Nervul spinal

Considerente anatomice: Este un nerv pur motor, mai mult de origine spinal dect cranial. Fibrele
iau natere din coarnele anterioare a primelor patru segmente cervicale i intr n craniu prin foramen
magnum. Intracranial nervul XI are un traiect scurt cu nervul vag, care deriv din celulele caudale ale
nucleului ambiguu; mpreun cele dou rdcini se numesc nerv vagal-accesor sau rscina cranial a
nervului accesor. Dou rdcini prsesc craniul prin foramen jugulare. Fibrele vagale aberant se ataeaz
trunchiului principal al nervului vag i fibrele care deriv din segmentele cervicale ale mduvei spinrii
formeaz ramura extern i inerveaz trapezul i sternocleidomastoidianul ipsilateral. Numai fibrele motorii
somatice constituie nervul accesor n sensul strict. La pacienii cu torticollis separarea rdcinilor motorii
cervicale superioare sau a nervului spinal nu a reuit s elimine contracia sternocleidomastoidianului. Acest
fapt sugereaz o inervaie mai larg a muchiului, probabil prin fibre de origine aparent vagal ce se
altur nervului spinal la trecerea prin foramenul jugular.
O leziune complet a nervului accesor produce pareza muschiului sternocleidomastoidian i a prii
superioare a trapezului, partea inferioar fiind inervat de rdcinile trei i patru cervicale prin plexul
cervical. Pareza poate fii evideniat prin ridicarea umerilor, pe partea cu deficit poate fii observat atrofia
prii superioare a trapezului. Umrul este czut i scapula este puin ndeprtat; acesta poate fii accentuat
prin micarea lateral a braelor. ( cu pareza m. serratus anterior, ndeprtarea este mai proeminent i apare
cu ridicarea nainte a braelor. Dac pacientul ntoarce capul contra rezistenei exercitate de mna
examinatorului sternocleidomastoidianul nu se cintract suficient. Acest muchi mai poate fii examinat prin
nclinarea capului nainte contra rezistenei sau ridicarea capului de pe pern.
Boala neuronului motor, poliomielita, siringomielia i tumorile mduvei pot afecta originea spinal a
nervului accesor. n poriunea intracranian nervul este afectat mpreun cu IX i X de herpes zoster sau de
leziunile foramenului jugular ( tumor de glomus, neurofibrom, metastaz, tromboz de ven jugular ).
Tumora de la nivelul foramenului magnum pot afecta nervul spinal. n poriunea posterioar a gtului nervul
XI poate fi lezat n timpul interveniei chirurgicale sau prin compresie. Leziunile compresive-invazive a
nervului pot fii vizualiza prin CT sau IRM a spaiului cervical posterior.
O afeciune benign a nervului XI , similar paraliziei Bell, a fost descris de Spillane i de Eisen i
Bertrand. Debuteaz cu durere cervical latero-inferioar urmat de deficit motor i atrofie n teritoriul de
distribuie a nervului. O form recurent de neuropatie spinal recurent a fost descris ( Chalk i Isaacs ).
pn la 1/3 din leziunile nervului XI sunt idiopatice; dar nu recupereaz toi pacienii.
Paralizie bilateral de trapez i sternocleidmastoidian, ce apar n boli primare musculare, polimiozita i
distrofia muscular, poate fi greu de difereniat de afeciunea bilateral a nervului accesor sau a nucleilor
si motori ( paralizie bulbar progresiv ). Inervaia supranuclear a nucleilor este aparent ipsilateral ca

1
dovad a ntoarcerii contreaverzive a capului n timpul unei convulsii, ca rezultat al contraciei ipsilaterale a
sternocleidomastoidianului. Nu se tie dac se datoreaz unui tract direct ipsilateral sau a ncrucirii duble.

