Sindromul Tolosa-Hunt

Eliza Tebeanu

Definitie
Sd Tolosa-Hunt (THS) = durere periorbitala sau hemicraniana
asociata cu oftalmoplegie ipsilaterala, disfunctie oculosimpatica
si pierderea sensibilitatii in terit. r. oftalmic al n. trigemen. THS
face parte din grupul sd. sinus cavernos/fisura orbitala sup, si
poate consta in oricare din disfunctiile descrise m. sus, cu o
severitate variabila.
Etiologie: proces inflamator idiopatic granulomatos.

Epidemiol: afect in mod egal F si B. Rar pana la varsta de 20 ani,

apoi are o distributie egala in populatie.

Istoric

In 1954, Eduardo Tolosa

descrie cazul unui barbat
de 47 ani cu semne si simp
de durere severa retro si
supraorbitala urmate mai
apoi de paralizia n. III, IV si
VI, asociata cu un reflex
corneean diminuat.
Hunt si col. (1961) descriu
6 cazuri de oftalmoplegie
dureroasa si stabilesc
criteriile de dg a acestui sd.

Histopatologic

Infiltrat inflam. celular

pleomorf, format din
limfocite, plasmocite si
eozinofile, cu grade var.
de fibroza reactiva.

Masa in s. cavernos

Anatomie
Canal optic

Nerv optic,
a. oftalmica

Fisura orbitala sup

(fanta sfenoidala)

N III, N IV, N VI,

N oftalmic (n.
lacrimal, n. frontal,
n. nasociliar),
vv oftalmice sup

Fanta
sfenomaxilara

N infraorbitar,
N zigomatic,
v. oftalmica inf

Canal infraorbitar

N infraorbitar

Anatomie

Clinic

Debut brusc, adesea progreseaza rapid. Desi in gen

unilat, poate fi si bilat.
Cefalee severa, durere retrooculara unilat,
persistenta, suparatoare.
Afect r. oftalmice a n. trigemen: pierderea reflexului
corneean ipsilat, hiperestezii ale pleopei sup, fruntii,
scalpului.
Cand sunt afectati si n. III, IV si VI cranieni:
oftalmoplegie, ptoza palpebrala.
Midriaza, motilitatii pupilare dat afectarii fb
vegetative. ale n. III.

AV si un defect pupilar aferent sunt frecvent

prezente fie dat. unei perinevrite, fie dat
compresiunii NO prin edem. (edem papilar,
atrofie optica)
Exoftalmie minima
Afectarea v orbitale sup edem palpebral,
chemosis.
Alte simpt pe langa cefalee, diplopie,
exoftalmie: febra, oboseala cr, vertij, artralgii.

Dg dif sinus cavernos

Traumatisme cu/fara hemoragie

Afect. vasculare
Anevrism a. carotida
Anevrism a. cerebrala post.
Fistula carotido-cavernoasa
Tromboza carotido-cavernoasa

Neoplasme
Adenom de hipofiza
Meningiom
Craniofaringiom
Neurinom ganglion Gasser

Metastaze

Afect inflamatorii/Infectioase
Bacteriene: sinuzita, mucocel, periosteita
Virale: Herpes Zoster
Fungice: Mucormycosis
Spirochetal: Sifilis
Mycobacterii
Sarcoidoza
Granulomatoza Wegener
Oftalmoplegie diabetica
Migrena

Dg dif orbita

Orbitopatie tiroidiana (50% din toate inflam orbitei)

Infectii (45%)
Tumori (limfoproliferative in special)
inflam. reactive (corp strain, hematom neresorbit,
chist dermoid rupt, depunere de amiloid, sinuzita )
Inflam idiopatice: pseudotumorile orbitare
Inflam orbitare asoc cu manif sistemice (boli de
colagen)

Imagistica medicala

RMN cerebral si de orbita cu/fara contrast

angioRMN
CT cerebral si de orbita
Evid modif inflamatorii ale S. cavernos, fisurii
orbitale sup si apexului orbitar. Aceste modificari nu
sunt specifice pt THS si pot fi observate si in T ale S
cavernos.
In unele cazuri rezultatele neuroimagistice pot fi
normale.
Ingustarea a. carotide int in interiorul S cavernos
poate fi observata pe angiografie. Aceste modificari
nu sunt specifice pt THS.

