele superioare şi inferioare sunt în extensie. Rigiditatea cefei.I. Tumorile de vermis. pacientul îşi revine repede. Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului. adesea înclinat lateral. Tulburări din partea nervilor cranieni. dureri abdominale. Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele semne: capul este dat spre spate. tulburări de mers. Rareori îşi pierde cunoştinţa.11). Cu excepţia primelor trei perechi. Cefalee occipitală în crize care iradiază în regiunea frontală şi cervicală.

paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori). tulburări cerebeloase. paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie externă bilaterala. În perioada de stare semnele de focar predomină.C. Evoluţia este rapidă. tulburări pupilare. tulburări auditive (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). variabile şi regresive.C. tulburări de fonaţie şi deglutiţie sau fenomene de H.XII.Ca simptome de focar. Apar mai ales la copii şi tineri până la 35 de ani. Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral. apoi bilateral. sunt discrete şi tardive. cerebeloase. tulburări de sensibilitate de tip siringomielic se întâlnesc deseori. În perioada terminală întâlnim hemiplegie. începe cu paralizii de nervi cranieni. Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine. Paralizia facială centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri. simptomele de H. semne piramidale. Se întâlnesc într-un procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale. tetraplegie. Tulburările de fonaţie se întâlnesc în leziunile bulbare. În general sunt glioame. în câteva luni. 4. paralizia mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. Debutul este progresiv. Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante. Simptomatologia. Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză şi ulterior semne piramidale bilaterale. Semnele de focar. Adeseori se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X . tulburările cerebeloase sunt manifeste şi frecvente la început unilateral. asimetrică (predomină pe partea leziunii).I. tulburări grave din partea nervilor cranieni. lent.I. bolnavii mor prin simptome bulbare. 48 .

Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a. progresivă în câţiva ani. Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului cerebral.15 % în raport cu celelalte tumori intracraniene. În acest stadiu predomină simptomele de H. tumoarea comprimă cerebelul şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. tumoarea produce un obstacol în circulaţia LCR. Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după 35 de ani. pedunculul cerebelos mijlociu.I. Este faza otoneurologică. Simptomatologia este foarte caracteristică.a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos. Fază 1 . Evoluează în cinci faze (Arseni.I. în prima fază întâlnim tulburări acusticovestibulare. Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile topografice în care se dezvoltă tumora.I. Neurinomul de acustic. Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 . Fază 2 . Fază 4 . Frecvenţă sa este de 8 . ramura vestibulară mai frecvent atinsă.În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă posterioară. Fază 5 . Este faza neurologică a neurinomului de acustic. 1951). Aceste tulburări se adaugă celor auditive. Această fază se caracterizează printrun polimorfism simptomatic fără a prezentă H. şi diagnosticul de tumoare de fosă cerebeloasă posterioară se impune.C.în evoluţia sa.Evoluţia bolii este lentă. Fază 3 . 49 .C. 5. Este o tumoră benignă care se dezvoltă din perechea a VII .în dezvoltarea sa. În consecinţă. determină o hidrocefalie şi fenomene de H.2 ani (astrocitom fuziform). Este faza otologică.C. Este faza de hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic.Dezvoltându-se în continuare. tumoarea comprimă nervii din vecinătate (perechea V şi VII).

Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul. În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această fază poate dura luni şi ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză. În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi mortalitate. În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare, stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii. În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g 0 /00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos. În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul auditiv pierzând din valoare. În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza
50

suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri. Evoluează lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale nazală. În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu: tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face
51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală. În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară, poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic. În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă. Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizează prin: • Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . • Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii. Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză. Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după care dispar.
52

• Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza. Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH. 40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite mărimi în creier formează tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează. Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau extrapulmonară.

53

Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziţie: • extradurală (între craniu şi dură) • subdurală, dar extracerebrală. • intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecventă la copii). • intraventriculară. Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din vecinătate şi de la distanţă. În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită, care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55

A. în unele boli eredodegenerative. Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala KugelbergWelander). Contrar altor celule ale organismului. • Boala Alzheimer. putem întâlni leziuni asociate şi în alte sisteme sau organe. Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la un grup de boli cu etiologie necunoscută. Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă. sub forma unor procese degenerative lente. pe lângă leziunile nervoase. neuronii nu se reînnoiesc prin mitoze. cazurile se succed de la o 56 . Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos. informaţia care menţine diferenţierea celulară fiind codată în cromozomi. în general. 1. fie recesivă. care implică leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral. Scleroza laterală amiotrofică. fără necroze şi fără fenomene inflamatorii. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu predilecţie pe verticală (la descendenţi). Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth. Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de sex.BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS • • • • Heredoataxiile. • Siringomielia. Ereditatea dominantă. determinate genetic.

iar acest număr este cu atât mai mare. se consideră că: • în general. dar pot s-o transmită la descendenţi. în asemenea cazuri. • descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective. deoarece caracterul dominant. iar transmiterea este dominantă cu penetraţie mare. Nu fac boala. după caracteristicile clinice. anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă prin exces: hiperplazii. vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”. Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign. 57 . jumătate din copii moştenesc gena. Cu toate că teoretic. cu cât penetraţia este mai mare. situaţii în care boala apare ca sporadică.generaţie la alta. unul dintre părinţi are o boală identică sau asemănătoare. există însă o inegală potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal. nu se transmite integral. În concluzie: • cazurile se succed de la o generaţie la alta. nu fac boala. De aceea. Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară. • cele două sexe sunt egal afectate. Există totuşi. prezentând o penetrabilitate mai scăzută. boala apare cu regularitate în generaţiile succesive la jumătate din descendenţi. unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare. însă numai o parte din ei au semne clinice. diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil. anomalia fiind identică de la o generaţie la alta. • sexul genitorului patologic nu are o influentă specială. caracterul dominant se transmite integral. hiperfuncţii (neurofibromatoză Recklinghausen). La cazurile cu transmitere dominantă cu penetraţie mică. iar descendenţii persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala. Datorită acestui fapt. Aceştia au fost numiţi “conductori”.

ihtioza gravă. . cheratoza palmo . în majoritate din dermatologie. unirea cu un mascul normal. .femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala.plantară. Ereditatea dominantă legată de sex. Atât pentru ereditatea dominantă.gena patologică este purtată de cromozomul X al bărbatului. cât şi pentru cea recesivă de cromozomul Y. 58 . hipertricoza urechilor. egal pentru ambele sexe. deoarece transmiterea tarei se face numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. se cunosc puţine cazuri. deoarece au 2 cromozomi X. 2. ereditatea dominantă se manifestă mai benign. Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai sus. Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca: . Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex: • Ereditatea dominantă legată de cromozomul X. în acest caz transmiterea tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi.• se crede că în afara cazurilor de homozigoţie.dacă cromozomul X patologic îl are mama. • Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi “holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă legată de cromozomul Y).

trebuiesc îndeplinite aceleaşi condiţii ca mai sus. hipoplazie. tatăl nu poate transmite boala fiilor săi.B. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex. hipofuncţie. Se caracterizează prin: . In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin: • procese de hipotrofie. Părinţii aparent sănătoşi sunt însă heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una patologică). Ereditatea recesivă legată de sex. • factorul dominant normal a fost deplasat prin translocare în alt cromozom. • consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea. 59 . Transmiterea caracterului patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. în acest caz. 2. • sexul genitorului patologic nu are nici o influentă specială. Aceasta face ca fiecare genet să aibă o şansă din două pentru a transmite gena patologică. 1. ci pe linie orizontală. caracterul patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza numai în următoarele condiţii: • subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai frecventă). • cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală. Ereditatea recesivă. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul X. iar fiicele sale vor fi transmiţătoare. Ereditatea recesivă autosomală. Pentru stabilirea diagnosticului de recesivitate. • au un prognostic mai sever.dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice pe cromozomul X) şi mama sănătoasă.

. Tot în această 60 . care pot fi responsabili ai unei tare genetice. etc.). de factori mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu. vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50 % din băieţi şi fete vor face boala. Se caracterizează prin debut insidios. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT . prin unirea cu un bărbat normal. dar în majoritatea cazurilor de mică importantă. Datele menţionate de noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile studiate. . cu apariţia progresivă de amiotrofii distale şi simetrice. Vezi mai sus “Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”. 50 % din băieţi vor fi normali. însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi simetrice). 50 % din fete vor fi transmiţătoare.dacă se unesc un bărbat şi o femeie. mai pot exista şi alţi factori. în copilărie sau adolescentă. Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială sau structurală a acestora. mai ales în membrele inferioare. ambii purtători ai genei patologice. 50 % din fete vor fi normale.o femeie purtătoare. de factori genetici extranucleari. AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDODEGENERATIVE 1. mai ales mutageni. In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară. Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. va da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi.MARIE TOOTH Definiţie.

Sottas. Cu toate că atrofiile musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat). Transmiterea ereditară s-ar face. Când sunt prinse şi membrele superioare. “X-linked” dominant. “X-linked” recesiv. Sunt distale şi simetrice.Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine . în ordinea descrescând a frecventei. totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp (chiar zeci de ani). chiar dureri fulgurante în membre. ceea ce arată coexistenta şi a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. ele predomină de asemenea distal.Sottas. Obiectiv. predomină în membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos” (predomină distal. Subiectiv. se poate introduce şi amiotrofia Dejerine . a) Semne clinice comune ambelor forme: • atrofiile musculare.categorie de boală. inclusiv treimea inferioară a antebraţului. Uneori pot fi observate şi fibrilaţii musculare. 61 . mai slabe. inclusiv treimea inferioară a coapsei). Uneori.Sottas prezintă o hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polinevritic. dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. care îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia Charcot .dominant. • tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective. rareori se poate constata o autosomal . autosomal-recesiv. astfel: • • • • Clinic.Marie .

• tulburări endocrine. etc. alături de procese degenerative şi procese de regenerare. • forma generalizată . • substanţa cenuşie medulară. cianoz. Forme clinice. etc. Sunt constante mai ales în teritoriile cu atrofii musculare şi constau din: edeme. fapt care ar putea motiva evolutia lungă a bolii. Anatomie patologică.cu atrofie globală a întregii musculaturi. mai ales superficială şi tot cu localizare polinevritică. hipersudoraţie. paraplegie spastică familială Strumpell-Lorrain.predomină la membrele superioare. • ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative. pseudosclerodermie. acromegalie. constipaţie. în amiotrofia Dejerine-Sottas teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care determină îngroşarea marcată a nervilor. Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor celulare sau a structurilor normale în: • nervii periferici. uneori. etc. cât şi teaca de mielină. Se constată. atrofii miopatice.hipoestezie. • tulburări vegetative. meteorism. eunuccidism.cu manifestări clinice minime. Leziunile degenerative afectează atât axonul. Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich. Bolnavii pot prezenta: insuficientă gonadică. Constant se găsesc procese degenerative afectând celulele motorii din coarnele 62 . După localizare sau intensitate se pot găsi: • forma superioară . • forme fruste .

deoarece Wohlfart (1955) a intuit-o. Debutează în copilărie sau adolescentă. care poate dura între 10 şi chiar 50 de ani. Evoluţie şi prognostic. 2. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER) Definiţie. • muşchii. dar coexistând în alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre hiprtrofiate. arată aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri. în evolutia bolii. aşa cum se observă în atrofii miopatice. Este tonic general şi muscular. Structura microscopică a muşchilor afectaţi. iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri). Mai puţin intens pot fi afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei. în afara caracterului lent. Până în prezent nu s-au obţinut rezultate terapeutice concludente. se descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudomiopatic. Boala evoluează foarte lent.anterioare ale măduvei spinării. Tratamentul. Clinic 63 . bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii. Este o maladie cu transmisie ereditară. Este considerată ca o formă clinică a poliomielitei anterioare cronice. ceea ce arată existenta unei atrofii de tip neuronal. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”.

progresiv. cât şi al degenerărilor situate în coarnele anterioare ale măduvei. Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică. cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi simetrică. în cursul evoluţiei. Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii. cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor. Anatomie patologică. în teritoriile celulare corespunzătoare. Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică . Tratamentul. în mai mică măsură. pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri să-si manifeste debutul. atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv. cu predominenţă însă. Evolutia bolii. cu rezultate neconcludente. putând dura 15-30 de ani. Este tonic general şi muscular. 3. întinzându-se şi spre periferia membrelor. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ Definiţie. la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale. Debutul se manifestă insidios. grăbind imobilizarea bolnavului. atât în ceea ce priveşte atrofiile musculare.Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi diminuă cu vârsta. 64 .forma ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ. Este lent progresivă.

L.A de fenomene parkinsoniene şi dementă). 65 . • forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară progresivă).afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. fascicolul piramidal şi celulele piramidale de origine ale fascicolului piramidal. Clinic Deşi. boala lui Charcot ereditară (scleroza laterală amiotrofică S. fascicolele corticogeniculate.L.L. • forma pseudo-polinevritică. 2. Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 % pentru fii şi 30 % pentru fraţi. iar în forma Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate) transmiterea s-ar face recesiv autosomal. au făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală .Sindromul tip de scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o clasifice (Radu. Incidenţa transmiterii familiale ar fi până la 12 %.A par să se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică. Tipul juvenil. 1977) astfel: 1. deoarece există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific predomină cazuri de asociere la simptomatologia S. nucleii motori ai nervilor cranieni. aşa cum am arătat mai sus. In orice caz. 4.A) este destul de bine individualizată. Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele clinice: • forma generalizată (cea mai obişnuită este forma clasică). Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal. trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S. Tipul ereditar. 3.

fie forme localizate (care pot uneori să evolueze ca o S. Când într-un caz de debut de S. atunci când atrofiile sunt marcate). care au fost denumite: mână simiană.A. atrofiile musculare pot predomină la început mai ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat). Unii autori consideră aceste forme clinice. mână de polichinelle (este vorba de aspectul scheletic al mâinii bolnavului. tipică). mână în gheară. diferite aspecte ale mâinii. Sunt constante. fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai intense. în membrele inferioare. aceasta se atrofiază. pe măsura accentuării atrofiilor.L. iar asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea 66 . Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. atrofii de tip Aran-Duchenne. dând. reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate sau abolite). Semnele clinice sunt: • atrofii musculare. putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului facial. • fasciculaţiile musculare. Atrofiile musculare debutează în majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor. temporalii (per. Când atrofia interesează limba (perechea XII). Se pot atrofia maseterii.A. dar mai intense în teritoriile unde predomină şi atrofiile musculare. iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o pungă al cărui conţinut este mai mic). dând fetei un aspect plângăreţ. mână de predicator. vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări de deglutiţie şi de fonaţie.L. este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic mai grav. V motorie).paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă. în majoritatea cazurilor sunt generalizate. Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin oculomotori) Astfel. • semne de suferinţă piramidală. fie forme de debut ale sclerozei laterale amiotrofice.

L.L. hipersecreţie seboreică (facies uns).A. Forme clinice. în general sunt rare. de acuză encefalică. Nu exista un tratament eficace. când se poate găsi o creştere atât a albuminelor. umezelii. forma joasă sau encefalita de primăvară. la membrele inferioare. pot să se complice cu aspectele 67 . tulburări respiratorii. În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. Se recomandă bolnavilor evitarea eforturilor.L. ca de exemplu encefalita letargică. Bolnavii pot prezenta hipersalivaţie. la începutul acestui capitol. Evoluţia. Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut. de obicei.atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar fi transsinaptică). • lichidul cefalo-rahidian. Evoluţie şi prognostic. ce debutează. hipersudoraţie. cât şi a celulelor. Se observă mai ales în fazele mai avansate ale bolii. edeme ale membrelor • tulburări psihice.A. frigului. polikinetice cu semnul Babinski prezent. • tulburări neuro-vegetative. de regulă. Unele encefalite. masaje. poate fi clasificată şi în: Forme secundare. Se manifestă prin acuze nevrotice cu labilitate afectivă. mişcări active de mică intensitate. este lent progresivă. Din această clasificare mai putem conchide că S. dar care poate să evolueze spre stări demenţiale. Se constată deficit piramidal. afară de unele cazuri de sindroame de S. Am arătat. reflexe osteotendinoase vii.A. printr-un factor intercurent (tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie). dar poate prezenta şi pusee de agravare. clasificarea formelor clinice ale S. sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori agravanţi ai bolii. Este normal.

căile cerebeloase . evoluând în mod obişnuit.aspectele atrofice sunt comune cu cele ale muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă). mai ales în treimea mijlocie. scleroza laterală amiotrofică. Vom găsi şi alte semne encefalice: lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor. Leziunile de aspect degenerativ pot afecta: . în majoritatea cazurilor. 68 . o asociere întâmplătoare a sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică. în general.căile spino-talamice medulare . evoluţia acestora este mai lentă.W. pozitiv. pot prezenta aspecte de degenerescentă incipientă. tecto şi vestibulo spinale . în mod deosebit şi mai puţin Coloana lui Clarke .clinice ale sclerozei laterale amiotrofice. determinând modificări ale structurilor normale. O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic. uneori. însă.L. Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice.A. Este probabil vorba în cazurile cu R.celulele cornului lateral al măduvei (explică tulburările neuro-vegetative ale acestora) . Neuronii găsiţi. în acest caz se va adresa sifilisului.celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt rarefiate. • în nevrax .fascicolul piramidal. uneori cu depozite abundente de lipofuscină. este dominată de degenerarea celor doi neuroni motori: • în muşchi .B. în diferite zone ale cornului anterior medular sunt dispărute.fascicolele rubro. Tratamentul nostru.corpul calos. Anatomia patologică a S.

existând doar o simptomatologie de neuron motor periferic. boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. după gradul atrofiilor musculare. In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin oculomotorii). prin cianoză. hipersudoraţie. de obicei la vârsta adultă. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ Definiţie.) Evoluţie şi prognostic. Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică. deosebindu-se de aceasta în mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică. Datorită acestui fapt. Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară cronică vom găsi fibrilaţii musculare.4. majoritatea autorilor consideră că poliomielita anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale amiotrofice. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică. neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării. procesul degenerativ afectează. unde există o asociere a leziunilor de neuron periferic şi central. evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală amiotrofică. edeme. şi aici pot interveni pusee de agravare. cu apariţia atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza laterală amiotrofică. reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. Clinic Debutul bolii este insidios.A) manifestate. în poliomielita anterioară. agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene 69 .L. Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca şi în S. In general. sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză laterală amiotrofică. etc. de asemenea. în special.

bolnavii mai pot prezenta: • surdo . În rare cazuri. retinite. pe parcursul evoluţiei bolii de bază). Tratament. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic prin: ataxie. rareori şi semne piramidale. Uneori. s-au citat cazuri cu debut chiar peste 50 de ani. amauroză). fie mai la începutul bolii. Astfel. 70 . paralizii ale perechilor III şi IV. Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice. se mai poate adăuga atrofia perechii II (ambliopie. Mai putem găsi picior scobit bilateral. boala se manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central). tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă. Rareori debutul poate avea loc mai târziu. • leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri. fie mai spre sfârşit. caracteristic (picior Friedrich). mai ales în membrele inferioare şi predominant distal. Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani. 5.bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei pulmonare a alimentelor (sufocare. EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH) Definiţie-clinică.mutitate (congenitală sau apărută după naştere. inconstant bolnavul poate prezenta nistagmus. focare bronhopneumonice) şi exitus (mai ales prin factorii intercurenţi). epicritică (prin afectarea cordoanelor posterioare). Mai rar decât în forma “Pierre Marie”. cataracte. abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare. La simptomatologia bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare. cifoscolioză. corioretinite.

vitiligo.Marie. xerodermie. unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau asociate): • asociere între eredo .cerebeloase şi. fapt ce face ca aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate.ataxii se pot găsi şi alte boli eredo degenerative ca: • nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . de la uşoare până la idioţie.Marie.ataxie şi Strumpell . Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul lui Goll sunt intens degenerate. schiţă de picior scobit.• tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat. semne care pot rămâne staţionare toată viata sau uneori. procesul de degenerescentă extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei. în special. hipogonadism (mai rar). Anatomie patologică.Lorrain.Sottas. Se observă procese degenerative în: • măduva spinării. • miopatii. Măduva spinării apare subţire chiar de la începutul bolii.autosomal. • uneori se asociază tulburări psihice. Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp. etc. • paraplegia spinală Strumpell . cifoscolioză. În familiile bolnavilor cu eredo . Numai examenul clinic poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene. • asociere între eredo . căderea părului. • asociere între eredo .ataxie şi amiotrofia Charcot .Marie.ataxia Friedrich şi Pierre . etc. • amiotrofia Charcot . Boala se transmite recesiv .Lorrain. fascicolul spino . mai târziu să evolueze către forma clinică tipică. De asemenea.cerebelos 71 . de asemenea fascicolele spino .

talamus. semnele cerebeloase şi piramidale sunt predominante. • alte regiuni ale nevraxului. ∗ leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în emisferele cerebeloase. în care. nici simptomatic şi cu atât mai mult. se poate adăuga un tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii în retracţii tendinoase. încălţăminte ortopedică corectoare. Se asociază doar gimnastica medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea. • cerebelul. cu aspect cortico-fugal. Leziuni mai rare şi mai puţin intense se pot observa în: Panglica lui Reil. 72 .ataxii nu există un tratament.direct. Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre . se observă suferinţă şi la nivelul celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. ∗ afectarea celulelor granulare şi moleculare. Este o formă diferenţiată din grupul “eredo . patologic. etc. EREDO .). Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi. 6. când este diminuat chiar în volum. celulele lui Betz. Datorita procesului degenerativ distructiv se constată: ∗ rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor. în limitele posibilului.MARIE) Definiţie. în mare parte.ataxiilor” (foarte asemănătoare cu eredo .ataxia Friedrich). modificate structural.Marie). a poziţiilor vicioase. Tratamentul Pentru toate formele de eredo . Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute.ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE . însă. Când este cazul. Mai rar. fie.

Transmisia bolii se face.ataxia Pierre . bolnavul poate acuza parestezii sau dureri în membre. mai ales în membrele inferioare. debutul are loc după vârsta de 20 de ani. de asemenea. uneori.Marie. De obicei.Clinica.ataxia Friedreich. cât şi evoluţia. în general. Boala are un caracter de asemenea familial. reflexele osteo tendinoase. Din punct de vedere clinic se aseamănă. decât în forma Friedrich.Marie pot fi vii. • tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente. atât în ceea ce priveşte debutul. • bolnavul nu prezintă atrofii. se poate găsi chiar aspectul contracturii piramidale. tremor intenţional şi vorbire cerebeloasă sunt mai intense. • nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre . de obicei abolite în forma Friedrich. transmisia poate fi legată de sex. • semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre Marie. Subiectiv. Anatomia patologică Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich. Tratamentul Este acelaşi ca în eredo . în forma Pierre .Marie. însă. însă leziunile predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă în eredo . fie foarte discrete. tot recesiv autosomal. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin afectate decât în forma Friedrich) De aceea. cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază: • semnele cerebeloase cu ataxie. 73 .

A. cu procese lezionale ce se încadrează în grupa proceselor degenerative. • leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer .ataxia a lui Betten şi Bayermann.7. B. • imbecilitas cerebelo . • aplazia paleo-cerebeloasă. Au o evoluţie subacută sau cronică.Vogt. ca: • aplazia cerebeloasă. Clasificare Se pot împărţi în două mari grupe: A. • hemiaplazia cerebeloasă. • aplazia arhicerebeloasă. la rândul lor. fie interesând mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. 74 . în mare parte determinate genetic. ATROFII CEREBELOASE Definiţie Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice. împărţite în: 1. • aplazia neocerebeloasă. afectând fie numai cerebelul. atrofii cerebeloase primitive. Atrofii cerebeloase primitive Pot fi. Atrofii cerebeloase congenitale. în care s-au identificat o serie de forme clinice. atrofii cerebeloase secundare.

Boala debutează insidios în copilărie. mioclonii şi de multe ori.cerebeloase cu predominenţă spinală. 75 . mişcări coreo . transmiterea făcându-se recesiv autosomal.ataxia spinală de tip Friedreich (vezi eredo . Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert. Atrofii cerebeloase câştigate. Ar fi o boală ereditară. Eredo . în care. s-au identificat o serie de forme clinice . • atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul. constând din semne cerebeloase. crize epileptice. manifestat prin semne cerebeloase şi mioclonii.celulară). 4. la care se adaugă tulburări de vedere şi auz progresiv.2.ataxia cerebeloasă de tip Pierre . Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales zona macro . 2. nucleul roşu. Boala s-ar transmite recesiv autosomal. mioclonii şi crize comiţiale. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi telangiectazii oculare. cu evoluţie progresivă. în care se descriu.cerebeloase propriu . • atrofii spino . 3.ataxia cerebeloasă Pierre Marie). ca entitate clinică. pedunculul cerebelos superior.zise. Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay Hunt: debut insidios în copilărie. în care se încadrează.atetozice. de asemenea.ataxia spino . în care se descriu o serie de forme clinice ca: 1.cerebeloasă Friedreich). ca entităţi clinice. mişcări coreo-atetozice. Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata. ca: • atrofii spino .Marie (vezi eredo . care se caracterizează prin debut insidios în copilărie. Eredo . manifestându-se prin semne cerebeloase.

fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar unele lamele cerebeloase b) Atrofia olivo . încât. se adaugă şi semne extrapiramidale. 76 . ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ Se descriu în acest cadru. la care. Din punct de vedere clinic. predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare. cerebeloasă. Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia predominantă a celulelor lui Purkinje). atrofie marcată a nucleilor pontini. Anatomia patologică. ca: a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas. bolnavul exitează.cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A. a fibrelor arciforme externe şi a corpului restiform. pot fi găsite cavităţi chistice.8. ale substanţei albe. a olivelor bulbare. Simptomatologia este. celulele lui Purkinje degenerează progresiv. boala începe insidios după vârsta de 40 de ani. în special. uneori. ale cerebelului. fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate. după 3 . Thomas. în zonele degenerate. Din punct de vedere anatomo-patologic. în mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare. Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă.7 ani.ponto . cu evoluţie destul de rapidă. Uneori. mai multe forme clinice.

cerebel (vermian) cu evoluţie lentă. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai puţin celulele stratului granular. Clinica Debutul este insidios. în măduvă se observă degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach. iar evolutia durează 10 . în acest caz. 77 .superior şi din porţiunea medială a emisferelor cerebeloase. Foix şi Alajouanine. degenerează şi olivele bulbare. d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower.3 ani). e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de Marie. Membrele superioare şi vorbirea sunt puţin afectate. mai ales a celulelor lui Purkinje din vermisul antero . f) Atrofia olivo . manifestată mai ales prin tulburări de staţiune şi mers. simptomatologia cerebeloasă fiind cea obişnuită. De aceea. dar evolutia este mult mai rapidă (2 . Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că. afectarea clinică şi anatomo . Anatomie patologică Se constată dispariţia progresivă. Retrograd.20 de ani.patologic. Predomină un sindrom de paleo . Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo . diagnosticul este mai ales anatomo .cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune.patologică prinde întreg cerebelul. Clinica Cazurile sunt foarte rare. Apare o reacţie de fibroză glială în zonele degenerate.c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard.patologic cu cea de mai sus.

Clinica Boala se instalează lent şi evoluează progresiv. consemnând şi unele date clinice şi anatomo patologice. g) Atrofia olivo . de asemenea. în mare măsură. Anatomia patologică Se observă procese degenerative. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată. tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor. 78 .Anatomia patologică Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui Purkinje. h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey . hipotonie musculară. pătura granulară şi nucleii dinţaţi. sunt afectaţi. manifestându-se mai ales prin tulburări de staţiune. Este o boală foarte rară. Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă). mai ales în olivele bulbare. o menţionăm din nou. Clinica Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă.cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului. fibrele olivo . cu transformarea sa într-o structură scleroasă. mioclonii.cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă.Hunt (se mai numeşte şi “disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt).

transsinaptice pe căile: • fonto . în deosebi în porţiunea magno-celulară a nucleului dinţat.cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări psihice descrisă de Cullain şi Bertrand k) Atrofia cerebro . Tipul aton . i) Atrofia olivo . In acest caz.ponto . Diplegia atonă a lui Ford. Atrofii cerebelose secundare.cerebeloasă cu evoluţie subacută şi tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert . pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu.Bertrand B. Se descriu mai multe forme clinice în aceste împrejurări: • • • • • Ataxia congenitală.cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan Bertrand. Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele encefalopatii infantile.astatic al lui Foerster. atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei secundare cerebeloase. Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor motorii şi premotorii. j) Atrofia cerebro . Diataxia congenitală.Anatomia patologică Apar procese degenerative cu atrofii.cerebeloasă. 79 .

multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase.bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent cerebelos.• nucleul ventral . Factori infecţioşi Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus. clinica ne arată multe cazuri de ateromatoză vertebro . În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive. În majoritatea cazurilor însă. în general. Factori vasculari Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului vascular vertebro . S-a descris la câine o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde).lateral al talamusului .vascularită cronică luetică. nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice natură. Simptomatologia. se poate vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere. 2. au fost incriminaţi următorii factori etio-patogenici: 1. Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar apare ca urmare a unui proces de meningo . unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică. Totuşi. care determină secundar aspectele clinice menţionate. este dată de lezarea formaţiunilor extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă secundară.pedunculul cerebelos superior.bazilară care au îmbrăcat 80 . trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv. iar anatomo . în general. S-ar putea. în rare cazuri. CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR CEREBELOASE Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde. cu apariţia secundară a degenerărilor gliale. dar în acest caz. mai ales în lichidul cefalorahidian.patologic procesele de degenerescentă specifice.

denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul apariţiei atrofiilor cerebeloase. care probabil să fie principala cauză a atrofiilor cerebeloase zise primitive 81 .). Lhermite şi Ajuriaguera au produs experimental. mai ales după cancer bronşic. 7. apariţia unor atrofii cerebeloase.aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative. Factori neoplazici S-au descris foarte rare cazuri. cu oxid de carbon. atrofii cerebeloase prin alcool. la câine. care acţionând specific. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la alcool. dau posibilitatea orientării către un factor genetic. Deci. dând o simptomatologie cerebeloasă la consumul de băuturi alcoolice. etc. aceşti factori nu pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase. Factori carenţiali Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi. în fapt. 6. 3. 5. Factori familiali Deşi în mare parte greu de evidenţiat. hepatici. cazurile adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării. etc. Factori toxici Au fost incriminaţi: • Alcoolul. aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase. La om nu a putut fi dovedit. • Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb. 4. Este mai plauzibil existenta unor factori posibil biochimici. Factori abiotrofici În fond. de existenta unor perturbări genetice. în general cu evoluţia subacută. să determine leziunile observate de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din aceşti factori sa tină. intoxicaţiile cianice.

musculatura centurii scapulare sau pelvine (ca în miopiile obişnuite). Prinde mai ales ridicătorii pleoapelor bilateral. 10. care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome psihice. Funcţiile cognitive afectate în mod obişnuit în demenţe sunt: memoria. demenţa reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală. atenţia. poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci. Mai este denumită şi miopatie oculară. în general înainte de vârsta de 30 de ani. Mai rar. în majoritatea cazurilor. Din punct de vedere semiologic însă. cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură.cleido .9. Clinica. ataxie cerebeloasă. paraplegie spastică (Walton). fie după cel dominant. În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton). Poate afecta şi musculatura orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri). limbajul. Debutul bolii este insidios. Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii sterno . Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei. Aceste tulburări ale 82 . DEMENTELE Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a funcţiilor cognitive. orientarea. Nu este prinsă musculatura intrinsecă a globilor oculari. este o suferinţă de tip miopatic în musculatura extrinsecă a globilor oculari. uneori asimetric. bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. deoarece. surditate de percepţie. cu evoluţie lentă. Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv. uneori staţionară ani de zile. capacitatea de învăţare. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ Definiţie. calculul. In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială.mastoidian. gândirea şi judecata. trapez. cu ptoză palpebrală. psihologice si comportamentale.

