Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW)

Sindromul Wolff-Parkinson-Whitw (WPW)este o malformatie congenitala care implica prezenta unui tesut conductiv anormal intre atrii si ventricule care este asociat frecvent cu instalarea tahicardiei supraventriculare. Presupune activarea ventriculilor inainte de contactia normala (preexcitatie) datorita conducerii unui impuls atrial printro cale extraatrioventriculara, numita cale accesorie, care ocoleste nodulul atrioventricular. Elementele electrocardiografice clasice ale sindromului WPW includ: -prezenta unui interval PR scurt (<120 ms) -un complex QRS larg de peste 120 ms cu unda abrupta ascendenta-unda delta -modificari ale segmentului ST si undei T. Pacientii cu sindromul WPW sunt la risc de aritmii ventriculare periculoase datorita conducerii foarte rapide prin calea accesorie daca dezvolta aritmie supraventriculara, cum ar fi flutter sau fibrilatie. Doar un numar mic de pacienti sunt la risc de moarte subita. La acesti pacienti studiile electrofiziologice cardiace si ablatia pe cateter cu radiofrecventa pot fi curative. Alte prezentari includ tahiaritmia supraventriculara simptomatica, care poate fi tratata prin ablatie pe cateter. Pacientii asimptomatici care reprezinta majoritatea bolnavilor necesita observatie periodica. Copii care dezvolta aritmii prin acest sindrom pot prezenta dispnee sau pot fi letargici, cu alimentatie dificila sau se pot observa pulsatii rapide ale zonei precordiale. Se poate instala insuficienta cardiaca. Adolescentii sau persoanele de 20 de ani care experimenteaza aritmie prin acest sindrom prezinta episoade de palpitatii care incep brusc, frecvent in timpul excercitiilor fizice. Aceste episoade pot tine citeva secunde sau pot persista citeva ore. Pentru majoritatea persoanelor frecventa cardiaca rapida prezinta discomfort si stress emotional. Se poate insoti de sincope. Persoanele in virsta care prezinta sindromul WPW tind sa produca un tablou clinic mai bogat, cu mai multe simptome cum ar fi sincopa, dispnea si durerea precordiala. Episoadele de tahicardie paroxistica supraventriculara pot fi stopate prin manevre care sa stimuleze vagul si care sa incetineasca frecventa cardiaca. Acestea sunt mai eficiente daca sunt aplicate imediat dupa instalarea aritmiei. Daca sunt ineficiente se administreaza agenti antiaritmici intravenos, cum ar fi verapamil sau adenozina. Pentru copii sub 10 ani virsta se administreaza digoxina pentru a suprima episoadele de tahicardie. Adultilor nu li se administreaza deoarece faciliteaza conducerea prin calea accesorie si creste riscul de fibrilatie atriala care poate degenera intro fibrilatie ventriculara mai periculoasa. Din acest motiv digoxina este stopata cind bolnavul ajunge la pubertate. Distrugerea caii accesorii prin ablatie prin radiofrecventa printrun electrod cateter inserat in inima, este o metoda de succes pentru peste 95% dintre bolnavi. Riscul de deces in timpul operatiei este sub 1 la 1000 de cazuri. Ablatia prin radiofrecventa este folosita mai ales la persoanele tinere care ar trebui sa faca tratament cu antiaritmice pentru toata viata.