Nervul hipoglos
Considerente anatomice: este tot un nerv pur motor i inerveaz musculatura somatic a limbii.
Rdcinile mici iau natere pe faa ventral a bulbului ntre piramid i complexul olivar inferior. Nervul
prsete craniul prin foramenul hipoglos i inerveaz muchii genioglos; acesta acioneaz la protruzia
limbii, muchiul stiloglos care retract i ridic rdcina, si muchiul hipoglos prin care suprafaa limbii
devine convex. Intreruperea complet a nervului produce paralizia hemilimbii. Limba este deviat spre
partea sntoas n gur, dar la protruzie deviaz spre partea afectat, datorit contraciei genioglosului
neafectat. Limba nu poate fii micat uor, producnd dificultate la manevrarea alimentelor. Partea
denervat devine plicaturat, ridat i atrofic, apar i fasciculaiile.
Leziunea rdcinilor nervului XII este rar. Ocazional o leziune intrabulbar, de obicei stroke,
afecteaz fibrele emergente a nervului XII, tractul corticospinal i lemniscul medial. Rezult o paralizie i
atrofie a limbii de o parte i paralizia spastic i pierderea sensibilitii vibratorii i mioartrokinetice n
membrele contralaterale. Polimiozita i bolile neuronului motor distruc nuclei hipoglos.leziunile meningelui
bazal i a oaselor occipitale ( invazie tumoral, platybazia, invaginaia bazilar, boala Paget ) pot afecta
cursul extrabulbar a nervului i poate fii afectat de interveniile de la nivel cervical. Anevrismul disecant al
arteri carotide poate comprima nervul hipoglos, cu pareza i atrofia limbii. Cazuri rare de arterita temporal
i arterita Takayasu ce afecteaz artera carotid i nervul XII adiacent au fost descrise. Lance i Anthony au
descris apariia simultan de durere cervico-occipital i amoreala ipsilateral a limbii provocat de
ntoarcerea brusc a capului, numit sdr gt-limb. Acest fenomen este atribuit compresiei, n spaiul
atlantoaxial, al rdcinii al doilea cervical, care duce fibre senzitive de la nivelul limbii via nerv hipoglos la
segmentul C2 al mduvei.
Limba poate fii roie i netd n deficite de vitamine. Glosodinia ( durere arztoare a limbii ) este
frecvent observat la vrstnici i la femei tinere, inexplicabil, poate fii acompaniat de roea sau uscciune,
dar fr parez.

Sindroame bulbare
Aceste sindroame rezult din pareza sau paralizia muchilor inervai de nuclei motori a trunchiului
cerebral inferior., nuclei motori ai nervilor V, VII, IX i XII. Sunt implicai muchii masticatori i faciali,
sternocleidomastoidianul i partea superioar a trapezului; muchii limbii, faringelui i laringelui. Dac
pareza apare brusc, ca n sdr. Guillain-Barre, difterie sau polimietit, nu apare atrofia. Miastenia gravis,

2
miopatia i polimiozita poate produce rar un asemenea tablou, dar boala neuronului motor este cel mai
frecvent. Dac cel din urm apare izolat la muchii bulbari, se numete paralizie bulbar progresiv. Bolile
cronice paralizie bulbar progresiv, atrofia bulbospinal Kennedy i forma din copilrie a Fazio-Londe,
produc parez marcat, fasciculaii la nivel facial, a limbii, sternocleidomastoidian i trapez. Toate aceste
afeciuni trebuie difereniate de paraliziile pseudobulbare.

Paralizii multiple de nervi cranieni

Mai muli nervi cranieni pot fii afectai de un singur proces. Trebuie prima dat determinat dac
leziunea se afl n sau n afara trunchiului cerebral. Lezuinile de pe suprafaa trunchiului sau de la baza
craniului este caracterizat de implicarea nervilor adiaceni ( apar succesiv i nsoit de durere ) i implicarea
trzie i uoar a tracturilor lungi senzitive sau motorii. n leziune intrabulbare, -pontine, -mezencefalice
apar deficite senzitive sau motorii ncruciate/alterne, ( semne de nervi cranieni pe o parte i semn de
tracturi lungi pe partea cealalt ) astfel au fost descrise numeroase sdr de trunchi cerebral. O leziune
extrabulbar poate produce eroziune osoas cu afectarea nervilor cranieni.
Implicarea a mai multor nervi cranieni n afara trunchiului cerebral poate fii din cauza traumei (debut
acut ), infeciilor localizate, cum ar fii herpes zoster, ( debut mai puin acut ), boala Lyme, infeciei cu CMV
la pacienii cu SIDA, granulomatozei Wegener, sarcoidozei, sau altor tipuri de boli granulomatoase ( debut
subacut ) sau compresiei tumorale sau anevrismului sacular ( evoluie cronic i dureroas ). Afectarea
secvenial a nervilor pe pacursul sau multor zile sau sptmni este caracteristic carcinomatozei sau
limfomatozei meningeale. Nervul VIII este incorporat n infiltraii meningeale neoplazice. Printre tumorile
solide ce produc compresia local a nervului au fost observate: neurofibroame, schwannoame ( neurinom
acustic ), meningioame, cholesteatoame, carcinoame, cordoame i chondroame. Carcinomul rinofaringian
( tumora Schmincke sau limfepiteliomul ) poate implica succesiv mai muli nervi cranieni prin invadarea
bazei craniene ( n principal n. V i VI ) , ca i n invaginaia bazilar i malformaia Chiari. Mai muli nervi
cranieni pot fi afectai de disecia arterei carotide. n Frana implicarea succesiv a nervilor este numit sdr
Garcin sau sdr de hemibaz. A fost raporta n chondroame i chondrosarcoame ale clivusului dar poate
apare i n carcinoame rinofaringiene.
Paraliziile singulare sau multiple cu debut brusc pot precede sau nsoii mononucleoza infecioas sau
alte boli virale sau mycoplasmale. DeSimone i Snyder au adunat o serie de 20 de asemenea cazuri asociate
cu mononucleoz; cea mai comun prezentare a fost cea de biparez facial, apoi nevrit optic, i n 3
cazuri au fost afectai 3 sau 4 nervi cranieni. Prognosticul este excelent.

Cauze de paralizie multipl de nervi cranieni extrabulbar

3
 Procese meningeale
Carcinomatoz sau limfomatoz meningeal
Radiculit infecioas ( tuberculoas, fungic, sifilitic, Lyme )
Pachimeningita idiopatic
Leziuni ce afecteaz nervii la baza craniului
Metastaz de tumor solid sau infiltrare limfomatoas
Diseminarea local a tumorii rinofaringiene, chordom, sarcom
Trauma
Boala Paget, invaginaia bazilar. Arnold Chiari, i alte afeciuni osoase
Afectarea nervului
Invazia perineural a carcinomului cu celule bazale, parotidian, cu celule scuamoase
Boli granulomatoase i infecioase ( Listeria, sarcoidozs, Wegener, defteria, HIV, Lyme, CMV, sdr
Sjogren, idiopatic )
Herpes zoster i alte leziuni inflamatorii virale i i postinfecioase ( sdr. Guillain-Barre )
Boal de esut conjunctiv mixt
Idiopatic
Sdr. Tolosa-Hunt-like cu afectarea nervilor nonorbitali
Sdr. Melkersson-Rosenthal

Afectarea prin infecie viral a nervilor cranieni este considerat n neuropatiile acute faciale,
trigeminale sau de nerv VII, n special dac afectarea este bilateral, implic mai muli nervi i se asociaz
pleiocitoz n lcr. Singura etiologie viral dovedit este infecia cu herpes simplex i herpes zoster a
facialului. Hipoacuzie de percepie, vertij i alte paralizii de nervi cranieni au fost observate n
encefalomielita postinfecioas cu Mycoplasma, varicel, rujeol, rubeol i scarlatin; posibil au un
mecanism mediat imun comun. Tehnici noi au identificat componente mici genomice a acestor
microorganisme, indicnd faptul c unele cazuri considerate postinfecioase sunt de fapt infecioase. Acest
lucru se poate spune i de implicarea a unuia sau a mai multori nervi cranieni n infecia HIV sau cu CMV.
Nu se tie nimic despre patologia leziunilor n aceste cazuri; nu a fost izolat virusul. Tratamentul cazurile
parainfecioase este simptomatic; prognosticul i recuperarea este excelent. O afeciune pur motorie a
muchilor faciali sau orofaringeali frp atrofie ridic suspiciunea miasteniei gravis.
Din cnd n cnd se observ o form acut de neuropatie cranian multipl de cauz nedeterminat.
Juncos i Beal au raportat 14 asemenea cazuri, mpreun cu 6 cazuri bine documentate de sdr. sinus
orbitocavernos Tolosa-Hunt cu paralizie oculomotorie. n primul grup debutul a fost cu durere facial i

