AFECIUNILE

MDUVEI
SPINRII
MDUVA SPINRII
poriunea SNC situat n canalul rahidian,
deriv din ectodermul dorsal embrionar,
se ntinde de la marginea superioar a atlasului la marginea superioar
a vertebrei L2,
se continu cu filum terminale coccis,
sub L2 rdcinile cozii de cal (L2-S5)

REGIUNILE MDUVEI SPINRII

Cervical (8 segmente medulare + 8 perechi de nervi spinali)
Toracal (12 segmente medulare + 12 perechi de nervi spinali)
Lombar (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)
Sacrat (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)
Coccigian
MDUVA SPINRII

succesiune de mielomere,

din prile laterale ale mielomerelor cte o pereche de rdcini:

ventral,
Gaura de
Nervul spinal
dorsal. conjugare
 Canalul ependimar

Fascicul Goll
Fascicul cortico-spinal
lateral (piramidal Fascicul Burdach
ncruciat)
Fascicul spino-
Fascicul rubro- cerebelos dorsal
spinal
Fascicul spino-
Fascicul vestibulo- cerebelos ventral
spinal medial
Fascicul reticulo- Nerv spinal
spinal lateral Fascicul spino-
Fascicul talamic posterior
vestibulo-spinal
Fascicul cortico- Fascicul spino-
Fascicul tecto-
spinal anterior talamic anterior
spinal
(piramidal direct)
 MENINGELE MEDULAR foiele care nvelesc creierul se continu
medular:
dura mater,
arahnoida,
pia mater.
VASCULARIZAIA MDUVEI SPINRII
Vascularizaia arterial se sistematizeaz n 3 axe longitudinale:
trunchiul spinal median anterior,
trunchiurile spinale posterioare (2 axe postero-laterale)
Vascularizaia venoas teritoriile medulare venoase se suprapun pe cele
arteriale
A.spinale
posterioare

A.spinal
anterioar
STRUCTURA MDUVEI SPINRII permite exercitarea funciilor importante
funcia reflex,
funcia de conducere.

Neuron senzitiv Receptor

Neuron de asociaie

Centru de integrare
Neuron motor Efector
 SINDROAME MEDULARE INFECIOASE - MIELITELE
DEFINIIE Sunt reprezentate de un grup de neuroinfecii n care procesul
patologic-inflamator predomin sau intereseaz exclusiv mduva. Clinic se
caracterizeaz prin paralizii, tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene i
tulburri trofice.
MORFOPATOLOGIE leziuni inflamatorii centrate vascular cu tromboze,
necroz, reacie glial.

