HIDROCEFALIA

Dr. Dana Craiu

Rapel anatomo-fiziologic LCR

FORMARE: - 70-90% produs de plexurile coroide; rat: 21-22 ml/h 500 ml/zi; se rennoiete de 4-5 ori/zi; VOLUM: - 50ml la n.n. 60-140 ml la copil 90-150ml (120medie) adult (25 ml intraventricular) PRESIUNE: 40-50 mm H2O la n.n. 100-150 mm H2Ocopil,adolescent depinde de - p.de secreie - p.venoas - rezistena cilor prin care circul - distensibilitatea spaiilor ce conin LCR (parenchim, meninge, creier) FUNCIE: mecanic schimburi substane

CIRCULATIA LCR

HIDROCEFALIE DEFINIIE:

Creterea volumului de LCR intracranian n toate sau unele pri ale spaiilor ce conin LCR insotit de creterea presiunii LCR din diverse cauze (cel puin iniial), aceast cretere de volum nefiind rezultatul atrofiei sau disgeneziei cerebrale.

HIDROCEFALIA mecanisme etiopatogenice

1. Obstrucia circulaiei LCR Bloc intraventricular: - localizari: foramen Monro,V3, Ap.Sy., V4, - cauze: tumori, malformaii, inflamaie (toxoplasmoz, meningit, ependimit granular posthemoragic); Bloc extraventricular: - localizari: bloc bazilar, bloc de convexitate; - cauze: inflamaie (infecioas sau posthemoragic, tumori (gliom chiasmatic, craniofaringiom), nsmnri maligne pe meninge; mucopolizaharidoze; 2. Deficit de absorbie LCR Anomalii ale vililor arahnoidieni (absena vililor,blocarea vililor prin coninut bogat n proteine al LCR) Hipertensiune venoas (compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce dau compresiune venoas, obstacole venoase extracraniene) 3. Hipersecreie LCR Papilom de plex coroid(?)

HIDROCEFALIE INVESTIGAII
Ecografie transfontanelar (ETF) CT cerebral RMN cerebral Msurarea presiunii LCR EEG PEA de trunchi cerebral

HIDROCEFALIA FETAL
Diagnostic: ecografie fetal (13-16 spt. susp.; 20-22 spt. cf.) RMN (nu de rutin) Diagnostic diferential: agenezie corp calos chist plex coroid holoprozencefalie ventriculomegalie neevolutiv Investigatii: cariotip alfa-fetoprotein serologie pt. diverse infecii Etiologie: cauze genetice (sd.hidroletal, sd.Meckel, Gruber, sd.Walker Warburg,etc.) cauze nongenetice: - infecii (toxoplasmoza) hemoragie prenatal tumor congenital Evolutie: avort spontan ajung la termen: deces / DPM ntrziat ntreruperea sarcinii la cererea prinilor sau asociere H + sd. genetic / alte malformaii

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI

CLINIC: macrocranie simetric ( PC la msurtori repetate); fontanela anterioar mrit, suturi deprtate; tegumente scalp subiri, transparente; reliefare desen venos; privire n apus de soare, retracia pleoapei superioare; ntrziere n DPM pe etape (+/-); atrofie optic n cazurile avansate; edemul papilar = neobinuit (evoluie f. rapid); crize convulsive; micri oscilatorii ale capului 2-3Hz / tremor.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI forme particulare

1. H cronic, tardiv: cocktail party syndrome: f.vorbre, dei coninut sematic redus datorit QI sczut; diplegie ataxic; pubertate precoce; statur mic; obezitate; tulburri de nvare i memorie. 2. Hidrocefalie acut: rar la copiii < 2ani; letargie / stupor; decerebrare/paralizii oculomotori /alte semne de trunchi hemoragie ventricular (dilatare prea rapid). 3. H ce evolueaz foarte rapid: dg. se bazeaz pe msurtori repetate ale PC, ecografii seriate,; dg. dif. cu H oprit n evoluie 4. Forme localizate de H.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI etiologie

Malformaii (1-ul loc): - Chiari tip II; - Stenoza apeductal; - Dandy-Walker; - Walker-Warburg; - Agenezia de corp calos; - Agenezia gr. Pacchioni, vili arahnoidieni Tumori (rare <2 ani): - T congenitale; Craniofaringiom; Gliom de nerv optic; T apeductale; Leucemie/gliomatoz meningeal; Mucopolizaharidoze (Hurler). Chiste ale meningelor Hemoragii: - faza acut cheag; - tardiv adeziuni meningeale, ependimit granular. Infecii: bacteriene arahnoidit adeziv; meningit chimic (chidt dermoid rupt); toxoplasmoza stenoz apeductal ; fungi, virusuri Cauze rare: venoase; hipersecreia LCR

HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE

Suturi nchise; creterea presiunii LCR nu poate fi compensat de creterea PC. CLINIC: sindom de HIC: - cefalee, vrsturi, edem papilar; regres neuropsihic; ataxie ( fluxul sanguin n gg. bazali); semne piramidale; semne oculare (nistagmus, sd.Parinaud, tulburri de convergen, anomalii pupilare); tulburri de memorie; tulburri de comportament; letargie; tulb. ale st. de contien com;

HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE etiologie

Tumori (T de fos posterioar frecv. max.); Stenoza congenital a apeductului (tumori mici periapeductale, NF tip I , diafragme ap., glioz, tumori periap.); Tumori de mduva spinrii (astrocitom,ependimom) Arahnoidit bazilar, meningit TBC; Idiopatic.

HIDROCEFALIE TRATAMENT
1. Tratament etiologic: excizia tumorii compresive / secretante LCR; chist arahnoidian excizie / shunt. 2. Tratament medicamentos: Acetazolamid 100mg/kg/zi; Furosemid 1mg/kg/zi; Recomandri: - temporizarea interveniei chirurgicale; - H lent progresiv; - Prematuri cu H posthemor.

HIDROCEFALIE tratament chirurgical

Operatia de shunt: c.i.: - H ac. posthemoragic sau meningit faci tratament medicamentos / PL repetate - copii>3ani cu H staionar cu intelect normal; - prematuri cu hemoragie intraventricular: PL / ventriculare repetate; tipuri: v-cardiac; v-peritoneal; v-pulmonar; vamniotic; ext.; tubulaturi de presiuni: joas / medie / nalt; complicaii: infecii, disconexiuni, obstrucia tubulaturii, perforarea org. abd., complicaii cardiace, nefrit cu complexe imune