Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAŢĂ
Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din România. Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi. Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape: în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei etiologice. Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE
Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)
este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce ar antrena o ischiemie cronică musculară. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară progresivă. 3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect
4

genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în sinteza unei proteine. Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar un număr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite grupe musculare dar se generalizează ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice: • Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata. Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,
5

abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală. Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de hipoventilaţia permanentă. • Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două forme: a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia predomină la musculatura centurii pelviene. • Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente esenţiale: a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia
6

musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică valoare in distrofia musculară oculară. b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia musculară se caracterizează prin: • absenţa activităţii bioelectrice spontane; • reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi materie sub 80% din valorile normale; • diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; • instalarea imediată a interferenţei nemotivate de intensitatea solicitărilor; • creşterea incidenţei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului. Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular. Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă, progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai
7

Fizioterapia prin masaj. recunoscută ca deficienţă în distrofia musculară. raportul Ca/Na. În prezent singura atitudine raţională este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului posibil. Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar. Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate discutabile. MIOTONIA Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic. Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă nerezolvată. S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe de ordin energetic şi enzimatic. Aspecte clinice. fenomenul diminuând progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire).benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în formele proximale. se poate susţine prin corsete o lordoza lombară. Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ. Astfel. Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul bolnavilor. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului. Profilaxia distrofiilor musculare. prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la pat. 8 .

Simptomatologia clinica este complexă şi include: • amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase. Fenomenul miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă. Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. Se disting doua tipuri genetice: • varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde formei clinice de boala Thomson. flexorii gâtului. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv este miotonia intenţionată. Distrofia miotonică Steinert.Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre. • varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai severă. pe rând flexorii decontractându-se lent. la nivelul musculaturii mimicii şi la limbă. Aceasta are o transmitere autosomal dominantă. musculatura antebraţului. muşchii lojei anterioare a gambei. • deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală preferenţial la nivelul musculaturii faciale. simptomele se instalează progresiv. muşchii eminenţei tenare şi interosoşi. Nu este congenitală. Miotonia congenitala Thomson este o afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic. Ea se manifestă ca un blocaj motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să execute o mişcare bruscă. Fenomenele miotonice sunt limitate. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii. • calviţie şi contracţie precoce. Degetele se desfac cu greutate. Forme clinice de miotonie. 9 . • sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice: impotenţă şi sterilitate. iar performanţele motorii sunt bune.

Se descriu mai multe forme clinice: • Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l. Miotonia poate fi influenţata farmacologic. • afectarea psihică este constantă. dar nespecifice: proliferarea nucleară cu plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. Paraliziile paroxistice diskaliemice. Boala debutează în a doua decadă a vieţii. Simptomatologia clinică. Se caracterizează prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intraextracelulare. Astăzi se utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. <aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Tratamentul clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. Modificările structurale ale muşchiului în distrofia miotonică sunt variate. hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei. Electromiograma. Tratamentul. Traseul de contracţie voluntară este normal in miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic. Anatomia patologică. Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza. Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura respiratorie.• cardiopatia miotonică este constantă. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g 10 . Instalarea deficitului motor se produce progresiv. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. Se transmite autosomal dominant. Fenomenul caracteristic este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după care descreşte lent.

Paralizia cu hipokaliemie se descrie în: nefrita cu pierdere de K. criza durează intre 4 .3 ore cu 5g KCl . polimiozitele se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator. intravenos. • Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică. emoţii şi apare în repaus după un efort intens. POLIMIOZITELE Grup heterogen de afecţiuni. Polimiozita primitivă necomplicată. Debutează în prima copilărie. Criza cedează spontan. eventual se poate administra CaC12 i.24 ore.i. Durata crizei este de câteva ore. 11 . În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitivă necomplicată. Afecţiunea se transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la băieţi.2 g sau glucoza cu insulina.şi insulina 10 u. în diarei. În timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg. 1 . Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul imunităţii celulare întârziate. Crizele severe pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia. carenţă alimentară. în tratamentul cu digitală.v. Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os). Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 . Criza este precipitată de frig. foame. Faţa este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a căror atingere produce deplazie. vărsături. polimiozita din colagenoze şi polimiozita paraneoplazică. Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care se creează condiţii de diskaliemie. prednison. Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie glucoza 5%. Nu se cunoaşte agentul cauzal. Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală. În timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l.

Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de curară. chinină. Prezenţa anticorpilor antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolină. Modificările morfologice în faza acuta sunt reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară a fibrelor. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel al distrofiilor musculare.Anatomopatologie. Patogenie. Tablou clinic. Oboseala musculară. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a forţei. chinidină. Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a fenomenului miastenic. • Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaugă ptoza palpebrală. MIASTENIA Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice. Topografia deficitului miastenic. prezenţa anticorpilor antimuşchi şi antimus. 12 . Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate. simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de normal. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică. creşterea gamaglobulinelor serice situează miastenia în cadrul bolilor autoimune.

La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj. La producerea ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse. 13 . cefei. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică. iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat. puls rapid şi hipertensiune arterială. • Afectarea musculaturii membrelor. • Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic caracteristic. trunchiului poate produce o invaliditate importantă. Testul cu tensilon 2 mg i. lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă. • Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot determina în unele cazuri morţi subite.• Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentuează la efort. • Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide. • Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se pot asocia cu căderea mandibulei. Interesarea membrelor inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor. dizartrie. Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de miostin. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială.v. • Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale. • Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic aparentă şi mai rar constituie modul de debut. Se poate constata disfonie. în care manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii).

Prezenţa timonului este o circumstanţă care agravează prognosticul unei miastenii.Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe: • Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit motor. anticorpi antireceptor de acetilcolină). Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert.5 mg) intramuscular care ameliorează deficitul după 20 min. Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg. Miastenia este o boala cu evoluţie imprevizibilă. • Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin. Evoluţie şi prognostic. Se diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic: • miastenia gravis în care se pot decela modificări timice (timan) precum şi unele anomalii imunologice (creşterea gamaglobulinelor. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize respiratorii cu sfârşit letal. şi culegerea potenţialului în eminenţa hipotenară. anticorpi antimuşchi si antitimus. Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte: • tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei. neoplasm. de obicei paraneoplazie şi care nu se ameliorează cu anticolinesterazice. • sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de colagen. 2 14 . Curba are aspect regulat descendent. • Testul cu miostin 2 fiole (1.30 cicli/sec. • Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa intre 3 . La miastenici se observă o scădere a amplitudinii celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial. afecţiuni tiroidiene.

Prednisonul. asistare respiratorie. • Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice. Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon. După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg intravenos. . Tratamentul sindroamelor miastenice. greaţă.20 mg/zi. . mioză. de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 .Prednison în doze de atac de la 50 . Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi 50mg/zi încă doua luni. transpiraţii. Tratamentul crizei miastenice impune. .80 mg/zi până la ameliorarea simptomatologiei. Tratamentul de întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH.Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca imunosupresor. ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea tratamentului. Se utilizează anticolinesterazice şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie.10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. 15 . dureri abdominale). iar ACTH-ul de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi. În cazul cu tulburări respiratorii şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil. adesea. după care reducerea dozei se face lent până la o doza de întreţinere de 10 .Timectomia în timon are indicaţie absolută.10 zile.ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi. • tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii: . Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie. Este necesar aici şi tratamentul bolii de bază.

PATOLOGIA MEDULARĂ
Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular; sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian, ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei. La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalorahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice. În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat extradural joacă de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
16

rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie. În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar. Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior se află cordonul posterior. Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe longitudinale: - artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5 posterioară a măduvei. Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:
17

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei 2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi periferia corpului. Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi. Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral, căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare 1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central şi de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală până la hipotonie masivă. Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate şi fasciculaţii. Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi disociaţia tabetică). 3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.
19

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare. Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII
- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE
- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
20

homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică heterolaterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes. Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI
(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea de corp subiacentă leziunii şi avem: De aceeaşi parte cu leziunea: - paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski. - tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat. - paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate. De partea opusă leziunii:

21

. areflexie osteotendinoasă. După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări motorii şi senzitive..tulburări sfincteriene şi sexuale. Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin retenţia de urină şi materii fecale.abolirea motilităţii sub nivelul leziunii. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective.În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală. escare care avansează rapid în suprafaţă şi profunzime. inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru membrul superior. SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce: . . reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent. În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: . 22 . . reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite sublezional. . Foarte repede apar tulburări trofice.anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja încrucişate. deşi uneori găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală sublezională.În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior. secreţia sudorală.Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total sublezional şi hipotonie musculară.anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate.

infecţii intercurente . De regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) şi ai nervilor intercostali. retracţii tendinoase. reflexul cutanat plantar în extensie. . Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a 23 . În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară. iar sublezional sunt exagerate. Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare. iar la membrele superioare întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat. Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu topografia leziunii: .Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal. Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite. .Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară. reflexul de automatism medular în tripla flexie.Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos. Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi rectului). Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant pe extensori.Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc medular.

Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate simetrică uneori cu disociaţie siringomielică.S5. De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal.Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă. Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de făcut. Repartizarea simetrică a simptomelor şi tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal. Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie. 24 . . lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a reflexelor osteotendinoase. Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii medulare şi asupra unor mielite. .Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând dermatoamelor S3 .Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene.membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex stilo-radial şi bicipital abolit. . repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne gândim la o leziune de con terminal al măduvei. tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel. existenţa uneori a fascicolelor.S4 . semnul Babinski. Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin. În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular în special în regiunea perineului.

COMPRESIUNI MEDULARE Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi de etiologii multiple. de plămân.un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai rădăcinilor nervoase.cauze radiculare: tumori.cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite. osteite. 25 . Etiologie. în special neurinoame. hernia de disc. . formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase. tumori (meningioame). procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale.cauze vertebrale: morbul POTT. glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostată. Se disociază clinic două sindroame: . neuroglioame. a meningelui la nivelul compresiei. Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia lichidului cefalorahidian. de tiroidă. . .un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului comprimat. Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii. fracturi şi luxaţii vertebrale. de sân. Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: .

Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale. Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. retromedular sau lateromedular. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Sindromul sublezional. 26 micţiuni dificile sau .Clinic. dureri difuze. Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Schematic se pot separa: Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în evidenţă dacă interesează un membru inferior). Tulburările sfincteriene sunt constante: imperioase. 3. Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea inferioară a trunchiului şi în picioare. Semnele pot fi de tip nevralgie intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate de tuse şi de strănut. Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară. 2. mai rar de măduva hipertrofiată (în tumori intramedulare). Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular. În timp poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală (parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate inegale). retenţie de urină. Limita lor superioară are o mare fixitate şi o mare valoare diagnostică. ducând uneori la ataxia membrelor inferioare. Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze: 1.

27 . Lipiodolul scurgându-se de o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei. În aceste cazuri leziunea principală se află în porţiunea centrală a măduvei. Lichidul cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei. Pe lângă glioame mai pot apărea condroame. La baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical.Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor inferioare. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă modificări la examinările paraclinice. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă.C4) în care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică. ependinoame şi malformaţii vasculare. Urmând paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe. Uneori în simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi afectării sensibilităţii termo-algezice. escare de decubit. respiraţia. inconstant poate să apară tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia. Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare. Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal al tumorii. perturbarea reflexului pilo-motor. frecvenţa cardiacă. În timp apare o atrofie musculară. După o perioadă de câteva luni pot apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o leuconevraxită. Segmentul sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Compresie cervicală (C2 .

Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic.mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică. modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul extremităţilor distale ale membrelor superioare. . Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe osteotendinoase. iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă. Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare. 28 . anestezia trunchiului şi a membrelor. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica. Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele inferioare dând tulburări senzitive. tulburări de reflexe şi adesea tulburări de tip radicular. Compresie medulară instalată lent . atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate. Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie. nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul cefalorahidian. hipo sau anestezie globala sau disociativă. paralizia respiraţiei.sindrom sublezional: tetraplegie spastică. Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea următoarelor afecţiuni: . tulburări motorii. tulburări senzitive.scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee evolutive.

de plămâni şi tiroidă. segmentul sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi 29 . teratoamele şi condroamele. malformaţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o compresie medulară brutală.Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid cefalorahidian.scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre. . acuzele compresive blochează mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian. Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele subdurale sau extradurale. centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic. angioamele şi tumorile angiomatoase. la fel şi migrarea lipiodolului. Compresie medulară instalată acut: . Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil uneori şi 3/4 şi tomografia. Examene paraclinice. Examenul lichidului cefalorahidian. lichidul cefalorahidian este normal.Traumatismul vertebral .. de prostată. Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT. metastazele vertebrale ale cancerului de sân. Herniile discale cu sediul cervical. In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame. arahnoiditele spinale şi alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă.Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare.

O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală. Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare. Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac indicaţii de radioterapie. Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei lichidului cefalorahidian. încă din faza radiculară sau de compresie incipientă. AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI Mielitele. virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă de compresiunile medulare. subacută sau cronică. infecţie cu arbo-virusuri. rareori pot fi şi ciuperci. Evoluţia mielitelor este determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite. 30 . echovirusuri.compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a proteinelor. Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia este făcută cât mai repede. evoluţie şi diagnostic. Deseori se asociază unor boli infectocontagioase: gripa. Uneori la baza proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete. leptospiroza sau spirocheta palida. Tratament. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor agenţi virali mai rar bacterieni. stafilococ şi streptococ). Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacută. Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ.

Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc realizând o paralizie flască senzitivo-motorie. Paraplegia sau tetraplegia (în raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară. Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal. Evoluţia poate fi favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor 31 . Mai rar şi cu un prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu persistenţa unor teritorii relativ normale. semnul Babinski bilateral poate să apară precoce. Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei. disurie. Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv toracală. rahialgii în centură. edeme şi răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid flictene şi apoi escare. reflexele osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional. Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic. Se poate asocia o stare febrilă moderată. Tulburările vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză. care este un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. parestezii în membrele inferioare. Evoluţie.Clinic. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescenţă. cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry.

Forme clinice: Mielita tipul Brown . Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al puseelor. Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor. Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în prima fază predominant limfocitară. Tendinţa marcată de disociaţie. Creşterea albuminorahiei este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 . 32 . Miografia cu substanţă de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie medulară. mai ales în formele pseudotumorale. mai ales albumino-citologică. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de triplă flexie. În faza secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat.Sequard în care leziunea medulară poate fi doar pe jumătate de măduvă. apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. a ascensiunii procesului infecţios. Dintre examenele paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizează date importante.lungi ascendente şi descendente. Simptomatologic am descris-o în sindromul de hemisecţiune medulară. Faza aceasta este anulată clinic de reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând paraplegia spastică. a tulburărilor sfincteriene. este datorată probabil edemului din focarul mielitic. este indicat să nu fie făcută. realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată.6 g 0/00. o pleiocitoză pledând pentru prinderea meningelui (meningomielită).

3. semnele unei infecţii bacteriene. O formă aparte este constituită de mielita care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele. Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul ţesutului distrus. 2. rujeola. Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă. Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor. stări septicemice). Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale. mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. 33 . celulele din substanţa cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este fragmentată. unei intoxicaţii (arsenic. Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor de laborator lichidiene şi generale. varicela. difterie). alcoolism). Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui cu artere înconjurate de un manşon de leucocite. de obicei diseminate (encefalomielite). Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor granuloşi. O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie. leucocitoză. unei afecţiuni toxice (tetanos. iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut realizează simfiza meningo-medulară.Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale realizând aspecte clinice diferite. Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal rămâne neidentificat. Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut.

Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor trofice şi ajută apoi perioada de recuperare. Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic. 34 . Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante. Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante. Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul focarului necrotic. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic. simetrice cu tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente.Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei. De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare. Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă antibiotice în doze mari. După depăşirea perioadei acute masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale mielitelor. Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic.

tuberculoame. Incidenţă. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis. Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă. abcese. metastazele (15 %). Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. Prin tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos. hematoame. fenomene de angajare temporală şi occipitală. în raport cu celelalte afecţiuni ale sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni. Clasificarea tumorilor cerebrale. parazitoze. resturi embrionare. Frecvenţă. • Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale. Tumorile intracraniene. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %). Vârstă. rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză. din meninge şi din resturile embrionare. indiferent de natura sa: tumori. malformaţii vasculare expansive. mai frecvent între 10-50 ani. • Sindromul de hipertensiune intracraniană. Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice proces înlocuitor de spaţiu. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât tumorile gastrice. 1957). neurinoamele (7. pseudotumori.PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE • Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a tumorilor cerebrale.3 %) . gome. În clasificarea propusă de Arseni tumorile cerebrale se împart în: 35 .

2.) şi de suferinţă focală. Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central se clasifică în: 1.tumori din seria neuronală.R. Clinica proceselor expansive intracraniene.tumori din seria glială (adevărate glioame).tumori dezvoltate din meninge şi derivatele sale. Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza venoasă. II. Dezvoltarea oricărui proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de simptome: de hipertensiune intracraniană (H. reduce treptat capacitatea craniană. I. Simptomele H. Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide.I.tumori din seria celulelor pineale.C. 3. Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului 36 . În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină apariţia stazei venoase. la nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase.C. iar pe de altă parte. . papilomul coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă). tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului cerebral peritumoral. se datoresc volumului procesului înlocuitor de spaţiu. . Procesul expansiv comprimă şi deplasează formaţiunile anatomice. .C.I. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă).a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de endogeneză constituind tumorile disembrioplazice. b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central şi II .

H. Acumularea de L. procesul expansiv acţionând în aceste cazuri ca un factor mecanic. bradicardie.R.I. staza papilară. tulburările psihice. sunt cefaleea. depinde uneori de vârsta bolnavului.I. epilepsia.C.). apare în 40 .. Ea produce şi o hipersecreţie de L.C.C.R. deoarece se produce o disjuncţie a suturilor oaselor craniului. duce la destinderea ventriculilor şi astfel apare hidrocefalia. prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea procesului expansiv şi de natura acestuia.. apare astfel mai precoce şi mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară.C. 37 . făcând să crească presiunea intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. semnele de iritaţie meningeală. un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate să nu dea fenomene de H.C. Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă. Sindromul de H.C. fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H. metastaze) decât în procesele expansive benigne.C. Se creează astfel un cerc vicios. etc. apoi se accentuează şi devine continuă. La aceste semne. apeduct. greţurile şi vărsăturile. prin distensia ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări sudorale. considerate a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine. parezele de oculomotori. Apariţia simptomelor de H. constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare. Cefaleea este foarte frecvent întâlnită.88 % din procesele expansive intracraniene.R. tulburările vestibulare. Simptomele de H.I.C. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L.I. La început este de intensitate mică şi intermitentă.cerebral. cefaleea fiind declanşată de distensia peretelui ventricular. (ventricul III.C. ventricul IV).I. În cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic. de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie mai rapidă (astrocitoame maligne. dereglări termice. decât în cele supratentoriale.I. La început are un caracter local.

totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii. vărsăturile cedează temporar. Vărsăturile. Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu schimbarea poziţiei capului. Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în momentul apariţiei stazei papilare. iar tusea şi eforturile fizice o exacerbează. care se întâlneşte în tumorile de 1/3 internă a aripii de sfenoid. cefaleea dispare. În procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni. care poate merge pană la cecitate. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă. Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală bună. nefiind legate de alimentaţie. Uneori ele sunt frecvente. deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap.Cefaleea este mai accentuată dimineaţa. staza papilară poate lipsi. Când apare atrofia optică secundară.40 % din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară. Odată cu apariţia atrofiei optice. 38 . Sunt mai frecvent întâlnite în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi schimbări de poziţie a capului.I. Prezenţa stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy. care cedează definitiv odată cu extirparea procesului expansiv. Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene.C. În 20 . Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la nivelul unde se localizează procesul expansiv. poststază. După deshidratare sau puncţie ventriculară.. Staza papilară este semnul obiectiv important de H. se instalează scăderea acuităţii vizuale. Ea poate fi uni sau bilaterală. duc bolnavul la caşexie.

Redoarea cefei. 39 . accentuată.C. Tulburările psihice din H.Pierderea vederii după stază papilară este definitivă. Tulburările psihice depind adeseori şi de natura procesului expansiv.I. Se întâlnesc frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă după examenul aparatului vestibular. Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene generale apărute după creşterea presiunii intracraniene.C. ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia fiind rapidă. Ele pot fi intermitente sau continue. veche. vederea nu revine chiar dacă se practică operaţie radicală. diagnosticul fiind stabilit precoce. Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită. oricare ar fi localizarea procesului expansiv. În 70 % din procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului vestibular. fiind rar întâlnite (în special perechea VI). Tulburările psihice din H. În metastazele cerebrale. pacientul devine indiferent. stuporos şi intră în comă.C. deşi tumoarea este mică. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H.C.I.I. semnul Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H. confuzie. se produc tulburări psihice accentuate şi precoce. sunt comune. scăderea memoriei.I. somnolent.. apatic. semnul Kering. dezorientare. În prezent. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a activităţii psihice. Pe măsură ce starea se agravează. aceste pareze au o valoare mai mica.

Mai frecvent.. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19. Lobul frontal. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă.I.C. Cu cât procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie.C. Apare în proporţie variabilă de 15 .. Spre deosebire de semnele de H. SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE Tumorile supratentoriale 1.I. Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul evoluţiei.2 % din totalul tumorilor supratentoriale). Dacă după o epilepsie generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian. 40 .Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H. La acestea se adaugă şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive compresiunii. instalată brusc şi mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural.50 % din cazuri. care sunt semne de suferinţă a întregului creier. simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului expansiv intracranian. Simptomele de focar variază şi după durată procesului expansiv intracranian.

marcată în special de crize comiţiale. confuzie. Evoluţie de câteva luni spre comă . în general la adulţii tineri. Debutul este frecvent prin crize comiţiale. Tulburările psihice frontale apar mai rar şi tardiv. Uneori există modificări osoase craniene.I. Astrocitoamele ar avea cea mai 41 . Cele mai frecvente sunt glioamele. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontală. Tulburările psihice sunt mai rare. 2. Apare destul de repede H. Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea. H. O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se instalează brutal.I. după tumorile frontale. forma de gliom cea mai frecventă. apare tardiv. în schimb cefaleea este frecventă.În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente (76. tulburări de comportament. are o evoluţie rapidă. Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă. accentuându-se treptat sau după o criză de epilepsie focală. în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale cerebrale. cu crize de epilepsie. epilepsie de obicei generalizată şi fără a fi precedată de aura.C.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale. 1973).C. Astrocitomul malign (glioblastomul). la început focalizate. tulburări caracteriale. Evoluţia este lentă. în timpul multor ani. Deficitele motorii sunt la început fruste. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni. reflexul de apucare forţată controlateral sau bilateral. apărând uneori chiar de la început. paralizie facială controlaterală. în schimb tulburările psihice sunt frecvente.. mai ales bărbaţi. Epilepsia este mai rară.

I. parietal şi occipital. evoluţia lor fiind de 2 . Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul simptom.8 % din tumorile supratentoriale.C. manifestări epileptice. (60 . Crizele de epilepsie apar tardiv. Este cazul meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare. tulburări vegetative.I. etc. Fenomenele de H. stări de vis. După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea temporală este starea de vis. apar progresiv în perioada de stare. Lobul parietal. automatisme psihomotorii. de câmp vizual. ele sunt asociate de deficite motorii. halucinaţii diverse.. crize jacksoniene sau senzitive. tulburări de vorbire. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H. tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi tulburări psihice.I. false absenţe. 42 .frecventă localizare în lobul temporal. de tip neconvulsivant.C.).C. Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal.3 ani. După Arseni (1973) ele reprezintă 10. afazie. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor cerebrale. tulburările de câmp vizual. urmând lobul frontal. modificări paroxistice ale conştiinţei. Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal sunt frecvente şi variate (crize majore. În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale. La început ele sunt rare.65 % din bolnavii studiaţi în perioada de stare). Cele mai frecvente semne sunt cele de H. 3. ulterior apărând semne de localizare.

Tardiv se completează cu un sindrom parietal. se conturează un sindrom parietal tipic.C. tulburările somatognozice. În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic. dacă nu se intervine operator. În perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H. Deficitele de câmp vizual sunt inconstante. Târziu. acalculia sunt cele mai frecvente. apar tulburări psihice şi fenomene de H. însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi de H. agrafia. tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă). prin crize de epilepsie focalizată în membrul inferior. Meningiomul parasagital debutează de regulă.I. După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii. De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan. În leziunile de emisfer stâng alexia.I. însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant faciobrahială. Simptomele apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în 80 % din cazuri). Ulterior apare o hemipareză cu debut crural 43 . Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize focale. Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în profunzime. După o perioadă lungă de evoluţie.C.I. Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom parietal.Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este gliomul.I. adesea ani. apraxia constructivă. dar de obicei ele nu sunt majore. chiar în cazul tumorilor posterioare. parezele însoţind tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H. Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. parezele.C.C.

tulburările extrapiramidale dispar. ceea ce duce în mod progresiv la fenomene ischemice în nucleii striaţi. Tumorile sunt factori etiologici în determinarea unor tulburări extrapiramidale. Aceste tulburări pot apare fie în cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi. prin preluarea unei circulaţii normale. 6. Evoluţia medie este de până la 6 luni. 4.3 %) . Tumorile talamusului. 5. In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare.2 %) şi metastazele (4. după care urmează meningioamele (24. În perioadă de stare deficitul motor se însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un sindrom parietal. Lobul occipital. permite apariţia tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H. apărând în special la tineri bărbaţi.I. agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie (în leziunile de emisfer minor). Ele reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii (1973). Cefaleea este un semn de debut.sau numai un deficit motor crural. În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare. În ceea ce priveşte tumorile talamice.C. Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie. După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin compresiunea arterei coroidiene anterioare. emoţionale sau tulburări 44 . Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. fie în cursul dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile extrapiramidale. Nucleii cenuşii centrali. acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale.05 %). Cele mai frecvente sunt glioamele (71. Tulburări de nuclei striaţi. După ablaţia tumorii. alături de tulburări de memorie. De asemenea apar frecvent tulburări psihice şi epileptice.

În ventriculul IV. Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară. cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii). cele mai frecvente sunt deficitele piramidale. în perioadă de stare sindromul de H. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori. sunt pe primul plan.C.C.I. Cele maligne au o evoluţie rapidă. În ceea ce priveşte tumorile intraventriculare în afara chisturilor coloide. În ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin caracteristică. etc. nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a tumorilor. vizuale sau auditive. meningioamelor şi glioamelor pediculate. cuprinderea formaţiunilor fiind o regulă.I. iar semnele de localizare discrete sau chiar absente. gustative. atetoza) şi tulburări endocrine. şi tulburările intelectuale. În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul plan.psihice maniacale. Cele de ventricul III sunt foarte rare. tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur. 45 . În cadrul simptomatologiei semnele de H.C. În perioadă de stare. care au adesea o evoluţie remisivă. depresive sau paranoice. 7. urmând ependimomul şi apoi papilomul. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne. În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H. După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee. Tumorile sistemului ventricular. Evoluţia este relativ scurtă.I.C. tulburări psihice. În general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. semnele de H. fiind dominant. Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi dispare sau se ameliorează tot brusc.I. halucinaţii olfactive. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri.

I. care evoluează de-a lungul unei lungi perioade (ani). dacă se dezvoltă posterior. Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul cerebelos. Tumorile talamusului.I. Tumorile subtentoriale Tumorile de fosă cerebrală posterioară. ventricul IV). etc. Clinic cel mai important semn este scăderea acuităţii vizuale. disdiadocochinezie şi hipertermie..C. foarte rar peste 30 de ani. fie printr-o acţiune directă a 46 . tulburări genitale. diabet insipid.8. 1. Ele au în general o evoluţie de lungă durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice (exoftalmie. Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite. cele mai frecvente tumori care interesează regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul. tulburări genitale. infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare (metastatice). Tumorile care afectează hipotalamusul sunt primitive. diabet insipid.C. Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 . Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică. Arseni. atrofie optică) şi tulburări hipotalamo-hipofizare (amenoree. tulburări vestibulare fie prin H. scăderea acuităţii vizuale. însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine. Găsim hipotonie. ataxie cerebeloasă. sunt precoce şi foarte accentuate. modificări ponderale.10 % din totalul meningioamelor intracraniene. În tumorile subtentoriale simptomele de H. Reprezintă circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine (dereglări ponderale. Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos. polidipsie. polifagie).) şi atrofie optică. După C. Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. glioamele de chiasmă. întâlnită la copii sau tineri. Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi tija sau glanda pituitară. reprezentând doar 5 % din tumorile dezvoltate la bază creierului. tremurătură intenţională.

capul fix. redoare de ceafă. pulsul bradicardiac. para-pareză. diabet insipid.I. Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului. dureri abdominale. tulburări senzitive.C. hipertensiune. 47 . cu obnubilare şi semne de suferinţă. apare un sindrom de H.I.. poate fi uneori rotat. respiraţia este zgomotoasă. bolnavul este conştient. tulburări de micţiune sau genitale. cădere înainte şi înapoi. 3. polifagie. Cefalee occipitală în crize care iradiază în regiunea frontală şi cervicală. toracice.C. Criză durează câteva minute. tulburări de mers. adipozitate . Adesea. Tumorile de vermis. Sunt rare. pacientul îşi revine repede. Babinski bilateral. Mobilizarea capului declanşează dureri şi agravează simptomele de H. adesea înclinat lateral. Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele semne: capul este dat spre spate. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 . Apar la tineri. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize. Se poate întâlni o hipotonie musculară.tumorii asupra căilor labirintice. membrele superioare şi inferioare sunt în extensie. Rareori îşi pierde cunoştinţa. Cu excepţia primelor trei perechi. orice nerv cranian poate fi prins. privind spre leziune).11). 2. înainte sau rar în extensie. Rigiditatea cefei. Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. Uneori în astfel de crize bolnavul poate sucomba. crize cerebeloase. a regiunii infundibulare prin hidrocefalie. ochii privesc în sus. hemipareză. Tulburări din partea nervilor cranieni. înclinarea capului (capul este înclinat înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii.

4. Semnele de focar. variabile şi regresive.Ca simptome de focar. semne piramidale.I. tulburările cerebeloase sunt manifeste şi frecvente la început unilateral. Adeseori se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X . Paralizia facială centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri.C. simptomele de H. Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine. paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori). tulburări grave din partea nervilor cranieni. cerebeloase. Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante.C. Se întâlnesc într-un procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale. începe cu paralizii de nervi cranieni. Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză şi ulterior semne piramidale bilaterale.I. Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. tulburări pupilare. Simptomatologia. bolnavii mor prin simptome bulbare. Tulburările de fonaţie se întâlnesc în leziunile bulbare. paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie externă bilaterala. sunt discrete şi tardive. tulburări de fonaţie şi deglutiţie sau fenomene de H. 48 .XII. Evoluţia este rapidă. apoi bilateral. Apar mai ales la copii şi tineri până la 35 de ani. În perioada de stare semnele de focar predomină. Debutul este progresiv. În general sunt glioame. lent. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral. tulburări auditive (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). În perioada terminală întâlnim hemiplegie. Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. asimetrică (predomină pe partea leziunii). tulburări cerebeloase. în câteva luni. tetraplegie. tulburări de sensibilitate de tip siringomielic se întâlnesc deseori. paralizia mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori).

Fază 3 . 1951).I.C.I. Neurinomul de acustic.în dezvoltarea sa. Fază 4 . Fază 1 . tumoarea produce un obstacol în circulaţia LCR.I. Această fază se caracterizează printrun polimorfism simptomatic fără a prezentă H.în evoluţia sa.Evoluţia bolii este lentă. progresivă în câţiva ani.Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a. 49 .a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos.C. Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului cerebral.15 % în raport cu celelalte tumori intracraniene. Este faza de hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic. tumoarea comprimă cerebelul şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după 35 de ani. În consecinţă. Este o tumoră benignă care se dezvoltă din perechea a VII . Evoluează în cinci faze (Arseni. Simptomatologia este foarte caracteristică. Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 . în prima fază întâlnim tulburări acusticovestibulare. Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile topografice în care se dezvoltă tumora. ramura vestibulară mai frecvent atinsă. Aceste tulburări se adaugă celor auditive. Fază 2 . Frecvenţă sa este de 8 . În acest stadiu predomină simptomele de H.C. Fază 5 . pedunculul cerebelos mijlociu. Este faza otoneurologică. Este faza otologică. Este faza neurologică a neurinomului de acustic. determină o hidrocefalie şi fenomene de H.În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă posterioară.Dezvoltându-se în continuare.2 ani (astrocitom fuziform). şi diagnosticul de tumoare de fosă cerebeloasă posterioară se impune. tumoarea comprimă nervii din vecinătate (perechea V şi VII). 5.

Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul. În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această fază poate dura luni şi ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză. În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi mortalitate. În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare, stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii. În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g 0 /00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos. În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul auditiv pierzând din valoare. În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza
50

suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri. Evoluează lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale nazală. În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu: tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face
51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală. În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară, poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic. În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă. Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizează prin: • Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . • Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii. Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză. Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după care dispar.
52

• Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza. Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH. 40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite mărimi în creier formează tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează. Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau extrapulmonară.

