Sunteți pe pagina 1din 20

SCLEROZA MULTIPL

Ghid orientativ pentru kinetoterapeui

KINCSES CSABA

ABREVIERI ADN- acid dezoxiribonucleic BHE- bariera hematoencefalic CMH- complex major de histiocompatibilitate HLA- humna lymphocite antigen PMB- protein bazic mielinic SM- scleroz multipl VEB- virusul Epstain Barr VHU-virusul hepatitei umane SNC-sistem nervos central DD- decubit dorsal CF- articulaia coxo-femural G- genunchi MS- membre superioare MI- membre inferioare PI- poziie iniial

Cuprins:

1. Anatomia patologic a sclerozei multiple......................................................4 1.1 Focarele de demielinizare..........................................................................4 1.2 Patologia leziunilor active din scleroza multipl.....................................4 2. Etiopatogenia sclerozei multiple.....................................................................5 2.1 Noiuni generale de imunogenetic...........................................................5 2.2 Factorul genetic..........................................................................................6 2.3 Factorul imun..............................................................................................7 2.4 Factorul viral..............................................................................................7 3. Simptomatologie...............................................................................................8 3.1 Mod de debut..............................................................................................8 3.2 Mod de evoluie...........................................................................................9 3.3 Prognosticul sclerozei multiple................................................................10 3.4 Diagnosticul clinic pozitiv al sclerozei multiple.....................................10 4. Diagnosticul diferenial.................................................................................10 5. Forme clinice ale sclerozei multiple..............................................................12 6. Aspecte clinice particulare n scleroza multipl..........................................12 6.1 Crizele tonice dureroase n SM...............................................................12 6.2 Atrofiile musculare n SM........................................................................13 6.3 Sindromul extrapiramidal din SM .........................................................13 7. Kinetoterapia n scleroza multipl...............................................................13 7.1 Aprecierea disfuncionalitilor din scleroza multipl.........................14 7.2 Obiectivele tratamentului kinetic............................................................14 7.3 Tratamentul kinetoterapeutic.................................................................16 8. Bibliografie.....................................................................................................17 9. Anexe...............................................................................................................18 ANEXA 1 Metoda Frenkel...........................................................................18 ANEXA 2 Manual de Kinetoterapie pentru persoane cu Scleroz Multipl ..........................................................................................................................20

1. Anatomia patologic a sclerozei multiple


Scleroza multipl sau scleroza n plci (disseminated sclerosis) a crei prim descriere aparine lui Cruveilhier din anul 1835 i Carswell 18931 fcnd abstracie de natura i discontinuitatea n timp a procesului, i gsete definiia n substratul anatomic- denumirea de scleroz indicnd stadiul terminal al leziunilor, fiind vorba de acele plci vizibile i macroscopic care sunt diseminate n nevrax. Anatomia patologic macroscopic a bolii va evidenia mai ales n cazurile severe cronice: atrofii ale creierului, mduvei spinrii, o dilatare a sistemului ventricular i a canalului central. nveliurile creierului i ale mduvei spinrii evideniaz procese inflamatoare exsudative n focar. n stadiul acut se va observa o masiv infiltraie cu o tumefacie edematoas a meningelui, cu exces de limfocite i puine elemente celulare plasmocitare i adventiiale. Odat cu ncetarea fenomenelor acute se produc i condensrile cicatriciale, aderena meningelui i o limitat deformare a parenchimului nervos. Aceste cicatrice, dup localizarea i rspndirea lor n creier i n mduv, vor avea o repercursiune clinic evident. 1.1 Focarele de demielinizare Focarele de demielinizare mai vechi apar sticloase, puin reliefate i de o culoare cenuie pn la albastru-cenuiu i de consisten mai dur. Plcile de demielinizare cronice (inactive) au un contur net delimitat, cu un proces de glioz dispus central, fr un caracter de catabolism lipidic activ. Plcile acute reprezint un stadiu de fragmentare a mielinei, prezint un contur mai greu de delimitat, spre deosebire de focarele vechi care sunt anate. Putnam (1937) a emis teoria trombogenic din scleroza multipl i a scos n eviden relaia dintre aceste plci i venulele cerebrale, apoi studii de imunofluorescen au artat o alterare a permiabilitii barierei hematoencefalice fiind cunoscut faptul c plcile de scleroz din scleroza multipl sunt aproape invariabil localizate n jurul vaselor. Aspectul anatomic al plcilor nu difer numai prin varietatea lor cronologic apreciate fie c sunt mai noi sau mau vechi, dar i prin mrimea i numrul focarelor acestora. Uneori numrul focalelor este chiar n formele monosimptomatice adesea mai mare comparativ cu intensitatea tabloului clinic. Ca un semn revelator al studiului acut al bolii ar fi prezena de multiple plci demielinizante din trunchiul cerebral. 1.2 Patologia leziunilor active din scleroza multipl

