Miastenia gravis

Definiie : afeciune autoimun datorat afectrii transmisiei

neuromusculare printr-un bloc neuromuscular postsinaptic determinat
de scderea numrului de receptori pentru acetilcolin .
Etiopatogenie :
apare un bloc neuromuscular care mpiedic transmisia influxului nervos
de la nerv la muchi.
acest bloc este postsinaptic prin scderea numrului de receptori
pentru acetilcolin prin blocarea lor de ctre anticorpi
antiacetilcolinoreceptori (acetia apar printr-un mecanism autoimun)
anticorpii formeaz complexe imune pe membrana postsinaptic, iar
complementul particip i el la distrugerea plcii motorii
timusul particip la aceste tulburri imune :
n timus se gsesc celule mioide care au structuri asemntoare
receptorilor pentru acetilcolin care ar putea fi determinantul antigenic
comun i la acest nivel s-ar putea produce ruptura toleranei sistemului
imun.
Debut = favorizat de factori:
infecioi
toxici
traumatici
endocrine
Manifestri de dependen:
fenomenul miastenic = oboseal muscular excesiv la efort ameliorat
la repaus i agravat dac efortul continu
deficitul se agraveaz la sfritul zilei, la cldur i emoii
deficitul poate fi localizat la musculatura oculopalpebral = ptoz
palpebral bilateral, strabism, diplopie + scderea forei de nchidere a
ochilor
deficit al musculaturii faciale = aspect de diparez facial
deficitul poate apare i la musculatura faringelui i laringelui = tulburri
de fonaie (voce nazonat, disfon = stins i pe nas) + tulburri la
nghiirea lichidelor (lichidele vin napoi pe nas), pentru alimente solide
deficit la mestecat

deficit la membre care predomin la centuri

deficit al muchilor cefei cu cderea capului
deficit al muchilor abdominali, intercostali, diafragm cu apariia
tulburrilor respiratorii

Probe clinice n miastenie :

prob la efort = bolnavul este rugat s nchid i s deschid ochii de
mai multe ori sau s ridice i s coboare braele, s se ghemuiasc i s
se ridice de mai multe ori. Se constat c micarea se face tot mai greu.
proba gheii = se pune o bucat de ghea pe pleoapa nchis timp de 3
4 minute i ptoza palpebral dispare (pentru puin timp)
Nu exist n miastenie :
tulburri de sensibilitate
modificri de reflexe
fasciculaii
amiotrofii
tulburri sfincteriene
Evoluie : prelungit n pusee cu posibilitatea agravrii bolii i apariia
crizelor respiratorii.
Crizele respiratorii n miastenie pot fi de 2 tipuri :
criza miastenic = toate semnele bolii se agraveaz, apare dispnee,
cianoz, hipoxie, hipercapnie
criza colinergic = prin excesul medicamentelor anticolinesterazice,
apar tulburri respiratorii + semne muscarinice i nicotinice de
intoxicaie (fasciculaii, grea, vrsturi, diaree, colici, hipersalivaie,
transpiraii, mioz, bradicardie)
Forme clinice de miastenie
1.Dup tabloul clinic:
miastenie ocular
miastenie generalizat : fr atingerea muchilor faringieni
cu atingerea muchilor faringieni
miastenie cu risc de crize respiratorii

