MALFORMAIILE

CONGENITALE ALE CAPULUI

I COLOANEI VERTEBRALE

Embriologie
n jurul celei de-a 14-a zi a vieii
embrionare, ectodermul se
ngroa ncepnd de la nodulul
cefalic al lui Hansen, ducnd la
formarea plcii neurale.



n urmtoarele zile aceast plac
se invagineaz formnd anul
neural. Marginile superficiale ale
anului neural se unesc i
formeaz tubul neural acoperit de
ectoderm.



Formarea tubului neural ncepe n
regiunea dorsal i progreseaz
simultan cefalic i caudal. Ultima parte
care se nchide este cea caudal
(neuropor posterior).

Embriologie
Spre sfritul sptmnii a treia
tubul neural este complet format i
se ntinde pe toat lungimea
corpului embrionului.





Din mezoderm ncepe imediat
proliferarea vertebrelor, craniului i
meningelui care nconjoar tubul
neural.
Malformaiile coloanei se pot
clasifica
anomalii de difereniere regional a vertebrelor

anomalii de numr ale vertebrelor

anomalii de form

anomalii complexe ale coloanei vertebrale.

Cea mai important , att prin frecvena ei mare ct i prin
gravitatea unor forme anatomoclinice este spina bifida
posterioar.
Spina bifida posterioar
(Rahischizis posterior)

dehiscena posterioar a arcului vertebral.
Bifidus (latina)= bifurcat, despicat


diferite forme localizate pe coloana vertebral:


Spina bifida ocult reprezint o forma de dehiscen minim,
fr manifestri clinice. Ea este de cele mai multe ori o descoperire
ntmpltoare radiologic. Uneori poate fi semnalat de o pat
angiomatoas sau de o zona de hipertricoz lombosacrat.


Spina bifida simptomatic sau adevrat
poate fi nsoit de unele manifestri clinice ca scolioz, displazie de old,
picior strmb, hidrocefalie. Este responsabil de manifestri neurologice
ca enurezis sau de sindroame algice lombare.

Spina bifida
Incidenta 1-2 /1000 nasteri

Etiologie : plurifactoriala genetica
+ factori de mediu teratogeni
+nutritie (vitamine prenatale)
Aportul de acid folic factor cheie (< 70%
incidenta)
Spina bifida oculta

S1
Forme ale spinei bifida manifest
Spina bifida acoperit (spina bifida cu tumor) este o variant mai rar i
mai puin grav. Sacul meningeal poate avea form pediculat; este
acoperit n totalitate cu tegument normal. Mai frecvent, formaiunea tumoral
este acoperit de tegument sub care se interpune un strat de esut
lipomatos. Hipertricoza tegumentului de acoperire se ntlnete relativ
frecvent n aceast form.

Spina bifid chistic. Este forma cea mai frecvent ntlnit. Formaiunea
tumoral median lombar are dimensiuni mari. Este acoperit cu tegument
subire, transparent i are coninut lichid. Acest tegument (zona
epitelioseroas) se continu la baz cu zona dermatic periferic, uneori
acoperit de hipertricoz. Membrana de nveli subire se poate fisura uor,
fapt ce expune la pierderi de lichid cefalorahidian i la meningit. Una sau
mai multe vertebre au canalul medular deschis.

Spina bifida cu arie medular deschis are o zon central rotund, roie,
sngernd, cu orificiu central superior, prin care se scurge lichid
cefalorahidian. La periferie prezint o zon de tranziie, acoperit cu
tegument subire, care face trecerea spre zona dermatic normal. Lamele
vertebrale lipsesc i canalul medular este deschis posterior.
Spina bifida cu ulceratie centrala
Dup coninutul sacului, spina bifida manifest se
mparte n:
Meningocel- este o formaiune tumoral lombosacrat, n
general de dimensiuni mici, acoperit cu tegument subire, sub
care se afl sacul meningeal cu lichid cefalorahidian, fr
coninut nervos. Leziunea este rar i benign.

Mielomeningocel- este mai frecvent dect meningocelul.
Sacul meningeal conine, pe lng lichid cefalorahidian i filete
nervoase sau substan medular, care ader sub forma unei
plci la nveliurile sacului.

