Hidropsul endolimfatic.

boala Meniere
Definitie: Afectiune a partii auditive si/sau vestibulare a urechii interioare,
cauzata de cresterea volumului de endolimfa si de o schimbare a concentratiei de
electroliti continuti in aceasta.

Etiologia: In unele cazuri, nu s-a stabilit cauza. O astfel de conditie este numita
hidropizie primara sau ischemica, in mod obisnuit cunoscuta sub numele de “Boala
Ménière”.

Printre cele mai frecventa cauze care conduc la aparitia hidropiziei secundare (de
asemenea cunoscuta ca „Sindromul Ménière”) sunt:

 schimbari degenerative ale coloanei cervicale (osteocondrita),

 diverse boli endocrine,
 reactii alergice,
 infectii,

In alte cuvinte, schimbari care au efecte asupra tonusului si permeabilitatii

vaselor.
 Boala Meniere
Definitie: Reprezinta un sindrom idiopatic (cauza nu este cunoscuta inca)
de “hidrops endolimfatic” (acumulare de lichid in sacul endolimfatic),
manifestata prin triada de simptome: vertij, acufene, hipoacuzie.

Etiopatogenia:
1. Teoria rupturii membranei labirintice
    Rupturi sau fistule ale membranei dintre spatiul perilimfatic si cel
endolimfatic, fapt ce ar conduce la un dezechilibru ionic intre cele 2
compartimente.
2. Teoria mecanica
     Hiperpresiunea endolimfei ar produce o alterare a sensibilitatii vibratorii
a membranei bazilare acolo unde ea este cea mai vulnerabila, si anume
la nivelul apexului (aceasta ar explica hipoacuzia fluctuanta pe
frecvente joase la debutul bolii), iar pe masura ce membrana bazilara
devine tot mai putin elastica si este afectata pe intregul tur al cohleei,
apare hipoacuzia in platou nonfluctuanta.
3. Ipoteza alergica
     Reactiile alergice, prin eliberarea de mediatori ai inflamatiei, ar
determina o acumulare a acestora in sacul endolimfatic si altereaza
astfel functia sa de resorbtie.
4. Ipoteza imunologica
  Ar fi implicat un mecanism autoimun, cu aparitia unor autoanticorpi in
endolimfa si serul pacientilor impotriva colagenului de tip II, anticorpi
anticohlee etc.
5. Ipoteza virala      
Un virus care ar ajunge in urechea interna prin fereastra rotunda sau pe
cale hematogena ar putea avea efecte directe imunologice, inflamatorii
si tulburari ale microcirculatiei,
(citomegalovirusul, virusul herpes simplex).
Clasificarea:
 1. Confirmata: triada clinica plus confirmare histopatologica (post
mortem)
  2. Sigura:
 cel putin 2 crize de vertij cu o durata mai mare sau egala de 20
minute
 hipoacuzie neurosenzoriala (confirmata prin cel putin o
audiograma)
 acufene sau plenitudine aurala
 absenta altor cauze
3. Probabila:
 Un episod de vertij
 Hipoacuzie neurosenzoriala
 Acufene sau plenitudine aurala
4. Posibila:
 Crize de vertij fara hipoacuzie
 Sau hipoacuzie cu senzatie de dezechilibru, fara rotatie

Formele clinice:

 In surditate fluctuanta hidropsul afecteaza regiunea inferioara a

labirintului(canalul cohlear si sacula)

 In surditatea brusca, hidropsul afecteaza portiunea superioara a

labirintului(utricula si canalele vestibulare)

 Vertijul Lermoyez (“ameteala care reda auzul”) se manifesta

printr-un hidrops generalizat de scurta durata, care reda auzul
bolnavului

Tabloul clinic :

 Vertijul rotator – crize cu durata de cateva minute pana la cateva ore

(niciodata mai putin de un minut sau mai mult de 24 de ore), insotite
de greata, varsaturi, transpiratii reci.
  Acufene (tinitus) – simuleaza un zgomot de “scoica la ureche”; de
obicei preced criza de vertij, insa pot deveni permanente pe masura
ce boala avanseaza

 Hipoacuzie neurosenzoriala – initial fluctuanta (apare in criza de

vertij si apoi dispare), pe frecvente joase in general. E insotita de
obicei de o senzatie de presiune in ureche, care dispare dupa criza. Cu
timpul, hipoacuzia se accentueaza, afecteaza toate frecventele si
devine constanta. Ea se stabilizeaza la aprox. 70 dB, cofoza (pierderea
completa a auzului)  fiind foarte rara.

