Neuronul = unitatea structurala si functionala a sistemului nervos, este o celula specializata

in receptia, integrarea si transmisia impulsurilor electrice.

Tipuri de neuroni: unipolar, bipolar, multipolar.

Proprietati ale neuronilor:
-Excitabilitate
-Conductibilitate
-Degenerare
-Regenerare
-Sinaptogeneza

Dupa functie:
-Senzitivi (receptori)
-Motori (efectori)
-De asociatie (intercalari)
-Secretori (hipotalamus –neurohormoni)

Celule gliale
 Celule suportive
 Astrocitele - unitatea neurovasculara – bariera hemato-encefalica
 Oligodendrocitele = produc mielina
 Microglia = macrofagul SNC
 Celulele ependimare productia si circulatia LCR
 Celulele plexului coroid productia LCR
 SNP: celule Schwann, cel. Satelite ale gg senzitivi si simpatici
 Cel gliale ale SNE ale tractului gastrointestinal

Nervul olfactiv I
 Receptorii (N1): terminatiile nervoase libere nemielinizate (receptori ciliari) din 1/3
sup a mucoasei nazale – 20 ramuri – trec prin lama cribriforma a etmoidului spre
bulbul olfactiv
 N2: procesele mielinizate ale celulelor bipolare din bulbul olfactiv formeaza tractul
olfactiv si se proiecteaza spre cortexul olfactiv primar (aria preamigdaliana si
cortexul prepiriform)
 N3: proiecteaza din cortexul primar olfactiv spre cortexul entorinal (aria B28), aria
preoptica laterala, corpul amigdalei si fasciculul
Conexiuni centrale
 Fibre de asociatie spre tegmentul pontin (direct ca N3 din substanta perforata
anterioara sau indirect din hipocampus via fornix si tracturi de proiectie din corpii
mamilari, nc anteriori talamici)
 Conexiuni reflexe cu nc altor nn cranieni sau spinali implicate in deglutitie si digestie
Simptome
 Anosmie
 Hiposmie
 Hiperosmie
  Parosmie
 Cacosmie
 Halucinatii olfactive
Patologie
 Leziuni inf lamatorii ale cavitatii nazale
 Fracturi ale fosei anterioare
 Tumori de lob frontal sau hipofizare
 Meningita
 Hidrocefalie
 Sindromcerebral posttraumatic
 AVC
 Intoxicatii
 Psihoze
 Boli degenerative: Boala Parkinson, Boala Alzheimer
 Boala Addison
 DZ

Nervul optic II
Calea vizuala
 Receptorii (N1): celulele conuri si bastonase (retina)
 N2: celule bipolare retina
 N3: celulele ganglionare multipolare (retina) – axoni mielinizati care formeaza
nervul optic – chiasma optica
 N4: corpii geniculati laterali – tractul geniculo-calcarin (radiatiile Gratiolet) –
cortexul occipital (scizura calcarina)
Conexiuni centrale
 Din regiunea pretectala – nc EdingerWestphal (reflex pupilar fotomotor)
 Din coliculii superiori – via tractul tectobulbar si tectospinal – nc altor nn cranieni
(reflex de acomodare) sau spinali (reflexe posturale ) si reflexe oculoscheletale de
miscare a ochilor si capului spre lumina
 Tractul geniculo-calcarin – perceptia vizuala
 Din cortexul occipital spre alte arii corticale (cititul, limbajul)
Leziuni ale aparatului vizual
 Nevrita optica retro-bulbara (SM, NMO)
 Nevrita optica bulbara (retinita): sifilis, DZ, hemoragica, ereditara
 Edem papilar: hipertensiunea intracraniana (procese inlocuitoare de spatiu –
tumori, abcese, hemoragii cerebrale, AVC ischemic malign, HTA, hipetensiunea
intracraniana benigna )
 Atrofia optica primara sau secundara
Deficitele vizuale
 Vedere tubulara
 Cecitate/ambliopie
 Amaurosis
 Hemianopsie bitemporala
  Hemianopsie homonima dreapta/stanga
 Cvadranopsie homonima dreapta/stanga superioara/inferioara
 Hemeralopia diurna
 Nictalopia
 Cecitate pentru culori: acromatopsia, monocromariam, dicromatism
Patologia de n optic
 Nevrita optica retrobulbara (inf lamatorie: SM, NMO, CRION)
 Hipetensiune intracraniana (tumori, abcese, AVC ischemice, hemoragice, HTA)
 TumoraOrbitala, compresia chiasmei, t de lob parieto-temporal
 Tumori de lob frontal (sd Foster Kenedy )
 Glaucom
 anemia severa,deficienta de vit. B12,Policitemia rubra vera,HTA acelerata,
 Intoxicatie cu Pb, alcoolmetilic, tetracicline, hipervitaminoza
A,Litium,ibuprofen,isotretinoin,steroizi
 Intoxicatie cu dioxid de carbon
 Nevrita optica postinfectioasa: VEB, Tabes dorsalis, Sinuzita sfenoidala
 Nevrita optica ischemica
 Boalamitocondriala (atrofia optica Leber)
 Ocluzia Vaselor Retiniene: Boala Horton(Gigant Cell Arteritis),Ocluzia
embolica,venoasa(dysproteinaemia), ateromatoza retiniana
 Meningite, encefalite
 Hidrocefalie interna
 Hipertensiune intracraniana benigna

Nervul oculomotor comun III

 Fibremotorii: ncmotor III mezencefal ventral de apeductul Sylvius – fibre X/neX
prin nc rosu si substantia nigra – sella turcica – perete extern sinus cavernos – fisura
orbitara superioara spre mm: dreptul superior, medial, inferior, oblicul inferior,
ridicatorul pleoapei sup
 Fibre parasimpatice: (1)nc Edinger Westphal sup de nc motor – ramura nazo-
ciliara nIII – gg ciliar – nervi ciliari scurti – muschiul sfincter al irisului, (2) port sup
a nc III prin gg ciliar – nv ciliari scurti – mm ciliar circular - acomodare
 Reflexul pupilar fotomotor (reg pretectala – comisura posterioara – Nc
EdingerWestphal) – intrerupere pupila Argyll Robertson
 Reflexul de acomodare la distanta (coliculii sup – tractul tectobulbar – nc III)
 Reflexe cohleo-palpebral si vestibulo-ocular (coliculii inferiori – tractul tectobulbar –
nc nn oculomotori, nc vestibulari – fasciculul longitudinal medial nc oculomotori)
 miscarile voluntare si conditionate ale ochilor (cortex – tracturi corticobulbare)
Nervul trohlear IV (incrucisat)
 Fibre motorii din nc n trohlear (inferior de Nc nIII in mezencefal) la nivelul
coliculilor inferiori, merge posterior, X in velumul anterior bulbar si de-a lungul
pedunculilor cerebrali
 In peretele sinusului cavernos – orbita – m.oblic superior (deplaseaza ochiul inferior
si intern)
Nervul abducens VI (neincrucisat)
 Nc din peretele inferior al V4 in portiunea inferioara a puntii langa genunchiul n.
facial
 Emerge anterior punte – de-a lungul marginii superioare a portiunii pietroase a
osului temporal – peretele extern al sinusului cavernos – orbita – m. drept lateral
(abductia globului ocular)
Substratul anatomic al miscarilor conjugate ale ochilor
Miscarile orizontale: aria motorie frontala de control al motilitatii oculare ES – PPRF
dreapta – nc nVI dr – MLF – nc.nIIIstg
Miscarile verticale: MLF ce primeste impulsuri de la cortex si PPRF
MLF=fasciculul longitudinal medial
PPRF=formatiunea reticulata paramediana pontina
Nervii Oculomotori - patologie
 Traumatica (fracturi de baza craniului)
 Vasculara (AVC hemoragice, ischemice)
 sclerozamultipla
 Tumorala
 Toxica
 infectioasa(sifilis, meningita,difterie, botulism)
 DZ
 hemoragie subarahnoidiana
 tromboza de sinus cavernos
 anevrisme ACoP – pareza de nIII
 hipertensiune intracraniana
 Tulburare de conversie (isterie)
 Alte tulburari de oculomotricitate in: miastenia gravis, miopatia oculara,
oftalmoplegia externa progresiva, oftalmoplegia progresiva cronica (sifilis, atrofia
musculara progresiva)
Tulburari de oculomotricitate
 Nistagmus=miscare involuntara, repetitiva, ritmicaGO
Tulburari oculomotorii supranucleare:
 Paralizie de orizontalitate (cortex frontal, PPRF, NcVI)
 Oftalmoplegie internucleara (MLF)
 Paralizie de verticalitate (mezencefal)
 Sindrom “one and a half ” (PPRF+NcVI+ipsiMLF)
 Apraxie oculomotorie (sd Cogan)
 Tulb oculomotorii din lez cerebeloase
Nervul trigemen V
 Fb senzitive: N1 (n. unipolari) din gg. Gasser via:
 Ramura oftalmica – sensibilitatea de la nivelul frunte, conjunctiva, cornee, nas,
tample, meningele fosei cerebrale anterioare, sinusurile paranazale, cel etmoidale,
 Ramuramaxilara – sensibilitatea de la maxilarul sup, dinti, buza sup, obraji, palatul
dur, sinusurile maxilare, mucoasa nazala
  Ramuramandibulara – sensibilitatea mandibulei, dinti, buza inferioara, mucoasa
nucala, limba, urechea externa, meatul auditiv, meningele fosei cerebrale medii
 Fibre proprioceptive din n. unipolari din nc senzitiv mezencefalic al nV – via rad
motorie spre fusurile musculare din mm masticatori si posibil m.extrinseci ai
globilor oculari
 Fibremotorii din ncmotor al nV (medio-pontin) –
(1)Radacina motorie emerge pe fata anterioara a puntii – foramen ovale – mm masticatori
(maseteri, pterigoidieni interni/externi, temporali)
(2) gg. Otic – m.tensor timpani si m.tensor veli palatini
(3) N. milohioidian – m. milohioidian si corpul anterior al m. digastric
Componenta senzitiva
 Testare:-sensib termo-algica si sensib tactila cornee, conjunctiva, narile, gingiile,
limba, obrazii int
 Distributia:-radiculara:-periferica
-segmentara:-centrala
 Tulburari:
Lez Nucleara:-anestezie cu distributie segmentara
-capul N V:-hipoestezie tactila
-tractul sau N Descendent:-sensib TA
Lez SupraNucleara:-Lob P:elemente de discriminare:- inatentie senzitiva
-Talamus:-hiperpatie,hiperestezie
Lez InfraNucleara:-anestezie pentru toate modurile de sensibilitate
- lez pana la ggl Gaser:-afectarea a celor trei ram
- lez dupa ggl Gaser:-afectare individuala
Componenta motorie
Testare:
-Sa mestece:-se palpeaza M Maseteri,M Temporali
-Sa deschida gura :-M Pterigoidian Extern
-Sa miste mandibula lat contra rezistenta:-MPE
-Sa faca protruzia si retractia mandibulei:-MPE
-Sa apese cu limba in obraj in dreptul I molar
-Slabirea si flacciditatea planseu bucal:-M Milohio
Se apreciaza:
-tonusul,volumul,si conturul muschilor
-prezenta fasciculatiilor
-Reactiile electrice
Patologie:
 1-Iritativa:
-Convulsii Jacksoniene:localizare prefrontal
-Sindrom extrapiramidal:tremor,rigiditate a musculaturiI fetii
-Trismus:tetanos,encefalita,tetanie,turbare
 2-Paretica:
Nucleara:
-atrofie musculara
-fasciculatii
-R Maseterin abolit
Supranucleara:
-usor grad de pareza a musculaturii masticatorii
-usor grad de deficit motor si al musculaturii contralerale
-R Maseterin exagerat
NU:-atrofie , fasciculatii , R electrice de denervare

Topogr:-lez corticale
-capsula interna
-trunchi cerebral

Infranucleara:
-paralizie unilaterala
-atrofie
-rar fasciculatii
-R Maseterin absent
-R electrice de denervare
Componenta reflexa
 R. maseterin (aferenta: portiunea senzoriala a NV ram mezencefalic – centrul: punte
– eferenta: NV motor)
 R. zigomatic
 R. de retractie a capului
 R. cornean
 R. corneo-oculogiric
 R. oculo-pupilar
 R. nazal
 R. trigemino-brahial, cervical
Functia trofica
 Lez Oftalmica:-ulceratii corneene
 Lez Maxilar:-uscaciunea mucoasei nazale
 Lez Mandibular:-carii si caderea dintilor
Functia Secretorie
 V nu are functii secretorii dar este in conexiune intima cu N VII,IX,Centrii Simpatici
Vegetativi
 Deci Lez V:-anomalii de lacrimare, salivatie , ale secretiei mucoase
Nevralgia trigeminala
 Incidenta 4,3%0000
 Sex:F/B: 3/2
 Varsta:
-forma idiopatica (esentiala):52-58
-forma simptomatica:30-35:-trauma vasculara
-neoplasm
-B.Demilinizant
-Janneta:compresia de catre ram A.B.care cauzeaza demielinizarea ram n
V(Love;Coakham)
  Trat:CBZ, oxcarbazepin,Phenytoin, gabapentin, pregabalin, trat neurochirurgical
 Asociere cu spasm hemifacial:Tic Convulsif(Chusing)
Nervul Trigemen – patologie neuropatie sau nevrita
 Inf lamatia: scleroza multipla, boli ale tesutului conjunctiv
 Infectia: herpes zoster, HSV, lepra, HIV
 Neoplasm: neurinom de trigemen , meningiom,tum. unghi ponto-cerebelos , gliom,
infiltratie carcinomatoasa, metastaze, carcinom nazo-faringian
 Toxic: Tricloretilena, cocaina, alopurinol
 Vascular: infarct pontin sau bulbar, anevrism de bazilara, MAV, tromboza de sinus
cavernos, sickle-cell disease
 Granulom in sarcoidoza
 Trauma: traumatism cranian, dentar (extractii, anestezia)
Nervul facial VII
 Fb motorii: Nc NVII din punte – bucla (genunchiul intern) in jurul nc nVI, paraseste
cutia craniana printr-un traseu portiunea pietroasa a osului temporal – m. stapedius,
musculatura superficiala a fetei si scalpului, m. platysma, corpul posterior a m.
digastric sim.stilohioidian
 Fb parasimpatice: nc salivator superior – n intermedius (n.Wrisberg)-glandele si
mucoasa faringelui, palatului, cavitatii nazale, sinusurilorparanazale via n.
pietrosmare si gg sfenopalatin; spre gl submaxilare si sublinguale via n.corda
timpani si n. lingual si spre gg submaxilar.
 Fb senzoriale gustative: din n. unipolari din gg geniculat – gustul din 2/3
anterioare ale limbii. Ramuri via n. intermedius spre nc tractului solitar
Inerveaza:
 Muschii faciali ai mimicii
 M. stapedius
 Glandele lacrimale si salivare submandibulara si sublinguala
 Papilele gustative din 2/3 anterioare ale limbii
Nucleii n. facial:
 nc. Motor Pontin – fibre motorii pentru muschii mimicii
 Nc. Salivator superior – fb. PS pt glandele lacrimale, salivare si ale palatului
 nucleus tractus solitarius – fb senzoriale gustative
Examinarea clinica
Functia Motorie:
 Inchiderea ochilor contra rezistenta ,
 Inchidere separata a fiecarui ochi,
 Raspuns la presiunea dureroasa a marginii supraorbitare,
 Semnul Dutemps Cestan, Semn Negro, Semn Bergara Wartenberg , Semn platismei
Babinski -
Functia Reflexa:R.SupraorbitarMc Carthy,R.Palpebral , R.Orbicularis Oculi,R.Cvostek. -
Functia Senzoriala:testarea gustului
Functia Secretorie:Lacrimatia,Secretia glandelor submaxilara si sublinguala
Paralizia faciala periferica
 Infectioasa:Paralizia Bell:Etiologie:HSV,VZV,Lyme, HIV, Mucoplasma, Leprosis, TBC
mastoidian
  Tumorala:T.Glanda Parotida(T.Carotid Body, Cholesteatom, Dermoid),
 Traumatica:Fractura os Temporal
 Vasculara:Anevrismde ArteraVertebrala,Artera Bazilara
 Paralizie Faciala Bilaterala: G.B.S.(sd. Guillaume
Barre),Lyme,HIV,Sarcoidoza,Mononucleoza Infectioasa, Sd Mobius.
Paralizia Faciala Centrala
Nucleara:
 Sd. de trunchi cerebral cu interesarea Nc N. facial: Millard Gubler, Foville, sd laterale
pontine
Supranucleara:
 toate sindroamele de trunchi cerebral supra-pontine (sindroamele pontine
superioare, mezencefalice)
 sindroamele talamice (a. cerebrala posterioara, a. talamo-geniculata, aa. perforante)
leziunile lobilor frontal, temporal (Vasculara, Tumorala, Traumatica, Infectioasa,
Toxica)
Nervul VIII Acustico-Vestibular
Anatomie:
 Nervul Acustic: N1 Neuronii bipolari din gg spiral (Corti) sunt situati in cochlea
(cochlear root) - trunchiul nervului aferent – N2 nucleii cohleari ventral si dorsal
bulbopontini, caile acustice bulbo-corticale (corpul trapezoid si lemniscul lateral) –
N3 corpii geniculati mediali - pulvinar, N4 -proiectii auditive
centrale(Circumvolutiile Heschle)
 Nervul Vestibular: N1 neuronii bipolari din gg vestibular Scarpa din
neuroepiteliumul canale semicirculare, utricula, si sacula - trunchiul periferic al
nervului aferent – N2 nucleii vestibulari bulbo-pontini,caile vestibulare
bulbocorticale, ganglionii geniculati mediali, pulvinar, proiectii vestibulare centrale.
Unele fibre merg direct spre cerebel
Examinare clinica n. cohlear
Acumetria Fonica: pac repeta cuvinte pe care examinatorul le rosteste in directia urechii
examinate,cu vocea soptita sau vocea de conversatie.
Acumetria Instrumentala:
 Determinarea prag tonal,
 ProbaWeber, Schwabach,Rinne,
 Audiometrie
Examinare clinica n. vestibular
 Miscarile sacadice ale globilor oculari - nistagmus
 Reflexe Vestibulo-Spinale:
Statice: Proba Romberg, Proba Romberg sensibilizat (Mann), Proba Bratelor Intinse
Dinamice:
 Proba Indicatiei(Barany)
 Proba mersului in stea
 Probe Instrumentale:Calorica,Galvanica,Rotatorie
Patologia Nerv VIII-Extranevraxiala
 N.Acustic: Hipoacuzia
 De Transmisie:-Infectioasa, Malformatii,Distrofii ale capsulei otice,TCC
  De Perceptie (neuro-senzoriala): TCC, Infectioase (rubeola, meningita, TBC,
lues),Toxice Exogene (Streptomicina, Kanamicina, Aminoglucozide) si Endogene(DZ,
Carente vitaminice, varsta),Tumori(T.de unghi ponto-cerebelos:micotice,
carcinoame, schwanoame)
 Vestibular:
 Sindromul Vestibular Periferic:-TCC, Infectios(Labirintite acute si cronice,Meningite,
Abces),Tumoral(T. de Unghi Ponto-cerebelos),Vascular (Ateroscleroza Vertebro-
Bazilara),Toxic Exogen (Alcool, Pb.,As.,Barbiturice,Anestezice)
Patologia Nerv VIII(Intranevraxiala)
 Sindroame de Trunchi Cerebral:Vasculare(Ischemice,
Hemoragice,Embolice),Tumorale(Glioame,Ependimoame,
Meningioame),Infectioase(Encefalita de Trunchi, Abcese),Boli Demielinizante(M.S.)
 Sindroame Talamice: Vascular (Ischemic, Hemoragic, Embolic), Tumoral (Gliome,
Ependimoam, Meningiom ), Infectios(Encefalita, Meningo-Encefalita,Abcesul),
B.Demilinizante(M.S.,B.Schilder)
 Sindroame Corticale:De Lob Frontal,Tempora (Vascular, Tumoral, Traumatic,
Infectios, Degenerativ)
Dg diferential intre sd vestibular periferic si central
simptome SEMNE SI SIMPTOME SD. VESTIBULAR SD.VESTIBULAR VERTIJ
PERIFERIC(labirint,nerv) CENTRAL NONVESTIBULAR

Greata, voma, severa moderata usoara

hipersudoratie
Intensitate vertij marcata moderata usoara
Tip vertij Intr-o directie un anumit grad Fara directie
specifica influentat de specifica
directie

nistagmus Nistagmus Nistagmus Nistagmus

spontan de tip spontan de tip nonvestibular, sau
vestibular vestibular absent

Hipoacuzie, tinitus uzual neuzual absent

Alte deficite neurologice neuzuale uzuale +/_

ptomestibular
Nervul Glosofaringian IX
Traseu:
 Fibre eferentemotorii de la nucleus ambiguus din bulb inerveaza muschii palatului
moale, faringelui si laringelui,
 Fibrele aferente senzitive de la palatul moale, fosele tonsilare, urechea medie
 Fibre senzoriale gustative din 1/3 posterioara a limbii merg in nucleus tractusului
solitar
Testare:
-Functia Motorie:-Semnul Cortinei (disfagie pentru solide), disfonie
-Functia Ref lexa:R.Faringian,R.Uvular,R.sinus carotidian (tahicardie)
-Functia Senzitiva: hipoestezie faringe, tonsile, fose tonsilare si 1/3 post limba
-Functia Secretorie:-secretia glandei Parotide
Paralizia de glosofaringian stg
 Semnul cortinei - examinarea ref lexului faringian este urmata de deplasarea
palatului si a peretelui faringian posterior de partea sanatoasa
 Disfagia pentru solide
 Abolirea ref lexului faringian
 Hipoestezie faringe, tonsile, partea posterioara a limbii
 Hipogeuzie 1/3 post limba
 Hipersalivatie
 Tahicardie
Patologia nervului glosofaringian
Extranevraxial
 Leziunea izolata de IX rara(T. de fosa posterioara,Anevrism de Artera
Vertebrala,Sindrom de Foramen Jugular,Disectia Arterei Carotide Interne)
 Nevralgia de Glosofaringian (Weisenburg):durere paroxistica in limba posterior si
faringe iradiata in conductul auditiv si posterior de ureche initiata de tuse,
deglutitie.
 Diagn:Anestezia fosetelor amigdaliene blocheaza durerea.
 Etiologia: HZV, Compresie Vasculara,T.faringe.
 Trat: trat neuropatiei sau decompresia (Resnick 40 cazuri)
Intranevraxial
Sindroame de Trunchi Cerebral:
 Vasculare(Ischemice, Hemoragice,Embolice),
 Tumorale(Glioame,Ependimoame,Meningioame),
 Infectioase(Encefalita de Trunchi, Abcese),
 Boli demielinizante(M.S.)
Sindroame Talamice:
 Vascular(Ischemic,Hemoragic,Embolic)
 Tumoral (Gliome,Ependimoam,Meningiom),
 Infectios(Encefalita,Meningo- Encefalita,Abcesul),B.Demilinizante(M.S.,B.Schilder)
Sindroame Corticale:
 De Lob Frontal,Temporal (Vascular, Tumoral, Traumatic,Infectios,Degenerativ)
Nervul Vag X
Traseu:
 Fibre eferentemotorii din nucleus ambiguus bulb pentru muschii palatului,
faringelui, laringe (n. laringeu superior si n. laringeu recurent)
 Fibre aferente senzitive somatice din canalul auditiv extern, meningele fosei
cerebrale posterioare in nucleul spinal al n. trigeminal
 Fibre aferente senzitive viscerale (faringe, laringe, trahee, esofag si viscerele toracice
si abdominale, papile gustative din reg epiglotica – senzatia de distensie abdominala,
greata, reglarea respiratiei si controlul TA)
  Fibre parasimpatice de la viscerele toracice si abdominale in nc. Dorsal al vagului
(inhiba ritmul cardiac si secretia suprarenaliana, stimuleaza secretia gastrica,
exocrina pancreatica si hepatica)
Testare:
 FunctiaMotorie:-miscarile palatului (disfagie pentru lichide),Vocea (disfonie), deficit
de tuse.
 Functia Ref lexa:R.de Voma,R.de Inghitire,R.de Tuse, R.de Sugere.
 Functia Senzitiva:diminuarea sensibilitatii meatului auditiv extern
 Functia Vegetativa:Bradicardie,R.Oculo-Cardiac
Simptome si semne de afectare a n. vag (X)
Motorii
 Afonie
 Disfonie
 Modificarea pozitiei corzilor vocale
 Disfagie pentru lichide cu ref luarea lichidelor spre nas
 Spasm esofagian, piloric neexplicat prin cauze locale
 Paralizia palatului moale (abolirea reflexului de voma)
Senzitive
 Durere sau parestezie la nivelul faringelui, laringelui, meatului auditiv extern
 Dispnee
 Pseudoastm
 Hipersecretie salivara temporara – lez iritative
 Hiposecretie – paralizie de vag
Vegetative: bradicardie – lez iritative, tahicardie – paralizie, dilatatie gastrica
Patologia Nerv X(VAG)
Extranevraxial
Extracranian: Sd. Laterocondilian posterior, Sindromul Spatiului Retroparotidian, Sindrom
de Ram Farigian(localizare mediastinum)
Intracranian: Sindromul de Foramen Jugularis
Intranevraxial
Sindroame de Trunchi Cerebral:
 Vasculare (Ischemice, Hemoragice,Embolice)
 Tumorale(Glioame ,Ependimoame,Meningioame)
 Infectioase(Encefalitade Trunchi, Abcese)
 Boli demielinizante(M.S.)
Sindroame Talamice:
 Vascular(Ischemic,Hemoragic,Embolic),
 Tumoral (Gliome,Ependimoam,Meningiom)
 Infectios (Encefalita ,Meningo-Encefalita,Abcesul)
 B.Demilinizante (M.S.,B.Schilder)
Sindroame Corticale:
 De Lob Frontal,Temporal (Vascular, Tumoral, Traumatic ,Infectios,Degenerativ)
Nervul XI (accesor)
Traseu: Bulb - nucleus ambiguus – radacina bulbara si spinal C1−C5– nc nervului accesor -
radacina spinala, nerv
Testare:Functia Motorie- Paralizia Muschiul Sternocleidomastoidian ,Muschiul Trapez.
Patologia n. accesor
Extranevraxial
Extracranian:
 Sindromal Triungiului posterior al gatului(Chirurgical,Compresie externa,
Traumatism)
Intracranian:
 HZV
 Sindrom de Foramen Jugularis (Glomus Tumor, Neurofibrom, Meta,Tromboza Venei
Jugulare)
 Sindromul Foramen Magnus(Tumoral)
Intranevraxial
Sindroame de Trunchi Cerebral:
 Vasculare(Ischemice, Hemoragice,Embolice),
 Tumorale(Glioame,Ependimoame,Meningioame),
 Infectioase(Encefalita de Trunchi, Abcese),
 Boli Demielinizante(M.S.)
Sindroame Talamice:
 Vascular(Ischemic,Hemoragic, Embolic),
 Tumoral(Gliome,Ependimoam,Meningiom
 Infectios(Encefalita,Meningo-Encefalita,Abcesul)
 B.Demilinizante(M.S.,B.Schilder)
Sindroame Corticale:
 De Lob Frontal,Temporal (Vascular,Tumoral,Traumatic,Infectios ,Degenerativ)
Nerv XII(Hipoglos)
Traseu:
 Fibre eferente - Bulb nucleul n.hipoglos, nerv
 Fibre aferente proprioceptive prin comunicarea cu nervii cervicali C1-C3 pt mm
geniohioidian si infrahioidian si fb senzitive pentru fosa posterioara
Testare:
-Pozitia limbii in protruzie sau repaus
 Patologie:Modificari Morfologice: Ankiloglosie, Macroglosie (B.genetice),Hipertrofie
(B.P.,Diskinezii), Glosita Atrofica(Pelagra, Hipovitaminoze)
Patologia n. hipoglos
Extranevraxiala
Extracranian:
 Traumatisme ale gatului
 Anevrismcarotida
 Infectii in spatiu retroparotidian
 Tumori limba,gl salivare,gat,multinevrite
Intracranian:
 Sindrom Jackson/Tapia (pareza de X, XII +/- XI),
 Fractura de baza craniu, SAH
  Meningita,lues,TBC
 Impresiune Bazilara
Intranevraxiala
Sindroame de Trunchi Cerebral:
 Vasculare (Ischemice, Hemoragice, Embolice),
 Tumorale (Glioame ,Ependimoame,Meningioame),
 Infectioase(Encefalita de Trunchi,Abcese),
 Boli demielinizante(M.S.)
Sindroame Talamice:
 Vascular(Ischemic ,Hemoragic ,Embolic),
 Tumoral (Gliome,Ependimoam,Meningiom),
 Infectios (Encefalita ,Meningo-Encefalita,Abcesul),
 B.Demielinizante (M.S.,B.Schilder)
Sindroame Corticale
 De Lob Frontal,Temporal (Vascular, Tumoral, Traumatic ,Infectios,Degenerativ)

CURS 2

Motilitatea
 voluntara
 involuntara
 automata
 reflexa
cel putin 3 nivele de neuroni - nivelul superior controleaza pe cel inferior (Hughlings
Jackson)
Tipuri de neuroni motori:
•Neuronul motor periferic din coarnele anterioare ale maduvei-”Calea finala comuna”
•Neuronul motor central (originea tract piramidal)
•Neuronii cailor cortico-reticulo-spinale (n pontini si bulbari, nc rosu)
•Neuronii cailor extrapiramidale:cortico-strio-spinale si cortico-cerebelo-spinale
•Neuronii cortexului premotor si ai ariilor motorii suplimentare
•Neuronii cortexului prefrontal si ai lobului parietal superior
Tulburari de motilitate localizare
Criteriu Motoneuron Radacina Cale motorie Sistem Cerebel
corn anterior nerv si nerv centrala (CB, extrapiramid
perif CS) al
Forta musc ↓ ↓ ↓ normal normal
Tonus musc ↓ ↓ ↑spasticitate ↑ rigiditate ↓
Atrofie ++ ++ Nu (exceptie nu nu
neutilizare)
ROT ↓/absente ↓/absente ↑ normal normal
Reflexe pat. absente absente prezente absente absente
R.musc ↓/absente ↓/absente ↓ normal normal
extrinseci
Coordonare ↓ ↓ ↓ Normal/↓ ↓↓
Distrib oricare Corespunde global Fara deficit Fara deficit
deficitului rad/nerv
Fasciculatii ++ rare Nu Nu Nu

Sd de n motor central Sd de n motor periferic

Deficit motor Grup de muschi, niciodata Parcelara (parte a unui
un muschi individual muschi, un muschi) sau grup
de muschi
Tonus Crescut (hipertonie Diminuat (hipotonie)
-spasticitate)
ROT vii Diminuate - abolite
Reflexe patologice prezente absente
Atrofie Redusa si numai in faza Prezenta la 3 sapt dupa
cronica leziune si progreseaza
Fasciculatii absente prezente
Contractie idiomusculara absenta Prezenta, exagerata
EMG/ENG Fara modificari Potentiale de denervare

Tipuri de deficit motor - localizare

Deficit motor Tonus Substrat Etiologie
anatomic
Focal, izolat, m/grup m hipotonie nv. periferic n. Motor – pareza m
n. Mixt - +
hipoestezie/disautonomie
hipotonie Radacina nv. Pareza+ROT abolite in mm
segment+hipoestezie
dermatom rad.
hipotonie Moton. Corn ant fasciculatii
hipotonie Ischemie musc Sd de compartiment, sensib
normala, contractura musc
Deficit motor simetric hipotonie miopatie Distrofie musc a centurilor
proximal
hipotonie Pierdere Cel gg din Atrofie musculara spinala
corn ant
Deficit motor simetric hipotonie miopatie Distrofie musc (Steinert)
distal
hipotonie Mai multi nv perif Polineuropatie (+parestezii,
hipoestezie)
Tipuri de deficit motor – localizare Hemipareza
Hemipareza Tonus Substrat anatomic Etiologie
(+ )pareza faciala spasticitate Lez cai CS/CB AVCI, AVCH, tumora, TCC,
centrala corona radiata, infectie, inflamatie;
capsula interna – deficit motor predomin
ped cerebral distal + hipoestezie
(-) pareza faciala spasticitate Lez trunchi cerebral Lez focala (lacunara), +
centrala inferior (sub punte) deficite de n cranieni
spasticitate Hemisectiune Traumatism, tumora,
medulara cervicala +ipsilateral hipoestezie
inalta tactila si contralateral
hipoestezie termo-algica
sub niv lez, paralizie
flasca la niv lez
Paralizie incrucisata spasticitate leziuni de trunchi AVCI
(pareze n cranieni cerebral bulb, punte,
ipsilateral si mezencefal)
hemipareza
contralateral)

