Sunteți pe pagina 1din 63

UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE „GR. T.

POPA” IAŞI
CLINICA ORL - SPITALUL CLINIC DE RECUPERARE IAŞI
COMPARTIMENTUL DE AUDIOLOGIE ŞI VESTIBULOGIE

URECHEA INTERNĂ

Șef Lucrări Dr. Sebastian R. Cozma


DIAGNOSTIC

¥  Anamneza
¥  Examenul clinic ORL – otologic
£  Excluderea patologiei urechii externe şi medii – examen otoscopic

¥  Bilanţul audiologic (probe subiective şi obiective)


¥  Explorarea sistemului vestibular
£  Clinic – probe statice şi dinamice
£  Videonistagmografie
£  Posturografie
DIAGNOSTIC

¥  Explorarea imagistică


£  radiografiile simple
£  tomografii
£  CT
£  RMN
¡  permit vizualizarea malformaţiilor urechii externe, medii şi interne, dar şi elementele
retrocohleare, mai ales prin RMN
DIAGNOSTIC

¥  Examene asociate


– mai ales în hipoacuziile sindromice

£  Genetic
£  Oftalmologic
£  Medicină internă şi cardiologic
£  Pediatric
£  Endocrinologic
£  Neuropsihiatric
£  Psihologic
£  Logopedic
¥  PATOLOGIA URECHII INTERNE

£  Afecţiuni congenitale


£  Traumatismele urechii interne: impact cu un corp dur sau modificări
presionale de intensitate mare
£  Surditate brusc instalată
£  Afecţiuni inflamatorii
£  Surdităţile din bolile endocrine şi metabolice
£  Surdităţi autoimune
£  Surdităţi criptogenetice
£  Presbiacuzia
£  Surditatea psihogenă
£  Ototoxicitatea
£  Boala Meniere
£  Protezarea auditivă
£  Afecţiuni congenitale

¥  Afecţiunile congenitale pot fi ereditare sau dobândite.

¥  a. Ereditare
£  de tip recesiv - apar sporadic, leziunile sunt prezente la naştere şi pot varia de la nivel
submicroscopic până la agenezia totală a cochleei
£  Anomaliile Michel, Mondini, Scheibe şi Sibenmann - constau în hipoplazia sau aplazia
labirintului cu absenţa totală a funcţiei cochleei

¥  de tip dominant - surditatea degenerativă care poate evolua progresiv de-a lungul vieţii
pacientului. Evoluţia nu este constantă. Există frecvent şi alte simptome asociate în
cadrul unor sindroame.
£  sindromul Waardenburg care constă în hipoacuzie neuro-senzorială şi retinită pigmentară;
£  sindromul Refsum constă în hipoacuzie neuro-senzorială, retinită pigmentară, polineuropatie şi
ataxie;
£  sindromul Alport constă în hipoacuzie neuro-senzorială şi disfuncţii renale;
£  sindromul Pendred constă în hipoacuzie neuro-senzorială şi disfuncţii tiroidiene.

¥  Anomalii cromozomiale: trisomia 13, trisomia 18, sindromul “cri du chat” care asociază
hipoacuziei neuro-senzoriale severe multiple leziuni organice.
¥  b. Dobândite:

¥  în cursul unor infecţii materne


£  embriopatia rubeolică - rubeola contractată de mamă în primele 3 luni de sarcină determină o
hipoacuzie neuro-senzorială severă, retard mintal, anomalii cardiace, dentare şi cataractă
congenitală;
£  sifilisul congenital - hipoacuzia neuro-senzorială este asociată cu o keratită interstiţială şi
anomalii dentare (triada Hutchinson);
£  toxoplasmoza, parotidita epidemică, zona zoster, gripa şi infecţiile cu citomegalovirus
determină hipoacuzie neuro-senzorială la copil.

¥  datorită acţiunii unor toxice:


£  thalidomida, chinina şi aminoglicozidele produc multiple anomalii;
£  diabetul zaharat al mamei şi hipoxia fetală determină de asemenea hipoacuzie neuro-senzorială.

¥  Surditatea prenatală poate fi datorată hipoxiei prenatale, naşterii premature şi


eritroblastozei fetale, care pot determina leziuni ale cochleei.
¥  Surditatea postnatală - cele mai frecvente cauze sunt infecţiile - meningite şi meningo-
encefalite, parotidita, rujeola, otita medie, medicamentele ototoxice etc.
¥  Diagnosticul
£  trebuie stabilit cât mai precoce cu ajutorul potenţialelor evocate auditive şi al otoemisiunilor
acustice.

¥  Tratament
£  se realizează printr-un sistem de protezare auditivă şi educare.
£  depistarea hipoacuziei neuro-senzoriale implică atât un tratament medical, cât şi unul auxiliar
de educare.

¥  Funcţia auditivă este considerată în limite normale dacă cele două curbe ale transmiterii
sunetului pe cale aeriană şi pe cale osoasă nu coboară mai jos de 20 dB, indiferent de
frecvenţă.

¥  Hipoacuzia poate fi:


¥  - mică - pentru o pierdere cuprinsă între 20-40 dB indiferent de frecvenţă;
¥  - moderată - pentru o pierdere de auz pe principalele frecvenţe conversaţionale cuprinsă
între 40-60 dB;
¥  - severă - pierderea pe frecvenţele conversaţionale este mai mare de 60 dB, cu o pierdere
marcată pe frecvenţa de 1000 Hz;
¥  - totală bilaterală - este rară şi în general mai există un rest auditiv care poate fi exploatat
printr-o protezare auditivă.
£  Traumatismele urechii interne

¥  totalitatea leziunilor produse prin acţiunea mecanică a unui agent extern, ce
acţionează direct sau indirect asupra structurii urechii interne

£  ca urmare a impactului de/sau cu un corp dur, caz în care se pot produce
fracturi ale osului temporal cu consecinţe directe sau indirecte asupra structurii
urechii interne

£  prin modificări presionale de intensitate foarte mare


¡  Traumatisme prin impact de /sau cu un corp dur

¥  Structurile urechii fiind situate în osul temporal, pentru a avea o privire de
ansamblu, vom discuta despre fracturile osului temporal

¥  Incidenţa traumatismelor craniene este în ascensiune


£  creşterea numărului de vehicule aflate în circulaţie
£  practicarea sporturilor violente

£  În cazul traumatismelor cranio-cerebrale, pe primul loc se află evaluarea


posibilelor leziuni care se pot rezolva neurochirurgical, leziunile otice fiind
rezolvate în al doilea timp

¥  Urechea este afectată în 45% din fracturile de bază de craniu. În funcţie de
orientare faţă de axul lung al stâncii temporalului fracturile pot fi
longitudinale, transversale şi mixte
w  Fracturile longitudinale

¥  Sunt cel mai des întâlnite, aproximativ 70-90% din totalul fracturilor de os
temporal
£  Rezultă în urma unui impact la nivel temporal sau parietal şi mai rar la nivel
frontal sau occipital.
£  Linia de fractură este paralelă cu axul stâncii temporalului, timpanul şi urechea
medie sunt întotdeauna interesate.
£  anterior linia de fractură se îndreaptă spre capsula labirintică, prin canalul
carotidian şi se termină la nivelul etajului mijlociu al bazei craniului, lângă
foramen spinosum sau foramen lacerum. Acest tip de fractură afectează în
principal urechea medie.
¥  Clinică:
£  Otoragia - cel mai frecvent simptom. Dacă membrana timpanică nu este afectată
sângele se va acumula în cavitatea urechii medii realizând aspectul de hemotimpan.
£  Hipoacuzia este de transmisie. În cele mai multe cazuri nu este severă şi vindecarea
survine spontan. Dacă hipoacuzia persistă se va lua în considerare existenţa unei
dislocări a lanţului osicular. Asocierea unei hipoacuzii neuro-senzoriale este
rezultatul afectării concomitente a urechii interne.
£  Lezarea nervului facial este rară. Studii făcute pe un număr mare de fracturi
temporale longitudinale arată o incidenţă de 20-25%. Paralizia de facial apare tardiv
în evoluţie, acest lucru confirmând integritatea nervului facial.
£  Otolicvoreea apare ocazional şi dispare spontan în 7-10 zile.

