Sistemul ganglionilor bazali

(striat, extrapiramidal)
 SINDROMUL NEOSTRIAT

APARE DATORITĂ
LEZIUNILOR
PRODUSE LA NIVELUL ACESTE LEZIUNI DUC
NUCLEULUI CAUDAT LA APARIŢIA UNUI
ŞI, PARŢIAL, SINDROM HIPOTON-
AL PUTAMENULUI. HIPERKINETIC.

CARACTERISTIC: MIŞCAREA COREICĂ

(MIŞCARE ANORMALĂ, CU CARACTER ARITMIC,
INVOLUNTARĂ ŞI BRUSCĂ).

1. COREEA ACUTĂ (SYDENHAM) SAU MINOR

2. COREEA CRONICĂ (HUNTINGTON) SAU MAJOR.
 Sindromul coreic
• ereditar: coreea Huntington, coreea
benigna
• toxic: alcool, intoxicatie CO
• medicamente: antiparkinsoniene,
contraceptive orale
• infectii: encefalita, coreea Syndenham
• metabolice: hipertiroidism, hipocalcemie
• imunologice: LES, poliarterita nodoasa
• alte: gravidica, policitemia vera
 COREEA ACUTĂ SYDENHAM
- Secundară infecţiei cu streptococ  hemolitic tip A, cu
localizare faringiană
- Reprezintă o complicaţie majoră a RAA (reumatism
articular acut)
-Coreea acută ar reprezenta o formă
de encefalită reumatismală
- Modificările histo-patologice nu sunt
foarte cunoscute. Se produc reacţii inflamatorii care
afectează vasele mici cerebrale. Fenomenele sunt mai
pregnante la nivelul ganglionilor bazali, dând un aspect
de vasculită acută.
- Boala survine la copiii între 5 – 15 ani în 90% din cazuri

- Este de două ori mai frecventă la sexul feminin.

CLINIC

Boala debutează insidios prin apariţia mişcărilor coreice care

sunt variabile în timp, în distribuţie şi în amplitudine.
Iniţial sunt localizate la unele regiuni ca faţă şi membre, dând
un aspect de nelinişte motorie.
Ulterior, mişcările cuprind teritorii variate, antrenând dizartrie
şi tulburări de mers. ÎN 80% DIN CAZURI ELE SUNT
GENERALIZATE ŞI CONSTITUIE SINGURUL SIMPTOM!!
Mişcarea coreică este accentuată de oboseală, efort şi emoţii,
diminuă în repaus şi dispare în somn.
Hipotonia, mai mult sau mai puţin importantă, reprezintă un
alt semn clinic al coreei acute.
Este mai evidentă în repaus şi se pune în evidenţă cu ajutorul
mişcărilor de balans, care sunt exagerate (la nivelul pumnului,
al rădăcinii membrelor).
Recăderile survin în 20 – 30% din cazuri.
Cel mai adesea este vorba de o singură apariţie. Ea ar
putea fi legată de o reactivare a fenomenelor
autoimune printr-o sarcină sau prin unele
medicamente (contraceptive orale).
Coreea gravidică, mai rară, survine mai ales la
primiparele tinere în prima jumătate a sarcinii. Nu are
particularităţi clinice sau diagnostice.
Manifestările psihotice asociate sunt posibile. S-au
descris forme grave cu manifestări psihiatrice cum ar
fi:
• confuzie mentală,
• manifestări anxioase onirice,
• stări de excitaţie psihomotorie cu
componentă halucinatorie.
EXAMENE COMPLEMENTARE

Anticorpii antineuronali serici

(anti nucleu caudat) – se găsesc la aproximativ
46% din copii cu coree Sydenham în
asociaţie cu anticorpii
antistreptococici
(ASLO).

Studiile PET (tomografie cu

emisie
de pozitroni) cu fluoro-deoxiglucoză
confirmă un hipermetabolism al glucozei în
striat,
anomalie reversibilă după
vindecare.
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
În cursul LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT (LED) coreea
survine în 1-4% din cazuri, cu o prevalenţă feminină
remarcabilă de 80-90% din cazuri, atingând de preferinţă
adultul tânăr şi copiii. Durata evoluţiei este variabilă, de la
câteva zile la 3 ani.
Diagnosticul de LED este biologic:
• sindrom antiinflamator major,
• leuco- şi trombopenie,
• anticorpi anti-nucleari cu anticorpi anti-AND nativ,
• diminuarea fracţiei C4 a complementului,
• anticorpi antifosfolipidici de tip antipro-
trombokinază sau anticardiolipinici.
Sindromul de anticorpi antifosfolipidici asociat la o
pozitivare a testelor sifilitice poate să fie la originea
tromboflebitelor recidivante sau AVC ischemice şi
manifestărilor coreice tardive.
TRATAMENTUL

simptomatic patogenic
etiologic
TRATAMENTUL SIMPTOMATIC

NEUROLEPTICE: clorpromazina şi mai ales haloperidol.