Din punct de vedere al etiologiei. Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă. incidenţa celor degenerative crescând cu vârsta. 83 . demenţa din αsinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy). boli metabolice. modificări ale personalităţii. întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamină. respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt esenţiale. însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite sunt (1): demenţa de tip Alzheimer. hidrocefalie internă normotensivă. Cu toate acestea. reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice. cum ar fi tulburări depresive majore.funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de tulburări ale controlului emoţional. tulburări psihotice) şi tulburări comportamentale. boli neoplazice) sunt rare. Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă clinic prin demenţă. ca şi alte afecţiuni neurologice grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne. boli inflamatorii/infecţioase. astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este afectată. depresie. sindroame de dependenţă faţă de substanţe) sunt reversibile cu un tratament adecvat. demenţa vasculară. sau simptome psihiatrice (apatie. hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice. Demenţele sunt afecţiuni frecvente. demenţele reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central.

neuroborelioza) Hidrocefalia internă normotensivă Hematomul subdural Tumorile cerebrale Boala Wilson Afecţiunile metabolice (insuficienţă renală cronică. pesticide. pelagra. encefalite. hipoglicemia cronică) Afecţiunile endocrine (hipotiroidia. antidepresive triciclice.) Demenţa asociată bolii Parkinson Demenţa cu corpi Lewy Forme mixte* Boala Huntington Demenţa frontotemporală Demenţele toxice şi medicamentoase (alcoolul. CADASIL. sindromul Cushing) Afecţiunile autoimune (LES cu vasculită asociată) Afecţiuni carenţiale (sindromul Wernicke-Korsakov. litiu. etc. monoxid de carbon. demenţa de dializă.) Demenţa post. insuficienţă hepatică. etc. digitala. barbiturice. infarct strategic. . trihexifenidil. Demenţe permanente şi progresive Boala Alzheimer Demenţe permanente de obicei neprogresive Demenţa posttraumatică Demenţe parţial sau complet reversibile Demenţa vasculară (multiinfarct. boala Binswanger. mangan. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă). carenţa de viatmină B12 şi folat) Sindroame paraneoplazice 84 Boala HallervordenSpatz Paralizia supranucleară progresivă Scleroza multiplă Complexul SIDA- . tuberculoză. parazitoze.Demenţele cauzate de infecţii anoxică (meningite. plumb. mercur.Tabelul 1. cocaina.

Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva. pelagra D. Hg 85 . Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale altor afecţiuni medicale: A. Wernicke-Korsakov. Infecţia HIV / SIDA B. degenerescenta combinata subacuta ( carenta de vit. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită H. criptococcoza E. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism. Carente nutriţionale: sd. Wilson) Şi dobândită F. Mn.demenţă (encefalita limbică) Neurosifilisul (Paralizia generalizată progresivă) Boala CreutzfeldtJakob * Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Encefalita limbică paraneoplazică I. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. Cushing. hipopituitarism C. Expunera la metale grele: As. B12 ). sifilisul meningo-vascular. urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi Lewy. sd. Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO) G. Au. Bi. Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de mai jos care se referă la orientarea diagnosticului. funcţie de datele clinice şi explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau în cabinetul de consultaţii (modificat după 2): I.

Binswanger 86 . boala Schilder. Boala Parkinson 11. Paralizia supranucleara progresiva ( PSP ) 10. Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ). adreno-leucodistrofia si alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC 3. Dementa dialitica ( rara in prezent. Epilepsia mioclonica 5. Degenerescentele cortico-bazale 8. datorita evolutiei tehnologiilor de dializa ) II. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b. Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLAdementa 12. dar fara alte afectiuni medicale evidente: A. Alte boli metabolice ereditare rar B. Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice.J. Adesea asociate cu alte semne neurologice: 1. Degenerescenta cerebro-cerebeloasa 7. Dementa cu paraplegie spastica 9. prionice ) 6. B. Scleroza multipla. Lipidozele 4. boala GerstmannStrausler-Scheinker ( dementele mioclonice. Invariabil asociate cu alte semne neurologice: 1. Boala Huntington 2.

Boli degenerative nespecificate Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt: .de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III. Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri de leziuni insotite de diferite forme de sangerare cerebrala ) 4. Encefalitele virale III. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive 6.necesită cel puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II). . Unele cazuri de SIDA C. . Boala difuza cu corpi Lewy 5. Granulomatozele si vasculitele cerebrale 9. Boala Marchiafava – Bignami 8.2. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale 3.de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) . Boala Alzheimer B.de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau multe studii convingătoare de clasă III. Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP ) 7. Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal D. Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a unei afectiuni neurologice sau medicale: A. 87 .

organizare. indiferent de cauza care o produce. În schimb. Cel puţin una dintre următoarele: i. dintre care obligatoriu: a. Afazie (tulburare de limbaj) ii. atunci când foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi american. secvenţializare.Din punct de vedere metodologic. afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale 88 . 2. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) şi b. dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi. Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop. sunt (DSM IV – TR) 1. nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. abstractizare). în lipsa afectării funcţiei motorii) iii. fiecare. criteriile diagnosticului de demenţă . Dezvoltarea mai multor deficite cognitive. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi cauzează. DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR Potrivit consensului internaţional curent. au fost citate studiile în cauză. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) iv. Perturbarea funcţionării executive (planificare.

Funcţie cognitivă în general normală. IV. Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate . 4. Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic (medici neurologi. se recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă. 5. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium. II. 89 . deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă. fără afectarea activităţii sociale sau profesionale. şi anume: I. Activităţi zilnice normale. III. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul predominant. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice). deliriumul şi orice alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial. psihiatri. 6. Absenţa demenţei. în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului. Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.centre ale memoriei. V.3. Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic şi pe investigaţii suplimentare. psihogeriatri).

De asemenea. 3. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt depresia. episoade obsesive. evidenţierea factorilor de risc. respectiv tipul de demenţă. eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A). o afecţiune metabolică. în scopul asigurării unui management optim al bolii. a memoriei de scurtă şi lungă durată. discuţia cu familia acestuia. incluzând depresia şi fenomene psihotice. pe lângă interviul cu pacientul respectiv. Examenul neurologic este obligatoriu. boala Creutzfeldt-Jacob). poate decela semne neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson. SIDA.Funcţie de tabloul clinic dominant. Examenul clinic general este obligatoriu. Apoi se va stabili cadrul nosologic mai larg. 4. anemie severă. 90 .). poate pune în evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă. evaluarea capacităţii de orientare. iritabilitate. examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de o demenţă vasculară. dezinhibiţie. a praxiei. obligatoriu trebuie să includă. agitaţie. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare. stări confuzionale. antecedente. sindromul de dependenţă faţă de substanţe. 5. delirium-ul. hipotiroidism. etc. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut. încercându-se stabilirea etiologiei sindromului. limbajului şi funcţiilor de execuţie. de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive. dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial trebuie sa cuprindă: 1. 2. anxietate.

se recomandă de asemenea . trebuie să facă parte din examinare în mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă. Acestea au în principal rolul de a identifica 91 . demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi subcortical. Examenul neuropsihologic. cu modificarea structurii de personalitate. având de asemenea un grad de recomandare de nivel A. având un grad de recomandare de nivel A. efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH). transaminaze. Boala Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip cortical. Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se poate diferenţia demenţa de tip cortical. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic. în care predomină tulburarea de memorie. 7. NPI). în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice. urmând să fie efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar trebui să fie Centrele Memoriei. Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru diagnostic. endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical. caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de comportament. de demenţa de tip subcortical. perceptuale şi de gândire) şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory. Analize de laborator. glicemie. este recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care stabileşte diagnosticul. şi anume obligatoriu cele uzuale. creatinină. Alte teste sunt facultative. afectarea limbajului şi praxiei. cu aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei demenţe). uree. De asemenea investigaţii neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă. cum sunt hemoleucogramă. Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie. VSH. Dintre aceste teste.6.

însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. etc. 8. însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în ţara noastră. Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel A). teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce familiale. a CADASIL. având un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). dozarea în LCR a proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. cum ar fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA. alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină) sau alte teste specifice. Investigaţia imagistică are în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale. sifilis. Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de nivel B. pot fi necesare analize specifice. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. 92 . sau examinări imagistice cu contrast. În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A).). În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă (8). 9. probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaţiilor cu metale grele). care au la origine mutaţii genetice). borelioză.). În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid progresivă asociată cu mioclonii). a lupusului sistemic. teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară).afecţiunile metabolice. a demenţei frontotemporale. În cazuri selecţionate de anamneză şi examen clinic. având un grad de recomandare de nivel B. etc. encefalita herpetică.

5) trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSMIV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă. 10. etc. în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor frontali şi temporali. numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului.Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare. în demenţa vasculară evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora. 11.complexul SIDA-demenţă. Toate criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic. Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4. cu manifestări clinice severe. Sunt însă şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului. Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related Disorders Association). Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.). în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri. aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite). selecţionate cu mare grijă. 93 . atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului temporal.) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer.etc. Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii.Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori. Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea criteriilor McKeith. în cazuri selecţionate. Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester.

Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: I. d. halucinaţii. a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie). insomnia. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament. incontinenţa. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate. Teste de laborator după cum urmează: i. mai ales confirmat neuropatologic. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă: a. II. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente) iii. c. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive. Platouri în cursul progresiei bolii. d. Examen LCR normal ii. Debut între 40 şi 90 de ani. a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie). idei delirante. Stare de conştienţă nealterată. Istoric familial de demenţă. III. Deficite în două sau mai multe arii cognitive. b.Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse: a. f. agitaţie cu paroxisme 94 . scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic. şi anume a limbajului (afazie). e. c. Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia. b. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de: a. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru deficitele cognitive. de obicei după vârsta de 65 de ani. b.

care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară). tulburări sexuale şi pierdere ponderală. afectarea câmpului vizual. în ultima vreme este folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două 95 . inclusiv semne motorii ca hipertonia. c. Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară. ghidul de faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă un accident vascular cerebral. apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. atât clinice cât şi de laborator. Având în vedere o multitudine de studii recente. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi. b. IV. c. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza. tulburarea de coordonare. emoţionale sau motorii. Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: I. mai ales în fazele avansate de boală. d. Debut brusc al simptomatologiei. tulburarea de sensibilitate obiectivă. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. mioclonusul sau tulburarea de mers. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă. prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază frecvent cu factori de risc vasculari. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă: a.verbale. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: a.

deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu deficitul motor). De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive. teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare). tulburarea de sensibilitate. integrare vizualspaţială. a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral. psihoză. semnul Babinski. praxie). talamus. funcţie executivă. Boală cerebrovasculară. dizartria. a unui singur infarct situat strategic (girus angular. prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral). Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor cognitive. II. delirium. evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice. 2. definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic.alte arii cognitive (orientare. sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari. b. manifestată printr-una dintre următoarele variante: 1. cum sunt hemipareza. atenţie. care să împiedice testarea neuropsihologică. partea bazală a emisferului cerebral. c. afazie severă. control motor. pareza facială centrală. O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară. hemianopsia. limbaj. deficit senzorial şi motor major. a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: 96 .

neprovocate. cu necesitatea imperioasă de a urina. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici. abulie. incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip subcortical. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii.a. Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă: I. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită. 97 . Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie. Absenţa semnelor focale neurologice. agnozie. Sindrom psudobulbar. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM). c. inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv. e. apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală. d. III. apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian). b. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului. depresie. magnetic.Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: a. Tulburări micţionale. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile: a. cu apariţia căderilor frecvente. polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune urologică. cu excepţia afectării în ariile cognitive. c. b.

de ex. II. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată cu progresia acesteia. de integrare vizualspaţială pot fi proeminente. Căderi repetate şi sincope. Deficite de atenţie. Disfuncţie autonomă severă. c. incontinenţă urinară d. Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) : a. de funcţie executivă. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică): a. Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale. c. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG 98 . Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă. Sensibilitate severă la neuroleptice. III. b. unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă): a. hipotensiune ortostatică. cu activitate occipitală redusă i. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET. b.b. Depresie g. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie. Semne clinice spontane de parkinsonism. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale e. IV. b. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD). Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii. c. diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit. Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT) h. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate. Delir sistematizat f. neexplicate c.

). În activitatea de cercetare. Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: I.pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale. VI. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul clinic c. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă A. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale. Secvenţa temporală a simptomelor Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este prezent). când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson. În activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili. Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă. . se continuă recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). etc. În studiile clinico-patologice sau clinice. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: Tulburarea de comportament . În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală B. j. ambele fenotipuri clinice pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-sinucleinopatii. Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute.V. 99 .debut insidios şi progresie lentă.

Tulburarea de limbaj . apatie.pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în societate (pierderea tactului social.indiferenţă emoţională.rigiditate mentală. . etc. lipsa conştientizării bolii. manii alimentare.). preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare).. . idei fixe şi suicidare.).ipohondrie. folosire a toaletei. infracţiuni.). dansat. . inflexibilitate. . . etc.comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă. . fraze sau locuţiuni). Tulburarea afectivă . . delir (precoce şi trecătoare). gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme.stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte.ecolalie cu perseverare. cântat.reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare. preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat. . lipsa empatiei şi simpatiei. fumat sau consum de alcool excesive.depresie. . . glume nepotrivite. tezaurizare a diferitelor obiecte. . inerţie). etc.tulburare de atenţie. . sentimentalism exagerat. cum ar fi furtul din magazine. 100 .comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător). comportament violent.lipsa criticii acţiunilor proprii.hiperoralitate (modificări de dietă. .semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate. impulsivitate.). consum excesiv de alimente. anxietate. explorare orală a obiectelor. lipsă de spontaneitate).mutism (în stadiul tardiv). etc.amimie (lipsă de spontaneitate.

. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: .Pareze de nervi bulbari.hipotensiune arterială cu valori oscilante. de tip ictal.Coreo-atetoză. fasciculaţii (boală de neuron motor). . . . . tremor (tardiv).Debut abrupt al simptomatologiei. Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice .Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii. în lipsa amneziei. . II.incontinenţă (precoce).Dezorientare parţială precoce.Traumatism cranio-cerebral premergător debutului simptomatologiei.Debut înainte de 65 de ani. . . . .imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior). III.Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I. afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială. .Deficite cortico-bulbare şi spinale. deficit motor. cu rătăcirea pacientului în medii familiare. amiotrofii.traseu electroencefalografic normal. .alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”.reflexe primitive (precoce). 101 . Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală probabilă: . localizare deficitară a obiectelor. . .Ataxie cerebeloasă.Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate Semne clinice la examenul neurologic .Apraxie severă precoce. .Amnezie severă precoce. .akinezie.Mioclonii. rigiditate.

psihogeriatri. IV. neurologi. encefalită herpetică. etc. . Acesta se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii: a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):  Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere – unul dintre următorii: i. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg ii. TRATAMENTUL DEMENŢELOR 1. .Istoric tipic de alcoolism cronic.Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral).Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă. Galantamină – doza zilnică 16-24 mg 102 .). Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive Boala Alzheimer Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul medicamentos – psihiatri. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă frontotemporală probabilă: .Istoric de boală vasculară (angină pectorală. claudicaţie.Modificări patologice precoce şi severe ale traseului electroencefalografic. .. sifilis. etc.Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute. . SIDA. Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg iii.).

în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină.  Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere. 103 . c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):  Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg).  Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază.Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de siguranţă. ca alternativă. asociaţi sau nu cu memantină (vezi mai jos) sau. terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este satisfăcător. toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate . Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele moderate de boală Alzheimer. mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă.  Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10). Atât memantina cât şi asocierea de memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2). memantină în monoterapie. În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina. ca alternativă la terapia de combinaţie. b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze.  Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg). Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în monoterapie .

în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere.  Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse 104 . medicul specialist poate decide oprirea tratamentului. observă menţinerea unui beneficiu. d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot administra:  Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală. Mai multe studii randomizate. Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică. Dacă este absolut necesară întreruperea tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt timp. după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi.  În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă  În cazul scăderii scorului MMSE sub 10. placebo-controlate au demonstrat eficienţa Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale.tratamentul pentru demenţă trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor spitalizări. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului. dubluorb. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe de demenţă doar dacă medicul specialist. tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt.  Trebuie evitate întreruperile terapiei. Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen lung. se vor face modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale. în colaborare cu medicul de familie şi cu familia.

etc.). Studii clinice randomizate. Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică). rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică).semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. dublu-orb. statine. pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante. antihipertensive. Donepezilul 105 . există un studiu clinic de amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări de memorie (18). eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice. psihice. placebo-controlate au arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala Alzheimer uşoară şi moderată. în special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare de boală. dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive. neurologice. statine.  Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. În plus.  Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant. ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală.). ca medicaţie de a treia alegere. funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei). Demenţele vasculare a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile. Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară. b) Inhibitorii de colinesteraze. antihipertensive.etc.

în special cu anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară. Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii . ca medicaţie de a treia alegere. d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare. atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse. placebo-controlat. atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse . b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. Două studii randomizate. e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. conform unui studiu randomizat. asociată tratamentului de prevenţie secundară. Donepezilul beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson .beneficiază de cele mai multe studii. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. placebocontrolate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă vasculară . Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară. 106 . Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere. cu un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3). dublu-orb. c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică). dublu-orb.

Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente. 2.Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei. tratament chelator de cupru în boala Wilson. pot fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală. deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare . tratament antibiotic în sifilis. se recomandă terapie specifică (spre exemplu compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii.). etc.Demenţa fronto-temporală a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru ineficacitate). Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive Evaluarea simptomatologiei non-cognitive. moderată sau severă care prezintă simptomatologie noncognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de 107 . Demenţe de alte etiologii În funcţie de etiologie. b) Antidepresivele. respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale (BPSD. administrarea de vitamină B12 în deficitul de vitamină B12. Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară. în special inhibitorii de recaptare a serotoninei.

se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv. determinate sub raport cantitativ.administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază. 108 . idei delirante. etc. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora agitaţia. începând cu doză mică. b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii. mai ales dacă este folosit în mod cronic. Tratamentul trebuie să fie limitat. cu consultarea familiei sau a îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului.Risperidona (doză zilnică 0. El se poate totuşi folosi în stările de agitaţie acută. Ca medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie. îndreptat asupra unor simptome ţintă care trebuie identificate. a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă. şi numai ocazional cele convenţionale: . Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale. în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau generează reacţii adverse.5-2 mg) este medicaţia de primă alegere (24). Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic. Alegerea medicaţiei psihotrope. se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina.) se recomandă administrarea de antipsihotice. cu accentuarea stării de agitaţie. De evitat Diazepamul. care se creşte treptat la nevoie. revizuit regulat. Sunt recomandate antipsihoticele atipice. iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale regulate. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate. mai ales a celei antipsihotice trebuie făcută în urma unei analize individuale. mai ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente.

Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale. zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă. cu tulburări comportamentale severe. etc. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. chiar şi cele atipice. în orice etapă evolutivă. în cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile. . trebuie administrate cu grijă.Quetiapină.În cazul simptomelor psihotice asociate α-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau quetiapină.). sindroame parkinsoniene. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A).. în anumite cazuri. 109 . De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară. . Antiphihoticele.Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. Ocazional feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI) Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de medicamente. ziprasidon. se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale tratamentului (cardiovasculare. care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază. Clozapina beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie iar quetiapina de nivel C. Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă. cu accentuarea intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal.

Unele antidepresive tip SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare. Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. de asemenea inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia. Acestea trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei.c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. de tratat numai atunci când este deosebit de severă. Problematică de tratat cu psihostimulante. d) Apatia. 110 . Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual (venlafaxina.\ f) Comportament sexual agresiv. e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă. ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. persoanele suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate. de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici (medroxiprogesteron) 3. Terapia nemedicamentoasă În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică. mirtazapina sau trazodona). şi în primul rând trazodonă. Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei.

forme uşoară şi medie. În fazele evolutive severe. Persoanelor cu demenţă . pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera. terapii psihologice şi de îngrijire la domiciliu. asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare. pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor specializat (drept la însoţitor). din cauza totalei dependenţe 111 . îngrijirea la domiciliu. cu istoria lor de viaţă. stimularea multisenzorială. ar trebui să fie evaluate. În formele medii şi grave. îngrijire în cadrul spitalelor generale. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri). li se recomandă programe structurate de stimulare cognitivă.care să le asigure: îngrijirea primară. dans. pacienţii cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a pacienţilor cu demenţă. incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii mintale. exerciţii psihomotorii. care adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie. servicii de evaluare a memoriei. ocupaţională. îngrijire specializată în cămin spital. terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi eficientă. abilităţile şi deprinderile personale. servicii speciale de zi. agrava sau ameliora tulburările de comportament. indiferent de tipul sau severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în concordantă cu preferinţele. alte forme de terapie socială. printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice. pe durată nelimitată. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri. îngrijirie intermediară şi de recuperare. prin muzică. Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi comportamentală. Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate. servicii specializate de sănătate mintală.

trunchi. fenomene de suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale în membre. ce determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps). constante la o anumită categorie de bolnavi. anhidroză. atrofie iriană. paralizii ale oculomotorilor. de obicei în pusee. dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic. • Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne clinice caracterizate prin: inconştientă urinară. Shy şi Drager au publicat. cât şi central (măduvă. tremurături ale degetelor predominent în membrele superioare. ci ca o înmănunchere de semne clinice şi anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice. 11. hipertonie musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor automate de asociaţie ale membrelor în mers. nu apare ca o boală perfect identificată. dar pot fi constatate şi la vârsta adultă. ajungând să adune într-o entitate clinică. observaţiile lor făcute pe doi bolnavi.fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la bolnavii cu vârstă mai înaintată. leziunile îmbracă un caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate. Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit. în anul 1960. ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului. a unei hipotensiuni severe. o serie de semne atât 112 . diminuarea sau impotenta sexuală. • Boala îmbracă un caracter progresiv. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy Drager ar fi: • Apariţia. SINDROMUL SHY – DRAGER Definiţie. • Din punct de vedere anatomo-patologic. Clinica. Se semnalează şi cazuri familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic). nucleii de la bază). însoţite de fasciculaţii musculare.

In mod normal. In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul menţionat mai sus. pentru venele situate sub nivelul cordului. ca: semne cerebeloase (mers ataxic. Aceste date. nu mai apar fenomene de corijare vasomotorie.clinice. în aceste situaţii şi de aceea nu sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. mai ales în sistemul venos. debitul circulator cerebral şi tensiunea arterială. în mod fiziologic. care va determina creşterea debitului cardiac şi creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit circulator normal.Drager poate prezenta şi următoarele semne neurologice: • o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat care. determinând. datorită deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic. în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare. automat prin intermediul zonelor reflexogene sino . au fost considerate specifice. Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din această cauza. 113 . pe care însăşi Shy şi Drager le menţionează (cca. deoarece sunt destul de polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul nervos central. o vasodilataţie marcată. bolnavul prezentând sindromul Shy . s-au adăugat noi semne neurologice. datorită gravitaţiei. Ulterior. tremur intenţional). se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi venoasă sub nivelul cordului. nu apare nici tahicardia compensatorie. pe lângă hipertonia cunoscută.Drager. cât şi anatomo-patologice. Chiar înainte de aceşti autori. Ca urmare a acestui fapt. trecerea din clinostatism în ortostatism. 40 de cazuri).carotidiene. Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral necesar. numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul Shy şi Drager au crescut şi mai mult. se adaugă şi tremorul. În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy . semne piramidale. sângele se adună în părţile inferioare ale corpului. mioclonii intermitente. diminuă întoarcerea venoasă în atriul drept şi scade deci debitul cardiac.

în membrele superioare sau la nivelul limbii. o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă. un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V. poate arăta o anumită creştere a albuminelor (disociaţie albumino . mai ales. la nivelul primului spaţiu interosos. cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau urină nu creste în ortostatism). un sindrom de neuron motor periferic. mai ales. scleroza laterală amiotrofică. cât şi postural. crize de râs sau de plâns spasmodice. diabet. neuropatie amiloidă. în acest caz situate. în membrele superioare şi constă. prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice. sindromul Shy . disdiadocochinezie.C. Voiculescu în 1968). unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o hiperostoză frontală internă. etc. catecolaminele circulante sunt scăzute şi rămân constante. atrofia olivo-ponto-cerebeloasă. atât în clinostatism.• • • • • • • dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui Parkinson şi este găsit atât în repaus. Anatomie patologică: Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în: 114 . fără să fie specifică sindromului Shy-Drager. poliradiculonevrite. L. vom putea găsi atrofii musculare. cu fasciculaţii musculare.Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative.R. mers caracteristic. din mers embrios cu baza de susţinere lărgită. în tabes. un sindrom pseudo .bulbar cu dizartrie. aşa cum cunoaştem. Această caracteristică mai poate fi găsită şi după simpatectomii. Deci. tremor intenţional.citologică). tulburări de deglutitie. ca: boala lui Parkinson.

hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate. în parte. nucleul perechii III.• sistemul nervos vegetativ periferic. ganglionul stelat. Mai pot fi găsite în măduva spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio . • în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales în globus-palidus şi putamen. • în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în celulele piramidale şi ale lui Betz. cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am menţionat mai sus. ceea ce explică amiotrofiile ce pot fi găsite. etc. 115 . • în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este găsită).cerebeloase. ale celulelor granulare. Se găsesc. explicând astfel. Uneori s-a observat chiar apariţia unor cavităţi chistice în putamen. demielinizarea substanţei albe. Tratamentul. atât în sindromul Shy-Drager. de asemenea. nucleii punţii. nucleul dorsal al vagului. demielinizări în fascicolele spino . amiotrofii care apar la microscop ca amiotrofii de tip neurogen. afectând. • în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje. ganglionul semilunar. celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. mai ales în ganglionii simpatici paravertebrali. fibrele olivo-ponto-cerebeloase. nucleul lui Edinger-Westhall. nucleul ambiguu. Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice. locus coeruleus. demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale. locus niger.lateral. • măduva spinării. Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat. hipotalamusul posterior.

în special. cu creşterea volumului circulant. doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină pot provoca creşteri mari tensionale. El se adresează. 116 . sindromului de hipotensiune ortostatică. Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de catecolamine. Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune. tratamentul este simptomatic şi în general dificil de condus. Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra presiunii sistolice prin retenţie hidrică.Datorită suportului lezional al simptomatologiei. ne dăm seama de dificultatea dozării acestor droguri. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în doze de 20 mg de mai multe ori pe zi. De aceea. vârsta crescută uneori. Dacă avem în vedere starea generală a cestor bolnavi.

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
• • • • Date de structură si funcţie. Clasificarea patologiei sistemului nervos. Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică. Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern si intern. • Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament. • Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative. Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor periferici care exprimă tulburări de deficit. Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii până la periferie.