Stamatoiu, I.C. (1989)- Scleroza multipl, Editura Medical, Bucureti

n procesul patologic al bolii relativ recent au fost observate leziuni active cu o evoluie clinic de 1-3 sptmni. Examenul anatomo-patologic a evideniat ns numeroase focare de demielinizare inflamatoare n substana alb cerebral, cerebeloas, putamen, trunchiul cerebral i mai puin n lobul occipital. n unele cazuri simptomele aveau o predominan bulbar cu disfagie care concorda cu leziunile din trunchiul cerebral. C.W.M Adams (1980) descrie amplu histolpatologic leziunile active pontine i medulare distingnd 5 stadii: distrugeri mielinice marcante i mici plci de scleroz cu prezena esterilor colesterolului, celule fagocitare; hiperplazie glial difuz cu activare astrocitar; acumulare perivenoas de mononucleare n micile plci; infiltraie perivenoas predominant mononuclear n afara plcilor, mielina aprnd alterat; reacie meningean predominant perivascular cu predominan limfocitar. n leziunile acute, zona marginal apare tumefiat cu contur criblat. Distrugerea mielinei ca i hiperplazia glial ar exprima o eviden primar a leziunilor active. Nu se poate susine cu certitudine dac stadiul de paloare mielinic ar exprima un edem focal sau o descompunere timpurie a mielinei ntr-un stadiu premergtor al fromrii esterilor de colesterol. Localizarea focarului. n general se remarc o deosebit afinitate de demielinizare pentru substana alb. Mduva spinrii este n mod special lezat i n mai mic msur creierul, dei n unele cazuri pot s surprind intensitatea focarelor cerebrale, acestea ns pot s difere de la caz la caz. Procesul de demielinizare pornit din mduva spinrii nu se oprete doar la acest nivel, poate interesa i ganglionii spinali, mai rar rdcinile posterioare, spre deosebire de coarnele anterioare medulare care nu vor fi n mod caracteristic aproape niciodat lezate. Mai rar vor fi atini nervii periferici n tractul lor extraspinal i extracerebral. Focarul demielinizat din mduva spinrii apare de obicei simetric, plcile sunt mai des ntlnite n mduva cervical, ntinznduse de-a lungul sulcus-ului longitudinal ventral ncadrnd mduva de la periferie sub forma unei litiere. Frecvent se observ o lezare a cordoanelor anterolaterale uneori cu focare mici i discontnui de demielinizare i cu aspect de mncat de molii. Uneori n cazuri severe nici centri vitali nu vor fi exceptai de focare lezionale. n ceea ce privete formele cerebrale, se ntlnesc demielinizri subependimare n regiunile periventriculare, iar n cazurile cu leziuni ntinse apar focare ntre corpul calos i nucleul caudat, de-a lungul ventriculilor III i IV. Ct privete ganglionii bazali acetia sunt prea rar i puin lezai, nu ns n aceeai msur talamusul i nucleul striat. Dintre nervii cranieni cei mai lezai sunt nervii optici; cerebelul n regiunea nucleului dinat. Demielinizarea include o dezintegrare treptat a tecilor mielinice pn la stadiul de lipide sudanofile, cu reacii microgliale i oligodendrogliale, transformri vasculare, proliferare fibroglial i n final, producerea unei cicatrice cu un potenial evolutiv imprevizibil. A. Petrescu descrie trei stadii de demielinizare n scleroza multipl: stadiul de modificri morfologice ale tecii mielinice cu tumefieri, fragmentare i bule mielinice; stadiu de dezintegrare chimic cu apariia glanulelor de mielin i surplus de granule sudanofile de colesterol esterificat; stadiul sechelar de dezintegrare mielinic cu apariia de produi sudanofili interstiiali.

2. Etiopatogenia sclerozei multiple


2.1 Noiuni generale de imunogenetic

Organismul uman normal este cea mai perfect fortrea, n care, unii din dumanii si ptrund fr a mai avea vreo ans de scpare. Toate organele contribuie la aprare fie prin mecanisme locale, fie integrate general. De exemplu creierul se apr prin bariera hematoencefalic i meninge, aa cum se tie mduva osoas hematogen i timusul au rol de a crea armele substaniale; ficatul poate s-i creasc metabolismul la momentul oportun; glandele endocrine secret hormoni care declaneaz multiple aciuni controlate de hipofiz etc. Exist dou tipuri de aprare a organismului- specific i nespecific1. Imunitatea nespecific- este reprezentat de fagocitoz, procesul de digestie a microbilor de ctre micro- i macrofage. Macrofagele sunt reprezentate de monocite, celule kuppfer din ficat, alveocitele din plmni, macrofagele din peritoneu i splin, osteoclastele. Imunitatea specific- este cea dobndit pe parcursul vieii, odat cu contactul organismului cu antigenii i are drept substrat material limfocitele B i T. Limfocitele B au originea n mduva osoas din celulel stem. Aceast celul su se orienteaz spre linia limfocitar i trecnd prin mai multe faze, la maturaie devine limfocit B, care vor popula organele limfoide secundare: splin, ganglioni limfatici. Limfocitele T au originea n timus, pe parcursul dobndirii de markeri specifici diferii, celulele stem orientate mononucleal spre seria T, trec de la LT imature spre diferite tipuri de LT mature: LT helper, LT killer, LT citotoxic supresoare. Un numr mic de limfocite circulante provin direct din celula stem, nevehiculate prin timus i sunt numite celule natural-killer. 2.2 Factorul genetic Intervenia factorului genetic ar fi n raport cu existena unei predispoziii imunopatice ce ar defini susceptibilitatea la SM, care mpreun cu anumii factori exogeni ar determina boala. Sistemul human-lymphocite-antigen este un advrat marker genetic i este modul de exprimare ce conturaz un anumit tip de teren n apariia bolii. n ultimul timp se vehiculeaz frecvent denumiri pentru a defini termenii ce intervin n imunitate. Dup multe cercetri s-a reuit descoperirea unui senzaional nod imunologic: proteinele complexului major de histocompatibilitate (CMH). De la el pornesc toate aciunile imunologice: de la recunoaterea moleculelor proprii organismului, la activarea proceselor de aprare. Genele CMH ocup la nivelul cromozomului 6 nite regiuni denumite regiuni genetice. Acestea sunt submprite n 3 subregiuni cu mai multe locuri care codific trei clase de proteine CMH identificate drept HLA clasa I, a-II-a sau a-III-a. (HLA= human leucocit antigen, descoperit pe suprafaa leucocitelor umane, pornind de la ideea existenei pe suprafaa lor a unor antigene similare celor de pe hematii.) n cadrul teoriei imunogenetice a bolii trebuie s se porneasc de la dou criterii de baz: Fondul genetic al persoanei Dezordinile suferite n cadrul sistemului imun Fondul genetic este reprezentat de moleculele de HLA clasa a-II-a, care creeaz un mediu favorizant apariiei SM, mai mult dect la alte persoane, n primul rnd prin rolul pe care l are procesul de activare leucocitar.