Meningocelul anterior- se ntlnete foarte rar. Leziunea se
localizeaz predilect n zona toracelui i n cea sacrat. Corpul
vertebral este despicat longitudinal i meningele trimite o
prelungire chistic n torace sau pelvis.
meningocel
mielomeningocel
mielomeningocel
Meningoencefalocelul ( extrofia cerebral)
Se datoreaz unor lacune osoase sau unor defecte
de sutur a oaselor craniene. Se produce pe linia
median, fie n regiunea occipital, fie anterior
frontonazal.

Meningocelul anterior - are n general dimensiuni
mici. Se exteriorizeaz la baza nasului prin sutura
naso-frontal sau n unghiul intern al orbitei.Prin lama
cribriform protruzia meningelui se poate face n
cavitatea nazal sau chiar n nazofaringe.

Meningoencefalocelul posterior este n general o
tumor mare, pediculat, rotund. Este acoperit cu
tegument normal sau cicatriceal. Conine lichid i
substan cerebral nefuncional.
Meningoencefalocel posterior
-occipital
Meningoencefalocelul posterior
Meningocelul anterior
Meningocelul anterior
Simptomatologie
n prezena acestor malformaii medicul nu are n general
dificulti de diagnostic. Numai localizarea sacrat a
meningocelului poate fi uor confundat cu un teratom
sacrococcigian.

Formele cu arie medular deschis fiind cele mai grave,
necesit o evaluare prompt a complicaiilor neurologice.

Formele chistice cu risc de fisurare constituie i ele o urgen.

Diferenierea ntre meningocel i mielomeningocel se poate
face n afara evalurilor neurologice, prin proba transiluminrii.
n cazul mielomeningocelului, prin transparena lichidului din
sac, se observ benzi ntunecate.
Teratom
sactococcigean
Mielomeningocel gigant
Teratom sacro-coccigian
Prognostic
important evaluarea deficitului neurologic - cercetarea
sistematic a leziunilor nervoase.

Tulburrile motorii pariale sau complete ale membrelor
inferioare sunt comune.

Dislocaia oldului i picioarele strmbe se ntlnesc frecvent.

Paralizia membrelor inferioare - de tip flasc, mai rar form
spastic. Determinarea extinderii paraliziei - greu de stabilit la
noul nscut - trebuie urmrite n timp micrile copilului. Cu
toate acestea este greu de a face distincie ntre micrile
voluntare i cele reflexe medulare.
Tulburrile senzitive sunt i mai greu de depistat la
noul nscut.

Exist zone lipsite de sensibilitate nu numai la nivelul
membrelor, ci i n regiunea fesier i perineu.

Este paralizia ,,n a, din cauza leziunilor cozii de cal.

Tulburri neurologice importante, cu paralizii pariale
sau complete, exist pentru sfincterele rectului i
vezicii urinare, determinnd incontinena acestora.

La nivelul sfincterului anal se observ o laxitate,
absena reflexului de contracie sau chiar un prolaps
de mucoas rectal.
Hidrocefalia se asociaz n cel puin 80% din cazurile de
mielomeningocel.

Maladia Arnold-Chiari const n angajarea amigdalei
cerebelului n canalul medular, comprimnd astfel foramen
magnum. Prin compresiune este mpiedicat scurgerea
lichidului cefalorahidian din ventriculul IV.

n majoritatea cazurilor, hidrocefalia nu este prezent la
natere. Ea se dezvolt n zilele i sptmnile care urmeaz.
Progresiv, se observ creterea circumferinei craniene,
bombarea i lrgirea fontanelelor i privirea deviat n ,,apus de
soare.

n urma interveniei chirurgicale pentru mielomeningocel,
hidrocefalia se poate accentua. n cele mai multe cazuri ns,
cu timpul, se produce o stabilizare i o ameliorare a
hidrocefaliei.
hidrocefalie
hidrocefalie
Meningoencefalocelul se poate manifesta prin unele
semne de suferin cerebral cum ar fi: convulsii, crize
epileptice, contracturi, strabism sau paralizii.

Compresiunile i micrile brute ale tumorii trebuie
evitate, deoarece pot declana tulburri cerebrale.

