Clinica Urechii Bucuresti

Autori: Dr. Adrian Tudor, Dr. Roxana Masariu

Prezentare: r. Petrov Rodica
Sursa:http://www.audiologie-orl.ro/
• Otoscleroza este o boala cu transmitere
genetica ce consta in aparitia unor
modificari osoase la nivelul urechii medii
si interne,antrenand blocarea
articulatiei dintre scarita si urechea
interna.

• Se produce astfel o anchiloza a lantului de osisoare din urechea

medie, care impiedica transmiterea eficienta a sunetelor de la
timpan la urechea interna.
• Are transmitere autozomal dominanta, iar femeile sunt afectate
de 2 ori mai frecvent decat barbatii.
• Boala afecteaza 10% din populatie, insa doar 1 din 10 persoane
cu modificari histologice prezinta si semne clinice (deci
prevalenta clinica a bolii este in jur de 1%).
 Otoscleroza se manifesta prin scaderea progresiva a auzului. Boala este
intalnita mai des la femei. Apare la varste variate, incidenta maxima fiind la
maturitate (25 – 50 ani), de regula este bilaterala.

 Pacientii acuza o progresie lenta (pe parcursul a 5 – 10 ani) a hipoacuziei de

transmisie, insotita (uneori) de zgomote in ureche si autofonie (pacientul isi
aude propria voce mult mai intens).

 Poate afecta in egala masura si urechea interna, avand drept consecinta

alterarea transductiei mecano-electrice (transformarea sunetelor in stimuli
electrici). In aceaste situatie se instaleaza hipoacuzia senzoriala, fenomen
cunoscut sub numele de labirintizare. Se agraveaza, uneori accelerat, in
perioade scurte pe parcursul sarcinii sau la instalarea menopauzei.

 In formele severe se poate ajunge pana la pierderea completa a auzului

(cofoza).
 Pacienta, in varsta de 34 de ani, s-a prezentat la
Clinica pentru hipoacuzie US progresiva,
accentuata dupa nasterea primului copil.
 Examenul otomicroscopic nu a relevat nici o
modificare patologica la nivelul CAE sau al
membranei timpanice.

 In urma investigatiilor audiologice s-au

constatat urmatoarele:
Audiometria tonala liminara
– a evidentiat hipoacuzie de transmisie US, cu Rinne =
30 dB si auz normal UD:
 Imitanta acustica:
timpanograma tip A – US, tip A – UD. Reflexul stapedian: US –
absent ipsi si contra,
UD – ipsi prezent (crescut), contra absent
 Otoemisiuni acustice: absente US, prezente UD.

 Suspiciunea clinica de otoscleroza a fost confirmata imagistic:

CT-ul de ureche medie a evidentiat o placa de otospongioza
fenestrala anterior de fereastra ovala pe partea stanga, avand 1,5
mm antero-posterior. De partea dreapta nu au fost vizibile placi
adiacente ferestrei ovale. Imagini de transparenta semicirculara
postero-medial de turul bazal al cohleei bilateral, simetric, in
contact cu portiunea profunda a CAI, posibil placa de
otospongioza bilateral.
 Pacienta a efectuat platinointerpozitie piston de titan US, cu
inchiderea completa a Rinne-ului US.

 La 3 ani de la interventie, pacienta s-a prezentat din nou la

Clinica, afirmand de aproximativ o luna patru atacuri de vertij
rotator, insotite de scaderea brusca a auzului la UD doar pe durata
crizei si greata, cu durata a cateva secunde, de fiecare
data aparute la efortul de suflare a nasului.

 Am repetat investigatiile audiologice si vestibulare:

Audiometria tonala nu a aratat modificari
patologice: auz normal bilateral (doar
prezenta unui scotom pe 8 KHz UD)

Imitanta acustica: la efectuarea

timpanogramei nu a aparut nistagmus si
vertij. Timpanograma tip As-UD si reflex
stapedian ipsi UD – efect on-off.

Otoemisiunile acustice la UD –
prezente
In urma acestui bilant in care rolul decisiv l-au avut reflexul
stapedian si otoemisiunile acustice, concluzia diagnostica a
fost de otoscleroza incipienta UD.

S-a decis follow-up la un an (audiometric si imagistic) pentru

a surprinde “maturarea” otosclerozei in vederea interventiei
chirurgicale.
 Particularitatile cazului:

 Simptomatologia de debut la UD nu a constat in

hipoacuzie, ci in crize vertiginoase similar fistulei
perilimfatice.

 Fistula perilimfatica postoperatorie (la US) a fost

exclusa clinic prin asocierea la vertij a scaderii bruste a
auzului la UD (neoperata) si debutul atacurilor
vertiginoase la distanta de 3 ani postoperator.

 Otoemisiunile la UD au fost prezente.