Sunteți pe pagina 1din 61

Catedra de Neurologie a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

PRELEGERE pentru studenii anului IV ai facultii de Medicin General la tema: Trunchiul cerebral. Nervii cranieni.

Autor:

Mihail GavriliucM. Gavriliuc Chisinau 2005

Scopul prelegerii: Recapitularea succint a cunotinelor studenilor despre anatomia i fiziologia trunchiului cerebral i nervilor cranieni. Iniierea studenilor n tehnica examenului funciei nervilor cranieni. Expunerea simptomelor i semnelor de suferin a perechilor de nervi cranieni I, II, III, IV, V, VI, VIII, XII. Prezentarea detaliat a semiologiei suferinei nervului facial. Noiuni de vertij, sindrom altern, sindrom bulbar i pseudobulbar. Durata prelegerii: 3 ore academice (135 min). Localul: sala de conferine. Materialul demonstrativ i susinerea tehnic: Ciocnaul neurologic. Oftalmoscopul. Camertonul. Diaproiectorul (2 buc. pentru demonstrare simultan pe 2 ecrane). Diapozitive. Tabl pe care se scrie cu carioca. Carioce de culoare neagr, roie, albastr, verde. Arttor laser. Planul i repartizarea timpului prelegerii: Nr. d/o
1. 2.

Compartimentul prelegerii
Prezentarea lectorului i temei prelegerii. Demonstrarea a 2 pacieni: a) cu neuropatie facial de tip periferic (se va expune tehnica examenului nervului facial); b)cu manifestri de suferin a altui (altor) nerv cranian (nervi cranieni) (preferin se va da pacientului cu sindrom altern sau bulbar sau pseudobulbar). Noiuni anatomice i fiziologice despre trunchiul cerebral. Nervii cranieni: clasificarea anatomic, anatomictopografic i funcional. Nervii cranieni: generaliti de constituire i funcionare. Examenul clinic, simptomele i semnele de suferin a nervilor olfactiv, optic, oculomotor comun, trohlear, abducens. Cele mai frecvente entiti nozologice nsoite de suferina nervilor cranieni enumerai. Nervul trigemen: date anatomice, funcia senzitiv, motorie i vegetativ. Patologia nervului trigemen. Structura anatomic-funcional a nervului facial. Pareza /paralizia facial de tip central i de tip periferic. Investigaia semiologic a nervului facial.

Durata (min)
1

14 9 5 4 12 15 30 10 10

3. 4. 5. 6. 7. 8.

9. 10.

11. 12. 13. 14. 15.

Cele mai frecvente maladii nsoite de manifestri clinice de suferin a nervului facial. Examenul clinic i aspecte semiologice de suferin a nervului acustic (cohlear) i vestibular. Vertijul. Investigarea neurologic a nervilor glosofaringian, pneumogastric, spinal i accesor . Sindromul bulbar. Sindromul pseudobulbar. Noiune de sindrom altern. Clasificarea sindroamelor alterne. Rspunsuri la ntrebri, repetri (pe parcursul prelegerii). Literatura recomandat, avize despre edina cercului tiinific studenesc. Aprecierea anonim a prelegerii de ctre studeni.

10 10 3 1 1

CONINUTUL PRELEGERII
1. a) Tehnica examenului nervului facial. Examenul static. 1. Se apreciaz simetria general a feei (se observ o eventual asimetrie a ei). 2. Se apreciaz expresia pliurilor hemifrunii drepte i stngi. 3. Se apreciaz simetria i dimensiunile fantelor palpebrale. 4. Se apreciaz expresia i dimensiunile anului nazogenian stng i drept. 5. Se apreciaz poziia comisurii gurii stngi i drepte. 6. Se observ clipitul pentru ambii ochi. Examenul dinamic. 1. Pacientul este invitat s ncreeasc fruntea. 2. Pacientul este invitat s nchid ochii. 3. n cazurile de deficit motor incomplet examinatorul se opune micrilor de ncreire a frunii sau nchidere a ochilor bolnavului, constatnd astfel fora muscular din partea sntoas i cea eventual bolnav. 4. Pacientul este invitat s arate dinii. 5. Pacientul este invitat s sufle drept n faa lui, s sting un chibrit inut de ctre examinator ntr-un punct fix, naintea pacientului. 6. Pacientul este invitat s pronune corect labialele (b, p, m). 7. Se examineaz poziia buzelor n procesul de masticaie. 8. Pacientul este invitat s realizeze rsfrngerea n afar (eversiunea) buzei inferioare i se observ n ce msur pielosul gtului (platysma) particip la micare, aprnd pliurile caracteristice ale pielii din regiunea submandibular. Explorarea reflexelor: 1. Reflexul nazopalpebral: percuia rdcinii nasului, ntre ochi, determin n mod normal un clipit bilateral. 2. Reflexul opticopalpebral: proiecia brusc spre ochi a unui excitant luminos sau apropierea brusc de ochi a unui obiect sau a degetelor examinatorului produce nchiderea simultan a ambilor ochi. 3. Reflexul cohleopalpebral: nchiderea ochiului la producerea unui sunet puternic. 4. Reflexul cornean: la atingerea corneei cu vat se produce clipitul. Explorarea gustului: aplicarea pe mucoasa hemilimbii n 2/3 anterioare a unor tampoane mbibate cu substane avnd gusturile dulce, srat acru pune n eviden expresia senzaiilor gustative.

2. Noiuni anatomice i fiziologice despre trunchiul cerebral. Trunchiul cerebral este un segment encefalic care se afl n fosa cranian posterioar mpreun cu cerebelul. n componena trunchiului cerebral intr (Fig.1): 1. Bulbul cerebral (myelencephalon) 2. Puntea lui Varolio (mentencephalon) 3. Mezencefalul (mesencephalon). Puntea i bulbul sunt desemnate mpreun ca encefalul posterior (rhombencephalon), mezencefalul ventral este compus din pedunculii cerebrali, partea dorsal a lui fiind compus din lama quadrigeminal. n direcie caudal trunchiul cerebral se mrginete cu mduva spinrii (decussatio piramidum, nivelul de desprindere a rdcinilor medulare C1) , n direcie cranian cu diencefalul. Partea dorsal a trunchiului cerebral poate fi examinat doar la nlturarea cerebelului, care este un derivat al punii. Cerebelul se unete cu puntea prin intermediul a trei perechi de pedunculi cerebeloi: pedunculi cerebellares superiores, medii et inferiores. Trunchiul cerebral reprezint: 1. Aparatul segmentar al extremitii cefalice (analog al aparatului segmentar medular), constituit din nucleii senzitivi i motori ai nervilor cranieni (Fig. 2). 2. Structuri funcionale proprii doar trunchiului cerebral, cum ar fi: - nucleii Goll i Burdach (corpii neuronilor 2 ai sensibilitii profunde pentru extremiti i trunchiul corpului) (Fig. 3); - oliva bulbar inferioar (prin legturi importante cu sistemul extrapiramidal i cerebelul are rol n micrile oculo-cefalogire, controlnd i activitatea nucleilor motori care inerveaz muchii faringelui, laringelui i vlul palatin) (Fig.4); - formaia reticulat (Fig. 5); - nucleii senzitivi ai perechii VIII de nervi cranieni: n. cohlearis cu derivatele lor sub form de corpus trapezoides, oliva superiior et al. (Fig.6); n. vestibularis cu nucleii Deiters, Becherev et al. (Fig.7); - substantia nigra (are importan n funcionarea sistemului extrapiramidal i celui vegetativ) (Fig.4.); - nucleii rubri (au atribuie la funcionarea sistemului cerebelos i extrapiramidal) (Fig.4); - ngrmdiri celulare din vecintatea eminenei quadrigeminale superioare i inferioare cu funcii reflectorii vizuale i auditive; - nucleii protuberanei (Fig.8); - nucleii bandeletei longitudinale posterioare (Fig.9); - nuclei i formaiuni cu funcii vegetative prin care se ndeplinete o serie de acte reflexe importante pentru sistemul cardiovascular, respirator (Fig. 10), reflexe pentru reproducerea vomei, secreiei salivare, deglutiiei, tusei, strnutului, sughiului (Fig. 11), fotomotor i de acomodare a privirii la distan (Fig. 12). 3. Cile de trecere ascendente i descendente (conductorii): a) cile ascendente: - fasciculul spino-talamic (tractus spino-thalamicus), care trece din mduva spinrii prin bulbul rahidian, punte, pedunculi cerebrali i se oprete n tuberculul optic (Fig. 3). Fasciculele menionate sunt compuse din axonii corpilor neuronali nr. 2 ai sensibilitii superficiale (simul algic, termic i parial cel tactil)

- fasciculul bulbo-talamic (tractus bulbo-thalamicus), care trece de la nucleii Goll i Burdach spre tuberculul optic, fiind de fapt axonii corpilor neuronali nr. 2 ai sensibilitii profunde (Fig. 3). Fasciculul bulbo-talamic ader la cel spino-talamic ncepnd de la nivelul spaiului interolivar, aceast confluen finisndu-se n punte. Fasciculul bulbotalamic + fasciculul spino-talamic = lemniscus medialis (laul sau panglica medial). - lemniscus trigemini (laul sau panglica trigeminal), care vehiculeaz impulsurile nervoase de la nucleii nervului trigemen spre tuberculul optic (Fig. 3). - lemniscus lateralis (laul sau panglica lateral) prin care se asigur vehicularea impulsurilor de la nervul acustic spre corpus geniculatum mediale i eminena quadrigemin posterioar (centre acustice primare) (Fig. 6). - tractus spino-cerebellares dorsalis et ventralis (fasciculele Flechsig i Gowers), care se termin n vermisul cerebelos (Fig. 8). - fasciculele ascendente de la nucleul rou spre tuberculul optic i scoara cerebral (Fig. 4). b) cile descendente: n micrile voluntare intervin fasciculele descendente: - tractus cortico-spinalis (calea cortico-spinal sau piramidal), care sufer o ncruciare incomplet la hotarul dintre mduva spinrii i bulbul rahidian (decussatio pyramidum) i care vehiculeaz impulsurile cii motilitii (Fig. 13); - tractus cortico-nuclearis (direcionat spre nucleii motorii ai nervilor cranieni i care se epuizeaz pe msur ce se apropie de bulbul rahidian) (Fig. 13). n micrile automate i involuntare intervin urmtoarele fascicule descendente ale trunchiului cerebral: - tractus rubro-spinalis (fasciculul rubrospinal) (Fig 4); - tractus vestibulo-spinalis (fasciculul vestibulospinal) ncepe de la nucleul vestibular Deiters, coboar n fasciculul antero-lateral al mduvei spinrii, terminndu-se prin conexiuni cu neuronii motori din coarnele medulare anterioare (Fig. 7); - tractus reticulo-spinalis (fasciculul reticulospinal) se direcioneaz spre coarnele medulare anterioare (Fig. 4); - tractus tecto-spinalis (fasciculul central al calotei) cu destinaie spre coarnele medulare anterioare ale mduvei cervicale (determin legtura dintre sistemul extrapiramidal, centrilor subcorticali (reflectori) vizuali i auditivi cu muchii cervicali) (Fig. 14). Ca fascicule de asociaie cu orientare preponderent eferent n componena trunchiului cerebral se descriu: - fasciculus longitudinalis posterior (bandeleta longitudinal posterioar), care asigur conjugarea activitii muchilor oculari n vederea efecturii micrilor de lateralitate, verticalitate i convergen a globilor oculari (Fig. 9); - tractus cortico-pontinus (fasciculul corticopontin) sau calea fronto i occipitotemporo-pontin, care pune n legtur scoara cerebral cu cerebelul prin calea denumit (Fig. 14); - tractus ponto-cerebellaris (fasciculul ponto-cerebelos), care ncepe de la celulele nucleilor pontini, sufer ncruciare i se termin n scoara cerebelului (Fig. 8); - cile de conexiune ale sistemului extrapiramidal cu substana neagr, nucleii roii etc (Fig. 4).

Patologia fiecruia din cele trei segmente ale trunchiului cerebral poate fi realizat prin leziuni de origine inflamatorie, vascular, traumatic, tumoral etc. n general n patologia trunchiului cerebral leziunile determin: - suferine piramidale din partea opus focarului de alteraie; - suferine ale nucleilor motorii, senzitivi i vegetativi ai nervilor cranieni nsoite de manifestri clinice de aceiai parte cu focarul de alteraie; - sindroame alterne; - tulburri cerebeloase; - pareze / paralizii bulbare; - pareze / paralizii pseudobulbare; - tulburri ale micrilor conjugate ale globilor oculari. 3. Nervii cranieni: clasificarea anatomic, anatomictopografic i funcional. Nervii cranieni asigur legtura sistemului nervos central cu organele receptoare i efectoare de la nivelul extremitii cefalice (capului i gtului). Clasificare. I. Anatomic (n ordinea apariiei la baza encefalului n direcie frontooccpipital) (Fig. 15): perechea I n. olfactiv perechea VII n. facial perechea II n. optic perechea VIII n. vestibulocohlear perechea III n. oculomotor comun perechea IX n. glosofaringian perechea IV n. trohlear perechea X n. vag perechea V n. trigemen perechea XI n. accesor perechea VI n. abducens perechea XII n. hipoglos II. Anatomic-topografic: II.1. Nervii oculomotori: nervii oculomotori comuni (perechea a III-a) nervii trohleari sau patetici (perechea a IV-a) nervii oculomotori externi sau abducens (perechea a VI-a) II.2. Nervii unghiului ponto-cerebelos: nervii faciali (perechea a VII-a) nervii acustici din componena nervilor vestibulo-acustici (perechea a VIII-a) nervii oculomotori externi sau abducens (perechea a VI-a) nervii trigemeni (perechea a V-a) II.3. Nervii bulbari sau caudali: nervii glosofaringieni (perechea a IX-a) nervii pneumogastrici sau vagi (perechea a X-a) nervii spinali sau accesori (perechea a XI-a) nervii hipogloi (perechea a XII-a) III. Funcional III.1. Nervii senzoriali: nervii olfactivi (perechea I-a) nervii optici (perechea a II-a) nervii acusticovestibulari (perechea a VIII-a)

III.2. Nervii motorii (asigur motilitatea musculaturii striate a extremitii cefalice): nervii oculomotori comuni (perechea a III-a) nervii trohleari sau patetici (perechea a IV-a) nervii oculomotori externi sau abducens (perechea a VI-a) nervii faciali (perechea a VII-a) nervii spinali sau accesori (perechea a XI-a) nervii hipogloi (perechea a XII-a) III.3. Nervii micti: nervii trigemeni (perechea a V-a) nervii glosofaringieni (perechea a IX-a) nervii pneumogastrici sau vagi (perechea a X-a) N.B. 1. Coninutul de fibre vegetative nu influeneaz denumirea funcional a nervului (de exemplu: n. oculomotor este nerv cranian motor cu coninut de fibre vegetative). 2. Nervi cranieni pur motori n sensul strict al acestei noiuni nu exist, deoarece n fiecare nerv motor exist un numr anumit de fibre senzitive somatice (pentru sensibilitatea profund).

4. Nervii cranieni: generaliti de constituire i funcionare. 4.1. Nervii cranieni senzoriali i poriunile senzitive ale nervilor cranieni micti respect regulile morfo-funcionale de constituire ale nervilor senzitivi rahidieni, adic orice nerv din acest grup cuprinde: - o poriune periferic (receptorii), unde are loc recepia stimulilor specifici i transformarea lor n impuls bioelectric; - o poriune intermediar prin care are loc transmiterea excitaiilor de la receptori pn la structurile subcorticale cu urmtoarele caractere: este un lan neuronal compus din trei neuroni; protoneuronii senzitivi sau corpii primului neuron sunt dispui n ganglioni analogi ganglionilor spinali ai nervilor rahidieni; deutoneuronii senzitivi sau corpii neuronului al 2-lea sunt dispui n substana cenuie a truchiului cerebral, formnd nucleii senzitivi ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral (Fig. 2), excepie fcnd nervul olfactiv i cel optic, care din punct de vedere funcional sunt nervi senzoriali, dar din punct de vedere morfologic constituie de fapt veritabile expansiuni cerebrale, ntruct sunt formate din axonii deutoneuronilor cilor respective, fiind astfel analoagele cerebrale ale fasciculelor senzitive din mduva spinrii; dup corpul neuronului al 2-lea are loc ncruciarea . - o poriune central, cortical, unde au loc procesele superioare de analiz i sintez graie crora excitaiile sosite de la receptori se transform n senzaii i percepii . Leziunile nervului cranian senzitiv determin instalarea tulburrilor de sensibilitate de tip periferic cu variantele mono sau multinevritic, leziunile deutoneuronilor senzitivi se vor manifesta prin tulburri de sensibilitate de tip segmentar. 4.2. Nervii cranieni motorii i poriunile motorii ale nervilor cranieni micti respect regulile morfo-funcionale de constituire ale nervilor motorii rahidieni, adic:

- neuronii motori periferici analogi neuronilor motori periferici din coarnele medulare anterioare sunt grupai n nuclei motori de origine ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral; - impulsurile supranucleare vin spre neuronii motori periferici de la analizatorul cortical al motilitii voluntare prezentate prin celule Bez din stratul 5 al scoarei motorii (treimea inferioar a circumvoluiei precentrale; cmpul 4 Brodmann) (Fig. 13) prin intermediul cii cortico-nucleare, precum i de la structurile extrapiramidale care realizeaz micrile involuntare automate; N.B. Spre deosebire de calea cortico-spinal unde ncruciarea (n volum de 80%) are loc ntr-un singur loc - decussatio piramidum ncruciarea cii cortico-nucleare este separat (autonom, independent) nemijlocit de asupra nucleului nervului cranian respectiv. Acest lucru este important pentru nelegerea ulterioar a noiunii de sindrom altern. - suferina nucleului i/sau nervului cranian i/sau jonciunii neuro-musculare determin tulburri de tip periferic ale funciilor efectorii ale nervului cranian respectiv, tulburri localizate de aceeai parte cu focarul de alteraie; - suferina cii cortico-nucleare (pn la nucleul nervului cranian motoriu) determin tulburri de tip central ale funciilor efectorii ale nervului cranian respectiv, tulburri localizate din partea opus focarului de alteraie. N.B. Ultima afirmaie este valabil doar pentru poriunea inferioar a nucleului motor al nervului facial (perechea a VII-a) i a nucleului motor al nervului hipoglos (perechea a XII-a), deoarece numai ei au legtur cortical unilateral (din partea opus). Ceilali nuclei motori ai nervilor cranieni profit de o legtur cortical dubl (att din partea sa ct i din partea opus), leziunile de tip central manifestndu-se doar n cazul unei leziuni supranucleare bilaterale. 4.3. Unora dintre nervii cranieni (perechile a III-a, a V-a, a VII-a, a IX-a, a Xa) le sunt ataai i ganglioni vegetativi, ale cror fibre le nsoesc pe cele ale nervului propriu-zis. Neuronii acestor ganglioni vegetativi, prin aferenele, eferenele i legturile lor sinaptice, asigur desfurarea fiziologic a funciilor pupilare, lacrimale, salivare, cardiocirculatorii, bronhopulmonare i gastrointestinale. 5. Examenul clinic, simptomele i semnele de suferin a nervilor olfactiv, optic, oculomotor comun, trohlear, abducens. Cele mai frecvente entiti nozologice nsoite de suferina nervilor cranieni enumerai. 5.1. Nervul olfactiv 5.1.1. Date anatomice i funcionale (Fig. 16). Simul olfactiv este mai puin dezvoltat la om n comparaie cu alte veuitoare situate mai jos pe scara filogenetic, fapt demonstrat i de dimensiunile ariilor olfactive, care ocup la aceste animale o zon ntins a emisferelor cerebrale. Nervul olfactiv face parte din analizatorul olfactiv, care cuprinde o poriune periferic, unde are loc recepia stimulilor specifici, o poriune intermediar, prin care se efectueaz transmiterea excitaiilor de la mucoasa receptoare pn la cortexul cerebral i o poriune central, cortical, unde au loc procesele superioare de analiz i sintez graie crora excitaiile sosite de la mucoasa receptoare se transform n senzaii i percepii olfactive. Recepia incitaiilor olfactive are loc la nivelul celulelor senzoriale bipolare din mucoasa bolii foselor nazale. Axonii acestor neuroni senzoriali, reunii n numr de 18-20 de firioare nervoase, strbat lama ciuruit a etmoidului i ajung astfel la bulbul olfactiv, unde formeaz sinapse cu dendritele celulelor mitrale. Aceast comunicare ntre

