P. 1
03_2011.07.18 Diagnostic_neurologic Revizuit Tot

03_2011.07.18 Diagnostic_neurologic Revizuit Tot

|Views: 1,872|Likes:
Published by DYana Andra

More info:

Published by: DYana Andra on Mar 10, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/21/2013

pdf

text

original

Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAŢĂ
Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din România. Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi. Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape: în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei etiologice. Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE
Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)
este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce ar antrena o ischiemie cronică musculară. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară progresivă. 3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect
4

genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în sinteza unei proteine. Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar un număr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite grupe musculare dar se generalizează ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice: • Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata. Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,
5

abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală. Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de hipoventilaţia permanentă. • Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două forme: a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia predomină la musculatura centurii pelviene. • Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente esenţiale: a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia
6

musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică valoare in distrofia musculară oculară. b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia musculară se caracterizează prin: • absenţa activităţii bioelectrice spontane; • reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi materie sub 80% din valorile normale; • diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; • instalarea imediată a interferenţei nemotivate de intensitatea solicitărilor; • creşterea incidenţei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului. Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular. Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă, progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai
7

fenomenul diminuând progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire). Aspecte clinice. Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ. Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul bolnavilor. Fizioterapia prin masaj. MIOTONIA Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic. mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la pat. Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar. În prezent singura atitudine raţională este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului posibil. S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe de ordin energetic şi enzimatic. Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate discutabile. prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului. Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă nerezolvată. 8 . raportul Ca/Na. se poate susţine prin corsete o lordoza lombară. Profilaxia distrofiilor musculare. recunoscută ca deficienţă în distrofia musculară. Astfel.benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în formele proximale.

flexorii gâtului. Simptomatologia clinica este complexă şi include: • amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase. Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii. musculatura antebraţului. Distrofia miotonică Steinert. iar performanţele motorii sunt bune. Nu este congenitală. muşchii eminenţei tenare şi interosoşi. Degetele se desfac cu greutate. la nivelul musculaturii mimicii şi la limbă. Ea se manifestă ca un blocaj motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să execute o mişcare bruscă. • calviţie şi contracţie precoce. • varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai severă. Se disting doua tipuri genetice: • varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde formei clinice de boala Thomson. Fenomenele miotonice sunt limitate. 9 .Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre. • sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice: impotenţă şi sterilitate. simptomele se instalează progresiv. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv este miotonia intenţionată. muşchii lojei anterioare a gambei. Aceasta are o transmitere autosomal dominantă. • deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală preferenţial la nivelul musculaturii faciale. pe rând flexorii decontractându-se lent. Fenomenul miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă. Forme clinice de miotonie. Miotonia congenitala Thomson este o afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic.

Tratamentul. Simptomatologia clinică. Tratamentul clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. Astăzi se utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. Se descriu mai multe forme clinice: • Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. Fenomenul caracteristic este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după care descreşte lent. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic. Modificările structurale ale muşchiului în distrofia miotonică sunt variate. Electromiograma. • afectarea psihică este constantă.• cardiopatia miotonică este constantă. <aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Boala debutează în a doua decadă a vieţii. Traseul de contracţie voluntară este normal in miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular. Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura respiratorie. dar nespecifice: proliferarea nucleară cu plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. Instalarea deficitului motor se produce progresiv. Se caracterizează prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intraextracelulare. Anatomia patologică. Se transmite autosomal dominant. Paraliziile paroxistice diskaliemice. Miotonia poate fi influenţata farmacologic. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g 10 . Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza. transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei.

în tratamentul cu digitală. Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul imunităţii celulare întârziate. • Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică. Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care se creează condiţii de diskaliemie. emoţii şi apare în repaus după un efort intens. Crizele severe pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia. carenţă alimentară. intravenos.şi insulina 10 u. Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os). Criza cedează spontan. În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitivă necomplicată. Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală. Polimiozita primitivă necomplicată.i. criza durează intre 4 . Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 . În timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg. Faţa este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a căror atingere produce deplazie. eventual se poate administra CaC12 i.3 ore cu 5g KCl . 11 . Afecţiunea se transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la băieţi. Criza este precipitată de frig.24 ore.v. vărsături. POLIMIOZITELE Grup heterogen de afecţiuni. Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie glucoza 5%. Nu se cunoaşte agentul cauzal. Durata crizei este de câteva ore. Debutează în prima copilărie. în diarei. În timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l. foame. polimiozitele se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator. prednison. polimiozita din colagenoze şi polimiozita paraneoplazică. 1 . Paralizia cu hipokaliemie se descrie în: nefrita cu pierdere de K.2 g sau glucoza cu insulina.

creşterea gamaglobulinelor serice situează miastenia în cadrul bolilor autoimune. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică. chinidină. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de curară. prezenţa anticorpilor antimuşchi şi antimus. simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de normal.Anatomopatologie. Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaugă ptoza palpebrală. Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a fenomenului miastenic. chinină. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel al distrofiilor musculare. Tablou clinic. Modificările morfologice în faza acuta sunt reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară a fibrelor. • Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. Prezenţa anticorpilor antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolină. MIASTENIA Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a forţei. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune. 12 . Oboseala musculară. Patogenie. Topografia deficitului miastenic.

• Afectarea musculaturii membrelor. • Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic aparentă şi mai rar constituie modul de debut. • Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se pot asocia cu căderea mandibulei. cefei.v. • Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale. dizartrie. 13 . lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă. La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj. • Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic caracteristic. • Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot determina în unele cazuri morţi subite. Interesarea membrelor inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor. iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică. Testul cu tensilon 2 mg i. Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de miostin. puls rapid şi hipertensiune arterială. Se poate constata disfonie. trunchiului poate produce o invaliditate importantă.• Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentuează la efort. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială. La producerea ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse. • Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide. în care manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii).

La miastenici se observă o scădere a amplitudinii celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial. Evoluţie şi prognostic. neoplasm. • Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa intre 3 . • sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de colagen. • Testul cu miostin 2 fiole (1. afecţiuni tiroidiene. Miastenia este o boala cu evoluţie imprevizibilă. de obicei paraneoplazie şi care nu se ameliorează cu anticolinesterazice. anticorpi antimuşchi si antitimus. 2 14 . Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte: • tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei. Se diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic: • miastenia gravis în care se pot decela modificări timice (timan) precum şi unele anomalii imunologice (creşterea gamaglobulinelor. Curba are aspect regulat descendent. şi culegerea potenţialului în eminenţa hipotenară. Prezenţa timonului este o circumstanţă care agravează prognosticul unei miastenii. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize respiratorii cu sfârşit letal. • Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin.Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe: • Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit motor. Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg. anticorpi antireceptor de acetilcolină).30 cicli/sec.5 mg) intramuscular care ameliorează deficitul după 20 min. Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert.

ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea tratamentului. iar ACTH-ul de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi. de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 . greaţă. Prednisonul.80 mg/zi până la ameliorarea simptomatologiei. după care reducerea dozei se face lent până la o doza de întreţinere de 10 . Este necesar aici şi tratamentul bolii de bază. Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie. asistare respiratorie.Prednison în doze de atac de la 50 . Tratamentul crizei miastenice impune. După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg intravenos.10 zile.Timectomia în timon are indicaţie absolută. mioză. adesea.Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca imunosupresor.10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. • tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii: . transpiraţii. În cazul cu tulburări respiratorii şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil. . Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi 50mg/zi încă doua luni. . Se utilizează anticolinesterazice şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie. Tratamentul de întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH. Tratamentul sindroamelor miastenice. Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon.ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi. dureri abdominale). 15 .20 mg/zi. . • Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice.

PATOLOGIA MEDULARĂ
Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular; sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian, ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei. La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalorahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice. În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat extradural joacă de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
16

rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie. În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar. Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior se află cordonul posterior. Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe longitudinale: - artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5 posterioară a măduvei. Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:
17

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei 2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi periferia corpului. Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi. Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral, căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare 1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central şi de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală până la hipotonie masivă. Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate şi fasciculaţii. Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi disociaţia tabetică). 3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.
19

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare. Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII
- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE
- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
20

homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică heterolaterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes. Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI
(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea de corp subiacentă leziunii şi avem: De aceeaşi parte cu leziunea: - paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski. - tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat. - paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate. De partea opusă leziunii:

21

Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total sublezional şi hipotonie musculară. SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce: . Foarte repede apar tulburări trofice.În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior. 22 . escare care avansează rapid în suprafaţă şi profunzime. . reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent. .anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate.tulburări sfincteriene şi sexuale.anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja încrucişate. reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite sublezional. . . inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru membrul superior. secreţia sudorală. areflexie osteotendinoasă. deşi uneori găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală sublezională. În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: .abolirea motilităţii sub nivelul leziunii.În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală. Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin retenţia de urină şi materii fecale. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective. După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări motorii şi senzitive..

iar sublezional sunt exagerate. Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a 23 . Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite. Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu topografia leziunii: .Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal. infecţii intercurente . Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant pe extensori. . . iar la membrele superioare întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat. În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară. Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare. Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi rectului).Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară.Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos. reflexul cutanat plantar în extensie. De regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) şi ai nervilor intercostali.Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc medular. reflexul de automatism medular în tripla flexie. retracţii tendinoase.

24 . În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular în special în regiunea perineului.Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene. Repartizarea simetrică a simptomelor şi tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal. De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal. existenţa uneori a fascicolelor.Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă. lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a reflexelor osteotendinoase. tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel. Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin. . Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate simetrică uneori cu disociaţie siringomielică. . repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne gândim la o leziune de con terminal al măduvei.S4 . Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie. Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de făcut.Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând dermatoamelor S3 .membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex stilo-radial şi bicipital abolit. Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii medulare şi asupra unor mielite. semnul Babinski.S5. .

COMPRESIUNI MEDULARE Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi de etiologii multiple. Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: . neuroglioame. . glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostată. 25 . în special neurinoame. hernia de disc. osteite. de tiroidă. formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase. a meningelui la nivelul compresiei. de plămân. Etiologie.un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai rădăcinilor nervoase. .cauze radiculare: tumori. procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale. fracturi şi luxaţii vertebrale.un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului comprimat. de sân.cauze vertebrale: morbul POTT. tumori (meningioame).cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite. Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii. Se disociază clinic două sindroame: . Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia lichidului cefalorahidian. .

Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră. 26 micţiuni dificile sau . mai rar de măduva hipertrofiată (în tumori intramedulare). 3. Limita lor superioară are o mare fixitate şi o mare valoare diagnostică. În timp poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală (parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate inegale). Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea inferioară a trunchiului şi în picioare. Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară. Tulburările sfincteriene sunt constante: imperioase. Sindromul sublezional. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular.Clinic. retenţie de urină. Schematic se pot separa: Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în evidenţă dacă interesează un membru inferior). Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. ducând uneori la ataxia membrelor inferioare. Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Semnele pot fi de tip nevralgie intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate de tuse şi de strănut. Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze: 1. 2. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale. dureri difuze. retromedular sau lateromedular.

Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal al tumorii. ependinoame şi malformaţii vasculare. Uneori în simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi afectării sensibilităţii termo-algezice. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă modificări la examinările paraclinice. inconstant poate să apară tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia. Segmentul sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o leuconevraxită. După o perioadă de câteva luni pot apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. La baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical. Lichidul cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei. Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare. În timp apare o atrofie musculară. În aceste cazuri leziunea principală se află în porţiunea centrală a măduvei. Urmând paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe. Lipiodolul scurgându-se de o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei. respiraţia.Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor inferioare. Compresie cervicală (C2 .C4) în care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă. frecvenţa cardiacă. escare de decubit. Pe lângă glioame mai pot apărea condroame. perturbarea reflexului pilo-motor. 27 .

tulburări motorii. Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe osteotendinoase.mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică. nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul cefalorahidian. tulburări senzitive. . hipo sau anestezie globala sau disociativă.sindrom sublezional: tetraplegie spastică. modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul extremităţilor distale ale membrelor superioare. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica. Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare. Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele inferioare dând tulburări senzitive.scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee evolutive. Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea următoarelor afecţiuni: . Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie. Compresie medulară instalată lent . tulburări de reflexe şi adesea tulburări de tip radicular. iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă. paralizia respiraţiei. 28 . anestezia trunchiului şi a membrelor. Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic. atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate.

Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil uneori şi 3/4 şi tomografia. angioamele şi tumorile angiomatoase. Examene paraclinice.Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare. In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame. Herniile discale cu sediul cervical.. de prostată. Examenul lichidului cefalorahidian.Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid cefalorahidian. malformaţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o compresie medulară brutală. Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele subdurale sau extradurale. acuzele compresive blochează mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian. arahnoiditele spinale şi alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă. centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic.scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre. metastazele vertebrale ale cancerului de sân. segmentul sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi 29 . la fel şi migrarea lipiodolului.Traumatismul vertebral . lichidul cefalorahidian este normal. teratoamele şi condroamele. Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT. Compresie medulară instalată acut: . de plămâni şi tiroidă. .

infecţie cu arbo-virusuri. rareori pot fi şi ciuperci. Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac indicaţii de radioterapie. virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos. Evoluţia mielitelor este determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite. Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei lichidului cefalorahidian. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor agenţi virali mai rar bacterieni. Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia este făcută cât mai repede. Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ. AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI Mielitele. încă din faza radiculară sau de compresie incipientă. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă de compresiunile medulare. stafilococ şi streptococ). leptospiroza sau spirocheta palida. echovirusuri. Deseori se asociază unor boli infectocontagioase: gripa. 30 . Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare. subacută sau cronică. evoluţie şi diagnostic. Tratament. Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacută. Uneori la baza proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete. O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală.compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a proteinelor.

Evoluţie. rahialgii în centură. Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal. Evoluţia poate fi favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor 31 . Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv toracală. Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. parestezii în membrele inferioare. reflexele osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional. Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc realizând o paralizie flască senzitivo-motorie. edeme şi răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid flictene şi apoi escare. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescenţă. Se poate asocia o stare febrilă moderată. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic. cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry. Tulburările vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei. disurie.Clinic. Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. Mai rar şi cu un prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu persistenţa unor teritorii relativ normale. semnul Babinski bilateral poate să apară precoce. care este un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. Paraplegia sau tetraplegia (în raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară.

Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al puseelor. Miografia cu substanţă de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie medulară. a ascensiunii procesului infecţios. este datorată probabil edemului din focarul mielitic. Creşterea albuminorahiei este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 .6 g 0/00. apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. Dintre examenele paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizează date importante. o pleiocitoză pledând pentru prinderea meningelui (meningomielită). În faza secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat. realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată. 32 . Simptomatologic am descris-o în sindromul de hemisecţiune medulară. Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în prima fază predominant limfocitară. mai ales albumino-citologică. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de triplă flexie. Forme clinice: Mielita tipul Brown .Sequard în care leziunea medulară poate fi doar pe jumătate de măduvă. este indicat să nu fie făcută. Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor. a tulburărilor sfincteriene. mai ales în formele pseudotumorale. Faza aceasta este anulată clinic de reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând paraplegia spastică.lungi ascendente şi descendente. Tendinţa marcată de disociaţie.

de obicei diseminate (encefalomielite). varicela. a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor. rujeola. O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie. iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut realizează simfiza meningo-medulară. leucocitoză. 3. Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă. 2. Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor granuloşi. alcoolism). Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal rămâne neidentificat. Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui cu artere înconjurate de un manşon de leucocite. Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale. Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut. O formă aparte este constituită de mielita care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele. Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. 33 . difterie). Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor de laborator lichidiene şi generale.Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale realizând aspecte clinice diferite. Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul ţesutului distrus. stări septicemice). semnele unei infecţii bacteriene. unei intoxicaţii (arsenic. mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. celulele din substanţa cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este fragmentată. unei afecţiuni toxice (tetanos.

Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante.Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei. tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale mielitelor. De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic. Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă antibiotice în doze mari. Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul focarului necrotic. După depăşirea perioadei acute masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. 34 . Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic. Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic. simetrice cu tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene. Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante. Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor trofice şi ajută apoi perioada de recuperare.

metastazele (15 %). Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă. Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice proces înlocuitor de spaţiu. • Sindromul de hipertensiune intracraniană. tuberculoame. rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză. Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. în raport cu celelalte afecţiuni ale sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni. Tumorile intracraniene. 1957). Frecvenţă. Incidenţă. parazitoze. • Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale. abcese. pseudotumori. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis. Clasificarea tumorilor cerebrale. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât tumorile gastrice. gome. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %). Vârstă. mai frecvent între 10-50 ani.PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE • Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a tumorilor cerebrale. fenomene de angajare temporală şi occipitală. hematoame. din meninge şi din resturile embrionare. Prin tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive intracraniene care derivă din ţesutul nervos. malformaţii vasculare expansive. indiferent de natura sa: tumori. neurinoamele (7. resturi embrionare. În clasificarea propusă de Arseni tumorile cerebrale se împart în: 35 .3 %) .

tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului cerebral peritumoral. Procesul expansiv comprimă şi deplasează formaţiunile anatomice. reduce treptat capacitatea craniană. iar pe de altă parte.a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de endogeneză constituind tumorile disembrioplazice.R. . Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central se clasifică în: 1.tumori dezvoltate din meninge şi derivatele sale. papilomul coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă). . .I.) şi de suferinţă focală. se datoresc volumului procesului înlocuitor de spaţiu. Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza venoasă. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă). Simptomele H. În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină apariţia stazei venoase. I. la nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase. Clinica proceselor expansive intracraniene.tumori din seria celulelor pineale. Dezvoltarea oricărui proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de simptome: de hipertensiune intracraniană (H. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L.I. Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului 36 .tumori din seria neuronală.C.C. 2.tumori din seria glială (adevărate glioame).C. II. 3. b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul nervos central şi II . Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide.

R. cefaleea fiind declanşată de distensia peretelui ventricular. apare în 40 .I. considerate a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine.C.R.C. dereglări termice. semnele de iritaţie meningeală.C. Apariţia simptomelor de H. bradicardie.I. La aceste semne. făcând să crească presiunea intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. staza papilară. metastaze) decât în procesele expansive benigne. un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate să nu dea fenomene de H. ventricul IV). Simptomele de H. sunt cefaleea. apoi se accentuează şi devine continuă.. etc. procesul expansiv acţionând în aceste cazuri ca un factor mecanic. H.cerebral.I. constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare. Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă. La început este de intensitate mică şi intermitentă.). parezele de oculomotori.C.I. Cefaleea este foarte frecvent întâlnită. Sindromul de H. tulburările vestibulare. Ea produce şi o hipersecreţie de L.C. deoarece se produce o disjuncţie a suturilor oaselor craniului. tulburările psihice.C. de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie mai rapidă (astrocitoame maligne. depinde uneori de vârsta bolnavului. epilepsia.. 37 .I. decât în cele supratentoriale. prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea procesului expansiv şi de natura acestuia. Se creează astfel un cerc vicios. greţurile şi vărsăturile.C. fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H.R. La început are un caracter local. Acumularea de L.C. apeduct. (ventricul III. În cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic.I. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L. prin distensia ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări sudorale. apare astfel mai precoce şi mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. duce la destinderea ventriculilor şi astfel apare hidrocefalia.88 % din procesele expansive intracraniene.C.

duc bolnavul la caşexie. Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene.I. care se întâlneşte în tumorile de 1/3 internă a aripii de sfenoid. Vărsăturile. care cedează definitiv odată cu extirparea procesului expansiv. Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi schimbări de poziţie a capului. iar tusea şi eforturile fizice o exacerbează. nefiind legate de alimentaţie. Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu schimbarea poziţiei capului. Staza papilară este semnul obiectiv important de H.40 % din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară. Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în momentul apariţiei stazei papilare. deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap. care poate merge pană la cecitate. 38 . Când apare atrofia optică secundară. În procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni. În 20 . totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii. Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală bună. După deshidratare sau puncţie ventriculară. Sunt mai frecvent întâlnite în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară. Odată cu apariţia atrofiei optice. poststază. staza papilară poate lipsi. vărsăturile cedează temporar.Cefaleea este mai accentuată dimineaţa. Ea poate fi uni sau bilaterală. Prezenţa stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy. Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la nivelul unde se localizează procesul expansiv. cefaleea dispare.C. se instalează scăderea acuităţii vizuale. Uneori ele sunt frecvente. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă..

semnul Kering. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a activităţii psihice. stuporos şi intră în comă. pacientul devine indiferent. apatic. deşi tumoarea este mică.I. Redoarea cefei. confuzie. vederea nu revine chiar dacă se practică operaţie radicală.C. somnolent. sunt comune. Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită. Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene generale apărute după creşterea presiunii intracraniene. fiind rar întâlnite (în special perechea VI). edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia fiind rapidă. Ele pot fi intermitente sau continue. semnul Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H. dezorientare.. se produc tulburări psihice accentuate şi precoce. ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. 39 .C. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă după examenul aparatului vestibular. În prezent. Pe măsură ce starea se agravează. Se întâlnesc frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H. În metastazele cerebrale. scăderea memoriei. aceste pareze au o valoare mai mica.I.I. Tulburările psihice din H. oricare ar fi localizarea procesului expansiv. Tulburările psihice depind adeseori şi de natura procesului expansiv.C.I. veche.C. Tulburările psihice din H.Pierderea vederii după stază papilară este definitivă. În 70 % din procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului vestibular. diagnosticul fiind stabilit precoce. accentuată.

simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului expansiv intracranian.. care sunt semne de suferinţă a întregului creier. Cu cât procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie. SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE Tumorile supratentoriale 1. instalată brusc şi mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. La acestea se adaugă şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive compresiunii.50 % din cazuri.I.I. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne.2 % din totalul tumorilor supratentoriale). Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă. Lobul frontal.Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H. Spre deosebire de semnele de H.C. Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul evoluţiei. Apare în proporţie variabilă de 15 . Dacă după o epilepsie generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian. 40 . bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19. Simptomele de focar variază şi după durată procesului expansiv intracranian. Mai frecvent..C.

Tulburările psihice frontale apar mai rar şi tardiv. paralizie facială controlaterală. mai ales bărbaţi.I. Evoluţia este lentă. epilepsie de obicei generalizată şi fără a fi precedată de aura. în general la adulţii tineri. Astrocitomul malign (glioblastomul). H. 2. confuzie. Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent. are o evoluţie rapidă. Debutul este frecvent prin crize comiţiale. Cele mai frecvente sunt glioamele.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale.În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente (76. O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei. în schimb tulburările psihice sunt frecvente. Astrocitoamele ar avea cea mai 41 . Tulburările psihice sunt mai rare. Deficitele motorii sunt la început fruste. accentuându-se treptat sau după o criză de epilepsie focală. marcată în special de crize comiţiale. reflexul de apucare forţată controlateral sau bilateral.I. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se instalează brutal. Apare destul de repede H.C. după tumorile frontale. 1973). cu crize de epilepsie. în timpul multor ani. tulburări de comportament. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontală. la început focalizate. în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale cerebrale. apărând uneori chiar de la început. în schimb cefaleea este frecventă. Uneori există modificări osoase craniene.. Epilepsia este mai rară. Evoluţie de câteva luni spre comă . Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă. forma de gliom cea mai frecventă. apare tardiv. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni.C. tulburări caracteriale.

Glioblastoamele pot debuta cu semne de H. ele sunt asociate de deficite motorii. urmând lobul frontal. manifestări epileptice.C. Cele mai frecvente semne sunt cele de H. tulburările de câmp vizual.65 % din bolnavii studiaţi în perioada de stare).I. Este cazul meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare. (60 . Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul simptom. parietal şi occipital. În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale.frecventă localizare în lobul temporal. tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi tulburări psihice. Fenomenele de H. 42 . Lobul parietal. false absenţe. automatisme psihomotorii. halucinaţii diverse. Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate. tulburări vegetative.C. ulterior apărând semne de localizare. de tip neconvulsivant. La început ele sunt rare. 3. După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea temporală este starea de vis. tulburări de vorbire. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor cerebrale. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal sunt frecvente şi variate (crize majore.I.. stări de vis.I. evoluţia lor fiind de 2 . După Arseni (1973) ele reprezintă 10. modificări paroxistice ale conştiinţei. Crizele de epilepsie apar tardiv.). crize jacksoniene sau senzitive. Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal. afazie. de câmp vizual. apar progresiv în perioada de stare. etc.8 % din tumorile supratentoriale.C.3 ani.

C. Târziu.C. Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în profunzime. apraxia constructivă. Simptomele apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în 80 % din cazuri). apar tulburări psihice şi fenomene de H. Deficitele de câmp vizual sunt inconstante. Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom parietal. După o perioadă lungă de evoluţie. se conturează un sindrom parietal tipic. tulburările somatognozice. De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan. acalculia sunt cele mai frecvente. Meningiomul parasagital debutează de regulă. chiar în cazul tumorilor posterioare.Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este gliomul. În leziunile de emisfer stâng alexia. După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii. Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize focale.I. însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant faciobrahială.I. parezele. adesea ani. Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. parezele însoţind tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H.C.I. Ulterior apare o hemipareză cu debut crural 43 . dar de obicei ele nu sunt majore. Tardiv se completează cu un sindrom parietal.I. În perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H. agrafia. prin crize de epilepsie focalizată în membrul inferior.C. În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic. dacă nu se intervine operator. tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă). însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi de H.

fie în cursul dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile extrapiramidale. apărând în special la tineri bărbaţi.3 %) .05 %). În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare. permite apariţia tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H. Evoluţia medie este de până la 6 luni. In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare. Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie.C. De asemenea apar frecvent tulburări psihice şi epileptice. agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie (în leziunile de emisfer minor). Lobul occipital.I. Ele reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii (1973). Aceste tulburări pot apare fie în cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi. După ablaţia tumorii. emoţionale sau tulburări 44 . Tulburări de nuclei striaţi. alături de tulburări de memorie. 4. 6. acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale. Tumorile talamusului. ceea ce duce în mod progresiv la fenomene ischemice în nucleii striaţi. Cele mai frecvente sunt glioamele (71.sau numai un deficit motor crural. Nucleii cenuşii centrali. după care urmează meningioamele (24.2 %) şi metastazele (4. tulburările extrapiramidale dispar. Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. 5. În perioadă de stare deficitul motor se însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un sindrom parietal. În ceea ce priveşte tumorile talamice. Cefaleea este un semn de debut. După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin compresiunea arterei coroidiene anterioare. Tumorile sunt factori etiologici în determinarea unor tulburări extrapiramidale. prin preluarea unei circulaţii normale.

C. Cele maligne au o evoluţie rapidă. care au adesea o evoluţie remisivă.C. În general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H. Tumorile sistemului ventricular. urmând ependimomul şi apoi papilomul.I. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori. fiind dominant.C.C. iar semnele de localizare discrete sau chiar absente. Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi dispare sau se ameliorează tot brusc. semnele de H. 7. În cadrul simptomatologiei semnele de H. tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur. Evoluţia este relativ scurtă. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri. şi tulburările intelectuale. cuprinderea formaţiunilor fiind o regulă. Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin caracteristică. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne. gustative. vizuale sau auditive. în perioadă de stare sindromul de H. halucinaţii olfactive. cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii). etc. În ventriculul IV. atetoza) şi tulburări endocrine. În ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. sunt pe primul plan. cele mai frecvente sunt deficitele piramidale. Cele de ventricul III sunt foarte rare.I. nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a tumorilor.I. În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul plan. meningioamelor şi glioamelor pediculate. 45 .I. depresive sau paranoice. După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee. În perioadă de stare. tulburări psihice. În ceea ce priveşte tumorile intraventriculare în afara chisturilor coloide. Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară.psihice maniacale.

atrofie optică) şi tulburări hipotalamo-hipofizare (amenoree. modificări ponderale. Arseni. ventricul IV). Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi tija sau glanda pituitară.C. În tumorile subtentoriale simptomele de H. reprezentând doar 5 % din tumorile dezvoltate la bază creierului. ataxie cerebeloasă. etc.C.8. sunt precoce şi foarte accentuate. Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică. Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos. dacă se dezvoltă posterior. care evoluează de-a lungul unei lungi perioade (ani).I. Ele au în general o evoluţie de lungă durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice (exoftalmie. Tumorile care afectează hipotalamusul sunt primitive. infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare (metastatice). disdiadocochinezie şi hipertermie. cele mai frecvente tumori care interesează regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul. tulburări vestibulare fie prin H.. polidipsie. Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 .10 % din totalul meningioamelor intracraniene. foarte rar peste 30 de ani. tremurătură intenţională. Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite. Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul cerebelos. Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. glioamele de chiasmă. polifagie). Reprezintă circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine (dereglări ponderale. Tumorile subtentoriale Tumorile de fosă cerebrală posterioară. Tumorile talamusului. fie printr-o acţiune directă a 46 .I. diabet insipid. scăderea acuităţii vizuale. însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine. După C. tulburări genitale. Găsim hipotonie. întâlnită la copii sau tineri. tulburări genitale. diabet insipid. 1. Clinic cel mai important semn este scăderea acuităţii vizuale.) şi atrofie optică.

Babinski bilateral. Tulburări din partea nervilor cranieni. hemipareză. membrele superioare şi inferioare sunt în extensie. Tumorile de vermis. Se poate întâlni o hipotonie musculară. Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului. ochii privesc în sus.C. redoare de ceafă. dureri abdominale. a regiunii infundibulare prin hidrocefalie. pulsul bradicardiac. apare un sindrom de H. adipozitate . tulburări de mers. orice nerv cranian poate fi prins. para-pareză. diabet insipid. Sunt rare. înainte sau rar în extensie. toracice.tumorii asupra căilor labirintice. Mobilizarea capului declanşează dureri şi agravează simptomele de H. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 . bolnavul este conştient. tulburări senzitive. Apar la tineri. Uneori în astfel de crize bolnavul poate sucomba. Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. adesea înclinat lateral. Rigiditatea cefei. cu obnubilare şi semne de suferinţă. respiraţia este zgomotoasă. privind spre leziune). 47 . Rareori îşi pierde cunoştinţa. înclinarea capului (capul este înclinat înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii. Cu excepţia primelor trei perechi. 3. capul fix.I. tulburări de micţiune sau genitale. pacientul îşi revine repede. crize cerebeloase.C. poate fi uneori rotat. hipertensiune.. Adesea. Criză durează câteva minute. 2.I. polifagie. Cefalee occipitală în crize care iradiază în regiunea frontală şi cervicală. cădere înainte şi înapoi. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize.11). Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele semne: capul este dat spre spate.

lent. asimetrică (predomină pe partea leziunii). tulburări auditive (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante. În perioada terminală întâlnim hemiplegie. bolnavii mor prin simptome bulbare. sunt discrete şi tardive.I. În general sunt glioame. Adeseori se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X . apoi bilateral. tulburări de sensibilitate de tip siringomielic se întâlnesc deseori. în câteva luni. Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. tulburări de fonaţie şi deglutiţie sau fenomene de H. Debutul este progresiv. Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. semne piramidale. paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori).Ca simptome de focar. paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie externă bilaterala. cerebeloase. Paralizia facială centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri. simptomele de H. Simptomatologia. În perioada de stare semnele de focar predomină. Se întâlnesc într-un procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale.C. Semnele de focar. tulburări grave din partea nervilor cranieni. tulburări cerebeloase. tulburări pupilare. 4. începe cu paralizii de nervi cranieni. Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine.C.XII. variabile şi regresive. 48 . Tulburările de fonaţie se întâlnesc în leziunile bulbare. Apar mai ales la copii şi tineri până la 35 de ani. paralizia mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori).I. Evoluţia este rapidă. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral. Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză şi ulterior semne piramidale bilaterale. tetraplegie. tulburările cerebeloase sunt manifeste şi frecvente la început unilateral.

2 ani (astrocitom fuziform). Este faza otoneurologică. Este faza de hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic. tumoarea produce un obstacol în circulaţia LCR.Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a. determină o hidrocefalie şi fenomene de H. În acest stadiu predomină simptomele de H. tumoarea comprimă cerebelul şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. progresivă în câţiva ani.I.În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă posterioară. Neurinomul de acustic. Este faza neurologică a neurinomului de acustic.C. Fază 1 .Evoluţia bolii este lentă. 49 .I.C. şi diagnosticul de tumoare de fosă cerebeloasă posterioară se impune. 5. Fază 3 . în prima fază întâlnim tulburări acusticovestibulare. Este faza otologică.C.în dezvoltarea sa. pedunculul cerebelos mijlociu. Această fază se caracterizează printrun polimorfism simptomatic fără a prezentă H. Fază 4 . În consecinţă. Este o tumoră benignă care se dezvoltă din perechea a VII .a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos. Frecvenţă sa este de 8 .I. Simptomatologia este foarte caracteristică. tumoarea comprimă nervii din vecinătate (perechea V şi VII). Fază 5 . Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 . Evoluează în cinci faze (Arseni. 1951).în evoluţia sa.Dezvoltându-se în continuare. Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după 35 de ani. Fază 2 . Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului cerebral.15 % în raport cu celelalte tumori intracraniene. Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile topografice în care se dezvoltă tumora. Aceste tulburări se adaugă celor auditive. ramura vestibulară mai frecvent atinsă.

Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul. În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această fază poate dura luni şi ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză. În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi mortalitate. În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare, stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii. În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g 0 /00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos. În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul auditiv pierzând din valoare. În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza
50

suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri. Evoluează lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale nazală. În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu: tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face
51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală. În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară, poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic. În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă. Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizează prin: • Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . • Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii. Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză. Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după care dispar.
52

• Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza. Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH. 40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite mărimi în creier formează tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează. Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau extrapulmonară.

53

Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziţie: • extradurală (între craniu şi dură) • subdurală, dar extracerebrală. • intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecventă la copii). • intraventriculară. Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din vecinătate şi de la distanţă. În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită, care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55

fără necroze şi fără fenomene inflamatorii. pe lângă leziunile nervoase. Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth. putem întâlni leziuni asociate şi în alte sisteme sau organe. Scleroza laterală amiotrofică. fie recesivă. Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala KugelbergWelander). Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la un grup de boli cu etiologie necunoscută. • Boala Alzheimer. determinate genetic. 1. care implică leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral.BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS • • • • Heredoataxiile. Ereditatea dominantă. Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos. Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de sex. neuronii nu se reînnoiesc prin mitoze. sub forma unor procese degenerative lente. Contrar altor celule ale organismului. • Siringomielia. cazurile se succed de la o 56 . Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă. în general. în unele boli eredodegenerative. A. informaţia care menţine diferenţierea celulară fiind codată în cromozomi. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu predilecţie pe verticală (la descendenţi).

Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară. Există totuşi. De aceea. iar transmiterea este dominantă cu penetraţie mare. În concluzie: • cazurile se succed de la o generaţie la alta. anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă prin exces: hiperplazii. însă numai o parte din ei au semne clinice. Datorită acestui fapt. Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign. boala apare cu regularitate în generaţiile succesive la jumătate din descendenţi. vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”. se consideră că: • în general. iar acest număr este cu atât mai mare. jumătate din copii moştenesc gena. nu se transmite integral. după caracteristicile clinice. situaţii în care boala apare ca sporadică. anomalia fiind identică de la o generaţie la alta. deoarece caracterul dominant. există însă o inegală potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal. unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare. diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil. • descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective. • cele două sexe sunt egal afectate. caracterul dominant se transmite integral. iar descendenţii persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala. La cazurile cu transmitere dominantă cu penetraţie mică.generaţie la alta. dar pot s-o transmită la descendenţi. hiperfuncţii (neurofibromatoză Recklinghausen). Aceştia au fost numiţi “conductori”. Nu fac boala. cu cât penetraţia este mai mare. • sexul genitorului patologic nu are o influentă specială. prezentând o penetrabilitate mai scăzută. unul dintre părinţi are o boală identică sau asemănătoare. Cu toate că teoretic. 57 . în asemenea cazuri. nu fac boala.

femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala. ihtioza gravă. Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex: • Ereditatea dominantă legată de cromozomul X. 2. deoarece transmiterea tarei se face numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. Atât pentru ereditatea dominantă. Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai sus. deoarece au 2 cromozomi X. cheratoza palmo . • Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi “holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă legată de cromozomul Y).dacă cromozomul X patologic îl are mama. hipertricoza urechilor. va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi. Ereditatea dominantă legată de sex. ereditatea dominantă se manifestă mai benign. Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca: .gena patologică este purtată de cromozomul X al bărbatului. cât şi pentru cea recesivă de cromozomul Y. . . în acest caz transmiterea tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali.• se crede că în afara cazurilor de homozigoţie. în majoritate din dermatologie. unirea cu un mascul normal. 58 . egal pentru ambele sexe.plantară. se cunosc puţine cazuri.

Pentru stabilirea diagnosticului de recesivitate. Se caracterizează prin: . Transmiterea caracterului patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. tatăl nu poate transmite boala fiilor săi. 59 . hipofuncţie. Ereditatea recesivă legată de sex. • sexul genitorului patologic nu are nici o influentă specială. ci pe linie orizontală. 1. • au un prognostic mai sever. • cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală. trebuiesc îndeplinite aceleaşi condiţii ca mai sus. Ereditatea recesivă. • factorul dominant normal a fost deplasat prin translocare în alt cromozom. 2. In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin: • procese de hipotrofie. Părinţii aparent sănătoşi sunt însă heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una patologică).dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice pe cromozomul X) şi mama sănătoasă. Aceasta face ca fiecare genet să aibă o şansă din două pentru a transmite gena patologică.B. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex. iar fiicele sale vor fi transmiţătoare. hipoplazie. • consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea. caracterul patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza numai în următoarele condiţii: • subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai frecventă). Ereditatea recesivă autosomală. în acest caz. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul X.

50 % din băieţi vor fi normali. cu apariţia progresivă de amiotrofii distale şi simetrice. Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială sau structurală a acestora. mai ales mutageni. AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDODEGENERATIVE 1. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT .dacă se unesc un bărbat şi o femeie. etc. va da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi. mai ales în membrele inferioare. In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară. Tot în această 60 . dar în majoritatea cazurilor de mică importantă. ambii purtători ai genei patologice. de factori genetici extranucleari. Vezi mai sus “Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”. prin unirea cu un bărbat normal.o femeie purtătoare.. vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50 % din băieţi şi fete vor face boala.). Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc. 50 % din fete vor fi transmiţătoare.MARIE TOOTH Definiţie. Datele menţionate de noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile studiate. mai pot exista şi alţi factori. însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi simetrice). Se caracterizează prin debut insidios. în copilărie sau adolescentă. • Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. 50 % din fete vor fi normale. de factori mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu. care pot fi responsabili ai unei tare genetice. .

Cu toate că atrofiile musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat). • tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective. ele predomină de asemenea distal. Obiectiv. inclusiv treimea inferioară a antebraţului.Sottas.categorie de boală. bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polinevritic. Subiectiv. predomină în membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos” (predomină distal.dominant. “X-linked” dominant. în ordinea descrescând a frecventei.Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine . chiar dureri fulgurante în membre. mai slabe. 61 . totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp (chiar zeci de ani). Uneori pot fi observate şi fibrilaţii musculare. Când sunt prinse şi membrele superioare. astfel: • • • • Clinic. inclusiv treimea inferioară a coapsei). Uneori.Sottas. a) Semne clinice comune ambelor forme: • atrofiile musculare. care îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia Charcot .Sottas prezintă o hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . autosomal-recesiv. dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. se poate introduce şi amiotrofia Dejerine . Sunt distale şi simetrice.Marie . “X-linked” recesiv. ceea ce arată coexistenta şi a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. Transmiterea ereditară s-ar face. rareori se poate constata o autosomal .

Se constată. Anatomie patologică. eunuccidism. Forme clinice. etc. Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich. • tulburări vegetative. pseudosclerodermie.cu manifestări clinice minime. constipaţie. Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor celulare sau a structurilor normale în: • nervii periferici. • forma generalizată . mai ales superficială şi tot cu localizare polinevritică. cât şi teaca de mielină. atrofii miopatice.hipoestezie. Bolnavii pot prezenta: insuficientă gonadică. alături de procese degenerative şi procese de regenerare. După localizare sau intensitate se pot găsi: • forma superioară . paraplegie spastică familială Strumpell-Lorrain. fapt care ar putea motiva evolutia lungă a bolii. meteorism. • forme fruste . etc. • tulburări endocrine. Constant se găsesc procese degenerative afectând celulele motorii din coarnele 62 .cu atrofie globală a întregii musculaturi. uneori. • ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative. etc. hipersudoraţie. acromegalie. Leziunile degenerative afectează atât axonul. în amiotrofia Dejerine-Sottas teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care determină îngroşarea marcată a nervilor.predomină la membrele superioare. • substanţa cenuşie medulară. Sunt constante mai ales în teritoriile cu atrofii musculare şi constau din: edeme. cianoz.

anterioare ale măduvei spinării. insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudomiopatic. Este o maladie cu transmisie ereditară. deoarece Wohlfart (1955) a intuit-o. în afara caracterului lent. Evoluţie şi prognostic. bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal. Este tonic general şi muscular. Tratamentul. • muşchii. arată aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri. Mai puţin intens pot fi afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei. Structura microscopică a muşchilor afectaţi. Până în prezent nu s-au obţinut rezultate terapeutice concludente. se descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice. ceea ce arată existenta unei atrofii de tip neuronal. Debutează în copilărie sau adolescentă. Boala evoluează foarte lent. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER) Definiţie. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”. dar coexistând în alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre hiprtrofiate. iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri). 2. Este considerată ca o formă clinică a poliomielitei anterioare cronice. care poate dura între 10 şi chiar 50 de ani. aşa cum se observă în atrofii miopatice. în evolutia bolii. Clinic 63 .

în teritoriile celulare corespunzătoare. 3. putând dura 15-30 de ani.forma ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ. progresiv. în cursul evoluţiei. cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor.Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi diminuă cu vârsta. Evolutia bolii. cu predominenţă însă. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ Definiţie. 64 . în mai mică măsură. Debutul se manifestă insidios. cu rezultate neconcludente. pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri să-si manifeste debutul. întinzându-se şi spre periferia membrelor. Tratamentul. atât în ceea ce priveşte atrofiile musculare. Este tonic general şi muscular. la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale. Este lent progresivă. Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică. atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv. cât şi al degenerărilor situate în coarnele anterioare ale măduvei. Anatomie patologică. Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică . cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi simetrică. Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii. grăbind imobilizarea bolnavului.

65 . iar în forma Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate) transmiterea s-ar face recesiv autosomal.L. 2. Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele clinice: • forma generalizată (cea mai obişnuită este forma clasică).L.A par să se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică. Tipul ereditar. deoarece există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală. • forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară progresivă). Tipul juvenil. au făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală . 4. Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 % pentru fii şi 30 % pentru fraţi. Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal. fascicolul piramidal şi celulele piramidale de origine ale fascicolului piramidal. Incidenţa transmiterii familiale ar fi până la 12 %.afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. boala lui Charcot ereditară (scleroza laterală amiotrofică S.Sindromul tip de scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o clasifice (Radu. trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S. nucleii motori ai nervilor cranieni.A) este destul de bine individualizată.A de fenomene parkinsoniene şi dementă). fascicolele corticogeniculate. In orice caz. • forma pseudo-polinevritică. 3. Clinic Deşi. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific predomină cazuri de asociere la simptomatologia S. aşa cum am arătat mai sus.L. 1977) astfel: 1.

mână în gheară. diferite aspecte ale mâinii. tipică). putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului facial. Semnele clinice sunt: • atrofii musculare. fie forme de debut ale sclerozei laterale amiotrofice. mână de predicator. atrofii de tip Aran-Duchenne. Se pot atrofia maseterii.A. pe măsura accentuării atrofiilor. aceasta se atrofiază.L. vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări de deglutiţie şi de fonaţie.A. Unii autori consideră aceste forme clinice. V motorie). atrofiile musculare pot predomină la început mai ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat). mână de polichinelle (este vorba de aspectul scheletic al mâinii bolnavului. dând fetei un aspect plângăreţ. • fasciculaţiile musculare. este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic mai grav.L. Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. în membrele inferioare. iar asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea 66 . atunci când atrofiile sunt marcate). Când într-un caz de debut de S. iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o pungă al cărui conţinut este mai mic). în majoritatea cazurilor sunt generalizate. dar mai intense în teritoriile unde predomină şi atrofiile musculare. Când atrofia interesează limba (perechea XII). • semne de suferinţă piramidală. dând. Sunt constante. care au fost denumite: mână simiană. reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate sau abolite).paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă. fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai intense. Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin oculomotori) Astfel. Atrofiile musculare debutează în majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor. fie forme localizate (care pot uneori să evolueze ca o S. temporalii (per.

ca de exemplu encefalita letargică. Din această clasificare mai putem conchide că S. sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori agravanţi ai bolii. masaje. Evoluţia. hipersecreţie seboreică (facies uns). polikinetice cu semnul Babinski prezent. frigului. ce debutează. reflexe osteotendinoase vii.atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar fi transsinaptică). la membrele inferioare.A. • lichidul cefalo-rahidian. edeme ale membrelor • tulburări psihice. În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. de obicei. în general sunt rare. umezelii.L. este lent progresivă. printr-un factor intercurent (tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie). Se constată deficit piramidal. Evoluţie şi prognostic. afară de unele cazuri de sindroame de S. la începutul acestui capitol.A. Se recomandă bolnavilor evitarea eforturilor. • tulburări neuro-vegetative. de regulă. Bolnavii pot prezenta hipersalivaţie. poate fi clasificată şi în: Forme secundare. forma joasă sau encefalita de primăvară.L. clasificarea formelor clinice ale S. tulburări respiratorii. Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut. când se poate găsi o creştere atât a albuminelor. pot să se complice cu aspectele 67 . Este normal. dar care poate să evolueze spre stări demenţiale. Nu exista un tratament eficace. Se observă mai ales în fazele mai avansate ale bolii. cât şi a celulelor. de acuză encefalică.L. Se manifestă prin acuze nevrotice cu labilitate afectivă. dar poate prezenta şi pusee de agravare. Unele encefalite.A. mişcări active de mică intensitate. hipersudoraţie. Forme clinice. Am arătat.

căile cerebeloase . 68 . tecto şi vestibulo spinale . evoluând în mod obişnuit. Leziunile de aspect degenerativ pot afecta: .celulele cornului lateral al măduvei (explică tulburările neuro-vegetative ale acestora) . este dominată de degenerarea celor doi neuroni motori: • în muşchi .corpul calos.W. Vom găsi şi alte semne encefalice: lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor. Neuronii găsiţi.celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt rarefiate. însă.fascicolele rubro. în acest caz se va adresa sifilisului. o asociere întâmplătoare a sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică. mai ales în treimea mijlocie. Tratamentul nostru. O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic. evoluţia acestora este mai lentă. în general.L. uneori.B.căile spino-talamice medulare . • în nevrax . pot prezenta aspecte de degenerescentă incipientă. determinând modificări ale structurilor normale.A.fascicolul piramidal. Anatomia patologică a S. Este probabil vorba în cazurile cu R. Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice. uneori cu depozite abundente de lipofuscină.aspectele atrofice sunt comune cu cele ale muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă). în mod deosebit şi mai puţin Coloana lui Clarke . scleroza laterală amiotrofică. în majoritatea cazurilor.clinice ale sclerozei laterale amiotrofice. pozitiv. în diferite zone ale cornului anterior medular sunt dispărute.

) Evoluţie şi prognostic. agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene 69 . prin cianoză. în special.4. Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară cronică vom găsi fibrilaţii musculare. evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală amiotrofică.A) manifestate. în poliomielita anterioară. deosebindu-se de aceasta în mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică. după gradul atrofiilor musculare. existând doar o simptomatologie de neuron motor periferic. sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză laterală amiotrofică. Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca şi în S. unde există o asociere a leziunilor de neuron periferic şi central. Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică. Clinic Debutul bolii este insidios. majoritatea autorilor consideră că poliomielita anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale amiotrofice. etc. In general. reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. Datorită acestui fapt. In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin oculomotorii). procesul degenerativ afectează. boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. şi aici pot interveni pusee de agravare. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ Definiţie. hipersudoraţie. edeme. cu apariţia atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza laterală amiotrofică. de obicei la vârsta adultă. neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării. de asemenea.L.

bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei pulmonare a alimentelor (sufocare. Uneori. În rare cazuri. Rareori debutul poate avea loc mai târziu. focare bronhopneumonice) şi exitus (mai ales prin factorii intercurenţi). fie mai spre sfârşit. abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare. 5. mai ales în membrele inferioare şi predominant distal. Tratament. epicritică (prin afectarea cordoanelor posterioare). • leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri. Mai rar decât în forma “Pierre Marie”. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic prin: ataxie. Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice. pe parcursul evoluţiei bolii de bază). Astfel. bolnavii mai pot prezenta: • surdo . fie mai la începutul bolii. corioretinite. boala se manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central). retinite. caracteristic (picior Friedrich). inconstant bolnavul poate prezenta nistagmus. s-au citat cazuri cu debut chiar peste 50 de ani. amauroză). cifoscolioză. Mai putem găsi picior scobit bilateral. tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă. Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani. rareori şi semne piramidale. La simptomatologia bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare. 70 . cataracte. EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH) Definiţie-clinică.mutitate (congenitală sau apărută după naştere. paralizii ale perechilor III şi IV. se mai poate adăuga atrofia perechii II (ambliopie.

mai târziu să evolueze către forma clinică tipică.cerebeloase şi. Numai examenul clinic poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene. schiţă de picior scobit.ataxia Friedrich şi Pierre .ataxie şi amiotrofia Charcot . • paraplegia spinală Strumpell .• tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat.Marie. Boala se transmite recesiv . etc. în special. vitiligo. • asociere între eredo . unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau asociate): • asociere între eredo .Sottas. De asemenea. • miopatii. xerodermie. • uneori se asociază tulburări psihice. de asemenea fascicolele spino .Lorrain.autosomal. hipogonadism (mai rar).Lorrain.Marie. Se observă procese degenerative în: • măduva spinării. semne care pot rămâne staţionare toată viata sau uneori. căderea părului. Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate.cerebelos 71 .ataxie şi Strumpell . fapt ce face ca aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. cifoscolioză. procesul de degenerescentă extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei. • asociere între eredo .ataxii se pot găsi şi alte boli eredo degenerative ca: • nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine . de la uşoare până la idioţie. Măduva spinării apare subţire chiar de la începutul bolii. Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul lui Goll sunt intens degenerate. Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp. etc.Marie. • amiotrofia Charcot . fascicolul spino . În familiile bolnavilor cu eredo . Anatomie patologică.

EREDO .ataxia Friedrich). Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre . Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi. Mai rar. Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute. se poate adăuga un tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii în retracţii tendinoase. Datorita procesului degenerativ distructiv se constată: ∗ rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor. în limitele posibilului.ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE .ataxiilor” (foarte asemănătoare cu eredo . ∗ leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în emisferele cerebeloase. Este o formă diferenţiată din grupul “eredo . 6. celulele lui Betz.Marie). • alte regiuni ale nevraxului. semnele cerebeloase şi piramidale sunt predominante.). 72 .MARIE) Definiţie. talamus. cu aspect cortico-fugal. fie. Leziuni mai rare şi mai puţin intense se pot observa în: Panglica lui Reil. a poziţiilor vicioase. în mare parte. ∗ afectarea celulelor granulare şi moleculare.direct.ataxii nu există un tratament. în care. Când este cazul. însă. • cerebelul. patologic. Se asociază doar gimnastica medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea. nici simptomatic şi cu atât mai mult. etc. modificate structural. încălţăminte ortopedică corectoare. când este diminuat chiar în volum. se observă suferinţă şi la nivelul celulelor motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării. Tratamentul Pentru toate formele de eredo .

bolnavul poate acuza parestezii sau dureri în membre. De obicei. tot recesiv autosomal. însă. cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază: • semnele cerebeloase cu ataxie.ataxia Pierre . Transmisia bolii se face. însă leziunile predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă în eredo . • semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre Marie. se poate găsi chiar aspectul contracturii piramidale.ataxia Friedreich. transmisia poate fi legată de sex. Din punct de vedere clinic se aseamănă. atât în ceea ce priveşte debutul. de obicei abolite în forma Friedrich. fie foarte discrete. Boala are un caracter de asemenea familial. în forma Pierre . reflexele osteo tendinoase. mai ales în membrele inferioare. decât în forma Friedrich. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin afectate decât în forma Friedrich) De aceea. 73 . • tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente. Tratamentul Este acelaşi ca în eredo . Anatomia patologică Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich. • nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre . debutul are loc după vârsta de 20 de ani. • bolnavul nu prezintă atrofii. Subiectiv.Marie pot fi vii.Marie. în general. de asemenea.Clinica. uneori. cât şi evoluţia.Marie. tremor intenţional şi vorbire cerebeloasă sunt mai intense.

Au o evoluţie subacută sau cronică. • imbecilitas cerebelo . B. • aplazia paleo-cerebeloasă. • hemiaplazia cerebeloasă. ATROFII CEREBELOASE Definiţie Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice. • aplazia arhicerebeloasă. • aplazia neocerebeloasă.ataxia a lui Betten şi Bayermann. fie interesând mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. • leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer . cu procese lezionale ce se încadrează în grupa proceselor degenerative. Atrofii cerebeloase primitive Pot fi. în mare parte determinate genetic. atrofii cerebeloase secundare. ca: • aplazia cerebeloasă. atrofii cerebeloase primitive. afectând fie numai cerebelul. Atrofii cerebeloase congenitale. Clasificare Se pot împărţi în două mari grupe: A. la rândul lor.Vogt. în care s-au identificat o serie de forme clinice. 74 .7. A. împărţite în: 1.

nucleul roşu. ca: • atrofii spino . de asemenea. mioclonii şi crize comiţiale.cerebeloase propriu . în care se descriu. în care. Boala debutează insidios în copilărie. Eredo .cerebeloase cu predominenţă spinală. manifestat prin semne cerebeloase şi mioclonii. 75 .cerebeloasă Friedreich).Marie (vezi eredo .ataxia cerebeloasă Pierre Marie). crize epileptice. în care se încadrează. care se caracterizează prin debut insidios în copilărie.ataxia spino . • atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul. la care se adaugă tulburări de vedere şi auz progresiv. mişcări coreo . cu evoluţie progresivă. pedunculul cerebelos superior. Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert. transmiterea făcându-se recesiv autosomal. 3. ca entităţi clinice. Boala s-ar transmite recesiv autosomal. Ar fi o boală ereditară. manifestându-se prin semne cerebeloase. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi telangiectazii oculare. mişcări coreo-atetozice.ataxia spinală de tip Friedreich (vezi eredo .zise. Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay Hunt: debut insidios în copilărie. în care se descriu o serie de forme clinice ca: 1. s-au identificat o serie de forme clinice . 4. constând din semne cerebeloase.ataxia cerebeloasă de tip Pierre . mioclonii şi de multe ori. 2.celulară).atetozice. Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales zona macro . Eredo . Atrofii cerebeloase câştigate. • atrofii spino . ca entitate clinică.2. Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata.

la care.7 ani. Simptomatologia este. ale cerebelului. pot fi găsite cavităţi chistice. a fibrelor arciforme externe şi a corpului restiform. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ Se descriu în acest cadru. Thomas. atrofie marcată a nucleilor pontini.ponto . fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar unele lamele cerebeloase b) Atrofia olivo . se adaugă şi semne extrapiramidale. în zonele degenerate. mai multe forme clinice. boala începe insidios după vârsta de 40 de ani. uneori. celulele lui Purkinje degenerează progresiv. încât. cerebeloasă. ale substanţei albe. ca: a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas. fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate. cu evoluţie destul de rapidă. Anatomia patologică. Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia predominantă a celulelor lui Purkinje). Din punct de vedere anatomo-patologic. în special. predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare. bolnavul exitează. în mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare. Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă.cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A.8. 76 . a olivelor bulbare. după 3 . Din punct de vedere clinic. Uneori.

Clinica Debutul este insidios. Apare o reacţie de fibroză glială în zonele degenerate. Anatomie patologică Se constată dispariţia progresivă. De aceea.superior şi din porţiunea medială a emisferelor cerebeloase. dar evolutia este mult mai rapidă (2 . mai ales a celulelor lui Purkinje din vermisul antero . în acest caz. Clinica Cazurile sunt foarte rare. Foix şi Alajouanine. simptomatologia cerebeloasă fiind cea obişnuită. Predomină un sindrom de paleo .patologic.20 de ani. în măduvă se observă degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach. Retrograd. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai puţin celulele stratului granular. manifestată mai ales prin tulburări de staţiune şi mers. d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower. diagnosticul este mai ales anatomo . degenerează şi olivele bulbare. f) Atrofia olivo . afectarea clinică şi anatomo .patologică prinde întreg cerebelul. iar evolutia durează 10 . e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de Marie.cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune. 77 .patologic cu cea de mai sus. Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo . Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că.c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard. Membrele superioare şi vorbirea sunt puţin afectate.3 ani).cerebel (vermian) cu evoluţie lentă.

sunt afectaţi. hipotonie musculară. mioclonii. pătura granulară şi nucleii dinţaţi.Hunt (se mai numeşte şi “disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt). Clinica Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă. de asemenea. Este o boală foarte rară. tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor. manifestându-se mai ales prin tulburări de staţiune. mai ales în olivele bulbare. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului. Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă). fibrele olivo .Anatomia patologică Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui Purkinje.cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes. cu transformarea sa într-o structură scleroasă. Clinica Boala se instalează lent şi evoluează progresiv. o menţionăm din nou. 78 . h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey . în mare măsură. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal.cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă. Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată. Anatomia patologică Se observă procese degenerative. consemnând şi unele date clinice şi anatomo patologice. g) Atrofia olivo .

în deosebi în porţiunea magno-celulară a nucleului dinţat. Atrofii cerebelose secundare.cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan Bertrand. transsinaptice pe căile: • fonto . Tipul aton . Diataxia congenitală.cerebeloasă cu evoluţie subacută şi tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert . 79 .Anatomia patologică Apar procese degenerative cu atrofii. In acest caz.Bertrand B. Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele encefalopatii infantile.ponto . pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu. j) Atrofia cerebro . Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor motorii şi premotorii. i) Atrofia olivo .cerebeloasă. atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei secundare cerebeloase.astatic al lui Foerster. Se descriu mai multe forme clinice în aceste împrejurări: • • • • • Ataxia congenitală. Diplegia atonă a lui Ford.cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări psihice descrisă de Cullain şi Bertrand k) Atrofia cerebro .

trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv. Factori infecţioşi Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus. este dată de lezarea formaţiunilor extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă secundară. CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR CEREBELOASE Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde. mai ales în lichidul cefalorahidian.• nucleul ventral .bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent cerebelos.patologic procesele de degenerescentă specifice. S-ar putea. În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive. 2. Factori vasculari Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului vascular vertebro . care determină secundar aspectele clinice menţionate.bazilară care au îmbrăcat 80 . dar în acest caz. au fost incriminaţi următorii factori etio-patogenici: 1. în general. În majoritatea cazurilor însă. multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase. se poate vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere. Totuşi. S-a descris la câine o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde). cu apariţia secundară a degenerărilor gliale.pedunculul cerebelos superior. Simptomatologia. Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar apare ca urmare a unui proces de meningo . unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică. în rare cazuri.vascularită cronică luetică. clinica ne arată multe cazuri de ateromatoză vertebro . iar anatomo . în general.lateral al talamusului . nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice natură.

6. 4.).aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative. La om nu a putut fi dovedit. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la alcool. 5. care acţionând specific. de existenta unor perturbări genetice. în general cu evoluţia subacută. Factori abiotrofici În fond. la câine. etc. aceşti factori nu pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase. denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul apariţiei atrofiilor cerebeloase. etc. în fapt. cu oxid de carbon. dau posibilitatea orientării către un factor genetic. Factori toxici Au fost incriminaţi: • Alcoolul. 3. intoxicaţiile cianice. cazurile adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării. care probabil să fie principala cauză a atrofiilor cerebeloase zise primitive 81 . hepatici. aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase. Factori neoplazici S-au descris foarte rare cazuri. Factori carenţiali Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi. mai ales după cancer bronşic. Deci. atrofii cerebeloase prin alcool. dând o simptomatologie cerebeloasă la consumul de băuturi alcoolice. Factori familiali Deşi în mare parte greu de evidenţiat. • Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb. apariţia unor atrofii cerebeloase. Lhermite şi Ajuriaguera au produs experimental. 7. să determine leziunile observate de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din aceşti factori sa tină. Este mai plauzibil existenta unor factori posibil biochimici.

demenţa reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală. Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei. Nu este prinsă musculatura intrinsecă a globilor oculari. care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome psihice. Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv. psihologice si comportamentale. Mai rar.9. Prinde mai ales ridicătorii pleoapelor bilateral. în majoritatea cazurilor. musculatura centurii scapulare sau pelvine (ca în miopiile obişnuite). Clinica. calculul. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ Definiţie. In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială. Din punct de vedere semiologic însă. orientarea. uneori asimetric. gândirea şi judecata. DEMENTELE Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a funcţiilor cognitive. trapez. Debutul bolii este insidios. Poate afecta şi musculatura orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri). fie după cel dominant. paraplegie spastică (Walton). în general înainte de vârsta de 30 de ani. deoarece. atenţia. Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii sterno . cu ptoză palpebrală. Funcţiile cognitive afectate în mod obişnuit în demenţe sunt: memoria. Aceste tulburări ale 82 . cu evoluţie lentă.cleido . În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton). cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură. surditate de percepţie. poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci. 10. capacitatea de învăţare.mastoidian. ataxie cerebeloasă. este o suferinţă de tip miopatic în musculatura extrinsecă a globilor oculari. bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. uneori staţionară ani de zile. Mai este denumită şi miopatie oculară. limbajul.

Din punct de vedere al etiologiei. incidenţa celor degenerative crescând cu vârsta. tulburări psihotice) şi tulburări comportamentale. demenţele reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central. sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice. Demenţele sunt afecţiuni frecvente. hidrocefalie internă normotensivă. cum ar fi tulburări depresive majore. reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă. sindroame de dependenţă faţă de substanţe) sunt reversibile cu un tratament adecvat. boli metabolice. astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este afectată. demenţa din αsinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy). demenţa vasculară. 83 . depresie. modificări ale personalităţii. ca şi alte afecţiuni neurologice grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne. sau simptome psihiatrice (apatie. respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt esenţiale. întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamină. Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă clinic prin demenţă. însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite sunt (1): demenţa de tip Alzheimer. boli neoplazice) sunt rare. Cu toate acestea.funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de tulburări ale controlului emoţional. boli inflamatorii/infecţioase. hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice.

monoxid de carbon. demenţa de dializă. digitala. etc. . sindromul Cushing) Afecţiunile autoimune (LES cu vasculită asociată) Afecţiuni carenţiale (sindromul Wernicke-Korsakov. CADASIL. infarct strategic. hipoglicemia cronică) Afecţiunile endocrine (hipotiroidia. Demenţe permanente şi progresive Boala Alzheimer Demenţe permanente de obicei neprogresive Demenţa posttraumatică Demenţe parţial sau complet reversibile Demenţa vasculară (multiinfarct. neuroborelioza) Hidrocefalia internă normotensivă Hematomul subdural Tumorile cerebrale Boala Wilson Afecţiunile metabolice (insuficienţă renală cronică. pesticide. trihexifenidil. plumb. boala Binswanger. mangan. insuficienţă hepatică.) Demenţa post. pelagra. encefalite. cocaina. barbiturice. carenţa de viatmină B12 şi folat) Sindroame paraneoplazice 84 Boala HallervordenSpatz Paralizia supranucleară progresivă Scleroza multiplă Complexul SIDA- .) Demenţa asociată bolii Parkinson Demenţa cu corpi Lewy Forme mixte* Boala Huntington Demenţa frontotemporală Demenţele toxice şi medicamentoase (alcoolul. antidepresive triciclice. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă). tuberculoză.Tabelul 1. parazitoze.Demenţele cauzate de infecţii anoxică (meningite. mercur. etc. litiu.

Wilson) Şi dobândită F. urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi Lewy. pelagra D. Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de mai jos care se referă la orientarea diagnosticului.demenţă (encefalita limbică) Neurosifilisul (Paralizia generalizată progresivă) Boala CreutzfeldtJakob * Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. funcţie de datele clinice şi explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau în cabinetul de consultaţii (modificat după 2): I. Au. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism. Expunera la metale grele: As. Bi. Infecţia HIV / SIDA B. Cushing. Mn. sd. B12 ). Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO) G. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită H. degenerescenta combinata subacuta ( carenta de vit. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. sifilisul meningo-vascular. hipopituitarism C. Hg 85 . Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva. Encefalita limbică paraneoplazică I. Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale altor afecţiuni medicale: A. Wernicke-Korsakov. Carente nutriţionale: sd. criptococcoza E.

Paralizia supranucleara progresiva ( PSP ) 10. Scleroza multipla. Adesea asociate cu alte semne neurologice: 1. Lipidozele 4. B. boala GerstmannStrausler-Scheinker ( dementele mioclonice. dar fara alte afectiuni medicale evidente: A. Binswanger 86 . Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice. boala Schilder. Boala Huntington 2. Invariabil asociate cu alte semne neurologice: 1. Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ). Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLAdementa 12. Degenerescenta cerebro-cerebeloasa 7. Boala Parkinson 11. Dementa cu paraplegie spastica 9. datorita evolutiei tehnologiilor de dializa ) II. Degenerescentele cortico-bazale 8. Alte boli metabolice ereditare rar B. adreno-leucodistrofia si alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC 3. prionice ) 6.J. Epilepsia mioclonica 5. Dementa dialitica ( rara in prezent. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b.

Granulomatozele si vasculitele cerebrale 9. Boala Alzheimer B. Encefalitele virale III.2. Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP ) 7.de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau multe studii convingătoare de clasă III. Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri de leziuni insotite de diferite forme de sangerare cerebrala ) 4. Boala Marchiafava – Bignami 8. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale 3. Boala difuza cu corpi Lewy 5.necesită cel puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II).de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III. 87 . . Unele cazuri de SIDA C.de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) . Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive 6. . Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a unei afectiuni neurologice sau medicale: A. Boli degenerative nespecificate Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt: . Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal D.

atunci când foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi american. 2. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) şi b. abstractizare). în lipsa afectării funcţiei motorii) iii. nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. fiecare. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) iv. Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop. Afazie (tulburare de limbaj) ii. Perturbarea funcţionării executive (planificare. organizare. criteriile diagnosticului de demenţă .Din punct de vedere metodologic. dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi. În schimb. secvenţializare. Cel puţin una dintre următoarele: i. au fost citate studiile în cauză. DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR Potrivit consensului internaţional curent. indiferent de cauza care o produce. afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale 88 . Dezvoltarea mai multor deficite cognitive. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi cauzează. sunt (DSM IV – TR) 1. dintre care obligatoriu: a.

Funcţie cognitivă în general normală. IV. Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare. şi anume: I. Absenţa demenţei. deliriumul şi orice alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial. fără afectarea activităţii sociale sau profesionale. III. Activităţi zilnice normale. 5. se recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen. psihiatri. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium. 6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă.centre ale memoriei. 89 . Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic şi pe investigaţii suplimentare. Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate . deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă. V. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul predominant. Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic (medici neurologi. 4. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice). Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei. în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului.3. psihogeriatri). II.

evidenţierea factorilor de risc. episoade obsesive. evaluarea capacităţii de orientare. 3. anemie severă. dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial trebuie sa cuprindă: 1. boala Creutzfeldt-Jacob). etc. antecedente. sindromul de dependenţă faţă de substanţe. eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A). Examenul clinic general este obligatoriu. de faza evolutiva si de specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită. 4. anxietate. 2. 5. încercându-se stabilirea etiologiei sindromului. SIDA. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare. a memoriei de scurtă şi lungă durată. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut. poate pune în evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă. agitaţie. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive. hipotiroidism. poate decela semne neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson. o afecţiune metabolică. respectiv tipul de demenţă. Examenul neurologic este obligatoriu. obligatoriu trebuie să includă. De asemenea. a praxiei. 90 . în scopul asigurării unui management optim al bolii. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt depresia. incluzând depresia şi fenomene psihotice. delirium-ul. dezinhibiţie. limbajului şi funcţiilor de execuţie.). Apoi se va stabili cadrul nosologic mai larg. examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de o demenţă vasculară.Funcţie de tabloul clinic dominant. iritabilitate. pe lângă interviul cu pacientul respectiv. discuţia cu familia acestuia. stări confuzionale.