117

Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme. În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv, durerea poate fi: • durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi longitudinale • durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al unui plex; • durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi în teritoriul său de distribuţie. În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii: Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina plexului brahial afectat si anume: În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial si bicipital sunt abolite în cazurile tipice. În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în cazurile tipice În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar. Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.
118

Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic. Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral (spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai frecvent este hernia de disc lombară. Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si anteroexternă a gambei. Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului. Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier, trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern. Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet. Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit dorsal. Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă. Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.
119

Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în acelaşi timp mai puţin pronunţată. Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu evoluţie lungă. Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului achilian. Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata: hiperestezie, hipoestezie si anestezie. Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză. Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii: Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei. Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la mobilizarea articulaţiei. În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat. Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,
120

suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările oscilometrice trasează diagnosticul. Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta semnelor obiective. Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE
Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii sau senzitivo - motorii de deficit. Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii. Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.): • trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6; • trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7; • trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1. Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri, una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri
121

secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial, cubital, circumflex. Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic, într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si fenomene vegetative. Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor primare si anume • tipul superior Duchenne - Erb; • tipul mijlociu Ronak; • tipul inferior Dejerine - Klunke. Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stiloradial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului. Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate. Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex tricipital abolit Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată), atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale. În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.
122

(Fig) Din această cauză. Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. scurtului supinator. radialului lung si lungului supinator. bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui. supinaţia mâinii este de asemenea afectată. Este un nerv predominant motor. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă. falangelor proximale ale degetelor. o lentă capacitate de regenerare. scurtului extensor al policelui. aşa numitul sindrom de coastă cervicală. unde sunt cunoscute sub denumirea de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este întâlnită la beţivi. radialului scurt. Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta coastei cervicale. antebraţului si degetelor. are însă. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a nervului radial în şanţul de torsiune. În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat. extensorului degetului mic. anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare. extensia mâinii. inervează extensorii principali ai braţului. iar la antebraţ a extensorului comun al degetelor. Clinic este diferenţiat de paralizia totală prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital. Ele pot fi la nivelul braţului. 123 .Etiologie. Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât cele totale. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a trunchiului secundar. El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate că este cel mai frecvent lezat. de procese neoplazice. Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a tricepsului. Paralizia nervului radial. Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a antebraţului. pumnului si a antebraţului pe braţ. predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos. iar mâna căzută în “gât de lebădă”. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular.

opoziţia degetului mare si pronaţia mâinii. Ca urmare. subţiată. Paralizia nervului median (C6 . mâna capătă aspect de “mână simiană”. antebraţul este în supinaţie. Acţiunea lui motorie principală este de flexie a primelor trei degete. mâna este înclinată spre partea cubitală. La strângerea pumnului. flexorului scurt al policelui si a lombricalilor 1 si 2. apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei policelui si a abducţiei lui în unghi drept. În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare. marelui palmar. este de asemenea slabă. leziunea nervului radial este urmare fie a unei fracturi a radialului. modificări ale unghiilor. abductorul policelui. piele cianotică. fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. rotundului pronator. sau prin injecţii perivenoase în placa cotului. policele este în acelaşi plan cu celelalte degete. Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului comun superficial. flexorului comun profund. Nervul median este format din unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. între police si inelar. În paralizia de nerv median. la nivelul mâinii a opozantului policelui. Ea este caracterizată prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor. Mâna fiind cu fata palmară pe masă. flexorului lung al policelui.T1). 124 . (Fig) Din cauza paraliziei rotundului promotor.La nivelul antebraţului. Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate. la nivelul braţului. policele nu poate să acopere degetul arătător si rămâne întins. Pensa mediană. bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător.

index. Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de traumatismul iniţial. Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă. împreună cu nervul median. Nervul cubital provine din trunchiul secundar anterointern al plexului brahial. dar cel mai frecvent. Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii si dureri în primele 3 degete. cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”.T1). Nervul cubital. este oportună intervenţia chirurgicală.Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al regiunii radiale. Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului sau braţului. la nivelul şanţului epitrohlear. a fetei palmare a degetului mare. prin fracturi sau dislocări ale articulaţiei cotului. jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale ale indexului si jumătate din inelar. localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele paraliziei de nerv median. Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului. Dacă latenta distală este de peste 6 milisecunde. cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului. a fetei palmare a mâinii. deosebit de important. Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni posttraumatice. Un alt element de diagnostic pozitiv. Paralizia nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete. Paralizia nervului cubital (C8 . median. sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. este măsurarea latentei distale motorii a nervului median. 125 . apărând si amiotrofii. hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit motor. leziuni sinoviale inflamatorii. deformări osoase si poliartrită cronică evolutivă. Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 . ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului.2 minute.

degetul mic este abdus. 126 . interosoşii si lombricalii 3 si 4. la nivelul regiunii mediopalmare. ca si păstrarea acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor (extensia primelor falange si flexia celorlalte două). care are raporturi foarte întinse cu osul la acest nivel. Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară. de cele mai multe ori completă. a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a degetului 5 întreg si jumătate din inelar).Din cauza acestor deformări. (Fig. Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase. apare la nivelul mâinii “grefa cubitalului”. eminenta hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată. forţa de abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. flexorul profund al degetelor. celelalte două sunt flectate. poate fi comprimat. Leziunea totală a nervului cubital produce paralizia muşchilor. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. • la mână: la nivelul eminentei tenare. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie. iar la nivelul eminentei hipotenare. nervul cubital. abductorul policelui. adductorul degetului mic si flexorul degetului mic. ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două. cu atât grefa este mai accentuată. jumătatea internă. Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă. flexorul scurt al policelui. Cu cât dezechilibrul dintre cele 2 forte musculare este mai mare. după cum urmează: • la antebraţ: flexorul ulnar al corpului. Apare si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în: policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care este trasă cu fata lateral. constatăm că prima falangă a tuturor degetelor este extinsă. dând aspect de mână scheletică.) La examenul mâinii.

fata anteroexternă a gambei. la picior. În ortostaţiune. el inervează motor muşchii: psoasul. două treimi interne ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea internă a celui de-al patrulea deget. mai ales coborâtul scărilor. gambierul anterior. în spaţiul popliteu. • senzitiv . cvadricepsul este flasc si rotula flotantă.internă a gambei. Cauzele cele mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele vertebrale. extensorul propriu al halucelui. 127 . Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 . Nervul sciatic popliteu extern se desprinde. apoi se împarte în ramuri terminale.la gambă.S2). manevre de reducere a luxaţiei coxofemurale.) El inervează: • motor . cvadricepsul si psoasul-iliacul. extensorul comun al degetelor. prin ramul său musculocutan. din această cauză mersul este afectat. Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă.Paraliziile membrului inferior. Paralizia nervului femural (L2 L4). pediosul. ce cuprinde fata anterioară a coapsei. care este abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau anestezie. coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul peroneal între os si muşchiul lungul peronier. lungul si scurtul peronier. Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar. abcese ale psoasului. nevrita diabetică. fata internă a genunchiului. (Fig. fata antero .(Fig) Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian.prin ramurile înalte de bifurcaţie. din ramul posterior al trunchiului sciatic.

interosoşii plantari. flexorul degetului mic. Mersul este talonat. nervul plantar lateral: pătratul plantar. 2 ramuri terminale: nervi plantar median si plantar lateral. Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc. planta.gastrocnemianul. solear si tibial posterior. atinge solul puternic cu călcâiul. flexorul lung al degetelor si halucelui. El inervează motor următorii muşchi: • la gambă . Bolnavul. aplatizarea boltii plantare. nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală a gambei. mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu extern. virotice. prin pareza de sciatic popliteu intern.S3). la picior . primii lombricali. pentru a nu se împiedica în propriul picior. apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor 128 . Bolnavul nu poate merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat. ridică genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. Nervul sciatic popliteu intern coboară în spaţiul popliteu. compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau nevrite de diverse etiologii toxice. Senzitiv. Reflexul achilian este abolit. piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul stepat). (Fig.) Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale mersului. trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei. dorsalii si ultimii lombricali. marginea laterală a piciorului. diabetice.Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a piciorului si falangelor degetelor. flexorul scurt al halucelui. dând la nivelul gambei. În timpul mersului. Aspectul piciorului. popliteu.nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor. Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 .

Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări motorii.dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este indemn. de exemplu în polineuropatiile acute). care predomină distal si simetric la nivelul membrelor. edeme. Simptomatologie. în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si motorii. 129 . nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de mielină ca nervul să devină funcţional. în cea de-a doua etapă. trece succesiv prin 3 etape: prima. axonii fiind intacţi. încercarea de a găsi etiologia neuropatiei. • lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în neuropatii posttraumatice sau metabolice). POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII Reprezintă un sindrom periferic motor. în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic. ulceraţii plantare. În contrast. Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin: • lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară. este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă. senzitiv si vegetativ prin interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor. uneori a nervilor carnieni. Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului popliteu extern si constau în: atrofii. recuperarea este rapidă.trofice. În demielinizarea segmentară. degenerarea axonală necesită o perioadă lungă de refacere. senzitive si vegetativo . Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii.

Există. normală în miopatii si leziunile cornului anterior. având uneori caracter de arsură. mai puţin a antebraţelor. Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici. musculatura mâinilor. carenţiali. Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare si “mănuşă” membrele superioare. putem apela. simetric si distal membrele. coapselor. sunt la început diminuate. o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern. interesează. în general. gambelor si aproape deloc a braţelor. tot cele distale. mai accentuate adesea la plante. Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor. Reflexele osteotendinoase. interesând. dismetabolici. apoi abolite. Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în membre. extremităţile membrelor. sistemici. de asemenea. gambe. alergici. viteză de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice. toxiinfecţioşi. • măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă. cu predilecţie. 130 . • examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de cele neurogene.Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor periferic cu paralizie flască distală si simetrică. la membrele inferioare. la următoarele: • teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă neuropatia. Atrofiile musculare fără fasciculaţii. picioarelor.

• biopsia musculară si a nervului. determinând mers stepat si reflexe ahiliene abolite. un aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor digestive.• examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor (disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni meningoradiculare).motorie cu afectarea muşchilor antero externi ai gambei. se dezvoltă o polineuropatie senzitivo . Această polineuropatie este de fapt produsă printr-o carenţă de vitamina B1. cu parestezii la membrele inferioare. Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici. mai frecventă este polineuropatia alcoolică. Există dureri la presiunea maselor musculare. realizând o psihopolinevrită. În cazul polineuropatiilor carenţiale. vitamina PP duce la o regresiune. de tipul psihozei Korsakoff. Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile. vom descrie câteva forme de polineuropatii. fiind dispuse în “şosetă” si “mănuşă”. În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă. Ulterior. Din punct de vedere etiologic. Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă. tulburări vegetative Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică. 131 . hepatice. Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B. crampe musculare cu apariţie mai ales nocturnă. determinată de un metabolism crescend. amiotrofii.

Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive. se asociază întotdeauna vitamina B6. Sub tratament chelator. la bolnavii cu stare generală proastă. cu arsuri la picioare. confuzie mintală. Simptomele apar după mai multe săptămâni de tratament cu hidrazină. În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt: Polineuropatia diabetică. În funcţie de tabloul clinic. dureri. Reflexul tricipital este adesea abolit.Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb. Polinevrita este esenţialmente senzitivă. ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator. Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite vindecarea. precoce si face să dispară relieful fetei posterioare a antebraţului. 132 . Progresiv. este la adult predominant motorie. Amiotrofia este mare. au fost izolate următoarele forme: • oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv cranian). Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă de peste 50 de ani. în tratamentul cu hidrazidă. regresiunea este lungă si incompletă. Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină (vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul tratamentului cu hidrazină. hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului ahilian. interesând muşchii cu inervaţie radiculară C7 la membrele superioare. este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici. Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. care este cruţat. eriteme cutanate. parestezii. în doze importante.

• polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul coapselor. în mers. • multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi periferici cu evoluţie acută sau cronică. Polinevrita porfirinică. sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit. este reprezentată de neuropatia senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si degenerare secundară axonală. forma cea mai serioasă de atingere polinevritică. mai ales la cei dializaţi cronici. decât a mâinii. ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare. Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. Neuropatia uremică. intervenţii 133 . iar viteza de conducere este net diminuată). hiperestezie dureroasă care împiedică mersul. Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si intensitatea polinevritei. Apar tulburări trofice. a sciaticului popliteu extern si a cruralului. examenul neurologic este normal. care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii. Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare. Realizează 3 forme de gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare. urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă prin parestezii dureroase de plante cu edem. în special.• mononevrite cu afectarea. În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările la nivelul “vasa nervorum”. Apare în atacurile de porfirie acută intermitentă. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă renală cronică. • polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai frecventă a plantelor piciorului.

debutând în membrele superioare cu paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină. Simptomatologia cuprinde. acid deltaaminolevulinic. ca: barbiturice. se observă iniţial o paralizie a acomodării. Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina membrelor. instalată precoce între zilele 7 . 134 . Sindromul psihic poate îmbrăca orice tip de psihoze. un sindrom abdominal. Polinevrita este de tip motor. anticoncepţionalele orale. piramidonul. de la nivelul faringelui si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină.80 de zile se descrie o polinevrită generalizată senzitiv . Sindromul urinar este reprezentat de urini de coloraţie ros . toxina bacilului botulinic determină în 12 . de coproporfirină. În urina de 24 de ore se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină. un sindrom urinar si un sindrom psihic.chirurgicale sau medicamente. sulfamidele. putând simula un sindrom subocluziv. se instalează apoi paralizia nervilor bulbari cu posibile tulburări respiratorii. pe lângă sindromul polinevritic. Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de nicotinamide 2 . În botulism. tardiv. vărsături.motorie. Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie. după 30 . fiind determinate de toxina bacililor respectivi. Sindromul abdominal se manifestă prin dureri. Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă.36 de ore o simptomatologie abdominală cu dureri violente.brun prin eliminări crescute de porfirin.14 de la debutul bolii. Alteori predomină interesarea motorie proximală la membrele inferioare. cu vărsături.3 g/zi. botulism.

Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive. manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase. apoi simptomatic. iar ca sensibilitate avem o disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi. În cadrul polinevritelor sistemice. nervii cranieni pot fi interesaţi. fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie 135 . Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic. celulele din lichidul cefalorahidian sunt în limite normale. fiind crescută numai concentraţia de albumină. sciatic. cubital.14 zile de la injecţie. amiotrofiile sunt mai rare. vitaminoterapie pot fi în general utile. Clinic deficitul motor predomină proximal. deci avem aşa numita disociaţie albuminocitologică. corticoterapie. Trunchiurile nervoase sunt îngroşate. tulburările de sensibilitate au caracter radicular. popliteu extern). există si o afectare a rădăcinilor nervoase. Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian. Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă: Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă afectarea nervilor periferici. dar mai ales nervul facial.Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase. Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie la 4 . fizioterapic recuperator. oricare dintre ei. având afinitate pentru nervii faciali (bilateral. Acest bacil determină mai ales multinevrite. amintim: polineuropatiile din colagenoze (lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic.

136 . dar si alţi nervi pot fi interesaţi. mai frecvent respirator. pot duce în câteva zile la tetraplegie flască. Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic stereotip si în care se observă disociaţia albumino . în timp ce la copii poate predomina distal.20 de zile. virale. Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic. proximal la adult. serii repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare. În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este maximă în a doua săptămână de boală. mai ales distal. cea mai frecventă si oarecum caracteristică. paraneoplazii. De obicei. nespecific. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei. Electromiograma este de tip neuron motor periferic.R. reacţii alergice postvaccinale.citologică în L. iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni. Dintre paraliziile nervilor cranieni. este paralizia facială periferică bilateral.de afecţiuni: infecţii diverse. în medie 15 . afectând mai mult muşchii extensori. Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale ale membrelor. acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează ascendent. apar dureri si parestezii. Evoluţia clinică este variabilă Paraliziile pot continua să se dezvolte. uremie. Deficitul motor este în general pronunţat. sau în forme cu interesarea respiratorie. tulburări metabolice: diabet. colagenoze. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. traheotomia şi protezarea respiratorie. Simptome: după un episod infecţios. În cazurile grave. apoi la membrele superioare. Uneori este necesară Mortalitatea alege 3-4 %. după care se instalează paraliziile.C.

arteră cerebrală medie. • Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale. vertebro-bazilar. simptomatologie. 137 . Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite ale peretelui vascular. arteră cerebrală posterioară. Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine. • Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă internă. • Hemoragia meningee: etiologie. modificări ale tensiunii arteriale sistemice. ocluzii prin tromboză sau embolii. • Hemoragie cerebrală. embolii cardiace.ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE • Descrierea vascularizării creierului. hemoragice sau mixte. Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni ischemice. • Infarctul cerebral: etiologie. ruptură de vas sau alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte modificări calitative ale sângelui. etiologie. simptomatologie. vasculite sistemice). a fiziologiei si fiziopatologiei circulaţiei cerebrale. simptomatologie. arteră cerebrală anterioară. • Atacul ischemic tranzitoriu. BOLI VASCULARE CEREBRALE Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate (3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile cardiace si neoplazice).

aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos (în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral.) • sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %). astfel că în condiţii normale.între ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară. • anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne) care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne si faciale (ramuri din carotida externă).Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig. • sistemul vertebrobazilar. Vasele care formează poligonul Willis au o presiune arterială identică.pe convexitate . în teritoriul arterei arteriografiate). Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz de obstrucţie arterială. 138 . datorită sistemelor anastomotice: • poligonul Willis format din cele două artere cerebrale anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele două artere comunicante posterioare care leagă arterele carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de bifurcaţie a trunchiului bazilar). • anastomoze la suprafaţa emisferelor . medie si posterioară). Prin intermediul lui se realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene interne si între sistemul carotidian intern si cel vertebrobazilar.

C. presiunea intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de secţiune vasculară). Ea este definită ca o proprietate a vaselor cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de 139 .Creierul consumă 20 .65 ml/100 g/min. care au mare rol asupra debitului sanguin cerebral. Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul în fiecare minut) este de 750 ml/min.S. ceea ce reprezintă 15% din debitul cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal. • rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul circulator. independent de modificările presiunii de perfuzie.170 mmHg. Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg (valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară (scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %).3 % din greutatea corporală a adultului. iar creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm arteriolar). Ea depinde de vâscozitatea sângelui.25 % din glucoza si oxigenul necesar organismului. Reglarea debitului sanguin cerebral D.45 ml/100 g/min. Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant. DSC diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 . El este în funcţie de: • presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de tensiunea arterială sistemică. deşi greutatea lui reprezintă numai 2 .. Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale. DSC se menţine în limite fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 . la bătrâni este de 40 .

fată de 52 ml/100 g/min. 140 . Vasele cerebrale sunt foarte sensibile la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si oxigen în sângele arterial. metabolic si neurogen.7% CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100 g/min.inhalarea de aer conţinând 85% O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min. Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor (fenomenul Bayliss). a) rolul CO2 este foarte important: • creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral prin dilatarea patului vascular cerebral. • hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34 ml/100 g/min. 1. El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate. • hiperoxia are efect invers .perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen. 2. dar în grad mai mic ca hipercapnia (inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O2 creste DSC la 73 ml/100 g/min.. Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. Prezenta de 5 . c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală în timp ce alcaloza are efect invers. cât este normal. prin vasoconstricţie. care a depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni. b) rolul oxigenului: • hipoxia creste DSC.

1969). Atât sistemul carotidian. În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor cerebrale. existând numai observaţii asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial. cât si sistemul vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică. a căror stimulare electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar. datele histologice nu sunt concludente. gg. geniculat ar ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian). Starea de veghe. unele stări afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză. cu metode izotipice este apreciată la 7 . dar importanta ei funcţională nu este încă bine precizată. 1951).8 sec. activitatea intelectuală. În condiţiile unei autoreglări normale. 141 .150 ml (Nylin. Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt: • viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o valoare medie de 5 sec.3. 1967). Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele cerebrale. până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite efecte hemodinamice. de la etapa iniţială a timpului arterial până la cea finală a timpului venos. • volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 . DSC este în relaţie cu metabolismul neuronal. Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus.. Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel arteriolar. Stimularea simpaticului cervical exercită un efect vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz si colaboratorii.

6. 3. porfirie. febră tifoidă. tulburările funcţioanle sunt reversibile. boala Hodgkin. Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute. leucemii.). 5. boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor infecţioase si parazitare (lues. anemii. ateroscleroza. În general. tromboflebite cerebrale. trombangeită obliterantă cerebrală. 142 . boala Horton. 4. meningite si meningoencefalite purulente si tuberculoase). scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale ocluzive de natură trombotică sau embolică. boala Wegener. în cursul colagenozelor (periarterita nodoasă. Această arie inelară cu debit scăzut în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră. hemopatii (poliglobulii. în cadrul unor leziuni arteriale sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală. Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt restabilite. hipertensiunea arterială. etc. Cauze de tromboză: 1. trombocitopatii). dislipidemie). boala Takayashu. 2. peste 3 minute apărând necroza ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral).ISCHEMIA CEREBRALĂ Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei cerebrale. Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi reversibile dacă se restaurează circulaţia. Etiologie. boli metabolice (diabet zaharat.

ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple). 10. 11. hipertensiune. hematom cerebral). cateterisme. 13. arteriografie. neoplazice. de origine extracardiacă: • ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali (tromb mural. mixom atrial. prolaps de valvulă mitrală). angajări cerebrale. Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală. soc traumatic sau chirurgical. 8. • endocardită bacteriană acută sau subacută. • tromboza venelor pulmonare.7. de origine cardiacă: • fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice. boli congenitale de cord. hipotensiune arterială posturală) 9. • endocardită trombotică nebacteriană vegetantă. alte cauze mai rare (radioterapie. 143 . anevrisme disecante de aortă si carotide. indiosincrazie) sau alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri (substanţe de contrast. • complicaţii ale chirurgiei cardiace. saturnism. chirurgie vasculară). • infarct miocardic cu trombus mural. spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor cerebrale rupte. în migrene. • tromboza arterelor cerebrale. 12. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice. anticoncepţionale). 2.Stockes. grăsoase. aterosclerotice. hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic. cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya. prin arteriografii. 1. • embolii gazoase. sindrom Adams . material ateromatos). factori toxici (alcoolism.

Hipertensiunea arterială. apare în copilărie si adolescentă. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă frecvent de ateroscleroză. porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene .ateromatoza arterelor convexităţii fiind o raritate. asociată cu proliferarea conjunctivă. produce îngustarea lumenului arterial (stenoză ateromatoasă). hemoragie intramurală sau tromboză murală. coronarelor si altor artere periferice. Procesul ateromatos este identic în arterele cerebrale cu cel al aortei. Fiziopatologie. Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului 144 . În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în joc următorii factori: • factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză sau embolie). Factorii anatomici. În interiorul carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide interne (sinus carotidian). hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest proces. Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la nivelul endarterei. dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân. la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare. compoziţia sângelui circulant).• embolii din flebite (defect septal). În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea arterelor vertebrale. calcificare secundară. • factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină. Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală).

În primele ore. friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de calibru mare). modificări legate de ateromatoză). datorită intervenţiei mai multor factori: • spasmul vascular. cu extinderea trombozei în aval (trombusul de stagnare). Trombusul mural se poate desagrega si dispare. sau poate produce ocluzia lumenului vascular. Un rol important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului Willis. fiind uşor extirpabil. într-o reţea de fibrină).Brawn). sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine aderente la peretele vascular. artera oftalmică pentru tromboza arterei carotide interne). plachete sanguine. în hemoragia meningeală în care eliberarea de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular. poate fi incriminat în cursul irigaţiilor mecanice. în general până la prima ramură colaterală de calibru notabil (de exemplu.(trombus alb. Factorii hemodinamici. prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari cu ocazia angiografiilor. urmat de constituirea trombusului roşu format din hematii. Infarctele cerebrale se produc frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch) Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de la un caz la altul. în hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a sensibilităţii vasculare la angiotensină. se poate fragmenta (embolii plachetare de talie mică. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului (“criză hemodinamică” Denny . Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic. Infarctul cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care 145 . ulterior. leucocite. trombusul nu aderă foarte puternic la perete. • căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale cu valoare funcţională inegală. contestat astăzi. în funcţie de sediul obstrucţiei. extensia trombusului excluzând si căile de supleantă. în rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice (variaţii constituţionale.

ca urmare a acumulării acidului lactic si CO2. În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă de acidoza locală. dar consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie de lux” Lassen).2 .determină limitele zonei de ramolisment. putând interesa si arteriole cu diametrul de 0.0. În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector.6 mm. Fenomenul de supleantă determinat de gradientul de presiune. modificări ale vâscozităţii sanguine. în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să producă leziuni definitive. cum ar fi policitemia (factor predispozant). mai mult sau mai puţin întins. • hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de arteroscleroză. Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională reversibilă a ţesutului nervos. în caz de ocluzie a arterei subclavii în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale. Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte schematic în trei stadii: 146 . cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si Schnneider). poate deturna aportul de sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă obstrucţiei (“sindromul de furt”. corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate. • tulburări ale crazei sanguine. poate produce o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din trunchiul bazilar către membrul superior). iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce necroza ireversibilă. La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale. Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins. agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge” asociată deseori cu hiperagregarea plachetară.

Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată de hiperglicemie si anoxie.1. apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de acidoză). • în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează. prin transformarea NAD în NADH. 3. legată de acumularea de CO2 si de acid lactic (produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului). stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a sistemului “respirator” celular. 2. regiunea lezată are consistentă scăzută. apare edem cerebral. edem. 147 . Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom. Anatomie patologică. producând uneori compresiunea structurilor vecine. Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte evolutive: • în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la microscopia optică. Pe piesa fixată în formol. Microscopic se constată apariţia procesului de fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi). • între 6 . diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie. edemul este încă important.36 ore zona ramolită devine mai palidă. teaca de mielină umflată. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a ATP si acidoză. Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic). Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul stadiu). citoplasmă bazofilă) vase congestive. apoi fragmentată. limita între substanţa albă si cea cenuşie se estompează.

concomitent cu proliferarea fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment. Histologic proliferarea macrofagelor persistă mai multe luni. este total reversibil si este determinat de o scădere a DSC. în care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice ale circulaţiei cerebrale. cu leziuni parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. cu deficite neurologice difuze. în teritorii de ischemie severă. Aspecte clinice. Cezar Ionel). • accidentul ischemic constituit (complet) în care deficitul neurologic este stabil sau persistent si este secundar infarctului cerebral. mai mult sau mai puţin confluente. Aceste fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet. Ramolismente hemoragice există si fără ca ocluzia vasculară să dispară. fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de ischemie. Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu plăci peteşiale. 148 . forme cu manifestări neurologice localizate: • accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul neurologic durează sub 48 de ore. 2. embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o porţiune mai distală a arterei.• după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia. la care se asociază tulburări psihice. forme cu manifestări neurologice generalizate. către a III-a săptămână începând procesul de cavitaţie. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin următoarele entităţi: 1. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental paraclinic sau la necropsie. 3. interesând fie întreaga zonă ramolită.

uneori. AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză. consecutivă deseori. tulburări de sensibilitate unilaterală. hemipareze în basculă. Aspectul identic.Formele cu manifestări clinice localizate. deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie. excepţional hemianopsie homonimă. deseori bilaterale (halucinaţii. de trecerea de la clino la ortostatism. amauroză bilaterală). hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de efectul Bayliss. confuzie mintală. dureri transitorii faciale. AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor de ischemie cerebrală. Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă (durată în general scurtă. tulburări apraxoagnozice.48 de ore). în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace. Manifestările clinice variază în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau vertebrobazilar. crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere. reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a atacurilor. Principalul mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară sau colesterolică). disartrie). ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale magistrale. al episoadelor de AIT se explică prin caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală. senzaţie de înceţoşare a vederii. afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului major). cefalee. de la câteva minute la 24 . AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat frecvent de mişcări bruşte ale capului. la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea temporară a presiunii de perfuzie. tulburări de vedere. tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei cerebrale. unei hipotensiuni arteriale sistemice. cecitate monooculară tranzitorie. de rotaţia si extensia capului. 149 . deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală). precum si prin existenta unor stenoze arteriale. hemianopsie homonimă. parestezii periorale si linguale.

În timp ce arterele cerebrale pot fi explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei.fără pierderea de conştientă sau vertij). care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular. Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei. arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”. iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între 6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani). crize convulsive sau modificări EEG. Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”. Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian. artera carotidă externă lateral de faringe. Presiunea arterei centrale a retinei de obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu stenoză severă. Stenoza aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. Diagnostic diferenţial si pozitiv. pulsaţii reduse sau absente la artera carotidă comună la gât. 150 . gamaangioencefalografia este capabilă să evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical. Un semn adiţional de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă. tulburări ataxice (tulburări de echilibru. arterele carotide interne si comune pot fi explorate mai direct. mutism akinetic.8” de la injectare. difuziunea capilară se observă între 12 si 14”. injectat brusc pe cale intravenoasă (în mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 . în general marcat cu Technetium 99. Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor si volumelor circulatorii. precum si răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul intracranian. de mers sau coordonare).

poate produce manifestări neurologice localizate si reversibile. • accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral. • unele tumori cerebrale (meningioame. în special migrena acompaniată. judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse.. cu ameliorare totală sau importantă. • accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore. care se instalează mai progresiv si dispar mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice. mai ales la diabetici. uşor de diagnosticat prin prezenta hipoglicemiei. Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme: • accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile. glioame) pot debuta rareori prin deficite tranzitorii. care.Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor responsabile.45 min. • vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani. deseori prezintă leziuni asociate. apare la vârste mai tinere. recidivează si nu este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală. Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie: • crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat. 151 . mai ales în ateroscleroza cerebrală. fie în mod progresiv sau prin ictusuri repetate. deseori are un caracter familial. • hipoglicemia. • migrena. iar fenomenele acompaniate se instalează progresiv în 5 .

cu evoluţie deseori letală. Sindroame clinice. Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului. hemianestezie. • după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică. artera carotidiană anterioară. Ramuri: • la gât nu dă ramuri colaterale. b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral. pentru ganglionul Gasser. • fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect pseudotumoral prin edem cerebral. Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4. apoi în sinusul cavernos. 152 . pentru nervii carnieni III. pătrunde în craniu în stânca temporală. de obicei cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice. artera comunicantă posterioară (artera cerebrală posterioară embrionară). • ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală medie (silviană). porţiunea terminală extracavernoasă se împarte în ramuri terminale.SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE Artera carotidă internă. hemianopsie omonimă de partea opusă leziunii. • în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos. poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică. • în stânca temporală: ramuri osteoperiostale. artere hipofizare si ramuri meningiene. artera corticosimpatică. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. a) Sindroame totale: • hemiplegie. IV si V ramura oftalmică a nervului V.

laterală si ipsilaterală (tromboza arterei oftalmice). Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera comunicantă anterioară). Ramuri superficiale (corticale): • artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea anterioară a fetei interne a lobului frontal. Artera cerebrală anterioară Origine: carotida internă. ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană a emisferei cerebrale.Lascu constând din hemiplegia contra . artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului caudat si partea anterioară a capsulei interne). c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică. • tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior. 153 . partea superioară a frontalei ascendente. • artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie frontală. • artera caloasă posterioară . • artera parietală internă irigă lobul paracentral.Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal Radovici . Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea hipotalamusului). globul paracentral si o parte a circumvoluţiei corpului calos. lobul patrulater si circumvoluţia corpului calos.ramura terminală. Sindroame clinice: a) sindromul total: • deficit motor predominant crural.

• artera orbitofrontală . • artera plicii curbe (angulară) ramura terminală. Ramuri superficiale (corticale): • artera insulară .irigă o parte a circumvoluţiei parietală ascendentă. • artera polului temporal. cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală ascendentă. b) sindroame parţiale . Artera cerebrală medie.irigă partea laterală a lobului orbital si circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară. • artera şanţului retrorolandic .irigă partea posterioară a circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă.• reapariţia reflexului de apucare forţată. Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă. • artera şanţului rolandic .au ca element clinic predominant pareza membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată.irigă insula Reil si capsula externă. artera temporală medie si artera temporală posterioară . nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid).irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual.irigă de o parte si de alta şanţul Rolando. 154 . • uneori stereotipii. • artera şanţului prerolandic . Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă). parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu artera parietală posterioară). Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei. • fenomene apraxice.

• apraxie. Traiect: înconjoară mezencefalul. b) sindromul silvian superficial: • hemiplegie predominant faciobrahială. c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al arterei carotide interne. • hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor geniculocalcarine. terminându-se la nivelul cuneusului. Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar.occipital. artera cerebrală posterioară provine din artera carotidă internă. • artera cvadrigeminală. formând unul din cercurile circumpedunculare. Ramuri mezodiencefalice: • pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si unul oral talamoperforat. embriologic. Artera cerebrală posterioară. • hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic.internă a lobului temporo . • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. • artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile circumpedunculare la irigarea mezencefalului. se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero .Sindroame clinice: a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară. trece apoi în 155 .

Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei optice. b) sindroame corticale (uneori bilaterale): • hemianopsie. Ramuri si distribuţie: • ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp. T4. • artere temporale . T5. • sindroame diverse de lob occipital. principala sursă de vascularizaţie a globului palid. Sindroame clinice: a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund. Ramuri superficiale: • arteriolele spleniului corpului calos. • hemianopsie prin lezarea bandeletei optice. Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie). • arteriole pentru bandeleta optică. • alexie în leziuni ale emisferei dominante. având si un teritoriu talamic variabil. porţiunea reteolenticulară a capsulei interne. Sindroame clinice: • hemiplegie prin lezarea capsulei interne.irigă fata medială a lobului occipital. Artera coroidiană anterioară.plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană anterioară. • pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro .irigă circumvoluţiile T2. apoi cisterna ambiens. 156 . • ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni.laterală si posterioară a talamusului. cecitate corticală. inclusiv cornul Ammon • artera calcarină .

• ligatura arterei caroidiene anterioare. Sindroame clinice: a) obstrucţia arterei vertebrale: • fără să se întindă în trunchiul bazilar. cu ameliorarea sindromului parkinsonian. practicată în parkinson. artera cerebeloasă postero . artera spinală anterioară. unde face o dublă curbă si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare. de absorbire a sângelui. unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma trunchiul bazilar. artera spinală posterioară. Traiect: canalul vertebral transvers de la C6 la atlas. după ce a emis colaterale pentru tractul optic. cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin 157 . • pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian. circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul circumferenţial scurt (ramolisment retroolivar Wallenberg). are efect lezional principal asupra porţiunii interne a globului palid. • poate apărea sindrom “furt”. Ramuri si distribuie: • la gât: spinale. b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la nivelul trunchiului bazilar. se termină la nivelul şanţului bulbopontin.inferioară (uneori provine din artera bazilară). ramuri articulare si musculare. • în craniu: meningea posterioară. de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate. în caz de supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică. Origine: subclaviculară. Artera vertebrală.

VII si VIII. b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului paramedian pentru sindroame mezencefalice. cerebeloase. manifestându-se prin rigiditate. fenomen explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul bazilar. • artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie. sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale.superioară. Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului. • ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI. Sindroame clinice: a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit. circumferenţial scurt si circumferenţial lung. Artera bazilară. Traiect: fata anterioară a punţii. prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască.cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi cerebral si cerebel. Ramuri si distribuţie: • ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral). • artera cerebeloasă antero . Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în trei teritorii: teritoriul paramedian. Bulb: 158 . Origine: unirea celor două artere vertebrale. talamice si de lob occipital.

posterioare. Cerebelul: 159 . • teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi). artere coroidiene posterioare. Protuberantă: • teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din artera bazilară. Mezencefal: • teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din pediculul retromamilar. artere coroidiene anterioare). • teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă posterioară. artere cerebeloase posterioare.inferioară. artera vertebrală si artera bazilară. ramuri ale arterei bazilare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero inferioară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si artera cerebeloasă antero . • teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere cerebeloase antero .• teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care iau naştere din artera spinală anterioară. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale scurte.

vasculare poate fi urmat de alte boli neurologice: tumorile infecţioase.vasculară.inferioară. lobul anterior) de artera cerebeloasă antero .superioară şi artera cerebeloasă postero inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform). iar deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare (scleroză multiplă.inferioară.superioară. amigdala) de artera cerebeloasă postero . abces cerebral). • neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase. minute. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte deficitul neurologic focal. Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale. artera cerebeloasă antero . • teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . cu grade diferite de gravitate şi cu profil temporar. inflamatorii. • paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula. Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale. lobul central. zile. • arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi malformaţii vasculare. Profilul temporal al bolii cerebro . cele mai importante fiind artera cerebeloasă postero . săptămâni) şi hematoamele. infarctele hemoragice. artera cerebeloasă medie. Se dezvoltă în secunde. Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile. culmen.superioară. Diagnostic pozitiv si diferenţial.Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase. leucoencefalită multifocală. neconvulsiv. lueta. hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare. tumoră cerebrală. degenerative. brusc instalat.superioară si pa fata inferioară (pyramis. Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme cu distribuţia neuro . ore. 160 . ca de exemplu sindromul lateral bulbar Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară.

Absenta de AIT prodromal. stenoză mitrală. Embolie cerebrală. rareori progresie continuă.Tromboza aterosclerotică. diabetului. cu excepţia infarctului în porţiunea superioară a teritoriului bazilar. xantomatoză). infarct de miocard. ocazional pleiocitoză în infarctul masiv. aortică. Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu vindecare sau ameliorare între agravări. diabet zaharat. uneori uşoară creştere a proteinorahiei. endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom). Relativă conservare a stării de conştientă. Sursa emboliei este deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii. Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă). valvulotomie sau proteze valvulare. la bolnavi cu semne de ateroscleroză în special coronariană. LCR normal. Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în absenta hipertensiunii arteriale. Apare la vârste avansate. vase periferice si alte boli asociate aterosclerozei (boala hipertensivă. arteritei. mixom atrial. Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau minute. Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul). Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu. Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei perioade de hipertensiune arterială. 161 . endocardită bacteriană subacută.

Hemoragia cerebrală hipertensivă. în timp ce ictusul hemiplegic în care bolnavii sunt conştienţi este trombotic). zile). Anevrisme saculare rupte. Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină. frecvent hematii la examenul microscopic (infarct hemoragic). Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore (uneori debut mai brusc). deseori. cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului cerebral masiv si hernierea lobului temporal. Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin hemoragie cerebrală sunt comatoşi. fără semne prodromale. mai des ca în somn. Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite persistente. cu excepţia comei profunde. 162 . Debut în timpul orelor de muncă. moderată. ore. LCR hemoragic. dar. Redoare de ceafă. deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute.Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic extins. Bolnav cu hipertensiune arterială. plămân. tract gastrointestinal. extremităţi). Cefalee localizată. rinichi. deseori cu cefalee. LCR clar.

Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore). parestezii. deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si posttraumatic. cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică.vasculară acută cu simptomatologie neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare. multiple si diseminate pot să evolueze fără semne clinice focale. provocând insuficientă cerebro . Caracteristică este asocierea semnelor neurologice. Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer. LCR intens hemoragic. ca urmare a fenomenelor de ischemie cronică difuză. a actului sexual. Debut în timpul eforturilor fizice. Ateroscleroza cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor mari. Hemoragiile preretiniene (subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie arteriovenoasă. Formele cu manifestări clinice generalizate. Pareze tranzitorii. În general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană difuză. determinând leziuni diseminate. la început. fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia paraliziei de oculomotori. 163 . sub presiune. Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi. 1965).Absenta semnelor prodromale. Leziunile trombotice mici. Instalarea bruscă cu cefalee severă. deşi deseori în istoric există episoade cefalalgice. crize convulsive la debut. afazie. Semne de iritaţie meningee prezente. iniţial minore. cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic.

Reflexul bucal Toulouse. insomnie. mici tremurături ale degetelor. acufene. dar prognosticul rămâne rezervat. Reflexele velopalatin si faringian sunt diminuate sau abolite. diminuarea atenţiei. retiniană). 164 . exprimând alterări de hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar. disartrii trecătoare). Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli. reflex maseterin exagerat. prezenta reflexului palmomentonier. anxietate. coronariană. iritabilitate. care evoluează spre sindromul psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică. reflexul de sugere. schiţă de Babinski intermitent. uneori uşoară hipertonie extrapiramidală. astenie fizică si intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii de muncă.Radovici. mai frecvent între 55 si 60 de ani. renală. Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile. După Birkmayer. tulburările putându-se permanetiza si agrava spre un proces psihotic sau demenţial. Ele se instalează în general lent. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină. tulburări de concentrare). eliberată de sub acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală. urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie. prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte. deoarece au o integrare corticală). de obicei după 45 de ani. preocupările hipocondriace si cenestopate. Sunt foarte semnificative modificările efective de tipul emotivităţii crescute. a reflexului bucal. reflexul palmomentonier Marinescu .Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a aterosclerozei care se manifestă prin cefalee. tensiune psihică. parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor osteotendinoase. 1965.

Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate.extrapiramidale. tulburări de tonus piramido . fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal. Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive. Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici. infecţie urinară). târşiţi cu corpul în anteflexie. ceea ce produce pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii. tremurături. cu ameliorare rapidă. instalat în “trepte” se traduce la început prin mers cu paşi mici. Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă. sfincterian si intelectual. putându-se agrava până la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali. a deficitului motor. Substratul anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate. cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale. Caracteristice pentru sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea reacţiilor mimicoefective. tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie. modificările aterosclerotice sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie. 165 . extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. târşiţi. datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor subcorticale. Deficitul motor. Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie.

lues). Etiologie. fie prin eritrodiapedeză. angioame cerebrale. Cauze de hemoragie subarahnoidiană: • • • • • • anevrisme ale arterelor cerebrale. purpură trombotică trombocitopenică. tratament anticoagulant.HEMORAGIA INTRACRANIANĂ Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie meningee). • hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni vasculare sau tumorale emisferice. colagenoze. • hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau metastatice. insuficientă hepatică. encefalite. • anevrisme cerebrale rupte. • discrazii sanguine: leucemii. tumori cerebrale. • arterite (colagenoze. embolii septice. • hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale arterelor cerebrale. • traumatisme craniocerebrale. meningite. angioame. fie prin ruptură vasculară. anemii plastice. 166 . discrazii sanguine. hipertensiune arterială. Cauze de hemoragie cerebrală: • hipertensiune arterială.

care secundar pot cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee). leziuni Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din populaţie). Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme microscopice cu diametrul de 0. de obicei sacciforme. pereţii laterali ai sacului anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea vasului. ale peretelui arterelor cerebrale. numite si cirsoide sunt formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj 167 . în timp ce lumenul se micşorează sau este total exclus.Bouchart) si numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală. se îngroaşă. Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale (75-300 microni diametru). nucleilor striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide. constând din dilataţii localizate. • anevrismele arteriovenoase voluminoase.05-2 mm (anevrisme Charcot . Endoteliul dispare. Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor. cu dimensiuni care variază de la câţiva milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei bifurcaţii arteriale. Peretele arterial se îngroaşă considerabil. suferă degenerescentă hialină. predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal. La nivelul trunchiurilor arteriale principale există ateromatoase. favorizată de hipertensiune arterială si ateroscleroză. când anevrismul atinge o “mărime critică”. Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al rupturii. Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive: • anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos.Fiziologie şi anatomie patologică. favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială. Tunica musculară se omogenizează.

strănut. putând fi declanşat de eforturi fizice. În unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente în hipotalamus. Aspecte clinice. Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune arterială. vultuos. Prezente de la naştere. iar examenul LCR în 80% din cazuri arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în 168 . situate de obicei profund în parenchimul cerebral. Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei). devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul îşi priveşte leziunea”). acufene. pupila de partea hemoragiei este midriatică (edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment mezencefalic). masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul trombozelor si rupturilor vasculare. febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C. în jurul vârstei de 50 de ani. Hemoragia cerebrală. În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi. Ele realizează în acelaşi timp o deturnare a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o ischemie relativă a cortexului cerebral. redoare de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee). cu respiraţie stertoroasă si uneori respiraţie periodică de tip Cheyne . Uneori. La examenul obiectiv se constată starea de comă. tulburări de limbaj tranzitorii. aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie lentă. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături. defecaţie. rareori convulsii. coitus. bradicardie. Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie hipertensivă si hemoragii preretiniene. În peste 50% din cazuri semnul Babinski este prezent bilateral.reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral). tuse. creşteri ale tensiunii arteriale. semnul Raimiste. facies. ameţeli. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu cefalee intensă si stare de comă. excese alimentare. căderea membrelor pe planul patului. mai frecvent la bărbaţi. parestezii localizate într-un hemicorp.Stockes.

Un element de gravitate extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie ventriculară): coma devine foarte profundă. Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul cerebral (zonă de densitate scăzută). cu redobândirea stării de vigilitate. situată în endocraniu si având o evoluţie clinică asemănătoare cu un proces expansiv intracranian. Alteori. în care debutul se face cu ictus brutal. După evoluţia clinică există patru forme: • evoluţia în doi timpi (forma clasică). Hematoamele reprezintă o colecţie de sânge bine delimitată. spre deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie capsulostriată. după care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor neurologice. Hematoamele intracraniene. cea mai frecventă. bolnavul supravieţuind dar cu sechele neurologice severe. se instalează o stare de contractură generalizată. care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm 3 ). tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă. 90% în prima săptămână de evoluţie). hipertermie importantă. tulburări vegetative mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală. 169 . pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau crize de epilepsie generalizată. Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc în 70% din cazuri la exitus (37.7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor în 24 de ore. cu sindrom de hipertensiune intracraniană si cu alterarea stării generale.LCR. În raport cu localizarea lor se împart în: • hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului.

cu revenire aproape completă pentru câteva ore si reapariţia ulterioară a semnelor neurologice. deseori postraumatică. sursa hemoragiei fiind ruptura arterei meningee mijlocii. • hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si arahnoidă. exitus aproape în 100% din cazuri. urmată de un interval liber de 7 . excepţional 4 .21 de zile. cu pierderea de conştientă posttraumatică. • forma pseudotumorală debutează cu cefalee si evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană progresivă în decurs de 1-4 săptămâni. care durează până la câteva ore si uneori semne neurologice de focar. midriază bilaterală fixă. cu intrare în comă progresiv. cu ameliorare parţială timp de câteva ore si reagravare. • forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită. bolnavul îşi pierde imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu 170 . produs prin efracţia venelor corticale după traumatism craniocerebral) poate evolua acut sau cronic: • hematomul subdural acut este rar. • hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu. comă. • acut. apare după traumatisme craniene grave. cu agravarea rapidă a semnelor neurologice. • cronic.• forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”) debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval liber de sindromul neurologic si general.6 săptămâni. sinusul longitudinal sau venele diploice la hemofilici) poate evolua: • supraacut. cu pierderea de conştientă de scurtă durată. rigiditate prin decerebrare. • subacut. apoi progresiv cu semne neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă. cu progresiune rapidă. cu pierderea de conştientă de 1-2 ore.

reprezentând 3 . redoare moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de către Arseni caracteristică. confuz. ameţeli. vărsături. cu semne psihice. semnele neurologice apar după un interval liber de 2 12 săptămâni de la traumatismul cranian.8% din numărul total al accidentelor vasculare cerebrale (Voiculescu. în plină activitate. uneori atitudine în cocoş de puşcă. Debutează brusc. fotofobie. în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii de hematom subdural tardiv. rareori debutul este discret si insidios.39 oC. rar crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR sanguinolent sau xantocrom. Această hemoragie este relativ frecventă. cu agravarea progresivă si semne de hipertensiune intracraniană. cu cefalee violentă. În perioada de stare bolnavul este agitat. Triada simptomatică: hemipareză discretă. 1962). febră care creste progresiv în 24 . depresiune. cu revenire în câteva minute. Kernig. 1979) are o cauză discrazică. Lipsesc semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete. dar mai ales la adulţi după 45 de ani. pareze. relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală). Hemoragia subarahnoidiană. netraumatic sau spontan. • hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după traumatisme obstreticale. Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral. anxietate. crescând în frecventă cu vârsta (factori favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular). semnele neurologice sunt discrete: anizocorie (midriază deseori de partea hematomului).cefalee. are un sindrom meningian intens (cefalee. redoare a cefei. vărsături si intrare progresivă în comă. • hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale durei fibroase . în majoritatea cazurilor. fotofobie si foarte rapid o stare de obnubilare sau comă. apatie sau iritabilitate.Arseni. aterosclerotică la alcoolici.48 de ore până la 38 . 171 .

Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă. a simpaticului pericarotidian sau pe venele sinusului. anizocorie. Un mare număr de anevrisme arteriale rămân asimptomatice până în momentul rupturii lor. areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în cisterna interpedunculară si prepontină). în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva zile până la 2 săptămâni. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie. 7% în a treia săptămână. proză palpebrală. Anevrismele arteriale. Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele hemoragice se produc în prima săptămână. hipertermie. Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene periradiculare. Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii retiniene cu sau fără edem papilar. incoagulabil.48 de ore în 2/3 din cazurile letale). fiind descoperite arteriografic sau la necropsie. altele rămân latente. a nervilor oculomotori. în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă. 8% în a patra si 11% în primul an). Diagnosticul de hemoragie meningee este confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent. după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea pigmenţilor hematici). 172 . Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă. hipertensiv. cu vindecare clinică în 4 6 săptămâni. strabism.fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în meninge). pseudotumorală: • anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului. tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 . 12% în a doua.

• anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală. care poate cuprinde secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee. tulburări ale stării de conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă anterioară. care se manifestă prin hemoragie meningee. atrofie optică). • hemipareză cu predominenţă crurală. În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta unei febre moderate de resorbţie. Mortalitatea imediată este mare. semne cerebeloase. Prezenta semnelor focale neurologice în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului anevrismului: • paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de carotidă internă.• anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic (ambliopie unilaterală. atingând 36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani. afazie în anevrismele silviene • paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar. Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă. • hemipareză cu predominenţă faciobrahială. Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral). Există risc de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a 173 . • anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară si produce uneori semne hipotalamice. de compresiune pe nervii cranieni). Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor. piramidale. când există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important).

Există si forme fruste pur meningee sau din contră. apar frecvent. 174 . Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale. mult timp izolate. cu apariţia progresivă (hemiplegie) si tulburări psihice (modificări de caracter. La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o hemoragie prin ruperea malformaţiei. care poate apare la orice vârstă.35% din cazuri se percepe un suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. Anevrisme arteriovenoase (angioame). Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la nivelul marilor anevrisme crisoide. Pe radiografia de craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată. cu semne meningeale si LCR hemoragic. sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos). cardiace). putânduse manifesta prin: • crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii. Contrar anevrismelor arteriale. • hemicranii. cu debut brutal si deficit neurologic important.mortalităţii către sfârşitul acestei perioade). Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee. mai frecvent între 30 . deficit intelectual progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din vecinătatea malformaţiei. angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor. rareori cu angiom cutanat. În 10 . • semne neurologice deficitare.40 de ani. forme grave de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară. Sediul angiomului determină aspectul tabloului clinic. Arteriografia precizează diagnosticul evidenţiind anevrismul. precum si în cursul următoarelor luni până la 2 ani.

Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare fără sângerare directă în parenchimul cerebral. la bolnavii hipertensivi. cu revenirea conştientei în câteva ore. restaurarea tonusului.Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată). dar prognosticul funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă). provocând chiar stop respirator. deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat. cu tetraplegie flască. ochii imobili. numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial. a mişcării voluntare si reflexe. fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau secundară. În absenta hemiplegiei sau a altor semne neurologice. coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare. Diagnosticul pozitiv si diferenţial. Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare. Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral superior. Babinski bilateral. Bolnavul are redoare de ceafă si hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea sângelui într-un emisfer). pupile fixe. rar în primele săptămâni. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de reapariţia respiraţiei spontane. poate aboli toate funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior. O nouă sângerare este posibilă. frecventă ulterior. Sângerarea meningeală în momentele iniţiale. hipertensiune arterială. fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie cerebeloasă). La bolnavii subcomatoşi sau cu hipertensiune arterială severă. Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei subarahnoidiene. Cea mai frecventă cauză de comă neurologică este hemoragia intracerebrală profundă. arteriografia se va efectua după scăderea tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului 175 . cu exitus în câteva minute. ce urmează rupturii anevrismelor. Bolnavi cu comă neurologică. insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială. în stare de comă profundă. Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali.

ameţeli. însotită de cefalee si anizocorie. care pot împiedica vizualizarea anevrismului. Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale. dar există posibilitatea recurentei ulterioare. saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare incomplete care evoluează spre obstrucţie completă. Embolia cerebrală determină un ictus cu instalare rapidă. Hematomul subdural cronic are un debut progresiv. arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic. Bolnavi cu tulburări neurologice recente. Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee.rupt (spasmul arterial. imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si mersului. cu evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în contrast cu o stare de obnubilare evidentă. necomatoşi. la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic. Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median. fie în caz de ocluzie carotidiană bilaterală cu infarct cerebral biemisferic. Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc. paralizia ipsilaterală a privirii. vărsături repetate. ataxie 176 . Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă. pareză facială ipsilaterală. cu agravări abrupte fazice. ore sau zile. mai rar cu tulburări de comportament. hidrocefalia). fie în infarct cerebral produs de ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie temporală. în câteva secunde si ameliorarea dramatică în câteva minute. Revenirea stării de conştientă este rapidă. Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare în care semnele oculare pun diagnosticul. Bolnavi cu ictus neevident.

sinusurilor faciale. pielii capului. Ele pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale. Evoluţia este rapid letală prin fenomene de compresiune pe trunchiul cerebral. Tromboflebitele cerebrale. inclusiv buza superioară. eventual edem perimastoidian. Căi de trombozare: infecţii ale nasului. supuraţiilor intracraniene (meningită. După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele sindroame topografice venoase: I. • cecitate. • congestie si edem conjunctival. • posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu sinusul cavernos opus. exoftalmie. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. sinusurilor paranazale. tromboflebite de sinus lateral: • durere la presiunea mastoidei. 177 . abces cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice). edem al pleoapei. VI) si de ramură oftalmică a trigemenului. empiem extradural sau subdural. Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a urechii. contractură reflexă a muşchilor trapez si sternocleidomastoidian. • paralizii de oculomotori (III.cerebeloasă ipsilaterală. tromboflebite de sinus cavernos: • durere supraorbitară. IV. II. celulelor mastoidiene. porţiunii superioare a fetei.

VII (extindere la sinusul pietros). sinusurilor frontale. • paraplegie cu incontinentă de urină. tromboflebite de sinus longitudinal superior: • cap de meduză (vizibil mai ales la sugar). • fenomene corticale (torpoare. agitaţie) prin propagarea tromboflebitei la venele convexităţii. • eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie otitică). X.• absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei jugulare de partea sinusului lateral trombozat. scalpului. tromboflebite corticale. Căi de trombozare: infecţii ale urechii. confuzie. mastoidei. • paralizie de nervi cranieni IX. • convulsii generalizate sau crize parţiale. VI. XI (propagare la golful jugularei) • paralizie de V. • hipertensiune intracraniană. 178 . Căi de trombozare: infecţii ale scalpului. III.

179 . • Panencefalite virotice. Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 . • Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci. • Sifilisul nervos. • Encefalomielilite secundare. Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare. meningelui. • Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută (PESS). II. datorită acţiunii agenţilor patogeni şi toxinelor lor. Neuroinfecţii virotice. encefalita spongioasă (Jacob . • Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului.NEUROINFECŢIILE Clasificare: Polinevraxite: encefalita letargică. poliomielita anterioară acută. Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei hematoencefalice. encefalita herpetică. În raport cu factorii etiologici.Kreutzfeld). riketzii. posteruptive. limitate sau în totalitate. virusuri. postvaccinale. rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a nervilor periferici. măduvei. Agenţii patogeni pot fi: bacterii. pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în cazul traumatismelor deschise. protozoare. • Zona zoster.3 îmbolnăviri la 100 000 de locuitori anual. neuroinfecţiile se împart în două mari grupe: I. fungi. prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul nervilor.

pneumococ sau bacilul tuberculozei Koch. urliană. poliomielite fie substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite. antirabice.: leptospiroze. gripală de asemenea se citează encefalita instalată după vaccinări antivariolice. paludismul. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite în 4 grupe: A. 2. antitetanice. II. B. brucelozică. Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe: 1. D. Neuroinfecţiile virotice primitive. Aceste localizări pot interesa fie substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale instalate direct în sistemul nervos. Neuroinfecţiile virotice secundare. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex.I. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele supurative prin streptococ. difterie. C. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după unele vaccinări. 1.: tetanos. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă protozoare ex. stafilococ. Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia cărbunoasă. fie pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim de panencefalite sau panencefalomielite. 2. toxoplasmoze. meningococ. 180 . varicelică. avem mengoencefalita rujeolică.

Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos POLIENCEFALITE POLIOMIELITA sau Paralizia infantilă (boala Heine . Boala apare la copil la vârste diferite. epidemiologia poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat. determinată de virusul poliomielitic din grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind înlocuite de tulpinile atenuate de virus. pe cale hematogenă (1 . Virusul pătruns în tubul digestiv produce iniţial un stadiu digestiv de boală. În prezent.N.) şi pe cale neurogenă. În stadiul următor de viremie. în funcţie de maturizarea imunologică. care se poate opri. virusul poate invada S. să dea o imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică. În acest stadiu se poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave 181 . Există încă poliomielită prin virus neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate.2% virusul trece prin bariera H. Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent. sau datorită deficienţei imunitare. pătrunde şi se multiplică în neuronii motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor.În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul encefalitelor prin arbo-virusuri.E.Medin) Boală acută transmisibilă. Au fost cunoscute encefalite virotice transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe.

opalescent.75%. nevralgii fasciculaţii. o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 . cu tromboflebite. inegal distribuit. Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale.N. supra şi sub spinos.4 zile şi ulterior o ascensiune termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee. diminuarea şi abolirea R. cu disfonie. pe cei din coloana lui Clarke şi ganglionii spinali. urmată de normalizarea temperaturii 2 . bulbo-pontină. stare de şoc. interesează şi neuronii nucleilor nervilor cranieni.R. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin enterovirusuri.O. sindrom meningian cu L.circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în S. Ca forme clinice avem: forme abortive.T. hipertonie urmată de hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare.100 limfocite/m 3).C.C. hipertensiv. în formele bulbare grave variază între 25 . forma spinală cea mai frecventă (cervicală. mielită transversă. spălături nazofaringiene şi L. quadriceps. cu poliradiculonevrita. tulburări de deglutiţie. modificări de tonus muscular. Perioada de retrocedare. toraco-lombară). 182 . pareze abdominale. hipotalamici. apare în ordine inversă faţă de modul de instalare. Modificările morfologice patologice. forme atipice ca:tetraplegie spastică. în teritoriul respectiv. fesieri şi tibiali. forma encefalo-mielitică. respiraţie. amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare. asimetric cu tulburări vegetative. forma encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral. encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale. şi hemoragii digestive.C. cu interesarea centrului respirator sau circulator. forma bulbară. ataxie cerebeloasă.4 zile. Deficitul motor este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid. cu abcesul cerebral. pareze faciale şi oculare. Mortalitatea generală este redusă.) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este pozitiv în caz de creştere de 4 x). Debutul este insidios. după 14 zile.R. cu moderată hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 . talamici.

leucoencefalita acută hemoragică. prin împachetări umede calde (metoda Keni). la nevoie tratament ortopedic pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase. Encefalitele acute diseminate Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în substanţa albă a creierului şi măduvei. respiraţia. În formele neparalitice combatem durerea. Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică: encefalomielita acută diseminată. contracturile. alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. gimnastică recuperatorie. orice clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu: 1. tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu atenuat pe cale orală (Sabin. în forma bulbară se va asigura deglutiţia. LEUCOENCEFALITELE Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor. În formele paralitice. a vaccinărilor. scleroza în plăci.Tratament curativ nu există. 2. Ele se înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în faza iniţială a bolii. Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic. alteori mielitic şi de cele mai multe ori encefalomielitic. se administrează vitamine şi vasodilatatoare. În acest capitol ne vom ocupa numai de ultima categorie. 183 . Aceste zone sunt centrate de o venă în jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară. de multe ori simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive. se practică fizioterapia. Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută. Cox) care conferă imunitatea în procent foarte ridicat. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile. alteori fără o cauză specifică. Şi în aceste cazuri. neuromielita optică. Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale copilăriei.

Alte cazuri se vindecă cu sechele uşoare. Localizată de cele mai multe ori la nivelul măduvei toracale. În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor osteotendinoase. În cazul când secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a jumătăţii inferioare a corpului. are o semnificaţie prognostică gravă. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă. hemiplegie. anestezie a cărei limită superioară corespunde cu nivelul leziunii medulare. O formă deosebit de gravă este mielita transversă. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot fi salvaţi prin respiraţie artificială. Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este necunoscută. paralizii de nervi cranieni) sau fenomene cerebeloase. confuzie. Într-o serie de cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există posibilitatea unei vindecări complete. Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi deglutiţiei. cefalee. În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii urinare şi escare. sau grave. delir.Boala începe uneori cu semne generale: febră. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele motorii importante. somnolenţă. afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în 184 . boala se manifestă la început prin dureri rahidiene cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. infecţie urinară sau escare întinse. Constant se asociază tulburările sfincteriene constând în primul rând din retenţia urinară. Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a musculaturii trunchiului. indicând o secţiune medulară completă. Există tendinţă de constituire de escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii. O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie.

Pentru eliminarea leziunilor. Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic) Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică acută. Sindromul Landry nu este specific leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice./kg.corp în 24 ore). Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi la recidive ale bolii. În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul vezical. în altele atingerea medulară. Alteori cele două simptome majore sunt separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul simptom fiind tulburarea vizuală. Uneori apariţia amaurozei este concomitentă cu semnele medulare. manometria lichidiană şi la nevoie mielografie cu lipidol. 185 . Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele bacteriene. Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două afecţiuni trebuie să fie separate. abcesele. Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale măduvei. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei escarelor.plăci. Tratament. Examenele anatomice arată prezenţa atât în măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter necrotic. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2 mgr. este necesară schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor acute primitive. Boala se instalează brusc. În formele de mielită ascendentă cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a respiraţiei artificiale. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal.

La nivelul plăcii se constată dispariţia electivă a tecilor de mielină. În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se constată un infiltrat limfo-plasmocitar. Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic parţial sau complet. Cele mai multe plăci se grupează periventricular şi subependimar. un virus sau o toxină? 186 .Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale. flasc sau spastic. Lichidul cefalo-rahidian prezintă adesea hiperalbiminoză. Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor. scotoame şi merg până la amauroza totală. Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale. În alte cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe. Anatomie patologică. trunchiul cerebral şi măduvă având predilecţie pentru substanţa albă. afectând 0. Uneori pacienţii sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă . Fundul de ochi poate fi normal (nevrită retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită). SCLEROZA ÎN PLĂCI Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă. axonul rămânând multă vreme intact. În plăcile vechi infiltratele dispar iar zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite). Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. în funcţie de extinderea leziunilor şi de evoluţia brutală sau torpidă a procesului. Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune. lenconevraxita) este o afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în substanţa albă din sistemul nervos central. Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică. Evoluţia bolii este variabilă.

În acest caz. au fost publicate date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute . În ciuda cercetărilor extensive efectuate. trunchiul cerebral. Ce iniţiază boala . este oligodendrocitul . un virus sau o toxină ? 187 . afecţiunile alergice. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. cele mai multe autorităţi în materie sunt de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă a sistemului nervos central . limfocitele T autoreactive. Marca sclerozei multiple. graviditatea si travaliul. ipoteza virală. măduva spinării si substanţa albă periventriculară . anestezicele si toxinele) . puncţia lombară. infecţiile intercurente banale. cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu potenţial de eradicare . vaccinările. cum poate fi provocată repararea mielinei? În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal. care reprezintă o arie focală de demielinizare . este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia? 3. factorul genetic si alţi factori (factorul traumatic.limfocitele T autoimune. receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate).2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă.celula premergătoare de mielină ţinta primară a procesului patologic ? 4. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos central cu o predilecţie pentru nervii optici. cauza sclerozei multiple este necunoscută. este “placa” de substanţă albă. afectând 0. Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice.2.

