HIDROCEFALIA SUGARULUI I COPILULUI

Prof. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIIE

Hidrocefalia reprezint o mrire n volum a craniului datorit creterii cantitii de LCR i acumulrii sale sub presiune Rezult o dilatare a cavitilor lichidiene intracraniene pe seama substanei cerebrale Afeciunea constituie un proces activ deoarece pe msura creterii LCR crete i volumul craniului, n timp ce volumul parenchimului cerebral diminu Dilatarea sistemului ventricular este denumit hidrocefalie intern, cea a spaiului subarahoidian hidrocefalie extern Hidrocefalia subdural este denumit i higrom

Hidrocefalie

Hidrocefalie

Hidrocefalie interna activa

ETIOLOGIE
1. Malformaiile congenitale 2. Procese expansive intracraniene 3. Procese inflamatorii cerebromeningee 4. Hemoragii meningiene 5. Procese vasculare 6. Hipersecreie

1. Malformaiile congenitale

Disgenezii ale apeductului Sylvius Sindromul Dandy-Walker Malformaia Arnold-Chiari Spina bifida Chiste arahnoidiene congenitale Malformaii ale jonciunii craniovertebrale

2. Procese expansive intracraniene

Tumorale: papiloamele hipersecretante de plex coroid Netumorale: abcese cerebrale, hematoame subdurale

3. Procese inflamatorii cerebromeningee

Meningitele (n special cele pneumococice) Ependimita care poate da o hidrocefalie comunicant (dac inflamaia este limitat la ventriculii laterali) sau s devin obstructiv (dac se ntinde secundar la apeductul lui Sylvius) Encefalita toxoplasmic Luesul congenital

4. Hemoragii meningiene

Depunerile fibroase din hemoragii produc o fibroz a leptomenigelui cu obliterarea spaiilor subarahnoidiene (n special la baz i la nivelul anurilor emisferelor cerebrale)

5. Hidrocefalia prin procese vasculare

Tromboza de sinus longitudinal superior Malformaia venei Galien Hemoragii intraventriculare

Hidrocefalie secundara unei hemoragii intraventriculare

6. Hidrocefalia prin hipersecreie

Hipervitaminoza A Hipovitaminoza A

PATOGENIE

LCR este format pe tot cuprinsul sistemului ventricular i n spaiile subarahnoidiene Circulaia LCR: ventriculii laterali - gurile Monro - ventriculul III - apeductul Sylvius orificiile Magendie i Luschka n cisterna mare i cisternele laterale - spaiie subarahnidiene de pe suprafaa creierului, mduva spinrii, tecile rdcinilor nervoase de unde urmeaz s fie resorbit prin intermediul vilozitilor subarahnoidine (granulaiie Pacchioni)

MECANISME DE PRODUCERE

Hipersecreia LCR papilomul coroidian Insuficiena de resorbie a LCR - primitiv (aplazia spaiilor subdurale) - secundar proceselor inflamatorii sau hemoragiilor cerebromeningee Tulburarea circulaiei LCR - hidrocefalia obstructiv defect structural la nivelul orificiilor i conductelor ce unesc ventriculii - hidrocefalia comunicant cu ci de comunicaie libere, lrgirea spaiilor ventriculare se produce prin hipersecreia LCR

TABLOU CLINIC
1. Semne cranio-oculare 2. Manifestri neuropsihice

1. Semne cranio-oculare

Creterea n volum a craniului poate fi depistat prin msurarea perimetrului cranian att intrauterin (echografic) ct i postnatal Craniul este globulos, fruntea este puternic bombat depind arcadele orbitare. Occiputul este turtit din cauza decubitusului prelungit Fontanelele sunt mai largi dect normal. Pielea capului este ntins, neted, transparent Ochii sunt cobori, partea inferioar a irisului fiind ascuns de pleoapa inferioar (privire n apus de soare)

2. Manifestri neuropsihice

Paralizii oculare (strabisme) i modificri ale FO pn la atrofie optic i cecitate n hidrocefaliile rapid evolutive apar perioade de somnolen accentuat i chiar com care alterneaz cu perioade de agitaie i iritabilitate. Se constat o spasticitate a membrelor cu hipotonie a trunchiului (aspect de ppue de crp), convulsii, ntrziere psihomotorie Sugarul nu poate ine capul i nu l poate ntoarce n pat din cauza greutii

EXAMINRI PARACLINICE

Urmrirea diagramei de cretere a capului Examenul FO Examenul LCR Rx cranian simplu Examinrile cu izotopi radioactivi Proba cu substane colorate Echoencefalografia CT i RM cranian

Staza papilara

Staza papilara

Staza papilara

Hidrocefalie interna la RM

1. Urmrirea diagramei de cretere a capului

Perimetrul cranian pstreaz o cretere lunar constant reprezentat grafic printr-o curb de cretere n macrocefalie curba de cretere rmne paralel cu curba normal de cretere n caz de hidrocefalie curba de cretere se deprteaz de cea normal cu un unghi cu att mai mare cu ct boala evolueaz mai rapid

2. Examenul LCR

Se obine prin puncie ventricular sau lombar Cantitatea LCR trebuie limitat (HIC) Hiperalbuminorahia foarte mare papilom secretant Pleiocitoza originea meningitic

3. Examinrile cu izotopi radioactivi

Serum albumina uman iodat (RIHSA) Ofer date cu privire la permeabilitatea cilor de circulaie a LCR, viteza de circulaie i de absorbie

4. Proba cu substane colorate

Albastru de metilen, rou de Congo Sunt intoduse n lichidul ventricular prin fontanela anterioar i este urmrit apariia lor n spaiul subarahnoidian Poate de iritaie meningean

5. CT cranian

n hidrocefalia obstructiv se poate evidenia locul obstruciei (blocarea lui foramen magnum dilataie panventricular; stenoza de apeduct Sylvius hidrocefalie triventricular) n hidrocefalia activ conturul sistemului ventricular nu mai este bine delimitat de parenchimul cerebral

Hidrocefalie

EVOLUIE

Evoluia grav, cea mai frecvent, n care volumul hidrocefaliei crete, copilul rmne hipotrofic, carenat, cu o mare ntrziere psihomotorie. Decesul survine n general la 4 ani de la punerea diagnosticului Hidrocefalia se poate stabiliza la vrsta de 9 luni-2 ani. Complicaii: cecitatea, surditatea, sindroame endocrine (Babinki-Frolich, acromegalia)

TRATAMENT
1. Medical 2. Chirurgical

1. Tratamentul medical

Antibiotice (meningite) Diuretice (ederen) Substane osmotice (manitol, glucoz hiperton) Puncia lombar sau ventricular - are efect de scurt durat - punciile repetate pot da contaminare bacterian

2. Tratament chirurgical

Distrucia plexurilor coroide prin rezecie sau electrocoagulare Reabilitarea cilor de scurgere ale LCR (repermeabilizare de apeduct) Derivaia LCR const n instalarea unui drenaj ventriculo-peritoneal sau ventriculo-cadiac cu valv Holter