Mihancea, P. (2005)- Scleroza multipl, Editura Universitii din Oradea, Oradea

2.3 Factorul imun Se tie c SNC este un compartiment deosebit prin faptul c este bine izolat de bariera hematoencefalic (BHE), situat la nivelul capilarelor cerebrale. BHE este impermeabil n mod normal pentru o serie de substane care se gsesc n snge, ncepnd de la proteine- la celule componente sau chiar medicamentoase, fapt dovedit de prezena foarte redus n mod normal a celulelor sanguine n lichidul cefalo-rahidian. n cazul inflamrii SNC, bariera hematoencefalic devine permeabil pentru mai multe tipuri de celule, astfel se poate explica ajungerea n SNC a celulelor imunocompetente. n sens mai restrns cert este c prin injectarea n snge de protein bazic mielinic se poate induce un rspuns asemntor SM, adic o encefalit alergic experimental (EAE). Principala concluzie care s-ar putea desprinde de aici, este c n cazul SM exist ntradevr o reacie din partea sistemului imun i imunosupresoarele ar putea stagna procesul progresiv de demielinizare nervoase ale SNC, cel puin ctva timp. Odat ajunse la SNC, celulele imunocompetente ncep s-i manifeste aciunea contra autoantigenilor, care ndreapt aciunea sistemului propriu de aprare mpotriva propriei mieline. Ce ne determin s considerm c SM este o boal autoimun? Faptul c aceast boal este legat direct de o dezordine imunologic, asociat sau nu cu factori ereditari sau de mediu, faptul c modelul experimental al SM, encefalita alergic experimental, se poate obine prin transferul de celule T sensibilizate la PBM (proteine bazice mielinice), de la un animal bolnav la unul sntos, faptul c PBM acioneaz ca o autoantigen, evidenierea clar a trecerii BHE de ctre celulele activate periferic i prezena de celule citotoxice de tip help-inducer cu evidenierea de citokine crescute n ser i LCR- acestea sunt elemente concrete ce ne pun n legtur cu eventualitatea autoimun a bolii. 2.4 Factorul viral Se consider c SM este rezultatul unei interaciuni complexe ntre factorii declanatori de mediu (infeciile), predispoziia genetic i activarea aberant a celulelor sistemului imun. Studiile epidemiologice sugereaz c expunerea la un anumit agent infecios trebuie s se produc ntr-o fereastr de vulnerabilitate imunologic specific vrstei copilriei. Virusul Epstein-Barr1 prezint un interes particular. Infecia acut simptomatic cu VEB se poate asocia cu demielinizri la nivelul sistemului nervos central. O serie de caracteristici ale VEB fac posibil, din punct de vedere biologic, ipoteza conform creia acest virus ar juca un rol important n patogeneza SM. VEB nu este singurul agent infecios implicat n declanarea bolii SM, posibilul rol al virusului hepatic uman 6 (VHU-6) a fost sugerat de expresia acestui virus la nivelul celulelor sistemului nervos central ca i de titrurile crescute de anticorpi anti VHU-6 n serul pacienilor cu SM. Dac o infecie viral activ nu pare s determine n mod direct SM, alternativa unei infecii lente trebuie atent considerat. Dintre virusurile implicate notm lentivirusurile (virusuri ARN ce determin apariia unui ADN replicativ; virsul HIV) i morbillivirusurile (virusul rujeolos, virusul jigodios etc.)2
1 2

Mihancea, P. (2005)- Scleroza multipl, Editura Universitii din Oradea, Oradea Stamatoiu, I.C. (1989)- Scleroza multipl, Editura Medical, Bucureti