miastenie secundar agravat (care are iniial tablou clinic ca n formele

de mai sus i apoi se agraveaz)
2.Dup vrst:
miastenia neonatal = la nou nscut din mam miastenic, se vindec
miastenia juvenil = apare la copil
miastenia la vrstnic
Explorri paraclinice:
Testul la miostin = se administreaz 1,5 mg prostigmin intramuscular +
un sfert de mg de atropin i dup 15 minute se constat c simptomele
bolii se amelioreaz
Examenul electric se stimuleaz electric repetitiv nervul i se culeg
potenialele evocate n muchi i se constat decrementul (adic
potenialul de aciune cules dup al 5 lea stimul are o amplitudine mai
mic cu 20% dect amplitudinea primului potenial obinut)
Biopsia neuromuscular - infiltraii limfocitare n muchi. Ajut la
diagnosticul diferenial
Examene biologice depistarea anticorpilor antiacetilcolin
Radiografie toracic i computertomografie de mediastin pentru
depistarea unui eventual timom
Diagnostic diferenial
cu sindroamele miastenice :
sindromul Lambert Eaton apare tot un bloc neuromuscular dar
presinaptic prin anticorpi anticanale de calciu presinaptice. Acest
sindrom apare n cancerul bronic, limfoame. La examenul electric
potenialul de aciune al muchiului crete dup stimularea repetat.
sindroame miastenice iatrogene (administrarea de curara, neomicin,
streptomicin, kanamicin)
intoxicaia botulinic (cu Clostridium botulinum) cnd neurotoxina
blocheaz eliberarea acetilcolinei din terminaiile presinaptice.
alte boli :
miopatia ocular
alte miopatii
Tratament :
anticolinesterazice = neostigmin (miostin)- 5 15 comprimate/zi per os

2 10 fiole/zi
intramuscular sau intravenos
Piridostigmin (mestinon)
timectomia
corticoterapia = 1mg/kg/zi
imunosupresoare = azathioprina 2,5 mg/kg/zi
plasmafereza

CRIZA MIASTENIC
- reprezint o nrutire brusc a simptomelor miastenice
la un pacient stabil.
Apare in contextul unei cauze decompensatoare precum :
-

infectie, stres, chirurgie, sarcina.

Timectomia se indica n special la femei, la pacienii sub 45 ani, n

primul an de boal, cnd exist timom sau hiperplazie timic.
Aceasta procedura induce remisiune sau chiar vindecare la 70%
din cazuri.
Prognosticul fr tratament este foarte rezervat, cu deces. Cu
tratament mortalitatea e de 5% .

POLIRADICULONEVRITA
(sindromul guillain barre)

Definiie : atingeri concomitente sistematizate a rdcinilor i nervilor periferici

realiznd o tetraplegie senzitivomotorie prin disfunctia mielinei (teaca
de fibre a sistemului nervos).
Etiopatogenie:

1.poliradiculonevrite primitive = apar aparent n plin sntate, fr ca pacientul

s fi avut nainte o alt boal
2. poliradiculonevrite secundare = apar ca o a doua boal dup: - o grip
- o angin febril
- o diaree
Aceste boli care preced poliradiculonevrita pot fi determinate de :
-virusul Epstein Barr, citomegalovirus, virusul hepatitei B.
- rubeol, rujeol, bruceloz
- vaccino i seroterapie
- alte cauze (operaii, transfuzii)
Indiferent de cauz poliradiculonevrita apare prin mecanisme imunologice i
inflamatorii.
Morfopatologie :
leziuni inflamatorii = infiltrat inflamator cu limfocite
leziuni de demielinizare n regiunile cu infiltrat inflamator
leziunile intereseaz rdcinile, plexurile, trunchiurile nervoase, nervii cranieni,
ganglioni spinali, ganglioni i nervi simpatici.
Tablou clinic:
Debut = parestezii i dureri violente n membrele inferioare
Scadere de forta musculara cu deficit motor
oboseala, ataxie
afectarea nervului frenic duce la insuficienta respiratorie
Stare = tetraplegie flasc cu atigerea n egal msur a muchilor
proximali i
distali
reflexele osteotendinoase se abolesc
manevre de elongaie pozitive
hipoestezie cu caracter radiculonevritic (pe dermatoame si in
teritoriul
nervilor periferici)
poate fi prezent afectarea nervilor cranieni : VII (bilateral),
III,IV,VI, V,
nervii bulbari (tulburri de deglutiie, fonaie,
respiratorii i
cardiovasculare)
Explorri paraclinice :

