SCLEROZA MULTIPLA

DEFINIIE
.
Scleroza multipla (SM) este cea mai frecventa afectiune neurologica a dultului
tanar, care determina invaliditati majore. SM este o boal inflamatorie demielinizant
a SNC care afecteaz n primul rnd adultul tnr i are, de cele mai multe ori, o
evoluie n pusee i remisiuni
EPIDEMIOLOGIE
Riscul pentru SM este de 1,9-3,1 ori mai mare la femei dect la brbai
Incidena: ntre 2,7-6,6 pentru F i 1,7-2,3 pentru B
- Rareori SM debuteaz nainte de pubertate sau dup vrsta

de 60 ani.

- Dup pubertate incidena crete rapid i atinge un vrf n jurul vrstei de

30 ani.
- Incidena rmne crescut ntre 30-40 ani, apoi scade evident.
Prevalena SM se supune unui gradient de distribuie N-S
- Prev.maxim n jurul paralelei de 650N (superioar sau egal cu 30/105)
- Prev.medie n jurul paralelei de 400N (ntre 5-30/105)
- Prev.familial: 10-15% din pacienii cu SM au cel puin o rud afectat de
SM n familia lor
- Prev.etnic:
- pop.scandinav: prev.mare
- pop.neagr, asiatic, igneasc: prev.mic
N.B.: n SM avem o predispoziie genetic i nu un determinism genetic.
Fiziopatologie
SM este o afectiune cronica a sistemului nervos central, caracterizata prin
episoade de inflamatie si demielinizare focala cu localizari multiple diseminate in
timp. Mecanismul de baza este probabil autoimun, indreptat impotriva proteinelor
mielinei, mediat de limfocitele T si declansat de factori exogeni, inca incomplet
elucidati, la care se asociaza un proces de degenerescenta si o functie
oligodendrocitara anormala. In paralel se desfasoara un proces de degenerescenta

axonala, cu evolutie progresiva. Exista o susceptabilitate genetica pentru boala. Din

punct de vedere al corelatiilor intre procesele patogenice si clinica, episoadele de
inflamatie/demielinizare focala se manifesta prin pusee clinice (recaderi urmate cel
mai adesea de remisiuni), in timp ce degenerescenta axonala este cauza majora a
invaliditatii progresive si ireversibile, fiind procesul dominant in formele progresive de
boala.
Argumentele in favoarea componentei patogenice autoimune a SM includ
incidenta crescuta la femei, asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate (in
special HLA DR), agregarea familiala a cazurilor si asocierea altor boli autoimune la
pacienti sau rudele acestora, si raspunsaul favorabil la tratamentul imunomodulator
sau imunosupresor.
Conditia obilgatorie si necesara pentru a se produce atacul inflamator/imun
asupra structurilor SNC este o modificare complexa, focala, la nivelul barierei
hematoencefalice care determina modificarea permeabilitatii acesteia, permitant
pasajul din circulatia sistemica in parechimul SNC al mediatorilor celulari ai atacului
imun (lifocitele T sensibilizate).
Consecinta inflamatiei si baza fiziopatologica a puseelor clinice de SM sunt
reprezentate de procesul de demielinizare la care se adauga suferinta neuronala
axonala si gliala.Demielinizarea se constituie clinic in leziuni localizate oriunde la
nivelul substantei albe a SNC si aflate la diferite stadii de evolutie, care pot coexista
cu focare de remielinizare incompleta, disfunctionala, si al caror stadiu final este
cicatricea astrogliala.
Criterii de diagnostic
Baza diagnosticului ramane obiectivarea diseminarii in timp si spatiu a
leziunilor cu caracter inflamator.
Manifestarile clinice
- Debut - n plin sntate aparent
- un stadiu prodromal: oboseal, astenie, mialgii, artralgii
- dup un episod gripal sau dup un stress
- simptomele se succed n ore sau zile
- 10% din SM au un debut lent progresiv
- 35% din SM au un debut acut apoplectiform
- Vrsta
- debut ntre 10 i 50 ani