Tetrapareza
Tonus Substrat anatomic Etiologie
Spasticitate Lez cortex cerebral bilat Status post stop
cardiorespirator, boli
degenerative
Spasticitate Lez ale substantei albe Scleroza multipla (SM)
subcorticale bilat
Spasticitate Lez transverse ale trunchiului Sd locked-in
cer. Intrerup CS
Spastictate Lez medulara cervicala Traumatism, tumora, +
hipoestezie sub niv lez si
hipotonie la niv lez
Mixt (spastic/flasc) Lez motoneuron si cel gg corn boala neuron motor (BNM)
anterior maduva
hipotonie Pierderea cel gg corn anterior Poliomielita acuta, BNM
la mai multe niveluri medulare avansata
hipotonie Lez radiculare multiple Poliradiculonevrita (PRN)
hipotonie
Fara tulb de tonus Boli sistemice, psihogena, Ex hipotiroidie
depresie
Parapareza
Tonus Localizare leziune
Spasticitate Leziuni cerebrale corticale + hipoestezie membre
bilaterale parasagitale inferioare, tul sfincteriene–
meningiom de falx cerebri, AVCi
de ACA bilat etc
Spasticitate Mielopatie toracala Nivel de tulb de sensibilitate –
traumatism, tumora
Spasticitate Lez tracturi CS bilat Fara tulb de sensibilitate –
parapareza spastica familiala
Hipotonie Lez acuta rad nerv lombare + hipoestezie, algie , ROT
abolite- PRN acuta (Sd Guillain-
Barre), sd cauda equina prin
compresie HDL
Hipotonie Lez nerv perif multipli +hipoestezie, ROT abolite
-Polineuropatie
Hipotonie miopatie Distrofie musculara, miopatie,
Caracteristicile tulburarilor de mers
tipul Descrierea tulburarilor cauze
 Mers spastic lent, teapan, taraste talpile pe Leziune tract piramidal bilateral
sol
Mers ataxic Necoordonat, nesigur, deviaza Disfunctie cerebeloasa,
neregulat de la linia dreapta, disfunctia cordoanelor
mersul in tandem imposibil posterioare, neruopatie
Mers spastic-ataxic Combinatie a celor doua In MS
anterioare
Mers distonic Miscari involuntare care Boala a ganglionilor bazali,
paraziteaza mersul coreo-atetoza sau distonia
Mers hipokinetic Lent, intepenit, cu postura a Sd parkinsoniene, sd lacunar
trunchiului in flexie, , pasi mici,
lipsa miscarilor asociate ale mb.
Sup., intoarcerea brusca
necesita mai multi pasi mici
Mersul cu pasi mici Pasi mici, mesigur, similar celui Persoane in varsta, lacunarism
hipokinetic dar cu miscari cerebral
asociate ale mb sup normale
Mersul cosit Mb inf in extensie, in arc de cercHemipareza spastica centrala
Mersul stepat Calca intai cu degetele, zgomot Paralizie de SPE, PN, distrofie
os Steinert
Mersul hiperlordotic Exagerarea lordozei lombare Distrofii musculare a centurii
pelvine, Duchenne
Mersul cu genunchii in Cu genunchii in hiperextensie Deficit de cvadriceps in distrofie
hiperextensie musculara
Mersul Trendelenburg Corpul se inclina pe partea Distrofie muscualala a centurii
piciorului care se misca pelvine, MG, displazi a de sold
Mersul Duchenne Corpul se inclina de partea Deficit al abductorilor coapsei
piciorului stationar
Sistemele reglatoare ale motilitatii
•Input proprioceptiv – de la nv. Perif, cordoanele posterioare, caile talamocorticale.
•Sistemul vizual
•Sistemul vestibular
•Cerebelul
•Sistemul extrapiramidal
=> Forta, amplitudinea miscarii
Asigura functionarea complementara a agonistilor si antagonistilor miscarii
Disfunctia acestor sisteme reglatoare
•Ataxia
•Hipokinezia
•Miscari involuntare
Ataxia
•Ataxia cerebeloasa
 lez emisferelor cerebeloase – ataxie ipsilaterala
 Lez vermis – ataxie tronculara
 Lez nc dentat si eferente – tremor intentional
•Ataxia prin tulb de sensibilitate centrala – cortex somatosenzitiv, talamus, cai talamo-
corticale
•Ataxia prin lez de cordoane posterioare – agravata de inchiderea ochilor
•Ataxia din polineuropatie senzitiva
•Ataxie de lob frontal – contralaterala leziunii
•Ataxia psihogena
Miscari involuntare
Activitate musculara Manifestare Localizare
spontana ce nu produce
miscare
Fibrilatia Contractii fazice ale Datorita contractiilor
fb.musc.individuale, invizibile fb.musc.individuale;
cu ochiul liber, EMG patologice in repaus sau la
EMG
Fasciculatii Contractii scurte, neregulate a Datorita contractiilor
grupuri de fbmusc, vizibile cu unitatilor motorii individuale;
ochiul liber lez cronice ale cel.gg din
cornul anterior al maduvei
Miokimia Valuri de contractie vizibile ce necunoscuta
se propaga de-a lungul
diferitelor fb.musc. Sau
grupuri de mm.
Alte miscari
Spasme Contractii musc de frecv si Spasm hemifacial (PFP)
intensitate variabile, la Blefarospasm
intervale neregulate, uneori Sd extrapiramidale
dureroase psihogene
crampe Cotnractii tonice de durata musculare
mm si grupuri musc, fixarea
artic in pozitii dureroase

Fenomene hiperkinetice ce Manifestare Localizare

produc miscare
Mioritmia Spasm ritmic al unui grup SNC
musc (frecventa 1-3 Hz)
Mioclonii Spasm al unuia sau mai multor Cortex cerebral, cerebel,
mm aritmic, rapid, de fiziologic miocl hipnagogic
amplitudine mare
Tremor Oscilatii ritmice la o frecv SNC (cerebel, sist.
constanta, cu localizare extrapiramidal
variabila, de repaus, postural,
kinetic sau intentional
Coree Contractii musc bruste si Nc bazali/striatum
rapide, predominant distale,
aritmice, neregulate, localizare
variabila, deplaseaza
articulatiile in poz extreme
Atetoza Miscari ondulatorii distale, Nc bazali
mai lente decat corea
Balismul Contractii bruste ale Nc subtalamic
musculaturii proximale
membre, deplasare ampla a
mb
Distonia Contractii musc involuntare de Nc bazali
durata ce produc deplasarea
segmentelor corpului in
posturi bizare
Ticurile Contractii musc neregulate, psihogene
rapide, limitate la anumite
parti ale corpului
Sindromul Cerebelos
Hipotonia
Incoordonare
 dissinergie,dismetrie,disdiadocokinezie
 Incetinirea vitezei de initiere a miscarii
 Dismetrie, Hipermetrie
 Tremor intentional
 Adiadocokinezie
 Titubatie
 Dizartrie
  Miscari mioclonice
 Miscari oculare: dismetrie sacadata, nistagmus paretic al privirii
Tulburari de echilibru si mers
Sindromul Cerebelos
1-sindrom cerebelos global
2-sindrom de arhicerebel:
tulburari de echilibru cu laterodeviere homolaterala
tremorul lipseste si probele cinetice sunt normale
3-sindrom de paleocerebel:
tulburari de statiune si de mers cu cadere si deviere ipsilaterala
tremuratura si mentinere posturii
fara modificari ale motilitatii membrelor
4-sindrom de neocerebel:Ipsilateral:
tremor intentional
Hipermetrie
Asinergie
Adiadocokinezie
Hipotonie
Sindrome Extrapiramidale
•sindroame hipertono-hiperkinetice:
-paleostriat
-locus niger
•sindroame hipotono-hiperkinetice:
-neostriat
-substriat:
talamus
Nc subtalamic Luys
Nc rosu
Sindrome Extrapiramidale
1-Hipokinezia si Bradikinezia
2-Tulburari de fixatie posturala,echilibru si rectitudine
3-Alterari ale tonusului muscular:rigiditate
4-Miscari involuntare:
Coree
Atetoza
Balism
Distonie
5-Tremor,Mioclonii,Ticuri
Tulburari de sensibilitate
•Anestezie= lipsa sensibilitatii
•Hipoestezie = reducerea sensibilitatii
•Hiperestezia = cresterea sensibilitatii
•Alestezia = stimulul este resimtit in regiunea homoloaga contralaterala stimularii
•Sinestezia = o stimulare este perceputa ca doua senzatii una bine localizata si alta intr-o
aria contralaterala sau unde este disestezie sau durere
•Analgezia = pierderea sensibilitatii dureroase
•Hipoalgezia = reducerea sensibilitatii dureroase
•Hiperalgezia = sensibilitate dureroasa crescuta
•Astereognozia = incapacitatea de a recunoaste obiecte familiare prin tact
•Atopognozia = incapacitatea de a localiza stimulii tactili
•Baragnozia = incapacitatea de a distinge greutatea obiectelor
•Inatentia tactila = cand 2 stimuli sunt aplicati simultan unul este bine localizat iar celalalt
nu
•Adermolexia = incapacitatea de a recunoaste semne familiare cand sunt aplicate tactil
Sindroame Algice
•Nevralgia
 N. cranian senzitiv
 N. periferic
 Sd Radicular
  Ggl Rahidian
 Simpatalgiile
•Durerea viscerala si referita
•Durerea (hiperpatia) talamica
•Algiile craniofaciale: Cefalee si Migrena
Sindroame Senzitive
Sindrom Senzitiv al Nervilor Periferici
Sindrom senzitiv de Plex
Sindrom Senzitiv Radicular:
factori intradurali
factori extradurali
Sindroame senzitive Medulare:
 Sindrom Corn Posterior:
-caracter „suspendat”
-topografie radiculara
-abolirea ROT
 Substanta Cenusie Centromedulara:
-bilaterale
-disociatie siringomielica (abolirea sensibilitatii termo-algice + sensibilitate tactila si
profunda)
 Sindrom de Cordon Antero-lateral (Fasc Spinotalamic):
 heterolaterala
 disociatie siringomielica
 topografie difuza sublezionala
 Sindrom de Cordon Posterior(Fasc Goll,Burdach)
 topografie homolaterala si subiacenta leziunii
 disociatie de tip tabetic (abolirea sensibilitatii profunde + sensibilitate superficiala
normala)
Sindromul de Hemisectiune Medulara (Brown Sequard)
-homol:
paralizie spastica sublezionala
tulb de sensibilitate profunda
zona de anestezie totala supralezional
zona de hiperestezie deasupra ei
-heterol:
tulb de sensibilitate termoalgica
discrete tulburari tactile
Sindromul de Sectiune Medulara Totala:
-anestezie globala cu nivel
-zona de hipoestezie superficiala TA
-papaplegie sau tetraplegie
-tulburari vegetative si trofice
-tulburari sfincteriene
•Sindroame Senzitive de Trunchi Cerebral
-lezarea fasc spinotalamic:-disoc siringo
-lezarea lemniscului median:-disoc tabetica
•Sindromul talamic - hiperpatie
-tulb accentuate a sensibilitatii profunda si moderata superficiala
-topografie tulb senzitive heterol
•Sindrom Senzitiv Cortical
-interesare marcata a sensib profunde,moderat a celei superf, sensib TA intacta
-alterarea accentuata a discriminarii
Inatentia senzitiva, Astereognozie, adermolexie, asomatognozie
Sindromul de lob frontal
•Tulburari de personalitate si comportament: lipsa de initiativa, apatie, indiferenta,
dezinhibitie (comportament moriatic), tulb atentie, comportament social indecvat
•Reflexe primitive (grasp reflex, reflexe palmo-mentonier)
•Tulb motorii: grasping, echopraxia, perseverare motorie
•Deficite lateralizate: afazie Broca (emisfer dominanat), anosognozie (emisfer
nondominant), apraxie contralat, hemipareza, monopareza, pareza radial-like, median-like,
cubital-like, SPE-like
•Mutism akinetic
•Deviere conjugata a GO spre leziune
•Tulb functii viscero-vegetative, somn-veghe
•Anosmie
•Crize epileptice adversive
•functie executiva”de control” a functiilor cognitive:
 selectia strategiilor
 inhibarea raspunsurilor incorecte
 abilitatea de a schimba si innoi
 abilitatea de a generaliza
Sindromul de lob parietal
•Sindroame senzitive corticale
•Asomatognozii
•Apraxii
•Tulburari de limbaj, agrafie, acalculie, neglijenta auditiva
•Tulb trofice
•Tulb de echilibru si vestibulare
•Tulb vizuale si oculo-motorii
•Tulb de gust
•Tulb psihice.
Sindromul lobului Parietal
•Tulb de Sensibilitate: -Subiective:-Paroxistice:-Parestezii
-Permanente:-Cauzalgii
-Obiective:-Superf:-Pseudoradicular
-Segmentar:-„in manuse”
-„in ciorap”
-Epicritica:-discriminare tactila
-atopognozie
-Inatentie Senzitiva
-Fenom de Extinctie
•Tulb Somatognozice: -Hemiasomatognozie:-ignorarea,neglizare
-Anozognozie, anozodiaforie:indiferenta
-Anozoplegie
-Anozomelie
-Somatoparafrenie
-Autotopoagnozia
-Agnozia digitala
-Asimbolia la Durere
- Amorfosinteza
•Tulb Praxice
 Apraxia Constructiva
 Apraxia Ideo-motorie
 Apraxia de Imbracare
 Apraxia ideationala
 Apraxia bucofaciala
•Tulb de limbaj: Afazie Wernicke: girus angular, supramarginal stg.
• Agrafie
• Acalculie
•Tulb Trofice
 Cutanate,anexelor,vasomotorii,termice si sudorale
 Hemiatrofia corpului(Penfield si Robertson).
•Tulb de Echilibru si Vestibulare.
•Tulb vizuale si oculomotorii:hemianopsie homonima , agnozie Vizuala, prosopagnozie,
dezorientare vizuo-spatiala.
•Tulb de Gust (operculul rolandic(Bronstein), aria senzitiva si insula (Penfield si Jasper).
•Tulb Psihice.
Efectele comune ale lezarii unilaterale a lobului parietal drept sau stang:
• Sindroame senzitive corticale sau extinctie sensoriala (sau anestezie total la leziuni
acute mari ale subatantei albe)
•Moderata hemipareza, hemiatrofie, hipotonie, saracia miscarii, hemiataxie
•Hemianopsie homonima/ cvadranopsie
•Inatentie vizuala
•Abolirea nistagmusului optokinetic cu tintirea miscarii catre sediu leziunii
•Hemineglijenta spatiala (nondom>dom)
Efecte ale bolii unilaterale a lobului parietal dominant
 Tulburari de limbaj (afazie asociata cu alexie)
 Sd.Gerstmann(disgrafie, discalculie, fingeragnozie, confuzie dr-stg)
 Agnozie tactila (astereognosis bimanual)
 Apraxie ideationala si ideomotorie bilaterala
Efecte ale lezarii lobului parietal nondominant
 Tulburari vizuo-spatiale
 Pierderea memoriei topografice
 Anosognozia
 apraxie constructiva si de imbracare
 Confuzie
 Tendinta de a tine ochii inchisi, rezistenta la deschidere si blefarospasm.
Efecte ale lezarii bilaterale a lobilor parietali
 Tulb de perceptie vizuo spatiala, dezorientare spatiala,apraxie optica(sindrom Balint
complet sau partial).
 reducere a capacitati de a gandi clar, inatentie si afectare a memoriei.
 Lobul Parietal - organ senzorial inalt specializat - locusul integrarilor
transnodale(intersenzoriale),in special vizuale si tactile,care sunt la baza
conceptelor noastre despre relatii spatiale.
 tulb ale “self-consciouness” sau “self-awareness” care sunt date de modalitatile
senzoriale.
Sindromul lobului temporal
 Tulb de Auz:-Aria Auditiva Primara(arii 41 si 42) -Aria Auditiva Secundara(arii 22)
 Tulb de limbaj: Surditatea Verbala(aria 40 Sager si Hornet, Afazia Wernicke 2/3
post a circumv T1,T2 (Kreindler)
 Tulb Vestibulare:Circumv T sup
 Tulb Olfactive si Gustative:Uncus .
 Tulb Vizuale si Oculo-Motorii:
-Halucinatii vizuale
-Hemianopsie homonima lat.
-Tulb de motilitate conj oculara:arie 22.
 Tulb Viscero-Vegetative:-Modif TA si Respiratiei polul ant T.
 Tulb Cardio-Vascul:cortex Limbic si Amigdala.
 Hipersexualitate:Amigdala ,Hipocamp
 Tulb Psihice:-Tulb de Memorie(Papez)
 Modif de Tonus Afectiv si de Personalitate: sd. Kluver Bucy
 Epilepsia Temporala
Lobul temporal pare sa fie locul unde toate modalitatile senzoriale sunt integrate intr-o
ultima constiinta de sine (punctul cartezian al constiintei de sine ca o persoana
rationala) in stransa relatie cu viata instinctiva si emotionala.
Functii lob temporal
•Limbaj
•Memorie
•Lexie
•Raspuns emotional
•Procesare auditiv
•Procesare vizuala
•Procesare olfactiva
Efecte ale bolii unilaterale a lobului temporal dominant
  Cvadranopsie superioara homonima
 Afazie Wernicke(surditate verbala-agnozie auditiva verbala)
 Amuzie
 Deteriorarea la testele de material verbal prezentat auditiv
 Disnomie sau afazie amnestica
 Agnozie vizuala
 Ocazional sindrom amnestic(Korsakov)
Efecte ale bolii unilaterala a lobului temporal nondominant
•Cvadratanopsie superioara homonima
•Inabilitatea de a judeca relatiile spatiale in unele cazuri
•Deteriorarea la testele de material nonverbal prezentate vizual
•Agnozie pentru sunete si unele calitati ale muzicii
Efecte comune ale afectarii lob temporal dominant/nondominant
•Halucinatii auditive,vizuale ,olfactive si gustative
•“Dreamy states” si crize uncinate
•Modificari emotionale si de conduita
•Delirium (de obicei lob T nondominant)
•Tulburari ale perceptiei timpului
Efecte ale leziunii de lob temporal bilateral
 Sd. amnestic Korsakoff (hipocamp): amnezie anterograda, retrograda, confabulatii,
conversatie fara continut, apatie, dificultate de intelegere
 Sindrom Kluver-Bucy (lob temporal anterior inclusiv amigdala):
•Apatie si placiditate
•Agnozie vizuala
•Hipermetamorfopsia (impuls irezistibil de a observa si reactiona la toti stimulii vizuali)
•Tulburari ale dietei/hiperfagie
•Hiperoralitate
•Hipersexualitate-Cresterea activitatii sexuale
•reactivitate emotionala diminuata
•Tulburari de memorie
Sindrom lobului Occipital
•Lob OP dr:
-recunoasterea forme complexe
-fetei umane
-aranjamentele spatiale
•Lob OP stg:
-tulb de perceptie a simbolurilor grafice
-distingerea culorilor
-denumirea culorilor
Consecintele lezarii lobului Occipital
Efecte comune ale lezarii unilaterale (drepte sau stangi):
 hemianopsie homonima controlateral: centrala(divizand macula) sau periferica
 hemiacromatopsia homonima
 halucinatii elementare (fara forma)date de leziuni iritat
Efecte ale lezarii lobului occipital dominant (stang):
 hemianopsia homonima dreapta
 alexia si defect de denumire a culorii: daca subst. alba profunda sau splenium corp
calos sunt afectate.
 agnozia vizuala
Consecintele lezarii lobului Occipital Efectele leziunii lobului occipital nondominant
(drept)
 hemianopsia homonima stanga
 Iluzii vizuale(metamorphosis) si halucinatii(mai frecvente in leziunile drepte decat
stangi) daca leziunile sunt mai extinse
 Pierderea memorie topografice si a orientarii vizuale
Efectele leziunii occipitale bilaterale:
 Cecitate corticala(pupile reactive)
 sindrom Anton-Babinski (anosognozia vizuala, negarea cecitatii corticale)
 Pierderea perceptiei culorii (achromatopsia).
 Prospopagnozia(TO),simultanagnozia(PO).
 sd. Balint (PO): simultanagnozia, apraxia oculomotorie, ataxie optica
Sindromul talamic
•Tulburari de sensibilitate:
subiectiva: -Hiperpatie: n lateral posterior
-Schema corporala:-macrostereognozie
-iluzii de pozitii
-membru fantoma
obiectiva: heterol:-anestezie sau hipoestezie predom sensib profunda:
-n ventral post:-lateral:membru inf
-medial:membru sup .
• tulb ale gustului:-n semilunar Flechsig,n parafascicular.
• Hemianopsie homonima:-corp geniculat lat.
• Sindrom cerebelos:-n ventral lateral.
• Miscari coreoatetozice,”mana talamica”:-centru median.
• Tulburari vegetative:-portiunile mediale si zone subtal .
• Tulb de vorbire(afazie):-portiunile post si lat T domin.
• Tulb de somn veghe,mutism akinetic:-port mediale si intralaminare bilat.
• Dementa talamica:n dorsomedian bilat
Functiile hipotalamusului
•„Head ganglion” a SN Autonomic
•Ritm circadian si sezonal al comportamentului si functiei somn-veghe
•Centru nervos a Sistemului Endocrin
SINDROAME HIPOTALAMICE disfunctia SN Autonom
•Paralizia Autonoma Completa(Pandisautonomia pura)
•Absenta autonoma primara(Hipotensiunea Ortostatica Idiopatica)
•Neuropatia Periferica cu Hipotensiune Ortostatica Secundara
•Neuropatia autonomica a sugarului si copilul mic (Sindrom Riley-Day)
•Tulburari autonomice la batrani:-Caird
•Sd Horner(Bernard-Horner) si de ggl Stelat
•Paralizia Simpatica si Parasimpatica in Tetra si Paraplegie
•Criza autonomica acuta(Furtuna simpatica)
•Efectele simpatectomiei toracolombare
•Tulburari de sudoratie
•Tulburari ale functiei vezicii urinare si anale
•Tulburari ale Functiei Sexuale
•controlul nervos al respiratiei si salivatiei
SINDROAME HIPOTALAMICE FUNCTIA DE RITM CIRCADIAN SI SEZONAL SI LEGATA DE
SOMN
•Bolile somnului: insomnia
•Boli de somn date de boli neurologice
•Boli ale somnului asociate cu modif ale ritm circadian:
 Tulb parasomiace
 Epilepsia nocturna
 Hipersomnia si inversarea ritm somn-veghe
  Apnea de somn si hipersomnia diurna
 Narcolepsia si Cataplexia
 Starea de trezire patologica
 Paraliziile de somn si acroparesteziile
 Bruxism
 Enuresisul nocturn
SINDROAME HIPOTALAMICE controlul sistemului endocrin Hypothalamic Releasing
Hormones
•Thyrotropin Releasing Hormone (TRH): stimuleza TSH, dopamina
•Growth Hormone-Releasing Hormone (GHRH)
•Somatostatina (SRIH)
•Corticotropin-Releasing Hormone(CRH): stimuleaza eliberarea de ACTH
•Gonadotropin-Releasing Hormone(GnRH): stimuleaza elib de FSH si LH
•Prolactin-Releasing Hormone(PRH): eliberarea prolactina
•Vasopressin
•Oxytocina
TRUNCHIUL CEREBRAL
Portiunea din SN cuprinsa intre:
-un plan orizontal,usor oblic,ce trece inaintea tuberculilor cvadrigemeni anterior si inapoia
tuberculilor mamilari.
-un plan orizontal ce trece sub decusatia piramidala, portiune din care se exclude cerebelul

Sindroame de trunchi cerebral

Nume Localizare Semne Semne Manifestari
ipsilaterale contralaterale speciale
Sd Benedikt Mezencefal, nc Pareza nIII, Hemiataxie, Mers ataxic
rosu paralizie de tremor
orizontalitate intentional,
spre leziune hemipareza
Sd Weber Mezencefal, Paralizie de NIII hemipareza
pedunculi
cerebrali
Sd Millard- Portiunea Paralizie faciala hemipareza
Gubler posterioara a periferica
tegmentului
pontin
Sd Wallenberg Bulb Sd CBH, pareza Tulburare de nistagmus
(ocluzie de PICA) dorsolateral coarda vocala, sensibilitate
pareza de palat si disociata
faringe posterior,
deficit de NV,
hemiataxie

Sindromul Sectiunii Medulare Totale

•pierderea motilitatii sublezional: -SdNMP la nivelul leziunii
-SdNMC sublezional
•anestezie sublezional: -toate modurile de sensibilitate
-intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii
•fenomene de soc spinal: -abolirea reflexelor sublezional
-ROT
-cutanate
-termoreglarea
-piloerectie
-transpiratie
-vasculare
-vezicale
-rectale
•Etiologie:
-Traumatica
-Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia
-Infectioasa:Mielita Transversa,Lues
-Tumorala:Glioame,Ependimoame

CURS 3

Tulburari ale starii de constienta

Constienta normala = starea in care individul rapunde la toti stimulii si indica prin
comportament si vorbire ca este in aceeasi stare de atentie asupra lui si asupra mediului
incojurator ca si examinatorul
•Inatentia = pacientul nu ia in considerare toate elementele din mediul inconjurator imediat;
implica un element de imperceptibilitate si distractibilitate.
•Confuzie = inabilitate de a gandi cu viteza si claritate, de obicei fiind marcat de un grad de
inatentie si dezorientare (severa, moderata, usor grad de confuzie)
• Somnolenta=inabilitate de a sustine o stare vigila fara stimuli externi. Aceasta stare este
indistinctibila de somnul usor din care se trezeste vorbind sau aplicand un stimul tactil
•Stuporul = pacientul poate fi desteptat numai prin stimuli vigurosi si repetati
COMA - pacientul pare sa fie in somn si este incapabil sa fie trezit de stimuli externi sau
necesitati fiziologice
Diferentele dintre somn si coma:
-in somn persoanele cand sunt stimulate pot fi trezite la o constienta normala
-Concentratia de oxigen cerebral nu descreste
-Activitatea electroencefalografica si raspunsurile evocate cerebrale
-Activitatea motorie spontana
Alterarile produse de coma la nivel cerebral
•Morfologica:
-lez paramediane discrete in trunchiul superior si diencefalul inferior
-lez raspandite in emisfere care intrerup fluxul de semnale de la creier la SRAA
•Submicroscopica sau metabolica rezultand din intreruperea activitatii neuronale de
obicei in SRAA si neuronii corticali
Mecanisme fiziopatologice
Coma fara semne focale si semne meningeale
• Reducerea metab cerebral si fluxului sanguin: O scadere acuta a DSC la
25ml/min/100g de tesut cerebral (N 55ml) determina o incetinire a eeg si sincopa cu
p.c.;sub 12-13 ml silentiu eeg,coma si incetarea in mare parte a metab neuronal si a
functiilor sinapsei.
•Hipertermia induce coma printr-un efect nespecific al activ metab a neuronilor.
•Toxinele care sunt responsabile nu pot fi totdeauna identificate:
 DZ:-acidul acetoacetic,acidul beta hidroxibutiric,si acetona
 uremie:derivatii fenolici ai AA aromatici,
 coma hepatica:cresterea de 5-6 ori a cantit de NH3
 acidoza lactica:scade TA sub 7
 insuf pulmonara datorita hipercapniei
  hiponatriemie (<120meq/L)de orice cauza disfunctia neuronala este data de
miscarea intracelulara de apa,ducand la edem neuronal si pierderea de KCl din
celula.
•Drogurile,anestezicele,alcoolul,opiaceele,barbituricele,fenitoina,antidepresivele si
benzodiazepinele induc coma prin efectul lor direct asupra membranelor neuronale din
creier si diencefal sau pe neurotransmitatori si receptorii lor. Altele ca alcoolul
metilic,etilenglicolul,paraldehida induc coma prin acidoza metabolica.
•Epilepsie: coma este data de descarcare prin criza a structurilor neuronale centrale
profunde.
•Inhalarea anestezicelor:-modif membranei neuronale si alterarea functiei
neurotransmitatorilor.
•Stupoarea recurenta idiopatica: adult de peste 65 ani, stare ca de betie, encefalopatie
medie, cu durata de ore sau zile, stare de narcolepsie cu eeg de beta, s-a depistat endozipina
4 in sange si LCR, mecanism biochimic neclar
Coma fara semne focale, cu semne meningeale
•Meningita
•Hemoragia subarahnoidiana
Coma cu semne focale
•Leziuni supratentoriale:
 Acute: AVC ischemic, traumatism cranio-cerebral, hemoragie intracerebrala,
hematom epidural/subdural
 Subacute/cronice: infectii, tumori
 Edemul perilezional, hipertensiune intracraniana, hipoxie capilara, deviatie a struct
linei mediane, fen de angajare subtentoriala, afectarea trunchiului cerebral
•Leziuni infratentoriale: acute (AVCI, TCC, hemoragie), subacute/cr (tumori, infectii)
Abordarea clinica a pacientului comatos
•eliberarea cailor respiratorii
•investigarea si tratarea socului hemodinamic
•plasarea unei linii centrale venoase
•administrarea de agenti presori: O2,sange, sol glucozate (dupa luarea unui esantion de
sange pentru testarea glucozei)
•aspiratie, intubatie si ventilatie mecanica, atentie la misc capului in caz fractura vertebrala
•luarea istoricului: boli anterioare, medicamente administrate, TrCC, alcool, tentativa de
suicid, circumstantele in care a fost gasit
Criteriu Glasgow Coma Scale (GCS) Puncte
Deschiderea ochilor spontan 4
La stimuli verbali 3
La stimuli durerosi 2
absenta 1
Raspuns verbal orientat 5
confuz 4
Cuvinte inadecvate 3
Sunete 2
incomprehensibile
Fara raspuns verbal 1
Raspuns motor Raspunde la comenzi 6
Miscari intentionate, 5
localizate la durere
Retrage membrul la 4
stimul dureros
Raspuns reflex in flexie la 3
stimuli durerosi
Raspuns reflex in extensie la 2
stimuli durerosi
Fara raspuns 1
motor
Total 15
Diagnosticul
Analiza functiilor vitale: temperatura, AV, TA, rata respiratorie , inspectia pielii, mirosul
respiratiei
modele de respiratie :
 Respiratie Cheyne-Stockes
 Hiperventilatie neurogenica centrala
 respiratie apneustica
Ex neurologic: semnele meningeale, reflexele de trunchi cerebral, semnele de lateralizare,
misc oculare,reflexele oculare,oculo-cefalice ,oculo-vestibulare, misc spontane ale
membrelor, manifestari posturale la pacientul comatos :rigiditatea decerebrare, rigiditatea
decorticare
Semnul Kernohan –Woltman: in herniile temporale (compresia peduncului cerebral opus
contra tentoriului): rigiditate extensoare,semnul Babinski si deficit motor la brat si la
picior,de aceiasi parte cu leziunea