Aspect morfopatologic n
mielita transvers
A reducerea fibrelor
demielinizate i formare de
caviti chistice;
B arie de demielinizare
C cteva fibre mielinizate
rmase ntr-o zon cu
inflamaie intens;
D Focar inflamator acut
E infiltrat perivascular cu
LyB
F infiltrat cu macrofage
ETIOLOGIE
Viral: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive)
Alte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsii
Alergic (postseroterapie, postvaccinoterapie)
Nedeterminat
SIMPTOMATOLOGIE
Forme evolutive
acute
subacute
cronice
Forme topografice
transvers
difuz
localizat
A. MIELITA ACUT TRANSVERS
Debutul este acut / subacut prin:
rahialgii, dureri n centur, disurie, febr moderat
suferin medular (1-3 zile): para-/tetraplegie, tulburri de
sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i trofice.
Perioada de stare starea de oc spinal - automatism medular
para-/tetraplegie cu hipotonie, areflexie osteotendinoas i
cutanat, Babinski prezent;
anestezie complet pentru toate modalitile cu limit superioar
relativ net;
tulburri sfincteriene retenie urinar ( incontinen prin
prea plin) i de materii fecale;
tulburri trofice i vasomotorii vasoparalizie cu cianoz i
edem, flictene escare
Evoluie: regresiv cu/fr sechele sau ascendent Landry
Examenul LCR:
pleiocitoz discret / moderat,
uneori creterea albuminorahiei
Examenul IRM n T2 arii de hipersemnal imprecis delimitate
 FORME CLINICE
Cervical
Cervico-dorsal
Dorso-lombar
Lombo-sacrat
PROGNOSTICUL variabil
restitutio / sechele.
Mielita difuz
tulburri motorii, senzitive
nesistematizate,
participarea difuz a
simptomelor de atingere a
substanei albe i cenuii.
Mielite localizate sd de
hemiseciune medular tip Brown-
Sequard / poliomielita anterioar
acut
B. MIELITE SUBACUTE
C. MIELITA CRONIC TIP ERB para- / tetraplegie cu mers progresiv,
tulburri variabile de sensibilitate
DIAGNOSTIC POZITIV
Instalarea rapid a unui tablou clinic constnd n tulburri de
motilitate, sub forma unei para- sau tetraplegii, nsoite de tulburri
de sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i tulburri trofice, n
context febril, trebuie s sugereze diagnosticul de mielit.
DAGNOSTIC DIFERENIAL
Compresiunea medular (Rg coloan, mielografie, LCR, IRM, CT)
Tumori medulare Queckenstedt - Stookey
Arahnoidita spinal
Hematomielia
Siringomielia
Ischemia medular acut
ramuri mediene n teritoriul spinal anterior
total: 3/4 - 4/5 anterioare paraplegie + tulburri senzitive
siringomielice sublezionale
parial: central n creion / Brown-Sequard / necroz electiv a
coarnelor anterioare
ramuri transverse
ramuri spinal posterior cordoane, coarne posterioare, partea adiacent a
cordoanelor laterale
sd a. umflturii lombare Adamkiewicz leziuni vertebrale T10-T11
paraplegie, anestezie cu nivel, tulburri sfincteriene;
pentru diagnostic: factori de risc vascular, instalare ictal, LCR normal,
imagistic CT / IRM
TRATAMENT
igieno-dietetic simptomatic cardio-respiratorii / infecioase
etiologic recuperator
patogenic proces inflamator-alergic / stimularea regenerrii
 Managementul mielitei transverse

Simptome Tulburri
Paralizii
generale de tranzit intestinal
Tulburri Durere /
Spasticitate
urinare disestezii

Oboseal:
Amantadin, modafinil, Diet bogat n fibre
methylphenidat, CoQ10, Aport adecvat de lichide
Depistarea i tratarea Terapie fizical Docusate sodium
disfunciilor sexuale Fampridine Senna / Bisacodyl
(sildenaphil) hidroterapie Ulei ricin
Evaluarea densitii
osoase: bifosfonai,
Vit.D, Ca, estrogeni Urodinamice, Mobilizri Mobilizri
Cadru de susinere Cateterizare intermitent Gabapentin Baclofen
pentru ortostaiune Anticolinergice Carbamazepin Tizanidine
Educaia pacientului (detrusor hiperactiv) Nortriptilin Diazepam
i familiei Antiadrenergice Tramadol Hidroterapie
Acidifierea urinii TENS Toxin botulinic
Stimularea n. sacrat Opioide intratecal Baclofan intratecal
SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC
DEFINIIE afeciune cronic progresiv, caracterizat printr-o
simptomatologie revelatoare pentru substratul anatomo-patologic constituit
din leziuni sistematizate ale neuronului motor periferic i central.
CADRU NOZOLOGIC BOLILE NEURONULUI MOTOR:
Scleroza lateral amiotrofic (SLA)
Amiotrofia spinal pur
Scleroza lateral primar
Paralizia bulbar progresiv
SLA
boala Charcot sporadic,
forma ereditar,
forma Guam: Parkinson Demen - SLA
ETIOPATOGENIE:
Viral (virus lent, incluziuni eozinofile corpi Bunina, bazofile,
hialine)
Toxic exogen
semine Cycas circinalis,
metale grele Pb, Hg.
Teoria genic (n formele familiale C21)
Disimunitar
Trofic n relaie cu un factor trofic muscular
Teoria transportului axonal alterarea transportului axonal
retrograd
Abiotrofic exagerarea morii fiziologice
Excitotoxic o hiperactivitate glutamatergic.
MORFOPATOLOGIE
MACROSCOPIC
Medular reducere n volum a mduvei n jumtatea anterioar,
mici zone de mielomalacie n cordoanele laterale
Cortical atrofie n regiunea circumvoluiei frontale ascendente
MICROSCOPIC neuroni motori redui numeric, cu accentuat
degenerare lipopigmentar, omogenizarea nucleului i dispariia
neurofibrilelor. Afectai:
Neuronii motori medulari
Neuronii motori bulbari
Neuronii motori din frontala ascendent
 Atrofie cortical n SLA