¥  Diagnosticul se bazează pe:


£  semnul Battle – echimoză la câteva zile de la accident a tegumentului regiunii
mastoidiene (apare la 10% din cazuri);
£  examenul otoscopic - hemotimpan, perforaţie timpanală, sângerare în conductul
auditiv extern, discontinuitatea conturului inelului timpanal;
£  din punct de vedere funcţional există o hipoacuzie de transmisie cu o pierdere de 40
dB la nivelul conducerii osoase, situaţie în care se recomandă explorarea urechii
medii;
£  radiografie în incidenţă Schuller şi computer-tomografie.
w  Fracturile transversale

¥  Reprezintă aproximativ 20% din fracturile osului temporal. Se produc frecvent prin
cădere pe occiput sau impact frontal. Traiectul de fractură este transversal faţă de axul
stâncii, cointeresând urechea internă şi nervul facial; timpanul nu apare lezat
¥  Simptome
£  La pacienţii cu fracturi transversale de stâncă temporală leziunile neurologice sunt mai severe
decât în cazul fracturilor longitudinale. Hipoacuzia este severă, de tip neuro-senzorial, sau
totală şi permanentă. Vertijul rotator, greţurile şi vărsăturile apar datorită lezării aparatului
vestibular de partea afectată.
£  Nistagmusul are secusa rapidă de partea opusă (sănătoasă). Compensarea de tip central survine
în săptămâni sau chiar luni de zile.
£  Paralizia de facial apare la aproximativ 50% dintre pacienţi şi se instalează imediat.
£  Uneori există şi rinolicvoree ca urmare a drenajului LCR din urechea medie prin trompa lui
Eustache către rinofaringe.
¥  Diagnosticul pozitiv se pune pe baza:
£  - examenului otoscopic: conduct auditiv extern intact, timpan de aspect normal, posibil
hemotimpan;
£  - din punct de vedere funcţional există o hipoacuzie de transmisie şi nistagmus spontan;
£  - radiografie în incidenţă Stenvers şi CT;
£  - investigarea paraliziei de facial (EMG, neuronografie, test Schirmer şi gustometrie).
w  Fracturile mixte

¥  În cazul traumatismelor craniene severe poate exista o combinaţie de


fracturi longitudinale şi transversale, realizându-se fracturi atipice . În acest
caz simptomatologia reflectă afectarea structurilor interesate.
Fractura atipică a stâncii temporalului

Fractura oblică a stâncii temporalului


¥  Tratamentul fracturilor longitudinale şi transversale.

¥  Un asemenea pacient prezintă în mod obişnuit mai multe tipuri de leziuni; prin urmare
ordinea specialităţilor chirurgicale care vor interveni va fi: neurochirurgie, traumatologie
otologie, BMF şi oftalmologie.
¥  Fistula de LCR
£  dacă nu se închide spontan - va fi explorată şi închisă chirurgical deoarece există pericolul unei
infecţii ascendente intracraniene de la o otită medie acută survenită ulterior.
¥  Surditatea de transmisie:
£  când este datorată unei perforaţii timpanale şi prezenţei sângelui în urechea medie se remite
spontan;
£  dacă este datorată unei dislocări sau fracturi a lanţului osicular sau formării unor aderenţe
necesită osiculoplastie practicată după principiile generale ale timpanoplastiei.
¥  Vertijul se remite spontan în 1-4 săptămâni la pacienţii tineri şi în luni la vârstnici. În
perioada imediat următoare traumatismului se pot administra sedative labirintice.
¥  Paralizia de facial:
£  - pentru cea survenită imediat se recomandă explorarea chirurgicală;
£  - pentru paralizia apărută tardiv tratamentul este identic cu cel aplicat pentru paralizia de facial
idiopatică.
¥  Profilactic se administerază antibiotice cu spectru larg în doze mari, pe termen lung şi pe
cale parenterală pentru a evita apariţia unei meningite de origine otogenă.
¡  Traumatismul sonor

¥  Prin traumatism sonor definim totalitatea leziunilor temporare sau definitive de la
nivelul urechii interne, produse de un zgomot intens (explozie sau împuşcătură), ce
realizează o creştere brutală a presiunii aeriene (sau acvatice-în cazul scafandrilor).

¥  După timpul în care unda de presiune acţionează, distingem:


£  traumatismul sonor acut (TSA)
£  traumatismul sonor cronic (TSC).

w  Traumatismul sonor acut

£  Presupune alterări ale celulelor auditive cu repercusiuni asupra funcţiei auditive provocate de o
creştere brutală a presiunii aeriene (sau acvatice în condiţii de submersie).
£  Creşterea presiunii aeriene este produsă de obicei de o explozie sau de o împuşcătură.
¡  Şocul produs de presiunea undei sonore durează mai mult de 1,5 ms în cazul exploziei şi mai
puţin de 1,5 ms în cazul împuşcăturii. În ambele cazuri efectul este atât direct, mecanic, cât şi
indirect, metabolic.
¡  Efectul mecanic produce o hiper şi apoi o hipopresiune cu efecte asupra urechii medii (timpan şi
lanţ osicular) şi interne (perturbări în dinamica lichidelor labirintice).
¡  Efectul metabolic se manifestă la nivelul microcirculaţiei, cauzând leziuni reversibile sau
ireversibile la nivelul celulelor senzoriale din organul Corti.
Zonă  de  siguranţă pericol durere distrucţie

Voce  normală

Motor  de  putere

Unelte  de  putere

Motocicletă

Orchestră  rock

Puşcă  de  calibrul  22

Pistol  de  calibrul  22


¥  Clinică:
£  în explozie - durere persistentă în urechi, sângerare, acufene, surditate;
£  în împuşcătură – otalgie de scurtă durată, lancinantă, acufene intense şi
continui, surditate.

¥  Otoscopia
£  poate evidenţia răniri doar în traumatismele prin explozie.
¥  Audiograma
£  indică o hipoacuzie de percepţie sau mixtă.

¥  Tratament:
£  leziunile de la nivelul urechii medii se rezolvă prin timpanoplastie;
£  pentru leziunile de la nivelul urechii interne se vor administra vasodilatatoare,
antispastice, barbiturice.
w  Traumatismul sonor cronic (TSC)– surditatea
profesională

¥  TSC presupune, conform definiţiei, alterări ale celulelor senzoriale auditive, cu
repercusiuni asupra auzului, determinate de o expunere prelungită la zgomote
sau sunete la o intensitate mai mare de 95 dB.
£  profesii cu expunere la zgomot ( hale industriale, industria aeronautică etc.), acest
tip de hipoacuzie este întâlnit frecvent sub termenul de surditate profesională.