Diagnosticul
 CT sau MRI cerebral
 PL cu analiza LCR
 Electroencefalografia (EEG)
 aspiratia si analiza continutului gastric
 analiza cromatografica a sangelui si urinii : glucoza, uree, ionograma, NH3, AST, ALT,
presiunea gazelor sangvine, hemograma
 hemocultura
Clasificarea comelor
I. Boli fara iritatie meningeala si semne neurologice focale sau de lateralizare
•CT cerebral si examenul LCR sunt normale.
•Intoxicatii: alcool, barbiturice si alte droguri, opiacee
•Tulb Metabolice: anoxia, acidoza diabetica, uremia, coma hepatica, criza Addisoniana,
Deficinta Nutritionala Profunda
•Infectii Sistemice Severe: Pneumonie, FT, Malarie, Septicemie, Sindrom Waterhouse –
Friederichsen
•Colaps Circulator (Soc) de orice cauza
•Stari Postconvulsive
•Encefalopatia Hipertensiva si Eclampsia
•Hipertermia si Hipotermia
•Stupor sau coma idiopatica recurenta
•Hidrocefalie acuta
II. Boli cu iritatie meningeala +/- febra + leucocite sau hematii in exces in LCR, de obicei
fara semne focale sau de lateralizare cerebrala sau de trunchi,CT sau MRI(care preferabil
precede PL )pot fi normale sau anormale
 HSA prin anevrism rupt,MAV,ocazional TrCC
 Meningita Acuta Bacteriana
 Unele forme de Encefalita Virala
 Meningite neoplazice sau parazitare
III-Boli care determina semne focale de trunchi sau de lateralizare cerebrala
 cu sau fara modificari LCR
 CT si MRI sunt de obicei anormale
•AVC hemoragic sau ischemic hemisferic masiv
•Infarctul de Trunchi dat de Tromboza artera bazilara sau Embolie.
•Hemoragia Cerebeloasa si Pontina
•Abcesul Cerebral, Empiemul Subdural
•Hematomul Epidural si Subdural si Contuzia Cerebrala
•Tumora Cerebrala
•Alte cauze:
Tromboza Venoasa Cerebrala
Unele forme de Encefalita Virala(Herpes).
Encefalomalacia Embolica Focala data de Endocardita Bacteriana
Leucoencefalita Acuta Hemoragica
Encefalomielita acuta diseminata (Postinfectioasa)
Limfom Intravascular
Purpura Trombotica Trombocitopenica etc
Managementul pacientului comatos
•Managementul socului
•eliberarea cailor respiratorii
•stabilirea unei linii iv si prelevarea de probe
•scaderea TIC: manitol
•CT repetate pt diagn.
•PL pt hemoragia subarahnoidiana, meningita
•Controlul crizelor epileptice
•Aspiratie gastrica pt intoxicatii
•Regularizarea temperaturii
•Ingrijirea vezicii urinare
•Sonda nazo-gastrica si reechilibrarea hidroelectrolitica: 35ml/kg de fluid isotonic / 24 ore
(5%dextroza in 0.45% sol salina) cu K
•Prevenirea pneumoniei de aspiratie
•Intubarea oro-traheala pentru GCS<7
•Prevenirea trombozei venoase profunde la mebrele inferioare : heparina cu greutate
moleculara mica, ciorapi antitromboza.
•Prevenirea caderilor din pat sau prin convulsii.
•Igiena orala si conjunctivala
Starea vegetativa persistenta si mutismul akinetic
Starea vegetativa persistenta (sindrom apallic/coma vigila):
-Decuplarea completa a mezencefalului si diencefalului de cortex
-Disocierea completa a starii de veghe de starea de constienta
-“moarte neocorticala”: prezervarea functiilor respiratorie, cardiovasculare si somn-veghe,
disfunctie automoma (tahicardie, hipersudoratie, hiperpnee)
-bolnavul deschide ochii, fara sa urmareasca cu privirea, nu raspunde la stimuli verbali sau
nociceptivi, inatent,nu vorbeste si nu arata nici un interes fata de mediu sau de nevoile
interne, hipertonie, automatisme si reflexe primitive in zona periorala,
-raspunsurile sunt limitate la misc posturale sau reflexe ale membrellor
-eeg cu model alfa sau profund
Mutismul akinetic:
-Leziuni frontale bilaterale, SRAA, talamice sau mezencefalice bilaterale
-PET arata absenta metabolismuluicortical virtual
-Pacientul pare sa fie vigil si poate fi indus uneori sa vorbeasca si sa miste intentional
-Deglutitia si ROT sunt intacte, oculomotricitatea este normala
-Absenta expresiei verbale si motorii spontane
Sindromul locked-in
•Pacientul este vigil dar nu se poate exprima decat prin miscarile pe verticala ale GO si ale
pleoapelor deoarece prezinta tetraplegie si paralizia celorlalti muschi
Electroencefalografia
•confuzie: unde lente intamplatoare pe fondul unui voltaj scazut
•stupor:unde lente mai regulate 2-3c/sec de voltaj inalt
•coma profunda: unde lente sau supresie intermitenta a activ electrice organizate
-activitate difuza si variabila 8-12Hz -activitate “alpha like”(Iragui,McCutchen) in lez
pontine sau difuze cerebrale si cu prognostic prost -„spindle coma”:coma cu eeg de somn
Moartea cerebrala: completa absenta a activitatii electrice
CAUZELE PIERDERILOR EPISODICE DE CONSTIENTA SI ALE SINCOPEI
I. Reactii neurogene vasodepresoare
A. Generate de semnale extrinseci catre maduva pornite de la baroreceptori
1. Vasodepresor (vasovagal)
2. Neurocardiogenic
3. Hipersensibilitatea sinusului carotidian
4. Vagoglosofaringian
5. Durere Severa, in special pornita din viscere (colecist,ovar, testicole, etc.)
B. Cuplata cu diminuarea intoarcerii venoase la inima
1. Mictionala
2. Tusiva
3. Valsalva, effort fizic, apnee fortata, ridicarea de greutati
4. Postprandiala
C.Stimuli psihici
1. Frica, anxietatea (stare presincopala)
2. Stimuli emotionali puternici
3. Isteria
II. Afectarea Inervatiei SN Simpatic -disautonomia (hipotensiunea ortostatica)
A. Afectarea SNP autonom
•1. Diabet
•2. Pandisautonomia
•3. Sindrom Guillain-Barre´
•4. Neuropatia Amiloidica
•5.Simpatectomia
•6. Medicatia Antihipertensiva si alti blocanti ai inervatiei vasculare
B. Afectarea SNC autonom
•1. Primary autonomic failure (hipotensiunea ortostatica idiopatica)
•2. Atrofia multisistemica (parkinsonism, ataxia, hipotensiune ortostatica)
•3. Traumatismele, infarctul medular
•4. Medicamente anti hipertensive cu actiune centrala si alte medicamente
III. Reducerea outputului cardiac sau volumul intravascular inadecvat (hipovolemia)
A.Reducerea outputului cardiac:
1. Aritmiile cardiace
a. Bradiaritmia
•Bloc Atrioventricular (BAV grad 2 si 3 - sd Adams-Stokes)
•Asistolia Ventriculara.
•Bradicardia Sinusala , Bloc sinoatrial ,Oprirea sinusala, boala de nod sinusal
b. Tahiarithmiile: Tahicardia Ventriculara Episodica, Tahicardia Supraventricular
2.Miocardul: IMA sau Insuficienta cardiaca congestiva severa
3.Obstructia outfluxului ventricular stang sau aortic: stenoza aortica, stenoza
subaortica hipertrofica, arterita Takayasu
4.Obstructia fluxului spre a.pulmonara: stenoza de a.pulmonara,tetralogia
Fallot,Hipertensiunea pulmonara primara,embolia pulmonara
5.Tamponada cardiaca
B. Volumul inadecvat intravascular: hemoragie, deshidratare
CAUZELE PIERDERILOR EPISODICE DE CONSTIENTA SI SINCOPA
IV.Alte cauze de p.c. episodica si sincopa
A. Hipoxia
B. Anemia
C. Diminuarea CO2 prin hiperventilatie (cadere frecventa, sincope rare)
D. Hipoglicemia (caderi frecvent, sincope rare)
E. Atacuri de panica
F. Temperaturi externe ridicate
Epilepsia
Termenul de epilepsie derivaă din cuvaâ ntul grecesc ,,επιλαμβανειν” = „a fi luat prin
surprindere” şi indicaă o modalitate de reacţie a creierului la stimuli foarte variaţi ce se
traduce clinic prin crize cu debut brutal şi neaşteptat.
Criza epileptică = un episod brusc şi stereotip cu modificaă ri îân activitatea motorie,
comportamentalaă , senzitivo-senzorialaă , autonoma, emoţionalaă şi deseori a conştienţei,
datorat unei descaă rcaă ri electro-chimice anormale la nivel cerebral, cu durata de cateva sec-
minute
 Pot fi precedate de simptome premonitorii = aura
 Pot fi provocate de anumiti factori (deprivarea de somn, sevrajul/consumul etanol,
sevrajul medicatiei AE, lumina stroboscopica, hiperventilatie, febra)
•Status epilepticus: crize epileptice care persista peste durata lor uzuala si au durata>30
min
Diagnosticul primei crize epileptice neprovocate
•Se realizeaza prin analiza aspectului clinic al manifestaă rii paroxistice obţinut prin:
 observaţie directaă - dacaă se petrece îân prezenţa examinatorului
 relatarea pacientului
 relatarea unor martori oculari
Elementele de diagnostic oferite de observaţia directaă sau anamnezaă sunt:
•Circumstanţele de apariţie (unde, caâ nd, starea de activitate?)
•Modul de debut şi posibile manifestaă ri premergaă toare
•Semnele clinice şi/sau simptomele ce caracterizeazaă atacul
•Durata totalaă a manifestaă rii
•Modul de îâncetare a manifestaă rii
•Starea clinicaă rezidualaă
Manifestarea crizei
•Simptome preictale (descrise de pacient sau martori)
–Aura : senzatii subiective
–Tulburare de dispozitie sau comportamentala inainte de criza
•Semne ictale :
–Vocale : tipat sau inspir zgomotos, vorbire neinteligibila
–Motorii : versia ochilor sau capului, posturi anormale, rigiditate, miscari ritmice,
automatisme ; miscari focale sau generalizate
–Respiratorii : modificari ale ritmului respirator, apnee, cianoza
–Autonome : dilatatie pupilara, hipersalivatie, tulburari de ritm respirator sau cardiac,
incontinenta sfincteriana, paloare, varsaturi
–Pierderea constientei, incapacitatea de comunicare verbala
•Semne si simptome postictale
 Amnezia evenimentelor
 Confuzie, Letargie, Somnolenta, coma postcritica
 Cefalee
 Dureri musculare
 Greata, varsaturi
 Semne de traumatism al limbii prin muscare
 Deficit motor focal (paralizie Todd)
Informatii aditionale furnizate de anamneza si examenul clinic general si neurologic
al pacientului:
•Varsta
•Istoricul medical: episoade similare sau alt tip de crize epileptice, accidente vasculare
cerebrale, tumori cerebrale, boli sistemice, boli psihiatrice, consum de alcool sau droguri
•Istoric familial sugestiv
•Dezvoltarea psiho-motorie
•Comportament
•Status clinic in momentul debutului clinic: febra, alte afectiuni neurologice sau sistemice,
traumatisme, stare generala modificata, privare de somn
•Factori precipitanti, altii decat cei medicali : consum de alcool, medicamente, droguri

Diagnostic diferential Caractere distinctive

Boli cerebrale primare Atac ischemic tranzitor Varsta inaintata, factori de
(AIT) risc vasculari, durata lunga,
semne neurologice de
teritoriu vasc
migrena Istoric familial, personal,
cefalee, fenomene asociate:
varsaturi, fono-si foto-fobie,
durata mai lunga
Distonii, diskinezii, mioclonii Durata lunga, semne
neurologice antecedente
sau asociate sugestive
Boli psihiatrice Durata variabila, teren
pishiatric cunoscut,
manifestari polimorfe,
 nesistematizate
Tulburari hemodinamice cardiaca Debut relativ brusc, legat de
sistemice: sincopa schimbarea poziţiei
Fenomene premergaă toare
prezente: slaă biciune
muscularaă generalizataă ,
scaă derea globalaă a acuitaă ţii
vizuale
Manifestaă ri asociate:
paloare, tulburaă ri
vegetative, hipotensiune
arterialaă
Hipotensiune ortostatica
Dezechilibre metabolice Criza hipoglicemica
Clasificarea crizelor epileptice
1. Etiologie:
•Idiopatice – predispozitie genetica in absenta unei leziuni cerebrale structurale
•Simptomatice: produsa de leziuni structurale cerebrale (focar epilepic: sechele AVC,
tumora, MAV etc; tulb metabolice – hipoglicemia; toxice – etanol)
•Criptogenice : presupuse simptomatice dar cauza nu poate fi identificata
2. Varsta de debut:
Copil si adolescent
Adult
Cu debut tardiv (varsta>30 ani): intotdeauna simptomatica
3. Circumstantele de aparitie a crizelor:
-In somn
-La trezire
4. Modificarile EEG si localizarea topografica: generalizate/focale
5. Manifestarile clinice ale crizelor

Schema de diagnostic cuprinde 5 Axe

 Axa 1 cuprinde fenomenul ictal aşa cum este prezentat îân Glosarul de Terminologie
Ictalaă Descriptivaă .
 Axa 2 cuprinde tipul de crize din Lista de Crize Epileptice cu specificarea localizaă rii
cerebrale şi factorilor precipitanţi caâ nd sunt cunoscuţi.
 Axa 3 cuprinde precizarea sindromului din Lista de Sindroame Epileptice.
 Axa 4 cuprinde etiologia din Clasificarea bolilor frecvent asociate cu crize epileptice
sau cu sindroame epileptice şi dacaă este posibil precizarea defectului genetic.
 Axa 5 conţine specificarea gradului de degradare cognitivaă cauzataă de epilepsie.
Clasificarea ILAE a crizelor epileptice (Epilepsia 1981 modificat ILAE 2006)
I .CRIZELE PARŢIALE (FOCALE sau LOCALE): sunt cele la care semnele clinice şi EEG
indicaă activarea unui sector neuronal limitat al unei emisfere cerebrale.
Crize focale: faă raă pierderea cunoştinţei:
1.motorii: motorii strict localizate, motorii jacksoniene, versive, oculo-clonice, posturale,
crize de arie motori suplimentara, fonatorii, afazice, operculare;
2.senzitive: somatosenzitive jacksoniene, crize de arie senzitiva secundara.
3. senzoriale (vizuale, auditive, olfactive, gustative, vertiginoase).
4.vegetative: hiperhidrozaă , hipertermie, respiratorii, crize vegetative diencefalice, crize de
hipertensiune arteriala, crize vagale de arie 13.
5.cu simptome psihice (se manifestaă rar faă raă alterarea conştienţei): psihosenzoriale,
cognitive (deé jaà vu, jamais vu, dedublarea personalitatii, dismnezice–dreamy state, crize
ideaţionale), afective (anxietate, euforie, depresie paroxisticaă ).
Crize focale complexe/ temporale sau de regiune temporo-parieto-occipitala
-cu alterarea conştienţei,
-automatisme motorii: gestuale, verbale, mimice, automatisme ambulatorii, rotatorii,
automatisme gelastice
-Sfarsit brusc cu normalizarea starii de constienta dar amnezie totoala sau partiala a crizei
-EEG aspect iritativ unilaterale sau mai frecvent bilaterale, difuze sau focale, îân regiunile
fronto-temporale sau centro-parietal
•Criza focalaå complexaå poate evolua caå tre:
 crizaå epilepticaå generalizataå
 stare de raå u focal complex:
Diagnosticul diferential al crizei focale complexe
•crizaå epilepticaå generalizataå de tip absentaå ;
•suferinte cerebrale ce se îânsotesc de tulburaå ri mnezice: amnezia globalaå tranzitorie (starea
de constientaå este paå strataå pe parcursul atacului ce dureazaå caâ teva ore)
•afectiuni psihiatrice: hipomania, schizofrenia, atacul de panicaå etc.
•tulburaå ri metabolice ce asociazaå manifestaå ri vegetative, stare confuzionalaå
•tulburaå ri ale somnului: automatism ambulator nocturn, pavor nocturn
II. CRIZELE GENERALIZATE
•pierdere de constientaå cu/faå raå manifestaå ri motorii bilaterale
•anomalii electroencefalografice generalizate, cu debut unilateral cu extensie bilateralaå
sincronaå – îân crizaå ;
•amnezia crizei.
1. Criza de tip absenta
1.1. Absenţe tipice: suspendarea bruscaă a conştienţei cu durataă 5-15 s, conservarea
tonusului muscular cu pastrarea posturii fixe, imobile, ochii deschisi.
•poate asocia: automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutitie) sau mioclonii ale
degetelor, sincrone cu descaå rcaå rile specifice EEG;
•manifestaå ri vegetative (hipersaliva¡ie, hipersudoratie, paloare, bradicardie), incontinen¡aå
urinaraå ;
•sfaâ rsit brusc, cu revenirea staå rii de constientaå si reluarea activitaå tilor;
•Postcritic – amnezia crizei
•EEG - paroxisme de CVU 3/s, generalizate, sincrone, cu debut şi sfaâ rşit brusc pe un traseu
de fond normal.
•Dg dif: stari confuzionale, tulb pishiatrice
1.2. Absenta atipicå
 debut si sfaâ rsit mai lent
 pierderea incompletaå sau inconstantaå a staå rii de
 constientaå
 manifestaå ri asociate importante:
 mioclonii (absente mioclonice) generalizate sau localizate, cu schimbarea pozitiei
capului si membrelor superioare,mai rar caå dere;
 atonie (absente amiotonice) – pierderea inconstantaå a constientei, dar cu scaå derea
bruscaå a tonusului muscular, ce poate determina caå dere sau hipotonie partialaå a
extremitaå ¡ii cefalice
 automatisme (absenta cu automatisme) : la nivelul membrelor si extremitaå ¡ii
cefalice;
 hipertonie (absen¡ele hipertonice) – pierderea progresivaå a constientei concomitent
cu cresterea tonusului muscular, eventual retropulsie
 manifestaå ri vegetative – enuretice (pierderi de constientaå , pierdere de urinaå )
2. Crizele mioclonice
•Debut brusc;
•Pierderea staå rii de constien¡aå ;
•Mioclonii generalizate (bilaterale) localizate la nivelul gaâ tului si umerilor;
•Durataå secunde – minute;
•Revenire lentaå a staå rii de constientaå ;
•Facilitate de trezirea din somn;
3. Crizele generalizate de tip clonic
•Debut brusc, cu pierderea staå rii de con¿tien¡aå ;
•Atonie sau contractie tonicaå ce determinaå caå derea,
•urmataå de contractii clonice ale musculaturii fetei, membrelor, bilaterale, cu amplitudine si
dominantaå topograficaå variabile;
•Manifestaå ri vegetative asociate de micaå amploare;
•Durataå de 1-2 minute;
•Sfaâ rsit brusc, cu revenire mai mult sau mai putin lentaå a staå rii de constientaå
•poate fi urmataå de comaå sau confuzie postcriticaå
4. Crizele generalizate de tip tonic
•Debut brusc;
•Pierderea staå rii de constientaå ;
•Contractie tonicaå (spasm) bilateralaå , simetricaå , a musculaturii axiale;
• Deschiderea ochilor cu deviatia globilor oculari;
•Contractia musculaturii fetei;
•Posturaå îân extensie a capului, gaâ tului si trunchiului (opistotonus);
•Expir prelungit si zgomotos – apnee.
•Contractia se poate extinde la nivelul segmentului proximal al membrelor superioare, care
adoptaå o posturaå îân abductie si flexie (crizaå tonicaå axorizomelicaå ) sau poate cuprinde toate
membrele (crizaå globalaå ), cu interesare îân flexie sau extensie si a membrelor inferioare.
•Manifestaå ri vegetative asociate, importante: tahicardie, hipertensiune arterialaå , midriazaå ,
cianoza tegumentelor, hipersecretie salivaraå si traheo-bronsicaå , hipersudoratie;
•Durataå 20 sec – 1 min;
•Sfaâ rsit brusc, uneori cu stare comatoasaå sau confuzionalaå
5. Criza Generalizata Tonico-Clonica (Grand Mal)
•Prodrome:pentru ore pacientul poate fi apatic,depresiv,iritabil si rar negativist
•Aura: secunde sau minute inainte de criza miscari mioclonice,dureri abdominale si
crampe,senzatie de lesin din epigastru, paloare sau roseata a fetii, cefalee, constipatie, ori
diaree
•Faza tonica :“pe cer senin” pierdere de cunostinta cu cadere, scurta flexie a trunchiului,cu
deschiderea gurii a ochiilor si cu devierea lor in sus. Bratele sunt ridicare si in abductie,
antebratele semiflectate,si mainile pronate urmate de extensia capului si spatelui ca si a
bratelor si picioarelor, deschiderea si inchiderea fortata a gurii, spasm al corzilor vocale -
strigat. Muschii respiratori pot intra in spasm tonic – expir zgomots sau apnee si dupa
cateva secunde pielea si mucoasele pot deveni cianotice. Pupilele sunt dilatate si areactive
la lumina. Vezica se poate goli in acest stadiu sau mai tarziu,in timpul comei
postictale.Durata 10 la 20 s.
5. Criza Generalizata Tonico-Clonica (Grand Mal)
•Faza clonica (1 min): mai intai este un tremor generalizat,care are o rata de 8/sec apoi
4/sec, urmat de scurte rapide,violente spasme flexoare care ajung sa ia aspectul de salve
ritmice ale intregului corp.Fata devine violacee si contorsionata de grimase si uneori limba
este sectionata.
•Semnele Autonomice sunt prominente: pulsul este rapid, TA este crescuta, pupilele sunt
dilatate,si salivatia si sudoratia sunt abundente;presiunea vezicii poate creste.Miscarile
clonice pot descreste in amplitudine si frecventa dupa o perioada de circa 30 sec.
•Pacientul ramane apneic pana la sfarsitul fazei clonice, care este marcata de inspiratie
profunda.
•Postcritica: coma profunda. Pupilele, egale sau inegale cu contractie la lumina
prezenta.Respiratia poate fi linistita sau stertoroasa. Aceasta stare persista cateva
minute,dupa care pacientul deschide ochii ,incepe sa priveasca imprejur dar poate fi si
agitat si confuz.
•Amnezia episodului.Durata secunde ,minute,ore.
•Modificari eeg caracteristice: descarcari varf-unda
• Status epilepticus –urgenta majora
6. Crizele generalizate atone
•Debut brusc si durataå scurtaå (min.);
•Pierdere de constientaå asociataå cu abolirea completaå a tonusului muscular si caå dere;
•Ochii deschisi cu globii oculari deviati îân sus;
•Aspect EEG – descaå rcare generalizataå de unde lente sinusoidale si complexe vaâ rf-undaå ;
•Forme particulare: faå raå pierderea constientei, cu manifestare unilateralaå .
•Diagnostic diferen¡ial:
•Sincopa;
•Accidentul ischemic tranzitor;
•Migrena bazilaraå ;
•Hipoglicemia;
•Cataplexia;
•Crizele psihogene
Diagnosticul epilepsiei
•Stabilirea caracterului de recurentaå a crizelor;
•Stabilirea duratei suferintei epileptice: saå ptaå maâ ni, luni,ani;
•Stabilirea etiologiei suferin¡ei cu ajutorul examenelor: CT, IRM, video-EEG
Crizele epileptice sunt manifestarea unei epilepsii dacaå :
•apar minimum 2 crize la interval mai mare de 2-3 saå ptaå maâ ni
•nu sunt manifestarea unei suferinte cerebrale/sistemice acute, tranzitorii
Diagnosticul sindromului epileptic
•Sindromul epileptic reprezintaå un complex de semne si simptome ce contureazaå o entitate
semiologicaå care poate avea diferite etiologii.
•Idiopatice: anomalie geneticaå –din aceastaå grupaå fac parte majoritatea epilepsiilor primar
generalizate si a epilepsiilor partiale benigne ale copilului.
•Criptogenice/probabil simptomatice: datorate unei suferinte cerebrale dobaâ ndite
(inclusiv o anomalie de dezvoltare din perioada prenatalaå ) care nu a fost îâncaå identificataå
sau este de cauzaå necunoscutaå .
•Simptomatice: datorate unei leziuni cerebrale cunoscute sau identificabile
Diagnosticul etiologic
 Nou-naå scut: infectioasaå , metabolicaå (hipoglicemia, hipocalcemia), anoxia sau
hemoragia cerebralaå la nastere, malformatii cerebrale majore;
 Sugar, copil mic: convulsii febrile, tulburaå ri metabolice sau structurale ereditare,
degenerative, tulburaå ri de dezvoltare (displazii), infectii ale sistemului nervos
central;
 Copil mare, adolescent: ereditare, displazii, degenerative, traumatice, tumorale,
infectioase
 Adult: traumatisme, tumori, boli cerebrovasculare, metabolice ereditare,
toxice (alcool, droguri), infec¡ioase, degenerative;
 Vârstnic: boli cerebrovasculare, toxice (alcool, droguri), tumori (primitive sau
metastatice), traumatisme, boli degenerative
Tratamentul crizei epileptice generalizate
•Asigurarea libertaå tii caå ilor respiratorii superioare prin aplicarea unei pipe oro-faringiene
sau a unui dispozitiv improvizat adecvat (din tifon, cauciuc sau alt material netraumatic) si
pozi¡ionarea îân decubit lateral pantru a nu facilita aspiratia secretiilor îân caå ile respiratorii.
•Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei prin îândepaå rtarea obiectelor sau
suprafetelor taå ioase sau ascutite, surselor de foc, apaå . Nu este recomandataå tentativa de
blocare a contractiilor clonice ale membrelor, care poate favoriza leziuni traumatice
(dezinsertii tendinoase, rupturi musculare).
•Aceste maå suri pot fi asigurate si de membrii familiei pacientului, dupaå o instruire
prealabilaå .
Profilaxia repetaå rii crizei se realizeazaå prin:
administrarea unui anticonvulsivant cu actiune rapidaå – diazepam;
•– pe cale i.v. diluat îân 10 ml ser glucozat 10%: 0,15-0,25 mg/kgc (f. a 5 mg) la adult si 0,2-
0,3 mg/kgc la copil;
•– pe cale rectalaå : 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5 mg/kgc la copil.
•Administrarea pe cale venoasaå se poate repeta dupaå 20 minute, iar cea pe cale rectalaå
dupaå 4 ore.
Combaterea factorilor precipitanti: febraå , hipoglicemie
Tratamentul starii de rau epileptic
•internare de urgentaå , de preferinta direct îântr-o unitate de terapie intensivaå , si instituirea
imediataå a unor maå suri de terapie standardizate:
I. Primele 10 minute:
• Asigurarea permeabilitaå tii caå ilor aeriene superioare (preferabil intubatie orotrahealaå ),
administrare de oxigen, monitorizarea si stabilizarea func¡iilor vitale;
• Montarea unei linii venoase pentru analize hematologice si biochimice de urgen¡aå si
pentru administrarea tratamentului;
• Anamnezaå , examen clinic general si neurologic (rapide, concomitent cu maå surile
terapeutice), electrocardiogramaå – pentru stabilirea etiologiei;
• Combaterea posibililor factori precipitanti:
– glucozaå iv (chiar si îân absenta determinaå rii glicemiei):adult 50%, 25-50 ml, copil 25%, 2
ml/kgc;
– combaterea febrei (ex.: algocalmin iv, paracetamol intrarectal, mijloace fizice);
– tiaminaå 100 mg iv;
– corectia tulburaå rilor hidroelectrolitice: ser fiziologic iv+/- bicarbonat;
Tratamentul starii de rau epileptic
•Tratament medicamentos antiepileptic:
– diazepam: – pe cale i.v. diluat îân 10 ml ser glucozat 10%: 0,15-0,25 mg/kgc (1f a 5 mg) la
adult si 0,2-0,3 mg/kgc la copil;
– pe cale rectalå: 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc la copil
– lorazepam – i.v, 2 mg la adult si 0,05-0,10 mg/kgc la copil; se poate repeta administrarea
de maximum patru ori la intervale de caâ te 2 minute;
– fenitoin – se administreazaå folosind altaå cale venoasaå , de preferintaå concomitent cu
prima dozaå de diazepam sau lorazepam sau imediat dupaå aceea; se administreazaå îân bolus
15-20 mg/kgc, paâ naå la 50mg/min la adult si 3 mg/kgc/min la copil, timp de 20 minute; se
poate repeta dupaå 20 min îân dozaå de 10 mg/min.
Necesitå monitorizarea functiei respiratorii si cardiace.
Preferabil fosfofenitoin 20mg/kgc iv, im
II.Urmåtoarele 20 de minute:
•monitorizarea func¡iilor vitale;
•continuarea investigatiilor îân vederea precizaå rii diagnosticului etiologic: CT cerebralaå ,
punctie lombaraå ;
•continuarea tratamentului de corectare a tulburaå rilor metabolice (acidozaå ,
diselectrolitemie), a tratamentului adresat cauzelor statusului;
•continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:
– continuarea administraå rii fenitoinului îân piv(perfuzabil): 10 mg/kgc sau, dacaå nu a stopat
crizele convulsive,
– midazolam: 0,1-0,4 mg/kgc/oraå îân piv
III.Urmåtoarele 30 de minute, dacaå statusul nu s-a oprit:
•transferare obligatorie îân unitatea de terapie intensivaå ;
•intubatie orotrahealaå obligatorie;
•anestezie generalaå iv, pentru stoparea crizelor, cu unul dintre preparatele:
– tiopental: piv 50-150 mg/oraå la adult, 2-4 mg/kgc/oraå la copil;
– pentobarbital: piv 1-4 mg/kgc/oraå la adult, 1-3mg/kgc/oraå la copil;
– propofol: piv 6-12 mg/kgc/oraå , apoi 1-3 mg/kgc/oraå ;
•sustinerea functiilor vitale (respiratie asistataå mecanic);
•monitorizare EEG, dacaå este posibil, pentru urmaå rirea disparitiei activitaå tii electrice
iritative continue
Tratamentul medicamentos al epilepsiei
Se initiaza:
•Dupa a 2-a criza
•Dupa prima criza daca:
 diagnostic epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG
 pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil
•Initierea tratamentului poate fi :
 Rapida - in epilepsia cu risc mare de recurenta
 Epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale
 Epilepsii idiopatice generalizate
 Amanata - atunci cand:
–Diagnosticul este incert
–Crizele sunt provocate
–Dezacordul pacientului in pofida informarii corecte
Terapia monodrog
Avantajele sunt:
•Mai puţine efecte secundare
•Lipsa interacţiunilor medicamentoase
•Reducerea costului medicaţiei
•Reducerea efectelor teratogene
•Complianţaă şi calitate a vieţii mai bune
Alegerea MAE se face potrivit sindromului epileptic sau formei semiologice de criza, de
particularitatile pacientului si calitatile produsului :
•varsta pacientului
•terenul pacientului
•comorbiditati
•complianta pacientului
•efectele secundare si idiosincrazice ale MAE
•interactiuni medicamentoase
•costul produsului si accesibilitatea nu sunt criterii in alegerea MAE in raport cu
eficacitatea terapeutica si tolerabilitate
Terapia polidrog
Este recomandata cazurilor selectate de esecul la doua terapii monodrog consecutive
: epilepsie cu crize polimorfe (multiple), epilepsie rezistenta la tratament
Alegerea MAE de asociere se face tinand cont de :
•eficacitatea terapeutica recomandata si cea anterior testata
•mecanismul de actiune al AE : se recomanda alegerea unor MAE cu mecanisme diferite de
actiune
•interactiunile medicamentoase farmacocinetice si farmacodinamice
•riscul cumulat de reactii adverse in conditiile individualizate ale cazului
•schimbarea unui MAE cu un altul se realizeaza prin suprapunere : cresterea progresiva a
dozei MAE nou adaugat si apoi retragerea progresiva a MAE inlocuit
•intreruperea tratamentului antiepileptic se poate îâncerca numai dupaă ce timp de 2-5
ani pacientul nu a mai prezentat nici o crizaă clinicaă
Tratamentul AE Tipul Terapie monodrog Terapie de asociere
epilepsiei
Focala CBZ, PHT, LEV (A) CBZ, PHT, LEV, VPA,
VPA (B) GBP, LTG, OXC, TPM,
GBP, LTG, OXC, TPM (C ) PGB, LSM

Tonico-clonicaă VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT, VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT,
PB, TPM (C ) PB, TPM
GBP, PGB

Absenţaă ESM, VPA, LTG (C ) VPA, LTG

Mioclonicaă VPA, CZP, LEV, LTG (C ) VPA, CZP, LEV, LTG
Tratamentul chirurgical al epilepsiei
Obiective
•control mai bun al crizelor
•reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase
•reducerea handicapului psihosocial
•reducerea morbiditaă ţii medicale
•deficit neurologic rezidual minim
Indicatii
•Epilepsia refractaraă la tratament medicamentos:
•> 1 criza/luna
•> 18 luni
•> 2 monoterapii esuate
•Tratamentul chirurgical se efectueaza in centre specializate, cu pregatire adecvata
si experienta in domeniu.
•Succesul tratamentului chirurgical al epilepsiei este corelat cu existenta si
colaborarea unei echipe specializate formate din medicul neurolog specializat in
diagnosticul si tratamentul epilepsiei, electrofiziolog, neurochirurg cu experienta in
chirurgia epilepsiei, psiholog, specialist in recuperare neurologica.
Tratamentul chirurgical al epilepsiei
Evaluare preoperatorie corecta este esentiala pentru reusita terapiei prin
identificarea focarului epileptogen, a beneficiilor si consecintelor actului operator.
Ea este efectuata de catre medicul neurolog specializat in diagnosticul si tratamentul
epilepsiei, electrofiziolog si psiholog si presupune:
•evaluarea formei de epilepsie si a statusului neurologic
•Tehnici EEG – video monitorizare, electrocorticografie, EEG cu electrozi de profunzime,
magnetoEEG
•Tehnici imagistice: IRM, IRM functional, spectroscopie,
•Evaluare neuropsihologica: limbaj, motilitate, cognitiv, comportament
Tehnica operatorie optima se stabileste pe baza evaluarii preoperatorii, in urma unei
analize complexe efectuate de catre neurochirurg si echipa de evaluare
preoperatorie
Istoricul medical al pacientului cu cefalee
•Istoric familial?
•De cat timp a aparut cefaleea?
•Tipul cefaleei:
 Localizare
 Continua/episodica
 Uzuala/particularitate a durerii
 Debut si durata
 Viteza instalarii
 Natura durerii
 Factori precipitanti
 Semne asociate
•Frecventa
•Intervale libere
•Intensitate (afectarea ADL)
•Medicatia (frecventa, doza, eficacitatea)
•Alte simptome (ORL,ochi, dinti), memorie, deficite neurologie/neuropsihologice, crize
epileptice, simptome generale (fatig, scadere ponderala, probleme criculatorii etc)
•Personalitate (temperament, ocupatie, viata privata, conflicte, alcool, fumat, cafeina,
droguri, medicatie
Examinarea pacientului cu cefalee
•Examinarea generala
 TA ; Functia circulatorie
 Renal
 Semne de infectie
 Sd meningeal
 Semne de neoplazie
 ORL
 Ocular
 Dental, maxilar
 Spondiloza cervicala
•Ex neurologica:
 Meningism
 HIC
  Semne de focar
 Deficite de nv cranieni
•Status mental:
 Sd psiho-organic
 Deficit neuropsihologic
 Tulb st de constienta
 Conflicte psihologice
 Depresie
 Tulb nevrotica
Migrena (criterii IHS)
•Cel putin 5 episoade
•Episoade cu durata de 4-72 ore sau la copii<15 ani 2-48 ore fie netratate sau fara succes la
trat
•Caracterul cefaleei:
 Unilaterala
 Pulsatila
 Intensitate moderata-mare
 Exacerbata de efort fizic
•Simptome asociate: greata/voma, nu tolereaza lumina, zgomot
•Status migrenos
•Se poate complica cu AVCI