4
cefalee ( temporofrontal), urmat n cteva zile de paralizia nervului abducens (12 din 14), paralizie de nerv
III ( 6 din 14), paralizie de trigemen ( 5 din 14 ), parez facial ( 4 din 14 ) i mai puin frecvent implicarea
nervilor VIII, IX, X ( cel mai des unilateral). n lcr apare pleiocitoz i creterea proteinorahiei. Ameliorarea
prompt a durerii dup administrarea de steroizi este similar cu cea obinut n sdr. Tolosa-Hunt. Chiar i
recuperarea, care a fost obinut n cteva luni, a fost similar. Juncos i Beal au concluzionat c trsturile
clinice n cele dou grupuri se suprapun, astfel separarea lor n dou sindroame este arbitrar. Exist i o
form recurent a bolii, responsiv la steroizi de fiecare dat. Numeroase teste folosind PCR-ul nu a pus n
eviden n lcr virui. Unele pot reprezenta o form a sdr. Guillain-Barre, pot fii precedai de infecii
nespeecifice i nsoite de areflexie, parestezii i pareza extremitilor, cu proteinorahie crescut i
pleiocitoz n lcr. Altele sunt exemplele entitii descrise de Juncos i Beal, reflectnd un proces
granulomatos al pachimeningelui. Autorii au observat 10 cazuri n care nervii cranieni au fost afectai
secvenial pe o perioad de mai muli ani ( polineurit cranial multipl ). Dou dintre ele au avut
tuberculoza nodulilor limfatici cervicali, scrofuloz, trei au avut sarcoidoz. Nu au fost determinate n rest
alte cauze. Symonds a avut o experien similar. De obicei se obine o biopsie din nodulul limfatic mrit.
Tratamentul corticosteroid a fost de ajutor n aceste cazuri.
n cazuri speciale de paralizii oculomotorii multiple nedureroase au fost discutate n cap.14. Cauza
principal este sdr. Guillain Barre, botulismul, miastenia gravis, oftalmopatia tiroidian i difteria. n
cazurile cu evoluie cronic distrofia oculofaringeal i miopatia mitochondrial ( oftalmoplegia extern
progresiv ) trebuie luate n considerare.
n cazurile cu sdr. Tolosa-Hunt n care sinusul orbital sau cavernos a fost biopsiat, a fost gsit
granulom nespecific. Sarcoidoza i tuberculoza au fost cauzele n unele cazuri. n granulomatoza Wegener
paralizia multipl a nervilor cranieni a fost raportat, de obicei cele inferioare. Administrarea
ciclofosfamidei a dus la remisie.
Sdr. de sinus cavernos const din combinaii variate de paralizii oculomotorii i pierderea sensibilitii
n teritoriul superior trigeminal, nsoit de semne de presiune crescut i inflamaie a sinusului venos. Nervii
III, IV, V i VI sunt afectai prima dat de o parte, dar orice proces care infiltreaz sau obstrueaz sinusul se
poate ntinde spre partea cealalt. Cauzele principale sunt trombozele de sinus venos septic sau aseptic, ce
apar n traume, stri de hipercoaguabilitate, infecii n structurile adiacente, anevrism de arter carotid sau
infiltrare neoplazic. Keane a adunat 151 de cazuri cu sdr de sinus cavernos, n cele mai multe cazuri cauza
a fost trauma i intervenia chirurgical, urmat de neoplasm ( cele cu origine n rinofaringe ), tumori
pituitare, metastaze i limfoame; n experiena autorilor mai frecvente au fost infeciile locale la pacienii
diabetici i strile de hipercoaguabilitate.

5
 O cauz special de paralizie multipl de nervi cranieni este infiltrarea nervilor distal din tegument i
esutul subcutanat de carcinomul cu celule scuamoase a feei, n special cel cu celule fusiforme i alte
variante atipice a tumorii. Diseminarea perineural produce paralizie unilateral restricionat legat de
ramurile superficiale ale nervilor V i VII ntr-o regiune a feei i se extinde la baza craniului i la partea
ventral a trunchiul cerebral. Clouston i colegii au prezentat 5 cazuri detailate, simtomele iniiale fiind
durerea i amoreal n regiunea afectat i parez facial n regiunea respectiv; acesta se datoreaz
proximitii ramurilor nervului V i VII n tegument i esutul subcutanat. Combinaii variate de paralizii
oculomotorii au fost produse de intrarea tumorii n orbit prin ramura infraorbital a nervului maxilar.
Ocazional nu apare durere. S-a observat un model similar afectarea extracranial a nervilor V i VII n
tumora infiltrativ ce celule mixte a glandei parotide.

SINDROAME DE NERVI CRANIENI

LOCALIZARE NERVI CRANIENI IMPLICAI SINDROM CAUZA

Fisura sfenoidal
Peretele lateral al sinusului
cavernos
Spaiul retrosfenoidal
Apexul osului pietros
Meatul auditiv intern
Unghiul pontocerebelar
Foramen jugular
Spaiul canalului carotidian
Spaiul retroparotidian
posterior
Spaiul retroparotidian
posterior
III, IV, oftalmic,V, VI
III, IV, oftalmic ( ocazional i
maxilar ),V, VI
II, III, IV,V, VI
V, VI
VII, VIII
V,VII,VIII, i cteodat IX
IX, X, XI
IX, X, XI, XII
IX, X, XI, XII i sdr. Horner
X i XII, cu sau fr XI
Tumor invaziv o osului sfenoidal,
Foix
anevrism
Anevrism sau tromboz de sinus
cavernos, tumor invaziv de la nivelul
Tolosa-Hunt sinusurilor i ei turceti, reacie
granulomatoas benign, recurent,
responsiv la steroizi
Jacoud Tumori extinse
Gradenigo Pietrosit, tumori ale osului pietros
Tumori ale osului pietros, neurinom acustic
Neurinom acustic, meningiom
Vernet Tumori i anevrisme
Tumorile parotidiene, tumori secundare i
Collet-Sicard de nodului limfatici, adenit tuberculoas,
disecie carotidian
Ca i mai sus i leziuni granulomatoase
Villaret
(sarcoide, fungice )
Tumori parotidiene, sau leziuni cervicale
Tapia
superioare