¥  Severitatea hipoacuziei depinde de


£  caracterele zgomotului:
¡  intensitatea – cu cât creşte intensitatea, cu atât zgomotul este mai nociv, la intensităţi peste
130 dB producându-se distrugerea ireversibilă a celulelor senzoriale;
¡  ritmul – zgomotul ritmic este mai nociv decât cel aritmic;
¡  frecvenţa – zgomotul cu frecvenţă înaltă este mai periculos decât cel cu frecvenţă joasă;
¡  durata – durata mai mare se asociază cu un risc mai mare de surditate.
£  caracterele individuale
¡  rezistenţa organului auditiv diferă mult în funcţie de individ, de vârstă (cei tineri rezistă
mai bine), de leziunile preexistente ale urechii (cele ale urechii medii nu au nici o
influenţă, dar cele ale urechii interne sunt un factor agravant).
Hz
125 250 500 1000 2000 4000 8000 125 2
dB dB
-10 -10
-5 -5
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
¥  Simptomatologia - evoluează în trei faze: 70
80
70
80
90 90
100 100
110 110
£  Faza de adaptare – pacientul este astenic, are acufene şi senzaţie de ureche
120
Acufene Acuf
120

înfundată. Audiograma arată o pierdere neuro-senzorială de până la 50 dB pe


TDT (dB) TDT
SISI (%) SISI (
frecvenţa de 4000 de Hz, care se recuperează după câteva ore de repaus, dar
reapare la expunerea la zgomot . Dacă expunerea continuă, fenomenele AUDIOGRAMA TONALĂ LIMIN
SPITALUL CLINIC DE RECUPERARE WEBER
Hz
subiective se atenuează până la dispariţie, dar hipoacuzia
IAŞI
persistă, iar perioada
CLINICA ORL
250
500
SI CHIRURGIE CERVICO-FACIALĂ
de recuperare devine din ce în ce mai lungă .
1000
COMPARTIMENT DE IMPLANT COHLEAR 2000
4000
Şef Clinică: Prof. dr. Dan Mârţu 8000
UD RINNE
Hz
125 250 500 1000 2000 4000 8000 125 2
dB dB
-10 -10
-5 -5
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50

Audiograma în trauma sonoră cronică – 60


70
60
70

faza de adaptare 80
90
80
90
100 100
110 110
120 120
Acufene Acuf
TDT (dB) TDT
SISI (%) SISI (
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
Acufene Acufene

£  Faza de latenţă – se instalează un deficit permanent


TDT (dB)
SISI (%)
pe frecvenţa de 4000 de TDT (dB
SISI (%)
Hz, care nu alarmează bolnavul, deoarece nu afectează prea mult zona
frecvenţială conversaţională. Acest deficit SPITALUL
se agravează treptat. AUDIOGRAMA TONALĂ LIMINAR
CLINIC DE RECUPERARE WEBER
Hz Nu
IAŞI
250
CLINICA ORL 500 Pr
SI CHIRURGIE CERVICO-FACIALĂ 1000
COMPARTIMENT DE IMPLANT COHLEAR 2000 Vâ
4000
Şef Clinică: Prof. dr. Dan Mârţu 8000 Pr
UD RINNE
Hz
125 250 500 1000 2000 4000 8000 125 250
dB dB
-10 -10
-5 -5
0 0
10 10
20 20
30 30
Audiograma în trauma sonoră cronică – 40 40
faza de latenţă 50
60
50
60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
Acufene Acufene
TDT (dB) TDT (dB
SISI (%) SISI (%)
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
Acufene Acufene

£  Faza de surditate manifestă – bolnavul începe să SISIaibă


TDT (dB)
(%) progresiv dificultăţi în TDT (dB)
SISI (%)

conversaţie. În această fază acufenele sunt deosebit de intense, deranjând


bolnavul. Audiograma arată un deficit important care se întinde şiAUDIOGRAMA
SPITALUL CLINIC DE RECUPERARE
pe TONALĂ LIMINAR
Num
WEBER

frecvenţele grave. Acest stadiu este ireversibil .


Hz
IAŞI
250
CLINICA ORL Pre 500
SI CHIRURGIE CERVICO-FACIALĂ 1000
COMPARTIMENT DE IMPLANT COHLEAR 2000 Vâr
4000
Şef Clinică: Prof. dr. Dan Mârţu 8000 Prim
UD RINNE
Hz
125 250 500 1000 2000 4000 8000 125 250
dB dB
-10 -10
-5 -5
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
Audiograma în trauma sonoră cronică – 110 110

faza de surditate manifestă 120


Acufene
120
Acufene
TDT (dB) TDT (dB)
SISI (%) SISI (%)
¥  Diagnosticul diferenţial

£  se face cu surditatea ereditară cu debut tardiv sau cu cea evolutivă


£  hipoacuzia prin ototoxice
£  surditatea progresivă din diabetul zaharat
£  HTA
£  nefropatii cronice etc.

¥  Tratamentul presupune măsuri ce ţin de profilaxia la locul de muncă


(reducerea zgomotului şi măsuri de protecţie individuală – antifoane, căşti,
selecţie la angajare, controale periodice).
£  După dobândirea surdităţii singurul tratament eficient este protezarea auditivă
în paralel cu evitarea factorilor agravanţi.
£  Surditatea neuro-senzorială brusc instalată (SNSBI)

¥  Instalarea este bruscă, fără a prezenta semnele unei patologii trecute sau
actuale la nivelul urechii sau la alte nivele (surditate neuro-senzorială
idiopatică).
¥  Apare la pacienţi fără afecţiuni otologice în antecedente.
¥  Principalele 2 teorii etiopatogenice incriminează etiologia virală şi etiologia
vasculară (spasm, embolie, hemoragie). În mare măsură însă patogenia este
pur speculativă. Poate exista deasemenea SNSBI ca urmare a unei rupturi a
ferestrelor.
¥  Histopatologie - principalele modificări afectează organul lui Corti şi
membrana tectoria.
¥  Clinică:
£  surditatea se instalează brusc, într-o perioadă scurtă de timp (minute sau ore).
Mulţi pacienţi pot preciza ziua şi ora când a survenit surditatea.
¥  Alte simptome asociate:
£  senzaţia de presiune în urechi, fără semnificaţie prognostică;
£  tinitus - poate precede instalarea surdităţii şi reprezintă un semn de prognostic
favorabil;
£  vertijul se asociază unui prognostic rezervat.

¥  Simptomatologia este obişnuit unilaterală, dar poate fi şi bilaterală .


