Gradul de retard psiho-verbal si

aprecierea tulburarilor
comportamentale la copii de virsta
frageda cu epilepsie.
 Actualitatea temei:
Sindroamele epileptice afectează aproximativ 0,5-3% din populaţia
globului , în acest fel reprezentând una din cele mai frecvente boli
neurologice Hiperexcitabilitatea creierul aflat în dezvoltare explică
incidenţa mai crescută a epilepsiei la copii. Aproape indiferent de tipul
epilepsiei boala cauzează complicaţii neurocognitive si psihopatologice
(hiposexualitate, tulburări de memorie, depresie) si din păcate aproape
inevitabil va conduce la izolarea socială si stigmatizarea bolnavului.
Studiile privind repercusiunile scolare si socio-economice ale epilepsiei
au demonstrat, că 39,9% pacienţi prezintă deficit neurologic, o treime de
pacienţi prezintă retard mental, iar 23,1% au dificultăti specifice în
procesul de învătare . Putem afirma astfel că impactul socio-economic,
importanta clinică dar si efectul sindroamelor epileptice asupra calităţii
vietii este deosebit de mare.
 Scopul lucrarii :
 Aprecierea gradului de retard psiho-verbal si neuromotor la copii de virsta
frageda cu diagnosticul clinic de epilepsie, determinarea devierilor de
comportament si dezadaptabilitate sociala.
 Obiectivele lucrarii :
 Evaluarea unui grup de copii cu epilepsie, se vor selecta variabile diferite in
functie de virsta, sex, debutul, tipul epilepsiei, in scopul determinarii prezentei
sau absentei modificarilor neuro-psihice.
 Constatarea modificarilor psiho-verbale la copii de virsta frageda, modul de
manifestarea, si repercursiunile asupra gradului de dezadaptabilitate sociala.
 Determinarea modificarilor neuro-psihice specifice fiecarui tip de epilepsie,
formele severe si gradul de invaliditate psihologica in cazul acestora.
 Generalități în epilepsie.

 Epilepsia este o boală care interesează în egală măsură psihiatria şi

neurologia, boala caracterizându-se nu numai prin existenţa crizelor
convulsive,ci si printr- un set complex de comportamente anormale,de
tulburări în sfera cognitivă sau afectivă,de tulburări ale
personalităţii,fenomene care pot lua aspecte diferite,până la forme psihotice.În
epilepsie factorii organici se intrică adesea cu factorii psihosociali.

 Incidenta:1.rata anuala a incidentei (OMS): 47-100 cazuri la 100.000

locuitori.
 2.Virsta: 145.8 la 100.000 – între 1 lună- <12 luni, 62.1 la 100.000
– între 1 an - < 5 ani, 49.7 la 100.000 – între 5 ani - < 10 ani, 55.9 la 100.000–
între 10 ani - < 15 ani.
 3.Genul : sexul masculin este implicat in raport de 2 :1 comparativ
cu sexul feminin.
 4.Tipul: s-a evidenţiat o proporţie discret mai mare de 50% a
crizelor cu debut focal. Aproximativ ½ din cazurile cu crize cu debut focal au
generalizare secundară.

 Etiologia epilepsiilor este determinată de interacţiunea factorilor
genetici si a factorilor dobinditi (leziuni cerebrale microscopice sau
macroscopice, malformaţii congenitale, infectii, tumori, boli vasculare,
traumatice, toxice si degenerative), preponderenta primilor
determinind epilepsiile idiopatice, iar a celorlalti epilepsiile
simptomatice.

 Fiziopatologie : Cu toate progresele ultimilor 10 ani, mecanismele

intime ale epileptogenezei sunt incă insuficient cunoscute. Ceea ce
este sigur (din studiile pe modele experimentale) este existenta unei
populatii neuronale hiperexcitabile si hipersincrone, apărute
constitutional sau dobindit. Bazele fundamentale ale epileptogenezei
sunt hiperexcitabilitatea si hipersincronia. Descărcările epileptice sunt
rezultatul unei depolarizări neuronale excesive si prelungite
generatoare de potentiale de actiune.
Retardul psiho-verbal si tulburarile de comportament la
copii de virsta frageda cu epilepsie .

 Definitia " American Asociation  on Mental Retardation" (AAMR) si

incorporata in DSM-IV,  citata de Kaplan  in 1996 este urmatoarea : " 
Retarderea mintala se refera la  prezenta unei limitari substantiale  ale 
functiilor neuropsihice. Se caracterizeaza  printr-o scadere
semnificativa a  intelectului insotita de  reducerea abilitatilor
adaptative  in doua sau mai multe din urmatoarele domenii: 
comunicare, autoingrijire, convietuire in familie,  abilitati
sociale, activitati comunitare, sanatate, scolarizare, petrecerea timpului
liber, profesie.  Retardarea mintala se manifesta inainte de 18 ani."
 Aprecierea RPV: 1. Scala WISC, 2.Scala Binnet,3.Bateria Kauffman.
Clasificarea IM .