LCR : disociaie albuminocitologic (crete albumina la 2-3g%0 dar

celulele din lichid rmn normale sau cresc foarte puin)
Examen electrofiziologic : scderea vitezei de conducere datorit
demielinizrii

Forme clinice :
1. simptomatice : - forma spinal (sindrom senzitivo-motor + disociaie
albuminocitologic)
- forma mezocefalic (afectarea nervilor cranieni)
- forma mixt mezocefalo-spinal
- mielopoliradiculonevrita i
encefalomielopoliradiculonevrita
(extinderea leziunii la
mduv i encefal)
- forma pseudomiopatic (deficitul predomin
proximal)
ataxie +

sistemului

- sindromul Miller Fischer (paralizii oculomotorii +

areflexie osteotendinoas + disociaie
albuminocitologic dar fr deficit motor)
- sindromul Young i Adams (afectarea important a
vegetativ)

2. evolutive : - forma comun (evoluie favorabil n 2 6 luni)

spre

- forma abortiv (simptome puin grave, evoluie rapid

vindecare, modificri n LCR)
- forme cu evoluie prelungit

au

- forma ascendent tip Landry (grave, prind nervii bulbari,

tulburri respiratorii)

Diagnostic:
deficit motor i senzitiv care afecteaz toate cele patru membre +
disociaie albuminocitologic
Diagnostic diferenial:
polineuropatiile (tulburrile snt distale, nu au disociaie i nici manevre
de elongaie pozitive)
poliomielita (are amiotrofii i fasciculaii, nu are tulburri de
sensibilitate)

distofia muscular progresiv (are factor genetic)

Tratament :
etiologic
metilpredisolon 500mg/zi timp de 5 zile
Imunosupresie prin plasmafereza 4 6 edine
imunoglobuline i.v. 0,4 g/kg/zi
simptomatic
vitamine grup B
supravegherea funciei respiratorii (n caz de tulburri grave se face
intubare
traheal i respiraie artificial)
supraveghera funciei cardiovasculare (ekg, dopamin)
heparine cu greutate molecular mic pentru a preveni tromboflebita de
decubit
Prognostic:

80% se vindec cu recuperare lent n sptmni i luni.

20% rmn cu deficit motor permanent.
5% decedeaz.

conform principiilor de baz ale ngrijirii generale care includ :

nursing respirator, alimentare, echilibrare hidro-electrolitic i

caloric,

monitorizare funcii vitale (TA, ritm cardiac, diurez, oximetrie)

asistare ventilatorie, traheotomie i hrnire pe sond ng.

monitorizare cardiac

fizioterapie pasiv,

prevenirea escarelor

prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie)

Sedare, combaterea durerii (managementul durerii)

SCLEROZA MULTIPL

Definiie - o boal cronic a sistemului nervos central, caracterizat prin

episoade de inflamaie i demielinizare
focal diseminate n timp i printr-un
proces de
degenerescen axonal la un individ susceptibil genetic la
boal.
Cauza bolii este necunoscut.
Epidemiologie
Debutul bolii - ntre 20-40 ani.
Femeile sunt mai frecvent afectate ca brbaii.
Etiopatogenie
- un proces autoimun mpotriva proteinelor mielinei
- modificarea permeabilitii barierei hematoencefalice cu trecerea din circulaia
sistemic n sistemul nervos a limfocitelor T
- inflamaie i demielinizare cu afectarea transmiterii influxului nervos n
structurile nervoase afectate
Simptomatologie
Debut mono sau polisimptomatic, la vrste de 10-50 ani.
Factorii favorizani: afeciuni intercurente, traumatisme, sarcina, stress fizic,
psihic.
Debutul monosimptomatic- manifestari de dependen
Tulburri vizuale, apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic apare
scotom central, examen de fund de ochi cu decolorare n sector temporal a
papilei nervului optic.
Tulburri oculomotorii = diplopii tranzitorii, strabisme (interesarea nervilor VI i
III).
Tulburri vestibulare = sindrom vestibular central (vertij, tulburri de echilibru,
nistagmus).
Tulburri motorii = hemiplegii, hemipareze, paraplegii flasce sau spastice
Tulburri de coordonare = ataxie cerebeloas.
Tulburri sfincteriene i genitale = retenie de urin i fecale, miciuni
imperioase, polakiurie, impoten.
Tulburri de sensibilitate = semnul lui Lhermitte (la micarea de flexie a
capului apare o senzaie de descrcare electric pn n membrele inferioare)
= parestezii - furnicturi, nepturi

