2.2.

MENINGOCELUL

Cadru nozologic: este o malformatie congenitala a nevraxului si

invelisurilor sale, din cauza necunoscuta. La embrionul cu trei straturi embrionare,
octo, mezo si endoderm, placa neurala formata din ectoderm se transforma din
placa in jgeab si apoi tub, formind canalul neural. Anterior apar veziculele craniene
din care se formeaza creierul, iar decliv canalul se termina la L1, L2. Mezodermul
“imbraca” acest tub. Daca exista o lipsa de acoperire osoasa apare malformatia.
MENINGOCELUL, este o tumora chistica formata din tegument,
leptomeninge si L.C.R.
MIELO MENINGOCELUL, contine in plus substanta nervoasa gliala.
MIELO ENCEFALOCELUL, contine in plus inca substanta nervoasa endocraniana si
L.C.R.
Aspecte clinice: la cap sediul acestor formatiuni este sutura sagitala,
anterior regiunea nazo-frontala sau cea occipitala. In formele anterioare tumora
departeaza globii oculari, e pulsatila uneori. In forma poaterioara, occipitala, tumora
este mare, acoperita cu par.
Cind malformatia apare la nivelul coloanei vertebrale apar urmatoarele
forme:
- Meningocelul, de obicei lombar sau lombo sacrat, de dimensiuni mici,
acoperit de tegument subtire sub care se afla sacul meningeal;
- Mielomeningocelul chistic: este forma cea mai frecventa, cu situare
lombara. Tumora este in general mare, acoperita de tegument subtire,
contine L.C.R. Acest tegument (zona epitelioseroasa) se continua cu o
zona dermatica. Sacul meningeal mai contine si filete nervoase sau
substanta medulara. O formatiune paroasa acopera zona.
- Mielomeningocelul cu arie mediclara deschisa: maduva spinarii se
observa ca o zona rosie, aplatizata, cu doua orificii prin care se elimina
L.C.R. la exterior o zona de tegument de tranzitie, cu par si cicatrici
cheloide.
Descriere clinica: In prezinta acestei malformatii medicul nu are in general
dificultati de diagnostic. Numai localizarea sacrata a mielomeningocelului poate fi
usor confundata cu un teratom sacrococcigian. Formele cu arie medulara deschisa
fiind cele mai grave, necesita o evaluare prompta a complicatiilor neoriligice.
Formele chistice cu risc de fisurare constituie si ele o urgenta. Diferentierea intre
meningocel si mielomeningocel se poate face in afara evaluarii neurologice, prin
proba transiluminarii. In cazul mielomeningocelului prin transparenta lichidului din
sac se observa benzi intunecate. Pentru prognostic apare mult mai importanta insa,
evaluarea deficitului neurologic. In acest sens se recomanda cercetarea sistematica a
leziunilor nervoase. Tulburarile motorii partiale sau complete ale membrelor
inferioare sint comune. Displazia soldului si picioarele strimbe se intilnesc frecvent.
Paralizia membrelor inferioare este de tip flasc, mai rar de forma spastica.
Determinarea extinderii paraliziei este greu de stabilit la nou nascut. Pentru aceasta
trebuie urmarite timp indelungat miscarile copilului. Cu toate acestea este greu de a
face distictie intre miscarile voluntare si cele reflexe medilare. Tulburarile senzitive
sint si mai greu de demonstrat la nou nascut. Exista zone lipsite de sensibilitate nu
numai la nivelul membrelor ci si in regiunea fesiera si perineu. Este paralizia in
“sea” din cauza leziunilor cozii de cal. Tulburarile neurologice importante, cu
paralizii partiale sau complete exista pentru sfincterele rectului si vezicii urinare. La
nivelul sfincterului anal se observa o laxitate, absenta reflexului de contractie sau
chiar un prolaps de mucoasa rectala.
Hidrocefalia se asociaza in cel putin 80% din cazurile de mielomeningocel.
