OTOSCLEROZA (OTOSPONGIOZA)

Definiţie: Otoscleroza este o osteopatie care determină anchiloza stapedo-vestibulară și se

manifestă prin hipoacuzie de transmisie lent progresivă şi acufene.
Etiologie - cauza principală rămâne necunoscută. Au fost incriminați: factori genetici, factorii
locali, staţiunea bipedă adoptată de rasa umană (produce un stress mecanic anormal la nivelul bazei
craniului), factori generali (cu un rol sugerat de influenţa perioadei de graviditate asupra procesului de
otoscleroză).
Incidenţă - 0.5- 2% din populaţia caucaziană albă suferă de surditate cauzată de otoscleroză.
Shambaugh estimează o frecvenţă de minim 0,5%. Otoscleroza afectează mai frecvent femeile decât
bărbaţii (f/b=2/1).
Histopatologie:
Focarul otosclerotic poate conţine zone aflate în diverse stadii de activitate: activ, intermediar
şi inactiv. Termenul de otospongioză se referă la faza activă caracterizată prin distrucţia osteoclastică
a osului matur encondral. Termenul de otoscleroză se referă la stadiul final care constă în apariţia
osului bine mineralizat, care din cauza resorbţiei neregulate şi a osteogenezei capătă o aparenţă de
mozaic.Noul os lamelar format este mai gros şi cu o celularitate mai mare comparativ cu osul
normal.Nu există o succesiune ordonată a stadiilor de la activ la inactiv, toate aceste stări putând fi
observate la nivelul focarului care poate fi inactivat sau reactivat în orice moment.
Fixarea scăriţei debutează prin calcificarea ligamentului inelar realizând o punte între focarul
otospongios şi platină scăriţei. Gradele fixării platinei scăriţei în fereastra ovală sunt diferite.
Simptomatologie:
Hipoacuzia de transmisie este simptomul principal. Hipoacuzia, iniţial discretă, apare de
obicei la instalarea pubertăţii şi se accentuează treptat, fiind evidentă în timpul perioadelor menstruale
şi agravată de sarcini. Hipoacuzia este în general progresivă şi poate afecta în mod egal ambele urechi,
frecvent însă una dintre urechi prezintă o pierdere de auz mai mare. Otoscleroza unilaterală are o
incidenţă de aproximativ 15% dintre pacienţi.
Tinitusul - este un simptom des întâlnit şi poate fi uni- sau bilateral. Apare în stadiile precoce
ale bolii şi are un caracter pulsatil sau şuierat.
Vertijul - este probabil rezultatul acţiunii toxice a enzimelor eliberate în labirintul vestibular.
Examenul otoscopic- este normal în majoritatea cazurilor.
Audiometria:
Audiograma tonală arată o hipoacuzie de transmisie moderată. Frecvent la 1 pacient din 3 apare o
coborâre a curbei transmisiei pe cale osoasă - ancoşa Carhart - mai pronunţată pe frecvenţa de 2000
Hz. Această cădere pe frecvenţa de 2000 Hz va fi eliminată după o stapedectomie reuşită, ceea ce va
demonstra că nu este de natură neuro-senzorială, ci mai degrabă apare datorită deteriorării transmiterii
pe cale osoasă prin fixarea platinei scăriţei.
Timpanometria arată frecvent o curbă normală la o presiune normală. Reflexul stapedian
este diminuat sau absent datorită fixării platinei.
Modern, explorarea imagistică cuprinde efectuarea computer tomografiei, care se realizează de
rutină în vederea precizării diagnosticului şi a evaluării extensiei procesului lezional.
Evoluţie: netratată, afecţiunea de obicei evoluează mai rapid sau mai lent spre hipoacuzie
neuro-senzorială.
Diagnosticul diferenţial se face cu alte afecţiuni care evoluează cu hipoacuzie de transmisie şi
aspect normal sau aproape normal al membranei timpanice.
1. Anomalii congenitale ale urechii medii (fixarea congenitală a scăriţei, discontinuitatea osiculară
congenitală, colesteatom congenital);
2. Dislocări sau fracturi osiculare posttraumatice (proces cronic adeziv), otita seroasă, timpanoscleroză
(diagnosticul va fi precizat prin timpanogramă), surdităţi neurosenzoriale, dificil de diferenţiat de
otoscleroză labirintizată.
Tratament:
Tratamentul cu fluorură de sodiu este singurul cu suport etiopatogenic. Este însă toxic, iritant
gastric, iar supradozajul este periculos. Acest tratament este contraindicat la gravide, la pacienţii cu
insuficienţă renală, cu artrită cronică reumatoidă şi la copiii la care nu s-a încheiat procesul de creştere.
Chirurgical:
Indicaţii: majoritatea pacienţilor pot beneficia de stapedectomie sau stapedotomie
Contraindicaţiile metodei chirurgicale:
- afecţiune generală ce pune în pericol viaţa bolnavului;
- vârsta peste 70 de ani;
- otită externă sau perforaţie timpanală;
- pacienţi cu vertij sau cu surditate neuro-senzorială severă.
Rezultatele intervenţiei: auzul normal este restabilit în 80% din cazuri la pacienţii cu ureche
internă normală.