SISI (%) SISI (%)

AUDIOGRAMA TONALĂ LIMINARĂ


SPITALUL CLINIC DE RECUPERARE WEBER
Hz Nume……………………………………….
IAŞI
250
CLINICA ORL 500 Prenume…………………………………….
SI CHIRURGIE CERVICO-FACIALĂ 1000
COMPARTIMENT DE IMPLANT COHLEAR 2000 Vârsta……….ani Data…………………
4000
Şef Clinică: Prof. dr. Dan Mârţu 8000 Prima evaluare £ Control £
UD RINNE US
Hz Hz
125 250 500 1000 2000 4000 8000 125 250 500 1000 2000 4000 8000
dB dB
-10 -10
-5 -5
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
Acufene Acufene
TDT (dB) TDT (dB)
SISI (%) SISI (%)

Audiograma în surditatea brusc


instalată
¥  Audiograma arată o hipoacuzie neuro-senzorială (fig. 68) şi este utilă din 2
motive:
£  - permite o evaluare zilnică a pierderii de auz;
£  - determină sediul leziunii, lucru important pentru stabilirea unui tratament.Se vor
efectua de asemenea: audiograma vocală, probe tonale supraliminare, potenţiale
evocate, CT şi RMN, mai ales în cazurile când diagnosticul este dificil.

¥  Diagnosticul diferenţial se face cu:


£  la nivelul urechii externe - dopul de cerumen;
£  la nivelul urechii medii - otita seroasă sau sero-mucoasă;
£  afecţiuni ale capsulei otice;
£  afecţiuni ale urechii interne:
¡  - inflamatorii virale sau bacteriene (herpes zoster, otită gripală);
¡  - traumatisme, afecţiuni hematologice;
¡  - boli vasculare;
¡  - boli imune: periarterita nodoasă şi sindromul Cogan;
¡  - hidropsul endolimfatic;
¡  - tulburări metabolice, ototoxicitate.
£  la nivelul segmentului retrocochlear şi a SNC - meningita, scleroza multiplă,
sarcoidoza, ataxia Friedreich, scleroza laterală amiotrofică, xeroderma
pigmentosum, tumori - neurinom de acustic, neuropatie carcinomatoasă, surditate de
tip central.
¥  Tratamentul
£  individualizat în funcţie de posibilitatea de a pune diagnosticul etiopatogenic (din acest motiv
se va recomanda internarea într-un centru de specialitate).
¥  Surditatea brusc instalată este considerată urgenţă medicală, iar tratamentul trebuie
instituit cât mai precoce (în primele 24 de ore):
£  1. vasodilatatoare – neurotrope de tip trivastal (ameliorează perfuzia arterio-capilară) şi
musculotrope de tip praxilene (cresc debitul sanguin prin scăderea tonusului arteriolar);
£  2. perfuzii intravenoase cu Dextran cu greutate moleculară mică - determină o creştere a
circulaţiei sanguine la nivel capilar prin hipervolemie, hiperdiluţie şi prin scăderea
concentraţiei factorului VIII;
£  3. corticoizi şi antibiotice în cazul în care este suspectată o boală imună sau dacă surditatea este
de tip retrocochlear;
£  4. blocarea ganglionului stelat;
£  5. administrarea de oxigen hiperbar;
£  6. repaus la pat.
¥  Prognostic - există 3 factori care pot influenţa nefavorabil prognosticul:
£  - forma graficului pe audiograma tonală;
£  - prezenţa vertijului;
£  - severitatea hipoacuziei.
¥  Remisia spontană apare în 50-60% din cazuri.
¥  Investigaţiile insuficiente pot conduce la un diagnostic eronat şi implicit la un tratament
inadecvat.
£  Afecţiuni inflamatorii

¥  Hipoacuzia neuro-senzorială poate fi determinată de infecţii bacterine sau


virale.
£  Labirintita seroasă se produce ca urmare a difuziei toxinelor bacteriene la
nivelul urechii interne.
£  Labirintita purulentă este rezultatul pătrunderii bacteriilor la nivelul urechii
interne. Căile de propagare a infecţiei sunt: hematogenă, prin LCR, pe calea
apeductului cochlear, prin conductul auditiv intern, sau direct prin urechea
medie.
£  Parotidita epidemică este cauza cea mai frecventă de apariţie a hipoacuziei
neuro-senzoriale unilaterală la copii.
£  Rubeola produce o hipoacuzie bilaterală, iar zona zoster produce o hipoacuzie
unilaterală.
£  Surdităţile din bolile endocrine şi metabolice

¥  Cretinismul se caracterizează prin întârziere în dezvoltarea somatică, retard mintal,


surditate de tip mixt. Probabil anomalia auditivă se datorează scăderii iodoproteinelor în
timpul vieţii intrauterine.
¥ 
£  Surdităţi autoimune (SAI)
¥  SAI este o surditate neuro-senzorială determinată de o afecţiune autoimună care
afectează şi sistemul imunitar al urechii medii.
¥  Diagnosticul se bazează pe criterii clinice (surditate neuro-senzorială bilaterală, fără
vertij, cu evoluţie rapid progresivă, la indivizi fără afecţiuni ereditare, traumatice,
tumorale sau toxice), biologice (se caută anticorpi antinucleari, factor reumatoid, izolare
IgA şi IgG) şi terapeutici (hipoacuzia răspunde favorabil la tratament cu corticosteroizi).
¥ 
£  Surditatea criptogenetică (SC)
¥  SC înglobează toate surdităţile neuro-senzoriale progresive bilaterale cu evoluţie lentă şi
etiologie necunoscută.
¥  Etiologia presupune o probabilă nevrită sau tulburări vasculare, intoxicaţii, modificări
neuro-vegetative, fără a se putea stabili o relaţie cauză-efect.

¥  Tratamentele sunt empirice şi cu rezultate practic nule.


20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100

£  Presbiacuzia (Pa) 110


120
110
120
Acufene Acufene
TDT (dB) TDT (dB)
SISI (%) SISI (%)
¥  Se defineşte ca fiind procesul de scădere a auzului datorat înaintării în
vârstă. SPITALUL CLINIC DE RECUPERARE
AUDIOGRAMA TONALĂ LIMINARĂ
WEBER
Nume………………………
Hz
¥  Presbiacuzia se caracterizează CLINICA
din punct
IAŞI
ORL de vedere funcţional prin Prenume……………………
250
500
SI CHIRURGIE CERVICO-FACIALĂ
hipoacuzie neuro-senzorială . Această
COMPARTIMENT afecţiune este datorată modificărilor
DE IMPLANT COHLEAR
1000
2000
Vârsta……….ani
4000
Data…

de tip degenerativ produse de procesul deUDîmbătrânire, la nivel


Şef Clinică: Prof. dr. Dan Mârţu
RINNE
auditiv.
Prima evaluare £
8000
US
Hz Hz
125 250 500 1000 2000 4000 8000 125 250 500 1000 20
dB dB
-10 -10
-5 -5
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
Acufene Acufene
¥  Factorii predispozanţi sunt:
£  stresul psihic
£  bagajul genetic.
¥  Patogenie: Presbiacuzia este rezultatul unor tulburări în sinteza ADN-ului
celulelor auditive. Există de asemenea o scădere a proteinelor nucleare,
acumulări de pigment în citoplasmă şi modificări chimice în fluidele
intercelulare.
¥  Presbiacuzia reprezintă cea mai frecventă cauză de surditate la oameni.
¥  Clinică: Afecţiunea se manifestă prin hipoacuzie, care este bilaterală,
simetrică şi progresează lent. Din punct de vedere clinic şi histologic se
identifică patru tipuri de presbiacuzie;
£  senzorială;
£  neurală;
£  strială;
£  de transmisie cohleară.
£  Surditatea psihogenă

¥  Este o scădere de auz medie sau gravă-uni sau bilaterală-fără ca persoana în
cauză să o conştientizeze.
¥  Etiologie-persoane cu conflicte conştientizate sau nu (uneori acuză o
lovitură sau un zgomot intens).
¥  Clinică - există o discrepanţă marcată între conversaţie, care este normală,
şi audiograma tonală. Audiograma vocală este relativ bună. Otoemisiunile
acustice sunt normale.
¥  Tratamentul este psihologic (discuţie cu psihoterapeutul).
£  Ototoxicitatea

¥  Ototoxicitatea este definită ca tendinţa unor anumiţi agenţi terapeutici şi a altor substanţe
chimice de a cauza tulburări funcţionale şi de degenerare celulară a ţesuturilor din
urechea internă şi în special a neuronilor cohleo-vestibulari a celei de-a 8-a perechi de
nervi cranieni.