Malformatia descrisa de Arnold-Chiari consta in angajarea amigdalei cerebelului in
canalul medular comprimand astfel foramen magnum. Prin compresiune este
impiedicata scurgerea lichidului cefalorahidian spre ventriculul IV. In majoritatea
cazurilor, hidrocefalia nu este prezenta la nastere. Ea se dezvolta in zilele si
saptamanile care urmeaza. Progresiv se observa cresterea circumferintei craniene,
bombarea si largirea fontanelelor, ca si privirea deviata in “apus de soare”. In urma
interventiei chirurgicale pentru mielomeningocel, hidrocefalia se accentueaza. In
cele mai multe cazuri insa, cu timpul se produce o stabilizare si ameliorare a
hidrocefaliei.De aceea este necesar un drenaj al L.C.R.,de scadere a presiunii
intracraniene.
Meningoencefalocelul se poate manifesta prin unele semne de suferinta
cerebrala cum ar fi: convulsiile, crizele epileptice, contr, strabism sau paralizii.
Compresiunile si miscarile bruste ale tumorii trebuie evitate deoarece pot declansa
tulburari cerebrale.
Evolutia: formele deschise de mielomeningocel fara tratament chirurgical
evolueaza spre deces prin meningita, decesul survine in majoritatea cazurilor in
primele trei luni de viata.
Principii terapeutice: imediat dupa mastere, in prezenta malformatiei
trebuie luate masuri de protectie a leziunii prin pansamente sterile. Pentru a se evita
fisurarea tegumentului se va mentine permanent pozitia laterala. Tratamentul
chirurgical se va decide intr-un serviciu de specialitate dupa o prealabila evaluare a
leziunilor, bazata pe urmatoarele criterii. Interventia este contraindicata daca exista
malformatii asociate grave, in cazul paraliziei complete sau aproape complete a
membrelor inferioare si a sfincterelor si in cazul hidrocefaliei progresive. In cazurile
operabile se face excizia sacului meningeal pastrindu-se elemente nervoase care se
repun in canalul medular. Meningele se inchide prin sutura. Inchiderea canalului se
face prin duramater si aponevroze musculare din vecinatate.
Meningoencefalocelul posterior trebuie operat in primele saptamini dupa
nastere. In general se extirpa substanta care prolabeaza in sacul menigeal fiind
nefunctionala. Se inchide meningele si duramater si se sutureaza tegumentul.
Formele anterioare fronto-nazale nu constituie urgente si se opereaza dupa un an,
preferabil pe cale endocraniana. Rezultatele depind de leziunile nervoase existente
preoperator, si de existenta drenajului L.C.R.

2.3. HEMANGIOAME
 Cadru nozologic.
Hemangioamele sint tumori vasculare extrem de diferite ca forma,
intindere si localizare. La virsta copilariei se intilnesc destul de frecvent.
Anatomopatologic sint vase capilare neoformate de tip benign. Se intilnesc
sub forma de mici pete stelare de culoare rosie, in orice parte a corpului. In cazurile
mai rare tumora cuprinde zone mai mari, uneori interesind fata sau membrul
aproape in totalitate. In general sexul feminin este mai frecvent interesat decit cel
masculin.
2.3.1. Hemangiomul intradermic, plan sau “pata de vin” este o
leziune neteda, conturata, violacee, in general de dimensiuni mici
la nastere. Poate evolua spre disparitie sau extindere rapida. Se
intilneste obisnuit localizat la fata sau in regiunea cervicala. Din
punct de vedere terapeutic se ridica probleme greu de rezolvat
mai ales sub aspectul cosmetic. Singura solutie este excizia
hemangiomului, urmata de grefa cutanata libera.