3. Simptomatologie
Descrierea exhaustiv a sclerozei multiple este extrem de dificil datorit polimorfismului ei. Elementul de maxim dificultate l constituie, de multe ori, faptul c i aceste puine forme clinice, care ar putea sugera diagnosticul de SM, nu se contureaz clar de la nceputul bolii. Debutul bolii constituie, n general, etapa n care nu att simptomul sau simptoamele clinic sunt semnificative ci, ndeosebi, contextul n care apar. Din acest motiv momentul de debut impune o analiz mai profund n care trebuie corelate elemente clinice i paraclinice. 3.1 Mod de debut Boala afecteaz preferenial adultul tnr avnd o net predilecie ctre sexul feminin i pentru cea de a treia decad de vrst. Limitele de vrst s-ar putea situa ntre 10-50 de ani. Debutul clinic al bolii este, adesea precedat de o faz prodromal cu o simptomatologie exclusiv subiectiv, n general nespecific, reprezentat adeseori printr-un context de tip nevralgic. Astfel sunt frecvent consemnate: parestezii diverse, fatigabilitate somatic i psihic, tulburri vizuale dificil de definit, senzaii scurte de dezechilibrare sau chiar de derobare de scurt durat a unor segmente corporale. ntre modalitile de debut ale SM a fost menionat i aa-zisul tip pseudoreumatismal cu mialgii i artralgii pentru care, adesea s-au recomandat proceduri banale de hidrocalorice i heliomarine. Traumatismul fizic sau psihic, ca de altfel i celelalte circumstane care ncadreaz debutul SM, trebuie apreciate numai ca factori declanani sau coincideni i nicidecum ca elemente cauzale. n ceea ce privete blocul de conducere ce a fost remarcat n cursul unor procese de demielinizare incipiente, cercetrile actuale l pun n legtur cu leziunile jonciunii axano-gliale juxtanodale, loc ce constituie debutul procesului de demielinizare. n rezumat pot fi reinute n explicarea marii variabiliti clinice de debut a SM att n ceea ce privete intensitatea i durata ct i complexitatea ei, urmtoarele date experimantale referitoare la: Conductibilitatea axonilor demielinizai Blocul de conducere axonal Instalarea primelor simptome este variabil, frecvent brutal i rar insidioas, Charcot (1872) remarc faptul c primele semne ale bolii pot izbucni brutal sau s se dezvolte progresiv n cteva ore sau sptmni. Debutul poate fi monosimptomatic sau polisimptomatic. Din punct de vedere topografic, procesul demielinizant multiocular poate fi encefalo-medular sau encefalic. Precedat de o perioad prodromal de fatigabilitate sau fenomene de claudicaie intermitent medular, deficitul motor, n general moderat, devine progresiv persistent, spasmodicitatea constituind fenomenul individualizant prioritar. Sub aspectul tulburrilor senzitive, pot lipsi sau s fie frecvente sub forma paresteziilor i foarte rar se nregistreaz simptome hipoestezice obiective. n mod excepional s-au observat forme de debut cu disfuncii sfincteriene vezicale sau anale, uneori cu anestezie ano-perineal. n anumite situaii apar: n caz de debut monosimptomatic encefalic, nevrita optic, paralizii oculomotoare, iar dac debutul e polisimptomatic apar asocieri vestibulare, cerebeloase, piramidale. Paralizia facial periferic poate constitui un semn precoce de debut al SM, nervii cranieni bulbari sunt implicai n formele severe de nceput al bolii. Un alt predilect de amplasare a proceselor de demielinizare multifocale l constituie cile motorii intranevraxiale, n special, n segmentul subtentorila, 8

trunchi cerebral, cerebel. n cadrul tulburrilor motorii encefalice, cele mai frecvente sunt simptomele piramidale i cerebeloase. Deficitele motorii piramidale pot avea multiple forme de exprimare paretic sau plegic cu topografii de tip mono-, hemi-, para- i tetraparetic sau plegic. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite, cele osteotendinoase exagerate adesea; pot aprea hipo- sau areflexia miotatic ca expresie a unei demielinizri a segmentului proximal al rdcinilor posterioare a mduvei sau a lezrii cornului anterior. Pe lng aceste simptome, n diferite cazuri de debut al SM apar: tremorul intenional cerebelos, adiadocokinezia, deficit de coordonare cerebeloas, ataxia cerebeloas, micri involuntare, tulburri de sensibilitate (senzaii de amoreal, furnicturi, rceal, arsur etc.), tulburri de defecaie i genitale, tulburri psihice (euforia sclerotic, reacii paranoide, schizoide etc.) 3.2 Mod de evoluie McAlpine (1968) a realizat o definire clasic a modului de evoluie n SM: Debut- primul sau primele semne ale bolii; Puseu- perioade active ale bolii caracterizate prin apariia de simptome; Remisiune- ameliorarea sau dispariia simptomelor; Stadiu latent- intervalul dintre puseuri; Stadiu progresiv- perioada n care simptomatologia se intensific; n ceea ce privete debutul, primul sau primele semne ce ar constitui aa-zisul puseu iniial nu coincid ntotdeauna cu debutul real al bolii ntruct s-a demonstrat c modificri patologice n nexrax ce constituie debutul real la bolii pot rmne un timp variabil inaparente clinic. n mod clasic se consider c primul puseu, adic apariia unui simptom sau a unor simptoame ntr-o manier mai mult sau mai puin rapid exprim afectarea recent a sistemului nervos central. n contrast cu formele severe de debut i evoluie ale SM exist numeroase forme benigne sesizate nc de Charcot: Forme abortive- cu remisiuni spontane dup primul puseu; Forme fruste- cu coninut simptomatic restrns; Forme silenioase- cu potenial evolutiv foarte restrns; Evoluia SM este, n general, capricioas, remarcndu-se prin imprevizibilitatea i iregularitatea puseurilor, variabilitatea duratei i coninutului simptomatic i intensitatea deteriorrii neurologice. Ea poate fi adesea modificat i de factori precipitani sau agravani independeni de boal, cum sunt: Factori alergizani Boli infecioase Unele vaccinri Traumatisme fizice, stres psihic etc Factori climatici Marburg a ncercat o clasificare dup criteriul evolutiv al SM: Form acut malign Forma comun remitent Forma progresiv cu evoluie cronic rezistent terapeutic Forme benigne