SURDITATEA BRUSC INSTALATĂ este surditatea neurosenzorială care debutează într-un

interval scurt de timp – 24 de ore, la un pacient aparent sănătos și se soldează cu o pierdere de cel
puțin 30dB pe trei frecvențe concomitente.
Apare la pacienţi fără afecţiuni otologice în antecedente.
Principalele teorii etiopatogenice incriminează etiologia virală etiologia vasculară (spasm,
embolie, hemoragie) şi cea autoimună. Poate exista de asemenea surditate neuro-senzorială brusc
instalată ca urmare a unei rupturi a ferestrelor, fără că factorul traumatic să fie evident.
Histopatologie - principalele modificări afectează organul lui Corti şi membrana tectoria.
Clinică:
- surditate neuro-senzorială ce se instalează brusc, într-o perioadă scurtă de timp (minute sau
ore).
Alte simptome asociate: senzaţia de presiune în urechi, tinitus, vertijul.
Simptomatologia este obişnuit unilaterală, dar poate fi şi bilaterală.
Audiograma arată o hipoacuzie neuro-senzorială.
Se vor efectua de asemenea: audiograma vocală, probe tonale supraliminare, potenţiale
evocate, CT şi RMN, mai ales în cazurile când diagnosticul este dificil.
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. la nivelul urechii externe - dopul de cerumen;
2. la nivelul urechii medii - otita seroasă sau sero-mucoasă;
3. afecţiuni ale capsulei otice;
4. afecţiuni ale urechii interne:
- inflamatorii virale sau bacteriene (herpes zoster, otită gripală);
- traumatisme, afecţiuni hematologice;
- boli vasculare;
- boli imune: periarterita nodoasă şi sindromul Cogan;
- hidropsul endolimfatic;
- tulburări metabolice, ototoxicitate.
5. la nivelul segmentului retrocochlear şi a SNC - meningita, scleroza multiplă, sarcoidoza, ataxia
Friedreich, scleroza laterală amiotrofică, xeroderma pigmentosum, tumori - neurinom de acustic,
neuropatie carcinomatoasă, surditate de tip central.
 Tratamentul va fi individualizat în funcţie de posibilitatea de a pune diagnosticul etiopatogenic
(din acest motiv se va recomanda internarea într-un centru de specialitate).
Surditatea brusc instalată este considerată urgenţă medicală, iar tratamentul trebuie instituit cât
mai precoce (în primele 24 de ore):
1. vasodilatatoare – neurotrope de tip trivastal (ameliorează perfuzia arterio-capilară) şi musculotrope
de tip praxilene (cresc debitul sanguin prin scăderea tonusului arteriolar);
2. perfuzii intravenoase cu Dextran cu greutate moleculară;
3. corticoizi şi antibiotice în cazul în care este suspectată o boală imună sau dacă surditatea este de tip
retrocochlear;
4. blocarea ganglionului stelat;
5. administrarea de oxigen hiperbar;
6. repaus la pat.
Prognostic - remisia spontană apare în 50-60% din cazuri.
Investigaţiile insuficiente pot conduce la un diagnostic eronat şi implicit la un tratament
inadecvat.