fosele nazale i cavitatea intracranian constituie una dintre cile de acces al proceselor infecioase spre meninge i creier. Cilindraxonii neuronilor mitrali cltoresc prin bandeleta olfactiv, trigonul olfactiv i rdcinile intern i extern ale acestuia, apoi, dup ce strbat i alte ci centrale, ajung la ariile olfactive rinencefalice corticale, care cuprind corpul Ammon, circumvoluia i uncusul hipocampului, circumvoluia corpului calos i o parte a feei orbitare a lobului frontal, precum i o serie de nuclei i ci de asociaie subcorticale, cum ar fi nucleul amigdalian, unele structuri hipotalamice, septum lucidum, comisura alb anterioar, trigonul cerebral. n aceste zone centrale, activitatea neuronal d natere senzaiei olfactive. Prin urmare, o mare parte a reprezentrilor olfactive centrale se gsesc la nivelul structurilor cunoscute n prezent sub denumirea de lob limbic, unele dintre aceste structuri fiind implicate mai ales n elaborarea altor funcii nervoase din cadrul activitilor visceroreglatoare, instinctivo-emoionale i mnestice. Acuitatea olfactiv variaz n timpul zilei, fiind mai accentuat nainte de mese i mai sczut dup mese, fapt ce confer simului olfactiv un rol important n reglarea apetitului i a saietii. 5.1.2. Explorarea funcional a nervul olfactiv, olfactometria, este de dou feluri: subiectiv i obiectiv. La rndul su, olfactometria subiectiv poate fi calitativ sau cantitativ. Olfactometria subiectiv calitativ este examinarea ce se efectueaz n mod curent n practic: bolnavul este invitat s inhaleze pe rnd cu fiecare nar i s recunoasc diferite substane mirositoare cunoscute (alcool, lmie, tutun, tinctur de iod etc.). Se vor evita substanele iritante (amoniac, acid acetilacetic), ntruct acestea excit i terminaiile nervului trigemen, ceea ce poate genera erori. Olfactometria subiectiv cantitativ const n stabilirea, cu ajutorul unor aparate speciale, a acuitii olfaciei pentru mirosurile menionate (de exemplu cu olfactometrul Elsberg-Levy). Olfactometria obiectiv apreciaz intensitatea senzaiei de miros dup modificrile survenite asupra reflexelor psihogalvanice i psihovoltaice, precum i ale electroencefalogramei, efectuate n timp ce subiectul inhaleaz o substan odorant. La momentul actual n unele laboratoare electrofiziologice cu scopuri tiinifice sunt utilizate potenialele evocate olfactive. Simul olfactiv prezint fenomenul de acomodare: individul plasat ntr-un mediu unde sunt mirosuri puternice, nu le mai percepe dup un timp oarecare, dei ele persist n mediul respectiv. 5.1.3. Simptomele de suferin a mirosului se pot manifesta clinic sub form de: 1. Anormaliti cantitative: hipoosmie, anosmie (diminuarea sau pierderea simului olfactiv) sau, mai rar, hiperosmie (exagerarea simului olfactiv: individul percepe, n mod neplcut de puternic, mirosuri de intensitate redus). 2. Anormaliti calitative: perceperea greit a unui miros drept al miros (disosmia sau parosmia), o form particular fiind cacosmia (mirosuri pervertite, de obicei dezagreabile). 3. Halucinaii olfactive: percepii olfactive fr cauz obiectiv generatoare; bolnavilor li se pare c simt existena unor mirosuri, de cele mai multe ori dezagreabile. O form deosebit de manifestare paroxistic halucinatorie olfactiv o constituie criza uncinat, unde alturi de halucinaia olfactiv (de obicei neplcut) apar halucinaii gustative i vizuale (ades colorate i panoramice), precum i o senzaie stranie de irealitate, n care subiectului i se par cunoscute locuri, fapte sau conversaii inedite (dj vu, dj vecu, dj entendu) sau, dimpotriv, i se par strine

lucruri i evenimente familiare (jamais vu, jamais vcu, jamais entendu). Acest complex simptomatic denumit de Jackson dreamy state (stare de vis) are o mare valoare localizatorie, orientnd pe medic nspre o leziune n regiunea uncusului hipocampic. 4. Agnozia olfactiv: pierderea capacitii de recunoatere a mirosurilor cauzate de suferina poriunii centrale a analizatorului olfactiv. 5.1.4. Tulburrile simului olfactiv pot fi cauzate de: 1. Dezvoltarea insuficient a cilor olfactive, fapt care poate fi un viciu de dezvoltare al regiunii bazale a encefalului; 2. Leziuni ale mucoasei olfactive (rinite atrofice, sinuzite, obstrucii nazale, deviaii de sept, hipertrofie de cornet, tumori nazale etc.). 3. Traumatisme cranio-cerebrale, cu sau fr fracturi ale bazei craniului, care cuprind sau rup cile olfactive, n special firioarele nervului olfactiv la nivelul lamei ciuruite a etmoidului 4. Distrugerea bulbilor olfactivi i cilor olfactive n contuzii condiionate de contralovitur atunci cnd subiectul cade pe ceaf. Anosmia uni- sau bilateral poate fi singurul simptom al traumatismului regiunii orbitale. 5. Inflamaia sinusului etmoidal, inflamaia propriu-zis a etmoidului, meningite ale bazei (tuberculoase sau sifilitice). 6. Tumori ale fosei craniene anterioare (tumori orbitofrontale, meningioame olfactive, meningioame ale aripii mici a sfenoidului etc.). 7. Leziuni ale lobului temporal anterior i ale bazei lui (tumori). 8. Forma alcoolic a sindromului Korsakoff. 9. Parkinsonism, scleroza multipl, boala Alzheimer. 10. Intoxicaii exogene cronice (tabagism, intoxicaie cu plumb, prizare de cocain etc.). 11. Hipovitaminoze, ndeosebi hipovitaminoz A. 12. Viroze acute, n special grip, difterie i parotidit epidemic. 13. Intoxicaii endogene (uremie, diabet). 14. Diferite boli de sistem ca arterioscleroza sau ateroscleroza, leucemia, anemiile etc. Anosmia are valoare diagnostic atunci cnd este unilateral i se instaleaz progresiv; de asemenea, n contextul simptomatic al bolnavului conteaz foarte mult momentul cnd survine anosmia n raport cu celelalte simptome. Astfel, n ceea ce privete tumorile cerebrale sau meningiene, cele care se dezvolt n regiunea orbitofrontal sau a aripii mici a sfenoidului pot debuta prin alterarea unilateral a simului olfactiv, mergnd pn la anosmie. Dezvoltarea n continuare a tumorii determin atrofie optic (cu ambliopie pn la amauroz) omolateral i edem sau staz papilar controlateral prin instalarea hipertensiunii intracraniene, constituindu-se astfel sindromul Foster Kennedy, caracteristic tumorilor de an olfactiv. n leziunile zonelor olfactive corticale, anosmia apare numai n cazul leziunilor bilaterale, cele unilaterale putnd determina fenomene clinice mai complexe de tipul agnoziei olfactive. Hiperosmia se constat n unele stri fiziologice (a doua jumtate a sarcinii, vrste naintate, mica copilrie etc.). Hiperosmia survine adesea n primele luni ale sarcinii, n timpul ciclului menstrual, la bolnavii migrenoi, n unele stri alergice etc. 5.2. Nervul optic 5.2.1. Date anatomice i funcionale ( Fig. 17). Simul vizual este deosebit de dezvoltat la om, constituind cel mai important telereceptor. Ca i n cazul analizatorului olfactiv, analizatorul vizual este format dintr-o poriune periferic de

recepie, o poriune intermediar de transmisie i o poriune central, senzorial i perceptiv. Captul periferic al analizatorului vizual este situat la nivelul retinei. Dispus la polul posterior al globului ocular i constituind cel mai profund dintre nveliurile acestuia, retina are zece straturi, dintre care cele mai importante pentru calea vizual sunt straturile II, VI i VIII. Stratul II este stratul conurilor i bastonaelor, care sunt celulele senzoriale. Ele conin substane care se descompun sub influena luminii i se refac la ntuneric, numite eritroclorocianolab, respectiv purpur retinian. Descompunerea de ctre stimulul luminos a purpurului retinian i a eritroclorocianolabului se nsoete de eliberare de energie, care se transmite prin prelungirile conurilor i ale bastonaelor nspre dendritele neuronilor din stratul VI sub form de influx nervos vizual. Pigmenii din conuri i din bastonae nu sunt identici: conurile sunt capabile s recepioneze toate culorile spectrului i sunt dispuse mai ales n regiunea maculei, pe cnd bastonaele recepioneaz doar diferenierea alb-negru i sunt dispuse mai ales la periferia retinei. Prin urmare, vederea colorat, precis, se desfoar la nivelul maculei i are loc n timpul zilei, pe cnd vederea din timpul serii i al nopii este estompat, necolorat i are loc nspre periferia retinei. Stratul VI este constiuit din celule nervoase bipolare; dendritele acestor neuroni fac sinapse cu prelungirile conurilor i bastonaelor din stratul II, iar axonii lor se articuleaz cu dendritele neuronilor din stratul VIII. Stratul VIII este alctuit din celule nervoase multipolare. Dendritele acestor celule intr n legtur cu axonii celulelor bipolare din stratul VI, iar axonii lor converg nspre papil, intrnd n constituia nervului optic, care iese din globul ocular prin polul posterior al acestuia. Din punctul de vedere al constituiei generale a cilor senzitive, ntruct receptorii specifici pentru stimulul luminos sunt conurile i bastonaele, protoneuronul senzitiv al cii vizuale este reprezentat de neuronii bipolari din stratul VI, astfel nct nervul optic propriu-zis, reprezentat de dendritele acestor neuroni, se gsete de fapt n nsi grosimea retinei. Ceea ce numim n mod uzual nerv optic este constituit din axonii celulelor multipolare din stratul VIII, care sunt analogii deutoneuronilor senzitivi, astfel nct nervul optic reprezint n realitate o structur cerebral, o prelungire a creierului. n constituia nervului optic, fibrele maculare nu sunt dispersate printre fibrele nazale sau temporale, ci reunite n fasciculul macular, care i pstreaz individualitatea de-a lungul ntregii ci vizuale, se ncrucieaz parial la nivelul chiasmei optice i se proiecteaz separat de fibrele periferice, pe celulele din cortexul polului occipital. Mai trebuie menionat c la nivelul papilei optice retina este oarb, celulele receptoare lipsind aici. La mijlocul papilei, se gsete emergena pachetului vascular al retinei, compus din venele retiniene i artera central a retinei. Cile de conducere. Nervii optici, constituii din axonii celulelor multipolare, prsesc ochiul prin papil, la nivelul polului ocular posterior. Cei doi nervi optici se orienteaz spre napoi i nuntru, prsesc orbita prin gurile optice i se ntlnesc n faa eii turceti, constituind chiasma optic. n constituia nervului optic, fibrele nervoase sunt grupate astfel n ct axonii celulelor multipolare din hemiretina nazal sunt dispui n partea medial a nervului, pe cnd cei din hemiretina temporal sunt dispui n partea lateral a nervului optic. n chiasma optic, fibrele nervoase se ncrucieaz parial, n sensul c fibrele fiecrei hemiretine nazale trec n partea controlateral, fibrele celor dou hemiretine temporale constituindu-i drumul omolateral. Din unghiurile postero-laterale ale chiasmei pornesc bandeletele optice, care conin deci fibrele hemiretinei temporale omolaterale i cele ale hemiretinei controlaterale. Bandeleta optic nconjur, n

drumul su, pedunculul cerebral i se termin n corpul geniculat lateral, unde fibrele sale se articuleaz cu cel de-al III-lea neuron al cii vizuale. nainte de a ptrunde n corpul geniculat lateral, din fibrele neuronilor multipolari se desprind colaterale care se duc spre nucleul pretectal i, de aici, spre nucleul Edinger-Westphall din calota mezencefalic, precum i spre tuberculii cvadrigemeni superiori. Aceste colaterale ale cii optice formeaz braul aferent al reflexului fotomotor i al reflexelor oculocefalogire i de orientare. Axonii neuronilor din corpul geniculat lateral formeaz radiaiile Gratiolet (calea geniculolcalcarin), care sunt dispuse n substana alb a lobului temporal, nconjur prelungirea sfenoidal a ventriculului lateral, orienteaz aproximativ 20% din fibre spre pulvinar, iar restul se proiecteaz pe faa medial a scoarei lobului occipital, pe cele dou buze ale scizurii calcarine. Fibrele neuronilor multipolari din cadranele superioare ale retinei se proiecteaz pe buza superioar a scizurii calcarine iar cele din cadranele inferioare, pe buza inferioar a acestei scizuri; cu ct fibrele sunt mai periferice pe retine, cu att se termin mai anterior pe scizura calcarin. Captul central al analizatorului vizual este reprezentat de neuronii celor dou buze ale scizurii calcarine, unde imensa ngrmdire celular realizeaz o zon de coniocortex (izocortex eterotopic granular). n aceste celule au loc procesele superioare de analiz i sintez, graie crora impulsurile vizuale sosite pe cile descrise se transform n senzaii de vz, binoculare i tridimensionale. Aceast zon, cunoscut i sub denumirea de area striata, cuprinde cmpul 17 Brodmann. Pe lng area striata, scoara lobului occipital mai cuprinde nc dou zone care o nconjur concentric pe prima, denumite area parastriata i area peristriata, reprezentnd cmpurile 18 i 19 Brdomann, cmpurile 18 i 19 avnd doar conexiuni asociative corticale i subcorticale (Fig. 20). 5.2.2. Explorarea clinic a analizatorului vizual cuprinde: Acuitatea vizual (AV): se examineaz cu ajutorul tabelelor optotip. La 5 m de tabel, pacientul trebuie s citeasc pe rnd, cu fiecare ochi, literele sau semnele de pe tabel. n lipsa optotipului, pacientului i se va cere s citeasc cu fiecare ochi n parte un text tiprit de la 50 cm distan sau s recunoasc degetele examinatorului de la distana de 5 metri. Cmpul vizual. Prin cmp vizual (CV) se nelege spaiul perceput de un ochi cu privirea ndreptat nainte (Fig. 18). Reprezentarea schematic a acestui spaiu perceput cu un ochi const ntr-o suprafa elipsoid, mai limitat supero-intern. O linie vertical mparte cmpul vizual n dou jumti: una nazal (hemicmpul nazal) i una temporal (hemicmpul temporal). O linie orizontal delimiteaz patru cadrane ale CV: dou cadrane temporale (unul superior i unul inferior) i dou cadrane nazale (unul superior i unul inferior). Examenul cmpului vizual se efectueaz cu ajutorul perimetrului sau campimetrului. n clinic, pentru un examen de orientare, se procedeaz n felul urmtor: se acoper un ochi al bolnavului, acesta fiind invitat s priveasc tot timpul, cu cellalt ochi un punct fix situat n faa lui. Examinatorul mic un obiect la distana de 50 cm de ochi, venind din afara cmpului vizual spre linia median. Pacientul trebuie s precizeze momentul cnd percepe apariia obiectului n cmpul su vizual. Repetnd aceast manevr pe toate razele cercului, se poate determina (grosso modo) cmpul vizual al ochiului respectiv. Se procedeaz la fel i cu ochiul cellalt. La fel pentru un examen de orientare, n clinic se folosete proba tergarului, cnd pacientului cu privirea ndreptat nainte i se propune s indice cu degetul arttor sau cu tiul palmei jumtatea tergarului inut ntins de ctre

examinator la o distan de 50 cm. n cazul absenei tulburrilor cmpului de vedere pacientul indic exact jumtatea tergarului, ceea ce nu se ntmpl n suferine nsoite de tulburri severe ale cmpului vizual (bolnavul indic jumtate din dimensiunile percepute). Distincia culorilor (vederea cromatic) se examineaz cu ajutorul tabelelor policromatice ale lui Rabkin (pacientul trebuie s recunoasc diferite figuri geometrice i cifre desenate pe fondal de alt coloraie) sau cu ajutorul unui set de panglici de hrtie colorat (pacientul numete culorile). Examenul fundului de ochi constituie una dintre examinrile de rutin n patologia neurologic, retina oglindind fidel ceea ce se petrece n domeniul circulaiei cerebrale sanguine i lichidiene. Examenul FO se efectueaz cu un aparat numit oftalmoscop. Bolnavului i se dilat n prealabil pupilele, instilnd n sacul conjunctival 2-3 picturi de homatropin 1% sau scopolamin 1%. n timpul oftalmoscopiei se examineaz att partea central ct i partea periferic a retinei. n parte central, elementele care trebuie analizate sunt papila nervului optic, pata galben (macula lutea) i vasele sanguine (Fig. 19). Papila are form rotund sau oval, cu margini net delimitate i cu o suprafa uniform, de culoare roz. Pata galben prezint o coloraie mai roietic; dac bolnavul privete n lumina oftalmoscopului, n mijlocul petei galbene apare un punct strlucitor. Vasele de snge sunt constituite din artere i vene. Venele sunt mai groase, uniform colorate n rou-nchis i erpuite dinspre periferia retinei spre papil; arterele sunt mai subiri i sunt vizibile sub forma a dou linii paralele de culoare roie, separate printr-o dung alb, care reprezint reflexul luminii pe suprafaa arterei. De cele mai multe ori, din artera central a retinei se desfac artera superioar cu ramurile ei superonazal i superotemporal i artera inferioar, cu ramurile ei inferonazal i inferotemporal. Tulburrile acuitii vizuale. Scderea acuitii vizuale se numete ambliopie, iar pierderea ei, amauroz. Tulburrile funciei de acomodare a bastonaelor i conurilor sunt nsoite de: a) nictalopie: scderea AV la lumina sczut, pe nserate i n cursul nopii (motiv pentru care afeciunii i se spune i orbul ginilor); b) hemeralopie: scderea AV n timpul zilei, prin deficiena de acomodare a conurilor (hemera = zi; alaos = orb; obsis = vedere). Modificrile cmpului vizual sunt (Fig.18): a) ngustarea concentric (scderea suprafeei CV de la periferie spre centru i din toate direciile). Cnd ngustarea concentric este accentuat i cuprinde ambii ochi, bolnavul vede doar imaginile care se afl drept n faa sa, percepnd realitatea ca i cnd ar privi ntr-un binoclu ntors; tulburarea poart denumirea de vedere tubular. b) Scotoamele constituie zone mici, insulare, de pe suprafaa cmpului vizual. Scotoamele pot fi localizate la periferia cmpului vizual sau pot fi centrale. Exist i un scotom fiziologic, reprezentat pe cmpul vizual n punctul corespunztor zonei papilare a retinei, unde straturile celulare lipsesc i unde impresiile nu sunt percepute. c) Hemianopsiile constituie modificri ale CV care constau n pierderea cte unei jumti de cmp vizual de la fiecare ochi. Hemianopsiile sunt de trei feluri: 1. Hemianopsia heteronim const din pierderea vederii n ambele jumti temporale sau n ambele jumti nazale ale cmpurilor vizuale. Hemianopsiile heteronime apar numai n leziunile chiasmei optice. Hemianopsia heteronim bitemporal se ntlnete n situaii n care procesul patologic lezeaz poriunea de mijloc a chiasmei optice, adic locul de ncruciare a fibrelor ce provin din cele dou hemiretine nazale.