Diagnosticul clinic:
Anamneza:
1. Zgomote auriculare unilaterale care pot aparea cu 24-48h
inainte de declansarea crizei(valoare de aura)
2. Vertij rotator(bolnavul are senzatia ca lucrurile din jur se
invirtesc in jurul lui), uneori se insoteste degreturi si vome
3. Hipoacuzie unilaterala,este de multe ori reversibila in citeva ore
sau zile

Audiometria subiectiva:

1. Proba Rinne – pozitiva, dar scurtata

2. Proba Scwabach – prescurtata

Modificari la fundul ochiului (dilatarea venelor, hipertensia arterei centrale

a retinei, arterele spasmate)

Teste clinice:

 Audiometria tonala
La debutul bolii Meniere apare o hipoacuzie neurosenzoriala pe frecvente
joase, fluctuanta. Auzul poate reveni la normal sau ameliora intre
crizele de vertij.
Cu timpul, sunt afectate si frecventele inalte, hipoacuzia devenind in platou
si constanta. Cofoza (surditatea totala) survine extrem de rar.
  Testul cu glicerol
Acesta se bazeaza pe faptul ca diureticele osmotice pot reduce presiunea
lichidului cefalorahidian, si implicit pe cea a lichidului endolimfatic.
Dupa ingestia de glicerol, curba auzului pe audiometria tonala se
amelioreaza cu cel putin 10 % pe cel putin 2 frecvente (acesta e
considerat test pozitiv).
Testul e pozitiv la 47-60 % din pacientii cu Meniere, fiind deseori negativ in
stadiile de debut sau cele finale ale bolii.

 Electrocohleografia
Este un examen electrofiziologic care inregistreaza potentialele electrice
ale celulelor ciliate din urechea interna si ale fibrelor nervoase ce
formeaza capatul cohlear al nervului auditiv,
ca raspuns la o stimulare sonora. Aceasta activitate electrica este
inregistrata cu ajutorul unui electrod juxtatimpanal sau uneori
transtimpanal.
In hidropsul endolimfatic creste amplitudinea potentialului de sumatie fapt
explicat prin urmatorul mecanism: deformarile structurilor
compartimentului endolimfatic (membrana bazilara si membrana
Reissner) induse de dezechilibrul presional, antreneaza pierderea
acuplarii celulelor ciliate cu membrana tectoria.

 Potentialele evocate vestibulare miogenice (VEMP)

Acest test este controversat referitor la utilitatea sa pentru diagnosticul
bolii Meniere, datorita rezultatelor foarte variabile, insa poate fi
folositor pentru monitorizarea rezultatelor terapiei cu gentamicina
injectata intratimpanic (amplitudinile VEMP sunt reduse in aceasta
situatie). La debutul bolii, amplitudinile VEMP pot fi crescute datorita
dilatarii saculei. In stadiile avansate undele dispar de obicei.

 Investigatiile radiologice
Momentan nu s-au dovedit a fi utile pentru confirmarea diagnosticului. CT-ul
este indicat in cazul decompresiei chirurgicale a sacului endolimfatic
pentru a furniza niste detalii anatomice necesare chirurgului. RMN-ul se
practica uneori cand trebuie exclus un neurinom de acustic sau alta
tumora de unghi pontocerebelos
Tratament
 1.Regim dietetic
 Scaderea aportului de sare si lichide
 Se interzice produsele alimentare excitante si toxice
(alcoolul,cafeaua,tutunul)
2.Tratament medicamentos
 Spasmolitice
 Cardiotonice
 Calmante
 Antihistaminice
 Diuretice
3.Tratament chirurgical
 Deschiderea decompresiva a sacului endolimfatic dupa metoda
Portmann
 Distugerea selectiva a labirintului posterior prin ultrasunete, dupa
metoda Arslan
 Neuroectomia nervului vestibular, asociata cu scarpectomie

Bibliografia:
1. Aubry M. Pialoux P. maladies des l’oreille interne et oto-neurologie,
Masson ed. Paris 1957
2. Brackmann D. Neurological surgery of the ear and skull base, Raven
press New York, 1982
3. Brandt T. Vertigo its multisensory syndromes, Springer Verlag, London
1991
4. Claussen C. clinical study of human equilibrium by
electronystagmography and allied test, Bombay 1978
5. Milosescu P. Vertijele, Ed. Medicala, Bucuresti 1978