3.3 Prognosticul sclerozei multiple n formele clasice comune sau obinuite cum sunt denumite cele cu evoluie ondulant n puseuri cu remisiuni i cu perioade ecartate n timp a etapelor active ale bolii, prognosticul ad vitam accept durate lungi de supravieuire ce se amplaseaz pe cteva decenii, iar prognosticul funcional poate fi timp ndelungat compatibil cu o eficien personal nedependent de familie sau sprijin social. n formele benigne prognosticul ad vitam i funcional nu implic reducerea duratei de via i nici modificri semnificative n eficiena personal. Formele progresive ajung rapid la cronicizarea bolii i creaz invaliditi severe. Formele maligne au un prognostic foarte rezervat i deseori infaust. n principal dou probleme se ridic n ceea ce privete prognosticul: durata i calitatea vieii. 3.4 Diagnosticul clinic pozitiv al sclerozei multiple Schumacher (1965) a propus cinic criterii de diagnostic pentru SM: Examenul neurologic s evidenieze semne de suferin organic a sistemului nervos central cu implicarea a minimum 2 componente; Simptomele s reflecte lezarea substanei albe; Evoluia bolii s fie n pusee de minimum 24 de ore separate de intervale de cel puin 1 lun; Evoluia s fie progresiv pe o perioad de 6 luni; Semnele clinice s nu poat fi explicate prin dezvoltarea altei boli; Mc Donald i Halliday (1977) introduc urmtoarele criterii care ar permite confirmarea sau probabilitatea bolii: SM confirmat SM cert clinic SM probabil n debut SM probabil progresiv SM suspecte SM verificat prin autopsie SM definit clinic SM clinic probabil SM clinic posibil

4. Diagnosticul diferenial
Diagnosticul diferenial1 n SM se face n cadrul urmtoarelor cateogrii de afeciuni: A. Boli cu localizri multiple n timp i spaiu i cu afectare de nerv optic Simptomele ale nervului optic i a tracturilor lungi cu evoluie n puseuri sau progresiv reprezint tanloul clasic al SM. Totui, aceste determinri impun diferenierea cu: Degenerescenele spinocerebeloase familiale
1

Stamatoiu, I.C. (1989)- Scleroza multipl, Editura Medical, Bucureti

10

Boala Bechet Disglobulinemii cu paralizii recurente de nervi cranieni Alcoolismul cronic Anemia penicioas sau deficien de acid folic Arterioscleroza cerebral Arterita temporal cu celule gigante B. Boli cu localizri multiple, diseminate n timp i spaiu fr interesarea nervului optic n primul rnd trebuie considerate aproape toate afeciunile discutate anterior i n care suferina nervului optic nu este obligatorie, dup cum nici n SM: Sarcoidoza Leucemie i limfoame Bolile de colagen (lupusul eritematos difuz, poliarterit nodoas etc.) Leucoencefalopatia multifocal progresiv Meningitele cronice Cistiocercoza C. Afeciuni cu simptome multiple instalate n decursul timpului dar fr diseminare spaial Aici intr n discuie diagnosticul unor forme clinie particulare de SM: Forma medular de SM ntre bolile vertebro-medulare cu evoluie intermitent intr n discuie: Angioame vertebrale i medulare Tumori extra- i intramedulare Siringomegalia Malformaii jonciunii craniorahidiene Mielopatii acute Mielopatii vasculare Mielopatia vertebral cu spondiloz Mielopatia paraneoplazic Scleroza lateral amiotrofic Scleroza lateral primar sau parapareza spastic a adultului Forma clinic de SM de trunchi cerebral Tumori de fos cerebral posterioar Tumori cerebeloase Tumorile cu evoluie benign- neurinomul de acustic Encefalita de trunchi cerebral Insuficiena circulatorie vertebro-bazilar Miastenia Degenerecena hepatolenticular Neuropatia optic n SM Nevrita optic de origine infecioas Nevrita optic toxic Nevrita optic din boli eredofamiliale Neuropatia optic ereditar Leber 11

Neuropatia optic ischemic Unele atrofii optice D. Afeciuni cu localizri multiple instalate n decursul unui interval mai scurt de o lun n acest grup intr aa-zisele forme acute de SM: Encefalomielitele diseminate acute Neuromielita optic sau boala Devic Mielita transvers.

5. Forme clinice ale sclerozei multiple


Evoluia SM este foarte variat i greu de prevzut. Pentru a putea descrie diferitele forme clinice de evoluie propuse de diveri autori este necesar s redefinim noiunile: puseu (apariia unor simptome i a unor semne neurologice ce dureaz cel puin 24 ore, sau de agravarea sau reapariia unor semne ce regreseaz, se stabilizaser sau se amelioraser de cel puin o lun); remisiune (este o ameliorare demonstrat i durabil timp de o lun, cel puin a unor simptome ce au durat cel puin 24 de ore); progresie (evoluia bolii caracterizat de un handicap crescnd cu majorarea semnelor, fr stabilizare de cel puin 6 luni.) Manage1 i colaboratorii (1991), referindu-se la aceste definiii distinge trei tipuri de evoluie a SM: Forma remitent Forma progresiv Forma remitent-progresiv Marburg a recurs la o alt clasificare: Forme abortive unde intr cazurile cu remisiuni spontane dup primul puseu Forme fruste cu simptome puine i abia evidenaite clinic Forme silenioase care au potenial evolutiv redus Schapiro (1991), descrie n funcie de evoluie urmtoarele forme de SM: SM benign care dezvolt mici progresii Forma benign, cu fluctuaia simptomelor i un handicap mediu Forma cronic n pusee Forma cronic progresiv Forma acut progresiv

6. Aspecte clinice particulare n scleroza multipl


Pe lng cele trei aspecte pe care le vom dezvolta n urmtoarele subcapitole trebuie s amintim i de celelate manifestri n SM: tulburri psihice, crizele comiiale n SM, periflebita retinian, forme de scleroz multipl asimptomatice sau silenioase, formele familiale din SM. 6.1 Crizele tonice dureroase n SM

http://kineto3oradea.wordpress.com/2009/08/30/ce-nu-stiai-despre-scleroza-multipla/