Migrena complicata
Migrena bazilara:
•Tulburari vizuale (scotom scintilant, halucinatii viz, scadere difuza a AV, amauroza
tranzitorie, deficite de CV, dismorfopsii)
•Greata
•Tulb st constienta (sincopa, confuzie, stupor, amnezie, coma)
•Parestezii bilat, voma, ameteala, ataxie, dizartrie, deficit motor
Migrena oftamoplegica:
•Scotom scintilant premergator
•Hemicranie
•Uneori scotom scintilant fara cefalee: “migrena fara migrena”
•Migrena retiniana: scotom scintilant vertical sau tulb vizuala monoculara cu durata de
cateva minute
Migrena acompaniata
•Hemipareza, nu hemiplegie
•Sd hemisenzitiv
•Alt deficit neurologic focal: afazie (migrena emisf dominant)
•Debut in copilarie/adolescenta
•Instalarea deficitul progresiv in minute
•Remisie in ore-2 zile
•LCR: pleocitoza redusa
•EEG: focar de activitate delta
•SPECT: modif focale
•“Migrena fara migrena”
•Dg dif: AVCI
Alte tipuri migrena
Migrena familiala hemiplegica
•Boala ereditara
•Canalopatie
•Debut in copilarie
•Acompaniata de ataxie cerebeloasa
•Rareori atacul este urmat de deficit neurologic permanent
Migrena alternanta a copilului
•Debut in primul an de viata
•Retard psihomotor progresiv
•Atacuri de hemipareza alternanta cu durata de 15min-ore/zile
•Distonie
•Nistagmus
•Crize tonice
•Naloxone
•Flunarizine
Migrena menstruala
•Tratamentul atacului:
 Triptani
 Naproxen 550mgx2/zi
•Tratament profilactic:
 Betablocantele
 Terapia de substitutie estrogenica
Migrena
•Migrena in sarcina:
•Paracetamol – pe tot parcursul sarcinii
•AINS – trimestrul II
•Triptanii si alcaloizii din ergot sunt contraindicati
•Profilaxia: magneziul, metoprololul
•Migrena copilului si adolescentului:
•Ibuprofenul 10mg/kgc
•Paracetamol 15 mg/kgc
•Domperidonul (copii<12ani)
•Sumatriptanul spray nazal 5-20mg
•Zolmitriptanul 2,5-5mg
•Rizatriptanul 5-10mg
•Profilaxia: flunarizina 10mg, propranolol 40-80mg, topiramatul 15-200mg

Tratamentul atacului
•Analgezice (ASA 1000 mg, ibuprofen 200-800 mg, diclofenac 50-100 mg, paracetamol
1000mg, naproxen 500-1000mg)
•Antiemetice (metoclopramid 10-20mg, domperidon 20-30mg)
•Alcaloizii de ergot (ergotamina, dihidroergotamina 2mg)
•Triptanii (agonisti 5HT1B/1D): sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan,
almotriptan, eletriptan, frovatriptan)
•Acid valproic 300-800 mg
Profilaxia atacului
•Betablocante (metoprolol 50-200mg, propranolol 40-240mg) A
•Blocante canale de calciu (flunarizine 5-10mg) A
•Medicatie AE (acid valproic 500-1800mg, topiramat 25-100mg) A
•Amitriptilina 50-150mg B
•Venlafaxina 75-150mg B
•Naproxen 2x250mg B
•Bisoprolol 5-10mg B
•ASA 300mg C
Cefaleea in ciorchine episodica dar cronica
•Atacurile apar intotdeauna in aceeasi zona, de aceeasi parte in special temporal, ochi si
frunte
•Maximum in 10-20 min, durata 30min-2ore
•“program” – apar zilnic la aceeasi ora, in special noaptea
•Atacuri in serie in 24 ore
•Durere foarte intensa, pulsatila, penetranta, pacient agitat
•Semne asociate:
•Sd Claude-Bernard-Horner ipsilateral
•Hiperemie conjunctivala
•Hiperlacrimatie
•Eritem periorbitar
•Edem mucoasa nazala, hipersecretie nazala
•Atacurile apar in ciorchine cu durata de sapt-luni
•Atacurile alterneaza cu perioade libere luni-ani
Tratamentul cefaleei in ciorchine
•Tratamentul atacului:
 Triptani
 Oxigen pur (7l in 15 min)
•Profilaxia atacului:
 Verapamil
 Indometacin
 Antidepresive triciclice
 Corticoterapie de scurta durata
Cefaleea de tensiune
•Ipoteza etiologica: sensibilitate anormala a nc trigeminal
Manifestari clinice:
•cefalee constrictiva, difuza, fara localizare particulara, intensitate intermediara
•nu se agraveaza cu efortul fizic
•nu este asociata cu greata, fotofobie, fonofobie
•nu afecteaza functionalitatea pacientului
Cefaleea de tensiune
Forme:
•episodice < 15 zile/luna (180zile/an), durata 30min – cateva zile
•Cronica > 15zile/luna (180zile/an)
•Diagnostic: istoric
Tratament:
•Modificarea stilului de viata: interzis alcool, nicotina, exercitiu fizic regulat, somn,
reducerea stresului
•Antidepresive triciclice
•Beta-blocante
•tizanidina
Cefaleea simptomatica Tipul Cauza Caracteristici
Hemoragia subarahnoidiana Ruptura anevrism Cefalee extrem de severa, brusc
instalata, difuza, voma,
somnolenta, sd meningeal
Proces expansiv intracranian Tumora cerebrala, hematom Cefalee permanenta, severitate
subdural, abces cerebral crestere progresiva, greata,
bradicardie, edem papilar,
deficite neurologice de focar
Hidrocefalie ocluziva Stenoza apeductala, tumora Similara tumora cerebrala
intraventriculara, tumora de
fosa posterioara

Hidrocefalie prin tulb de HSA, meningita in antecedente, Difuza, intesitate in crestere,

resorbtie
Hipotensiune intracraniana
tromboza venoasa cerebrala
PL in antecedente, spontana
ataxie, incontinenta
Ortostatica, ameliorare in
clinostatism, ex neurologic
normal, LCR nu se obtine prin
PL, proteinorahie crescuta
Pseudotumor cerebri Femei cu obezitate, Cefalee cronica, edem papilar,
traumatisme CC, medicatie CT si IRM – ventriculi redusi,
anovulatorie, sevraj presiune crescuta la PL
cortizonic, tetracicline
Meningita Meningita bacteriana sau virala
Meningita purulenta hiperacuta,
cefalee foarte severa,
meningism, somnolenta, voma
Meningita carcinomatoasa sau Tumora primara Cefalee cronica, difuza, deficite
leucemica nv cranieni, deficite radiculare
spinale, LCR esential
Cefaleea postinfectioasa Dupa infectie virala Difuza, netratabila, fara deficite
neurologica similara cefaleei de
tensiune, hipercelularitate in
LCR
Boli ORL Sinuzita cr, neoplazia faringiana Cefalee sau algie faciala
localizata, fara deficit neurologic
Boli oculare Heteroforia, glaucom acut, irita, Cefalee frontala - temporala
proces inflamator/infectios
orbita
Cefalee de cauza dentara Pulpita, periodontoza, sd de Algie severa, acuta faciala sau
algie miofasciala det de durere faciala cronica
Nevralgii faciale
•Trigeminala
•Glosofaringiana
•Auriculo-temporala
•Nasociliara
•Gg. Geniculat
•Artic temporo-mandibulara (sd de durere miofaciala)
Caracteristici clinice nevralgii faciale
•Durerea localizata la nivelul fetei si mucoaselor
•Atacuri cu durata de secunde – minute
•Intensitate mare, senzatie de curent electric, junghi
•Spontana sau provocata de stimuli mecanici sau termici
•De aceeasi parte a fetei si aceeasi localiz
•Frecventa mare (cateva atacuri/zi)
•Fara durere intre atacuri sau durere surda
•Fara semne neurologice obiective de deficit de nv cranieni
Nevralgia trigeminala
Idiopatica
•Conflict vasculo-nervos
•Demielinicare gg. Gasser
Simptomatica
•Demielinizante (MS, ADEM)
•Leziuni tumorale
•MAV
•Vaculare
Nevralgia trigeminala idiopatica
•Atacuri dureroase localizate in teritoriul V2>V1 sau V3
•Durerea este unilaterala>bilaterala simultan sau alternativ
•Durata cateva secunde si produce contractia reflexa a musculaturii mimicii “tic
douloureux”
•Intensitate lancinanta
•Spontana/provocata de trigger (masticator, termic, vorbire, periaj dentar, atingere)
•Atacurile nu apar in timpul somnului, sunt grupate in perioade urmate de perioade fara
atacuri (luni)
Nevralgia trigeminala simptomatica
•Atacuri bilaterale (simultan/alternativ)> unilat
•Asociate cu deficit neurologic
Tratament nevragie trigeminala
•80% dintre pct raspund la carbamazepin sau gabapentin
•Neurochirurgical:
 decompresie microvasculara a nv.V
 coagulare cu radiofrecventa selectiva a gg. Gasser
 compresie cu balon a gg. Gasser
 injectare cu glicerol a cavum Meckel
Nevralgia auriculo-temporala
•Durere tampla si anterior de ureche
•Sechele de patologie parotidiana (zile-luni)
•Atacuri de durere de tip arsura provocata de masticatie sau stimuli chimici (alimente
acide)
•Acompaniata de eritem si sudoratie excesiva in zona preauriculara
•Dg dif cu sindromul de articulatie temporo-mandibulara
Nevralgia naso-ciliara
•Atacuri dureroase intense in interiorul cav nazale si unghiul intern al ochiului
•Poate exista si o durere permanenta surda pe fondul careia apar atacurile
•Provocate de trigger (masticatie sau atingerea ochiului)
•Acompaniate de inrosirea ochiului, edematierea mucoasei nazale si lacrimatie
•Trat: aplicarea la nivelul muc nazale de solutie cocaina 5%
•Dg dif de cefaleea in ciorchine (“cluster headache”)
Nevralgia Sluder
•Lezarea gg pterigopalatin
•Durere similara nevralgiei nasociliare
•Atacuri acompaniate de stranut
•Asociata uneori cu sinuzita sfenoidala sau etmoidala
Nevralgia glosofaringiana
•Varstnici
•Durere fulgeratoare la baza limbii, fosa tonsilara radiata spre ureche
•Provocata de deglutitie (lichide reci), vorbire, protruzia limbii
•Trat similar nevralgiei trigeminale
•Trat neurochirurgical: rezectia n.IX si rad sup a n.X
Sindromul de articulatie temporo-mandibulara (sd miofacial/ sd. Costen)
Patogeneza:
•Stress-ul mecanic la nivelul artic TM produs de malocluzie (dupa extractii dentare, modif
ale artic TM)
•Mm masticatori sunt activati nonfiziologic – modif pattern de activare mm masticatori
Clinica: durere preauriculara continua surda agravata de masticatie
Dg: artic TM dureroasa la presiune, CT/MRI – anomalii ale artic TM
Trat: optimizarea ocluziei dentare
Algiile faciale atipice
•Algii unilaterale, difuze la nivelul fetei
•Arsura, surda, persistenta
•Femei de varsta medie
•Debut spontan sau dupa procedura dentara
•Trat: evitarea repetarii procedurilor dentare inutile, SSRI (inhibitori ai recaptarii
serotoninei), flunarizina, antidepresive triciclice
•Glosodinia= rara, disestezie la nivelul limbii cu caracter de arsura, afecteaza femei
varstnice
 CURS 4

Accidentul vascular cerebral (AVC/stroke)

Epidemiologie
•AVC este a treia cauza de moarte in tarile dezvoltate, dupa boala coronariana ischemica si
cancer.
•795,000 AVC noi sau recurente/ an in USA cauzand 1 din 18 decese.
•Prevalenta AVC in USA este de 7 milioane (3.0%) cu un cost estimat in 2010 de 73.7
miliarde US-$
•In Europe incidenta AVC variaza intre 101.1 la 239.3 per 100,000 la barbati si 63.0 la 158.7
per 100,000 la femei
•Costul estimat al AVC in Europa in 2010 a fost de approx. € 64.1 miliarde
•In China, the prevalenta AVC este intre 1.8% (rural) si 9.4% (urban)
•China are una dintre ratele cele mai mari de mortalitate la nivel mondial (19.9% dintre
decese), impreuna cu Africa si parti din America de Sud

Accidentul ischemic tranzitor (AIT)

•AIT este definit in mod traditional ca un deficit neurologic cu remisie completa in 24 ore
•Totusi 1/3 pana la 80% dintre pacienti (cei cu afazie si/sau hemipareza cu durata mai
lunga de 6 ore) cu AIT prezinta leziuni la IRM cerebral cu diffusion weighted imaging (DWI)
•Definitia recomandata recent a AIT: 2 principii:
–Deficit neurologic acut tranzitor datorat ischemiei cerebrale focale, medulare sau retiniene
care se remite complet in 60 min.
–Fara evidente de ischemie cerebrala
•AIT este un factor de prognostic puternic pentru AVC

AVC si AIT sunt urgente!

•AVC acut trebuie considerat urgenta de acelasi nivel cu IMA
•Numere de urgenta uniforme in majoritatea tarilor europene (European SOS no.112), desi
fiecare tara are si propriul nr (ex. 15 (FR), 999 (UK))
•Paramedicii si medicii de urgenta sunt instruiti pentru a recunoaste simptomele AVC
•Consultatia la medicul de familie > dubleaza timpul de la debut pana la prezentarea la
spital
•Serviciul de ambulanta utilizeaza semnalizarea de urgenta

Clasificarea AVC ischemice in functie de evolutia in timp

•Accident Ischemic Tranzitor = deficit neurologic produs de ischemie reversibila in cateva
minute – ora (24H)
•Accident ischemic reversibil (Reversible Ischemic Neurological Deficit) < 7 zile
•AVC ischemic in evolutie sau progresie = deficitul neurologic in agravarela ore/zile de la
debut
•AVC constituit = deficit neurologic stabil, ireversibil sau partial reversibil

Clasificarea AVCI dupa etiologie:

1.Aterotrombotic:
 Tromboza placii aterom
 Mecanism hemodinamic –stenoze arteriale
 Embolie arterio-arteriala
2. Embolie cardiaca sau crosa aortica
3. Boala cerebrala de vase mici/arterioscleroza determinata de HTA, DZ
4. Alte etiologii (vasculopatii, coagulopatii etc.)
5. Etiologie nedeterminata

Factorii de risc pentru AVCI

•Istoric familial de debut precoce al bolii aterosclerotice sau AVC (<55 ani)
•HTA
•Fumatul
•Obezitatea tronculara, dislipidemia
•DZ
•Sd de apnee in somn
•APP de boala cardio/cerebro-vasculara: IMA, valvulopatiile reumatismale, endocarditele
infectioase, endocardita marantica neoplazii, fibrilatia atriala, chirurgia cardiaca/proteze
valvulare, cardiopatii congenitale, cardiomiopatii, mixom cardiac, prolaps de valva mitrala,
embolii paradoxale din sistem venos periferic, cord drept sau circulatie pulmonara/ AVC
sau AIT
•Arteriopatia obliteranta periferica
•Arterite- infectioase :-sifilis, TBC, infectia amigdaliana, infectii dentare
•Arterite inflamatorii:
 b.Takayasu (localizare trunchi din aorta, femei tinere15-40 ani, clinic:-insuficienta
carotidiana sau VB: sindrom de furt, alterarea starii generale, VSH marit, aspect
particular al EX.FO
 Arterita temporala Horton:-localizare:-ACE,ACI,Tr.VB, clinic:-amauroza, Anat-
pat:arterita giganto-celula
 periarterita nodoasa:8-20%:-SAH,HI,IC hemoragic, IC multiple
 Arterita din LES:atinge micile vase intracraniene
 Angeitele granulomatoase neinfectioase:Buerger
 Vasculita cerebrala primitiva
 Disectiile ACI sau vertebrale spontane/post-traumatice
•anevrismele intracraniene: mecanism necroza peretilor vasculari, distensia straturilor
periartere, spasm arterial:-produsi de sange, ocluzia
•angiodisplazii:-anomalii vasculare legate de o tulb. de dezv.a tunicilor (pot provoca: HSA,
AVCH, AVCI, anevrisme,fistule AV, stenoze): Boala Moya-Moya (angiografie:stenoza bilat.
sifon carotidian cu circ.de supleanta”in fum de tigara, apare:-tineri AVCI, adulti:AVC
hemoragic
•Contraceptive orale
•Trombofilia
•Sd de anticorpi antifosfolipidici

Sindroamele arterei carotide

•a. oftalmica: amaurosis fugax (cecitate monoculara tranzitorie) sau infarct retinian
•A. carotida interna (ACI): sd oculo-cerebral (cecitate ispsilaterala + hemipareza
contralaterala+afazie+ tulb sensibilitate+deficite neuropsihologice)
•A. cerebrala medie (ACM)

Sindromul de ACM
•Hemipareza/hemiplegie facio-brahiala
•Hemihipoestezie
•Hemianopsie homonima / cvadranopsie
•Paralizie a miscarii de orizontalitate a GO(capul si ochii deviati spre leziune)
•Afazie, apraxie(ACM emisfer dominant)
•Dezorientare vizuo-spatiala (ACM emisfer non-dominant)
•In faza cronica: spasticitate in flexie a MS si in extensie a MI, mers cu circumductie a MI
(“mersul cosit”)

•Sd de a coroidiana anterioara: hemianopsie homonima, hemisindrom senzitiv +/-

hemipareza, +/- hemibalism
•Sd de a. cerebrala anterioara (ACA): hemipareza predominant crurala, ataxie
contralaterala, apraxie (emisf. Dominant), apatie, abulie, tulb sfincteriene
•Sd. de a. cerebrala posterioara (ACP) peduncul cerebral, talamus, lob temporal
mediobazal: hemianopsie homonima contralaterala+deficite neuropsihologice
•Sd de a. bazilara (trunchi cerebral, cerebel, talamus)
•Sd de trunchi de bazilara: sd locked-in
•Infarctul talamic: hemisindrom senzitiv contralateral, hemipareza usoara, hemiataxie,
tulb de memorie
•Infarctele de trunchi cerebral (aa perforate din tr bazilar): deficite ipsilaterale de nn
cranieni + hemisindrom senzitiv contralateral +/- hemipareza

Sindroame de trunchi cerebral

Nume Localizare Ipsilateral Contralateral Semne speciale
Sd Benedikt (sd Mezencefal, nc Pareza nIII, Hemiataxie, Mers ataxic
de nc rosu rosu pareza de tremor
superior) orizontalitate intentional,
spre leziune hemipareza
Sd Weber Mezencefal, Pareza NIII hemipareza
peduncul cerebral
Sd Millard Gubler Partea posterioara Pareza faciala hemipareza
a tegmentului periferica
pontin
Sd Wallenberg Bulb dorso-lateral Sd Horner, pareza Tulb de nistagmus
(PICA) coarda vocala, sensibilitate
pareza palat si disociata
perete posterior
 faringe, deficit nV,
hemiataxie

Infarctul cerebelos
•Subiectiv: Vertij, greata, mers ebrios, dizartrie, cefalee acuta, tulburari ale starii de
constienta.
•Obiectiv: ataxie, dismetrie si nistagmus
•Poate produce cresterea presiunii intracraniene in fosa posterioara: infarct cerebelos
malign – necesita decompresie chirurgicala

Tratamentul AVCI acut

Time is Brain: actioneaza RAPID!
•1.9 milioane neuroni sunt distrusi in fiecare minut in faza acuta a AVCI daca nu este tratat
•Meta-analizele din 2004 - 2010 ale trialurilor cu rt-PA au aratat ca rezultatul final est cu
atat mai bun cu cat tratamentul este instituit mai rapid
•NINDS recomanda un timp door-to-needle time (DTN) < 1 ora (realizabil in unitatile
neuro-vasculare)

Tromboliza
Tromboliza iv este cea de-a doua interventie ca importanta in AVC ischemic acut dupa
unitatile de stroke Sunt necesari experti in stroke (AVC) Optimizarea infrastructurii in
vederea:
 cresterii nr de trombolize
 cresterii sigurantei
 reducerii timpului de tratament

Studiul ECASS 3
•Tromboliza cu rtPA inititat in primele 3 ore dupa debutul AVC ischemic este singura
terapie aprobata pentru AVC ischemic acut
•Eficacitatea este maxima daca este realizata in primele 90 minute
•La nivel mondial doar <5% dintre pacientii cu AVC ischemic acut sunt tratati cu rtPA in
primele 3 ore dupa debutul AVC
•Analiza datelor din 6 trialuri clinice au aratat ca terapia cu rtPA este eficienta si daca
fereastra de tromboliza se extinde la 4,5 ore

ESO Guidelines pentru managementul AVC ischemic acut si AIT

•La pacientii internati in primele 3 ore de la debutul AVCI se realizeaza CT cerebral in
vederea trombolizei cu rt-PA (Class I, Level A)
•I.V. rt-PA (0.9 mg/kg greut corporala, max. 90 mg), cu 10% din doza administrata ca bolus
urmat de 60 minute de infuzie continua este recomandata in primele 4,5 ore de la debutul
AVC ischemic acut (Class I, Level A)
•Utilizarea imagisticii ultimodale este utila pentru selectia pacientilor dar nu este
recomandata pentru practica de rutina (Class III, Level C)

Preventia primara a AVC

Managementul factorilor de risc vasculari:
•verificarea regulata a TA si tratamentul HTA
•controlul regulat al glicemiei si tratamentul DZ
•colesterolul verificat, tratarea hipercolesterolemiei prin modificarea stilului de viata +
statina
•descurajarea fumatului
•evitarea consumului cronic de alcool
•activitate fizica regulata
•scaderea ponderala pentru obezi

Terapia antitrombotica in preventia primara

•Aspirina îân dozaă micaă se recomandaă la femeile peste 45 de ani care nu au risc crescut de
hemoragie intracerebralaă şi care au toleranţaă gastrointestinalaă bunaă ; totuşi efectul este
foarte mic (Clasa I, Nivel A). Se recomandaă saă se ia îân considerare aspirina îân dozaă micaă la
baă rbaţi pentru prevenţia primaraă a infarctului miocardic; totuşi nu reduce riscul de AVC
ischemic (Clasa I, Nivel A).
•Aspirina poate fi recomandataă pentru pacienţii cu fibrilaţie atrialaă nonvalvularaă , care sunt
mai tineri de 65 de ani şi faă raă factori de risc vascular (Clasa I, Nivel A).
•Dacaă nu existaă contraindicaţie se recomandaă fie aspirina, fie un anticoagulant oral (raport
internaţional normalizat [INR] 2,0- 3,0) pentru pacienţii cu fibrilaţie atrialaă non-valvularaă
îân vaâ rstaă de 65-75 de ani şi faă raă factori de risc vascular (Clasa I, Nivel A).
•Dacaă nu existaă contraindicaţie se recomandaă un anticoagulant oral (INR 2,0-3,0) pentru
pacienţii cu fibrilaţie atrialaă nonvalvularaă îân vaâ rstaă de >75 de ani sau mai tineri şi cu factori
de risc ca hipertensiunea arterialaă , disfuncţie ventricularaă staâ ngaă sau diabet zaharat (Clasa
I, Nivel A)
•Se recomandaă aspirina pentru pacienţii cu fibrilaţie atrialaă la care nu se pot administra
anticoagulante orale (Clasa I, Nivel A)
•Se recomandaă ca pacienţii cu fibrilaţie atrialaă care au proteze valvulare cardiace mecanice
saă primeascaă terapie anti coagulantaă pe termen lung cu un INR ţintaă bazat pe tipul de
protezaă , dar nu mai mic de 2-3 (Clasa II, Nivel B).
•Aspirina îân dozaă micaă se recomandaă pentru pacienţii cu stenozaă asimptomaticaă de arteraă
carotidaă internaă (ACI) >50% pentru reducerea riscului de evenimente vasculare (Clasa II,
Nivel B).

Preventia secundara a AVCI

•Managementul factorilor de risc vasculari
•Terapia antitrombotica:
 Antiplachetare: aspirina, dipiridamol, clopidogrel, ticlopidina, triflusal
 Anticoagulante orale vechi: acenocumarol, warfarina (controlul INR=2-3.5)
 Anticoagulante orale noi: dabigatran (Pradaxa), apixaban (Eliquis), rivaroxaban
(Xarelto)
 Anticoagulantele iv: heparina nefractionata (APTT=40-60 secunde)
 Anticoagulante sc: heparine cu greutate moleculara mica (fraxiparine, enoxaparine -
clexane, dalteparin-fragmin, fondaparinux – arixtra)

Tratamentul chirurgical al stenozelor carotidiene

•Endarterentomia carotidiana CEA (stenoza carotidiene simptomatice 70-99%)
•Angioplastia carotidiană transluminală percutană şi/sau stentarea (CAS) sunt
recomandate la pacienţi selecţionaţi (Clasa I, Nivel A) cu stenozaă carotidianaă severaă
simptomaticaă :
 cei care au contraindicaţii ale CEA
 stenozaă îântr-o zonaă inaccesbilaă chirurgical
 restenozaă dupaă CEA iniţialaă şi stenozaă post-iradiere (Clasa IV, GCP)
 Pacienţii trebuie saă primeascaă o combinaţie de aspirinaă şi clopidogrel imediat
îânainte şi pentru cel puţin o lunaă dupaă stentare (Clasa IV, GCP).

Terapia antitrombotica in preventia secundara a AVCI

•Se recomandaă ca pacienţii care nu necesitaă anticoagulare saă primeascaă terapie
antiplachetaraă (Clasa I, Nivel A). Acolo unde este posibil trebuie administrate combinaţia
aspirinaă – dipiridamol sau clopidogrel singur. Alternativ pot fi folosite aspirina singuraă sau
triflusal singur (Clasa I, Nivel A).
•Anticoagularea oralaă (INR=2,0-3,0) se recomandaă dupaă AVC ischemic asociat cu fibrilaţia
atrialaă (Clasa I, Nivel A). Anticoagularea oralaă nu se recomandaă la pacienţii care asociazaă
comorbiditaă ţi, ca de exemplu caă deri, complianţaă scaă zutaă , epilepsie necontrolataă sau
hemoragie gastrointestinalaă (Clasa III, Nivel C). Vaâ rsta îânaintataă nu reprezintaă o
contraindicaţie pentru anticoagularea oralaă (Clasa I, Nivel A).
•Se recomandaă ca pacienţii cu AVC cardioembolic nelegat de FA saă primeascaă terapie
anticoagulantaă (INR 2,0-3,0) dacaă riscul de recurenţaă este ridicat (Clasa III, Nivel C).
•Se recomandaă ca anticoagularea saă nu fie folositaă dupaă AVC ischemic noncardioembolic, cu
excepţia anumitor situaţii specifice ca de exemplu ateroame aortice, anevrisme fusiforme
de arteraă bazilaraă , disecţie de arteraă cervicalaă sau PFO îân prezenţa trombozei venoase
profunde (TVP) dovedite sau anevrismului de sept atrial (Clasa IV, GCP).
•Dacaă anticoagularea oralaă este contraindicataă se recomandaă administrarea combinaţiei
aspirinaă îân dozaă micaă – dipiridamol (Clasa IV, GCP).

Edemul cerebral si hipertensiunea intracraniana

•Terapia chirurgicalaă decompresivaă îân maximum 48 de ore de la debutul simptomelor este
recomandataă la pacienţii de paâ naă la 60 de ani cu infarcte maligne ale ACM îân evoluţie (Clasa
I, Nivel A).
•Se recomandaă posibilitatea folosirii terapiei osmotice îân tratamentul tensiunii
intracraniene ridicate îânaintea chirurgiei dacaă aceasta este preconizataă (Clasa III, Nivel C).