- cel mai frecvent debut: ntre 20-40 ani

- debut rar n copilrie
- vrsta medie de debut: 30 ani
- debutul peste 50 ani trebuie considerat cu circumspecie
- Simptomatologia iniial
- debut polisimptomatic: 55%
- debut monosimptomatic: 45%
- deficit motor: 40%, neuropatie optic: 22%, parestezii: 21%, diplopie:
12%, vertij: 5%

Cele mai sugestive manifestari clinice sunt:

1. Anomalii senzitive:
Parestezii
Dureri
Semnul Lhermitte
2. Anomalii motorii
Deficit motor de tip piramidal
Spasticitate
Contractii spastice
3. Anomalii vizuale
Nevrita optica

- semn de debut la peste 20% din cazuri cu debut sub 30 ani

- leziuni de nerv, chiasm, bandelete
- ambliopie sau amauroz unilateral
- debut brusc sau lent
- scotom central = semn patognomonic
- dureri peri- sau retroorbitare
- FO: - decolorare papilar temporal

4. Anomalii cerebeloase
Ataxie, incoordonare
Tremor cerebelos

 Dizartrie cerebeloasa
5. Anomalii ale functiilor trunchiului cerebral
Diplopie
Dizartrie, disfagie, disfonie
Parestezii la nivelul fetei
Pareza faciala
Oftalmoplegie internucleara
Nevralgie trigeminala
Vertij
6. Alte anomalii
Crize paroxistice
Anomalii vezicale
Disfunctie sexuala
Tulburari cognitive
Paraclinic:
LCR: -pleiocitoza moderata sub 50/mmc
-discreta hiperproteinorahie, sub 0,8g/l
-cantitate crescuta de IgG cu un index mai mare de 0,7
-distributie oligoclonala a IgG la electroforeza in gel de agaroza
Potentiale evocate vizuale: prelungirea latentei undei P100 (peste 120ms)
Examen RMN cerebral: Criteriile Barkhof de diagnostic (intrunirea a 3 dintre
urmatoarele 4 criterii):
1 leziune cerebrala sau spinala Gd-captanta sau 9 leziuni T2
hiperintense cerebrale si/sau spinale daca nu exista nici-o leziune Gdcaptanta
1 sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale
1 sau mai multe leziuni juxtacorticale
3 sau mai multe leziuni periventriculare
Leziunile spinale individuale pot contribui impreuna cu leziunile
individuale cerebrale la atingerea numarului de leziuni T2
- Forme clinice
- Topografic
Medular: progresiv, debut tardiv
De trunchi cerebral: n pusee, debut ntre 20-40 ani
- Evolutiv: supraveghere de minimum 5 ani

 Recurent remisiva: tipic, cu agravri bine individualizate i recuperri

complete sau pariale
Secundar progresiv: agravare progresiv, cu perioade n platou, cu sau
fr agravri evidente i recuperri minime la pacieni care iniial au
prezentat forma n pusee
Primar progresiv: evoluie lent de la debut cu platouri ocazionale sau
mbuntiri minime temporare.
Progresiva cu recurente: progresie continua de la debut, dar cu
episoade acute de agravare a tabloului clinic, cu sau fara recuperare
completa
- Prognostic
Benign: bolnavii rmn nehandicapai timp de 15 ani de la debut
Malign: evoluie rapid cu handicap major
- 80% din cazuri sunt n pusee
- 2/3 din formele n pusee intr ntr-o faz secundar progresiv dup 5-7 ani
Sindromul clinic izolat: prim episod neurologic care dureaza cel putin 24 ore,
avand substrat inflamator/demielinizant la nivelul SNC
Diagnosticul diferential
1. Boli considerate a fi variante ale SM
2. Boli care seamana clinic cu SM
Alte boli inflamatorii
Tulburari metabolice si endocrine
Boli genetice si neurodegenerative
Boli neoplazice
Anomalii structurale cranio-cerebrale si ale coloanei vertebrale
Boli toxice
3. Boli sau anomalii structurale ale caror modificari RMN seamana cu cele din
SM
Tratament
1. Tratament modificator al evolutiei bolii:
Imunomodulator
Interferon beta 1a- Rebif, Avonex
Interferon beta 1b- Betaferon, Extavia
Glatiramer acetat- Copaxone
Anticorpi monoclonali
Natalizumab- Tysabri
Imunosupresoare
Mitoxantrona Novantrone