12

Dup mai multe cercetri s-a demonstrat c la 17% dintre bolnavii cu SM apare painfull tonic scizure, o inciden destul de nsemnat. Criza tonic dureroas ia aspectul unui spasm de flexiune sau a unui reflex flexor difuzat cu accentuat spasticitate segmentar, se deosebete de spasmul flexor att prin debutul durerii iradiate, ct i prin interesarea spasmului i prezena semnelor clasice care caracterizeaz scleroza multipl. Mecanismul reflex al declanrii crizei tonice dureroase pare s aib o origine cerebral, la stimuli tactili aplicai mai ales n zona trigger poate declana aceast criz. Ea pornete din mna stng, cuprinznd membrul superior. Semnul Lhermitte const n producerea unei dureri radiate de-a lungul mduvei dup flexia capului semnalat ulterior, este asociat cu o leziune a segmentului cervical. 6.2 Atrofiile musculare n SM Atrofiile musculare- n general- n cadrul SM sunt considerate ca excepionale i apar numai n cazurile avansate ale bolii. Este atribuit variatelor plci de demielinizare care cuprind celulel cornului medular anterior sau ventral din zona de ieire, fie datorit unei neuropatii periferice atribuite demielinizrii, fie caexiei. Evoluia acestor atrofii este, n general, insidioas, aprnd dup mai muli ani cu o evoluie uni sau bilateral i un deficit motor al minilor afectate contrastnd cu fora segmentar i cu motilitatea rmas indemn la proximitatea membrelor afectate. Amiotrofiile din cadrul SM a bolnavilor ar incrimina dou mecanisme: La bolnavii cu SM avansat i atrofii musculare ntinse, suferina cuprinde celulele cornului anterior sau nervul periferic cu o atrofie prin denervare; n formele uoare sau medii de scleroz multipl i atrofii focale ale muchilor intrinseci suferina sistemului nervos central este situat la un nivel superior al cornului anterior, examenele EMG eliminnd o denervare periferic. Ct privete atrofia central aceasta include: malnutriia, caexia, atrofia vasogenic i pierderea factorului trofic. Atrofia muscular focal a bolnavilor cu scleroz multipl survine printr-o implicare a controlului motor a cilor de conducere central. 6.3 Sindromul extrapiramidal din SM Fenomenele extrapiramidale din cadrul SM dominate de hipertonie i sindromul diskinetic, sunt rar ntlnite, contrastnd cu frecvena simptomelor cardinale ale bolii, raportate la afeciunea nucleilor striai i ai regiunii subtalamice. Simptomele anexe datorate sindromului extrapiramidal sunt estompate de sistemul piramidal: akinezia, amimia, rigorul. Hipertonia n SM este rar, dar toui cnd apare poate foarte accentuat, lund aspectul unei duriti lemnoase; autorii nu exclud, ns, n astfel de situaii posibilitatea unei milopatii. Spasticitatea evideniat mai ales n mers i ortostatims, supraadugat tulburrilor de coordonare i ataxiei va face din aceti bolnavi adevrai infirmi. Manifestri spasmodice ca rsul sau plnsul spasmodic sunt de natur psiho-afectiv-tonigen, nu neaprat se datoreaz leziunilor talamice1.

7. Kinetoterapia n scleroza multipl

Stamatoiu, I.C. (1989)- Scleroza multipl, Editura Medical, Bucureti

13

Boala demielinizant a SNC1, scleroza multipl este caracterizat prin leziuni focale sau difuze ale tecilor de mielin ale fibrelor nervoase, care apar n diferite reginui ale SNC. Distrugerea tecilor de mielin, dar cu conservarea cilindraxului duce la dificulti de conducere repetativ a impulsurilor i la apariia rapid a oboselii. Temperatura crescut blocheaz conductibilitatea pe fibra fibroas, dup cum ph-ul crescut, scderea calciului i creterea fosfatului seric amelioreaz conductibilitatea. 7.1 Aprecierea disfuncionalitilor din scleroza multipl De peste 30 de ani, J.F. Kurtze2 a imaginat o scal n 10+1 puncte (de la 0 la 10) de apreciere a disfuncionalitii din scleroza multipl, n care: 0- examen neurologic normal 1- fr disfuncie, dar cu semne minime (Babinski pozitiv, semne premotorii ataxiei, scderea sensibilitii la vibraie) 2- deficit minimal (uoar slbiciune sau rigiditate, uoar tulburare a mersului, nendemnare, tulburri vizuale uoare) 3- disfuncie moderat (monoparez, hemiparez, tulburri urinare moderate i oculare, mici disfuncii combinate) 4- disfuncie relativ sever, nempiedicnd ns posibilitatea de a munci sau de a duce o via relativ normal 5- disfuncie sever care face dificil mersul, dar fr sprijin 6- disfuncie care necesit pentru mers utilizarea bastonului sau crjelor 7- disfuncie sever care oblig la utilizarea scaunului cu rotile (dar cu mobilizarea lui de ctre pacient i cu posibilitatea de a aeza singur i ridica singur) 8- disfuncie care oblig la rmnerea n pat, pacientul putnd ns utiliza membrele superioare 9- disfuncie total, fr vreo posibilitate de autoajutorare- dependen total 10- exitus prin scleroz multipl 7.2 Obiectivele tratamentului kinetic Programul de recuperare funcional n scleroza multipl se orienteaz spre deficitul motor, mai ales spre cel de tip piramidal, ca i spre cel senzitiv. O mare atenie se va da evitrii obosirii bolnavului, datorit demielinizrii, oboseala muscular apare deosebit de repede. Obiectivele3 programului de recuperare sunt: Inducerea activitii motorii voluntare. Muscultura paretic flasc poate aprea i n stadiile iniiale, chiar nainte de a se instala spasticitatea antagonitilor. Se vor aplica tehnicile cunoscute de promovare a tonusului i activitii motorii: stretch-reflex, mobilizrile pasivo-active asociate cu elemente de facilitare (periaj, vibraie, C-icing
1