Simptomatologie
•Cefalee acuta insotita de varsaturi
•Deficit neurologic rapid progresiv dependent de localizare
•Tulburare progresiva a starii de constienta pana la coma
•Crize epileptice
Etiologie AVCH
1.HEMORAGIA INTRACEREBRALA PRIMARA(HIPERTENSIVA)
2.ANEVRISMUL SACULAR RUPT
3.MALFORMATIE ARTERIO-VENOASA RUPTA
4.CAUZA NEDETERMINANTA(T.A.normala,fara anevrism sau AVM)
5.TRAUMATISMUL INCLUSIV HEMATOMUL POSTTRAUMATIC
6.BOLILE HEMORAGICE: leucemia, anemia aplastica, purpura trombocitopenica ,boli
hepatice, complicatie terapie anticoagulante sau trombolitice, hipofibrinogenemia,
hemofilia
7.HEMORAGIA INTR-O tumora cerebrala primara sau secundara
8.EMBOLIA SEPTICA, ANEVRISMUL MICOTIC.
9.CU INFARCTAREA HEMORAGICA , arteriala sau venoasa
10.CU BOLI INFLAMATORII ALE ARTERELOR SAU VENELOR
11.CU AMILOIDOZA ARTERIALA
12.DIFERITE TIPURI RARE : dupa medicament vasopresor, dupa efort, arteriografie, etc
13.Consum de droguri: cocaina

Tratament si prognostic
•Monitorizarea semnelor de hipertensiune intracraniana (varsaturi, cefalee, alterarea starii
de constienta, anizocoria, edem papilar)
•Stabilizarea functiilor vitale
•Tratamentul crizelor epileptice
•Interventia neurochirurgicala (functie de localizarea hemoragiei, dimensiuni, varsta,
semne clinice, stare generala)
•Mortalitate 30%

Simptomatologie
•Cefalee intensa brusc instalata poate fi precedata de cefalee tranzitorie difuza sau
bioccipitala (cefalee premonitorie)
•Alterarea starii de constienta la debut
•Greata, varsaturi
•Pareze de nv cranieni, deficite neurologice focale

Examen neurologic
•Semne meningeale
•Pareza de nIII (anevrism de ACI terminala sau de a comunicanta posterioara)
•Abulia (anevrism de a comunicanta anterioara)
•Hemiplegia (anevrism de ACM)
•Semne de trunchi cerebral (anevrism de a bazilara)

Managementul HSA
•CT cerebral
•PL
•Internare in serviciul de neurochirurgie
•Angiografie DSA 4 vase
•Interventie neurochirurgicala (clipare) sau tehnici neuroradiologice (coiling)
•Repaus la pat, stabilizare cardiovasculara, administrare de nimodipin 60mgx4/zipo
(preventia vasospasmului)

Manifestari clinice
•Hipertensiune intracraniana: cefalee, varsaturi, edem papilar, pareza de nVI (diplopie)
•Deficite neurologice focale: infarct venos cortical transformat hemoragic
•Afectare cerebrala bilaterala (sinus longitudinal superior sau sistem venos profund –
infarct talamic bilateral)
•Crize de epilepsie focale sau generalizate
•Simptomatologie lent progresiva

Bolile vasculare medulare

Vascularizatia maduvei spinale:
•A spinala anterioara – 2/3 anterioare medulare
•Aa. Spinale postero-laterale
•La nivel cervical au originea in a vertebrala si trunchiul costo-cervical si tiro-
cervical
•La nivel toracal si lombar au originea in aa segmentale provenind din aorta.
•La embrion – a radiculara pentru fiecare segment spinal
•Post-natal – numai 6-8 aa. radiculare
•Cea mai importanta – a radiculara mare sau a. Adamkiewicz (intra in canalul spinal
la nivel T10-L2 pe stg)
•Sist venos medular: vv radiculare dreneaza in v. cava inferioara

Hipoperfuzia arteriala
Mielomalacia arteriala globala
 Infarctul medular complet la un anumit nivel
 Ocluzia a. spinale locale/a. radiculare/anevrism de aorta
 Sd de transectiune medulara (complet sau partial):
 anestezie sub nivelul leziunii
 tetraplegie/tetrapareza spastica (lez cervicala) sau paraplegie/parapareza spastica
(lez toracala/lombara)
 tulb sfincteriene
 disfunctie de motoneuron alfa la nivelul leziunii – pareza flasca+abolirea
ROT+atrofie
•Sd de artera spinala anterioara
•Trombotic sau embolic – afecteaza portiunea antero-laterala a maduvei pe unul/mai multe
segmente
 Tetraplegie/paraplegie
 Tulburare de sensibilitate disociata sub nivelul leziunii (hipoestezie termo-algica +
sensibilitate proprioceptica – mioartrokinetica si vibratorie normala)
 Tulburari sfincteriene
•Ocluzia distala – a sulcocomisurala – sd Brown-Sequard:
 Paralizie ipsilaterala sub nivelul leziunii
 Hipoestezie termica-dureroaza contralaterala
 Hipoestezie proprioceptica ipsilaterala
 Hiperestezie ipsilaterala tranzitorie
 Paralizie flasca + atrofie la niv leziunii ipsilateral
 Anestezie segmetara si analgezie ipsilaterala la niv lez

Infarctul medular central

•Segmente medulare multiple
•Paralizie flasca si areflexie la nivelul leziunii
•Pareza spastica sub nivelul leziunii

Disfunctia drenajului venos

•Fistula arterio-venoasa
•Malformatie arteriovenoasa – regiunea toraaco-lombara
•Mai frecvente la barbati (10-40ani)
•Durere in banda
•Deficitele neurologice intermitente la debut – cronic (permanente)
•Asociate cu HSA spinala
Diagnostic: IRM spinal + angiografie spinala
 CURS 5

Bolile demielinizante
 Anomalii sau distructie a mielinei initial la nivelul SNC prin:
 Defecte enzimatice congenitale (leucodistrofiile)
 Procese autoimune (scleroza multipla)
 Deficite metabolice

SCLEROZA MULTIPLA
Epidemiologie:
 incidenta - mai mare in zonele temperate (medie: 4-6cazuri/100000) – nordul
Europei, Elvetia, Rusia, nordul USA, sudul Canadei, Noua Zeelanda, Sudul Australiei
 Femeile= 2-3x barbatii
 Varsta tipica de debut: 15-50 ani
 Anatomia-patologica: focare diseminate de demielinizare la nivelul SNC uneori cu
distructia axonilor
Fiziopatologie – ipoteze
 inflamaţie şi demielinizare focalaă cu localizaă ri multiple diseminate îân timp
 degenerescenţaă şi funcţie oligodendrocitaraă anormalaă
 degenerescenţaă axonalaă
 susceptibilitate geneticaă
 mecanisme autoimune îândreptate îâmpotriva proteinelor mielinei, mediate de
limfocitele T şi declanşate de factori exogeni îâncaă incomplet elucidaţi
Manifestarile clinice cele mai sugestive pt diagnosticul de scleroza multipla
a. anomalii senzitive
• parestezii, adesea sub formaă de amorţeli
• dureri
• semnul Lhermitte
b. anomalii motorii
• deficit motor de tip piramidal
• spasticitate
• contracţii spastice (îân flexie, îân extensie)
c. anomalii vizuale
• nevritaă opticaă (pierderea monocularaă a vederii, îânsoţitaă eventual de durere şi scotom
central)
d. anomalii cerebeloase
• ataxie, incoordonare
• tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural)
• dizartrie cerebeloasaă
e. anomalii ale funcţiilor trunchiului cerebral
• diplopie
• dizartrie, disfagie, disfonie
• parestezii la nivelul feţei
• parezaă facialaă
• oftalmoplegie internuclearaă
• nevralgie trigeminalaă
• vertij
f. alte anomalii
• crize paroxistice (cu durata de secunde/minute, dar care apar repetat timp de mai multe
saă ptaă maâ ni pentru a avea semnificaţie de puseu SM)
• anomalii vezicale
• disfuncţii sexuale
• tulburaă ri cognitive
Particularitati clinice SM
SM - Un atac (puseu, recădere)
= tulburare neurologicaă sugestivaă pentru SM cu durata de minimum 24 ore, in absenţa
febrei.
Se consideraă prin conventie durata de 30 de zile ca interval minim de timp între două
pusee diferite.
Sunt posibile 3 variante de diagnostic:
1. SM certaă
2. SM posibilaă : pacient cu tablou clinic sugestiv pentru diagnosticul de SM, care nu a fost
complet evaluat sau a caă rui evaluare îântruneşte o parte, dar nu toate criteriile necesare
pentru diagnostic.
3. SM absentaă .
Variante SM
 sclerozaă concentricaă Balo
 demielinizarea subpialaă diseminataă
 variantaă Marburg a SM acute
 SM pseudotumoralaă
 leucoencefalopatia lacunaraă concentricaă
 sclerozaă mielinoclasticaă difuzaă (boala Schilder)
 neuromielitaă opticaă (patologie diferita)
Diagnostic diferential / boli care seamana clinic cu SM
• alte boli inflamatoare (infecţioase şi non-infecţioase)
– encefalitele/encefalomielitele postinfecţioase (postvaccinale)
– encefalomielitaă acutaă diseminataă (ADEM)
– leucoencefalitaă acutaă hemoragicaă
– mielitaă acutaă transversaă
– infecţii spirochetale (neuroborelioza, sifilis)
– infecţii cu retrovirusuri (HIV-1, HTLV-1)
– infecţii cu virusuri herpetice
– metastaze septice
– infecţii cu Chlamydia pneumoniae
– brucelozaă
– meningitaă cronicaă
– boala Behçet
– sarcoidozaă
– lupusul eritematos diseminat şi alte boli de colagen
– sindromul antifosfolipidic
– sindroame paraneoplazice
• tulburaă ri metabolice şi endocrine:
– disfuncţii tiroidiene
– deficitul de vitaminaă B12
– deficitul de vitaminaă E
– deficitul de folaţi
– homocisteinemia
– mielinolizaă osmoticaă (mielinolizaă centralaă pontinaă )

• boli genetice şi neurodegenerative

– leucodistrofiile (îân particular adrenoleucodistrofia)
– ataxiile primare
– sindromul malformaţiilor cerebrovasculare
– vasculopatia cerebroretinianaă hereditaraă
– bolile enzimatice lizozomale
– bolile peroxizomale
– boala Wilson
– boala neuronului motor
• boli neoplazice
– limfomul intravascular (angioendoteliomatoza neoplazicaă )
– metastazele din SNC
– tumori cerebrale primare
• anomalii structurale cranio-cerebrale şi ale coloanei vertebrale
– chisturi arahnoidiene
– arahnoidite
– malformaţia Arnold Chiari
– discopatiile vertebrale
– siringomielia/siringobulbia
• boli toxice
– leucoencefalopatia postchimioterapie
– leziuni de iradiere
– nevrita subacutaă mielo-opticaă (toxicitatea la clioquinol)
– intoxicaţia cu tricloretilen

Boli sau anomalii structurale ale caror modificari IRM seamana cu SM

• leucoencefalita multifocalaă progresivaă (LEMP)
• cele mai multe dintre bolile inflamatoare de mai sus şi leucodistrofiiile
• boala de vase mici (cel mai adesea determinataă de HTA cronicaă ) cu diferitele ei forme
anatomo-clinice: lacunarism cerebral, boalaă Binswanger
• embolii cerebrale multiple
• migrenaă
• vasculite ale SNC
• leucomalacia periventricularaă
• CADASIL
• laă rgirea spaţiilor Virchow-Robin (îân afecţiunile de mai sus, îân îâmbaă traâ nirea normalaă sau
izolat)

Forme clinice
 Forma recurent-remisivaă (SMRR)
 Forma secundar progresivaă (SMSP)
 Forma primar progresiva
 Forma progresiva cu pusee
 Sindrom clinic izolat
 Sindrom radiologic izolat

SM recurent remisiva
 Pusee clinic certe, cu recuperare clinicaă completaă sau incompletaă (cu sechele).
 Unele pusee pot saă nu aibaă deloc recuperare clinicaă .
 IÎntre pusee, deficitele neurologice se datoreazaă acumulaă rii sechelelor, faă raă progresie
clinicaă .
 semne clinice noi sau reapariţia celor anterioare, cu durataă de minim 24 de ore.
 Recidivele tipice se instaleazaă de obicei îân caâ teva zile, dureazaă caâ teva saă ptaă maâ ni/
luni şi apoi sunt urmate de remisiune.
 3 tipuri de recaă deri sunt aproape tipice îân SM: nevrita opticaă , mielopatia şi anomalii
de trunchi cerebral.
 Remisunea: recuperarea completaă sau parţialaă (cu deficite reziduale), dar
caracterizataă prin lipsaă de progresie a semnelor clinice.
 Forma recurent-remisivaă de SM (SMRR) este cea mai frecventaă formaă clinicaă (60-
70% cazuri); ea apare mai frecvent la femei (F:B = 1,8) şi debuteazaă cel mai adesea
îân jurul vaâ rstei de 30 ani.
SM secundar progresiva
 Se caracterizeazaă prin recuperare parţialaă dupaă pusee şi progresie continuaă
îântreruptaă sau nu de pusee, ocazional cu faze de platou
 Reprezintaă transformarea tipului recurent-remisiv, dupaă îân medie 10 ani de evoluţie.
 Factori de risc:
o vaâ rsta mai îânaintataă la debut (peste 35 ani) şi debutul cu determinaă ri
multiple (îân special cu tulburaă ri motorii şi sfincteriene);
o mai mult de douaă recaă deri îân primul an;
o creşterea frecvenţei recaă derilor îân ultimii ani de evoluţie a bolii;
o remisiune slabaă dupaă recaă deri;
o atingerea unui scor EDSS > 3,5 la un moment dat al evoluţiei;
o scor EDSS > 3 dupaă primii 3 ani de evoluţie;
o deficite moderate de tip piramidal;
o prezenţa unui mare numaă r de leziuni la examenul IRM.

SM primar progresiva
 Se caracterizeazaă prin progresie continuaă de la debut, ocazional cu faze de platou şi
amelioraă ri minore, temporare.
 are distribuţie relativ egalaă îântre sexe
 debuteazaă îân jurul vaâ rstei de 40 ani
 afecteazaă mai frecvent şi mai sever, îâncaă de la debut, maă duva spinaă rii.
SM progresiva cu recurente
 Caracterizataă prin progresie continuaă de la debut, dar cu episoade acute de agravare
a tabloului clinic, cu sau faă raă recuperare completaă .
 Este de fapt o formaă particularaă îân care poate evolua forma primar progresivaă , dar
importantaă din punct de vedere terapeutic.
  Forme particulare de SM:
o variantaă malignaă (formaă rapid progresivaă , cu invaliditate severaă sau deces îân
timp relativ scurt de la debut)
o varianta benignaă (mai mult o apreciere prognosticaă decaâ t o formaă clinicaă
propriu-zisaă , diagnosticataă atunci caâ nd la peste 10 ani de la debut nu existaă
agravare clinicaă sau nu s-a depaă şit scorul EDSS de 3).
 evaluarea gradului de invaliditate a pacientului conform scorului EDSS (Kurtzke
Expanded Disability Status Scale) este necesaraă pentru aprecierea prognosticului
evolutiv al pacientului si pentru stabilirea unei conduite terapeutice optime.
Sindromul clinic izolat
 un prim episod neurologic care dureaza cel putin 24 de ore, avind substrat
inflamator/demielinizant la nivelul SNC.
 CIS poate fi monofocal (un singur semn sau simptom neurologic –ex. nevrita optica-
datorat unei singure leziuni SNC) sau multifocal (mai multe semne sau simptome
neurologice –ex. nevrita optica insotita de hemipareza- datorate mai multor leziuni
SNC)
Tratament
A. Tratamente care modificaă evoluţia bolii
A.1. Imunomodulator
A.2. Imunosupresor
B. Tratamentul puseului
C. Tratamentul simptomatic şi recuperator
Tratamente care modifica evolutia bolii

Imunomodulatoare:
– interferonul beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe saă ptaă maâ naă
– interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 dozaă pe saă ptaă maâ naă
– interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare s.c. 1 dozaă la 2 zile
– glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. caâ te 1 dozaă îân fiecare zi
- fingolimod
- teriflunomida
- dimetilfumarat
anticorpi monoclonali:
- natalizumab ( TYSABRI ) cu administrare îân piv, 1 curaă la 4 saă ptaă maâ ni
- alemtuzumab
Imunosupresoare: – mitoxantrona (Novantrone)

Tratamentul puseului
1. Metilprednisolon îân doze mari: 1 g in PEV îân 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile. Cele mai multe
protocoale îântrerup apoi brusc corticoterapia. Existaă îânsaă şi autori care recomandaă
scaă derea progresivaă ulterioaraă a dozelor cu prednison per os 60-80 mg/zi, 7 zile, cu
scaă derea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lunaă .
2. Prednisolon oral – studii recente au araă tat caă şi dozele mari administrate per os ar avea
eficacitate similaraă .
3. Dexametazona – 8-12 mg p. i.v. la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmataă de administrare oralaă .
4. Prednison – 60-80 mg/zi 7 zile, cu scaă derea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lunaă .
Tratamentul simptomatic si recuperatoriu
 Fizioterapia
 Terapia ocupationala
 Trat tulburarilor sfinteriene
 Trat tulburarilor de tranzit
  Trat oboselii cronice
 Terapia spasticitatii
 Trat disfunctiei sexuale
 Trat durerii
 Trat tremorului
 Recuperarea vorbirii
 Tulb de deglutitie
 Simptomele paroxistice
 Tulburarile cognitive
 depresia
Procese expansive intracraniene
- orice proces inlocuitor de spatiu indiferent de natura sa:
o tumori intracraniene:
 primare:
 tesut nervos propriu-zis
 meninge
 resturi embrionare
 radacini nervi cranieni
 hipofiza, epifiza
 secundare:metastaze cerebrale
o revarsate sanguine:-hematoame - malformatii vasculare expansive
o procese inflamatorii/infectioase expansive:-abcese - tuberculoame - gome –
parazitoze
o Pseudotumor cerebri
Tumorile cerebrale
 tesut nervos propriu-zis (cu originea in astrocite, celule gliale, oligodendrocite)
 meninge
 resturile embrionare
 Incidenta :-1-5%
 Frecventa:-dupa tumorile sanului si uterului
 Varsta :intre 10-50 ani
 2 varfuri:
 10-15 ani:-meduloblastoame
 astrocitoame chistice
 40-50 ani :-astrocitoame maligne - meningioame - metastaze
 Sex:M/F=2/3
Simptomatologie
 deficite neurologice focale cu evolutie progresiva
 cefalee
 sd hipertensiune intracraniana
 epilepsie

SDR de hipertensiune intracraniana

 cefalee cu exacerbare nocturna
 greturi si vomismente
 staza papilara
 tulburarile psihice
 iritatie meningiana
 pareze de oculomotori
 tulburari vestibulare
 epilepsia
Cauze:
- Dezvoltarea tumorii
- Fenomene intratumorale (hemoragie, necroza, degenerare chistica)
- Edemul peritumoral
- Hidrocefalia
Hipertensiunea intracraniana
Cauze:
 Procese expansive intracraniene (tumori, hemetom subdural, intracerebral, infarct
extensiv, abcese, parazitoza)
 Infectii (encefalita, meningita)
 Leziuni cerebrale traumatice (contuzii, edem cerebral, hematom intracerebral)
 Tulburari ale fluxului LCR (T. intraventriculare, stenoza de apeduct, hidrocefalie
obstructiva)
 Cresterea concentratiei LCR (poliradiculonevrita, tumori spinale – schwannoame)
 Procese toxice – Pb, insecticide
 Iatrogene – steroizi, contraceptive orale, tetracicline
 Boala de altitudine
 Hipetensiunea intracraniana benigna (pseudotumor cerebri)
 Sd. Empty sella

Diagnosticul sindromului HIC

 Semne oculare: Fundul de ochi: edem papilar, ocazional hemoragii retiniene, largirea
punctului orb, atacuri de ambliopie, pareze de nv.III si VI
 Rx craniu - modificari in HIC cronica: largirea sella turcica, diastazisul suturilor
craniene la copii si adolescenti
 CT/IRM: ventriculi laterali diminuati (edem cerebral), compresia girilor,
hipersemnal periventricular
 EEG: anomalii difuze nespecifice
 PL este contraindicata, poate fi efectuata numai daca neuroimagistica si
oftalmoscopia nu au evidentiat evidente de HIC acuta

Tratamentul HIC
 Ridicarea capului pacientului la 30˚
 Hiperventilatia
 Diuretice osmotice (manitol iv in doze fractionate, administrate rapid)
 Corticosteroizi (edem

Tumori de lob frontal

 Astrocitom cu evolutie benigna (16%):evolutie lenta, epilepsie 68%,tulb psihice
 Astrocitom cu evolutie severa (55%):evolutie rapida ,tulb psihice,HIC,deficit motor
 Oligodendrogliomul evolutie lenta (12ani), crize epilepsie
 Metastazele cerebrale:20%:epi focalizate,pareza
 Meningioamele:evolutie lenta, crize epi focale apoi generalizate, tulburari psihice,
deficite motorii progresive

Tumori de lob temporal

 17%:
 glioame:glioblastoame,oligodendroglioame
 astrocitoame Simptomatologie :-HIC:60-65% -tulburari de CV -crize epileptice -tulb
de vorbire in emisferul dominant -tulburari psihice
 Pot fi :-glioblastoame :HIC,,semne localizare ,epi,evol 3-4 luni -astrocitomul:epi
,evolutie 2-3 ani,HIC,deficit motor ,de CV,afazie -oligodendrogliomul:evol ani cu
epi,defict motor tardiv ,HIC - tumori de vecinatate:-meningioame:-de aripa
sfenoidala
 -de convexitate:epi,HIC
 Trat: lobectomie

Tumori de lob parietal

  10,8%
 -astrocitom “malign”:HIC,epi focala,pareze,tulb psihice
 -astrocitom “benign”:crize epi focale,sindromparietal, pareze tardiv,tulb psihice
moderate,HIC
 -oligodendrogliomul:crize focale,evolutie lunga,tardiv sindrom parietal,tardiv HIC
 -metastaze:31% ,crize focale ,evolutie lenta,sindrom parietal,HIC tardiv
 -meningiomul:-convexitar:epi focala faciobrahiala sind parietal,hemipareza,tulb
psihice,HIC tardiv -parasagital:epi focale crurale,,hemi cu debut crural sau
monoplegie crurala,tulb. de sensibilitate, pseudoparapareza

Tumori de lob occipital

 -5%:
 -54,2%-71,5%:glioame
 -4,3%-26,2%: metastaze
 -16,3%-24,2%:meningioame
 -Simptomatologie:-glioame :deficite motorii,tulb de vedere , de vorbire si sindrom
Gerstmann ,tulb psihice
 -meningioame:hemianopsie homonima, agnozii vizuale ,tulb psihice ,epilepsie, HIC
 Tratament:-Lobectomia

Tumori de fosa cerebrala posterioara subtentoriale

Caracteristic:
- HIC precoce si foarte accentuate
- simptomele de focar variaza cu localizarea: -cerebel, -unghi ponto-cerebelos, -ventricul IV
- Tumori de emisfera cerebeloasa:
-sindrom cerebelos:-discret sau f accentuat
-hipotonie sau pasivitate
-ataxie cerebeloasa
-disdiadocokineziesi hipermetrie
-tremor intentional
-catalepsie cerebeloasa
-crizele cerebeloase
- tulb vestibulare:ameteli ,nistagmus -inclinarea capului:-inainte si lat de partea tumorii
-rotat privind spre tumora -rigiditatea cefii -tulburari senzitive :astereognozie -tulburari
piramidale :hemipareza -tulb de n cranieni:orice n cranian cu exceptia I,II,III.

Sindroame neurologice produse de meningioame

Caractere generale:
 anat-pato:-t. bine delimitata,incapsulata,comprima,nu infiltrare -rotunde, polilobate,
baza de insertie mica,in placa
 macro:pahimeningioame,leptomeningioame
 micro:Scheinker:-tip meningo-endotelial -tip fibros -tip psatomatos -tip angioblastic
-tip sarcomatos
 clinic:-evolutie lent progresiva -debut:-semne de focar:-iritative:-crize convulsive
-HIC :tardiv -stare:-femei 30-40 ani -TrCC in antecedente -HIC:cefalee,staza papilara
 Rgf:-hiperostoza,eroziuni,hipervascularizatie ,calcificari -CT,RMI

Sindroame neurologice produse de glioame

 Caractere generale: 50%,apar la orice varsta
 clinic:
o semne de focar:depind de:
 localizarea si natura tumorii
 varsta de aparitie
 semne de HIC
  Anat-pat:macro:-se dezvolta in sub alba -aspect slaninos,,zone brune
hemoragice,chisturi
 Pot fi:-bine delimitate,sau difuze -benigne sau maligne
 Astrocitomul:
o -consideratii generale:-frecv,40% din glioame
o localizare:-creier ,cerebel
o toate varstele:
 copii cerebelos:bine delimitat chistic
 adult:in emisferele cerebrale solid si difuz
o evolutie:-lenta,agravarea brusca(chist)
o macro:
 chistic:t. mica,roza galbuie,mamelonata ca mura,moale lichid
galbui,membrana subtire,neteda,lucioasa
 solid:in emisferele cerebrale,infiltanta
o micro:
 astrocitomul fibrilar:celule cu nuclei mici,rotunzi sau ovalari etea
fibroasa cu prelungiri cu fibrile
 astrocitomul gigantocelular:celule gigantice,multi nuclei
 malign;polimorfism celular,celule gigante,necroze,hemoragitoate
stadiile de metaplazie gliala,modif vasculare

Sindroame neurologice date de metastaze

Sindromul cerebrometastatic:
Caractere generale:
 -anat-pat:-una 40% sau mai multe tumori:cu structura tumorii primare
o edem cerebral
o leptomeningita cortical circumscrisa
 -clinic:
o sindrom de HIC,uneori incomplet:fara SP
o sindrom meningeal
o semne neurologice de focar variabile(se pot remite sau agrava in cateva zile)
o tulb psihice:
o varsta >40 ani,tumora operata sau nu,slabire, astenie, subfebrilitate,VSH
crescut
o fenomene de HIC sau nu RMN: -sistem ventricular mic,normal,meta

Diagnosticul tumorilor cerebrale

1. Imagistica anatomica: CT/IRM, inclusiv DTI
2. Neuroimagistica metabolica: positron emission tomography (PET)
3. Neuroimagistica fiziologica: IRM DWI, perfuzie, IRM spectroscopie
4. Neuroimagistica functionala: PET, IRM functional, magnetoencefalografie (MEG)

Managementul tumorilor cerebrale

Neurochirurgical
Radioterapie
Chimioterapie
Terapie biologica
Radioterapie
RT fractionata stereotactica
Radiochirurgie stereotactica (gamma knife)
RT conventionala
Abordari alternative RT: brahiterapie
CURS 6

Traumatismele cranio-cerebrale
1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE
A-Efectele traumatice primare
I-Comotia cerebrala:
-scurta abolire a starii de constienta
-nu are substrat lezional
-mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei neuronilor din substanta
reticulata a trunchiului cerebral
-efectul este tranzitoriu, total reversibil fara repercursiuni imediate sau tardive
II-Contuzia cerebrala
Alterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne neurologice ca o
consecinta a leziunii cerebrale .
1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu semne
neurologice absente sau discrete si care au caracter remisiv.
2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente
semne neurologice cu remisiune partiala,. Poate fi difuza sau predominanata de un
hemisfer sau un lob cerebral.
3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie
neurologica
cu predominenta hemisferica:-hematom intracereb, fenom de rigiditate decorticare
in trunchiul cerebral:-coma grava, fenom de rigiditate decerebrata
Forme particulare:”contuzia temporo-rinencefalica”:
-coma sau stare de agitatie
-tulb vegetative marcate
-hemipareza controlaterala
-prognostic sever
Contuzia medie sau grava - plagi ale scalpului cu sau fara fisura sau fractura craniana
III-Dilacerarea cerebrala
Efect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa de continuitate a subst.
corticale sau cortico-subcorticale
Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta + semne neurologice focale
Dilacerare cerebrala directa:-corpi straini penetranti (arme de foc, arme albe) si
fragmente osoase cu sau fara plaga a capului
dupa aspect: punctiforme(prin schija), liniare, orificiale (arme de foc), contuze
dupa mod de penetrare: tangentiale, oarbe, transfixiante, prin ricosare
Dilacerare cerebrala indirecta: produsa prin proiectarea masei cerebrale pe reliefurile
dure, taioase endocraniene (aripa sfenoid)
lez:-pol temporal si structuri rinencefalice „dilacerare tempororinencefalica „
poate asocia un hematom subarahnoidian
B-Efecte traumatice secundare
-Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural
-Contuzia cerebrala medie sau grava:hematoame intracraniene
dupa localizare:-subarahnoidiene - intracerebrale
dupa mod de dezvoltare: - supraacute:contuzie grava
-acute sau subacute:contuzie medie sau grava
-meningite seroase :revarsate lichidiene
-Dilacerarea cerebrala:
hematom intracerebral
hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute
-Complicatii infectioase :
meningoencefalita
abcese cerebrale recente
fongus cerebral
B - efecte traumatice secundare sechelare
Sechela = rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate
consecintele sale
 contuzie usoara si medie: mono sau hemipareze, sindr extrapiramidale, ataxie, tulb
cerebeloase
Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii:
 Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului:
mutism akinetic
sindrom de locked-in
stare vegetativa persistenta
 Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:sd. diencefalice, sd Korsakoff,
sd. Kluver –Bucy, diabet insipid
 Leziuni a cortexului:
-rigiditate prin decorticare
-surdomutitate
-sd vegetativ prefrontal
-agitatie
-amnezie posttraumatica
 Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi
cerebral:-sind apalic
 Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:
-rigiditate decerebrata
-sindr de hiperkinezie cu logoree
B-Efecte traumatice secundare evolutive
 2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze locale
iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizanti
 a-Encefalopatia post-traumatica = sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic care
incepe sa se dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare
 Leziunile cerebrale sunt degenerative, abiotrofice.
 tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza
Factorii traumatici:
-de intensitate diferita cu efecte lezionale : minore, mijlocii, majore/grave
-unici,multiple,repetitive (boxeri,fotbalisti,ruigbisti)
-efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale, cicatrice date de dilacerari
cerebrale mici sau mari
-pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese degenerative care
produc reactii lezionale „in lant”: vasodilatatie in jurul leziunii, vasoparalizie,extravazare de
hematii si ioni, anoxie sau hipoxie,moartea celulelor nerv
-glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex: vasodilatatie/vasoparalizie
-glioza deci cerc vicios
-glioza difuza atrofica a creierului
 evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fi
influentata de:
alti factori vasotropi: abuz de alcool, expuneri la soare, spini iritativi locali,
operatii cerebrale multiple
corpi straini reziduali intracerebrali
sechele postencefalitice preexistente traumei
eforturi fizice in convalescenta
Anato-patol: 2tipuri de leziuni:
1. Scleroza atrofica a subst alba: cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc tulb
vasculare in vasele sub alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care
determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de glie
 Macro: grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari
de la baza creierului, asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din
sub alba, in sub alba zone de necroza cu degen chistice multiple uni sau bilat
predominent in centrul oval, importanta reducere de volum a corpului calos
in special segm post(Bethlem), dilatatie ventriculara asimetrica
  Nu:-lez macro in cortexul cerebral si trunchiul cerebral chiar in cazurile cu
rigiditate cu decerebrare sau mutism akinetic
 Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub alba
subcorticale si in centrul oval
 -distructia fibrelor nervoase aproape completa
 -inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si proliferare de
elemente gliale
 -integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U subcorticale
 -modif vasculare privesc in special venele si capilarele subst albe subtiere
pronuntata si un grad de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice a
vaselor
2. Leziuni focale:
- focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor de mielina si a
fibrelor nervoase
-arii diseminate de proliferare gliala
-hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)
C-Efectele traumatice subsecvente
-Edemul cerebral:
-apare:-contuzie cerebrala grava
-in jurul zonei de dilacerare
-Hematoamele intracerebrale
-Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor grade de contuzie la varste inaitate
2. CICATRICEA MENINGOCEREBRALA
In TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral:
-zona conjuctiva(meningiana)
-conjunctivo-gliala(de trecere) -gliala(cerebrala)
-dura este ingrosata,cortexul adera la dura
-sub cenusie:alterari:-celule distruse, balonizate
-sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala -arii intinse de demielinizare -fibre
nervoase distruse,degenerative -scleroza gliala -vase sanguine degenerate de chisturi
perivasculare microbiene
-in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara
Poate fi tolerata fara semne neurologice: -este putin intinsa ca suprafata si adancime -este
situata in zone cerebrale putin functionale -componenta ei conjunctiva este redusa -tipul de
sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale
Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice
Aspecte clinice variate si in raport cu: gradul de contuzie sau dilacerare cerebrala, cauzele
traumatice sau a formatii iritative, terenul pe care se dezvolta leziunea
Simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC, evolueaza mai lent sau mai rapid dupa cum
se dezvolta leziunea
Apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa sediul si tipul leziunii
In scleroza atrofica a creierului:
-tulb psihice:-tulb de memorie, de orientare, iritabilitate, confuzie,obnubilare, gatism
-vertij
-epilepsie:-generalizata, cu debut focal, crize psihomotorii
-apraxie,afazie,ataxie, parapareza,hemipareza
-„Puch-Drunk Syndrome” encefalopatie cronica a boxerilor
In cicatricea meningocerebrala: epilepsie focala,ulterior generalizata, pareza tranzitorie
apoi lent si progresiv, tulb de memorie,irascibilitate, ameteli
Traumatisme Cranio-cerebrale
Hematom Epidural Hematom Acut Subdural

Factor cauzal Dilacerarea ACM sau a ruptura arterelor si venelor

sinusului dural piale
Locatia tipica convexitatea laterala convexitatea laterala
cerebrala cerebrala
Evolutia ore cateva ore
Profil clinic interval liber, midriaza, semne de focar, somnolenta
semne de focar ,coma progresiva

Varsta copil, adult tanar orice varsta

urgente chirurgicale !