în leziunile de scleroză multiplă . secreţia de citokine . Ipoteza autoimună : Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală autoimună. alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple . Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la : 1. Este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ? 3. prezentaţi macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale antigenului leucocitar uman (HLA). în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai mielinei . deşi incompletă. iniţiind astfel cascada inflamatorie care duce la distrugerea mielinei. Proliferarea limfocitelor T si activarea 188 . controversele privind identificarea evenimentului iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate . Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în general acceptat Oricum. au ca rezultat stimularea limfocitelor Thelper. Este oligodendrocitul .celula producătoare de mielină . Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi despre existenta unei remielinizări.ţinta primară a procesului patologic ? 4. Conform acestui scenariu. Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor .2. interacţiunea receptorilor limfocitelor T (TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei. Cum poate fi promovată repararea mielinei ? Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T interacţionează cu antigenii mielinei.

Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de limfocite T . prezenta limfocitelor T autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă. dar există date minime în ceea ce priveşte boala autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi . Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC. dovezile în sprijinul acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi factori. În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune. Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase experienţe in vivo. 189 . Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie. asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC .limfocitelor B si a macrofagelor . prin posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen . incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun animal (encefalita autoimună experimentală a EAE). mediată de către limfocitele T CD4 sup+ (T helper). având ca adjuvant antigene de mielină purificate sau peptide mielinice encefalitogene . precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul autoimun Modelul animal . indusă prin imunizarea animalelor susceptibile de ţesut SNC autolog. Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă. Se crede că această cascadă inflamatorie mediază distrugerea mielinei .

rezultatele obţinute până în prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii. în contradicţie cu scleroza multiplă. în care demielinizarea este caracteristica de bază . mai multe studii au indicat o frecventă crescută a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu scleroză multiplă .Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea bolii . În plus. În EAE însă. deoarece acest proces este detectat si la persoane sănătoase . În plus. Limfocitele T autoreactive au fost exhaustiv studiate. cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală autoimună. dar recunoaşterea mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli neurologice . EAE tipică este monofazică. Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului 190 . Mai mult. EAE nu este o boală autoimună cu apariţii naturale . fără o demielinizare semnificativă a SNC. antigenul inductor este cunoscut. Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei si au dus la reputate contradictorii . mediată prin limfocitele T . Astfel. multe modele de EAE sunt caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară. Cu toate acestea. Mai mult. limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză multiplă . în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei multiple . reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu semnifică neapărat boala. pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza multiplă nu a fost încă identificată . dar au fost create si modele cronice remitente. care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a manipulării terapeutice experimentale . Pe baza similarităţilor patologice. Limfocitele T Autoreactive . imunologice si clinice între EAE si scleroza multiplă.

cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în cazul sclerozei multiple . dar această observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat . Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5.2 si V beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă. în particular în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt circumstanţială .2) . Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă . Administrarea de anticorpi monoclonaţi fată de V beta 8. este posibil ca aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei .2 previne dezvoltarea bolii . cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care controlează TCR . Pentru a determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate antigenică. în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate împotriva populaţiilor de celule patogene . dar rezultatele. în general. alţi cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă . Aceste rezultate discrepante pot fi legate. Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în scleroza multiplă. Unele laboratoare au raportat că predilecţia către folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă. De fapt. Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de Histocompatibilitate) . În orice caz. În EAE. a fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T . în parte. s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi importante în dezvoltarea bolii . din nou. 80% din clonele MBP-specifice folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8.patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural. de variaţiile în tipul de HLA . În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile. sunt contradictorii 191 . În contrast. Recent.

un virus ar putea infecta SNC. Mai mult. subliniază faptul că. demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite. 192 . care este o clasă de gene asociată cu susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4. iar după distrugerea lui s-ar putea institui modificări inflamatorii cronice. În concluzie.Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se face cu clasa a II-a de molecule HLA. 1. infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri nespecifice ale mielinei. în contrast cu efectul benefic observat la EAE. procesele imunologice implicate în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite . un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC (oligodendrocite). pe măsură ce sistemul imun încearcă să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în considerare) . Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple . Ipoteza virală Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884. În orice caz. precum si observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri . în ciuda similarităţilor patologice între aceste boli. probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a modifica eficient evolutia sclerozei multiple . mediate imun . 2. 3. 2. când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent infecţios în cauzarea bolii . De asemenea. însăşi prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod necesar existenta bolii . datorită ineficientei sistemului imun de a-l eradica .

argumentele principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli demielinizante virale. cu scopul de a detecta secvenţele ADN prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă). aceste oligodendrocite afectate au fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză . au fost aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă .Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare. Într-o investigaţie recentă. Pe baza studiilor publicate până în prezent. Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută cu o varietate de virusuri.virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control. dar absente în ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . În 1989. expresia antigenică a HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul afectat de scleroza multiplă . Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu ajutorul tehnicilor moleculare . pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de remediu . nu există nici o dovadă a implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple . făcută de Challoner si colegii. Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă. aparţinând unor virusuri cu tropism pentru limfocitele T. pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de scleroză multiplă . dar aceste observaţii nu au fost confirmate si de alte studii . Cu toate că autorii au demonstrat că herpes . Cu toate că din 193 . Mai mult. incluzând visna . virusurile Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine . Această tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin reacţie de polimerizare în lanţ (PCR).virusul la capre sau oi. Reddy si colaboratorii au detectat în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I. dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă .

aplicarea tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza sclerozei multiple . acesta fiind confirmat si prin examen necroptic . Reconstruirea tablourilor clinice este incertă. iar controlul imposibil. discutabile . 194 . Pratt (1952) mai adaugă 33 de observaţii. din care 24 cu control anatomic . Ca formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal recesivă. 1970). citat de Myrianthopoulos. La această colecţie. Istoric. Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere autosomal recesivă . cu diferite boli endocrine. după alţii conţinând unele date informative . pe perioada 1896 . rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) . Factorul genetic Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul individualizării bolii. dintre care 104 conţineau fratrii gemelare . În perioada începutului de secol ele abundă. dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea uneori a unei transmiteri dominante .ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri. După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ. primele argumente în favoarea lui fiind aduse de semnalarea cazurilor familiare . 3. S-a notat în unele studii o incidenţă mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de populaţia generală . prezenta lor nu implică automat patogenicitate În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă. Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general. ceea ce face metoda puţin informativă . iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350 totalul cazurilor familiale. primul caz familial descris este atribuit lui Eichoust (1896. În epoca noastră MacKay (1958). Diferitele asocieri asupra cărora insistau autorii vechi. degenerative.1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă familială.

1984) . Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi 195 . ci sugerează o pondere relativ importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si colaboratorii. Ho si colaboratorii. nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu este premonitoriu . Astfel. Concordanta era de 15. 1984 . nu infirmă intervenţia unui factor genetic. Aşadar. Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante. Alţi factori Factorul alimentar .3% pentru dizigoţi . pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai sunt de luat în consideraţie . având aproximativ aceiaşi genomi. care au genomuri diferite . acestea pornind de la premiza că monozigoţii. în încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim.4% pentru monozigoţi si 10. vor reacţiona la factorii exogeni la fel. Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG. iar 7 discordanti . fată de dizigoţi. Maximilian 1982. Din 5 perechi de dizigoţi.etc. 1980) . existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . În prezent însă. diferenţa. 4. MacKay si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi . în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi . deşi concordanta este mai mare la monozigoţi. Totuşi. din 15 gemeni monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă. 1986) . Dacă o trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970. S-a ridicat problema existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare . fără a fi suficient de semnificativă. Pratt si colaboratorii (1951). Studiul în timp a arătat însă că concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi .

dar rezultatele au fost nesemnificative . De asemenea. considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer . Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi saturaţi . Dieta exclusivă cu laptele de vacă a copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile . în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu scleroza multiplă . Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . iar cele de incidenţă nulă meiului. Se mai susţine că o alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor. 196 . faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei. S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice mielinice. S-a recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten.AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . cele de incidenţă medie cultivării porumbului si orezului. Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale acestui continent . ceea ce le-ar face susceptibile la noxe . a făcut pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei mieline instabile si susceptibile la noxe . În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro telurice. Aceste consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN .(AGPN) . spre deosebire de laptele uman . Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat în AGS. O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste membrane . S-a susţinut că ingestia de gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali .

Terapeutic. Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri . La persoane traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B. S-ar părea că joacă un rol în declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia . 197 . S-a emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”. deşi este greu de realizat . Perioada de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni . deci o diminuare a imunocompetenţei . În cercetări mai recente.Factorul traumatic . Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă . Studiul efectuat pe mii de traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă . În cursul acestor infecţii. Posibilitatea ca traumatismul să elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat .14% din cazuri . experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC . Stresul psihic . Stresul determină o secreţie crescută de hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii imunocompetente . evitarea stresului psihic este recomandată. Infecţii intercurente banale . Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 . care ar activa virusul latent . Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa ceva similar complexului Freund . Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic .10% din cazuri . Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii ale secolului o mare semnificaţie . traumatismul în lunile precedente apariţiei bolii a fost găsit în 9 .

Puncţia lombară . Cea antitifoparatifică. plumb.r. de asemenea. În unele cazuri. Anestezicele . un studiu “dublu . precum si cazuri în care a fost declanşat un nou puseu . 198 . Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este declanşată în timpul sarcinii. oxid de carbon. Graviditatea si travaliul . agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi . incriminată ca factor declanşator al bolii . nicotină erau citate în geneza sclerozei multiple . Toxice ca mangan. În prezent rolul lor este infirmat . Totuşi. poate genera un puseu de scleroză multiplă . După unii. După unii autori. antivariolică si antidifterică au fost incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia .c. se constată remisiuni ale bolii în urma gravidităţii . vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă . pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza multiplă . Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee . după naştere.Vaccinări . Hipertermia este. între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple sau a exacerbărilor ei . Alţii o contraindicau absolut . Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori agravanţi . alcool. Alţii însă consideră că extragerea de l.orb” asupra acestei probleme a fost negativ . Terapeutic. Sar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol . Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă de la cauză la efect.

înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. La proba indice nas 199 . în majoritatea cazurilor manifestări de suferinţă piramidală. iar în cazul prezenţei concomitente a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. reflexul cutanat planetar se produce în extensie.Simptomatologie. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor. Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul cerebral se traduc printr-un mers ataxic. semne piramidale în special de tip paraparetic. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la cei mai mulţi bolnavi. imitând o compresie medulară. Posibilitatea ca o nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci a fost apreciată la 20 . Deşi varietatea formelor clinice este nesfârşită. precum şi semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale sclerozei în plăci. nevrită optică retrobulbară. Tulburările vizuale ― scotom central. După un interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta decât primul simptom al unei leuconevraxite. mersul devenind spastic. b. cerebeloasă vestibulară. c. sau brusc în câteva zile. o tetrapareză sau o tripareză (parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). Tonusul muscular este mărit. În practică cele mai frecvente moduri de debut sunt: a. Debutul se face prin simptome variabile în raport cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante. Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente. punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul mielitic al sclerozei în plăci). În cazul paraparezei debutul poate fi insidios.40%. Reflexele osteotendinoase sunt vii. Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o parapareză mai rar printr-o hemipareză. Uneori pareza predomină asupra unuia din membrele inferioare. Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic.

dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau traumatice ale măduvei cervicale.c.10 celule/mm3. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul sclerozei în plăci. Pe lângă sindromul vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie. arată în general o hiperproteinorahie (30 . mai rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom Brown-Sequard. Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare. iar cele de intensitate mare comparabile cu vertijul. Examene paraclinice. • Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii. • Simptome din partea trunchiului cerebral. scandată şi explozivă. în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar printr-o amauroză totală.20 % din totalul 200 . Examenul l.r. Vorbirea este adesea de tip cerebelos. parestezii în teritoriul trigeminal. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se instalează acut. Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice moment al bolii. IgG creşte atingând 15 . La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă: • Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului optic la început normală devine palidă mai târziu.se constată o tremurătură intenţională.50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 . Meniere sunt excepţionale.r. În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari ale proteinelor şi celulelor din l. nevralgii trigeminale. Paliditatea papilară mai pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru diagnosticul sclerozei în plăci. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte. Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la 3/4 din pacienţi. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar.c. De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate bilateraliza cu timpul. Acest simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului măduvei cervicale.

semne extrapiramidale. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni. Există unele elemente care pledează împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia: demenţa dezvoltată rapid. Puseurile se repetă la intervale variabile ducând în 3 .5 ani la o incapacitate motorie serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. angajare. O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple. panencefalite sclerozate subacute.4 ani prin infecţii urinare. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel puţin o lună între apariţia simptomelor). măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar.30 ani. uveită.c. afazia. semne de neuron motor periferic. tulburări respiratorii. Evoluţie. epilepsia. Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei. Durata medie a bolii este de 20 .proteinelor l. dar se întâlneşte şi în neurosifilis. vârsta debutului sub 10 ani sau peste 50 de ani. meningite bacteriene şi parazitare. Dificultăţi de diagnostic apar în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom. Diagnostic. Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic. există forme severe ducând la deces în 2 . Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de diagnostic diferenţial variază de la caz la caz. Pentru compresia medulară se înscriu tulburări 201 . Metoda potenţialelor evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic. Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul neurologic este minim. pierdere de auz. La 10 . Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul rămâne în suspensie.r.40 % dintre bolnavi evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni.

Tratament. Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei generale a bolii nu este pe deplin dovedită. alcoolism.3 săptămâni. malformaţiile regiunii găurii occipitale. limfoame maligne.o singură doză pe perioade de 3 . Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale precum şi manifestări oculare (uveită). Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a sclerozei în plăci. Se utilizează prednison în doze medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într . În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor viroze.c. cisticercoză. Se consideră că administrarea de vitamină B12 ar putea exercita un efect favorabil asupra remielinizării. 2 mg / kg.100 mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 . Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen. În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare. corp. Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante.4 comprimate de 50 mg). Curele sunt repetate în funcţie de evoluţie. Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi postvaccinale. În cazul unei afectări izolate a nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea tumorilor regiunii selare. din sindromul de arteră bazilară. ser antilimfocitar au dat rezultate inconstante). În cadrul tratamentului simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 .4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor. a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice.r. 202 . dar mielografia singură aduce argumente de certitudine. dureri radiculare precum şi disociaţia albuminocitologică a l.importante de sensibilitate cu nivel superior precis. În formele spinale diagnosticul se mai face cu sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran. Alteori se întrebuinţează ACHT 50 .

Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite).În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare. Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice este primordial imunoalergic. După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar. La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară. sindrom piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie). antirujeolice. antiurliene etc. Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau 1-2 zile de la debut. Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii neurologice (2% din cazurile de rujeolă). Se observă demielinizări în special perivenos. Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după vaccinările profilactice. hiperreflectivitate osteotendinoasă. gripa sau după vaccinări profilactice antirabice. Debutul este marcat de o ascensiune termică importantă. 203 . alterarea stării generale şi a stării de conştienţă. cu febră în jur de 40 grade. antivariolice antipoliomielitice. peste 40º C. cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale.Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare posteruptive în rujeolă. cefalee puternică. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal. Babinski bilateral şi un sindrom cerebelos. ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la evidenţierea exantemului. uneori şi o paralizie facială de tip periferic. varicelă ca şi în unele boli infecţioase neeruptive ca parotidita epidemică. cu hipertonie. rubeolă. alterarea stării de conştientă. La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză.

Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii mici.. MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ Debutul meningoencefalitei gripale este brusc. alteori însă apar şi pareze pasagere. vărsături. comă. apar convulsii cu caracter subintrant .Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază. mai frecvent întâlnită la copilul mic şi Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever. totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii. brusc se instalează un sindrom febril însoţit de cefalee. deseori apoplectiform. cu febră. stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă. În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom meningeal. Evoluţia bolii şi prognosticul este variat. MENINGOENCEFALITA URLIANĂ Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice. 204 . convulsii.formă gravă. greaţă. iar glicorahia este de regulă crescută. 50% din cazuri se vindecă fără sechele. Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:   Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice generale. albuminorahia prezintă valori normale. În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică. 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria piramidală. exitus la aproape 30% din cazuri la sugar şi copilul mic. tulburări de auz şi tulburări sfincteriene. sub 2 ani. LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3. Prognosticul vital şi funcţional este bun. fotofobie. Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese inflamatorii în meninge.

Cele transmise prin ţânţar se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în: grupul A: encefalita ecvină de vest .est (SUA) şi Venezuela • grupul B: encefalita din St. realizând o capilarită hemoragică.răspândită în URSS. Cele transmise prin căpuşe sunt: encefalita de primăvară. • Cele mai importante panencefalite sunt: panencefalita sclerozantă subacută 205 . hemi sau tetrapareze. forma adultului. cu predominanţa celei cenuşii (cortex nuclei bazali trunchi cerebral. Constant se găsesc leziuni inflamatorii perivasculare. encefalita de taiga . sindroame cerebeloase. hemoragii multiple ale vaselor mici. nistagmus. rămânând însă sechele piramidocerebeloase. măduvă). În perioada de stare a bolii. hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale. Relativ frecvent se găsesc şi tulburări de echilibru. reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale. piramidale. Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni diseminate un edem cerebral masiv. găsim mono. dar prognosticul funcţional este rezervat. Louis. în unele cazuri s-au descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. Japoneză B. are un prognostic vital bun. Valea Murray (Australia) West Nill (Uganda . PANENCEFALITELE Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie (poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de demielinizare perivenoasă (leucoencefalita). Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri (transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari).Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar. Suedia şi Europa Centrală.Africa). simptomele retrocedează parţial. şi febra de Colorado.

infiltraţii 206 .10 zile. polinevritice sau numai plexite sau ganglionite acute. sau mioclonii. delir. atrofii ale musculaturii centurilor scapulare. confuzie. izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii. oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză laterală amiotrofică.au descris forme poliradiculonevritice. Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la om de la animale şi păsările sălbatice.encefalita spongioasă Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară . Produce o letalitate foarte mare. cefalee intensă. Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze. Incubaţia 7 . noduli neuronofagici. Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin consum de lapte crud. În forma zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii.1939 1940. hiperhidroză). hiperkinezii. boala a fost semnalată şi la noi în 1959. subacută sau cronică progresivă. delir. negativism. Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute cu agitaţie psihomotorie. gâtului sau centurilor pelviene. măduva şi chiar nervii periferici. mişcări coreo .8 zile după primul puseu febril). În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau poliradiculo nevritic . hemipareze. cardiace şi vegetative (hiperemie. Evoluţia poate fi acută.14 zile. S . fenomene meningeale. trunchiul cerebral.vară) al cărui virus a fost izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938. stări confuzionale sau cu aspect "schizoid". tulburări cerebeloase. dureri musculare tulburări gastro-intestinale.mielită cu modificări degenerative ale neuronilor.patologia arată leziuni difuze de encefalo . 1945. Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 . forma cranionevritică.atetozice. alteori la 2 . Există o formă cu un singur puseu febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate aparentă de 7 . tremurături. epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală). Semnele neurologice arată stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale.3 săptămâni sau câteva luni.se constată: paralizii flasce. Anatomo . obnubilare. Amiotrofiile apar la 2 3 zile de la debut. ataxie.

Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii seroneutralizare. Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii forestieri. Au fost descrise rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei poliradiculonevrite. care pot dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii. microramolismente. Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la 10 zile după vaccinarea antivariolică.C.. Debutul bolii este brusc.R. După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian.hipochinetic cu tremurături de repaus în extremităţile distale ale membrelor. cefalee. hemipareze. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică. În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal. neuroleptice. ca şi unele tulburări cerebeloase.inhibare şi fixarea complementului. VI. 207 . În acelaşi timp bolnavul prezintă trismus. hemiplegii. X. Ea poate avea aspectul meningeal. deseori prinderi multiple de nervi cranieni. În general L.proliferări gliale. cu febră la 400. de Tratament: higieno . somnolenţă. paralitic sau encefalitic (paralizii de perechea III. stază şi edem în tot nevraxul. XI şi mai ales fenomene cerebeloase). hemaglutino .dietetic. combaterea edemului cerebral. frecvent este lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară. imunoglobulină specifică a ribonucleazei. stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă. Deseori după primele 2 . ca în encefalita letargică.3 zile de boală apar convulsii generalizate. frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze ale nervilor oculomotorii. predominant în substanţa cenuşie.perivasculare (limfoplasmocitare) . arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm3). hiperton . vărsături. Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic. IX.

Mai târziu apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari. La început apare iritabilitate sau apatie. uneori halucinaţii.) Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică tardivă lentă. confuzie. Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine. sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut. În 80% din cazuri decesul survine în 3 ani. scris şi îmbrăcare. tulburări de echilibru. este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale.R. 10% trăiesc între 4 şi 8 ani. tulburări motorii.C. crize convulsive focale sau generalizate. agitaţie psihomotorie. sincrone şi simetrice. colaps. balice sau stereotipe.60 limfocite pe mm3.S. regulate cu o frecvenţă de 4-12 cicli/minut. Tardiv bolnavul intră în comă. hiperkinezii şi caşexie. apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare. Acestea sunt ritmice. musculatura feţei şi membrelor). Durata bolii variază între 7 . 50 . uneori însoţit de crize de epilepsie grand . Se adaugă: febră.E.Examenul L. 208 . Simptome: Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca un sindrom discordant). chiar 20 zile. PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P. 10% decedează în primele 3 luni.mal. Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în substanţa cerebrală. transpiraţii. arată o pleiocitoză moderată nespecifică. Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare.15.S. tetraplegie spastică. În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă adiacentă. caşexie. tulburări de limbaj. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice. este hiperton.

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal). Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB
Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20. Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral). Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale. Simptome: Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare, halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate, bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică, paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie, tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani. Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
209

care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond redusă sau absentă. Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni: 1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între 45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne extrapiramidale. 2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii speciale (scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică nucleară). 3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi în care demenţierea este mai lentă. 4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice (teste hepatice, hiperamoniemie etc.). 5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu. 6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson. 7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol important al patologiei nervoase. Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme: 1. Sifilisul meningo - vascular; a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
210

b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări cerebrale şi localizări medulare 2. Sifilisul parenchimatos; a) tabesul b) paralizia generală progresivă Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare meningeală, fie de una vasculară. Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică, (papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea. Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală specifică. Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici. Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală. Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
211

corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia leziunilor se întâlnesc forme clinice variate: o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.; • o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura gambelor; • asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă; • pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne de atingere piramidală (paraplegie spastică). Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare

212

având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie, hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene. Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în jartieră la membrul inferior. În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături) crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc. Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a laringelui. Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut. O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale, de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor comun.
213

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se situează ulcerul perforat plantar. Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă. În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile mai vechi toate reacţiile pot fi negative. Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii. Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică, poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6 luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
214

Malaria . În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza eritromicina sau tetraciclina. 215 . În cazul tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai rar obţine retrocedarea unor simptome. Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât leziunile sunt mai recente. Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi prin administrarea de diferite medicaţii analgezice.negativarea reacţiilor.terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu mai este folosită în prezent. În leziunile infiltrative sclerogomoase din meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile.

A. iritative.EEG . Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint. Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil. . se găsesc şi în zonele climei temperate. Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi protozoare. tulburări psihice. determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor nervoase şi a măduvei.Pârvu pozitive. . crize epileptice. Taenia echinococcus .chistul hidatic.PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările tropicale. tulburări cerebeloase. Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate mecanice.câinele. Forma larvată . deci şi în ţara noastră. Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune intracraniană cu stază papilară. arătând deplasarea sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului. cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a complementului Wejnerg . fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier.angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie. deoarece adultul se prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale.eozinofilie. mai rar semne de focar ca deficit motor. toxice infecţioase.cu focar de unde lente teta. se localizează în SNC cel mai frecvent intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau intradural. gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea. Examene paraclinice ale bolii: . 216 .

tulburări psihice şi chiar comă. Tratamentul nu este specific . .se face atât la nivelul creierului cortico subcortical.eozinofilie în stadiile precoce ale bolii. Localizarea larvelor cu taenia solium . Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele sistemului nervos central prin larga distribuţie.examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul cerebral. cisterne bazale cât şi la nivelul măduvei spinării. 217 ..radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor. la nivelul craniului şi în muşchi. semne de hipertensiune intra craniană. marea incidenţă şi severitatea bolii.Cysticercus celulosae . intra sau periventricular.se încearcă administrarea atebrinei. B. îndepărtându-se chiştii abordabili. . . decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea intracraniană prin şunt atrioventricular.PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul veziculei chistice). Tratamentul este numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană. iar la adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene. Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de formarea unui granulom care se poate calorifica. Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma crizelor convulsive generalizate sau în focar.biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine parazitul. Examene paraclinice ale bolii: .

presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250 mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici. generează sincopa este relativ constantă. În sincopa prin tuse. Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de tulburare a conştienţei. secvenţa fenomenelor reflexe care. Apare în general o scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis). o dată declanşate. FIZIOPATOLOGIE Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi (tabel 1). întoarcerea venoasă redusă este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare. datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă. declanşând o cădere reflexă a debitului cardiac. Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian 218 . Mecanisme similare stau la baza sincopei asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie (care este rară).TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI SINCOPA DEFINIŢIE Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein. a rupe). În leşinul comun (sincopa vazovagală). a tăia. Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). Pierderea conştienţei (probabil datorată în ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii. iar la unii indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardioinhibitorie). fie răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a debitului cardiac.

În sincopele la înghiţire. mecanismul considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor determinat de vezica plină. La alţi subiecţi. Tabel 1. masaj prostatic). bradicardia vagală poate fi indusă de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată). a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal nocturn crescut. rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea rectului (proctoscopie.include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii nodului sinusal. În sincopa la micţiune. mediu sufocant Emoţie Durere Oboseală extremă Alcool Foame Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată Convalescenţă Droguri Hipotensiune ortostatică Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat Defecaţie Ridicare de greutăţi 219 . Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori Leşinul comun (sincopa vazovagală) Statul prelungit în picioare Schimbări posturale bruşte Căldură.

Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă Alcool Sincopa la tuse Boli obstructive respiratorii Fumat ale căilor Boala sinusului carotidian Aritmii cardiace cu sincopă Ateroscleroză Suferinţa nodului sinusal Tahiaritmii Bradiaritmii Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică Stenoză valvulară Pericardită (constrictivă) Mixom atrial Crize anoxice (vagale) (nonepileptice) Hipovolemia Durerea Emoţia Hemoragia Pierderea proteică Pierderea acută de sodiu/apă Boala Adisson Arsuri Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet (paralitică) Polineuropatii Tabes dorsalis 220 .

căscatul excesiv. transpiraţii. vomă sau diaree. salivaţie crescută. slăbiciune. zgomote în urechi. În funcţie de circumstanţe. senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii. La unii subiecţi pot exista un tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. Când sunt avertizaţi. nevoia de micţiune. Mai pot să apară tinitus. Dacă nu apare nici o corecţie. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă. În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea. respiraţia superficială şi paloarea facială. pot să apară traumatisme. O descriere tipică include “ameţeli”. La unii indivizi. transpiraţia. Un martor ocular poate descrie neliniştea. Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie şi unele sau chiar toate pot lipsi. Pulsul este adeseori 221 . sau sunt incapabili de a o folosi la timp. greaţă. urmează sincopa cu o pierdere bruscă de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular. pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură. dar mulţi nu realizează această posibilitate.Sindromul Shy-Drager Droguri Tetraplegie Metabolică Hipoxie Hipoglicemie Hiperventilaţie Vertij Anxietate Boală vestibulară TRĂSĂTURI CLINICE Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome premonitorii (presincopa). unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi membrele inferioare. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul rotaţional) care nu apare în sincopă. muşcarea limbii). iar pacientul zace de obicei nemişcat. în timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute.

sau o criză tonico-clonică secundară. bolile cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). sau unele manevre diagnostice cum ar fi esofagoscopia. nevralgie glosofaringiană. Dacă anoxia este profundă. Transpiraţia şi paloarea datorate vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. drogurile. Convalescenţa. rareori în poziţie întins. migrenă. leşinurile apărând în poziţie ridicată sau şezând. 222 . Dacă pacientul se ridică prea brusc. Deşi există o recrudescenţă tardivă. puncţia venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. manevre dentare. pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. la vederea sângelui. Dacă nu se produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată). anemia. hemoragiile. hipotensiunea posturală. trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar de novo la subiecţii în vârstă. după emoţii bruşte. endoscopia. dar poate deveni rapid sau lent.imperceptibil. poare apărea o convulsie anoxică secundară (sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. un nou episod sincopal poate apărea. privarea de somn. El poate fi mai dificil atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare induce evenimentul sincopal. bronhoscopia. apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2 minute. Variantele principale ale sincopei: SINCOPA VAZOVAGALĂ Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii. fără confuzie sau dezorientare. Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor abdominale. deoarece sincopa poate fi modul de manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind leşinul în situaţii tipice). durere acută. Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi. hipoglicemia. Există aproape invariabil un element postural. Dacă efectul postural nu se compensează prin cădere.

SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece este potenţial curabilă. deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului. Descrierea prezentată de martorii oculari este adeseori importantă. este foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a prostatismului cum s-a crezut.SINCOPA LA MICŢIUNE Apariţia sincopei în timpul nopţii. hipertensiune sau diabet. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale infiltrative sau după iradieri cervicale. Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope vazovagale. În cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi evitării ei. mai ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică. purtarea unui guler strâmt. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a 3-a şi a 4-a decadă. SINCOPA LA TUSE Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale căilor respiratorii şi cu fumatul. spasme. Criteriile de diagnostic sunt oarecum controversate. Tratamentul constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea ridicării după micţiune. Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot declanşa fenomene asemănătoare. care trebuie diferenţiate de epilepsie. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac 223 . în cursul sau după o micţiune.