Mrgrit, M., Mrgrit, F., Heredea, G., (1998)- Aspecte ale recuperrii bolnavilor neurologici, Editura Universitii din Oradea, Oradea 2 Sbenghe, T. (1987)- Kinetologie profilactic, terapeutic i de recuperare, Editura Medical, Bucureti 3 Sbenghe, T. (1987)- Kinetologie profilactic, terapeutic i de recuperare, Editura Medical, Bucureti

14

etc.); exerciii de facilitare motorie (inversare lent, contracii repetate, secvenionalitate pentru ntrire etc.); mobilizrile din cadrul schemelor Kabat unidirecionale pentru inducia pozitiv de la musculatura nc bine inervat; contraciile contralaterale cu acelai scop; se utilizeaz reflexe labirintice, ca i ale poziiei capului. Pe msur ce activitatea muscular crete, se introduc izometria i mobilizrile cu rezisten progresiv crescnd. Desigur c hidrokinetoterapia va putea fi larg utilizat, ca i scripetoterapia sau suspensoterapia. Ameliorarea feed-back-ului senzorial. Piederea sensibilitii agraveaz pierderea controlului motor i coordonrii. n primul rnd ne referim la pierderea sesnibilitii proprioceptive. Cea mai bun metod de reantrenare a propriocepiei este utilizarea biofeed-back-ului cu semnalizare vizual i acustic. Inhibarea schemelor motorii nedorite. La pacientul cu SM, efortul intens aprut n tractul corticospinal n ncercarea de realizare a unei scheme motorii determin iradierea excitaiei spre ali muchi ai unei scheme de similare sau a unei scheme contralaterale, situaie care determin, micri nedorite, incoordonare, agravnd deficitul funcional. De fapt, acesta este motivul pentru care micrile active nu trebuie s fie prea solicitante, efortul muscular trebuie evitat, pentru ca micarea s se fac n cadrul schemei fiziologice. Spasticitatea este de asemenea o cauz a schemelor nedorite de micare, trebuind combtut. Efectele cele mai bune se obin prin exerciiile i tehnicile propuse de Bobath. Ameliorarea coordonrii. Inactivitatea determin repede pierderea coordonrii, cci acesta necesit pentru formare i ntreinere repetiia frecvent a unei scheme de mobilizare, eliminnd astfel treptat orice alt micare parazitar. Coodonarea diminu cnd schemei de mobilizare i se opune o rezisten prea mare, cci, aa cum s-a artat, apare iradierea excitaiei. Pentru realizarea coordonrii se vor face exerciii libere fr efort, treptat se va crete viteza execuiei. Prevenirea i tratarea redorii articulare i retracturilor musculare. Apar redori articulare mai ales n flexie la nivelul oldului i genunchilor n special. n al doilea rnd, mai exist i pericolul de fixare a piciorului n varus equinus. La membrele superioare, de obicei se produc rotaia intern a braului i flexia pumnului i degetelor. La primele semne de apariei a redorii se adaug mobilizrile pasive lente- pentru a evita reflexul de ntindere-, ca i mobilizri active concomitent cu aplicarea gheii. Ameliorarea tulburrilor cerebeloase (ataxiei). Disfuncia cerebeloas se traduce prin apariia ataxiei, disimetriei, tremurturilor interstiiale, adiadocokineziei. La baza acestor tulburri stau slbiciunea, hipotonia i incoodonarea, respectiv asincronismul n contracia i fixarea muscular a agonitilor i sinergitilor i n relaxarea antagonitilor. Ataxia locomotorie din SM se datoreaz piederii propriocepiei, motiv pentru care exerciiile imaginate de Frenkel reprezint programul de elecie.

15

7.3 Tratamentul kinetoterapeutic Tratamentul acestei boli este pn n prezent descurajant. Corticoterapia n puseu i programele de fizioterapie (electrostimulare, masaj, crioterapie, balneoterapie etc.) i recuperare ntre puseuri sunt cei doi piloni de baz ai asistenei medicale pentru bolnavii cu leuconevraxit. Tratamentul poate aduce unele ameliorri n ceea ce privete relaxarea, permind unele micri uzuale necesare bolnavului. Se vor aplica att masajul ct i micrile pasive care s nving spasmul, executnd flexii ale membrelor. Execuia micrilor pasive va fi lent, iar amplitudinea va fi crescut progresiv, pe msur ce spasmul cedeaz. Pentru muchii flexori care sunt slabi, se fac micri active de tonificare. Lucrnd n faa oglinzii, bolnavul se poate controla n timpul micrilor de coordonare-precizie1. Exerciiile propuse de Frenkel2: 3 Ex.1 A- PI. Pacientul n DD T1- flexia CF i G T2- extensia CF i G T3- abducia CF cu G flectat T4- adducia CF cu G flectat T5- abducia MI extinse T6- adducia MI extinse T- contracii concentrice i excentrice ale musculaturii trenului inferior. E- comanda verbal, ritm respirator; dozaj: 3 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre serii Ex.2 A- PI. Pacientul n DD T1- flexia genunchilor, concomitent cu ridicarea clcielor de pe pat. T2- extensia genunchilor, concomitent cu ridicarea clcielor de pe pat. T- T1- contracie excentric, T2 contracie concentric. E- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 3 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre serii Ex.3 A- PI. Pacientul n DD T1- flexia genunchiului, clciul plasat pe o anumit zon de pe membrul inferior opus T2- extensia genunchiului T- T1 contracie excentric, T2 contracie concentric E- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 3 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre serii Ex.4 Ex.5
1

Din poziia de eznd se ncearc s se pun clciul n mna kinetoterapeutului, care i schimb mereu poziia minii.

