Curs 16 Neurologie

-Miastenia gravis-este o boal caracterizat prin apariia unui deficit motor la efort i ameliorat prin repaus,corectat mai mult sau mai puin de medicaie anticolinesterazic (blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz acetilcolina ajuns la nivelul fantei sinaptice) -manifestrile sunt date de reducerea numrului de receptori pt.acetilcolin de pe membrana postsinaptic determinat de un proces autoimun mpotriva acestor receptori -fiziopatologie -acetilcolina se sintetizeaz la nivelul butonului presinaptic i este stocat n vezicule -potenial de aciune-!deschiderea canalelor de "a-!"a intr n celule-!eliberarea acetilcolinei n fanta sinaptic -n miastenia gravis efectul acetilcolinei asupra membranei postsinaptice va fi sczut-!# efectul contractil i recrutarea unui numr din ce n ce mai mic de fibre musculare n contracie -etiopatogenie 1. timusul tumor timic ($%-$&' din cazuri)-!limfoepiteliom -malignitatea tumorii este relativ fiind dat de posibilitatea e(tinderii locale i invadarea structurilor vasculare ale mediastinului-!forme severe de miastenie cu apariie tardiv fr s e(iste un se( prevalent hiperplazie timic ()&' din cazuri)-!insule timice ce conin centrii germinativi dei timusul apare macroscopic normal -n timus are loc selecia *+,atg.proprii nu declaneaz selecia timic i nu sunt atacate,cu e(cepia bolilor autoimune -la nivelul timusului e(ist celule mioide (pseudomusculare) ce e(prim pe suprafa receptori pt.acetilcolin-!n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare cu recrutare de *+ helper ce vor stimula producia de atc.antireceptori de acetilcolin -. susceptibilitate genetic-!sugerat de faptul c cei care fac boala au anumite genotipuri .*/ -clinic -prevalena 0 $1$%.%%% -213 0 -1$ -tulburrile musculare evolueaz n pusee -topografie electiv -apare la orice v4rst (inciden ma(im la $&--% ani) -debut aparent-!infecii,into(icaii,traumatisme-!produc decompensarea pacientului -usu.deficitul motor nu apare n repaus ci apare n timpul i n urma unui efort susinut sau repetat,are caracter progresiv i poate duce la paralizie total -poate e(ista deficit motor permanent n anumite teritorii ce se amelioreaz prin repaus sau se agraveaz la efort -e(ist o distribuie variat a deficitului motor de la un moment la altul,distribuia este de tip muscular i nu de tip nervos,e(.musculatura pleoapelor-!ptoz palpebral,muchii faringieni-!tulburri de deglutiie i fonaie,pacienii nu pot lucra cu braele ridicate -e(ist teritorii mai frecvent atinse - musculatura ocular e(trinsec (-%')-!diplopie i ptoz asimetric - musculatura feei-!facies ine(presiv,imposibilitatea suflatului sau fluieratului - musculatura masticatorie - musculatura fonatorie i a deglutiiei - musculatura cefei-!cderea capului - musculatura pro(imal la nivelul membrelor -e(amen obiectiv neurologic -56+ normale -nu e(ist tulburri senzitive

-paraclinic $. electroneurografia (stimulare nervoas repetitiv) (7 stimuli1secund) -pune n eviden decrementul miastenic (# cu ! $%' a amplitudinii potenialului de aciune muscular compus (8/9") la a :-a sau a &-a stimulare)-!mar;er al oboselii musculare -amplitudinea # n continuare dup care urmeaz o uoar revenire dar nu revine la valoarea iniial -. EMG cu ac (de detecie)-!evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n timpul unei contracii -la debutul miasteniei-!poate s nu e(iste nici o manifestare -permite dg.diferenial cu alte boli neuromusculare -scleroza lateral amiotrofic -polimiozite 3. teste farmacologice -defectul de transmitere la nivelul sinapsei neuromusculare 0 bloc miastenic-!poate fi de cauz presinaptic (deficit de eliberare a acetilcolinei ) sau de cauz postsinpatic (miastenie) -prin teste farmacologice se realizeaz diferenierea blocului miastenic -substane anticolinesterazice-!blocul se reduce dac este postsinaptic i rm4ne nemodificat dac este presinaptic -+ensilan i.v.$% mg < %.: mg atropin -8rostigmin i.v.%.& mg < %.-& mg atropin -efecte secundare-!h+/,bradicardie :. RMN-!tumori sau hiperplazii timice &. !-!tumori sau hiperplazii timice ". dozarea titrului de atc.antireceptor -criza colinergic-!administrare n e(ces de substane anticolinesterazice - tulburri respiratorii - hipersecreie bronic - tremurturi - hipersecreie salivar -criza miastenic# - accentuarea deficitului miastenic - tulburri respiratorii < hipoventilaie - ineficiena tusei -evoluia miasteniei-!fluctuant,capricioas -tratament a) tratamentul blocului neuro-muscular $. anticolinesterazice -9iostin -9estinon %. imunosupresoare -corticosteroizi $ mg1;gc la - zile-!esp.formele oculare,preoperator sau dac pacientul nu rspunde la timectomie -azatioprin (=muran)-!-.& mg1;gc1zi 7. plasmaferez-!ndeprtarea din s4nge a atc.antireceptor -se utilizeaz n situaii critice-!pacient deosebit de astenic,tulburri respiratorii :. &g-!blocheaz atc.antireceptor b) tratament chirurgical-!timectomie