În forma cea mai des întâlnită. Aspectul clinic al pacientului. Atacuri similare pot fi 224 . adesea bătrân. Pierderea conştienţei poate fi brutală. fără avertisment (de exemplu în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli. pot induce aritmii cardiace secundare. Simptomele le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care. durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale cordului. SINCOPELE CARDIACE Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor de ritm cardiac. palpitaţii. spasme şi uneori incontinenţă.sau oprirea inimii. tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei. După o oprire tranzitorie a cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei. în cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual. paloare. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă. Totuşi. dispnee. Denervarea sinusului carotidian este de obicei un tratament eficient. la rândul lor. CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE) Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi. cu puls rar şi atacuri sincopale a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat unui bloc atrioventricular. un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate. pericardita constrictivă. se poate solda cu o sincopă în cardiomiopatia hipertrofică. mai frecvente sunt sincopele datorate aritmiei. urmată de apariţia unor descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice secundare) fără manifestări iritative (epileptice). stenoza aortică. cu foarte slabă confuzie. De obicei apare o recuperare rapidă. insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial. Atacuri similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardiebradicardie) şi în sindromul QT prelungit.

anemii. tranchilizantele majore. bolile extrapiramidale. iar informaţiile oferite de un martor ocular sunt foarte utile. Menţionarea unor evenimente similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. Unii indivizi. L-dopa. pot fi foarte sensibili la hipotensiunea posturală. tabes dorsalis. cum ar convalescenţa. se face cu preparate atropinice cu efect prelungit. antidepresivele antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime. Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut şi nu a existat o muşcare a limbii. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte scurtă aură constând din înceţoşarea privirii. oboseala. l3ziunile înalte ale măduvei spinării. cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior? Există factori de fond care favorizează sincopa. inclusiv diureticele. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor 225 .induse de presiunea globilor oculari. antihipertensivele. pierderi de sânge? Istoricul fenomenelor trebuie refăcut amănunţit. HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale presiunii arteriale la schimbările posturale. Poziţia lordotică poate contribui la apariţia sincopei. cum ar fi hipotensiunea ortostatică idiopatică. de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în poziţie de paradă. rigiditate sau mişcări sugerând criza epileptică. dacă este necesar. Abordarea diagnostică Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice privind circumstanţele apariţiei căderii. Multe medicamente. Tratamentul. polineuropatiile. Medicul trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa. în special după o şedere sau alungire prelungită. Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele unor boli serioase ale sistemului nervos autonom. altminteri sănătoşi. prezenţa unei boli cardiace.

pacienţii nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare. Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o investigare cardiologică. În afară de o hemogramă (dacă se suspectează anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii). analiza atentă poate stabili că poziţia pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului. Trebuie excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii unei sincope micţionale.evocatoare pentru o sincopă. examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot fi indicate. Atunci când epilepsia este posibilă. dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul. EKG. ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă). Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici după atac. Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit diagnosticaţi. A investiga complex fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii pozitive. bolile cardiace (sindromul Adams-Stokes). Tratamentul Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în cursul episodului presincopal. Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse). iar confuzia nu apare după sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice. Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod particular pentru diagnosticul de epilepsie. şi poate chiar monitorizări Holter. COMA 226 . sau ateroscleroza (boala sinusului carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia.

atitudinea asupra leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii – anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul trunchiului cerebral. După primele etape esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral. Simptomele mentale vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. Pacientul poate să fi avut o criză epileptică. EVALUAREA CLINICĂ 227 . Ţinându-se cu mâinile de cap ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă. ANAMNEZA Anamneza poate aduce date importante. Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a trunchiului cerebral. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. Legătura telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient pot fi relevante şi eficiente. ca infarctul de trunchi cerebral. iar o anamneză de diabet obligă rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei. sau pacientul poate să fi căzut la podea. O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii poate sugera o supradoză medicamentoasă. Ultima poate fi o leziune intrinsecă. sau poate fi secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. ceea ce sugerează hemoragie subarahnoidiană. coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand mal. pentru că poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui proces expansiv supratentorial.Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se ajunge la diagnostic. menţinerea echilibrului hidroelectrolitic.

Cianoza. Deteriorarea poate fi rapid detectată. De exemplu. Hipotensiunea poate acompania o septicemie.EXAMINAREA GENERALĂ Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. chiar dacă examinarea este efectuată de diferiţi observatori. verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale. Din contră. Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). 228 . Pentru a determina modificările subtile ale nivelului de conştienţă. o hipovolemie sau o reducere a eficienţei ventriculului stâng. hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară. este necesară descrierea cu grijă a răspunsului pacientului la stimuli specifici. majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al stării de comă sau ameliorarea acesteia. NIVELUL COMEI Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului cerebral. paloarea sau culoarea roşieviolacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme metabolice. un pacient ai cărui ochi se deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o deteriorare a stării sale de vigilenţă. Aceasta înregistrează răspunsul pleoapelor. traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii sau dilacerări cerebrale. după cum encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei. Hipertermia sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile. zgomote şi stimuli dureroşi. Cuvintele ca “semicomă” trebuie evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi examinatori. Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale.

atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei. Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii. răspunsurile sunt asimetrice. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi periculos prin puncţia lombară.SEMNELE FOCALE Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice cerebrale drept cauză a comei. totuşi. la imobilitatea totală a globilor oculari. 229 . Hernierea centrală a trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa posterioară. Hernierea transtentorială a lobului temporal determină compresiunea perechii a treia. Aceasta trebuie dedusă la pacientul inconştient. hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. SEMNELE OCULARE O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare şi a mişcărilor oculare. locale sau secundare. cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli generale. dar pot avea reflexe pupilare. în final. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral. asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei. se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale motilităţii oculare. pentru a determina supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare. de exemplu flexia unui braţ şi extensia celuilalt. nu se pot face aprecieri topografice despre leziune. Rar. Dacă. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt normale. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi. Majoritatea reflectă leziuni structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral. a mişcărilor spontane ale membrelor. prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului. Hernierea centrală determină compresiunea progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale privirii şi. astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. a tonusului muscular şi a răspunsurilor la stimuli dureroşi.

Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală cu comă secundară leziunilor neuronale difuze. iar mişcările oculare sunt anormale sau abolite.În hernierea centrală. Tabelul 2. reflexele pupilare sunt abolite. Scala Glasgow pentru evaluarea comei Deschiderea ochilor Spontană La stimulare verbală La durere Răspuns absent Răspunsul verbal Adecvat Confuz Cuvinte neadecvate Sunete neinteligibile Răspuns absent Răspunsul motor Execută comenzile Localizează durerea Prin retragere Prin flexie la durere Prin extensie la durere Absenţa răspunsului 4 3 3 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 230 .

Respiraţia profundă sugerează acidoza. cortizolul şi funcţiile tiroidei. respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia respiratorie prin supradoză de medicamente. ca în coma diabetică. Caracteristicile clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). sugerează o oarecare afectare a trunchiului cerebral. dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii. unele tipuri de come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul epileptic. osmolaritatea. dacă diagnosticul este dubios. Glicemia trebuie întotdeauna să fie dozată. electroliţii.RESPIRAŢIA S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii. CT sau RMN sunt necesare pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul subdural sau meningiomul. Atât meningita cât şi hemoragia subarahnoidiană pot determina comă. DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul 3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care 231 . în special cea cu virus Herpes hominis. întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate determina sechele neurologice permanente severe. Dacă este suspectată o leziune focală. ureea. Dacă există semne focale sau dacă se detectează edem papilar. hemoragia cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii pontine locale. RMN. Alte investigaţii care pot fi utilizate. Dacă coma pare a fi de tip metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii medicamentoase trebuie să se examineze LCR. EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. EEG poate fi utilă pentru detectarea encefalitei. iar respiraţia Chayne-Stokes nu prezintă semnificaţie diagnostică. întrucât acestea prezintă valoare diagnostică limitată. este contraindicată puncţia lombară până când examenul CT. iar redoarea de ceafă poate lipsi dacă coma este profundă. Toate aceste abateri de la modelul respirator normal. testele funcţionale hepatice. sunt presiunea parţială a gazelor sanguine arteriale. La nivelul fosei posterioare.

Intervenţia chirurgicală este rareori posibilă. Trunchi cerebral: Edem papilar leziuni compresive Hemipareză Progresiv: şi/sau absenţa răspunsurilor pupilare absenţa mişcărilor oculare model respirator anormal .mişcări oculare anormale . Metabolic Caracteristicile diagnosticului Răspuns pupilar normal Mişcări pupilare normale sau absente dependente de profunzimea comei Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică Semen simetrice la nivelul membrelor.semne de nervi cranieni . inoperabilă. Hemoragia pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică. Diagnosticul comei Tipul diagnosticului A.apariţia paraliziei de nerv cranian III 232 .răspunsuri pupilare anormale . Există semne de afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie. Trunchi cerebral: De la debut: leziuni intrinsece .semne bilaterale ale căilor lungi C. Tabel 3. de obicei hipotone B. de asemenea. Hemoragia cerebrală masivă care determină coma este.semne ale fibrelor lungi . Intervenţia chirurgicală este indicată pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame.model respirator anormal .nivelul conştienţei se degradează.

Tabelul 4. Cauzele comei Metabolice Supradoză medicamentoasă Ischemie/hipoxie Diabet Hipoglicemie Insuficienţă cardiacă Insuficienţă respiratorie Insuficienţă renală Insuficienţă hepatică Hiponatremie Hipercalcemie Sepsis Alcool Encefalopatie Wernicke Intoxicaţie cu CO Afectarea intracraniană difuză Traumatisme craniene Meningite Hemoragie subarahnoidiană Encefalite Epilepsie Encefalopatia din hipertensiune arterială Malarie cerebrală Leziune emisferică cerebrală (cu compresiunea trunchiului cerebral) Infarct cerebral Hemoragie cerebrală Hematom subdural Hematom extradural Abces Tumoare 233 .

aşa încât identificarea stării de somnolenţă este cel mai important factor de diagnostic diferenţial. DELIRUL Acesta este determinat.Leziuni cerebral de trunchi Infarct de trunchi cerebral Hemoragie de trunchi cerebral Tumoare/abces Infarct/hemoragie cerebeloasă Situaţii înrudite STAREA CONFUZIONALĂ Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi labilitatea atenţiei. atenţie redusă. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile auditive sunt mai frecvent observate în psihoze). de obicei. iar dezorientarea este mai accentuată. de cauze toxice sau metabolice. intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază. ca şi în stările confuzionale. de obicei. Memoria lor este săracă şi au unele probleme de orientare. confuzie. iritabilitate. precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de encefalite. 234 . sar tabloul este predominat de agitaţie. Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu afectează nivelul de vigilenţă. dezorientare. frică. Debutul acut al unei astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte. Există. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea întrebărilor şi comenzilor.

LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în boli psihiatrice precum catatonia. datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului vascular cerebral. reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă nistagmus ca la subiectul normal. În aceste situaţii. ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt. a limbajului şi a motilităţii feţei şi membrelor. Frecvent. EEG evidenţiază un model de vigilitate 235 . pacientul fiind mut şi imobil. Ei pot clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală. ceea ce poate fi codificat cu “da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un mod limitat. depresia sau isteria. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în sindromul Guillain-Barré. MUTISMUL AKINETIC Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”. nu poate fi stabilită vreo comunicare iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. reactivă la stimuli externi. dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de a afla dacă pacientul este vigil sau nu. poate fi stabilită o oarecare comunicare. Ei sunt capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce midriază. leziuni difuze anoxice sau o mică leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral. EEG poate ajuta în a evidenţia starea vigilă. Cauzele obişnuite sunt leziunea bilaterală a lobului frontal.SINDROMUL “LOCKED-IN” Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării. De obicei. pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii sau bulbului. Totuşi. deşi aparent este vigil.

anoxia. până când survine moartea prin complicaţii precum bronhopneumonia. trunchiul cerebral este relativ neafectat. STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări. dar apar cicluri EEG de veghe.(din contră. Severitatea comei evaluată după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie. PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. În cortex se observă. La necropsie. prognosticul este nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens. pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG dominată de activitate cu unde lente). dar regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse. Unii pacienţi sunt akinetici. Nu există vreo dovadă a reluării funcţiilor superioare. alţii nu. ischemia şi accidentele vasculare cea mai proastă. Revenirea după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore. necroză laminară. EPILEPSIA 236 . Din nefericire. dacă cel mai bun răspuns motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile. Ochii se pot deschide la stimulare verbală. Coma indusă medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună. de obicei. iar cauzele metabolice ocupă poziţii intermediare. Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea vieţii. la unele cazuri individuale.

Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu revenire la normal. Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită: “morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive. 237 . pententra-zol. clasificarea epilepsiilor. senzitivo-senzoriale. stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai rapid decât la indivizii normali. fenomene motorii (mioclonii. iar pe de altă parte. s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala un prag convulsivant scăzut. convulsii) si descărcări EEG. manifestările clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi parţiale de epilepsie. În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi factori: a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon. Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece.• Etiopatogenie. • Tratamentul epilepsiilor. el putând îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii. b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să genereze descărcarea paroxistică epileptică. Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic. pe de o parte este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale.

Când crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG. Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor epileptice prin diverse modalităţi. ele pot fi clasificate in diverse forme de epilepsie. post encefalice sau în transformările neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame. leziune determinată de cauze variate. Etiologia epilepsiilor Din punct de vedere etiologic. Aceste populaţii neuronale. leziunea organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului epileptogen. In alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningovasculare: leziuni posttraumatice. modificări biochimice neuronale primare care ar fi responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală. constituind astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic. Cu alte cuvinte. in proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial epileptogen este bine cunoscut. In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in evidentă. epilepsiile pot fi împărţite in două grupe importante Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si paraclinic. modificate funcţional de leziunile organice. Când leziunile corticale au la bază o alterare si nu o distrugere totală neuronală. în unele situaţii. mecanismele principale sunt legate de tulburări dismetabolice. sunt responsabile de producerea acceselor convulsive si constituie focarul epileptogen.vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. Aceste modificări implică: 238 . fenomene ischemice sau edematoase ale celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni. oligodendroglioame).

leziune care ar fi responsabilă de multe din grupul acestor epilepsii. Riscul de a genera crize 239 .a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează fenomene de depolarizare a acesteia. Ele pot fi împărţite în: • Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă. crizele epileptice sunt prezente in cca. anoxii cerebrale fetale prin travaliu prelungit. etc. etc. • Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale meningo-cerebrale. tentative nereuşite în întreruperea sarcinii. S-a demonstrat de asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o scleroză a cornului lui Ammon. expulzii brutale. 50 % din cazuri. • Factori natali: traumatismele obstreticale determinate de distocii maternofetale grave. Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale. intoxicaţii diverse. porencefalie. aplicării de forceps cu producere secundară de contuzii cerebrale sau hematoame. 2. tulburări metabolice (diabet zaharat). etc. icterul nuclear prin incompatibilitate de factori Rh. Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare de epilepsii. malformaţii cranio-cerebrale congenitale (microgerie.. traumatisme abdominale materne. 15 . sindroame anoxice (malformaţii congenitale cardiace). toxoplasmoză). strangularea prin cordon ombilical.cerebrale sunt găsite ca factori etiologici in cca.20 % din totalul epilepsiilor. craniostenoze). Traumatismele cranio . Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt multiple: 1. boli anoxiante materne.

deseori chiar din prima perioadă de evoluţie. Dintre parazitozele cerebrale. Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute.50 de ani (cca. trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice. Ele sunt determinate de constituirea leziunii post traumatice epileptice. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc de crize comiţiale in cca. iar manifestările clinice fac parte din grupul crizelor comiţiale. aceste crize nu sunt încadrate în grupul manifestărilor epileptice. Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la traumatism. oligodendroglioame. 40 .comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite neurologice (cca. 27 % din totalul epilepsiilor). Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. fiind mai frecvent întâlnite în tumorile supratentoriale. 30 %). Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea unor crize comiţiale.Creutzfeld prezintă frecvent manifestări comiţiale. Din grupul acestor afecţiuni. 5. zile sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile cerebrale acute. Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos. 3. în cazul traumatismelor închise existenta si durata pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea prognosticului crizelor comiţiale. ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame. îmbrăcând un caracter repetitiv. tromboflebitele cerebrale precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai ridicat. în special după vârsta de 40 . In cazul în care ele dispar ulterior. Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau hemoragiile cerebrale. leucoencefalita sclerozantă subacută si encefalopatia subacută Jacob . malformaţii vasculare cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase). 4. Abcesul si tuberculomul cerebral se traduc in cca. echinococoza. Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12 % din totalul epilepsiilor.50 % din cazuri. 25 % din cazuri prin crize comiţiale. astrocitoame). 240 .

. Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine. epilepsia mioclonică familială progresivă. În fază intercritică are loc o potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale facilitatorii din focarul epileptogen. că rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice. caudate. în fine. se realizează o generalizare a acestei activităţi. Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii. cerebeloase. 241 . cât si prin potenţialele evocate. Fiziopatologia crizelor comiţiale Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor neuronale. Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă. Aceste fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial. extinderea are loc într-un teritoriu limitat în jurul focarului. Când aceste modalităţi sunt rapide si extensive. având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). sau poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale. dementele presenile. antrenând în procesul epileptic marea masă a creierului. printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului excitaţie inhibiţie.6. angiomatoza encefalogeminală). leucodistrofii) etc. anormale. iar in fază ictală acestora li se adaugă suprimarea controlului inhibitor. alteori paroxismul se proiectează la distantă prin intermediul căilor axonale lungi si.Hunt. poate induce la distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi. Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice a neuronilor sau a oxigenului disponibil. precum si acumularea unor metaboliţi cu rol inhibitor (GABA). boli degenerative (disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay . In ultimul timp s-a demonstrat însă.

forma tonico-clonică 2. epilepsia legată de lectură). absenţe atipice 5. ciclice 3. muzicogene. este integrată în această clasificare. vegetative sau psihice). spasmele infantile B. CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE A. tonice 3. 2. somatosenzoriale. absenţe (petit mal) 4. sporadice 2. Crizele parţiale secundar generalizate. tonico-clonice (grand mal) 2. Vechea terminologie: grand mal.Clasificarea crizelor epileptice Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. atonice 7. sub formă de absenţe 3. Forme recurente 1. Crizele parţiale sau focale 1. reflexe (fotomioclonice. Crizele parţiale simple (semne motorii. mioclonice 6. Starea de rău 1. Crizele generalizate primare 1. A. petit mal. epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal. Crizele cerebrale anoxice. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal). epilepsia parţială continuă C. senzoriale. 242 . 3.

D. Crize prin agenţi fizici. Crize dismetabolice.B. crizele isterice. crizele migrenoase. sau poate să difuzeze. Crize prin intoxicaţii exogene. Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona corticală antrenată de paroxismul epileptic. antrenând progresiv structuri învecinate. Din punct de vedere electroencefalografic. F. de regulă. Simptomatologia clinico . unde ascuţite si mai rar prin unde lente. prin descărcări paroxistice cu caracter localizat. Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic localizat într-un anumit teritoriu cerebral. polivârfuri. E.undă degradat. Crizele de epilepsie parţială (focală. C. Conţinutul clinic al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor cerebrale interesate de descărcarea epileptică. care pot exprima o simptomatologie elementară sau complexă. vârf . • • • • crizele hipnice. crizele parţiale se manifestă. locală).electrografică a crizelor comiţiale I. de regulă la nivelul cortexului cerebral. exprimate prin vârfuri. crizele vertiginoase. 243 . Convulsiile febrile. Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori intempestivi cu acţiune cerebrală. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine.

Adesea cloniile debutează la police. cu iradiere ulterioară la fată. • criza adversivă (aria adversivă frontală) este constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe musculare. ce cuprind grupe musculare limitate ale hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale interesate. Fenomenele motorii pot rămâne localizate într-un teritoriu restrâns. starea de conştientă rămâne intactă. realizând tipul crizelor cheiro-orale. Crize parţiale cu simptomatologie elementară. Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune facio-bahio-crurală sau invers). Rapiditatea de extensie a cloniilor variază mult de la un caz la altul. Durata crizelor este în general scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se generalizează. a) Crizele somato . criza jacksoniană este urmată de o pareză post . în general sinergice.1. sau se pot propaga spaţial. antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente.critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează rapid. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a capului de partea contra-laterală emisferei interesate. viteza de iradiere este destul de mare. care antrenează o deplasare segmentară localizată si o torsionare a trunchiului. determinând o interesare simultană în convulsii a întregului hemicorp.motorii (crize frontale) pot îmbrăca următoarele tipuri de crize: • criza motorie jacksoniană (precentrală) se caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice ritmice. In unele situaţii. Deseori. 244 .

Debutul este marcat frecvent printr-o vocalizare intermitenta (strigat. adversivă completă care determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră. Starea de conştientă rămâne nealterată în majoritatea crizelor adversive. urmate de deviaţia capului si globilor oculari. înaintarea zonei motorii. sau senzaţii abdominale. torsiunea trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu manifestările adverse. pronunţie de vocale sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului superior si deviaţia capului si globilor oculari care privesc spre membrul ridicat. b) Crizele somatosenzitive (crize parietale) • criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se caracterizează prin trăsături comune cu ale celei 245 . acestea fiind raportate regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). Criza adversă inconştientă debutează cu pierderea conştientei. Se mai descriu mişcări ale membrelor inferioare. pe lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a bolnavului. • criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene critice variate ce pot fi prezente în totalitate. sau parţial.oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a extremităţii cefalice. Crizele giratorii realizează. Crizele sunt atribuite unei zone situate pe fata internă a emisferelor cerebrale. precum si fenomene vegetative exprimate prin înroşirea fetei. mişcări de ridicare si a celuilalt membru superior.

Criza senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie tranzitorie postcritică. Instalarea manifestărilor este variată: frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau hemicorp contrar sau homolateral. puncte luminoase. mobile sau imobile. • criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si constă din tulburări senzitive polimorfe. Din acest cadru fac parte metamorfopsia (distorsionarea formei obiectelor). cercuri. dedesubtul si înapoia ariei de proiecţie a fetei. de iluzii vizuale. hemianopsie sau amauroză. • criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă prin paroxisme sub formă variată. linii. dismetropia (exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici 246 . perturbare în care obiectul privit este perceput alterat. Fenomenele sunt raportate ariei 17 a lobului ocular. c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale) • criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii vizuale tranzitorii. fenomene ce pot apărea contralateral. adesea colorate (fosfene). se constată paroxisme sub formă de scotoame. Crizele sunt atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene pe baza superioară.motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot propaga jacksonian fără tulburări de conştientă. Mai rar. fără obiect. sub formă de scântei. homolateral sau bilateral. paroxisme de parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii kinestezice).

expresie a complexităţii morfo . cu caracter complex sub formă de personaje animate. 2. Este caracterizată printr-o simptomatologie polimorfă. 25 % se constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite. Sunt descrise. precum si potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize. 19.temporale (ariile 18. halucinaţii vizuale (percepţii fără obiect). Variabilitatea accentuată a manifestărilor paroxistice de la un bolnav la altul. Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de cealaltă formă de epilepsie parţială. sau de la o criză la alta. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă 1. uni sau bilaterale. 29).sau mai mari ale obiectelor). fapt ce justifică recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul medicamentos sau fiziologic). teleo sau paleopsie (distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a obiectelor). O particularitate bioelectrică o constituie apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea emisferei de partea opusă leziunii epileptogene. Aceste crize sunt dependente de regiunile convexitare occipito . modificări care după un interval de timp se pot manifesta ca focar independent). peisaje sau scene panoramice. Simptomatologia clinică grupează următoarele manifestări: a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul 247 . fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu simptomatologie complexă. Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii) Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora. în cca. de asemenea. constituie o altă particularitate a cestei forme de comiţialitate.funcţionale a structurilor temporale. Ele se pot exprima prin modificări temporale.

Ele sunt raportate convexităţii regiunilor temporo . mai frecvent. etc.modificării formei. trădând în aceste situaţii iradierea paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic. • halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate. Ele se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi particularităţi. un caracter complex.) sau senzaţii olfactive neplăcute. ouă stricate. etc. care traduc de multe ori forma de debut a unei tumori în regiunile infero .interne ale lobului temporal. frecvent colorate si în mişcare. Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de automatisme orale si crize dismnezice. constituie tabloul clinic al crizei uncinate. îmbracă un caracter complex (cuvinte. Tulburările sunt raportate de bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau semnalate în ambele urechi. 29).occipitale (ariile 18. fragmente de arii muzicale). • halucinaţiile vizuale îmbracă. sunt bine organizate. foarte precise în detaliile lor si raportate unor situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. de regulă. dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau obiectelor cu subiectul). In 248 . sunt exprimate sub formă de personaje animate. bizare. fraze. Ele sunt atribuite ariilor temporale. ce apar sub formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu. însă. peisaje sau scene panoramice. necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni. • halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu caracter elementar (miros de benzină. ca si cele auditive. gaz. sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. halucinaţiile vizuale. străine. vâjâituri.). In multe situaţii. zgomot de clopot. • halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare (pocnituri.

b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice. bizare. în general vizuale si auditive. Clinic se manifestă prin: • senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care ambianta cu obiectele ei par altfel. însoţeşte această perturbare. microacuzii. Ele reprezintă o perturbare gnozo . Localizarea acestor fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea analizatorului auditiv. iluzii aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei temporale. de balansare. parafazie. modificate. o stare anxioasă. jargonofazie). • crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu conţinut variat: vizual (metamorfopsii. “jamais entendu”. precum si în lobul parietal.majoritatea cazurilor.mnezică. jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si bizare. olfactive (hiperosmie. auditive (macroacuzii. deşi sunt aceleaşi. se caracterizează printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină cu reprezentări halucinatorii. teleacuzii). Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale. Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii temporale a emisferei majore). c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice. de prăbuşire bruscă în gol. • senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”. panosmie) sau vestibulare (instabilităţi poziţionale). crizelor temporale le sunt caracteristice halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer. mai mult sau mai puţin pronunţată. având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate 249 . de scurtă durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală. schimbate. dismorfopsii).

Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod din experienţa sa. • senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”. însoţită de stări afective similare cu cele petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică). Uneori. sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut niciodată.de dânsul. caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate. de îmbrăcare. paroxismul are caracterul unei dedublări a personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală). “deja entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate. Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal.automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii. Clinic se deosebesc: • automatisme simple ce se manifestă prin: . asociate cu sialoree. d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene clinice variate. cu caracter automat.. fiind legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în trecutul său. . dezbrăcare. . sugere. fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul său. etc. deglutitie. însoţită de discrete automatisme orale sau complexe.false absente temporale exprimate prin pierderea de cunoştinţă cu o durată de câteva minute. însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice. aria cu rol în funcţia amnezică. 250 .automatismele gestuale exprimate prin mişcări stereotipice de frecare a mâinilor.

ore sau chiar zile). Fenomenele de intensitate diferită (convulsii. e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale (dureri abdominale. deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în alt oraş. greţuri. foame. 3. crize pseudoanginoase. apnee scurtă. cardiovasculare (tahicardie. 251 .).motorii. sistemul temporo . etc. fenomene pseudoasmatiforme). regiune orbito . Crize de epilepsie generalizate Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. Ele trebuie deosebite de somnambulism. fugile epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului. vasomotorii cutanate) etc. In situaţiile când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip comiţial. Uneori pot comite acte de violentă cu agresivitate. simple mioclonii sau fenomene hipotonice).cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme caracteristice acestei forme de epilepsie. poate parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai complexe (conversaţii si calcule simple. de natură psihogenă. • automatismele nocturne se manifestă prin scularea bolnavului si efectuarea de acte variate. care este cel mai frecvent. permit etichetarea lor ca automatisme epileptice. cumpărarea unui bilet.insulară. mai mult sau mai puţin complicate. care în funcţie de durata crizei (minute. Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe cortex (ariile senzitivo .• automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative. anorexie sau tulburări sfincteriene). sau alte delicte. respiratorii (polipnee. eructaţii.

sistemul reticulat mezencefalo .Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale. jacksonisme. criza Grandmal) reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate. irascibilitate. ca factor care facilitează această extensiune.electrice permit diferenţierea a două tipuri de crize generalizate: a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată. crize adverse). în mod secundar. fenomene motorii. • aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv. Ipoteza “cortico . 252 . Teoria “centroencefalică” (Penfield si Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice. sincrone si simetrice. iar iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură interemisferice la care se adaugă. Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii (clonii.). care prin legături multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură. Teoria “corticală” (Petche. antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. etc. mecanism în care un rol important revin fibrelor calosale si asociative interemisferice. fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor. anxietate. auditive.reticulară” (Gloor) susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial. Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la alta. constituie încă subiect de discuţie. Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la nivelul cortexului cerebral. fiind remarcat la 25 % din numărul bolnavilor. Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate.. Manifestările clinico .diencefalic. vestibulare. Se manifestă prin tulburări variate: cefalee. In desfăşurarea ei pot fi observate următoarele faze ce se succed: • prodromul ce precede cu ore sau zile accesul convulsiv. senzitivo senzoriale sau vegetative. Bancaud. senzoriale (iluzii sau halucinaţii vizuale.

cu ridicarea membrelor superioare în semiflexie . 30 secunde.). iar cele inferioare în extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt abolite. • accesul convulsiv se instalează brusc. 40 . etc. In desfăşurarea accesului sunt evidenţiate două faze: . durere epigastrică. spasm glotic.faza tonică ce apare simultan cu pierderea cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei contracturi tonice intense si generalizate. 253 .abducţie si pronaţie. sincrone. reflexele osteotendinoase diminuate si se evidenţiază semnul lui Babinski. Debutează frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor expiratori si glotici. pentru ca după cca. hipertensiune arterială.vegetative (cefalee. devin mai rare. . Se constată o salivaţie abundentă. Contracturile abdominale provoacă uneori evacuarea de urină si materii fecale. constricţie toracică. permiţând evitarea căderii si accidentelor. adesea sanguinolentă datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale. tulburări vaso motorii). Faza durează cca. simetrice care scad treptat în intensitate. hipersalivaţie).faza clonică continuă pe cea tonică si se caracterizează prin contracţii bruşte. Pentru bolnav. prin pierderea de cunoştinţă si cădere brutală. irascibilitate. tahicardie.80 secunde să dispară. automatisme diverse precum si manifestări psihice (emoţionale. confuzii. Apneea consecutivă spasmului generalizat determină instalarea unei cianoze accentuate la care se asociază si alte fenomenevegetative (tahicardie. Apariţia respiraţiei este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. ea constituie un mijloc preţios de semnalizare a accesului. După o scurtă fază de anteflexie a trunchiului.

complex vârf . hemianestezii) ce se remit rapid. fiind caracterizată la început prin comă profunda. ce se amplifică progresiv.faza postcritică urmează accesul convulsiv. hemianopsii.undă sau polivârf . Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat. Lipsa fazei tonice face ca accesul convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza 254 . unde lente polivârf . Anomaliile se pot exprima prin vârfuri. după care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor confuz. iar semnul lui Babinski este prezent. Treptat. EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are.mialgii si depresiune. cu respiraţie regulată. Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra fenomenelor accesului convulsiv. diverse varietăţi clinice ale acestora. bolnavul trece într-o stare de somn liniştit. Uneori pot fi întâlnite ca si în crizele parţiale.. ca si caracteristică esenţială. respiraţie stertoroasă. Ele exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf. Fazei clonice îi corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente. fenomene de deficit de focar (hemipareze. răspunde incoerent la întrebări.undă. cu dureri de cap. Alteori revenirea la starea normală de conştienta se face trecând printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu recunoaşte persoanele din jur.undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat. hipotonie musculară. cu expresie bilaterală sincronă. se înregistrează. agitaţie psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. Alături de crizele majore descrise. apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare difuză si sincrone. Faza postcritică relevă o reducere a descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe. cu o frecventă rară. uneori terifiante. unde ascuţite. prezintă halucinaţii. In această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite.