Azatioprina
Metotrexat
Ciclofosfamida

2. Tratamentul puseelor
Glucocorticoizi
Metilprednisolon
Prednison oral
Dexametazona
3. Tratamentul simptomatic
Tulburari sfincteriene
Oxibutina- vezica mica spastica
Drenaj mecanic prin autosondare intermitenta sau sonda
vezicala fixa- vezica mare flasca
Autosondare intermitenta, anticolinergice, injectare toxina
botulinica- vezica neurogena
Oboseala cronica
Modafilin
Amantadina
Fluoxetina
Cafeina
Spasticitate
Baclofen
Tiazidina
Benzodiazepine
Toxina botulinica
Dantrolenum
Instalarea unei pompe cu baclofen
Proceduri ablative periferice
Rizotomie posterioara
Neurectomie periferica
Modificari alte insertiilor tendinoase
Proceduri ablative centrale
Cordotomie
Mielotomie
Proceduri stereotaxice
Instalarea de stimulatoare cerebeloase sau spinale
Disfunctiile sexuale
Sindenafilul citrat
Papaverina injectabila
Prostaglandina E1
Durerea

 Fiziokinetoterapie
Gabapentina
Carbamazepina
Amitriptilina
Valproatul
Tremorul
Dispozitive medicale (greutati, dispozitive speciale de asistenta a
miscarii, suporturi pentru membre)
Propranololul
Clonazepamul
Primidona
Gabapentina
Tulburari de deglutitie
Tehnici de activare a reflexelor de masticatie si deglutitie
Tehnici compensatorii si posturi speciale
Tulburari cognitive
Utilizarea cat mai precoce si sustinuta a terapiei modificatoare a
evolutiei bolii
Abordare neuropsihologica
Depresia
Antidepresive triciclice(Amitriptilina)
Inhibitori de recaptare a serotoninei (Fluoxetina, Sertralina)
Inhibitori de recaptare a noradrenalinei si serotoninei
(Venlafaxina)
4. Tratament fizical
Principii:
Incurajarea dezvoltarii strategiilor de miscare
Incurajarea invatarii abilitatilor motorii
Imbunatarirea calitatii tehnicilor de miscare
Minimizarea anormalitatilor tonusului muscular
Evidentierea aplicatiilor functionale ale fizioterapiei
Asigurarea suportului pentru mentinerea motivarii, cooperarii
Implementarea terapiei preventive
Educarea pacientilor pentru o mai buna intelegere a simptomatologiei
datorate SM, si modului in care afecteaza calitatea vietii
Scop:

Mentinerea si cresterea nivelului de mobilitate

Incurajarea stabilitatii posturale
Prevenirea contracturilor
Mentinerea si incurajarea sustinerii greutatii

Evaluarea fatigabilitatii:

 Variatia zilnica a fatigabilitatii

Perioadele zilei in care nivelul energetic este scazut, moderat, crescut
Activitati sau evenimente care agraveaza sau amelioreaza
fatigabilitatea
Impactul functional al fatigabilitatii asupra activitatilor zilnice
Evaluarea localizarii fatigabilitatii: anumite grupe musculare, o parte a
corpului, sisteme functionale
Evaluarea atitudinii pacientului

Perceptia individului asupra deficitelor

Abilitatea de a coopera
Dorinta pacientului de recuperare
Prioritatiile pacientului si asteptarile sale de la fizioterapie