Punciile trebuie evitate.

Evoluia mielomeningocelului i
meningoencefalocelului fr tratament
chirurgical evolueaz spre deces prin
meningit.

n formele nchise decesul survine n
majoritatea cazurilor n primele trei luni de
via.

Tratament
Imediat dup natere, n prezena malformaiei trebuie
luate msuri de protecie a leziunii prin pansamente
sterile.


Pentru a evita fisurarea tegumentului, se va menine
permanent poziia lateral.


Tratamentul chirurgical se va decide ntr-un serviciu
de specialitate, dup o prealabil evaluare a leziunilor,
bazat pe urmtoarele criterii: intervenia este
contraindicat dac exist malformaii asociate grave,
n cazul paraliziei complete sau aproape complete a
membrelor inferioare i a sfincterelor i n cazul
hidrocefaliei progresive.


Din punct de vedere tehnic, bolnavul fiind poziionat n
decubit ventral, se face excizia sacului meningeal,
pstrndu-se elementele nervoase ce se repun n canal
i se tubularizeaz prin sutur. Se nchide canalul
medular cu duramater i lambouri musculoaponevrotice
din vecintate.

Prezenta hidrocefaliei impune necesitatea drenajului
lichidului cefalorahidian. Se utilizeaza drenaje
ventriculoatriale sau mai ales ventriculoperitoneale,
folosind valve de joasa presiune.

Prognosticul acestor cazuri este destul de rezervat.
TRATAMENT CHIRURGICAL
Mielomeningocel

Prezenta hidrocefaliei impune necesitatea drenajului lichidului
cefalorahidian.

Se utilizeaza drenaje ventriculoatriale sau mai ales
ventriculoperitoneale, folosind valve de joasa presiune.
Prognosticul acestor cazuri este destul de rezervat.

Meningocelul si meningoencefalocelul anterior fronto-nazal se
opereaz dup virsta de un an, preferabil pe cale
endocranian.

Meningocelul si meningoencefalocelul posterior se opereaz n
prima sptmn de via. Substana nervoas nefuncional
ce prolabeaz n sacul meningeal se extirp, apoi se sutureaz
meningele , duramater i tegumentul.

Rezultatele depind de leziunile nervoase existente preoperator.
preoperator
postoperator
Craniostenoza
Aceast afeciune se caracterizeaz prin osificarea timpurie a
suturilor osoase craniene.

Pot fi afectate toate suturile craniene sau numai unele dintre
ele.

n aceasta situaie creierul nu se poate dezvolta i produce
impresiuni asupra tbliei interne a craniului .

Evoluia este nefavorabil cu apariia retardului intelectual
sever, a tulburrilor neurologice (cecitii), exoftalmiei i stazei
papilare.

Examenul radiologic arat dispariia suturilor osoase.

Tratamentul este chirurgical i const n osteotomie de
eliberare a suturilor.
Despicturile labiale i
palatine
Palatoschizis (adult)
Despicturile labiale i palatine
buza de iepure sau cheiloschizis, palatoschizis i
cheilopalatoschizis sau gura de lup.

Diversele forme de diviziune a buzei superioare, uni- sau
bilaterale, asociate sau nu cu despictura palatului, realizeaz
una dintre cele mai frecvente i inestetice anomalii congenitale.

Ca frecven, malformaia se ntlnete n medie o dat la
1000 de nateri.

Sexul masculin este mai des afectat.

Ca localizare, partea stng a buzei superioare este mai
frecvent afectat.

Asocierea altor malformaii exist ntr-un procentaj de 20% din
cazuri.
Embriologie
ncepnd din a doua sptmn a vieii embrionare, la extremitatea
cefalic apar cinci muguri care contribuie la dezvoltarea feei i a
gurii.

Exist un mugure frontal superior aezat median i patru laterali,
simetrici, din care se dezvolt maxilarele.

Mugurele frontal descinde vertical ntre mugurii maxilari superiori.

n acelai timp mugurele frontal se divide n patru.

Mugurii interni derivai se unesc pentru a forma tuberculul median
incisiv, iar mugurii externi particip la formarea aripilor nazale.