Bolnavii nu păstrează amintirea accidentului petrecut. Picnolepsia reprezintă forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al crizelor (zeci sau sute pe zi). în cazul lipsei fazei clonice.undă supravoltate. • criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se adaugă mioclonii evidente. însă pot estima durata timpului în care a evoluat criza. Modificările electrice pot apare spontan.15 sec. Electroencefalografic se exprimă prin modificări 255 . rămâne imobil.) fără cădere. cu un ritm de 3 c/s. Bolnavul se opreşte din activitate si vorbire. bilaterale ce predomină la fată sau membrele superioare.generalizată clonică) sau invers. flasc. fiind caracterizată printr-o suspendare a conştientei de scurtă durată (2 . cu o privire fixă. ele au o frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG. sincrone si simetrice de complexe vârf . pentru o perioadă scurtă de timp bolnavul este aton. Sunt întâlnite de regulă la copii între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice: • absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii. Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere. cu o frecventă de 3 c/s. inexpresivă. sau apar concomitent cu paroxismul clinic. cea tonică este mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică). petit mal) se caracterizează prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene motorii reduse si modificări EEG specifice. Se pot constata unele mişcări de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele superioare. Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee bilaterale. b) criza epileptică minoră (absenta epileptică. pot fi induse de activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă). cu ochii deschişi. ritmice.

• crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des întâlnit. nejacksonian. uneori nespecifice. manifestările clonice cu localizare parţială migrează anarhic. greu de recunoscut si scurte 256 .4 c/s. CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si prezintă particularităţi evidente. sau prin descărcări sincrone de polivârfuri .undă. Diagnosticul acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si prezenta unei etiologii uneori evidente. • absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de o pierdere a tonusului postural. sau de la membrul superior drept la membrul inferior stâng. polimorfe. fiind exprimat prin convulsii locale. Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate. ducând frecvent la căderea bolnavului.undă sau unde sinusoidale sincrone cu o frecventă intre 2 . însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice. realizând uneori o succesiune pseudogeneralizată • crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin manifestări periferice sărace. foarte rar trec “în balanţă” de partea contralaterală. trecând de la un membru la cel contralateral. Alteori. frecvent cu debut la fată sau unul din membre. care creează dificultăţi în recunoaşterea lor. extinzându-se încet si intermitent la alte structuri ipsilaterale.similare cu cele din absentă. Electric se caracterizează prin complexe vârf . In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite: • crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin fenomene clinice periferice. determinate de modul de reactivitate a creierului imatur.

Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu hipsaritmie. devierea capului si globilor oculari unilateral sau “în basculă”. având. de regulă. Sunt descrise trei tipuri de spasme: • ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte. unele din ele independente. Intre a 7-a si a 10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. Cauzele mai frecvente. tremor.) sau hipernatremie. flexia cu semi .perioade de apnee.abducţia membrelor inferioare (“poziţie ginecologică”). sau crize minore. Fenomenele evocă gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”. paroxism cu o durată extrem de scurtă.12-a zi de la naştere. • criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune a trunchiului cu aruncarea capului pe spate. sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie). etiologia cea mai des întâlnită este determinată de meningoencefalite. etc. erori dismetabolice (carenţă de piridoxină. • spasmul in flexiune. exprimat printr-o flexiune anterioară a trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si uneori. clonii. mişcări exagerate de supt. în primele două zile. După a 10 . însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări de legănare a trunchiului in sens sagital. sunt legate de leziuni anoxice ale creierului. • modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce pot migra în emisfera homotopică. alteori se evidenţiază descărcări multifocale. ritmul de fond alterat. La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico . modificări înregistrate pe un traseu de fond nealterat. 257 . hemoragie cerebrală si hipoglicemie.clonice generalizate.

constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si vârfuri de amplitudine foarte mare. sunt semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice (akinetice). tonice sau tonico . asociate în proporţii variabile si asincrone.atetozice. EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze (hipsaritmie). Se notează. perturbări dismetabolice (lipoidozele). In ordinea frecventei lor. neuroinfecţiile si neurodermatoze (tuberoscleroza).Crizele nu sunt întotdeauna tipice. etc. 1. complexe vârf . crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile. alcătuit din unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de epilepsie: paroxisme de vârf . petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 . Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale. Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie. de asemenea. instabilitate cu hiperkinetism si agresivitate. fiind asociată. Sindromul Lennox .clonice.Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă. Înapoierea psihică este prezentă în aproape toate cazurile. ele putând fi asimetrice sau să se intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil. debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de oligofrenie.6 ani (excepţional după adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri. paroxisme de unde ascuţite.undă sau unde ascuţite. 258 . crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice. însotite de debilitate mintală si modificări EEG particulare. Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. cu semne de deficit neurologic (hemipareze. mişcări coreo . Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat.).5 .undă lentă. localizate sau difuze). uneori.2 c/s supravoltate care au variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone.

Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale). fie anomalii generalizate dominând însă pe o emisferă. tonice sau mixte. accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a 259 . creându-se astfel o condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională contra Epilepsiei). Intr-o formă mai severă subintrantă. bolnavul nerecăpătându-şi conştienta între accese.Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri. crize subintrante) defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor. dar niciodată nu încep bilateral. Manifestările clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice. evolutia merge spre o agravare a crizelor si degradării psihice. Crizele hemigeneralizate (crize unilaterale sau predominant unilaterale) Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. Modificările EEG traduc fie descărcarea localizată. Starea de rău epileptic poate fi realizată de orice formă de epilepsie. unele pot trece dintr-o parte în alta. Clinic se manifestă prin accese de convulsie generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp. In multe cazuri. fiind determinate frecvent de întreruperea tratamentului sau consum de alcool. exprimate predominant unilateral. CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE a) Starea de rău epileptic (status epilepticus. terapeutica fiind eficientă. însă frecventa cea mai ridicată si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive generalizate (status grand mal). ele se instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau hemisindrom extrapiramidal). care difuzează rapid. de regulă fiind întâlnite la vechii epileptici.

tahicardie. Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt de multe ori confuze si incomplete. elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice. c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a crizelor în timpul nopţii. determinate de tulburări de conştientă precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. intermitentă). d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia crizelor înaintea sau în timpul menstrelor. fapt întâlnit însă extrem de rar. Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate (cianoză. Cea audiogenă exprimă crizele declanşate de stimuli auditivi. Manifestările dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra 260 . ceea ce ridică probleme dificile pentru medic. In majoritatea cazurilor. vizionarea televizorului. Epilepsia fotogenă exprimă astfel declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă de la întuneric la lumină.crizei precedente. hipertermie). ele au la bază o îmbinare hidrică a ţesuturilor din perioada premenstruală. stimulare luminoasă. în special în perioada adormirii sau trezirii. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si încadrarea într-una din formele clinico . contemplarea unui obiect scânteietor. El se impune cu uşurinţă în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul unui acces comiţial. Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă.electrice. transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice. b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră. difuză. minoră sau localizată) declanşată de diverşi excitanţi.

pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul familial al acceselor. traseul EEG poate rămâne în limite normale. date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie. 20 % din cazurile cu manifestări nete clinice de epilepsie. Dintre investigaţiile paraclinice.electrică în care accentul primordial trebuie să revină manifestărilor clinice. 261 . de asemenea. precum si în urmărirea eficienţei terapeutice. Trebuie reţinut faptul că în cca. incertitudini în memorarea si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. este deosebit de valoros pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie pe baza unui traseu EEG normal sau invers. utilitatea ei fiind evidentă în individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice neepileptice. Ea trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau îndepărtat al bolnavului. după cum unele manifestări necomiţiale. pot asocia anomalii electrice similare celor din epilepsie. Confruntarea clinico . elementele cele mai valoroase sunt oferite de electroencefalografie.encefalografia. angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza. dar care nu corespund definiţiei crizelor comiţiale. determină.anturajului bolnavului. Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă. în unele cazuri. de a aplica eticheta de epilepsie numai pe descoperirea unor anomalii EEG. paroxistice. pneumo . Din aceasta cauză. medicul trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. în special în decelarea factorilor etiologici Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei.

căderea nu se face brusc. acută si pasageră. produsă de ischemia cerebrală generalizată. 4. 6. afazice. vărsături. hemianopsie. tabes) în blocul atrioventricular (sindrom Adams . etc. 3. pierderea de contienţă de scurtă durată. în general nu apar micţiuni involuntare. de scurtă durată (câteva minute până la o oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte 262 . tratamente cu neuroleptice sau ganglioplegice. iar alterarea stării de contienţă este numai parţială (reacţionează la stropirea cu apă. EEG intercritic este normală. Stările sincopale (lipotimiile). se produce întotdeauna ziua. parestezii şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si tulburări vegetative. hipoacuzie si nistagmus.1. Criza isterică imită criza epileptică majoră. 5. iar examenul neurologic si EEG sunt normale. Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli. mai arar alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii. nu are cianoză. 2. etc. în ortostatism. uneori cu cădere. bolnavul nu-si muscă limba. compresiunea globilor oculari. boli medulare. în spasmul hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 .Stokes). Caracteristică este sincopa care apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică (boala Shy-Drager. nu pierde urină.). semne vizuale (scotoame scintilante. rar criza minoră sau temporală. convulsiile lipsesc sau sunt abia schiţate. fără pierderea de conştientă.). Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite neurologice. sunt asociate cu tinitus. în cursul somnului. focalizate (paretice. lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice. Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor. senzitive. Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de mai multe ori pe zi.3 ani. apare deseori după o stare conflictuală în prezenta mai multor persoane. niciodată noaptea.

Tratamentul Epilepsiei 1. CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă. 0. tonico-clonice). • Combaterea factorilor precipitanţi: febra. STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă.150.v.frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii posturale (cataplexie). Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic. hipoglicemie. ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C) sunt localizate. 8. sau intrarectal. lasă după ele deficite motoriii. 263 . Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt manifestări paroxistice neepileptice. 7. cu repetare la 4 h. În cazul crizelor generalizate (tonice. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză. 0. relativ frecvente la copilul peste vârsta de 3 ani (2 . se repetă la copilul mai mare de 4 .5 luni. iar anomaliile EEG persistă peste o săptămână după convulsii. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză. clonice.25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min.2mg/kgc. sunt obligatorii următoarele măsuri: • Asigurarea libertăţii căilor aeriene • Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei • Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune rapida) pe cale i. se încheie de obicei înainte de instituirea vreunui tratament.3 % din aceşti copii devin epileptici).

hemoragii. embolie pulmonară. vegetative (hipo şi hipertensiune. tromboze). cardiovasculare. altele (CID. respiratorii. tulburări electrolitice. hipersecreţie traheo-bronşică). . tromboza venoasă cerebrală. infecţii. pancreatită acută). metabolice (deshidratare. pneumonie de aspiraţie. insuficienţă respiratorie. infarct cerebral). insuficienţă renală. hepatită acută.diazepam 0. i. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC: .v. se poate aprecia cauza cea mai probabila. insuficienţă cardiacă. fracturi.2mg/kgc. care pot fi: cerebrale (edem.15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic .pe cale rectală: 0. stop cardiac. Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică! Obiectivele tratamentului: • • • • Oprirea crizelor Susţinerea funcţiilor vitale Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului. in absenta unui diagnostic rapid ce certitudine. HIC. Daca statusul nu e stopat.După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta pacientului. se continua cu: 264 .

timp de 20min.acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min.1-0. IRM. daca pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil. regim de activitate). Tratament specific: -diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus. antecedente. Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant..4mg/kgc/h in PIV . daca diagnosticul este sugerat de EEG.v. 10mg/min. 265 .v. se trateaza asemanator. Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea cauzelor. evitarea factorilor declansatori (dieta. Masurile care trebuie luate: -monitorizare si sustinere functii vitale -combaterea febrei prin antitermice. cu repetare daca e necesar dupa 20min. care are urmatoarele principii: • Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza • Dupa prima criza. apoi 1-3mg/kgc/h). În statusul refractar: -anestezie generala i. Pacientul necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace! . iar complicatiile care apar sunt mai reduse. 2ml/kgc -diagnosticul si tratamentul bolilor asociate.midazolam 0. pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h). anestezia fiind mentinuta pana la disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h. propofol (piv 6-12mg/kgc/h. hipoglicemiei prin administrare de glucoza 25% i. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele: tiopental (piv 50-150mg/h). pana la 50mg/min. tratamentul medicamentos.fenitoin in bolus 18mg/kgc.

poate fi: • Rapida. se realizeaza prin suprapunere. 266 . crescand treptat dozele). in epilepsii cu risc mare de recurenta. cu retragerea progresiva a primului medicament. Schimbarea unui medicament cu altul. dezacordul pacientului. pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: Obiective: • • • • • Control mai bun al crizelor Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase Reducerea handicapului psihosocial Reducerea morbidităţii medicale Deficit neurologic rezidual minim Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos: • Mai mult de 1 criză pe lună • Mai mult de 18 luni • Mai mult de 2 monoterapii eşuate. epilepsii idiopatice generalizate. terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple. atunci cand diagnosticul este incert. epilepsie rezistenta la tratament. Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic. • Amanata. prin cresterea progresiva a dozei celui nou adaugat.Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica. Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 25ani. epilepsii simptomatice cu crize generalizare. focale. crizele sunt provocate.

disconecţii. Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos. Tehnici chirurgicale: rezecţii. Epilepsia si sarcina. tumorală. a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. în timp de 5 min. ROT păstrate. radio-chirurgie laser.Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului epileptogen. prezintă risc crescut de 267 . 2. Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor. se evită politerapia. monitorizarea excreţiei de urină (>100ml/h). se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă (carbamazepina). degenerativă). legată de patologia vârstei (vasculară. meningioame -tromboflebite cerebrale. embolii amniotice paradoxale -eclampsie -sincopa (mecanism vasodepresor) -pseudocrize. apoi piv 1g/h timp de 24 h. tratament chirurgical inaplicabil. Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală. administrarea de acid folic scade riscul malformaţiilor. Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i. respiratiei (>12/min). Situaţii particulare: 1. psihogene -reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie. Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze: -malformaţii vasculare.v.

interacţiuni medicamentoase multiple. Se recomandă: carbamazepina. gabapentina.reacţii adverse. lamotrigina. 268 . complianţă redusă.

New York. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the 269 . Nature Genet 3:283. 2000. ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. ADAMS RD: Neurocutaneous disease.An overview of Geschwind’s contributions. 1986. New York. ALBERTI PW. ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia. ed. ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. Churchill Livingstone.BIBLIOGRAFIE ABSHER JR. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. 1982. Wiley. New York. ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology. VICTOR M: Principles of Neurology. McGraw-Hill. 1993. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 1988. 1990. 1993. 5th ed. Springer-Verlag. Brain. New York. KUNKEL LM: The structural and functional diversity of dystrophin. Washington DC American Psychiatric Association. RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery. TB Fitzpatrick et al (eds). Am J Hematol. New York. 1977. 5th ed. 1992. BENSON DF: Disconnection syndromes . Neurology. 1981. AHN AH. Usefulness of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. McGraw-Hill. McGraw-Hill. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). in Dermatology in General Medicine. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. 1993. 4. 3d ed. ADAMS RD. ADAMS RD. New York.

Update IV. Churchill Livingstone. Philadelphia. 2006. 270 . 1984. ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. 1991 BAKAY L. ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease. 1974. Ed. ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System. ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic use in reflex sympathetic distraphy. Rockville (MD).. Pain. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 2010. 1974.National Guideline Clearinghouse (NGC). GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A Practical Approach. New York. Medicală. 2d ed. 1987. Boston. 1991. Neurology 56: 1143-1153. London. 1980. Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related dementias. Brain 97:197. New York. Ardmore Medical Books. Raven.Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 1983. 1 and 2. AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease. McGrawHill. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY . Brain. AMINOFF MJ. Butterworth. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 2001. ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous system. ASBURY AK. vol. 2d ed. BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie.vol. 1992. Saunders. 1980. in Harrison’s Textbook of Internal Medicine. GLASSAUER FE: Head Injury. ARSENE C. 1992. New York. Brown. Tratat de Neurologie. Little. AMINOFF MJ. I-V.

BALLENGER JJ: Diseases of the Nose. BAUER KA. 1993. McGraw-Hill. Oxford Medical Publications. BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. ROSENBERG RD: The pathophysiology of the prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers of hemostatic system activation. London. 1986. 1986. Spine 8:286. 1989. 1972. Head and Neck. BANNISTER R. BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. 1994. Philadelphia. AG Engel. Blood. BQ Banker (eds). BANKER BQ: The congenital myopathies. 1984. 1992. Spine. 1992. ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis syndromes. 2d ed. vol 2. Throat. Brain Cogn. BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure. 271 . Lea and Febiger. Brain Dev. OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the nervous system associated with autonomic failure. Lancet. 1991. Ear. New York. New York. Oxford University Press. 1987. 3d ed. McGraw-Hill. BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic diagnosis. New York. in Myology. Clin Orthop. in Myology AG Engel. Franzini-Armstrong C (eds). BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis. BELL GR. PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica. 1991. FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. 14th ed. BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. BANKER BQ. BENSON PF. BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. Nature Genet. Brain 95:457. 1983.

studied with PET. vol 45. Amsterdam. in Cardiac Electrophysiology. DP Zipes and J Jalife (eds). BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimerrelated changes. 1991. 1983. BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral ischemia. Acta Neuropathol . BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained syncope. Williams & Wilkins. BRODAL A: The cranial nerves. 3d ed. Baltimore. 1990. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 1980. JAM Frederiks (ed). 3d ed. 1986. in Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. BRADLEY WG. 2d ed. Oxford. DJ et al: The relationship between locomotor Sci disability. Stroke. New York. Saunders. 1981.1993. 272 . 2d ed. BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. for Brain. BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of vestibular function. Elsevier Science. Philadelphia. 3d ed. and Parkinson’s disease. pure autonomic failure. 1985. BRAAK H. in Handbook of Clinical Neurology. BROOKS . New York. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 1991. Williams and Wilkins. 1988. WN Kelly et al (eds). Philadelphia. Saunders. TANDAN R: Inflammatory disease of muscle. autonomic dysfunction and the integrity of the striatal dopaminergic system in patients with multiple system atrophy. Brain. Baltimore. 1990. BROWN JW: Frontal lobe syndromes. Oxford University Press. 1985. in Textbook of Rheumatology.

St. Neurochem Pathol. 2nd ed.BROWN MM. Louis. Churchill Livingstone. 1987.. 1993. Contemporary Neurology Series. BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma. AJR. 1990. CARPENTER 8. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric features in dementia. New York. FA Davis. vol 33. CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different 273 . Philadelphia. BYRNE TN.: Neurologie clinica. G. 1993. DE DEYN P. Davis. 1988. 2008.P. STRITTMATIER SM: Functional expression of sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis. 1989.: Spinal Cord Compresion: Dragnosis and Principles of Management. Cancer. BYRRE TN. Neurology 43:844. Drugs Aging 23 :887-896. HACHINSKI VC: Vascular dementia. CANNON SC. BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells. Neuro. 2006. 1990. 1989. An analysis of the value of radiation therapy. Mosby. WAXMAN SG: Spinal cord compression.. Philadelphia. 1992. BURNS A. BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology. CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with dermatomyositis. KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. 1984. Molec Pharmacol. DOCU AXELERAD A. WAXSMAN S. CARCIUMARU N. Curr Opinion Neurol Neurosurg.

Cluj-Napoca. 1979. EMG si Neurofiziologie clinică. CINCA I. ammoniemia and hepatic function studies in experimental hepatic encephalopathy.. COSTEA CARMEN. H. Bucuresti. p.. part I. 1993. Cel.). a XV-a Sesiune a U. DOBJANSKI in colaborare cu D. . FL. Oncology 5:71. med. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. POPA C. TECULESCU D. Arch Neurol. FLOAREA . CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence.M.from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI). Genomies. 30 niai 1975. . 1991. Sectia EEG. 1979. TECULESCU. 1984. N.. diagnosis and management.Model experimental de encefalopatie hepatică.... POPA C. APOSTOL V. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. POPA C. Stroke. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina.. presentation. 24-25 iunie 1955. CINCA I... 1992. med.S. p. CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management options. CINCA I.L’ ischemie cérébrale transitoire. in colab. 226. POPA C. CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. APOSTOL V. cu MARES A. ass.S. NESTORESCU. RUSSU ILIANA. CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography. Varna. SERBANESCU AL.. CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics. SERBANESCU AL. GUGUIANU SUZI. . 1991 CINCA I.Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques dans 1’ encephalopathie hépatique (E. FLORESCU D.. SERBANESCU AL.Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and glucose consumption. Vama. 2 1-22 avril. TICMEANU MARINA. FL.. Movement Dis. 274 . ass. 2 1-22 avril. 10.

1986. Oxford University Press. 1989. 1992. 1990. 275 . Elsevier. 1982. COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural tube defects. Neuroscience. 1992. Amsterdam. COSTELLO AL. Br J Psychiatry. Lancet.COLE P: Upper respiratory airflow. lB Anderson (eds). CZEISLER. WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The selective impairment of verbal planning. Epilepsia. DF Proctor. Epilepsia. CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on the distal part of chromosome lq. and pathophysiology. 1989. 1982. COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. in The Nose: Upper Airway Physiology and the Atmospheric Environment. Prog Neurobiol. 1982. CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. JAMA. 1989 COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology. Arch Neurol. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. 1989. CA et al: Association of sleep-wake habits in older people with changes in output of circadian pacemaker. Hum Mol Gen. CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology. 1981. New York. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures. neuropsychiatry. COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion in the rat. Cortex.

DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle. vol 87. Churchill LMngstone. London. 1991. and care of the pregnant woman with epilepsy. 2d ed. DEVINSKY 0. BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation. Pediatrics. and morbidity. 1980. Spine. Boston. DELGADO-ESCUETA A. Harper & Row. DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the aetiology and pathogenesis. FELDMANN E: Examination of the Cranial and Peripheral Nerves. Muscle Nerve. 1988. DIEH AK: Measuring physical and psychosocial function in patients with low back pain. DECHANT KL.DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. 1991. New York. in Current Problems in Neurology H. JAMES LS (eds). Brown. JS Glaser (ed). 1975. DE VERE R.. DENCKLA MB. 1989. 1990. management. New York. Philadephia. in Neuro OphthalULology. An Update on Autism: A Developmental Disorder. 1992. 1992. Brain. Drugs. 276 . 1983. CLISSOLD SP: Sumatriptan. DEJONG RN: The Neurologic Examination. Libbey. Little. DEYO RA. Neurology 42(suppl 5). 1992. DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and oscillations. Lippincott. Sem Neurol. JANZ D: Consensus guidelines: Preconception counseling. Medicine. 2d ed. mortality. 1979. 1984. DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies.

1983. BUCHHALTER J: The genetic epilepsies. Saunders. DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. 1993. Mod Concepts Cardiovasce Dis. DR Humphrey. R Rosenberg et al (eds). Wiley. DOTY RL: Presence of both odor identification and detection deficits in Alzheimer’s disease. 1975. Boston. Neurology. STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel efferent systems involved in the central control of movement. 1988. 1988. in Motor Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen. Brain Res Bull. Butterworth. DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness. EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring. in The Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases. MN. New York. 1993. Butterworth. American Sleep Disorders Association. DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit unrelated to neurological signs. Rochester. 3d ed. DINGES DF. London. Chichester. 1989.DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. D Williams (ed). Lippincott. Philadelphia. 277 . New York. 1990. disease stage or disease duratioü. 1990. DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology. DICHTER M. in Modern Trends in Neurology. DUM RP. 1987. DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of unknown cause. Raven. 1991. Philadelphia.. J Infect Dis. DIMOND SJ: The disconnection syndromes. HJ Freund (eds).

1989.Raven Press. EDELMAN R. AG Engel. 1994. Saunders. 1989. New York. AG Engel. New York. 1994. and sports. New York. 2d ed. Butterworths. ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. McGraw-Hill. ventricular pauses. ENGEL AG. HESSELINK. FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. 1986. Franzini-Armstrong C (eds). Davis. BQ Banker (eds). Raven. in Movement Disorders. 1987. FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology. ECTOR H et al: Bradycardia. 1993. 1984. 2. J (eds): Clinical Magnetic Resonance Imaging. ENGEL AG: Acid maltase deficiency. ENGEL AG: Periodic paralysis. ENGEL J: Clinical neurophysiology. EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community population of older persons: Higher than previously reported. New York. in Myology. CD Marsden. EUROPEAN COLLABORATIVE CAROTID SURGERY TRIALISTS’ GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid stenosis. Lancet. neuroimaging. McGraw-Hill. vol 2. ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. 2d ed. Lancet. FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia. and the surgical treatment of epilepsy. 1988. McGraw-Hill. 1986. 1991. vol 2. New York. Philadelphia. Philadelphia. 1990. 278 . Raven Press. London. JAMA. syncope. in myology. S Fahn (eds). Curr Opin Neurol Neurosurg.

1985. Mayo Clin Proc. 279 . FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical. 1992. FRIEDMAN JH. FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism. Clin Neurosurg. Neurology. 1975. 1991. and ruptured saccular aneurysm. Neurology. Neurosurgery. Philadelphia. 1989. FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning. hypertensive hemorrhage. and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. 1977. 1988.1992. A review. Trends Neurosci 14:220. LANNON MC: Clozapine in the treatment of psychosis In Parkinson’s disease.1987. FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic cerebellar degeneration. Butterworth. FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous System. Pediatr Infect Dis J. Saunders. FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. memory and dementia: A review of recent evidence. Radiology. 1991. 1982. 1990. FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. Trends Neurosci 14:433. biochemical. FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis. 2d ed. London. FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestations. 1991. FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA. Proc Natl Acad Sci USA.

1991. 1989. Ann Neurol 3:40. GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear palsy. 1965. GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. New York. 2nd ed. 2d ed. GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in persons infected with human immunodeficiency virus.1990. GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic diagnosis in patients with anaplastic gliomas. Philadephia. 1993. Lippincott. 1981. Nature Genet. Philadephia. Saunders. 1992. Behav Neurol. Davis. in Diseases of the Nervous System. vol. 1989. Neurology.FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with paraneoplastic cerebellar degeneration. GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease. GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome. GLASER JS: Neuroophthalmology. GILMAN 8: Cerebellar deficit. AK Asbury et al (eds). Raven. I: Clinical Neurobiology. Philadephia. Brain. GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic tumor: Diagnosis and treatment. GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man. 1991. Neurology. 1991. 1978. PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain 280 . San Francisco. Proc Natl Acad Sci USA. GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia. GLAZER SAB. Press. 1991.

in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders. GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome: Description and risk factors. Ann Neurol. GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. Pain Symptom Manage. GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid precursor protein with familial Alzheimer’s disease. Bone Joint Surg. Arch Neurol. GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. 4992. Magn Reson Med.Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes seen in humans and cats. J. MR Gomez (eds). Vol 615. GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic. Nature. Neurol Clin. MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. 1985. 1991. 1991 GOADSBY PJ. J. 1992. Ann NY Acad Sd. GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis research invol affected families. 1988. 1991. 1991. placebo-controlled trial of botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis. 1990. GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with revision of diagnostic criteria. 1990. GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy. GRIGGS RC. Ann Neurol. 1991. in Scientific Foundations 281 . EDVINSSON L: The trigeminovascular system and migraine . Neurology 40:1213. Neurology. Semin Neural.control. WG Johnson. GREENE P et al: Double-blind. GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis. 1993.

1992.Genomics. 1987. Philadelphia. HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache . 1990. 1984. 1991. Arch Geront Geriat. Heinemann. in Modem Trends in Neurology. 282 . 1993. Neurology. HARPER P (ed): Huntington’s disease. HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A clinical and pathologic entity. R Hinceliffe.of Otolaryngology. 1993. HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the population of Rochester. GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity. D Harrison (eds). Paraplegia. HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis linkage group in region. London. HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression. Minnesota.Clinical picture and differential diagnosis. 1993. London. HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases. 1971.A time study of the effect on pain and autonomic symptoms. 1976. Saunders. Neurology. GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. Churchill Livingstone. D Williams. 1975.18-FDG positron emission tomography. Clin Neuropharmacol. Butterworth. 1991. Mayo Clin Proc. ALBERT ML: Disorders of mental functioning related to the frontal lobes. JAMA. HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsyMetabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F. Headache. HALLET M: Classification and treatment of tremor. HECAEN H. 1993.

HEILMAN KM. WARLOW CP: The atiology of transient global amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up. nd HELFGOTT DC et al: Subdural empyema. 283 . Curr Opin Neurol Neurosurg. 1988. Saunders. 1982. WM Scheld et al (eds). HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. Blackwell. Oxford. HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dementia complex (clinical conference). HOCHBERG FJ. HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression. Neurology. 1991. Oxford University Press. 1993. HENSON RA. HODGES JR. WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. Philadelphia. Raven. MILLER DC: Primary central nervous system lymphoma. Ann Intern Med 111:400. 6th ed. 1977. 1991. 1987. 2 ed. HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants. Chest (Suppl). HICKLER R: Fainting. VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology. in Signs and Symptoms. 1989. N Engl J Med 3 16:369. URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford. 1987. HELLER 5: Diabetic Neuropathy. New York. J Neuro-Onco. 1985. Lippincott. Philadelphia. 1989. J Neurosurg. RS Blacklow (ed). HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. in Infections of the Central Nervous System. 1990. HELLER 5.