Debutul polisimptomatic = sindrom cerebelo-vestibular, cerebelo-piramidal,

atingeri multiple de nervi cranieni, tulburri motorii, senzitive
n perioada de stare = sindrom cerebelo - piramidal i/sau vestibular.
Deficitul motor = tetraparez(sau paraparez spastic) cu hipertonie, ROT
exagerate, clonus, Babinski, Rossolimo, Bechterew-Mendel, abolirea reflexelor
cutanate abdominale.
Sindromul cerebelos = tremor intenional (al membrelor, al trunchiului, al
capului), dismetrie, asinergie, adiadococinezie, dizartrie.
Forme clinice
Dup evoluie
forma recurent-remisiv
forma primar progresiv
forma secundar progresiv
Forma progresiv cu recurene
Dup severitatea clinic:
forma benign
forma malign
Evoluie
Imprevizibil, variabil n timp. Cel mai frecvent evolueaz n pusee cu remisiuni.
Puseul = agravarea sau apariia unor simptome neurologice ce dureaz minim 24
ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puin 30 zile.
Remisia = ameliorarea de cel puin 30 zile a unor simptome ce au durat minim
24 ore.
Explorri paraclinice
LCR : reacie limfocitar < 50 elemente/mmc
hiperproteinorahie < 0,8 g 0/00
creterea IgG i distribuia lor oligoclonal pe imunelectroforeza (peste 14 %)
Potenialele evocate (vizuale, auditive i somestezice) - ntrzierea transmiterii
undelor
Fundul de ochi = decolorare temporal a papilei, atrofie a papilei, edem papilar
Rezonana magnetic - plcile apar ca zone de semnal hiperintens n T2, n
substana alb periventricular.

Diagnostic pozitiv = pe baza diseminrii semnelor n timp i spaiu (prezenei

semnelor de afectare a sistemului nervos la mai multe nivele, mai multe pusee
de boal , la care se adaug prezena leziunilor de demielinizare la RMN, benzi de
Ig oligoclonale n LCR)
Diagnostic diferenial
-

Encefalitele i encefalomielitele post eruptive i postvaccinale

Compresia medular
Degenerescenele spino-cerebeloase
Siringomielia i siringobulbia
Malformaii craniene i ale regiunii gurii occipitale sau ale coloanei cervicale
Tumorile de fos posterioar
Tratament
1. Tratamente care modific evoluia bolii
a. Imunomodulatoare
- interferon beta 1a (Rebif) sc 3 doze pe sptmn
- interferon beta 1a (Avonex) im 1 doz pe sptmn
- interferon beta 1b (Betaferon) sc
-

glatiramer acetat (Copaxone) sc

b. Imunosupresoare
- mitoxantrona (Novantrone)12mg/m2 iv
- azatioprina 100-200 mg/zi
-

Metotrexat

2. Tratamentul puseului
- metilprednisolon 1000 mg/zi, 3-5 zile iv
-

prednisolon 3 cp/zi - 7 zile, 2 cp/zi - 7 zile, 1 cp/zi - 7 zile

3. Tratamentul simptomatic i recuperator

Tratamentul simptomatic
pentru hipertonie decontracturante Baclofen
pentru tulburri sfincteriene (vezica spastic) - oxibutinin
pentru ameeli antivertiginoase

pentru oboseal - amantadina

ngrijirea pacienilor cu
poliomiozite
( miastenia gravis i
poliradiculonevrit)
ngrijirile acordate acestor pacienti sunt difereniate n funcie de
stadiul afeciunii i de manifestrile de dependen care apar n cursul
desfsurrii maladiei.
n funcie de cele 14 nevoi se compenseaz i se urmrete
rectigarea Independenei pacientului .
De reinut faptul c pacientul este constient , dar deficitul motor l
impiedic sa-si satisfac nevoile i atunci va fi suplinit de asistenta
medical.
Pacienii n stare grav, n com neurologic sau com indus
medicamentos , vor fi ngrijiti ca n cazul pacientilor total dependenti.