Doza: 3-6 mg/zi.
Atenuează mişcările involuntare
(antagonişti specifici ai receptorilor D2)

În coreea non-ereditară, rezultate bune dau şi:

- valproatul de sodiu în doză de 15-20 mg/kg/zi
- carbamazepina – 15-25 mg/kg/zi.
TRATAMENTUL ETIOLOGIC

Tratamentul antibiotic este indicat pentru factorii de

risc cardiac şi în formele când se constată un sindrom
inflamator şi/sau o infecţie streptococică recentă.
Iniţial: Penicilină (4-8 milioane u.i./zi)
Se continuă cu: Moldamin (1,2 milioane u.i./lună)
cel puţin 5 ani.
Acest tratament evită recăderile şi scurtează durata
evoluţiei bolii.
TRATAMENTUL PATOGENIC

Corticoterapia este indicată mai ales în formele

severe.

Se administrează prednison (1-1,5 mg/kg/zi) pe toată

durata acută a bolii.
COREEA CRONICĂ HUNTINGTON
• A fost descrisă de Georges Huntington în 1872.
•Afecţiune degenerativă ereditară interesând nucleii gri
centrali şi cortexul cerebral.
Se caracterizează prin dezvoltare progresivă, la adult, de
mişcări coreice şi de o deteriorare a funcţiilor superioare.
EPIDEMIOLOGIE
Studiile epidemiologice indică o prevalenţă a bolii de
5-8/100.000 de locuitori.
Vârsta de debut este variabilă, cu excepţia gemenilor, la
care debutul este la aceeaşi vârstă sau la interval de 1-2
ani.
Vârsta medie de apariţie a primelor semne clinice este de
40 de ani, cu o repartiţie pe curba Gausse de la 2 la 70
ani, iar vârsta medie de deces este de 55 de ani cu o
repartiţie gaussiană de la 17 la 90 de ani.
Unele forme clinice cu debut tardiv (primele semne
clinice peste vârsta de 60 de ani) pot să realizeze un
veritabil status coreic în cursul căruia demenţa nu se
dezvoltă şi care poate să pună o problemă de
diagnostic, dacă noţiunea de ereditate nu este
cunoscută de subiect sau de anturaj.
Sex-ratio este de 1 la adult şi de 2/1 la copii în
favoarea sexului feminin.

Genetica
Aportul genetic constituie factorul marcant în
evoluţia cunoştinţelor despre coreea Huntington.
În 1983, Gusella a localizat gena bolii în braţul scurt
al cromozomului 4 pe locus-ul HD.
Coreea Huntington este transmisă pe modul
autosomal dominant, dar există şi iregularităţi de
transmisie.
 SEMNE CLINICE
Semne neurologice
Mişcarea coreică (khoreia = dans) - hiperkinezie, bruscă,
spontană, adesea stereotipă şi neintenţională.
Amplitudinea mişcării: variabilă. Exagerată de emoţii,
atenţie.
Absente în somn, mişcările apar spontan la bolnavul treaz,
care nu le poate stăpâni; mişcarea este necoordonată şi
întotdeauna involuntară scăpând unui scop sau unei funcţii
determinate, mai puţin amplă decât în coreea Sydenham şi
predominând pe segmentul distal.
Pot apare gesturi nesemnificative ca: asocierea la flexia
indexului a unei extensii, oscilaţii de rotaţie, de extensie,
apoi de flexie a capului, sau mai frecvent stereotipii de
deschidere şi de închidere a gurii, cu protruzia parţială a
limbii.

La nivelul feţei pot să apară grimase, mimici fără

semnificaţie emoţională.
Mişcarea voluntară este deformată; gestul devine
imprecis, realizând veritabile contorsiuni.
Mersul devine ezitant, întretăiat de paşi mari neregulaţi
“mers de paiaţă”; baza de susţinere este lărgită şi
întoarcerea este instabilă şi stângace.
Datorită acestor tulburări pot surveni căderi cu
traumatisme cranio-cerebrale secundare, care pot duce la
moartea bolnavilor.