 -I . M . usoara : QI intre 50-55 si 70

 -I . M . moderata : QI intre 30-35 si

50-55
 -I . M .  severa : QI intre 0- 25 si
35- 40
 -I. M . profunda : QI  intre 20-25
 -I. M.  cu severitate neprecizata :
cand exista  semne  clare de I. M . ,
dar gradul  de inteligenta nu poate
fi apreciat cu testele standardizate
Sindroame epileptice cu implicare majora in dezvoltarea
retardului neurocognitiv.Criterii de gravitate.

 La etapa actuala au fost evidentiate o serie de sindroame epileptice

speciale, ce implica o incidenta crescuta a retardului psiho-verbal si
neuromotor. Criteriile de baza ce ne sugereaza o dezvoltare ulterioara
a retardului neurocognitiv sunt :
 Debut precoce ( 1 luna-5ani) .
 Patologie subiacenta perinatala ( Encefalopatie perinatala hipoxico-
ischemica 26,53%, encefalopatie perinatala hipoxico-traumatica
33,4%, encefalopatii metabolice 49,21%).
 Sensibilitate la MAE ( sensibile- 23,5 % , farmacorezistente 100%)
 Farmacorezistente primar ( Encefalopatia epileptica precoce cu
suppression-burst (sindrom Ohtahara),Encefalopatia mioclonica
infantila cu hipsaritmie( sindrom West) ,Encefalopatie epileptica
infantila cu virfuri de unde lente difuze ( sindromul Lennoux-gastout).
 Tipul crizelor epileptice ( Crize Grand-Mal 78,5% , crize partiale
22,7%)
 Tipul Epilepsiei ( idiopatice -5 %, Secundare ~ 80%)
 Epilepsii cu crize grand-mal.

 Modificari neuropsihologice:

1.Tulburari cognitive
2.Scaderea performantei la
testele de memorie.
3.Tulburari de caracter si
personalitate.
4. Deficit intelectual de tip
oligofren sau demential.

Fig.5 Descarcari bilaterale de virfuri si unde de

amplitudine inalta in timpul unei crize tonico-
clonice.
 Epilepsia idiopatica partiala .

 Modificari neuropsihologice
 Epilepsia Paroxismala Rolandica
reprezinta 8-23% din epilepsiile la
copil .
 Tulburarile cognitive sunt frecvente,
desi este considerata o forma
benigna.
 EPR implica si prezenta unor
tulburări visuomotorii şi visuo-
spaţiale.
 Sa-u constatat deficite de memorie
pe termen scurt şi lung,
deasemenea un semnificativ retard
de învăţare auditiv-verbal.
 tulburări de concentrare,
planificare, inhibare, afectarea Fig.4 Epilepsie partiala Rolandica pe dreapta.
controlului impulsurilor, şi multiple
dezadaptari cognitive
Sindromul Ohtahara (encefalopatia epileptica infantila
precoce)

 Manifestari neuropsihologice
 De obicei, există tulburări severe de
dezvoltare neuropsihologice.
 boala poate progresa in epilepsie
parţială sau sindrom West.
 Dezvoltarea psihomotorie este ceva mai
bună, dacă nu există nici o transformare
în sindromul West şi sindromul
Lennox-Gastaut.
 În jumătate din cazuri a fost descrisa
moartea in copilarie.

Fig.6 A. Hypsaritmie cu perioade de ritm atenuat. B.

Complexe tip “ burst suppression patern”.
 Sindromul WEST

 Modificari neuropsihologice
 La inceputul bolii, tulburările
neuropsihice sunt marcate de o
schimbare bruscă în comportamentul
copiilor simultan cu debutul spasmelor.
 circa 85% din copii păstrează retard
mental adesea complicat cu
comportament autist.
 Măsurarea coeficientului de dezvoltare
(Brunet-Lézine) arată că acesti copii au
o întârziere considerabilă , in formă
acută.
 Sechelele cognitive, în unele cazuri pot
fi foarte specifice - agnosia vizuala sau
deficitul vizual-spatial, dar sunt adesea
complicate de problemele lingvistice Fig.6 Hipsaritmie clasica cu spasme in
sau de comunicare. flexie.
 Sindrom Ohtahara\ Sindrom WEST

 Un rol important in diagnosticul acestor sindroame il detine Rezonanta

magnetica nucleara. Foarte frecvent sindromul Ohtahara se asociaza cu atrofie
cerebrala si atrofie de corp calos- ceea ce si conditioneaza tulburarile
neurocognitive si comportament.In cazul sindromului WEST- anomaliile pe
tomograma sunt diverse, un rol important este si dereglariele circulatiei LCR, cu
acumularea acestuia interemisferial.
 Sindromul Lennox –Gastaut .