Hematomul Contuzia/Hemoragia Parenchimatoasa

Subdural cronic
Factor cauzal Trauma poate fi minima sau absenta Ruptura vaselor
parenchimatoase
Locatia tipica convexitatea laterala Frontala inferioara
sau temporala
Evolutia zile sau saptamani progres 12-48 ore
Profil clinic cefalee progresiva,alterarea status stupor catre coma,
mental,cu sau fara semne focale hemiplegie progresiva
neurologice
Varsta vartsnic orice varsta
Terapie evacuare in unele cazuri evacuare daca este
mare

Hematom Hemoragia subarahnoidiana

intraventricular
Factor cauzal ruptura vaselor Ruptura anevrismala
parenchimatoase
Locatia tipica ventricul lateral sau VIII Cisterna bazilara

Evolutia rapida progresie minute sau ore

Profil clinic semne progresive de HA,meningism,vasospasm
hidrocefalie
Varsta orice varsta orice varsta
terapie sunt Tratamentul vasospasmului si
terapia anevrismului

Higroma subdurala Injurie axonala difuza

Factor cauzal Ruptura vaselor Deceleratie sau
arahnoidiene, dupa tractiuni fortate
meningita
Locatia tipica convexitatea laterala subst. alba
cerebrala profunda,corpul
calos,puntea
dorsolaterala
Evolutia Zile - saptamani din momentul
traumatism
Profil clinic mimeaza hematomul Coma, posturing,
subdural presiune intracraniana
normala
Varsta sugar, copil,adult orice varsta
terapie aspiratie Fara tratament
Sindromul de hemisectiune medulara (Brown-Sequard)
Structura implicata Deficite ipsilaterale Deficite contralaterale

Fasc piramidal pareza

Fasc spinotalamic lateral Hipoestezie termica si dureroasa
(tulb de sensibilitate disociata)
Fasc spinotalamic ant Usoara hipoestezie tactila
Fb Vasomotorii ale Initial caldura si roseata
cordoanelor laterale pielii, uneori lipsa sudoratiei
“supraincarcarea” fasc
spinotalamic lateral cu stimuli tactili
Cordoane posterioare Hipoestezie proprioceptiva
si vibratorie
Coarne anterioare si rad Atrofie musculara
anterioare segmentara si paralizie flasca
Rad posterioare Anestezie si analgezie segmentara
Sd medular central (siringomielia)
Disfunctie piramidala: spasticitate sub nivelul leziunii (lez cervicale afecteaza MS>MI)
Intreruperea fb termice-dureroase la nivelul comisurii spinale anterioare: hipoestezie
termica-dureroasa bilaterala pe dermatomul de la nivelul leziunii cu prezervarea sensib
tactile (tulb de sensibilitate disociata)
Disfuctia coarnelor laterale/tract intermediolateral: disfunctie autonoma si tulb trofice
(sudoratie, cresterea unghiilor, metab osos, hiperkeratoza, edem MS>MI)
Afectarea motoneuronilor corn anterior la niv lez: paralizie flasca, ROT abolite, atrofie
musculara
Crutarea coranelor post si tract spinocerebelos: fara tulb de sensib tactila, vibratorie si
proprioceptiva
Vezica neurologica
Lez bilaterala a regiunii anterolaterale medulare
Disfuctie de tract piramidal: tetrapareza/parapareza
Afectarea fasc spinotalamic si fb termice-dureroase incrucisate la niv comisurii anterioare:
tulb de sensibilitate disociata sub niv leziunii sau localizata (cand fasc spinotalamic este
crutat)
Cord post intacte: fara tulb de sensibilitate tactila si proprioceptiva
Vezica neurologica
Patologie izolata sau combinata de tracturi lungi
Parapareza spastica pura (lez izolate de tract piramidal – paralizia spinala spastica)
Tulb sensib tactila si mioartrokinetica (lez de cordoane post)
Ataxia (lez tract spinocerebelor si cord posterioare)
Lez de corn anterior
 Paralizie flasca a dif muschi
 Atrofie musculara
 ROT abolite
 Fara tulb sensib
 Cauze: atrofie musculara spinala, poliomielita
 Asociere de lez tract anterior si fasc piramidal: scleroza laterala amiotrofica
Sindroamele traumatice medulare
Sindrome Topografice:
 -Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate
-Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de automatism medular
C5:-postura:umerii in pozitie ridicata
-deficit motor:-deltoid -biceps -brahial anterior -supinatorul lung si scurt
-abolirea ROT:-bicipital -stiloradial
C6:-postura: -umerii ridicati, bratele in abductie, antebratele in flexie
-abolirea ROT:-tricipital sau inversat .
C7:-postura :
-bratele in abductie
-antebratele in flexie
-respiratie posibila fara traheostomie
C8:-postura membrelor normala,mana „in gheara”
-paralizia:- interososilor -lumbricalilor
-Cl B H:- homol.
-tulb de transpiratie fata
T1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann) -Sindrom CBH
T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto
T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii abdominale
-abolirea reflexelor abdominale superficiale
-abolirea sau exagerarea celor profunde
-nivelul tulburarilor de sensibilitate
L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene -exagerarea celor achiliene .
L5:-lipseste semnul Babinski
-prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew
-tulburari sfincteriene
-erectie pastrata,ejaculatie pierduta
S3-S5:-leziunea conului medular
-tulb de sensibilitate „in sa”
-retentie de urina
-incontinenta de fecale
-disfunctie erectila -tulburari de sensibilitate cu disociatie siringomielica
-fasciculatii
-tulburari trofice:escare
Sindromul de cauda equina (sub L1-L2)
 Compresia rad nervilor in can spinal sub conulmedular adica sub nivelul L1/L2
 Parapareza flasca
 ROT abolite
 fara reflexe patologice
 Anestezie pentru toate tipurile desensib in dermatoamele lombare si sacrate mai
pronuntata “in sa”
 Vezica neurologica
 Tulb de defecatie, disfunctie sexuala
 Incontinenta sfincteriana
Sindromul Sectiunii Medulare Totale
-pierderea motilitatii sublezional: -SNP la nivelul leziunii -SNC sublezional
-anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate
-intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii
-fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional: ROT, cutanate, termoreglarea,
piloerectie, transpiratie, vasculare, vezicale, rectale
Etiologie:
 Traumatica
 Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia
 Infectioasa:Mielita Transversa,Lues
 Tumorala:Glioame,Ependimoame
BOLILE NEURODEGENERATIVE
Definitie: grup de boli la care nu se cunoaste cauza si la care atributul comun este
dezintegrarea graduala progresiva a uneia sau a mai multor parti ale SN
Caracteristici generale:
 incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie
progresiva graduala care poate continu ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult.
 Ireversibilitatea
 aparitie familiala
 evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade de stabilitate
 simetria bilaterala a manifestarilor clinice si lezionale
Caracteristice generale patologice:
Afectare selectiva a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic: Atrofii
sistemice, Atrofii neuronale sistemice Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a
neuronilor lasand in urma lor nu produse de degradare ci o rarefiere celulara si glioza
:Apoptosis
Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului
produsele de degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza celulara
Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.
 In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.
 clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs ce duce la agregare
 un defect al mecanism de distrugere
I-Sindromul Dementei Progresive
A-Atrofia Cerebrala Difuza
1-Boala Alzheimer
2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer
3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi Lewy
B-Atrofia Cerebrala Circumscrisa
1-Boala Pick(Scleroza Lobara)
2-Dementa fronto-temporala
II-Sindromul Dementei Progresive Combinate
A- Corea Hutington
B-Boala Corpilor Lewy
C-Unele cazuri de Boala Parkinson
D-Degenerescenta ganglionilor Cortico Bazali
E-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul Dementa –Parkinson-
SLA(Guam si altele)
F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa
G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau Mioclonus
H-Polyglucosan Body Disease
I-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLA
J-Afazia Primara Progresiva
III-Sindromul Bolilor Posturii si Miscarii
A-Boala Parkinson
B-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)si Atrofia
OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)
C-Paralizia Supranucleara Progresiva
D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)
E-Hallervorden-Spatz Disease
F-Coreea Huntington
G-Alte Corei hereditare
H-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali
I-Lewy Body Disease
J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)
K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige Syndrome
L-Tremorul Familial,Tremorul Esential
M-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)
N-Acantocytic Chorea
IV-Sindromul Ataxiei Progresive
A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce)
1-Ataxia Friedreich
2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu pastrarea reflexelor, hipogonadism, mioclonus
si alte boli)
B-Ataxiile Cerebeloase Corticale
1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial
2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si Alajouanine
C-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi si boli
neurologice)
1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)
a-Clinic pure(Tip Dejerine –Thomas)
b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)
c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)
2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)
3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)
4-Boala Machado-Joseph-Azoreana
5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu RP(Retinopatie
Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente, PNP, AO,Surditate, Semne
Extrapiramidale,si Dementa
V-Sindromul Deficitului Motor Muscular Lent Instalat si Atrofiei
A-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:
1-Scleroza Laterala Amiotrofica
2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva
3-Paralizia Bulbara Progresiva
4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si Paraplegie Spastica
5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala
B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie
1-Scleroza Laterala Primara
2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)
Boala Alzheimer
-Epidemiologie:->60 ani -3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani
-F/B=3/1(Silverman)
-cazuri famialiale 1%:-AD, se pare ca este mai mult decat o singura gena AD
factori favorizanti:boala febrila, operatii, TrCC mediu,medicamente
 Debut insidios: cu confuzie , ameteala , cefalee nedefinita alte simptome somatice
vag exprimate, variabile
 Dezv graduala a uitarii este simptomul major: legea Ribot a memoriei:
pierderea memorie recente, pastrarea celei de lunga durata
-tulb de vorbire:-saracirea vocabularului, ecolalie , afazie anomica , afazie mixta cu
elem expresive si receptive
-tulb de scris
-acalculie sau dyscalculie
-dezorientare visuospatiala
-apraxie ideationala si ideomotorie
 Deficite de tip: amnestic, afazice, agnozice, apraxice, tulb
comportamentale: neliniste si agitatie, inertie si placciditate, idei paranoide,
tulb sexuale
-semne neurologice :grasping si sucking reflexe, akinezie si mutism, semne
parkinsoniene, stare vegetativa persistenta
Boala Parkinson:
 Afecţiune neurologicaă progresivaă . Afecteazaă celulele care produc dopamina.
  Cauze? Existaă controverse îân ceea ce priveşte etiologia.
 Teorie conform caă reia ar putea fi o tulburare de tip prion-like.
 Factori de risc posibili. Alimentaţie, neurotoxine, agenţi infecţioşi.
Ce este boala Parkinson?
Etiopatogenic, boala Parkinson primară (numitaă şi idiopatică) - este consecinţa unui
proces degenerativ neuronal difuz al SNC, îân care primele leziuni apar îân trunchiul cerebral
inferior şi care, progresaâ nd, determinaă la un moment dat o degenerescenţaă şi a celulelor
dopaminergice din substanţa neagraă mezencefalicaă (pars compacta), suficient de mare
pentru a dezorganiza sistemul de control al activitaă ţii motorii de la nivelul ganglionilor
bazali.
• IÎn acest proces sunt afectate ataâ t calea directaă caâ t şi, mai ales, cea indirectaă de la nivelul
circuitelor cortico-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiţia) nucleului subtalamic Luys,
avaâ nd drept consecinţaă o exacerbare a fenomenelor inhibitorii îân circuitul palido-
talamocortical.
Boala Parkinson – entitate clinicaă şi neuropatologicaă , definitaă prin:
Bradikinezie
Rigiditate
Tremor
Debut de obicei asimetric şi responsivaă la terapia dopaminergicaă
Faă raă semne sau antecedente sugestive pentru parkinsonism secundar (ex. boalaă Wilson,
atrofie multisistemicaă )

Parkinsonism = sindrom caracterizat prin rigiditate, tremor şi bradikinezie, îân cadrul caă ruia
boalaă Parkinson reprezintaă principala cauzaă

Cele mai frecvente simptome pre-motorii

Durata medie a prezenţei simptomului
înaintea diagnosticului de BP în ani (DS)
Tulburări ale percepţiei culorilor 22,3 (13,6) ani
Constipaţie 16,8 (5,7) ani
Anxietate 13,7 (7,5) ani
Simptome tipice RBD (coşmaruri, vise vii) 11 (6,2) – 12,6 (7,5) ani
Hiposmie/anosmie 11,2 (11,1) ani
Depresie 10,2 (9,7) ani
Apatie 8,8 (7,1) ani
Sialoree 8,2 (6,4) ani
Hipotensiune ortostatică 8,1 (6,1) ani
Manifestări non-motorii & non dopaminergice ale BP
1. Simptome neuropsihiatrice
deteriorare cognitivă, demenţă
apatie, anxietate, atacuri de panică
anhedonie, depresie
delirium
halucinaţii, iluzii,
tulburări ale controlului impulsurilor & sindrom de dereglare dopaminergică
2. Tulburări ale mersului, freezing, instabilitate posturală
3. Tulburări ale somnului RBD
Somnolenţă diurnă
Vise vii
Insomnie
RLS & PLM în somn
4. Simptome autonome
Hipotensiune ortostatică
Tulburări urinare (ex. imperiozitate urinară)
Nicturie
 Disfuncţii sexuale
Hipersexualitate (de obicei indusă de terapie)
Transpiraţii profuze
Seboree
Xerostomie ( ochi uscaţi )
5. Simptome gastrointestinale
Hipersalivaţie, scurgerea salivei
ageusie
disfagie
constipaţie
incontinenţă fecală
6. Simptome senzoriale
durere
tulburări olfactive
deficite ale discriminării vizuale
7. Altele
o fatigabilitate
diplopie
tulburări de vedere
scădere în greutate
creştere în greutate (posibil indusă de terapie)
1
Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din Romaâ nia
recomandaă criteriile “UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic
Criteria“, unanim acceptate îân prezent pe plan internaţional :
Criterii de confirmare
Bradikinezie şi cel puţin unul dintre:
Rigiditate muscularaă
Tremor cu frecvenţa de 4-6 Hz
Instabilitate posturalaă (ne-cauzataă de o disfuncţie primaraă vizualaă , vestibularaă
cerebeloasaă sau proprioceptivaă )
Criterii de susţinere)
debut unilateral
tremor de repaus
evoluţie progresivaă
asimetrie persistentaă (mai accetuat pe partea de debut)
raă spuns excelent la L-DOPA
coree severaă indusaă de L-DOPA
responsivitate la L-DOPA cel puţin 5 ani evoluţie clinicaă >/= 10 ani
Criterii de excludere:
AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat evolutiv, istoric de TCC repetate, istoric definit de
encefalitaă , crize oculogire, tratament neuroleptic la debutul simptomelor, remisiune
susţinutaă , simptome strict unilaterale dupaă 3 ani, paralizie supranuclearaă a privirii, semne
cerebeloase, afectare vegetativaă severaă precoce, demenţa severaă precoce cu tulburaă ri de
limbaj, memorie şi de praxie, semn Babinski, CT: tumoraă cerebralaă / hidrocefalie
comunicantaă , raă spuns negativ la doze mari de levodopa ( dacaă se exclude un sdr. de
malabsorbţie ), expunere la MPTP.
Bolile Bacteriene ale SNC
Cai de patrundere:
-Hematogena
-prin extensie de la structurile din vecinatate (ureche,sinusurile paranazale,focare
osteomielitice ale oaselor cutiei craniene, traumatisme craniene penetrante)
-iatrogene(chirurgia spinala,shunt ventriculo-peritoneal,punctie lombara)
Etiologie:
-pneumococi(Streptoccus pneumoniae)
-meningococi(Neiserria meningitidis)
-Haemophilus Influenzae
–Listeria Monocytogenes
-Stafilococul(Staphilococus Aureus)
I. Meningita Acuta Bacteriana(Leptomeningitis)
A-Pia arahnoidita pura:-cefalee –redoarea cefii –semnul Kerning si Budzinski
B-Encefalopatia subpiala:-confuzie,stupor, coma Patogenia:-pia nu este penetrata de
bacterie,
-modificarile sunt probabil toxice (cytokine)
-in unele cazuri infarct cerebral prin tromboza venelor corticale
C-Inflamatia sau afectarea vasculara a radacinii nervilor cranieni:
-paralizii oculare, -paralizie faciala, -surditate
D-Tromboza venelor meningeale:crize focale,deficite neurologice focale:-hemipareza, afazie,
infarct maduva spinarii
E-Ependimita,Plexita coroidala:nu are semne clinice specifice F-Hernierea cerebrala sau
cerebeloasa:cauzate de edem(HIC)
II. Meningita subacuta si cronica
A-Hidrocefalie:cauzat initial de exudatul purulent de la baza creierului,apoi de fibroza
meningeala si mai apoi de stenoza apeductala; Clinic:-tulburari ale starii de constienta
-posturi de decorticare –reflexe patologice:grasping,sugere -incontinenta sfincteriana
-presiunea LCR poate fi normala(HIN)
B-Efuziunea subdurala:-afectarea atentiei -refuzul alimentatiei -voma -imobilitate
-bombarea fontanelor –persistenta febrei
C-Infarctul arterial si venos extins:-hemiplegie uni sau bilat, rigiditate de decerebrare sua
decorticare, cecitate corticala, stupor sau coma, cu sau fara crize
III-Efecte tardive sau Sechele:
A-Meningita Fibroasa:-Arahnoidita opticochiasmatica(orbire si AO)
-Meningomielita(parapareza spatica,tulb de sensibilitate)
B-Meningoencefalita cronica cu hidrocefalie:-dementa, stupor sau coma
C-Hidrocefalie persistenta la copil:-orbire,retar mental,tetrapereza spastica
Semne clinice generale encefalite
 Febra
 Cefalee
 Tulburari ale starii de constienta
 Tulburari de personalitate si neuropsihologice
 Crize epileptice
 Deficite neurologice focale
Encefalite date de infectii bacteriene
Cele mai frecvente: Mycoplasma pneumoniae, Listeria monocytogenes, Legionella
pneumophila, Catscratch Encephalitis, Antrax, Brucellosis, Whipple Dieases
Encefalopatia toxica acuta(Lyon):-subfebrilitate,coma,crize, fara redoarea cefii, LCR celule
Empiemul subdural
Abcesul epidural
Tromboflebite septice intracraniene: sinusului sagital superior, sinusul lateral, sinus
cavernos
Abcesul cerebral
Meningita TBC : Meningita seroasa, Tuberculom
Neurolues
Leptosirosis,
Infectiile fungice: Cysticercoza, Candidoza, Aspergiloza, Mucormicoza, Cocidiomicoza
Richetzioze:Tifosul Epidemic,Tifosul murin(endemic),Febra Q
Protozoare:-Toxoplasmosis, malaria, tripanosomiaza
Nematodele:-Trichineloza,Cysticercoza,Echinococoza
Trematode:-Schistostosomiaza
Bolile Virale ale Sistemului Nervos
HIV
HSV:Virusul Herpes Simplex
HZV:Virusul Herpes Zoster
VZV:Virusul Varicela Zoster
EBV:Virusul Epstein Barr
CMV:citomegalovirus
Echovirus Coxsackie A si B virus
V rujeolei
Poliovirus V. Rabiei
Artropod borne viruses (Flaviviruses)
Encefalite acute virale
Cai de patrundere:
-respiratorie
-digestiva
-sexuala
-inoculare
Clinica:
 febra, convulsii, delir, confuzie,stupor si coma
 semne neurologice de focar:-afazie, hemipareze, miscari involuntare , ataxie ,
mioclonii
 Semne de nervi cranieni:-nistagmus, oftalmoplegie, paralizie faciala
 sindromul meningian:-cefalee, redoare de ceafa
Diagnostic:
 LCR proteinorahie,reactie celulara
 IRM
Bolile prionice (proteina prionica)
scrapia (oi), la oameni: B. Creutzfeld-Jacob, sd. Gestmann-Straussler Schenker(GSS),
insomnia familiala fatala (FFI)
AP- encefalopatie spongiforma
 Prionul: transmisibil ca un virus, nu contine acid nucleic, este rezistent la caldura,
ultraviolete, radiatii ionizante, este sensibila la tratamente care degradeaza
proteinele (sodiu dodecilsulfat, fenol)
 Proteina prionica umana PrP este encodata de o gena PRNP de pe cz 20 si este
prezenta in 2 isoforme: PrPC forma celulara normala si PrPSc care este prezenta in
bolile prionice.
 PrPC este proteina legata de versantul intracelular al membranei. Functia sa este
necunoscuta
 PrPSc este prezenta atat intra cat si extracelular in filamentele si placile amiloide
 La om boala poate fi: sporadica, infectioasa, genetica si CJD noua varianta (pacienti
infectati cu agentul ESB)
 Forma sporadica 80% - 90% din CJD
 Froma iatrogena 5%-10%
 Forma familiala (Autosomal dominanta) 5%-10%
 GSS si FFI sunt genetice si rare
 CJD forma sporadica se transmite datorita infectivitatii mici a agentului prin:
traumatisme ale capului si gatului si la personalul medical
 Forma iatrogena: prin implant de electrozi, transplant de cornee, grefe de dura
mater, administrare de hormon de crestere preparat din hipofiza de persoana
infectata
 Toate aceste forme de boala pot fi transmise la cimpanzei sau porci de guinea
 Mutatiile la nivelul PRNP produc forma genetica a bolii care este atat mostenita cat
si transmisibila.
 S-au identificat mutatii la nivelul PRNP si in sindroame atipice similare bolii
Alzheimer si paraplegiei spastice. Acest fapt indica tendinta ca o mutatie specifica sa
fie asociata cu un sd. Clinic specific si sa difere in transmisibilitate de celelalte .
Boala Creutzfeldt-Jakob
 Tulburari cognitive
 Insomnie
 Fatigabilitate
 Dementa progresiva
 Anomalii de tract piramidal
 Anomalii cerebeloase
 Tulburari de tonus muscular
 Fasciculatii
 Mioclonii
 EEG: unde delta si teta periodice, trifazice
 CJD varianta: ingestia de carne de vita de la vaci cu encefalopatie spongiforma
bovina (“boala vacii nebune” BSE)
Tesuturi cu risc mare pentru a fi purtatoare de prioni
 Creier
 Maduva spinarii
 Glanda pituitara
 ochi
1

CURS 7

Sindromul radicular anterior al nerv

•Subiectiv:dureri,anestezie
•Obiectiv:
1-Paralizii cu topografie radiculara(asemanatoare cu leziunile pericarionale) 2-Atrofii musculare:
3-Absenta fasciculatiilor
4-Reflexele:-diminuate sau abolite
5-Tulburari vegetative:
-R pilomotor:-conservat cand leziunea e situata in portiunea dintre cornul anterior si jonctiunea
cu ramurile comunicante -abolit dupa aceasta jonctiune.
6-Tulburari de sensibilitate:-anestezie cand leziunile rad anterioare se asociaza cu cele ale
radacinilor posterioare
-Diag:VCM,RMI

Leziune proximala ganglionului radacinii dorsale

•-Demonstrarea reflexului axonic:demonstrarea axonului normal in dermatomul periferic inervat
de un segment de maduva sau radacina cu pierderea completa a motricitatii si sensibilitatii
-sol 1% de histamina acid fosfat injectata in piele pe o mica arie:-normal vasodilatatie cu papula
rosie aprinsa
-in leziunea radacinii posterioare proximal de ganglion: -reflex axonic prezent in dermatomul
fara sensibilitate
-in leziunile distal de ganglion:raspunsul axonic nu apare
La iesirea din foramenul intervertrebral
•La iesirea din foramenul intervertrebral EMG:-fasciculatii de denervare in musculatura
paravertebrala
-leziune proximala de ram primara post
Nervul rahidian se divide:
-ramura primara posterioara: inerveaza musculatura dorsala paravertebrala
-ramura primara anterioara:musculatura segmentala

Etiologia Plexulopatii:
•1-Boli cu prindere a plexului in totalitate:
1-Boli Degenerative
2-Boli Ereditare:Taylor
3-Boli Inflamatorii:Spillain
4-Boli Toxice
5-Cauze Necunoscute
•2-Leziuni Focale:-Traumatisme
-Presiune
-Invadarea plexului

SINDROAME PLEXULARE (PLEXULOPATIILE )

•Plexul Cervical Origine:-ramurile anterioare ale radacinilor C1-C4
•C1:-Ramuri motorii:-N suboccipital:-muschii triunghiului suboccipital
•C1-C2:-Ramuri motorii:-Ram comunicante cu hipoglosul:-M Hioizi -M Sternotiroid
-Ramuri senzitive:-dura mater a fosei posterioare
•C2:-Ram senzitiv:Marele nerv Occipital:-portiunea occipitala a scalpului si cefii
•C2-C3:-Ram senzitiv:-Micul Nerv Occipital:-pielea portiunii occipitale a cap -mastoida
-Nerv Auricular Mare:-pielea din partea posterioara a pavilionului urechii -o portiune a mastoidei
-unghiul mandibulei(NU V)
• C2-C3:-Ram motorii:-Nervii Cervicali Descendenti:-M Omohioid -Ansa hipoglosului
-C2:SCM
•C3-C4:-Ram motorii:-Nervii Cervicali Descendenti:-Trapez -Scalenul miljlociu -Scalenul
Anterior
•C3-C4:-Ram senzitive:-Nervul supraclavicular:-Pielea supraclaviculara -Portiunea sup a deltoid
-Reg pectorala pana la coasta III
•C3-C5:-Ram motorii:-Nervul Frenic:-Diafragm
-Ram senzitive:-Nerv Frenic:
-Pericard -Pleura -Mediastin -Diafragm

Plexul Brahial
•Origine:-ramurile anterioare a radacinilor C5-T1,ocazional C4 si T2
1-Radacinile:
C4-C5:-Ram motorii:-N Scapular Dorsal:-M Romboizi:-Bratul in sold
C5-C7:-Ram motorii:-N toracic lung:-M Seratus Anterior:palmele pe perete
2-Trunchiurile primare:
-Superior: C5-C6:-N Subclavicular:-M Subclavicular
-N Suprascapular:-M Supraspinos:Ab>15
-M Infraspinos:-Rotatia ext bratului
-Mijlociu:C7 si Superior:-Nerv Pectoralis Lateral
-Inferior:C8-T1:-Nerv Pectoralis Medial
Deci Lez plexului distal de trunchiurile primare:
Paralizia:
-M Romboizi.
-M Seratus Anterior
-M Supraspinos:-Abductia umar pana la 15*
-M Infraspinos:-Rotatia externa a umarului
-M Pectorali:-Adductia
3-Fiecare din aceste trunchiuri se divid:
-Cele 3 ramuri posterioare care se unesc pentru a forma trunchiul secundar posterior: -N.
circumflex -N radial
-Cele 2 ramuri anterioare ale trunchiului primar superior si mijlociu se unesc pentru a forma
trunchiul secundar superior:
-N Musculocutan
-N Median(diviziunea laterala)
-Diviziunea anterioara a trunchiului primar inferior formeaza trunchiul secundar inferior:
-N Median
-N cubital
a-Trunchiul Secundar Posterior:-N Subscapular:-rotatia interna a bratului
-N Toracodorsal:-M Latissimus Dorsi
-N Axilar:-M Deltoid
b-Trunchiul Secundar Lateral:-N Musculocutan:-M Biceps -M Brahiradial -
N Cutaneus:-antebratul lateral
c-Trunchiul Secundar Medial:-N Cutaneus Brahial Medial
-N Cutaneus Antebrahial Medial
-N Cubital -N Median

Diagnosticul leziunii nervului

•1-Durerea este in teritoriul inervat de un singur nerv:-radacina sau -nerv periferic sau -una din
ramurile sale
2-Diagnosticul definitiv depinde de evaluarea clinica a deficitului motor
•I-Simptome subiective:
A-Durere Radiculara:
1-C5:-in umar -fata laterala a bratului -Nu iradiaza spre cot
2-C6:-Profunda in muschiul Biceps -fata laterala a antebrat -Police si index -fata palmara si
dorsala
3-C7:-Profunda in M Triceps -Centrul antebratului -Deget mijlociu.
4-C8:-Fata interna antebrat -Deget mic
5-T1:-Profunda in fata interna a bratului -Axila pana la cot
B-Durere Neuropatica:
-N Axilar:-Durere in umar
-N Median:-In partea laterala a mainii -In special in degetul mijlociu
-N Cubital:-Partea mediana a palmei
-N Radial:-Fata externa a palmei -Primul spatiu interosos

•II-Simptome motorii:
1-C5:-nu poate face abductia umar pentru toate cele 180*
-R Bicipital diminuat
Leziunea Nerv Axilar:-nu poate face abductia doar de la 19-90*
2-C6:-Nu poate face flexia bratului
-R Bicipital diminuat
Leziunea Nerv Musculocutan:-Nu face flexia in pozitia supinata a antebratului -M Biceps
-M Brahial
Leziunea N Radial:-Nu poate face flexia in pozitia ½ supinata :-M Brahioradial
3-C7:-Deficit de forta a:
- adductiei bratului
-Extensiei cotului
-Extensia si Flexiei pumnului
-R Tricipital abolit
Leziunea N Radial:
-Nu afecteaza :
-Adductia bratului
-Flexia pumnului
-Afecteaza M Brahioradial
C7 inerveaza:-N Radial -N Median
4-C8:-Deficit al:-M Lungului Extensor si Flexor al degetelor -M mici ai mainii.
• -R Tricipital diminuat sau abolit Leziunea N Cubital
5-T1:-Deficit motor al M mici ai mainii
Leziunea N Cubital:-scapa M Abductor Policis Brevis inervat de T1 prin N Median

Plexul Lombar
•Origine:-Ramurile primare anterioare L1-L4 constituie portiunea lombara a plexului
lombosacrat
•L1-L2:-N Iliohipogastric:
-Ram motorii:-M Transvers -M Oblic mare si mic -M Drept anterior
-Ram sensitiv:-Tegumentele reg inferointerne abdomen
-N Ilio-inghinal:-Ram senzitiv:-reg scrotului sau labiile mari
•L2:-N Genito-femoral:
-Ram motorii:-M Cremaster -M Oblic mic
-Ram senzitiva:-portiunea anterioara si superioara a coapsei
•L2-L3:-N cutanat lateral al coapsei:
-Ram senzitiv:-Meralgia parestezica (Roth)
•L2-L4:-N Obturator:
-Ram motorii:-M. Obturator extern -M. Adductori ai coapsei:-adductie coapsei -M. Drept intern
si Accesoriu -M. Pectineu:-rotatia externa deficitara -Ram senzitive:-art soldului -art
genunchiului -suprafata cutanata a fetii interne gamba si genunchi
•L2-L4:-N Femoral:
-Ram motorii-Ram N Musculocutan Extern:-M Croitor -Ram perforante cutanate -Ram N
Musculocutan Intern:-M Pectineu:flexia coapsei -M Adductor Mijlociu
-Ram Senzitive:-fata int a coapsei
-Ram N Qvadriceps:-M Drept Anterior:extensia gambei -M Vast Intern -M Vast Extern -M
Crural
-Ram N Safen Intern:Senzitiv:-partea mediala a gambei sipicior

•Etiologie:
 Afectiuni vertebrale si coada de cal
 Tumori pelvine: -carcinoame de col,prostata
-testiculare,uterine sau de colon
-limfoame retroperitoneale
 Efectele iradierii sau metastazelor
- uter gravid
-abcese ale psoasului
-interventii pe micul bazin:(apendicectomie, histerectomii , simpatectomie lombara)
-Fracturi ale bazinului si portiunii superioare femur (manevre de reducere a luxatiei
coxofemurale)
-Compresii in interventii chirurgicale -Anevrisme ale A Aorte, Femurale
-Traumatisme directe
-Neuropatii:(Amiotrofia nevralgica, Plexita lombosacrata, Amiotrofia diabetica,
Porfirinurica)
Diag diferential: -Sindrom de coada de cal:
-LCR
-EMG
-CT
-RMN

Plexul Sacrat
•Origine:-Ambele diviziuni primare anterioare si posterioare de la L4-S3 formeaza portiunea
sacrata a plexului lombosacrat
•L4-S2:N Fesier superior:(M Fesieri:-Abductia copsei; M Tensor Fascie Late)
•L4-S2:N Fesier Inferior:(M Fesierul Mare:extensia coapsei; M Piriform)
•L4-S3: N Sciatic:
-Ram Motori:-M Semitendinos -M Semimembranos -M Biceps -M Adductor mare
-Ram Senzitive:-picior,fata laterala a gambei
•Ram Terminale:
-N SPE:-Ram Recurent:-art genunchi; -art tibio peroneu
-N Peroneal Profund:(M Tibial Ant ;M Extensor digitorum longus ;M Extensor Halucis ;art
gleznei ;art degete I si II)
-N SPI:-Ram Motorii-M Gastrocnemian -M Popliteu -M Solear -M Tibial Post -M Flexor
Digitorum long -M Flexor halucis longus
-Ram Senzitive:-N Sural:-gamba dorsolat,-picior lat ,-art gleznei
• -Ram terminal:
-N Plantar Medial
-R Motor:-F scurt degete -F halucis -Lombricali
-R senzitiv:-planta medial -primele 3-4 degete -falanga lor unghiala
-N Plantar Lat:-R Motor:-M patrat plantar -M.Abductor degetV -M.F deget V -M.Opozant deget
V -M.Interososii:plantari dorsali
-R senzitiv:-planta lat -deget IV,V -falanga unghiala

TOPOGRAFIA LEZIUNILOR NERVILOR

•I-N RADIAL: 1-Axila:-paralizii:-M Triceps:-Extensia cotului -Reflex:Tricipital
 -Senzoriale:N Cutanat Posterior al Bratului:-anestezie pe fata post a brat
2-1/2 Sup a Brat:-Paralizii:-M Brahiradial:-Flexia cotului cu antebrat in pronatie
 -Reflex:R Supinator diminuat
 -Sensibilitate:-N Cutanat Posterior al Antebratului:anestezie
3-1/3 Inferioara a bratului intre M Brahioradial si Brahial :
 -Paralizii:-Extensor Carpi Radialis Longus:-Extensia pumnului partial afectata
 -Extensor Carpi Radialis Brevis:-Testul Hallipre(devierea dorsala-volara a mainii la
stangerea viguroasa a pumnului).
4-Fosa Cubitala(Umflatura Gubler):
 Reflexe:-Superficiale:-Sensibilitatea in I spatiu interosos dorsal
5-1/3 Superioara a antebratului:
 Paralizii:-M Supinatorul -M Extensori

II-N MEDIAN
•1-Axila,Brat: -Paralizii: -M Pronator Teres:-pronatia antebratului in special in pozitia mijlociu
pronata(Pronatia mai poate fi facuta si de M Brahioradial-N Radial)
-M Flexor Carpi Radialis:-Flexia pumn -Abductia mainii -M Palmaris Longus:-Flexia pumn
-M Flexor Digitorum sublimis:-Flexia primelor falange
•2-Cot:distal de Pronator Teres: -Paralizii:-M Flexor Policis Longus:-Flexia falangei distale a
policelui
-M.Flexor Digitorum Profundus:-Flexia falangei distale a degetelor II si III-Semnul Benedictiei
•3-Proximal de art Pumn:N Cutanata Palmara:Senzatia in reg eminentei tenare si port proximo-
radiala a palmei
•4-Canalul Carpian:N Digitalis Palmaris Comunus:Senzatia in partea lat a palmei ,fata palmara
degetele I-III ½,si fata posterioara a falangei distale a degetelor II,III si IV1/2
•5-Eminenta tenara:Paralizii:-M Abductor Policis Brevis:-Abductia policelui:Semn Sticlei
-Opozitia policelui
-Flexor Policis Brevis :-Flexia policelui in art metacarpofalangiana