Vocea este slabă, monotonă.

Limbajul este redus, scandat, întrerupt de pauze uneori
destul de lungi şi adesea asociat de mişcări de ocluzie a
pleoapelor.
Menţinerea cu dificultate a ambilor ochi închişi la
comandă.
 Deglutiţia poate să fie întreruptă cu disfagie pentru
lichide, cu retenţia bolului alimentar.
Pot apare aerofagia şi regurgitaţia.
Aceste tulburări s-ar explica mai bine prin alterarea
funcţiilor cognitive decât prin hiperkinezie şi pot duce la
caşexie şi chiar moartea pacientului.
Uneori, apare o jenă a funcţiilor respiratorii. Pot apare
tulburări sfincteriene, tulburări de somn, adesea
întrerupt de treziri frecvente cu reprize de mişcări
involuntare.
În evoluţie, mişcările involuntare devin mai lente,
stereotipe; mersul devine mai puţin sigur, dezechilibrat,
pseudo-ebrios, pseudo-ataxic.
Cu vârsta, mişcările iau un caracter distonic fără
diminuarea forţei musculare, în timp ce bolnavul nu este
capabil de a menţine o contracţie voluntară, deoarece
aceasta este întreruptă de o relaxare involuntară şi prin
activarea muşchilor antagonişti se realizează o
contracţie paradoxală.
Tulburări psihice
Se constată o deteriorare mentală, în general moderată,
tulburări de personalitate şi de comportament. “Formă de
nebunie care duce la suicid”– Huntington.În stadiile de
debut: iritabilitate, agresivitate, manifestări de tip
psihotic, care acompaniază tulburările cognitive: dificultăţi
mnezice, tulburări ale memoriei de achiziţie şi de
restituţie.
Ulterior: scăderea fluenţei verbale, tulburări de
concentrare, apoi o alterare a judecăţii şi o dificultate din
ce în ce mai marcată de a realiza unele sarcini precise,
profesionale.
Într-un stadiu mai tardiv: stare de apatie, de indiferenţă cu
stereotipii şi perseverări verbale.
În stadiile tardive bolnavul poate dezvolta un
comportament medico-legal mai mult sau mai puţin sever.
În alte cazuri tulburările de comportament traduc o
pierdere progresivă a spontaneităţii, a iniţiativei.
. Comportamentul suicidar survine precoce.
SEMNE ASOCIATE
Scăderea în greutate este constantă. Etiologie puţin
cunoscută.
Îmbătrânire accentuată: albire precoce a părului,
accentuare a ridurilor.
Fenomene vegetative: hiperhidroză palmo-plantară,
acrocianoză, hipotensiune ortostatică, bradicardie cu bloc
atrio-ventricular.
Examenul neurologic: hiperreflectivitate osteo-tendinoasă
asociată cu semnul Babinski (30% din cazuri)
Mişcările globilor oculari: pot fi perturbate; imposibilitatea
privirii în sus, mişcări sacadate ale ochilor în privirea
laterală.
Manifestările comiţiale nu sunt excepţionale.
Se poate asocia cu alte afecţiuni degenerative ale SNC
FORMA INFANTO-JUVENILĂ A COREEI HUNTINGTON
Dezvoltare psiho-motorie normală până la 3 ani.
Între 3 şi 12 ani: instabilitate a mersului – paşi greşiţi şi
căderi frecvente. Schimbare insidioasă a comportamentului
motor asociată cu iritabilitate, urmată de încetinirea şi apoi
oprirea dezvoltării intelectuale.
Mişcările coreice: mai târziu. Sunt de tip hiperkinezie
linguală grimasantă la care se asociază mişcări destul de
lente.
La această bradikinezie cu caracter distonic, de aspect
atetozic se substituie în timp mişcări coreice, uneori
violente. Dizartria şi disfagia survin mai tardiv.
În stadiul terminal aspectul clinic al pacientului poate să
îndrepte către un diagnostic de Parkinson juvenil. Se
remarcă un facies fijat, o amimie şi un blocaj postural cu
roată dinţată.
Manifestări comiţiale de tip absenţă, mioclonii, crize
generalizate tip grand mal (70% din cazuri). Pot prezenta o
apraxie oculomotorie cu paralizia privirii către în sus.
În 65% din cazuri apar semne cerebeloase.
EXAMENE COMPLEMENTARE