Analize de laborator. transaminaze. având de asemenea un grad de recomandare de nivel A. creatinină. în care predomină tulburarea de memorie. Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie. endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical. NPI). 7. având un grad de recomandare de nivel A. de demenţa de tip subcortical. Boala Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip cortical. cum sunt hemoleucogramă. în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice. caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de comportament. Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se poate diferenţia demenţa de tip cortical. şi anume obligatoriu cele uzuale. Dintre aceste teste. Alte teste sunt facultative. cu aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei demenţe). afectarea limbajului şi praxiei. Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru diagnostic. uree. VSH. cu modificarea structurii de personalitate. Examenul neuropsihologic. se recomandă de asemenea . glicemie. demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi subcortical. Acestea au în principal rolul de a identifica 91 . efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH). De asemenea investigaţii neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic. urmând să fie efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar trebui să fie Centrele Memoriei.6. trebuie să facă parte din examinare în mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă. este recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care stabileşte diagnosticul. perceptuale şi de gândire) şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory.

cum ar fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în ţara noastră. etc. a demenţei frontotemporale. teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor. 92 . a CADASIL.afecţiunile metabolice. dozarea în LCR a proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic. a lupusului sistemic. alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină) sau alte teste specifice. având un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel A). teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce familiale. pot fi necesare analize specifice. 9. însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A). sifilis. În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid progresivă asociată cu mioclonii). sau examinări imagistice cu contrast. În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă (8).). etc. Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de nivel B.). În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară). 8. Investigaţia imagistică are în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale. având un grad de recomandare de nivel B. probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaţiilor cu metale grele). care au la origine mutaţii genetice). În cazuri selecţionate de anamneză şi examen clinic. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. borelioză. encefalita herpetică.

Toate criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic. 11. în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor frontali şi temporali. în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri. aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite). numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului. Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea criteriilor McKeith. Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4. Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer. Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related Disorders Association).etc. în demenţa vasculară evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora. Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSMIV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic. în cazuri selecţionate.Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare. cu manifestări clinice severe. 93 . Sunt însă şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului.5) trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester. 10.). selecţionate cu mare grijă. etc. atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului temporal.Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori. Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii.complexul SIDA-demenţă. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă.

şi anume a limbajului (afazie). incontinenţa. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de: a. f. scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic. Debut între 40 şi 90 de ani. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive. Platouri în cursul progresiei bolii. c. a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie).Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse: a. halucinaţii. b. insomnia. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE. Deficite în două sau mai multe arii cognitive. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate. e. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru deficitele cognitive. mai ales confirmat neuropatologic. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament.Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: I. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă: a. III. II. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive. de obicei după vârsta de 65 de ani. b. b. a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie). Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente) iii. d. agitaţie cu paroxisme 94 . Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia. Examen LCR normal ii. Teste de laborator după cum urmează: i. c. idei delirante. Stare de conştienţă nealterată. Istoric familial de demenţă. d.

c. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă: a. Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două 95 . atât clinice cât şi de laborator. IV. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă. mioclonusul sau tulburarea de mers. c. tulburarea de sensibilitate obiectivă. Debut brusc al simptomatologiei. emoţionale sau motorii. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. inclusiv semne motorii ca hipertonia. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi. tulburări sexuale şi pierdere ponderală. apărute precoce în cursul evoluţiei bolii. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă: a. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza. Având în vedere o multitudine de studii recente. d.verbale. mai ales în fazele avansate de boală. prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se asociază frecvent cu factori de risc vasculari. tulburarea de coordonare. în ultima vreme este folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară. ghidul de faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă un accident vascular cerebral. Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: I. afectarea câmpului vizual. care tinde să înlocuiască treptat formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi vasculară). b.

Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: 96 . teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare). debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral. definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic. afazie severă. hemianopsia. 2. limbaj. funcţie executivă. sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari. b. prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral). tulburarea de sensibilitate. cum sunt hemipareza. praxie). deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor cognitive. care să împiedice testarea neuropsihologică. deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu deficitul motor). manifestată printr-una dintre următoarele variante: 1. dizartria. a unui singur infarct situat strategic (girus angular. control motor. atenţie. II. psihoză. deficit senzorial şi motor major.alte arii cognitive (orientare. pareza facială centrală. De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive. a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni. a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe. Boală cerebrovasculară. partea bazală a emisferului cerebral. O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară. integrare vizualspaţială. talamus. c. evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice. Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă. delirium. semnul Babinski.

d. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM). Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie. neprovocate. c. Sindrom psudobulbar. apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală. magnetic. depresie. Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă: I. b. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului. c. incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip subcortical. Absenţa semnelor focale neurologice. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii. abulie. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită. cu necesitatea imperioasă de a urina. b. cu apariţia căderilor frecvente. 97 . Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile: a. inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv. apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian).Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă: a. agnozie. III.a. Tulburări micţionale. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici. e. cu excepţia afectării în ariile cognitive. polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune urologică.

c. II. diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit. b. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD). Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă. hipotensiune ortostatică. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG 98 . c. III. b. Sensibilitate severă la neuroleptice. Căderi repetate şi sincope. Delir sistematizat f. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată cu progresia acesteia. b. de integrare vizualspaţială pot fi proeminente. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale e. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică): a. Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale. unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă): a. Semne clinice spontane de parkinsonism. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie. Depresie g. Deficite de atenţie. cu activitate occipitală redusă i. Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT) h. Disfuncţie autonomă severă.b. Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET. incontinenţă urinară d. Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii. de ex. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) : a. c. de funcţie executivă. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate. IV. neexplicate c.

pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale. Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă. Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute. j. VI. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: Tulburarea de comportament . se continuă recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). În studiile clinico-patologice sau clinice. Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: I. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă A. . Secvenţa temporală a simptomelor Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este prezent). ambele fenotipuri clinice pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-sinucleinopatii. 99 . În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală B. etc. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul clinic c. În activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili.V.). În activitatea de cercetare. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale. când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson.debut insidios şi progresie lentă.

etc.amimie (lipsă de spontaneitate.lipsa criticii acţiunilor proprii. .semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate. etc. cum ar fi furtul din magazine. comportament violent.stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte. folosire a toaletei. . lipsă de spontaneitate). 100 . . etc. anxietate..pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în societate (pierderea tactului social.comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă. explorare orală a obiectelor. preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare).).reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare. infracţiuni.depresie. apatie.indiferenţă emoţională. Tulburarea afectivă .ecolalie cu perseverare. gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme. fumat sau consum de alcool excesive.hiperoralitate (modificări de dietă. manii alimentare. . . inerţie). idei fixe şi suicidare. delir (precoce şi trecătoare).tulburare de atenţie.). dansat.comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător). .mutism (în stadiul tardiv). . tezaurizare a diferitelor obiecte. lipsa empatiei şi simpatiei. . glume nepotrivite. consum excesiv de alimente. lipsa conştientizării bolii. cântat. Tulburarea de limbaj .). . fraze sau locuţiuni).). impulsivitate. preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat. .rigiditate mentală. . . sentimentalism exagerat. etc. . inflexibilitate.ipohondrie.

Coreo-atetoză. afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială.reflexe primitive (precoce).hipotensiune arterială cu valori oscilante. II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă: . .incontinenţă (precoce). . .alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”. amiotrofii.akinezie.Debut înainte de 65 de ani.Traumatism cranio-cerebral premergător debutului simptomatologiei. Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice .Pareze de nervi bulbari. rigiditate.Amnezie severă precoce. . . III.Deficite cortico-bulbare şi spinale. tremor (tardiv).Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii. în lipsa amneziei. . . cu rătăcirea pacientului în medii familiare. . .Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I. deficit motor. . .Debut abrupt al simptomatologiei.Dezorientare parţială precoce.Mioclonii. fasciculaţii (boală de neuron motor). 101 . Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală probabilă: .Apraxie severă precoce. .imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior). localizare deficitară a obiectelor.Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate Semne clinice la examenul neurologic . . de tip ictal.Ataxie cerebeloasă.traseu electroencefalografic normal. . . .

Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive Boala Alzheimer Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul medicamentos – psihiatri..Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral). Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. . .). etc. TRATAMENTUL DEMENŢELOR 1. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă frontotemporală probabilă: . SIDA. Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg iii. encefalită herpetică. Acesta se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii: a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):  Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere – unul dintre următorii: i. etc. sifilis. .Istoric de boală vasculară (angină pectorală. IV. claudicaţie.Istoric tipic de alcoolism cronic. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg ii.).Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă.Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute. neurologi.Modificări patologice precoce şi severe ale traseului electroencefalografic. psihogeriatri. . Galantamină – doza zilnică 16-24 mg 102 .

memantină în monoterapie. Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele moderate de boală Alzheimer. toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate .  Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10). c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):  Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg). ca alternativă. ca alternativă la terapia de combinaţie. b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze. asociaţi sau nu cu memantină (vezi mai jos) sau. În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina.  Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg). terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este satisfăcător. 103 . Atât memantina cât şi asocierea de memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2). Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în monoterapie .  Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere. în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină. mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă.Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de siguranţă.  Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază.

în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere. Mai multe studii randomizate. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe de demenţă doar dacă medicul specialist. observă menţinerea unui beneficiu. se vor face modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse 104 . placebo-controlate au demonstrat eficienţa Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale. Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen lung. Dacă este absolut necesară întreruperea tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt timp.  În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă  În cazul scăderii scorului MMSE sub 10.tratamentul pentru demenţă trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor spitalizări. în colaborare cu medicul de familie şi cu familia. Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică.  Trebuie evitate întreruperile terapiei. tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt. dubluorb. după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi. d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot administra:  Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală. medicul specialist poate decide oprirea tratamentului.  Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului.

). există un studiu clinic de amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări de memorie (18). Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică).  Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant. Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară. antihipertensive. Donepezilul 105 . În plus. b) Inhibitorii de colinesteraze. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive. antihipertensive.etc.etc. în special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare de boală. dublu-orb. ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală.). statine. psihice. ca medicaţie de a treia alegere. placebo-controlate au arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala Alzheimer uşoară şi moderată. dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător. Demenţele vasculare a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile. pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante. eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice. Studii clinice randomizate. statine. neurologice.semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante.  Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei). rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică).

cu un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3). placebo-controlat. Două studii randomizate. asociată tratamentului de prevenţie secundară. care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante. d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare. dublu-orb. b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. în special cu anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară. e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba.beneficiază de cele mai multe studii. placebocontrolate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă vasculară . c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică). conform unui studiu randomizat. Donepezilul beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson . Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson) a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere. atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse. Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară. 106 . Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii . atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse . dublu-orb. ca medicaţie de a treia alegere.

tratament chelator de cupru în boala Wilson. etc. se recomandă terapie specifică (spre exemplu compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii. Demenţe de alte etiologii În funcţie de etiologie. Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive Evaluarea simptomatologiei non-cognitive.Demenţa fronto-temporală a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru ineficacitate). 2. în special inhibitorii de recaptare a serotoninei. moderată sau severă care prezintă simptomatologie noncognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de 107 . b) Antidepresivele. respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale (BPSD.). administrarea de vitamină B12 în deficitul de vitamină B12. deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare . pot fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală. Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente.Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei. tratament antibiotic în sifilis. Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară.

El se poate totuşi folosi în stările de agitaţie acută. Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic. Sunt recomandate antipsihoticele atipice. cu consultarea familiei sau a îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului. se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale. şi numai ocazional cele convenţionale: . mai ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente. revizuit regulat. se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate. De evitat Diazepamul. iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale regulate. b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii. începând cu doză mică.administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază. mai ales dacă este folosit în mod cronic. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora agitaţia. care se creşte treptat la nevoie. Tratamentul trebuie să fie limitat. determinate sub raport cantitativ. etc. a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă. îndreptat asupra unor simptome ţintă care trebuie identificate.) se recomandă administrarea de antipsihotice. 108 . Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv. Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. Alegerea medicaţiei psihotrope. idei delirante. cu accentuarea stării de agitaţie.5-2 mg) este medicaţia de primă alegere (24). mai ales a celei antipsihotice trebuie făcută în urma unei analize individuale. în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau generează reacţii adverse. Ca medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie.Risperidona (doză zilnică 0.

Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale. .Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere. . cu accentuarea intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal. zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere. Clozapina beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie iar quetiapina de nivel C. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă. De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară. care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază. în anumite cazuri. Antiphihoticele. luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. chiar şi cele atipice. în cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile. Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă.În cazul simptomelor psihotice asociate α-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau quetiapină. cu tulburări comportamentale severe. sindroame parkinsoniene. 109 . Ocazional feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI) Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de medicamente.Quetiapină. în orice etapă evolutivă.). luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. trebuie administrate cu grijă. întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A). etc. se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază.. ziprasidon. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale tratamentului (cardiovasculare.

Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei. Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual (venlafaxina. Unele antidepresive tip SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare. Acestea trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei. şi în primul rând trazodonă. e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă. Terapia nemedicamentoasă În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică. d) Apatia.c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. 110 . Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. de asemenea inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia. mirtazapina sau trazodona).\ f) Comportament sexual agresiv. de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici (medroxiprogesteron) 3. Problematică de tratat cu psihostimulante. persoanele suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate. de tratat numai atunci când este deosebit de severă.

servicii de evaluare a memoriei. dans. asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare. În formele medii şi grave. pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera. incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii mintale. Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi comportamentală. agrava sau ameliora tulburările de comportament. ar trebui să fie evaluate. exerciţii psihomotorii. alte forme de terapie socială. care adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie. servicii speciale de zi. li se recomandă programe structurate de stimulare cognitivă. Persoanelor cu demenţă .forme uşoară şi medie. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri). indiferent de tipul sau severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în concordantă cu preferinţele. pe durată nelimitată. pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor specializat (drept la însoţitor). îngrijirie intermediară şi de recuperare. terapii psihologice şi de îngrijire la domiciliu. îngrijire specializată în cămin spital. cu istoria lor de viaţă. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri. pacienţii cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a pacienţilor cu demenţă. prin muzică. În fazele evolutive severe. servicii specializate de sănătate mintală.care să le asigure: îngrijirea primară. îngrijire în cadrul spitalelor generale. terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi eficientă. Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate. ocupaţională. abilităţile şi deprinderile personale. îngrijirea la domiciliu. printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice. stimularea multisenzorială. din cauza totalei dependenţe 111 .

fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii. ce determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps). fenomene de suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale în membre. însoţite de fasciculaţii musculare. trunchi. 11. paralizii ale oculomotorilor. a unei hipotensiuni severe. • Boala îmbracă un caracter progresiv. dar pot fi constatate şi la vârsta adultă. hipertonie musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor automate de asociaţie ale membrelor în mers. o serie de semne atât 112 . • Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne clinice caracterizate prin: inconştientă urinară. nu apare ca o boală perfect identificată. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy Drager ar fi: • Apariţia. atrofie iriană. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la bolnavii cu vârstă mai înaintată. Se semnalează şi cazuri familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic). ajungând să adune într-o entitate clinică. observaţiile lor făcute pe doi bolnavi. cât şi central (măduvă. în anul 1960. anhidroză. ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului. Shy şi Drager au publicat. • Din punct de vedere anatomo-patologic. Clinica. tremurături ale degetelor predominent în membrele superioare. leziunile îmbracă un caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate. de obicei în pusee. dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic. SINDROMUL SHY – DRAGER Definiţie. ci ca o înmănunchere de semne clinice şi anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice. nucleii de la bază). diminuarea sau impotenta sexuală. constante la o anumită categorie de bolnavi. Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit.

tremur intenţional). Ulterior. Chiar înainte de aceşti autori. bolnavul prezentând sindromul Shy . deoarece sunt destul de polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul nervos central. se adaugă şi tremorul.Drager. trecerea din clinostatism în ortostatism. în aceste situaţii şi de aceea nu sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. Ca urmare a acestui fapt. nu apare nici tahicardia compensatorie. se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi venoasă sub nivelul cordului. cât şi anatomo-patologice. ca: semne cerebeloase (mers ataxic. În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy .clinice.Drager poate prezenta şi următoarele semne neurologice: • o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat care. semne piramidale. automat prin intermediul zonelor reflexogene sino . pe lângă hipertonia cunoscută. mioclonii intermitente. determinând. pe care însăşi Shy şi Drager le menţionează (cca. 40 de cazuri). Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din această cauza. pentru venele situate sub nivelul cordului. sângele se adună în părţile inferioare ale corpului.carotidiene. în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare. s-au adăugat noi semne neurologice. în mod fiziologic. debitul circulator cerebral şi tensiunea arterială. diminuă întoarcerea venoasă în atriul drept şi scade deci debitul cardiac. numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul Shy şi Drager au crescut şi mai mult. au fost considerate specifice. Aceste date. In mod normal. 113 . nu mai apar fenomene de corijare vasomotorie. care va determina creşterea debitului cardiac şi creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit circulator normal. In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul menţionat mai sus. Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral necesar. datorită gravitaţiei. datorită deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic. mai ales în sistemul venos. o vasodilataţie marcată.

crize de râs sau de plâns spasmodice. o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă. vom putea găsi atrofii musculare. un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V. ca: boala lui Parkinson. în membrele superioare sau la nivelul limbii. L. mai ales. cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau urină nu creste în ortostatism). etc. atrofia olivo-ponto-cerebeloasă. mers caracteristic. sindromul Shy . Voiculescu în 1968).citologică). la nivelul primului spaţiu interosos. mai ales. disdiadocochinezie. în tabes. poate arăta o anumită creştere a albuminelor (disociaţie albumino . în membrele superioare şi constă. neuropatie amiloidă.bulbar cu dizartrie. aşa cum cunoaştem. diabet. tulburări de deglutitie. din mers embrios cu baza de susţinere lărgită.Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative. un sindrom pseudo . cât şi postural. Anatomie patologică: Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în: 114 . Deci.R.C. un sindrom de neuron motor periferic. cu fasciculaţii musculare. scleroza laterală amiotrofică. tremor intenţional. prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice. în acest caz situate. fără să fie specifică sindromului Shy-Drager.• • • • • • • dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui Parkinson şi este găsit atât în repaus. catecolaminele circulante sunt scăzute şi rămân constante. atât în clinostatism. poliradiculonevrite. Această caracteristică mai poate fi găsită şi după simpatectomii. unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o hiperostoză frontală internă.

fibrele olivo-ponto-cerebeloase. demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale. ale celulelor granulare. Mai pot fi găsite în măduva spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio . • în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje. Tratamentul. Se găsesc. nucleul ambiguu. nucleul dorsal al vagului. mai ales în ganglionii simpatici paravertebrali. hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate. ganglionul semilunar.• sistemul nervos vegetativ periferic. locus niger. Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat. etc. demielinizarea substanţei albe. în parte.lateral. demielinizări în fascicolele spino . nucleul lui Edinger-Westhall. Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice. de asemenea. ganglionul stelat. atât în sindromul Shy-Drager. hipotalamusul posterior. locus coeruleus. • în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în celulele piramidale şi ale lui Betz. cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am menţionat mai sus. • în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este găsită). amiotrofii care apar la microscop ca amiotrofii de tip neurogen. • măduva spinării. explicând astfel. nucleul perechii III. nucleii punţii.cerebeloase. afectând. Uneori s-a observat chiar apariţia unor cavităţi chistice în putamen. ceea ce explică amiotrofiile ce pot fi găsite. celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei. 115 . • în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales în globus-palidus şi putamen.

Dacă avem în vedere starea generală a cestor bolnavi. Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra presiunii sistolice prin retenţie hidrică. sindromului de hipotensiune ortostatică. în special. cu creşterea volumului circulant. Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune.Datorită suportului lezional al simptomatologiei. ne dăm seama de dificultatea dozării acestor droguri. De aceea. vârsta crescută uneori. Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de catecolamine. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în doze de 20 mg de mai multe ori pe zi. 116 . doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină pot provoca creşteri mari tensionale. El se adresează. tratamentul este simptomatic şi în general dificil de condus.

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
• • • • Date de structură si funcţie. Clasificarea patologiei sistemului nervos. Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică. Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern si intern. • Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament. • Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative. Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor periferici care exprimă tulburări de deficit. Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii până la periferie.

117

Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme. În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv, durerea poate fi: • durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi longitudinale • durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al unui plex; • durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi în teritoriul său de distribuţie. În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii: Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina plexului brahial afectat si anume: În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial si bicipital sunt abolite în cazurile tipice. În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în cazurile tipice În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar. Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.
118

Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic. Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral (spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai frecvent este hernia de disc lombară. Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si anteroexternă a gambei. Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului. Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier, trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern. Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet. Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit dorsal. Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă. Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.
119

Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în acelaşi timp mai puţin pronunţată. Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu evoluţie lungă. Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului achilian. Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata: hiperestezie, hipoestezie si anestezie. Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză. Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii: Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei. Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la mobilizarea articulaţiei. În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat. Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,
120

suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările oscilometrice trasează diagnosticul. Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta semnelor obiective. Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE
Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii sau senzitivo - motorii de deficit. Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii. Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.): • trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6; • trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7; • trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1. Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri, una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri
121

secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial, cubital, circumflex. Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic, într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si fenomene vegetative. Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor primare si anume • tipul superior Duchenne - Erb; • tipul mijlociu Ronak; • tipul inferior Dejerine - Klunke. Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stiloradial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului. Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate. Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex tricipital abolit Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată), atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale. În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.
122

Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta coastei cervicale. supinaţia mâinii este de asemenea afectată. Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. scurtului extensor al policelui. scurtului supinator. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular. iar la antebraţ a extensorului comun al degetelor.Etiologie. pumnului si a antebraţului pe braţ. 123 . El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate că este cel mai frecvent lezat. Ele pot fi la nivelul braţului. bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui. anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare. inervează extensorii principali ai braţului. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a tricepsului. Clinic este diferenţiat de paralizia totală prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital. Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a antebraţului. Paralizia nervului radial. iar mâna căzută în “gât de lebădă”. radialului scurt. de procese neoplazice. are însă. unde sunt cunoscute sub denumirea de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este întâlnită la beţivi. extensia mâinii. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a nervului radial în şanţul de torsiune. aşa numitul sindrom de coastă cervicală. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a trunchiului secundar. Este un nerv predominant motor. radialului lung si lungului supinator. Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât cele totale. o lentă capacitate de regenerare. Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos. extensorului degetului mic. antebraţului si degetelor. În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat. falangelor proximale ale degetelor. (Fig) Din această cauză.

este de asemenea slabă. flexorului comun profund. rotundului pronator. bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător. piele cianotică. Nervul median este format din unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. Paralizia nervului median (C6 . opoziţia degetului mare si pronaţia mâinii. În paralizia de nerv median. La strângerea pumnului. la nivelul mâinii a opozantului policelui. mâna este înclinată spre partea cubitală. abductorul policelui. Pensa mediană. mâna capătă aspect de “mână simiană”. marelui palmar. leziunea nervului radial este urmare fie a unei fracturi a radialului. policele este în acelaşi plan cu celelalte degete. flexorului lung al policelui. policele nu poate să acopere degetul arătător si rămâne întins. apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei policelui si a abducţiei lui în unghi drept. În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare. (Fig) Din cauza paraliziei rotundului promotor. modificări ale unghiilor. fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. antebraţul este în supinaţie. subţiată. sau prin injecţii perivenoase în placa cotului. Mâna fiind cu fata palmară pe masă. Ca urmare.T1). flexorului scurt al policelui si a lombricalilor 1 si 2. Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului comun superficial. la nivelul braţului.La nivelul antebraţului. Ea este caracterizată prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor. Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate. 124 . Acţiunea lui motorie principală este de flexie a primelor trei degete. între police si inelar.

Paralizia nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete.T1). 125 . Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii si dureri în primele 3 degete. leziuni sinoviale inflamatorii. deformări osoase si poliartrită cronică evolutivă. Un alt element de diagnostic pozitiv. localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele paraliziei de nerv median. Nervul cubital provine din trunchiul secundar anterointern al plexului brahial. a fetei palmare a mâinii. este măsurarea latentei distale motorii a nervului median. Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 . Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului. deosebit de important. sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului. Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului sau braţului. la nivelul şanţului epitrohlear. este oportună intervenţia chirurgicală. cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”. prin fracturi sau dislocări ale articulaţiei cotului.2 minute. cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului. Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de traumatismul iniţial. Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni posttraumatice. Dacă latenta distală este de peste 6 milisecunde.Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al regiunii radiale. apărând si amiotrofii. împreună cu nervul median. hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit motor. Nervul cubital. Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă. a fetei palmare a degetului mare. jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale ale indexului si jumătate din inelar. dar cel mai frecvent. index. median. Paralizia nervului cubital (C8 .

adductorul degetului mic si flexorul degetului mic. de cele mai multe ori completă. degetul mic este abdus. interosoşii si lombricalii 3 si 4. dând aspect de mână scheletică. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. constatăm că prima falangă a tuturor degetelor este extinsă. flexorul scurt al policelui. forţa de abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două. eminenta hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată. Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară.Din cauza acestor deformări. Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă. apare la nivelul mâinii “grefa cubitalului”. celelalte două sunt flectate. ca si păstrarea acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor (extensia primelor falange si flexia celorlalte două). Cu cât dezechilibrul dintre cele 2 forte musculare este mai mare. la nivelul regiunii mediopalmare. abductorul policelui. iar la nivelul eminentei hipotenare. jumătatea internă. Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie. cu atât grefa este mai accentuată. Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase. flexorul profund al degetelor. • la mână: la nivelul eminentei tenare. Leziunea totală a nervului cubital produce paralizia muşchilor. poate fi comprimat. Apare si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în: policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care este trasă cu fata lateral.) La examenul mâinii. a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a degetului 5 întreg si jumătate din inelar). după cum urmează: • la antebraţ: flexorul ulnar al corpului. (Fig. 126 . nervul cubital. care are raporturi foarte întinse cu osul la acest nivel.

extensorul propriu al halucelui. extensorul comun al degetelor. el inervează motor muşchii: psoasul. Cauzele cele mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele vertebrale. 127 . ce cuprinde fata anterioară a coapsei. coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul peroneal între os si muşchiul lungul peronier. Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 . pediosul. Paralizia nervului femural (L2 L4). • senzitiv . gambierul anterior. prin ramul său musculocutan. fata internă a genunchiului. fata anteroexternă a gambei. din ramul posterior al trunchiului sciatic. Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă. cvadricepsul este flasc si rotula flotantă.Paraliziile membrului inferior. două treimi interne ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea internă a celui de-al patrulea deget.la gambă. manevre de reducere a luxaţiei coxofemurale. lungul si scurtul peronier. în spaţiul popliteu.S2). abcese ale psoasului. Nervul sciatic popliteu extern se desprinde. la picior. nevrita diabetică. care este abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau anestezie. mai ales coborâtul scărilor. În ortostaţiune. cvadricepsul si psoasul-iliacul.prin ramurile înalte de bifurcaţie.(Fig) Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian. fata antero .internă a gambei. apoi se împarte în ramuri terminale. Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar. din această cauză mersul este afectat.) El inervează: • motor . (Fig.

dând la nivelul gambei. Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 . Nervul sciatic popliteu intern coboară în spaţiul popliteu. flexorul scurt al halucelui. Reflexul achilian este abolit. În timpul mersului.S3). Aspectul piciorului. nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală a gambei. El inervează motor următorii muşchi: • la gambă . flexorul degetului mic. marginea laterală a piciorului. Senzitiv. primii lombricali. Bolnavul. atinge solul puternic cu călcâiul. planta. nervul plantar lateral: pătratul plantar. piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul stepat). solear si tibial posterior. Bolnavul nu poate merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat. prin pareza de sciatic popliteu intern. pentru a nu se împiedica în propriul picior. virotice. apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor 128 . diabetice. interosoşii plantari. la picior .gastrocnemianul.Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a piciorului si falangelor degetelor.) Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale mersului. Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc. trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei. ridică genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. popliteu. Mersul este talonat. dorsalii si ultimii lombricali.nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor. (Fig. compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau nevrite de diverse etiologii toxice. mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu extern. 2 ramuri terminale: nervi plantar median si plantar lateral. aplatizarea boltii plantare. flexorul lung al degetelor si halucelui.

este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă. senzitiv si vegetativ prin interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor. POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII Reprezintă un sindrom periferic motor. În demielinizarea segmentară. Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii. recuperarea este rapidă. • lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în neuropatii posttraumatice sau metabolice). Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări motorii.dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este indemn. în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic. de exemplu în polineuropatiile acute). în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si motorii. Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin: • lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară. în cea de-a doua etapă. Simptomatologie. edeme. 129 . uneori a nervilor carnieni. senzitive si vegetativo . ulceraţii plantare. trece succesiv prin 3 etape: prima. În contrast. degenerarea axonală necesită o perioadă lungă de refacere. axonii fiind intacţi. Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului popliteu extern si constau în: atrofii.trofice. încercarea de a găsi etiologia neuropatiei. nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de mielină ca nervul să devină funcţional. care predomină distal si simetric la nivelul membrelor.

Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor. apoi abolite. Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în membre. sistemici. extremităţile membrelor. putem apela. interesează. 130 . viteză de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice. Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici. toxiinfecţioşi. musculatura mâinilor. de asemenea. Atrofiile musculare fără fasciculaţii. Reflexele osteotendinoase. carenţiali. mai accentuate adesea la plante. simetric si distal membrele. alergici. • examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de cele neurogene. gambe. la membrele inferioare. o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern. sunt la început diminuate. Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare si “mănuşă” membrele superioare. mai puţin a antebraţelor. la următoarele: • teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă neuropatia. picioarelor. interesând. tot cele distale. normală în miopatii si leziunile cornului anterior. Există. • măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă. coapselor. având uneori caracter de arsură. în general. dismetabolici. cu predilecţie.Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor periferic cu paralizie flască distală si simetrică. gambelor si aproape deloc a braţelor.

determinată de un metabolism crescend. Există dureri la presiunea maselor musculare. Această polineuropatie este de fapt produsă printr-o carenţă de vitamina B1. un aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor digestive. amiotrofii. 131 . vom descrie câteva forme de polineuropatii. realizând o psihopolinevrită. • biopsia musculară si a nervului. Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B. Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici. Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă. mai frecventă este polineuropatia alcoolică. crampe musculare cu apariţie mai ales nocturnă. vitamina PP duce la o regresiune.• examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor (disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni meningoradiculare). de tipul psihozei Korsakoff. Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile.motorie cu afectarea muşchilor antero externi ai gambei. hepatice. Din punct de vedere etiologic. Ulterior. determinând mers stepat si reflexe ahiliene abolite. se dezvoltă o polineuropatie senzitivo . În cazul polineuropatiilor carenţiale. fiind dispuse în “şosetă” si “mănuşă”. tulburări vegetative Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică. cu parestezii la membrele inferioare. În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă.

Progresiv. care este cruţat. precoce si face să dispară relieful fetei posterioare a antebraţului. Sub tratament chelator. în tratamentul cu hidrazidă. dureri. parestezii. confuzie mintală. ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator. Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive. Reflexul tricipital este adesea abolit. în doze importante. În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt: Polineuropatia diabetică. regresiunea este lungă si incompletă. hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului ahilian. la bolnavii cu stare generală proastă. eriteme cutanate. Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină (vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul tratamentului cu hidrazină. interesând muşchii cu inervaţie radiculară C7 la membrele superioare. Polinevrita este esenţialmente senzitivă. În funcţie de tabloul clinic. au fost izolate următoarele forme: • oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv cranian). se asociază întotdeauna vitamina B6. Simptomele apar după mai multe săptămâni de tratament cu hidrazină. cu arsuri la picioare. Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. 132 . Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă de peste 50 de ani. Amiotrofia este mare. este la adult predominant motorie. este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici.Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb. Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite vindecarea.

este reprezentată de neuropatia senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si degenerare secundară axonală. mai ales la cei dializaţi cronici. Realizează 3 forme de gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare. intervenţii 133 . forma cea mai serioasă de atingere polinevritică.• mononevrite cu afectarea. în mers. Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si intensitatea polinevritei. hiperestezie dureroasă care împiedică mersul. Apar tulburări trofice. În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările la nivelul “vasa nervorum”. • multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi periferici cu evoluţie acută sau cronică. • polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai frecventă a plantelor piciorului. Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. • polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul coapselor. ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare. în special. Neuropatia uremică. iar viteza de conducere este net diminuată). urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă prin parestezii dureroase de plante cu edem. Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă renală cronică. care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii. examenul neurologic este normal. a sciaticului popliteu extern si a cruralului. sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit. Apare în atacurile de porfirie acută intermitentă. decât a mâinii. Polinevrita porfirinică.

chirurgicale sau medicamente. cu vărsături. În urina de 24 de ore se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină. Sindromul psihic poate îmbrăca orice tip de psihoze.14 de la debutul bolii. botulism. Sindromul abdominal se manifestă prin dureri. Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de nicotinamide 2 . Alteori predomină interesarea motorie proximală la membrele inferioare. 134 .motorie. se instalează apoi paralizia nervilor bulbari cu posibile tulburări respiratorii. după 30 . un sindrom urinar si un sindrom psihic. toxina bacilului botulinic determină în 12 . Polinevrita este de tip motor. pe lângă sindromul polinevritic. În botulism. sulfamidele. instalată precoce între zilele 7 . piramidonul. de la nivelul faringelui si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină. Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie. un sindrom abdominal. acid deltaaminolevulinic. fiind determinate de toxina bacililor respectivi.brun prin eliminări crescute de porfirin. Sindromul urinar este reprezentat de urini de coloraţie ros . ca: barbiturice.36 de ore o simptomatologie abdominală cu dureri violente. anticoncepţionalele orale. Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă. de coproporfirină. tardiv. vărsături. debutând în membrele superioare cu paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină. putând simula un sindrom subocluziv. Simptomatologia cuprinde. se observă iniţial o paralizie a acomodării. Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina membrelor.3 g/zi.80 de zile se descrie o polinevrită generalizată senzitiv .

Trunchiurile nervoase sunt îngroşate. dar mai ales nervul facial. există si o afectare a rădăcinilor nervoase. În cadrul polinevritelor sistemice. iar ca sensibilitate avem o disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi. vitaminoterapie pot fi în general utile. sciatic. oricare dintre ei. fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie 135 . având afinitate pentru nervii faciali (bilateral. deci avem aşa numita disociaţie albuminocitologică. amiotrofiile sunt mai rare. Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive. Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă: Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă afectarea nervilor periferici. Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic. manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase. Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian. tulburările de sensibilitate au caracter radicular.14 zile de la injecţie. celulele din lichidul cefalorahidian sunt în limite normale. nervii cranieni pot fi interesaţi. popliteu extern). fiind crescută numai concentraţia de albumină. Acest bacil determină mai ales multinevrite. fizioterapic recuperator. Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie la 4 . corticoterapie. cubital. Clinic deficitul motor predomină proximal. amintim: polineuropatiile din colagenoze (lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic. apoi simptomatic.Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase.