CT

Sd. Tolosa-Hunt. Inflam idiop a apexului orbitar.

CT cu Gadoliniu demonstreza intarirea semnalului de-a lungul fisurii
orbitale sup.

RMN

Laborator

Dg THS este in gen unul de excludere.

Laborator: HLG, VSH, ionograma,

Glicemie/test de toleranta la glucoza
Testarea functiei tiroidiene
FTA (fluorescent treponemal antibody)
Anticorpi antinucleari (ANA)
Factor reumatoid
Biopsie de a temporala

Studiul LCR:celularitate, proteine, glucoza, culturi bacteriene/fungice,

coloratie Gram, citologie;

poate exista o usoara pleiocitoza (limfocite) in LCR la pac cu THS.

Criterii de dg. (International

Headache Society)

Un episod (episoade ) de durere orbitala unilat, in medie 8 sapt,

in lipsa tratam.
Asocierea paraliziei nervilor III, IV si VI cranieni, care poate
coincide cu debutul durerii sau sa-I succeada dupa o per de timp
de pana la 2 sapt.
Durerea se amelioreaza/dispare in 48 ore de la debutul corticoth.
sistemice.
Au fost excluse alte afectiuni prin studii imagistice.

Evolutie si prognostic
Progn

e bun. Pac in gen raspund la CS.

Pot exista remisiuni spontane, dar si recaderi
in 30-40% cazuri (in gen, pe aceeasi parte).
Pot ramane deficite permanente oculomotorii.
Poate duce la pierderea vederii daca inflam
se extinde dincolo de S cavernos si afect
NO.

Tratam- corticosteroizi
CS=

tratam de electie.
Ameliorarea semnific a durerii in 24-72 h de
la debutul terapiei (daca nu raspunde la CS in
72 h, dg de THS trebuie reevaluat).
Oftalmoplegia necesita in gen sapt-luni pana
la vindecare, iar uneori nu se remite niciodata
complet, in functie de gradul inflamatiei (cantit
mai mare de fibroza in proc cronice) si de
agresivit terapiei.

 La

adult, dozele init: 60-80 mg prednison/zi.

Cazurile acute in gen raspund rapid.
Dozele se decresc lent, pe o per de cateva
luni.
Descresterea rapida a CS poate duce la fen
de rebound.
Asocierea dexametazona iv+prednison oral
poate det o ameliorare atunci cand
prednisonul singur nu controleaza inflamatia.

Tratam-cazuri refractare
Imunosupresoare:

azatioprina (Imuran, 2-3

mg/kgc/zi in doza unica), agenti alchilanti
(metotrexat7,5 mg PO in doza unica,
ciclofosfamida)
Iradierea orbitei
Tratam chir nu e un tratam fezabil. Are val in
dg histopatologic. Rareori e necesara
decompresia orbitara daca progreseaza
compresia NO.

Va multumesc!

Bibliografie

American Academy of Ophthalmology- Basic and Clinical Science

Course 2003-2004 CD-ROM Ed;
Duane's Ophthalmology 2000 CD-ROM Ed;
Danette Taylor DO, Ken Mankowski MD, Tolosa-Hunt Syndrome,
emedicine, 2005;
MRI findings in TolosaHunt syndrome before and after systemic
corticosteroid therapy, Sinan akirer, European Journal of
Radiology (February 2003);
Dynamic MR imaging in TolosaHunt syndrome,Tabassum Laz
Haque et al, European Journal of Radiology (September 2004);

Bibliografie:

Recurrent cranial neuropathy as a clinical presentation of idiopathic

inflammation of the dura mater: a possible relationship to TolosaHunt syndrome and cranial pachymeningitis, Hideto Miwa, Isao
Koshimura and Yoshikuni Mizuno, Journal of the Neurosurgical
Sciences, 1998
Recurrent Tolosa-Hunt syndrome: a report of ten new cases,
Hannerz J, Cephalalgia 1999
Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome and orbital
pseudotumor syndrome, Nishida Y, Kobayashi T, Ochiai J, Goto I,
Kuroiwa, 1988 (medline)