III-N CUBITAL (ulnar)

1-La cot sau mai sus:
o Paralizii:
 Flexor Carpi Ulnaris:flexia pumnului
 Flexor Digitorum Profundus digitis IV,V:flexia falangei distale a degetelor
IV,V
2-1/3 Sup a antebrat:-Ram Dorsala:-Senzatie in partea mediala a dorsului palmei
3-1/3 Inf antebrat:Ram Cutanata Palmara:-Senzatia in partea mediala a palmei si la pumn
4-Imediat proximal de articulatia pumnului:
M Palmaris Brevis
Ram Superficiale a Ram Palmare
N Digitalis Palmaris IV,V:senzatia in partea mediala a palmei si fata post a falangei
distale a degete V,IV1/2

5-La osul piriform: Paralizii:-M Abductor degetul mic:abductia deget V -M Flexor Digiti Minimi
Brevis:-flexia deget V in art metacarpofalangiana -M.Oponentul degetului mic:opozitiz V

6-Distal de osul piriform:-Ram profunda palmara:-M Lombricali III,IV:-flexia art

metacarpofalangiene si extensia in art interfalangien II-V -M Interososi Volari si Dorsali:-„Claw
Hand” - Abductia si Adductia degetelor - M.Adductor Policis :aductia policelui:Semnul
Froment(jurnalului) -Flexor Policis Brevis :-Flexia articulatiei metacarpofalangiene a policelui
-Semn Jeanne

IV-N TIBIAL (Sciatic Popliteu Intern)

1-1/2 proximala a fosei poplitee:-N cutanat Sural Medial:-Senzitiv:fata lat a gambei
2-1/2 distala a fosei poplitee:-Ram motorii pt M Triceps sural:-f plantar al plantei -Nu poate
merge pe varfuri,pes calcaneus -R ahilian abolit
3-1/3 sup a gambei:-Ram motorii:-M Tibialis post:-flexor plantar si supinator -M Flexor Halucis
Longus:-fl falangei terminale a degetelor -M Flexor Digitorum Longus:-fl falangei termin
4-Tunelul tarsal:
-inainte de a intra:
Ram Calcaneana Mediana:-pielea reg mediane a piciorului
-in tunel:-2 Ram:
N Plantar Medial:-ca si N Median de la mana
N Plantar Lateral:-ca si N Ulnar de la mana
V.N.Peroneal:Sciatic Popliteu Extern
1-Capul lat al fibulei: 2 Ram Terminale:
N Peroneal Superficial:
Ram Motori:
N Peroneus Longus:-Fl plantara si eversia
N Peroneus Brevis:
Ram terminal Senzitiv:-port lat a picior,dorsul plantei si degete cu exceptia I
spatiu interosos
N Peroneal Profund:
M Tibialis Ant:-Dorsiflexie,Adductia si Supinatia picior
M Ex Digitorum Longus:-Dorsiflexie -Stepaj
M Ex Halucis Longus
 Ram Terminal:
Ram Motori
M Ex Digitorum Brevis
M Ex Halucis Brevis
Ram Senzitiv:I spatiu interosos

Sindromul Guillain-Barre
- Cea mai frecventa cauza a paraliziei generalizate acute si subacute
- Apare:
 in orice parte a globului
 la copil si la adult
 la ambele sexe
- Precedat cu 1-3 saptamani de infectii:-gatrointestinale, respiratorii sau imunizare
- Etiologie:
 Campilobacter jejuni
 virusuri Herpes:-Cytomegalis(CMV) -Epstesin- Barr(EBV) -HIV
 bacterii:-Campylobacter:-Mycoplasma Pneumonyie -Lyme
 Limfom:-Hodgkin
 B.tesut conjunctiv
 Vaccinari:-antirabica -antiinfluentza -altele
 Traumatisme
 Operatii chirurgicale
- Incidenta:0,4-1,7 %0000/an
- Simptomatologie:
 parestezii si amorteala in calcaie si degete
 deficit motor: evolueaza
 simetric
 de la o zi la1 saptamana sau mai mult
 prinde muschii proximali ca si cei distali ale membrelor
 membrele inferioare mai inaintea celor superioare (ascendenta Landry)
 muschii trunchiului,intercostali,gatului,cranieni
 tulb sensibilitate: sensib profunda>superficiala
 tulb autonomice:
 tahicardie,bradicardie
 roseala fetii
 hiper sau hipo tensiune
 retentie urinara
 tulb de respiratie
- Anat-Patol:
 degenerescenta axonala: nervi si radacini cu modif inflamatorii si demielinizare
 depozite de complement si macrofage in spatiul periaxonal
- Variante:
 Regionale:
 Sindrom Fisher:-oftalmoplegie, Ataxie, Areflexie
 Cervico-Brahial-Faringiana adesea cu ptosis
 Paralizie Oculo-Faringiana
 Parapareza predomonant
 Paralizie Bifaciala sau Abducens cu parestezii
 Oftalmoplegie cu anticorpi GQ1 b
 Functional:
 Ataxie generalizata fara dizartrie sau nistagmus
 Senzitiva pura
 Motorie pura
 Pandisautonomia -Axonala(AMAN)
- Date de Laborator:
 LCR:-Disociatie Albumino-Citologica
 EMG:Potentialul de actiune muscular scazut
 Viteza de conducere lenta si bloc in nervii motori, absenta raspunsurilor F (afectarea
rad si portiunii proximale a nerv), Reflex H absent sau intarziat(Asbury,Cornblath)
 RMI captarea de gadolinum
- Patogenie:-reactie imunologica mediata celular la nivelul nervilor
 Antigenul in aceasta reactie ar fi o proteina bazica P2, anticorpii anti
mielina fiind implicati in forma caracteristica (veziculara) distructie a
mielinei(Koski)
- Diag Difer:
 Polio
 Tick paralizia
 Meningita carcinomatoasa si PRN neoplazica
 Tromboza A.Bazilare pt Sd Fisher
 MG pt forma Oftalmoplegica
 Botulism
- Tratament:
 ingrijire medicala generala: monitorizare respiratiei, autonomice si
musculare
 plasma exchange :40-600 ml/kgtimp de 4-6 zile alternativ –
 imunoglobuline:0,4/kg iv 5 zile consecutiv(Hughes)
 corticoterapie in doze mari
- Prognostic:
 3-5% deces
 10% recuperare partiala cu deficite motorii reziduale 6-8 luni pana la 2 ani
 5-10% recidive
SINDROMUL POLINEUROPATIEI SENZITIVO-MOTORII CRONICE
- tulburarile de sensibilitate, deficitul motor, atrofia musculara progreseaza pe o perioada
de mai multe luni sau ani
- Cuprinde:
o PNP dobandite: paraneoplazice, cronic demielinizante, unele metabolice, mediate
imunologic
o PNP Heredodegenerative

PNP Forma Cronica Dobandita(„Precoce”)

- PNP Paraneoplazica:
o Denny Brown
o PNP asociate cu:
 limfoame non-Hodkin cu celule B si T
 B Kimura(Hiperplazia limfoida cu eozinofilie afectand in special pielea)
- PNP asociate cu Paraproteinemii: Mielom Multiplu ; Macroglobulinemia
- Poliradiculonevrita Cronica Inflamatorie Demielinizanta(CIDP)
- PNP Uremica
- PNP Alcoolica si Diabetica
- PNP Leproasa
- PNP si Hipotiroidism
- PNP Senzitiva Benigna Cronica a Varstnicilor
- Sindromul Lipoamelor Simetrice Multiple cu PNP SM (B Lannois-Bensaude

PNP ereditare Predominant de tip Senzitiv

Polineuropatia dominanta senzitiva mutilanta a adultului
PNP Senzitiva Mutilanta Recisiva a Copilului:
Insensibilitatea Congenitala la Durere
Alte forme de NP Senzitiva Mostenita

PNP Mostenite de tip Mixt SM-Autonomic

Atrofia Musculara Peroneala(Charcot-Marie-Tooth Disease, sau CMT tipurile 1 si 2
Neuropatia Hypertrofica a Sugarului (Dejerine Sotas Disease sau HMSN III)
Distazia Areflexica Hereditata(Roussy Levy Syndrome
PNP Cronic cu Paraplegia Spastica Hereditara

PNP Mostenite cu o Recunoscuta Boala Metabolica

Boala Refsum(Hereodpathia Atactica Polyneuritiformis:HMSN IV a lui Dyck)
Abetalipoproteinemia(Bassen-Kornzweig Syndrome,Acantocitosis)
Boala Tangier
Boala Anderson-Fabry(Boala Fabry)
PNP cu Acromegalie si Gigantism
Leukodistrofie Metacromatica
Disautonomia Familiara (Boala Riley-Day)
Neuropatii Amilod

SINDROMUL PNP SM CRONICE Dobandite

PNP Forma Cronica Dobandita(„Precoce”) - PNP Paraneoplazica

- predominant distala,simetrica senzitiva sau senzitivo-motorie
- Etiologie: carcinoma, limfom, mielom multiplu
- Forme clinice:a-Denny Brown:-PNP Senzitivo-motorie sau Senz
- Anat-pat: neuropatie inflamatorie sau distructiva (gangliopatie)
- Patogenie:-afectarea SN legata de anticorpii anti-Hu(anticorpi antinucleari neuronali)ce
se intalnesc tipic in cancerul pulmonar cu celule mici
- Diag dif:-anticorpii anti-Hu disting de :-bolile infectioase si imune: sd.Sjogren, HIV

SINDROMUL PNP senzitivo-motorii CRONICE Dobandite

PNP asociate cu:

- limfoame non-Hodkin cu celule B si T
- B Castelman(Angioffolicular lymfoid hyperplasia )
- Limfomul angiocentric cu celule T(Granulomatoza Limfoida)
- Hiperplazia nodulilor limfatici hipersenzitiva(limfadenopatia angioimunoblastica sau
imunoblastica)
- B Kimura(Hiperplazia limfoida cu eozinofilie afectand in special pielea)
- Pot fi:
o GBS
o PNP cr demielinizante
o PNP subacuta motorie
o NMD
o Plexulopatii lombare sau brahiale
o PRN

Trat
- corticoterapie
- Toate aceste forme clinice apar la 2-5% din pacientii cu boala neoplazica
- Procentul creste daca se includ neuropatiile medii ce apar in stadiile terminale
(Henson,Urich)
- La carcinomul pulmonar 50% PNP SM si 75% PNP S pur(Croft Wilkinson)
- Se pot asocia: polimyostis, dermatomyositis
- Anat-pat:
 o reactie inflamatorie in radacinile dorsale ale ganglionilor(Horwich)
o degenerescenta secundara a rad dorsale ale nervilor si coloanelor post
o infiltrate cu limfocite in jurul vaselor de sange
o Prognoza:-este proasta,deces 1 an
o Trat:-plasma exchange -gamaglobuline -imunosupresoare

SINDROMUL PNP SM CRONICE Dobandite

PNP asociate cu Paraproteinemii

Paraproteinemiile care se insotesc de PNP:

- cu anomalii izolate
- prin producerea de celule plasmatice neoplazice
- mielomul multiplu
- macroglobulinemia Waldestrom
Patogenie: producerea de anticorpi contra componentelor mielinei sau axonilor

Mielom Multiplu:
- 13-14%
- apar gamaglobulina anormala (in special cu lambda light chain component)la 80% din
pacienti
- Forma osteosclerotica(POEMS):
o PNP
o organomagalie
o endocrinopatie
o cresterea proteinei M
o modificari pigmentare ale pielii
- Gammopatiile(Kyle,DycK):
o Mono sau Policlonale
o PNP din Mielomul Mutiplu
o Plasmocitomul solitar
- Gammopatiile Monoclonale Benigne:-paraproteinemiile cu >3g/% MGUS(Monoclonal
Gammopatie cu SemnificatieNedeterminata)

PNP asociata cu IgM paraproteinemie

- Kappa light chain component
- barbati de peste 60 ani
- PNP senzitiva predomina
- se poate asocia: Fenom Raynaud, Tremor, Ataxie
- LCR:-hiperproteiniorahie 50-100mg/dl
- Biopsie de sural: pierderi masive de fibre mielinice, prezenta anticorpilor monoclonali
IgM in mielina
- Patogenia:
o NP este cauzata de anticorpii antimielina
o Au fost descrisi:
 mielina asociata cu glicoprotein(„MAG”)anticorpi
  sau anticorpi anti glycolipide
 componenta sulfatidica a mielinei
 Anticorpi IgM contra antigen GM1 care are importanta CIDP(Chronic
Inflamatiry Demyelinating PRN)
 EMG:patern: demielinizant, axonal demielinizant, axonal
- Trat - plasma exchange 250mL/Kg
o Imunosupresie:- cyclofosfamida,corticosteroizi -Gamaglobuline

SINDROMUL PNP S-M CRONICE Dobandite

Macroglobulinemia:
- boala sistemica
- aparitie la varstnici
- oboseala,deficit motor
- diateza hemoragica
- imunoelectroforetic:marcata crestere a fractiunii plasmatice IgM
- stare de hypervascozitate: sindromul Bing-Neel(incetinirea circulatiei retiniene si
cerebrale): confuzie episodica, coma, Strockes
- PNP:-subacuta sau cronica,simetrica sau asimetrica
- Crioglobulinemia: serum proteine ce precipita la frig IgM,IgG
o poate fi : esentiala sau secundara: mielom multiplu, limfom, B ale tesutului
conjunctiv, Infectie Cronica
- PNP:SM simetrica
- Mononeuropatie multipla
- Anat-pat: Ambele se asociaza cu depuneri de amiloid, degenerescenta axonala distal
- Patogenie: depuneri de cryoglobuline intravascular, vasculita inducand ischemia(Chad)
- Trata:-prednison -plasma exchange

SINDROMUL POLINEUROPATIEI SENZITIVO-MOTORII CRONICE

Poliradiculonevrita Cronica Inflamatorie Demielinizanta(CIDP)
- boala GBS cu:
o evolutie cronica recidivata
o ingrosarea nervilor
o raspuns bun la corticosteroirzi
- Patogenie:
o antigen HLA (A1,B8,DRw3,Dw3)
o EMG:
 multifocal conduction block
 prelungirea latentei distale(distal block) –
o VCM:
 incetinita la mai putin de 80% din normal
 lipsa raspunsurilor tardive
 dispersia componentelor Potentialului de Actiune Muscular
- DiagDif:
o Neuropatia multifocala motorie: Sites multiple de block a conducerii motorii
singure
 o Blocul de Conducere Multifocal: un bloc in conducerea motorie si senzitiva in
acelasi loc
- Diag:
o Mare concordanta a Neuropatiei Multifocale Motorii
o Anticorpi particulari,anti GM1, contra o componenta gangliozidica a mielinei
periferice(Pestronk) - unii vad aceasta boala ca o paraproteinemie (Simmons)
o LCR:
 proteina crescuta la 80%
 cresterea gamaglobulinei
 pleocitoza limfocitica
o Biopsia de sural:
 infiltrat interstitial si perivascular cu celule inflamatorii
 demielinizarea pare sa fie efectuata de celulele T si macrofage in endonerv
 fibrele demielinizante sunt pierdute in variate grade onion-bulb formations
- Trat:
o gamaglobuline in doze mari 2g/kg in 4-5 doze
o doze mici de prednison incepand cu 80 mg
o plasma exchange de 2 ori pe saptamana 3 sapt
o azatioprina 3mg/kg o singura doza zilnica(Dalakas,Engel

SINDROMUL POLINEUROPATIEI SENZITIVO-MOTORII CRONICE

PNP Uremica
- 70% din dializati
- Simpt:-NP :nedureloasa ,progresiva,simetrica SM
- Anat-pat:degenerescenta axonala
- Patogenie:
o teoria „middle molecule”
o in faza tardiva actiunea toxica a metylguanidinei si myoinositol (Frunck-
Brentano)

PNP Alcoolica si Diabetica

- defict motor si atrofie

PNP Leproasa
- invazia directa a nervilor de catre Mycobacterium leprae
- lez cutanata:
o macula si papula hypopigmentata
o granulom epiteloid:-leproza tuberculoida
- paraliziile nervilor locali
- diseminare hematogena: lepromatous leprosy: PNP S cu TA deficit, pastreaza ROT, tulb
trofice
- Trat:-sulfone:dapson,rifampin,clofazimine
PNP si Hipotiroidism
PNP Senzitiva Benigna Cronica a Varstnicilor -Varianta:Burning Feet
Sindromul Lipoamelor Simetrice Multiple cu PNP SM (B Lannois-Bensaude)

PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

Dominant Mutilanting Sensory Polineuropathy in Adults:-AD
Debut: -20 ani si peste
Simp:
- calusuri la calcaie
- basicare ,ulceratie si limfangita
- osteomielita si osteoliza
- dureri sub forma de junghiuri
- tulb de sensibilitate cu predominenta afectarii termice si dureroase asupra celei tactile si
presiune
- pierderea transpiratiei
- diminuarea sau absenta ROT
- numai usoara diminuare a puterii musculare
Anat-pat:
- pierderea celulelor mici din ggl rad dorsale a nervilor
- rad dorsale sunt subtiate
- fibrele din coloanele posterioare si nervii periferici sunt diminuate ca numar
- degenerescenta axonala si demielinizare segmentala
- VCS diminuata
PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv
PNP Senzitiva Mutilanta Recisiva a Copilului:
- Debut - sugar sau copil mic
- Simp:
o deformarea pes cavus
o ulceratii ale varfurilor degetelor de la picioare si maini
o infectii repetate cu formarea de paronychias si whitlows
o Absenta ROT
o toate formele de sensibilitate sunt afectate(atingere si presiune mai mult ca durere
si temperatura) in pricipal in portiunea distala a membrelor dar si pe trunchi
o generalizata insensibilitate la durere la fratii

Insensibilitatea Congenitala la Durere(Indiferenta Congenitala la Durere)

- Simp:
o imposibilitatea de a distinge pinprick si alti stimuli nociceptivi de stimuli
nonnociceptivi
o in rest SN pare sa fie normal
- Varietate:
o Analgezia Universala
o Swanson,Biemond: anhidrosis, RM
- Anat-pat:
 o absenta neuronilor mici din rad dorsala ggl
o absenta tracturilor Lissauer
o scaderea dimensiunilor tracturilor descendente V
o glandele sudoripare erau prezente in piele dar neinervate

Alte forme de NP Senzitiva Mostenita Aici pot fi incluse:-NP din Ataxia Friedreich
-Syndromul Riley Day -NP in care este recunoscut o anomalie metabolica -NP S sau SM
neclasificalibile(Adams):-AD ,-AR(Donaghy

PNP Mostenite de tip Mixt SM-Autonomic

Atrofia Musculara Peroneala(Charcot-Marie-Tooth Disease, sau CMT tipurile 1 si 2 Hereditary
Motor-Sensory Neuropathy, sau HMSN tipurile I si II (Dyck)
Caracteristici:
- transmisia genetica
- simetria afectiunii
- progresia lenta
- degenerescenta sistemului de fibre legat functional
- axon-myelin fiber loss(Dyck)
- Prevalenta 1/2500
- Transmitere:
o AD cu penetranta aproape completa: gena localiazata pe cromozomul 17
p,saucromozom 1
o AR -rar X-linked dominant si X-linked recisiv; unele cazuri sunt mutatii de
novo(Hoogendijk)
- Clasificare(Dyck,Lambert;Harding,Thomas):
o HMSN I si II
o sau CMT 1 si 2 VCN in N Median sau Ulnar:->38m/sec in tipul 1
o normala sau aproape normala in tip 2
- singura diferenta clinica ar fi ingrosarea nervilor in tipul I notabila uneori la marele nerv
auricular
- tipul 1 ar debuta in prima decada, tipul 2 in a doua
- tipul 1 ar avea simptome senzitive zi, motorii mai severe (Harrding, Thomas)
- 70% a cazurilor de CMT tip 1 rezulta din duplicarea unei gene din proteina mielinei
periferice(PMP22) de pe cromozomul 17
- Alte studii pe PMP 22 sau expresia genei PO in cazurile CMT1 si CMT3(Dejerine Sotas
Disease) au dat rezultate discordante
- In asa numita boala Labilitatea Hereditara la Paralizii la Presiune (Hereditary liability to
pressure palsies) s-a descris o aberatie in PMP22
Simp:
- atrofia musculara distala incepand cu picioare si apoi maini
- pied en griffe
- main en griffe
- parestezii si crampe
- afectarea sensibilitatii superficiale si profunde
 - au mai fost descrise: pupile fixe, AO, nystagmus si endocrinopatii, epi si spina
bifida(probabil boli cogenitale )
- Variate:
o cu tremor greu de diferentiat de Roussy Levy
o Forma Scapulo-Peroneala Dawidenkow -cu debut proximal la muschii bratelor
o Symonds si Shaw: ”familial claw foot with absent tendon jerks”
o DeLong,Siddique absenta congenitala a muschilor si paralizie laringee
o Diag:
 VCM:-incetinita: tip1
 aproape de normal - tip2
 LCR normal
 VCN este diminuata si cu potentiale de unitate gigante polifazice
 EMG: potentiale de fibrilatie
 teste genetice
- Anat-Pat:
o tipI nervii sunt ingrosati:in bulb de ceapa”onion-bulb”formatii din celule
Schwann si fibroblasti ca in Dejerine Sotas(tip III HMSN in clasificare Dyck) –
o celulele anterioare sunt diminuate ca numar si cromatolizate
o celulele ggl rad dorsale sufera o afectare similara
o afectarea fibrelor rad senzoriale post cu degenerescenta coloanelor post a lui Goll
mai mult ca Burdach
o muschii campuri largi de group atrophy deci lez de tip denervativ
- Tart:-nu se cunoaste
- Diag dif:
o DMP
o MSD forma tardiva familiara
o Ataxie Friedreich -Roussy Levy Syndrome
o Alte PNP familiar
o CIDP
o NP Paraproteinemice

PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

•B-Neuropatia Hypertrofica a Sugarului(Dejerine Sotas Disease sau HMSN III)
-Trasmitere :
-AR
-AD –
-Debut :-sugar sau copil mic
-Simp:-durere si parestezii
-deficit motor si degradare simetrica a portiunii distale a membrelor
-talipes equino-varus,claw feet,claw hands
-afectarea tuturor formelor de sensibilitate
-ROT absente -Pupile miotice ,areactive,nistagmus, kifoscoliosis
-N ulnar,median,radial,posteriori ai gatului si peroneal stand aut like tendons si
pot fi urmariti
 -Diag dif:-Enlarged Nerves:-Polineuropatii demielinizante recurente
-Amiloidoze Familiale
-Boala Refsum(HMSN tip IV a lui Dyck)
-Peroneal Muscular Atrophy tip I -si altele
-Dig:-biopsia n cutanat
-LCR:hiperproteinorahie
-VCM redusa
-Trat:-simptomatic
-Anat-Pat:cresterea mare a tesutului conjunctiv(perineural mai mult decat epineural)si
campurile de colagen impregnate cu mucus (mucopolizaharidozis)

II-PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

•C-Distazia Areflexica Hereditata(Roussy Levy Syndrome)
-Simp:-ataxie senzoriala(dystazie)cu pes cavus si areflexie afectand in principal membrele
inferioare si mai tarziu progresand in afectarea mainilor
-unele grade de pierdere de sensibilitate in principla vibratorie si simtul pozitiilor
-atrofia muschiilor picioarelor
-EMG:-denervare
-ataxie cerebeloasa
-kifoscoliosis
-Diag dif:-B Freidreich:-modul de trasmitere
-evolutie lenta
-lipsa semnelor cerebeloase,de trunchi,corticospinale
-predominenta atrofiei
-Atrofia Musculara Peroneala:-cu debut precoce
-prezenta tabloului „tabetic”
-ataxia senzoriala
-atrofia
-kifoscoliosis
D-PNP Cronic cu Paraplegia Spastica Hereditara:AR
-Se poate asocia:-AO,Surditate,Retinita Pigmentara,Parkinson,sind

IV-PNP Mostenite cu Boala Metabolica

•A-Boala Refsum(Hereodpathia Atactica Polyneuritiformis:HMSN IV a lui Dyck)
-Transmitere:-AR
-Debut:-copil mare,adolescent sau adult tanar
-Diag:-Retinita Pigmentara
-Ataxie Cerebeloasa
-PNP cronica
-cresterea acidului fitanic in sange(N 0,3mg/dl)
-Mai pot fi:-cardiomiopatie
-surditate de perceptie
-anomalii pupilare si cataracta
-modificari ale pielii :-ichtioza
-anosmia si nictalopie
 -Patogenie:-o defectiune a oxidarii acidului fitanic-un acid gras tetrametylat la carbonul
16
-Trat:-dieta
-plasma exchange
-Variante:-Infantile Refsum Disease:ar putea dif de :-ZellwegerDisease
-Adrenoleukodystrophia
-Au absenta peroxidazelor hepatice
-NARP(Neuropatie
Periferica,Ataxie,Retinita Pigmentara, fara cresterea Acidului Fitanic):-debut in
adolescenta
-evolutie
progresiva
B-Abetalipoproteinemia(Bassen-Kornzweig Syndrome,Acantocitosis):
-Transmitere:-AR
-evrei Askenazi
-Simp:-aporape absenta beta lipoproteinei si a nivelului scazut al colesterolului acizi grasi si
chylomicronii in ser
–degenerescenta Retiniana(maculara)
-acantocitoza(o apartenenta a celulelor rosii cu thorny si spiky)
-Un deficit neurologic cronic progresiv cu debut in copilarie:-cerebel
-nervii perif –
-Patogenie:deficienta in vitamian E –
Trat:vit E
-Varianta:-van Buchem:fara tulb de sensibilitate

II-PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

•C-Boala Tangier:-AR
-Diag:-marcata deficienta a lipoproteinei cu high density
-colesterol saczut
-diminuarea fodfolipidelor
-mari concentratii de trigliceride in ser
-amigdale marite yellow-orange
-Simp neuropatice:-NP SM asimetrica
-EMG:-potentiale de denervare
-VCM incetinita
-Trat nu se cunoaste
D-Boala Anderson-Fabry(Boala Fabry):boala genetica si metabolica
-Transmitere:-X-linked
-Simp:-NP dureroasa(data de acumularile de glycolipide-ceramid trihexoxid)in nervii
periferici,celule din ggl spinal si coarnele ant si intermediolaterale ale maduvei
-afectarea progresiva a functiei renale
-Infarct cerebral sau miocardic
-Angiokeratoma Corporis Diffusum
-Tart:fenitoin ,carbamazepine E-PNP cu Acromegalie si Gigantism:-nerve entrapment:-n
median; carpal tunel syndrome; multiple nerv entrapment; PNP
-F-Leukodyastrofie Metakromatica:-absenta congenitala a enzymei degradative sulfataza ducand
la masiva acumulare de sulfatide in SNC si P si in alte organe:-AR
-Simp:-deteriorare cerebral progresiva
-hyporeflexie -atrofie musculara
-NP:-VCN diminuata
-Diag Dif:-B Werning –Hoffmann
-Diag:-VCM si VCS incetinite -granulele de coloratie metacromatica acumulate in citoplasma
celulelor Schwann si nervii periferici si sub alba cerebrala
-pierderea fibrelor mielinice
-masurarea activitatii aryl sulfatazei in leukocite sau urina
-biopsia de sural

II-PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

•G-Disautonomia Familiara (Boala Riley-Day):-AR
-Simp:-evrei
-de la nastere(stare generala alterata:infectii repetate)
-PNP:-pierderea sensibilitatii termoalgice
-anomalii ale SN autonom:-lipsa lacrimatiei
-ulceratii corneene
-pupile fixe
-petesii pe piele
-pierderea controlului temperaturii
-transpiratie excesiva
-labilitatea TA
-Hipotensiune ortostatica
-dilatatie intestinala si esofagiana
-labilitate emotionala
-absenta papilelor fungice linguale
-Anat-pat:-diminuarea fibrelor mielinice si nemielinizate
-scaderea numar celule nervoase in ggl senzitivi
-Diag:-cresterea excretiei de acid vanylmandelic ,si acid homovanilic si a
methoxyhydroxyphenylglycol
-scaderea dopamin beta hidroxilazei serice(Weinshilboum,Axelrod ) enzima ce converteste
dopamina in norepinefrina
-Tart:nu exista H-Neuropatii Amilod:Amiloid descrie orice proteina ce poate fi depozitata in
placile filamentoase beta pliate (Filamentous beta-pleated sheets)
PNP asociate cu amiloid pot fi:-PNP asociate cu amiloidoza hereditara
-PNP asociate cu depozite de amiloid sistemic
primare(nonfamiliare)

II-PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

•1-PNP Amiloidice Familiare :-AD
Clasificare:a-Tipul Portugez(Andrade)si Indiana-Swiss:-amiloidul este derivat din o
transthyretina anormala
b-Tipul Andrade original:-metionomna ia locul valinei si AA 30 si acest grup a fost
denumit”Transthyretin Amyloidosis”
 c-Tipul Iowa-van Allen:- depozitele de amiloid constau in o apolipoproteina A-1 in
care a fost o singura substitutie AA gresita
d-Tipul Finnish:-fibrilele amiloidice sunt derivate din o proteina gelsolin o proteina
de legatura actin,dar si un important constituent al membranei bazale
-Caracteristic:PNP afecteaza nervii senzitivi cu diamentrul mic si nervii autonomi a-Tipul
Portugez(Andrade)
-Debut:-25-35 ani
-Evolutie:10-15 ani
-Simp:-PNP:-durerea si temperatura mai atinse (pseudosiringomielica)
-prindere autonomica importanat
-afectarea nervilor cranieni:facial,afectarea gustului)
-Afectarea SNC:-anomalii de comportament
-Ataxie Cerebeloasa
-Semne de tract corticospinal
-Afectarea altor organe:-inima:-aritmie
-bloc AV
-cardiomegalie
-tulb gastrointestinale:sindom de malabsorbtie
-sindrom nefrotic
b-Amiloidoza Familiara cu Syndrom de Tunel Carpian(Swiss Type):-40-50 ani
-depuneri de amiloid in teritoriul nervului Median
c-Neuropatia Amiloid Familiara-Towa Type:-30ani
-PNP SM severa
-depuneride amiloid in:-testicole
-glandele adrenale
-rinichi
-ulcer pepticd
-Neuropatie Craniana cu corneal lattice dystrphy:-debut 30 ani
-Simp:-cu distrofie corneana in zabrele
-PNP :-n cranieni:facial:ramurile superioare sunt afectate -membrele inferioare

II-PNP Mostenite Predominant de tip Senzitiv

•e-Neuropatia Amiloidica Primara(Nonfamiliala) -Caracteristic:-amiloid de un tip
particular:constituit din lanturi lungi de lambda sau kappa este depozitat in :-inima,-rinichi,- tract
gastrointestinal,-nervii periferici ,-limba , -alte organe -fara probe de boala preexistenta -debut 65
ani -Simp:-PNPS:-atingerea fibrelor subtiri:-durere si sensibilitatea termica -poate apare:sindrom
de turnel carpal -atingere autonomica severa -myopatia amiloid -Diag:-paraproteinemie anormala
-biopsie rectala,gingivalasau grasimea abdominala -biopsie de n sural -Trat:-imunosupresie
-plasma exchange -inlocuirea celule stem dupa supresia maduvei osoase cu doze mari de
melphalan f-Mielomul multiplu cu Neuropatie cu Amiloid:-PNP ca la amiloid primar -compresia
bilaterala de nerv median g-Alte Sindroame Neclasificabile:-varstnici cu DZ si PNP amiloidica
-urticaria,surditate,nefropatie,cardiopatie,PNP -Neuropatie trigeminala Anat-pat:-pierderea
fibrelor nemielinice si subtiri mielinice -cornul anterior si celulele ggl simpatice edematiate si
cromatoliza data de afectarea axonilor si a coloanelor posterioare ale maduvei degenerate
Patogenia:-Kernohan,Woltman:depozitelede amiloid in peretii vaselor mici interfereaza cu
circulatia in nervi si deci neuropatia amiloidica este o neuropatie ischemica -degenerarea fibrelor
nervoase apare prin compresia si distorsiunea de depozitele de amiloid in endoneurium