53

Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziţie: • extradurală (între craniu şi dură) • subdurală, dar extracerebrală. • intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecventă la copii). • intraventriculară. Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din vecinătate şi de la distanţă. În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită, care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55

determinate genetic.BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS • • • • Heredoataxiile. Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la un grup de boli cu etiologie necunoscută. Ereditatea dominantă. Contrar altor celule ale organismului. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu predilecţie pe verticală (la descendenţi). • Siringomielia. neuronii nu se reînnoiesc prin mitoze. Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de sex. Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă. pe lângă leziunile nervoase. cazurile se succed de la o 56 . informaţia care menţine diferenţierea celulară fiind codată în cromozomi. fie recesivă. • Boala Alzheimer. în general. 1. care implică leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral. putem întâlni leziuni asociate şi în alte sisteme sau organe. Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala KugelbergWelander). A. sub forma unor procese degenerative lente. fără necroze şi fără fenomene inflamatorii. în unele boli eredodegenerative. Scleroza laterală amiotrofică. Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos. Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth.

situaţii în care boala apare ca sporadică. iar transmiterea este dominantă cu penetraţie mare. diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil. anomalia fiind identică de la o generaţie la alta. după caracteristicile clinice. Datorită acestui fapt. Nu fac boala. Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară. Există totuşi. • descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective. jumătate din copii moştenesc gena. iar acest număr este cu atât mai mare. unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare. Cu toate că teoretic. deoarece caracterul dominant. însă numai o parte din ei au semne clinice. nu fac boala. anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă prin exces: hiperplazii. vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”.generaţie la alta. • cele două sexe sunt egal afectate. caracterul dominant se transmite integral. cu cât penetraţia este mai mare. prezentând o penetrabilitate mai scăzută. Aceştia au fost numiţi “conductori”. De aceea. iar descendenţii persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala. • sexul genitorului patologic nu are o influentă specială. se consideră că: • în general. dar pot s-o transmită la descendenţi. La cazurile cu transmitere dominantă cu penetraţie mică. există însă o inegală potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal. unul dintre părinţi are o boală identică sau asemănătoare. 57 . Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign. boala apare cu regularitate în generaţiile succesive la jumătate din descendenţi. nu se transmite integral. hiperfuncţii (neurofibromatoză Recklinghausen). în asemenea cazuri. În concluzie: • cazurile se succed de la o generaţie la alta.

deoarece transmiterea tarei se face numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. deoarece au 2 cromozomi X. 58 . în majoritate din dermatologie. hipertricoza urechilor. egal pentru ambele sexe. Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca: . Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex: • Ereditatea dominantă legată de cromozomul X. .gena patologică este purtată de cromozomul X al bărbatului.plantară.• se crede că în afara cazurilor de homozigoţie. cheratoza palmo . cât şi pentru cea recesivă de cromozomul Y. . ereditatea dominantă se manifestă mai benign. Atât pentru ereditatea dominantă.dacă cromozomul X patologic îl are mama. unirea cu un mascul normal. • Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi “holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă legată de cromozomul Y). Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai sus. în acest caz transmiterea tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. Ereditatea dominantă legată de sex. va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi. 2. se cunosc puţine cazuri. ihtioza gravă.femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala.

tatăl nu poate transmite boala fiilor săi. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul X. 59 . Se caracterizează prin: . caracterul patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza numai în următoarele condiţii: • subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai frecventă). în acest caz. • au un prognostic mai sever. Ereditatea recesivă. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex. • sexul genitorului patologic nu are nici o influentă specială. iar fiicele sale vor fi transmiţătoare. Părinţii aparent sănătoşi sunt însă heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una patologică). trebuiesc îndeplinite aceleaşi condiţii ca mai sus. hipoplazie.dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice pe cromozomul X) şi mama sănătoasă. hipofuncţie. Pentru stabilirea diagnosticului de recesivitate. In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin: • procese de hipotrofie. • cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală. • consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea.B. Aceasta face ca fiecare genet să aibă o şansă din două pentru a transmite gena patologică. Ereditatea recesivă autosomală. 1. 2. Ereditatea recesivă legată de sex. • factorul dominant normal a fost deplasat prin translocare în alt cromozom. Transmiterea caracterului patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. ci pe linie orizontală.

Tot în această 60 . mai ales în membrele inferioare. prin unirea cu un bărbat normal.MARIE TOOTH Definiţie. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. de factori mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu. cu apariţia progresivă de amiotrofii distale şi simetrice. de factori genetici extranucleari. AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDODEGENERATIVE 1. mai ales mutageni. ambii purtători ai genei patologice. 50 % din băieţi vor fi normali. etc. Vezi mai sus “Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”.). mai pot exista şi alţi factori. . în copilărie sau adolescentă. Datele menţionate de noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile studiate. Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc. însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi simetrice). Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială sau structurală a acestora.o femeie purtătoare. Se caracterizează prin debut insidios.dacă se unesc un bărbat şi o femeie. care pot fi responsabili ai unei tare genetice. 50 % din fete vor fi transmiţătoare.. dar în majoritatea cazurilor de mică importantă. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT . In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară. vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50 % din băieţi şi fete vor face boala. va da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi. 50 % din fete vor fi normale.

în ordinea descrescând a frecventei. “X-linked” recesiv. Uneori pot fi observate şi fibrilaţii musculare. inclusiv treimea inferioară a coapsei). Când sunt prinse şi membrele superioare.Sottas. se poate introduce şi amiotrofia Dejerine . ceea ce arată coexistenta şi a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine . • tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective. care îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia Charcot . Uneori. Subiectiv.Sottas prezintă o hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine .Sottas. Transmiterea ereditară s-ar face. astfel: • • • • Clinic.dominant. predomină în membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos” (predomină distal. Sunt distale şi simetrice. Obiectiv. a) Semne clinice comune ambelor forme: • atrofiile musculare. “X-linked” dominant.Marie . ele predomină de asemenea distal. bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polinevritic. 61 . rareori se poate constata o autosomal . Cu toate că atrofiile musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat). chiar dureri fulgurante în membre. autosomal-recesiv. mai slabe. dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. inclusiv treimea inferioară a antebraţului.categorie de boală. totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp (chiar zeci de ani).

• forme fruste . eunuccidism. • substanţa cenuşie medulară.hipoestezie. pseudosclerodermie. Forme clinice. cât şi teaca de mielină. etc. paraplegie spastică familială Strumpell-Lorrain. Se constată.cu manifestări clinice minime. constipaţie. • tulburări vegetative. • ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative. etc. Bolnavii pot prezenta: insuficientă gonadică. alături de procese degenerative şi procese de regenerare. Anatomie patologică. uneori. Leziunile degenerative afectează atât axonul. Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich. atrofii miopatice. Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor celulare sau a structurilor normale în: • nervii periferici. meteorism.cu atrofie globală a întregii musculaturi. etc. Constant se găsesc procese degenerative afectând celulele motorii din coarnele 62 . fapt care ar putea motiva evolutia lungă a bolii. După localizare sau intensitate se pot găsi: • forma superioară .predomină la membrele superioare. hipersudoraţie. • tulburări endocrine. acromegalie. în amiotrofia Dejerine-Sottas teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care determină îngroşarea marcată a nervilor. mai ales superficială şi tot cu localizare polinevritică. • forma generalizată . cianoz. Sunt constante mai ales în teritoriile cu atrofii musculare şi constau din: edeme.

AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER) Definiţie. Structura microscopică a muşchilor afectaţi. se descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice. iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri). arată aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri. Clinic 63 . Evoluţie şi prognostic. bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii. Mai puţin intens pot fi afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei. Boala evoluează foarte lent. ceea ce arată existenta unei atrofii de tip neuronal. Până în prezent nu s-au obţinut rezultate terapeutice concludente. care poate dura între 10 şi chiar 50 de ani. insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudomiopatic. în afara caracterului lent.anterioare ale măduvei spinării. • muşchii. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”. Debutează în copilărie sau adolescentă. deoarece Wohlfart (1955) a intuit-o. Este tonic general şi muscular. Este o maladie cu transmisie ereditară. aşa cum se observă în atrofii miopatice. Este considerată ca o formă clinică a poliomielitei anterioare cronice. Tratamentul. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. în evolutia bolii. 2. dar coexistând în alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre hiprtrofiate.

Este tonic general şi muscular. Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică. la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale. întinzându-se şi spre periferia membrelor. Tratamentul. putând dura 15-30 de ani. cu predominenţă însă. cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ Definiţie. Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică . grăbind imobilizarea bolnavului.forma ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ. în teritoriile celulare corespunzătoare.Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi diminuă cu vârsta. Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii. 64 . cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi simetrică. cât şi al degenerărilor situate în coarnele anterioare ale măduvei. cu rezultate neconcludente. 3. atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv. atât în ceea ce priveşte atrofiile musculare. Anatomie patologică. în cursul evoluţiei. în mai mică măsură. progresiv. pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri să-si manifeste debutul. Debutul se manifestă insidios. Evolutia bolii. Este lent progresivă.

L. fascicolele corticogeniculate. trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S. au făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală . 1977) astfel: 1. Tipul ereditar. • forma pseudo-polinevritică. Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal. Tipul juvenil. 4. deoarece există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală. 3. nucleii motori ai nervilor cranieni. aşa cum am arătat mai sus.afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei.A) este destul de bine individualizată. 2. Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 % pentru fii şi 30 % pentru fraţi. Incidenţa transmiterii familiale ar fi până la 12 %. Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele clinice: • forma generalizată (cea mai obişnuită este forma clasică).L. • forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară progresivă). In orice caz. 65 . fascicolul piramidal şi celulele piramidale de origine ale fascicolului piramidal.L. boala lui Charcot ereditară (scleroza laterală amiotrofică S.Sindromul tip de scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o clasifice (Radu. iar în forma Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate) transmiterea s-ar face recesiv autosomal. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific predomină cazuri de asociere la simptomatologia S.A de fenomene parkinsoniene şi dementă). Clinic Deşi.A par să se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică.

tipică). în majoritatea cazurilor sunt generalizate. Atrofiile musculare debutează în majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor. Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin oculomotori) Astfel. vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări de deglutiţie şi de fonaţie. în membrele inferioare. iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o pungă al cărui conţinut este mai mic).L. atrofii de tip Aran-Duchenne. Semnele clinice sunt: • atrofii musculare. pe măsura accentuării atrofiilor. V motorie). mână în gheară. mână de polichinelle (este vorba de aspectul scheletic al mâinii bolnavului. fie forme de debut ale sclerozei laterale amiotrofice. fie forme localizate (care pot uneori să evolueze ca o S. atrofiile musculare pot predomină la început mai ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat). temporalii (per. atunci când atrofiile sunt marcate). fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai intense. Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. diferite aspecte ale mâinii. Sunt constante. putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului facial. aceasta se atrofiază. Când atrofia interesează limba (perechea XII). reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate sau abolite). dând. Unii autori consideră aceste forme clinice.paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă. dând fetei un aspect plângăreţ. mână de predicator. Se pot atrofia maseterii. este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic mai grav. iar asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea 66 . Când într-un caz de debut de S.A. • semne de suferinţă piramidală. care au fost denumite: mână simiană.L. • fasciculaţiile musculare.A. dar mai intense în teritoriile unde predomină şi atrofiile musculare.

Forme clinice. tulburări respiratorii. Se observă mai ales în fazele mai avansate ale bolii.A. Evoluţie şi prognostic. la membrele inferioare. dar care poate să evolueze spre stări demenţiale. când se poate găsi o creştere atât a albuminelor.atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar fi transsinaptică). Se constată deficit piramidal. reflexe osteotendinoase vii. Din această clasificare mai putem conchide că S. Se recomandă bolnavilor evitarea eforturilor. sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori agravanţi ai bolii. la începutul acestui capitol. hipersecreţie seboreică (facies uns). Se manifestă prin acuze nevrotice cu labilitate afectivă. Este normal. polikinetice cu semnul Babinski prezent. forma joasă sau encefalita de primăvară.A. • tulburări neuro-vegetative.L. edeme ale membrelor • tulburări psihice. este lent progresivă. umezelii. de obicei.L. poate fi clasificată şi în: Forme secundare. printr-un factor intercurent (tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie). Evoluţia.L. ca de exemplu encefalita letargică. Unele encefalite. În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. Am arătat. • lichidul cefalo-rahidian. Bolnavii pot prezenta hipersalivaţie. afară de unele cazuri de sindroame de S. de regulă. cât şi a celulelor. în general sunt rare. dar poate prezenta şi pusee de agravare. de acuză encefalică. ce debutează. pot să se complice cu aspectele 67 . Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut.A. Nu exista un tratament eficace. hipersudoraţie. frigului. masaje. mişcări active de mică intensitate. clasificarea formelor clinice ale S.

în acest caz se va adresa sifilisului. Tratamentul nostru. uneori. însă. este dominată de degenerarea celor doi neuroni motori: • în muşchi .L.celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt rarefiate. determinând modificări ale structurilor normale. uneori cu depozite abundente de lipofuscină. pozitiv. Vom găsi şi alte semne encefalice: lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor.celulele cornului lateral al măduvei (explică tulburările neuro-vegetative ale acestora) .clinice ale sclerozei laterale amiotrofice. Este probabil vorba în cazurile cu R. în general.căile cerebeloase . mai ales în treimea mijlocie.căile spino-talamice medulare . tecto şi vestibulo spinale .fascicolele rubro. Neuronii găsiţi. evoluând în mod obişnuit.aspectele atrofice sunt comune cu cele ale muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă).A. în majoritatea cazurilor. pot prezenta aspecte de degenerescentă incipientă. în diferite zone ale cornului anterior medular sunt dispărute. scleroza laterală amiotrofică. Leziunile de aspect degenerativ pot afecta: . Anatomia patologică a S. 68 .fascicolul piramidal.corpul calos. în mod deosebit şi mai puţin Coloana lui Clarke . • în nevrax . O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic. evoluţia acestora este mai lentă.B. Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice.W. o asociere întâmplătoare a sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică.

Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică. edeme. evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală amiotrofică. agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene 69 . hipersudoraţie. după gradul atrofiilor musculare. în poliomielita anterioară. unde există o asociere a leziunilor de neuron periferic şi central. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică. reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. Datorită acestui fapt.L.A) manifestate. prin cianoză. neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării. sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză laterală amiotrofică. Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca şi în S. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ Definiţie. de obicei la vârsta adultă. Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară cronică vom găsi fibrilaţii musculare. procesul degenerativ afectează. în special. de asemenea. In general. deosebindu-se de aceasta în mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică. boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin oculomotorii). cu apariţia atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza laterală amiotrofică. existând doar o simptomatologie de neuron motor periferic. etc. majoritatea autorilor consideră că poliomielita anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale amiotrofice. şi aici pot interveni pusee de agravare.4. Clinic Debutul bolii este insidios.) Evoluţie şi prognostic.

bolnavii mai pot prezenta: • surdo .mutitate (congenitală sau apărută după naştere. La simptomatologia bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare. rareori şi semne piramidale. 70 . Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani. amauroză). Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic prin: ataxie. abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare. Mai putem găsi picior scobit bilateral. tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă. Rareori debutul poate avea loc mai târziu. În rare cazuri. caracteristic (picior Friedrich). cataracte. focare bronhopneumonice) şi exitus (mai ales prin factorii intercurenţi). cifoscolioză. mai ales în membrele inferioare şi predominant distal. Tratament. fie mai la începutul bolii. paralizii ale perechilor III şi IV. s-au citat cazuri cu debut chiar peste 50 de ani. • leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri. fie mai spre sfârşit. Astfel. inconstant bolnavul poate prezenta nistagmus. Mai rar decât în forma “Pierre Marie”. epicritică (prin afectarea cordoanelor posterioare).bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei pulmonare a alimentelor (sufocare. retinite. Uneori. se mai poate adăuga atrofia perechii II (ambliopie. 5. corioretinite. pe parcursul evoluţiei bolii de bază). EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH) Definiţie-clinică. boala se manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central).

• uneori se asociază tulburări psihice. • amiotrofia Charcot . etc. • asociere între eredo . semne care pot rămâne staţionare toată viata sau uneori. Se observă procese degenerative în: • măduva spinării. fascicolul spino . hipogonadism (mai rar). de la uşoare până la idioţie. Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate.cerebeloase şi.Lorrain.ataxie şi amiotrofia Charcot . în special. Numai examenul clinic poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene.Marie.ataxii se pot găsi şi alte boli eredo degenerative ca: • nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . fapt ce face ca aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. Boala se transmite recesiv .ataxie şi Strumpell . vitiligo. Măduva spinării apare subţire chiar de la începutul bolii. • asociere între eredo . Anatomie patologică. În familiile bolnavilor cu eredo . • paraplegia spinală Strumpell .Marie. De asemenea.• tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat.Lorrain. unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau asociate): • asociere între eredo . mai târziu să evolueze către forma clinică tipică.Sottas.autosomal. schiţă de picior scobit. cifoscolioză. procesul de degenerescentă extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei.ataxia Friedrich şi Pierre . căderea părului.cerebelos 71 . etc.Marie. Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul lui Goll sunt intens degenerate. de asemenea fascicolele spino . Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp. • miopatii. xerodermie.

). ∗ afectarea celulelor granulare şi moleculare. • cerebelul. • alte regiuni ale nevraxului.ataxii nu există un tratament. 6. Este o formă diferenţiată din grupul “eredo . fie.Marie). semnele cerebeloase şi piramidale sunt predominante.ataxiilor” (foarte asemănătoare cu eredo . Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute. patologic. Mai rar. încălţăminte ortopedică corectoare. în care. modificate structural.direct. în limitele posibilului. se observă suferinţă şi la nivelul celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. în mare parte. etc. Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre .MARIE) Definiţie. Când este cazul.ataxia Friedrich). nici simptomatic şi cu atât mai mult. cu aspect cortico-fugal. se poate adăuga un tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii în retracţii tendinoase. 72 . talamus. ∗ leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în emisferele cerebeloase.ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE . însă. Tratamentul Pentru toate formele de eredo . Se asociază doar gimnastica medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea. Leziuni mai rare şi mai puţin intense se pot observa în: Panglica lui Reil. Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi. când este diminuat chiar în volum. a poziţiilor vicioase. EREDO . celulele lui Betz. Datorita procesului degenerativ distructiv se constată: ∗ rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor.

în general. tot recesiv autosomal. 73 . de obicei abolite în forma Friedrich. mai ales în membrele inferioare. cât şi evoluţia.ataxia Pierre . Boala are un caracter de asemenea familial. de asemenea. însă. Din punct de vedere clinic se aseamănă. decât în forma Friedrich.ataxia Friedreich. reflexele osteo tendinoase. debutul are loc după vârsta de 20 de ani. în forma Pierre . însă leziunile predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă în eredo . Subiectiv. Tratamentul Este acelaşi ca în eredo .Marie. De obicei. • bolnavul nu prezintă atrofii. uneori. atât în ceea ce priveşte debutul. bolnavul poate acuza parestezii sau dureri în membre. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin afectate decât în forma Friedrich) De aceea.Marie. cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază: • semnele cerebeloase cu ataxie. • nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre . fie foarte discrete. tremor intenţional şi vorbire cerebeloasă sunt mai intense. transmisia poate fi legată de sex. Transmisia bolii se face. Anatomia patologică Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich. se poate găsi chiar aspectul contracturii piramidale. • tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente. • semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre Marie.Clinica.Marie pot fi vii.

• aplazia arhicerebeloasă. Clasificare Se pot împărţi în două mari grupe: A. împărţite în: 1. ca: • aplazia cerebeloasă.ataxia a lui Betten şi Bayermann. ATROFII CEREBELOASE Definiţie Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice. B. în care s-au identificat o serie de forme clinice. Au o evoluţie subacută sau cronică. Atrofii cerebeloase primitive Pot fi. 74 . Atrofii cerebeloase congenitale. atrofii cerebeloase secundare.Vogt. • aplazia paleo-cerebeloasă. afectând fie numai cerebelul. atrofii cerebeloase primitive. fie interesând mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. • aplazia neocerebeloasă. • leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer . • hemiaplazia cerebeloasă. • imbecilitas cerebelo . la rândul lor. cu procese lezionale ce se încadrează în grupa proceselor degenerative.7. A. în mare parte determinate genetic.

care se caracterizează prin debut insidios în copilărie. Eredo . Ar fi o boală ereditară. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi telangiectazii oculare.cerebeloase cu predominenţă spinală. constând din semne cerebeloase. în care se descriu o serie de forme clinice ca: 1. crize epileptice. Boala debutează insidios în copilărie. ca entităţi clinice. 4. mioclonii şi crize comiţiale. Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata. manifestându-se prin semne cerebeloase. nucleul roşu. Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert.celulară).cerebeloase propriu .zise. mişcări coreo . în care se încadrează. 2. de asemenea.cerebeloasă Friedreich). manifestat prin semne cerebeloase şi mioclonii. pedunculul cerebelos superior. 75 . mişcări coreo-atetozice. în care se descriu. Atrofii cerebeloase câştigate. s-au identificat o serie de forme clinice . mioclonii şi de multe ori. Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay Hunt: debut insidios în copilărie. Eredo . la care se adaugă tulburări de vedere şi auz progresiv.ataxia cerebeloasă de tip Pierre . în care.ataxia spinală de tip Friedreich (vezi eredo .Marie (vezi eredo .atetozice. • atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul.ataxia spino . Boala s-ar transmite recesiv autosomal. ca: • atrofii spino .2. Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales zona macro . cu evoluţie progresivă. transmiterea făcându-se recesiv autosomal. • atrofii spino . 3. ca entitate clinică.ataxia cerebeloasă Pierre Marie).

cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A. Anatomia patologică.ponto . pot fi găsite cavităţi chistice. atrofie marcată a nucleilor pontini. a fibrelor arciforme externe şi a corpului restiform. fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar unele lamele cerebeloase b) Atrofia olivo . celulele lui Purkinje degenerează progresiv. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ Se descriu în acest cadru. în mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare. 76 . Din punct de vedere anatomo-patologic. Thomas. boala începe insidios după vârsta de 40 de ani. în special. uneori. la care. predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare.8.7 ani. Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă. cerebeloasă. Simptomatologia este. fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate. Uneori. Din punct de vedere clinic. ale cerebelului. a olivelor bulbare. bolnavul exitează. ca: a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas. ale substanţei albe. Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia predominantă a celulelor lui Purkinje). cu evoluţie destul de rapidă. în zonele degenerate. se adaugă şi semne extrapiramidale. mai multe forme clinice. după 3 . încât.

patologică prinde întreg cerebelul. diagnosticul este mai ales anatomo . manifestată mai ales prin tulburări de staţiune şi mers. în măduvă se observă degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach. Anatomie patologică Se constată dispariţia progresivă. Predomină un sindrom de paleo . Clinica Debutul este insidios.cerebel (vermian) cu evoluţie lentă. d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower.patologic cu cea de mai sus. Apare o reacţie de fibroză glială în zonele degenerate.20 de ani. Membrele superioare şi vorbirea sunt puţin afectate.patologic. Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo .cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune. De aceea. degenerează şi olivele bulbare. f) Atrofia olivo . Foix şi Alajouanine. 77 . Retrograd.c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai puţin celulele stratului granular. e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de Marie. în acest caz. Clinica Cazurile sunt foarte rare. simptomatologia cerebeloasă fiind cea obişnuită. mai ales a celulelor lui Purkinje din vermisul antero . dar evolutia este mult mai rapidă (2 . afectarea clinică şi anatomo . iar evolutia durează 10 .3 ani).superior şi din porţiunea medială a emisferelor cerebeloase. Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că.

Este o boală foarte rară.Hunt (se mai numeşte şi “disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt). o menţionăm din nou.cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă. Anatomia patologică Se observă procese degenerative. de asemenea. hipotonie musculară.Anatomia patologică Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui Purkinje. mai ales în olivele bulbare. mioclonii. Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată. consemnând şi unele date clinice şi anatomo patologice. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului. manifestându-se mai ales prin tulburări de staţiune. Clinica Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă. fibrele olivo . sunt afectaţi. g) Atrofia olivo . în mare măsură. Clinica Boala se instalează lent şi evoluează progresiv.cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes. pătura granulară şi nucleii dinţaţi. Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă). cu transformarea sa într-o structură scleroasă. 78 . tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor. h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey .

atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei secundare cerebeloase. Tipul aton . Atrofii cerebelose secundare. Diplegia atonă a lui Ford.cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan Bertrand. i) Atrofia olivo .cerebeloasă.cerebeloasă cu evoluţie subacută şi tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert . Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele encefalopatii infantile.astatic al lui Foerster.Bertrand B.cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări psihice descrisă de Cullain şi Bertrand k) Atrofia cerebro . în deosebi în porţiunea magno-celulară a nucleului dinţat. transsinaptice pe căile: • fonto . pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu. Se descriu mai multe forme clinice în aceste împrejurări: • • • • • Ataxia congenitală. 79 .Anatomia patologică Apar procese degenerative cu atrofii. In acest caz. Diataxia congenitală. j) Atrofia cerebro . Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor motorii şi premotorii.ponto .

în general. S-a descris la câine o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde). unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică. S-ar putea. dar în acest caz. în general. iar anatomo .• nucleul ventral . Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar apare ca urmare a unui proces de meningo .bazilară care au îmbrăcat 80 . clinica ne arată multe cazuri de ateromatoză vertebro .patologic procesele de degenerescentă specifice. mai ales în lichidul cefalorahidian. CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR CEREBELOASE Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde. au fost incriminaţi următorii factori etio-patogenici: 1. 2. în rare cazuri. În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive. nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice natură. se poate vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere. este dată de lezarea formaţiunilor extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă secundară. Totuşi. Factori infecţioşi Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus.bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent cerebelos. Factori vasculari Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului vascular vertebro . În majoritatea cazurilor însă.pedunculul cerebelos superior. Simptomatologia. trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv.vascularită cronică luetică. care determină secundar aspectele clinice menţionate. multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase.lateral al talamusului . cu apariţia secundară a degenerărilor gliale.

Factori abiotrofici În fond. La om nu a putut fi dovedit. 7. intoxicaţiile cianice. care acţionând specific. etc. cu oxid de carbon. la câine. să determine leziunile observate de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din aceşti factori sa tină. dau posibilitatea orientării către un factor genetic. Factori carenţiali Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi. Factori familiali Deşi în mare parte greu de evidenţiat. atrofii cerebeloase prin alcool. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la alcool. în fapt.). apariţia unor atrofii cerebeloase. • Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb.aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative. de existenta unor perturbări genetice. hepatici. 6. Lhermite şi Ajuriaguera au produs experimental. Deci. 3. care probabil să fie principala cauză a atrofiilor cerebeloase zise primitive 81 . cazurile adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării. Factori neoplazici S-au descris foarte rare cazuri. mai ales după cancer bronşic. aceşti factori nu pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase. Factori toxici Au fost incriminaţi: • Alcoolul. în general cu evoluţia subacută. denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul apariţiei atrofiilor cerebeloase. 4. etc. 5. aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase. Este mai plauzibil existenta unor factori posibil biochimici. dând o simptomatologie cerebeloasă la consumul de băuturi alcoolice.

capacitatea de învăţare. trapez. DEMENTELE Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a funcţiilor cognitive. musculatura centurii scapulare sau pelvine (ca în miopiile obişnuite). gândirea şi judecata. cu evoluţie lentă. orientarea. demenţa reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală. Aceste tulburări ale 82 .mastoidian. Clinica. uneori staţionară ani de zile. În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton). Funcţiile cognitive afectate în mod obişnuit în demenţe sunt: memoria. atenţia. deoarece.9. Nu este prinsă musculatura intrinsecă a globilor oculari. Mai este denumită şi miopatie oculară. fie după cel dominant. psihologice si comportamentale. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ Definiţie. In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială. Mai rar.cleido . cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură. Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii sterno . surditate de percepţie. este o suferinţă de tip miopatic în musculatura extrinsecă a globilor oculari. bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei. calculul. uneori asimetric. ataxie cerebeloasă. care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome psihice. Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv. Din punct de vedere semiologic însă. Prinde mai ales ridicătorii pleoapelor bilateral. Debutul bolii este insidios. paraplegie spastică (Walton). Poate afecta şi musculatura orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri). cu ptoză palpebrală. în general înainte de vârsta de 30 de ani. poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci. în majoritatea cazurilor. 10. limbajul.

Cu toate acestea. tulburări psihotice) şi tulburări comportamentale. demenţa din αsinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy). reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. demenţele reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central. Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă clinic prin demenţă. incidenţa celor degenerative crescând cu vârsta. 83 . Din punct de vedere al etiologiei. astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este afectată. Demenţele sunt afecţiuni frecvente. modificări ale personalităţii. boli neoplazice) sunt rare. hidrocefalie internă normotensivă. însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite sunt (1): demenţa de tip Alzheimer. boli metabolice. respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt esenţiale. ca şi alte afecţiuni neurologice grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne. hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice.funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de tulburări ale controlului emoţional. Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă. sindroame de dependenţă faţă de substanţe) sunt reversibile cu un tratament adecvat. sau simptome psihiatrice (apatie. sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice. boli inflamatorii/infecţioase. întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamină. demenţa vasculară. cum ar fi tulburări depresive majore. depresie.

trihexifenidil. neuroborelioza) Hidrocefalia internă normotensivă Hematomul subdural Tumorile cerebrale Boala Wilson Afecţiunile metabolice (insuficienţă renală cronică. CADASIL. boala Binswanger. mangan. sindromul Cushing) Afecţiunile autoimune (LES cu vasculită asociată) Afecţiuni carenţiale (sindromul Wernicke-Korsakov. . mercur. barbiturice. tuberculoză. parazitoze. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă). encefalite. monoxid de carbon.Tabelul 1. hipoglicemia cronică) Afecţiunile endocrine (hipotiroidia. plumb. digitala.Demenţele cauzate de infecţii anoxică (meningite. pesticide.) Demenţa post. demenţa de dializă. etc. infarct strategic. litiu. antidepresive triciclice. insuficienţă hepatică.) Demenţa asociată bolii Parkinson Demenţa cu corpi Lewy Forme mixte* Boala Huntington Demenţa frontotemporală Demenţele toxice şi medicamentoase (alcoolul. carenţa de viatmină B12 şi folat) Sindroame paraneoplazice 84 Boala HallervordenSpatz Paralizia supranucleară progresivă Scleroza multiplă Complexul SIDA- . Demenţe permanente şi progresive Boala Alzheimer Demenţe permanente de obicei neprogresive Demenţa posttraumatică Demenţe parţial sau complet reversibile Demenţa vasculară (multiinfarct. etc. cocaina. pelagra.

Wilson) Şi dobândită F. Carente nutriţionale: sd. degenerescenta combinata subacuta ( carenta de vit. Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de mai jos care se referă la orientarea diagnosticului. Au. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. Expunera la metale grele: As. Infecţia HIV / SIDA B. sd. criptococcoza E. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită H. Mn. hipopituitarism C. Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO) G. sifilisul meningo-vascular. Wernicke-Korsakov. pelagra D. Encefalita limbică paraneoplazică I. B12 ). funcţie de datele clinice şi explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau în cabinetul de consultaţii (modificat după 2): I. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva. Cushing. Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale altor afecţiuni medicale: A.demenţă (encefalita limbică) Neurosifilisul (Paralizia generalizată progresivă) Boala CreutzfeldtJakob * Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. Hg 85 . urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi Lewy. Bi. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism.

boala Schilder. Epilepsia mioclonica 5. Dementa dialitica ( rara in prezent. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b. Boala Huntington 2. Boala Parkinson 11. Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ). prionice ) 6. boala GerstmannStrausler-Scheinker ( dementele mioclonice. adreno-leucodistrofia si alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC 3. Alte boli metabolice ereditare rar B. Dementa cu paraplegie spastica 9. datorita evolutiei tehnologiilor de dializa ) II. Degenerescentele cortico-bazale 8. Degenerescenta cerebro-cerebeloasa 7. Scleroza multipla. Binswanger 86 .J. Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice. Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLAdementa 12. Lipidozele 4. B. dar fara alte afectiuni medicale evidente: A. Invariabil asociate cu alte semne neurologice: 1. Paralizia supranucleara progresiva ( PSP ) 10. Adesea asociate cu alte semne neurologice: 1.

.de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) . Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri de leziuni insotite de diferite forme de sangerare cerebrala ) 4. Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a unei afectiuni neurologice sau medicale: A.de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III. Boala Marchiafava – Bignami 8. Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP ) 7. Boala difuza cu corpi Lewy 5. Encefalitele virale III. .2. Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal D. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive 6.necesită cel puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II). Granulomatozele si vasculitele cerebrale 9. Boala Alzheimer B.de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau multe studii convingătoare de clasă III. 87 . Unele cazuri de SIDA C. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale 3. Boli degenerative nespecificate Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt: .

atunci când foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi american. Afazie (tulburare de limbaj) ii. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi cauzează. abstractizare). Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop. indiferent de cauza care o produce. Perturbarea funcţionării executive (planificare. fiecare. În schimb. au fost citate studiile în cauză. în lipsa afectării funcţiei motorii) iii. secvenţializare. criteriile diagnosticului de demenţă . dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi. afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale 88 . sunt (DSM IV – TR) 1. 2. organizare. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) şi b.Din punct de vedere metodologic. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) iv. Cel puţin una dintre următoarele: i. dintre care obligatoriu: a. nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR Potrivit consensului internaţional curent.

şi anume: I. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei. Activităţi zilnice normale. se recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen.centre ale memoriei. deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă. psihogeriatri). 89 . Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice).3. psihiatri. V. IV. III. fără afectarea activităţii sociale sau profesionale. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul predominant. Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic (medici neurologi. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei. Absenţa demenţei. 5. în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului. Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic şi pe investigaţii suplimentare. deliriumul şi orice alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial. 6. Funcţie cognitivă în general normală. Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate . 4. II.

pe lângă interviul cu pacientul respectiv. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare. examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de o demenţă vasculară. SIDA. a praxiei. dezinhibiţie. o afecţiune metabolică. Examenul neurologic este obligatoriu. respectiv tipul de demenţă. anemie severă. incluzând depresia şi fenomene psihotice. evaluarea capacităţii de orientare. 3. etc. încercându-se stabilirea etiologiei sindromului. agitaţie. 4. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt depresia. delirium-ul. episoade obsesive. a memoriei de scurtă şi lungă durată. 2. poate pune în evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă. în scopul asigurării unui management optim al bolii. 5. poate decela semne neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson.). anxietate. dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial trebuie sa cuprindă: 1. iritabilitate. boala Creutzfeldt-Jacob). hipotiroidism. eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A). Apoi se va stabili cadrul nosologic mai larg. sindromul de dependenţă faţă de substanţe.Funcţie de tabloul clinic dominant. 90 . Examenul clinic general este obligatoriu. discuţia cu familia acestuia. de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită. limbajului şi funcţiilor de execuţie. antecedente. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive. stări confuzionale. evidenţierea factorilor de risc. De asemenea. obligatoriu trebuie să includă. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut.

perceptuale şi de gândire) şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory. este recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care stabileşte diagnosticul. endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical. Boala Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip cortical. 7. cu aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei demenţe). Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru diagnostic. VSH. Dintre aceste teste. cu modificarea structurii de personalitate. creatinină. glicemie. efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH). de demenţa de tip subcortical. caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de comportament. transaminaze. trebuie să facă parte din examinare în mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă. NPI). Analize de laborator. urmând să fie efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar trebui să fie Centrele Memoriei. în care predomină tulburarea de memorie.6. se recomandă de asemenea . Examenul neuropsihologic. Alte teste sunt facultative. cum sunt hemoleucogramă. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic. De asemenea investigaţii neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă. Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie. în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice. Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se poate diferenţia demenţa de tip cortical. Acestea au în principal rolul de a identifica 91 . având de asemenea un grad de recomandare de nivel A. demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi subcortical. şi anume obligatoriu cele uzuale. uree. afectarea limbajului şi praxiei. având un grad de recomandare de nivel A.