Aspecte microscopice n SLA

 Neuron motor
Structurile central
afectate n SLA
Neuron motor
periferic
Limba
Fascicolele axonale

Muchii Muchii
membrelor respiratori
superioare

Neuron
motor
periferic
spinal

Muchii
membrelor
inferioare
SIMPTOMATOLOGIE
Sindrom de neuron motor periferic
Sd amiotrofic + fasciculaii!
Sd bulbar
Sindrom de neuron motor central
Cortico spinal (sd piramidal)
Cortico-nuclear (sd pseudobulbar)
Semne negative
absena tulburrilor senzitive,
absena tulburrilor sfincteriene,
absena paraliziilor de oculomotori
EXAMENE COMPLEMENTARE Unde ascuite pozitive n SLA
LCR uoar hiperalbuminorahie,
EMG poteniale de fibrilaie
Biopsia muscular amiotrofia neurogen

EMG traseu cu unde de fibrilaie

EMG denervare parial

EVOLUIA 2-4 ani spre exit.
FORME CLINICE
forma comun,
forma bulbar,
forma piramidal paraparetic, tetraparetic,
forma amiotrofic,
forma pseudopolinevritic peroneal
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Sd de SLA
Meningomielita amiotrofic luetic
Forma joas a encefalitei letargice
Forme spinale ale encefalitei de primvar-var
Sirinx
Tumori medulare, HD cervical, Coast cervical
Polinevrite, Miastenie
TRATAMENT
Simptomatic
Recent:
TRH
Factori de cretere nervoas
Antiglutamatergic - RILUZOL
 SIRINGOMIELIA
DEFINIIE Este o afeciune caracterizat prin apariia i evoluia
centromedular a unor caviti chistice care au ca expresie clinic un sindrom
senzitiv particular, cu disociaie siringomielic, asociat cu tulburri motorii
lezionale i sublezionale.
CADRU NOZOLOGIC:
Siringomielia boal
Sd siringomielice
ETIOPATOGENIE
Teoria disrafic dezordine embrionar n nchiderea tubului neural:
coexistena cu alte malformaii (Arnold-Chiari, mielomeningocel, spina
bifida)
Teoria hemodinamic imperforarea sau perforarea incomplet a
orificiilor Magendie i Luska hidrocefalie cu angajarea bulbului i
amigdalelor cerebeloase hidromielie / cavitate siringomielic
MORFOPATOLOGIE
Macroscopic mduv deformat, lrgit, moale la nivelul cavitii i
dur deasupra i dedesubtul leziunii.
Cavitatea situat n substana cenuie cu predilecie ctre baza
coarnelor posterioare
Microscopic
Tip hidromielic cavitate cu ependim conservat
tip siringomielic peretele cavitii este dur, fibros, cu glioz
masiv
SIMPTOMATOLOGIE
Debut apariia insidioas, frecvent neobservat a tulburrilor de
sensibilitate
Perioada de stare
Sd lezional
Sd de fibre scurte disociaie termo-algezic suferina
cornului posterior
Sd de corn anterior (Aran-Duchenne)
Tulburri trofice i vegetative corn lateral + corn anterior
Sd sublezional
Sd piramidal paraparez plegie
n evoluie hipo- / anestezie cu limit
EXAMENE COMPLEMENTARE
LCR normal xantocromie, hiperproteinorahie
Rg rahis lrgire a pediculilor
Rg craniu impresiune bazilar
CT (seciune transversal) injectare de METRIZAMIDE cavitate
IRM cavitatea + anomalii asociate (Arnold-Chiari, hidrocefalie)
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Sd siringomielice
Tumori intra- / extramedulare
SLA
Poliomielita anterioar cronic
Scleroza multipl
Lepra
Tabesul
EVOLUIE 15-30 ANI
TRATAMENT
Medical
Chirurgical
laminectomie
unt siringo-peritoneal
MONTAREA UNUI UNT SIRINGO-PERITONEAL
 SIRINGOBULBIA
Siringomielobulbia
Izolat
Cavitate n unghiul postero-lateral al V IV
Clinic:
disociaie termo-algezic la fa(nucleul V)
nistagmus, ameeli (VIII)
disfagie, disfonie (X),
hemiatrofii linguale (XII)
tulburri vegetative
 CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE ATAXIE PROGRESIV
A. Forme predominent spinale de ataxii ereditare