Alegerea momentului propice pentru initierea tratamentului fizical:

Dizabilitate minima
Exercitii generale
Management-ul tonusului muscular, al posturii, al fatigabilitatii
Dizabilitate medie
Fizioterapie adecvata dizabiliattiilor in spital si la domiciliu
Dizabilitate severa
Tratament fizical sustinut
Frecventa si momentul tratamentului fizical optim nu sunt inca
stabilite
Spasticitatea:
Un anumit grad de spasticitate este benefica, mai ales acelor pacienti
care folosesc tonusul muscular crescut pentru mentinerea ortostatiunii,
transferului
Unele grupe musculare au tonus muscular mai crescut decat altele
Grupele musculare care vor dezvolta cel mai frecvent spasticitate sunt:
Rotatorii trunchiului
Flexorii laterali ai trunchiului
Flexorii coapsei
Adductorii coapsei
Flexorii genunchilor
Flexorii plantari
Spasticitatea la nivelul membrelor superioare este mai rara; grupele
musculare afectate sunt de obicei:flexorii mainii si ai degetelor,
adductorii umarului si rotatorii interni

 Tehniciile de electie utilizate sunt cele de intindere si de pozitionare

care mentin intinderea musculara prelungita
Ataxia:
Utilizarea dispozitivelor ajutatoare pentru mers-permite mersul cu
coapsele flectate
Anomalitati de postura:
Exagerarea lordozei lombare
Flexia coapselor
Hiperextensia genunchilor
Greutatea sprijinita pe calcaie
Degete in gheara pe masura ce ating solul
Tulburari de echilibru- scopul tratamentului fizical
Cresterea stabilitatii posturale
Cresterea controlului asupra centrului de gravitate si a greutatii
corporale
Incurajarea mentinerii controlului centrului de gravitate la
miscarea dintr-o pozitie in alta
Pregresia de la o bala larga la o baza ingusta de sustinere
Coordonarea miscarilor active-scop
Cresterea preciziei miscarilor
Trecerea de la miscari simple la miscari complexe
Cresterea vitezei miscarilor
Ataxia truncala- scopul tratamentului
Miscari libere, independente ale capului
Crestere controlului miscarilor de rotire
Ataxia membrelor
Cresterea stabilitatii portiunii proximale a membrelor
Incurajarea miscariilor coordoate ale muschilor agonisti si
antagonisti
Reducerea necesitatii controlului vizual al miscarilor
Dispozitive ajutatoare
Avantaje
Cresterea stabilitatii si a sigurantei
Reducerea riscului de cadere
Cresterea distantei de mers
Cresterea vitezei de mers
Cresterea eficientei mersului
Imbunatarirea calitatii mersului
Reducerea fatigabilitatii
Dezavantaje

Scaderea fortei musculare la nivelul membrelor inferioare

Reducerea miscarilor capului si trunchiului
Reducerea reactiilor de echilibrare
Alterarea tonusului muscular
Anormalitati posturale
Compromiterea functionalitatii membrelor superioare

Management-ul pacientilor imobili

Tulburari respiratorii- stabilirea unui model respirator corect

Colaps pulmonar partial- invatarea exercitiilor de respiratie profunnda
Acumularea sputei- promovarea tusei eficiente
Cianoza- asigurarea pasajului aerului in toate ariile pulmonare
Staza circulatorie-contractii active, ritmice si relaxare la nivelul membrelor
inferioare
Tromboza venoasa profunda-masaj, mobilizare pasiva
Contracturi
mobilizare pasiva la nivelul tuturor articulatiilor
postura corecta in clinostatism
intinderi prelungite la nivelul muschilor hipertonici
Escare
Evitarea punctelor de presiune
Schimbarea frecventa a pozitiei
Postura corecta
Atrofii musculare
Incurajarea contarctiilor active la nivelul tuturor grupelor musculare,
acolo unde este posibil
Mobilizare pasiva
Incurajarea ortostatiunii asistate