2. Hemianopsia omonim const n pierderea vederii n jumtile din stnga sau din dreapta ale ambelor cmpuri vizuale. Hemianopsia omonim apare n leziunile cilor optice situate napoia chiasmei optice (bandeleta optic, corpul geniculat lateral, radiaiile Gratiolet, scizura calcarin). O leziune a bandeletei optice din dreapta va determina o hemianopsie omonim stng. 3. Hemianopsia n cadran apare de obicei n leziunile occipitale, adic ale captului cortical al analizatorului vizual, putnd fi generat ns i de leziunile radiaiilor optice, ale corpului geniculat i n anumite mprejurri, cnd leziunile sunt foarte localizate, chiar i n leziunile chiasmei optice. n aceste cazuri vederea macular este respectat, FO este normal i reflexul fotomotor pstrat. Tulburrile de distincie a culorilor sunt urmtoarele: Acromatopsia: pierderea total a capacitii de distincie a culorilor. Discromatopsia: percepia greit a culorilor. Cea mai frecvent ntlnit form n acest sens este daltonismul: imposibilitatea deosebirii culorii verzi de cea roie. Recepionarea tuturor obiectelor nconjurtoare ntr-o singur culoare (de exemplu xantopsia: recepionarea lumii nconjurtoare doar n culoare galben). Modificrile fundului de ochi (Fig. 19). a) Edemul i staza pupilar. Papila apare tumefiat, proeminent i cu marginile terse de edemul care se extinde i spre periferia retinei. tergerea marginilor se produce mai ales n partea intern a papilei. Vasele retinei apar necate n edem i prezentnd de aceea ntreruperi ale traseului; venele sunt dilatate i mai erpuite dect de obicei, iar arterele devin filiforme. Uneori, marginile papilei dispar complet astfel nct localizarea ei poate fi precizat numai prin depistarea emergenei vaselor retiniene. Acesta este stadiul de edem papilar. Creterea tensiunii intracraniene agraveaz situaia papilar: proeminena se accentueaz i apar hemoragii. Hemoragiile recente au culoarea rou-intens, cele mai vechi devin mai brune. Ele apar pe papil i peripapil, avnd form rotund, alungit sau dungi de-a lungul arterelor, de unde i denumirea de hemoragii n flcri. Acesta este stadiul de staz papilar. Edemul i staza papilar sunt expresia sindromului de hipertensiune intracranian. Caracteristic acestor stri este faptul c, n ciuda importantelor modificri de la nivelul FO, vederea este conservat. Dup cteva sptmni sau luni de persisten a stazei papilare, apar modificri importante ale FO, ca urmare a fenomenelor de degenerescen wallerian i retrograd a fibrelor din nervul optic. Papila are marginile terse i neregulate, culoarea sa devine alb-cenuie; proeminena este redus, calibrul venelor scade, cel al arterelor este foarte mic. Acesta este stadiul de atrofie optic poststaz; se caracterizeaz prin faptul c odat cu trecere de la staz la atrofie vederea ncepe s scad, n stadiul de atrofie instalat vederea fiind definitiv compromis. n sindroamele de HIC, edemul i staza papilar sunt de obicei bilaterale. b) Papilita: este expresia unei interesri inflamatorii papilonevritice cu modificri importante la nivelul papilei foarte asemntoare edemului papilar i mai ales stazei neinflamatorii din sindroamele de HIC. Aceste modificri se difereniaz ns tranant de cele descrise anterior prin trei caractere: 1. bolnavul are de la nceput mari tulburri de vedere, care se pot accentua pn la amauroz; 2. modificarea poate surveni unilateral, iar cnd este bilateral, este inegal; 3. bolnavul are deseori dureri oculare spontane i/sau la micrile globilor oculari. c) Atrofia optic primitiv apare n leziunile poriunii posterioare a nervului optic. La examenul FO, papila apare de culoare alb-strlucitoare, de unde i

denumirea de papil cretacee; marginile papilei sunt net delimitate; vasele, n special arterele, sunt subiri, atrofice. n stadiul de atrofie optic primitiv instalat, bolnavul are totdeauna grave tulburri de vedere. Leziunile proieciilor centrale ale cilor vizuale, precum i ale ariilor 18 i 19 Brodmann pot determina o serie de manifestri clinice: a) epilepsie focal, constnd din fosfene sau halucinaii mai complexe, din scotoame sau hemianopsii paroxistice sau din fenomene halucinatorii care apar tr-un cmp hemianopsic; b) metamorfopsii (tulburri ale percepiei spaiale); c) discromatopsii (tulburri ale perceiei culorilor); d) hemianopsii de tip cortical; e) agnozii vizuale, cnd bolnavul, dei vede, nu recunoate obiectele din jur, prezentnd deci o perturbare a integrrii senzaiilor n percepii; apar n leziunile cmpurilor 18; o form special de agnozie vizual se refer la semnele grafice ale scrisului, perturbare denumit alexie i care apare n leziunile cmpului 19 din stnga; sindromul include i tulburri ale memoriei spaiale, bolnavul neputnd preciza cu ochii nchii topografia camerei i a obiectelor din ncperea care i este de altfel familiar, acest context simptomatic constituind un sindrom clinic bizar, care a fost descris de Dide i Botcazo; f) cecitatea cortical constituie urmarea lezrii ambelor scizuri calcarine i a ambilor poli occipitali i se manifest prin faptul c dei bolnavul nu vede, el susine c vede. Afeciunile care pot leza nervii optici: a) afeciuni inflamatorii (meningoencefalita cronic tuberculoas, sifilitic; viroze: rujeola, rubeola, gripa etc.); b) intoxicaii - exogene: cronice cu alcool etilic sau accidentale cu alcool metilic; cu nicotin; cele profesionale cu plumb, cu sulfur de carbon; cele medicamentoase cu chinin, barbiturice, bromuri, salicilai; - endogene: diabetul; c) boli demieliniizante sub form de neuropatie optic retrobulbar (sleroza n plci; encefalomielita diseminat acut; neuromielita optic (boala Devic), encefalita periaxial difuz (boala Schilder); d) neuropatia optic paraneoplazic survine de obicei n cadrul unei polineuropatii mixte, senzitivo-motorii, care se instaleaz n timpul evoluiei unui cancer bronhopulmonar, digestiv, mamar etc., datorit fie interveniei unei toxine secretate de celulele canceroase, fie carenei de tiamin sau de alte vitamnie (B2, B6, E) sau prin tulburri metabolice, printr-o viroz neurotrop a crei instalare ar fi favorizat de scderea mecanismelor de aprare ale organismului, prin procese autoimune etc. Neuropatiile optice paraneoplazice nu au niciodat determinism metastatic; e) neuropatiile optice tumorale sunt de cele mai multe ori unilaterale, determinnd lezarea nervului n regiunea juxtabulbar sau posterioar, n orice caz intraorbitar, invadarea fosei cerebrale mijlocii fiind rar. Determin ambliopie i tulburri ale motilitii oculare, precum i modificri ale fundului de ochi fie de tip edematos, fie atrofic. Tumorile nervului optic apar ca neoplazii primitive sau metastatice; cele primitive survin destul de rar i pot fi meningioame, sarcoame, glioame sau melanoame; cele metastatice provin mai ales din carcinoame bronhopulmonare, mamare, digestive sau ovariene; f) traumatismele craniene pot leza nervul optic mai ales dac determin fractura bazei craniului cu interesarea zonei canalului optic; n aceste mprejurri, nervul II poate fi uneori secionat total sau parial, determinndu-se perturbri definitive ale vederii,

alteori pot surveni traumatizri ale nervului, cu edem, nsoite sau nu de hemoragii perivenoase, situaii n care se pot obine ameliorri substaniale cu terapie corespunztoare; g) neuropatiile optice vasculare sunt de cele mai multe ori de tip ischemic i apar n cadrul hipertensiunii arteriale sau la aterosclerotici, tulburarea fiind determinat n general de ocluziile definitive sau tranzitorii ale arterei centrale a retinei. Pe lng factorii enumerai mai sus, afectarea nervilor optici mai poate aprea n: diverse avitaminoze (pelagr, beri-beri), boli digestive cu fenomene de malabsorbie, afeciuni limfomatoase, afeciuni de colagen (mai ales lupusul ertitematos), anemii, unele boli eredodegenerative (boala Leber, idioia amaurotic), hidrocefalii grave etc. ngustarea concentric a cmpului vizual apare n meningitele bazale i n arahnoiditele care lezeaz fibrele periferice ale nervului optic, respectnd fasciculul macular, ca n retinita pigmentar, n staza papilar mecanic, precum i n leziunile occipitale care intereseaz ambele scizuri calcarine, respectnd ns polii occipitali. Scotoamele apar n migrene, n hemoragiile retiniene, n nevritele optice retrobulbare, n leziunile chiasmatice i ale cilor retrochiasmatice, inclusiv ale cortexului occipital. Hemianopsia heteronim bitemporal se ntlnete n tumorile hipofizare, n meningioamele supraselare, n craniofaringioame, n distensia ventriculului III etc. Hemianopsiile heteronime binazale sunt generate cel mai des de arahnoidite opticochiasmatice, de meningite bazale, de ectazii ateromatoase ale arterelor carotide interne etc. Tulburarea vederii cromatice de cele mai dese ori are provenien ereditar. Daltonismul se ntlnete mult mai frecvent la brbai. 5.3. Nervii oculomotori (Fig. 9) . Dezvoltarea aparatului oculomotor se produce paralel cu cea a telereceptorului vizual i putem nelege complexitatea extraordinar a sistemelor care dirijeaz motilitatea conjugat a globilor oculari i necesitatea acestei complexiti, numai raportnd acest sistem la importana biologic vital a dezvoltrii simului vizual pe scara evoluiei filogenetice. Musculatura ocular este dependent de funcia a trei perechi de nervi: nervii oculomotori comuni (perechea a III-a), nervii trohleari sau patetici (perechea a IV-a) i nervii oculomotori externi sau abducens (perechea a VI-a). Teritoriul motor al fiecruia dintre nervii oculomotori este bine definit, dar n mod obinuit activitile lor nu sunt de sine-stttoare, ci integrate n trei sisteme funcionale care determin micrile conjugate ale globilor oculari, i anume: sistemul lateralitii, sistemul verticalitii i sistemul convergenei. Aceste sisteme funcionale sunt supuse att comenzilor motorii voluntare, avnd un centru cortical frontal n aria 8, ct i unor motiliti nevoluntare, unele dintre acestea fiind automate, legate de funcia unui centru cortical occipital din aria 19, iar altele fiind reflexe, determinate de funcionalitatea unor formaiuni subcorticale (nucleii vestibulari, tuberculii cvadrigemeni, cerebelul). Conjugarea activitii muchilor oculari n vederea efecturii micrilor de lateralitate, verticalitate i convergen se realizeaz graie activitii unor centri oculogiri supranucleari; nucleii Darkschevitch, pentru verticalitatea superioar i Cajal pentru verticalitatea inferioar, dispui la zona de trecere diencefalomezencefalic; nucleul Perlia pentru convergen, nucleu nepereche dispus pe linia median n mezencefal; nucleii lateralitii, dispui n calota pontin superioar.

Prin urmare, funciile nervilor oculomotori nu pot fi examinate n mod izolat, ele evideniindu-se numai cu ocazia lezrilor singulare ale acestor nervi, cnd se observ fenomenul negativ al deficitului lor funcional. 5.3.1. Nervul oculomotor comun. 5.3.1.1. Date anatomice i funcionale. Originea real a nervului oculomotor comun se afl n calota mezencefalic, la nivelul substanei cenuii periapeductale, ventro-lateral fa de apeductul Sylvius. Celulele sale constitutive sunt neuroni multipolari de tipul alfa, analogi neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale mduvei spinrii. Nucleul de origine al nervului III este submprit n mai multe grmezi neuronale, fiecare subnucleu fiind destinat unui muchi ocular. Grupul neuronal cel mai cranial constituie nucleul Edinger-Westphall, care este o structur vegetativ parasimpatic anexat nervului III. n rest, nucleul nervului III este reprezentat de o coloan de substan cenuie, care cuprinde 5 grupri neuronale nirate una dup cealalt ca nite mtnii i destinate muchilor: ridictorul pleoapei superioare, dreptul superior, dreptul intern, oblicul mic i dreptul inferior. Pe linia median, ntre cele dou coloane laterale, se gsete nucleul oculogir Perlia, care trimite fibre la subnucleii muchilor drepi interni ai celor doi ochi i determin astfel micarea de convergen a globilor oculari. Axonii grupelor neuronale descrise, reunite n mai multe (10 - 15) mnunchiuri de fibre, strbat n direcie postero-anterioar i ventral calota mezencefalic, nucleul rou, locus niger i poriunea medial a piciorului peduncular, ieind din trunchiul cerebral la nivelul cisternei interpedunculare, unde formeaz un singur trunchi nervos, care trece printre arterele cerebral posterioar i cerebeloas superioar, lateral de artera comunicant posterioar. Din cisterna interpeduncular, nervul oculomotor comun cltorete n peretele extern al sinusului cavernos i ptrunde n orbit prin fanta sfenoidal, unde se mparte ramuri terminale, care inerveaz muchii: ridictorul pleoapei superioare, dreptul superior, dreptul intern, oblicul mic, dreptul inferior, muchiul ciliar i fibrele circulare ale irisului (sfincterul irian). Fibrele parasimpatice preganglionare, pornite de la nucleul Edinger-Westphall, fac sinapsa n ganglionul ciliar, anexat ramurii terminale inferioare a nervului III. Axonii neuronilor din ganglionul ciliar constituie fibrele parasimpatice postganglionare, care, sub forma nervilor ciliari scuri, asigur inervaia sfincterului irian i a muchiului ciliar. 5.3.2. Nervul trohlear sau patetic (perechea IV). 5.3.2.1. Date anatomice i funcionale. Originea real a nervului patetic se afl ntr-o aglomerare de celule de tip neuron motor periferic, situat tot n calota mezencefalic, dedesubtul coloanei de celule ce formeaz nucleul nervului III. Fibrele radiculare ale acestor neuroni nconjur apeductul Sylvius ntr-un traiect anteroposterior, se ncrucieaz cu cele din partea opus i ies din trunchiul cerebral de o parte i de alta a frului valvulei Vieussens. Este singurul nerv cranian care iese din trunchiul cerebral prin partea posterioar i care prezint o ncruciare integral a fibrelor sale radicular. Dup ieirea din trunchiul cerebral, nervul nconjur mezencefalul dinapoi-nainte i se angajeaz n peretele extern al sinusului cavernos, urmnd acelai drum ca i nervul III, care este situat deasupra sa. Nervul trohlear inerveaz un singur muchi ocular extrinsec, i anume oblicul mare, care mic globul ocular n jos i n afar. 5.3.3. Nervul abducens sau oculomotor extern (perechea VI). 5.3.3.1. Date anatomice i funcionale. Originea real a nervului abducens se gsete ntr-un nucleu dispus n regiunea postero-intern a calotei pontine, continund

n jos coloanele nucleilor nervilor oculomotor comun i patetic. Nucleul este voluminos i proemin pe planeul ventriculului IV, constituind formaiunea denumit eminentia teres. Fibrele radiculare ale neuronilor motori periferici din acest nucleu strbat calota pontin i piciorul punii n direcie postero-anterioar i uor lateral, ieind din trunchiul cerebral prin anul bulboprotuberanial, de o parte i de alta a liniei mediane, acest punct constituind originea aparent a nervului.Nervul VI este cel mai subire nerv cranian. Dup prsirea trunchiului cerebral, nervul strbate unghiul pontocerebelos, trece prin dreptul vrfului stncii temporalului, angajndu-se apoi n interiorul sinusului cavernos, lateral de artera carotid. Nervul VI ptrunde n orbit prin fanta sfenoidal, mpreun cu nervii III, IV i ramura oftalmic a trigemenului. El inerveaz un singur muchi extrinsec al globului ocular, i anume dreptul extern, care are funcia de a orienta globul ocular spre unghiul lateral al fantei palpebrale. 5.4. Examenul clinic al funciilor nervilor oculomotori poate fi realizat n poziie culcat, eznd sau n picioare a pacientului. Examenul static. 1. Se analizeaz mrimea fantelor palpebrale, n special atrgndu-se atenie la poziia palpebrelor superioare. n mod normal fantele palpebrale sunt egale, mrimea lor fiind determinat de poziia pleoapei superioare i a celei inferioare. 2. Bolnavul se invit s priveasc nainte. Se observ simetria poziiei globilor oculari n raport cu rdcina nasului. n mod normal globii oculari sunt poziionai simetric fa de rdcina nasului. 3. Cercetarea pupilelor: poziia, mrimea, forma, egalitatea, jocul pupilar. n mod normal, pupilele sunt egale ntre ele, dispuse n centrul irisului i au form rotund, jocul pupilar este foarte puin exprimat. Examenul dinamic. 1. Pacientul este invitat s urmreasc degetul examinatorului sau ciocnaul inut de el n sus i n jos (micrile de ridicare i de coborre a globilor oculari), extern spre stnga, extern spre dreapta, n jos i n afar spre stnga, n jos i n afar spre dreapta, n sus i n afar spre stnga, n sus i n afar spre dreapta. n mod normal toate aceste micri sunt realizate n msur deplin. 2. Examenul de convergen i acomodare: pacientului i se propune s priveasc la degetul examinatorului sau ciocnaul inut de el la o distan de 50-60 cm, care dup aceasta se apropie lent spre vrful nasului. n mod normal globii oculari se apropie lent i simetric de rdcina nasului (convergena globilor oculari) cu ngustarea concomitent a pupilelor (acomodare). 3. Micrile conjugate automatico-reflexe ale globilor oculari se examineaz n dou feluri: - invitm pacientul s priveasc fix un obiect din faa ochilor si i imprimm capului o micare pasiv, rapid, pe direcie orizontal sau vertical; observm c ochii pacientului rmn fixai pe obiectul respectiv, efectund astefl o deplasare a globilor oculari din poziia intermediar ntr-o direcie lateral (sau vertical); - invitm pacientul s stea cu capul nemicat i plimbm prin faa ochilor si un obiect, ntr-o traiectorie orizontal sau vertical. Explorarea reflexelor 1. Reflexul fotomotor direct: examinatorul ndreapt spre fiecare pupil n parte un fascicul de lumin. n mod normal pupila se ngusteaz rapid. Cnd o asemenea surs de lumin lipsete, pacientul se aeaz cu faa la lumin, examinatorul acoper ochii pacientului cu palmele, pacientul este rugat s in ochii deschii sub palmele examinatorului i s priveasc puin n sus. Dup 10-15 secunde examinatorul

descoper pe rnd fiecare ochi n parte. n mod normal are loc o ngustare rapid a pupilei. 2. Reflexul fotomotor consensual: fasciculul de lumin ndreptat spre pupila dreapt provoac ngustarea pupilei stngi, la ndeprtarea excitaiei luminoase pupila urmrit se dilat. Aceeai manevr se efectueaz pentru cealalt pupil. Dac o asemenea surs de lumin lipsete pacientul se aeaz cu faa la lumin. Se acoper cu palma un ochi i se observ pupila ochiului celuilalt. Se constat, n mod normal, c aceasta se dilat, ngustndu-se din nou cnd ochiul cellalt se descoper. 5.5. Semiologia leziunilor nervilor oculomotori Diplopia, adic perceperea unei imagini duble la privirea unui obiect, cnd bolnavul privete cu ambii ochi; dac bolnavul privete cu fiecare ochi n parte, vede o singur imagine. Expresia diplopiei crete de regul la privirea bolnavului n direcia muchiului bolnav: pentru n. oculomotorius la privire n sus, pentru n. oculomotorius sau n. abducens la privire n afar, pentru n. trochlearis cnd bolnavul privete n jos i n afar. Ptoza palpebral superioar (Fig. 21a) const n cderea pleoapei superioare, cu acoperirea globului ocular. n dependen de expresia semnului respectiv bolnavul poate avea ptoz palpebral parial, semiptoz, ptoz palpebral complet. La solicitare, bolnavul nu-i poate deschide ochiul n mod voluntar, ci i ridic pleoapa cu degetul. Strabismul sau privirea cruci este poziia asimetric a globilor oculari la ncercarea de a privi nainte. n patologia nervului oculomotor comun strabismul este divergent (Fig. 21b), leziunile nervului oculomotor extern sunt nsoite de strabism convergent (Fig. 21c). Suferina nervului patetic nu determin modificri de poziie a globului ocular, adic nu duce la instalarea de strabisme. Paralizia sau pareza micrilor globilor oculari se observ la invitaia de a urmri degetul examinatorului sau obiectul inut de el. Oftalmoplegia este lipsa oricror micri voluntare ale globului/globilor ocular. Deficitul motor cauzat de suferina nervului III se manifest prin limitarea micrilor de lateralitate intern, ridicare i coborre a globului ocular, patologia nervului IV este nsoit de tulburri de micare a globului ocular n jos i n afar, iar n atingerile nervului VI globul ocular nu se poate deplasa n afar. Pentru a compensa starbismul i a reduce diplopia, bolnavii i roteaz de obicei capul n direcia ochiului paraliza, cutnd astfel s aduc axul ochiului sntos paralel cu cel al ochiului bolnav. Cele expuse la acest compartiment pn n prezent se refer la inervaia musculaturii fiecrui ochi n parte. n mod obinuit, ns globii oculari se deplaseaz simultan i conjugat, orientarea lor spre obiectul privit fiind simetric, asigurnd astfel vederea normal, cu imagine unic, tridimensional, clar i colorat. Micrile conjugate se realizeaz prin coroborare sinergic i simultan a tuturor muchilor oculari extrinseci i intrinseci, a cror punere n aciune este asigurat de existena unui aparat oculogir suprapus nucleilor nervilor III, IV, i VI i care este format din centre i ci oculogire. Lezarea lor poate fi nsoit de pierderea posibilitii orientrii voluntare de lateralitate i/sau de verticalitate a globilor oculari i/sau dereglarea micrilor automatico-reflexe ale globilor oculari. n leziunile supranucleare, de cele mai multe ori corticale, pot aprea i fenomene iritative, care genereaz paroxisme de micri conjugate tonice sau tonico-clonice ale capului i globilor oculari nspre partea opus emisferei lezate, numite crize adversive. Crizele oculogire ale micrilor de verticalitate constau n orientarea tonic i involuntar a globilor oculari n sus, bolnavul neputnd s modifice aceast poziie intempestiv, implacabil.