1. Ataxie Friedreich

2. Ataxii non-Friedreich (cu abolire de reflexe, hipogonadism, sau mioclonus)

B. Forme cerebeloase pure de ataxii ereditare

1. Atrofia familial cortical cerebeloas Holmes

2. Atrofia cortical cerebeloas tardiv Marie-Foix-Alajouanine

C. Ataxii cerebeloase complicate

1. Degenerescenele olivopontocerebeloase cu/fr afectarea ganglionilor basali (atrofii

multi-sistem)

2. Boala Gerstmann-Straussler-Scheinker

3. Boala Machado-Joseph

4. Alte ataxii cu debut tardiv autosomal dominante i sporadice

D. Degenerescene cerebeloase paraneoplazice i toxice-nuriionale

 BOALA FRIEDREICH
ETIOPATOGENIE
afeciune ereditar cu transmitere AR
gena defect FXN exces GAA, pe cms 9
MORFOPATOLOGIE Frataxine

Neuronii din ganglionii spinali cordoane posterioare

Celulele coloanei Clarke fibrele spino-cerebeloase, cortex cerebelos,
nucleul dinat
Coloana
Crarke

Cerebel

Mduva n b Friedreich
SIMPTOMATOLOGIE
Debut n Ia decad de via
Sd cerebelos
Sd tabetic
Sd piramidal
Tulburri trofice caracteristice
Manifestri prezente inconstant:
amiotrofii distale,
tulburri de oculomotricitate,
atrofie optic
cardiomiopatie,
diabet zaharat.
PARACLINIC
Teste genetice disponibile n prezent
LCR normal
Explorri electrofiziologice - VCS, VCM
Exporri neuroimagistice atrofie cerebeloas
EVOLUIE lent progresiv 20-30 ani
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
boala Charcot-Marie-Tooth,
alte eredo-ataxii,
tabes juvenil,
DHL
TRATAMENT
sfat genetic, tratament suportiv
testate: propranolol (evitarea cardiomiopatiei), CoQ10, 5-
hidroxitriptofan
 BOALA PIERRE MARIE
ETIOPATOGENIE
afeciune ereditar cu transmitere AD
MORFOPATOLOGIE
Mduv fibrele spino-cerebeloase + piramidale cordoane
posterioare
Cerebel cortex
Olive bulbare
SIMPTOMATOLOGIE
Debut la 20 ani
Sd cerebelo piramidal
nistagmus, tulburri vizuale, tulburri de oculomotricitate
EVOLUIE lent progresiv mai multe decade
TRATAMENT
sfat genetic, tratament suportiv