Patogenie Pacientii cu preexcitatie sunt la risc de a dezvolta tahicardie supraventriculara printrun mecanism reintrant care este facilitat de conexiunile accesorii. Geneza tahicardiei reintrante implica prezenta unor cai de conducere duale intre atrii si ventriculi. Aceste cai sunt urmatoarele: -tractul natural atrioventricular Hiss-Purkinje -tractul accesoriu (tracte de by-pass atrioventricular, fibre Kent, fibre Mahaim) . Aceste doua cai prezinta proprietati de conducere diferite si perioade refractare diferite care favorizeaza reintrarea. Perioada refractara efectiva a caii accesorii este mai lunga decit cea a tractului Hiss-Purjinje din nodulul atrioventricular. Au fost descrise citeva tipuri de tahicardie supraventriculara, incluzind tahicardiaorthodromica, tahicardia orthodromica cu cale accesorie ascunsa si tahicardia antidromica. Tahicardia orthodromica. Cind se initiaza un impuls atrial ectopic prematur acesta incepe sa traverseze inferior spre ventriculi si poate bloca calea accesorie dar conducerea in calea traditionala normala inspre ventriculi nu va fi afectata. Apoi impulsul reintra in calea accesorie in mod anterograd pentru a perpetua o miscare circulara a impulsului. Aceste tahicardii reintrante sunt descrise ca orthodromice. Contractiile ventriculare premature pot de asemenea sa initieze tahicardii orthodromice. In tahicardia orthodromica calea normala este folosita pentru depolarizarea ventriculara iar calea accesorie folosita pentru reintrare. Pe electrocardiograma unda delta este absenta, complexul QRS este normal iar undele P sunt inversate in derivatiile inferioare si laterale. Tahicardia orthodromica cu o cale accesorie. Unele cai accesorii nu pot conduce prin maniera anterograda. Acestea sunt denumite cai accesorii ascunse. Desi nu exista nici o evidenta a prezentei caii in timpul ritmului sinusal, tahicardiile orthodromice pot apare. Diferenta dintre acest tip de tahicardie supraventriculara si tahicardia reintranta nodala comuna poate fi dificil de facut. Daca frecventa cardiaca este peste 200 batai pe minut si se observa o unda P retrograda dupa un complex QRS se suspecteaza o cale accesorie ascunsa. Tahicardia antidromica. Mai rar, o perioada refractara scurta in calea accesorie poate cauza blocarea unui impuls atrial ectopic in calea de conducere normala, cu conducere anterograda in jos pe calea accesorie si reintrare retrograda a caii. Acest tip de tahicardie se numeste antidromica. Pe electrocardiograma complexul QRS este larg, cu exagerarea undei delta in timpul ritmului sinusal. Aceste tahicardii sunt greu de diferentiat de tahicardia ventriculara.

Mecanismul care sta la baza majoritatii tahicardiilor la pacientii cu sindromul WPW estemacrointrant determinat de conducerea anterograda pe calea Hiss atrioventriculara nodala si conducere retrograda pe o cale accesorie-orthodromica. Mai rara la pacientii cu sindrom WPW este calea antidromica, cind calea accesorie conduce doar in maniera retrograda si poate inca participa la circuitul reintrant determinind tahicardia atrioventriculara orthodromica de schimb. Cauze si factori de risc La pacientii cu sindrom WPW, malformatia cardiaca structurala consta in prezenta unuitesut de conducere accesorie care ocoleste calea normala a nodului atrioventricular prin sistemul Hiss-Purkinje. Aceste cai sunt considerate a fi de natura congenitala. Cauzele sindromului WPW pot fi clasificate astfel: Congenitale sau ereditare. O cale accesorie poate fi congenitala desi manifestarile sale pot apare peste ani si par cistigate. Rudele pacientilor cu preexcitatie, mai ales cei cu multiple cai, prezinta o prevalenta crescuta a preexcitatiei sugerind un mod ereditar de cistigare. Asociate cu defecte cardiace congenitale. Pacientii cu anomalia Ebstein pot dezvolta sindromul WPW. Acestia prezinta frecvent multiple cai accesorii, cele mai multe pe zona dreapta a inimii, pe partea posterioara a septului sau peretele posterolateral. Preexcitatia ocupa in general ventriculii atrializati. Tahicardia de schimb orthodromica la acesti pacienti se manifesta prin bloc de ram drept cu interval ventriculoatrial lung. Alte afectiuni cardiace asociate cuprind: cardiomiopatia hipertrofica, stenoza subaortica hipertrofica sau hipertrofia asimetrica.