Dumitru, D. (1981)- Ghid de reeducare funcional, Editura Sport-Turism, Bucureti Sbenghe, T. (1987)- Kinetologie profilactic, terapeutic i de recuperare, Editura Medical, Bucureti 3 Exerciiile sunt descrise n conformitate cu sistemul ATE (dup coala din Boston, unitile structurale ale exerciiului fizic sunt cuprinse n trei seciuni: activities, techniques, elements, construind un sistem unitarATE) ns ntr-o form simplificat
2

16

Ex.6 Ex.7 Ex.8 Ex.9

Se menine poziia de eznd drept cteva minute. Din eznd, cu piciorul pe sol, se deseneaz conturul piciorului, se ridic genunchii, apoi se pune picirul din nou pe sol n cadrul conturului. Pacientul se ridic de pe scaun, apoi se reaeaz, genunchii lipii unul de altul. Mers ntre dou linii paralele Mers cu plasarea fiecrui picior pe nite semne trasate pe podea care s oblige la o uoar adducie a membrelor inferioare.

Alte exerciii din tratamentul recuperator al SM1 vizeaz mobilizarea general a tuturor articulaiilor, tonifierea muchilor, creterea rezistenei, reeducarea respiraiei, obinerea relaxrii. De exemplu, urmtoarele dou exerciii vizeaz tonifierea musculaturii trenului inferior. Ex.10 A- PI. Pacientul n DD, genunchii flectai, tlpile pe pat. T1- extensia oldului T2- revenire n PI T-T1 contracie excentric, T2 contracie concentric E- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 4 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre serii Ex.11 A- PI. Pacientul n DL T1- abducia MI extinse T2- aducia MI extinse T- T1 contracie concentric, T2 contracie excentric E- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 4 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre serii

8. Bibliografie
Dumitru, D. (1981)- Ghid de reeducare funcional, Editura Sport-Turism, Bucureti

http://valentinserac.wordpress.com/2008/03/26/kinetoterapia-in-scleroza-multipla/

17

Mrgrit, M., Mrgrit, F., Heredea, G., (1998)- Aspecte ale recuperrii bolnavilor neurologici, Editura Universitii din Oradea, Oradea Mihancea, P. (2005)- Scleroza multipl, Editura Universitii din Oradea, Oradea Sbenghe, T. (1987)- Kinetologie profilactic, terapeutic i de recuperare, Editura Medical, Bucureti Serac, V. (2005)- Manual de kinetoterapie pentru persoane cu scleroz multipl, MS Melsbroek Belgia Stamatoiu, I.C. (1989)- Scleroza multipl, Editura Medical, Bucureti http://www.smromania.ro/ro/sm_boala/ http://www.scribd.com/doc/17345587/Scleroza-multipla http://www.sfatulmedicului.ro/Scleroza-multipla/scleroza-multipla_323 http://kineto3oradea.wordpress.com/2009/08/30/ce-nu-stiai-despre-sclerozamultipla/ http://valentinserac.wordpress.com/2008/03/26/kinetoterapia-in-scleroza-multipla/ http://www.smromania.ro/ro/departament_publicatii/revista_columna/aparitii_2009/ Revista societii de scleroz mulipl din Romnia

9. Anexe
ANEXA 1 Metoda Frenkel METODA FRENKEL specific tratamentului ataxiilor locomotorii mijloace terapeutice: 18

se bazeaz pe o serie de exerciii care se execut cu controlul vederii, de la forme simple trecndu-se treptat la stadii mai complicate, pn la nvarea mersului; se cere n genreal creterea complexitii exerciiilor, nu neaprat progresia prin creterea intensitii de efort; Protocol de exerciii: din DD: cu MI extinse, bolnavul culcat n aa fel nct s-i vad MI; exerciiile se execut alternativ cu fiecare MI 1. flexia oldului i a genunchiului, piciorul rmnnd pe planul mesei 2. flexia MI ct mai sus, abd. i add. coapsei 3. flexia oldului i a genunchiului cu oprirea micrii n timpul flexiei i extensiei n anumite puncte 4. clciul unui picior este dus pe rotula genunchiului opus, se revine n PI 5. clciul alunec de-a lungul gambei opuse de sus n jos, oprindu-se pe rotul, mijlocul tibiei i maleola intern 6. exerciii asimetrice MI i MS n diferite direcii i poziii din eznd: 1. ridicare dintr-un scaun i aezarea la loc 2. se ating cu piciorul- clciul sau vrful- diferite puncte marcate pe podea din ortostatism (se face reeducarea mersului): 1. mersul lateral 2. mersul naite i napoi 3. diagrama pentru ntoarceri, mutnd picior lng picior 4. urcatul, cobortul scrilor 5. mers peste obstacole pentru MS: 1. bag degetele n gurile neregulat forate ntr-o mas sau ntr-un panou

19

2. culege obiecte mici 3. nva s scrie i s deseneze pe diagrame tiprite

ANEXA 2 Manual de Kinetoterapie pentru persoane cu Scleroz Multipl1

Serac, V. (2005)- Manual de kinetoterapie pentru persoane cu scleroz multipl, MS Melsbroek Belgia

20