Particulariti de ngrijire ale pacienilor cu poliomiozite,

pacieni contieni
A respira i a avea o bun circulaie
obiectiv-Pacientul s aib o bun respiraie i o bun circulaie
circulaie
-Monitorizarea funciilor respiratorii i circulatorii
-Asigurarea cilor respiratorii permeabile
Se nva pacientul s tueasc, s expectoreze .
De obicei saliva se scurge prin comisura bucal n exterior (pacientul nu
poate nghii saliva) , asistentul medical va asigura igiena cavitii
bucale i a tegumentelor din jur , pacientul neavnd fora muscular
pentru a realiza acest lucru .
Se umezete aerul din ncpere.
Nebulizarea -aerosoli.

Se recomand gimnastic respiratorie.

Se recomand repaus vocal n caz de disfonie.
Se ncurajeaz comunicarea nonverbal pentru a nu extenua pacientul.
Administrare de O2 pe masc sau pe ochelari .
Depistarea precoce a semnelor de insuficien respiratorie.
Mobilizare, tapotament toracic
de staz pulmonar.

pentru prevenirea acumulrii secreiilor

Pentru favorizarea exteriorizrii secreiilor se va hidrata suficient

pacientul,n funcie de recomandri att pe cale I.V. ct i pe sonda
nazogastric.
Se aspir secreiile cnd este cazul.
Pentru prevenirea infeciilor se execut toaleta cavittii bucale, de
cte ori este nevoie.
n caz de insuficien respiratorie sever se vor pregati medicaia
i materialele necesare pentru IOT , pacientul ulterior va fi protezat
respirator artificial, urmnd a fi ngrijit conform necesitilor pacientului
complet dependent.

A bea i a mnca
Obiective
Pacientul s aib o stare de bine, fr greuri i vrsturi .
Pacientul s fie echilibrat hidro- electrolitic
Pacientul s fie echilibrat nutriional
n funcie de starea pacientului acesta va fi alimentat pasiv / artificial cu
lichide/semilichide pacientul neavnd fora muscular pentru a
mesteca/nghii alimentele .
Pacientul va fi supravegheat ndeaproape n timpul alimentaiei ,
deoarece exist riscul major de aspirare a alimentelor n aparatul
respirator.
Se calculeaz necesarul de calorii pe 24 h, n funcie de vrst .

A-si menine temperatura corpului n limite normale

Obiectiv

Pacientul s-i menin temperatura corpului n limite fiziologice .

Pacientul s aib o stare de bine fizic i psihic
Asigur pacientului temperatura optim n ncpere .
-Suplinete necesitile pacientului n funcie de temperatura corpului.
Administreaz medicamentele recomandate de medic antitermice n
caz de sdr. febril.

- A elimina
Pacientul cu polimiozite nu are tulburri de sensibilitate , va fi servit cu
urinar i/sau bazinet la cerere.
Se va monitoriza diureza / frecvena / nr scaunelor.
Se combate constipaia aparut din cauza lipsei / deficitului
peristaltismului intestinal prin laxative, clisme-la indicaie.
Se combate diareea la indicaia medicului.
Se ntocmete bilanul hidric- ingestie/excreie.
n caz de incontinen sau retenie de urin - se va instala sonda
vezical ,,a demeure- la indicaia medicului

A se mbraca i a se dezbrca
Asigur pacientului lenjerie de corp i de pat curat, uscat.
Schimb lenjeria pacientului ori de cite ori este nevoie.
Aplic tehnicile cunoscute n cazul pacientului imobilizat la pat/adinamic
.