). etc. În cazuri selecţionate de anamneză şi examen clinic. 92 . dozarea în LCR a proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic. În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid progresivă asociată cu mioclonii).afecţiunile metabolice. a demenţei frontotemporale. cum ar fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA. Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel A). encefalita herpetică. sifilis. Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de nivel B. borelioză. alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină) sau alte teste specifice. însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în ţara noastră. având un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). 8. teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor. a CADASIL. În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A). Investigaţia imagistică are în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale. însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. a lupusului sistemic.). care au la origine mutaţii genetice). pot fi necesare analize specifice. având un grad de recomandare de nivel B. sau examinări imagistice cu contrast. etc. În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă (8). Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară). Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. 9. teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce familiale. probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaţiilor cu metale grele).

Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4. 10. numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului. 93 . 11. etc.) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer. atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului temporal. în demenţa vasculară evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă. cu manifestări clinice severe. Sunt însă şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului. Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSMIV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic. Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea criteriilor McKeith.).etc. Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester. Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B. în cazuri selecţionate. Toate criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic. aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite).Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori. selecţionate cu mare grijă. în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor frontali şi temporali. Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii. în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri.Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare. Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related Disorders Association).5) trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences).complexul SIDA-demenţă.

idei delirante. c. Deficite în două sau mai multe arii cognitive.Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse: a. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate. agitaţie cu paroxisme 94 . Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive. d. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament. insomnia. b.Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: I. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru deficitele cognitive. d. II. a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie). Stare de conştienţă nealterată. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente) iii. Examen LCR normal ii. a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie). incontinenţa. scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic. c. mai ales confirmat neuropatologic. b. Debut între 40 şi 90 de ani. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă: a. b. şi anume a limbajului (afazie). Istoric familial de demenţă. de obicei după vârsta de 65 de ani. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de: a. halucinaţii. f. Platouri în cursul progresiei bolii. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE. Teste de laborator după cum urmează: i. III. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive. e.

c. atât clinice cât şi de laborator. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. inclusiv semne motorii ca hipertonia. Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: I. b. Având în vedere o multitudine de studii recente. IV. afectarea câmpului vizual. ghidul de faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă un accident vascular cerebral. mai ales în fazele avansate de boală. emoţionale sau motorii.verbale. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două 95 . Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi. tulburarea de coordonare. Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară. d. mioclonusul sau tulburarea de mers. Debut brusc al simptomatologiei. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă: a. c. care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară). prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază frecvent cu factori de risc vasculari. apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. în ultima vreme este folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. tulburarea de sensibilitate obiectivă. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: a. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă. tulburări sexuale şi pierdere ponderală. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza.

O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară. afazie severă. prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral). b. pareza facială centrală. definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic. tulburarea de sensibilitate. hemianopsia. a unui singur infarct situat strategic (girus angular. 2. sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari. deficit senzorial şi motor major. funcţie executivă. limbaj. De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: 96 . manifestată printr-una dintre următoarele variante: 1. care să împiedice testarea neuropsihologică. integrare vizualspaţială. control motor. delirium. a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni. cum sunt hemipareza. Boală cerebrovasculară. atenţie. Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă. psihoză.alte arii cognitive (orientare. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral. teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare). deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor cognitive. partea bazală a emisferului cerebral. evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice. a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe. semnul Babinski. dizartria. II. praxie). talamus. c. deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu deficitul motor).

cu apariţia căderilor frecvente. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie. cu necesitatea imperioasă de a urina. incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip subcortical. depresie. Tulburări micţionale. polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune urologică. Absenţa semnelor focale neurologice. Sindrom psudobulbar. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii.Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: a. b. c. neprovocate. apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală. 97 . c. inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv. apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian). Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă: I. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului.a. b. e. III. abulie. agnozie. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM). magnetic. d. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile: a. cu excepţia afectării în ariile cognitive.

Deficite de atenţie. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD). Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii. Disfuncţie autonomă severă. de funcţie executivă. hipotensiune ortostatică. Căderi repetate şi sincope. neexplicate c. III. b. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate.b. cu activitate occipitală redusă i. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale e. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată cu progresia acesteia. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie. Depresie g. c. c. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică): a. b. b. II. Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) : a. Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă. Delir sistematizat f. Semne clinice spontane de parkinsonism. de integrare vizualspaţială pot fi proeminente. unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă): a. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG 98 . de ex. Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT) h. Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă. diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit. Sensibilitate severă la neuroleptice. IV. incontinenţă urinară d. c.

99 . se continuă recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale.pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: Tulburarea de comportament . ambele fenotipuri clinice pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-sinucleinopatii. j. . Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute.V.debut insidios şi progresie lentă. În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală B. În activitatea de cercetare. Secvenţa temporală a simptomelor Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este prezent). Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: I. În activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili.). Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul clinic c. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă A. VI. etc. când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson. În studiile clinico-patologice sau clinice.

anxietate.ipohondrie.).depresie.pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în societate (pierderea tactului social. preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat.hiperoralitate (modificări de dietă. delir (precoce şi trecătoare). idei fixe şi suicidare. .). Tulburarea afectivă . fumat sau consum de alcool excesive.rigiditate mentală. explorare orală a obiectelor. manii alimentare.tulburare de atenţie. preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare). . . etc. consum excesiv de alimente. . infracţiuni. Tulburarea de limbaj .reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare. lipsa empatiei şi simpatiei. cum ar fi furtul din magazine. dansat. 100 . .lipsa criticii acţiunilor proprii. comportament violent.comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă. cântat.ecolalie cu perseverare.). . etc. sentimentalism exagerat.). inerţie). . lipsă de spontaneitate). . impulsivitate. etc.comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător). . lipsa conştientizării bolii.. folosire a toaletei. apatie.semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate. . inflexibilitate. fraze sau locuţiuni).amimie (lipsă de spontaneitate. gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme.mutism (în stadiul tardiv). . etc. glume nepotrivite.stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte. . . tezaurizare a diferitelor obiecte.indiferenţă emoţională.

.Coreo-atetoză. .imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior).Deficite cortico-bulbare şi spinale.reflexe primitive (precoce).Apraxie severă precoce. Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală probabilă: .Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate Semne clinice la examenul neurologic .akinezie. . .Amnezie severă precoce. tremor (tardiv). deficit motor. .Pareze de nervi bulbari.alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”.incontinenţă (precoce).Debut înainte de 65 de ani. 101 .Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I. cu rătăcirea pacientului în medii familiare. de tip ictal.Mioclonii. . amiotrofii. Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice . localizare deficitară a obiectelor. . fasciculaţii (boală de neuron motor).Ataxie cerebeloasă.Dezorientare parţială precoce. . .Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii. . .Traumatism cranio-cerebral premergător debutului simptomatologiei.Debut abrupt al simptomatologiei. II. în lipsa amneziei. III.traseu electroencefalografic normal.hipotensiune arterială cu valori oscilante. . rigiditate. . . afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: . . .

SIDA. claudicaţie.). psihogeriatri. Acesta se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii: a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):  Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere – unul dintre următorii: i.Modificări patologice precoce şi severe ale traseului electroencefalografic.. etc.Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg ii. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă frontotemporală probabilă: . encefalită herpetică.Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral). Galantamină – doza zilnică 16-24 mg 102 . .Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă. sifilis. . etc.Istoric de boală vasculară (angină pectorală. . Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg iii. TRATAMENTUL DEMENŢELOR 1. Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive Boala Alzheimer Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul medicamentos – psihiatri.Istoric tipic de alcoolism cronic. neurologi.). . Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. IV.

 Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere.  Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10). 103 . mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă. Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele moderate de boală Alzheimer. ca alternativă la terapia de combinaţie. În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina. toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate . memantină în monoterapie. terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este satisfăcător. în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină. b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze. ca alternativă. Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în monoterapie .  Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg). asociaţi sau nu cu memantină (vezi mai jos) sau. Atât memantina cât şi asocierea de memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2). c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):  Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg).Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de siguranţă.  Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază.

tratamentul pentru demenţă trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor spitalizări. Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică. în colaborare cu medicul de familie şi cu familia. se vor face modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale. observă menţinerea unui beneficiu. după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului.  În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă  În cazul scăderii scorului MMSE sub 10. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe de demenţă doar dacă medicul specialist. d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot administra:  Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală. tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt.  Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. medicul specialist poate decide oprirea tratamentului. dubluorb. Dacă este absolut necesară întreruperea tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt timp. placebo-controlate au demonstrat eficienţa Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale. Mai multe studii randomizate. Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen lung.  Trebuie evitate întreruperile terapiei. în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse 104 .

eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice.etc. Studii clinice randomizate. placebo-controlate au arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala Alzheimer uşoară şi moderată. rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică). ca medicaţie de a treia alegere. Donepezilul 105 .  Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant. b) Inhibitorii de colinesteraze. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive. antihipertensive.etc. dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător.). ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală. statine. pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante. psihice.  Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. În plus. dublu-orb.semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. în special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare de boală. Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară. funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei). există un studiu clinic de amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări de memorie (18).). Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică). neurologice. antihipertensive. statine. Demenţele vasculare a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile.

b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. în special cu anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară. conform unui studiu randomizat. Două studii randomizate. dublu-orb. dublu-orb. atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse. cu un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3). placebocontrolate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă vasculară . Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere. Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii . placebo-controlat. Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară. Donepezilul beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson . care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. 106 . asociată tratamentului de prevenţie secundară. ca medicaţie de a treia alegere. atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse . d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare. c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică).beneficiază de cele mai multe studii. e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba.

moderată sau severă care prezintă simptomatologie noncognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de 107 . Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive Evaluarea simptomatologiei non-cognitive. Demenţe de alte etiologii În funcţie de etiologie. în special inhibitorii de recaptare a serotoninei. deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare . etc.). respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale (BPSD.Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei. se recomandă terapie specifică (spre exemplu compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii. b) Antidepresivele. tratament antibiotic în sifilis. tratament chelator de cupru în boala Wilson. 2.Demenţa fronto-temporală a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru ineficacitate). Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară. pot fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală. Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente. administrarea de vitamină B12 în deficitul de vitamină B12.

se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. De evitat Diazepamul. Tratamentul trebuie să fie limitat. Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv. putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale. iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale regulate. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora agitaţia. care se creşte treptat la nevoie. a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă. cu accentuarea stării de agitaţie. Ca medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie. Alegerea medicaţiei psihotrope.) se recomandă administrarea de antipsihotice. revizuit regulat. determinate sub raport cantitativ. în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau generează reacţii adverse. mai ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate. Sunt recomandate antipsihoticele atipice. b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii. mai ales a celei antipsihotice trebuie făcută în urma unei analize individuale. El se poate totuşi folosi în stările de agitaţie acută. începând cu doză mică. cu consultarea familiei sau a îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului. etc. se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. 108 .5-2 mg) este medicaţia de primă alegere (24).administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază.Risperidona (doză zilnică 0. Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic. şi numai ocazional cele convenţionale: . Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. îndreptat asupra unor simptome ţintă care trebuie identificate. idei delirante. mai ales dacă este folosit în mod cronic.

). 109 . Clozapina beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie iar quetiapina de nivel C. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază. trebuie administrate cu grijă. Ocazional feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI) Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de medicamente..Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă.În cazul simptomelor psihotice asociate α-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau quetiapină.Quetiapină. Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale. Antiphihoticele. . chiar şi cele atipice. în anumite cazuri. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale tratamentului (cardiovasculare. etc. zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere. cu tulburări comportamentale severe. întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A). în orice etapă evolutivă. ziprasidon. care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază. Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă. sindroame parkinsoniene. . De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară. cu accentuarea intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. în cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile.

Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual (venlafaxina. Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. d) Apatia. de tratat numai atunci când este deosebit de severă. ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. mirtazapina sau trazodona). de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici (medroxiprogesteron) 3. Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei. Problematică de tratat cu psihostimulante.\ f) Comportament sexual agresiv. Terapia nemedicamentoasă În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică. Unele antidepresive tip SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare. şi în primul rând trazodonă. de asemenea inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia. 110 . e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă. persoanele suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate.c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. Acestea trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei.

agrava sau ameliora tulburările de comportament. abilităţile şi deprinderile personale. alte forme de terapie socială. În formele medii şi grave. indiferent de tipul sau severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în concordantă cu preferinţele. stimularea multisenzorială. exerciţii psihomotorii. din cauza totalei dependenţe 111 . cu istoria lor de viaţă. Persoanelor cu demenţă . Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate. ar trebui să fie evaluate. servicii specializate de sănătate mintală. ocupaţională. prin muzică. asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare. terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi eficientă. incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii mintale. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri. îngrijire în cadrul spitalelor generale. pacienţii cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a pacienţilor cu demenţă.care să le asigure: îngrijirea primară. dans. Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi comportamentală. îngrijire specializată în cămin spital. care adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie. servicii speciale de zi. pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor specializat (drept la însoţitor). pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera. terapii psihologice şi de îngrijire la domiciliu. printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice. pe durată nelimitată. îngrijirea la domiciliu. îngrijirie intermediară şi de recuperare. servicii de evaluare a memoriei. În fazele evolutive severe.forme uşoară şi medie. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri). li se recomandă programe structurate de stimulare cognitivă.

fenomene de suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale în membre. a unei hipotensiuni severe. în anul 1960. anhidroză. nucleii de la bază). Clinica. de obicei în pusee. SINDROMUL SHY – DRAGER Definiţie. • Din punct de vedere anatomo-patologic. • Boala îmbracă un caracter progresiv. leziunile îmbracă un caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate. o serie de semne atât 112 . hipertonie musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor automate de asociaţie ale membrelor în mers. constante la o anumită categorie de bolnavi. tremurături ale degetelor predominent în membrele superioare. nu apare ca o boală perfect identificată. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy Drager ar fi: • Apariţia. ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului. dar pot fi constatate şi la vârsta adultă. Shy şi Drager au publicat.fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii. atrofie iriană. dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic. ci ca o înmănunchere de semne clinice şi anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice. diminuarea sau impotenta sexuală. ajungând să adune într-o entitate clinică. trunchi. însoţite de fasciculaţii musculare. 11. paralizii ale oculomotorilor. ce determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps). • Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne clinice caracterizate prin: inconştientă urinară. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la bolnavii cu vârstă mai înaintată. Se semnalează şi cazuri familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic). Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit. observaţiile lor făcute pe doi bolnavi. cât şi central (măduvă.

trecerea din clinostatism în ortostatism. Ca urmare a acestui fapt. în mod fiziologic. se adaugă şi tremorul.Drager poate prezenta şi următoarele semne neurologice: • o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat care. care va determina creşterea debitului cardiac şi creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit circulator normal.clinice. mioclonii intermitente. numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul Shy şi Drager au crescut şi mai mult. cât şi anatomo-patologice. în aceste situaţii şi de aceea nu sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din această cauza. Chiar înainte de aceşti autori. debitul circulator cerebral şi tensiunea arterială. pe care însăşi Shy şi Drager le menţionează (cca. semne piramidale. nu mai apar fenomene de corijare vasomotorie. o vasodilataţie marcată. nu apare nici tahicardia compensatorie. automat prin intermediul zonelor reflexogene sino . mai ales în sistemul venos. 113 . 40 de cazuri). tremur intenţional). pe lângă hipertonia cunoscută. determinând. sângele se adună în părţile inferioare ale corpului. In mod normal. deoarece sunt destul de polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul nervos central. în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare. Aceste date. pentru venele situate sub nivelul cordului. au fost considerate specifice. In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul menţionat mai sus. ca: semne cerebeloase (mers ataxic.carotidiene.Drager. Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral necesar. se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi venoasă sub nivelul cordului. Ulterior. bolnavul prezentând sindromul Shy . s-au adăugat noi semne neurologice. În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy . datorită gravitaţiei. datorită deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic. diminuă întoarcerea venoasă în atriul drept şi scade deci debitul cardiac.

R. cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau urină nu creste în ortostatism). din mers embrios cu baza de susţinere lărgită. aşa cum cunoaştem.• • • • • • • dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui Parkinson şi este găsit atât în repaus. crize de râs sau de plâns spasmodice. mers caracteristic. la nivelul primului spaţiu interosos.citologică). atrofia olivo-ponto-cerebeloasă. tremor intenţional. un sindrom pseudo . atât în clinostatism. mai ales. neuropatie amiloidă. Deci. tulburări de deglutitie. în membrele superioare şi constă. Voiculescu în 1968).Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative. în tabes. un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V. catecolaminele circulante sunt scăzute şi rămân constante. mai ales. diabet. disdiadocochinezie. fără să fie specifică sindromului Shy-Drager. poate arăta o anumită creştere a albuminelor (disociaţie albumino . unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o hiperostoză frontală internă. poliradiculonevrite. în acest caz situate. vom putea găsi atrofii musculare. un sindrom de neuron motor periferic. Anatomie patologică: Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în: 114 . etc. cât şi postural. sindromul Shy . Această caracteristică mai poate fi găsită şi după simpatectomii. L.bulbar cu dizartrie. ca: boala lui Parkinson. scleroza laterală amiotrofică. în membrele superioare sau la nivelul limbii. prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice.C. o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă. cu fasciculaţii musculare.

fibrele olivo-ponto-cerebeloase. amiotrofii care apar la microscop ca amiotrofii de tip neurogen. etc. demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale. celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. • în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este găsită). Mai pot fi găsite în măduva spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio . atât în sindromul Shy-Drager. nucleul lui Edinger-Westhall. hipotalamusul posterior. Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice. hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate. demielinizări în fascicolele spino .lateral. nucleul ambiguu.cerebeloase. nucleul dorsal al vagului. de asemenea. 115 . cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am menţionat mai sus. mai ales în ganglionii simpatici paravertebrali. • în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în celulele piramidale şi ale lui Betz. afectând. Tratamentul. explicând astfel. nucleul perechii III. locus niger. nucleii punţii. ale celulelor granulare. ganglionul semilunar. ganglionul stelat. locus coeruleus. • în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales în globus-palidus şi putamen. • în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje. • măduva spinării. ceea ce explică amiotrofiile ce pot fi găsite. demielinizarea substanţei albe. în parte. Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat. Uneori s-a observat chiar apariţia unor cavităţi chistice în putamen.• sistemul nervos vegetativ periferic. Se găsesc.

Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de catecolamine. El se adresează. doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină pot provoca creşteri mari tensionale.Datorită suportului lezional al simptomatologiei. Dacă avem în vedere starea generală a cestor bolnavi. în special. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în doze de 20 mg de mai multe ori pe zi. Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune. tratamentul este simptomatic şi în general dificil de condus. 116 . De aceea. ne dăm seama de dificultatea dozării acestor droguri. sindromului de hipotensiune ortostatică. cu creşterea volumului circulant. vârsta crescută uneori. Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra presiunii sistolice prin retenţie hidrică.

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
• • • • Date de structură si funcţie. Clasificarea patologiei sistemului nervos. Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică. Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern si intern. • Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament. • Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative. Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor periferici care exprimă tulburări de deficit. Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii până la periferie.

117

Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme. În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv, durerea poate fi: • durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi longitudinale • durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al unui plex; • durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi în teritoriul său de distribuţie. În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii: Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina plexului brahial afectat si anume: În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial si bicipital sunt abolite în cazurile tipice. În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în cazurile tipice În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar. Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.
118

Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic. Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral (spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai frecvent este hernia de disc lombară. Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si anteroexternă a gambei. Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului. Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier, trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern. Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet. Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit dorsal. Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă. Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.
119

Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în acelaşi timp mai puţin pronunţată. Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu evoluţie lungă. Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului achilian. Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata: hiperestezie, hipoestezie si anestezie. Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză. Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii: Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei. Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la mobilizarea articulaţiei. În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat. Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,
120

suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările oscilometrice trasează diagnosticul. Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta semnelor obiective. Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE
Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii sau senzitivo - motorii de deficit. Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii. Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.): • trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6; • trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7; • trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1. Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri, una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri
121

secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial, cubital, circumflex. Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic, într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si fenomene vegetative. Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor primare si anume • tipul superior Duchenne - Erb; • tipul mijlociu Ronak; • tipul inferior Dejerine - Klunke. Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stiloradial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului. Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate. Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex tricipital abolit Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată), atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale. În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.
122

Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât cele totale. Paralizia nervului radial. Este un nerv predominant motor. Clinic este diferenţiat de paralizia totală prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital. iar mâna căzută în “gât de lebădă”. Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. Ele pot fi la nivelul braţului. o lentă capacitate de regenerare. supinaţia mâinii este de asemenea afectată. În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat. bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui. Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta coastei cervicale. extensia mâinii. anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare. de procese neoplazice. radialului scurt. (Fig) Din această cauză. scurtului supinator. falangelor proximale ale degetelor. aşa numitul sindrom de coastă cervicală. inervează extensorii principali ai braţului. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a trunchiului secundar. pumnului si a antebraţului pe braţ. scurtului extensor al policelui. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular. predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos. extensorului degetului mic. Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a antebraţului.Etiologie. are însă. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a tricepsului. El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate că este cel mai frecvent lezat. antebraţului si degetelor. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a nervului radial în şanţul de torsiune. unde sunt cunoscute sub denumirea de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este întâlnită la beţivi. iar la antebraţ a extensorului comun al degetelor. radialului lung si lungului supinator. Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. 123 .

între police si inelar.La nivelul antebraţului. (Fig) Din cauza paraliziei rotundului promotor. Pensa mediană. mâna capătă aspect de “mână simiană”. Mâna fiind cu fata palmară pe masă. apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei policelui si a abducţiei lui în unghi drept. abductorul policelui. Nervul median este format din unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. Acţiunea lui motorie principală este de flexie a primelor trei degete. fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. policele nu poate să acopere degetul arătător si rămâne întins. Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate. flexorului lung al policelui. 124 . modificări ale unghiilor.T1). este de asemenea slabă. În paralizia de nerv median. subţiată. la nivelul mâinii a opozantului policelui. Paralizia nervului median (C6 . policele este în acelaşi plan cu celelalte degete. În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare. la nivelul braţului. marelui palmar. leziunea nervului radial este urmare fie a unei fracturi a radialului. Ea este caracterizată prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor. bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător. antebraţul este în supinaţie. mâna este înclinată spre partea cubitală. flexorului scurt al policelui si a lombricalilor 1 si 2. Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului comun superficial. rotundului pronator. Ca urmare. opoziţia degetului mare si pronaţia mâinii. flexorului comun profund. La strângerea pumnului. piele cianotică. sau prin injecţii perivenoase în placa cotului.

cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului. jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale ale indexului si jumătate din inelar. deosebit de important. apărând si amiotrofii.2 minute. deformări osoase si poliartrită cronică evolutivă. Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii si dureri în primele 3 degete. Dacă latenta distală este de peste 6 milisecunde. Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului sau braţului. localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele paraliziei de nerv median.Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al regiunii radiale. Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului. index. Paralizia nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete. este măsurarea latentei distale motorii a nervului median. leziuni sinoviale inflamatorii.T1). Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 . este oportună intervenţia chirurgicală. prin fracturi sau dislocări ale articulaţiei cotului. Un alt element de diagnostic pozitiv. Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă. median. hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit motor. a fetei palmare a mâinii. Nervul cubital provine din trunchiul secundar anterointern al plexului brahial. sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. dar cel mai frecvent. Nervul cubital. Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni posttraumatice. împreună cu nervul median. a fetei palmare a degetului mare. Paralizia nervului cubital (C8 . 125 . Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de traumatismul iniţial. cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”. ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului. la nivelul şanţului epitrohlear.

degetul mic este abdus. 126 . celelalte două sunt flectate. de cele mai multe ori completă. dând aspect de mână scheletică. Apare si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în: policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care este trasă cu fata lateral. a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a degetului 5 întreg si jumătate din inelar). nervul cubital. interosoşii si lombricalii 3 si 4. ca si păstrarea acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor (extensia primelor falange si flexia celorlalte două). Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie. adductorul degetului mic si flexorul degetului mic. forţa de abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. apare la nivelul mâinii “grefa cubitalului”. după cum urmează: • la antebraţ: flexorul ulnar al corpului. (Fig. Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă. Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară.) La examenul mâinii. iar la nivelul eminentei hipotenare. Leziunea totală a nervului cubital produce paralizia muşchilor. abductorul policelui. eminenta hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată. poate fi comprimat. Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase.Din cauza acestor deformări. care are raporturi foarte întinse cu osul la acest nivel. • la mână: la nivelul eminentei tenare. jumătatea internă. constatăm că prima falangă a tuturor degetelor este extinsă. cu atât grefa este mai accentuată. la nivelul regiunii mediopalmare. ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. flexorul profund al degetelor. flexorul scurt al policelui. Cu cât dezechilibrul dintre cele 2 forte musculare este mai mare.

(Fig) Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian. Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 . el inervează motor muşchii: psoasul. fata antero . din ramul posterior al trunchiului sciatic. nevrita diabetică. mai ales coborâtul scărilor. fata anteroexternă a gambei.) El inervează: • motor . apoi se împarte în ramuri terminale. în spaţiul popliteu. Nervul sciatic popliteu extern se desprinde. manevre de reducere a luxaţiei coxofemurale.la gambă. abcese ale psoasului. extensorul propriu al halucelui. fata internă a genunchiului. ce cuprinde fata anterioară a coapsei. prin ramul său musculocutan. Paralizia nervului femural (L2 L4). lungul si scurtul peronier. două treimi interne ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea internă a celui de-al patrulea deget. la picior. coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul peroneal între os si muşchiul lungul peronier. Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă. În ortostaţiune. extensorul comun al degetelor. din această cauză mersul este afectat. cvadricepsul si psoasul-iliacul. 127 . (Fig. gambierul anterior. Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar.S2).internă a gambei. • senzitiv .prin ramurile înalte de bifurcaţie. Cauzele cele mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele vertebrale. pediosul.Paraliziile membrului inferior. cvadricepsul este flasc si rotula flotantă. care este abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau anestezie.

aplatizarea boltii plantare. În timpul mersului. marginea laterală a piciorului. flexorul lung al degetelor si halucelui. El inervează motor următorii muşchi: • la gambă . dând la nivelul gambei. flexorul degetului mic.Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a piciorului si falangelor degetelor. Senzitiv. trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei.) Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale mersului. virotice. diabetice. pentru a nu se împiedica în propriul picior. mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu extern. popliteu. dorsalii si ultimii lombricali. Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 . Bolnavul nu poate merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat. planta. la picior . piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul stepat). atinge solul puternic cu călcâiul. 2 ramuri terminale: nervi plantar median si plantar lateral. ridică genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. flexorul scurt al halucelui.S3).gastrocnemianul. apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor 128 .nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor. Aspectul piciorului. primii lombricali. Mersul este talonat. interosoşii plantari. nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală a gambei. Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc. prin pareza de sciatic popliteu intern. (Fig. compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau nevrite de diverse etiologii toxice. nervul plantar lateral: pătratul plantar. Nervul sciatic popliteu intern coboară în spaţiul popliteu. solear si tibial posterior. Reflexul achilian este abolit. Bolnavul.

În contrast. în cea de-a doua etapă. senzitive si vegetativo . Simptomatologie. trece succesiv prin 3 etape: prima. În demielinizarea segmentară.trofice. Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii. Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări motorii. nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de mielină ca nervul să devină funcţional. Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin: • lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară. încercarea de a găsi etiologia neuropatiei. 129 . în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic. ulceraţii plantare. • lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în neuropatii posttraumatice sau metabolice). este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă. edeme. în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si motorii. axonii fiind intacţi. POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII Reprezintă un sindrom periferic motor. uneori a nervilor carnieni. care predomină distal si simetric la nivelul membrelor. de exemplu în polineuropatiile acute).dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este indemn. recuperarea este rapidă. senzitiv si vegetativ prin interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor. Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului popliteu extern si constau în: atrofii. degenerarea axonală necesită o perioadă lungă de refacere.

Există.Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor periferic cu paralizie flască distală si simetrică. 130 . în general. toxiinfecţioşi. musculatura mâinilor. mai puţin a antebraţelor. dismetabolici. coapselor. • măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă. cu predilecţie. Atrofiile musculare fără fasciculaţii. Reflexele osteotendinoase. mai accentuate adesea la plante. Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor. • examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de cele neurogene. gambe. Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare si “mănuşă” membrele superioare. o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern. Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici. la următoarele: • teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă neuropatia. simetric si distal membrele. normală în miopatii si leziunile cornului anterior. apoi abolite. carenţiali. alergici. interesează. gambelor si aproape deloc a braţelor. tot cele distale. având uneori caracter de arsură. sistemici. de asemenea. picioarelor. la membrele inferioare. viteză de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice. extremităţile membrelor. interesând. sunt la început diminuate. putem apela. Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în membre.

se dezvoltă o polineuropatie senzitivo . Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B.• examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor (disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni meningoradiculare). hepatice. de tipul psihozei Korsakoff. determinată de un metabolism crescend. Ulterior. un aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor digestive. Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă. determinând mers stepat si reflexe ahiliene abolite. Această polineuropatie este de fapt produsă printr-o carenţă de vitamina B1. Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile. Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici. În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă. Există dureri la presiunea maselor musculare. vitamina PP duce la o regresiune.motorie cu afectarea muşchilor antero externi ai gambei. mai frecventă este polineuropatia alcoolică. • biopsia musculară si a nervului. fiind dispuse în “şosetă” si “mănuşă”. cu parestezii la membrele inferioare. Din punct de vedere etiologic. crampe musculare cu apariţie mai ales nocturnă. tulburări vegetative Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică. 131 . realizând o psihopolinevrită. În cazul polineuropatiilor carenţiale. amiotrofii. vom descrie câteva forme de polineuropatii.

în tratamentul cu hidrazidă. În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt: Polineuropatia diabetică. În funcţie de tabloul clinic. Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă de peste 50 de ani.Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb. Amiotrofia este mare. Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite vindecarea. regresiunea este lungă si incompletă. au fost izolate următoarele forme: • oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv cranian). care este cruţat. cu arsuri la picioare. Progresiv. în doze importante. eriteme cutanate. 132 . parestezii. Sub tratament chelator. precoce si face să dispară relieful fetei posterioare a antebraţului. Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive. Reflexul tricipital este adesea abolit. Simptomele apar după mai multe săptămâni de tratament cu hidrazină. este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici. este la adult predominant motorie. confuzie mintală. la bolnavii cu stare generală proastă. Polinevrita este esenţialmente senzitivă. Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină (vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul tratamentului cu hidrazină. dureri. interesând muşchii cu inervaţie radiculară C7 la membrele superioare. se asociază întotdeauna vitamina B6. hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului ahilian. ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator.

Neuropatia uremică. Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si intensitatea polinevritei. iar viteza de conducere este net diminuată).• mononevrite cu afectarea. hiperestezie dureroasă care împiedică mersul. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă renală cronică. mai ales la cei dializaţi cronici. urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă prin parestezii dureroase de plante cu edem. a sciaticului popliteu extern si a cruralului. Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. Apare în atacurile de porfirie acută intermitentă. Polinevrita porfirinică. în special. • polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai frecventă a plantelor piciorului. sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit. Apar tulburări trofice. Realizează 3 forme de gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare. intervenţii 133 . În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările la nivelul “vasa nervorum”. care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii. este reprezentată de neuropatia senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si degenerare secundară axonală. ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare. • multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi periferici cu evoluţie acută sau cronică. Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare. decât a mâinii. • polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul coapselor. examenul neurologic este normal. în mers. forma cea mai serioasă de atingere polinevritică.

ca: barbiturice. sulfamidele. se observă iniţial o paralizie a acomodării. Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina membrelor. instalată precoce între zilele 7 . cu vărsături. tardiv. debutând în membrele superioare cu paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină.motorie.80 de zile se descrie o polinevrită generalizată senzitiv . toxina bacilului botulinic determină în 12 . În urina de 24 de ore se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină. Polinevrita este de tip motor. Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de nicotinamide 2 . Sindromul abdominal se manifestă prin dureri.14 de la debutul bolii. piramidonul. anticoncepţionalele orale. un sindrom urinar si un sindrom psihic. fiind determinate de toxina bacililor respectivi.36 de ore o simptomatologie abdominală cu dureri violente. vărsături. după 30 . Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă. de coproporfirină. botulism. Alteori predomină interesarea motorie proximală la membrele inferioare. pe lângă sindromul polinevritic. 134 . un sindrom abdominal. se instalează apoi paralizia nervilor bulbari cu posibile tulburări respiratorii. Simptomatologia cuprinde. Sindromul urinar este reprezentat de urini de coloraţie ros .brun prin eliminări crescute de porfirin. Sindromul psihic poate îmbrăca orice tip de psihoze.chirurgicale sau medicamente.3 g/zi. acid deltaaminolevulinic. În botulism. Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie. de la nivelul faringelui si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină. putând simula un sindrom subocluziv.

corticoterapie. fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie 135 . manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase.Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase. fizioterapic recuperator. amiotrofiile sunt mai rare. Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie la 4 . Clinic deficitul motor predomină proximal. deci avem aşa numita disociaţie albuminocitologică. Trunchiurile nervoase sunt îngroşate. Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive. apoi simptomatic. dar mai ales nervul facial. cubital. tulburările de sensibilitate au caracter radicular. Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă: Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă afectarea nervilor periferici. Acest bacil determină mai ales multinevrite. fiind crescută numai concentraţia de albumină.14 zile de la injecţie. amintim: polineuropatiile din colagenoze (lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic. oricare dintre ei. există si o afectare a rădăcinilor nervoase. sciatic. În cadrul polinevritelor sistemice. vitaminoterapie pot fi în general utile. Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic. celulele din lichidul cefalorahidian sunt în limite normale. iar ca sensibilitate avem o disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi. popliteu extern). nervii cranieni pot fi interesaţi. Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian. având afinitate pentru nervii faciali (bilateral.

dar si alţi nervi pot fi interesaţi. În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este maximă în a doua săptămână de boală. traheotomia şi protezarea respiratorie. Uneori este necesară Mortalitatea alege 3-4 %. în medie 15 . Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale ale membrelor.citologică în L. apar dureri si parestezii. Simptome: după un episod infecţios. apoi la membrele superioare. Deficitul motor este în general pronunţat. 136 . nespecific.C. afectând mai mult muşchii extensori. pot duce în câteva zile la tetraplegie flască. mai frecvent respirator. mai ales distal. sau în forme cu interesarea respiratorie. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. serii repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare. cea mai frecventă si oarecum caracteristică. paraneoplazii.de afecţiuni: infecţii diverse. este paralizia facială periferică bilateral. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei. după care se instalează paraliziile. uremie. virale. în timp ce la copii poate predomina distal. În cazurile grave. De obicei. Dintre paraliziile nervilor cranieni.R. proximal la adult. tulburări metabolice: diabet. Evoluţia clinică este variabilă Paraliziile pot continua să se dezvolte.20 de zile. reacţii alergice postvaccinale. Electromiograma este de tip neuron motor periferic. acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează ascendent. colagenoze. iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni. Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic. Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic stereotip si în care se observă disociaţia albumino .

Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine. • Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale. • Infarctul cerebral: etiologie. arteră cerebrală anterioară. • Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă internă. arteră cerebrală medie. hemoragice sau mixte. vasculite sistemice). simptomatologie. modificări ale tensiunii arteriale sistemice. BOLI VASCULARE CEREBRALE Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate (3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile cardiace si neoplazice). • Hemoragia meningee: etiologie. 137 . embolii cardiace. Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni ischemice. • Atacul ischemic tranzitoriu. simptomatologie. a fiziologiei si fiziopatologiei circulaţiei cerebrale. ruptură de vas sau alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte modificări calitative ale sângelui. etiologie. ocluzii prin tromboză sau embolii.ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE • Descrierea vascularizării creierului. vertebro-bazilar. simptomatologie. Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite ale peretelui vascular. • Hemoragie cerebrală. arteră cerebrală posterioară.

Vasele care formează poligonul Willis au o presiune arterială identică.) • sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %). • anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne) care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne si faciale (ramuri din carotida externă).între ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară. Prin intermediul lui se realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene interne si între sistemul carotidian intern si cel vertebrobazilar. aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos (în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral. 138 .pe convexitate . • sistemul vertebrobazilar. în teritoriul arterei arteriografiate). medie si posterioară). astfel că în condiţii normale. Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz de obstrucţie arterială.Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig. datorită sistemelor anastomotice: • poligonul Willis format din cele două artere cerebrale anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele două artere comunicante posterioare care leagă arterele carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de bifurcaţie a trunchiului bazilar). • anastomoze la suprafaţa emisferelor .

Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul în fiecare minut) este de 750 ml/min. presiunea intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de secţiune vasculară). independent de modificările presiunii de perfuzie.Creierul consumă 20 . care au mare rol asupra debitului sanguin cerebral. la bătrâni este de 40 . Reglarea debitului sanguin cerebral D. ceea ce reprezintă 15% din debitul cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal. Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg (valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară (scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %).170 mmHg.45 ml/100 g/min. • rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul circulator. deşi greutatea lui reprezintă numai 2 . DSC diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 .. Ea depinde de vâscozitatea sângelui. Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale. DSC se menţine în limite fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 . Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant.C.65 ml/100 g/min. iar creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm arteriolar).3 % din greutatea corporală a adultului.25 % din glucoza si oxigenul necesar organismului. El este în funcţie de: • presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de tensiunea arterială sistemică.S. Ea este definită ca o proprietate a vaselor cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de 139 .

• hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34 ml/100 g/min. c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală în timp ce alcaloza are efect invers. El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate.inhalarea de aer conţinând 85% O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min. Prezenta de 5 . 1. fată de 52 ml/100 g/min. dar în grad mai mic ca hipercapnia (inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O2 creste DSC la 73 ml/100 g/min.perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen. b) rolul oxigenului: • hipoxia creste DSC. a) rolul CO2 este foarte important: • creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral prin dilatarea patului vascular cerebral. 140 .. prin vasoconstricţie. Vasele cerebrale sunt foarte sensibile la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si oxigen în sângele arterial. • hiperoxia are efect invers . Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor (fenomenul Bayliss). Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. care a depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni. cât este normal. metabolic si neurogen. 2.7% CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100 g/min.

dar importanta ei funcţională nu este încă bine precizată. Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus. 141 . Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel arteriolar. gg. DSC este în relaţie cu metabolismul neuronal. datele histologice nu sunt concludente. până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite efecte hemodinamice. Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele cerebrale. În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor cerebrale. 1951). geniculat ar ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian). Starea de veghe. existând numai observaţii asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial. cât si sistemul vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică. cu metode izotipice este apreciată la 7 . Stimularea simpaticului cervical exercită un efect vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz si colaboratorii. unele stări afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză.3. Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt: • viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o valoare medie de 5 sec. 1967). de la etapa iniţială a timpului arterial până la cea finală a timpului venos. a căror stimulare electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar. activitatea intelectuală. 1969). • volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 . În condiţiile unei autoreglări normale. Atât sistemul carotidian.8 sec.150 ml (Nylin..

boala Takayashu. leucemii.ISCHEMIA CEREBRALĂ Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei cerebrale. boli metabolice (diabet zaharat. anemii. hemopatii (poliglobulii. Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute. tulburările funcţioanle sunt reversibile. meningite si meningoencefalite purulente si tuberculoase). hipertensiunea arterială. scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale ocluzive de natură trombotică sau embolică. 2. tromboflebite cerebrale. ateroscleroza. Această arie inelară cu debit scăzut în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră. Cauze de tromboză: 1. peste 3 minute apărând necroza ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral). Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt restabilite. în cursul colagenozelor (periarterita nodoasă. boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor infecţioase si parazitare (lues. 3. trombangeită obliterantă cerebrală. Etiologie. 5. În general. boala Horton.). etc. dislipidemie). în cadrul unor leziuni arteriale sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală. febră tifoidă. boala Wegener. 4. 6. Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi reversibile dacă se restaurează circulaţia. porfirie. trombocitopatii). boala Hodgkin. 142 .

Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală. 2. arteriografie. hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic. grăsoase. anticoncepţionale). • tromboza arterelor cerebrale. 143 . 8. hematom cerebral). • embolii gazoase. prin arteriografii.Stockes. ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple). mixom atrial. cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya. alte cauze mai rare (radioterapie. 10. 13. • complicaţii ale chirurgiei cardiace. • tromboza venelor pulmonare. indiosincrazie) sau alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri (substanţe de contrast. chirurgie vasculară). • infarct miocardic cu trombus mural. boli congenitale de cord. 11. soc traumatic sau chirurgical. hipertensiune. aterosclerotice. spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor cerebrale rupte. material ateromatos). în migrene. anevrisme disecante de aortă si carotide. • endocardită trombotică nebacteriană vegetantă. neoplazice. de origine cardiacă: • fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice. saturnism. 1. • endocardită bacteriană acută sau subacută.7. hipotensiune arterială posturală) 9. angajări cerebrale. prolaps de valvulă mitrală). 12. de origine extracardiacă: • ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali (tromb mural. sindrom Adams . cateterisme. factori toxici (alcoolism.

produce îngustarea lumenului arterial (stenoză ateromatoasă). Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la nivelul endarterei. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă frecvent de ateroscleroză. În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în joc următorii factori: • factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză sau embolie). Factorii anatomici. asociată cu proliferarea conjunctivă. Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală). coronarelor si altor artere periferice. hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest proces. compoziţia sângelui circulant).ateromatoza arterelor convexităţii fiind o raritate. Fiziopatologie. Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului 144 . calcificare secundară. Procesul ateromatos este identic în arterele cerebrale cu cel al aortei. porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene .• embolii din flebite (defect septal). • factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină. apare în copilărie si adolescentă. Hipertensiunea arterială. dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân. hemoragie intramurală sau tromboză murală. la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare. În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea arterelor vertebrale. În interiorul carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide interne (sinus carotidian).

Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic. într-o reţea de fibrină). în rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice (variaţii constituţionale. În primele ore. leucocite. în hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a sensibilităţii vasculare la angiotensină. modificări legate de ateromatoză). poate fi incriminat în cursul irigaţiilor mecanice. • căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale cu valoare funcţională inegală. extensia trombusului excluzând si căile de supleantă. fiind uşor extirpabil. Factorii hemodinamici. friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de calibru mare). contestat astăzi. se poate fragmenta (embolii plachetare de talie mică.Brawn). datorită intervenţiei mai multor factori: • spasmul vascular. cu extinderea trombozei în aval (trombusul de stagnare). artera oftalmică pentru tromboza arterei carotide interne). Infarctele cerebrale se produc frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch) Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de la un caz la altul. sau poate produce ocluzia lumenului vascular. în funcţie de sediul obstrucţiei. urmat de constituirea trombusului roşu format din hematii. ulterior. în general până la prima ramură colaterală de calibru notabil (de exemplu. în hemoragia meningeală în care eliberarea de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului (“criză hemodinamică” Denny . Infarctul cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care 145 . prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari cu ocazia angiografiilor. Trombusul mural se poate desagrega si dispare. Un rol important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului Willis. sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine aderente la peretele vascular. trombusul nu aderă foarte puternic la perete.(trombus alb. plachete sanguine.

Fenomenul de supleantă determinat de gradientul de presiune. • hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de arteroscleroză. În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă de acidoza locală.2 . cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si Schnneider). modificări ale vâscozităţii sanguine. cum ar fi policitemia (factor predispozant). Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins.6 mm.0. putând interesa si arteriole cu diametrul de 0. poate deturna aportul de sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă obstrucţiei (“sindromul de furt”. dar consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie de lux” Lassen).determină limitele zonei de ramolisment. în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să producă leziuni definitive. în caz de ocluzie a arterei subclavii în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale. poate produce o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din trunchiul bazilar către membrul superior). Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte schematic în trei stadii: 146 . La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale. În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector. mai mult sau mai puţin întins. Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională reversibilă a ţesutului nervos. iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce necroza ireversibilă. agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge” asociată deseori cu hiperagregarea plachetară. ca urmare a acumulării acidului lactic si CO2. corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate. • tulburări ale crazei sanguine.

Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte evolutive: • în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la microscopia optică. Pe piesa fixată în formol. stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a sistemului “respirator” celular. Microscopic se constată apariţia procesului de fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi). apoi fragmentată. regiunea lezată are consistentă scăzută. producând uneori compresiunea structurilor vecine. citoplasmă bazofilă) vase congestive. limita între substanţa albă si cea cenuşie se estompează.1. Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată de hiperglicemie si anoxie. Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom. apare edem cerebral. 3. edemul este încă important. 2. diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie. • între 6 . edem. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a ATP si acidoză. 147 . apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de acidoză). legată de acumularea de CO2 si de acid lactic (produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului). Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul stadiu). • în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează. Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic). prin transformarea NAD în NADH. Anatomie patologică. teaca de mielină umflată.36 ore zona ramolită devine mai palidă.

cu deficite neurologice difuze. 2. Histologic proliferarea macrofagelor persistă mai multe luni. interesând fie întreaga zonă ramolită. mai mult sau mai puţin confluente. 148 . cu leziuni parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. în teritorii de ischemie severă. Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu plăci peteşiale. către a III-a săptămână începând procesul de cavitaţie. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin următoarele entităţi: 1. concomitent cu proliferarea fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment. este total reversibil si este determinat de o scădere a DSC. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental paraclinic sau la necropsie. în care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice ale circulaţiei cerebrale. Cezar Ionel). 3. Aspecte clinice. fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de ischemie.• după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia. • accidentul ischemic constituit (complet) în care deficitul neurologic este stabil sau persistent si este secundar infarctului cerebral. Aceste fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet. Ramolismente hemoragice există si fără ca ocluzia vasculară să dispară. la care se asociază tulburări psihice. forme cu manifestări neurologice localizate: • accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul neurologic durează sub 48 de ore. embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o porţiune mai distală a arterei. forme cu manifestări neurologice generalizate.

Formele cu manifestări clinice localizate. hemipareze în basculă. de rotaţia si extensia capului. excepţional hemianopsie homonimă. la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea temporară a presiunii de perfuzie. tulburări apraxoagnozice. AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat frecvent de mişcări bruşte ale capului. cecitate monooculară tranzitorie. hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de efectul Bayliss. uneori. unei hipotensiuni arteriale sistemice. AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor de ischemie cerebrală. deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală). Principalul mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară sau colesterolică). dureri transitorii faciale. de trecerea de la clino la ortostatism. Manifestările clinice variază în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau vertebrobazilar. de la câteva minute la 24 . ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale magistrale. reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a atacurilor. afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului major). Aspectul identic. AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză. tulburări de vedere. deseori bilaterale (halucinaţii. cefalee.48 de ore). Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă (durată în general scurtă. senzaţie de înceţoşare a vederii. al episoadelor de AIT se explică prin caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală. în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace. deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie. 149 . consecutivă deseori. disartrie). amauroză bilaterală). crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere. confuzie mintală. tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei cerebrale. parestezii periorale si linguale. precum si prin existenta unor stenoze arteriale. hemianopsie homonimă. tulburări de sensibilitate unilaterală.

arterele carotide interne si comune pot fi explorate mai direct. care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular. Un semn adiţional de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă. 150 . precum si răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul intracranian. de mers sau coordonare). Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”. în general marcat cu Technetium 99. În timp ce arterele cerebrale pot fi explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei. arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”. artera carotidă externă lateral de faringe. Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian. iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între 6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani).8” de la injectare. Stenoza aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. mutism akinetic. Presiunea arterei centrale a retinei de obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu stenoză severă. gamaangioencefalografia este capabilă să evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical. Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor si volumelor circulatorii. tulburări ataxice (tulburări de echilibru. injectat brusc pe cale intravenoasă (în mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 . difuziunea capilară se observă între 12 si 14”. crize convulsive sau modificări EEG. Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei.fără pierderea de conştientă sau vertij). Diagnostic diferenţial si pozitiv. pulsaţii reduse sau absente la artera carotidă comună la gât.

45 min. iar fenomenele acompaniate se instalează progresiv în 5 . apare la vârste mai tinere.Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor responsabile. poate produce manifestări neurologice localizate si reversibile. cu ameliorare totală sau importantă. • vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani. deseori are un caracter familial. Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme: • accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile. în special migrena acompaniată. deseori prezintă leziuni asociate. mai ales la diabetici. Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie: • crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat. fie în mod progresiv sau prin ictusuri repetate. • hipoglicemia. judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse. care. 151 . • accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral. • migrena. glioame) pot debuta rareori prin deficite tranzitorii. uşor de diagnosticat prin prezenta hipoglicemiei.. care se instalează mai progresiv si dispar mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice. recidivează si nu este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală. • unele tumori cerebrale (meningioame. • accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore. mai ales în ateroscleroza cerebrală.

artera comunicantă posterioară (artera cerebrală posterioară embrionară). b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral. apoi în sinusul cavernos. pătrunde în craniu în stânca temporală. poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică. porţiunea terminală extracavernoasă se împarte în ramuri terminale. pentru nervii carnieni III. • în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. IV si V ramura oftalmică a nervului V. artere hipofizare si ramuri meningiene. • fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect pseudotumoral prin edem cerebral. hemianestezie. • în stânca temporală: ramuri osteoperiostale. Sindroame clinice. cu evoluţie deseori letală.SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE Artera carotidă internă. artera carotidiană anterioară. Ramuri: • la gât nu dă ramuri colaterale. • după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică. 152 . pentru ganglionul Gasser. de obicei cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice. Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4. artera corticosimpatică. hemianopsie omonimă de partea opusă leziunii. • ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală medie (silviană). Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului. a) Sindroame totale: • hemiplegie.

• artera parietală internă irigă lobul paracentral. globul paracentral si o parte a circumvoluţiei corpului calos.ramura terminală. • tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior. • artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie frontală. ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană a emisferei cerebrale. Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea hipotalamusului).laterală si ipsilaterală (tromboza arterei oftalmice).Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal Radovici .Lascu constând din hemiplegia contra . c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică. • artera caloasă posterioară . 153 . Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera comunicantă anterioară). artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului caudat si partea anterioară a capsulei interne). Ramuri superficiale (corticale): • artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea anterioară a fetei interne a lobului frontal. lobul patrulater si circumvoluţia corpului calos. Artera cerebrală anterioară Origine: carotida internă. partea superioară a frontalei ascendente. Sindroame clinice: a) sindromul total: • deficit motor predominant crural.

parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu artera parietală posterioară). Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei.irigă partea laterală a lobului orbital si circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară. 154 . artera temporală medie si artera temporală posterioară . • artera şanţului rolandic .• reapariţia reflexului de apucare forţată. • artera polului temporal. cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală ascendentă.irigă partea posterioară a circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă. Ramuri superficiale (corticale): • artera insulară .irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual.au ca element clinic predominant pareza membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată. • artera plicii curbe (angulară) ramura terminală. • artera şanţului prerolandic . • artera orbitofrontală . nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid).irigă de o parte si de alta şanţul Rolando. Artera cerebrală medie. Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă. b) sindroame parţiale . • fenomene apraxice.irigă insula Reil si capsula externă. Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă). • artera şanţului retrorolandic .irigă o parte a circumvoluţiei parietală ascendentă. • uneori stereotipii.

Artera cerebrală posterioară. c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al arterei carotide interne. trece apoi în 155 . • artera cvadrigeminală.internă a lobului temporo . formând unul din cercurile circumpedunculare.occipital.Sindroame clinice: a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. Ramuri mezodiencefalice: • pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si unul oral talamoperforat. • apraxie. embriologic. • hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic. artera cerebrală posterioară provine din artera carotidă internă. terminându-se la nivelul cuneusului. Traiect: înconjoară mezencefalul. • artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile circumpedunculare la irigarea mezencefalului. b) sindromul silvian superficial: • hemiplegie predominant faciobrahială. se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero . Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar. • hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor geniculocalcarine.

T5. • hemianopsie prin lezarea bandeletei optice. • arteriole pentru bandeleta optică.irigă circumvoluţiile T2. porţiunea reteolenticulară a capsulei interne. T4. inclusiv cornul Ammon • artera calcarină . b) sindroame corticale (uneori bilaterale): • hemianopsie. • artere temporale . • alexie în leziuni ale emisferei dominante. Artera coroidiană anterioară. principala sursă de vascularizaţie a globului palid.laterală si posterioară a talamusului. Sindroame clinice: • hemiplegie prin lezarea capsulei interne. Ramuri si distribuţie: • ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp. cecitate corticală. • sindroame diverse de lob occipital.irigă fata medială a lobului occipital. • ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni. apoi cisterna ambiens. 156 .plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană anterioară. având si un teritoriu talamic variabil. Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie). Sindroame clinice: a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund. Ramuri superficiale: • arteriolele spleniului corpului calos. Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei optice. • pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro .

cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin 157 . Traiect: canalul vertebral transvers de la C6 la atlas. b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la nivelul trunchiului bazilar. artera cerebeloasă postero . Ramuri si distribuie: • la gât: spinale. Origine: subclaviculară. după ce a emis colaterale pentru tractul optic. de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate. Artera vertebrală.inferioară (uneori provine din artera bazilară). are efect lezional principal asupra porţiunii interne a globului palid. în caz de supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică. de absorbire a sângelui. se termină la nivelul şanţului bulbopontin. ramuri articulare si musculare. • poate apărea sindrom “furt”. • pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian.• ligatura arterei caroidiene anterioare. unde face o dublă curbă si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare. practicată în parkinson. circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul circumferenţial scurt (ramolisment retroolivar Wallenberg). artera spinală posterioară. artera spinală anterioară. cu ameliorarea sindromului parkinsonian. Sindroame clinice: a) obstrucţia arterei vertebrale: • fără să se întindă în trunchiul bazilar. unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma trunchiul bazilar. • în craniu: meningea posterioară.

b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului paramedian pentru sindroame mezencefalice. Traiect: fata anterioară a punţii. manifestându-se prin rigiditate. • artera cerebeloasă antero . • ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI. fenomen explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul bazilar. Sindroame clinice: a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit. Ramuri si distribuţie: • ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral). Artera bazilară. Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în trei teritorii: teritoriul paramedian. talamice si de lob occipital.superioară. Bulb: 158 . circumferenţial scurt si circumferenţial lung. • artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie. VII si VIII. prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască. sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale.cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi cerebral si cerebel. cerebeloase. Origine: unirea celor două artere vertebrale. Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului.

inferioară. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi). • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero inferioară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere cerebeloase antero . ramuri ale arterei bazilare. artere coroidiene anterioare). artera vertebrală si artera bazilară.posterioare. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale scurte. Protuberantă: • teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din artera bazilară. artere coroidiene posterioare. artere cerebeloase posterioare. Mezencefal: • teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din pediculul retromamilar. Cerebelul: 159 .• teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care iau naştere din artera spinală anterioară. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si artera cerebeloasă antero . • teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă posterioară.

Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme cu distribuţia neuro . Diagnostic pozitiv si diferenţial. Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale. Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile. iar deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare (scleroză multiplă. cu grade diferite de gravitate şi cu profil temporar. brusc instalat. 160 . zile.Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase.superioară şi artera cerebeloasă postero inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform). • neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase. Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale. lobul central. • arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . ca de exemplu sindromul lateral bulbar Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară. hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare. lobul anterior) de artera cerebeloasă antero . Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi malformaţii vasculare. minute. artera cerebeloasă medie.superioară. Profilul temporal al bolii cerebro . abces cerebral).vasculare poate fi urmat de alte boli neurologice: tumorile infecţioase. inflamatorii. neconvulsiv.superioară. artera cerebeloasă antero . amigdala) de artera cerebeloasă postero . cele mai importante fiind artera cerebeloasă postero . ore. tumoră cerebrală. infarctele hemoragice.inferioară. degenerative. • teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera cerebeloasă antero .vasculară.superioară si pa fata inferioară (pyramis. lueta.inferioară. culmen. leucoencefalită multifocală. Se dezvoltă în secunde. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte deficitul neurologic focal. săptămâni) şi hematoamele. • paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula.

vase periferice si alte boli asociate aterosclerozei (boala hipertensivă. Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu vindecare sau ameliorare între agravări. Embolie cerebrală. stenoză mitrală. Sursa emboliei este deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii. Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul). 161 . mixom atrial. uneori uşoară creştere a proteinorahiei. infarct de miocard. Relativă conservare a stării de conştientă. xantomatoză). valvulotomie sau proteze valvulare. diabetului. la bolnavi cu semne de ateroscleroză în special coronariană. Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă). Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei perioade de hipertensiune arterială. endocardită bacteriană subacută. arteritei. Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau minute. aortică. rareori progresie continuă. endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom).Tromboza aterosclerotică. cu excepţia infarctului în porţiunea superioară a teritoriului bazilar. Apare la vârste avansate. diabet zaharat. LCR normal. Absenta de AIT prodromal. Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în absenta hipertensiunii arteriale. Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu. ocazional pleiocitoză în infarctul masiv.

fără semne prodromale. mai des ca în somn. LCR hemoragic. LCR clar. ore. Bolnav cu hipertensiune arterială. tract gastrointestinal. în timp ce ictusul hemiplegic în care bolnavii sunt conştienţi este trombotic). Redoare de ceafă. deseori cu cefalee. zile). dar. Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite persistente. Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore (uneori debut mai brusc). plămân. deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute. moderată. frecvent hematii la examenul microscopic (infarct hemoragic). 162 . Anevrisme saculare rupte. extremităţi). Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină. Hemoragia cerebrală hipertensivă. rinichi. deseori. Debut în timpul orelor de muncă. cu excepţia comei profunde. Cefalee localizată. cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului cerebral masiv si hernierea lobului temporal.Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic extins. Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin hemoragie cerebrală sunt comatoşi.

parestezii. multiple si diseminate pot să evolueze fără semne clinice focale. crize convulsive la debut.vasculară acută cu simptomatologie neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare. Formele cu manifestări clinice generalizate. Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer. provocând insuficientă cerebro . iniţial minore. LCR intens hemoragic. Debut în timpul eforturilor fizice. sub presiune. la început. Instalarea bruscă cu cefalee severă. fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia paraliziei de oculomotori. Ateroscleroza cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor mari. cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic. afazie. cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică.Absenta semnelor prodromale. Leziunile trombotice mici. Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi. a actului sexual. determinând leziuni diseminate. Hemoragiile preretiniene (subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie arteriovenoasă. deşi deseori în istoric există episoade cefalalgice. ca urmare a fenomenelor de ischemie cronică difuză. 163 . Pareze tranzitorii. Semne de iritaţie meningee prezente. Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore). 1965). În general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană difuză. Caracteristică este asocierea semnelor neurologice. deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si posttraumatic.

anxietate. urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie. Reflexele velopalatin si faringian sunt diminuate sau abolite. acufene. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină. uneori uşoară hipertonie extrapiramidală. 1965. iritabilitate. insomnie. Ele se instalează în general lent. exprimând alterări de hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar. tensiune psihică. de obicei după 45 de ani. dar prognosticul rămâne rezervat. retiniană). diminuarea atenţiei. renală. tulburările putându-se permanetiza si agrava spre un proces psihotic sau demenţial. care evoluează spre sindromul psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică. mai frecvent între 55 si 60 de ani. reflex maseterin exagerat. tulburări de concentrare). deoarece au o integrare corticală). parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor osteotendinoase. prezenta reflexului palmomentonier. mici tremurături ale degetelor. Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile. a reflexului bucal. Sunt foarte semnificative modificările efective de tipul emotivităţii crescute. Reflexul bucal Toulouse. Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli. eliberată de sub acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală. 164 . După Birkmayer. reflexul de sugere. astenie fizică si intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii de muncă.Radovici. schiţă de Babinski intermitent.Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a aterosclerozei care se manifestă prin cefalee. prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte. coronariană. preocupările hipocondriace si cenestopate. disartrii trecătoare). reflexul palmomentonier Marinescu .

ceea ce produce pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii. sfincterian si intelectual. Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive.Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate. Substratul anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate. târşiţi. cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale. Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici. tulburări de tonus piramido . Caracteristice pentru sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea reacţiilor mimicoefective. putându-se agrava până la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă. extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor subcorticale. infecţie urinară). a deficitului motor. modificările aterosclerotice sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie. Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie. Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali. fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal. 165 . cu ameliorare rapidă. tremurături. Deficitul motor. târşiţi cu corpul în anteflexie. instalat în “trepte” se traduce la început prin mers cu paşi mici. tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie.extrapiramidale.

166 . Cauze de hemoragie subarahnoidiană: • • • • • • anevrisme ale arterelor cerebrale. meningite. fie prin eritrodiapedeză. discrazii sanguine. angioame cerebrale. lues). fie prin ruptură vasculară. hipertensiune arterială. • discrazii sanguine: leucemii. Cauze de hemoragie cerebrală: • hipertensiune arterială. tratament anticoagulant. anemii plastice. • hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale arterelor cerebrale. embolii septice. Etiologie. angioame. insuficientă hepatică. • traumatisme craniocerebrale. • arterite (colagenoze.HEMORAGIA INTRACRANIANĂ Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie meningee). • anevrisme cerebrale rupte. • hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni vasculare sau tumorale emisferice. • hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau metastatice. tumori cerebrale. encefalite. colagenoze. purpură trombotică trombocitopenică.

Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale (75-300 microni diametru). care secundar pot cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee). predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal.Bouchart) si numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală. leziuni Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din populaţie). • anevrismele arteriovenoase voluminoase. La nivelul trunchiurilor arteriale principale există ateromatoase. nucleilor striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide. favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială. în timp ce lumenul se micşorează sau este total exclus. Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme microscopice cu diametrul de 0. suferă degenerescentă hialină. ale peretelui arterelor cerebrale. Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor.Fiziologie şi anatomie patologică. se îngroaşă. numite si cirsoide sunt formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj 167 . când anevrismul atinge o “mărime critică”. Tunica musculară se omogenizează. constând din dilataţii localizate. de obicei sacciforme. Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al rupturii. Endoteliul dispare. pereţii laterali ai sacului anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea vasului. cu dimensiuni care variază de la câţiva milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei bifurcaţii arteriale.05-2 mm (anevrisme Charcot . Peretele arterial se îngroaşă considerabil. Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive: • anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos. favorizată de hipertensiune arterială si ateroscleroză.

reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral). tuse. în jurul vârstei de 50 de ani. excese alimentare. mai frecvent la bărbaţi. vultuos. Ele realizează în acelaşi timp o deturnare a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o ischemie relativă a cortexului cerebral. În unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente în hipotalamus. Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie hipertensivă si hemoragii preretiniene. La examenul obiectiv se constată starea de comă. bradicardie. ameţeli. acufene. Aspecte clinice. strănut. iar examenul LCR în 80% din cazuri arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în 168 . putând fi declanşat de eforturi fizice. cu respiraţie stertoroasă si uneori respiraţie periodică de tip Cheyne . devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul îşi priveşte leziunea”). tulburări de limbaj tranzitorii. Uneori. Prezente de la naştere. rareori convulsii. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături. pupila de partea hemoragiei este midriatică (edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment mezencefalic). facies. situate de obicei profund în parenchimul cerebral. redoare de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee). Hemoragia cerebrală. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu cefalee intensă si stare de comă. semnul Raimiste. defecaţie. creşteri ale tensiunii arteriale. În peste 50% din cazuri semnul Babinski este prezent bilateral. febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C.Stockes. masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul trombozelor si rupturilor vasculare. căderea membrelor pe planul patului. aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie lentă. coitus. Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune arterială. parestezii localizate într-un hemicorp. În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi. Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei).

bolnavul supravieţuind dar cu sechele neurologice severe. Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc în 70% din cazuri la exitus (37. În raport cu localizarea lor se împart în: • hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului. în care debutul se face cu ictus brutal. tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă. după care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor neurologice.7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor în 24 de ore.LCR. situată în endocraniu si având o evoluţie clinică asemănătoare cu un proces expansiv intracranian. care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm 3 ). cea mai frecventă. tulburări vegetative mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală. După evoluţia clinică există patru forme: • evoluţia în doi timpi (forma clasică). cu sindrom de hipertensiune intracraniană si cu alterarea stării generale. Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul cerebral (zonă de densitate scăzută). Hematoamele intracraniene. cu redobândirea stării de vigilitate. hipertermie importantă. pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau crize de epilepsie generalizată. spre deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie capsulostriată. se instalează o stare de contractură generalizată. Un element de gravitate extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie ventriculară): coma devine foarte profundă. Hematoamele reprezintă o colecţie de sânge bine delimitată. Alteori. 90% în prima săptămână de evoluţie). 169 .

sursa hemoragiei fiind ruptura arterei meningee mijlocii. • forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită. rigiditate prin decerebrare. cu pierderea de conştientă de scurtă durată. cu agravarea rapidă a semnelor neurologice. excepţional 4 . cu pierderea de conştientă de 1-2 ore.21 de zile. exitus aproape în 100% din cazuri. • hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si arahnoidă. apoi progresiv cu semne neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă. • subacut. sinusul longitudinal sau venele diploice la hemofilici) poate evolua: • supraacut. apare după traumatisme craniene grave. comă. cu revenire aproape completă pentru câteva ore si reapariţia ulterioară a semnelor neurologice. urmată de un interval liber de 7 .• forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”) debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval liber de sindromul neurologic si general. cu pierderea de conştientă posttraumatică. • cronic. • forma pseudotumorală debutează cu cefalee si evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană progresivă în decurs de 1-4 săptămâni. • acut. bolnavul îşi pierde imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu 170 . • hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu. care durează până la câteva ore si uneori semne neurologice de focar. midriază bilaterală fixă. produs prin efracţia venelor corticale după traumatism craniocerebral) poate evolua acut sau cronic: • hematomul subdural acut este rar. cu progresiune rapidă.6 săptămâni. deseori postraumatică. cu ameliorare parţială timp de câteva ore si reagravare. cu intrare în comă progresiv.

ameţeli. În perioada de stare bolnavul este agitat. 1979) are o cauză discrazică. pareze. are un sindrom meningian intens (cefalee. în plină activitate. • hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale durei fibroase . reprezentând 3 . • hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după traumatisme obstreticale. în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii de hematom subdural tardiv. cu semne psihice. netraumatic sau spontan. rareori debutul este discret si insidios. crescând în frecventă cu vârsta (factori favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular). relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală).Arseni. cu cefalee violentă. fotofobie. depresiune.39 oC.48 de ore până la 38 . uneori atitudine în cocoş de puşcă. dar mai ales la adulţi după 45 de ani. vărsături. apatie sau iritabilitate. aterosclerotică la alcoolici. redoare a cefei. 171 . Această hemoragie este relativ frecventă. Hemoragia subarahnoidiană. febră care creste progresiv în 24 . Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral. fotofobie si foarte rapid o stare de obnubilare sau comă. semnele neurologice apar după un interval liber de 2 12 săptămâni de la traumatismul cranian. cu agravarea progresivă si semne de hipertensiune intracraniană. cu revenire în câteva minute.8% din numărul total al accidentelor vasculare cerebrale (Voiculescu. Kernig.cefalee. redoare moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de către Arseni caracteristică. rar crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR sanguinolent sau xantocrom. Debutează brusc. semnele neurologice sunt discrete: anizocorie (midriază deseori de partea hematomului). Triada simptomatică: hemipareză discretă. vărsături si intrare progresivă în comă. 1962). anxietate. în majoritatea cazurilor. confuz. Lipsesc semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete.

fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în meninge). Anevrismele arteriale. altele rămân latente. 7% în a treia săptămână. Diagnosticul de hemoragie meningee este confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent. Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă. Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele hemoragice se produc în prima săptămână. areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în cisterna interpedunculară si prepontină). în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă. cu vindecare clinică în 4 6 săptămâni. a simpaticului pericarotidian sau pe venele sinusului. fiind descoperite arteriografic sau la necropsie. 172 . tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 . strabism. Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii retiniene cu sau fără edem papilar. 8% în a patra si 11% în primul an). Un mare număr de anevrisme arteriale rămân asimptomatice până în momentul rupturii lor. incoagulabil. hipertensiv. anizocorie. Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă. 12% în a doua. proză palpebrală. după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea pigmenţilor hematici). hipertermie. a nervilor oculomotori. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie. pseudotumorală: • anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului.48 de ore în 2/3 din cazurile letale). Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene periradiculare. în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva zile până la 2 săptămâni.

atrofie optică). atingând 36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani. Mortalitatea imediată este mare. Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor. semne cerebeloase. afazie în anevrismele silviene • paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar. • anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală. care poate cuprinde secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee. • hemipareză cu predominenţă faciobrahială. Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă. Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral).• anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic (ambliopie unilaterală. Există risc de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a 173 . când există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important). Prezenta semnelor focale neurologice în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului anevrismului: • paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de carotidă internă. de compresiune pe nervii cranieni). piramidale. În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta unei febre moderate de resorbţie. • hemipareză cu predominenţă crurală. • anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară si produce uneori semne hipotalamice. care se manifestă prin hemoragie meningee. tulburări ale stării de conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă anterioară.