1988. HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and Other Mammctls. YAHR MD: Parkinsonism: Onset. progression and mortality. 1982. 1992. Arch Ital Biol 129:53. 284 . patient compliance. Neurology. and side effects. The influence of radiation dose on the patterns of failure and suvival. iVAN L. 1990. perception of benefits. Am J Hum Gene. IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb is effective remitting multiple sclerosis I. HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s disease.Brain. 1988. HOEHN MN. Clinical results of a multicenter. ILVANAINEN M. 1993. randomlblind. progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. 1982. III. HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for Radiation Therapy between 1968 and 1984. 1990. Cancer 1992. Am Rev Respir Dis. BRUCE D: Coma. Arch Neurol. placebo-controlled trial. 1991. Oxford. 1993. Scienc. Neurolog. Oxford University Press. Charles C Thomas. HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis pigmentosa. Springfield. 1992. JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with chronic. ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and vestibular systems. Ann Neurol. 1967. HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with nasal continuous positive airway pressure. HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy.

JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System. Philadelphia. Pain.JAGIELLA WM. Curr Opinion Neurol Neurosurg. JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and associated movement disorders. JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury. Arch Neurol. JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of 33 cases. 1973. 1988. Arch Neurol. SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary pyramids in humans. Wilkins RH. 1974. New York. 1985. in Neurosurgery. JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in headache . Arch Neurol. Neurosurgery. JOHNSON RH. JERGER JR: Modem Developments in Audiology. 1985. 1979. with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. 2ed. 1993. JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression syndrome other than neuralgias. Academic Press. Rengachary SS (eds). 1993.A population study. JOHNS D: Benign sexual headache within a family. JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia severity.. JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. 1986. 1992. McGraw-Hill. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic Nervous System. 1991. New York. 285 . Neurology. New York. 1989. Neurology. JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history and pathogenesis. J Neurosurg. Davis.

1989. 1993. Acta Neuropathol. 1993. Brain. Saunders. 2003. Philadelphia. KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain biochemistry and pathology. Science. KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. N Engl J Med. placebocontrolled. 1983. KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral Neuropathy. KATZMAN R.Raven. JUNCOS JL. Kanowski S. Nature Genet. multi-center. Hoerr R. KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar system. KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer hair cells. 1991. JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the peripheral benzodiazepine binding site. BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. Pharmacopsychiatry 36:297-303. KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. 1991. randomized trial. 3d ed. 1986.. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-treat analyses of a 24-week. Trends Neurosci. 1993. 1987. SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease. 286 . Nature. 1993. 1982. Ann Neurol. FASEB J. double-blind. KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens. PJ Dyck et al (eds).

2nd ed. KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants. Neurology. 1987. 1991. KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle. Lancet. WEINER LP: The olivopontocerebellar atrophies: A review. Ann Neurol. KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. 1983. 1983. J Neurol Neurosurg Psychiatry 25:271.KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection syndrome: Conduction aphasia. KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system 287 . KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective study. 1989. 3d ed. 1987. 1964. KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and duration of illness before diagnosis. BOUSTANY RM: Storage disease of the reticuloendothelial system in Nathan D. Brain. Medicine. Philadelphia. KOLODNY EH. 1970. KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in Wernicke’s aphasia. Academic Press. Oski F (eds): Hematology of Infancy and Childhood. New York. KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating unexplained syncope. 1993. 1990. Philadelphia. 1986. Saunders. KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI fin distinction from multiple sclerosis. Lancet. KONIGSMARK BW. Brain lang. Davis. 1986.

M. 1986. PJ Vinken. A cell biological perspective. HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe Islands: II. KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke. part. and the nature of MS.with hearing loss.R. 1993. Science. 1987. KORNBLITH PL. American Physiological Society. J Neurosurg. 1975. WILLIAMSON D. Bull World Health Organ. 1981. VB Brooks (ed). KOSIK KS: Alzheimer’s disease. SQUIRE LR: Permanent global amnesia with unknown etiology. Evaluation of the histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis. KUMAR P.. 2006. 1993. in Handbook of Clinical Neurology. Neurology.. Neurology. KRITCHEVSKY M. PERREAULT M. GW Bruyn (eds) Elsevier. 1993. in Handbook of Physiology. LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. KURTZKE JF. in Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry. KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. 1992. 1993. LACASSE H. 288 .. Br J Psychiatry. 1992. Clinical transmission. Ann Pharmacother 40:1966-1973. sec 1: The Nervous System. KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease. Bethesda. AB Joseph and RR Young (eds). Amsterdam. WALKER M: Chemotherapy for malignant gliomas. Neurology. KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways. 1. vol 2: Motor Control. Cambridge. VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis in children in developing countries. 1988. Systematic review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or surgically ill patients.

Philadelphia. Mosby Year Book. LEDERMAN RS. 1991. RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy. Butterworth Scientific.linked spinal muscular atrophy. 1991. LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22. LEE JE et al: Episodic unconciousness. 1988. London. Proc Natl Acad Sd (USA). LEE C. LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT. LECOURS AR et al: Aphasiology. LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. Baltimore. 1988. JA Barondess (ed). Brain. 1983. 289 . LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. 3d ed. Churchill Livingstone. 1991. LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. Bailliere Tindall. LANCE JW: Mechanism and Management of Headache. McGraw-Hill. 1987. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the spine. 1984. London. 2d ed. vol 25: Contemporary Neurology Series. London. 5th ed. Chicago. Neck and Spine. Nature. 1992. La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X . LAURENO R. Ann Neurol. 1993. HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy.LAIDLAW J. LANGFHT TW. Williams & Wilkins. 1978. 1982. Neurosurg. in Diagnostic Approaches to Presenting Syndromes. Lancet. KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis following rapid correction of hyponatremia. 1991. Top Magn Reson Imaging. 1971. 3d ed. New York. Davis. GENARELLI TA: Can the outcome from head injury be improved ? J.

Saunders. 3d ed. 1993. 1989.pub2. PFEIFER MA: Standardization of autonomic function. LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical features and neuropathology of a unique syndrome. PERL ER: Peripheral sensory systems. in PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management. LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV polymyositis. LIGHT AR. 1982. LUXENBERG J. 1987. Art. DOI:10. LENNON VA. 1993. Philadelphia.: CD003945. SNOW JB: Pulsatile tinnitus.T. ZEE DS: The Neurology of Eye Movements. in Peripheral Neuropathy. 1986. LEVINBE AJ. LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs. LOW PA. Raven.1002/14651858. 1992. 1993. LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review. Davis. New York. Muscle Nerve. Laryngoscope. Little Brown. Valproate preparations for agitation in dementia. Wiley-Liss. Mayo Clin Proc. SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of Nervous System Tumors. LEVINE SB. PJ Dyck et al (eds).LEIGH RJ. Boston. 290 . Philadephia. Brain. The Cochrane Database of Systematic Reviews. Arch Otolaryngol.. 1991. No. LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An instrument and a technique. Issue 2. LONERGAN E. Hearing Res. 2ed ed. CD003945. 1989. 1986. New York.

Butterworth. MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis. Journal of Neurology. 1991. and Psychiatry 57. Philadelphia. 1994. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. LINDBLOM U. in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology. OCHOA JL: Somatosensory function and dysfunction. 1973.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. London.1. The Lund and Manchester Groups. New York. GW Bruyn (eds) Amsterdam. LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot MarieTooth disease type IA. MARSDEN CD. PJ Vinken. Basic Books (trans Penguin Books Ltd).1. 1975. Brain. Neurosurgery. 1986. 1987.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes. Cortex. AK Asbury et al (eds). 1978. 1991. North Holland Publishing. 1992. FAHN S (eds): Movement Disorders. MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man. Saunders. in Handbook of Clinical Neurology. 416-418. 291 .LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia tifteen years following penetrating head injury. 1991. 1993. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology.

1987.LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. sex hormones and antiepileptic drugs. 1985. 2d ed. 1991. 1993. St. Blackwell. Oxford. MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered lumbar intervertebral disks. MARSDEN CD: Parkinson’s disease. 1987. Science. McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. 1993. MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical Examinations in Neurology. 1990. Mosby Yearbook. 1989. MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis. 1988. MATTSON R. Lancet. CRAMER J: Epilepsy. Advances in Immunol. Medicine. Epilepsia 26. Trends Neurosci. 6th ed. 1988. MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophinassociated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. Proc Natl Acad Sd USA 90:4952. McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging studies of frontal cortex activation during word generation in humans. Louis. LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorder. Lancet. MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical neurosciences. McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s 292 . MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric disorders. MR. 1991. 1987. JAMA 266.

1982. CASEY KL: Sensory. 1993. Baltimore & Williams Wilkins. 1992. MILLER NR: Walsh and Hoyt . Ann Neurol. 1968. 56/12. MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins. and central control determinants of pain. Orthop. DR Kenshala (ed). Elsevler. PETERSEN RC: Treatment of Glues de la Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly adult population. MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus (CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with chromosome 16p microsatellite loci. 1985.disease. North Am. MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology. MESULAM MM. 1991. ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the 293 . McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease. din. MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the evaluation of low back pain. MELZACK R. MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for understanding the inflamatory myopathies. 1987. 1991. McLEOD JG. JAMA 270. 1993. 1992. Génomics.s Clinical Neuroophthalmology. Amsterdam. 1989. TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous system: 2. Investigation and treatment. Muscle Nerve. motivational. III. 4th ed. Charles C Thomas. (Handbook of Clinical Neurology). Davis. McKENDALL RR (ed): Viral Disease. MODIC MT. Nature Genet. Philadelphia. in International Symposium on the Skin Senses. 1981. Springfield. Neurology. Ann Neurol. vol.

OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report: Report of 7 cases and review of the literature. 294 . 1987. 1992. Biochemistry. 1991. RAINERM. 1992. Churchill Livingstone.. NORENBERG MD: The role encephalopathy. Neurochem Pathol. Orthop Clin North Am. Medicine. NATHANS J: Rhodopsin: Structure. 1978. in Recent Advances in Epilepsy. Edinburg. Improved global function and activities of daily living in patients with AD: a placebocontrolled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin. MOESSLER H. Baltimore Urban &. 1977. LOPES DA SILVA F (eds): Electroencephalography. 2002. 3d ed. Churchill Livingstone. MOHR JP and GAUTIER JC.1992. MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects. NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy. MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis. 1995. Neurology.evaluation of low back pain. Circulation. 1984. 1993. of astrocytes in hepatic OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome. function. T Pedley.F. in Handbook Neurology. Arch Otolaryngol. Clin Orthop. MURESEANU D. B Meldrum (eds). and genetics. JC Koetsier (ed). MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk disease. vol 3: Demyelinating Diseases.. 1992. NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. NIEDERMEYER E. Guide to Clinical Neurology. 1985. New York Science Publishers. Schwarzenberg. J Neural Transm Suppl 62:277-85.

T. HAZRATI LN: Anatomical aspects of information processing in primate basal ganglia. Arch Ophthalmol. OLIN J. 1989. 1993. Lancet. 1988. OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. 1974. Neurology.OH SJ: Electromyography. Philadelphia. J Neurosurg. A pilot randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s disease. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405.A. 1989. 1991. 1991. LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal Disease. Neuron. 2001. OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in migraine: Pathophysiological implications. 295 . OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on chromosome 9q32-q34. 1992. PARENT A. PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting multiple MRI analysis results of a multicenter. Baltimore. SCHNEIDER L.. 1993. Williams and Wilkins. Trends Neurosci. OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients. PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate vaccines. Saunders. Neuromuscular Transmission Studies. TAGGART N. Cerebrovase Brain Metab Rev.. Adv Neurol. andomized.. placebo-cor. PAWLUCZYC S. double-blind.S.S.. 1993. FOX L. PALLIS CA. OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in cases with movement disorder.

WARING S. vol 16: 296 . Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. TANGALOS E. 1987. 1999 PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain: Preliminary observations. 303-308. New York. MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography: Human brain function and biochemistry. 1992. 1991. randomized trial of warfarin and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. Raven Press. PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986..C. PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1. PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the cortical anatomy of single-word processing. Nature Genet. PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults—Results of a prospective clinical study. IVNIK R.E. J Infect Dis.. 1989. and Internal Medicine. J Neuropathol Exp Neurol. Archives of Neurology 56. Reynolds EH (eds): Folic Acid in Neurology. Arch Neurol. PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate dehydrogenase deficiency.5 Mb monomer unit. Lancet. 1993.. PETERSEN R. Nature.J.PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders: Experimental and clinical aspects. 1985... MI. Science. Psychiatry. PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined system degeneration in Botez.C. PETERSEN P et al: Placebo-controlled. Ann NY Acad Sci. in Handbook of Clinical Neurology. 1979.G.. SMITH G. 1988. 1993. PHELPS ME. KOKMEN E.

New York. cap. Elsevier Science Publishers. în: Tratat de Neurologie (red C-Arseni). 1980. Bucureşti.Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral. (sub red.I. în: Simp. România. vol. POPA C. part. New York. vol. Academia R. POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness. Ed. Bucureşti. POPA C. .Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. POPA C. Medicală. Neurol Clin. Editura medicală. 1990. Al XX-lea Congres National de Neurologie. “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”. POPA C. 1991. C. Neurologie. 18-21 octombrie 1978. PLUM F.1982. Arseni). POPA C. noiembrie 1976. . HL Klawans et al (eds). J Neurol Neurosurg Psychiatry. Raven Press. Davis. nov. JMBV de Jong (ed).Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei cerebrale. Braşov. POPA C. Bucureşti. POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma. in Textbook of Clinical New-opharmacology. I. Ischemiile cerebrale şi medulare.Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din teritoriul arterei cerebrale posterioare. 1997. . . 1992. Bucureşti. POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology.Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi în: Tratat de Neurologie. Ed. Naţională. 1972. POPA C. 1976. 1V. 297 . Teză de doctorat. XV. POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine families. Philadelphia. 1993. 1978. 3d ed. .Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie cerebralä.S. CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale. Al IV-lea Simpozion Naţional de Neuropatologie. p 551.

1976. .S. SUSEANU I.T). PRUSINER SB: Molecular 298 biology and genetics of . Science. POPA C. Comunicare la U. Science. avril.. Symposium BulgareRoumain de Neurologie. EMG si Neurofiziologie clinică. 1988.POPA C. 1988. POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the human brain. Sovata.. SUSEANU I. . TICMEANU MARINA. TICMEANU MARINA. POPA C. . Varna. utilizând Picker Dyna Camera Systems. Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian..S. iunie 1977. A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG. POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human brain. PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis and the use of nature history controls in therapeutic trials. TICMEANU MARINA. SUSEANU I.Cr). TICMEANU MARINA . Etude du debit sanguin cérébral regional (DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A. Neurology.Ischemia cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul său proximal.M. octombrie. 1993.Metodologia studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi.. decembrie 1975.1995.Le mécanisme embolique dans 1’ athérosclérose.Studiu cu privire la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală.I. 1979. Acta Neurologica Moldavica. 1979. POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke center”. Simpozionul cu tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”. SUSEANU I.. TICMEANU MARINA. Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a).S.. . POPA C. POPA C. SUSEANU I.Cercetări cu privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D. utilizând "Picker Dyna Camera System 3C".

Headache. 1992. pathophysiology. 1990 RASMUSSEN BK. 1992. RANDO TA. Ann Neurol. 1988. 2d ed. Magn Reson Imaging. OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic headaches in a general population. 1991. QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by multimodal magnetic resonance imaging. REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory 299 dysfunction in RASKIN NH -: Headache. Ann Neurol. N Engl J Med. 1992. Neurology. Adv Virus Res. 1993. 1993. Neuron. Neurology. 1992. REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain hemiation. 1992. RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic hyperammnonelnic syndromes. New York.neurodegenerative diseases caused by prions. PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. and progress. 1990 RASKIN NH: Pharmacology of migraine. Prog Drug Res. RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia: Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. 1992. QUAGLIARELLO V. Churchill LMngstone. Metab Brain . PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. SCHELD WM: Bacterial meningitis: Pathogenesis. FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension. PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. Neurology. 1992. 1993. . Science. RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review.

Nature. RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of Parkinson’s disease. Lancet. Saunders. RUPP C. 1986. 1987. 300 . 1988.Changes in brain and pial vessels in arterial border zones. Adv Neurol. REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral facet hypertrophy. RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain patients . Arch. RINTELMAN WF: Hearing Assessment. 6. Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine.A. LESSELL 5: Tobacco amblyopia. REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene containing G-protein β-subunit-like repeats. Neurosurgery. ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular form of dementia in the elderly. Nature. 1963. ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic neurotransmission. ABRAMOWICZ A . 1993. vol. 1984. Philadelphia. 1964. H. . Baltimore University. ROMANUL F. Arch.. RIZZO JF. in Neurologic Clinics.C. Spine.E. RIGGS H. Psychiatr (Chicago). Science. 1993. (Chicago). Neurol. Neurol. RIGGS JE (ed): Muscle Disease.Variation in form of circle of Willis. 1989. RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis. Am J Ophthalmol. ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na+ channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis.Physiologic and psychological benefits. N Engl J Med.anxiety. 1993. 1982. 1991. 1993. JAMA. 1979.

Aspen. Ann Neurol. ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. 1991.ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults. Raven. ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive Care. ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. Saunders. ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology. New York. A Asbury et a! (eds). New York. 1989. FA Davis. 1990. Raven. 2d ed. ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System. vol 56: Amyofrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. 301 . ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure. ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care. 1978. 1991. New York. WM Scheld et al (eds). POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial carotid arteries and intracranial vessels: A review. 1988. 3d ed. ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. Raven. Baltimore. Philadelphia. Nature. Trends Neurosci. New York. 1988. 1980. DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute clinical syndromes in 26 patients. Philadelphia. 1992. 1992. Neurology. ROPPER All. ROPPER All. Ann Neurol. in Diseases of the Nervous System. 1991. in Infections of the Central Nervous System. 2d ed. 1993. Raven.

Sci Am. New York. SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration. SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. Molecular Genetics in Diseases of Brain. ROSS . 1963. SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life. New York. 1989. SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial meningitis: Current concepts and therapeutic implications. 1993. Clin Auton Res. SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from vitamin E deficiency Neurology. 1991. W.Atheromatous retinal embolism. Curr Top Pathol. Lancet. SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve. 1990. Lancet. 1991. in Peripheral Neuropathy. Raven. RUSSEL R. 1986. 1991. SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar dysfunction. SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. 1990. RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia. New York Acad Science.ROWLAND LP et al (eds). W. SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra 302 . 1988. RUSSEL ROSS R. Ann Neurol. 1991. 1961. Brain. 1990. New York. . Saunders. Oxford University Press. SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and cerebellar disorders. J Pediatr.Observations on the retinal bloodvessels in monocular blindness. 3d ed. Nerve and Muscles.

Saundeis. SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds. Arch Neurol. 3d ed. 1988. 1992. Ann Neurol.. SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyosltls. 1993. SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human lmmunodeficlency virus and zldovudlne. SHY GM. N Engl J Med 326:363. Brain. SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy of human brain function.encephalopathy. JAMA 248:1185. SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells associated withy brain tumor progression. 1991. 1982. 1988. 1960.S. 3d ed. 303 . 1992. 1993. N Engl J Med 328:153. DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with orthostatic hypotension. pathophysiology. Can their effects be distinguished? Neurology 43:971. SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. Zolpidem for dementia-related insomnia and nighttime wandering. SINGER HS. 1993. Phlpadelphia. Nature. and treatment. Medicine 70:15. 1982. WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis. A population-based study. SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome. SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and magnetic resonance imaging correlations. HOCKING L. SHELTON P.B. 1992. 1997. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. London. Proc Natl Acad Sci USA. Ann Pharmacother 31:319-322. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. Saunders.

1993. 1989. Laryngoscope. 1993. Philadelphia. SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives with clinical relevance. Marcel Dekker. SO EL: Update on epilepsy. J Spinal Disord 1993. An NY Acad Sd. Med Clin North Am. Saunders.A comprehensive study of a complete patient population. JAMA. Ann Neurol 33:480. 1982. SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing magnetic resonance Imaging lesions. 1992. in Otolaryngology. 1985. SNOW RB. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. Medicine. 1992. SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. 3rd ed. 304 .Philadelphia. Ann Neurol. SOMMIER FE. 1989. 1991. JAMA. SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy. SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous sinuses. SNOW JB et al: Central auditory lmperception. TELIAN SA: Sudden deafness. New York. Saunders. TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in myasthenia gravis . WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis of failures. SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting symptom of autonomic failure. MM Paprella et al (eds). Brit Heart J. SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. 1977. SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis. SNOW JB. 1993. 1993.

Elsevler. STARKSTEIN S. 1997. STANDAERT DG. SULTZER DL. 1990. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder. GRAY KF. STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies. Neurology. Depression in Alzheimer's disease. ST. Neurosurgery. Minnesota. MIZRAHI R. 1993. STANG PE et al: Incidence of .Pro in the proteolipid protein gene. 1972. FARLEY MM: Pathogenetic events during infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and Haernophilus influenzae. New York. STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic syndrome. 1987. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69. STEPHENS DS. Med Clin North Am. 1992.1989. Clinical and electrophysiological findings in seven patients. Nature. 1987. STREIB EW: Paramyotonia *congenita. GUNAY I. STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed head trauma: Radiological demonstration. STEELE JC: Progressive supranuclear palsy. STERN MB: Update on the management of Parkinson’s disease. 1991. Successful treatment with tocainide. 1993. Brain. 2006.Pro and Leu 223 . 1992. STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of mutations Thr 181.migraine headache: A population based study in Olmsted County. Rev Infect Dis. and prenatal diagnosis. 1972. 305 .E. Am J Hum Genet. Expert Rev Neurother 6:887-895. MAHLER ME.. A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with dementia. Lancet. Muscle Nerve. BERISFORD MA.

TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in patients with Alzhelmer’s disease. 1991. SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology. TISSOT E et al: La Maladie de Pick. THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. Paris. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. SZABO A et al: HuD. Lipplncott. WG Bradley et al (eds). St. 1975. N Engl J Med. Butterworth-Heinemaflfl. Trends Neurosci. EADH: MJ: The Epilepsies. Masson. Nature.. in Neurology in Clinical Practice. SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux). Boston. TROOST BT. Churchill Livingstone. TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to human chromosome 14q Nature Genet. 1984.L.. MILLER B. 1997. 1989. LESSER I. Invest Ophthalmol Vis Sci. Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo. Louis. 1991.M. Darby A. TROOST BT: Dizziness and vertigo.. SWARTZ J.SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of the peripheral nervous system. 1980.R. 1986. 1992. Mosby. J Clin Psychiatry 58:212-216. 3d ed.L. 1993: SUTHERLAND JM. a paraneoplastic encephalomyelitis antigen contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal. 1993. SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice. 1989. Philadelphia. 1992. 306 . Edinburg. Neurology.

VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. vol. North-Holland. Infect Dis CIin North Am. 1986. 1993. in Asbury AK et al (eds): Diseases of the Nervous System. 1991. VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. Saunders. Saurders 1984. 1992. Amsterdam. TYLER K. 1986. ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic and gastrointestinal diseases. Paraplegia. VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. 48: Headache. Saunders. Neurology. 1965. in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. Medicine. Philadelphia. 1987. Amsterdam. Philadelphia. 1992. FA Davis. HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury syringomyelia. VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and alcoholism. Davis. VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. Nature Genet. Philadelphia.TSAI TF: Arboviral infections in the United States. VINKEN PJ. 2d ed. Cortex. Elsevier Science. 1991. VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook of Clinical Neurology) vol 34. 1993. MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous System. VICTOR M. 2d ed. KLAWANS HL (eds): Handbook of Clinical Neurology. VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic hepatocerebral degeneration. UMBACH I. Philadelphia. 1978. 307 . 1989. Philadelphia. VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia. BRUYN GW.

. 1989. WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In progressiv sclerosis. Cancer 49:759. 1988.G. WALL PD..WADE JPH. 1992. WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i 1. BM Pitt (ed). in Dementia (Medicine in Old Age). Neurology. 308 . McGraw-Hill. 1987. 1991. J Harris. 1987. London. Neurologie. WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and pathologic corellation. N. LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive Survey. Kisco. WEISSLER AM.Y. Churchill: Livlngstone. HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia. COLLINS FS: Molecular genetics of von Recklinghausen neurofibromatosis. Final report of the Northeast Cooperative Multiple Sclerosis Treatm Neurology.G. WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach. 2d ed.J.. Futura.in The Heart.13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression. 4th ed. WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. WARRELL D. 1985. 1978. K Hirschhorn (eds). 1982. WALLACE MR. Nature Genet. New York. in Advances in Human Genetics vol. MELZACK R (eds): Textbook of pain. Mt. 1993. Bucureşti.. 20. Ed. Tratat de Medicină. J. WEINER WJ..A. London. LEDINGHAM. 1993. 2000. Radiology. Tehnică. New York. Plenum. Churchill Llvlngstone. JW Hurst et al (eds). WARREN JV: Syncope and shock. WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal metastases from solid tumors. New York. Churchill Livingstone. WEATHERALL D.

WILLIAMS AL. 1988. Mosby. J Am Coll Cardiol. 1991. Philadelphia. 309 . 1991. New York. St. WM Scheld et al (eds). Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical Neurology. 1991. 4th ed. Stroke. A Comprehensive Text. WILLIS WD.WILKINSON DS. in Neurological Complications of Therapy. Amsterdam. Raven Press. Saunders. WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for stroke: The Framingham study. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed Tomography. WISPELWEY B. and the YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy. NY. SCHELD WM: Brain abscess. Louis. in Vinken PJ. A Silverstein (ed). et al: Brain abscess. WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia. 1982. 1985. 1987. New York. in Infections of the Central Nervous System. WISPELWEY B. Futura Publishing. New York: Churchill LMngstone. Mount Kisco. MESULAM M-M: β-Amyloid pathogenesis of Alzheimer’s disease.RICANATI ES: Dialysis encephalopathy: Neuropathologic aspects. 1992. GL Mandell et al (eds). in press. 1991. 1976. New York. ANDERSON M: Neurological Infections (Major Problems in Neurology). Raven. in Principles and Practices of Infectious Diseases. COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the Spinal cord. Hum Pathol. PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the nervous system. WINKELMAN MD . N Engl J Med. vol 16. WOOD M. Plenum Press. North-Holland. WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of unknown origin: A prospective study. YANKNER BA. 1986. vol. 27.

DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical. WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial inflammatory disease by CT and MRI.YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description and discussion of diagnostic criteria. WH Theodore (ed). Annu Rev Immunol. NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of the Central Nervous System. 1990. genetic and pathoanatomical studies. ZIMMERMAN RD. Brain. Raven. New York. 1987. ZEMAN W. 310 . in Clinical Neuroimaging. 1987. ZAWADZKI MB. 1975. Metab Brain Dis. New York. Psychiatr Neurol Neurochir. 1988. ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental allergic encefalitis. 1967. ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. Liss.

.................................................................................12 PATOLOGIA MEDULARĂ ...........................51 SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE ................................................................................................30 PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE...........21 SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI ...........40 TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI.............................................................................CUPRINS PREFAŢĂ........3 PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE.............56 311 .....11 MIASTENIA........35 SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE...............................................................................................................22 COMPRESIUNI MEDULARE.................4 MIOTONIA....20 SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE.....................................................52 TUBERCULOAMELE CEREBRALE...........................................................................................................................................................................................4 DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)....................53 ABCESE CEREBRALE...........................................................................................................8 POLIMIOZITELE...........................................20 Sindroame mixte............................19 SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII.......................................................16 Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare...........................................................................................................54 BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS ...............................................21 SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ..........................................................................................................25 AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI...........................

.............................................................. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ...........................137 ISCHEMIA CEREBRALĂ.......... SINDROMUL SHY – DRAGER ........64 4......117 NEVRALGIILE........................129 ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE.............142 312 .....................AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE...........74 8.......... EREDO .. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER)...76 Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase...............MARIE) ................TOOTH .......................... AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT ................ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE .88 Tratamentul demenţelor...................................................................................................70 6...............112 PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC....................... OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ ............................. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ .......................................................60 2............................ ATROFII CEREBELOASE....63 3.........................102 11..........................................................................72 7...............121 POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII........................................82 Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor........... DEMENTELE ................................................................................... EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH)....................................................60 1........117 PARALIZIILE. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ .......80 9.............................................................................MARIE ....137 BOLI VASCULARE CEREBRALE....................82 10..................................................................69 5...................................

....221 SINCOPA VAZOVAGALĂ....223 SINCOPA LA TUSE........210 PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ..........................................................218 Definiţie ............................................................................205 PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P...............179 POLIENCEFALITE..............................223 313 ........................................222 SINCOPA LA MICŢIUNE......................................................................................................218 SINCOPA................................................181 POLIOMIELITA.............209 SIFILISUL NERVOS...............).............................................................................................SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE..........................................203 MENINGOENCEFALITA URLIANĂ............................................................................................223 SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN ...................218 Fiziopatologie.............................................................................................218 Trăsături clinice...........166 NEUROINFECŢIILE....S..........204 MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ.......................E..........................................................................181 LEUCOENCEFALITELE..............................204 PANENCEFALITELE....................................................................183 SCLEROZA ÎN PLĂCI...........................S.......216 TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI...........................................................................................................................................................208 BOALA CREUTZFELDT –JACOB...........................................................................................186 ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ................................................................................................................................................................................................................................................................................152 HEMORAGIA INTRACRANIANĂ..................

.....................226 Anamneza........................................................................227 Examinarea generală................236 Etiologia epilepsiilor... 236 EPILEPSIA..........................235 LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ............................228 Nivelul comei................................................................................................234 SINDROMUL “LOCKED-IN”.............................................................................................................................................227 Evaluarea clinică......................................................................................235 STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ.....................................................................................................................................................................electrografică a crizelor comiţiale....229 Semnele oculare.........................224 Crizele anoxice reflexe (vagale)......................................................................................................................................................231 STAREA CONFUZIONALĂ...................................................................................................................................................................235 MUTISMUL AKINETIC.................................................................234 DELIRUL.................................................................SINCOPELE CARDIACE............................225 COMA........................243 314 ................................................................................................................................................................242 CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE................................................................231 Diagnosticul tipului şi cauzei comei.............................................241 Clasificarea crizelor epileptice ..224 Hipotensiunea posturală.................................................................................................................................................................................................236 PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ....228 Semnele focale.............................................................229 Respiraţia.......242 Crizele parţiale sau focale..........242 Simptomatologia clinico .238 Fiziopatologia crizelor comiţiale ................................

....................................................................................................................................................259 CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE .................... Crize parţiale cu simptomatologie elementară.................................260 Diagnosticul diferenţial ....................................................................1................................................... Crizele parţiale cu simptomatologie complexă .....................................................244 2.251 CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC.....................................................................................................................................261 Tratamentul Epilepsiei...........................................311 315 .............................................247 3..........256 Crizele hemigeneralizate............................ Crize de epilepsie generalizate....263 TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: ......266 BIBLIOGRAFIE..................................................................269 CUPRINS...................................259 Diagnosticul pozitiv..

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful