BOLILE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL tu

 dobandite şi innăscute, cauzate de traume, infecţii, dereglări metabolice, boli ale sistemului cardiovascular
Bolile sistemului nervos central
 distrofice (“degenerative”),demielinizante, inflamatorii şi tumorale.
b o l i l e d i s t r o f i c e ( d e g e n e r a t ive)
 predomină leziunile neuronilor,
 localizarea preferenţială diferită:
o scoarţa cerebrală (de exemplu, in boala Alzheimer),
o ganglionii bazali şi mezencefalul (de exemplu, coreea Huntington, parkinsonismul),
o motoneuronii, (de exemplu, scleroza laterală amiotrofică).
 determinate de
o deficitul unui şir de substanţe (tiamina, vitamina B12),
o dereglări metabolice (encefalopatia hepatică),
o acţiunea factorilor toxici (alcoolul) sau fizici (radiaţia)
demielinizante
 se alterează primar tecile mieliniceaflate sub controlul oligodendrogliei (boli demielinizante primare)
 demielinizarea secundară este legată de alterarea axonilor
 frecventă boala – scleroza diseminată.
Bolile inflamatorii
 Meningite şi encefalite= meningoencefalită.
Bolile tumorale
exemple tipice: boala Alzheimer, scleroza laterală amiotrofică, scleroza difuză, encefalitele;
BOALA ALZHEIMER
Boala Alzheimer
 considerată demenţă presenilă
 senilă+ boala Pick- condiţionate de infarcte cerebrale, hidrocefalie, encefalite, infecţie virotică lentă
 demenţa progresivă la 40-65 ani;
 manifestările bolii apar după 65 – senilă
 boala Pick la demenţa presenilă totală - tulburarea vorbirii
 Boala Alzheimer
o tulburări intelectuale pronunţate şi labilitate emoţională
o simptomatologia neurologică de focar lipseşte
o atrofia generală progresivă a creierului, in deosebi frontală, temporală şi occipitală
Etiologia şi patogenia.
 amiloidoza cerebrală senilă-100 %
 de amiloid se depistează in plăcile senile, vasele cerebrale meninge, şi plexurile coroide
 proteina amiloidului cerebral este reprezentată de proteina 4 CD-а, gena- in cromozomul 21
 sinteza fibrilelor extracelulare ale amiloidului- baza plăcii senile
 patologia structurilor fibrilare intracelulare - proteinelor citoscheletului
 acumularea in citoplasma neuronilor
o filamentelor răsucite cate două
o tubulilor drepţi
 pot umple tot corpul celulei, formand plexuri neurofibrilare
 Filamentele plexurilor neurofibrilare -diametrul de 7-9 nm
 reacţie pozitivă la un şir de proteine specifice (proteina -tau), proteinele microtubulilor şi
neurofilamentelor. Patologia citoscheletului in boala Alzheimer este pronunţată şi in dendritele proximale
o se acumulează microfilamentele de actină (corpusculii Hirano).
 dar amiloidul apare in ţesutul cerebral inaintea modificărilor neurofibrilare

Anatomia patologică.
 atrofia scoarţei cerebrale (epuizarea cortexului in lobii frontali, temporali şi occipitali
 deseori se dezvoltă hidrocefalia
e x a me n m i c r o s c o p i c

1
  cortexul lobilor atrofiaţi, hipocamp şi amigdale se observă plăci senile, plexuri (ghemuri) neurofibrilare
 leziuni ale neuronilor, corpusculi Hirano.
 Plăcile senile şi plexurile neurofibrilare se depistează in toate regiunile scoarţei cerebrale
o excepţia zonelor motorii şi sensitive
 formatiuni
o plexurile neurofibrilare sunt mai frecvente şi in nucleul bazai Meynert
o corpusculii Hirano se observă in neuronii din hipocamp
 Plăcile senile
o constituite din focare de depuneri amiloide, inconjurate de filamente răsucitc in perechi
o la periferia plăcilor se constată cellule microgliale, uneori astrocyte
 Plexurile neurofibrilare
o reprezentate de filament răsucite cate două in formă de spirală
o depistate prin metode de impregnare cu argint.
 apar sub formă de
o ghemuri sau noduli de material fibrilar
o tubuli drepţi in citoplasma neuronilor;
 ultrastructural -masele filamentoase sunt identice ncurofilamentelor.
 Neuronii
o se micşorează
o citoplasma vacuolizată, conţine granule argintofile
 Corpusculii Hirano, depistaţi in dendritele proximale, au aspectul de incluziuni eozinofile
o prezintă aglomerări de filamente orientate de actină
 Cauza morţii infecţiile respiratorii, bronhopneumoma.

SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICA

S c l e r o z a l a t e r a l ă a m i o t r o f i c ă (boala Charcot)
 Boală progresivă a sistemului nervos
 alterarea concomitentă a neuronilor motori din cordoanele A şi L ale măduvei spinării şi nervilor periferici.
 dezvoltarea lentă a parezelor spastice, indeosebi a muşchilor mainilor
 se asociază atrofia musculară, reflexe tendinoase şi periostice exaggerate
 Bărbaţii suferă de 2 ori mai des
 Manifestările clinice incep in varstă mijlocie, iar progresarea se sold cu moartea peste caţiva (2-6) ani
Etiologia şi patogenia.
 virusurilor, tulburărilor imunologice şi metabolice
 anamneză poliomielita
 din jejun se depistează antigenul virusului poliomielitic, in sange şi in glomerulii renali - complexe imune.
 scleroza laterală amiotrofică este condiţionată de infecţia virotică cronică
Anatomia patologică.
atrofia selectivă a rădăcinilor anterioare motorii ale măduvei spinării;
rădăcinile posterioare senzitive răman normale
secţiuni transversale ale măduvei
o tractele L cortico-spinale-condensate, culoare albicioasă, delimitate de alte tracte prm o linie clară
 atrofia circumvoluţiei precentrale a creierului mare
 atrofiei perechile VIII, X şi XII de nervi cranieni
 pronunţată atrofia muşchilor scheletali
microscopic
 coarnele anterioare ale măduvei
o modificări pronunţate ale celulelor nervoase:
 zbarcite sau in formă de umbre;
 zone mari lipsite de neuroni
 focare de dispariţie a neuronilor şi in trunchiul cerebral şi circumvoluţia precentrală
 In fibrele nervoase ale porţiunilor a lterate ale măduvei spinării –

2
  Demielimzarea
o fibrelor nervoase se extinde şi asupra nervilor periferici
o Căile piramidale-antrenate in proces pe tot traiectul lor - măduva şi bulbul pană la cortex
o proliferarea reactivă a celulelor gliei
o limfoide neinsemnate in măduva spinării, membrana ei şi nervii periferici de-a lungul vaselor
 Tumefierea neregulată a axonilor cu dezagregarea şi distrucţia lor ulterioară.

Cauza morţii caşexia sau pneumonia prin aspiraţie

SCLEROZA DISEMINATĂ
Scleroza diseminată (scleroza multiplă)
 boală cronică progresivă a sistemului nervos central
 in măduva spinării şi creier (substanţa albă)-focare diseminate de demieiinizare
 proliferarea gliei cu formarea focarelor de scleroză - a plăcilor
 Debutează de obicei la varsta de 20-40 ani bărbaţi
 evoluează ondulant, perioadele de ameliorare alternează cu acutizări
 Localizarea variată - determină polimorfismul manifestărilor clinice
 Tremurătura intenţională, nistagmus, vorbire scandată, exagerarea pronunţată a reflexelor tendinoase,
paralizii spastice, tulburări vizuale.
Evoluţia bolii este diferită
 evoluţia acută şi gravă (formele acute ale bolii
 dezvoltarea rapidă a orbirii şi tulburări cerebelare
 evoluţia uşoară cu disfuncţia neinsemnată a istemului nervos central şi restabilirea ei rapidă

Etiologia şi patogenia.
 originea virotică 80 % anticorpi antivirotici
 tropism faţă de celulele oligodentrogliei
 participă la procesele de mielinizare
 rolul autoimunizării in dezvoltarea şi progresareatboln.
 agresivitate imună faţă de mielină şi celulele oligodendrogliei.
morfogeneza
 plăcilor sclerotice in scleroza diseminată
 intai apar focare proaspete de demielinizare in jurul venelor
o se asociază cu procese de remielinizare
 Vasele in focarele lezionale -dilatate şi inconjurate de infiltrate din celule limfoide şi plasmocite
 Ca răspuns la distracţie - proliferarea celulelor gliale
o produsele dezagregării mielinei fiind fagocitate de macrofag
 Finalul acestor modificări este scleroza.