35% din cazuri se percepe un suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la nivelul marilor anevrisme crisoide. rareori cu angiom cutanat. cu apariţia progresivă (hemiplegie) si tulburări psihice (modificări de caracter. • semne neurologice deficitare. Pe radiografia de craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată. 174 . Există si forme fruste pur meningee sau din contră. cu semne meningeale si LCR hemoragic. Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale. Arteriografia precizează diagnosticul evidenţiind anevrismul. mult timp izolate. precum si în cursul următoarelor luni până la 2 ani. În 10 . mai frecvent între 30 . • hemicranii. cardiace). angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor. La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o hemoragie prin ruperea malformaţiei. forme grave de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară.mortalităţii către sfârşitul acestei perioade). putânduse manifesta prin: • crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii. sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos). apar frecvent. cu debut brutal si deficit neurologic important.40 de ani. Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee. Contrar anevrismelor arteriale. care poate apare la orice vârstă. Anevrisme arteriovenoase (angioame). Sediul angiomului determină aspectul tabloului clinic. deficit intelectual progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din vecinătatea malformaţiei.

produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea sângelui într-un emisfer). la bolnavii hipertensivi. coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare. cu exitus în câteva minute. O nouă sângerare este posibilă. hipertensiune arterială. Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare fără sângerare directă în parenchimul cerebral. numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial. deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat. Cea mai frecventă cauză de comă neurologică este hemoragia intracerebrală profundă. ce urmează rupturii anevrismelor. arteriografia se va efectua după scăderea tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului 175 . cu tetraplegie flască. Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral superior. pupile fixe. provocând chiar stop respirator. Babinski bilateral. fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau secundară. Diagnosticul pozitiv si diferenţial. Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali. Sângerarea meningeală în momentele iniţiale. ochii imobili. rar în primele săptămâni.Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată). a mişcării voluntare si reflexe. în stare de comă profundă. În absenta hemiplegiei sau a altor semne neurologice. La bolnavii subcomatoşi sau cu hipertensiune arterială severă. Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei subarahnoidiene. cu revenirea conştientei în câteva ore. poate aboli toate funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior. restaurarea tonusului. Bolnavul are redoare de ceafă si hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială. frecventă ulterior. Bolnavi cu comă neurologică. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de reapariţia respiraţiei spontane. dar prognosticul funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă). Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare. fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie cerebeloasă).

imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si mersului. Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median. însotită de cefalee si anizocorie. dar există posibilitatea recurentei ulterioare. Bolnavi cu ictus neevident. în câteva secunde si ameliorarea dramatică în câteva minute. necomatoşi. Revenirea stării de conştientă este rapidă. Hematomul subdural cronic are un debut progresiv. cu agravări abrupte fazice. Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc. ataxie 176 . Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă. Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare în care semnele oculare pun diagnosticul. saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare incomplete care evoluează spre obstrucţie completă. Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee. fie în infarct cerebral produs de ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie temporală. paralizia ipsilaterală a privirii. cu evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în contrast cu o stare de obnubilare evidentă. ameţeli. care pot împiedica vizualizarea anevrismului. pareză facială ipsilaterală.rupt (spasmul arterial. mai rar cu tulburări de comportament. Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale. la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic. arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic. hidrocefalia). ore sau zile. Embolia cerebrală determină un ictus cu instalare rapidă. Bolnavi cu tulburări neurologice recente. vărsături repetate. fie în caz de ocluzie carotidiană bilaterală cu infarct cerebral biemisferic.

eventual edem perimastoidian. Tromboflebitele cerebrale. • congestie si edem conjunctival. • paralizii de oculomotori (III. empiem extradural sau subdural. Ele pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale. celulelor mastoidiene. contractură reflexă a muşchilor trapez si sternocleidomastoidian. Evoluţia este rapid letală prin fenomene de compresiune pe trunchiul cerebral. pielii capului. 177 . sinusurilor faciale. II. • posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu sinusul cavernos opus.cerebeloasă ipsilaterală. Căi de trombozare: infecţii ale nasului. porţiunii superioare a fetei. Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a urechii. exoftalmie. IV. tromboflebite de sinus lateral: • durere la presiunea mastoidei. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. sinusurilor paranazale. • cecitate. tromboflebite de sinus cavernos: • durere supraorbitară. supuraţiilor intracraniene (meningită. abces cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice). După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele sindroame topografice venoase: I. edem al pleoapei. VI) si de ramură oftalmică a trigemenului. inclusiv buza superioară.

VII (extindere la sinusul pietros). confuzie. sinusurilor frontale. Căi de trombozare: infecţii ale urechii. tromboflebite corticale. scalpului. Căi de trombozare: infecţii ale scalpului. • convulsii generalizate sau crize parţiale. • eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie otitică). • fenomene corticale (torpoare. 178 . III. • paraplegie cu incontinentă de urină. mastoidei. tromboflebite de sinus longitudinal superior: • cap de meduză (vizibil mai ales la sugar).• absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei jugulare de partea sinusului lateral trombozat. X. XI (propagare la golful jugularei) • paralizie de V. agitaţie) prin propagarea tromboflebitei la venele convexităţii. VI. • paralizie de nervi cranieni IX. • hipertensiune intracraniană.

• Panencefalite virotice. riketzii. protozoare. Agenţii patogeni pot fi: bacterii. posteruptive. În raport cu factorii etiologici. meningelui.Kreutzfeld). Neuroinfecţii virotice. postvaccinale. limitate sau în totalitate. datorită acţiunii agenţilor patogeni şi toxinelor lor. encefalita spongioasă (Jacob . Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare. • Sifilisul nervos. neuroinfecţiile se împart în două mari grupe: I. encefalita herpetică. • Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută (PESS). prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul nervilor. măduvei. Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 . Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei hematoencefalice. • Zona zoster. poliomielita anterioară acută. 179 . fungi. • Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului. virusuri.NEUROINFECŢIILE Clasificare: Polinevraxite: encefalita letargică. rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a nervilor periferici. II. pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în cazul traumatismelor deschise. • Encefalomielilite secundare.3 îmbolnăviri la 100 000 de locuitori anual. • Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci.

paludismul. poliomielite fie substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă protozoare ex. 2. pneumococ sau bacilul tuberculozei Koch. antitetanice. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele supurative prin streptococ. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale instalate direct în sistemul nervos. stafilococ. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite în 4 grupe: A. toxoplasmoze. varicelică.: tetanos. C. gripală de asemenea se citează encefalita instalată după vaccinări antivariolice. meningococ. Neuroinfecţiile virotice secundare. urliană. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex. brucelozică. II. B. 1. antirabice. fie pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim de panencefalite sau panencefalomielite. Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe: 1. avem mengoencefalita rujeolică. 2. Neuroinfecţiile virotice primitive. Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia cărbunoasă. difterie. D. 180 .I. Aceste localizări pot interesa fie substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite.: leptospiroze. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după unele vaccinări.

E. să dea o imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică.) şi pe cale neurogenă. În prezent.2% virusul trece prin bariera H. determinată de virusul poliomielitic din grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind înlocuite de tulpinile atenuate de virus. Virusul pătruns în tubul digestiv produce iniţial un stadiu digestiv de boală.N. pătrunde şi se multiplică în neuronii motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor. care se poate opri. În acest stadiu se poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave 181 . În stadiul următor de viremie. epidemiologia poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat. în funcţie de maturizarea imunologică. sau datorită deficienţei imunitare. Boala apare la copil la vârste diferite. virusul poate invada S.Medin) Boală acută transmisibilă. Au fost cunoscute encefalite virotice transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe. Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent. Există încă poliomielită prin virus neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate.În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul encefalitelor prin arbo-virusuri. pe cale hematogenă (1 . Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos POLIENCEFALITE POLIOMIELITA sau Paralizia infantilă (boala Heine .

hipotalamici. mielită transversă. pareze faciale şi oculare. interesează şi neuronii nucleilor nervilor cranieni.C. encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale. stare de şoc. forma encefalo-mielitică. urmată de normalizarea temperaturii 2 . modificări de tonus muscular. 182 . o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 . supra şi sub spinos. respiraţie. Mortalitatea generală este redusă. inegal distribuit. Modificările morfologice patologice. forma encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral. talamici. hipertonie urmată de hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare. diminuarea şi abolirea R. Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale. după 14 zile. în formele bulbare grave variază între 25 .R. hipertensiv.C. în teritoriul respectiv. Deficitul motor este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid.) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este pozitiv în caz de creştere de 4 x).circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în S. apare în ordine inversă faţă de modul de instalare. cu poliradiculonevrita. şi hemoragii digestive.R. Ca forme clinice avem: forme abortive. pe cei din coloana lui Clarke şi ganglionii spinali. cu moderată hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 . spălături nazofaringiene şi L. opalescent. forme atipice ca:tetraplegie spastică. cu interesarea centrului respirator sau circulator.4 zile. sindrom meningian cu L. forma spinală cea mai frecventă (cervicală.O. pareze abdominale.100 limfocite/m 3). Debutul este insidios. tulburări de deglutiţie. cu tromboflebite. bulbo-pontină. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin enterovirusuri. forma bulbară. quadriceps. toraco-lombară).4 zile şi ulterior o ascensiune termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee. cu disfonie. asimetric cu tulburări vegetative.T. cu abcesul cerebral.C. fesieri şi tibiali.75%. ataxie cerebeloasă. amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare. Perioada de retrocedare. nevralgii fasciculaţii.N.

183 . respiraţia. alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. contracturile. prin împachetări umede calde (metoda Keni). Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic. orice clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu: 1.Tratament curativ nu există. Aceste zone sunt centrate de o venă în jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară. În acest capitol ne vom ocupa numai de ultima categorie. Şi în aceste cazuri. a vaccinărilor. 2. se practică fizioterapia. Ele se înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în faza iniţială a bolii. Encefalitele acute diseminate Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în substanţa albă a creierului şi măduvei. de multe ori simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive. leucoencefalita acută hemoragică. la nevoie tratament ortopedic pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase. alteori fără o cauză specifică. în forma bulbară se va asigura deglutiţia. Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică: encefalomielita acută diseminată. În formele neparalitice combatem durerea. tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu atenuat pe cale orală (Sabin. Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale copilăriei. Cox) care conferă imunitatea în procent foarte ridicat. scleroza în plăci. gimnastică recuperatorie. Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută. alteori mielitic şi de cele mai multe ori encefalomielitic. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile. LEUCOENCEFALITELE Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. se administrează vitamine şi vasodilatatoare. neuromielita optică. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor. În formele paralitice.

Există tendinţă de constituire de escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată. În cazul când secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a jumătăţii inferioare a corpului. are o semnificaţie prognostică gravă. confuzie. Localizată de cele mai multe ori la nivelul măduvei toracale. Alte cazuri se vindecă cu sechele uşoare. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii. Constant se asociază tulburările sfincteriene constând în primul rând din retenţia urinară. boala se manifestă la început prin dureri rahidiene cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele motorii importante. O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie. hemiplegie. În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. O formă deosebit de gravă este mielita transversă. somnolenţă. Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor osteotendinoase. cefalee. Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este necunoscută. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot fi salvaţi prin respiraţie artificială. paralizii de nervi cranieni) sau fenomene cerebeloase. Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. anestezie a cărei limită superioară corespunde cu nivelul leziunii medulare. a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi deglutiţiei. Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a musculaturii trunchiului. delir. indicând o secţiune medulară completă. În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii urinare şi escare. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în 184 .Boala începe uneori cu semne generale: febră. afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus. sau grave. Într-o serie de cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există posibilitatea unei vindecări complete. infecţie urinară sau escare întinse.

manometria lichidiană şi la nevoie mielografie cu lipidol.plăci. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor acute primitive. Alteori cele două simptome majore sunt separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul simptom fiind tulburarea vizuală. 185 . În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul vezical. Examenele anatomice arată prezenţa atât în măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter necrotic. Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două afecţiuni trebuie să fie separate. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal. În formele de mielită ascendentă cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a respiraţiei artificiale. Sindromul Landry nu este specific leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice.corp în 24 ore)./kg. Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic) Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică acută. în altele atingerea medulară. Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi la recidive ale bolii. Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele bacteriene. abcesele. este necesară schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale măduvei. Tratament. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei escarelor. Pentru eliminarea leziunilor. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2 mgr. Boala se instalează brusc. Uneori apariţia amaurozei este concomitentă cu semnele medulare.

2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă . Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. un virus sau o toxină? 186 . Lichidul cefalo-rahidian prezintă adesea hiperalbiminoză. Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic parţial sau complet.Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale. Fundul de ochi poate fi normal (nevrită retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită). Evoluţia bolii este variabilă. Cele mai multe plăci se grupează periventricular şi subependimar. Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale. afectând 0. lenconevraxita) este o afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în substanţa albă din sistemul nervos central. axonul rămânând multă vreme intact. În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se constată un infiltrat limfo-plasmocitar. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor. În plăcile vechi infiltratele dispar iar zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite). La nivelul plăcii se constată dispariţia electivă a tecilor de mielină. trunchiul cerebral şi măduvă având predilecţie pentru substanţa albă. Uneori pacienţii sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie. Anatomie patologică. în funcţie de extinderea leziunilor şi de evoluţia brutală sau torpidă a procesului. flasc sau spastic. scotoame şi merg până la amauroza totală. SCLEROZA ÎN PLĂCI Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă. Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică. În alte cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune.

este oligodendrocitul . anestezicele si toxinele) . afecţiunile alergice. puncţia lombară. limfocitele T autoreactive. care reprezintă o arie focală de demielinizare . Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos central cu o predilecţie pentru nervii optici. trunchiul cerebral.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă.limfocitele T autoimune.2. este “placa” de substanţă albă. un virus sau o toxină ? 187 . cauza sclerozei multiple este necunoscută. măduva spinării si substanţa albă periventriculară . Marca sclerozei multiple. vaccinările. afectând 0. receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate). graviditatea si travaliul. factorul genetic si alţi factori (factorul traumatic. Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice. În acest caz. cum poate fi provocată repararea mielinei? În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Ce iniţiază boala . ipoteza virală.celula premergătoare de mielină ţinta primară a procesului patologic ? 4. cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu potenţial de eradicare . este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia? 3. au fost publicate date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute . În ciuda cercetărilor extensive efectuate. infecţiile intercurente banale. cele mai multe autorităţi în materie sunt de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă a sistemului nervos central . Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1.

Proliferarea limfocitelor T si activarea 188 . Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor . Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în general acceptat Oricum. Cum poate fi promovată repararea mielinei ? Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T interacţionează cu antigenii mielinei.celula producătoare de mielină . Conform acestui scenariu. secreţia de citokine . interacţiunea receptorilor limfocitelor T (TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei. au ca rezultat stimularea limfocitelor Thelper. în leziunile de scleroză multiplă . Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi despre existenta unei remielinizări. Este oligodendrocitul .2. controversele privind identificarea evenimentului iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate . Este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ? 3. deşi incompletă. alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple . Ipoteza autoimună : Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală autoimună. Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la : 1. iniţiind astfel cascada inflamatorie care duce la distrugerea mielinei. în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai mielinei .ţinta primară a procesului patologic ? 4. prezentaţi macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale antigenului leucocitar uman (HLA).

Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC. prezenta limfocitelor T autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă. 189 . asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC . Se crede că această cascadă inflamatorie mediază distrugerea mielinei .limfocitelor B si a macrofagelor . Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase experienţe in vivo. Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă. indusă prin imunizarea animalelor susceptibile de ţesut SNC autolog. dovezile în sprijinul acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi factori. precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul autoimun Modelul animal . Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie. având ca adjuvant antigene de mielină purificate sau peptide mielinice encefalitogene . prin posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen . În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune. mediată de către limfocitele T CD4 sup+ (T helper). Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de limfocite T . dar există date minime în ceea ce priveşte boala autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi . incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun animal (encefalita autoimună experimentală a EAE).

Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei si au dus la reputate contradictorii . dar au fost create si modele cronice remitente. Limfocitele T Autoreactive . în care demielinizarea este caracteristica de bază . deoarece acest proces este detectat si la persoane sănătoase . Mai mult. Limfocitele T autoreactive au fost exhaustiv studiate. Cu toate acestea. antigenul inductor este cunoscut. fără o demielinizare semnificativă a SNC. EAE nu este o boală autoimună cu apariţii naturale . imunologice si clinice între EAE si scleroza multiplă. care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a manipulării terapeutice experimentale . limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză multiplă . dar recunoaşterea mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli neurologice . pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza multiplă nu a fost încă identificată . reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu semnifică neapărat boala. în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei multiple . mediată prin limfocitele T . multe modele de EAE sunt caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară. cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală autoimună. Astfel. Pe baza similarităţilor patologice. mai multe studii au indicat o frecventă crescută a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu scleroză multiplă . În plus. În plus.Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea bolii . în contradicţie cu scleroza multiplă. rezultatele obţinute până în prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii. Mai mult. Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului 190 . EAE tipică este monofazică. În EAE însă.

a fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T . Pentru a determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate antigenică. În EAE. Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă . în general. în parte. cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în cazul sclerozei multiple .patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural. De fapt. Unele laboratoare au raportat că predilecţia către folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă. În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile. Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5. din nou. În contrast. s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi importante în dezvoltarea bolii .2) . Administrarea de anticorpi monoclonaţi fată de V beta 8.2 si V beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă. În orice caz. Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în scleroza multiplă. Recent. dar rezultatele. dar această observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat . de variaţiile în tipul de HLA . în particular în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt circumstanţială . în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate împotriva populaţiilor de celule patogene .2 previne dezvoltarea bolii . 80% din clonele MBP-specifice folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8. este posibil ca aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei . sunt contradictorii 191 . cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care controlează TCR . Aceste rezultate discrepante pot fi legate. Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de Histocompatibilitate) . alţi cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă .

Ipoteza virală Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884. un virus ar putea infecta SNC. În orice caz. 2. De asemenea. infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri nespecifice ale mielinei. 2. procesele imunologice implicate în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite . insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4. probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a modifica eficient evolutia sclerozei multiple . care este o clasă de gene asociată cu susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. datorită ineficientei sistemului imun de a-l eradica . 3. în contrast cu efectul benefic observat la EAE. precum si observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri . mediate imun . iar după distrugerea lui s-ar putea institui modificări inflamatorii cronice. 192 . 1. însăşi prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod necesar existenta bolii . demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite. Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple .Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se face cu clasa a II-a de molecule HLA. în ciuda similarităţilor patologice între aceste boli. subliniază faptul că. pe măsură ce sistemul imun încearcă să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în considerare) . când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent infecţios în cauzarea bolii . În concluzie. Mai mult. un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC (oligodendrocite).

Mai mult. cu scopul de a detecta secvenţele ADN prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă). Reddy si colaboratorii au detectat în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I. Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă. În 1989. incluzând visna . nu există nici o dovadă a implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple . Cu toate că din 193 .virusul la capre sau oi. au fost aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă . Cu toate că autorii au demonstrat că herpes . argumentele principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli demielinizante virale. aparţinând unor virusuri cu tropism pentru limfocitele T. Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu ajutorul tehnicilor moleculare . virusurile Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine .Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare. Într-o investigaţie recentă. Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută cu o varietate de virusuri. dar absente în ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de remediu .virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control. Pe baza studiilor publicate până în prezent. aceste oligodendrocite afectate au fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză . Această tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin reacţie de polimerizare în lanţ (PCR). dar aceste observaţii nu au fost confirmate si de alte studii . făcută de Challoner si colegii. dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă . pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de scleroză multiplă . expresia antigenică a HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul afectat de scleroza multiplă .

prezenta lor nu implică automat patogenicitate În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă. acesta fiind confirmat si prin examen necroptic . pe perioada 1896 . Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general. degenerative. 194 . cu diferite boli endocrine. aplicarea tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza sclerozei multiple . Factorul genetic Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul individualizării bolii. rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) .ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri. Istoric. discutabile . În perioada începutului de secol ele abundă. după alţii conţinând unele date informative . din care 24 cu control anatomic . 1970). primele argumente în favoarea lui fiind aduse de semnalarea cazurilor familiare . Reconstruirea tablourilor clinice este incertă. După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ. iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350 totalul cazurilor familiale.1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă familială. citat de Myrianthopoulos. S-a notat în unele studii o incidenţă mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de populaţia generală . În epoca noastră MacKay (1958). La această colecţie. primul caz familial descris este atribuit lui Eichoust (1896. Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere autosomal recesivă . ceea ce face metoda puţin informativă . Ca formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal recesivă. Pratt (1952) mai adaugă 33 de observaţii. dintre care 104 conţineau fratrii gemelare . Diferitele asocieri asupra cărora insistau autorii vechi. 3. iar controlul imposibil. dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea uneori a unei transmiteri dominante .

4. în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi . existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . 1984 . 1984) .3% pentru dizigoţi . iar 7 discordanti . din 15 gemeni monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă. care au genomuri diferite . diferenţa. Astfel. 1986) . Pratt si colaboratorii (1951). S-a ridicat problema existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare . Alţi factori Factorul alimentar . 1980) . Studiul în timp a arătat însă că concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi .etc. Totuşi. Aşadar. MacKay si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi .4% pentru monozigoţi si 10. având aproximativ aceiaşi genomi. fată de dizigoţi. Concordanta era de 15. Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi 195 . deşi concordanta este mai mare la monozigoţi. Ho si colaboratorii. ci sugerează o pondere relativ importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si colaboratorii. fără a fi suficient de semnificativă. pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai sunt de luat în consideraţie . Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG. nu infirmă intervenţia unui factor genetic. În prezent însă. acestea pornind de la premiza că monozigoţii. vor reacţiona la factorii exogeni la fel. nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu este premonitoriu . în încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim. Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante. Dacă o trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970. Maximilian 1982. Din 5 perechi de dizigoţi.

Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale acestui continent . Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat în AGS. De asemenea. în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu scleroza multiplă . Se mai susţine că o alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor. a făcut pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . ceea ce le-ar face susceptibile la noxe . Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi saturaţi . O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste membrane . iar cele de incidenţă nulă meiului. dar rezultatele au fost nesemnificative . 196 . considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer . În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro telurice. S-a susţinut că ingestia de gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali . faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei.(AGPN) . S-a recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten. S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice mielinice. Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei mieline instabile si susceptibile la noxe .AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . spre deosebire de laptele uman . Dieta exclusivă cu laptele de vacă a copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile . Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . cele de incidenţă medie cultivării porumbului si orezului. Aceste consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN .

Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii ale secolului o mare semnificaţie . traumatismul în lunile precedente apariţiei bolii a fost găsit în 9 . evitarea stresului psihic este recomandată. Stresul determină o secreţie crescută de hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii imunocompetente . S-ar părea că joacă un rol în declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia . Posibilitatea ca traumatismul să elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat . Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic . experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC .14% din cazuri . deşi este greu de realizat . În cursul acestor infecţii. care ar activa virusul latent .10% din cazuri . La persoane traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B. Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri . S-a emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”. Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă . În cercetări mai recente.Factorul traumatic . Stresul psihic . Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 . Perioada de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni . deci o diminuare a imunocompetenţei . Infecţii intercurente banale . Studiul efectuat pe mii de traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă . Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa ceva similar complexului Freund . 197 . Terapeutic.

Toxice ca mangan. antivariolică si antidifterică au fost incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia . Anestezicele . nicotină erau citate în geneza sclerozei multiple . după naştere. După unii.r. Alţii însă consideră că extragerea de l. Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee . oxid de carbon. plumb. Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori agravanţi . incriminată ca factor declanşator al bolii . Puncţia lombară . de asemenea. poate genera un puseu de scleroză multiplă . După unii autori. Terapeutic. Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este declanşată în timpul sarcinii. Totuşi. un studiu “dublu . vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă .c. agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi . 198 . Sar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol . În prezent rolul lor este infirmat .orb” asupra acestei probleme a fost negativ . Graviditatea si travaliul . Cea antitifoparatifică. pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza multiplă . Hipertermia este.Vaccinări . Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă de la cauză la efect. precum si cazuri în care a fost declanşat un nou puseu . În unele cazuri. între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple sau a exacerbărilor ei . Alţii o contraindicau absolut . alcool. se constată remisiuni ale bolii în urma gravidităţii .

Uneori pareza predomină asupra unuia din membrele inferioare. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor. Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o parapareză mai rar printr-o hemipareză.40%. Tonusul muscular este mărit. în majoritatea cazurilor manifestări de suferinţă piramidală. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la cei mai mulţi bolnavi. c. Posibilitatea ca o nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci a fost apreciată la 20 . b. sau brusc în câteva zile. Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul cerebral se traduc printr-un mers ataxic. mersul devenind spastic. După un interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta decât primul simptom al unei leuconevraxite. reflexul cutanat planetar se produce în extensie. Debutul se face prin simptome variabile în raport cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante. imitând o compresie medulară. Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic. înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente. Deşi varietatea formelor clinice este nesfârşită. nevrită optică retrobulbară. iar în cazul prezenţei concomitente a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. cerebeloasă vestibulară. La proba indice nas 199 . În practică cele mai frecvente moduri de debut sunt: a.Simptomatologie. Tulburările vizuale ― scotom central. semne piramidale în special de tip paraparetic. În cazul paraparezei debutul poate fi insidios. Reflexele osteotendinoase sunt vii. o tetrapareză sau o tripareză (parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). precum şi semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale sclerozei în plăci. punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul mielitic al sclerozei în plăci).

scandată şi explozivă. arată în general o hiperproteinorahie (30 . Paliditatea papilară mai pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru diagnosticul sclerozei în plăci.c. dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau traumatice ale măduvei cervicale. Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare. • Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii. nevralgii trigeminale. parestezii în teritoriul trigeminal.c. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar. IgG creşte atingând 15 . Meniere sunt excepţionale. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului optic la început normală devine palidă mai târziu. Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice moment al bolii. Vorbirea este adesea de tip cerebelos. La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă: • Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă. iar cele de intensitate mare comparabile cu vertijul.50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 . în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar printr-o amauroză totală. În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari ale proteinelor şi celulelor din l. Examene paraclinice.10 celule/mm3. Acest simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului măduvei cervicale. De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate bilateraliza cu timpul. Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la 3/4 din pacienţi.r. mai rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom Brown-Sequard. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul sclerozei în plăci. Pe lângă sindromul vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte.r.se constată o tremurătură intenţională. Examenul l. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se instalează acut. • Simptome din partea trunchiului cerebral.20 % din totalul 200 .

Dificultăţi de diagnostic apar în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom. epilepsia.r. Puseurile se repetă la intervale variabile ducând în 3 . Pentru compresia medulară se înscriu tulburări 201 . Diagnostic. Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul neurologic este minim. dar se întâlneşte şi în neurosifilis. Durata medie a bolii este de 20 . Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei. panencefalite sclerozate subacute.30 ani. pierdere de auz.proteinelor l. semne extrapiramidale. Metoda potenţialelor evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic. Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic.4 ani prin infecţii urinare. vârsta debutului sub 10 ani sau peste 50 de ani. Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de diagnostic diferenţial variază de la caz la caz. măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar. meningite bacteriene şi parazitare. La 10 . tulburări respiratorii. semne de neuron motor periferic. Există unele elemente care pledează împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia: demenţa dezvoltată rapid. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel puţin o lună între apariţia simptomelor). uveită. există forme severe ducând la deces în 2 .5 ani la o incapacitate motorie serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. afazia. angajare. O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple.40 % dintre bolnavi evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni. Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul rămâne în suspensie. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni.c. Evoluţie.

r. ser antilimfocitar au dat rezultate inconstante). Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei generale a bolii nu este pe deplin dovedită. 202 . În formele spinale diagnosticul se mai face cu sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular.100 mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 . Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante. a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice.4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor. dar mielografia singură aduce argumente de certitudine. Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi postvaccinale. În cadrul tratamentului simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 . cisticercoză. malformaţiile regiunii găurii occipitale. Alteori se întrebuinţează ACHT 50 . corp. limfoame maligne. Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale precum şi manifestări oculare (uveită).4 comprimate de 50 mg). Se consideră că administrarea de vitamină B12 ar putea exercita un efect favorabil asupra remielinizării. În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare. În cazul unei afectări izolate a nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea tumorilor regiunii selare. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran. Curele sunt repetate în funcţie de evoluţie.o singură doză pe perioade de 3 . 2 mg / kg. Se utilizează prednison în doze medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într . Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a sclerozei în plăci.importante de sensibilitate cu nivel superior precis.3 săptămâni. dureri radiculare precum şi disociaţia albuminocitologică a l. din sindromul de arteră bazilară. alcoolism. În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor viroze. Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen. Tratament.c.

varicelă ca şi în unele boli infecţioase neeruptive ca parotidita epidemică. Babinski bilateral şi un sindrom cerebelos. cu febră în jur de 40 grade. gripa sau după vaccinări profilactice antirabice. cu hipertonie. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal. alterarea stării generale şi a stării de conştienţă. Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după vaccinările profilactice. rubeolă.În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare. cefalee puternică. antirujeolice. hiperreflectivitate osteotendinoasă. Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii neurologice (2% din cazurile de rujeolă). Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau 1-2 zile de la debut. 203 . ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la evidenţierea exantemului. Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite). antivariolice antipoliomielitice. cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale. Se observă demielinizări în special perivenos. alterarea stării de conştientă. peste 40º C. antiurliene etc. sindrom piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie). După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar.Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare posteruptive în rujeolă. uneori şi o paralizie facială de tip periferic. La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză. Debutul este marcat de o ascensiune termică importantă. Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice este primordial imunoalergic. La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară.

comă. albuminorahia prezintă valori normale. În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică. cu febră. 50% din cazuri se vindecă fără sechele. fotofobie.. deseori apoplectiform. LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3. mai frecvent întâlnită la copilul mic şi Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever. apar convulsii cu caracter subintrant . stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă. brusc se instalează un sindrom febril însoţit de cefalee. alteori însă apar şi pareze pasagere. tulburări de auz şi tulburări sfincteriene. totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii. Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:   Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice generale. Prognosticul vital şi funcţional este bun.Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază. 204 . exitus la aproape 30% din cazuri la sugar şi copilul mic. convulsii. Evoluţia bolii şi prognosticul este variat. sub 2 ani. MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ Debutul meningoencefalitei gripale este brusc. MENINGOENCEFALITA URLIANĂ Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice. greaţă. vărsături.formă gravă. Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese inflamatorii în meninge. 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria piramidală. Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii mici. iar glicorahia este de regulă crescută. În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom meningeal.

Valea Murray (Australia) West Nill (Uganda . nistagmus. Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri (transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari). rămânând însă sechele piramidocerebeloase. PANENCEFALITELE Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie (poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de demielinizare perivenoasă (leucoencefalita). Constant se găsesc leziuni inflamatorii perivasculare.Africa). Suedia şi Europa Centrală. cu predominanţa celei cenuşii (cortex nuclei bazali trunchi cerebral. simptomele retrocedează parţial. piramidale. şi febra de Colorado. în unele cazuri s-au descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. În perioada de stare a bolii. măduvă).est (SUA) şi Venezuela • grupul B: encefalita din St. Japoneză B. dar prognosticul funcţional este rezervat. Cele transmise prin căpuşe sunt: encefalita de primăvară. hemi sau tetrapareze. • Cele mai importante panencefalite sunt: panencefalita sclerozantă subacută 205 . reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale. Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni diseminate un edem cerebral masiv. sindroame cerebeloase.răspândită în URSS. are un prognostic vital bun. Cele transmise prin ţânţar se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în: grupul A: encefalita ecvină de vest . hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale.Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar. encefalita de taiga . forma adultului. realizând o capilarită hemoragică. Louis. găsim mono. hemoragii multiple ale vaselor mici. Relativ frecvent se găsesc şi tulburări de echilibru.

trunchiul cerebral. alteori la 2 . Anatomo . În forma zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii.14 zile. tulburări cerebeloase.au descris forme poliradiculonevritice.10 zile. 1945. forma cranionevritică. polinevritice sau numai plexite sau ganglionite acute. confuzie. epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală). noduli neuronofagici. În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau poliradiculo nevritic . hiperhidroză). Semnele neurologice arată stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale. delir. gâtului sau centurilor pelviene. Evoluţia poate fi acută.1939 1940. Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la om de la animale şi păsările sălbatice. Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin consum de lapte crud. măduva şi chiar nervii periferici.atetozice. hiperkinezii. Există o formă cu un singur puseu febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate aparentă de 7 .patologia arată leziuni difuze de encefalo .encefalita spongioasă Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară . subacută sau cronică progresivă.se constată: paralizii flasce. dureri musculare tulburări gastro-intestinale.8 zile după primul puseu febril). izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii. infiltraţii 206 . Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze. Amiotrofiile apar la 2 3 zile de la debut. negativism. Incubaţia 7 .vară) al cărui virus a fost izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938. fenomene meningeale. delir. sau mioclonii. atrofii ale musculaturii centurilor scapulare. tremurături. cefalee intensă. ataxie. mişcări coreo . hemipareze. S .3 săptămâni sau câteva luni. Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute cu agitaţie psihomotorie. cardiace şi vegetative (hiperemie. Produce o letalitate foarte mare. obnubilare. stări confuzionale sau cu aspect "schizoid".mielită cu modificări degenerative ale neuronilor. oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză laterală amiotrofică. boala a fost semnalată şi la noi în 1959. Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 .

cefalee. ca în encefalita letargică. Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii seroneutralizare.perivasculare (limfoplasmocitare) .R. hemaglutino . microramolismente. Deseori după primele 2 . frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze ale nervilor oculomotorii. care pot dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii. combaterea edemului cerebral.3 zile de boală apar convulsii generalizate. paralitic sau encefalitic (paralizii de perechea III. stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă. Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic. În general L.dietetic. Debutul bolii este brusc.. hemiplegii. Ea poate avea aspectul meningeal. frecvent este lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară. vărsături. ca şi unele tulburări cerebeloase. predominant în substanţa cenuşie. neuroleptice. X.hipochinetic cu tremurături de repaus în extremităţile distale ale membrelor. stază şi edem în tot nevraxul.proliferări gliale. hiperton . În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal.C. Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii forestieri. Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la 10 zile după vaccinarea antivariolică. După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. de Tratament: higieno .inhibare şi fixarea complementului. IX. XI şi mai ales fenomene cerebeloase). deseori prinderi multiple de nervi cranieni. În acelaşi timp bolnavul prezintă trismus. somnolenţă. 207 . hemipareze. VI. imunoglobulină specifică a ribonucleazei. cu febră la 400. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică. arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm3). Au fost descrise rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei poliradiculonevrite.

PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P.60 limfocite pe mm3.C. balice sau stereotipe. hiperkinezii şi caşexie. Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în substanţa cerebrală. agitaţie psihomotorie. uneori halucinaţii.E. este hiperton. crize convulsive focale sau generalizate.15. 10% decedează în primele 3 luni.) Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică tardivă lentă. Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine. Tardiv bolnavul intră în comă.S. 208 . glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă adiacentă. arată o pleiocitoză moderată nespecifică. tetraplegie spastică. Durata bolii variază între 7 . musculatura feţei şi membrelor).S. apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare. Se adaugă: febră. transpiraţii. regulate cu o frecvenţă de 4-12 cicli/minut. tulburări de limbaj. chiar 20 zile. sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut. Acestea sunt ritmice. confuzie. Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare. sincrone şi simetrice. tulburări de echilibru. Simptome: Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca un sindrom discordant). tulburări motorii. În 80% din cazuri decesul survine în 3 ani. 10% trăiesc între 4 şi 8 ani. uneori însoţit de crize de epilepsie grand .R. colaps. scris şi îmbrăcare. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice.mal. 50 .Examenul L. Mai târziu apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari. În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. La început apare iritabilitate sau apatie. caşexie. este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale.

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal). Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB
Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20. Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral). Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale. Simptome: Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare, halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate, bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică, paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie, tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani. Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
209

care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond redusă sau absentă. Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni: 1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între 45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne extrapiramidale. 2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii speciale (scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică nucleară). 3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi în care demenţierea este mai lentă. 4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice (teste hepatice, hiperamoniemie etc.). 5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu. 6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson. 7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol important al patologiei nervoase. Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme: 1. Sifilisul meningo - vascular; a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
210

b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări cerebrale şi localizări medulare 2. Sifilisul parenchimatos; a) tabesul b) paralizia generală progresivă Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare meningeală, fie de una vasculară. Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică, (papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea. Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală specifică. Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici. Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală. Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
211

corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia leziunilor se întâlnesc forme clinice variate: o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.; • o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura gambelor; • asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă; • pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne de atingere piramidală (paraplegie spastică). Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare

212

având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie, hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene. Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în jartieră la membrul inferior. În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături) crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc. Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a laringelui. Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut. O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale, de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor comun.
213

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se situează ulcerul perforat plantar. Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă. În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile mai vechi toate reacţiile pot fi negative. Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii. Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică, poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6 luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
214

În leziunile infiltrative sclerogomoase din meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile. Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât leziunile sunt mai recente.terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu mai este folosită în prezent. În cazul tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai rar obţine retrocedarea unor simptome. În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza eritromicina sau tetraciclina. 215 . Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi prin administrarea de diferite medicaţii analgezice. Malaria .negativarea reacţiilor.

crize epileptice. A.angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie. Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune intracraniană cu stază papilară.cu focar de unde lente teta.EEG . gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea. 216 . determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor nervoase şi a măduvei. arătând deplasarea sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului.PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările tropicale. Examene paraclinice ale bolii: . deoarece adultul se prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale.eozinofilie. toxice infecţioase. Taenia echinococcus . se găsesc şi în zonele climei temperate. Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint. tulburări psihice.chistul hidatic. mai rar semne de focar ca deficit motor. cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a complementului Wejnerg . Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi protozoare. tulburări cerebeloase.Pârvu pozitive. Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil. Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate mecanice. se localizează în SNC cel mai frecvent intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau intradural. . .câinele. Forma larvată . deci şi în ţara noastră. fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier. iritative.

examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul cerebral. Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele sistemului nervos central prin larga distribuţie.se încearcă administrarea atebrinei.se face atât la nivelul creierului cortico subcortical. . . iar la adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene. îndepărtându-se chiştii abordabili. decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea intracraniană prin şunt atrioventricular..eozinofilie în stadiile precoce ale bolii. marea incidenţă şi severitatea bolii.biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine parazitul. cisterne bazale cât şi la nivelul măduvei spinării. intra sau periventricular. B. Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma crizelor convulsive generalizate sau în focar. tulburări psihice şi chiar comă. Examene paraclinice ale bolii: . la nivelul craniului şi în muşchi. Tratamentul nu este specific . Tratamentul este numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană.radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor. . Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de formarea unui granulom care se poate calorifica.PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul veziculei chistice).Cysticercus celulosae . Localizarea larvelor cu taenia solium . 217 . semne de hipertensiune intra craniană.

Mecanisme similare stau la baza sincopei asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie (care este rară). generează sincopa este relativ constantă. Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). o dată declanşate. presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250 mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici. fie răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a debitului cardiac. Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de tulburare a conştienţei. FIZIOPATOLOGIE Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi (tabel 1). a rupe). a tăia. În leşinul comun (sincopa vazovagală). Apare în general o scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis). În sincopa prin tuse. datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă. Pierderea conştienţei (probabil datorată în ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii. declanşând o cădere reflexă a debitului cardiac. Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian 218 . secvenţa fenomenelor reflexe care. iar la unii indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardioinhibitorie). întoarcerea venoasă redusă este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare.TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI SINCOPA DEFINIŢIE Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein.

În sincopele la înghiţire. La alţi subiecţi. rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea rectului (proctoscopie. În sincopa la micţiune. mecanismul considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor determinat de vezica plină. bradicardia vagală poate fi indusă de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată).include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii nodului sinusal. masaj prostatic). a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal nocturn crescut. mediu sufocant Emoţie Durere Oboseală extremă Alcool Foame Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată Convalescenţă Droguri Hipotensiune ortostatică Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat Defecaţie Ridicare de greutăţi 219 . Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori Leşinul comun (sincopa vazovagală) Statul prelungit în picioare Schimbări posturale bruşte Căldură. Tabel 1.

Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă Alcool Sincopa la tuse Boli obstructive respiratorii Fumat ale căilor Boala sinusului carotidian Aritmii cardiace cu sincopă Ateroscleroză Suferinţa nodului sinusal Tahiaritmii Bradiaritmii Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică Stenoză valvulară Pericardită (constrictivă) Mixom atrial Crize anoxice (vagale) (nonepileptice) Hipovolemia Durerea Emoţia Hemoragia Pierderea proteică Pierderea acută de sodiu/apă Boala Adisson Arsuri Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet (paralitică) Polineuropatii Tabes dorsalis 220 .

în timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute. iar pacientul zace de obicei nemişcat. slăbiciune. Dacă nu apare nici o corecţie. O descriere tipică include “ameţeli”. nevoia de micţiune. dar mulţi nu realizează această posibilitate. La unii subiecţi pot exista un tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. salivaţie crescută. urmează sincopa cu o pierdere bruscă de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular. Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie şi unele sau chiar toate pot lipsi. căscatul excesiv. senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii. În funcţie de circumstanţe. În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea. transpiraţii. transpiraţia.Sindromul Shy-Drager Droguri Tetraplegie Metabolică Hipoxie Hipoglicemie Hiperventilaţie Vertij Anxietate Boală vestibulară TRĂSĂTURI CLINICE Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome premonitorii (presincopa). Când sunt avertizaţi. Mai pot să apară tinitus. pot să apară traumatisme. greaţă. unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi membrele inferioare. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul rotaţional) care nu apare în sincopă. Un martor ocular poate descrie neliniştea. sau sunt incapabili de a o folosi la timp. vomă sau diaree. muşcarea limbii). pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură. La unii indivizi. Pulsul este adeseori 221 . zgomote în urechi. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă. respiraţia superficială şi paloarea facială.

dar poate deveni rapid sau lent. anemia. după emoţii bruşte. Variantele principale ale sincopei: SINCOPA VAZOVAGALĂ Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii. hipoglicemia. Transpiraţia şi paloarea datorate vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. leşinurile apărând în poziţie ridicată sau şezând. apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2 minute. trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar de novo la subiecţii în vârstă. endoscopia. sau unele manevre diagnostice cum ar fi esofagoscopia. Dacă efectul postural nu se compensează prin cădere. rareori în poziţie întins. puncţia venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. durere acută. un nou episod sincopal poate apărea. pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). hemoragiile. bolile cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. Dacă nu se produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată). Dacă anoxia este profundă. nevralgie glosofaringiană. 222 . deoarece sincopa poate fi modul de manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind leşinul în situaţii tipice). poare apărea o convulsie anoxică secundară (sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. sau o criză tonico-clonică secundară. bronhoscopia. Convalescenţa. privarea de somn. hipotensiunea posturală. Deşi există o recrudescenţă tardivă. migrenă. drogurile. Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor abdominale. Dacă pacientul se ridică prea brusc. manevre dentare. El poate fi mai dificil atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare induce evenimentul sincopal. Există aproape invariabil un element postural. Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi. fără confuzie sau dezorientare.imperceptibil. la vederea sângelui.

Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope vazovagale. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale infiltrative sau după iradieri cervicale. este foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a prostatismului cum s-a crezut. sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului. spasme. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi evitării ei. În cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri. Criteriile de diagnostic sunt oarecum controversate. Descrierea prezentată de martorii oculari este adeseori importantă. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac 223 . în cursul sau după o micţiune. SINCOPA LA TUSE Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale căilor respiratorii şi cu fumatul. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului. Tratamentul constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea ridicării după micţiune. Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot declanşa fenomene asemănătoare. mai ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică. care trebuie diferenţiate de epilepsie. purtarea unui guler strâmt. SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece este potenţial curabilă. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente. hipertensiune sau diabet. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a 3-a şi a 4-a decadă.SINCOPA LA MICŢIUNE Apariţia sincopei în timpul nopţii.

se poate solda cu o sincopă în cardiomiopatia hipertrofică. chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale cordului. paloare. După o oprire tranzitorie a cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei. palpitaţii. stenoza aortică. Pierderea conştienţei poate fi brutală. în cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual. Totuşi. insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial. Denervarea sinusului carotidian este de obicei un tratament eficient. În forma cea mai des întâlnită. mai frecvente sunt sincopele datorate aritmiei. durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). cu puls rar şi atacuri sincopale a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat unui bloc atrioventricular. SINCOPELE CARDIACE Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor de ritm cardiac. De obicei apare o recuperare rapidă. dispnee. CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE) Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. adesea bătrân. fără avertisment (de exemplu în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli. la rândul lor. Atacuri similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardiebradicardie) şi în sindromul QT prelungit. pot induce aritmii cardiace secundare. un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă.sau oprirea inimii. urmată de apariţia unor descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice secundare) fără manifestări iritative (epileptice). cu foarte slabă confuzie. Atacuri similare pot fi 224 . spasme şi uneori incontinenţă. Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi. Simptomele le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care. Aspectul clinic al pacientului. tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei. pericardita constrictivă.

bolile extrapiramidale. antidepresivele antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime. inclusiv diureticele. Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut şi nu a existat o muşcare a limbii. Menţionarea unor evenimente similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. dacă este necesar. Medicul trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa. altminteri sănătoşi. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte scurtă aură constând din înceţoşarea privirii. l3ziunile înalte ale măduvei spinării. pot fi foarte sensibili la hipotensiunea posturală. tranchilizantele majore. Multe medicamente. anemii. cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior? Există factori de fond care favorizează sincopa. cum ar convalescenţa. se face cu preparate atropinice cu efect prelungit. L-dopa. prezenţa unei boli cardiace.induse de presiunea globilor oculari. Poziţia lordotică poate contribui la apariţia sincopei. rigiditate sau mişcări sugerând criza epileptică. de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în poziţie de paradă. polineuropatiile. Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele unor boli serioase ale sistemului nervos autonom. Unii indivizi. cum ar fi hipotensiunea ortostatică idiopatică. HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale presiunii arteriale la schimbările posturale. pierderi de sânge? Istoricul fenomenelor trebuie refăcut amănunţit. Abordarea diagnostică Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice privind circumstanţele apariţiei căderii. iar informaţiile oferite de un martor ocular sunt foarte utile. în special după o şedere sau alungire prelungită. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor 225 . oboseala. Tratamentul. antihipertensivele. tabes dorsalis.

bolile cardiace (sindromul Adams-Stokes). EKG. Trebuie excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o investigare cardiologică. ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă). iar confuzia nu apare după sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice. analiza atentă poate stabili că poziţia pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului. Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse). sau ateroscleroza (boala sinusului carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia. Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii unei sincope micţionale. Atunci când epilepsia este posibilă. Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit diagnosticaţi. În afară de o hemogramă (dacă se suspectează anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii). pacienţii nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare. examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot fi indicate. COMA 226 . Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod particular pentru diagnosticul de epilepsie.evocatoare pentru o sincopă. dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul. Tratamentul Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în cursul episodului presincopal. A investiga complex fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii pozitive. şi poate chiar monitorizări Holter. Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici după atac.

Ţinându-se cu mâinile de cap ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral. EVALUAREA CLINICĂ 227 .Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se ajunge la diagnostic. ca infarctul de trunchi cerebral. sau poate fi secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. Pacientul poate să fi avut o criză epileptică. coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand mal. Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a trunchiului cerebral. ceea ce sugerează hemoragie subarahnoidiană. Ultima poate fi o leziune intrinsecă. menţinerea echilibrului hidroelectrolitic. Simptomele mentale vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii poate sugera o supradoză medicamentoasă. pentru că poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui proces expansiv supratentorial. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. atitudinea asupra leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii – anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul trunchiului cerebral. iar o anamneză de diabet obligă rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei. ANAMNEZA Anamneza poate aduce date importante. Legătura telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient pot fi relevante şi eficiente. sau pacientul poate să fi căzut la podea. După primele etape esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii.

Pentru a determina modificările subtile ale nivelului de conştienţă. traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii sau dilacerări cerebrale. verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale. un pacient ai cărui ochi se deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o deteriorare a stării sale de vigilenţă. chiar dacă examinarea este efectuată de diferiţi observatori. Aceasta înregistrează răspunsul pleoapelor. este necesară descrierea cu grijă a răspunsului pacientului la stimuli specifici. Hipertermia sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile. după cum encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei. zgomote şi stimuli dureroşi. Din contră. Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). De exemplu. majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al stării de comă sau ameliorarea acesteia.EXAMINAREA GENERALĂ Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. paloarea sau culoarea roşieviolacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme metabolice. Cuvintele ca “semicomă” trebuie evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi examinatori. Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale. o hipovolemie sau o reducere a eficienţei ventriculului stâng. Hipotensiunea poate acompania o septicemie. hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară. NIVELUL COMEI Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului cerebral. Deteriorarea poate fi rapid detectată. 228 . Cianoza.

Majoritatea reflectă leziuni structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral. pentru a determina supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare. Hernierea centrală a trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa posterioară. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt normale. 229 . Hernierea transtentorială a lobului temporal determină compresiunea perechii a treia. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi.SEMNELE FOCALE Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice cerebrale drept cauză a comei. prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului. Aceasta trebuie dedusă la pacientul inconştient. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral. la imobilitatea totală a globilor oculari. cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli generale. de exemplu flexia unui braţ şi extensia celuilalt. nu se pot face aprecieri topografice despre leziune. a mişcărilor spontane ale membrelor. Rar. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi periculos prin puncţia lombară. răspunsurile sunt asimetrice. în final. astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. Hernierea centrală determină compresiunea progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale privirii şi. a tonusului muscular şi a răspunsurilor la stimuli dureroşi. se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale motilităţii oculare. locale sau secundare. asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei. dar pot avea reflexe pupilare. Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii. totuşi. SEMNELE OCULARE O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare şi a mişcărilor oculare. Dacă. hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei.

Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală cu comă secundară leziunilor neuronale difuze. iar mişcările oculare sunt anormale sau abolite. reflexele pupilare sunt abolite. Scala Glasgow pentru evaluarea comei Deschiderea ochilor Spontană La stimulare verbală La durere Răspuns absent Răspunsul verbal Adecvat Confuz Cuvinte neadecvate Sunete neinteligibile Răspuns absent Răspunsul motor Execută comenzile Localizează durerea Prin retragere Prin flexie la durere Prin extensie la durere Absenţa răspunsului 4 3 3 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 230 . Tabelul 2.În hernierea centrală.

hemoragia cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii pontine locale. cortizolul şi funcţiile tiroidei. DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul 3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. testele funcţionale hepatice. dacă diagnosticul este dubios. osmolaritatea. întrucât acestea prezintă valoare diagnostică limitată. Glicemia trebuie întotdeauna să fie dozată. Toate aceste abateri de la modelul respirator normal. RMN. La nivelul fosei posterioare. Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care 231 . Dacă există semne focale sau dacă se detectează edem papilar. Dacă coma pare a fi de tip metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii medicamentoase trebuie să se examineze LCR. electroliţii. sugerează o oarecare afectare a trunchiului cerebral. ureea. unele tipuri de come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul epileptic. Atât meningita cât şi hemoragia subarahnoidiană pot determina comă. CT sau RMN sunt necesare pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul subdural sau meningiomul. EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. este contraindicată puncţia lombară până când examenul CT. Dacă este suspectată o leziune focală. respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia respiratorie prin supradoză de medicamente. Respiraţia profundă sugerează acidoza. în special cea cu virus Herpes hominis. iar respiraţia Chayne-Stokes nu prezintă semnificaţie diagnostică. Caracteristicile clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). iar redoarea de ceafă poate lipsi dacă coma este profundă. dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii. Alte investigaţii care pot fi utilizate.RESPIRAŢIA S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii. sunt presiunea parţială a gazelor sanguine arteriale. EEG poate fi utilă pentru detectarea encefalitei. ca în coma diabetică. întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate determina sechele neurologice permanente severe.

Trunchi cerebral: De la debut: leziuni intrinsece .nivelul conştienţei se degradează. Hemoragia pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică. Intervenţia chirurgicală este indicată pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame.răspunsuri pupilare anormale . inoperabilă. Există semne de afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie.apariţia paraliziei de nerv cranian III 232 . de asemenea. Hemoragia cerebrală masivă care determină coma este. Diagnosticul comei Tipul diagnosticului A. Metabolic Caracteristicile diagnosticului Răspuns pupilar normal Mişcări pupilare normale sau absente dependente de profunzimea comei Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică Semen simetrice la nivelul membrelor.semne bilaterale ale căilor lungi C.mişcări oculare anormale . Trunchi cerebral: Edem papilar leziuni compresive Hemipareză Progresiv: şi/sau absenţa răspunsurilor pupilare absenţa mişcărilor oculare model respirator anormal .model respirator anormal .semne ale fibrelor lungi . Tabel 3. Intervenţia chirurgicală este rareori posibilă.semne de nervi cranieni . de obicei hipotone B.

Tabelul 4. Cauzele comei Metabolice Supradoză medicamentoasă Ischemie/hipoxie Diabet Hipoglicemie Insuficienţă cardiacă Insuficienţă respiratorie Insuficienţă renală Insuficienţă hepatică Hiponatremie Hipercalcemie Sepsis Alcool Encefalopatie Wernicke Intoxicaţie cu CO Afectarea intracraniană difuză Traumatisme craniene Meningite Hemoragie subarahnoidiană Encefalite Epilepsie Encefalopatia din hipertensiune arterială Malarie cerebrală Leziune emisferică cerebrală (cu compresiunea trunchiului cerebral) Infarct cerebral Hemoragie cerebrală Hematom subdural Hematom extradural Abces Tumoare 233 .

iar dezorientarea este mai accentuată. Memoria lor este săracă şi au unele probleme de orientare. de cauze toxice sau metabolice. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile auditive sunt mai frecvent observate în psihoze). frică. Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea întrebărilor şi comenzilor. atenţie redusă. Debutul acut al unei astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte. sar tabloul este predominat de agitaţie. intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază. Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu afectează nivelul de vigilenţă. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale. iritabilitate. Există. aşa încât identificarea stării de somnolenţă este cel mai important factor de diagnostic diferenţial. precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de encefalite. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. 234 . confuzie.Leziuni cerebral de trunchi Infarct de trunchi cerebral Hemoragie de trunchi cerebral Tumoare/abces Infarct/hemoragie cerebeloasă Situaţii înrudite STAREA CONFUZIONALĂ Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi labilitatea atenţiei. dezorientare. DELIRUL Acesta este determinat. ca şi în stările confuzionale. de obicei. de obicei.

De obicei. datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului vascular cerebral. Totuşi. ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt. deşi aparent este vigil. a limbajului şi a motilităţii feţei şi membrelor. dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de a afla dacă pacientul este vigil sau nu. nu poate fi stabilită vreo comunicare iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. Ei pot clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală. ceea ce poate fi codificat cu “da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un mod limitat. Cauzele obişnuite sunt leziunea bilaterală a lobului frontal. EEG evidenţiază un model de vigilitate 235 . leziuni difuze anoxice sau o mică leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral. reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă nistagmus ca la subiectul normal.SINDROMUL “LOCKED-IN” Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării. EEG poate ajuta în a evidenţia starea vigilă. pacientul fiind mut şi imobil. poate fi stabilită o oarecare comunicare. Frecvent. MUTISMUL AKINETIC Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”. pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii sau bulbului. În aceste situaţii. depresia sau isteria. reactivă la stimuli externi. Ei sunt capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce midriază. LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în boli psihiatrice precum catatonia. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în sindromul Guillain-Barré.

până când survine moartea prin complicaţii precum bronhopneumonia. Revenirea după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore. de obicei. Severitatea comei evaluată după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie. Din nefericire. pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG dominată de activitate cu unde lente). Unii pacienţi sunt akinetici. Nu există vreo dovadă a reluării funcţiilor superioare. ischemia şi accidentele vasculare cea mai proastă. la unele cazuri individuale. dacă cel mai bun răspuns motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile. În cortex se observă. PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. necroză laminară. anoxia.(din contră. EPILEPSIA 236 . dar regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse. dar apar cicluri EEG de veghe. Ochii se pot deschide la stimulare verbală. alţii nu. STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări. trunchiul cerebral este relativ neafectat. iar cauzele metabolice ocupă poziţii intermediare. Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea vieţii. prognosticul este nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens. La necropsie. Coma indusă medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună.

Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece. stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai rapid decât la indivizii normali. Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită: “morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive.• Etiopatogenie. fenomene motorii (mioclonii. el putând îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii. 237 . s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala un prag convulsivant scăzut. iar pe de altă parte. În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi factori: a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon. clasificarea epilepsiilor. Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic. manifestările clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi parţiale de epilepsie. • Tratamentul epilepsiilor. pententra-zol. Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu revenire la normal. senzitivo-senzoriale. pe de o parte este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale. convulsii) si descărcări EEG. b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să genereze descărcarea paroxistică epileptică.

constituind astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic.vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. Cu alte cuvinte. oligodendroglioame). modificate funcţional de leziunile organice. Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor epileptice prin diverse modalităţi. în unele situaţii. modificări biochimice neuronale primare care ar fi responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală. epilepsiile pot fi împărţite in două grupe importante Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si paraclinic. Aceste modificări implică: 238 . fenomene ischemice sau edematoase ale celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni. Când leziunile corticale au la bază o alterare si nu o distrugere totală neuronală. leziunea organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului epileptogen. In alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningovasculare: leziuni posttraumatice. post encefalice sau în transformările neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame. In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in evidentă. Când crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG. ele pot fi clasificate in diverse forme de epilepsie. in proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial epileptogen este bine cunoscut. mecanismele principale sunt legate de tulburări dismetabolice. Aceste populaţii neuronale. Etiologia epilepsiilor Din punct de vedere etiologic. sunt responsabile de producerea acceselor convulsive si constituie focarul epileptogen. leziune determinată de cauze variate.

craniostenoze). 2. Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale. intoxicaţii diverse. etc. aplicării de forceps cu producere secundară de contuzii cerebrale sau hematoame. etc. tentative nereuşite în întreruperea sarcinii. icterul nuclear prin incompatibilitate de factori Rh. crizele epileptice sunt prezente in cca. porencefalie. 15 . expulzii brutale. Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare de epilepsii. etc.cerebrale sunt găsite ca factori etiologici in cca.20 % din totalul epilepsiilor. Riscul de a genera crize 239 . boli anoxiante materne. traumatisme abdominale materne. tulburări metabolice (diabet zaharat). malformaţii cranio-cerebrale congenitale (microgerie. Ele pot fi împărţite în: • Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă. • Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale meningo-cerebrale. anoxii cerebrale fetale prin travaliu prelungit.. Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt multiple: 1. toxoplasmoză).a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează fenomene de depolarizare a acesteia. Traumatismele cranio . strangularea prin cordon ombilical. • Factori natali: traumatismele obstreticale determinate de distocii maternofetale grave. 50 % din cazuri. sindroame anoxice (malformaţii congenitale cardiace). leziune care ar fi responsabilă de multe din grupul acestor epilepsii. S-a demonstrat de asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o scleroză a cornului lui Ammon.

îmbrăcând un caracter repetitiv. Ele sunt determinate de constituirea leziunii post traumatice epileptice. ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame. 5. tromboflebitele cerebrale precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai ridicat. aceste crize nu sunt încadrate în grupul manifestărilor epileptice. oligodendroglioame. în special după vârsta de 40 . fiind mai frecvent întâlnite în tumorile supratentoriale. Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea unor crize comiţiale. 27 % din totalul epilepsiilor). 4.50 % din cazuri. Abcesul si tuberculomul cerebral se traduc in cca. deseori chiar din prima perioadă de evoluţie.comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite neurologice (cca. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc de crize comiţiale in cca. astrocitoame). echinococoza. In cazul în care ele dispar ulterior. 25 % din cazuri prin crize comiţiale.Creutzfeld prezintă frecvent manifestări comiţiale.50 de ani (cca. 40 . Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute. Din grupul acestor afecţiuni. Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos. iar manifestările clinice fac parte din grupul crizelor comiţiale. Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau hemoragiile cerebrale. 30 %). Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la traumatism. 3. trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice. Dintre parazitozele cerebrale. Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12 % din totalul epilepsiilor. 240 . zile sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile cerebrale acute. malformaţii vasculare cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase). Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. în cazul traumatismelor închise existenta si durata pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea prognosticului crizelor comiţiale. leucoencefalita sclerozantă subacută si encefalopatia subacută Jacob .

epilepsia mioclonică familială progresivă. In ultimul timp s-a demonstrat însă. se realizează o generalizare a acestei activităţi. Fiziopatologia crizelor comiţiale Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor neuronale. printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului excitaţie inhibiţie. în fine. precum si acumularea unor metaboliţi cu rol inhibitor (GABA).Hunt. Aceste fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial. angiomatoza encefalogeminală). 241 . alteori paroxismul se proiectează la distantă prin intermediul căilor axonale lungi si. Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice a neuronilor sau a oxigenului disponibil. dementele presenile.. Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine. antrenând în procesul epileptic marea masă a creierului. sau poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale. caudate. că rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice. poate induce la distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi. boli degenerative (disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay . leucodistrofii) etc. având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă. extinderea are loc într-un teritoriu limitat în jurul focarului. Când aceste modalităţi sunt rapide si extensive. anormale. Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii. cerebeloase.6. În fază intercritică are loc o potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale facilitatorii din focarul epileptogen. iar in fază ictală acestora li se adaugă suprimarea controlului inhibitor. cât si prin potenţialele evocate.

epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal. sub formă de absenţe 3. tonice 3. Crizele cerebrale anoxice. tonico-clonice (grand mal) 2. A. vegetative sau psihice). 3. epilepsia parţială continuă C. atonice 7. senzoriale. reflexe (fotomioclonice. 242 . absenţe (petit mal) 4. Crizele generalizate primare 1. Crizele parţiale secundar generalizate. 2. este integrată în această clasificare.Clasificarea crizelor epileptice Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. Crizele parţiale simple (semne motorii. forma tonico-clonică 2. spasmele infantile B. Forme recurente 1. Vechea terminologie: grand mal. Crizele parţiale sau focale 1. ciclice 3. sporadice 2. absenţe atipice 5. epilepsia legată de lectură). somatosenzoriale. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal). petit mal. Starea de rău 1. muzicogene. CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE A. mioclonice 6.

B. prin descărcări paroxistice cu caracter localizat. de regulă. D. crizele migrenoase. Conţinutul clinic al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor cerebrale interesate de descărcarea epileptică. Crize dismetabolice. antrenând progresiv structuri învecinate. Din punct de vedere electroencefalografic. Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori intempestivi cu acţiune cerebrală. Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic localizat într-un anumit teritoriu cerebral. de regulă la nivelul cortexului cerebral. exprimate prin vârfuri. care pot exprima o simptomatologie elementară sau complexă. crizele isterice. F. C. unde ascuţite si mai rar prin unde lente. Simptomatologia clinico . Crize prin intoxicaţii exogene.undă degradat. E. Crize prin agenţi fizici. crizele parţiale se manifestă. 243 . crizele vertiginoase. • • • • crizele hipnice. locală). Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona corticală antrenată de paroxismul epileptic. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine. vârf . polivârfuri. sau poate să difuzeze. Crizele de epilepsie parţială (focală. Convulsiile febrile.electrografică a crizelor comiţiale I.

• criza adversivă (aria adversivă frontală) este constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe musculare. Deseori.motorii (crize frontale) pot îmbrăca următoarele tipuri de crize: • criza motorie jacksoniană (precentrală) se caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice ritmice. Adesea cloniile debutează la police. 244 . viteza de iradiere este destul de mare. cu iradiere ulterioară la fată. realizând tipul crizelor cheiro-orale. antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente. starea de conştientă rămâne intactă. Rapiditatea de extensie a cloniilor variază mult de la un caz la altul. Fenomenele motorii pot rămâne localizate într-un teritoriu restrâns. In unele situaţii. Crize parţiale cu simptomatologie elementară. ce cuprind grupe musculare limitate ale hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale interesate. sau se pot propaga spaţial.1. care antrenează o deplasare segmentară localizată si o torsionare a trunchiului. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a capului de partea contra-laterală emisferei interesate.critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează rapid. a) Crizele somato . determinând o interesare simultană în convulsii a întregului hemicorp. criza jacksoniană este urmată de o pareză post . Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune facio-bahio-crurală sau invers). în general sinergice. Durata crizelor este în general scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se generalizează.

înaintarea zonei motorii. pe lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a bolnavului. sau senzaţii abdominale. acestea fiind raportate regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). Debutul este marcat frecvent printr-o vocalizare intermitenta (strigat. torsiunea trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu manifestările adverse. Criza adversă inconştientă debutează cu pierderea conştientei. Se mai descriu mişcări ale membrelor inferioare. pronunţie de vocale sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului superior si deviaţia capului si globilor oculari care privesc spre membrul ridicat. mişcări de ridicare si a celuilalt membru superior. sau parţial. adversivă completă care determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră. urmate de deviaţia capului si globilor oculari. precum si fenomene vegetative exprimate prin înroşirea fetei. Crizele giratorii realizează.oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a extremităţii cefalice. b) Crizele somatosenzitive (crize parietale) • criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se caracterizează prin trăsături comune cu ale celei 245 . Starea de conştientă rămâne nealterată în majoritatea crizelor adversive. • criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene critice variate ce pot fi prezente în totalitate. Crizele sunt atribuite unei zone situate pe fata internă a emisferelor cerebrale.

de iluzii vizuale. paroxisme de parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii kinestezice). Crizele sunt atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene pe baza superioară. cercuri. se constată paroxisme sub formă de scotoame. • criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă prin paroxisme sub formă variată. perturbare în care obiectul privit este perceput alterat. Criza senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie tranzitorie postcritică. mobile sau imobile. fenomene ce pot apărea contralateral. adesea colorate (fosfene). sub formă de scântei. Mai rar. Fenomenele sunt raportate ariei 17 a lobului ocular. c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale) • criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii vizuale tranzitorii. Instalarea manifestărilor este variată: frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau hemicorp contrar sau homolateral. linii. • criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si constă din tulburări senzitive polimorfe. homolateral sau bilateral. Din acest cadru fac parte metamorfopsia (distorsionarea formei obiectelor). dismetropia (exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici 246 . hemianopsie sau amauroză.motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot propaga jacksonian fără tulburări de conştientă. dedesubtul si înapoia ariei de proiecţie a fetei. fără obiect. puncte luminoase.

Aceste crize sunt dependente de regiunile convexitare occipito . teleo sau paleopsie (distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a obiectelor). cu caracter complex sub formă de personaje animate. fapt ce justifică recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul medicamentos sau fiziologic). Crizele parţiale cu simptomatologie complexă 1. modificări care după un interval de timp se pot manifesta ca focar independent). Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de cealaltă formă de epilepsie parţială. Simptomatologia clinică grupează următoarele manifestări: a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul 247 . Sunt descrise.sau mai mari ale obiectelor). în cca. Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii) Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora.temporale (ariile 18. Variabilitatea accentuată a manifestărilor paroxistice de la un bolnav la altul. 25 % se constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite. sau de la o criză la alta.funcţionale a structurilor temporale. 29). fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu simptomatologie complexă. 19. 2. Ele se pot exprima prin modificări temporale. de asemenea. uni sau bilaterale. peisaje sau scene panoramice. O particularitate bioelectrică o constituie apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea emisferei de partea opusă leziunii epileptogene. halucinaţii vizuale (percepţii fără obiect). expresie a complexităţii morfo . Este caracterizată printr-o simptomatologie polimorfă. constituie o altă particularitate a cestei forme de comiţialitate. precum si potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize.