-Sdr.Eaton-Lambert-deficit muscular < oboseal muscular la nivelul trunchiului i la nivel pro(imal la membre -poate fi afectat musculatura oro-facial (mai puin frecvent ca n miastenie) -afectare ocular (ptoz,diplopie)-!&%' din cazuri -afectarea >?@ frecvent - # salivaiei i a lacrimaiei

- hiposudoraie - h+/ ortostatic i impoten -rar insuficien respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii -fora muscular # n repaus i la nceputul unei activiti,ea A dac pacientul poate efectua micarea voluntar -e(amen obiectiv neurologic -56+ # sau absente n musculatura n repaus -56+ ample dup un efort voluntar ma(imal -epidemiologie-!foarte frecvent legat de o neoplazie esp.cancer pulmonar cu celule mici (B%') -e(ist i sdr.Caton-*ambert autoimun -fiziopatologie-!defect de eliberare a acetilcolinei de la nivelul butonilor presinaptici -paraclinic $. stimulare nervoas repetitiv ($%--% stimuli1secund) -potenial de aciune D - m@ la debut -dup stimulare A din ce n ce mai mult-!increment %. R' pulmonar 3. ! pulmonar (. consult oncologic -tratament -tratamentul neoplaziei sau al bolii autoimune -:-aminopiridina-!mbuntete transmisia neuromuscular

-Polineuropatiile-sunt boli ce afecteaz nervii periferici -manifestri clinice -depind de - tipul i distribuia populaiei nervoase ce este afectat - gradul de afectare al acesteia - cursul bolii (evoluia) -lezarea nervilor motori se manifest prin deficit motor i atrofie muscular -lezarea nervilor senzitivi duce la lipsa senzaiilor,parestezii i disestezii,durere,ata(ie senzitiv -lezarea componentei vegetative duce la - h+/ ortostatic - impoten - tulburri gastro-intestinale - tulburri genito-urinare - transpiraii anormale - cderea prului -implicarea fibrelor subiri nemielinizate conduce ntr-o neuropatie senzitiv la - lipsa senzaiei dureroase la neparea cu acul pe tegument - lipsa senzaiei termice - furnicturi - arsuri dureroase - senzaie de rceal -lezarea fibrelor groase se manifest prin - # sau abolirea simului vibrator i a simului mioartro;inetic (poziia n spaiu a segmentelor corporale) - ata(ie senzitiv - parestezii sub form de nepturi i furnicturi -bolile demielinizante afecteaz nveliul de mielin n timp ce n neuropatiile a(onale sunt afectai a(onii periferici,frecvent 56+ sunt diminuate sau absente,mai ales n neuropatiile demielinizante -pt. c majoritatea trunchiurilor nervoase sunt mi(te,lezarea nervoas periferic va afecta mai mult de una din aceste funcii -polineuropatiile sunt boli n care e(ist o afectare difuz a nervilor periferici,afectarea interes4nd prima dat poriunea distal a membrelor inferioare i superioare

-mononeuropatiile (radiculopatiile) implic un singur nerv sau rdcin iar mononeuropatia multiple' se refer la afectarea focal a - sau mai muli nervi -termenul de nevrit se refer strict la leziunile inflamatorii ale nervilor -neuropatia se refer la implicarea primar a corpului celulei nervoase,de obicei la nivelul ganglionilor spinali senzitivi i a celor vegetativi -ple'opatia (ple'ita) se refer la implicarea ple(urilor nervoase cum ar fi cel lombar sau brahial -neuropatiile sunt clasificate n funcie de sdr.clinic,aspectul patologic sau etiologie )etiologia polineuropatiilor - infecii - ereditatea - traumatisme i compresiuni - cldur - to(ine - anumite alimente i medicamente - radiaiile - boli grave epuizante - boli endocrine i renale - cauze idiopatice - paraneoplazic - cauze inflamatorii i mediate imun -clasificarea neuropatiilor $. neuropatii asociate cu *oli endocrine +i renale %. neuropatii inflamatorii sau mediate)imun 3. neuropatii infecioase (. neuropatii asociate cu tumori,neuropatii paraneoplazice -. neuropatii ereditare (*oala harcot)Marie)!ooth) ". neuropatii traumatice .. neuropatii induse de temperaturile sczute /. neuropatii induse de to'ice 0. neuropatii de cauze nutriionale $1. neuropatii induse de medicamente $$. neuropatii induse de radiaii $%. neuropatii din *oli critice $3. neuropatii idiopatice