Evoluţia clinică este variabilă Paraliziile pot continua să se dezvolte. reacţii alergice postvaccinale.de afecţiuni: infecţii diverse. pot duce în câteva zile la tetraplegie flască. virale. Electromiograma este de tip neuron motor periferic. Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic stereotip si în care se observă disociaţia albumino . apoi la membrele superioare. Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale ale membrelor. În cazurile grave. paraneoplazii. Simptome: după un episod infecţios. în timp ce la copii poate predomina distal.C. Dintre paraliziile nervilor cranieni. mai ales distal. serii repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare. apar dureri si parestezii. tulburări metabolice: diabet.R.20 de zile. În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este maximă în a doua săptămână de boală. Deficitul motor este în general pronunţat. este paralizia facială periferică bilateral. cea mai frecventă si oarecum caracteristică. Uneori este necesară Mortalitatea alege 3-4 %. sau în forme cu interesarea respiratorie. De obicei.citologică în L. proximal la adult. iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni. după care se instalează paraliziile. colagenoze. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează ascendent. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei. uremie. dar si alţi nervi pot fi interesaţi. traheotomia şi protezarea respiratorie. nespecific. mai frecvent respirator. în medie 15 . 136 . afectând mai mult muşchii extensori. Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic.

arteră cerebrală posterioară. • Infarctul cerebral: etiologie. BOLI VASCULARE CEREBRALE Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate (3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile cardiace si neoplazice). arteră cerebrală medie. etiologie. ocluzii prin tromboză sau embolii. simptomatologie. Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni ischemice. a fiziologiei si fiziopatologiei circulaţiei cerebrale. embolii cardiace. Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite ale peretelui vascular. hemoragice sau mixte. • Hemoragia meningee: etiologie. • Atacul ischemic tranzitoriu. modificări ale tensiunii arteriale sistemice. vertebro-bazilar. • Hemoragie cerebrală. vasculite sistemice).ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE • Descrierea vascularizării creierului. arteră cerebrală anterioară. • Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă internă. simptomatologie. ruptură de vas sau alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte modificări calitative ale sângelui. Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine. • Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale. simptomatologie. 137 .

astfel că în condiţii normale.) • sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %). în teritoriul arterei arteriografiate). medie si posterioară). • sistemul vertebrobazilar. 138 . Vasele care formează poligonul Willis au o presiune arterială identică. • anastomoze la suprafaţa emisferelor .pe convexitate . Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz de obstrucţie arterială. datorită sistemelor anastomotice: • poligonul Willis format din cele două artere cerebrale anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele două artere comunicante posterioare care leagă arterele carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de bifurcaţie a trunchiului bazilar). • anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne) care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne si faciale (ramuri din carotida externă).Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig. Prin intermediul lui se realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene interne si între sistemul carotidian intern si cel vertebrobazilar.între ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară. aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos (în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral.

Creierul consumă 20 . DSC diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 . deşi greutatea lui reprezintă numai 2 . El este în funcţie de: • presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de tensiunea arterială sistemică..45 ml/100 g/min. DSC se menţine în limite fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 . Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale. • rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul circulator. independent de modificările presiunii de perfuzie. la bătrâni este de 40 . Ea este definită ca o proprietate a vaselor cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de 139 . ceea ce reprezintă 15% din debitul cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal.3 % din greutatea corporală a adultului. care au mare rol asupra debitului sanguin cerebral.25 % din glucoza si oxigenul necesar organismului. iar creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm arteriolar).S. Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg (valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară (scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %). Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant. Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul în fiecare minut) este de 750 ml/min.170 mmHg. Ea depinde de vâscozitatea sângelui.65 ml/100 g/min.C. Reglarea debitului sanguin cerebral D. presiunea intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de secţiune vasculară).

• hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34 ml/100 g/min..perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen. a) rolul CO2 este foarte important: • creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral prin dilatarea patului vascular cerebral.inhalarea de aer conţinând 85% O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min. 140 . c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală în timp ce alcaloza are efect invers. 1. metabolic si neurogen. Prezenta de 5 . • hiperoxia are efect invers .7% CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100 g/min. El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate. b) rolul oxigenului: • hipoxia creste DSC. care a depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni. dar în grad mai mic ca hipercapnia (inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O2 creste DSC la 73 ml/100 g/min. Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. cât este normal. Vasele cerebrale sunt foarte sensibile la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si oxigen în sângele arterial. prin vasoconstricţie. fată de 52 ml/100 g/min. Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor (fenomenul Bayliss). 2.

Stimularea simpaticului cervical exercită un efect vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz si colaboratorii.3. • volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 . de la etapa iniţială a timpului arterial până la cea finală a timpului venos. geniculat ar ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian). dar importanta ei funcţională nu este încă bine precizată. a căror stimulare electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar. Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele cerebrale.8 sec. 1951). activitatea intelectuală. Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus. 1967). datele histologice nu sunt concludente. Starea de veghe. unele stări afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză. cu metode izotipice este apreciată la 7 . 1969). până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite efecte hemodinamice. 141 . În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor cerebrale.. cât si sistemul vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică. existând numai observaţii asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial. Atât sistemul carotidian. gg. În condiţiile unei autoreglări normale. Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt: • viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o valoare medie de 5 sec. Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel arteriolar.150 ml (Nylin. DSC este în relaţie cu metabolismul neuronal.

6. Etiologie. dislipidemie). trombocitopatii). ateroscleroza. boala Wegener. în cadrul unor leziuni arteriale sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală. boala Takayashu. în cursul colagenozelor (periarterita nodoasă.). leucemii. Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi reversibile dacă se restaurează circulaţia. 5. tromboflebite cerebrale. Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt restabilite. boala Hodgkin. 2. 4. boala Horton. hipertensiunea arterială. boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor infecţioase si parazitare (lues. Această arie inelară cu debit scăzut în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră. etc. hemopatii (poliglobulii. Cauze de tromboză: 1. tulburările funcţioanle sunt reversibile. febră tifoidă. scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale ocluzive de natură trombotică sau embolică. meningite si meningoencefalite purulente si tuberculoase). porfirie. anemii. trombangeită obliterantă cerebrală. peste 3 minute apărând necroza ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral). 142 . Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute. boli metabolice (diabet zaharat. 3. În general.ISCHEMIA CEREBRALĂ Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei cerebrale.

hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic. Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice. • tromboza arterelor cerebrale. chirurgie vasculară). aterosclerotice. indiosincrazie) sau alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri (substanţe de contrast. factori toxici (alcoolism. anticoncepţionale). hipotensiune arterială posturală) 9. • infarct miocardic cu trombus mural. 11. soc traumatic sau chirurgical. alte cauze mai rare (radioterapie. arteriografie. • tromboza venelor pulmonare. • endocardită trombotică nebacteriană vegetantă. ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple). 12. de origine cardiacă: • fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice. mixom atrial. 1. boli congenitale de cord. în migrene. angajări cerebrale. prolaps de valvulă mitrală). • complicaţii ale chirurgiei cardiace. anevrisme disecante de aortă si carotide. grăsoase. cateterisme. 143 . sindrom Adams . 8. hipertensiune. hematom cerebral). spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor cerebrale rupte. 10.7. neoplazice. • endocardită bacteriană acută sau subacută. saturnism. de origine extracardiacă: • ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali (tromb mural. cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya. 13. • embolii gazoase. material ateromatos). 2.Stockes. prin arteriografii.

hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest proces. apare în copilărie si adolescentă. Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la nivelul endarterei. În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în joc următorii factori: • factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză sau embolie). dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân. Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală).• embolii din flebite (defect septal). asociată cu proliferarea conjunctivă. coronarelor si altor artere periferice. În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea arterelor vertebrale. produce îngustarea lumenului arterial (stenoză ateromatoasă). Hipertensiunea arterială. hemoragie intramurală sau tromboză murală. Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului 144 . Factorii anatomici. În interiorul carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide interne (sinus carotidian). Fiziopatologie. • factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină. porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene . Procesul ateromatos este identic în arterele cerebrale cu cel al aortei. la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă frecvent de ateroscleroză.ateromatoza arterelor convexităţii fiind o raritate. calcificare secundară. compoziţia sângelui circulant).

Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic.Brawn). leucocite. în funcţie de sediul obstrucţiei. Factorii hemodinamici. în hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a sensibilităţii vasculare la angiotensină. Infarctul cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care 145 . într-o reţea de fibrină). plachete sanguine. extensia trombusului excluzând si căile de supleantă. fiind uşor extirpabil. urmat de constituirea trombusului roşu format din hematii. sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine aderente la peretele vascular. poate fi incriminat în cursul irigaţiilor mecanice. în hemoragia meningeală în care eliberarea de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular. • căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale cu valoare funcţională inegală. friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de calibru mare). în rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice (variaţii constituţionale. în general până la prima ramură colaterală de calibru notabil (de exemplu. cu extinderea trombozei în aval (trombusul de stagnare). În primele ore. modificări legate de ateromatoză). datorită intervenţiei mai multor factori: • spasmul vascular.(trombus alb. Trombusul mural se poate desagrega si dispare. ulterior. sau poate produce ocluzia lumenului vascular. se poate fragmenta (embolii plachetare de talie mică. trombusul nu aderă foarte puternic la perete. prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari cu ocazia angiografiilor. artera oftalmică pentru tromboza arterei carotide interne). Un rol important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului Willis. Infarctele cerebrale se produc frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch) Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de la un caz la altul. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului (“criză hemodinamică” Denny . contestat astăzi.

în caz de ocluzie a arterei subclavii în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale. cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si Schnneider). mai mult sau mai puţin întins.6 mm. corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate. În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector. putând interesa si arteriole cu diametrul de 0. Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională reversibilă a ţesutului nervos. ca urmare a acumulării acidului lactic si CO2. poate produce o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din trunchiul bazilar către membrul superior). cum ar fi policitemia (factor predispozant). agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge” asociată deseori cu hiperagregarea plachetară. iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce necroza ireversibilă. • tulburări ale crazei sanguine. Fenomenul de supleantă determinat de gradientul de presiune.2 . în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să producă leziuni definitive. Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte schematic în trei stadii: 146 . La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale.0. • hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de arteroscleroză. modificări ale vâscozităţii sanguine. poate deturna aportul de sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă obstrucţiei (“sindromul de furt”. Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins.determină limitele zonei de ramolisment. În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă de acidoza locală. dar consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie de lux” Lassen).

Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom. Pe piesa fixată în formol. 147 . Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte evolutive: • în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la microscopia optică.36 ore zona ramolită devine mai palidă. Anatomie patologică. prin transformarea NAD în NADH. limita între substanţa albă si cea cenuşie se estompează. apoi fragmentată. edem. apare edem cerebral. stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a sistemului “respirator” celular. regiunea lezată are consistentă scăzută. 3. diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie. Microscopic se constată apariţia procesului de fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi). citoplasmă bazofilă) vase congestive. 2. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a ATP si acidoză. Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul stadiu). edemul este încă important. teaca de mielină umflată. • între 6 . producând uneori compresiunea structurilor vecine. apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de acidoză).1. Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată de hiperglicemie si anoxie. Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic). legată de acumularea de CO2 si de acid lactic (produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului). • în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează.

cu deficite neurologice difuze. Histologic proliferarea macrofagelor persistă mai multe luni. cu leziuni parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. către a III-a săptămână începând procesul de cavitaţie. Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu plăci peteşiale. 3. Ramolismente hemoragice există si fără ca ocluzia vasculară să dispară. forme cu manifestări neurologice generalizate. Cezar Ionel). la care se asociază tulburări psihice. 2. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental paraclinic sau la necropsie. embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o porţiune mai distală a arterei. concomitent cu proliferarea fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment. 148 . mai mult sau mai puţin confluente. • accidentul ischemic constituit (complet) în care deficitul neurologic este stabil sau persistent si este secundar infarctului cerebral. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin următoarele entităţi: 1. este total reversibil si este determinat de o scădere a DSC. interesând fie întreaga zonă ramolită. Aceste fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet. în teritorii de ischemie severă. Aspecte clinice. în care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice ale circulaţiei cerebrale. fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de ischemie.• după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia. forme cu manifestări neurologice localizate: • accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul neurologic durează sub 48 de ore.

dureri transitorii faciale. hemianopsie homonimă.48 de ore). disartrie). hemipareze în basculă. deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală). tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei cerebrale. deseori bilaterale (halucinaţii. de trecerea de la clino la ortostatism. precum si prin existenta unor stenoze arteriale. excepţional hemianopsie homonimă. hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de efectul Bayliss. uneori. tulburări de vedere. afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului major). cefalee. Principalul mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară sau colesterolică). Aspectul identic. ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale magistrale. confuzie mintală. deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie. reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a atacurilor. tulburări apraxoagnozice. crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere. de la câteva minute la 24 . parestezii periorale si linguale. AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor de ischemie cerebrală. senzaţie de înceţoşare a vederii. al episoadelor de AIT se explică prin caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală. cecitate monooculară tranzitorie. de rotaţia si extensia capului. AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat frecvent de mişcări bruşte ale capului. Manifestările clinice variază în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau vertebrobazilar. consecutivă deseori.Formele cu manifestări clinice localizate. unei hipotensiuni arteriale sistemice. Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă (durată în general scurtă. la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea temporară a presiunii de perfuzie. amauroză bilaterală). AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză. tulburări de sensibilitate unilaterală. 149 . în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace.

tulburări ataxice (tulburări de echilibru. Presiunea arterei centrale a retinei de obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu stenoză severă. În timp ce arterele cerebrale pot fi explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei. Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian.8” de la injectare. Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor si volumelor circulatorii. Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”. în general marcat cu Technetium 99. crize convulsive sau modificări EEG. gamaangioencefalografia este capabilă să evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical. precum si răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul intracranian. injectat brusc pe cale intravenoasă (în mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 . pulsaţii reduse sau absente la artera carotidă comună la gât. de mers sau coordonare). iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între 6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani). care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular.fără pierderea de conştientă sau vertij). Un semn adiţional de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă. 150 . artera carotidă externă lateral de faringe. Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei. mutism akinetic. arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”. arterele carotide interne si comune pot fi explorate mai direct. Diagnostic diferenţial si pozitiv. Stenoza aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. difuziunea capilară se observă între 12 si 14”.

mai ales în ateroscleroza cerebrală. • accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore. judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse. iar fenomenele acompaniate se instalează progresiv în 5 .Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor responsabile. • vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani. fie în mod progresiv sau prin ictusuri repetate. 151 . glioame) pot debuta rareori prin deficite tranzitorii. deseori are un caracter familial. recidivează si nu este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală. cu ameliorare totală sau importantă. apare la vârste mai tinere. uşor de diagnosticat prin prezenta hipoglicemiei. mai ales la diabetici. deseori prezintă leziuni asociate. • hipoglicemia. care se instalează mai progresiv si dispar mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice. • unele tumori cerebrale (meningioame. • accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral. în special migrena acompaniată. care. Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie: • crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat. Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme: • accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile. • migrena.45 min. poate produce manifestări neurologice localizate si reversibile..

artera corticosimpatică. hemianestezie. • fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect pseudotumoral prin edem cerebral. artera comunicantă posterioară (artera cerebrală posterioară embrionară). pentru nervii carnieni III.SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE Artera carotidă internă. hemianopsie omonimă de partea opusă leziunii. • în stânca temporală: ramuri osteoperiostale. pătrunde în craniu în stânca temporală. artera carotidiană anterioară. b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral. IV si V ramura oftalmică a nervului V. porţiunea terminală extracavernoasă se împarte în ramuri terminale. a) Sindroame totale: • hemiplegie. Ramuri: • la gât nu dă ramuri colaterale. apoi în sinusul cavernos. Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului. cu evoluţie deseori letală. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor. • ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală medie (silviană). artere hipofizare si ramuri meningiene. pentru ganglionul Gasser. Sindroame clinice. • în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos. 152 . Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4. de obicei cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice. • după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică. poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică.

c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică.ramura terminală. • artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie frontală. Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea hipotalamusului). Sindroame clinice: a) sindromul total: • deficit motor predominant crural. artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului caudat si partea anterioară a capsulei interne). lobul patrulater si circumvoluţia corpului calos. globul paracentral si o parte a circumvoluţiei corpului calos. 153 .laterală si ipsilaterală (tromboza arterei oftalmice). ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană a emisferei cerebrale.Lascu constând din hemiplegia contra . Ramuri superficiale (corticale): • artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea anterioară a fetei interne a lobului frontal. • artera caloasă posterioară .Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal Radovici . Artera cerebrală anterioară Origine: carotida internă. • artera parietală internă irigă lobul paracentral. • tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior. Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera comunicantă anterioară). partea superioară a frontalei ascendente.

• artera orbitofrontală . • artera polului temporal. cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală ascendentă. Artera cerebrală medie.irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual.irigă partea laterală a lobului orbital si circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară. • artera şanţului retrorolandic . • artera şanţului prerolandic . 154 . • fenomene apraxice.irigă de o parte si de alta şanţul Rolando. • artera plicii curbe (angulară) ramura terminală. Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă.• reapariţia reflexului de apucare forţată. Ramuri superficiale (corticale): • artera insulară .au ca element clinic predominant pareza membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată. nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid). Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei. parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu artera parietală posterioară). Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă). artera temporală medie si artera temporală posterioară .irigă insula Reil si capsula externă. • uneori stereotipii.irigă partea posterioară a circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă. • artera şanţului rolandic . b) sindroame parţiale .irigă o parte a circumvoluţiei parietală ascendentă.

se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero . • apraxie. • afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă corporală în leziunile emisferului minor.internă a lobului temporo . trece apoi în 155 . Artera cerebrală posterioară. embriologic. Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar.Sindroame clinice: a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară. • hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic. • artera cvadrigeminală. • hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor geniculocalcarine. Ramuri mezodiencefalice: • pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si unul oral talamoperforat. terminându-se la nivelul cuneusului. formând unul din cercurile circumpedunculare. Traiect: înconjoară mezencefalul. • artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile circumpedunculare la irigarea mezencefalului. b) sindromul silvian superficial: • hemiplegie predominant faciobrahială. artera cerebrală posterioară provine din artera carotidă internă. c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al arterei carotide interne.occipital.

apoi cisterna ambiens. Ramuri superficiale: • arteriolele spleniului corpului calos.laterală si posterioară a talamusului. • artere temporale .plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană anterioară. Artera coroidiană anterioară. Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei optice. • pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro . • hemianopsie prin lezarea bandeletei optice. T5. • sindroame diverse de lob occipital. Sindroame clinice: • hemiplegie prin lezarea capsulei interne. b) sindroame corticale (uneori bilaterale): • hemianopsie. Ramuri si distribuţie: • ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp. inclusiv cornul Ammon • artera calcarină .irigă circumvoluţiile T2. Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie). • ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni. 156 . T4. • arteriole pentru bandeleta optică.irigă fata medială a lobului occipital. porţiunea reteolenticulară a capsulei interne. Sindroame clinice: a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund. • alexie în leziuni ale emisferei dominante. având si un teritoriu talamic variabil. principala sursă de vascularizaţie a globului palid. cecitate corticală.

artera spinală anterioară.inferioară (uneori provine din artera bazilară). • poate apărea sindrom “furt”. în caz de supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică. unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma trunchiul bazilar.• ligatura arterei caroidiene anterioare. circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul circumferenţial scurt (ramolisment retroolivar Wallenberg). de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate. unde face o dublă curbă si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare. cu ameliorarea sindromului parkinsonian. Traiect: canalul vertebral transvers de la C6 la atlas. are efect lezional principal asupra porţiunii interne a globului palid. artera cerebeloasă postero . • pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian. artera spinală posterioară. Artera vertebrală. • în craniu: meningea posterioară. de absorbire a sângelui. după ce a emis colaterale pentru tractul optic. practicată în parkinson. ramuri articulare si musculare. Origine: subclaviculară. b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la nivelul trunchiului bazilar. se termină la nivelul şanţului bulbopontin. cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin 157 . Sindroame clinice: a) obstrucţia arterei vertebrale: • fără să se întindă în trunchiul bazilar. Ramuri si distribuie: • la gât: spinale.

b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului paramedian pentru sindroame mezencefalice. Artera bazilară. • artera cerebeloasă antero . VII si VIII. Traiect: fata anterioară a punţii. cerebeloase. fenomen explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul bazilar. talamice si de lob occipital.cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi cerebral si cerebel. prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască.superioară. Bulb: 158 . Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului. Ramuri si distribuţie: • ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral). Sindroame clinice: a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit. • ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI. Origine: unirea celor două artere vertebrale. Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în trei teritorii: teritoriul paramedian. manifestându-se prin rigiditate. • artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie. sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale. circumferenţial scurt si circumferenţial lung.

artere coroidiene anterioare). • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero inferioară. • teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă posterioară. Protuberantă: • teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din artera bazilară. artera vertebrală si artera bazilară. Cerebelul: 159 .posterioare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si artera cerebeloasă antero . Mezencefal: • teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din pediculul retromamilar. artere coroidiene posterioare.• teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care iau naştere din artera spinală anterioară. artere cerebeloase posterioare. • teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere cerebeloase antero . ramuri ale arterei bazilare.inferioară. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale scurte. • teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi).

abces cerebral).Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase. infarctele hemoragice. lueta. Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi malformaţii vasculare. artera cerebeloasă medie.inferioară.superioară si pa fata inferioară (pyramis. Profilul temporal al bolii cerebro .superioară. Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale. 160 .inferioară. lobul anterior) de artera cerebeloasă antero . • paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula. săptămâni) şi hematoamele.vasculare poate fi urmat de alte boli neurologice: tumorile infecţioase. • arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de artera cerebeloasă antero .vasculară. Se dezvoltă în secunde. inflamatorii. cele mai importante fiind artera cerebeloasă postero . zile. ore. tumoră cerebrală. ca de exemplu sindromul lateral bulbar Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară. minute. Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale. hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare. Diagnostic pozitiv si diferenţial. neconvulsiv. culmen. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte deficitul neurologic focal. • neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase. degenerative. lobul central. iar deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare (scleroză multiplă.superioară şi artera cerebeloasă postero inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform). Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme cu distribuţia neuro . Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile. leucoencefalită multifocală. brusc instalat. cu grade diferite de gravitate şi cu profil temporar. amigdala) de artera cerebeloasă postero .superioară. • teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera cerebeloasă antero . artera cerebeloasă antero .

infarct de miocard. ocazional pleiocitoză în infarctul masiv. cu excepţia infarctului în porţiunea superioară a teritoriului bazilar.Tromboza aterosclerotică. Absenta de AIT prodromal. diabet zaharat. Apare la vârste avansate. Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă). xantomatoză). Relativă conservare a stării de conştientă. stenoză mitrală. 161 . Sursa emboliei este deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii. Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei perioade de hipertensiune arterială. Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu. uneori uşoară creştere a proteinorahiei. Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul). aortică. Embolie cerebrală. diabetului. Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu vindecare sau ameliorare între agravări. endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom). Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau minute. Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în absenta hipertensiunii arteriale. mixom atrial. rareori progresie continuă. la bolnavi cu semne de ateroscleroză în special coronariană. endocardită bacteriană subacută. LCR normal. arteritei. vase periferice si alte boli asociate aterosclerozei (boala hipertensivă. valvulotomie sau proteze valvulare.

deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute. Redoare de ceafă. Anevrisme saculare rupte. moderată. zile). ore. cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului cerebral masiv si hernierea lobului temporal.Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic extins. Hemoragia cerebrală hipertensivă. Debut în timpul orelor de muncă. frecvent hematii la examenul microscopic (infarct hemoragic). dar. Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină. plămân. Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin hemoragie cerebrală sunt comatoşi. extremităţi). Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite persistente. Cefalee localizată. mai des ca în somn. deseori cu cefalee. tract gastrointestinal. Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore (uneori debut mai brusc). cu excepţia comei profunde. în timp ce ictusul hemiplegic în care bolnavii sunt conştienţi este trombotic). deseori. fără semne prodromale. rinichi. 162 . Bolnav cu hipertensiune arterială. LCR hemoragic. LCR clar.

Formele cu manifestări clinice generalizate. Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi.Absenta semnelor prodromale. multiple si diseminate pot să evolueze fără semne clinice focale. Leziunile trombotice mici. provocând insuficientă cerebro . Semne de iritaţie meningee prezente. crize convulsive la debut. fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia paraliziei de oculomotori. LCR intens hemoragic. iniţial minore. Hemoragiile preretiniene (subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie arteriovenoasă. afazie. Pareze tranzitorii. deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si posttraumatic. Debut în timpul eforturilor fizice. ca urmare a fenomenelor de ischemie cronică difuză. Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer. parestezii. Caracteristică este asocierea semnelor neurologice. a actului sexual. 1965). cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică. sub presiune. deşi deseori în istoric există episoade cefalalgice.vasculară acută cu simptomatologie neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare. În general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană difuză. la început. determinând leziuni diseminate. Ateroscleroza cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor mari. Instalarea bruscă cu cefalee severă. 163 . cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic. Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore).

164 . disartrii trecătoare). astenie fizică si intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii de muncă. dar prognosticul rămâne rezervat. exprimând alterări de hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar. Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli. reflex maseterin exagerat.Radovici. retiniană). tensiune psihică. deoarece au o integrare corticală). renală. tulburări de concentrare). preocupările hipocondriace si cenestopate.Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a aterosclerozei care se manifestă prin cefalee. Reflexele velopalatin si faringian sunt diminuate sau abolite. eliberată de sub acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală. reflexul de sugere. Reflexul bucal Toulouse. prezenta reflexului palmomentonier. anxietate. care evoluează spre sindromul psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică. tulburările putându-se permanetiza si agrava spre un proces psihotic sau demenţial. insomnie. prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte. Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile. urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie. mici tremurături ale degetelor. uneori uşoară hipertonie extrapiramidală. diminuarea atenţiei. schiţă de Babinski intermitent. Sunt foarte semnificative modificările efective de tipul emotivităţii crescute. reflexul palmomentonier Marinescu . mai frecvent între 55 si 60 de ani. După Birkmayer. a reflexului bucal. parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor osteotendinoase. de obicei după 45 de ani. 1965. iritabilitate. coronariană. Ele se instalează în general lent. acufene. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină.

sfincterian si intelectual. extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. Caracteristice pentru sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea reacţiilor mimicoefective. Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali. târşiţi cu corpul în anteflexie. modificările aterosclerotice sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie. infecţie urinară). Substratul anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate. instalat în “trepte” se traduce la început prin mers cu paşi mici. Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie. Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă. cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale.extrapiramidale. putându-se agrava până la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). tulburări de tonus piramido . tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie. datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor subcorticale. 165 . Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici. tremurături. a deficitului motor. fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal. Deficitul motor. Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive. târşiţi.Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate. ceea ce produce pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii. cu ameliorare rapidă.

• hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni vasculare sau tumorale emisferice. • arterite (colagenoze. • hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau metastatice. purpură trombotică trombocitopenică. lues). • hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale arterelor cerebrale. • anevrisme cerebrale rupte. fie prin eritrodiapedeză. insuficientă hepatică. 166 . encefalite. angioame cerebrale. tratament anticoagulant. Cauze de hemoragie cerebrală: • hipertensiune arterială. embolii septice. fie prin ruptură vasculară. Cauze de hemoragie subarahnoidiană: • • • • • • anevrisme ale arterelor cerebrale. • discrazii sanguine: leucemii. hipertensiune arterială. colagenoze. anemii plastice. • traumatisme craniocerebrale.HEMORAGIA INTRACRANIANĂ Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie meningee). angioame. tumori cerebrale. Etiologie. discrazii sanguine. meningite.

La nivelul trunchiurilor arteriale principale există ateromatoase. pereţii laterali ai sacului anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea vasului. care secundar pot cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee). Tunica musculară se omogenizează. leziuni Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din populaţie).Bouchart) si numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală. ale peretelui arterelor cerebrale. nucleilor striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide. suferă degenerescentă hialină. favorizată de hipertensiune arterială si ateroscleroză. Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive: • anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos.Fiziologie şi anatomie patologică. constând din dilataţii localizate. Peretele arterial se îngroaşă considerabil. când anevrismul atinge o “mărime critică”.05-2 mm (anevrisme Charcot . Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al rupturii. predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal. în timp ce lumenul se micşorează sau este total exclus. de obicei sacciforme. Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor. • anevrismele arteriovenoase voluminoase. Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale (75-300 microni diametru). favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială. se îngroaşă. cu dimensiuni care variază de la câţiva milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei bifurcaţii arteriale. Endoteliul dispare. Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme microscopice cu diametrul de 0. numite si cirsoide sunt formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj 167 .

Stockes. ameţeli. vultuos. strănut. În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi. pupila de partea hemoragiei este midriatică (edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment mezencefalic). tulburări de limbaj tranzitorii. Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei). coitus. semnul Raimiste. situate de obicei profund în parenchimul cerebral. tuse. putând fi declanşat de eforturi fizice. facies. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu cefalee intensă si stare de comă. cu respiraţie stertoroasă si uneori respiraţie periodică de tip Cheyne . parestezii localizate într-un hemicorp. în jurul vârstei de 50 de ani. iar examenul LCR în 80% din cazuri arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în 168 . La examenul obiectiv se constată starea de comă. mai frecvent la bărbaţi. defecaţie. rareori convulsii. aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie lentă.reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral). redoare de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee). devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul îşi priveşte leziunea”). Hemoragia cerebrală. febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C. Aspecte clinice. masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul trombozelor si rupturilor vasculare. excese alimentare. Prezente de la naştere. Uneori. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături. căderea membrelor pe planul patului. Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie hipertensivă si hemoragii preretiniene. Ele realizează în acelaşi timp o deturnare a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o ischemie relativă a cortexului cerebral. bradicardie. acufene. În unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente în hipotalamus. În peste 50% din cazuri semnul Babinski este prezent bilateral. Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune arterială. creşteri ale tensiunii arteriale.

în care debutul se face cu ictus brutal. după care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor neurologice. pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau crize de epilepsie generalizată.LCR. cu redobândirea stării de vigilitate. hipertermie importantă. cea mai frecventă. După evoluţia clinică există patru forme: • evoluţia în doi timpi (forma clasică). Alteori. 169 . Un element de gravitate extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie ventriculară): coma devine foarte profundă. 90% în prima săptămână de evoluţie). bolnavul supravieţuind dar cu sechele neurologice severe. Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc în 70% din cazuri la exitus (37. Hematoamele intracraniene. Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul cerebral (zonă de densitate scăzută). spre deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie capsulostriată. Hematoamele reprezintă o colecţie de sânge bine delimitată. cu sindrom de hipertensiune intracraniană si cu alterarea stării generale. situată în endocraniu si având o evoluţie clinică asemănătoare cu un proces expansiv intracranian. tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă. se instalează o stare de contractură generalizată. care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm 3 ). tulburări vegetative mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală.7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor în 24 de ore. În raport cu localizarea lor se împart în: • hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului.

sursa hemoragiei fiind ruptura arterei meningee mijlocii. • acut. cu ameliorare parţială timp de câteva ore si reagravare. midriază bilaterală fixă. exitus aproape în 100% din cazuri. produs prin efracţia venelor corticale după traumatism craniocerebral) poate evolua acut sau cronic: • hematomul subdural acut este rar. • cronic. • subacut. • forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită. cu intrare în comă progresiv. urmată de un interval liber de 7 . • hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si arahnoidă. • hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu. rigiditate prin decerebrare. apoi progresiv cu semne neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă. cu pierderea de conştientă posttraumatică. sinusul longitudinal sau venele diploice la hemofilici) poate evolua: • supraacut. comă.6 săptămâni. • forma pseudotumorală debutează cu cefalee si evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană progresivă în decurs de 1-4 săptămâni. care durează până la câteva ore si uneori semne neurologice de focar. cu progresiune rapidă.• forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”) debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval liber de sindromul neurologic si general.21 de zile. excepţional 4 . apare după traumatisme craniene grave. cu agravarea rapidă a semnelor neurologice. deseori postraumatică. cu pierderea de conştientă de 1-2 ore. cu revenire aproape completă pentru câteva ore si reapariţia ulterioară a semnelor neurologice. bolnavul îşi pierde imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu 170 . cu pierderea de conştientă de scurtă durată.

vărsături.Arseni. În perioada de stare bolnavul este agitat. Kernig. Triada simptomatică: hemipareză discretă. apatie sau iritabilitate. rareori debutul este discret si insidios. cu agravarea progresivă si semne de hipertensiune intracraniană.cefalee. uneori atitudine în cocoş de puşcă. în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii de hematom subdural tardiv. Debutează brusc. anxietate. fotofobie si foarte rapid o stare de obnubilare sau comă. are un sindrom meningian intens (cefalee. în majoritatea cazurilor. Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral. semnele neurologice sunt discrete: anizocorie (midriază deseori de partea hematomului). redoare moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de către Arseni caracteristică. cu semne psihice. 1979) are o cauză discrazică.39 oC. vărsături si intrare progresivă în comă. cu revenire în câteva minute. depresiune. relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală). febră care creste progresiv în 24 . aterosclerotică la alcoolici. în plină activitate. 171 . Lipsesc semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete. cu cefalee violentă.8% din numărul total al accidentelor vasculare cerebrale (Voiculescu. Această hemoragie este relativ frecventă. fotofobie. semnele neurologice apar după un interval liber de 2 12 săptămâni de la traumatismul cranian.48 de ore până la 38 . ameţeli. • hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale durei fibroase . rar crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR sanguinolent sau xantocrom. Hemoragia subarahnoidiană. • hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după traumatisme obstreticale. dar mai ales la adulţi după 45 de ani. netraumatic sau spontan. redoare a cefei. 1962). pareze. confuz. reprezentând 3 . crescând în frecventă cu vârsta (factori favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular).

Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene periradiculare. în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă. 12% în a doua. proză palpebrală. a simpaticului pericarotidian sau pe venele sinusului. Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii retiniene cu sau fără edem papilar. Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele hemoragice se produc în prima săptămână.48 de ore în 2/3 din cazurile letale). după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea pigmenţilor hematici). Diagnosticul de hemoragie meningee este confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent. hipertermie. tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 . Anevrismele arteriale. Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă. areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în cisterna interpedunculară si prepontină). Un mare număr de anevrisme arteriale rămân asimptomatice până în momentul rupturii lor.fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în meninge). în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva zile până la 2 săptămâni. hipertensiv. anizocorie. incoagulabil. strabism. cu vindecare clinică în 4 6 săptămâni. fiind descoperite arteriografic sau la necropsie. 172 . altele rămân latente. 7% în a treia săptămână. a nervilor oculomotori. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie. 8% în a patra si 11% în primul an). pseudotumorală: • anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului. Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă.

• hemipareză cu predominenţă crurală. Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral). atingând 36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani.• anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic (ambliopie unilaterală. care poate cuprinde secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee. În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta unei febre moderate de resorbţie. Prezenta semnelor focale neurologice în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului anevrismului: • paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de carotidă internă. tulburări ale stării de conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă anterioară. Mortalitatea imediată este mare. care se manifestă prin hemoragie meningee. Există risc de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a 173 . atrofie optică). când există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important). • anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară si produce uneori semne hipotalamice. Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă. de compresiune pe nervii cranieni). piramidale. • anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală. • hemipareză cu predominenţă faciobrahială. semne cerebeloase. afazie în anevrismele silviene • paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar. Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor.

• hemicranii. Contrar anevrismelor arteriale. Arteriografia precizează diagnosticul evidenţiind anevrismul. deficit intelectual progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din vecinătatea malformaţiei. cardiace). • semne neurologice deficitare. apar frecvent. În 10 . care poate apare la orice vârstă. mult timp izolate. Anevrisme arteriovenoase (angioame). Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale. rareori cu angiom cutanat. Pe radiografia de craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată. cu apariţia progresivă (hemiplegie) si tulburări psihice (modificări de caracter. forme grave de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară. Există si forme fruste pur meningee sau din contră. angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor. La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o hemoragie prin ruperea malformaţiei. cu semne meningeale si LCR hemoragic. cu debut brutal si deficit neurologic important. Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la nivelul marilor anevrisme crisoide.40 de ani. precum si în cursul următoarelor luni până la 2 ani. Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee.35% din cazuri se percepe un suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos).mortalităţii către sfârşitul acestei perioade). putânduse manifesta prin: • crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii. mai frecvent între 30 . Sediul angiomului determină aspectul tabloului clinic. 174 .

coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare. Bolnavi cu comă neurologică. Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali. deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat. Sângerarea meningeală în momentele iniţiale. provocând chiar stop respirator. O nouă sângerare este posibilă. ochii imobili. numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de reapariţia respiraţiei spontane. produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea sângelui într-un emisfer). Cea mai frecventă cauză de comă neurologică este hemoragia intracerebrală profundă. fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie cerebeloasă). fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau secundară. Diagnosticul pozitiv si diferenţial. în stare de comă profundă. cu tetraplegie flască. Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral superior. poate aboli toate funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior. cu exitus în câteva minute. Bolnavul are redoare de ceafă si hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. la bolnavii hipertensivi. Babinski bilateral. insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială. Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei subarahnoidiene. Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare fără sângerare directă în parenchimul cerebral. dar prognosticul funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă). restaurarea tonusului. Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare. hipertensiune arterială.Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată). În absenta hemiplegiei sau a altor semne neurologice. rar în primele săptămâni. frecventă ulterior. La bolnavii subcomatoşi sau cu hipertensiune arterială severă. pupile fixe. arteriografia se va efectua după scăderea tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului 175 . ce urmează rupturii anevrismelor. a mişcării voluntare si reflexe. cu revenirea conştientei în câteva ore.

Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee. însotită de cefalee si anizocorie. fie în caz de ocluzie carotidiană bilaterală cu infarct cerebral biemisferic. la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian. saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare incomplete care evoluează spre obstrucţie completă. care pot împiedica vizualizarea anevrismului. pareză facială ipsilaterală. Bolnavi cu tulburări neurologice recente. Hematomul subdural cronic are un debut progresiv. Revenirea stării de conştientă este rapidă. în câteva secunde si ameliorarea dramatică în câteva minute. necomatoşi. paralizia ipsilaterală a privirii. Bolnavi cu ictus neevident. arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic. Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă. Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare în care semnele oculare pun diagnosticul. Embolia cerebrală determină un ictus cu instalare rapidă. fie în infarct cerebral produs de ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie temporală. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic. imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si mersului. Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc.rupt (spasmul arterial. ore sau zile. cu agravări abrupte fazice. hidrocefalia). Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median. ameţeli. cu evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în contrast cu o stare de obnubilare evidentă. vărsături repetate. ataxie 176 . mai rar cu tulburări de comportament. Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale. dar există posibilitatea recurentei ulterioare.

Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a urechii. VI) si de ramură oftalmică a trigemenului.cerebeloasă ipsilaterală. Tromboflebitele cerebrale. sinusurilor faciale. Ele pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale. tromboflebite de sinus lateral: • durere la presiunea mastoidei. eventual edem perimastoidian. tromboflebite de sinus cavernos: • durere supraorbitară. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. contractură reflexă a muşchilor trapez si sternocleidomastoidian. • posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu sinusul cavernos opus. Căi de trombozare: infecţii ale nasului. • paralizii de oculomotori (III. exoftalmie. Evoluţia este rapid letală prin fenomene de compresiune pe trunchiul cerebral. După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele sindroame topografice venoase: I. supuraţiilor intracraniene (meningită. • congestie si edem conjunctival. • cecitate. pielii capului. II. empiem extradural sau subdural. inclusiv buza superioară. abces cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice). porţiunii superioare a fetei. IV. edem al pleoapei. sinusurilor paranazale. 177 . celulelor mastoidiene.

• absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei jugulare de partea sinusului lateral trombozat. confuzie. • paraplegie cu incontinentă de urină. III. mastoidei. scalpului. Căi de trombozare: infecţii ale urechii. 178 . • fenomene corticale (torpoare. tromboflebite corticale. VII (extindere la sinusul pietros). Căi de trombozare: infecţii ale scalpului. • paralizie de nervi cranieni IX. • convulsii generalizate sau crize parţiale. XI (propagare la golful jugularei) • paralizie de V. • eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie otitică). tromboflebite de sinus longitudinal superior: • cap de meduză (vizibil mai ales la sugar). X. • hipertensiune intracraniană. sinusurilor frontale. agitaţie) prin propagarea tromboflebitei la venele convexităţii. VI.

neuroinfecţiile se împart în două mari grupe: I. virusuri. • Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută (PESS). Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei hematoencefalice. • Encefalomielilite secundare. măduvei. Agenţii patogeni pot fi: bacterii. riketzii. Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare. • Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului. • Panencefalite virotice. pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în cazul traumatismelor deschise. prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul nervilor. postvaccinale. protozoare. meningelui. posteruptive.NEUROINFECŢIILE Clasificare: Polinevraxite: encefalita letargică. encefalita herpetică. • Zona zoster. limitate sau în totalitate.3 îmbolnăviri la 100 000 de locuitori anual.Kreutzfeld). • Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci. encefalita spongioasă (Jacob . • Sifilisul nervos. rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a nervilor periferici. fungi. În raport cu factorii etiologici. Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 . 179 . datorită acţiunii agenţilor patogeni şi toxinelor lor. poliomielita anterioară acută. II. Neuroinfecţii virotice.

Aceste localizări pot interesa fie substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite. antirabice. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după unele vaccinări. 2. meningococ. Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe: 1. gripală de asemenea se citează encefalita instalată după vaccinări antivariolice. varicelică. fie pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim de panencefalite sau panencefalomielite. pneumococ sau bacilul tuberculozei Koch. 180 . brucelozică. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele supurative prin streptococ. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale instalate direct în sistemul nervos.I. D. II. C. Neuroinfecţiile virotice primitive. B. 1. stafilococ. poliomielite fie substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite. urliană. difterie. paludismul. Neuroinfecţiile virotice secundare. toxoplasmoze. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite în 4 grupe: A. avem mengoencefalita rujeolică. Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia cărbunoasă. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă protozoare ex. 2. antitetanice.: leptospiroze.: tetanos.

Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos POLIENCEFALITE POLIOMIELITA sau Paralizia infantilă (boala Heine . în funcţie de maturizarea imunologică. virusul poate invada S.În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul encefalitelor prin arbo-virusuri.N. În acest stadiu se poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave 181 . În prezent. care se poate opri. În stadiul următor de viremie.2% virusul trece prin bariera H.E. Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent. sau datorită deficienţei imunitare. pe cale hematogenă (1 . pătrunde şi se multiplică în neuronii motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor. Virusul pătruns în tubul digestiv produce iniţial un stadiu digestiv de boală. determinată de virusul poliomielitic din grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind înlocuite de tulpinile atenuate de virus. Există încă poliomielită prin virus neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate. Boala apare la copil la vârste diferite. Au fost cunoscute encefalite virotice transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe.) şi pe cale neurogenă. epidemiologia poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat. să dea o imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică.Medin) Boală acută transmisibilă.

hipertensiv. diminuarea şi abolirea R. pe cei din coloana lui Clarke şi ganglionii spinali. modificări de tonus muscular. nevralgii fasciculaţii. cu interesarea centrului respirator sau circulator.R. fesieri şi tibiali. Modificările morfologice patologice. supra şi sub spinos.100 limfocite/m 3). hipotalamici. interesează şi neuronii nucleilor nervilor cranieni.O.N. în teritoriul respectiv. stare de şoc. cu poliradiculonevrita. Ca forme clinice avem: forme abortive.T. toraco-lombară). Mortalitatea generală este redusă. asimetric cu tulburări vegetative.C. amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare.R.4 zile şi ulterior o ascensiune termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee.circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în S. în formele bulbare grave variază între 25 . cu disfonie. cu abcesul cerebral. Deficitul motor este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid. mielită transversă. bulbo-pontină. respiraţie. Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale. spălături nazofaringiene şi L. pareze faciale şi oculare. forma encefalo-mielitică. forma encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral. după 14 zile. 182 .4 zile.C. o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 .) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este pozitiv în caz de creştere de 4 x). apare în ordine inversă faţă de modul de instalare.C. forma spinală cea mai frecventă (cervicală. forma bulbară. Perioada de retrocedare. urmată de normalizarea temperaturii 2 . encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale. cu moderată hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 . talamici. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin enterovirusuri. ataxie cerebeloasă. sindrom meningian cu L. Debutul este insidios. opalescent. şi hemoragii digestive. pareze abdominale. tulburări de deglutiţie. quadriceps. forme atipice ca:tetraplegie spastică. inegal distribuit.75%. cu tromboflebite. hipertonie urmată de hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare.

Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută. de multe ori simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive. Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică: encefalomielita acută diseminată. Cox) care conferă imunitatea în procent foarte ridicat. În acest capitol ne vom ocupa numai de ultima categorie. Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic. Aceste zone sunt centrate de o venă în jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară. În formele neparalitice combatem durerea. alteori fără o cauză specifică. prin împachetări umede calde (metoda Keni). a vaccinărilor.Tratament curativ nu există. contracturile. Ele se înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în faza iniţială a bolii. la nevoie tratament ortopedic pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase. leucoencefalita acută hemoragică. se practică fizioterapia. se administrează vitamine şi vasodilatatoare. Şi în aceste cazuri. în forma bulbară se va asigura deglutiţia. Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale copilăriei. În formele paralitice. scleroza în plăci. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile. LEUCOENCEFALITELE Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. Encefalitele acute diseminate Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în substanţa albă a creierului şi măduvei. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor. neuromielita optică. 183 . 2. tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu atenuat pe cale orală (Sabin. gimnastică recuperatorie. alteori mielitic şi de cele mai multe ori encefalomielitic. alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. orice clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu: 1. respiraţia.

Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. cefalee. anestezie a cărei limită superioară corespunde cu nivelul leziunii medulare. paralizii de nervi cranieni) sau fenomene cerebeloase. are o semnificaţie prognostică gravă. somnolenţă. Alte cazuri se vindecă cu sechele uşoare. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în 184 . a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi deglutiţiei. infecţie urinară sau escare întinse. Localizată de cele mai multe ori la nivelul măduvei toracale. O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie. delir. indicând o secţiune medulară completă. În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. Într-o serie de cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există posibilitatea unei vindecări complete. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă. confuzie. boala se manifestă la început prin dureri rahidiene cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor osteotendinoase. hemiplegie.Boala începe uneori cu semne generale: febră. În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii urinare şi escare. afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus. În cazul când secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a jumătăţii inferioare a corpului. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii. Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a musculaturii trunchiului. Constant se asociază tulburările sfincteriene constând în primul rând din retenţia urinară. sau grave. Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este necunoscută. Există tendinţă de constituire de escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot fi salvaţi prin respiraţie artificială. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele motorii importante. O formă deosebit de gravă este mielita transversă.

În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul vezical. manometria lichidiană şi la nevoie mielografie cu lipidol. Uneori apariţia amaurozei este concomitentă cu semnele medulare. Tratament. Pentru eliminarea leziunilor. În formele de mielită ascendentă cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a respiraţiei artificiale. 185 . este necesară schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. Sindromul Landry nu este specific leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice. Alteori cele două simptome majore sunt separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul simptom fiind tulburarea vizuală.plăci.corp în 24 ore). Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi la recidive ale bolii./kg. Examenele anatomice arată prezenţa atât în măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter necrotic. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2 mgr. Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale măduvei. în altele atingerea medulară. Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic) Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică acută. Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două afecţiuni trebuie să fie separate. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor acute primitive. Boala se instalează brusc. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei escarelor. Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele bacteriene. abcesele.

La nivelul plăcii se constată dispariţia electivă a tecilor de mielină. Uneori pacienţii sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie. Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri. flasc sau spastic. în funcţie de extinderea leziunilor şi de evoluţia brutală sau torpidă a procesului. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. scotoame şi merg până la amauroza totală. În alte cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe. lenconevraxita) este o afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în substanţa albă din sistemul nervos central. afectând 0. Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică. Lichidul cefalo-rahidian prezintă adesea hiperalbiminoză. În plăcile vechi infiltratele dispar iar zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite). Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune. SCLEROZA ÎN PLĂCI Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă. axonul rămânând multă vreme intact. trunchiul cerebral şi măduvă având predilecţie pentru substanţa albă. un virus sau o toxină? 186 . Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor.Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale. Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic parţial sau complet. În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se constată un infiltrat limfo-plasmocitar.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă . Cele mai multe plăci se grupează periventricular şi subependimar. Evoluţia bolii este variabilă. Fundul de ochi poate fi normal (nevrită retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită). Anatomie patologică.

vaccinările. ipoteza virală.limfocitele T autoimune. Marca sclerozei multiple. afectând 0. puncţia lombară.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă. afecţiunile alergice. cele mai multe autorităţi în materie sunt de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă a sistemului nervos central . un virus sau o toxină ? 187 . anestezicele si toxinele) . cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu potenţial de eradicare . cauza sclerozei multiple este necunoscută. factorul genetic si alţi factori (factorul traumatic.2. este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia? 3. limfocitele T autoreactive. În ciuda cercetărilor extensive efectuate. graviditatea si travaliul. Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice. receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate). Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos central cu o predilecţie pentru nervii optici. infecţiile intercurente banale. Ce iniţiază boala . este oligodendrocitul . cum poate fi provocată repararea mielinei? În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal. măduva spinării si substanţa albă periventriculară .celula premergătoare de mielină ţinta primară a procesului patologic ? 4. este “placa” de substanţă albă. au fost publicate date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute . trunchiul cerebral. Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană. Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de patru întrebări fundamentale : 1. care reprezintă o arie focală de demielinizare . În acest caz.

Este oligodendrocitul .celula producătoare de mielină . deşi incompletă. Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi despre existenta unei remielinizări.ţinta primară a procesului patologic ? 4. Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor . Ipoteza autoimună : Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală autoimună. Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la : 1. Cum poate fi promovată repararea mielinei ? Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T interacţionează cu antigenii mielinei. în leziunile de scleroză multiplă . controversele privind identificarea evenimentului iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate . Conform acestui scenariu. Este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ? 3. iniţiind astfel cascada inflamatorie care duce la distrugerea mielinei. secreţia de citokine . prezentaţi macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale antigenului leucocitar uman (HLA). în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai mielinei . Proliferarea limfocitelor T si activarea 188 . alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple . au ca rezultat stimularea limfocitelor Thelper. Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în general acceptat Oricum.2. interacţiunea receptorilor limfocitelor T (TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei.

Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC. indusă prin imunizarea animalelor susceptibile de ţesut SNC autolog. dar există date minime în ceea ce priveşte boala autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi . asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC . Se crede că această cascadă inflamatorie mediază distrugerea mielinei . 189 . având ca adjuvant antigene de mielină purificate sau peptide mielinice encefalitogene . Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie.limfocitelor B si a macrofagelor . În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune. incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun animal (encefalita autoimună experimentală a EAE). Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de limfocite T . Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă. Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase experienţe in vivo. dovezile în sprijinul acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi factori. mediată de către limfocitele T CD4 sup+ (T helper). prin posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen . precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul autoimun Modelul animal . prezenta limfocitelor T autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă.

antigenul inductor este cunoscut. Mai mult. Limfocitele T Autoreactive . Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului 190 . Cu toate acestea. Limfocitele T autoreactive au fost exhaustiv studiate. EAE nu este o boală autoimună cu apariţii naturale . reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu semnifică neapărat boala. Astfel. dar au fost create si modele cronice remitente. imunologice si clinice între EAE si scleroza multiplă. Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei si au dus la reputate contradictorii . în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei multiple . pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza multiplă nu a fost încă identificată . rezultatele obţinute până în prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii.Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea bolii . cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală autoimună. multe modele de EAE sunt caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară. care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a manipulării terapeutice experimentale . În EAE însă. În plus. dar recunoaşterea mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli neurologice . În plus. mediată prin limfocitele T . mai multe studii au indicat o frecventă crescută a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu scleroză multiplă . EAE tipică este monofazică. deoarece acest proces este detectat si la persoane sănătoase . fără o demielinizare semnificativă a SNC. în contradicţie cu scleroza multiplă. Pe baza similarităţilor patologice. limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză multiplă . Mai mult. în care demielinizarea este caracteristica de bază .

Aceste rezultate discrepante pot fi legate. s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi importante în dezvoltarea bolii . sunt contradictorii 191 . în general.2 si V beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă. de variaţiile în tipul de HLA . În orice caz. cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care controlează TCR . În contrast. în particular în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt circumstanţială . alţi cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă . este posibil ca aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei . Recent.patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural.2 previne dezvoltarea bolii . 80% din clonele MBP-specifice folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8. În EAE. a fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T . În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile. Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă . dar această observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat .2) . Administrarea de anticorpi monoclonaţi fată de V beta 8. Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de Histocompatibilitate) . în parte. De fapt. din nou. în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate împotriva populaţiilor de celule patogene . cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în cazul sclerozei multiple . Pentru a determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate antigenică. Unele laboratoare au raportat că predilecţia către folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă. dar rezultatele. Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în scleroza multiplă. Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5.

3. insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4. în ciuda similarităţilor patologice între aceste boli. precum si observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri . iar după distrugerea lui s-ar putea institui modificări inflamatorii cronice. în contrast cu efectul benefic observat la EAE. De asemenea. subliniază faptul că. procesele imunologice implicate în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite . Ipoteza virală Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884. Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple . 2.Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se face cu clasa a II-a de molecule HLA. probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a modifica eficient evolutia sclerozei multiple . care este o clasă de gene asociată cu susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. Mai mult. 2. pe măsură ce sistemul imun încearcă să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în considerare) . însăşi prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod necesar existenta bolii . mediate imun . un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC (oligodendrocite). infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri nespecifice ale mielinei. 1. demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite. când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent infecţios în cauzarea bolii . 192 . În concluzie. datorită ineficientei sistemului imun de a-l eradica . În orice caz. un virus ar putea infecta SNC.

incluzând visna . pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de scleroză multiplă . pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de remediu .virusul la capre sau oi. Într-o investigaţie recentă. au fost aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă . Reddy si colaboratorii au detectat în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I. Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută cu o varietate de virusuri. Pe baza studiilor publicate până în prezent. dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă . nu există nici o dovadă a implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple . Cu toate că din 193 . dar aceste observaţii nu au fost confirmate si de alte studii . făcută de Challoner si colegii. Mai mult.virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control. dar absente în ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . În 1989. Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă. aceste oligodendrocite afectate au fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză . Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu ajutorul tehnicilor moleculare . Această tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin reacţie de polimerizare în lanţ (PCR).Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare. aparţinând unor virusuri cu tropism pentru limfocitele T. virusurile Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine . cu scopul de a detecta secvenţele ADN prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă). Cu toate că autorii au demonstrat că herpes . expresia antigenică a HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul afectat de scleroza multiplă . argumentele principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli demielinizante virale.

citat de Myrianthopoulos. dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea uneori a unei transmiteri dominante .ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri. iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350 totalul cazurilor familiale. acesta fiind confirmat si prin examen necroptic . pe perioada 1896 . după alţii conţinând unele date informative . Factorul genetic Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul individualizării bolii. 3. 194 . Reconstruirea tablourilor clinice este incertă. iar controlul imposibil. cu diferite boli endocrine. În epoca noastră MacKay (1958). Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general.1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă familială. 1970). dintre care 104 conţineau fratrii gemelare . Istoric. Diferitele asocieri asupra cărora insistau autorii vechi. ceea ce face metoda puţin informativă . aplicarea tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza sclerozei multiple . degenerative. La această colecţie. S-a notat în unele studii o incidenţă mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de populaţia generală . rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) . din care 24 cu control anatomic . Pratt (1952) mai adaugă 33 de observaţii. După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ. Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere autosomal recesivă . Ca formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal recesivă. primele argumente în favoarea lui fiind aduse de semnalarea cazurilor familiare . discutabile . În perioada începutului de secol ele abundă. primul caz familial descris este atribuit lui Eichoust (1896. prezenta lor nu implică automat patogenicitate În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă.

iar 7 discordanti . Pratt si colaboratorii (1951). Alţi factori Factorul alimentar . nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu este premonitoriu . pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai sunt de luat în consideraţie . 1984 . 1984) . 1980) . în încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim. care au genomuri diferite . Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG. Din 5 perechi de dizigoţi. S-a ridicat problema existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare . Concordanta era de 15.etc. diferenţa. fără a fi suficient de semnificativă. acestea pornind de la premiza că monozigoţii. 1986) . Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante. Studiul în timp a arătat însă că concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi . În prezent însă. Dacă o trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970. existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . având aproximativ aceiaşi genomi. din 15 gemeni monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă. MacKay si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi . Astfel. Totuşi. vor reacţiona la factorii exogeni la fel. nu infirmă intervenţia unui factor genetic. fată de dizigoţi. ci sugerează o pondere relativ importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si colaboratorii.4% pentru monozigoţi si 10. Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi 195 . în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi . 4.3% pentru dizigoţi . Maximilian 1982. Aşadar. deşi concordanta este mai mare la monozigoţi. Ho si colaboratorii.

196 .(AGPN) . Dieta exclusivă cu laptele de vacă a copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile . spre deosebire de laptele uman . dar rezultatele au fost nesemnificative . Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei mieline instabile si susceptibile la noxe . Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi saturaţi . a făcut pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . De asemenea. în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu scleroza multiplă . S-a susţinut că ingestia de gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali . Aceste consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN . cele de incidenţă medie cultivării porumbului si orezului. S-a recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten. faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei. Se mai susţine că o alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor. iar cele de incidenţă nulă meiului. considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer . S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice mielinice. ceea ce le-ar face susceptibile la noxe .AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale acestui continent . Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat în AGS. În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro telurice. Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste membrane .

care ar activa virusul latent . evitarea stresului psihic este recomandată. deci o diminuare a imunocompetenţei . traumatismul în lunile precedente apariţiei bolii a fost găsit în 9 . S-a emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”. În cursul acestor infecţii. Posibilitatea ca traumatismul să elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat . Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri . Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 . Stresul determină o secreţie crescută de hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii imunocompetente . experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC .10% din cazuri . Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic . 197 . Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii ale secolului o mare semnificaţie . În cercetări mai recente. Terapeutic.14% din cazuri . Stresul psihic . Infecţii intercurente banale . Perioada de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni . deşi este greu de realizat .Factorul traumatic . La persoane traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B. Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă . Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa ceva similar complexului Freund . Studiul efectuat pe mii de traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă . S-ar părea că joacă un rol în declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia .

Totuşi. Puncţia lombară . 198 . În prezent rolul lor este infirmat . alcool. agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi . Anestezicele . între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple sau a exacerbărilor ei . Sar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol . Terapeutic.orb” asupra acestei probleme a fost negativ . Alţii o contraindicau absolut . Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori agravanţi . incriminată ca factor declanşator al bolii . pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza multiplă . nicotină erau citate în geneza sclerozei multiple .c. Graviditatea si travaliul .Vaccinări . de asemenea. După unii autori. Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee . vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă . Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este declanşată în timpul sarcinii. În unele cazuri. se constată remisiuni ale bolii în urma gravidităţii . Cea antitifoparatifică. antivariolică si antidifterică au fost incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia . După unii. oxid de carbon. poate genera un puseu de scleroză multiplă . Hipertermia este. plumb. precum si cazuri în care a fost declanşat un nou puseu . un studiu “dublu . Toxice ca mangan. Alţii însă consideră că extragerea de l. Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă de la cauză la efect. după naştere.r.

La proba indice nas 199 . Debutul se face prin simptome variabile în raport cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante. Uneori pareza predomină asupra unuia din membrele inferioare. sau brusc în câteva zile. Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente. Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la cei mai mulţi bolnavi. Tonusul muscular este mărit. înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. Tulburările vizuale ― scotom central. c. nevrită optică retrobulbară. iar în cazul prezenţei concomitente a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. semne piramidale în special de tip paraparetic. Posibilitatea ca o nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci a fost apreciată la 20 .Simptomatologie. În practică cele mai frecvente moduri de debut sunt: a.40%. După un interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta decât primul simptom al unei leuconevraxite. mersul devenind spastic. imitând o compresie medulară. o tetrapareză sau o tripareză (parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o parapareză mai rar printr-o hemipareză. precum şi semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale sclerozei în plăci. reflexul cutanat planetar se produce în extensie. În cazul paraparezei debutul poate fi insidios. cerebeloasă vestibulară. Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul cerebral se traduc printr-un mers ataxic. punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul mielitic al sclerozei în plăci). Deşi varietatea formelor clinice este nesfârşită. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor. în majoritatea cazurilor manifestări de suferinţă piramidală. b. Reflexele osteotendinoase sunt vii.

c. • Simptome din partea trunchiului cerebral. Acest simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului măduvei cervicale. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul sclerozei în plăci. IgG creşte atingând 15 . parestezii în teritoriul trigeminal. În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari ale proteinelor şi celulelor din l. Paliditatea papilară mai pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru diagnosticul sclerozei în plăci. Pe lângă sindromul vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie.c. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se instalează acut. • Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii. iar cele de intensitate mare comparabile cu vertijul. Examenul l. scandată şi explozivă. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar. nevralgii trigeminale.r. De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate bilateraliza cu timpul.10 celule/mm3. în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar printr-o amauroză totală. dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau traumatice ale măduvei cervicale. Vorbirea este adesea de tip cerebelos. Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare. Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice moment al bolii. La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă: • Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă.50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 .se constată o tremurătură intenţională. Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la 3/4 din pacienţi. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului optic la început normală devine palidă mai târziu.r.20 % din totalul 200 . mai rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom Brown-Sequard. Meniere sunt excepţionale. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte. arată în general o hiperproteinorahie (30 . Examene paraclinice.

Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul rămâne în suspensie. dar se întâlneşte şi în neurosifilis. Puseurile se repetă la intervale variabile ducând în 3 . angajare. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni. panencefalite sclerozate subacute. pierdere de auz.40 % dintre bolnavi evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni. există forme severe ducând la deces în 2 . tulburări respiratorii. O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple. vârsta debutului sub 10 ani sau peste 50 de ani. Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de diagnostic diferenţial variază de la caz la caz. Durata medie a bolii este de 20 .30 ani.5 ani la o incapacitate motorie serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. Metoda potenţialelor evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic. Evoluţie. Pentru compresia medulară se înscriu tulburări 201 .c. Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul neurologic este minim. Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei.proteinelor l. Există unele elemente care pledează împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia: demenţa dezvoltată rapid. uveită. măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar. Diagnostic. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel puţin o lună între apariţia simptomelor). La 10 . epilepsia.r.4 ani prin infecţii urinare. semne extrapiramidale. Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic. meningite bacteriene şi parazitare. afazia. semne de neuron motor periferic. Dificultăţi de diagnostic apar în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom.

Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen.100 mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 . corp.3 săptămâni. În formele spinale diagnosticul se mai face cu sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular. Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante. Alteori se întrebuinţează ACHT 50 . Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei generale a bolii nu este pe deplin dovedită.4 comprimate de 50 mg). a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice. 202 .importante de sensibilitate cu nivel superior precis. dureri radiculare precum şi disociaţia albuminocitologică a l. Se consideră că administrarea de vitamină B12 ar putea exercita un efect favorabil asupra remielinizării.r.o singură doză pe perioade de 3 . În cazul unei afectări izolate a nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea tumorilor regiunii selare. 2 mg / kg. Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi postvaccinale. ser antilimfocitar au dat rezultate inconstante). malformaţiile regiunii găurii occipitale.c. Curele sunt repetate în funcţie de evoluţie. În cadrul tratamentului simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 . În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor viroze. limfoame maligne. din sindromul de arteră bazilară.4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor. cisticercoză. Se utilizează prednison în doze medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într . Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a sclerozei în plăci. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran. Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale precum şi manifestări oculare (uveită). Tratament. dar mielografia singură aduce argumente de certitudine. alcoolism. În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare.

În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare. Babinski bilateral şi un sindrom cerebelos. Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau 1-2 zile de la debut. Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii neurologice (2% din cazurile de rujeolă). ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la evidenţierea exantemului. sindrom piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie). cefalee puternică. antirujeolice. La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară. La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză. Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după vaccinările profilactice. După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar. Debutul este marcat de o ascensiune termică importantă. varicelă ca şi în unele boli infecţioase neeruptive ca parotidita epidemică. uneori şi o paralizie facială de tip periferic. gripa sau după vaccinări profilactice antirabice. antivariolice antipoliomielitice. rubeolă. Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite). antiurliene etc. 203 . cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal. Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice este primordial imunoalergic. alterarea stării de conştientă. cu febră în jur de 40 grade. peste 40º C.Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare posteruptive în rujeolă. Se observă demielinizări în special perivenos. cu hipertonie. alterarea stării generale şi a stării de conştienţă. hiperreflectivitate osteotendinoasă.

exitus la aproape 30% din cazuri la sugar şi copilul mic. În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom meningeal. iar glicorahia este de regulă crescută. 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria piramidală. totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii. Evoluţia bolii şi prognosticul este variat. În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică. sub 2 ani. Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:   Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice generale. MENINGOENCEFALITA URLIANĂ Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice. comă. 204 . fotofobie. Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii mici. deseori apoplectiform. Prognosticul vital şi funcţional este bun. greaţă. apar convulsii cu caracter subintrant . albuminorahia prezintă valori normale. convulsii. mai frecvent întâlnită la copilul mic şi Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever.Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază. brusc se instalează un sindrom febril însoţit de cefalee.formă gravă. MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ Debutul meningoencefalitei gripale este brusc. LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3. stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă. tulburări de auz şi tulburări sfincteriene. vărsături. cu febră. alteori însă apar şi pareze pasagere. 50% din cazuri se vindecă fără sechele.. Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese inflamatorii în meninge.

răspândită în URSS. forma adultului. hemoragii multiple ale vaselor mici. simptomele retrocedează parţial. rămânând însă sechele piramidocerebeloase. găsim mono. Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri (transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari).Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar. Valea Murray (Australia) West Nill (Uganda . Relativ frecvent se găsesc şi tulburări de echilibru. Cele transmise prin căpuşe sunt: encefalita de primăvară. Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni diseminate un edem cerebral masiv. sindroame cerebeloase. Japoneză B. dar prognosticul funcţional este rezervat. are un prognostic vital bun. encefalita de taiga . cu predominanţa celei cenuşii (cortex nuclei bazali trunchi cerebral.Africa). realizând o capilarită hemoragică. • Cele mai importante panencefalite sunt: panencefalita sclerozantă subacută 205 . piramidale. reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale. PANENCEFALITELE Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie (poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de demielinizare perivenoasă (leucoencefalita). măduvă). Cele transmise prin ţânţar se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în: grupul A: encefalita ecvină de vest . Constant se găsesc leziuni inflamatorii perivasculare. În perioada de stare a bolii.est (SUA) şi Venezuela • grupul B: encefalita din St. hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale. Louis. în unele cazuri s-au descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. şi febra de Colorado. Suedia şi Europa Centrală. nistagmus. hemi sau tetrapareze.

hiperkinezii. tulburări cerebeloase. Amiotrofiile apar la 2 3 zile de la debut. izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii. ataxie. negativism. măduva şi chiar nervii periferici. cardiace şi vegetative (hiperemie. gâtului sau centurilor pelviene. noduli neuronofagici. obnubilare. polinevritice sau numai plexite sau ganglionite acute. forma cranionevritică. boala a fost semnalată şi la noi în 1959. oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză laterală amiotrofică. hemipareze. Incubaţia 7 . Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze. Produce o letalitate foarte mare. delir. atrofii ale musculaturii centurilor scapulare. Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la om de la animale şi păsările sălbatice. alteori la 2 . Există o formă cu un singur puseu febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate aparentă de 7 . sau mioclonii.1939 1940.atetozice. S . În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau poliradiculo nevritic .se constată: paralizii flasce. Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin consum de lapte crud. 1945.10 zile. infiltraţii 206 . delir.3 săptămâni sau câteva luni. trunchiul cerebral. tremurături. fenomene meningeale. dureri musculare tulburări gastro-intestinale.8 zile după primul puseu febril). Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 . Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute cu agitaţie psihomotorie.vară) al cărui virus a fost izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938. epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală).au descris forme poliradiculonevritice. mişcări coreo . Semnele neurologice arată stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale. Anatomo .mielită cu modificări degenerative ale neuronilor.14 zile. confuzie. În forma zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii. Evoluţia poate fi acută. subacută sau cronică progresivă. hiperhidroză). cefalee intensă. stări confuzionale sau cu aspect "schizoid".patologia arată leziuni difuze de encefalo .encefalita spongioasă Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară .

vărsături. imunoglobulină specifică a ribonucleazei. hiperton . de Tratament: higieno .. ca în encefalita letargică. cu febră la 400.hipochinetic cu tremurături de repaus în extremităţile distale ale membrelor. stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă. combaterea edemului cerebral. hemaglutino .inhibare şi fixarea complementului. Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic. 207 . Au fost descrise rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei poliradiculonevrite.dietetic. XI şi mai ales fenomene cerebeloase). După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. care pot dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii. paralitic sau encefalitic (paralizii de perechea III. arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm3). X. frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze ale nervilor oculomotorii. Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la 10 zile după vaccinarea antivariolică.perivasculare (limfoplasmocitare) . Deseori după primele 2 . deseori prinderi multiple de nervi cranieni.proliferări gliale.C. VI. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică.R. frecvent este lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară. hemipareze. neuroleptice.3 zile de boală apar convulsii generalizate. microramolismente. În acelaşi timp bolnavul prezintă trismus. predominant în substanţa cenuşie. stază şi edem în tot nevraxul. Ea poate avea aspectul meningeal. IX. ca şi unele tulburări cerebeloase. În general L. cefalee. somnolenţă. Debutul bolii este brusc. Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii seroneutralizare. hemiplegii. În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal. Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii forestieri.

apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare. tulburări de echilibru. agitaţie psihomotorie. caşexie. 208 . scris şi îmbrăcare. Tardiv bolnavul intră în comă. Acestea sunt ritmice. Simptome: Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca un sindrom discordant). Mai târziu apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari. tulburări motorii. glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă adiacentă. transpiraţii. sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut.mal. chiar 20 zile. balice sau stereotipe. În 80% din cazuri decesul survine în 3 ani. Se adaugă: febră.E. este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale. Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine. Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în substanţa cerebrală. Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare.) Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică tardivă lentă. crize convulsive focale sau generalizate. tetraplegie spastică.15. regulate cu o frecvenţă de 4-12 cicli/minut.S. colaps. uneori însoţit de crize de epilepsie grand . este hiperton.S. 10% trăiesc între 4 şi 8 ani. hiperkinezii şi caşexie. La început apare iritabilitate sau apatie. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice. Durata bolii variază între 7 .C. tulburări de limbaj. sincrone şi simetrice. 50 .60 limfocite pe mm3.R. arată o pleiocitoză moderată nespecifică. musculatura feţei şi membrelor). PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P.Examenul L. 10% decedează în primele 3 luni. uneori halucinaţii. În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian. confuzie.