n condiii patologice, pupila poate deveni ovalar, crenelat, poliedric sau neregulat. Dimensiunile pupilei pot suferi modificri fie n sens de cretere a diametrului peste 5 mm, cnd vorbim de midriaz, fie n sens de scdere a diametrului sub 2 mm, cnd vorbim de mioz. Exist afeciuni care determin midriaz sau mioz unilateral, ceea ce genereaz inegalitatea pupilelor, simptom ce se numete anizocorie. Midriaza paralitic (Fig. 21 d) const n dilatarea accentuat i permanent a pupilei datorit lezrii fibrelor parasimpatice din componena nervului III, cu paralizia consecutiv a sfincterului pupilar i aciunii simpaticului, care este indemn i activeaz fibrele radiare ale irisului. Pupila nu mai reacioneaz la lumin prin mioz, deoarece efectorul reflexului fotomotor este paralizat. Hippus se numete exagerarea jocului de contracie dilatare a pupilei sub form de mioze i midriaze rapid alternante, spontane. Reflexul fotomotor poate fi lene, diminuat sau abolit. Reflexul de acomodare convergen poate fi diminuat sau abolit. Afeciunile care pot leza funciile oculomotorii: - diabetul zaharat (oculomotorul comun este nervul cranian cel mai frecvent lezat n aceast maladie); - procese infecioase (cu germeni sau virusuri neurotrope, coree acut, tuberculoz, sifilisul nervos etc.); - anevrisme carotidiene intracerebrale; - procese aterosclerotice i anevrismale ale arterelor cerebral posterioar; - tumori; - miastenie; - bolile Friedreich, Kugelberg-Welander, Werdnig-Hoffman, Refsum, n sindromul Steele-Richardson-Olzewski; - boala Little (mai ales suferina nervului VI); - miozite oculare, distrofii ale mucsulaturii oculomotorii; - hematoame; - traumatisme; - scleroza n plci. 6. Nervul trigemen: date anatomice, funcia senzitiv, motorie i vegetativ. Patologia nervului trigemen. 6.1. Date anatomice (Fig. 22) Trigemenul este un nerv mixt senzitiv-motor cu coninut de fibre vegetative. Trigemenul senzitiv Pentru partea senzitiv somatic, protoneuronul (corpul primului neuron) senzitiv este localizat n ganglionul Gasser, care i are sediul n foseta Meckel de pe faa antero-superioar a stncii temporalului, n imediata vecintate a arterei carotide interne, care trece medial de ganglion. Prelungirile dendritice ale protoneuronilor senzitivi din ganglionul Gasser se grupeaz n cele trei ramuri ale ganglionului care constituie nervi de sine-stttori, i anume: nervul oftalmic, nervul maxilar i nervul mandibular. Nervul oftalmic prin ramurile sale frontal, nazal i lacrimal asigur sensibilitate frunii pn n vertex, a pleoapei superioare, a rdcinii nasului, a conjuctivei i corneei, a bolii foselor nazale, a meningelor frontale, a sinusului sfenoidal, a sinusului frontal i a celulelor etmoidale, precum i a prii anterioare a sinusului sagital i a sinusului cavernos. Format din reuniunea acestor ramuri, nervul oftalmic intr n cavitatea craniului prin fanta sfenoidal, cltorete prin peretele

extern al sinusului cavernos, fiind situat dedesubtul nervilor III i IV i ajunge astfel la ganglionul Gasser. Pe traiectul nervului oftalmic n orbit, este ataat un ganglion vegetativ, ganglionul ciliar, despre care tim c d trecere fibrelor pupilare simpatice i parasimpatice; cele simpatice trec prin ganglion fr a avea contacte sinaptice, emergnd spre pupil sub forma nervilor ciliari lungi, n timp ce fibrele parasimpatice au conexiuni sinaptice cu neuronii din ganglion, axonii acestora constituind nervii ciliari scuri. Nervul maxilar superior culege sensibilitatea pleoapei inferioare, a aripii nasului, a regiunii malare i temporale anterioare, a buzei superioare, a mucoasei gingiilor superioare i a palatului dur, a mucoasei foselor nazale i a sinusului maxilar Highmore, precum i sensibilitatea dinilor superiori. Nervul intr n craniu prin gaura rotund mare, terminndu-se n ganglionul Gasser. Pe traiectul su, n fosa pterigomaxilar i este ataat de asemenea un ganglion vegetativ, ganglionul sfenopalatin, care d trecere fibrelor parasimpatice destinate glandei lacrimale; aceste fibre provin din nucleul larcimal, ataat nucleului nervului facial. Nervul mandibular (sau maxilar inferior) culege sensibilitatea buzei inferioare, a brbiei, a prii inferioare i posterioare a obrazului (respectnd zona unghiului mandibulei, care este inervat de nervul rahidian C2), tegumentele tmplei, a gingiilor inferioare, a planeului bucal i a dinilor inferiori, precum i sensibilitatea general a limbii n cele 2/3 anterioare ale sale. Nervul mandibular intr n craniu prin gaura oval, ajungnd astfel la ganglionul Gasser. Pe traiectul su i este ataat ganglionul otic, care d trecere fibrelor parasimpatice provenite din nucleul salivar inferior, ataat nucleului nervului glosofaringian i destinate glandei parotide. Nervul mandibular este un nerv mixt, n constituia sa intrnd i fibre trigeminale motorii. Axonii protoneuronilor senzitivi din ganglionul Gasser alctuiesc un singur trunchi comun, care este nervul trigemen propriu-zis i care strbate unghiul pontocerebelos, ptrunznd n protuberan pe faa antero-lateral a acesteia, ntr-un punct despre care este convenit c reprezint demarcaia dintre puntea Varolio i pedunculul cerebelos mijlociu. Ptrunse n calota pontin, fibrele se grupeaz n trei rdcini, i anume: a) rdcina ascendent scurt, care se termin n nucleul trigeminal superior, aflat n zona nucleului locus coeruleus; b) rdcina orizontal care se termin n nucleul senzitiv pontinal trigemenului i c) rdcina descendent, care este lung, strbate puntea inferioar i bulbul, ajungnd pn n mduva cervical; fibrele rdcinii descendente se termin n nucleul descendent al trigemenului care este alungit de-a lungul acestei rdcini, din regiunea mijlocie a punii pn n mduva cervical. La nivelul bulbului rahidian, pe faa sa lateral, rdcina descendent formeaz o proeminen numit tuberculul cenuiu Rolando, punct de reper anatomic de mare importan n chirurgia durerilor trigeminale. Exist o sistematizare somatotopic ntre fibrele celor trei rdcini ale nervului trigemen i cei trei nuclei de terminare ai si. Axonii deutoneuronilor senzitivi (corpilor neuronilor 2) formeaz fasciculul quintotalamic care, dup o ncruciare parial, se adaug panglicii Reil, realizeaz conexiuni cu formaia reticulat i cu numeroas formaiuni din trunchiul cerebral, terminndu-se n nucleul ventral postero-medial (denumit i nucleul arcuat sau semilunar Flechsig) din talamus, unde se articuleaz cu neuronii senzitivi de ordinul III. Axonii neuronilor din nucleul arcuat se proiecteaz pe ariile corticale 3, 1 i 2,

unde procesele superioare de analiz i sintez a cmpurilor de neuroni situai aici transform incitaiile trigeminale n senzaii tactile, dureroase, termice, etc. Trigemenul motor Originea real a trigemenului motor const ntr-un grup mare de neuroni de tip motor periferic, care alctuiesc, n profunzimea punii i la nivelul nucleului senzitiv pontin, nucleul masticator. Acest nucleu se gsete n jumtatea superioar a punii Varolio, n imediata vecintate a pedunculului cerebral. Axonii motoneuronilor din nucleul masticator au o direcie ventrolateral, ies din punte i, alturndu-se trigemenului senzitiv, ajungnd la ganglionul Gasser. Fibrele masticatorii nu ptrund n ganglionul Gasser, ci trec pe sub el i intr n constituia ramurii inferioare a ganglionului, formnd nervul mandibular, care este un nerv mixt, senzitivo-motor. Din nervul mandibular pornesc apoi ramuri care dirijeaz activitatea muchilor masticatori, i anume: a muchilor temporal, maseter i pterigoidian intern, care ridic mandibula; a milohiodianului i a pntecului anterior a digastricului, care coboar mandibula; a pterigoidienilor externi, a cror contracie bilateral proiecteaz mandibula spre nainte i a cror contracie unilateral determin micarea de lateralitate (diducie) a mandibulei; a peristafilinului extern, care dilat trompa Eustachio i a muchiului ciocanului. Proiectarea spre napoi a mandibulei este realizat de contracia simultan a fibrelor posterioare ale muchiului temporal i ale muchiului digastric. 6.2. Examenul clinic al funciei nervului trigemen Funcia senzitiv. Pacientul se afl n poziie eznd sau n decubit dorsal cu ochii nchii. Examenul se va ncepe de pe partea eventual afectat. Se respect urmtoarele reguli de aplicare a excitaiilor: - direcie cranial-caudal (hotarul superior vertexul); - excitaii consecutive simetrice (hemifaa dreapt hemifaa stng); - se compar reacia la excitaiile aplicate n zonele de inervaie ale nervului oftalmic (vertex pleoapa superioar), nervului maxilar superior (pleoapa inferioar buza superioar) i nervului mandibular (buza inferioar brbia); - se compar excitaiile de pe dermatomurile vecine ale hemifeei direcionnd excitaia de la linia median spre cea parauricular. N.B. Excitaiile din vecintatea mucoasei buzelor de regul sunt percepute mai acut de ctre pacient din cauza unei concentraii mari de receptori n aceast zon a tegumentelor. Simul algic: Pentru examenul sensibilitii algice se va folosi un ac cu vrful bine ascuit care va fi aplicat moderat pe tegumente pentru a provoca o senzaie dureroas, dar nu tactil. n mod ideal se va face uz de acuorul steril de o singur folosin destinat acestei proceduri (de exemplu NeurotipsTM). Pacientul este invitat s aprecieze excitaia dureroas (obinuit, mai exprimat ca obinuit, mai puin exprimat ca obinuit). Sensibilitatea tactil: Se va examina cu ajutorul unei buci de vat cu care se vor atinge uor i cu aceeai intensitate tegumentele feei. Pacientul este invitat s rspund da la fiecare atingere. Simul termic: Pentru explorarea acestei sensibiliti vor fi utilizate dou eprubete, una cu ap nclzit la 40-450 C i alta cu ap rece sub 150 C. Pacientul este invitat s aprecieze fiecare excitaie cu cuvintele rece sau cald.

Simul miocinetic: Examinatorul formeaz cu degetul su arttor o plic pe tegumentele pacientului, acesta din urm fiind invitat s aprecieze direcia plicii n sus (spre vertex) i n jos (direcia caudal). Sensibilitatea vibratorie: Se va folosi un camerton cu timbru jos, piciorul vibrnd al cruia se va aplica consecutiv pe osul parietal, arcul zigomatic i unghiul mandibulei. Se apreciaz durata ct bolnavul percepe vibraiile (pn la 40 ani > 8 s, dup 40 ani > 6 s) precum i intensitatea lor n locurile supuse comparrii. Simul bispaial (dermolexia) Funcia motorie. Iniial se ntreab bolnavul dac are dificulti n legtur cu masticaia, dac nu obosete n timp ce mnnc, dac nu a observat apariia unor fenomene neobinuite n teritoriul musculaturii masticatorii (scdere n volum, micri involuntare etc.). Examenul static: 1. Inspecia regiunii masticatorii pune n eviden simetria i expresia dezvoltrii muchilor din fosele temporale i maseterine. 2. Observaia eventualelor fasciculaii musculare n aceleai zone. 3. Observarea eventualelor spasme n teritoriul muchilor masticatori (trismusului). Cele mai obinuite spasme sunt acelea ale ridictorilor mandibulei, care determin nchiderea forat a gurii. Spasmele se nsoesc deseori cu scrniri din dini i constituie un impediment n deschiderea gurii i n masticaie Examenul dinamic: 1. Bolnavul este invitat s execute micri de coborre, ridicare, proiectare naintenapoi i diducie a mandibulei. Dac leziunea este unilateral se observ imposibilitatea acestor micri de partea leziunii i devierea mandibulei de aceeai parte la micarea de coborre a ei. 2. Se palpeaz simetric muchii temporali sau maseteri, apoi se invit pacientul s imite cu gura nchis micri de masticaie. n aa mod se apreciaz dimensiunea muchilor i fora lor. Examenul reflexelor. n funcionalitatea nervului V exist trei reflexe: Reflexul cornean este un reflex trigeminofacialoculomotor: atingerea corneei (inervat de trigemen) determin nchiderea ochiului prin contracia orbicularului ochiului (inervat de facial), apoi deschiderea lui prin contracia ridictorului pleoapei superioare (inervat de oculomotor comun). Se examineaz n felul urmtor: pacientul este invitat s priveasc n sus sau spre partea opus corneei pe care dorim s o stimulm; corneea se atinge uor cu vat al nivelul limbului sclerocornean, examinatorul avnd grij s se apropie de ochi n mod lent i din afara cmpului vizual, pentru a nu declana reflexul opticopalpebral. La atingerea corneii, n mod normal, pacientul clipete. n leziunile trunculare, trigeminale sau ale nervului oftalmic, reflexul cornean este diminuat sau abolit. Reflexul conjunctival este la fel un reflex trigeminofaciooculomotor. Se examineaz atingnd cu vat conjunctiva bulbar sau tarsal, ceea ce determin clipitul. Modificrile reflexului conjunctival apar paralel cu cele ale reflexului cornean. Reflexul maseterin este un reflex trigeminotrigeminal. Se examineaz n felul urmtor: pacientul este invitat s-i in gura ntredeschis i muchii ridictori relaxai; examinatorul i aeaz un deget pe brbia pacientului i i percut degetul, orientnd ciocnaul de sus n jos. Alt metod este de a aeza pe incisivii inferiori ai pacientului o spatul i a percuta apoi spatula, obinnd acelai efect.

6. 3. Patologia nervului trigemen. Tulburrile de sensibilitate subiectiv apar sub form de hipoestezie, anestezie (pentru toate felurile de sensibilitate examinate), hiperestezie ( n special pentru sensibilitatea superficial) i disestezie (senzaii inversate). Dereglarea sensibilitii pe fa poate fi de tip periferic sau segmentar. Tulburrile de tip periferic sunt condiionate de suferina uneia sau mai multor ramuri ale nervului trigemen, ganglionului Gasser i rdcinii nervului pn la intrarea lui n unghiul pontocerebelos i se manifest prin suferina concomitent a sensibilitii superficiale, profunde i complexe (sintetice) ntr-un fel sau altul. Varianta mononeural presupune localizarea tulburrilor de sensibilitate n teritoriul unui singur nerv derivat al trigemenului, iar cea multineural desemneaz atingerea cel puin a dou ramuri ale lui. Suferina n. ophtalmici este nsoit de diminuarea sau abolirea reflexului cornean. Tulburrile de tip segmentar pe fa sunt condiionate de suferina nucleului descendent al trigemenului (nucleus tractus spinalis n. trigemini) i se manifest prin tulburri disociate ale sensibilitii (sufer sensibilitatea algic i termic, n timp ce cea tactil este conservat) n dermatomurile feei cunoscute i sub denumirea de zone Zelder, care au forma unor paranteze (semiluni) (Fig. 23). Suferina poriunii orale a nucleului este nsoit de tulburri ale sensibilitii n vecintatea buzelor i rdcinii nasului, pe cnd alterarea poriunii caudale a lui provoac dereglri ale sensibilitii n vecintatea pavilionului urechii. Tulburrile de sensibilitate subiectiv apar deseori sub form de dureri caracteristice, ce constituie o entitate clinic, particular i caracteristic, numit nevralgie trigeminal. Nevralgia trigeminal se poate manifesta sub dou forme etiologice: nevralgia trigeminal primitiv (denumit i esenial) i nevralgia trigeminal secundar (simptomatic). n nevralgia trigeminal primitiv, durerile sunt de tip fulgurant, cu durat foarte scurt, dar succedndu-se foarte repede, n salve cu intensitate accentuat, uneori insuportabile. Durerile sunt ntotdeauna unilaterale i cuprind rareori toat faa, de cele mai multe ori intereseaz teritoriul maxilar superior, mai rar cel mandibular sau cel fronto-orbitar. Crizele tegumentelor se nsoesc de roeaa tegumentelor. La instalarea fenomenelor dureroase se asociaz spasme ale muchilor hemifeei, n special ale orbicularului ochiului, de unde i denumirea afeciunii, de tic dureros al feei. Deseori declanarea durerilor este legat de anumite acte motorii ca masticaia, sau de atingerea anumitor puncte ale tegumentului feei sau mai ales ale mucoaselor, cu deosebire la nivelul gingiilor, al mucoasei obrajilor sau al mucoasei palatului dur, atingere care declaneaz crize de fulguraii trigeminale, aa cum apsarea trgaciului declaneaz pornirea glonului, motiv pentru care poart denumirea de trigger zone. ntre crizele de nevralgie trigeminal primitiv bolnavii nu acuz dureri, sunt ns anxioi, ateptndu-se mereu s apar noi paroxisme dureroase, motiv pentru care evit situaiile care favorizeaz declanarea acestora, n special n cazurile cu trigger zone, cnd nu se mai spal, nu mnnc, nu se expun la cureni de aer etc. Cnd crizele dureroase sunt de lung durat, bolnavii nu pot dormi, nu se alimenteaz, scad n greutate, consum antinevralgice i recurg deseori la opiacee devenind n felul acesta toxicomani. n cazurile foarte grave, pot ajunge s se sinucid. Este important de precizat c la aceti bolnavi nu se constat tulburri de sensibilitate i nici tulburri ale reflexelor din teritoriul nervului trigemen. Denumirea de nevralgie esenial provine din faptul c factorii etiologici i mecanismele patogenice sunt nedecelabile nici cu metode moderne de investigaie. Se presupune localizarea procesului patologic n ganglionul Gasser i nucleul descendent al nervului trigemen, la fel ct i a unor

iritaii trigeminale radiculare n zona de strbatere a arahnoidei, datorit unei inflamaii cronice a acesteia; se mai presupune existena unor demielinizri locale prin factori compresivi osoi, vasculari, tumorali sau de alt natur, care ar favoriza stabilirea de sinapse electrice prin care s-ar scurtcircuita efaptic transmiterea stimulilor, explicndu-se astfel reaciile explozive ale paroxismelor dureroase fa de stimuli fiziologici de mic intensitate. Unii autori consider durerile ca fiind expresia unei infecii virotice cu herpes zoster; alii, c evolueaz n cadrul unei scleroze n plci. n aa mod nevralgia trigeminal primitiv sau idiopatic constituie o entitate patologic (sau mai bine-zis entiti patologice), care dup Arseni i Oprescu (1979), se refer la algiile trigeminale care ntrunesc cinci criterii: a) sunt paroxistice; b) sunt provocabile; c) sunt unilaterale; d) sunt strict localizate n teritoriul trigeminal; e) nu se nsoesc de semne de suferin organic (din partea trigemenului motor sau senzitiv, din partea altor nervi cranieni sau a altor structuri neurologice). n aa mod n cazul unei nevralgii trigeminale de alur primitiv trebuie s se verifice dac mecanismul patogenic acioneaz la nivel central (intranevraxial) sau, ndeosebi, la nivel periferic (extranevraxial). Este posibil n stadiul actual, cu mijloace perfecionate de investigaie, s se evidenieze o serie de factori responsabili de producerea unor procese de dimelinizare, de sinapse anormale i de fenomene de scurt-circuitare interaxonal n diverse segmente ale primului neuron trigeminal (ganglionul Gasser, ramurile aferente, rdcina senzitiv). Aceti factori au fost astfel sistematizai de Arseni i Oprescu (1979): factori compresivi (pe rdcina posterioar i, eventual, chiar pe ganglionul Gasser): a) compresiuni osoase (prin anomalii anatomice, ndeosebi prin angulaia anormal la nivelul apexului i a marginii piramidei osului pietros (Olivecrona, 1941; Gardner i colab., 1956; Melis, 1967 citai de Arseni i Oprescu, 1979); b) compresiuni vasculare (anevrisme ale arterei bazilare; angioame; anomalii ale arterelor cerebeloase superioare, respectiv inferioare; malformaii arterio-venoase . a.); c) compresiuni tumorale; se tie c de obicei compresiunile tumorale realizeaz nevralgii trigeminale de tip secundar, dar exist situaii n care unele tumori de fos cranian posterioar (tumori epidermoide, neurinoame acustice, meningioame) pot genera nevralgii de tip primitiv (Bodechtel, 1965; Arseni i Oprescu, 1979); d) ali factori: atero- i arterioscleroz cerebral; arahnoidite cerebrale; tulburri metabolice (diabet, alcoolism); unele boli infecioase (grip, malarie, diverse viroze) (Bodechtel, 1965); unele boli infecioase (grip, malarie, diverse viroze) (Bodechtel, 1965); scleroza multipl, encefalite (Bodechtel, 1965; Arseni i Oprescu, 1979). n acest context este nevoie a meniona c Jannetta n 1981 a desemnat drept cauz a nevralgiei trigeminale eseniale aciunea vasului care se ncolcete n jurul poriunii radiculare proximale a nervului lipsit de nveli mielinic. De cele mai multe ori acest vas este artera cerebeloas superioar, n unele cazuri aceiai aciune o pot exercita venele adiacente. Rezolvarea microchirurgical a problemei n cauz contribuie la dispariia ticului dureros al feei. Tehnica operaional respectiv este folosit cu succes n ntreaga lume, mai ales din momentul introducerii rezonanei magnetice nucleare (1981), metodei neuroimagistice de elecie n vizualizarea structurilor neuroanatomice. Nevralgia trigeminal secundar (simptomatic) apare n cazurile de lezare traumatic, tumoral, toxic sau infecioas a nervului trigemen. Durerile nu constau n accese care s survin pe un fond nedureros, ci sunt continue, ns de mic intensitate, localizndu-se deseori pe ntreag hemifa. De multe ori, pe acest fond dureros continuu survin paroxisme cu durat mai mult sau mai puin lung. Este important s precizm c n nevralgia trigeminal secundar se constat tulburri obiective de sensibilitate, hipoestezie i uneori chiar anestezie n teritoriul ramurii sau

ramurilor interesate, durere la presiunea punctelor de emergen a acestor ramuri la nivelul feei (punctele supraorbitar, suborbitar i mentonier) precum i diminuarea sau abolirea reflexelor din teritoriul trigeminal. Nevralgiile trigeminale secundare sunt determinate de procese inflamatorii, traumatice, parazitare, vasculare i mai ales tumorale (primitive sau metastatice) localizate n fosa cranian mijlocie sau posterioar, care impleteaz asupra morfofuncionalitii ganglionului Gasser i/sau asupra rdcinii nervului trigemen. n aceste cazuri, alturi de semnele de lezare a nervului V senzitiv, mai apar simptome din partea nervului V motor, precum i a altor nervi cranieni din unghiul pontocerebelos i din vecintatea acestuia (nervii VI, VII, VIII, nervii bulbari). Nevralgia trigeminal idiopatic, precum i cea secundar se vor diferenia de cefaleea n ciorchine (cluster), nevralgia dentar, sindromul dureros din artrita temporo-mandibular (sindromul Kosten) i nevralgiile faciale atipice. Tulburri trofice. Leziunile trigeminale mai determin i o serie de tulburri trofice. Una dintre cele mai redutabile manifestri de acest tip este keratita neuroparalitic. Aceast tulburare grav este consecina lezrii ramurii otfalmice a nervului trigemen i apare sub form de ulceraii corneene, care pot duce la pierderea vederii. Keratita neuroparalitic poate aprea n urma unei zone zoster oftalmice, dup neurotomie retogasserian etc. n leziunile trigeminale se pot ntlni rareori i hemiatrofii progresive ale feei (sindromul Parry-Romberg) cnd, pe lng atrofia musculaturii masticatorii, se constat i o scdere de volum a formaiunilor osoase ale hemifeei respective. Neuropatia trigeminal motorie unilateral este foarte rar. Volumul muchilor temporal i maseter scade apreciabil, fosele temporal i zigomatic se adncesc, ceea ce face ca arcada zigomatic s fie proeminent i s apar puternic reliefat pe figur. Atrofia izolat a musculaturii masticatorii se constat n scleroza lateral amiotrofic, n polioencefalitele trunchiului cerebral, n tumorile de unghi pontocerebelos etc. Lezarea trigemenului motor se asociaz mai des unor nevralgii trigeminale simptomatice. Examenul electromiografic cu ac-electrod va detecta modificri de denervare ai muchilor respectivi. Investigaiile complementare n vizualizarea i aprecierea funcional a nervului trigemen sunt: - rezonana magnetic nuclear (metoda neuroimagistic de elecie); - examenul electromiografic; - studiul electrofiziologic al reflexului de clipire; - poteniale evocate la stimularea trigemenului (nu se face de rutin); - poteniale evocate motorii (de pe muchii maseteri). 7. Nervul facial. 7.1. Structura anatomic-funcional a nervului facial (Fig. 24). Nervul facial este un nerv motor cu coninut de fibre vegetative. Comenzile de motilitate mimic voluntar vin de la neuronii motori centrali dispui n treimea inferioar a circumvoluiei precentrale din lobul frontal. Axonii acestor celule intr n componena cii corticonucleare, trec prin genunchiul capsulei interne i se ncrucieaz n partea superioar a protuberanei, ajungnd la nucleul facial controlateral (compus din corpii neuronilor motori periferici), situat n centrul calotei pontine, ventro-lateral de nucleul nervului abducens, care de fapt este originea real a fibrelor motorii somatice ale nervului facial.

N. B. Partea superioar a nucleului facial primete fibre de la ambele emisfere, n timp ce poriunea lui inferioar primete fibre numai de la emisfera controlateral. Axonii motoneuronilor din nucleul facial descriu o bucl mprejurul nucleului nervului VI, dup care emerg prin anul bulboprotuberanial, n zona lateral a acestuia. De aici, nervul strbate unghiul pontocerebelos i se angajeaz n conductul auditiv intern i apoi n apeductul Fallope din stnca temporalului, pe care l strbate n ntregime, prsind craniul prin gaura stilomastoidian. Nervul ptrunde apoi n loja parotidian, unde se divide n dou ramuri: ramura temporofacial i ramura cervicofacial. Neuronii din partea superioar a nucleului nervului facial asigur inervaia musculaturii din teritoriul ramurii temporofaciale, n timp ce neuronii din partea inferioar asigur inervaia musculaturii din teritoriul ramurii cervicofaciale a nervului VII (Fig. 25). N. B. Muchii inervai de ramura temporofacial au legtur dubl cu scoara: i din partea sa i din partea opus, pe cnd muchii inervai de ramura cervicofacial sunt legai cu scoara doar din partea opus. Nervul facial inerveaz toi muchii mimicii expresive: frontalul sprncenosul, orbicularul pleoapelor, rdictorul comun al aripei nasului i buzei superioare, zigomaticul mare, rizorius, orbicularul buzelor, buccinatorul, mentonierul, pielosul gtului etc. Prin colaterale, facialul mai inerveaz glosostafilinul, stiloglosul, stilohioidianul, pntecele posterior al digastricului, muchiul scriei. n conductul auditiv intern nervul facial i nervul senzitiv-senzorial intermediar Wrisberg (perechea a VII-a bis sau a XIII-a a nervilor cranieni) cltoresc mpreun cu nervul VIII, de care se despart intrnd n apeductul Fallope din stnca temporalului. Prima ramur care se desprinde de la trunchiul comun al nervului facial este nervul mare superficial al stncii (nervus petrosus superficialis major), pornit din nucleul lacrimal, dispus napoia nucleului motor al facialului; fibrele preganglionare prsesc nevraxul cltorind mpreun cu fibrele faciale somatice, trec n marele nervos pietros superficial i iau calea nervului vidian, prin care ajung la ganglionul sfenopalatin, unde are loc sinapsa cu neuronii vegetativi periferici; de la aceti neuroni pornesc fibrele postganglionare, care mprumut calea ramurii orbitare a nervului oftalmic (trigemen), prin care ajung la glanda lacrimal, a crei secreie o controleaz. Urmtoarea ramur care se desprinde de la nervul facial n apeductul Fallope poart denumirea de nerv al muchiului scriei (nervus stapedii), funcia cruia const n slbirea intensitii de ncordare a timpanului. Nervul coarda timpanului (chorda tympani) se desprinde de la nervul Wrisberg fiind format din prelungirile dendritice ale protoneuronilor senzitivi dispui n ganglionul geniculat aflat la prima angulaie a apeductului Fallope. Ele asigur sensibilitatea gustativ n 2/3 anterioare ale limbii. Este nevoie de menionat, c prelungirile dendritice ale celulelor senzitive nervului intermediar Wrisberg asigur i inervaia senzitiv n conca auricular, conductul auditiv extern, faa extern a timpanului, precum i o poriune a tegumentelor retroauriculare, aceste teritorii senzitive constituind zona Ramsay-Hunt. Prin nervul coarda timpanului trec i fibre parasimpatice secretorii venite din nucleul salivator superior, dispus n apropierea nucleului intermediarului Wrisberg. Fibrele preganglionare merg mpreun cu fibrele senzitivo-senzoriale ale acestui nerv, mprumut traiectul nervului facial, trec n nervul coarda timpanului i, prin nervul lingual (ramur din trigemen), ajung la ganglionii submaxilar i sublingual, unde are loc sinapsa cu neuronii vegetativi

periferici; de aici pornesc fibrele postganglionare, care se termin n glandele salivare submaxilar i sublingual, a cror secreie o controleaz. Nucleul pontin al nervului facial mai este legat i de centrii extrapiramidali, prin intermediul crora i parvin impulsurile mimicii automate. Conexiunile separate corticale i subcorticale (extrapiramidale) ale facialului creeaz posibilitatea apariiei modificrilor mimice disociate, mimica voluntar putnd rmne integr, n timp ce mimica automat este abolit, situaie pe care o ntlnim n boala Parkinson, cnd pacientul are spontan o fa de masc inexpresiv, alteori dimpotriv, mimica voluntar este afectat, n timp ce mimica automat involuntar apare intact sau chiar exagerat, situaie care se ntlnete n sindroamele pseudobulbare, cnd bolnavii prezint descrcri extrapiramidale traduse prin izbucniri involuntare de rs sau de plns spasmodic, automat, fr echivalent i determinism afectiv. 7.2. Examenul clinic al funciilor nervului facial vezi pagina 3. 7.3. Manifestrile clinice de suferin a nervului facial. n timpul examenului static se observ (Fig. 26 a): 1. Asimetria feei. Vectorul for al asimetriei va fi direcionat spre musculatura mimic sntoas. 2. Lagoftalmia: fanta palpebral apare alungit de partea bolnav. 3. Semnul Negro: din cauza lagoftalmiei ochiul de partea bolnav pare deplasat n sus. 4. Pliurile hemifrunii paralizate sunt terse comparativ cu cele ale hemifrunii sntoase, care sunt marcate. 5. anul nazogenian de partea paralizat este ters. 6. Gura ntreag apare deviat spre partea sntoas. 7. Comisura gurii de partea bolnav este situat mai jos fa de partea sntoas. 8. De partea bolnav clipitul lipsete. 9. Lacrimile de partea bolnav se scurg pe obraz (epiphora, hiperlacrimaie). Examenul dinamic pune n eviden (Fig. 26 b): 1. Semnul Charles Bell: la invitaia de a nchide ochii, se observ c pleoapele din partea bolnav nu se nchid, ceea ce permite vizualizarea devierii fiziologice a globului ocular n sus i nuntru sau n sus i n afar. 2. Semnul genelor descris de Souques: n cazurile de deficit motor incomplet invitnd bolnavul s nchid strns ochii genele din partea bolnav se ascund mai puin printre pliurile pleoapelor strnse dect n partea indemn. 3. Semnul Dupuy-Dutemps i Gestan: bolnavul este invitat s se uite n jos, dup care i se cere s nchid strns ambii ochi; n timp ce de partea sntoas cele dou pleoape se alipesc i genele dispar printre pliuri, de partea bolnav pleoapa superioar face o micare brusc n sus. 3. Semnul Rvillod: bolnavul nu poate nchide n mod izolat ochiul bolnav. 4. La invitaia de a ncrei fruntea, se observ c n jumtatea bolnav nu apar pliurile frunii. 5. n cazurile de deficit motor incomplet examinatorul opunndu-se micrilor de ncreire a frunii sau nchidere a ochilor bolnavului constat c fora este mai redus de partea bolnav. 6. Semnul paletei: la invitaia de a arta dinii se produce o deviere important a gurii spre partea sntoas, mnerul paletei indicnd partea bolnav. 7. Bolnavul nu poate sufla drept n faa lui, nereuind s sting un chibrit inut de ctre examinator ntr-un punct fix, naintea bolnavului. 8. Bolnavul nu poate pronuna corect labialele (b, p, m).

9. n timpul masticaiei alimentele scap printre buzele prii paralizate. 10. Semnul Babinski: la rsfrngerea n afar (eversiune) a buzei inferioare se observ c pielosul gtului (platysma) din partea paralitic nu particip la micare, neaprnd pliurile caracteristice ale pielii din regiunea submandibular. Explorarea reflexelor poate constata: 1. Reflexul nazopalpebral: clipitul lipsete de partea bolnav. 2. Reflexul opticopalpebral: nchiderea ochiului de partea bolnav nu se produce. 3. Reflexul cohleopalpebral: nchiderea ochiului de partea bolnav este deficitar. 4. Reflexul cornean: n partea bolnav se reproduce semnul Charles Bell. Explorarea gustului: n 2/3 anterioare a hemilimbii din partea bolnav are loc pierderea / diminuarea /confundarea senzaiilor gustative (aguezie / hipoaguezie / disaguezie). 7.4. Paralizii/pareze faciale de tip central i periferic. Afectarea neuronului motor central (leziuni emisferice, capsulare, pedunculare), nsoit de pierderea comenzilor de motilitatea asupra neuronilor motori periferici din nucleul nervului facial va determina instalarea paraliziei/parezei faciale de tip central, care se caracterizeaz prin: 1. Interesarea mai ales a musculaturii adiacente ramurii cervicofaciale a nervului: - anul nazogenian de partea paralizat este ters; - gura ntreag apare deviat spre partea sntoas; - comisura gurii de partea bolnav este situat mai jos fa de partea sntoas; - semnul paletei pozitiv; - bolnavul nu poate sufla drept n faa lui, nereuind s sting un chibrit inut de ctre examinator ntr-un punct fix, naintea bolnavului; - bolnavul nu poate pronuna corect labialele (b, p, m); - n timpul masticaiei alimentele scap printre buzele prii paralizate; - semnul Babinski pozitiv. 2. Apariia n mod obinuit de aceeai parte cu o hemiplegie sau hemiparez, iar dac leziunea este n emisfera stng, asociindu-se i tulburri afazice. 3. Manifestrile clinice sunt situate din partea opus focarului de alteraie. Lezarea neuronului motor periferic (ncepnd cu nucleul nervului facial i terminnd cu jonciunea neuro-muscular) va fi nsoit de parez/paralizie facial de tip periferic, creia i sunt proprii: 1. Lezarea global a musculaturii hemifeei cu toate manifestrile proprii acestei suferine: - asimetria feei; - lagoftalmie. - semnul Negro pozitiv; - pliurile hemifrunii paralizate sunt terse comparativ cu cele ale hemifrunii sntoase, care sunt marcate; - anul nazogenian de partea paralizat este ters, - gura ntreag apare deviat spre partea sntoas; - comisura gurii de partea bolnav este situat mai jos fa de partea sntoas; - de partea bolnav clipitul lipsete; - semnul Charles Bell pozitiv; - semnul Souques pozitiv; - semnul Dupuy-Dutemps i Gestan pozitiv; - semnul Rvillod pozitiv;

- la invitaia de a ncrei fruntea, se observ c n jumtatea bolnav nu apar pliurile frunii; - n cazurile de deficit motor incomplet examinatorul opunndu-se micrilor de ncreire a frunii sau nchidere a ochilor bolnavului constat c fora este mai redus de partea bolnav; - semnul paletei pozitiv; - bolnavul nu poate sufla drept n faa lui, nereuind s sting un chibrit inut de ctre examinator ntr-un punct fix, naintea bolnavului; - bolnavul nu poate pronuna corect labialele (b, p, m); - n timpul masticaiei alimentele scap printre buzele prii paralizate; - semnul Babinski pozitiv; - la explorarea reflexului nazopalpebral se observ c clipitul lipsete de partea bolnav; - la explorarea reflexului opticopalpebral nchiderea ochiului de partea bolnav nu se produce; - la explorarea reflexului cohleopalpebral: nchiderea ochiului de partea bolnav este deficitar. - la explorarea reflexului cornean n partea bolnav se reproduce semnul Charles Bell. Semiologia leziunilor nervului facial, nsoit de parez/paralizie mimic de tip periferic poate fi mai bine sistematizat n direcie caudal cranial: n leziunile nervului facial dup ieirea din gaura stilomastoidian, deficitul motor este localizat adesea pe o singur ramur a nervului facial; asemenea localizri periferice sunt determinate de obicei de afeciuni ale parotidei, infecii bacteriene sau virotice din vecintate, traumatisme obstetricale etc. n lezarea ramurii temporofaciale la fenomenologia suferinei muchilor respectivi (tergerea pliurilor hemifrunii de partea bolnav, lagoftalmie, semnul Negro pozitiv, lipsa clipitului, semnul Charles Bell pozitiv, semnul Souques pozitiv, semnul Dupuy-Dutemos i Gestan pozitiv, semnul Rvillod pozitiv, diminuarea/abolirea reflexelor nazopalpebral, opticopalpebral, cohleopalpebral) se adaug fenomenul de epiphor (hiperlacrimaie), condiionat de pareza orbicularului pleoapelor, care la rndul su provoac dereglarea configuraiei anului lacrimal i deteriorarea reflexului complex de controlare a secreiei lacrimale. n mod normal acest reflex decurge n conformitate cu urmtoarea schem: nucleul lacrimal glanda lacrimal nervul maxilar superioar rdcina ascendent scurt a nervului trigemen nucleul trigeminal superiior nucleul lacrimal. n cazul cnd lacrima nu ajunge pn la mucoasa foselor nazale, terminaiunile trigeminale bat alarma, provocnd fluxul sporit de influene parasimpatice asupra glandei lacrimale i respectiv hiperlacrimaia. n leziunile situate la nivelul ieirii nervului facial prin gaura stilomastoidian se instaleaz suferina de tip periferic a ntregii musculaturi mimice a hemifeei omolaterale n asociere cu fenomenul de epiphor. n leziunile situate ntre emergena nervului muchiului scriei i cea a nervului coarda timpanului exist tulburri de tip periferic a musculaturii mimice n asociere cu hiperlacrimai i tulburri gustative n 2/3 anterioare ale hemilimbii. Localizarea procesului patologic ntre ganglionul geniculat i emergena nervului muchiului scriei genereaz paralizii/pareze faciale de tip periferic, hiperlacrimaie, tulburri gustative n 2/3 anterioare ale hemilimbii, precum i hiperacuzie. Afectarea nervului facial n locul desprinderii nervului mare pietros superficial se manifest prin pareza/paralizia facial de tip periferic, nsoit de tulburri gustative, hiperacuzie i xeroftalmie.

n apeductul Fallope, diagnosticul topic al leziunii se face pe baza simptomatologiei clinice determinate de localizarea procesului patologic. - dac leziunea este localizat pe primul segment al apeductului, simptomatologia este foarte localizrii din conductul auditiv intern; - localizarea n ganglionul geniculat determin nevralgia nervului intermediar (sindromul Ramsay-Hunt), afeciune infecioas, care este de cele mai multe ori zonatoas. Sindromul Ramsay-Hunt poate avea: a) o form otalgic exprimat prin dureri conductul auditiv extern, n ureche i periauricular, precum i prin erupie veziculoas caracteristic n conductul auditiv extern; b) o form algoparalitic, n care la simptomele de mai sus se mai adaug i paralizia facial, probabil prin fenomene de schwanit a fibrelor motorii i demielinizri consecutive; se poate afirma c orice paralizie facial nsoit de dureri mari auriculare este suspect a fi de origine zonatoas, chiar dac nu se pune n eviden erupia caracteristic; n conductul auditiv intern, leziunile dau o simptomatologie asociat a nervilor VIII i VII, acesta din urm cu semne globale, la care se adaug modificri osoase caracteristice, evideniabile radiografic. n unghiul pontocerebelos, nervul facial este afectat de obicei unilateral i ntr-un context simptomatic caracteristic, n care coexist i semne din partea nervilor VIII, V, VI, semne cerebeloase i piramidale, determinate frecvent de tumori, mai ales neurinoame acustice, meningioame sau tumori chistice, arahnoidite adezive sau chistice ale unghiului pontocerebelos etc. Leziunile intracerebrale ale nervului facial sunt de obicei vasculare, infecioase sau tumorale. Leziunile infecioase pot genera mbolnviri ale nucleului nervului, n cadrul unor polioencefalite, dar de obicei modificrile patologice intereseaz att calota ct i piciorul pontin, determinnd afectarea traiectului intrapontin al nervului facial, de cele mai multe ori n cadrul unor sindroame mai extinse, pontobulbare sau pontopedunculare uni- sau bilaterale. Manifestri asemntoare apar i n afeciunile vasculare, mai ales n hemoragiile secundare i/sau primitive din trunchiul cerebral precum i n glioamele infiltrative pontine, pontopedunculare sau pontobulbare. Paraliziile faciale periferice sunt determinate de cele mai multe ori de procese patologice localizate n ultima treime a apeductului Fallope. Determinismul lor este cel mai des infecios, fie bacterian, fie virotic, virusurile determinate fiind foarte variate: gripale, Echo, Coxsackie, herpetice, adenovirusuri etc. Una din cauzele recent identificate s-a dovedit a fi Borrelia Burgdorferi, microorganism din clasa richetsiilor, care provoac la om neuroborelioza, inclusiv afectarea nervului facial. n multe cazuri originea paraliziei faciale este etichetat a frigore, determinarea leziunii fiind pe de o parte urmarea procesului infecios necunoscut i, pe de alt parte, urmarea edemului i a autocomprimrii nervului edemaiat de pereii inextensibili ai apeductului, proces denumit nevrodocit de ctre Sicard. Afeciunile cardiovasculare, bolile dismetabolice, mai ales diabetul i uremia, strile careniale i de malabsorbie etc., favorizeaz instalarea procesului. Localizarea fiind adeseori n partea inferioar a apeductului, paraliziile faciale zise a frigore nu prezint tulburri de sensibilitate, tulburri gustative, de lcrimare, de salivaie i nici hiperacuzie, constnd deci numai din deficit motor i ncadrndu-se astfel n forma cunoscut sub numele de paralizia Bell, creia i se mai d i denumirea de idiopatic. Noi susinem prerea c nu exist paralizii idiopatice; toate paraliziile faciale au un determinism organic, de cele mai multe ori infecios.

Nervul facial este singurul nerv periferic a crui paralizie se poate complica cu apariia unei hipertonii a musculaturii feei, stare denumit contractur facial. Aceast hipertonie a musculaturii deficitare determin o retracie a hemifeei respective, micornd fanta palpebral, deviind comisura bucal nspre partea bolnav i adncind deseori pliurile frunii i anul nazogenian, ceea ce face ca la prima vedere examinatorul s aib impresia c hemifaa sntoas este cea deficitar. Dac invitm ns bolnavul nchid ochii, apar micri sincinetice ale comisurii bucale, i invers, la invitaia de a-i arta dinii, se observ ngustarea sincinetic a fantei palpebrale omolaterale. Alteori, pe teritoriul paralitic apar contracii clonice chiar spasme ale musculaturii ntregii hemifee, manifestare diskinetic ce constituie hemispasmul facial postparalitic. Aceste hemispasme faciale se pot instala ns i n mod primitiv, fr a fi existat n prealabil o paralizie facial periferic. n determinismul hemispasmelor primitive, se incrimineaz infecii gripale, keratite i conjunctivite, plgi ale feei i pleoapelor, glaucom, afeciuni dentare i granuloame cronice, fracturi ale bazei craniului, sinuzite frontomaxilare, bronite cronice sau astm bronic, rinite, stri alergice etc. Aceste afeciuni ar genera spasmul facial prin inducerea unei stri parabiotice a nervului VII i creterea reflex a tonusului musculaturii mimice ca expresie a excitabilitii crescute orto- i antidromice, determinat de procesul parabiotic. Se consider c determinarea acestora este legat de regenerarea prematur i excesiv a unor ramuri ale nervului VII lezat, care se extind dincolo de teritoriile lor proprii de inervare, pe cmpuri nervoase controlate de alte ramuri faciale, situate mai distal sau cu regenerare mai tardiv. n timpul regenerrii nervului nu rareori se ntmpl ca fibrele motorii neoformate s se direcioneze greit. Aceast orientare greit explic apariia sincineziilor oculolabiale i labiooculare. O asemenea direcionare greit a fibrelor efectorii, ns n teritoriu vegetativ, explic apariia unei manifestri ciudate, cunoscute sub numele de sindromul lacrimilor de crocodil, care const n faptul c bolnavul cu paralizie facial prezint o lcrimare foarte abundent cu ochiul bolnav, n timp ce mnnc. Orientarea greit a fibrelor parasimpatice destinat glandelor salivare, pe calea marelui nerv pietros superficial nervul vidian ganglionul sfenopalatin nervul oftalmic nervul lacrimal glanda lacrimal face ca n timpul alimentaiei, impulsurile parasimpatice destinate salivaiei s produc lcrimare. Hemispasmele faciale trebuie difereniate de crizele jacksoniene motorii, mai ales dac se localizeaz exclusiv la nivelul feei. Acestea sunt determinate de leziuni n 1/3 inferioar a circumvoluiunii frontale ascendente controlaterale, ceea ce genereaz modificri paraclinice caacteristice (EEG, CT, RMN). Clinic, se deosebesc prin frecvena mai mare a hemispasmelor, pe limitarea acestora exclusiv la teritoriul nervului facial, pe existena fondului paretic i pe interesarea concomitent a tuturor muchilor inervai de nervul VII. n unele cazuri, paralizia facial periferic, uni- sau bilateral, se nsoete de macropareit, macrocheilit i limb plicaturat, constituind sindromul Melkersson Rosenthal. Macropareita i macrocheilita (edemul obrazului i buzei) pot fi i ele unisau bilaterale, indiferent de localizarea paraliziei faciale, au uneori intensitatea unui elefantiazis, fiind ns indolore i nensoite de adenopatie. Culoarea tegumentelor este normal. 7.5. Explorri complementare ale nervului facial. 7.5.1. Explorri electrofiziologice. Stabilirea gardului de interesare patologic a nervului facial se poate face prin urmtoarele metode: - Examenul electromiografic cu ac-electrod, care apreciaz activitatea EMG a

muchilor mimici n stare de repaus i la tentativa de micare voluntar. nregistrarea activitii spontane patologice (poteniale de fibrilaie, poteniale de fasciculaii, unde pozitive ascuite, descrcri pseudomiotonice) (Fig. 27 a) reflect prezena unui proces de denervare acut. Prezena activitii EMG la tentativa de micare voluntar este de bun pronostic, lipsa acesteia, iar n fazele avansate nregistrarea potenialelor gigante ale unitilor motorii prevestete o reinervare tardiv i incomplet. - Examenul electromiografic de stimulodetecie (Fig. 27 b) are o importan deosebit, deoarece chiar dup 3 sptmni de la debutul paraliziei faciale poate stabili excitabilitatea nervului, apreciind astfel pronosticul. Dac n cazul examenului repetat la 3 i 6 zile de la debutul bolii potenialul evocat scade cu mai mult de 33% (sau dac dispare dup 4-6 zile) prognosticul este rezervat, degenerescena walerian fiind total. n muchii paralizai se produce o cretere a latenei distale, i aceasta semnificativ mai accentuat n teritoriul facialului inferior, ceea ce justific i explic ameliorrile ce se produc n teritoriul facialului superior, dei toate fibrele sunt lezate n trunchiul nervos de acelai proces patologic. - Examenul prin potenial evocat motor (Fig. 27 c) permite a documenta afeciunile intracraniene ale facialului, atunci cnd poriunea lui mai jos de gaura stilomastoidian este intact. Un indice important este timpul central de conducere motorie, obinut prin diferena dintre timpul de laten la stimularea cortical i cea radicular (n vecintatea gurii stilomastoidiene). 7.5.2. Explorri neuroimagistice. - Rezonana magnetic nuclear va permite n context clinic s confirme diagnosticul ntr-o serie de afeciuni cu interesarea facialului aa ca scleroza multipl, tumori cerebrale, malformaii i accidente vasculare etc. Se pot face aprecieri n legtur cu procese de demielinizare congenital (dismielinizare n contextul unor boli metabolice) sau n cele dobndite (anoxie neonatatl sau infecii fetale). - Computer tomografia va pune n eviden procese patologice nsoite de paralizie facial mai ales n cazurile de leziuni emisferice i capsulare. 8. Nervul acusticovestibular (perechea VIII). Perechea VIII a nervilor cranieni cuprinde de fapt doi nervi distinci: nervul acustic (perechea VIII a) i nervul vestibular (perechea VIII v). 8.1. Nervul acustic sau cohlear (perechea VIII a). 8.1.1. Date anatomice i funcionale (Fig.6). Este un nerv exclusiv senzorial, fcnd parte din analizatorul acustic, a crui prima poriune o constituie. Importana biologic a acestui nerv este dublat de valoarea social a telereceptorului din care face parte. Protoneuronul senzitiv al nervului acustic se afl n ganglionul spiral Corti, care este situat n urechea intern, la marginea lamei spirale a melcului. Prelungirile dendritice ale protoneuronului din acest ganglion se pun n legtur cu celulele senzoriale ale organului Corti din melc, iar prelungirile cilindraxiale traverseaz lama spiral i formeaz nervul acustic (cohlear); acesta ptrunde n craniu prin conductul auditiv intern, strbate unghiul pontocerebelos i intr n calota pontobulbar, unde se termin n nucleii acustici (ventral i lateral) articulndu-se cu dendritele deutoneuronilor acustici afltori aici. Axonii deutoneuronilor acustici se comport diferit: cei provenii din nucleul acustic ventral se ncrucieaz parial cu fibrele din partea opus alctuind pe linia median o formaiune de culoare alb, denumit corpul trapezoid, terminndu-se n nucleii corpului trapezoid din hemipuntea homoi controlateral; o parte din fibrele acustice realizeaz aici o nou sinaps. Axonii provenii din nucleul acustic lateral (dorsal) se ncrucieaz i ei parial pe linia median cu fibrele din partea opus, pentru a se termina n neuronii olivei

protuberaniale, care se afl n imediata apropiere a nucleilor corpului trapezoid. De la nivelul nucleilor corpului trapezoid i olivei protuberaniale, fibrele acustice directe i ncruciate iau o orientare vertical ascendent, alctuind panglica Reil lateral sau lemniscul lateral, care ascensioneaz spre corpul geniculat medial i tuberculul cvadrigemen posterior, structuri cu apartenen mezencefalodiencefalic, unde deutoneuronii acustici se articuleaz cu neuronii de ordinul 3 ai acestei ci. n neuronii din tuberculii cvadrigemeni posteriori se integreaz numeroasele impulsuri corticosubcorticale sosite aici cu impulsurile acustice bilaterale, eferena tectopontin, tectobulbar i tectooculogir, determinnd o parte a comportamentului din cadrul reflexelor de orientare. De la nivelul corpului geniculat medial pornete ultimul neuron al cii acustice care, prin segmentul sublenticular al capsulei interne se proiecteaz pe ariile 41, 42 i 52 Brodmann, care formeaz circumvoluiile transverse Heschl, unde datorit proceselor superioare de analiz i sintez, impulsurile acustice se transform n senzaii i percepii auditive. Excitantul specific al analizatorului acustic l constituie vibraiile sonore. Aceste vibraii pot influena celulele senzoriale din organul Corti pe cale aerian sau pe cale osoas. Calea aerian conduce vibraiile prin pavilionul urechii, conductul auditiv extern, pune n micare timpanul, ciocanul, nicovala i scria i, mai departe, limfa urechii interne; vibraiile lichidului endolimfatic impresioneaz celulele senzoriale. Calea osoas transmite vibraiile direct la limfa urechii interne prin intermediul cutiei craniene. Sunetele joase se transmit mai ales pe cale aerian iar sunetele nalte, mai ales pe calea osoas; sunetele mijlocii se transmit pe ambele ci. Celulele senzoriale genereaz un impuls nervos, care strbate direct i ncruciat cile de transmitere descrise pn la circumvoluiile Heschl, fiecare dintre acestea primind impulsurile acustice de la ambele organe de recepie. 8.1.2. Examenul clinic al nervului acustic sau cohlear. n clinic funcia auditiv se examineaz prin metodele acumetriei fonice i instrumentale. n cazurile n care prin aceste metode se depisteaz unele tulburri, investigaia se completeaz cu audiometria. Acumetria fonic se cerceteaz pentru fiecare ureche n parte, de la distana de 6 m. Pacientul este aezat cu urechea spre examinator, cealalt ureche fiind astupat; examinatorul i adreseaz cu voce optit diferite cuvinte sau cifre, pe care pacientul trebuie s le repete. n mod normal, de la 6 metri cuvintele optite se percep corect. Neperceperea cuvintelor optite de la 6 m denot scderea sau pierderea auzului (hipoacuzie sau anacuzie), a crei cauz trebuie elucidat. Vorbirea cu voce optit se transmite obinuit prin calea aerian, de aceea scderea auzului pentru vocea optit indic mai ales leziuni ale urechii externe sau medii. Vorbirea cu voce sonor se transmite att pe cale aerian, ct i pe cale osoas, de aceea scderea auzului pentru vocea sonor denot att leziuni ale urechii externe sau medii, ct i ale urechii interne. Acumetria instrumental se face fie cu ajutorul unui ceasornic, fie cu un diapazon cu 128 - 256 vibraii pe secund. Ceasornicul se pune n dreptul urechii i se stabilete distana de la care bolnavul are percepia aerian a sunetului. Se examineaz simetric. Examinatorul trebuie s tie n prealabil distana medie normal de percepere a sunetului ceasornicului utilizat. Diapazonul se utilizeaz n acelai mod. Perceperea sunetului ceasornicului sau a diapazonului de la o distan mai mic sau neperceperea total a lor denot o hipoacuzie sau o surditate de partea respectiv. Acumetria fonic i instrumental constituie metode calitative, care testeaz doar capacitatea de auz a individului.