A evita pericolele
asigur un mediu de protecie psihic adecvat strii de boal a
pacientului, prin nlturarea excitanilor psihici - aplic tehnici de
psihoterapie adecvate .
asigur condiiile de mediu adecvate (camer izolat, aerisit,
temperatur adecvat, semiobscuritate)
ncurajeaz pacientul s comunice cu cei din jur, s-i exprime emoiile,
nevoile, frica, opiniile .

Asigura un mediu lipsit de contaminare microbian, pentru prevenirea

infeciilor nosocomiale .
Izoleaz patul cu paravan atunci cnd se execut tehnici care sa-i lezeze
intimitatea.
Se pregtesc medicaie i/sau materiale de urgen , pentru IOT i
ventilaie asistat n eventualitatea unei decompensri respiratorii .

A comunica
Exploreaz mpreun cu pacientul mijloacele sale de comunicare.
-nva pacientul :
s menin integritatea simurilor-vz , auz , gust , miros
s utilizeze mijloace specifice de exprimare
s aib o atitudine de receptivitate i de ncredere n alte
persoane
S menin legturi cu persoanele apropiate .
Cerceteaz posibilitile de comunicare ale pacientului
-furnizeaza mijloacele de comunicare
-invata pacientul sa utilizeze mijloacele de comunicare in corcondanta
cu posibilitatile sale
-administreaza medicatia recomandata -unguente, picaturi oculare ,
nazale , auriculare
-pregateste pacientul pentru diferite examinari ale simturilor si ii
ingrijeste dupa examinare

A actiona conform propriilor convingeri si valori de a practica religia

- sociologice / spirituale
determin pacientul s-i exprime propriile convingeri i valori
planific mpreun cu pacientul, activitii religioase
l informeaz despre serviciile oferite de comunitate
mijlocete desfurarea unor activiti conforme cu dorinele i
credinele bolnavului

A fi preocupat n vederea realizrii

se informeaz asupra dorinelor i posibilitilor intelectuale i fizice ale
persoanei
l ajut s-i fac un plan zilnic
orienteaz persoan spre acele activiti corespunztoare capacitii
sale i care-i permit s se realizeze.
ncurajeaz orice activitate care intereseaz
l stimuleaz i susine pentru a obine performana dorit
cunoate aspiraiile, sentimentele, interesele i capacitile
pacientuluil ajut n reevaluarea capacitilor i aspiraiilor sale l
susine n stabilirea unor proiecteajut pacientul s se adapteze la noul
rol pe care l are sau la statutul sul ajut s realizeze o percepere
just a realitii, s se integreze n colectivobserv reaciile de
satisfacie sau de nemulumire ale pacientului
explic necesitatea cunoaterii mediului n care triete i a celor din
jur

A se recrea
exploreaz gusturile i interesul pacienilor pentru activiti recreative,
pentru petrecerea timpului liber;
planific activiti recreative mpreun cu pacientul;
asigur condiiile necesare;
audiii muzicale ,vizionri de filme ,ntlniri cu personaliti artistice
procur cri, reviste
antreneaz i stimuleaz pacienii n aceste activiti

A nva cum s-si pstreze sntatea

asistenta medical exploreaz nevoile de cunoatere ale pacientului;
elaboreaz obiective de studiu cu pacientul;
informeaz cu privire la mijloacele i resursele pe care le poate asigura:
brouri, cri, pliante, reviste, diapozitive etc.;
susine motivarea pacientului fa de cunotinele care urmeaz s le
dobndeasc;

organizeaz activiti de educaie pentru sntate: convorbiri, cursuri,

conferine, filme, demonstraii practice;
prezint materiale cu subiecte interesante, atractive, cu mijloace i
procedee adecvate nivelului de cultur i gradului de nelegere a
pacienilor.