¥  Etiologie
£  efectele toxice ale unor agenţi terapeutici asupra urechii interne sunt de mult timp cunoscute.
Lista ototoxicelor este lungă; antibioticele (aminoglicozide), salicilaţi, chinine şi derivaţi,
diuretice de ansă sunt câteva exemple din lungul şir de ototoxice folosite curent. Pe lângă cele
anterior enumerate sunt şi alte antibiotice (cloramfenicol, eritromicina), analgezice, citotoxice
(nitrogen, cisplatin), contraceptive orale, anticonvulsivante, antidepresive.
£  Agenţii antiseptici care conţin metale grele şi substanţe chimice pot determina un efect topic
ototoxic dacă sunt aplicate pe mucoasa urechii medii.

¥  Patogenie - aminoglicozidele sau alţi agenţi ototoxici se menţin un timp îndelungat în
concentraţie mare la nivelul fluidelor din urechea internă ceea ce determină degenerarea
celulelor senzoriale de la nivelul pilierilor interni şi externi din organul lui Corti a striei
vascularis şi a celulelor ganglionare, precum şi a celulelor senzoriale vestibulare.
£  Ototoxicitatea

¥  Clinică:
£  Tinitusul este obişnuit primul simptom; are o frecvenţă înaltă şi este continuu.
£  Vertijul este caracteristic, determină o imposibilitate de concentrare asupra obiectelor din jur
care par a fi în mişcare. În condiţiile în care nu există nistagmus testele vestibulare (caloric şi
de rotaţie) arată o pierdere bilaterală a funcţiei labirintului.
£  Surditatea - iniţial se manifestă pe frecvenţele înalte. Recruimentul este manifest dacă leziunea
este limitată la nivelul cohleei. Treptat, chiar sub tratament, surditatea se agravează interesând
şi frecvenţele conversaţionale.
£  Cei mai mulţi dintre aceşti agenţi terapeutici sunt folosiţi în tratamentul unor afecţiuni severe,
motiv pentru care simptomele pot fi uşor ignorate.

¥  Tratament:
£  prevenirea apariţiei efectelor citotoxice se face prin efectuarea testelor renale şi a audiogramei
de control de 2ori/săptămână, pe tot parcursul tratamentului;
£  întreruperea administrării medicamentului ototoxic;
£  perfuzie intravenoasă cu dextran cu greutate moleculară mică;
£  tratament cu steroizi.

¥  Prognosticul este rezervat deoarece leziunile urechii interne sunt ireversibile.
£  Boala Meniere

¥  Definiţia: Boala Meniere este expresia unui hidrops endolimfatic care se traduce clinic prin apariţia unor sindroame
vestibulare repetate asociate şi cu simptomatologie cohleară. Afecţiunea este frecvent unilaterală (90% din
cazuri).Există numeroase discuţii privind încadrarea simptomelor în boala sau sindromul Meniere.

¥  Jongrees (1983) împarte complexul simptomatologic Meniere în:


£  sindrom Meniere în care cauza ce provoacă afecţiunea este cunoscută şi
£  boala Meniere, în care cauza afecţiunii nu este cunoscută.

¥  Epidemiologie: Boala poate surveni la orice vârstă, totuşi este mai frecventă în decada 5-6. Sexul feminin este mai
afectat decât cel masculin, fără a exista însă o diferenţiere semnificativă.

¥  Etiologie: Etiologia bolii este necunoscută, numeroase teorii (infecţii de focar, avitaminoze, infecţii virale,
traumatisme,tulburări psihosomatice) încercând să explice afecţiunea. Există o certă predispoziţie ereditară.

¥  Patogenie: Boala este provocată de un dezechilibru cantitativ între volumul de peri şi endolimfă. Cauza primară a
creşterii presiunii în spaţiul endolimfatic este disfuncţionalitatea resorbţiei K+ din endolimfă. Aceasta va determina o
creştere a presiunii osmotice. Când această presiune depăşeşte nivelul de rezistenţă a membranei lui Reissner care
separă spaţiul endo de cel perilimfatic, se produce ruptura membranei cu amestecarea endo şi perilimfei. Din punct
de vedere histologic s-a constatat că locurile de predilecţie pentru perforarea membranei Reissner sunt la nivelul
helicotremei, la baza primului tur de spiră al cohleei, la nivelul utriculei, precum şi la nivelul segmentului sacular
situat în opoziţie faţă de ampula canalelor semicirculare. Aceasta explică geneza simptomelo cohleo-vestibulare ale
atacului clasic din Boala Meniere, prin ruperea labirintului membranos hidropic şi amestecul dintre endolimfa
bogată în K+ şi perilimfă cu un nivel scăzut de K+ la nivelul spaţiilor intracelulare ale reţelei perilimfatice, nivel de
la care pleacă aferenţele neuronale acustice şi vestibulare. Aceste aferenţe sunt paralizate de procesul de
depolarizare apărut ca urmare a creşterii concentraţiei K+, fapt ce determină apariţia sindromului cohleo-vestibular.
Acest proces poate dura de la câteva minute la câteva ore şi este reversibil în stadiile iniţiale ale bolii ceea ce explică
recuperarea clinică şi în special a fluctuaţiilor hipoacuziei (Becker).
¥  Clinică:
£  Boala se caracterizează prin prezenţa simptomelor ce trădează afectarea cohleei
(hipoacuzie, tinitus) şi a vestibulului (vertij), însoţite de greaţă şi vărsături. În
funcţie de gradul afectării auditive boala prezintă 3 forme evolutive:
£  recuperarea precoce a hipoacuziei;
£  hipoacuzie fluctuantă;
£  hipoacuzie non-fluctuantă.

¥  Boala are o evoluţie ciclică care alternează puseele acute cu perioada de
remisie.
¥  Perioada de atac (acut)
£  constă în apariţia triadei clasice tinitus, hipoacuzie, vertij; această simptomatologie
este însoţită de greaţă, vărsături, transpiraţii reci, paloare şi bradicardie;
£  nistagmusul este întotdeauna prezent;
£  nu există pierderi ale stării de conştienţă;
£  durata atacului poate fi cuprinsă între 20 minute – 24 ore (nu secunde, nu zile);
£  pe parcursul atacului pacientul este anxios, liniştindu-se odată cu sfârşitul atacului;
£  atacul poate surveni în orice moment;
£  există pacienţi care prezintă un sindrom prodromal - senzaţie de plenitudine
auriculară, tinitus accentuat sau otalgie marcată, situaţie care le permite pregătirea
pentru apariţia atacului.