Rezonanţa magnetică nucleară: confirmă atrofia

nucleului caudat.
Tomografia prin emisie de pozitroni (PET): indică
reducerea consumului de glucoză care precede atrofia
nucleului caudat şi de la debutul bolii o încetinire a
metabolismului striatal.
Pe plan endocrin: activitate hiperdopaminergică, care ar
explica agravarea clinică prin L-Dopa.
Reducerea la jumătate a nivelului GABA în LCR-ul
subiecţilor cu risc.
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
Coreea familială benignă: rară, se manifestă în copilărie.
Este izolată şi fără deficit intelectual. Diferă de boala
Huntington a copilului în care găsim elemente
extrapiramidale, tulburări cerebeloase, convulsii.
Coreea senilă (a vârstnicului): origine vasculară, cel mai
des.
Coreea acantocitozică – are o transmisie autosomal
dominantă sau recesivă. Asociază o hiperkinezie oro-
buco-facială, neuropatie şi semne de automutilare.
Diagnosticul se face pe cercetarea acantocitelor
observate în sângele periferic.
Mişcări anormale de cauză iatrogenă – neurolepticele pot
declanşa diskinezii uneori dificil de diferenţiat de
mişcarea coreică.
Cauze metabolice şi endocrine – hiper- sau hipotiroidia,
hipercalcemia hipernatremia, hiper- sau hipoglicemia.
Boala Wilson boala Parkinson, diskineziile tardive,
sindromul Gilles de la Tourette.
ANATOMOPATOLOGIE
MACROSCOPIC
creierul prezintă
• atrofie a cortexului frontal, a capului nucleului
caudat,
• lărgire a coarnelor anterioare, a ventriculilor
laterali
• îngustare a putamenului, a globusului palidus şi a
talamusului.
MICROSCOPIC
• importantă depleţie neuronală în special a neuronilor mici
de
tip Golgi ll la nivelul putamenului şi nucleului caudat

• la nivelul neostriatului se observă în afara

degenerescenţei neuronale o reacţie de glioză astrocitară
cu creşterea vaselor capilare,raportul neuroni
normali/astrocite normal de 1/35 cade la
1/10 în coreea Huntington.
TRATAMENT
Fiind o boală eredo-degenerativa ,coreea Huntington
nu are un tratament etiologic!!

Singurul tratament posibil la ora actuală este

tratamentul simptomatic cu TETRABENAZINA(inhibitor
reversibil al captarii monoaminice VMAT 2 SAU
NEUROLEPTICE.

Se folosesc:
•fenotiazine – Largactil,
•butirofenone – Haloperidol (1-3 mg/zi)
•sulpiride
•mai recent, Tiapridalul (100-300 mg/zi)
BOALA WILSON

- A fost descrisă de Westphal şi Strumpel sub numele de

pseudo-scleroză;

- Se asociază leziuni cerebrale şi hepatice din care cauză

a mai fost descrisă şi sub numele de degenerescenţă
hepato-lenticulară;

- Este provocată de o tulburare a metabolismului

cuprului, determinată genetic – cromozomul 13,
transmisia ereditară fiind autosomal recesivă.
 ANATOMIE PATOLOGICĂ
•Leziunile hepatice sunt mai precoce, ducând la apariţia
unei ciroze, obişnuit macronodulară.
•La nivelul creierului: leziuni vizibile în nucleul
lenticular – aspect atrofic sau procese de necroză şi de
cavitaţie.
Leziunile cerebrale sunt mai difuze interesând
putamenul şi palidum, nucleul caudat, nucleul dinţat al
cerebelului, talamusul, nucleul roşu, locus niger,
cortexul cerebral şi cerebelos. Proliferarea glială
abundentă se asociază la alterările degenerative ale
neuronilor.
• Supraîncărcarea ţesuturilor cu cupru, responsabil de
leziuni parenchimatoase în special hepatice şi cerebrale
dar şi renale şi oculare.
• Nivelul cuprului plasmatic este diminuat. Această
diminuare reflectă deficitul fracţiei globulinice stabile,
legată de ceruloplasmină, care reprezintă în mod normal
esenţialul cuprului plasmatic. Fracţia albuminică, labilă
este crescută. Cu toate că eliminarea urinară de cupru
este crescută, bilanţul cupric este pozitiv datorită
defectului de eliminare biliară şi fecală.
• Scăderea nivelului seric al ceruloplasminei este
anomalia biochimică cea mai frecvent găsită în boala
Wilson. Ceruloplasmina este o alfa-2-globulină la care
fixează peste 95% din cuprul plasmatic. Molecula de
ceruloplasmină conţine 8 atomi de cupru şi are o acţiune
oxidativă.
• Anomalia genetică responsabilă de maladia Wilson ar
fi un deficit al sintezei de ceruloplasmină. Ea are ca
rezultat o creştere a fracţiunii albuminice labile a
cuprului putând să explice creşterea cupruriei şi
depozitul excesiv al cuprului în ţesuturi.
Practic PRINCIPALELE ANOMALII BIOCHIMICE din boala
Wilson pot fi rezumate astfel:
•cuprul seric inferior la 80g/100ml;
•ceruloplasmina sub 15 mg/100ml
•cuprul urinar peste 100g/24h,
•cuprul hepatic peste 250g/g de ţesut.
 SEMNE CLINICE
SINDROMUL NEUROLOGIC