2.3.2. Hemangiomul tuberos este cea mai frecventa forma (peste
60%). Are suprafata granulara, rosie si depaseste cu citiva
milimetri tegumentul. Poate fi prezent la nastere sau sa apara in
prima luna de viata. Tumora incepe sub forma unei mici pete
roscate, care se extinde rapid in lunile urmatoare. Alteori ramine
stationara si nu se poate prevedea evolutia unui hemangiom.
Daca arata o tendinta de extindere, ne obliga sa recurgem din
timp la mijloace terapeutice.
2.3.3. Hemangiomul cavernos este format din capilare chistice situate
in tesutul subcutanat. Frecvent insa, hemangiomul cavernos este
difuz. Forma difuza cind este localizata la fata, risca probleme
terapeutice dificile, deoarece invadeaza si planul muscular.
Hemangiomul cavernos isi mareste volumul cu ocazia oricarui
efort.
2.3.4. Hemangiomatoza difuza intereseaza adesea un membru, mai
rar alte parti ale corpului. In aceste cazuri este vorba de
malformatii vasculare grave, cu fistule anteriovenoase. In general
membrul afectat este hipertrofiat, uneori monstruos, din cauza
aportului suplimentar de singe. Aspectul este cunoscut sub
denumirea de anevrism cirsoid sau hemangiom pulsatil.
Ascultatoric la nivelul fistulelor anteriovenoase se percepe trilul
caracvteristic si asociat un suflu sistoloc cardiac. In fine, exista in
cazuri rare hemangioame ale organelor profunde.
Evolutie: in general nu se poate prevedea niciodata cum vor evolua in timp
aceste malformatii vasculare. Exista cazuri cind pata vasculara regreseaza si dispare
spontan dupa citeva luni sau in jurul virstei de 5-6 ani. Majoritatea hemanhioamelor
sint insa stabile si cresc proportional cu copilul. Formele extensive se intilnesc
frecvent si alarmeaza apartinatorii. Expansiunea tumorii se face in primele 3-4 luni
dupa nastere. In acest interval de timp o simpla pata stelara poate invada fata, capul
si gitul.
Complicatiile hemangioamelor: In cazuri rare, unele hemangioame
cavernoase se pot infecta. Infectia poate duce la un sfacel a zonei centrale, urmata
de o proliferare a marginilor plagii. Ulceratia este consecinta infectiei si evolueaza
impreuna. Hemoragia dupa traumatisme minime poate fi grava, dar mai ales in
cazul formelor ulcerate.
Trombocitopenia uneori severa a fost descrisa ca o alta complicatie a
hemangioamelor. Se presupune ca se produce distructia plachetelor in singele
sechestrat de hemangiom. Este necesara cunoasterea valorii trombocitelor mari.
Principii terapeutice. Exista multiple procedee utilizate in tratamentul
hemangioamelor, incepind cu injectiile sclerozante, electrocoagularea, crioterapie cu
zapada carbonica, radium si radioterapie. In alegerea unei metode de tratament
trebuie sa avem in vedere unele criterii ca: forma hemangiomului, localizarea si
pericolul diverselor metode. Electrocoagularea se recomanda in hemangioamele
mici stelare. Crioterapia cu zapada carbonica eficace in hemangioamele plane, are
dezavantajul ca depigmenteaza total si definitiv tegumentul in zona de aplicare.
Injectiile sclerozante utilizate in hemangioamele cavernoase sint greu suportate de
copii si nu reduc decit partial tumora. Radiumul si radioterapia comporta riscuri
pentru dezvoltarea ulterioara a copilului. In fine, excizia chirurgicala a
hemangiomului cu sau fara grefa tegumentara, ramine metoda cea mai eficienta.
Probleme dificile ridica hemangioamele fetei unde grefa aplicata difera la culoare de
restul tegumentului. Interventia chirurgicala se recomanda sa fie facuta fara
intirziere in toate cazurile unde se observa o tendinta de crestere a
hemangiomului.Ecografia Doppler si R.M.N. cu substanta de contrast evalueaza
intinderea si evolutia.