¥  Perioada de remisiune


£  În stadiul în care hipoacuzia se recuperează precoce, această perioadă este complet
asimptomatică, prin urmare pacientul este normal şi nu există tinitus.
£  Pe măsură ce boala progresează tinitusul şi hipoacuzia pot persista într-o anumită
măsură. Hipoacuzia este fluctuantă şi pierderea auditivă este maximă pe frecvenţele
joase.
£  În ultimul stadiu de evoluţie hipoacuzia este severă şi pierderea de auz este întinsă
pe aproape toate frecvenţele, iar tinitusul devine permanent.
¥  Investigaţii:
¥  Analize sanguine: Hb şi teste serologice pentru sifilis. Examene radiologice: radiografii ale
coloanei cervicale, tomografii ale conductului auditiv intern, tomografii ale apeductului
vestibular.
¥  Teste vestibulare: testul caloric arată o paralizie a răspunsului de partea afectată, o
preponderenţă direcţionată de partea opusă, sau combinaţia ambelor variante.
¥  Dacă este posibil se va practica electronistagmografia.
¥  Investigaţii audiometrice: la cazurile cu debut precoce audiograma tonală va arăta a
hipoacuzie neuro-senzorială pe frecvenţe joase. Odată cu progresia bolii hipoacuzia devine din
ce în ce mai intensă, afectând aproape toate frecvenţele. Se poate observa şi recruitment în
unele cazuri.
¥ 
¥  Diagnostic diferenţial:
¥  colesteatom cu fistulă;
¥  labirintită virală;
¥  boala Cogan - la simptomele bolii Meniere se adaugă keratita interstiţială şi o vascularită
difuză;
¥  neurinomul de acustic;
¥  neuronita vestibulară;
¥  scleroza multiplă;
¥  sifilis - produce un hidrops endolimfatic cu simptome care semnalează boala Meniere.
¥  Tratament:
¥ 
¥  În timpul atacului se vor lua următoarele măsuri:
¥  repaus la pat în cameră obscură, liniştită, atropină 1 mg, diazepam, clorpromazină, antiedematoase cerebrale
(sulfat de Mg 15% 30 ml. i.v. lent). La bolnavii alergici este utilă administrarea de feniramin, romergan etc.
În criza excepţională de rău vertiginos se pot administra narcoleptice (haloperidol 1,5 – 5 mg i.m. la 6 ore);
¥  hidratarea pacientului şi tratarea dezechilibrelor electrolitice determinate de vărsături;
¥  îmbunătăţirea circulaţiei labirintice: - dextran cu greutate moleculara mică, betahistine hidrocloride, acid
nicotinic plus derivaţi, naftidrofuril.
¥  În perioada de remisiune:
¥  îmbunătăţirea stării fizice şi psihice a pacientului - suport psihologic şi medicamente psihotrope,
tratamentul oricărei infecţii, interzicerea fumatului;
¥  agenţi supresivi vestibulari - streptomicina este folosită pentru distrugerea labirintului vestibular; se poate
administra local sau pe cale generală; există însă riscul lezării cohleare; nu se foloseşte niciodată la
vârstnici;
¥  limitarea aportului lichidian, regim desodat, administrarea diureticelor au provocat efecte variate.
¥ 
¥  Tratamentul chirurgical: - se impune în cazul pacienţilor care prezintă o evoluţie îndelungată a bolii, cu
atacuri repetate invalidante.
¥  Intervenţiile chirurgicale se împart în mai multe categorii:
¥  Procedee care influenţează producţia de endolimfă;
¥  Procedee care influenţează absorbţia endolimfei;
¥  Denervarea labirintului vestibular;
¥  Procedee distructive.
HIPOACUZIA
DEFINIŢIE

¥  Stare patologică


£  pierdere parţială sau totală a auzului
¡  una sau ambele urechi

£  discuţii cu privire la enunţarea stării patologice


¡  Presbiacuzia - la majoritatea vârstnicilor peste 65 de ani

HIPOACUZIA
BUCLA INTEGRARE
AUDITIV COMUNICARE PSIHO -
VERBALĂ SOCIALĂ
HIPOACUZIILE
FORMULAREA DIAGNOSTICULUI

ANATOMIC FUNCȚIONAL CLINIC

GRADUL
HIPOACUZIEI
SEDIUL DIAGNOSTIC
LEZIONAL AUDIOLOGIC
TIPUL DIAGNOSTIC
HIPOACUZIEI
COMPLET
ȘI
CORECT
DIAGNOSTIC
MEDICAL

Alte explorări
HIPOACUZIILE
DIAGNOSTIC

¥  CRITERIUL TOPO-LEZIONAL CLASIC

HIPOACUZII DE
TRANSMISIE

HIPOACUZII NEURO/
SENZORIALE

HIPOACUZII MIXTE
HIPOACUZIILE
CLASIFICARE - SEDIUL LEZIUNII ANATOMICE

HIPOACUZII
MIXTE NEURALĂ

TRANSMISIE

TRANSMISIE
COHLEARĂ

SENZORIALĂ
HIPOACUZIILE
IMPLICAŢII ALE SEDIULUI LEZIONAL

¥  După noile tendinţe

£  Hipoacuzia de transmisie cohleară


(sindromul celei de-a treia ferestre)

£  Împărţirea hipoacuziei neuro/senzoriale în patologie:


¡  Senzorială (cohlee, organ Corti)
w  MALFORMAŢII COHLEARE
w  CELULELE CILIATE EXTERNE
w  CELULELE CILIATE INTERNE

¡  Sinaptică (la limita cohleo-retrocohleară)


w  GANGLIONUL SPIRAL
w  MEDIATORII SINAPTICI

¡  Neurală (cohleară, sinaptică şi retrocohleară)


w  NERVUL VIII
w  NUCLEII COHLEARI DIN TRUNCHIUL CEREBRAL
w  RELEELE NEURONALE ASCENDENTE
w  PROIECŢIA CORTICALĂ
w  SISTEMUL EFERENT
HIPOACUZIILE NEURO/SENZORIALE
IMPLICAŢII ALE SEDIULUI LEZIONAL

¥  După noile tendinţe


£  O hipoacuzie de transmisie la nivelul cohleei
(sindromul celei de-a treia ferestre)

£  Împărţirea hipoacuziei neuro/senzoriale în patologie:

¡  Hipoacuzia senzorială (cohlee, organ


Corti)
w  MALFORMAŢII COHLEARE
w  CELULELE CILIATE EXTERNE
w  CELULELE CILIATE INTERNE

¡  Sinaptică (la limita cohleo-retrocohleară)


w  GANGLIONUL SPIRAL
w  MEDIATORII SINAPTICI

¡  Neurală (cohleară, sinaptică şi retrocohleară)


w  NERVUL VIII
w  NUCLEII COHLEARI DIN TRUNCHIUL CEREBRAL
w  RELEELE NEURONALE ASCENDENTE
w  PROIECŢIA CORTICALĂ
w  SISTEMUL EFERENT
HIPOACUZIILE NEURO/SENZORIALE
IMPLICAŢII ALE SEDIULUI LEZIONAL

¥  După noile tendinţe


£  O hipoacuzie de transmisie la nivelul cohleei
(sindromul celei de-a treia ferestre)

£  Împărţirea hipoacuziei neuro/senzoriale în patologie:


¡  Senzorială (cohlee, organ Corti)
w  MALFORMAŢII COHLEARE
w  CELULELE CILIATE EXTERNE
w  CELULELE CILIATE INTERNE

¡  Hipoacuzia sinaptică (la limita cohleo-


retrocohleară)
w  GANGLIONUL SPIRAL
w  MEDIATORII SINAPTICI

¡  Neurală (cohleară, sinaptică şi retrocohleară)


w  NERVUL VIII
w  NUCLEII COHLEARI DIN TRUNCHIUL CEREBRAL
w  RELEELE NEURONALE ASCENDENTE
w  PROIECŢIA CORTICALĂ
w  SISTEMUL EFERENT
HIPOACUZIILE NEURO/SENZORIALE
IMPLICAŢII ALE SEDIULUI LEZIONAL

¥  După noile tendinţe


£  O hipoacuzie de transmisie la nivelul cohleei
(sindromul celei de-a treia ferestre)

£  Împărţirea hipoacuziei neuro/senzoriale în patologie:


¡  Senzorială (cohlee, organ Corti)
w  MALFORMAŢII COHLEARE
w  CELULELE CILIATE EXTERNE
w  CELULELE CILIATE INTERNE

¡  Sinaptică (la limita cohleo-retrocohleară)


w  GANGLIONUL SPIRAL
w  MEDIATORII SINAPTICI

¡  Hipoacuzia neurală (cohleară, sinaptică


şi retrocohleară)
w  NERVUL VIII
w  NUCLEII COHLEARI DIN TRUNCHIUL
CEREBRAL
w  RELEELE NEURONALE ASCENDENTE
w  PROIECŢIA CORTICALĂ
w  SISTEMUL EFERENT
HIPOACUZIILE
CLASIFICARE COMPLEXĂ
¥  Clasificarea - după multiple criterii, multe dintre ele fiind cuprinse în final în enunţul
diagnosticului corect

¥  Criteriul părţii afectate


¥  Criteriul de simetrie
¥  Criteriul curbei audiometrice
¥  Criteriul gradului pierderii audiometrice
¥  Criteriul modului de debut
¥  Criteriul momentului de debut
¥  Criteriul de evolutivitate
¥  Criteriul sediului lezional
¥  Criteriul etiologic

¥  EX 1 : Hipoacuzie cohleară bilaterală simetrică, formă severă evolutivă,


postlinguală, de cauză toxică
¥  EX 2: Agenezie de ureche internă stângă. Hipoacuzie neuro/senzorială
profundă pe urechea stângă congenitală. Auz normal pe urechea dreaptă.
HIPOACUZIILE
CLASIFICARE COMPLEXĂ

¥  Criteriul părţii afectate


£  hipoacuzie unilaterală (ureche dreaptă sau stângă)
£  hipoacuzie bilaterală (ureche dreaptă şi stângă)
¥  Criteriul de simetrie
£  hipoacuzie simetrică (acelaşi grad şi formă a curbei audiometrice)
£  hipoacuzie asimetrică (diferenţe privind gradul şi/sau forma curbei audiometrice)
¥  Criteriul curbei audiometrice – forma curbei poate sugera deseori şi cauza
probabilă a surdităţii, dar are şi importanţă în adaptarea protetică:
£  hipoacuzie liniară (pierdere relativ egală pe toate frecvenţele, de exemplu în surditatea
genetică dominantă)
£  hipoacuzie în pantă de schi (pierdere predominant pe acute)
£  hipoacuzie „în lingură” (genetice congenitale)
£  hipoacuzie reziduală (de obicei resturi pe frecvenţele grave, de exemplu în surditatea
genetică recesivă)
HIPOACUZIILE
CLASIFICAREA

¥  Criteriul gradului pierderii audiometrice


(după recomandarea Biroului Internaţional de Audio-Fonologie)

Media pierderii
Forma hipoacuziei Gradul
auditive tonale
Auz normal şi subnormal < 20 dB HL
Hipoacuzie uşoară 21 - 40 dB HL
Hipoacuzie medie Gradul I 41 - 55 dB HL Clasificarea hipoacuziilor în funcţie de pierderea tonală
(moderată) Gradul II 56 - 70 dB HL (după Recomandările BIAP/mai 2005 - nr. 02/1 bis)
Gradul I 71 - 80 dB HL
Hipoacuzie severă
Gradul II 81 - 90 dB HL
Gradul I 91 - 100 dB HL
Hipoacuzie profundă Gradul II 101 - 110 dB HL
Gradul III 111 – 119 dB HL
Hipoacuzie totală (Cofoză) > 120 dB HL

£  Stabilirea pierderii auditive în dB HL se face după standardele ISO


£  Media pierderii tonale în dB HL pe frecvenţele: 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz şi 4000 Hz
£  Pierderea se calculează pentru fiecare ureche în parte
£  Este posibilă şi calcularea unei pierderi globale (pentru ambele urechi)
HIPOACUZIILE
CLASIFICAREA

¥  Criteriul modului de debut


£  hipoacuzie brusc instalată
£  hipoacuzie cu debut insidios
£  hipoacuzie fluctuantă
¥  Criteriul momentului de debut
£  hipoacuzie congenitală: prelinguală
£  hipoacuzie dobândită: prelinguală, perlinguală, postlinguală
¥  Criteriul de evolutivitate
£  hipoacuzie stabilizată (staţionară)
£  hipoacuzie evolutivă (progresivă)
¥  Criteriul sediului lezional
£  hipoacuzie de transmisie cohleară (leziune cohleară)
£  hipoacuzie neurală (leziune la nivelul nervului auditiv sau etajelor superioare)
£  hipoacuzie senzorială (leziune a organului Corti)
£  hipoacuzie neuro/senzorială (leziune dublă, a organului Corti şi a nervului cohlear)
£  hipoacuzie mixtă.
HIPOACUZIILE
CLASIFICAREA

¥  Criteriul etiologic


£  hipoacuzii genetice (asociate sau nu cu malformaţii ale urechii interne) –
Există peste 150 de forme de hipoacuzii genetice diferite: sindromice şi
nonsindromice
£  surdităţile sindromice - peste 400 de sindroame care includ hipoacuzii alături de alte
malformaţii sau disfuncţii, iar transmiterea lor se produce astfel:
¡  autosomal-dominant (sindroamele: Waardenburg, brahio-oto-renal, Styckler, Neurofibromatoza
de tip II, aplazia Michel, aplazia Mondini, aplazia Alexander, etc.)
¡  autosomal-recesiv (sindroamele: Usher I şi II, Pendred, Jervell şi Lange-Nielsen, deficienţa de
biotinidază, boala Refsum, boala Klippel-Feil, etc)
¡  legat de cromozomul X (sindroamele: Alport, Mohr-Tranebjaerg)
¡  mitocondrial (sindroame rare ca Kearns-Sayre, dar şi surditate asociată cu diabetul zaharat)