În majoritatea cazurilor boala Wilson

se prezintă ca o afecţiune neurologică,
atingerea hepatică demarând lent.

Debutul se situează între 15 şi 30 de ani,

asociind de factură variabilă
fenomene distonice şi diskinetice,
unul sau altul fiind predominant.
SINDROMUL DISKINETIC
1. Dominat de tremor.
tremor
- La debut este discret, localizat la articulaţia pumnului,
survenind la menţinerea unei atitudini.
- Ulterior se extinde, devine mai important dar rămâne
predominent la membrele superioare.
- Tremorul ia un caracter intenţional, perturbând
execuţia mişcărilor; Mişcările anormale sunt mai violente
în menţinerea unei posturi decât în execuţia unei mişcări
voluntare.
- Se evidenţiază în proba opoziţiei indexului şi proba
indice – nas când se observă o mişcare de recul la
atingerea ţintei datorită activării brutale a muşchilor
antagonişti.
.

2. Pot fi observate şi alte fenomene diskinetice cum ar

fi: mioclonii de acţiune, mişcări coreice sau atetozice,
mişcări stereotipe în special la nivelul limbii, bolnavul
neputând face protruzia limbii la cerere.
SINDROMUL DISTONIC
• Este destul de variabil.

• Posibil - tip parkinsonian (rigiditate plastică şi distonie în

flexie).
• Mai caracteristic este o hipertonie de acţiune survenind în
timpul mersului, în timpul mişcărilor voluntare care sunt
blocate prin spasme opoziţionale.
• Contractura musculaturii mimicii conferă feţei un aspect
caracteristic grimasant – risus sardonicus.
• Se pot observa atitudini distonice diverse, fixând trunchiul
sau extremităţile în posturi anormale de factură permanentă
sau intermitentă.
• Apariţia preferenţială în acţiune a fenomenelor diskinetice şi
distonice duce la dificultăţi motorii la aceşti pacienţi; astfel
pot apare tulburări de mers, dizartrie, dezordini majore în
execuţia mişcărilor fine şi în special în scris.
• Perturbarea motorie poate rezulta şi dintr-un element
deficitar – akinezia, care se manifestă prin sărăcirea mişcărilor
Alte manifestări datorate atingerii structurilor
cerebrale:
- Posibilitatea apariţiei crizelor epileptice focale
sau generalizate.
- Tulburările psihice sunt frecvente:
- modificări ale umorului,
- tulburări de caracter,
- scăderea randamentului şcolar,
- episoade psihotice.
- tardiv poate surveni o deteriorare intelectuală
conducând la demenţă.

EVOLUŢIE
În formele neurologice ale bolii, evoluţia fără tratament
după un debut obişnuit progresiv dar uneori subacut sau
chiar acut se face către moarte într-un interval de 4-5
ani.
Evoluţia poate fi mai scurtă în formele precoce sau mult
mai lungă în formele cu debut tardiv, cu un evantai
evolutiv de la câteva luni la câteva decenii.
Decesul poate surveni prin infecţii intercurente
datorită imobilizării la pat, prin hemoragie
digestivă superioară sau varici esofagiene rupte
ATINGEREA HEPATICĂ
Ciroza wilsoniană poate să rămână clinic latentă,
depistată numai prin puncţia biopsie a ficatului.
Alterările probelor funcţionale hepatice fi discrete.
Uneori anamneza descoperă în antecedente de icter sau
de tulburări digestive care au precedat semnele
neurologice.
Uneori, în cursul unei forme neurologice a bolii poate
apare o decompensare rapidă a leziunilor hepatice care
se relevă printr-un icter grav sau hemoragie digestivă.
Există şi forme hepatice “abdominale” a bolii Wilson, în
cursul cărora simptomatologia neurologică poate lipsi.
Aceste forme survin în special la copii.
Aceste forme abdominale ale copilului pot să aibă o
evoluţie severă, rapid mortală, înainte ca semnele
neurologice să apară.
Diagnosticul de boală Wilson trebuie obligatoriu pus în
discuţie în prezenţa unei ciroze la copil.
INELUL CORNEAN KAYSER-FLEISCHER
• Este patognomonic bolii Wilson.