Ele sunt raportate convexităţii regiunilor temporo . necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni. vâjâituri. un caracter complex. bizare. mai frecvent. sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. 29). fragmente de arii muzicale). In 248 . constituie tabloul clinic al crizei uncinate. frecvent colorate si în mişcare. In multe situaţii. dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau obiectelor cu subiectul).occipitale (ariile 18. ca si cele auditive. • halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare (pocnituri.). de regulă. • halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate. Ele sunt atribuite ariilor temporale. ouă stricate. care traduc de multe ori forma de debut a unei tumori în regiunile infero . zgomot de clopot.interne ale lobului temporal. etc. Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de automatisme orale si crize dismnezice. etc. însă. foarte precise în detaliile lor si raportate unor situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. sunt bine organizate. • halucinaţiile vizuale îmbracă. halucinaţiile vizuale. îmbracă un caracter complex (cuvinte. trădând în aceste situaţii iradierea paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic. sunt exprimate sub formă de personaje animate.) sau senzaţii olfactive neplăcute. • halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu caracter elementar (miros de benzină. peisaje sau scene panoramice.modificării formei. fraze. gaz. străine. Ele se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi particularităţi. ce apar sub formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu. Tulburările sunt raportate de bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau semnalate în ambele urechi.

• crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu conţinut variat: vizual (metamorfopsii. panosmie) sau vestibulare (instabilităţi poziţionale). însoţeşte această perturbare. parafazie. b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice. auditive (macroacuzii. jargonofazie). c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice. jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si bizare. microacuzii. iluzii aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei temporale. mai mult sau mai puţin pronunţată. deşi sunt aceleaşi. în general vizuale si auditive. • senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”. schimbate. bizare. modificate. Clinic se manifestă prin: • senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care ambianta cu obiectele ei par altfel. se caracterizează printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină cu reprezentări halucinatorii. “jamais entendu”. de prăbuşire bruscă în gol. Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale.majoritatea cazurilor. crizelor temporale le sunt caracteristice halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer. Localizarea acestor fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea analizatorului auditiv. teleacuzii).mnezică. Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii temporale a emisferei majore). Ele reprezintă o perturbare gnozo . precum si în lobul parietal. de scurtă durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală. dismorfopsii). olfactive (hiperosmie. de balansare. având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate 249 . o stare anxioasă.

sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut niciodată. • senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”. paroxismul are caracterul unei dedublări a personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală). deglutitie. dezbrăcare. Clinic se deosebesc: • automatisme simple ce se manifestă prin: . fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul său. d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene clinice variate.automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii. Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod din experienţa sa. . sugere. însoţită de stări afective similare cu cele petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică). .automatismele gestuale exprimate prin mişcări stereotipice de frecare a mâinilor. aria cu rol în funcţia amnezică. de îmbrăcare. 250 . însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice. Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal. Uneori. caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate. asociate cu sialoree. cu caracter automat. “deja entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate.false absente temporale exprimate prin pierderea de cunoştinţă cu o durată de câteva minute. însoţită de discrete automatisme orale sau complexe..de dânsul. etc. fiind legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în trecutul său.

apnee scurtă. poate parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai complexe (conversaţii si calcule simple. 3. • automatismele nocturne se manifestă prin scularea bolnavului si efectuarea de acte variate. sistemul temporo . care în funcţie de durata crizei (minute. fugile epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului. In situaţiile când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip comiţial. Fenomenele de intensitate diferită (convulsii. vasomotorii cutanate) etc. regiune orbito . care este cel mai frecvent. cardiovasculare (tahicardie. Crize de epilepsie generalizate Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în alt oraş. ore sau chiar zile). simple mioclonii sau fenomene hipotonice). Ele trebuie deosebite de somnambulism.motorii. respiratorii (polipnee. 251 . greţuri. mai mult sau mai puţin complicate. anorexie sau tulburări sfincteriene). Uneori pot comite acte de violentă cu agresivitate. etc.). cumpărarea unui bilet.cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme caracteristice acestei forme de epilepsie. permit etichetarea lor ca automatisme epileptice.insulară. e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale (dureri abdominale. fenomene pseudoasmatiforme).• automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative. Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe cortex (ariile senzitivo . sau alte delicte. foame. crize pseudoanginoase. de natură psihogenă. eructaţii.

senzitivo senzoriale sau vegetative. irascibilitate. fiind remarcat la 25 % din numărul bolnavilor. Manifestările clinico . Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate. iar iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură interemisferice la care se adaugă. Ipoteza “cortico . auditive. In desfăşurarea ei pot fi observate următoarele faze ce se succed: • prodromul ce precede cu ore sau zile accesul convulsiv. • aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv..). Se manifestă prin tulburări variate: cefalee. Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii (clonii. Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la nivelul cortexului cerebral.Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale. Teoria “corticală” (Petche.electrice permit diferenţierea a două tipuri de crize generalizate: a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată. etc. antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. sistemul reticulat mezencefalo . fenomene motorii. senzoriale (iluzii sau halucinaţii vizuale.reticulară” (Gloor) susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial. mecanism în care un rol important revin fibrelor calosale si asociative interemisferice. crize adverse). jacksonisme. criza Grandmal) reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate. anxietate. Bancaud. 252 . ca factor care facilitează această extensiune. vestibulare. constituie încă subiect de discuţie. Teoria “centroencefalică” (Penfield si Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice. sincrone si simetrice. fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor.diencefalic. Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la alta. care prin legături multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură. în mod secundar.

30 secunde. ea constituie un mijloc preţios de semnalizare a accesului. etc. Contracturile abdominale provoacă uneori evacuarea de urină si materii fecale. prin pierderea de cunoştinţă si cădere brutală. 40 . Se constată o salivaţie abundentă. permiţând evitarea căderii si accidentelor. irascibilitate. • accesul convulsiv se instalează brusc. cu ridicarea membrelor superioare în semiflexie . După o scurtă fază de anteflexie a trunchiului. hipersalivaţie). simetrice care scad treptat în intensitate. În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt abolite. Apariţia respiraţiei este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. Pentru bolnav.). pentru ca după cca. automatisme diverse precum si manifestări psihice (emoţionale. spasm glotic. iar cele inferioare în extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). sincrone. tulburări vaso motorii). devin mai rare.faza clonică continuă pe cea tonică si se caracterizează prin contracţii bruşte. . Faza durează cca. tahicardie.abducţie si pronaţie. adesea sanguinolentă datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale. reflexele osteotendinoase diminuate si se evidenţiază semnul lui Babinski.vegetative (cefalee. Apneea consecutivă spasmului generalizat determină instalarea unei cianoze accentuate la care se asociază si alte fenomenevegetative (tahicardie. In desfăşurarea accesului sunt evidenţiate două faze: . Debutează frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor expiratori si glotici. confuzii. constricţie toracică. hipertensiune arterială.80 secunde să dispară. 253 .faza tonică ce apare simultan cu pierderea cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei contracturi tonice intense si generalizate. durere epigastrică.

agitaţie psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. uneori terifiante. apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare difuză si sincrone. cu expresie bilaterală sincronă. Treptat. se înregistrează. Faza postcritică relevă o reducere a descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe. EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are. răspunde incoerent la întrebări. ce se amplifică progresiv. Ele exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf. unde lente polivârf . Anomaliile se pot exprima prin vârfuri.faza postcritică urmează accesul convulsiv. Uneori pot fi întâlnite ca si în crizele parţiale.undă. iar semnul lui Babinski este prezent. Fazei clonice îi corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente. Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra fenomenelor accesului convulsiv. Alături de crizele majore descrise. bolnavul trece într-o stare de somn liniştit. ca si caracteristică esenţială. cu o frecventă rară. hemianopsii.undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat. fenomene de deficit de focar (hemipareze. In această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite. complex vârf . cu respiraţie regulată. prezintă halucinaţii. cu dureri de cap. Lipsa fazei tonice face ca accesul convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza 254 . diverse varietăţi clinice ale acestora.mialgii si depresiune. hipotonie musculară. fiind caracterizată la început prin comă profunda. hemianestezii) ce se remit rapid. după care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor confuz. Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat. unde ascuţite.undă sau polivârf .. Alteori revenirea la starea normală de conştienta se face trecând printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu recunoaşte persoanele din jur. respiraţie stertoroasă.

fiind caracterizată printr-o suspendare a conştientei de scurtă durată (2 . bilaterale ce predomină la fată sau membrele superioare. Bolnavii nu păstrează amintirea accidentului petrecut. sau apar concomitent cu paroxismul clinic. Sunt întâlnite de regulă la copii între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice: • absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii. ele au o frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG. cu o frecventă de 3 c/s. Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee bilaterale. cu o privire fixă. Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere. cu un ritm de 3 c/s. în cazul lipsei fazei clonice.undă supravoltate. Se pot constata unele mişcări de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele superioare. b) criza epileptică minoră (absenta epileptică. Electroencefalografic se exprimă prin modificări 255 .generalizată clonică) sau invers. cu ochii deschişi. flasc. sincrone si simetrice de complexe vârf . ritmice.) fără cădere. cea tonică este mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică). petit mal) se caracterizează prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene motorii reduse si modificări EEG specifice. pentru o perioadă scurtă de timp bolnavul este aton. pot fi induse de activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă). Modificările electrice pot apare spontan. însă pot estima durata timpului în care a evoluat criza. Picnolepsia reprezintă forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al crizelor (zeci sau sute pe zi). • criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se adaugă mioclonii evidente. inexpresivă.15 sec. Bolnavul se opreşte din activitate si vorbire. rămâne imobil.

Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate. greu de recunoscut si scurte 256 .undă sau unde sinusoidale sincrone cu o frecventă intre 2 . uneori nespecifice. polimorfe. • crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des întâlnit. frecvent cu debut la fată sau unul din membre. însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice.similare cu cele din absentă. sau de la membrul superior drept la membrul inferior stâng. realizând uneori o succesiune pseudogeneralizată • crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin manifestări periferice sărace. care creează dificultăţi în recunoaşterea lor. • absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de o pierdere a tonusului postural. foarte rar trec “în balanţă” de partea contralaterală. Electric se caracterizează prin complexe vârf . ducând frecvent la căderea bolnavului. determinate de modul de reactivitate a creierului imatur. trecând de la un membru la cel contralateral. manifestările clonice cu localizare parţială migrează anarhic. Alteori. fiind exprimat prin convulsii locale. sau prin descărcări sincrone de polivârfuri .undă. In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite: • crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin fenomene clinice periferice. nejacksonian. extinzându-se încet si intermitent la alte structuri ipsilaterale.4 c/s. CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si prezintă particularităţi evidente. Diagnosticul acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si prezenta unei etiologii uneori evidente.

clonii. Intre a 7-a si a 10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. etiologia cea mai des întâlnită este determinată de meningoencefalite. alteori se evidenţiază descărcări multifocale. mişcări exagerate de supt. • modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce pot migra în emisfera homotopică. La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico . Fenomenele evocă gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”. devierea capului si globilor oculari unilateral sau “în basculă”. Sunt descrise trei tipuri de spasme: • ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte. unele din ele independente. însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări de legănare a trunchiului in sens sagital. exprimat printr-o flexiune anterioară a trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si uneori. • criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune a trunchiului cu aruncarea capului pe spate. 257 . sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie). în primele două zile. paroxism cu o durată extrem de scurtă. erori dismetabolice (carenţă de piridoxină. modificări înregistrate pe un traseu de fond nealterat. ritmul de fond alterat. Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu hipsaritmie. de regulă. După a 10 .clonice generalizate. sau crize minore. flexia cu semi .abducţia membrelor inferioare (“poziţie ginecologică”). Cauzele mai frecvente. având. etc. • spasmul in flexiune. hemoragie cerebrală si hipoglicemie.12-a zi de la naştere.) sau hipernatremie. sunt legate de leziuni anoxice ale creierului. tremor.perioade de apnee.

alcătuit din unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de epilepsie: paroxisme de vârf . complexe vârf . Înapoierea psihică este prezentă în aproape toate cazurile. perturbări dismetabolice (lipoidozele).atetozice. neuroinfecţiile si neurodermatoze (tuberoscleroza).2 c/s supravoltate care au variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone. petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 . etc.Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă.6 ani (excepţional după adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri. ele putând fi asimetrice sau să se intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil. Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie. cu semne de deficit neurologic (hemipareze.Crizele nu sunt întotdeauna tipice. Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale. constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si vârfuri de amplitudine foarte mare. Se notează. Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat.clonice. paroxisme de unde ascuţite. mişcări coreo . EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze (hipsaritmie). Sindromul Lennox . In ordinea frecventei lor. 1. instabilitate cu hiperkinetism si agresivitate. crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile. fiind asociată. asociate în proporţii variabile si asincrone.). crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice. însotite de debilitate mintală si modificări EEG particulare.undă lentă. tonice sau tonico . sunt semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice (akinetice).5 . uneori. localizate sau difuze). 258 . Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. de asemenea. debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de oligofrenie.undă sau unde ascuţite.

Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri. Modificările EEG traduc fie descărcarea localizată. de regulă fiind întâlnite la vechii epileptici. Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale). CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE a) Starea de rău epileptic (status epilepticus. tonice sau mixte. creându-se astfel o condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională contra Epilepsiei). unele pot trece dintr-o parte în alta. bolnavul nerecăpătându-şi conştienta între accese. dar niciodată nu încep bilateral. care difuzează rapid. Manifestările clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice. Clinic se manifestă prin accese de convulsie generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp. ele se instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau hemisindrom extrapiramidal). evolutia merge spre o agravare a crizelor si degradării psihice. accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a 259 . fie anomalii generalizate dominând însă pe o emisferă. fiind determinate frecvent de întreruperea tratamentului sau consum de alcool. terapeutica fiind eficientă. Starea de rău epileptic poate fi realizată de orice formă de epilepsie. însă frecventa cea mai ridicată si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive generalizate (status grand mal). Intr-o formă mai severă subintrantă. In multe cazuri. exprimate predominant unilateral. Crizele hemigeneralizate (crize unilaterale sau predominant unilaterale) Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. crize subintrante) defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor.

electrice. stimulare luminoasă. d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia crizelor înaintea sau în timpul menstrelor. Epilepsia fotogenă exprimă astfel declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă de la întuneric la lumină. hipertermie). Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate (cianoză. ele au la bază o îmbinare hidrică a ţesuturilor din perioada premenstruală. ceea ce ridică probleme dificile pentru medic. fapt întâlnit însă extrem de rar. Cea audiogenă exprimă crizele declanşate de stimuli auditivi. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si încadrarea într-una din formele clinico . difuză. c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a crizelor în timpul nopţii. In majoritatea cazurilor. Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă. în special în perioada adormirii sau trezirii. Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt de multe ori confuze si incomplete. contemplarea unui obiect scânteietor. El se impune cu uşurinţă în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul unui acces comiţial. vizionarea televizorului. transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice. determinate de tulburări de conştientă precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. Manifestările dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra 260 . minoră sau localizată) declanşată de diverşi excitanţi. intermitentă). b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră. elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice. tahicardie.crizei precedente.

determină. Confruntarea clinico . Ea trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau îndepărtat al bolnavului. pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul familial al acceselor. pneumo . de a aplica eticheta de epilepsie numai pe descoperirea unor anomalii EEG. medicul trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. Trebuie reţinut faptul că în cca. în unele cazuri. utilitatea ei fiind evidentă în individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice neepileptice. angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza. precum si în urmărirea eficienţei terapeutice. pot asocia anomalii electrice similare celor din epilepsie. este deosebit de valoros pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie pe baza unui traseu EEG normal sau invers. date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie.anturajului bolnavului. Dintre investigaţiile paraclinice. de asemenea. în special în decelarea factorilor etiologici Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei.encefalografia. 20 % din cazurile cu manifestări nete clinice de epilepsie. dar care nu corespund definiţiei crizelor comiţiale. incertitudini în memorarea si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. după cum unele manifestări necomiţiale. paroxistice. Din aceasta cauză. elementele cele mai valoroase sunt oferite de electroencefalografie.electrică în care accentul primordial trebuie să revină manifestărilor clinice. traseul EEG poate rămâne în limite normale. 261 . Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă.

hemianopsie. mai arar alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii. fără pierderea de conştientă. în cursul somnului. afazice. căderea nu se face brusc. vărsături. etc. 5.1. senzitive. se produce întotdeauna ziua. nu are cianoză. Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de mai multe ori pe zi. Stările sincopale (lipotimiile). Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor. etc. boli medulare. apare deseori după o stare conflictuală în prezenta mai multor persoane. rar criza minoră sau temporală. 2. în spasmul hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 .3 ani. semne vizuale (scotoame scintilante. nu pierde urină.Stokes). uneori cu cădere. iar examenul neurologic si EEG sunt normale. produsă de ischemia cerebrală generalizată. 3. parestezii şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si tulburări vegetative. în general nu apar micţiuni involuntare. convulsiile lipsesc sau sunt abia schiţate. hipoacuzie si nistagmus. Criza isterică imită criza epileptică majoră. compresiunea globilor oculari. în ortostatism. Caracteristică este sincopa care apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică (boala Shy-Drager. EEG intercritic este normală. Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli. bolnavul nu-si muscă limba. acută si pasageră. de scurtă durată (câteva minute până la o oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte 262 . tabes) în blocul atrioventricular (sindrom Adams . 6. 4. sunt asociate cu tinitus. tratamente cu neuroleptice sau ganglioplegice. lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice.). Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite neurologice. niciodată noaptea. iar alterarea stării de contienţă este numai parţială (reacţionează la stropirea cu apă. pierderea de contienţă de scurtă durată. focalizate (paretice.).

STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă.25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min. tonico-clonice). CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă.5 luni. 7. lasă după ele deficite motoriii. cu repetare la 4 h.frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii posturale (cataplexie).150.v. Tratamentul Epilepsiei 1. clonice. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză. sunt obligatorii următoarele măsuri: • Asigurarea libertăţii căilor aeriene • Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei • Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune rapida) pe cale i. hipoglicemie. iar anomaliile EEG persistă peste o săptămână după convulsii. ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C) sunt localizate. 0. se repetă la copilul mai mare de 4 . se încheie de obicei înainte de instituirea vreunui tratament.2mg/kgc. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză.3 % din aceşti copii devin epileptici). • Combaterea factorilor precipitanţi: febra. Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic. 8. sau intrarectal. 0. Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt manifestări paroxistice neepileptice. relativ frecvente la copilul peste vârsta de 3 ani (2 . În cazul crizelor generalizate (tonice. 263 .

insuficienţă renală. cardiovasculare.diazepam 0. Daca statusul nu e stopat. hepatită acută. se continua cu: 264 . care pot fi: cerebrale (edem. infarct cerebral). pneumonie de aspiraţie. fracturi. embolie pulmonară. i. insuficienţă respiratorie. tulburări electrolitice.După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta pacientului. altele (CID. . tromboze). infecţii. hemoragii.2mg/kgc. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC: . HIC. tromboza venoasă cerebrală. pancreatită acută). Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică! Obiectivele tratamentului: • • • • Oprirea crizelor Susţinerea funcţiilor vitale Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului. stop cardiac. metabolice (deshidratare.15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic .v. insuficienţă cardiacă. vegetative (hipo şi hipertensiune. in absenta unui diagnostic rapid ce certitudine. respiratorii. hipersecreţie traheo-bronşică). se poate aprecia cauza cea mai probabila.pe cale rectală: 0.

4mg/kgc/h in PIV .midazolam 0. 2ml/kgc -diagnosticul si tratamentul bolilor asociate. Pacientul necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace! . care are urmatoarele principii: • Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza • Dupa prima criza. hipoglicemiei prin administrare de glucoza 25% i. anestezia fiind mentinuta pana la disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h. IRM. tratamentul medicamentos. regim de activitate).. Tratament specific: -diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus. Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant. apoi 1-3mg/kgc/h). În statusul refractar: -anestezie generala i. se trateaza asemanator.v. Masurile care trebuie luate: -monitorizare si sustinere functii vitale -combaterea febrei prin antitermice. propofol (piv 6-12mg/kgc/h. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele: tiopental (piv 50-150mg/h). 265 . daca diagnosticul este sugerat de EEG. timp de 20min. 10mg/min. antecedente.acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min. pana la 50mg/min. cu repetare daca e necesar dupa 20min. daca pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil. evitarea factorilor declansatori (dieta. iar complicatiile care apar sunt mai reduse.fenitoin in bolus 18mg/kgc.v.1-0. pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h). Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea cauzelor.

poate fi: • Rapida. atunci cand diagnosticul este incert. dezacordul pacientului. terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple. pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica. crizele sunt provocate. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: Obiective: • • • • • Control mai bun al crizelor Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase Reducerea handicapului psihosocial Reducerea morbidităţii medicale Deficit neurologic rezidual minim Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos: • Mai mult de 1 criză pe lună • Mai mult de 18 luni • Mai mult de 2 monoterapii eşuate. crescand treptat dozele). epilepsie rezistenta la tratament. Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 25ani. Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic. Schimbarea unui medicament cu altul. epilepsii simptomatice cu crize generalizare. 266 .Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica. prin cresterea progresiva a dozei celui nou adaugat. in epilepsii cu risc mare de recurenta. cu retragerea progresiva a primului medicament. epilepsii idiopatice generalizate. se realizeaza prin suprapunere. focale. • Amanata.

Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos. Epilepsia si sarcina. radio-chirurgie laser. Situaţii particulare: 1. respiratiei (>12/min). monitorizarea excreţiei de urină (>100ml/h).v. se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă (carbamazepina). meningioame -tromboflebite cerebrale. Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală. a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. tumorală. Tehnici chirurgicale: rezecţii. Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor. 2. Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze: -malformaţii vasculare.Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului epileptogen. ROT păstrate. prezintă risc crescut de 267 . degenerativă). apoi piv 1g/h timp de 24 h. psihogene -reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie. tratament chirurgical inaplicabil. Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i. disconecţii. administrarea de acid folic scade riscul malformaţiilor. în timp de 5 min. legată de patologia vârstei (vasculară. embolii amniotice paradoxale -eclampsie -sincopa (mecanism vasodepresor) -pseudocrize. se evită politerapia.

interacţiuni medicamentoase multiple. lamotrigina. complianţă redusă. Se recomandă: carbamazepina. gabapentina.reacţii adverse. 268 .

ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia. Churchill Livingstone. ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. New York. 1977. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). New York. 1981. New York. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the 269 . 5th ed. 3d ed. ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. in Dermatology in General Medicine. 5th ed. ADAMS RD: Neurocutaneous disease. Brain. ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology. McGraw-Hill. 1990. New York. New York. VICTOR M: Principles of Neurology. ADAMS RD.An overview of Geschwind’s contributions.BIBLIOGRAFIE ABSHER JR. 1986. McGraw-Hill. RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery. Nature Genet 3:283. AHN AH. ed. 1993. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. 4. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. Usefulness of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. 2000. TB Fitzpatrick et al (eds). ALBERTI PW. KUNKEL LM: The structural and functional diversity of dystrophin. Washington DC American Psychiatric Association. ADAMS RD. Neurology. McGraw-Hill. Am J Hematol. Wiley. Springer-Verlag. 1992. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 1993. 1982. BENSON DF: Disconnection syndromes . New York. 1988. 1993.

2006. 1983. 1987. Neurology. Pain. 2d ed. New York. I-V. GLASSAUER FE: Head Injury. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 1980. 270 . LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 1974.Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. 2001. Churchill Livingstone. 1992. Brain. 2010. AMINOFF MJ. Brown. Boston. Butterworth. AMINOFF MJ.vol. AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease. ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic use in reflex sympathetic distraphy. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY . Raven. 1991 BAKAY L. BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie. London. Ardmore Medical Books. in Harrison’s Textbook of Internal Medicine. Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related dementias. GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A Practical Approach. 2d ed. Ed. New York. Saunders. Neurology 56: 1143-1153. New York. ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. 1991. Rockville (MD). Brain 97:197. 1980. Little. ASBURY AK. ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System. Medicală. ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous system. 1984. 1 and 2. 1992.. Philadelphia. 1974. ARSENE C. McGrawHill. ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease.National Guideline Clearinghouse (NGC). Update IV. vol. Tratat de Neurologie.

BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis. ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis syndromes. FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. vol 2. BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic diagnosis. 1992. 1994. PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica. McGraw-Hill. BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. Blood. BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure. in Myology AG Engel. Throat. New York. BELL GR. AG Engel. BANKER BQ: The congenital myopathies. 1986. 1991. 1984. Oxford Medical Publications. Ear. 1972. BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. 14th ed. McGraw-Hill. 3d ed. Philadelphia. BAUER KA. 1983. Spine 8:286. 1989. Lancet. 1987. Lea and Febiger. Nature Genet. Franzini-Armstrong C (eds). BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. Brain Cogn. London. 1992.BALLENGER JJ: Diseases of the Nose. in Myology. 1986. 2d ed. BQ Banker (eds). Head and Neck. New York. BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. Brain 95:457. New York. Oxford University Press. 271 . 1991. Spine. Clin Orthop. BANKER BQ. BANNISTER R. 1993. BENSON PF. Brain Dev. OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the nervous system associated with autonomic failure. ROSENBERG RD: The pathophysiology of the prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers of hemostatic system activation.

BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. Saunders. in Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. 2d ed. 1985. Saunders. in Textbook of Rheumatology. autonomic dysfunction and the integrity of the striatal dopaminergic system in patients with multiple system atrophy. Philadelphia. 1991. BRADLEY WG.1993. DP Zipes and J Jalife (eds). Philadelphia. JAM Frederiks (ed). 1991. for Brain. New York. in Cardiac Electrophysiology. Oxford. DJ et al: The relationship between locomotor Sci disability. BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimerrelated changes. Oxford University Press. in Handbook of Clinical Neurology. Baltimore. pure autonomic failure. 1986. BRAAK H. 3d ed. TANDAN R: Inflammatory disease of muscle. Baltimore. 1988. 1990. BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral ischemia. Stroke. Williams & Wilkins. BROOKS . Amsterdam. WN Kelly et al (eds). 1990. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. and Parkinson’s disease. Acta Neuropathol . 1980. 3d ed. BRODAL A: The cranial nerves. vol 45. Brain. 1985. Williams and Wilkins. studied with PET. Elsevier Science. 1983. 272 . 1981. 2d ed. BROWN JW: Frontal lobe syndromes. BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained syncope. 3d ed. New York. BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of vestibular function.

1992. Neurochem Pathol.. BURNS A. Mosby. 1989. WAXMAN SG: Spinal cord compression. 1990. BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells. CANNON SC. AJR. CARPENTER 8. BYRNE TN.: Neurologie clinica. FA Davis. Contemporary Neurology Series. DOCU AXELERAD A. Molec Pharmacol. Drugs Aging 23 :887-896. G. 1988. 2nd ed. New York. STRITTMATIER SM: Functional expression of sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis. An analysis of the value of radiation therapy. CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different 273 . KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. 2008. BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. Davis. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric features in dementia. 1993. DE DEYN P. Philadelphia. 1990. BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology. 2006. Neurology 43:844. Curr Opinion Neurol Neurosurg. BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. 1984. CARCIUMARU N.BROWN MM. 1989. Neuro.: Spinal Cord Compresion: Dragnosis and Principles of Management. WAXSMAN S. 1993. BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma.P. BYRRE TN. HACHINSKI VC: Vascular dementia. CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with dermatomyositis. Churchill Livingstone. Louis. Philadelphia. 1987. vol 33. Cancer. St..

Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. SERBANESCU AL. APOSTOL V. POPA C. SERBANESCU AL..Model experimental de encefalopatie hepatică. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina. Arch Neurol. in colab. med. APOSTOL V. cu MARES A. CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence.). 2 1-22 avril. CINCA I. med.. 1979. 1992.. p. TECULESCU D. COSTEA CARMEN. EMG si Neurofiziologie clinică. 1984. CINCA I. POPA C. FL. TICMEANU MARINA. 2 1-22 avril. CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography. FL. Vama.. ass.. CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies.Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and glucose consumption. FLORESCU D.. Cel. presentation. Stroke. 226. 30 niai 1975. RUSSU ILIANA. CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics. ass. . 1991 CINCA I. SERBANESCU AL.. 1979. Genomies. POPA C.Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques dans 1’ encephalopathie hépatique (E. N. DOBJANSKI in colaborare cu D. H. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie.L’ ischemie cérébrale transitoire.. 24-25 iunie 1955. Movement Dis.S. part I. p. . FLOAREA . Oncology 5:71. NESTORESCU. CINCA I. diagnosis and management. TECULESCU.from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI). Bucuresti... CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management options.. 1993. Sectia EEG. 274 . . Varna. POPA C. ammoniemia and hepatic function studies in experimental hepatic encephalopathy. 1991. Cluj-Napoca.. a XV-a Sesiune a U.S. GUGUIANU SUZI. 10.M.

CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. Prog Neurobiol. neuropsychiatry.COLE P: Upper respiratory airflow. Hum Mol Gen. 1989 COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology. Lancet. Br J Psychiatry. WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The selective impairment of verbal planning. Oxford University Press. in The Nose: Upper Airway Physiology and the Atmospheric Environment. 1992. Arch Neurol. Epilepsia. New York. and pathophysiology. COSTELLO AL. 1981. Cortex. COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. JAMA. lB Anderson (eds). Elsevier. 1992. 275 . 1982. CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology. DF Proctor. Amsterdam. 1989. 1990. COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural tube defects. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on the distal part of chromosome lq. Epilepsia. 1982. Neuroscience. CZEISLER. CA et al: Association of sleep-wake habits in older people with changes in output of circadian pacemaker. 1982. 1989. 1989. 1986. COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion in the rat.

Brain. DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. DIEH AK: Measuring physical and psychosocial function in patients with low back pain. 1984. 2d ed. DEYO RA.DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. 1992. DEVINSKY 0. DENCKLA MB. BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation. Drugs. JANZ D: Consensus guidelines: Preconception counseling. Sem Neurol. Pediatrics. FELDMANN E: Examination of the Cranial and Peripheral Nerves. Muscle Nerve. 1991. DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies. Boston. 1980. 1989. 1992. New York. vol 87.. Libbey. Churchill LMngstone. An Update on Autism: A Developmental Disorder. 276 . DE VERE R. New York. 1990. DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the aetiology and pathogenesis. Medicine. 1983. 1979. JAMES LS (eds). DECHANT KL. DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and oscillations. Neurology 42(suppl 5). DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle. London. and morbidity. CLISSOLD SP: Sumatriptan. 1992. in Current Problems in Neurology H. in Neuro OphthalULology. 1988. Philadephia. 2d ed. mortality. DEJONG RN: The Neurologic Examination. 1975. Brown. management. DELGADO-ESCUETA A. Little. Harper & Row. Lippincott. Spine. JS Glaser (ed). 1991. and care of the pregnant woman with epilepsy.

Chichester. 1989. 1990. Lippincott. 1991. Raven. in Motor Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen. 1988. American Sleep Disorders Association. DICHTER M. Brain Res Bull. 1983. 1990. 1988. DUM RP. Butterworth. in Modern Trends in Neurology. DIMOND SJ: The disconnection syndromes. BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness. Philadelphia. HJ Freund (eds). Butterworth. EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring. 1975. 3d ed. Rochester. 1987. 1993. STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel efferent systems involved in the central control of movement. DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of unknown cause. 1993. DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit unrelated to neurological signs. Saunders. DINGES DF. DR Humphrey. London. disease stage or disease duratioü. in The Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases. DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology. Philadelphia. Wiley. R Rosenberg et al (eds). 277 .. New York. DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. BUCHHALTER J: The genetic epilepsies. DOTY RL: Presence of both odor identification and detection deficits in Alzheimer’s disease. J Infect Dis. Mod Concepts Cardiovasce Dis. MN. Neurology. Boston. New York.DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. D Williams (ed).

Franzini-Armstrong C (eds). New York. EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community population of older persons: Higher than previously reported. EDELMAN R. 1989. vol 2. Lancet. Raven. 1987. 1986. neuroimaging. CD Marsden. Saunders. ENGEL AG: Periodic paralysis. 1994. McGraw-Hill. New York. 1988. BQ Banker (eds). 1989. ENGEL AG. 1993. AG Engel. and sports.Raven Press. McGraw-Hill. J (eds): Clinical Magnetic Resonance Imaging. FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. Philadelphia. 1991. FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia. Curr Opin Neurol Neurosurg. in Myology. 1986. London. ECTOR H et al: Bradycardia. in myology. 2. Davis. New York. 2d ed. ENGEL AG: Acid maltase deficiency. S Fahn (eds). Raven Press. Butterworths. New York. HESSELINK. vol 2. Lancet. and the surgical treatment of epilepsy. 1984. JAMA. Philadelphia. 278 . 2d ed. 1990. ventricular pauses. 1994. McGraw-Hill. AG Engel. in Movement Disorders. ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. EUROPEAN COLLABORATIVE CAROTID SURGERY TRIALISTS’ GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid stenosis. ENGEL J: Clinical neurophysiology. syncope. New York. ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology.

1991.1987. Saunders. Neurology. FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism. FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. 1982. Proc Natl Acad Sci USA. biochemical. 1985. 1988. Trends Neurosci 14:220. Neurosurgery. Neurology. 279 . Mayo Clin Proc. FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestations. FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical.1992. Pediatr Infect Dis J. and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. 1977. and ruptured saccular aneurysm. FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous System. hypertensive hemorrhage. FRIEDMAN JH. FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. Radiology. 1975. FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic cerebellar degeneration. FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis. Trends Neurosci 14:433. 1989. Philadelphia. LANNON MC: Clozapine in the treatment of psychosis In Parkinson’s disease. 1991. 2d ed. London. 1992. FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA. 1991. A review. 1990. FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning. FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. memory and dementia: A review of recent evidence. Butterworth. Clin Neurosurg.