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal). Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB
Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20. Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral). Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale. Simptome: Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare, halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate, bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică, paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie, tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani. Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
209

care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond redusă sau absentă. Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni: 1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între 45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne extrapiramidale. 2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii speciale (scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică nucleară). 3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi în care demenţierea este mai lentă. 4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice (teste hepatice, hiperamoniemie etc.). 5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu. 6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson. 7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol important al patologiei nervoase. Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme: 1. Sifilisul meningo - vascular; a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
210

b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări cerebrale şi localizări medulare 2. Sifilisul parenchimatos; a) tabesul b) paralizia generală progresivă Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare meningeală, fie de una vasculară. Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică, (papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea. Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală specifică. Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici. Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală. Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
211

corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia leziunilor se întâlnesc forme clinice variate: o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.; • o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura gambelor; • asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă; • pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne de atingere piramidală (paraplegie spastică). Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare

212

având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie, hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene. Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în jartieră la membrul inferior. În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături) crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc. Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a laringelui. Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut. O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale, de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor comun.
213

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se situează ulcerul perforat plantar. Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă. În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile mai vechi toate reacţiile pot fi negative. Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii. Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică, poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6 luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
214

terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu mai este folosită în prezent. În leziunile infiltrative sclerogomoase din meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile. Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi prin administrarea de diferite medicaţii analgezice. În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza eritromicina sau tetraciclina. Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât leziunile sunt mai recente. Malaria .negativarea reacţiilor. În cazul tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai rar obţine retrocedarea unor simptome. 215 .

. iritative. .cu focar de unde lente teta. se găsesc şi în zonele climei temperate. Forma larvată . deoarece adultul se prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale.câinele. se localizează în SNC cel mai frecvent intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau intradural. A. Taenia echinococcus .chistul hidatic. Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune intracraniană cu stază papilară.Pârvu pozitive. gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea. crize epileptice. Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil. Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi protozoare. arătând deplasarea sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului.EEG . cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a complementului Wejnerg . fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier.angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie. Examene paraclinice ale bolii: . Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint.eozinofilie. 216 . tulburări cerebeloase. tulburări psihice. mai rar semne de focar ca deficit motor. Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate mecanice. toxice infecţioase. determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor nervoase şi a măduvei. deci şi în ţara noastră.PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările tropicale.

examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul cerebral. Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma crizelor convulsive generalizate sau în focar.. Examene paraclinice ale bolii: . Localizarea larvelor cu taenia solium . Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de formarea unui granulom care se poate calorifica.PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul veziculei chistice).eozinofilie în stadiile precoce ale bolii. semne de hipertensiune intra craniană. iar la adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene. Tratamentul nu este specific . B.biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine parazitul.Cysticercus celulosae . cisterne bazale cât şi la nivelul măduvei spinării. decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea intracraniană prin şunt atrioventricular. . marea incidenţă şi severitatea bolii. Tratamentul este numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană. . tulburări psihice şi chiar comă. la nivelul craniului şi în muşchi.se face atât la nivelul creierului cortico subcortical. 217 .se încearcă administrarea atebrinei.radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor. intra sau periventricular. îndepărtându-se chiştii abordabili. . Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele sistemului nervos central prin larga distribuţie.

În sincopa prin tuse. Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian 218 . a rupe). iar la unii indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardioinhibitorie). o dată declanşate.TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI SINCOPA DEFINIŢIE Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein. Mecanisme similare stau la baza sincopei asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie (care este rară). generează sincopa este relativ constantă. declanşând o cădere reflexă a debitului cardiac. Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). a tăia. FIZIOPATOLOGIE Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi (tabel 1). secvenţa fenomenelor reflexe care. întoarcerea venoasă redusă este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare. Pierderea conştienţei (probabil datorată în ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii. În leşinul comun (sincopa vazovagală). Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de tulburare a conştienţei. datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă. fie răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a debitului cardiac. presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250 mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici. Apare în general o scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis).

mediu sufocant Emoţie Durere Oboseală extremă Alcool Foame Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată Convalescenţă Droguri Hipotensiune ortostatică Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat Defecaţie Ridicare de greutăţi 219 . mecanismul considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor determinat de vezica plină. masaj prostatic). În sincopa la micţiune. a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal nocturn crescut.include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii nodului sinusal. În sincopele la înghiţire. bradicardia vagală poate fi indusă de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată). rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea rectului (proctoscopie. Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori Leşinul comun (sincopa vazovagală) Statul prelungit în picioare Schimbări posturale bruşte Căldură. La alţi subiecţi. Tabel 1.

Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă Alcool Sincopa la tuse Boli obstructive respiratorii Fumat ale căilor Boala sinusului carotidian Aritmii cardiace cu sincopă Ateroscleroză Suferinţa nodului sinusal Tahiaritmii Bradiaritmii Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică Stenoză valvulară Pericardită (constrictivă) Mixom atrial Crize anoxice (vagale) (nonepileptice) Hipovolemia Durerea Emoţia Hemoragia Pierderea proteică Pierderea acută de sodiu/apă Boala Adisson Arsuri Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet (paralitică) Polineuropatii Tabes dorsalis 220 .

în timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă. respiraţia superficială şi paloarea facială. Când sunt avertizaţi. transpiraţia. unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi membrele inferioare. Pulsul este adeseori 221 . iar pacientul zace de obicei nemişcat. Un martor ocular poate descrie neliniştea. În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea. zgomote în urechi. greaţă. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul rotaţional) care nu apare în sincopă. vomă sau diaree.Sindromul Shy-Drager Droguri Tetraplegie Metabolică Hipoxie Hipoglicemie Hiperventilaţie Vertij Anxietate Boală vestibulară TRĂSĂTURI CLINICE Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome premonitorii (presincopa). Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie şi unele sau chiar toate pot lipsi. căscatul excesiv. Dacă nu apare nici o corecţie. nevoia de micţiune. muşcarea limbii). La unii subiecţi pot exista un tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. slăbiciune. sau sunt incapabili de a o folosi la timp. În funcţie de circumstanţe. transpiraţii. O descriere tipică include “ameţeli”. salivaţie crescută. Mai pot să apară tinitus. dar mulţi nu realizează această posibilitate. senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii. La unii indivizi. pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură. pot să apară traumatisme. urmează sincopa cu o pierdere bruscă de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular.

dar poate deveni rapid sau lent. deoarece sincopa poate fi modul de manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind leşinul în situaţii tipice). Convalescenţa. sau unele manevre diagnostice cum ar fi esofagoscopia. un nou episod sincopal poate apărea. Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi. El poate fi mai dificil atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare induce evenimentul sincopal. bolile cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. anemia. hemoragiile. Transpiraţia şi paloarea datorate vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. privarea de somn. Există aproape invariabil un element postural. endoscopia. drogurile. trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar de novo la subiecţii în vârstă. migrenă. leşinurile apărând în poziţie ridicată sau şezând. durere acută. Dacă efectul postural nu se compensează prin cădere. 222 .imperceptibil. hipotensiunea posturală. Dacă anoxia este profundă. şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). hipoglicemia. Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor abdominale. apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2 minute. manevre dentare. rareori în poziţie întins. poare apărea o convulsie anoxică secundară (sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. bronhoscopia. Variantele principale ale sincopei: SINCOPA VAZOVAGALĂ Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii. sau o criză tonico-clonică secundară. după emoţii bruşte. Dacă nu se produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată). la vederea sângelui. Deşi există o recrudescenţă tardivă. nevralgie glosofaringiană. Dacă pacientul se ridică prea brusc. puncţia venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. fără confuzie sau dezorientare.

SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece este potenţial curabilă. deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. spasme. mai ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică. Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot declanşa fenomene asemănătoare. este foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a prostatismului cum s-a crezut. purtarea unui guler strâmt. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului. În cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac 223 .SINCOPA LA MICŢIUNE Apariţia sincopei în timpul nopţii. Descrierea prezentată de martorii oculari este adeseori importantă. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi evitării ei. hipertensiune sau diabet. Criteriile de diagnostic sunt oarecum controversate. Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope vazovagale. sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului. Tratamentul constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea ridicării după micţiune. care trebuie diferenţiate de epilepsie. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. SINCOPA LA TUSE Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale căilor respiratorii şi cu fumatul. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale infiltrative sau după iradieri cervicale. în cursul sau după o micţiune. apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a 3-a şi a 4-a decadă.

paloare. se poate solda cu o sincopă în cardiomiopatia hipertrofică. pot induce aritmii cardiace secundare. Totuşi. durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). fără avertisment (de exemplu în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli. De obicei apare o recuperare rapidă. chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale cordului. un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate. Atacuri similare pot fi 224 . Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi. dispnee. pericardita constrictivă. stenoza aortică. Simptomele le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care. în cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual. spasme şi uneori incontinenţă. adesea bătrân. CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE) Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. Atacuri similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardiebradicardie) şi în sindromul QT prelungit. urmată de apariţia unor descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice secundare) fără manifestări iritative (epileptice). la rândul lor. cu puls rar şi atacuri sincopale a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat unui bloc atrioventricular. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă. Pierderea conştienţei poate fi brutală. Denervarea sinusului carotidian este de obicei un tratament eficient. Aspectul clinic al pacientului. palpitaţii. În forma cea mai des întâlnită. mai frecvente sunt sincopele datorate aritmiei. cu foarte slabă confuzie. După o oprire tranzitorie a cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei. SINCOPELE CARDIACE Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor de ritm cardiac. tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei.sau oprirea inimii. insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial.

rigiditate sau mişcări sugerând criza epileptică. altminteri sănătoşi. Abordarea diagnostică Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice privind circumstanţele apariţiei căderii. Tratamentul. Poziţia lordotică poate contribui la apariţia sincopei. tabes dorsalis. dacă este necesar. anemii. cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior? Există factori de fond care favorizează sincopa. bolile extrapiramidale. L-dopa. cum ar fi hipotensiunea ortostatică idiopatică. Multe medicamente. în special după o şedere sau alungire prelungită. cum ar convalescenţa. tranchilizantele majore. antidepresivele antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor 225 . inclusiv diureticele. antihipertensivele. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte scurtă aură constând din înceţoşarea privirii. oboseala. Menţionarea unor evenimente similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. l3ziunile înalte ale măduvei spinării. de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în poziţie de paradă. iar informaţiile oferite de un martor ocular sunt foarte utile. Medicul trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa. Unii indivizi. polineuropatiile. Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut şi nu a existat o muşcare a limbii. pot fi foarte sensibili la hipotensiunea posturală. pierderi de sânge? Istoricul fenomenelor trebuie refăcut amănunţit. prezenţa unei boli cardiace.induse de presiunea globilor oculari. se face cu preparate atropinice cu efect prelungit. HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale presiunii arteriale la schimbările posturale. Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele unor boli serioase ale sistemului nervos autonom.

EKG. analiza atentă poate stabili că poziţia pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului. În afară de o hemogramă (dacă se suspectează anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii). dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul. COMA 226 . Trebuie excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. sau ateroscleroza (boala sinusului carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia. Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici după atac. ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă). Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii unei sincope micţionale. Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse). iar confuzia nu apare după sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice. bolile cardiace (sindromul Adams-Stokes). şi poate chiar monitorizări Holter. Tratamentul Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în cursul episodului presincopal. examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot fi indicate. pacienţii nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare. Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit diagnosticaţi.evocatoare pentru o sincopă. Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod particular pentru diagnosticul de epilepsie. A investiga complex fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii pozitive. Atunci când epilepsia este posibilă. Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o investigare cardiologică.

Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se ajunge la diagnostic. EVALUAREA CLINICĂ 227 . ceea ce sugerează hemoragie subarahnoidiană. iar o anamneză de diabet obligă rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei. O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii poate sugera o supradoză medicamentoasă. ca infarctul de trunchi cerebral. ANAMNEZA Anamneza poate aduce date importante. Ultima poate fi o leziune intrinsecă. atitudinea asupra leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii – anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul trunchiului cerebral. menţinerea echilibrului hidroelectrolitic. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral. Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a trunchiului cerebral. coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand mal. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. Simptomele mentale vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. sau pacientul poate să fi căzut la podea. Legătura telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient pot fi relevante şi eficiente. Ţinându-se cu mâinile de cap ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă. sau poate fi secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. pentru că poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui proces expansiv supratentorial. Pacientul poate să fi avut o criză epileptică. După primele etape esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii.

după cum encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei. un pacient ai cărui ochi se deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o deteriorare a stării sale de vigilenţă. Aceasta înregistrează răspunsul pleoapelor. majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al stării de comă sau ameliorarea acesteia. De exemplu. chiar dacă examinarea este efectuată de diferiţi observatori. Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară. traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii sau dilacerări cerebrale. Din contră. este necesară descrierea cu grijă a răspunsului pacientului la stimuli specifici. Hipertermia sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile. Hipotensiunea poate acompania o septicemie. NIVELUL COMEI Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului cerebral. Cuvintele ca “semicomă” trebuie evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi examinatori. Deteriorarea poate fi rapid detectată. Pentru a determina modificările subtile ale nivelului de conştienţă. Cianoza.EXAMINAREA GENERALĂ Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. o hipovolemie sau o reducere a eficienţei ventriculului stâng. paloarea sau culoarea roşieviolacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme metabolice. zgomote şi stimuli dureroşi. 228 . Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale. verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale.

pentru a determina supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral. cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli generale. Majoritatea reflectă leziuni structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt normale. asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei. de exemplu flexia unui braţ şi extensia celuilalt. SEMNELE OCULARE O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare şi a mişcărilor oculare.SEMNELE FOCALE Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice cerebrale drept cauză a comei. Rar. astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. Hernierea centrală a trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa posterioară. prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului. în final. Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii. a mişcărilor spontane ale membrelor. la imobilitatea totală a globilor oculari. 229 . locale sau secundare. Aceasta trebuie dedusă la pacientul inconştient. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi periculos prin puncţia lombară. dar pot avea reflexe pupilare. Dacă. atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi. răspunsurile sunt asimetrice. hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. nu se pot face aprecieri topografice despre leziune. Hernierea centrală determină compresiunea progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale privirii şi. totuşi. a tonusului muscular şi a răspunsurilor la stimuli dureroşi. Hernierea transtentorială a lobului temporal determină compresiunea perechii a treia. se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale motilităţii oculare.

În hernierea centrală. Scala Glasgow pentru evaluarea comei Deschiderea ochilor Spontană La stimulare verbală La durere Răspuns absent Răspunsul verbal Adecvat Confuz Cuvinte neadecvate Sunete neinteligibile Răspuns absent Răspunsul motor Execută comenzile Localizează durerea Prin retragere Prin flexie la durere Prin extensie la durere Absenţa răspunsului 4 3 3 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 230 . reflexele pupilare sunt abolite. Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală cu comă secundară leziunilor neuronale difuze. iar mişcările oculare sunt anormale sau abolite. Tabelul 2.

respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia respiratorie prin supradoză de medicamente. osmolaritatea. cortizolul şi funcţiile tiroidei. Glicemia trebuie întotdeauna să fie dozată. Toate aceste abateri de la modelul respirator normal.RESPIRAŢIA S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii. sunt presiunea parţială a gazelor sanguine arteriale. Atât meningita cât şi hemoragia subarahnoidiană pot determina comă. unele tipuri de come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul epileptic. dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii. Alte investigaţii care pot fi utilizate. DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul 3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. La nivelul fosei posterioare. EEG poate fi utilă pentru detectarea encefalitei. Dacă este suspectată o leziune focală. CT sau RMN sunt necesare pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul subdural sau meningiomul. Dacă există semne focale sau dacă se detectează edem papilar. în special cea cu virus Herpes hominis. este contraindicată puncţia lombară până când examenul CT. sugerează o oarecare afectare a trunchiului cerebral. dacă diagnosticul este dubios. RMN. electroliţii. EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. Respiraţia profundă sugerează acidoza. Dacă coma pare a fi de tip metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii medicamentoase trebuie să se examineze LCR. ureea. hemoragia cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii pontine locale. iar respiraţia Chayne-Stokes nu prezintă semnificaţie diagnostică. ca în coma diabetică. iar redoarea de ceafă poate lipsi dacă coma este profundă. întrucât acestea prezintă valoare diagnostică limitată. Caracteristicile clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care 231 . testele funcţionale hepatice. întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate determina sechele neurologice permanente severe.

nivelul conştienţei se degradează. Tabel 3.apariţia paraliziei de nerv cranian III 232 . Diagnosticul comei Tipul diagnosticului A.semne ale fibrelor lungi .mişcări oculare anormale . Intervenţia chirurgicală este indicată pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame.semne de nervi cranieni .semne bilaterale ale căilor lungi C. Hemoragia pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică.model respirator anormal . de asemenea. inoperabilă. Intervenţia chirurgicală este rareori posibilă. Metabolic Caracteristicile diagnosticului Răspuns pupilar normal Mişcări pupilare normale sau absente dependente de profunzimea comei Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică Semen simetrice la nivelul membrelor.răspunsuri pupilare anormale . Hemoragia cerebrală masivă care determină coma este. de obicei hipotone B. Trunchi cerebral: De la debut: leziuni intrinsece . Există semne de afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie. Trunchi cerebral: Edem papilar leziuni compresive Hemipareză Progresiv: şi/sau absenţa răspunsurilor pupilare absenţa mişcărilor oculare model respirator anormal .

Cauzele comei Metabolice Supradoză medicamentoasă Ischemie/hipoxie Diabet Hipoglicemie Insuficienţă cardiacă Insuficienţă respiratorie Insuficienţă renală Insuficienţă hepatică Hiponatremie Hipercalcemie Sepsis Alcool Encefalopatie Wernicke Intoxicaţie cu CO Afectarea intracraniană difuză Traumatisme craniene Meningite Hemoragie subarahnoidiană Encefalite Epilepsie Encefalopatia din hipertensiune arterială Malarie cerebrală Leziune emisferică cerebrală (cu compresiunea trunchiului cerebral) Infarct cerebral Hemoragie cerebrală Hematom subdural Hematom extradural Abces Tumoare 233 .Tabelul 4.

234 . intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază. precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de encefalite. atenţie redusă. Memoria lor este săracă şi au unele probleme de orientare.Leziuni cerebral de trunchi Infarct de trunchi cerebral Hemoragie de trunchi cerebral Tumoare/abces Infarct/hemoragie cerebeloasă Situaţii înrudite STAREA CONFUZIONALĂ Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi labilitatea atenţiei. ca şi în stările confuzionale. de obicei. Debutul acut al unei astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte. Există. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile auditive sunt mai frecvent observate în psihoze). aşa încât identificarea stării de somnolenţă este cel mai important factor de diagnostic diferenţial. iritabilitate. iar dezorientarea este mai accentuată. de cauze toxice sau metabolice. confuzie. sar tabloul este predominat de agitaţie. Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu afectează nivelul de vigilenţă. dezorientare. Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea întrebărilor şi comenzilor. de obicei. DELIRUL Acesta este determinat. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale. frică.

Ei sunt capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce midriază. Totuşi. a limbajului şi a motilităţii feţei şi membrelor. dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de a afla dacă pacientul este vigil sau nu. Ei pot clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală. pacientul fiind mut şi imobil. leziuni difuze anoxice sau o mică leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral. pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii sau bulbului. LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în boli psihiatrice precum catatonia. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în sindromul Guillain-Barré. Frecvent. datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului vascular cerebral. reactivă la stimuli externi. MUTISMUL AKINETIC Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”. În aceste situaţii. EEG poate ajuta în a evidenţia starea vigilă. reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă nistagmus ca la subiectul normal. ceea ce poate fi codificat cu “da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un mod limitat. De obicei. Cauzele obişnuite sunt leziunea bilaterală a lobului frontal. nu poate fi stabilită vreo comunicare iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. EEG evidenţiază un model de vigilitate 235 . deşi aparent este vigil.SINDROMUL “LOCKED-IN” Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării. poate fi stabilită o oarecare comunicare. depresia sau isteria. ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt.

Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea vieţii. necroză laminară. Coma indusă medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună. la unele cazuri individuale. dacă cel mai bun răspuns motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile. La necropsie. trunchiul cerebral este relativ neafectat. Unii pacienţi sunt akinetici. Severitatea comei evaluată după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie. dar regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse. dar apar cicluri EEG de veghe. alţii nu. prognosticul este nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens. până când survine moartea prin complicaţii precum bronhopneumonia. EPILEPSIA 236 . PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. anoxia. de obicei. În cortex se observă. Din nefericire. pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG dominată de activitate cu unde lente). ischemia şi accidentele vasculare cea mai proastă. iar cauzele metabolice ocupă poziţii intermediare. Nu există vreo dovadă a reluării funcţiilor superioare. STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări.(din contră. Ochii se pot deschide la stimulare verbală. Revenirea după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore.

stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai rapid decât la indivizii normali. • Tratamentul epilepsiilor. Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic. convulsii) si descărcări EEG. Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu revenire la normal. manifestările clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi parţiale de epilepsie.• Etiopatogenie. 237 . iar pe de altă parte. Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită: “morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive. el putând îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii. s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala un prag convulsivant scăzut. pe de o parte este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale. În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi factori: a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon. fenomene motorii (mioclonii. senzitivo-senzoriale. b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să genereze descărcarea paroxistică epileptică. clasificarea epilepsiilor. pententra-zol. Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece.

oligodendroglioame). In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in evidentă. Cu alte cuvinte. In alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningovasculare: leziuni posttraumatice. modificate funcţional de leziunile organice. Aceste modificări implică: 238 . ele pot fi clasificate in diverse forme de epilepsie. in proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial epileptogen este bine cunoscut. leziune determinată de cauze variate. epilepsiile pot fi împărţite in două grupe importante Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si paraclinic. sunt responsabile de producerea acceselor convulsive si constituie focarul epileptogen. mecanismele principale sunt legate de tulburări dismetabolice. modificări biochimice neuronale primare care ar fi responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală. fenomene ischemice sau edematoase ale celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni.vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. în unele situaţii. post encefalice sau în transformările neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame. Etiologia epilepsiilor Din punct de vedere etiologic. Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor epileptice prin diverse modalităţi. Când leziunile corticale au la bază o alterare si nu o distrugere totală neuronală. constituind astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic. Când crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG. leziunea organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului epileptogen. Aceste populaţii neuronale.

tentative nereuşite în întreruperea sarcinii.cerebrale sunt găsite ca factori etiologici in cca. Traumatismele cranio . etc. Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt multiple: 1. expulzii brutale. sindroame anoxice (malformaţii congenitale cardiace). traumatisme abdominale materne. etc. craniostenoze). tulburări metabolice (diabet zaharat).20 % din totalul epilepsiilor. boli anoxiante materne. porencefalie. • Factori natali: traumatismele obstreticale determinate de distocii maternofetale grave.. malformaţii cranio-cerebrale congenitale (microgerie. toxoplasmoză). strangularea prin cordon ombilical.a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează fenomene de depolarizare a acesteia. aplicării de forceps cu producere secundară de contuzii cerebrale sau hematoame. Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale. 15 . S-a demonstrat de asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o scleroză a cornului lui Ammon. 2. intoxicaţii diverse. Riscul de a genera crize 239 . anoxii cerebrale fetale prin travaliu prelungit. • Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale meningo-cerebrale. Ele pot fi împărţite în: • Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă. etc. leziune care ar fi responsabilă de multe din grupul acestor epilepsii. Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare de epilepsii. icterul nuclear prin incompatibilitate de factori Rh. crizele epileptice sunt prezente in cca. 50 % din cazuri.

Din grupul acestor afecţiuni. trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice. echinococoza. Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute. tromboflebitele cerebrale precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai ridicat. 27 % din totalul epilepsiilor). oligodendroglioame. în special după vârsta de 40 . 30 %). 240 . Dintre parazitozele cerebrale. 40 . In cazul în care ele dispar ulterior. Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos. 25 % din cazuri prin crize comiţiale. zile sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile cerebrale acute. deseori chiar din prima perioadă de evoluţie. Ele sunt determinate de constituirea leziunii post traumatice epileptice. Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12 % din totalul epilepsiilor. 4. 3. malformaţii vasculare cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase). astrocitoame). ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame. îmbrăcând un caracter repetitiv. 5. Abcesul si tuberculomul cerebral se traduc in cca. aceste crize nu sunt încadrate în grupul manifestărilor epileptice. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc de crize comiţiale in cca.50 de ani (cca. Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea unor crize comiţiale. Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau hemoragiile cerebrale. în cazul traumatismelor închise existenta si durata pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea prognosticului crizelor comiţiale. fiind mai frecvent întâlnite în tumorile supratentoriale. leucoencefalita sclerozantă subacută si encefalopatia subacută Jacob . Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la traumatism.Creutzfeld prezintă frecvent manifestări comiţiale.comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite neurologice (cca.50 % din cazuri. iar manifestările clinice fac parte din grupul crizelor comiţiale.

epilepsia mioclonică familială progresivă. În fază intercritică are loc o potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale facilitatorii din focarul epileptogen. Când aceste modalităţi sunt rapide si extensive. alteori paroxismul se proiectează la distantă prin intermediul căilor axonale lungi si. anormale.. dementele presenile. iar in fază ictală acestora li se adaugă suprimarea controlului inhibitor. Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii. se realizează o generalizare a acestei activităţi. cât si prin potenţialele evocate. Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice a neuronilor sau a oxigenului disponibil. printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului excitaţie inhibiţie. cerebeloase. Fiziopatologia crizelor comiţiale Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor neuronale. în fine. In ultimul timp s-a demonstrat însă. antrenând în procesul epileptic marea masă a creierului. caudate. angiomatoza encefalogeminală). că rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice. sau poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale. Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine. boli degenerative (disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay . Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă. având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). precum si acumularea unor metaboliţi cu rol inhibitor (GABA). 241 . poate induce la distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi. Aceste fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial.6. extinderea are loc într-un teritoriu limitat în jurul focarului.Hunt. leucodistrofii) etc.

forma tonico-clonică 2. tonice 3. ciclice 3. Crizele generalizate primare 1. atonice 7. Crizele parţiale simple (semne motorii. sub formă de absenţe 3. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal). 2. CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE A. sporadice 2. epilepsia legată de lectură). absenţe (petit mal) 4. este integrată în această clasificare. 242 . petit mal. epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal. Crizele parţiale sau focale 1. somatosenzoriale. Forme recurente 1. mioclonice 6. epilepsia parţială continuă C. tonico-clonice (grand mal) 2. Crizele cerebrale anoxice. senzoriale. muzicogene. absenţe atipice 5. spasmele infantile B. A. Starea de rău 1.Clasificarea crizelor epileptice Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. Vechea terminologie: grand mal. reflexe (fotomioclonice. 3. Crizele parţiale secundar generalizate. vegetative sau psihice).

Conţinutul clinic al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor cerebrale interesate de descărcarea epileptică. D. Crize dismetabolice. crizele parţiale se manifestă. de regulă la nivelul cortexului cerebral. Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona corticală antrenată de paroxismul epileptic. 243 . Crize prin intoxicaţii exogene. • • • • crizele hipnice. polivârfuri. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine. unde ascuţite si mai rar prin unde lente. crizele vertiginoase. Simptomatologia clinico . E. Crizele de epilepsie parţială (focală. antrenând progresiv structuri învecinate. vârf .electrografică a crizelor comiţiale I. Din punct de vedere electroencefalografic. de regulă.B. prin descărcări paroxistice cu caracter localizat. care pot exprima o simptomatologie elementară sau complexă. Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori intempestivi cu acţiune cerebrală. Crize prin agenţi fizici. sau poate să difuzeze. C. F.undă degradat. Convulsiile febrile. Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic localizat într-un anumit teritoriu cerebral. crizele isterice. exprimate prin vârfuri. crizele migrenoase. locală).

viteza de iradiere este destul de mare. realizând tipul crizelor cheiro-orale.1.motorii (crize frontale) pot îmbrăca următoarele tipuri de crize: • criza motorie jacksoniană (precentrală) se caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice ritmice. Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune facio-bahio-crurală sau invers). Fenomenele motorii pot rămâne localizate într-un teritoriu restrâns. Adesea cloniile debutează la police. Deseori. Rapiditatea de extensie a cloniilor variază mult de la un caz la altul. a) Crizele somato . • criza adversivă (aria adversivă frontală) este constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe musculare. Durata crizelor este în general scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se generalizează. sau se pot propaga spaţial. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a capului de partea contra-laterală emisferei interesate. 244 . care antrenează o deplasare segmentară localizată si o torsionare a trunchiului. în general sinergice. Crize parţiale cu simptomatologie elementară. ce cuprind grupe musculare limitate ale hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale interesate.critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează rapid. criza jacksoniană este urmată de o pareză post . In unele situaţii. antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente. cu iradiere ulterioară la fată. starea de conştientă rămâne intactă. determinând o interesare simultană în convulsii a întregului hemicorp.

Criza adversă inconştientă debutează cu pierderea conştientei. mişcări de ridicare si a celuilalt membru superior. Starea de conştientă rămâne nealterată în majoritatea crizelor adversive. adversivă completă care determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră.oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a extremităţii cefalice. Debutul este marcat frecvent printr-o vocalizare intermitenta (strigat. torsiunea trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu manifestările adverse. Se mai descriu mişcări ale membrelor inferioare. acestea fiind raportate regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). pe lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a bolnavului. precum si fenomene vegetative exprimate prin înroşirea fetei. • criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene critice variate ce pot fi prezente în totalitate. Crizele sunt atribuite unei zone situate pe fata internă a emisferelor cerebrale. urmate de deviaţia capului si globilor oculari. pronunţie de vocale sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului superior si deviaţia capului si globilor oculari care privesc spre membrul ridicat. sau senzaţii abdominale. înaintarea zonei motorii. Crizele giratorii realizează. b) Crizele somatosenzitive (crize parietale) • criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se caracterizează prin trăsături comune cu ale celei 245 . sau parţial.

dedesubtul si înapoia ariei de proiecţie a fetei. Fenomenele sunt raportate ariei 17 a lobului ocular. paroxisme de parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii kinestezice). Mai rar. Din acest cadru fac parte metamorfopsia (distorsionarea formei obiectelor). sub formă de scântei. linii. puncte luminoase. mobile sau imobile. Criza senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie tranzitorie postcritică. dismetropia (exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici 246 . perturbare în care obiectul privit este perceput alterat.motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot propaga jacksonian fără tulburări de conştientă. Crizele sunt atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene pe baza superioară. • criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si constă din tulburări senzitive polimorfe. se constată paroxisme sub formă de scotoame. adesea colorate (fosfene). c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale) • criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii vizuale tranzitorii. cercuri. Instalarea manifestărilor este variată: frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau hemicorp contrar sau homolateral. hemianopsie sau amauroză. fenomene ce pot apărea contralateral. • criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă prin paroxisme sub formă variată. homolateral sau bilateral. de iluzii vizuale. fără obiect.

Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii) Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora. sau de la o criză la alta.sau mai mari ale obiectelor).funcţionale a structurilor temporale. uni sau bilaterale. constituie o altă particularitate a cestei forme de comiţialitate. Ele se pot exprima prin modificări temporale. Sunt descrise. fapt ce justifică recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul medicamentos sau fiziologic). 19. Simptomatologia clinică grupează următoarele manifestări: a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul 247 . precum si potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize. Este caracterizată printr-o simptomatologie polimorfă. Aceste crize sunt dependente de regiunile convexitare occipito . în cca. fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu simptomatologie complexă. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă 1. Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de cealaltă formă de epilepsie parţială. expresie a complexităţii morfo . 29). 25 % se constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite. cu caracter complex sub formă de personaje animate. 2.temporale (ariile 18. modificări care după un interval de timp se pot manifesta ca focar independent). teleo sau paleopsie (distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a obiectelor). halucinaţii vizuale (percepţii fără obiect). de asemenea. Variabilitatea accentuată a manifestărilor paroxistice de la un bolnav la altul. O particularitate bioelectrică o constituie apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea emisferei de partea opusă leziunii epileptogene. peisaje sau scene panoramice.

fraze. • halucinaţiile vizuale îmbracă. sunt exprimate sub formă de personaje animate. foarte precise în detaliile lor si raportate unor situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. • halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu caracter elementar (miros de benzină. 29). însă. Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de automatisme orale si crize dismnezice. ce apar sub formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu.modificării formei. vâjâituri. un caracter complex. Ele sunt raportate convexităţii regiunilor temporo . dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau obiectelor cu subiectul). fragmente de arii muzicale). In 248 . frecvent colorate si în mişcare. • halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare (pocnituri. ca si cele auditive. mai frecvent. necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni. trădând în aceste situaţii iradierea paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic. îmbracă un caracter complex (cuvinte. zgomot de clopot. • halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate. In multe situaţii.interne ale lobului temporal. halucinaţiile vizuale.) sau senzaţii olfactive neplăcute. Ele sunt atribuite ariilor temporale. de regulă. bizare. sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. Ele se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi particularităţi. străine. constituie tabloul clinic al crizei uncinate. etc.occipitale (ariile 18. gaz. peisaje sau scene panoramice. ouă stricate. Tulburările sunt raportate de bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau semnalate în ambele urechi. etc. care traduc de multe ori forma de debut a unei tumori în regiunile infero .). sunt bine organizate.

mai mult sau mai puţin pronunţată. de scurtă durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală. iluzii aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei temporale. însoţeşte această perturbare.mnezică. se caracterizează printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină cu reprezentări halucinatorii. crizelor temporale le sunt caracteristice halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer. microacuzii. modificate. în general vizuale si auditive. dismorfopsii). • crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu conţinut variat: vizual (metamorfopsii. c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice. având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate 249 . de prăbuşire bruscă în gol. “jamais entendu”. panosmie) sau vestibulare (instabilităţi poziţionale). auditive (macroacuzii. b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice. de balansare. bizare. jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si bizare.majoritatea cazurilor. parafazie. deşi sunt aceleaşi. jargonofazie). Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii temporale a emisferei majore). teleacuzii). Ele reprezintă o perturbare gnozo . • senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”. olfactive (hiperosmie. precum si în lobul parietal. schimbate. Localizarea acestor fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea analizatorului auditiv. Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale. Clinic se manifestă prin: • senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care ambianta cu obiectele ei par altfel. o stare anxioasă.

automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii. • senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”.de dânsul.false absente temporale exprimate prin pierderea de cunoştinţă cu o durată de câteva minute. fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul său. d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene clinice variate. deglutitie. etc. dezbrăcare. însoţită de stări afective similare cu cele petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică). Uneori. 250 .automatismele gestuale exprimate prin mişcări stereotipice de frecare a mâinilor. “deja entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate. sugere. asociate cu sialoree. caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate. . Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod din experienţa sa. Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal. însoţită de discrete automatisme orale sau complexe. cu caracter automat.. însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice. de îmbrăcare. paroxismul are caracterul unei dedublări a personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală). aria cu rol în funcţia amnezică. sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut niciodată. fiind legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în trecutul său. Clinic se deosebesc: • automatisme simple ce se manifestă prin: . .

vasomotorii cutanate) etc. Fenomenele de intensitate diferită (convulsii. care este cel mai frecvent. Ele trebuie deosebite de somnambulism.cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme caracteristice acestei forme de epilepsie. e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale (dureri abdominale. ore sau chiar zile). simple mioclonii sau fenomene hipotonice). deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în alt oraş. regiune orbito .). crize pseudoanginoase. fugile epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului. mai mult sau mai puţin complicate. greţuri. cumpărarea unui bilet. anorexie sau tulburări sfincteriene). de natură psihogenă. poate parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai complexe (conversaţii si calcule simple. foame. care în funcţie de durata crizei (minute. 3. etc. Crize de epilepsie generalizate Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. fenomene pseudoasmatiforme). apnee scurtă. In situaţiile când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip comiţial. cardiovasculare (tahicardie. Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe cortex (ariile senzitivo . eructaţii.insulară. sau alte delicte.• automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative.motorii. respiratorii (polipnee. permit etichetarea lor ca automatisme epileptice. Uneori pot comite acte de violentă cu agresivitate. sistemul temporo . • automatismele nocturne se manifestă prin scularea bolnavului si efectuarea de acte variate. 251 .

anxietate.reticulară” (Gloor) susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial. care prin legături multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură. Manifestările clinico . Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la alta. ca factor care facilitează această extensiune. sincrone si simetrice. în mod secundar. auditive. antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate. Bancaud. crize adverse). Se manifestă prin tulburări variate: cefalee.). senzoriale (iluzii sau halucinaţii vizuale. Teoria “corticală” (Petche. Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la nivelul cortexului cerebral. mecanism în care un rol important revin fibrelor calosale si asociative interemisferice.. criza Grandmal) reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate.diencefalic. irascibilitate. Ipoteza “cortico . iar iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură interemisferice la care se adaugă. sistemul reticulat mezencefalo . fenomene motorii. senzitivo senzoriale sau vegetative. jacksonisme. vestibulare.electrice permit diferenţierea a două tipuri de crize generalizate: a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată. In desfăşurarea ei pot fi observate următoarele faze ce se succed: • prodromul ce precede cu ore sau zile accesul convulsiv. fiind remarcat la 25 % din numărul bolnavilor. Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii (clonii. etc. constituie încă subiect de discuţie. • aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv. fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor.Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale. Teoria “centroencefalică” (Penfield si Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice. 252 .

hipertensiune arterială. sincrone. reflexele osteotendinoase diminuate si se evidenţiază semnul lui Babinski. iar cele inferioare în extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). 40 . tahicardie. Contracturile abdominale provoacă uneori evacuarea de urină si materii fecale. Apariţia respiraţiei este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. prin pierderea de cunoştinţă si cădere brutală. tulburări vaso motorii). 30 secunde. Debutează frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor expiratori si glotici. ea constituie un mijloc preţios de semnalizare a accesului. • accesul convulsiv se instalează brusc. 253 .).faza clonică continuă pe cea tonică si se caracterizează prin contracţii bruşte. cu ridicarea membrelor superioare în semiflexie . pentru ca după cca. durere epigastrică. Faza durează cca. spasm glotic. irascibilitate. . Apneea consecutivă spasmului generalizat determină instalarea unei cianoze accentuate la care se asociază si alte fenomenevegetative (tahicardie. permiţând evitarea căderii si accidentelor. Pentru bolnav. simetrice care scad treptat în intensitate. confuzii. Se constată o salivaţie abundentă.faza tonică ce apare simultan cu pierderea cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei contracturi tonice intense si generalizate. hipersalivaţie). automatisme diverse precum si manifestări psihice (emoţionale.vegetative (cefalee. devin mai rare.abducţie si pronaţie. adesea sanguinolentă datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale.80 secunde să dispară. In desfăşurarea accesului sunt evidenţiate două faze: . constricţie toracică. În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt abolite. etc. După o scurtă fază de anteflexie a trunchiului.

se înregistrează. Alteori revenirea la starea normală de conştienta se face trecând printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu recunoaşte persoanele din jur.. hemianopsii. Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra fenomenelor accesului convulsiv. Ele exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf. agitaţie psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. Uneori pot fi întâlnite ca si în crizele parţiale. răspunde incoerent la întrebări.mialgii si depresiune. cu respiraţie regulată.faza postcritică urmează accesul convulsiv. ca si caracteristică esenţială. EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are. cu dureri de cap. In această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite.undă. fiind caracterizată la început prin comă profunda. iar semnul lui Babinski este prezent. prezintă halucinaţii. Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat.undă sau polivârf . unde lente polivârf . hipotonie musculară. unde ascuţite. uneori terifiante. după care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor confuz. fenomene de deficit de focar (hemipareze. cu expresie bilaterală sincronă. bolnavul trece într-o stare de somn liniştit. respiraţie stertoroasă. cu o frecventă rară. diverse varietăţi clinice ale acestora. Treptat. Faza postcritică relevă o reducere a descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe. ce se amplifică progresiv.undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat. hemianestezii) ce se remit rapid. complex vârf . apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare difuză si sincrone. Fazei clonice îi corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente. Alături de crizele majore descrise. Anomaliile se pot exprima prin vârfuri. Lipsa fazei tonice face ca accesul convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza 254 .

inexpresivă. • criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se adaugă mioclonii evidente. sau apar concomitent cu paroxismul clinic. Sunt întâlnite de regulă la copii între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice: • absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii. cu o frecventă de 3 c/s.undă supravoltate. ritmice. ele au o frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG. Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee bilaterale. Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere. Picnolepsia reprezintă forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al crizelor (zeci sau sute pe zi). flasc. fiind caracterizată printr-o suspendare a conştientei de scurtă durată (2 . Se pot constata unele mişcări de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele superioare.) fără cădere. cu ochii deschişi. cu o privire fixă. Electroencefalografic se exprimă prin modificări 255 . cea tonică este mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică).generalizată clonică) sau invers. rămâne imobil. însă pot estima durata timpului în care a evoluat criza. bilaterale ce predomină la fată sau membrele superioare. b) criza epileptică minoră (absenta epileptică. în cazul lipsei fazei clonice.15 sec. sincrone si simetrice de complexe vârf . Modificările electrice pot apare spontan. cu un ritm de 3 c/s. pot fi induse de activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă). Bolnavii nu păstrează amintirea accidentului petrecut. pentru o perioadă scurtă de timp bolnavul este aton. Bolnavul se opreşte din activitate si vorbire. petit mal) se caracterizează prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene motorii reduse si modificări EEG specifice.

CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si prezintă particularităţi evidente. sau de la membrul superior drept la membrul inferior stâng. manifestările clonice cu localizare parţială migrează anarhic. In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite: • crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin fenomene clinice periferice. frecvent cu debut la fată sau unul din membre. • crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des întâlnit. fiind exprimat prin convulsii locale. • absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de o pierdere a tonusului postural. Diagnosticul acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si prezenta unei etiologii uneori evidente.similare cu cele din absentă.4 c/s. trecând de la un membru la cel contralateral. Alteori. nejacksonian. ducând frecvent la căderea bolnavului. uneori nespecifice.undă sau unde sinusoidale sincrone cu o frecventă intre 2 . însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice. care creează dificultăţi în recunoaşterea lor. determinate de modul de reactivitate a creierului imatur. polimorfe. Electric se caracterizează prin complexe vârf . foarte rar trec “în balanţă” de partea contralaterală. Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate. greu de recunoscut si scurte 256 . extinzându-se încet si intermitent la alte structuri ipsilaterale. sau prin descărcări sincrone de polivârfuri . realizând uneori o succesiune pseudogeneralizată • crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin manifestări periferice sărace.undă.

12-a zi de la naştere. erori dismetabolice (carenţă de piridoxină. sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie).perioade de apnee.abducţia membrelor inferioare (“poziţie ginecologică”). alteori se evidenţiază descărcări multifocale. paroxism cu o durată extrem de scurtă. având. Fenomenele evocă gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”. tremor. Cauzele mai frecvente. • spasmul in flexiune. etc. Intre a 7-a si a 10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. etiologia cea mai des întâlnită este determinată de meningoencefalite. 257 . exprimat printr-o flexiune anterioară a trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si uneori. Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu hipsaritmie. Sunt descrise trei tipuri de spasme: • ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte. sunt legate de leziuni anoxice ale creierului. După a 10 .clonice generalizate. modificări înregistrate pe un traseu de fond nealterat. flexia cu semi . unele din ele independente. • modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce pot migra în emisfera homotopică. ritmul de fond alterat. clonii. • criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune a trunchiului cu aruncarea capului pe spate. devierea capului si globilor oculari unilateral sau “în basculă”. La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico . însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări de legănare a trunchiului in sens sagital. în primele două zile. de regulă. sau crize minore. hemoragie cerebrală si hipoglicemie. mişcări exagerate de supt.) sau hipernatremie.

localizate sau difuze).atetozice. complexe vârf . ele putând fi asimetrice sau să se intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil. Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie. Se notează. asociate în proporţii variabile si asincrone. 1. Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. de asemenea. Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat. fiind asociată. sunt semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice (akinetice). crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile. uneori. debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de oligofrenie. mişcări coreo . 258 .undă lentă. etc. Înapoierea psihică este prezentă în aproape toate cazurile.6 ani (excepţional după adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri. cu semne de deficit neurologic (hemipareze. petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 . constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si vârfuri de amplitudine foarte mare. alcătuit din unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de epilepsie: paroxisme de vârf . perturbări dismetabolice (lipoidozele). însotite de debilitate mintală si modificări EEG particulare. neuroinfecţiile si neurodermatoze (tuberoscleroza).Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă.5 . crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice.undă sau unde ascuţite. Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale.).2 c/s supravoltate care au variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone.Crizele nu sunt întotdeauna tipice. In ordinea frecventei lor.clonice. paroxisme de unde ascuţite. tonice sau tonico . instabilitate cu hiperkinetism si agresivitate. EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze (hipsaritmie). Sindromul Lennox .

Modificările EEG traduc fie descărcarea localizată. bolnavul nerecăpătându-şi conştienta între accese. unele pot trece dintr-o parte în alta. de regulă fiind întâlnite la vechii epileptici. ele se instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau hemisindrom extrapiramidal). evolutia merge spre o agravare a crizelor si degradării psihice. dar niciodată nu încep bilateral. fiind determinate frecvent de întreruperea tratamentului sau consum de alcool. creându-se astfel o condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională contra Epilepsiei). Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale). Manifestările clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice. crize subintrante) defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor. care difuzează rapid. tonice sau mixte. Starea de rău epileptic poate fi realizată de orice formă de epilepsie.Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri. Clinic se manifestă prin accese de convulsie generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp. fie anomalii generalizate dominând însă pe o emisferă. însă frecventa cea mai ridicată si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive generalizate (status grand mal). CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE a) Starea de rău epileptic (status epilepticus. terapeutica fiind eficientă. Crizele hemigeneralizate (crize unilaterale sau predominant unilaterale) Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. In multe cazuri. exprimate predominant unilateral. Intr-o formă mai severă subintrantă. accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a 259 .

electrice. Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă. minoră sau localizată) declanşată de diverşi excitanţi. hipertermie). fapt întâlnit însă extrem de rar. Cea audiogenă exprimă crizele declanşate de stimuli auditivi. d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia crizelor înaintea sau în timpul menstrelor.crizei precedente. contemplarea unui obiect scânteietor. vizionarea televizorului. stimulare luminoasă. Epilepsia fotogenă exprimă astfel declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă de la întuneric la lumină. elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice. determinate de tulburări de conştientă precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a crizelor în timpul nopţii. ceea ce ridică probleme dificile pentru medic. El se impune cu uşurinţă în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul unui acces comiţial. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si încadrarea într-una din formele clinico . ele au la bază o îmbinare hidrică a ţesuturilor din perioada premenstruală. Manifestările dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra 260 . In majoritatea cazurilor. difuză. tahicardie. b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră. Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt de multe ori confuze si incomplete. intermitentă). Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate (cianoză. transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice. în special în perioada adormirii sau trezirii.

dar care nu corespund definiţiei crizelor comiţiale. angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza. utilitatea ei fiind evidentă în individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice neepileptice. date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie.encefalografia. după cum unele manifestări necomiţiale. elementele cele mai valoroase sunt oferite de electroencefalografie. de a aplica eticheta de epilepsie numai pe descoperirea unor anomalii EEG. paroxistice. Trebuie reţinut faptul că în cca. 20 % din cazurile cu manifestări nete clinice de epilepsie. pneumo . determină. pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul familial al acceselor. este deosebit de valoros pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie pe baza unui traseu EEG normal sau invers.electrică în care accentul primordial trebuie să revină manifestărilor clinice. Dintre investigaţiile paraclinice. traseul EEG poate rămâne în limite normale. medicul trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. în special în decelarea factorilor etiologici Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei. în unele cazuri. precum si în urmărirea eficienţei terapeutice. pot asocia anomalii electrice similare celor din epilepsie. Ea trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau îndepărtat al bolnavului.anturajului bolnavului. Confruntarea clinico . de asemenea. Din aceasta cauză. incertitudini în memorarea si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă. 261 .

). Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli. uneori cu cădere. în ortostatism. iar alterarea stării de contienţă este numai parţială (reacţionează la stropirea cu apă. 2. etc. boli medulare. în general nu apar micţiuni involuntare. se produce întotdeauna ziua. nu are cianoză.3 ani.1. tratamente cu neuroleptice sau ganglioplegice. Criza isterică imită criza epileptică majoră. tabes) în blocul atrioventricular (sindrom Adams . 5. parestezii şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si tulburări vegetative. pierderea de contienţă de scurtă durată. focalizate (paretice. lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice. bolnavul nu-si muscă limba. EEG intercritic este normală. vărsături. convulsiile lipsesc sau sunt abia schiţate. mai arar alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii. acută si pasageră. niciodată noaptea. rar criza minoră sau temporală. Caracteristică este sincopa care apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică (boala Shy-Drager. căderea nu se face brusc. 4. compresiunea globilor oculari. sunt asociate cu tinitus. hipoacuzie si nistagmus. Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite neurologice. hemianopsie. 3. semne vizuale (scotoame scintilante.). senzitive. produsă de ischemia cerebrală generalizată. Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor. iar examenul neurologic si EEG sunt normale. fără pierderea de conştientă. în cursul somnului. de scurtă durată (câteva minute până la o oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte 262 . Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de mai multe ori pe zi. în spasmul hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 . etc. 6. afazice. Stările sincopale (lipotimiile).Stokes). apare deseori după o stare conflictuală în prezenta mai multor persoane. nu pierde urină.

cu repetare la 4 h. hipoglicemie. • Combaterea factorilor precipitanţi: febra. ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C) sunt localizate.v.150. 0. În cazul crizelor generalizate (tonice. clonice. Tratamentul Epilepsiei 1. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză.frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii posturale (cataplexie). 0. lasă după ele deficite motoriii. se repetă la copilul mai mare de 4 . Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic. 8. iar anomaliile EEG persistă peste o săptămână după convulsii. sau intrarectal.5 luni. STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă. se încheie de obicei înainte de instituirea vreunui tratament. relativ frecvente la copilul peste vârsta de 3 ani (2 .25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză.3 % din aceşti copii devin epileptici). tonico-clonice). 263 . CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă. sunt obligatorii următoarele măsuri: • Asigurarea libertăţii căilor aeriene • Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei • Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune rapida) pe cale i. Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt manifestări paroxistice neepileptice.2mg/kgc. 7.

15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic . cardiovasculare. insuficienţă renală.pe cale rectală: 0. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC: . tromboze). pneumonie de aspiraţie. hipersecreţie traheo-bronşică).2mg/kgc. insuficienţă respiratorie. insuficienţă cardiacă. i. infecţii. HIC. respiratorii. se poate aprecia cauza cea mai probabila. fracturi. pancreatită acută). metabolice (deshidratare. infarct cerebral).După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta pacientului. tromboza venoasă cerebrală. embolie pulmonară. Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică! Obiectivele tratamentului: • • • • Oprirea crizelor Susţinerea funcţiilor vitale Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului. . in absenta unui diagnostic rapid ce certitudine. se continua cu: 264 . vegetative (hipo şi hipertensiune. hemoragii.diazepam 0. hepatită acută. stop cardiac. altele (CID. tulburări electrolitice. care pot fi: cerebrale (edem. Daca statusul nu e stopat.v.

În statusul refractar: -anestezie generala i. Masurile care trebuie luate: -monitorizare si sustinere functii vitale -combaterea febrei prin antitermice. anestezia fiind mentinuta pana la disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h. Tratament specific: -diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus. Pacientul necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace! .v. propofol (piv 6-12mg/kgc/h. 265 . 2ml/kgc -diagnosticul si tratamentul bolilor asociate. Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea cauzelor. daca diagnosticul este sugerat de EEG.1-0. regim de activitate). antecedente.4mg/kgc/h in PIV . iar complicatiile care apar sunt mai reduse. IRM. tratamentul medicamentos. daca pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil. care are urmatoarele principii: • Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza • Dupa prima criza.v.. hipoglicemiei prin administrare de glucoza 25% i. apoi 1-3mg/kgc/h). timp de 20min.midazolam 0. se trateaza asemanator. 10mg/min.acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min.fenitoin in bolus 18mg/kgc. pana la 50mg/min. cu repetare daca e necesar dupa 20min. evitarea factorilor declansatori (dieta. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele: tiopental (piv 50-150mg/h). Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant. pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h).

Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica. in epilepsii cu risc mare de recurenta. dezacordul pacientului. focale. prin cresterea progresiva a dozei celui nou adaugat. pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica. crescand treptat dozele). crizele sunt provocate. Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic. epilepsii simptomatice cu crize generalizare. poate fi: • Rapida. se realizeaza prin suprapunere. epilepsie rezistenta la tratament. • Amanata. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: Obiective: • • • • • Control mai bun al crizelor Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase Reducerea handicapului psihosocial Reducerea morbidităţii medicale Deficit neurologic rezidual minim Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos: • Mai mult de 1 criză pe lună • Mai mult de 18 luni • Mai mult de 2 monoterapii eşuate. atunci cand diagnosticul este incert. epilepsii idiopatice generalizate. terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple. Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 25ani. Schimbarea unui medicament cu altul. cu retragerea progresiva a primului medicament. 266 .

Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos.Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului epileptogen. Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor. tumorală. Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală. se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă (carbamazepina). în timp de 5 min. Situaţii particulare: 1. legată de patologia vârstei (vasculară. ROT păstrate. respiratiei (>12/min).v. disconecţii. psihogene -reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie. tratament chirurgical inaplicabil. Epilepsia si sarcina. Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i. a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. radio-chirurgie laser. administrarea de acid folic scade riscul malformaţiilor. monitorizarea excreţiei de urină (>100ml/h). se evită politerapia. apoi piv 1g/h timp de 24 h. Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze: -malformaţii vasculare. Tehnici chirurgicale: rezecţii. meningioame -tromboflebite cerebrale. degenerativă). prezintă risc crescut de 267 . embolii amniotice paradoxale -eclampsie -sincopa (mecanism vasodepresor) -pseudocrize. 2.

interacţiuni medicamentoase multiple. 268 . gabapentina. lamotrigina.reacţii adverse. Se recomandă: carbamazepina. complianţă redusă.

New York. Washington DC American Psychiatric Association. 1992. BENSON DF: Disconnection syndromes . McGraw-Hill. 1993. 1982. 1988. ed. ALBERTI PW.BIBLIOGRAFIE ABSHER JR. RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery. New York. Usefulness of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. 3d ed. 1993. McGraw-Hill. Brain. Nature Genet 3:283. AHN AH. ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. McGraw-Hill. 1993. Churchill Livingstone. ADAMS RD: Neurocutaneous disease. 1981. 1977. New York. 5th ed. 1990. Wiley. in Dermatology in General Medicine. Am J Hematol. 2000. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. Springer-Verlag. 1986. ADAMS RD. ADAMS RD. New York. 4. KUNKEL LM: The structural and functional diversity of dystrophin. Neurology.An overview of Geschwind’s contributions. ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the 269 . New York. ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia. VICTOR M: Principles of Neurology. TB Fitzpatrick et al (eds). 5th ed. New York.

Update IV. 1983. Medicală. GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A Practical Approach. Raven. 1 and 2.. Tratat de Neurologie. New York. New York. 1991 BAKAY L. 1992. vol. Brown. Little. London. I-V. Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related dementias.Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Butterworth. 1980. AMINOFF MJ.National Guideline Clearinghouse (NGC). Neurology. 1980. Boston. Neurology 56: 1143-1153. Brain. AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY . 1992. Churchill Livingstone. Brain 97:197. 2001. 1984. ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. 2d ed. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. 1991. Pain. Saunders. 270 . in Harrison’s Textbook of Internal Medicine. AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease. Philadelphia. ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous system. AMINOFF MJ. 1987. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular malformations. ASBURY AK.vol. 2d ed. BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie. Ardmore Medical Books. 1974. 1974. 2010. McGrawHill. ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic use in reflex sympathetic distraphy. Rockville (MD). ARSENE C. Ed. GLASSAUER FE: Head Injury. ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System. ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease. New York. 2006.

Spine. 14th ed. 3d ed. New York. Brain 95:457. BELL GR. BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic diagnosis. Oxford Medical Publications. BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the nervous system associated with autonomic failure. 1991. Clin Orthop. Throat. Lancet. 2d ed. London. Philadelphia. ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis syndromes. 1983. BANNISTER R. New York. 1987. 1992. 1986. Spine 8:286. McGraw-Hill. BQ Banker (eds). 1993. AG Engel. BENSON PF. vol 2. Head and Neck.BALLENGER JJ: Diseases of the Nose. BAUER KA. BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure. FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. 1989. New York. 1994. Nature Genet. BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. in Myology. BANKER BQ: The congenital myopathies. 271 . PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica. 1972. BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. McGraw-Hill. in Myology AG Engel. 1991. 1992. Franzini-Armstrong C (eds). 1986. Lea and Febiger. BANKER BQ. ROSENBERG RD: The pathophysiology of the prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers of hemostatic system activation. Oxford University Press. Brain Dev. BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis. 1984. Ear. Blood. Brain Cogn.

TANDAN R: Inflammatory disease of muscle. Acta Neuropathol . Baltimore. JAM Frederiks (ed). BROWN JW: Frontal lobe syndromes. Elsevier Science. BRODAL A: The cranial nerves. BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. autonomic dysfunction and the integrity of the striatal dopaminergic system in patients with multiple system atrophy. BRAAK H. BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimerrelated changes. 3d ed. Saunders. pure autonomic failure. 1986. and Parkinson’s disease. DP Zipes and J Jalife (eds). BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral ischemia. 1990. New York. in Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine. WN Kelly et al (eds). 2d ed. 1990. 1991. Oxford University Press. 3d ed. 3d ed. in Handbook of Clinical Neurology. 1985. Oxford. Brain. studied with PET. Amsterdam. BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of vestibular function. vol 45. BROOKS . for Brain. 1985. BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease.1993. BRADLEY WG. 272 . BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. Stroke. 2d ed. in Cardiac Electrophysiology. BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained syncope. 1981. in Textbook of Rheumatology. Philadelphia. 1980. 1991. Philadelphia. 1988. 1983. DJ et al: The relationship between locomotor Sci disability. Saunders. New York. Williams & Wilkins. Baltimore. Williams and Wilkins.

2006. An analysis of the value of radiation therapy. CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with dermatomyositis. Cancer.: Spinal Cord Compresion: Dragnosis and Principles of Management. Churchill Livingstone. Davis. Mosby. WAXMAN SG: Spinal cord compression. 2008. KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. Curr Opinion Neurol Neurosurg. BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells.. vol 33. CANNON SC. Philadelphia. BYRRE TN. St. DOCU AXELERAD A. BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. 1988. FA Davis.BROWN MM. DE DEYN P. BYRNE TN. 2nd ed. CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different 273 . HACHINSKI VC: Vascular dementia. Neurochem Pathol. Drugs Aging 23 :887-896. 1989. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric features in dementia. 1993. Molec Pharmacol. BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology. AJR. 1990. WAXSMAN S. Neurology 43:844. 1984. BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. G. Neuro. BURNS A. CARCIUMARU N. 1987.P. STRITTMATIER SM: Functional expression of sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis. Contemporary Neurology Series. 1992. 1993.. Louis. 1990. BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma. Philadelphia. New York.: Neurologie clinica. CARPENTER 8. 1989.

. cu MARES A. N.. Cel. GUGUIANU SUZI. CINCA I. 2 1-22 avril. SERBANESCU AL. 24-25 iunie 1955.. SERBANESCU AL. in colab. . Vama. APOSTOL V.. SERBANESCU AL.from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI). 10. FL. Arch Neurol.Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques dans 1’ encephalopathie hépatique (E. RUSSU ILIANA. TECULESCU.. APOSTOL V. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina.. 2 1-22 avril. Varna. CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography. 30 niai 1975. NESTORESCU.M.Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and glucose consumption. FLOAREA ..S. POPA C. FL. ammoniemia and hepatic function studies in experimental hepatic encephalopathy. 1991.. CINCA I. part I. Stroke. DOBJANSKI in colaborare cu D.Model experimental de encefalopatie hepatică. POPA C. CINCA I. TICMEANU MARINA. p. CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management options. COSTEA CARMEN. 1993.. Sectia EEG.. TECULESCU D. diagnosis and management. . 1984. 1979. med. Cluj-Napoca. 274 . presentation. EMG si Neurofiziologie clinică.. H.L’ ischemie cérébrale transitoire.). ass. POPA C. CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. med. ass.S.. Genomies. FLORESCU D. 1979. Movement Dis.. CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Oncology 5:71. POPA C. 1991 CINCA I. Bucuresti. 226. Symposium Bulgare-Roumain de Neurologie. CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics. 1992. a XV-a Sesiune a U. p.

1981. Epilepsia. COSTELLO AL. 1989. Amsterdam. Epilepsia. Prog Neurobiol. 1986. COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The selective impairment of verbal planning. Neuroscience. in The Nose: Upper Airway Physiology and the Atmospheric Environment. Arch Neurol. New York. 1989. 1990. COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion in the rat. Oxford University Press. JAMA. 1989 COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology. 1982. Lancet. CZEISLER. 1982. CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology. CA et al: Association of sleep-wake habits in older people with changes in output of circadian pacemaker. lB Anderson (eds). 275 . 1982. Cortex. Br J Psychiatry. COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural tube defects. 1992.COLE P: Upper respiratory airflow. and pathophysiology. 1989. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures. neuropsychiatry. Elsevier. COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. Hum Mol Gen. CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on the distal part of chromosome lq. 1992. CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. DF Proctor.

DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies. 2d ed. 1991. DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and oscillations. Lippincott.DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. and care of the pregnant woman with epilepsy. 1983. DEJONG RN: The Neurologic Examination. Churchill LMngstone. 1992. Sem Neurol. An Update on Autism: A Developmental Disorder. 1992. DIEH AK: Measuring physical and psychosocial function in patients with low back pain. Spine. 1988. FELDMANN E: Examination of the Cranial and Peripheral Nerves. Medicine. in Current Problems in Neurology H. and morbidity.. 1984. JS Glaser (ed). 1990. DEVINSKY 0. mortality. DEYO RA. vol 87. Brain. management. 2d ed. New York. 276 . BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation. Neurology 42(suppl 5). Drugs. Harper & Row. DECHANT KL. Brown. Boston. London. DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the aetiology and pathogenesis. JAMES LS (eds). DENCKLA MB. 1979. 1992. 1980. Philadephia. DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle. New York. Muscle Nerve. in Neuro OphthalULology. Pediatrics. DE VERE R. Little. CLISSOLD SP: Sumatriptan. Libbey. 1975. JANZ D: Consensus guidelines: Preconception counseling. DELGADO-ESCUETA A. 1989. 1991.

1993. New York. Lippincott. DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of unknown cause. Rochester. J Infect Dis. 1991. London. 1987. 1990. 3d ed. 1993. DINGES DF. 277 . American Sleep Disorders Association. BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness. Butterworth. Saunders.. New York. D Williams (ed). in The Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases. in Motor Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen. EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring. 1988. Wiley. Raven. 1989. in Modern Trends in Neurology. Boston. 1975. DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. HJ Freund (eds). Philadelphia.DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. disease stage or disease duratioü. DR Humphrey. Chichester. Brain Res Bull. 1988. MN. DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. DIMOND SJ: The disconnection syndromes. 1990. Mod Concepts Cardiovasce Dis. BUCHHALTER J: The genetic epilepsies. DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit unrelated to neurological signs. DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology. Neurology. DOTY RL: Presence of both odor identification and detection deficits in Alzheimer’s disease. DICHTER M. Philadelphia. DUM RP. STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel efferent systems involved in the central control of movement. 1983. R Rosenberg et al (eds). Butterworth.

1986. J (eds): Clinical Magnetic Resonance Imaging. ventricular pauses. Saunders. in myology. Butterworths. 1984. New York. London. AG Engel. McGraw-Hill. ENGEL AG. BQ Banker (eds). 1988. FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia. Lancet. 2. 278 . McGraw-Hill. FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology. New York. and the surgical treatment of epilepsy. in Myology. 1991. S Fahn (eds). AG Engel. EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community population of older persons: Higher than previously reported. Raven. Philadelphia.Raven Press. HESSELINK. Philadelphia. 1993. ENGEL AG: Periodic paralysis. 1987. New York. ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. syncope. Curr Opin Neurol Neurosurg. ENGEL AG: Acid maltase deficiency. JAMA. ECTOR H et al: Bradycardia. McGraw-Hill. Franzini-Armstrong C (eds). Davis. 1990. 2d ed. 1989. EUROPEAN COLLABORATIVE CAROTID SURGERY TRIALISTS’ GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid stenosis. vol 2. and sports. FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. New York. 2d ed. vol 2. ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. CD Marsden. 1994. Raven Press. New York. Lancet. in Movement Disorders. EDELMAN R. 1994. ENGEL J: Clinical neurophysiology. 1986. neuroimaging. 1989.

Saunders. 1985. A review. LANNON MC: Clozapine in the treatment of psychosis In Parkinson’s disease. hypertensive hemorrhage. Proc Natl Acad Sci USA. Mayo Clin Proc. FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. London. memory and dementia: A review of recent evidence. FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical. Neurosurgery. FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA. FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning. FRIEDMAN JH. FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous System. FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. Neurology. and ruptured saccular aneurysm. 2d ed. 1977.1992. 1991. and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. 1982. Trends Neurosci 14:433. FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic cerebellar degeneration. 1991. Neurology. FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestations. Butterworth. 1989. 279 . Philadelphia. 1992. FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis. biochemical. Pediatr Infect Dis J. Clin Neurosurg. 1991. 1990. FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism. 1988. Trends Neurosci 14:220.1987. Radiology. 1975.