Audiometria este o metod obiectiv de testare cantitativ a auzului. Domeniul auzului normal = 16.000 20. 000 Hz (10 - 11 octave). Prin aceast examinare se stabilete, pentru fiecare ureche n parte, pragul de recepionare pentru o serie de 10-12 sunete de frecvene diferite, dispuse n ordine crescnd; se determin pragul de recepionare pentru fiecare frecven n parte, ncepnd cu cele joase i terminnd cu cele mai nalte; din unirea punctelor se marcheaz pragul corespunztor celor 10-12 frecvene i se traseaz curbele audiogramelor celor dou urechi. Rezultatele obinute se compar cu datele medii ale pragurilor de recepionare pentru frecvenele respective, stabilite la un numr de persoane cu auz normal, date cu care audiometrul este prevzut. Pragul ridicat pentru sunetele cu frecven joas denot mai ales o hipoacuzie de transmisie; pragul ridicat sau absena recepionrii sunetelor cu frecven nalt denot mai ales o hipoacuzie sau anacuzie de percepie. Surditatea sau hipoacuzia poate fi de dou feluri: 1) de transmisie (de natur otologic), determinat de leziuni ale urechii externe sau medii i 2) de percepie (de natur neurologic, determinat de leziuni ale urechii interne, respectiv ale nervului acustic. Dup constatarea prin acumetrie i prin audiometrie a unei hipoacuzii, pentru a stabili dac este vorba de fenomene de percepie sau de transmisie, se folosesc mai multe probe. Proba Weber: piciorul diapazonului vibrnd este aplicat pe vertex. n mod obinuit, transmisia osoas se face n mod egal n ambele urechi. Dac bolnavul prezint o surditate de percepie prin leziune a nervului acustic sau a melcului, atunci el nu mai simte vibraiile diapazonului de partea urechii bolnave ci numai pe partea urechii neafectate; spunem c n hipoacuzia de percepie proba Weber este lateralizat de partea sntoas; n acest caz, de parte urechii lezate bolnavul nu percepe nici transmisia aerian, nici transmisia osoas. Dac prezint o surditate de transmisie prin leziunea urechii externe sau medii, atunci vibraiile diapazonului se transmit mai intens n partea bolnav dect n partea sntoas (unde urechea extern i medie sunt pline cu aer); spunem c n hipoacuzia de transmisie proba Weber este lateralizat de partea bolnav. n acest caz, de partea urechii bolnave percepia aerian lipsete, iar percepia osoas este exagerat. Proba Schwabach: piciorul diapazonului vibrnd este aplicat pe mastoida bolnavului, acesta fiind solicitat s precizeze momentul n care nu mai percepe vibraiile transmise osos (normal: 20 secunde). Durata mai mare semnific o hipoacuzie de transmisie. Durata mai mic semnific o hipoacuzie de percepie. Proba Rinn se execut aplicnd piciorul diapazonului pe mastoid apreciind astfel transmisia osoas (n mod normal 20 secunde), apoi aeznd diapazonul n faa urechii de aceeai parte, la 1 cm distan. O persoan sntoas transmisia aereian mai este perceput nc timp de 20-30 secunde (Rinn pozitiv). n surditatea de percepie, proba Rinn este negativ, n sensul c bolnavul nu percepe nici transmiterea osoas, nici cea aerian sau durata percepiei osoase i a celei aeriene sunt mult scurtate (Rinn pozitiv mai redus). 8.1.3. Manifestrile clinice de suferin a analizatorului auditiv. Leziunile analizatorului auditiv dau natere la simptome de deficit i/sau simptome de iritaie. 1. Simptomele de deficit se manifest sub form de scdere (hipoacuzie) sau de abolire a acuitii auditive (anacuzie sau surditate), care pot fi de transmise sau de

percepie. n cazurile de leziune concomitent a urechii medii i a urechii interne se produce surditatea mixt. Etiologia surditii de transmisie se reduce la cteva maladii, n general inflamatorii, care determin afectarea urechii medii i/sau a celei externe, dintre acestea cele mai frecvente fiind otita medie supurat i dopul de cerumen. Etiologia surditilor de percepie este mai variat i mai extins ca topic. Factorii etiologici sunt multipli: intoxicaii cu diverse substane chimice, inclusiv intoxicaii medicamentoase (chinin, streptomicin etc.); diverse infecii bacteriene sau virotice, acute sau cronice, arahnoiditele de unghi pontocerebelos, care se ntlnesc din ce n ce mai des n cazuistica clinic; traumatisme craniene cu fractura bazei craniului; tulburri de circulaie n sistemul veretebrobazilar; un mare numr de tumori cu localizri diverse, supratentoriale sau subtentoriale, pot determina tulburri de auz, dar dintre ele, cele care determin afectarea nervului auzului ca simptom iniial i cardinal, este neurinomul nervului acustic, a crui evoluie are o prim etap cunoscut sub numele de faz otologic, constnd din acufene urmate de hipoacuzie perceptiv, abia dup aceea survenind faza otoneurologic, cnd sunt lezate i alte structuri ale unghiului pontocerebelos. 2. Simptomele de iritaie sunt hiperacuzia, acufenele i halucinaiile auditive. a) Hiperacuzia constituie o percepie auditiv exagerat. Poate aprea n mod fiziologic n strile de trecere de la somn la veghe sau de la veghe la somn, datorit fenomenelor de inducie reciproc i inducie consecutiv; uneori apare n perioada ciclului menstrual i la femeile gravide. Hiperacuzia apare deseori n procesele de iritaie meningian, n crizele de migren i n strile de hiperexcitabilitate nervoas difuz. Uneori hiperacuzia poate constitui expresia unei leziuni localizate, cum se ntlnete n afectarea nervului facial n care este interesat i ramura pentru muchiul scriei care, n cadrul lanului de osicioare, nu mai atenueaz intensitatea vibraiilor aeriene, aceste ajungnd nemodificate la nivelul timpanului. b) Acufenele (tinnitus) sunt senzaii auditive percepute fr s existe o excitaie a paratului auditiv de la o surs situat n afara organismului. Acufenele pot aprea: n diverse afeciuni otologice (otoscleroz, catarul trompei Eustacchio etc.), n nevritele acustice infecioase (gripale, tifice, paludice) sau toxice (alcoolic, tabagic, salicilic, chininic sau streptomicinic), n comoiile labirintice i n sindromul de hipertensiune intracranian. Uneori zgomotele determinate de malformaiile vasculare intracraniene pot fi percepute ca acufene, sub form de vjiituri rtimice, sincrone cu btile pulsului. Acufene pot aprea i n spasme ale musculaturii urechii medii. c) Halucinaiile auditive verbale sunt de asemenea percepii fr obiect, n care bolnavul aude cuvinte sau fraze. Apar deseori n bolile psihice (schizofrenie, paranoia) i n unele forme de epilepsie temporal. 8.2. Nervul vestibular (perechea VIII v). 8.2.1. Date anatomice i funcionale (Fig.7). Nervul vestibular face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul senzitiv este dispus n ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile dendritice ale protoneuronului senzitiv se pun n legtur cu celulele senzoriale receptoare din labirintul membranos. Labirintul membranos este format din dou ncperi ce comunic ntre ele, utricula i sacula, n utricul deschizndu-se cele trei canale semicirculare orientate n direcia celor trei dimensiuni ale spaiului, fiecare canal avnd la un capt o umfltur numit ampul. La nivelul acestor ampule se gsesc crestele ampulare. n utricul i n sacul, se gsesc nite formaiuni asemntoare, numite macule. n maculele utriculare i saculare i n crestele canaliculare se afl celulele senzoriale ale aparatului vestibular,

cu care se articuleaz dendritele protoneuronului din ganglionul Scarpa. Axonii protoneuronilor senzitivi din ganglionul Scarpa formeaz nervul vestibular care, mpreun cu nervul acustic, strbate unghiul pontocerebelos i ptrunde n trunchiul cerebral prin anul bulboptotuberanial, terminndu-se la nivelul nucleilor vestibulari: nucleul Deiters, nucleul Bechterew, nucleul triunghiular i nucleul rdcinii descendente Roller, dispui n partea postero-lateral a calotei bulbare. n aceti nuclei se afl deutoneuronii cii vestibulare; dendritele acestor neuroni se articuleaz cu protoneuronii din ganglionul Scarpa, iar axonii lor conecteaz nucleii vestibulari cu o serie de formaiuni corticovestibulare: 1) cu motoneuronii din coarnele anterioare ale mduvei spinrii prin fasciculul vestibulospinal (sau Deiterospinal, deoarece cele mai numeroase legturi spre mduva spinrii pornesc de la nucleul Deiters9; 2) cu nucleii nervilor oculomotori i cu nucleul nervului spinal extern, prin bandeleta longitudinal posterioar; 3) cu scoara cerebral prin intermediul cii cerebelotalamocorticale, prin panglica Reil i prin cile reticulate ascendente, care se proiecteaz pe scoara temporal i limbic; 4) cu cerebelul prin fibrele vestibulocerebeloase; 5) cu formaia reticulat prin fibrele vestibuloreticulate. Legturile cu cerebelul i cu formaia reticulat sunt n dublu sens; de asemenea, unele dintre fibre sunt ncruciate, altele directe, iar unele fibre ajung n aceste formaiuni fr a contracta sinapse bulbare ci ca axoni ai protoneuronilor senzitivi din ganglionul Scarpa. Excitantul specific al papratului vestibular l constituie schimbarea poziiei capului, care prin deplasarea ce o imprim lichidului endolimfatic, produce excitarea elementelor receptoare din crestele ampulare. Modificrile echilibrului static sunt sesizate de elementele receptoare din macule. Aceste excitaii sunt integrate de formaiile vestibulare, de cerebel i de scoar cerebral, lund natere o serie de reflexe complexe, statice i statokinetice, care au drept scop meninerea echilibrului static i dinamic al organismului. 8.2.2. Examinarea nervului vestibular. Proba Romberg: bolnavul este invitat s stea n poziie vertical, cu picioarele alipite. Dup ce se constat c i poate menine aceast poziie, pacientul este invitat s nchid ochii. n mod normal pacientul nu oscileaz. n sindromul vestibular, corpul deviaz ntr-o anumit direcie, care este aceeai, ori de cte ori efectum proba. n acest caz proba Romberg este pozitiv, i anume cu caracter sistematizat, spre deosebire de proba Romberg din tabesul dorsal sau din afeciunile care lezeaz cile sensibilitilor proprioreceptive, n care cderea este nesistematizat, survenind de fiecare dat n alt direcie. Proba Romberg din sindromul vestibular se mai caracterizeaz prin faptul c devierea corpului nu survine imediat dup nchiderea ochilor, cum se ntmpl n tabes sau n afectrile cilor proprioreceptive, ci dup o perioad de 10-20 secunde, perioad denumit timp de laten. Relativ la proba Romberg mai menionm c modificarea de poziie a capului poate influena sensul deviaiei. n cazurile de limit se poate examina, cu aceeai semnificaie, i proba Romberg sensibilizat: bolnavul este solicitat s stea n ortostatism cu un picior naintea celuilalt, sau pe un singur picior i apoi s-i nchid ochii. n aceast poziie baza de susinere fiind micorat, devierea se poate valida mai uor, dar tot sistematizat cu timp de laten. Proba Brny: pacientul este invitat s se aeze pe un scaun, cu spatele bine rezemat i s ntind nainte i paralel braele. Examinatorul se aeaz n faa bolnavului, marcnd poziia degetelor indicatoare ale acestuia cu propriile sale degete, fixate n prelungirea celor ale pacientului, fr ns a le atinge. Dup nchiderea ochilor, se menine poziia braelor. n sindroamele vestibulare se observ o deviere

tonic a braelor, de obicei spre partea bolnav, prin aciunea fasciculului vestibulospinal. Proba Babinski-Weil. Pacientul este solicitat s mearg cte 5 pai nainte i napoi (fr s se ntoarc), cu ochii nchii. n suferinele vestibulare, bolnavul deviaz (n mersul nainte de partea labirintului lezat iar napoi, de partea opus), astfel nct liniile micrilor a 7-8 excursii realizeaz o from de stea, motiv pentru care aceast prob se mai numete i proba mersului n stea. Modificarea tonusului muchilor oculomotori d natere unui simptom caracteristic suferinei aparatului vestibular, i anume nistagmusului. Examenul clinic pentru constatarea nistagmusului se face invitnd pacientul s urmreasc cu ochii (capul stnd nemicat) degetul examinatorului, care se deplaseaz ncet spre stnga, spre dreapta, n sus i n jos. Ochii nu vor fi deplasai n poziie extrem lateral, fiind meninui la aproximativ 45-500. Prin nistagmus se nelege o micare involuntar, ritmic, sincron i n aceeai direcie a globilor oculari. Micarea are dou componente: o component lent, tonic, care constituie elementul vestibular al micrii i una rapid, clonic, ce reprezint reacia de readucere a globilor oculari la poziia normal. Componenta rapid este mai uor observabil; ea a fost denumit btaia nistagmusului i definete sensul acestuia. Dup direcia n care bate nistagmusul poate fi orizontal, vertical sau rotator (n sens orar sau antiorar). Componenta lent a nistagmusului se afl de aceeai parte cu devierea tonic a braelor i cu devierea tonic din proba Romberg, adic de partea labirintului lezat. Nistagmusul poate prezenta trei grade de intensitate: - nistagmus de gradul 1, cnd btaia apare numai la privirea controlateral labirintului lezat; - nistagmus de gradul 2, cnd btaia n acelai sens se observ nu numai la privirea controlateral, ci i la privirea nainte; - nistagmus de gradul 3, care este cel mai intens i const n aceea c btaia nistagmusului apare n acelai sens att la privire n direcie controlateral ct i n direcie omolateral labirintului lezat. n cazuri rare, nistagmusul poate bate n direcii contrare la cei doi ochi: ambii ochi spre nuntru sau unul n sus i altul n jos, cazuri n care nistagmusul se numete disjunctiv (nistagmus disjunctiv convergent etc.). Nistagmusul apare datorit existenei conexiunilor vestibulooculomotorii prin bandeleta longitudinal posterioar. Dup modul de punere n eviden distingem: - nistagmus spontan apare la privirea nainte (congenital, pendular); - nistagmus relevat bolnavul privete indicele examinatorului situat la 50 cm distan de ochi, ntr-un unghi de 450; - nistagmus poziional: pacientul este aezat pe o targ sau canapea, cu umerii la marginile ei i capul susinut de minile examinatorului. Capul este extins (lsat pe spate) i ntors ntr-o parte. Ochii pacientului rmn deschii. La subiecii normali nu apare nistagmus. Nistagmusul poate apare imediat sau n primele 10 secunde. Dac dispare spontan arat o leziune la nivelul otolitelor n urechea situat inferior i se nsoete de vertij. Dac persist, leziunea este situat n trunchiul cerebral i cerebel. Dup cteva minute testul poate fi repetat cu rotarea capului spre parte opus. Topografia leziunii dup tipul nistagmusului: - orizontal: punte; - vertical: pedunculi; - rotator: bulb (nucleul Roller); - orizonto-girator: leziune nuclear difuz;

- multiplu: leziune bilateral a nucleilor sau a bandeletei longitudinale posterioare. Nistagmusul vestibular trebuie difereniat de nistagmusul paralitic (care are excursii mari, este neregulat i nu are o component rapid i una lent, deplasrile oculare fiind nite micri pendulare), de nistagmusul de fixaie (care apare n privirea lateral extrem) i de nistagmusul optokinetic. Dup efectuarea examenului clinic, pentru precizarea topic a suferinei vestibulare se efectueaz o serie de examinri specifice, care constituie probele vestibulare instrumentale, i anume: proba rotatorie, proba caloric, proba galvanic, proba pneumatic, electronistagmografia i cupulometria. a) Proba rotatorie: pacientul este aezat pe un scaun turnant, excutndu-se 10 turaii n decurs de 20 secunde, dup care rotirea se oprete brusc. Oprirea brusc determin n virtutea ineriei un curent puternic al lichidului endolimfatic, care excit crestele ampulare. Pentru a investiga fiecare canal n parte, se aeaz capul bolnavului n anumite poziii care pun canalul respectiv n poziie orizontal. Rotirea n sens orar excit labirintul stng,n mod normal, excitaia supramaximal realizat de rotirea n sens orar i de rotirea b) Proba caloric prezint avantajul c exploreaz separat fiecare labirint. Examinatorul injecteaz n conductul auditiv extern, sub presiune, o cantitate de 10 50 ml de ap rece de 15 - 27 0 C sau ap cald de 420 C. Capul pacientului este pus n poziii diferite, dup canalul pe care dorim s-l explorm, poziia capului trebuind s aduc fiecare canal n poziie vertical (de exemplu, pentru canalul orizontal, capul trebuie pus n extensie de 600, i nclinat cu 450 spre partea irigat). n mod fiziologic, irigarea urechii stngi cu ap rece determin, dup o perioad de laten de 30 40 secunde, un nistagmus cu btaie spre dreapta, devierea tonic a braelor i a corpului spre stnga cu vertij i deplasare spre dreapta. Fenomenele acestea dureaz aproximativ 90 100 secunde. Irigarea cu ap cald determin direcii inverse ale nistagmusului i ale devierii tonice. Acest lucru se datoreaz direciei diferite imprimate curentului lichidului endolimfatic, determinat de apa rece i de ap cald i caracterului ampulopet sau ampulofug al acestui curent. Acest caracter are mare importan, ntruct n canalul orizontal curentul activ este cel ampulofug (legea I a lui Ewald). Prelungirea perioadei de laten a apariiei semnelor denot o hipoexcitabilitate caloric a labirintului explorat, iar neapariia semnelor clinice trdeaz o inexcitabilitate vestibular caloric. Alteori, timpul de laten este scurtat, semnele vestibulare putnd aprea chiar n timpul irigrii cu ap, cnd vorbim de hiperexcitabilitate caloric vestibular. c) Proba galvanic folosete pentru excitaia vestibular aplicarea electric prin electrozi a unui curent galvanic de 1-4 mA. Proba are de asemenea avantajului explorrii unilaterale i separate a fiecrui labirint. d) Proba pneumatic este un test pe ct de simplu, pe att de tranant. Const n insuflarea de aer n conductul auditiv extern cu ajutorul unei pere Politzer. Presiunea aerului insuflat acioneaz asupra lichidului endolimfatic, determinnd un curent ampulopet n canalul semicircular orizontal, ceea ce genereaz un nistagmus cu btaia spre urechea insuflat. La aspiraie, semnul nistagmusului se schimb. n ultimul timp, s-au introdus n practica medical nc dou metode de investigare a funciilor vestibulare: electronistagmografia i cupulometria. e) Electronistagmografia este o metod modern care, prin analiza potenialelor corneoretiniene, permite nregistrarea grafic a micrilor nistagmice precizndu-li-se amplitudinea, forma, frecvena, durata i sensul. nregistrrile se

efectueaz asupra micrilor nistagmice spontane sau asupra celor provocate prin probele instrumentale descrise. e) Cupulometria constituie de asemenea o metod modern de investigaie care folosete ca mijloc de nregistrare obiectiv metoda electronistagmografic iar ca mod de provocare a nisgmusului metoda scaunului rotator, care este ns dotat cu osibiliti automate de accelerare reglat. Sindroame vestibulare Localizarea leziunii aparatului vestibular n labirint, pe cile de conducere sau n nucleii vestibulari din bulb, determin apariia unor complexe simptomatice diferite, cunoscute sub denumirile de sindrom vestibular de tip periferic i sindrom vestibular de tip central. I. Sindrom vestibular de tip periferic, numit i sindromul vestibular armonios. Apare n leziunile labirintului i ale nervului vestibular i const din: a) vertij intens, care survine paroxistic, n crize de mare intensitate, este generat uneori de micrile capului i poate constitui uneori unicul simptom al sindromului; b) deviaii tonice ale braelor, trunchiului i capului, toate n aceeai direcie, care se pun n eviden prin probele descrise; c) nistagmus orizontal cu btaia controlateral devierilor; d) simptome asociate din partea analizatorului auditiv (acufene i hipoacuzie); e) tulburri vegetative accentuate (greuri, vrsturi, transpiraie, paloare intens etc.). Sindromul se numete armonios, deoarece exist o sistematizare a simptomelor n legtur cu labirintul afectat, devierile tonice fiind toate n aceeai direcie, i anume de partea labirintului lezat (btaia nistagmusului fiind spre partea opus). Sindromul apare n procesele inflamatorii ale urechii interne i medii, n leziuni ale nervului vestibular, n sindroamele de unghi pontocerebelos, n fracturi ale stncii temporalului, n tulburri de circulaie ale arterei auditive interne (teritoriul vertebrobazilar) etc. II. Sindromul vestibular central sau disarmonic apare n leziunile trunchiului cerebral care afecteaz i nucleii cerebrali i const din: a) vertij de intensitate mic, uneori continuu; adesea acest simptom lipsete; b) nistagmus, deseori n ambele direcii, adic se constat btaia spre dreapta la privire spre dreapta i btaia spre stnga la privire spre stnga (nistagmus schimbtor de sens), nistagmus vertical, girator sau chiar nistagmus disjunctiv; c) deviere tonic a corpului, cu timp de laten dar nesistematizat; d) alte simptome de leziune a trunchiului cerebral, pe lng cele vestibulare. Sindromul se numete disarmonic, deoarece nu exist o sistematizare a simptomatologiei, devierile tonice n toate direciile i nistagmusul polimorf fiind determinate de lezarea inegal a nucleilor vestibulari din ambele pri, precum i de afectarea diverselor conexiuni ale nucleilor vestibulari, ceea ce face ca tabloul clinic al suferinei vestibulare s fie nesistematizat i adesea incomplet. Sindromul vestibular disarmonic apare mai frecvent n scleroza n plci, n diverse afeciuni infecioase, vasculare sau tumorale ale trunchiului cerebral, n intoxicaii acute (cu alcool, nicotin) etc. Boala Mnire. Patologia sistemului vestibular cuprinde numeroase manifestri vertiginoase, ntre care, pe primul plan, figureaz tabloul clinic pe care mile-Antoine Mnire l-a descris nc din1861 sub denumirea de vertij labirintic i cruia posteritatea i-a dat numele de boal Mnire. Este vorba de fapt de un sindrom vestibular armonios, cu determinism labirintic, dominat de triada simptomatic: vertij, tinnitus, surditate. Afeciunea apare sub form de vertij foarte accentuat care survin brusc, n plin sntate, n timpul crora bolnavul nu i pierde contiena, i care sunt nsoite de vjituri n ureche i de scderea sau chiar pierderea auzului n urechea