• Bandă brun-verzuie situată la periferia corneei.

• Datorită unui depozit de granule fine de

cupru în membrana Descement.
Valoarea semiologică a semnului este considerabilă, cu
atât mai mult cu cât este mai precoce
depistat
Afectarea
cristalinului duce la apariţia
unei cataracte cu un aspect
particular, de “floarea soarelui”
AFECTAREA RENALĂ

Duce la apariţia unei nefropatii interstiţiale cu

tubulopatie renală, care se manifestă prin
- hiperamino-acidurie
- depleţie proteică
- glicozurie
Acestă tubulopatie poate să fie la originea tulburărilor
metabolismului fosfo-calcic cu apariţia modificărilor
osoase (osteoporoză, osteoliză, fracturi spontane).

SEMNE CUTANATE
Aceste semne sunt inconstante.
Se manifestă prin hiperpigmentări cutanate.
TESTE DIAGNOSTIC

Dozarea cupremiei, cupruriei şi a ceruloplasminemiei.

Cupremia poate fi normală, scăzută sau crescută dar cel
mai adesea este scăzută.
Ceruloplasminemia este semnificativ scăzută. Ea poate
fi uneori normală dar funcţional este deficitară.
Cupruria, de regulă, este crescută şi ea creşte de 5-6 ori
în cursul tratamentului.

Dozarea cuprului hepatocitar prin puncţie biopsie

hepatică reprezintă un test de diagnostic patognomonic
şi ne indică valori superioare ale cuprului.
RMN cerebrală poate evidenţia zone de hipersemnal
(hiperintensitate) în ganglionii bazali, în imaginile
ponderate în T2.
TRATAMENT
Scop: prevenirea şi reducerea acumulării cuprului în
organism.
Regim igieno-dietetic: eliminarea alimentelor bogate în
cupru: alune, nuci, mazăre precum şi evitarea veselei de
cupru.
Administrarea de substanţe cu reducerea absorbţiei
intestinale a cuprului – sulfură de potasiu, răşini
schimbătoare de ioni.
Mobilizarea cuprului tisular şi eliminarea sa renală cu
ajutorul chelatorilor specifici.
D-penicilamina – per os în doză de 1-2 g/zi. Tratamentul de
alegere care trebuie urmat de factură continuă sau
discontinuă în funcţie de eliminarea urinară a cuprului.
TRANSPANT HEPATIC –CAZURI SELECTIONATE
Aceste metode terapeutice au modificat esenţial
prognosticul bolii, permiţând să se obţină o ameliorare
spectaculoasă şi durabilă a semnelor neurologice. Calitatea
rezultatelor depinde de precocitatea diagnosticului şi
tratamentului.
 Miscari involuntare
• tremor
• mioclonii
• atetoza
• coree
• hemibalism
• spasme habituale,ticuri
 BP

65-75%
Tremorul
• Fara Tremor esential
istoric • 100%
familial •Istoric familial 50%
• Pacienti •copilarie, adulti,
< 65 ani varstnici
• Repaos •Postural, miscare
• Membre, •Maini, cap, voce
barbie •Lent progresiv
• Progresiv •Bradikinezie –
• Bradikine •Trat: Propranolol,
zie + Primidona, ALCOOL
• Trat: L- +
 Distonia
• Contractia simultana a musculaturii
agoniste+antagoniste
• Predomina pe mm. axiala
• Persista timp mai indelungat
• Tip: - primar ( b.neurodegenerativa )
- secundar (vasculara, tumorala,
inflamatorie, traumatica, toxica)
 Tratament
• Anticolinergice – trihexifenidil

• Diazepinice centrale – clonazepam

(Rivotril)
• Toxina botulinica cu reeducare motorie

• DBS