1978. AK Asbury et al (eds). 1989. Philadephia. Saunders. Lippincott. GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic tumor: Diagnosis and treatment. PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain 280 . 1965. Press. Philadephia. Proc Natl Acad Sci USA. 2d ed. 1991. 1992. 2nd ed. Nature Genet. GLASER JS: Neuroophthalmology. Philadephia. 1991. New York.1990. Behav Neurol. 1991. vol. GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in persons infected with human immunodeficiency virus. in Diseases of the Nervous System. GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. Ann Neurol 3:40. 1989. GILMAN 8: Cerebellar deficit. Raven. 1991. GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease. I: Clinical Neurobiology. Neurology. 1981. Neurology. Davis.FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with paraneoplastic cerebellar degeneration. 1993. GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic diagnosis in patients with anaplastic gliomas. GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear palsy. GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia. San Francisco. Brain. GLAZER SAB. GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man. GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome.

1993. 1991. Semin Neural. GRIGGS RC. GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic. GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with revision of diagnostic criteria. J. Ann NY Acad Sd. in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders. GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis. MR Gomez (eds). 1991. GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy. 1990. Ann Neurol. Nature. placebo-controlled trial of botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis. WG Johnson. Neurology. 1985. Magn Reson Med. 1988. GREENE P et al: Double-blind. J. 1992. Vol 615. 1991. EDVINSSON L: The trigeminovascular system and migraine . 1991. GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid precursor protein with familial Alzheimer’s disease. GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome: Description and risk factors. GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis research invol affected families.Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes seen in humans and cats. Neurol Clin. Neurology 40:1213. Pain Symptom Manage. 1990. 1991 GOADSBY PJ. MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. Ann Neurol. Arch Neurol.control. 4992. in Scientific Foundations 281 . Bone Joint Surg.

GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. 1992. 282 .18-FDG positron emission tomography. Saunders. ALBERT ML: Disorders of mental functioning related to the frontal lobes. in Modem Trends in Neurology. Arch Geront Geriat. HARPER P (ed): Huntington’s disease. HECAEN H. Neurology. 1984. 1993. 1987. 1991. HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsyMetabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F. Philadelphia. HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the population of Rochester. 1993. 1976. Neurology. 1993. HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis linkage group in region. GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity. Heinemann. HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression. Butterworth. JAMA. Clin Neuropharmacol. 1993. 1971. London. HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A clinical and pathologic entity. D Harrison (eds). 1991. Churchill Livingstone.Clinical picture and differential diagnosis. HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases. 1975. Minnesota. D Williams. HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache . HALLET M: Classification and treatment of tremor. 1990. London. Mayo Clin Proc. R Hinceliffe.A time study of the effect on pain and autonomic symptoms. Headache.Genomics. Paraplegia.of Otolaryngology.

New York. 283 . 1989. URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford. 1987. HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. J Neurosurg. 1991. 1987. RS Blacklow (ed). HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants. HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dementia complex (clinical conference). HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. in Signs and Symptoms. HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression. nd HELFGOTT DC et al: Subdural empyema. 1993. Philadelphia. HODGES JR. J Neuro-Onco.HEILMAN KM. 6th ed. WARLOW CP: The atiology of transient global amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up. HELLER 5. VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology. MILLER DC: Primary central nervous system lymphoma. Saunders. N Engl J Med 3 16:369. Chest (Suppl). HOCHBERG FJ. 1990. Oxford. WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. Blackwell. 1977. Oxford University Press. in Infections of the Central Nervous System. 1982. 1985. HELLER 5: Diabetic Neuropathy. Neurology. HICKLER R: Fainting. WM Scheld et al (eds). Raven. HENSON RA. Philadelphia. 1991. 1989. 1988. 2 ed. Lippincott. Curr Opin Neurol Neurosurg. Ann Intern Med 111:400.

HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis pigmentosa. Cancer 1992. Oxford. HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and Other Mammctls. 1992. ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and vestibular systems. placebo-controlled trial. III. Am Rev Respir Dis. 1993. HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for Radiation Therapy between 1968 and 1984. 1988. 1992. JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with chronic. ILVANAINEN M. progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. 1993. Springfield. HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s disease. 284 . Scienc. IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb is effective remitting multiple sclerosis I. randomlblind. progression and mortality. Charles C Thomas. HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with nasal continuous positive airway pressure. 1990. Neurolog. Neurology. Arch Neurol. The influence of radiation dose on the patterns of failure and suvival. 1982. Ann Neurol. HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy. 1988. perception of benefits. and side effects. BRUCE D: Coma. 1967. HOEHN MN. Clinical results of a multicenter. 1990. patient compliance. Arch Ital Biol 129:53. Am J Hum Gene.Brain. YAHR MD: Parkinsonism: Onset. Oxford University Press. 1982. 1991. iVAN L.

Pain. 1979. with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. 1985. New York. 1985. 1992. JERGER JR: Modem Developments in Audiology. 285 . 1986. Arch Neurol. in Neurosurgery. JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. Curr Opinion Neurol Neurosurg. JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression syndrome other than neuralgias. JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System. Academic Press. New York. Arch Neurol.. Neurology. JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and associated movement disorders. McGraw-Hill. JOHNS D: Benign sexual headache within a family. 1993. Arch Neurol. 1991.A population study. JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury. 1989.JAGIELLA WM. JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of 33 cases. Neurosurgery. J Neurosurg. Philadelphia. JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia severity. SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary pyramids in humans. New York. JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in headache . Neurology. Wilkins RH. 1973. 1974. 1993. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic Nervous System. Davis. 2ed. Rengachary SS (eds). JOHNSON RH. JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history and pathogenesis. 1988.

KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-treat analyses of a 24-week. KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. randomized trial. SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease. KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar system. 1987. Brain. Nature. FASEB J. JUNCOS JL.Raven. Hoerr R. 2003. Ann Neurol. placebocontrolled. N Engl J Med.. 1982. KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral Neuropathy. 1989. 1993. KATZMAN R. KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. PJ Dyck et al (eds). 1993. Kanowski S. 1993. 3d ed. BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. 286 . Trends Neurosci. KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer hair cells. double-blind. Nature Genet. KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain biochemistry and pathology. Science. Philadelphia. 1993. Saunders. multi-center. 1986. 1991. JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the peripheral benzodiazepine binding site. Acta Neuropathol. 1983. Pharmacopsychiatry 36:297-303. 1991.

Brain. Neurology. Academic Press. KOLODNY EH. Davis. 3d ed. Philadelphia. 1983. Lancet. 1991. Medicine. 1983. Lancet. Oski F (eds): Hematology of Infancy and Childhood. KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating unexplained syncope. Saunders. KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI fin distinction from multiple sclerosis. KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system 287 . Philadelphia. Ann Neurol. 1993. 1970. 1964. 1990. KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. 1987. BOUSTANY RM: Storage disease of the reticuloendothelial system in Nathan D. KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective study. KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and duration of illness before diagnosis. KONIGSMARK BW. KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle. KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants. 1986. 1986.KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection syndrome: Conduction aphasia. 1987. New York. WEINER LP: The olivopontocerebellar atrophies: A review. 2nd ed. Brain lang. KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in Wernicke’s aphasia. 1989. J Neurol Neurosurg Psychiatry 25:271.

1975. KORNBLITH PL. sec 1: The Nervous System. 1993.. KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke. Cambridge. 1992. American Physiological Society. KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. vol 2: Motor Control. KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways. PERREAULT M. 1993. 1986. Science. KUMAR P.M. in Handbook of Physiology. KRITCHEVSKY M.R. in Handbook of Clinical Neurology. SQUIRE LR: Permanent global amnesia with unknown etiology. WALKER M: Chemotherapy for malignant gliomas.. Amsterdam. KURTZKE JF. and the nature of MS. part. Neurology. Systematic review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or surgically ill patients. A cell biological perspective. GW Bruyn (eds) Elsevier. Bethesda. AB Joseph and RR Young (eds). KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease. VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis in children in developing countries. 1987. 1993. LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. WILLIAMSON D. 1. HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe Islands: II.. 1993.with hearing loss. Bull World Health Organ. Evaluation of the histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis. Ann Pharmacother 40:1966-1973. in Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry. J Neurosurg. 1988. KOSIK KS: Alzheimer’s disease. 1992. Clinical transmission. 1981. 288 . PJ Vinken. LACASSE H. Br J Psychiatry. Neurology. VB Brooks (ed). 2006. Neurology.

289 . RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy. Ann Neurol. London. LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. New York. LANCE JW: Mechanism and Management of Headache. 1971. JA Barondess (ed). 1988. 1982. HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy. LECOURS AR et al: Aphasiology. LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22.linked spinal muscular atrophy. LEE JE et al: Episodic unconciousness. GENARELLI TA: Can the outcome from head injury be improved ? J. LAURENO R. 1991. Proc Natl Acad Sd (USA). 3d ed. LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT. 1991. La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X . Chicago. Williams & Wilkins. London. LEDERMAN RS. Mosby Year Book. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the spine. Baltimore. 1987. 3d ed. Brain. in Diagnostic Approaches to Presenting Syndromes. Bailliere Tindall. 1991. LEE C. 1992. Philadelphia. vol 25: Contemporary Neurology Series. 1983. Neck and Spine. Churchill Livingstone. 1984. Davis. 1978. Nature. Lancet. 1993. London. 1991. LANGFHT TW. LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. 5th ed. Neurosurg. KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis following rapid correction of hyponatremia.LAIDLAW J. LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. 1988. McGraw-Hill. Top Magn Reson Imaging. 2d ed. Butterworth Scientific.

Little Brown. PJ Dyck et al (eds). Wiley-Liss. 3d ed. 290 . The Cochrane Database of Systematic Reviews.LEIGH RJ. 1987.T. LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review. Saunders. LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical features and neuropathology of a unique syndrome. in PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management. LEVINE SB. 1986. 1993. CD003945. 1982. Raven. Brain. LONERGAN E. LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An instrument and a technique. 1993. 1993. ZEE DS: The Neurology of Eye Movements. 1992. SNOW JB: Pulsatile tinnitus. Issue 2. Art.pub2.. Davis. Boston. 1989. 1989. in Peripheral Neuropathy. New York. Philadephia. 1991. LIGHT AR. 2ed ed. 1986. SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of Nervous System Tumors. DOI:10. PFEIFER MA: Standardization of autonomic function. LEVINBE AJ. No. LUXENBERG J. LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV polymyositis.: CD003945. Philadelphia. New York. Muscle Nerve. Hearing Res. LOW PA. Laryngoscope. Valproate preparations for agitation in dementia. LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs.1002/14651858. Arch Otolaryngol. LENNON VA. PERL ER: Peripheral sensory systems. Mayo Clin Proc. LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

1.1. GW Bruyn (eds) Amsterdam. LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot MarieTooth disease type IA. MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man. 1991. FAHN S (eds): Movement Disorders. 1991. Journal of Neurology. Neurosurgery. AK Asbury et al (eds). Saunders. 1993. 1973. PJ Vinken. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. Brain. Philadelphia. 1994. OCHOA JL: Somatosensory function and dysfunction. 416-418. 1975. Butterworth. The Lund and Manchester Groups. in Handbook of Clinical Neurology. 1978. 1987. Basic Books (trans Penguin Books Ltd).LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia tifteen years following penetrating head injury. 1986. Cortex.6 homeobox gene results in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression. 1991. 291 . in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology. North Holland Publishing. and Psychiatry 57. MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis. LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to Neuropsychology. London. MARSDEN CD. 1992. LINDBLOM U. MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes. New York. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox. LUFKIN T et al: Disruption of the Hox.

Louis. MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical neurosciences. Epilepsia 26. LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorder.LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. Science. Advances in Immunol. MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical Examinations in Neurology. 1991. MR. Blackwell. Mosby Yearbook. 1985. Lancet. 1989. Oxford. McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. Trends Neurosci. 1993. 1988. JAMA 266. MARSDEN CD: Parkinson’s disease. MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered lumbar intervertebral disks. Proc Natl Acad Sd USA 90:4952. Lancet. McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging studies of frontal cortex activation during word generation in humans. 1987. MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophinassociated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric disorders. 6th ed. St. MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis. 1987. 1987. Medicine. 1988. 1990. 1991. MATTSON R. sex hormones and antiepileptic drugs. 1993. CRAMER J: Epilepsy. McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s 292 . 2d ed.

Baltimore & Williams Wilkins. 1992. and central control determinants of pain. 1987. North Am. TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous system: 2. DR Kenshala (ed). Nature Genet. 1993. vol. MESULAM MM. III. McKENDALL RR (ed): Viral Disease. 1981. JAMA 270. Springfield. 1992. MILLER NR: Walsh and Hoyt . Génomics. Investigation and treatment. MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for understanding the inflamatory myopathies. PETERSEN RC: Treatment of Glues de la Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly adult population. Elsevler. Charles C Thomas. ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the 293 . in International Symposium on the Skin Senses. CASEY KL: Sensory. Amsterdam. motivational. Muscle Nerve. 1985. 1989. Philadelphia. McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease. MELZACK R. 1991. 1968. MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology. Ann Neurol.s Clinical Neuroophthalmology. Davis. MODIC MT. MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus (CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with chromosome 16p microsatellite loci. 1991. 4th ed. MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins. Neurology. Orthop. din. (Handbook of Clinical Neurology). MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the evaluation of low back pain. 1993. 1982. 56/12. McLEOD JG. Ann Neurol.disease.

Edinburg.F. function. vol 3: Demyelinating Diseases. Churchill Livingstone. 2002. JC Koetsier (ed). MURESEANU D. 1992. 1992. of astrocytes in hepatic OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome. MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk disease. Clin Orthop. 1977. NORENBERG MD: The role encephalopathy. MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects. Neurochem Pathol. T Pedley.1992. J Neural Transm Suppl 62:277-85. B Meldrum (eds). OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report: Report of 7 cases and review of the literature. MOHR JP and GAUTIER JC. 1992. Biochemistry. MOESSLER H. Neurology. 1995. 1978. NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. LOPES DA SILVA F (eds): Electroencephalography. Orthop Clin North Am. 1987. Arch Otolaryngol. New York Science Publishers. NIEDERMEYER E. RAINERM. Baltimore Urban &. 1984. and genetics. NATHANS J: Rhodopsin: Structure. 1985. NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy.evaluation of low back pain. Improved global function and activities of daily living in patients with AD: a placebocontrolled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin.. Schwarzenberg. in Recent Advances in Epilepsy. 1993. 294 . Churchill Livingstone. in Handbook Neurology. 3d ed. MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis. Circulation. 1991. Medicine. Guide to Clinical Neurology..

PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting multiple MRI analysis results of a multicenter. PALLIS CA.S. 1974.OH SJ: Electromyography. OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in cases with movement disorder. A pilot randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s disease. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405. Saunders. PARENT A. OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients. 1993. J Neurosurg. placebo-cor. 1993. 1991. 1993. 295 .. TAGGART N. Baltimore. Cerebrovase Brain Metab Rev. 1988. Neurology.. Philadelphia.A. 1989..S. Adv Neurol. 1991. Trends Neurosci. Williams and Wilkins. SCHNEIDER L. Lancet. OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in migraine: Pathophysiological implications. Arch Ophthalmol. OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on chromosome 9q32-q34. PAWLUCZYC S. HAZRATI LN: Anatomical aspects of information processing in primate basal ganglia. andomized. 1992. LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal Disease. PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate vaccines.. Neuron. OLIN J. 2001. FOX L.T. double-blind. Neuromuscular Transmission Studies. 1989.

J Neuropathol Exp Neurol.. 1992. PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the cortical anatomy of single-word processing. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. Raven Press. PETERSEN R. 1989. Arch Neurol.C. Nature Genet. randomized trial of warfarin and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. Archives of Neurology 56. 1979. MI. PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults—Results of a prospective clinical study.G. 1993. and Internal Medicine.. PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined system degeneration in Botez... Psychiatry. 1988. PETERSEN P et al: Placebo-controlled.E. 1987. 1985. 303-308. Science. in Handbook of Clinical Neurology.J. J Infect Dis. PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate dehydrogenase deficiency. Reynolds EH (eds): Folic Acid in Neurology. 1993. 1991. Nature. Ann NY Acad Sci. vol 16: 296 . WARING S. PHELPS ME. SMITH G. MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography: Human brain function and biochemistry. PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986. Lancet. New York. PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1.C.PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders: Experimental and clinical aspects. IVNIK R. TANGALOS E.. 1999 PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain: Preliminary observations..5 Mb monomer unit. KOKMEN E.

Raven Press. . Medicală. Editura medicală. 1997.1982. Al XX-lea Congres National de Neurologie. Arseni). in Textbook of Clinical New-opharmacology.Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din teritoriul arterei cerebrale posterioare. . în: Simp. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1972. Ed. 297 . POPA C. HL Klawans et al (eds). Davis. Braşov.Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral.Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. 1976. 18-21 octombrie 1978. 1991. POPA C. Bucureşti. C.Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie cerebralä. Bucureşti. POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology. CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale. noiembrie 1976. “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”. cap. I.I. 3d ed. 1993. 1978. Naţională. România. . JMBV de Jong (ed). p 551. Ischemiile cerebrale şi medulare. part. POPA C. 1980. Academia R. Neurol Clin. Ed. POPA C. POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine families. Elsevier Science Publishers. Philadelphia. Teză de doctorat. 1990. (sub red. 1V. Bucureşti. New York. . Al IV-lea Simpozion Naţional de Neuropatologie. 1992.Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei cerebrale. POPA C. vol. vol. POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness.Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi în: Tratat de Neurologie. Bucureşti. POPA C. New York. PLUM F.S. nov. POPA C. . XV. în: Tratat de Neurologie (red C-Arseni). POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma. Neurologie.

A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG.. Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a). Symposium BulgareRoumain de Neurologie.I. Varna. SUSEANU I. decembrie 1975. iunie 1977.. SUSEANU I.S. Science. 1979. POPA C. utilizând Picker Dyna Camera Systems. Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian. SUSEANU I. Neurology.S. SUSEANU I.. PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis and the use of nature history controls in therapeutic trials. Science. Comunicare la U. TICMEANU MARINA .POPA C.T).Le mécanisme embolique dans 1’ athérosclérose. 1976. avril. POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human brain. TICMEANU MARINA. POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke center”. Sovata. . . .. POPA C.Ischemia cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul său proximal. octombrie. Simpozionul cu tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”. utilizând "Picker Dyna Camera System 3C". PRUSINER SB: Molecular 298 biology and genetics of . TICMEANU MARINA.. Acta Neurologica Moldavica. EMG si Neurofiziologie clinică.1995. POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the human brain..Cercetări cu privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D. TICMEANU MARINA. 1988.Studiu cu privire la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală.Metodologia studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi.S. 1988.M. POPA C. TICMEANU MARINA. SUSEANU I. POPA C. .Cr). 1979. Etude du debit sanguin cérébral regional (DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A. 1993.

Science. Neuron. RANDO TA. Ann Neurol. PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. 1992. Neurology. REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain hemiation. 1993. 2d ed. 1992. 1990 RASKIN NH: Pharmacology of migraine. RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia: Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. 1988. Neurology. Adv Virus Res. FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension. Churchill LMngstone. Neurology. Prog Drug Res. 1992. SCHELD WM: Bacterial meningitis: Pathogenesis. OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic headaches in a general population. REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory 299 dysfunction in RASKIN NH -: Headache. N Engl J Med. Headache. 1992. 1993. RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic hyperammnonelnic syndromes. 1992. 1992. New York. RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review. Magn Reson Imaging. Ann Neurol. PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. 1991. QUAGLIARELLO V. 1993.neurodegenerative diseases caused by prions. pathophysiology. . and progress. PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. 1992. 1990 RASMUSSEN BK. Metab Brain . QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by multimodal magnetic resonance imaging.

Arch. . 300 . LESSELL 5: Tobacco amblyopia. 1964.Variation in form of circle of Willis.. 1982. REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral facet hypertrophy. ABRAMOWICZ A . Baltimore University. 1993.E. H. 1963. 1993. Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine. RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of Parkinson’s disease.Physiologic and psychological benefits. Psychiatr (Chicago). RINTELMAN WF: Hearing Assessment. 1993. Lancet. Nature. Neurol. RIGGS H. JAMA. REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene containing G-protein β-subunit-like repeats. Philadelphia. ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic neurotransmission. ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular form of dementia in the elderly. RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis.anxiety. Neurosurgery.Changes in brain and pial vessels in arterial border zones. 1988. RUPP C. Adv Neurol. N Engl J Med. 1989. Nature. 6. (Chicago). 1991. Saunders. ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na+ channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis.C. RIZZO JF. in Neurologic Clinics. 1993. 1984. RIGGS JE (ed): Muscle Disease. Arch. Spine. ROMANUL F. 1987.A. Am J Ophthalmol. 1986. Science. Neurol. RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain patients . 1979. vol.

1980. Saunders. vol 56: Amyofrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. 1992. Philadelphia. ROPPER All. DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute clinical syndromes in 26 patients. ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care. 3d ed. ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure. ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology. 1991. 1993. in Diseases of the Nervous System. ROPPER All. 2d ed. ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. Raven. New York. New York. 1990. Aspen. ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. Nature. Philadelphia. Ann Neurol. ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. 301 . New York. FA Davis. 1988. 1992.ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults. WM Scheld et al (eds). A Asbury et a! (eds). Raven. 1991. 1989. 1991. ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial carotid arteries and intracranial vessels: A review. Raven. Trends Neurosci. ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Ann Neurol. New York. ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System. Raven. 1988. Neurology. Baltimore. 2d ed. in Infections of the Central Nervous System. POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. 1978.

SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and cerebellar disorders. Clin Auton Res. 1990. SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. RUSSEL R. RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment. 1961. ROSS . in Peripheral Neuropathy. Lancet. 1991.ROWLAND LP et al (eds). New York. Oxford University Press. 1990.Observations on the retinal bloodvessels in monocular blindness. Nerve and Muscles. SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra 302 . 1988. J Pediatr. Brain. SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient with paraneoplastic cerebellar degeneration. SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial meningitis: Current concepts and therapeutic implications. New York Acad Science. . New York. 1989. 1963. Saunders. W.Atheromatous retinal embolism. 1986. 1993. SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from vitamin E deficiency Neurology. Curr Top Pathol. 1990. 3d ed. W. Sci Am. 1991. Molecular Genetics in Diseases of Brain. Raven. SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar dysfunction. SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve. New York. Lancet. 1991. SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia. Ann Neurol. RUSSEL ROSS R. 1991. SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life.

1992. and treatment. Saundeis. 1993. Arch Neurol. SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyosltls. 3d ed. Proc Natl Acad Sci USA. Nature. N Engl J Med 328:153. SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. 1988. 1993. Ann Pharmacother 31:319-322. 1997. SHY GM. 3d ed. SHELTON P.. SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome. SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds. SINGER HS. 1982. 1982. WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis. 1992. N Engl J Med 326:363. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and magnetic resonance imaging correlations. Ann Neurol. 1991. 1993. Phlpadelphia. DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with orthostatic hypotension.B. 1988. London. Saunders. Brain. 1960.encephalopathy. Can their effects be distinguished? Neurology 43:971. Medicine 70:15. SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human lmmunodeficlency virus and zldovudlne. JAMA 248:1185. SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy of human brain function. 1992. SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation. A population-based study. SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells associated withy brain tumor progression.S. HOCKING L. 303 . Zolpidem for dementia-related insomnia and nighttime wandering. pathophysiology.

1977. Ann Neurol. SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis. SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing magnetic resonance Imaging lesions.A comprehensive study of a complete patient population. in Otolaryngology. Marcel Dekker. TELIAN SA: Sudden deafness. An NY Acad Sd.Philadelphia. 1993. MM Paprella et al (eds). 1992. 1993. SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy. SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting symptom of autonomic failure. 1982. JAMA. Saunders. SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives with clinical relevance. SO EL: Update on epilepsy. 1985. SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. Philadelphia. SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous sinuses. 1992. 3rd ed. SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. 1989. SOMMIER FE. 1989. 1993. Laryngoscope. WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis of failures. JAMA. SNOW RB. 1991. SNOW JB et al: Central auditory lmperception. 304 . Brit Heart J. Saunders. New York. J Spinal Disord 1993. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. SNOW JB. Ann Neurol 33:480. Med Clin North Am. TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in myasthenia gravis . Medicine. 1993.

MIZRAHI R. 1992. Neurosurgery.1989. 1993. and prenatal diagnosis. STARKSTEIN S. ST. STREIB EW: Paramyotonia *congenita. MAHLER ME.Pro in the proteolipid protein gene. 1997.migraine headache: A population based study in Olmsted County. 2006.Pro and Leu 223 . GRAY KF. A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with dementia. STERN MB: Update on the management of Parkinson’s disease.. SULTZER DL. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder. Depression in Alzheimer's disease. STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of mutations Thr 181. 1991. STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic syndrome. Elsevler. 1992. Brain. 1990.E. 1987. 1987. Minnesota. New York. FARLEY MM: Pathogenetic events during infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and Haernophilus influenzae. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69. Clinical and electrophysiological findings in seven patients. BERISFORD MA. STANDAERT DG. STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies. STEPHENS DS. 1972. Am J Hum Genet. Rev Infect Dis. Successful treatment with tocainide. 305 . STEELE JC: Progressive supranuclear palsy. Nature. Med Clin North Am. STANG PE et al: Incidence of . Muscle Nerve. Lancet. Neurology. STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed head trauma: Radiological demonstration. 1993. 1972. GUNAY I. Expert Rev Neurother 6:887-895.

1997.L. 1986. St. Philadelphia. Lipplncott. 1991. THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. Nature. Invest Ophthalmol Vis Sci. SZABO A et al: HuD.L. 3d ed. Neurology. Darby A.. Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo. WG Bradley et al (eds). 1993. SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux).SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of the peripheral nervous system. EADH: MJ: The Epilepsies. 1980.. TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in patients with Alzhelmer’s disease. 1992. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology. in Neurology in Clinical Practice. 1993: SUTHERLAND JM. 1984. N Engl J Med. SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice. 1991. Paris.. TISSOT E et al: La Maladie de Pick.R. Churchill Livingstone. LESSER I. Butterworth-Heinemaflfl. Louis. 1989. Trends Neurosci. 306 . Boston. Mosby. TROOST BT. SWARTZ J. a paraneoplastic encephalomyelitis antigen contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal. MILLER B. J Clin Psychiatry 58:212-216. TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to human chromosome 14q Nature Genet. TROOST BT: Dizziness and vertigo.M. Edinburg. 1992. 1989. Masson. 1975.

in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy. North-Holland. VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and alcoholism. Saunders. 1986. Nature Genet. 1965. 48: Headache. VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. Elsevier Science. VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous System. 307 . Philadelphia. 1993. BRUYN GW.TSAI TF: Arboviral infections in the United States. Amsterdam. VICTOR M. Cortex. Philadelphia. FA Davis. HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury syringomyelia. 1991. in Asbury AK et al (eds): Diseases of the Nervous System. UMBACH I. Infect Dis CIin North Am. Saurders 1984. VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic hepatocerebral degeneration. Saunders. Philadelphia. ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic and gastrointestinal diseases. 1987. 1992. 1978. 1993. Paraplegia. VINKEN PJ. VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook of Clinical Neurology) vol 34. 1992. Neurology. Philadelphia. KLAWANS HL (eds): Handbook of Clinical Neurology. Davis. 2d ed. VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. 2d ed. Amsterdam. TYLER K. Medicine. 1986. 1989. Philadelphia. VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. vol. VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia. 1991.

. 2000. Radiology. 1993. LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive Survey. COLLINS FS: Molecular genetics of von Recklinghausen neurofibromatosis. WEATHERALL D. Tehnică.13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression. New York.. McGraw-Hill. 1991. Mt.G.J. 4th ed. WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In progressiv sclerosis.in The Heart. 1987. in Dementia (Medicine in Old Age). N. 1987. Final report of the Northeast Cooperative Multiple Sclerosis Treatm Neurology. JW Hurst et al (eds). Churchill: Livlngstone. New York. HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia. WALLACE MR.Y. 20. Futura. WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and pathologic corellation. WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. Cancer 49:759. WALL PD. J Harris. 2d ed. J.. WEISSLER AM. London. Bucureşti. WARREN JV: Syncope and shock. WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach. 1989. Churchill Livingstone. Nature Genet. K Hirschhorn (eds). BM Pitt (ed). Kisco.G.. WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i 1. WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal metastases from solid tumors. 308 . 1993. 1992. 1988. MELZACK R (eds): Textbook of pain. Ed.WADE JPH.A. 1978. London. 1985. in Advances in Human Genetics vol. Tratat de Medicină. 1982. Neurologie. Neurology. WEINER WJ. New York. Churchill Llvlngstone. Plenum.. WARRELL D. LEDINGHAM.

A Silverstein (ed). COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the Spinal cord. WOOD M. North-Holland. and the YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed Tomography. 1982. Louis. vol. in press. et al: Brain abscess. 1985. Futura Publishing. 1992. Raven. MESULAM M-M: β-Amyloid pathogenesis of Alzheimer’s disease. Stroke. 1976. New York. St. New York. SCHELD WM: Brain abscess. New York: Churchill LMngstone.WILKINSON DS. WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of unknown origin: A prospective study. New York. 4th ed. Raven Press. WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia. 1988. in Neurological Complications of Therapy. ANDERSON M: Neurological Infections (Major Problems in Neurology). WINKELMAN MD . J Am Coll Cardiol. 1987.RICANATI ES: Dialysis encephalopathy: Neuropathologic aspects. WILLIS WD. WM Scheld et al (eds). Amsterdam. WISPELWEY B. WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for stroke: The Framingham study. 1986. WISPELWEY B. YANKNER BA. Plenum Press. 27. 1991. A Comprehensive Text. 1991. 309 . vol 16. in Infections of the Central Nervous System. Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical Neurology. 1991. Saunders. GL Mandell et al (eds). NY. in Vinken PJ. N Engl J Med. Hum Pathol. WILLIAMS AL. Mount Kisco. PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the nervous system. Philadelphia. 1991. in Principles and Practices of Infectious Diseases. Mosby.

Metab Brain Dis. 1975. 1987. WH Theodore (ed). Liss. ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. 1988. NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of the Central Nervous System. Annu Rev Immunol. genetic and pathoanatomical studies. ZEMAN W. in Clinical Neuroimaging. 1990. Psychiatr Neurol Neurochir. New York. ZIMMERMAN RD. Raven. ZAWADZKI MB. New York.YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description and discussion of diagnostic criteria. 1987. 1967. WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial inflammatory disease by CT and MRI. Brain. 310 . ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental allergic encefalitis. DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical.

.......................................................................................................................................................................................21 SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ...........................16 Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare........................40 TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI..............................................................................................................................4 MIOTONIA......21 SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI .................3 PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE..........................................................25 AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI.......................................12 PATOLOGIA MEDULARĂ ..........................................53 ABCESE CEREBRALE....................................8 POLIMIOZITELE...................30 PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE............................................................................................................35 SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE.............................................................................CUPRINS PREFAŢĂ....56 311 ...................................................................4 DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP).............................................................................11 MIASTENIA........51 SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE .......52 TUBERCULOAMELE CEREBRALE...22 COMPRESIUNI MEDULARE.................................................................................................................20 Sindroame mixte.................................................................................................................................20 SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE..................19 SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII..........54 BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS ...................................................

......60 1...............................69 5...........................................................102 11...........................60 2.................................... ATROFII CEREBELOASE......................................MARIE .........76 Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase....112 PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC.................70 6................ AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT .......................117 NEVRALGIILE............117 PARALIZIILE..........................................................................ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE .......TOOTH ..... SINDROMUL SHY – DRAGER ............................82 10....................................82 Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor.................................74 8................. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ.....................72 7.. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI SENILĂ ..................................AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE....................... EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH).............80 9.................................................................................121 POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII..........................137 BOLI VASCULARE CEREBRALE. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-WELANDER)...........................129 ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE.............................................. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ ..............................64 4........................................ EREDO .................................. DEMENTELE ...................................................... SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ ................88 Tratamentul demenţelor.....................................................................137 ISCHEMIA CEREBRALĂ...........142 312 .........................63 3.....MARIE) ......

.................................................................................204 PANENCEFALITELE.......210 PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ.............................................................222 SINCOPA LA MICŢIUNE.....................................221 SINCOPA VAZOVAGALĂ...........................181 LEUCOENCEFALITELE...............................................SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE.................................)............................223 SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN .....................218 Trăsături clinice......................................................186 ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ..................................................204 MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ.S...............................223 SINCOPA LA TUSE................208 BOALA CREUTZFELDT –JACOB..............................................................................................183 SCLEROZA ÎN PLĂCI..179 POLIENCEFALITE...............................................152 HEMORAGIA INTRACRANIANĂ.........................218 SINCOPA...............................................................................................................223 313 ...................................................................................................209 SIFILISUL NERVOS..................................................................................181 POLIOMIELITA........................................................................................218 Fiziopatologie.................................................................................................................................................................................205 PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P.....................................................E...........203 MENINGOENCEFALITA URLIANĂ..................................216 TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI..........................................S.......................................................................................166 NEUROINFECŢIILE.........................218 Definiţie .......................................................................

......................................................235 STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ....................................227 Examinarea generală.........................................................electrografică a crizelor comiţiale.........242 Simptomatologia clinico .......................227 Evaluarea clinică..............................................................................................................................................................................................................................241 Clasificarea crizelor epileptice ....................................................................................225 COMA............................................................................................................................236 PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ............................................................................................................242 CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE.....................229 Respiraţia........228 Nivelul comei..........................224 Hipotensiunea posturală...................................................................................................................................................................................................................243 314 ...............................................................................................231 Diagnosticul tipului şi cauzei comei........................................................................235 LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ..............................................................................................................................................................224 Crizele anoxice reflexe (vagale)....................234 SINDROMUL “LOCKED-IN”.....................................................................229 Semnele oculare.............................................................. 236 EPILEPSIA..................235 MUTISMUL AKINETIC.........SINCOPELE CARDIACE.....231 STAREA CONFUZIONALĂ............................................................................................238 Fiziopatologia crizelor comiţiale ......................................228 Semnele focale.......................242 Crizele parţiale sau focale................234 DELIRUL...................................................226 Anamneza................236 Etiologia epilepsiilor..............................

.............................................................................................................................................................................................................................259 CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE ..................259 Diagnosticul pozitiv....................................261 Tratamentul Epilepsiei........1................................. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă ............................. Crize parţiale cu simptomatologie elementară....................................................269 CUPRINS......................247 3.......251 CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC..................... Crize de epilepsie generalizate.............311 315 ...........266 BIBLIOGRAFIE............................................244 2.............................260 Diagnosticul diferenţial ..............263 TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI: ......................................................................................................................256 Crizele hemigeneralizate......................................................................

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->