 Tulburari neuropsihologice
 Impresionant este ca se instaleaza destul
de repede un deficit intelectual, apatie,
lipsa de autonomie, dificultăţile de
adaptare cu tulburări de iniţiativă şi
lentoarea ideatică.
 Limbajul poate fi afectat , tulburări de
praxis orofacial, care sunt însoţite de
salivaţie.
 procentul de retardare variat de la 78 la
100% din cazuri.
 tulburarile de comportament implica:
iritabilitate, temperament de
agresivitate,autism, impulsivitate,
apatie.
Fig.8 Descarcari de virf si unde lente difuze 2-2,5 c/s in
Sindromul Lennox-Gastout.
 Rezultate proprii si discutii .

E.s.crize generalizate
10% E.s.crize p
4%
40,00% E.s +PCI
14% S.West
35,00% S.LG

30,00% 52%

25,00% 20%

20,00% Diagrama 2. Repartizarea procentajului

. pacientilor cu epilepsie in functie de tipul
15,00% acesteia.
10,00% 13% 13%
5,00% 5% E.s.necomplicata
E.s.complicata
0,00% E.s.+PCI
Baieti Fete 7l-1,5a 1,6a- S.West
S.Lennox-gastout
5,5
Sex Virsta de debut 18%

Diagrama 1. Repartitia dupa virsta si sex a 51%

bolnavilor cu epilepsie (n=50=100%).
Diagrama 3. Incidenta retardului psiho-
verbal in cadrul epilepsiei si tipul acesteia
 Rezultate proprii si discutii.

Debut precoce
Tulburari
2%
18% Patologie perinatala de limbaj
62,3%
Sensibilitatea la MAE

Frecventa , durata crizei Tulburari de

Tulburari
epileptice comportam
de atentie ent
20,1% 10%
Retard
20% 60% psihoverb
al

Tulburari
Tulburari
Diagrama 5. Factorii de risc implicati in mixte
de
dezvoltarea Retardului psihoverbal . memorie
85%
7,6

Diagrama 6. Indicii retardului psihoverbal in

epilepsia cu debut precoce.
 Rezultate proprii si discutii.

D. precede
20% Tulb.de epilepsia
comportame D. concomitent
nt cu epilepsia
24% Tulb.de D. tardiv
0%
limbaj
0%
15%
Tulb.de
atentie

21%
64%

56% Diagrama 8. Debutul tulburarilor neurocognitive

Diagrama 7. Formele de debut ale in corelatie cu debutul epilepsiei.
retardului psiho-verbal in epilepsie.
 Rezultate proprii si discutii.

 1.Sindromul West : in 60% din cazuri a

debutat cu tulburari de
Tulb. Cognitive
comportament ,30% tulburari cognitive,
80 Tulb. de limbaj si
memorie 10% tulburari de limbaj si memorie .
Tulb. de
60 comportament  2. Sindromul Lennoux-Gastout : include
debutul primar cu tulburari cognitive in
40 40% cazuri , in 35% cazuri cu tulburari
20 de comportament, tulburari de limbaj si
memories a-u observat in 25% cazuri.
0
S.West S.L.G S.LK
 3.Sindromul Landau-Kleffner : debutul
este marcat de tulburarile de limbaj 75%
Diagrama 9. Corelatia tulburarilor cazuri, ulterior pot fi tulburari cognitive
neurocognitive in sindroamele epileptice cu 205 cazuri, si tulburari comportamentale
debut precoce. in 5 % cazuri.
 Concluzii
 Tulburările neurocognitive și comportamentale au fost constatate în proporție
de 68% în cazul epilepsiei cu debut precoce, și o specificitate de sex masculin
in 36%.

 Tulburările neurocognitive și de comportament sunt mult mai frecvente în

cazul epilepsiilor complicate 51%, urmate de asocierea epilepsiei cu PCI 18%
și epilepsia necomplicată în 13%. Sindroamele epileptice maligne implică un
retard neuromotor și verbal în majoritatea cazurilor.

 Formele de debut ale tulburărilor neurocognitive sunt specifice de virsta

declanșării epilepsiei, totuși au putut fi clarificate citeva momente: debut cu
tulburări comportamentale 56%, debut cu tulburări de limbaj in 24% și cu
tulburări de atenție in 20%.
Multumesc pentru atentie !