Anatomia patologică.
 exterior porţiunile superficiale ale creierului şi măduvei spinării sunt puţin modificate
 edem şi ingroşarea leptomeningelor.
 secţiune
 in creier şi in măduva spinării se observă un număr mare de plăci de culoare cenuşie diseminate in
substanţa albă (uneori ele au o nuanţă roză sau gălbuie),
 conturul clar, diametrul pană la caţiva centimetri
 multe la număr
 se pot contopi, cuprinzand teritorii mari
 se depistează in jurul ventriculelor creierului, in măduva spinării şi bulbul rahidian, trunchiul cerebral şi
talamus,
 in substanţa albă a cerebelului, mai puţine plăci sunt in emisferele creierului mare. in măduva spinării
focarele lezionale se pot localiza simetric
 Adeseori sunt alteraţi nervii optici, chiasma, căile optice

3
microscopic
 stadiulprecoce
o focare de demieiinizare, in jurul vaselor, mai ales vene şi venule (demielinizarea perivenoasă).
o Vasele - inconjurate de limfocite şi celule mononucleare, axonii rămanand intacţi
o initial
 tecile mielinice sunt tumefiate
 apare neregularitatea contururilor lor
 ingroşări sferice de-a lungul fibrelor
o Ulterior
 fragmentarea şi distrucţia tecilor mielinice
 Produsele scindării mielinei -inglobate de microglie-se transformă in corpi granuloşi.
 in focarele proaspete se pot observa modificări ale axonilor -
 impregnarea lor pronunţată cu argint
 grosimea neregulată, umflături
 distrucţia severă a axonilor este un fenomen rar
 La p r o g r e s a r e a b o l i i (s t a d i u l t a r d i v )
o focarele mici perivasculare de demieiinizare confluează, apar proliferate din celule microgliale,
o celule incărcate cu lipide. Ca rezultat al reacţiei gliale productive se formează plăci
o tipice, in care oligodendrocitele sunt rare sau lipsesc complet.
 La a c u t i z a r e a b o l i i pe fondul focarelor vechi, a plăcilor tipice, apar
o focare proaspete de demieiinizare.
Cauza morţii de cele mai multe ori este pneumonia.
ENCEFALITELE
 inflamaţie a creierului-infecţie, intoxicaţie sau traumatism
 virusuri, bacterii, fungi
Encefalitele virotice
 arbovirusuri, enterovirusuri, citomegalovirusuri, virusurile herpesului, rabiei
 evoluţie acută, subacută şi cronică
 gravitate-manifestarea semnelor clinice (stupoare, comă cerebrală, delir, paralizii ş.a.)
Diagnosticul etiologic al encefalitei virotice se bazează pe testele serologice
Etiologia virotică a encefalitei este confirmată de:
1) infiltratele inflamatorii mononucleare din limfocite, plasmocite şi macrofagi;
2) proliferarea difuză a microgliei şi oligodendrogliei cu formarea celulelor in formă de bastonaş şi amiboide;
3) neuronofagia cu formarea nodulilor neurofagici;
4) incluziunile intranucleare şi intracitoplasmatice

ENCEFALITA ACARIANA
 boală virotică acută cu focalitate natural
 transmisă pe cale alimentară sau facultativă.
 Focarele bolii-ţări europene şi asiatice, păduri
Etiologia, epidemiologie, patogenia.
 Virusul encefalitei acariene
o arbovirus
o conţine ARN
o multiplica in organismul artropodelor
o transmite omului prin intermediul căpuşelor de păşune
 in stom acarian cu sangele animalelor sălbatice infectate (şoarecii de camp şi păsările
 glandele salivare, ovar şi ouă
 posibilitatea transmiterii virusului pe cale transovarială descendenţilor căpuşelor
 prin salivă virusul se răspandeşte printer animale.
 meningoencefalita bifozică
o Perioada dc incubaţic este de 7-20 zile
 incepe acut
o febra, dureri de cap puternice

4
 o tulburări de cunoştinţă, crize epileptiforme
o simptome meningeale, pareze şi paralizii (in evoluţia gravă a bolii).
 evoluţialentă
o scăderea memoriei.
o Muşchii se atrofiază, mişcările se restabilesc partial
o pareza şi atrofia muşchilor gatului (capul atarnat)
o muşchilor segmentelor proximale ale extremităţilor superioare
 evoluţiacronică
o sindromul de epilepsie Kojevnikov
o perioada izbucnini epidemice sunt frecvente
o formele fruste ale bolii fără semen vădite de afectare a sistemului nervos
o forme meningiale.
o in aşa forme are loc restabilirea relativ completă a bolnavului
Anatomia patologică.
 Macroscopic se constată hiperemia vaselor creierului,
o tumefierea ţesutului lui, hemoragii mici.
 microscopic
o stadiul şi caracterul evoluţiei bolii:
o in f o r m e l e a c u t e
 dereglări circulatorii şi reacţia inflamatoare exsudativă,
 infiltratele perivasculare şi neuronofagia.
o evoluţialentă
 reacţia proliferativă a gliei, inclusiv a celei astrocitare
 destrucţia focală a sistemului nervos (zone cu caracter spongios, aglomerări de corpi
granuloşi).
o Evoluţiacronică
 glioză fibrilară
 demielinizare
 atrofia anumitor porţiuni ale creierului
Cauza morţii. 2-3 zile- tulburărilor bulbare