DIAGNOSTICUL SINDROMULUI MIOPATIC

• I-Paralizii oculare prezentate mai mult sau mai putin exclusiv ca ptoza,diplopie si
strabism,uneori in asociatie cu exoftalmus si modificari pupilare -ca regula :-bolile primare
musculare :-nu afecteaza pupila -bilaterale in cele mai multe cazuri -deficitul motor al
orbicularis oculii adaugat la ptoza:-b miogen -transmitere neuro -musc -bolile
neurogene:III,IV,VI :-modelele de paralizii musculare -anomalii pupilare -sau ambele Poate
fi :A-afectare pura a muschilor oculari: -MG -O E P:-miopatie mitocondriala AD -Distrofia
musculara oculo-faringiana -Oftalmopatia exoftalmica(Hipertiroidiana) B-Oftalmoplegie externa
si afectarea altor muschi sau organe: -Sindromul Goldenhar Gorlin:-oftalmoplegie
congenitala(Aleksic) -Sindromul Kearns Sayre:-retinita pigmentara -heart block -nanism -deficit
motor generalizat -hipoplazie ovariana -Miopatii miotubulare congenitale si mitocondriale
-Sindrom Mobius:-oftalmoplegie nucleara -paralizie bifaciala -Distrofia miotonica Steinert C-
Deasemeni:-Alte distrofii stadii tardive:-tipul FAH -Botulism -Sindromul Fisher:-oftalmoplegie
-areflexie -ataxie -Sindrom Guillain Barre alte variante

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•II-Paralizia bifaciala : A-Boli miogene:1-MG 2-Distrofia miotonica 3-Miopatii congenitale:-
Centronucleara -Nemaline -Deficienta de carnitina 4-Sindromul Guillain Barre:totdeauna cu alte
semne de PNP 5-Polimiozite:-rar 6-Sindrom Mobius:-in combinatie cu VI B-Boli neurogene:1-
Paralizie Bell:f rar 2-Uneori:-Sarcoidoze -B Lime -Sind Melkersonn Rosenthall -SIDA -PNP
craniene de cauza necunoscuta 3-Sclerodermie avansata 4-B Parkinson 5-Sindrom psudobulbar

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•III-Paralizii bulbare prezentate ca Disfonie,Dizartrie sau Disfagie cu sau fara deficit motor al
mandibulei sau muschilor faciali: A-B miogene:1-MG:-mandibula cazuta,oboseala cand
mananca sau vorbeste -de obicei se adauga ptoza si paralizii oculare 2-Distrofie miotonica 3-
Botulism:sindrom acut 4-Sindrom Guillain Barre la debut: B-B neurogene:1-PBP:-atrofia limbii
si fasciculatii 2-Siringobulbia,Invaginatia bazilara,malformatii Arnold Chiari de unele tipuri:sunt
prinsi si alti n cranieni 3-Difteria si Poliomielite bulbare:azi rare 4-Polimiozita,”Inclusion body
myositis”(Wintzen) 5-Sindromul Kennedy al Atrofie bulbospinale Dificultati de inghitire:-
Distrofia miotonica -Atonia esofagiana superioara -Paralizia bulbara spastica.
• -Paralizia pseudobulbara:- R faciale si de fund de gat exag -absenta atrofie musculare

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•IV-Paralizie cervicala prezentata ca inabilitate de a tine capul drept sau de a ridica capul de pe
perna: -Deficit motor al m post ai gatului:- Pacientul poate fi incapabil de a tine capul drept
-Imposibilitatea ridicarii capului de pe perna:-deficit motor al SCM si altor m ant ai gat A-B
miogene:1-Polimiozita idiopatica:-disfagie -disfonie -deficit motor al musculaturii centurilor 2-
MG:-inabilitatea de a tine capul spre seara 3-Ocazional:-„Inclusion Body Miositis” -„Nemaline
rod myopathy” -„Isolated neck extensor myopaty”Katz sau „Dropped head syndrome”:-persoane
in varsta -deficit motor sever ale extensorilor gatului -moderat al musculaturii proximale a
bratelor si centurilor -boala neprogresiva 4-DMP B-Neurogene:rar:1-Siringomielia 2-Neuropatie
de nerv accesoriu spinal 3-Meningoradiculite spinale:-unele forme 4-Carcinomatoze:-SNP 5-
Motor Sistem Disease

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•V-Deficit motor al muschilor respiratori si ai trunchiului: Deficit selectiv al m intercostali si
difragma:-dipsnee -diminuarea capac vitala A-B miogene:-Glycogen Storage Disease(Acid
Maltase Deficinecy) -Polimiozita acuta B-B neurogen:-Motor Sistem Disease Deficit de
diafragm,m pulmonari si m trunchiului,sunt afectati impreuna cu musculatura proximala a
bratelor si umerilor A-B miogene:-MG B-B neurogene:1-Sindrom Guillain Barre 2-Poliomielite
Deficit motor al musculaturii paravertebrale:-Distrofii musculare:-deficit motor al centurilor
VI-Paralizia bibrahiala uneori prezentandu-se ca „Dangling Arm Syndrome” A-B miogene:-
bolile primare musculare cu greu afecteaza acesta parte disproportional B-B neurogene:1-Motor
Sistem Disease:-SLA 2-Sindrom Guillain Barre stadiile initiale 3-Sindroame paraneoplazice 4-
Neuropatia:- cu amiloid -paraproteinemia forma speciala IgM -Inflamotorie 5-PNP porfirica

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•VII-Paralizie bicrurala prezentata ca deficit motor al picioarelor cu inabilitate de a merge pe
varfuri si pe calcaie sau ca paralizie a muschilor intregului picior si a coapselor. Deficit motor
simetric al membrelor inferioare,a mushilor peroneal si tibial ant:A-B miogene:-Distrofie
musculara B-B neurogene:-PNP: Deficit motor asimetric al muschilor coapsei si pelvisului: B-
B neurogene:PNP -diabetica -carcinomatoasa -limfomatoasa -CIDP:PNP inflamatorie cronica
demielinizanta Deficit motor al intregului picior si coapsei: B-B neurogene:-B a maduvei
spinarii:-afectarea functiei sfincteriene -deficit senzorial sublezional -Motor Sistem Disease:-
debut la picioare,asimetric si distal

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•VIII-Paralizia centurilor prezentate ca o inabilitate de a ridica bratele sau a se ridica din
pozitiile ghemuit,in genunchi sau sezand A-B miogene:1-Polimiozita 2-Dermatomioziata 3-
DMP:-Duchenne -Becker -Tipul centurilor:-afecteaza m centuri pelvine,reg gluteale sicoapselor
-Tipul FSH:-muschi fetei si umerilor -Distrofia scapuloperoneala.
• 4-Miopatii metabolice:-Acid maltase deficinecy -PPF:-hipokalemica 5-Polimiopatii congenitale
Bethlem B-B neurogene:-PSMA:-sindromul Wohlfart,Kulgelberg Welander Deficit motor pur
de qvadriceps femoralis: Bilateral:A-B miogene:1-Polimiozite:-Inclusion Body Miositis:stadii
initiale 2-Distrofii 3-Miopatii:-tireotoxica .
• -steroidica .
• B-B neurogene:1-Neuropatia femorala:-R ahilian abolit 2-Leziunea plexului lombosacrat
superior 3-traumatisme ale coapsei si genunchiului

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•IX-Paralizii distale ale membrelor prezentate ca foot drop cu stepaj(si pes cavus),deficit motor
al muschilor membrelor inferioare ,si mai tarziu wrist drop si deficit motor al mainilor:
• -deficitul motor al centurilor,fara modificari de sensibilitate=miopatie -deficit motor distal
=neuropatie
• Exceptii:A-B miogene:-DMP:-tip distal(Gowers,Milhorat,Wellander) -Distrofia miotonica
• B-B neurogene:1-PNP:-Familiare:-Atrofia musculara peroneala Ch M T -PNP Hipertrofica
Dejerine Sotas -Nefamilare cronice:-Paraproteinemice -Inflamatorii 2-Atrofii musculare
progresive :familiare

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•X-Paralizii generalizate sau universale:muschii membrelor(dar deobicei nu cranieni),afectati
fiecare in atacuri sau ca o deteriorare progresiva,persistenta : A-B miogene:1-PPF:-
hipokalemica:-hipertiroidism -hiperkalemica:hiperaldosteronism 2-Polimiozite:-forma
idiopatica:-afecteaza toti muschi membrelor -de obicei nu m faciali,oculari
-parazitica:trichineloza:in principali m oculari si linguali -iatrogenica:medicamente pentru
hipercolesterolemie 3-Miopatii congenitale:-sugar sau copil mic De regula deficitul universal nu
apare Distrofii musculare
• B-B neurogene:1-AMS Wernig Hoffman:-sugar sau copil mic 2-PNP
•Paralizia ascendenta larga(progresand de la brate la picioare),aparuta in cateva zile,cu
afectarea m cranieni(inclusiv oculari) 3-PNP- demielinizante -axonale:-Sindromul Guillain Barre
-porfirinica
•Paralizia cu debut insidios,cu progresie lenta(luni pana la ani),cu atrofii si fasciculatii ale
musculaturii membrelor si trunchiului ,fara tulburari de sensibilitate: 4-Motor Sistem
Disease:muschi oculari sunt pastrati
•Grade medii de deficit motor generalizat: A-B miogene:1-Polimiopatii:-Nemaline -Central
Core 2-Miopatii metabolice:-tireotoxica -Glicogen Storage Diseases -Deficienta de vitamina D
3-Ricketioze

TOPOGRAFIA SAU MODELE DE SINDROAME MIOPATICE

•XI-Paralizia unui singur muschi sau grup de muschi A-B miogene:-Necroza muschiului prin
presiune ischemica -Monoplegic alcocholic myopathy -Infarctul muscular diabetic -Miopatii
inflamatorii:-Focal Inclusion Body:-qvadriceps -Flexor digitorum profundus B-B neurogene:-
Neuropatii cel mai frecvent aproape totdeauna -Medular foarte rar
•Concluzii:1-fiecare boala neuromusculara arata o predilectie pentru un grup particular de
muschi 2-un model de deficit motor poate totdeauna sugera unele posibilitati de boala si
exclude altele 3-diagnosticul depinde deasemeni de alte date ale paraliziei decat topografia
sa: -modul de debut si tempoul progresiv -coexistenta bolilor medicale -date de laborator:-
concentratia serica a enzimelor musculare -EMG - datele biopsice -alte date de
diferentiere:-varsta debutului -evolutia bolii -si in mod deosebit determinanti ei genetici

MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE MIASTENICE

•Prevalenta:43-84/%000
Incidenta:1/300000
Debut:la orice varsta.Varf 20-30 ani femei,50-60 barbati.Sub 40 ani F/B 3/2;peste B/F 3/2
Caracteristic;Miastenia-Fluctuatia:-Deficit motor al muschilor voluntari variabil
-Oboseala(fatigabilitate)musculara
-Care demostreaza:-Anomalii ale jonctiunii neuro-musculare
-Teste speciale electrofiziologice
Clinic:-activitatea repetata si persistenta a unui grup muscular duce la slabirea puterii si instalare
paraliziei.Repausul muscular sau administrarea de acetilcolinestereaza restaureaza capacitatea
muschiului.
-Muschii:-pleoapelor si ochilor
-cranieni:faciali(expresie,maticatie),bulbari(sugere,inghitit,vorbire)
-membrelor:distali sau proximali(centrurilor:scapulare si sold)
-axiali;muschi gatului,erectori spinae,diafragm,abdominali,sfincterul extern al vezicii
biliare si urinare
-Tendinta cresterii deficitului dealungul zilei
-Anomalii Timice(Timon)
-Poate fi:-Familiara: f rara(pot fi sindroame miastenice determinate genetic)
-Dobandita: autoimuna(Kerzin-Storrar 30% au antecedente maternale de boli ale
conjunctivului deci susceptibilitate la boala autoimuna).Sunt deasemeni raportate numeroase
cazuri de miastenie si MS sugerand o baza comuna autoimuna

MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE MIASTENICE

•Clasificare:a.Osserman:-clasa I: orice muschii oculari
• -clasa II:usoara afectare a m oculari:
IIa:membre,musculatura axiala sau ambele
IIb:musculatura orofaringiana,m. Respiratori sau ambii
•-clasa III:Moderata afectare a m oculare
IIIa:Predominanta afectare a m.membrelor,axilari sau ambii
IIIb:predominenta afectare a m.orofaringiene,m resp , ambii
•-clasa IV:Severa afectare a m.oculari
IVa:Predominanata afectare a m.membrelor si axilari,ambii
IVb:Predomenenta afectare a m.orofaringirnr,m resp,ambii
•-clasa V:Intubatie cu sau fara ventilatie mecanica
b.Compston:varsta debutului,prezenta timomului,nivelul anticorpi anti receptor
acetilcolinesteraza (AChR),haplotipii antigenilor leucocitelor umane (HLA):
1-MG cu Timom,fara sex sau HLA,cu AChR in titru mare
2-Debut<40 ani fara Timom,F, antigeni HLA1,B1,DRW3 crescuti
3-Debut >40 ani fara Timom,B,antigeni HLA a3,B7,DRW2>, AChR<

Evolutia si Prognostic:variabila:-rapida evolutie

-neschimbata pt ani
-remisiune pt 1 an sau mai mult
-deces:1 an,4-7 anj de la debut 30%-5% MG
-Forma oculara si orofaringiana pot prinde mai repede diafragmul.
-Bever pe 108 15% cazuri de generalizare in 2 ani,un debut tardiv este cu rate crescut a crizelor
resp, debut la varsta tanara duce la evolutie benigna.
-Grob 1036 cazuri 12 ani durata media de urmarire:m.extraoculara si orbicularis oculi
16%.Miatenia oculara cu durata de numai 1 luna 60% likelihood ca boala se poate generaliza,iar
daca durat este pana la 1 an 16% devin generalizate.67% ating maximum de severitate in 1 an,
83%in 3 ani.Progresia simptomelor B>F
-Weinberg pe 37 cazuri consecutive cu semne oculare,17 ating deficit pana la 6 ani Formele cu
prindere monomusculara:-M.Tibialis anterior
-M.Triceps
-M.Faciala pot ramane cu deficit permanent pana cand apare deficitul
ocular sau general
-Rodriguez 149 copii urmariti 17 ani,85% timectomizati.30% dintre cei nontimectomizati si 40%
dintre cei timectomizati erau liber de simptome in primi 3 ani.Speranta de viata doar slab redusa

MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE MIASTENICE

•Etiologie si Patogenie:deficitul motor si oboseala sunt rezultatul unei deficiente a transmisiei
neuromusculare la nivelul postsinaptic: 1-anticorpii blocheaza legarea ACh de AChR.
2-Ig serice ale bolnavilor cu MG induce o crestere a
degradarii AChR. Rezulta o capacitate a anticorpilor de a obloca receptorii.
3-anticorpii cauzeaza o reactie complement mediata de
distrugere a faldurilor post-sinaptice(Engel,Arahata).
O hiperplazie limfofoliculara nonneoplazica a medularei timice apare in 65% din cazuri iar in
10-15% timom(tumora Timica). Aceasta reactie autoimuna ar fi implicata in patogenia bolii.
Celule B si din timus ar fi responsabile de AChR ele fiind agresate de un virus cu tropism timic
si ar induce formarea de anticorpi. Scadding crede ca limfocitele timice ale bolnavilor miastenici
ar sintetiza anticorpi anti-AChR.

MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE MIASTENICE

•Diag:-Ptoza
-Diplopie
-Facies Miastenic:-pleoape cazute inegal
-gura imobila cu colturile cazute
-zambetul care seamana mai degraba a ranzet
-mandibula suportata cu mana
-Deficit de sugere si deglutitie
-Deficit motor al membrelor variabil Lab:-anticorpii anti-AChR
-anticorpil Ig G contra enzimei MuSK(intraccelular muscle specific kinaze), enzima ce
joaca un rol in strructura normala a membranei postsinaptice
-EMG(decrementing response);Single-fibre electromyography „jetter” sau completed
bloking
-Teste farmacologice:-Edrophonium(Tensilon):1ml iv apoi dupa 45 sec >4-9ml,
-Neostigmina methyl sulfat:1,5 mg im,actiune in 15-20 min>1 ora
Efectele muscarinice se combat cu Atropina sulfate 0,8mg cu cateva minute inainte. Risc
de Fibrilatie ventriculara si stop cardiac.Deci testarea numai daca urgenta e accesibila
-CT pulmonar evidentiaza timomul

MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE MIASTENICE

•Diag diferential:-MG cu Tireotoxicoza:
-Neurastenie si depresie
-PEO(progresive external ophtalmoplegia) si alte miopatii inclusiv starile
miastenice congenitale
-MG cu disfagie si dizartrie fara prinderea m oculari
 -Botulism in faza initiala
-Intoxicatii cu organofosforice
•Tratament:-anticolinesterazic:-Piridostigmina(Mestinon):30-90 mg la fiecare 6 ore
-Neostigmina orala 7,5-45 mg la fiecare 2-6 ore>250 mg la 3
ore
-imunosupresoare:corticosteroizi 15-25 mg/zi>60,azatioprina 50 mg-150mg/zi
-timectomia
-plasma exchange(2-3,5 l / sapt) cu imunoglobuline(2g/kg/zi>3-5 zile
•Criza miastenica:-precedata de infectii pulmonare sau exces de medic sedative
-rapida si severa deteriorare a miasteniei cu tulb resp si quadripareza in
cateva ore
-53 pacienti,7 decese(Thomas)
Trat:-intubatie si ventilatie mecanica
-se intrerup anticolinergicile cat timp pacientul este intubat(mentin secretiile)
-plasma exchange(4-5/zi),imunoglobuline(3-5 g/kg/zi iv) timp de 1 sau mai multe
sapt,traheostomie(dupa 1-2 sapt) cu reitroducerea lent a anticolinesterazicilor(60 mg oral
mestinon si 15 mg miostin sunt echivalente miostin 0,5-1mg iv sau 1,5-2mg im ) , corticoterapiei
• Criza Colinergica:-deficit motor rapid cuplat cu efecte muscarinice(greata,varsaturi,
paloare,transpiratii,salivatie,bronhoree,colici,diaree,miosis,bradicardie)
-0,6 mg atropina sulfat iv lent

Boli ale Jonctiunii Neuro-Musculare

•A-Sindroame Miastenice Dobandite: 1-Presinaptic:-Botulism -Sindrom Eaton Lambert 2-
Sinaptic:-Insecticide:-Organofosforice(Inh ACE) 3-Postsinaptic:-Miastenia gravis:-Autoimuna
-Anticorpi AChR sau MuSK -Toxina veninului de sarpe:canalopatii de Na,K. B-Sindroame
Miastenice Hereditare sau Congenitale 1-Presinaptic:-Apneea Episodica:-Acetil colintransferaza
-Scaderea numar vezicule sinaptice 2-Sinaptic:- Defic ienta AChE - DOK-7”Synopaty”:mutatie
DOK=7 3-Postsinaptic:-Slow channel syndrome:-AChE subunitati -Fast Channel
syndrome:Subunitati AChE -Deficienta primara de AChR:subunltati AChE -Deficinta de
Raspyn:Raspyn -Deficienta de Plectin:Plectin

BOLILE NEUROMUSCULARE CONGENITALE

•Dezvoltare si varsta muschiului -fusiunea de mioblaste -formarea de myofibrile:miotubii -Tipul
1 de fibre:oxidative enzyme rich -Tipul 2 de fibre:phosphorilative enzyme rich -Variatii de a
lungul vietii:-group atrophy -random single fibre atrophy
•I-Tulburari ale ciclului de viata a fibrelor musculare Posibilitatii: 1-Lipsa mioblastelor de a se
diferentia in o reg data(Absenta Congenitala de Muschi) 2-Hypoplazia Congenitala(locala sau
universala) 3-Hiperplazia Congenitala(locala sau universala) 4-Gresita dezvoltatre intriseca
ducand la unele desfigurari ale fibrelor -aranjament impropriu al nucleilor -al miofilamentelor -a
altor organite:in special mitocondria Aceasta scade viabilitatea si poate cauza abiotrofia 5-Efectul
denervativ al varstei
• 1-Absenta congenitala de Muschi -Agenezia:-de pectoral ,-trapezius, -seratus anterior,
-qvadriceps femoris -Sindroame asociate:-Sindrom Poland:agenesie de pectoral,scoliozis,webbed
fingers,nedezvoltarea bratului sau mainii -Absenta Congenitala de pectoral:-hipoplazie de gl
mamara -sindactilie si microdactilie -Absenta m Abdominali(prune belli) -Nuclear
Amiotrophies:-Congenital Ptosis -Congenital Horner Syndrome -Mobius Syndrome:-bilateral VI
-bilaterala VII

BOLILE NEUROMUSCULARE CONGENITALE

•2-Contractura Fiboasa Congenitala a Muschiului si Deformatii Articulare -Congenital
ClubFoot(Talipes):equinus,varus,valgus,calcaneus -Congenital Torticollis -Sprengel
Deformity:ridicarea congenitala a scapulei -Dislocatia Congenitala de sold -Arthrogriposis
Multiplex Congenita:-multiple contracturii congenitale -multipe rigiditatii congenitale articulare
-amyoplasia congenitala -Patogenie:-celulele din coarnele anterioare -nervii periferici -motor end
plate -muschi:-polimiopatie -distrofie musculara congenitala Deci:-forma neuropatica -forma
miopatica -Sindromul Prader-Willi:-neonatal meuropathy -MG neonatala -Diag:-EMG -Biopsie
• 3-Polimyopatii Congenitale relativ Nonprogresive Generalitatii:-multe dintre ele au fost
depistate la varsta adulta -lipsa de progresie sau relativa progresie f lenta -cazuri familiare au fost
stabilite -nu exista tratament specific -diag pe baza tehnicilor histologice noi:modif ale
sarcoplasmei a-Central Core Myopathy:-AD -Varsta intre 2 si 65 ani -Simp:-intarziere motorie
patern proximal al membrelor -Patogenie:-gena mapped pe cromozom 19q13.1 - Diag:-EMG
traseu de interferenta -prezenta in portiunea centrala a fibrelor a miofibrilelor dens,condensate
amorf sau a materialului miofibrilar -caracteristic absenta mitocondriei si organitelor -core in
fibre tip 1 cu absenta fosforilazei si enzimelor oxidative

BOLILE NEUROMUSCULARE CONGENITALE

•b-Nemaline Myopathy:-deficitul muscular la trunchi si membre proximal -slender
appearence(aspect dismorfic) -anomalii scheletice:kifoscoliosis ,pes cavus si clubfoot
-Transmitere:-genetic heterogena:-AD cu penetranta variabila , -AR,-X linked -Patogenie:gena
cromozom 1q21-23 si o alfatropomiozin gene(TPM3) -Diag:miliarde de bacillus-like rods
compuse din acelasi material ca benzile Z
•c-Miopatia Centronucleara sau Myotubulara:-deficit motor FSH -Diag:-EMG:-abundenta
activitate spontana(poate sugera diag Griggs) -traseu miopatic -Transmitere:-X linked tip
recisiv .-AR, -AD -Patogenie:gena localizata pe cromozom Xq28 -Anat-pat:-smallnees al
muschilor si fibrelor constituiente si zon centronucleara -hipotrofia fibrelor tip
1(Bethlem,Karpati) -in jurul nucleilor plasati central exista o zona clara cu absenta elementelor
contractile si cu absenta activitatii enzimatice
•d-Miopatia cu Agregate Tubulare-acumularea de agregate tubulare in subsarcolema si reg
interioare ale fibrelor musculare -Diag dif:-PP hipokalemice -Miotonia Congenita -Intoxicatie
cronica medicamentoasa -Hipoxie -Sindroame Miastenice Congenitale -Variante miopatice:-
deficit motor lent progresiv,patern Limeb-girdle,AR sau AD -Weakness proximal,semne
miastenice, AR:raspunde piridostigmina -Dureri musculare,crampe,stiffness,Sporadic:Dartolene
-Anat-pat:-mase de material cu reactie la NADH dehydrogenaza,demarcate clar de miofibrile
•e-Alte Miopatii Congenitale:-Muticore(minicore),fingerprint body,sarcotubular -Cu disproportia
sau predominanta fibrelor de tip congenital -Reducing Body,Trilaminar,Cap Disease,Zebra
Body,Familiar Myopathy with lysis in type 1 fi

Canalopatii
•Definitie:boli caracterizate prin tulb ale excitabilitati electrice a membranei muschiului scheletic
Transmitere:-AD -AR(Becker) Debut:copilarie Clinic:-Paralizii generalizate -Miotonie Diag:-
EMG:fenomen miotonic -Determinarea ion in ser in criza -Biopsie musculara(miopatie
vacuolara) Pot fi:-canalele de Cl:-Myotonia Congenita (Thomsen) –Miotonia
Generalizara(Becker) -Canalele de Na:-Paralizia Periodica Hiperkalemica -Paramyotonia
Congenita(Eulenburg) -Canalele de Ca:-Paralizia Periodica Hypokalemica -Hipertermia maligna
-Canalele de K:Boala Andersen Tratament:-Mexiletine -Perfuzii

BOLILE NEUROMUSCULARE CONGENITALE

• II-Atrofii Musculare Spinale(AMS)ale Sugarului si Copilului Clasificare:-Byers si Banker:-
debut la nastere sau prima luna -debut intre 6 si 12 luni -debut dupa primul an -Emery:-AMS
proximala:-Werdnig Hoffmann Disease ,-Byers,-Banker -AMS distala -Paralizia Bulbara
Progresiva Juvenila -Atrofia ScapuloPeroneala de tip Spinal -Tipul FacioScapuloHumeral
•Tipul Clasic cu debut Precoce -Transmitere AR -Incidenta 1/20000 de nasteri -Simp:-copil
nascut:- normal -artrogripoza -deficit motor generalizat -postura caracteristica”frog position”
-Patogenie:cromozom5q11.2-13.3(Brzustowicz,Munsat) -Diag:-EMG:-denervativ -Biopsia:-
group atrophy si hypertrofie -Formele Intermediare si Debut Tardiv:-copil normal in primul an
-deficit motor simetric proximal predominent crural -Varianta Wolfart-Kulgelberg-Welander:-
debut in copilarie sau adolescenta -deficit proximal crural apoi brahial -diag dif:-DMP:-enzime
serice normale -EMG:tipic atrofie neurogena

BOLILE NEUROMUSCULARE CONGENITALE

•-Varianta Wolfart-Kulgelberg-Welander:-debut in copilarie sau adolescenta -deficit proximal
crural apoi brahial -diag dif:-DMP:-enzime serice normale -EMG:tipic atrofie neurogena
• -Syndrome Kennedy(Atrofia Bulbo-Spinala):-debut copilarie pana la adult -X-linked,AD
-Patogenie:-defect :expasiunea CAG in o gena ce codeaza receptorul adrenergic pe bratul scurt al
cromozom X(La Spada)
• -Paralizia Bulbara Progresiva(Syndrome Fazio-Londe):-varsta de debut copil-adolescent
-Simp:-paralizie facio bulbara -Anat-pat:-succesive motor unit atrophy of muscle -anomalii ale
neuronilor motori din coarnele anterioare si bulb -cromatoliza si incluzii cytoplasmatice -glioza
si degenerescenta secundara a radacinilor si nervilor -Diag dif:-miopatii congenitale
-glicogenozele -bolile metabolismului acizilor grasi -Biopsia musculara stabileste diag corect
•-Myotonic Dystrofia -PNP -Polimyositis -RM cu flacciditate -Poliencefalopatii si
Leukodystrofii -Sindrom Down,Cretinism,Acondroplastia -Sick Children cu boala
celiaca,fibroza chisticasi alte boli cronice -Amyotonia Congenita(Oppenheim) sau Benign
Congenital Hipotonia (Walton)

BOLILE MUSCULARE CARACTERIZATE DE CRAMPA,SPASM,DURERE

•Generalitati:-Spasticitate si rigiditate care sunt date de deinhibarea mecanismelor motorii
spinale -Stiffnees si Spasmul:-anomalii NMP si mecanismele inhibitorii spinale -anomalii
sarcolemei fibrei musculare si a aparatului onducator intrinsec -Crampa Musculara:apare:-
graviditate -deshidratare si transpiratii -exertional cramps in MSD,hipotiroidism si PNP
-hemodializa -Patogenie:-nivele sub normal a myoadenylat deaminaza care faciliteaza
regenerarea ATP din ADP prin actiunea adenyl kinazei -Trat:-qunina sulfat 300mg la 4 ore
-difenilhydramina hydroclorid 50mg -procainamida 0,5-1,0 g
-fenitoina,carbamazepina,propoxyfene,clonazepam -Tetania si Crampa Patologica:-Ca si Mg
ionizabil -Tetania hipocalcemica:-sensibilitatea nervului la percutia(semnul Chvostek) -aparitia
de dublete si triplete la EMG -evocarea spasmului prin aplicarea unei compresii -asocierea de
parestezii si furnicaturi prin excitarea fibrelor senzitiva -Psudotetania:-syndromul crampei
benigne -fenitoina,quinina,procainamida,clorpromazina -Satoyoshi:-crampa severa -alopecie
-amenoree -malabsorbtie intestinala -distrugeri epifizeale -retard de crestere -Familial Mialgia –
Cramp Syndrome:deletie a genei dystrofinei(Ricker,Moxley) –Starile de Fasciculatie
Persistenta ,Myokimia,Activitatea Musculara Continua,Neuromiotonia,”Stiff Man” Syndrome si
Schwartz Jampel Syndrome.Este un grup de stari clinice care nu au fost diferentiate -Fara
semnificatie patologica:random fasciculations -Cu semnificatie patologica:-Myokimia -Starea de
spasm muscular persistent,”Stiff Man”Synd -Schwartz-Jampel Syndrome

-Miokimia-
•1-Miokimia:-regenerarea nervului periferic dupa traumatism:-paralizia faciala -sindr Guillain
Barre -EMG:grupuri de 2-10 potentiale atingand 5-60Hz la 0,2-10s interval 2-Activitatea
Musculara Continua:se atribuie hiperexcitabilitatii partilor terminale a fibrei nervoase motorii
-apare la copil sau adult -se asociaza cu:-PNP -ataxie episodica -Patogenie:-o mutatie genetica pe
cromozomul 12 si este atribuita unei anomalii alcanalului de K a nervului periferic(Gutmann)
-mecanism autoimun -Trat:-fenitoin -carbamazepin -plasma exchange 3-„Stiff Man”Syndrome:-
stiffness si spasm -Patogenie:-Autoanticorpi circulanti ce sunt reactivi la acid
glutamicdecarboxilaza Dezechilibru intre inputurile spinaleinhibitorii(GABAergice)si inputurile
excitatorii asupra neuronilor motori alfa,mecanism autoimun -Diznhibitia interneuronilor (posibil
prin celulele GABAergice Renshaw -Trat:-diazepam50-200mg/zi in doze crescande
-clonazepamul si baclofen -plasmafereza ,corticosteroizi in doze mari,gamaglobulina iv 4-
Rigiditatea Neonatala Congenitala,”Stiff infant” debut la 2 luni 5-Schwartz Jampel Syndrome:-
blefarospasm -dwarfism -dysmorfism facial -dyspalazie osoasa -stiffness -activitate musculara
continua -Transmitere :AR -Anat-pat:-sistem T dilatat -banda Z desfasurata -dilatarea
mitocondriei -atrofie group(semne de denervare) -Trat:diazepam,fenitoin ,procainamida

-Contractura Musculara-
•6-Contractura musculara,Pseudomiotonia ,Tetanus si Starile Inrudite a-Contractura fiziologica si
Pseudomiotonia,Deficienta de Fosforilaza(McArdle) Deficienta de Fosfofructokinaza(Tarui) b-
Pseudomiotonia:-hipotiroidism -scaderea relaxing factor(Brody),scaderea eliberarii de Ca
reticulum sarcoplasmic
•7-Tetanus:-persistent spasm al muschilor scheleticica efect al toxienei tetanice asupra neuronilor
spinali(Renshaw si alte celule) a caror functie este de a inhiba neuronii motori. -EMG:-paternul
de interferenta al potentialelor de actiune
•8-Black Widow Spider Bite:-crampe si spasme -deficit motor -Patogenie:localizare presinaptica
cu o eliberare rapida de quante de AchVeninul previne endocitoza prin insertia lui in membranele
presinaptice determinand o tulburare a conductantei ionice a canalelor(Swift) -Tart:-Ca gluconic
infuzie -Sulfat de Magneziu
•-Starile mialgice:-mialgia epidemica -fibromialgia -Difusse muscular soreness and aching
-Deficienta de Myoadenilat Dezaminaza
• -Sindromul dureri musculare si fasciculatiei
•-Mase musculare localizate:-Ruptura musculara -Hemoragia in muschi -Tumorile desmoide:-
rabdomiosarcomul -liposarcomul -pseudotumori -Tromboze arteriale:-infarctul muscular
-Sindromul pretibial
• -Miozita osificanta:-localizata:-traumatica -generalizata:-Miositis Ossificans Progressiva:-
miositis sau fibrositis -Diag dif:-calcinosis universalis -Trat:-difosfonat(ethan-1-hydroxy-1,1-
difosfat)(EHDP) 10-20 mg -corticoterapie