GLAZER SAB. Raven.1990. Nature Genet. Neurology. Brain. AK Asbury et al (eds). 1991. PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain 280 . Saunders. Philadephia. GLASER JS: Neuroophthalmology. Behav Neurol. Davis. Neurology. 1965. Ann Neurol 3:40. Proc Natl Acad Sci USA.FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with paraneoplastic cerebellar degeneration. 1981. GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic diagnosis in patients with anaplastic gliomas. 1991. GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic tumor: Diagnosis and treatment. vol. 1992. GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. Lippincott. 2nd ed. Philadephia. 1991. Press. GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in persons infected with human immunodeficiency virus. GILMAN 8: Cerebellar deficit. GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man. GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease. Philadephia. 1989. I: Clinical Neurobiology. 2d ed. San Francisco. 1991. 1993. in Diseases of the Nervous System. 1978. 1989. GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome. GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear palsy. GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia. New York.

Neurology 40:1213. 1991. Bone Joint Surg. in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders. Ann Neurol. J. Neurol Clin. GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy. GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. 1991. J. GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis. Magn Reson Med. GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic. Vol 615. 1991.Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes seen in humans and cats. 1991 GOADSBY PJ. GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome: Description and risk factors. GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis research invol affected families. 1990. Neurology. GRIGGS RC. Ann NY Acad Sd. in Scientific Foundations 281 . MR Gomez (eds). Pain Symptom Manage. Ann Neurol. 4992. 1985. Nature. MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. EDVINSSON L: The trigeminovascular system and migraine . Semin Neural. 1992. Arch Neurol. 1988.control. placebo-controlled trial of botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis. 1991. GREENE P et al: Double-blind. GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. 1990. WG Johnson. GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid precursor protein with familial Alzheimer’s disease. GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with revision of diagnostic criteria. 1993.

HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression.A time study of the effect on pain and autonomic symptoms. JAMA. HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis linkage group in region. 1993. Mayo Clin Proc.Clinical picture and differential diagnosis. Headache. London. HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the population of Rochester. 1992. 1976. 1990. 1993. HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsyMetabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F. 1991.18-FDG positron emission tomography. 1971. 282 . 1993. GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. Paraplegia. GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity. 1991. Clin Neuropharmacol. D Williams. Saunders. 1987. Heinemann. HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A clinical and pathologic entity.Genomics. Churchill Livingstone. London. HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases. in Modem Trends in Neurology. HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache . Neurology. Butterworth. 1975. R Hinceliffe. HECAEN H. HALLET M: Classification and treatment of tremor. 1984. Philadelphia.of Otolaryngology. 1993. Arch Geront Geriat. D Harrison (eds). ALBERT ML: Disorders of mental functioning related to the frontal lobes. HARPER P (ed): Huntington’s disease. Minnesota. Neurology.

URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford. Philadelphia. HODGES JR. HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants. 1990. 2 ed. J Neurosurg. 1989. HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. Lippincott. HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression. Saunders. HELLER 5. 1993. VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology. HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dementia complex (clinical conference). HICKLER R: Fainting. nd HELFGOTT DC et al: Subdural empyema. WARLOW CP: The atiology of transient global amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up. 1987. 1989. HOCHBERG FJ. HENSON RA. Neurology.HEILMAN KM. 1985. 1988. 1977. in Signs and Symptoms. 1987. Oxford University Press. Raven. WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. RS Blacklow (ed). Chest (Suppl). 1991. Curr Opin Neurol Neurosurg. HELLER 5: Diabetic Neuropathy. 1982. Oxford. MILLER DC: Primary central nervous system lymphoma. WM Scheld et al (eds). New York. Philadelphia. N Engl J Med 3 16:369. Ann Intern Med 111:400. Blackwell. 6th ed. 1991. J Neuro-Onco. in Infections of the Central Nervous System. HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. 283 .

IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb is effective remitting multiple sclerosis I. Clinical results of a multicenter. ILVANAINEN M. Cancer 1992. Arch Ital Biol 129:53. 1991. HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis pigmentosa. Neurolog. progression and mortality. HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and Other Mammctls. The influence of radiation dose on the patterns of failure and suvival. 1992. JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with chronic. 1988. Am J Hum Gene. 1988. 1982. 1990. Springfield. patient compliance. 1990. HOEHN MN.Brain. perception of benefits. 1993. 1967. 1982. ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and vestibular systems. BRUCE D: Coma. HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s disease. 1993. iVAN L. Neurology. Oxford. and side effects. placebo-controlled trial. Arch Neurol. HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with nasal continuous positive airway pressure. 284 . HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy. Am Rev Respir Dis. progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. Scienc. Charles C Thomas. HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for Radiation Therapy between 1968 and 1984. Oxford University Press. YAHR MD: Parkinsonism: Onset. 1992. randomlblind. III. Ann Neurol.

JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System. JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of 33 cases. Pain. McGraw-Hill. with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. 1974. New York. Curr Opinion Neurol Neurosurg. 1992. 1989. New York.A population study. JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and associated movement disorders. 2ed. Arch Neurol. Neurology. 1973. 1985. 1988. Neurosurgery. 1991. SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary pyramids in humans. J Neurosurg. JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in headache . Wilkins RH. Philadelphia. JOHNS D: Benign sexual headache within a family. Academic Press. Neurology. Rengachary SS (eds). JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history and pathogenesis. 1986. 1993.. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic Nervous System. 1985. 285 . JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression syndrome other than neuralgias. JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia severity. 1979. New York. Davis. JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury. JERGER JR: Modem Developments in Audiology.JAGIELLA WM. 1993. in Neurosurgery. JOHNSON RH. Arch Neurol. Arch Neurol.

Kanowski S. Brain. Saunders. 1989. 1993. Philadelphia. placebocontrolled. JUNCOS JL. KATZMAN R. SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease. KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens. 1986. 1983. KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral Neuropathy. FASEB J. JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the peripheral benzodiazepine binding site. N Engl J Med. 1993. Acta Neuropathol. 1993. Pharmacopsychiatry 36:297-303.Raven. 286 . 1991. 1993. KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer hair cells. Nature. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-treat analyses of a 24-week.. 1991. KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar system. randomized trial. BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. 1987. PJ Dyck et al (eds). Trends Neurosci. Hoerr R. double-blind. 1982. multi-center. Ann Neurol. KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain biochemistry and pathology. 3d ed. Science. Nature Genet. KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. 2003.

1991.KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection syndrome: Conduction aphasia. KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. 1970. KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system 287 . 1983. 1983. Oski F (eds): Hematology of Infancy and Childhood. KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective study. Saunders. 1964. Academic Press. Philadelphia. KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI fin distinction from multiple sclerosis. WEINER LP: The olivopontocerebellar atrophies: A review. KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating unexplained syncope. New York. Lancet. 1993. 1990. Brain. Davis. Ann Neurol. KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle. 1989. 3d ed. KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in Wernicke’s aphasia. 1986. KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. Brain lang. Lancet. Philadelphia. Neurology. KOLODNY EH. J Neurol Neurosurg Psychiatry 25:271. 1987. Medicine. 1986. 2nd ed. KONIGSMARK BW. BOUSTANY RM: Storage disease of the reticuloendothelial system in Nathan D. 1987. KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants. KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and duration of illness before diagnosis.

SQUIRE LR: Permanent global amnesia with unknown etiology.. Neurology. PJ Vinken. sec 1: The Nervous System. in Handbook of Clinical Neurology. and the nature of MS. 1992. KURTZKE JF. KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways. J Neurosurg. KOSIK KS: Alzheimer’s disease. Clinical transmission. A cell biological perspective. KUMAR P. Br J Psychiatry. in Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry. Science. in Handbook of Physiology. Neurology. KORNBLITH PL. part. 2006. Evaluation of the histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis. Bethesda. 1987. American Physiological Society. 1988. 1993. 1993.. WILLIAMSON D. vol 2: Motor Control.M. 1993. 1975.with hearing loss. 1992. Neurology. KRITCHEVSKY M. Ann Pharmacother 40:1966-1973. 1. 1993. Amsterdam. 288 . VB Brooks (ed). 1981. Bull World Health Organ. KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke. 1986. AB Joseph and RR Young (eds). Systematic review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or surgically ill patients. VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis in children in developing countries.. Cambridge. HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe Islands: II. WALKER M: Chemotherapy for malignant gliomas. LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. LACASSE H. KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease. KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. PERREAULT M.R. GW Bruyn (eds) Elsevier.

Neck and Spine. Bailliere Tindall. 1983. LANCE JW: Mechanism and Management of Headache. JA Barondess (ed). London. McGraw-Hill. Baltimore. LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. 1993. LECOURS AR et al: Aphasiology. 1987. 2d ed. 1984. LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22. 1991.linked spinal muscular atrophy. Williams & Wilkins. LEDERMAN RS. Chicago. 1991.LAIDLAW J. LEE C. Lancet. Top Magn Reson Imaging. Butterworth Scientific. in Diagnostic Approaches to Presenting Syndromes. LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT. 5th ed. KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis following rapid correction of hyponatremia. New York. London. Nature. 289 . LEE JE et al: Episodic unconciousness. Ann Neurol. 1978. Brain. LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. LANGFHT TW. 1991. Neurosurg. 3d ed. GENARELLI TA: Can the outcome from head injury be improved ? J. HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy. 1988. 1971. Churchill Livingstone. 1992. La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X . Davis. RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy. 3d ed. LAURENO R. 1991. 1982. LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. London. vol 25: Contemporary Neurology Series. Proc Natl Acad Sd (USA). 1988. Philadelphia. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the spine. Mosby Year Book.

LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review. in PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management. Arch Otolaryngol. Wiley-Liss. LENNON VA. Philadephia. 3d ed. LIGHT AR.. The Cochrane Database of Systematic Reviews.LEIGH RJ. DOI:10. Hearing Res. 2ed ed. Saunders. 1986. Davis. PFEIFER MA: Standardization of autonomic function. Muscle Nerve. No. LUXENBERG J. 1992. 1987.pub2. 1991.T. PJ Dyck et al (eds). 1989. Art. in Peripheral Neuropathy. Raven. 290 . LEVINBE AJ. Philadelphia. New York. LONERGAN E. 1986. SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of Nervous System Tumors. CD003945. LEVINE SB. 1993. SNOW JB: Pulsatile tinnitus. Boston. LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An instrument and a technique.: CD003945. LOW PA. New York. Valproate preparations for agitation in dementia. Little Brown.1002/14651858. Issue 2. LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV polymyositis. PERL ER: Peripheral sensory systems. LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs. 1993. Brain. Laryngoscope. 1982. Mayo Clin Proc. ZEE DS: The Neurology of Eye Movements. 1993. LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical features and neuropathology of a unique syndrome. 1989.

GW Bruyn (eds) Amsterdam. The Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. and Psychiatry 57. 291 . MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis. London. 1986. 416-418. FAHN S (eds): Movement Disorders. Neurosurgery. MARSDEN CD. Philadelphia. Brain. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. 1978. 1973. 1991. OCHOA JL: Somatosensory function and dysfunction.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression.1. LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot MarieTooth disease type IA. 1991. North Holland Publishing. Cortex. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. New York. LINDBLOM U.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. 1991. Journal of Neurology. 1987. 1975. in Handbook of Clinical Neurology.1.LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia tifteen years following penetrating head injury. Saunders. in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology. 1994. 1993. 1992. Basic Books (trans Penguin Books Ltd). MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes. LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology. AK Asbury et al (eds). Butterworth. PJ Vinken. MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man.

MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophinassociated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. 1988. 6th ed. Louis. St. 1988. CRAMER J: Epilepsy. Epilepsia 26. McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging studies of frontal cortex activation during word generation in humans. Lancet. 2d ed. Proc Natl Acad Sd USA 90:4952. MARSDEN CD: Parkinson’s disease. Advances in Immunol. 1987. MATTSON R. McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical Examinations in Neurology.LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. MR. Mosby Yearbook. 1989. Trends Neurosci. Lancet. MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric disorders. 1991. 1987. MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered lumbar intervertebral disks. MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical neurosciences. 1991. Oxford. McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s 292 . Blackwell. 1993. 1993. 1987. LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorder. Science. sex hormones and antiepileptic drugs. 1985. Medicine. MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis. JAMA 266. 1990.

McLEOD JG. MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the evaluation of low back pain. 1982. 1993. din. Ann Neurol. Elsevler. 1968. ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the 293 . and central control determinants of pain. Ann Neurol. DR Kenshala (ed). 1993. McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease. (Handbook of Clinical Neurology). MESULAM MM. CASEY KL: Sensory. MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins. Neurology. PETERSEN RC: Treatment of Glues de la Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly adult population. MILLER NR: Walsh and Hoyt . MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for understanding the inflamatory myopathies. Génomics. motivational. 1981. McKENDALL RR (ed): Viral Disease. 4th ed. TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous system: 2. Baltimore & Williams Wilkins. Investigation and treatment.disease. MODIC MT. 1985. 56/12. Springfield. Orthop. 1987. 1991. III. MELZACK R. MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology. vol. 1992. JAMA 270. Charles C Thomas. 1989. Davis. Muscle Nerve. Philadelphia. North Am. 1991. MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus (CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with chromosome 16p microsatellite loci.s Clinical Neuroophthalmology. Amsterdam. Nature Genet. in International Symposium on the Skin Senses. 1992.

1992. Churchill Livingstone. NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. Schwarzenberg. Circulation. Improved global function and activities of daily living in patients with AD: a placebocontrolled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin. 1978. NORENBERG MD: The role encephalopathy. T Pedley. 1992. 1984. Orthop Clin North Am. Clin Orthop. LOPES DA SILVA F (eds): Electroencephalography. 1992.evaluation of low back pain. 1977. RAINERM. of astrocytes in hepatic OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome. in Handbook Neurology. NIEDERMEYER E. Arch Otolaryngol. Neurochem Pathol. MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects. Medicine. 1985. 1995. 3d ed. OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report: Report of 7 cases and review of the literature. Baltimore Urban &. 294 . and genetics. in Recent Advances in Epilepsy. Biochemistry. Edinburg. J Neural Transm Suppl 62:277-85. 1987. MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis. Guide to Clinical Neurology. vol 3: Demyelinating Diseases. NATHANS J: Rhodopsin: Structure.F. MURESEANU D. 1992. Neurology. MOHR JP and GAUTIER JC.. 2002. JC Koetsier (ed). B Meldrum (eds). 1993. MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk disease. New York Science Publishers. MOESSLER H.. function. Churchill Livingstone. 1991. NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy.

. Neuromuscular Transmission Studies.S. J Neurosurg. OLIN J. PALLIS CA. Williams and Wilkins. PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting multiple MRI analysis results of a multicenter. 1991.OH SJ: Electromyography.T. 1974. 1992. Arch Ophthalmol. OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in migraine: Pathophysiological implications. A pilot randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s disease. OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in cases with movement disorder. Trends Neurosci. HAZRATI LN: Anatomical aspects of information processing in primate basal ganglia. PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate vaccines. SCHNEIDER L. Baltimore. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405. 1989. Cerebrovase Brain Metab Rev. Lancet.. 1993. PAWLUCZYC S. TAGGART N. OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients. Saunders. Neurology. 1989..S. 295 . Adv Neurol. 1991. PARENT A. placebo-cor. 1993. Neuron. double-blind. andomized. FOX L. LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal Disease. OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on chromosome 9q32-q34. Philadelphia.. 2001. 1993.A. 1988.

1989. Lancet. WARING S. Ann NY Acad Sci. PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults—Results of a prospective clinical study. Raven Press. vol 16: 296 . in Handbook of Clinical Neurology. 1988.E. PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1..C. Arch Neurol.C. Science. PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate dehydrogenase deficiency. Nature Genet. 1985.. Archives of Neurology 56. 303-308. PETERSEN R. SMITH G. J Infect Dis. 1979.G. PETERSEN P et al: Placebo-controlled. 1991. 1987.J. Psychiatry. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. KOKMEN E. 1993. PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986. TANGALOS E.PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders: Experimental and clinical aspects. PHELPS ME. MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography: Human brain function and biochemistry... IVNIK R.. randomized trial of warfarin and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. New York. 1993. PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the cortical anatomy of single-word processing. 1999 PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain: Preliminary observations.5 Mb monomer unit. MI. and Internal Medicine. J Neuropathol Exp Neurol. PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined system degeneration in Botez.. Nature. 1992. Reynolds EH (eds): Folic Acid in Neurology.

in Textbook of Clinical New-opharmacology. 1980. Bucureşti. 1976. Neurologie.Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din teritoriul arterei cerebrale posterioare. I. Medicală. (sub red. POPA C. Philadelphia. J Neurol Neurosurg Psychiatry.Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi în: Tratat de Neurologie. 18-21 octombrie 1978. Academia R. România. Neurol Clin. JMBV de Jong (ed).1982. Ed. Teză de doctorat. Arseni). “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”. POPA C. C.Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. 3d ed. Ed. Bucureşti. Bucureşti. POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma. . Al XX-lea Congres National de Neurologie.Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei cerebrale. CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale. 1997.I. HL Klawans et al (eds). noiembrie 1976. 297 . POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology. Bucureşti. în: Simp. New York. PLUM F. în: Tratat de Neurologie (red C-Arseni). part. nov. POPA C. vol. POPA C.S. 1972. New York. POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness. 1990. Editura medicală. cap. POPA C. . 1992. . Al IV-lea Simpozion Naţional de Neuropatologie. Davis. vol. POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine families. Ischemiile cerebrale şi medulare. Braşov. Elsevier Science Publishers. POPA C. 1991. . XV.Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral. Raven Press. p 551. 1V. POPA C. Naţională. 1978.Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie cerebralä. . 1993.

Sovata.Cercetări cu privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D. Symposium BulgareRoumain de Neurologie. SUSEANU I.1995. POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the human brain... POPA C. EMG si Neurofiziologie clinică.S. PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis and the use of nature history controls in therapeutic trials.. avril. SUSEANU I.Studiu cu privire la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală. . PRUSINER SB: Molecular 298 biology and genetics of . POPA C. SUSEANU I. SUSEANU I..S. Comunicare la U. utilizând Picker Dyna Camera Systems.Le mécanisme embolique dans 1’ athérosclérose. octombrie. 1979.. 1988. . Varna. . Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian.POPA C. A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG. . 1976. 1988. POPA C.M. POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke center”. Acta Neurologica Moldavica. iunie 1977. Neurology.I. TICMEANU MARINA. 1979. TICMEANU MARINA. POPA C. POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human brain. TICMEANU MARINA.Cr). decembrie 1975. Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a).T). Science. utilizând "Picker Dyna Camera System 3C". Simpozionul cu tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”. SUSEANU I.S. Science.Metodologia studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi. Etude du debit sanguin cérébral regional (DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A. 1993. TICMEANU MARINA .Ischemia cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul său proximal. TICMEANU MARINA..

Metab Brain . 1992. 1988. RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia: Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. Magn Reson Imaging. SCHELD WM: Bacterial meningitis: Pathogenesis. Neurology. 1992. 2d ed. QUAGLIARELLO V. . Neurology. Science. 1990 RASMUSSEN BK. 1993. N Engl J Med. RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review. 1990 RASKIN NH: Pharmacology of migraine. 1991. QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by multimodal magnetic resonance imaging. 1993. REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory 299 dysfunction in RASKIN NH -: Headache. Adv Virus Res. 1992. PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. Neurology. New York. RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic hyperammnonelnic syndromes. Churchill LMngstone. REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain hemiation. Prog Drug Res. PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. 1992.neurodegenerative diseases caused by prions. 1992. 1992. OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic headaches in a general population. Neuron. PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. Ann Neurol. and progress. FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension. 1993. Headache. 1992. RANDO TA. pathophysiology. Ann Neurol.

H. 1984. RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis. LESSELL 5: Tobacco amblyopia. ROMANUL F. 1993. RIZZO JF. .A. ABRAMOWICZ A . 1993.C. Am J Ophthalmol. Baltimore University. 300 . Psychiatr (Chicago). Arch. 1982. 1989.Physiologic and psychological benefits.anxiety. Lancet. ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular form of dementia in the elderly. 1986. RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain patients .E. 1991. 1987. 1963. Science. REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene containing G-protein β-subunit-like repeats. Neurosurgery.Variation in form of circle of Willis. in Neurologic Clinics. REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral facet hypertrophy. Neurol. Adv Neurol. Philadelphia. RIGGS JE (ed): Muscle Disease.Changes in brain and pial vessels in arterial border zones. RUPP C. JAMA. 1979. (Chicago). N Engl J Med.. Nature. Arch. Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine. ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic neurotransmission. 1988. 1993. 1993. Nature. RIGGS H. Neurol. Saunders. vol. Spine. RINTELMAN WF: Hearing Assessment. RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of Parkinson’s disease. ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na+ channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis. 6. 1964.

2d ed. 1991. Ann Neurol. 2d ed. ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial carotid arteries and intracranial vessels: A review. WM Scheld et al (eds). Raven. ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System. 1991. in Diseases of the Nervous System. 1988. 1992. Neurology. 1991. Baltimore. Philadelphia. ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care. FA Davis. Ann Neurol. ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure. ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive Care. 1980. Nature. Raven. 1989. Raven. 1988. 1978. ROPPER All. ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute clinical syndromes in 26 patients. in Infections of the Central Nervous System. 1990. 3d ed. Trends Neurosci. Raven. New York. Aspen. New York. A Asbury et a! (eds). Saunders. ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology. New York.ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults. 301 . ROPPER All. Philadelphia. vol 56: Amyofrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. 1992. POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. New York. 1993.

Saunders. Nerve and Muscles. 1991. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia. New York. 1990. 1991. Raven. New York. 1991. 1988. 1989. SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. RUSSEL R. J Pediatr. W. 1961. New York. 1990. Clin Auton Res. 1991. ROSS . SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from vitamin E deficiency Neurology. Molecular Genetics in Diseases of Brain. SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve. SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and cerebellar disorders. RUSSEL ROSS R. in Peripheral Neuropathy. W.Observations on the retinal bloodvessels in monocular blindness. SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar dysfunction. 1963. 1986. Brain.Atheromatous retinal embolism. SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial meningitis: Current concepts and therapeutic implications. RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment. SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life. SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. Sci Am. 1990. 1993. Oxford University Press. New York Acad Science. SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra 302 . SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration. Lancet.ROWLAND LP et al (eds). Curr Top Pathol. Lancet. 3d ed. Ann Neurol. .

Nature. Ann Neurol. SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy of human brain function. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. SHELTON P. WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis.B. N Engl J Med 326:363. and treatment. 1988. Medicine 70:15. 1982. 1993. 1982. 3d ed.S. SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome. SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyosltls. Ann Pharmacother 31:319-322. SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds. 3d ed. London. 1992. 1988. 1992. 1992. SINGER HS. Can their effects be distinguished? Neurology 43:971. 1991. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. JAMA 248:1185. Brain. Proc Natl Acad Sci USA.. Arch Neurol. pathophysiology. A population-based study. SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells associated withy brain tumor progression. Phlpadelphia. SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human lmmunodeficlency virus and zldovudlne.encephalopathy. Zolpidem for dementia-related insomnia and nighttime wandering. DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with orthostatic hypotension. 1993. Saunders. HOCKING L. 1997. SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and magnetic resonance imaging correlations. 303 . 1960. SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. 1993. N Engl J Med 328:153. Saundeis. SHY GM.

TELIAN SA: Sudden deafness. Med Clin North Am.Philadelphia. New York. 1977. SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives with clinical relevance. SNOW JB. J Spinal Disord 1993. 3rd ed. SNOW RB. Ann Neurol. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. SOMMIER FE. MM Paprella et al (eds). Marcel Dekker. SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing magnetic resonance Imaging lesions. 1982. Medicine. JAMA. Ann Neurol 33:480. in Otolaryngology. Laryngoscope. Brit Heart J. SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Philadelphia. JAMA. SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in myasthenia gravis . 1985. 304 . 1993. 1989. WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis of failures. 1992. SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy.A comprehensive study of a complete patient population. 1993. SNOW JB et al: Central auditory lmperception. Saunders. 1993. 1991. Saunders. SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting symptom of autonomic failure. 1992. 1989. An NY Acad Sd. SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous sinuses. SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis. 1993. SO EL: Update on epilepsy.

1997. 2006.E. MIZRAHI R. Med Clin North Am. 1992. BERISFORD MA. Successful treatment with tocainide. Neurology. 305 . STREIB EW: Paramyotonia *congenita. and prenatal diagnosis. STEPHENS DS. 1992. Neurosurgery. Minnesota. STEELE JC: Progressive supranuclear palsy. Depression in Alzheimer's disease. STANG PE et al: Incidence of . GRAY KF. 1972. STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies. Brain. STARKSTEIN S. SULTZER DL. FARLEY MM: Pathogenetic events during infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and Haernophilus influenzae. Am J Hum Genet. GUNAY I. STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed head trauma: Radiological demonstration. 1993. 1987. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69. STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic syndrome. STERN MB: Update on the management of Parkinson’s disease. Muscle Nerve.migraine headache: A population based study in Olmsted County. 1991. 1993. STANDAERT DG. MAHLER ME. Clinical and electrophysiological findings in seven patients. 1990. Elsevler. ST. Rev Infect Dis. 1972. STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of mutations Thr 181. 1987. New York. Expert Rev Neurother 6:887-895.1989.. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder. Lancet. Nature.Pro in the proteolipid protein gene.Pro and Leu 223 . A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with dementia.

Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo.R.SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of the peripheral nervous system. Trends Neurosci. WG Bradley et al (eds). 1984. 1991. Invest Ophthalmol Vis Sci. a paraneoplastic encephalomyelitis antigen contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal. TROOST BT. LESSER I. 1986. St. Butterworth-Heinemaflfl. TISSOT E et al: La Maladie de Pick. 1997. EADH: MJ: The Epilepsies. 306 . 1992. Mosby. TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to human chromosome 14q Nature Genet. Nature. J Clin Psychiatry 58:212-216. 1993..L. THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in patients with Alzhelmer’s disease. SWARTZ J. Neurology. Darby A. Boston. 1989. 1989. SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux). N Engl J Med. Philadelphia. SZABO A et al: HuD. SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice. in Neurology in Clinical Practice. Louis. MILLER B. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. 1975. Lipplncott. 1993: SUTHERLAND JM. 1992..L. Paris.. 3d ed. Masson. 1991.M. TROOST BT: Dizziness and vertigo. SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology. Churchill Livingstone. Edinburg. 1980.

FA Davis. ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic and gastrointestinal diseases. Philadelphia. 307 . VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic hepatocerebral degeneration. 1993. 1989. 1978. TYLER K. VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. Saunders. VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. Amsterdam. 1965. MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous System. VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia. Davis. VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and alcoholism. 1993. 1991. Paraplegia. Amsterdam. Saunders. Saurders 1984. VICTOR M. Philadelphia. 48: Headache. VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook of Clinical Neurology) vol 34. Philadelphia. Cortex. 2d ed. Philadelphia. VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. Medicine. 1991. 1992. 1992. Infect Dis CIin North Am. Elsevier Science. North-Holland. HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury syringomyelia.TSAI TF: Arboviral infections in the United States. Philadelphia. UMBACH I. VINKEN PJ. 1987. in Asbury AK et al (eds): Diseases of the Nervous System. Nature Genet. Neurology. KLAWANS HL (eds): Handbook of Clinical Neurology. BRUYN GW. 2d ed. vol. 1986. VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. 1986.

New York.A. WEINER WJ. 1988. WARREN JV: Syncope and shock.. 1993. WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. Radiology. 1987. WALL PD. LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive Survey. BM Pitt (ed). in Dementia (Medicine in Old Age). 1991. WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i 1. Ed. Bucureşti. Mt. Neurologie. WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and pathologic corellation.. in Advances in Human Genetics vol. WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In progressiv sclerosis. 1993. WARRELL D. J.in The Heart. WEATHERALL D. K Hirschhorn (eds). HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia. London. J Harris. 20..J. 308 . JW Hurst et al (eds). Kisco. McGraw-Hill. 1992. Nature Genet. Churchill: Livlngstone. 1982. New York.Y. 4th ed. 1987. LEDINGHAM. London. COLLINS FS: Molecular genetics of von Recklinghausen neurofibromatosis.WADE JPH. Churchill Llvlngstone. 1978. Plenum. WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach.. WEISSLER AM.G.G. Futura.. 1989. Cancer 49:759. 1985.13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression. N. Final report of the Northeast Cooperative Multiple Sclerosis Treatm Neurology. New York. WALLACE MR. 2000. Neurology. WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal metastases from solid tumors. Churchill Livingstone. Tehnică. MELZACK R (eds): Textbook of pain. 2d ed. Tratat de Medicină.

Hum Pathol. in Principles and Practices of Infectious Diseases. ANDERSON M: Neurological Infections (Major Problems in Neurology). Raven Press. YANKNER BA. WILLIAMS AL. WOOD M. WILLIS WD. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed Tomography. Amsterdam. A Comprehensive Text. WISPELWEY B. WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for stroke: The Framingham study. 4th ed. New York: Churchill LMngstone. New York. 1987. 1991. 1992. and the YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy. WISPELWEY B. NY. 27. vol. et al: Brain abscess. A Silverstein (ed). WINKELMAN MD . GL Mandell et al (eds). N Engl J Med. 1991. in Vinken PJ. North-Holland. in press. 1986. New York. 1988. Philadelphia. St. Saunders. PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the nervous system. 1991. Futura Publishing. Louis. Raven. 1976. Stroke. WM Scheld et al (eds). 1982. Mount Kisco. COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the Spinal cord.WILKINSON DS. in Neurological Complications of Therapy. MESULAM M-M: β-Amyloid pathogenesis of Alzheimer’s disease. vol 16. 1991. SCHELD WM: Brain abscess. Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical Neurology. WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia. Plenum Press. WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of unknown origin: A prospective study. Mosby. in Infections of the Central Nervous System. J Am Coll Cardiol. New York. 309 . 1985.RICANATI ES: Dialysis encephalopathy: Neuropathologic aspects.

310 . Brain. WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial inflammatory disease by CT and MRI. ZIMMERMAN RD. ZEMAN W. Annu Rev Immunol. ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental allergic encefalitis. New York.YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description and discussion of diagnostic criteria. WH Theodore (ed). genetic and pathoanatomical studies. Raven. 1987. 1988. ZAWADZKI MB. Psychiatr Neurol Neurochir. 1975. in Clinical Neuroimaging. Metab Brain Dis. DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical. NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of the Central Nervous System. New York. ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. 1990. 1967. Liss. 1987.

.............30 PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE..........54 BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS ..........19 SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII.......................................4 MIOTONIA........16 Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare.................51 SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE ............................................................................................................................................................................21 SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ......................................................20 Sindroame mixte..................................................22 COMPRESIUNI MEDULARE.......................................................35 SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE...........................12 PATOLOGIA MEDULARĂ ..........11 MIASTENIA....................................................3 PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE..........................................................................................................CUPRINS PREFAŢĂ.................................8 POLIMIOZITELE..52 TUBERCULOAMELE CEREBRALE......................................................................................................................................53 ABCESE CEREBRALE..................................................................25 AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI...................21 SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI .4 DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP).........................................................................................................56 311 ...................................................................................................................................................................40 TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI....................................................................................................20 SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE...

.....................................MARIE) .................112 PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC....................129 ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE....... EREDO ..........74 8...137 BOLI VASCULARE CEREBRALE....................80 9................................ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE ........................................................... EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH)...................142 312 .......... POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ................................. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER)........63 3........................ OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ ........64 4........................... SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ .....121 POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII.......................82 10.................117 PARALIZIILE....................82 Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor.......................................................117 NEVRALGIILE.............. ATROFII CEREBELOASE...........................TOOTH ...60 2...............................AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE..........60 1...................................................................MARIE ............137 ISCHEMIA CEREBRALĂ.............................. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT ..........................76 Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase...................... DEMENTELE ........ SINDROMUL SHY – DRAGER .................................................................... ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ ...............................................70 6............................................88 Tratamentul demenţelor............102 11.............................................72 7..................................................................................................69 5........................

...............................223 SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN ................................................................................222 SINCOPA LA MICŢIUNE..........................221 SINCOPA VAZOVAGALĂ...........................................166 NEUROINFECŢIILE........E...............181 POLIOMIELITA.....................210 PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ.183 SCLEROZA ÎN PLĂCI.........223 313 ............................................................................................................203 MENINGOENCEFALITA URLIANĂ........................................................................................................................SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE................223 SINCOPA LA TUSE......................................................................................................................................................................................209 SIFILISUL NERVOS............................................................................216 TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI............................................205 PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P...218 Definiţie .....218 Fiziopatologie.............................................................................181 LEUCOENCEFALITELE.........................................)..152 HEMORAGIA INTRACRANIANĂ.........................................179 POLIENCEFALITE.........................................................204 MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ..........................208 BOALA CREUTZFELDT –JACOB..................................S.................................................................................................................................186 ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ...............................................................................218 Trăsături clinice.................S.............................................................................................................................................204 PANENCEFALITELE................................................................................................218 SINCOPA..............

...................226 Anamneza...................................................................................................................................236 Etiologia epilepsiilor..........225 COMA................................235 LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ..........235 STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ......................228 Nivelul comei......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................227 Examinarea generală........................ 236 EPILEPSIA...........242 Simptomatologia clinico ..........................................................................229 Semnele oculare..........242 CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE.............236 PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ...........................................................................................................................................................electrografică a crizelor comiţiale.......................................................................................................................................................................................224 Crizele anoxice reflexe (vagale).....234 SINDROMUL “LOCKED-IN”........................231 STAREA CONFUZIONALĂ........................................234 DELIRUL.......................................241 Clasificarea crizelor epileptice ...................................227 Evaluarea clinică.............................231 Diagnosticul tipului şi cauzei comei..242 Crizele parţiale sau focale............................................................................................................243 314 .235 MUTISMUL AKINETIC......................................................................................................................................................SINCOPELE CARDIACE..........238 Fiziopatologia crizelor comiţiale ...........................................................................................228 Semnele focale............................224 Hipotensiunea posturală.......................................................................................................................229 Respiraţia........................................................................

.......266 BIBLIOGRAFIE..................................................1..................................................251 CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC.....244 2.....................................................................................................................311 315 ....... Crize parţiale cu simptomatologie elementară...........................................247 3.............................260 Diagnosticul diferenţial .........................................................261 Tratamentul Epilepsiei...269 CUPRINS.......................................................................................................................................................................... Crize de epilepsie generalizate.................................... Crizele parţiale cu simptomatologie complexă ...................................259 Diagnosticul pozitiv......................256 Crizele hemigeneralizate.....263 TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: .....................259 CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE .........................................................................................

Master your semester with Scribd & The New York Times

Special offer for students: Only $4.99/month.

Master your semester with Scribd & The New York Times

Cancel anytime.