Dac procesul de mezodermizare ntrzie s nsoeasc dezvoltarea
ectodermului, n luna a 2-a se produce resorbia ectodermic.

Rezult o fant ce separ unul sau ambii muguri maxilari de procesul
median, constituind leziunea uni- sau bilateral.
Etiopatogenie
Ereditatea joac un rol bine definit n apariia acestei
malformaii.

Alimentaia deficitar a mamei n primele sptmni
de sarcin este o cauz posibil.

Disgravidia realizeaz aceste condiii.

Experimental s-a dovedit c avitaminoza grupului B,
iradierile i cortizonul pot provoca malformaia la
animale.

O cauz mecanic posibil este poziia limbii, care
ocup iniial i cavitatea nazal i se opune creterii
lamelor palatine.
Forme clinice
Dac leziunea se limiteaz numai la buza
superioar, vorbim de buza de iepure simpl.

Dac malformaia intereseaz i sistemul osos
pn la faringe, constituie forma complet cu
diviziune palatin.

Mai frecvente sunt formele unilaterale.

Formele bilaterale sunt mai inestetice i mai
grave.

1. Buza de iepure simpl

Mai rar ntlnit.

Apare sub diferite aspecte.

Uneori schieaz doar o
cicatrice n roul buzei superioare.

Mai frecvent ns fanta poate interesa o parte din nlimea
buzei, prelungindu-se spre narin cu un an.

Alteori fanta atinge narina i las un an n partea alveolar a
maxilarului superior.

Aripa nazal de partea leziunii este lrgit i aplatizat.




2. Buza de iepure uniltateral complet

cea mai frecvent form a acestei malformaii.

O fant larg intereseaz n totalitate buza superioar,
maxilarul i bolta palatin.

Partea median a buzei - mai puin dazvoltat. Roul buzei urc spre narin.
Osul maxilar se proiecteaz mult nainte.

Partea extern a buzei este mai bine dezvoltat, din cauza muchiului
orbicular i este mai mobil. Nasul - foarte deformat. Aripa nazal de partea
leziunii este aplatizat i cu inserie ndeprtat.

n profunzime, fanta se continu printr-o diviziune palatin total.

Pe maxilarul despicat, dinii prezint anomalii de form, numr i poziie.

Buza de iepure bilateral simpl


Afecteaz numai structura buzei superioare.

Adesea leziunea este inegal ca mrime.

Tuberculul median al buzei este atrofiat.

Marginile externe ale buzei - ngroate i
crnoase.
2.Buza de iepure bilateral total
(gura de lup).

cea mai grav i dizgraioas
malformaie a gurii.

Tuberculul median intermediar
izolat ntre cele dou fante laterale.

mpreun cu un rest de buz, acest tubercul se proiecteaz mai mult nainte.
Uneori apare nclinat lateral. El se continu cu vomerul prin intermediul
septului cartilaginos.

Despictura privit prin cavitatea bucal realizeaz aspectul literei Y.
Dantura rmne deficitar.


Mai rar, se ntlnesc i forme asimetrice, n care
despictura total intereseaz numai o parte.
Cheiloschizis
complet
Cheiloschizis simplu
Muscusculatura buzei

A) Normal musculature with fiber decussation to form the philtral columns.

B) Cleft musculature with abnormal muscle insertions into the base of the nose.
Despicturile palatine
Sunt malformaii ce se pot asocia sau nu cu despicturile buzei descrise
anterior.

Diviziunile palatine izolate se mpart n dou forme comune: diviziunea
simpl a vlului palatin i diviziunea vlului i a boii palatine.

Despictura vlului palatin poate fi parial sau total.

Formele pariale pot interesa numai lueta sau se ntind mai sus pe vlul
moale. Aceste forme pariale sunt bine tolerate i nu influeneaz prea mult
fonetica.

Forma total de diviziune a vlului moale este cea mai frecvent. Din cauza
diviziunii musculare tulburrile fonetice sunt destul de accentuate.

Diviziunea bolii palatine se ntinde median pn n dreptul gurilor palatine
anterioare. Practic, dezunirea vine anterior pn napoia arcului maxilar, la
nivelul palatului, dar fanta este ngust.