£  surdităţile nonsindromice reprezintă peste 70% dintre hipoacuziile genetice - se transmit
astfel:
¡  autosomal-dominant (DFNA - locusuri pentru genele implicate în transmiterea autosomal-
dominantă, care de regulă determină hipoacuzii postlinguale)
¡  autosomal-recesiv (DFNB – locusuri pentru genele implicate în transmiterea autosomal-recesivă,
care induc predominant hipoacuzii prelinguale)
¡  legat de cromozomul X (surdităţi pre- şi postlinguale, pot fi şi mixte)
¡  mitocondrial (foarte rare, prin mutaţii la nivelul genelor MTRNR1 şi MTTS1)
HIPOACUZIILE
CLASIFICAREA
£  hipoacuzie inflamatorie/infecţioasă
(nevritele: urliană, herpetică, gripală, zosteriană, rujeolică, labirintita postotitică etc)
£  hipoacuzie posttraumatică
(comoţia cohleară, fistula perilimfatică, cohlearizarea post-cofochirurgicală, fracturile stâncii temporale, fractura bazei
craniului, trauma sonoră acută şi cronică etc.)
£  hipoacuzie ototoxică
(aminoglicozidele, diureticele de ansă, salicilaţii, chimioterapicele antineoplazice, etc)
£  hipoacuzia metabolică
(diabetul, dislipidemii)
£  hipoacuzia neuropată
(boli degenerative, demielinizante – scleroza multiplă)
£  hipoacuzie tumorală
(scwannomul de nerv VIII, tumorile fosei posterioare)
£  hipoacuzie malformativă
(identificată în parte cu cauzele genetice)
£  hipoacuzie idiopatică brusc instalată
(angiospasm, embolie, tromboză, hemoragie, boli autoimune)
£  hipoacuzie congenitală şi perinatală
(hipoxia la naştere, APGAR scăzut, hiperbilirubinemie, incompatibilitatea de Rh, icter neo-natal prelungit, infecţii pre
sau perinatale, prematuritatea, greutatea mică la naştere - sub 1500 g, infecţii postnatale – meningite, infecţii prenatale
– TORCH - toxoplasmoza, rubeola, virusul cytomegalic şi cel herpetic etc)
£  hipoacuzia senilă sau degenerativă
(presbiacuzia)
£  Protezarea auditivă

¥  Protezarea auditivă reprezintă o soluţie terapeutică recomandată în cazul hipoacuziilor care nu
pot beneficia de tratament medical sau chirurgical. Există însă limite şi pentru acest tip de
tratament.
¥  În ultimii ani dispozitivele protetice auditive s-au dezvoltat foarte mult, fiind disponibile în
prezent diverse proteze destinate variatelor tipuri de pierdere auditivă: neuro-senzorială, mixtă
şi unele hipoacuzii de transmisie. De asemenea există diferite modele de proteze adaptate
gradelor de hipoacuzie: uşoară, medie, severă sau profundă.
¥  Dispozitivele protetice destinate recuperării hipoacuziilor pot fi grupate după cum urmează:
¥  după amplasarea lor în raport cu elementele anatomice:
£  proteze convenţionale
¡  proteze „de buzunar” şi cele tip ochelari – nu se mai folosesc în prezent
¡  proteze retroauriculare
¡  proteze intraauriculare (în concă sau complet intracanal)
£  proteze implantabile
¡  implante cu ancorare în os care folosesc calea osoasă pentru stimularea acustică – BAHA (bone anchored
hearing aid)
¡  implantele de ureche medie
¡  implantele cohleare şi nucleare – stimularea este electrică.

¥  după tehnologia folosită pentru prelucrarea şi redarea semnalului acustic:


¡  proteze analoage
¡  proteze hibride
¡  proteze digitale
¥  Protezarea se face în concordanţă cu necesităţile pacientului, dar ţinând
seama întotdeauna de criteriile medicale şi tehnice.

¥  Diagnosticul de hipoacuzie este formulat de către medicul ORL după


examenul clinic de specialitate completat de investigaţiile audiologice
necesare: audiometrie tonală liminară şi supraliminară, audiometrie vocală,
eventual timpanogramă. Indicaţia de protezare auditivă este făcută de către
medicul specialist ORL după stabilirea diagnosticului, dar protezarea se
efectuează în centrele de protezare auditivă pe baza recomandării medicale.

¥  Hipoacuziile bilaterale simetrice sau asimetrice pot beneficia de protezare


bilaterală, cu excepţia cazurilor în care se consideră că protezarea unei
urechi nu poate aduce nici un beneficiu. Investigaţiile indispensabile unei
recomandări corecte de protezare auditivă sunt: audiograma tonală liminară
şi audiograma vocală.
¥  Reeducarea vocală şi auditivă a copiilor este necesară pentru cazurile cu
surditate moderată sau severă.

¥  Şcolile speciale pentru surzi sunt indicate în cazul surdităţilor severe sau a
celor totale bilaterale.

¥  Deprinderea procesului de labiolectură este indicată adulţilor cu surditate


severă.

¥  Implantul cohlear (IC) - se aplică în anumite cazuri de surditate totală


bilaterală, cazuri care nu au beneficiu cu proteză auditivă.
¥  Implantul cohlear este un dispozitiv electronic ce transformă energia
mecanică a sunetelor în semnal electric, care stimulează nervul auditiv.
Este indicat în cazul pacienţilor cu surditate totală care au beneficiat de auz
şi vorbire normală anterior ca şi în cazul copiilor cu cu surdo-mutitate
congenitală, fapt deosebit de important deoarece surditatea este cea mai
frecventă afecţiune dintre cele ce se pot înregistra la naştere. După o
statistică recentă (1999), o scădere de auz semnificativă se înregistrează la
0,1 – 0,3 % la nou-născuţii din SUA şi la 2 – 4 % la copiii care necesită
îngrijiri intensive la naştere. Aceştia pot beneficia, dacă sunt îndeplinite o
serie de condiţii, de implant cohlear.
¥  Elementele constituente ale IC sunt un microfon, un procesor care
analizează semnalul recepţionat de microfon (fig. 73), o bobină de
transmisie care transmite semnalul la bobina implantată, o bobină
receptoare (fig. 74) care recepţionează semnalul şi îl eliberează către
electrozi şi în final electrozii plasaţi în interiorul scalei tympani (fig. 75).
¥  IC funcţionează perfect în cazul în care urechile afectate au un număr mare de
elemente neurale periferice (elementele neurale cele mai stimulate de electrozii
IC sunt celulele din ganglionul spiral) capabile să recepţioneze şi să transmită
impulsurile către nucleii centrali.
¥  Au fost raportate cazuri reuşite de IC pentru toate tipurile de surditate
dobândită neuro-senzorială (traumatisme, labirintite, meningite, otoscleroză,
boală Meniere). IC nu poate fi folosit pentru hipoacuzie neuro-senzorială
determinată de leziuni ale nervului VIII sau în cazul leziunilor de tip central
(afectarea lobilor temporali).
¥  Există peste 40 de tipuri de IC care pot fi clasificate în funcţie de următoarele
caracteristici:
¥  număr de electrozi;
¥  poziţia electrozilor;
¥  strategia de funcţionare a procesului vocal.
¥  Cel mai simplu tip de IC avea un singur electrod; ulterior implantul cohlear s-a
perfecţionat ajungându-se până la 24 de electrozi. Numărul de canale ale unui
implant cohlear este în funcţie de câţi electrozi sunt folosiţi şi dacă operează în
sistem mono sau bipolar. Rezultatele obţinute cu IC multicanale sunt
superioare, permiţând înţelegerea conversaţiei fără efectuarea labiolecturii,
conversaţia la telefon, ascultarea muzicii.