Cu creterea lamele palatine tind s se apropie. Aceast ameliorare nu se
produce ns la nivelul palatului moale.

Palatoschizis
tratament
Pentru prini, naterea unui copil cu aceast malformaie
constituie un oc psihic.

La insistenele prinilor de a se interveni imediat chirurgical, sunt
necesare unele precizri.

Dei operaia de corectare a buzei se poate face din primele zile,
ea nu se recomand. Dimensiunile reduse ale buzei i rezistena
sczut a esuturilor expun la dezunire. n plus mici defecte de
corectare se accentueaz cu creterea i devin vizibile.

Din aceste considerente trebuie s recomandm prinilor o
perioad de ateptare, care depinde de dezvoltarea copilului.

Un copil cu o greutate normal la natere i bine ngrijit poate fi
operat fr riscurile amintite dup 2-3 luni.

Prematurii, copiii cu malformaii asociate ca i cei cu despicturi
bilaterale nu pot fi operai nainte de vrsta de 6 luni.
Alimentaia nu ridic probleme n cazul despicturilor labiale
simple. n cteva zile copilul nva s sug prin aplicarea limbii
pe locul defectului.

Mai greu se adapteaz cei cu despicturi bilaterale. La aceste
cazuri se recomand alimentarea cu pipeta la nceput, apoi
linguria.

Gavajul este necesar la prematuri.

Riscul de infecie rinofaringian este mult crescut la cazurile cu
despicturi palatine. Inundarea nazal n timpul alimentaiei
favorizeaz aspiraia traheal si producerea infeciilor
respiratorii, cu risc vital uneori. Un nursing eficient ajut aceti
copii s se dezvolte normal.

Momentul operator trebuie s coincid cu o stare general
bun i cu o dezvoltare normal. n general, dac aceti
parametri sunt obinui, se poate interveni chirurgical pentru
corectare.

Formele simple de despictur a buzei se opereaz dup 2-3
luni de la natere.

Pentru cazurile de despicturi labiale complete, uni- sau
bilaterale, intervenia se recomand dup vrsta de 6 luni.
Tratamentul executat la aceste vrste se rezum la corectarea
buzei despicate.

Exist multe procedee tehnice.

Cele mai bune rezultate le au procedeele care folosesc
lambouri de translaie : lambou triunghiular superior(Geralde,
Millard), sau lambou triunghiular inferior(Mirault, Tennison) .

Concomitent cu crearea lambourilor se excizeaz marginile
cicatriceale, care s permit o refacere ct mai exact a buzei.
n formele complete, este necesar decolarea buzei i aripii
nazale i refacerea planeului nazal.
Procedeul Millard
Procedeul Veau
Procedeul von Langenbeck

Diviziunile palatine se recomand s se opereze ntre 18 luni i
2 ani. Nu trebuie depit aceast vrst, deoarece rmn
tulburri de fonaie greu de corectat.

Cel mai utilizat este procedeul Von Langenbeck.

Tehnic, operaiile pentru diviziunea palatin constau n incizii
fcute pe marginea fantei i altele paralele la arcada dentar.
Lambourile mucoase se decoleaz i se sutureaz n dou
straturi pe linia median.

Postoperator ngrijirile copilului sunt pretenioase, spre a se
evita dezunirea suturii.

Pentru a obine un rezultat fonetic bun, o dat cu deprinderea
vorbirii, copilul trebuie ajutat de specialistul logoped.

De asemenea, specialistul stomatolog n ortodonie va face
corectrile necesare.
Tutankamon


Palatoschizis incomplet

Carmit Bachar
Ex. Pussycat Dolls

Cheiopalatoschizis
John Henry "Doc"
Holliday
Dentist, cartofor
pisolar in Vestul
Salbatic


Cheilopalatoschis
incomplet

Coloboma

Reprezint o fisur congenital a feei, unilateral sau
bilateral, complet sau incomplet, situat lateral de nas.

Coloboma complet se ntinde de la unghiul intern al ochiului,
lateral de nas pn la buza superioar.

Coloboma incomplet superioar intereseaz pleoapa
inferioar, canalul lacrimal i se deschide n fosa nazal.

Coloboma incomplet inferioar intereseaz buza superioar,
prelungindu-se lateral de nas, pe care l separ de obraz.

Tratamentul este chirurgical i const n plastia pleoapei, a
canalului lacrimal, a buzei, a tegumentelor feei i nasului.
Ranula
o formaiune chistic congenital, situat sub mucoasa planeului bucal.

Coninutul chistului este mucoid gleros.

Formaiunea tumoral poate interesa numai una din jumtile suprafeei
sublinguale sau ocup ntreg planeul.

Aceasta se dezvolt i ocup spaiul dintre arcada dentar i hipofaringe ,
uneori infiltrndu-se spre baza limbii.

Formele voluminoase pot produce la sugari obstrucii respiratorii.

Exist i cazuri rare de localizri posterioare glosoepiglotice ale ranulei,
localizri ce determin asfixie la nou-nscut.

Conduita terapeutic const n marsupializarea bucal a chistului.
ncercrile de extirpare nu se recomand, deoarece se produc leziuni
nervoase importante i secionarea canalelor glandelor salivare
submaxilare.
ranula
ranula
Ankiloglosia
Destul de frecvent la sugari se observ o inserie
anterioar a frenului lingual (fren lingual scurt) -
limiteaz micrile limbii.

se remediaz n majoritatea cazurilor spontan prin
micrile de supt, dac frenul este subire.

n unele cazuri, din cauza grosimii sale frenul scurt
persist i poate determina tulburri de vorbire prin
limitarea micrilor limbii.

n aceste mprejurri, recomandm secionarea
frenului.
Macroglosia

creterea n volum a limbii -simetric sau
asimetric.

ocupa ntreaga cavitate bucal +/- protruzie n
afara acesteia.
Macroglosia-anatomie patologic
- mrirea n volum a limbii se datoreaz unor leziuni diverse:

Limfangiomul este cel mai frecvent. Destul de des are o
structura cavernoas i se poate insera n muchiul lingual. Nu
rareori se asociaz cu vase sanguine aberante realiznd
limfohemangiomul.

Hemangiomul de obicei cauzeaz hipertofii linguale asimetrice.
Fragilitatea sa poate fi cauza unor hemoragii grave.

Hiperplazia musculaturii limbii poate fi izolat sau apare
asociat cu alte hipertrofii. Se descriu hemihipertrofii linguale,
n cadrul hemihipertrofiilor corporeale, de cauze necunoscute.

Chisturi mucoase intralinguale i tumori ( cel mai frecvent
fibroame ) determin mrirea asimetric a volumului limbii.

Macroglosie-limfangiom
Macroglosia-simptome, tratament
Copilul st cu gura permanent deschis, cu limba atrnnd n
afar, fr a-i mai putea apropia maxilarele.

Mucoasa limbii prolabate, datorit expunerii permanente la aer
este uscat, rugoas, ngroat, cu papilele mrite , de culoare
cenuie murdar.

La limita zonei prolabate limba prezint impresiuni i ulceraii
datorita dinilor.

Are dificulti de supt i uneori i respiratorii.

Se intervine chirurgical i se rezec cuneiform poriunea
anterioar prolabat, n cazul macroglosiei simetrice.

n cazul macroglosiei asimetrice, se rezec zona hipertrofiat.

Sindromul Pierre Robin
sindrom caracterizat prin triada lezional :

1.hipoplazia mandibulei (micrognaia)

2.glosoptoz i

3.n aproximativ 80% din cazuri, cu o despictur
velopalatin posterioar.

Dup intensitatea tulburrilor respiratorii, exist
diferite forme de gravitate. Unele benigne care dispar
n primele dou-trei luni si altele severe ce necesit
ngrijiri speciale i tratament chirurgical.
Pierre Robin
Simptomatologie
Aspectul n.n. cu acest sindrom este caracteristic, mai ales dac
bolnavul este privit din profil.

Buza inferioar i mentonul sunt mult retrase fa de buza
superioar.

Gura este ntredeschis i planeul bucal apare ters i ridicat.

Copilul respir greu. Dispneea este semnul permanent i
dominant.

Tine capul in extensie pentru a-si uura respiraia.

Se observ retracia sternocostal n timpul inspiraiei.

Cianoza se accentueaz cu ocazia tentativelor de alimentaie.

Tulburrile respiratorii sunt generate de ptoza limbii n faringe.

De asemenea se produce i angajarea limbii n fanta palatin,
blocnd calea respiratorie nazal.
Tratament
Alimentarea este foarte dificil. Copilul trebuie aezat
n decubit lateral drept.

n timpul alimentrii mandibula trebuie luxat i
meninut anterior, n timp ce capul este flectat dorsal.

Astfel se degajeaz respiraia i copilul poate nghii.

n cazuri grave se recomand s se introduc imediat
dup natere o canul de tip Guedel i s se aspire
periodic secreiile faringiene.

Se recomand de asemenea ca poziia copilului n
afara meselor s fie permanent n decubit ventral sau
lateral. Decubitul dorsal trebuie evitat n primele dou
luni.
n cazurile grave se recomand intervenia
chirurgical de fixare n poziie anterioar a
limbii (glosopexie Duhamel).

Se poate practica fixarea osului hioid la
menton pentru lrgirea spaiului faringian.

n general dup 2-3 luni se obine o
ameliorare, iar mandibula se corecteaz
pn la vrsta de 3 ani.
Hemangioamele feei

Hemangioamele reprezint formaiuni tumorale
congenitale formate din vase sanguine cu
structura anarhic.



Sunt localizate n regiunea frontal, la pleoape,
buze, pe obraz, n zona auricular.

Clasificare
hemangiom plan, superficial, dermoepidermic , ce se
prezint ca o pata roie-violacee. Dispare atta timp
ct asupra sa se exercit o presiune digital.

hemangiom tumoral (tuberos) proeminent, care de
obicei nu se extinde n profunzime. Dimensiunile sale
variaz de la civa milimetri diametru pn la civa
centimetri, ocupnd uneori jumtatea fetei i a
gtului. Nu se modific la presiune.

hemangiomul cavernos este situat profund la nivelul
hipodermului i a esuturilor subiacente acestuia. Este
legat de vase sanguine importante i fistule
arteriovenoase numeroase . Are aspectul unui burete,
fiind format din numeroase caviti care comunic
ntre ele.

Hemangiom cavernos
Evoluia lor poate fi spre resorbie i dispariie
spontan, ndeosebi la cele plane, dar de obicei
cresc n dimensiuni, se exulcereaz, sngereaz i
se pot suprainfecta.

Se pot asocia cu hemangioame cu alte localizri:
craniene (sindrom Sturger Weber), viscerale sau
ale membrelor.

n sindromul Kasabach-Meritt hemangioamele se
asociaz cu o trombocitemie important.
Hemangiom mixt
Hemangiom mixt
Tratamentul hemangioamelor
difer dup forma anatomoclinic.

Astfel, n cele plane se administreaz prednison n
cure de 2-3 sptmni, se efectueaz injecii
sclerozante, crioterapie, roentgenterapie, laserterapie.
Acestea nu au indicaie chirurgical.

Hemangioamele tumorale i cavernoase se extirp
chirurgical cu ligatura vaselor sanguine care le
alimenteaz.

n cazul hemangioamelor mari extirpate rezult o lips
de tegument care se rezolv prin plastie cu lambouri
de vecintate sau prin gref cutanat.
Limfangioamele feei

Reprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase limfatice cu
structura histologic modificat.

Localizarea lor este la obraz, buze, regiunea auricular, regiunea
mandibular.

Cel mai frecvent mbrac aspectul limfangiomului cavernos.

Se poate asocia cu hemangiomul formnd limfohemangiomul feei.

Tegumentul supraiacent este normal sau uor infiltrat, uneori prezentnd i
vase sanguine vizibile.

La palpare are consisten neomogen, alternnd zone elastice cu zone
renitente sau indurate.

Inflamaia i provoac creterea volumului, care uneori poate fi
impresionant.

Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii tumorale. Ca
i in cazul hemangioamelor mari, uneori rezult un deficit tegumentar care
se rezolv prin plastii sau grefe cutanate.

Limfangiom chistic

Higroma chistica