bolnav. Debutul crizei este brutal, iar vertijul se nsoete de puternice manifestri vegetative, constnd din greuri, vrsturi, transpiraie, tulburri vasomotorii. Bolnavul st culcat i nemicat, deoarece cea mai mic deplasare a capului activeaz vertijul i fenomenele vegetative. Fenomenele vertiginoase pot fi rotatorii n cele trei ale spaiului sau liniare, n plan orizontal sau vertical (senzaie de ascensor). Examinrile clinice i suplimentare otovestibulare sunt totdeauna pozitive. Boala Mnire este determinat de suferinele acute ale canalelor semicirculare, elementul de baz fiind hidropizia labirintului, determinat de cele mai multe ori de tulburri circulatorii, mai frecvent ischemice, ntr-un arbore vascular aterosclerotic. 8.2.3. Ameelile i vertijul. Ameeala este un termen frecvent utilizat de pacieni pentru a descrie senzaii variate aa ca slbiciunile, senzaie ebrioas, picioare grele, pierdere de contien, impresie de confuzie, vedere nceoat, furnicturi etc. Este necesar un interogator minuios pentru a determina exact ceea ce resimte bolnavul cnd spune c are ameeli. Dup eliminarea simptomelor neltoare ameeala poate s trimit la noiunea de lipotimie (asemntor senzaiilor care preced sincopa) sau la un vertij (senzaia pe care o are bolnavul c lumea nconjurtoare se nvrtete n jurul lui sau c nsui corpul lui se deplaseaz n spaiu). n practic, ameeala poate corespunde la patru categorii de tulburri: 1) o lipotimie; 2) vertij, 3) senzaii cefalgice diverse i 4) tulburri de mers. Lipotimia (lein, sincope) este o pierdere de contien secundar unei ischemii cerebrale, n special a trunchiului cerebral. Sincopa este frecvent precedat de prodroame (senzaii de slbiciune) ce reflect o ischemie, dar insuficient pentru alterarea strii de contien. Tulburrile sunt n general stereotipe cu senzaia de cap gol, vedere nceoat precednd o amauroz, transpiraii reci, o senzaie de picioare grele evolund ctre instabilitate postural. Simptomele se agraveaz pn la pierderea contienei sau se corecteaz n poziie de decubit. Un adevrat vertij nu survine aproape nicioadat n cursul fazei presincopale. Etiologia lipotimiilor comport multiple cauze de diminuare a debitului cardiac, hipotensiunea ortostatic i simptomele ce le pot simula n insuficiena vertebrobazilar i crizele comiiale. Vertijul este o iluzie halucinatoare a unei micri a corpului sau a mediului nconjurtor. Sistemul vestibular este unul din cele trei sisteme senzoriale superviznd orientarea spaial i postura; celelalte dou sunt sistemul vizual i sistemul somatosenzorial care transmit informaia periferic de la receptorii pielii, articulaiilor i muchilor. Aceste trei sisteme stabilizatoare se intric suficient pentru a compensa parial sau complet insuficiena unuia dintre ele. Vertijul poate releva o stimulare fiziologic a unuia din aceste sisteme sau o modificare patologic a acestora. Vertijul fiziologic este o atare disfuncionalitate ntre aceste trei sisteme i explic rul de mare, rul de main, vertijul de vid, vertijul vizual (cinema), rul de spaiu. Vertijul patologic rezult din leziunile sistemului vizual, somatosenzorial sau vestibular. Un vertij vizual este provocat de ochelari noi sau nepotrivii sau de o parez brutal a unui muchi ocular cu diplopie; n asemenea circumstane sistemul nervos central compenseaz rapid efectele vertijului. Un vertij somatosenzorial, rar izolat, este n general dat de o neuropatie periferic ce diminu aferenele senzoriale necesare compensrii centrale, n caz de alterare a sistemului vizual sau centrale. Cauza cea mai fecvent de vertij patologic este disfuncionarea vestibular. Receptorii vestibulari periferici situai n labirintul urechii interne comport trei canale semicirculare i aparatul otolitic (utricula i sacula) de fiecare parte . Aceste canale

transmit acceleraia angular n timp ce otolitele transmit acceleraia linear, forele de gravitaie i senzaia final a sensului poziiei capului n spaiu. Tulburrile labirintice sunt sursa vertijului sever, rotator sau linear. Tulburrile labirintice unilaterale acute sunt provocate de infecii, traumatisme sau ischemie. Adese nu este regsit nici o etiologie i termenul nespecific de labirintit acut sau mai frecvent vestibulopatie periferic acut este utilizat pentru a descrie acest fenomen. Este imposibil de tiut dac un bolnav care a recuperat dup un prim episod, va avea din nou vertij. Tulburrile labirintice bilaterale acute sunt date n mod obinuit de medicamente sau de alcool. Medicamentele cel mai frecvent incriminate sunt aminozidele. Schwanoamele celei de a 8-a perechi de nervi cranieni (neurinomul de acustic) au o cretere lent i antreneaz o reducere a influxurilor labirintice; att de lent nct unele mecanisme compensatoare pot mpiedica sau diminua vertijul; astfel simptomele auditive de tip hipoacuzie i acufenele sunt simptomele cele mai frecvente. Atingerile trunchiului cerebral sau a cerebelului pot provoca un vertij dar simptomele asociate peermit n general de a le distinge de o atingere labirintic Totui, o atingere acut vestibulocerebeloas poate uneori antrena un vertij izolat imposibil de difereniat de o labirintopatie. Vertijul psihogen apare la pacienii att de invalidai din cauza simptomelor lor nct trebuie s rmn imobilizai o perioad ndelungat. Acest tip de vertij apare n general n acelai timp cu o agarofobie (team de spaii mari, de public etc.). n ciuda jenei funcionale, cea mai mare parte din pacienii prezentnd un vertij organic ncearc s rmn activi. Leziunile aparatului vestibular n afar de vertij provoac tulburrile echilibrului static i dinamic i nistagmusul. 9. Nervul glosofaringian (perechea IX). 9.1. Date anatomice i funcionale (Fig. 28). Nervul glosofaringian constituie perechea IX a nervilor cranieni i este un nerv mixt: senzitiv i motor, somatic i vegetativ. Originea real a poriunii somatice motorii se gsete n etajul superior al nucleului ambiguu; axonii motoneuronilor din acest nucleu prsesc bulbul prin anul nervilor micti n partea superioar a acestuia, sub forma a 3-4 mnunchiuri de fibre care, mpreun cu fibrele senzitive i cele vegetative, se constituie ntr-un singur trunchi nervos; acesta iese din craniu prin gaura rupt posterioar, mpreun cu nervii X, XI i vena jugular, strbate spaiul retrostilian i se orienteaz ctre muchii: constrictorul superior al faringelui, stilofaringianul, glosostafilinul (pilierul anterior al vlului), muchi care joac rol n primul timp al deglutiiei, n special al deglutiiei pentru solide. Poriunea senzitiviosenzorial somatic a nervului IX i are protoneuronii n ganglionii Andersch i Ehrentritter, dispui, primul pe faa extern a bazei craniului, iar al doilea, intracranian. Dendritele acestor neuroni culeg impulsurile de sensibilitate general i gustativ (gust amar) din 1/3 posterioar a limbii, din loja amigdalian, de pe pilierul vlului, din partea posterioar a vlului palatin, din trompa Eustacchio i din urechea medie. Protoneuronii gustativi sunt dispui n ganglionul Andersch i culeg impulsurile senzoriale mai ales din papilele circumvalate ale V-ului lingual. Protoneuronii sensibilitii generale i au sediul n ganglionul Ehrenritter. Axonii protoneuronilor ganglionari intr n bulb i se termin n etajul de mijloc a fasciculului solitar, unde se articuleaz sinaptic cu deutoneuronii afltori aici. Axonii deutoneuronilor senzitivi din nucleul fasciculului solitar ajung apoi n stratul optic i de acolo se proiecteaz n ariile 3, 1 i 2 i n ariile gustative unde, datorit proceselor superioare de analiz i sintez, impulsurile sunt transformate n senzaii i percepii senzitive i gustative. Menionm i cu aceast ocazie c teritoriul de inervare senzitivosenzorial al nervului glosofaringian se

interptrunde cu teritoriile nervilor trigemen, intermediarul Wrisberg i pneumogastric; de aceea delimitarea acestor teritorii n condiii fiziologice este destul de dificl, ele definindu-se main tranant n condiii patologice, cnd lezarea unuia sau a celuilalt nerv creeaz simptomul negativ al deficitului. Aceeai remarc trebuie fcut relativ la teritoriile motorii ale nervilor IX, X i XI, terminaiile acestora formnd la nivelul musculaturii velopalatofaringiene adevrate plexuri n care apartenena fibrelor este greu de definit. Fibrele parasimpatice anexate nervului IX provin din nucleul salivar inferior. Fibrele preganglionare ale neuronilor vegetativi din acest nucleu i au traiectul prin nervul Jakobson, micul nerv pietros superficial i ajung la ganglionul otic, unde are loc sinapsa. Fibrele postganglionare merg prin nervii auriculotemporal i bucal la glanda parotid, a crei secreie o controleaz. Nervul glosofaringian conine i un contingent de fibre parasimpatice care intr n constituirea nervului Hering, fibre prin intermediul crora nervul IX particip la desfurarea reflexului depresor carotidian, contribuind astfel la reglarea debitului sanguin cerebral. 9.2. Examinarea funciei nervului glosofaringian. Funcia senzitiv. Se cerceteaz sensibilitatea tactil din 1/3 posterioar a limbii, loja amigdalian i peretele posterior al faringelui. Funcia senzorial. Se investigheaz perceperea gustului amar napoia Vului lingual folosindu-se un tampon de vat mbibat n chinin. Se ating cele 2 jumti ale limbii. Funcia salivar. Se plaseaz pe limb alimente codimentate i se observ scurgerea salivei din ductul lui Stenon situat la nivelul celui de-al doilea premolar superior. Funcia motorie. Examenul static: se inspecteaz peretele posterior al faringelui, punndu-se n eviden simetria lui. Examenul dinamic: pacientul este invitat s pronune vocalele a, e, o, urmrindu-se micarea peretelui posterior al faringelui produs prin contracia muchiului stilofaringian. Se invit pacientul s nghit alimente solide, apreciindu-se subiectiv i obiectiv deglutiia pentru solide. Explorarea reflexelor. Reflexul faringian: pacientul ine gura larg deschis. Cu o spatul se atinge peretele posterior al faringelui. n mod normal se produce o ridicare i o contracie a musculaturii faringelui i o retracie a limbii nsoit de grea i chiar vom. Reflexul de vom: Cu o spatul sau un stilet se atinge baza limbii. n mod normal se produce o retracie a limbii, nsoit de micri vomitive. 9.3. Semiologia leziunilor nervului glosofaringian Leziunea unilateral a nervului glosofaringian este nsoit de simptome subiective i obiective: 1. Hipoestezie sau anestezie n 1/3 posterioar a limbii, n partea posterioar a palatului moale i n faringe. 2. Tulburarea gustului amar (hiperguezie, aguezie) pe treimea posterioar a limbii. 3. Jen n deglutiia pentru alimente solide. 4. Reflexul faringian i de vom de partea lezat este diminuat sau abolit. 5. Semnul cortinei (perdelei) Vernet: dac se excit hemifaringele cu un stilet sau cu o spatul sau dac bolnavul este invitat s pronune fonemele a sau e, se observ cum peretele posterior al hemifaringelui bolnav este tracionat nspre partea sntoas. Semnul are mare valoare diagnostic. Uneori, n teritoriul nervului IX apar fenomene dureroase, care prin particularitile lor realizeaz cadrul clinic al nevralgiei glosofaringiene. Ca i n cazul nevralgiilor de trigemen, nevralgiile glosofaringiene pot aprea ca forme primitive sau ca forme secundare. Nevralgiile glosofaringiene primitive se manifest

se manifest ca dureri uneori foarte violente, care survin brusc, se termin brusc, au durat scurt i caracter de junghi arztor sau lancinant, sau uneori durat foarte scurt, asemntoare unor fulguraii, care survin ns repetitiv, n salve care se prelungesc minute sau chiar cteva ore, devenind foarte chinuitoare, chiar insuportabile. Durerile se localizeaz la baza limbii i istmul bucofaringian i au particularitatea de a iradia spre unghiul mandibulei i urechea omolateral. Crizele dureroase se pot nsoi de unele atitudini prin care bolnavii i atenueaz algiile: i apas urechea, i apleac ntr-o parte capul, se crispeaz, se imobilizeaz; de asemenea, pot aprea fenomene negative ca: uscciunea mucoasei bucale, tulburri de salivaie, congestia tegumentelor. Frecvena crizelor dureroase este foarte variat, repetarea putnd surveni dup sptmni, luni sau chiar dup ani. Exist i n nevralgia IX zone sensibile, de declanare a crizelor dureroase (trigger zones), care se afl la baza limbii i n regiunea istmului bucofaringian, dar de cele mai multe ori durerea se reproduce cu ocazia unor activiti motorii cum sunt masticaia, tusea, strnutul i mai ales deglutiia, n special deglutiia lichidelor prea calde i prea reci; chiar i deglutiia salivei poate declana uneori durerea, motiv pentru care bolnavii evit adeseori aceste acte fiziologice. Declanarea crizelor dureroase prin deglutiie a indus prerea eronat c nevralgia IX const din dureri ce apar la deglutiie; de fapt crizele dureroase pot fi determinate i de alte acte motorii, putnd deci s apar i n afara deglutiiei; prin urmare deglutiia poate determina apariia durerii glosofaringiene, dar nu constituie condiia inerent, obligatorie, a declanrii acesteia. n nevralgiile IX primitive, examenul neurologic nu pune n eviden semne patologice. Uneori, crizele dureroase rmn n acest stadiu; alteori desfurarea lor se metamorfozeaz, durerile devin mai atenuate ns continue, pe fondalul crora pot aprea exacerbri care nu ating nici ele intensitatea durerilor primitive. Caracterul particular de iradiere spre ureche i spre unghiul mandibulei, precum i declanarea prin deglutiie a exacerbrilor dureroase sunt prezente i n aceste cazuri. Dar aici, la examenul neurologic se pun n eviden semne de deficit din partea nervului IX: tulburri de sensibilitate, hipotonie i asimetrie a vlului, semnul perdelei Vernet, abolirea reflexului faringian; de asemenea se depisteaz i simptome de deficit din partea altor nervi bulbopontini i/sau ale structurilor trunchiului cerebral. Aceste cazuri constituie forme de nevralgie glosofaringian secundar. Prin urmare, nevralgia primitiv i cea secundar pot constitui etape evolutive ale unui proces patologic care, atunci cnd rmne cantonat exclusiv pe nervul IX i genereaz numai fenomene iritative, mbrac aspectul clinic de nevralgie primitiv; denumirea de nevralgie esenial dat acestor forme este inoportun. Nevralgiile glosofaringiene, ca i suferinele uni- sau bilaterale, izolate sau asociate ale altor nervi bulbari, pot fi determinate de: neurinoame ale nervului IX, neurinoame ale nervilor gurii rupte posterioare, de tumori ale unghiului pontocerebelos, meningioame ale sinusului lateral, tumori osoase ale bazei craniului, arahnoidite ale fosei cerebrale posterioare, angioame i anevrisme ale sistemului vertebrobazilar sau ale carotidei, tumori amigdalo-faringiene, de mono- i polineuropatii ale nervilor cranieni de origine infecioas, toxic, compresiv sau traumatic, de flebite jugulare i de anomaliile jonciunii craniorahidiene (platibazia, impresiunea bazilar, sindrom Arnold-Chiari etc.). 10. Nervul pneumogastric (perechea X).

10.1. Date anatomice i funcionale (Fig. 28). Nervul pneumogastic, denumit i nervul vag, este, ca i glosofaringianul, un nerv mixt senzitivomotor i somatovegetativ. Originea aparent a nervului vag se gsete n anul colateral posterior al bulbului, unde nervul prezint un numr de 10-12 mnunchiuri de fibre dispuse sub cele omoloage ale glosofaringianului. Nervul vag iese din craniu prin gaura rupt posterioar, mpreun cu nervii IX i XI i vena jugular. Ieit din craniu, nervul se dispune pe faa medial a muchiului sternocleidomastoidian i, mpreun cu vena jugular i arterele carotid intern i comun, constituie pachetul vasculonervos al gtului. Partea motorie somatic are originea real n grupul de neuroni de tip motor periferic dispui n partea mijlocie a nucleului ambiguu. Axonii acestor neuroni prsesc bulbul i, ieind din craniu, trec prin spaiul retrostilian i inerveaz muchii: constrictorii mijlociu i inferior al faringelui, muchii dilatatori ai corzilor vocale (cu deosebire cricoaritenoidianul posterior) i muchii vlului palatului, peristafilinul extern sau tensorul vlului i peristafilinul intern sau levatorul vlului palatin. Prin funcia acestor muchi, nervul X asigur deglutiia pentru lichide, particip mpreun cu nervii IX i XI la primul timp al deglutiiei i, abducnd corzile vocale, asigur timpul inspirator al respiraiei. Poriunea senzitiv somatic a nervului pneumogastric are protoneuronul dispus n ganglionul jugular. Dendritele acestor protoneuroni culeg sensibilitatea mucoasei faringiene (mpreun cu cele ale nervului IX), a laringelui, a peretelui posterior al conductului auditiv extern, a unei mici zone retroauriculare precum i a durei mater din fosa cranian posterioar. Axonii protoneuronilor din ganglionii jugulari se termin n etajul inferior al nucleului fasciculului solitar. Funcia vegetativ motorie (visceromotorie) este asigurat de nucleul dorsal al vagului, situat n partea posterioar a calotei bulbare, i anume n zona corespunztoare aripii cenuii de pe planeul ventriculului IV. Fibrele acestui nucleu urmeaz traiectul nervului X i se distribuie la zona cardioaortic, la musculatura neted a bronhiilor i a tubului digestiv (esofag, stomac, duoden, jejun-ileon, cec, colon ascendent i transvers), deci inerveaz un vast sistem pneumogastroenterocolic, fibrele preganglionare fcnd sinapsa cu neuronii din ganglionii previscerali i intramurali. Funcia vegetativ senzitiv (viscerosenzitiv) are protoneuronii dispui n ganglionul plexiform. Dendritele acestor protoneuroni aduc impulsuri senzitive de la diferitele organe ale aceluiai vast teritoriu pneumogastroenterocolic; axonii acestor neuroni se termin n nucleul senzitiv dorsal al vagului. Se asigur astfel desfurarea unui mare numr de reflexe: de deglutiie, de vom, de tuse, de salivaie, funciile secretorii hepatobiliare i gastrointestinale, reflexele de respiraie, reflexele sinocarotidiene, reflexele cardioinhibitorii, vasomotricitatea, motricitatea gastrointestinal etc. 10.2. Examinarea funciei nervului pneumogastric. Funcia senzitiv. Se cerceteaz sensibilitatea cutanat din zona retroauricular, peretele posterior al conductului auditiv extern, precum i sensibilitatea mucoas din baza luetei, 1/3 superioar a pilierilor vlului palatin i faringe. Funcia motorie. Examenul static: pacientul ine gura larg deschis. Se apreciaz poziia median a luetei. Examenul dinamic: pacientul se invit s pronune vocalele a, e. n mod normal vlul se ridic, iar lueta se menine pe linia median. Se apreciaz subiectiv i obiectiv deglutiia pentru lichide. Se exploreaz fonaia.

Funcia vegetativ. Se exploreaz funcia respiratorie i cardiovascular. Explorarea reflexelor. Reflexul velopalatin: se excit cu spatula peretele anterior al palatului, de ambele pri. n mod normal se produce o ridicare a palatului moale i retracia simultan a uvulei. Dac excitaia este unilateral, uvula deviaz ipsilateral. Reflexul oculo-cardiac: apsnd uor globii oculari se obine bradicardie (pulsul scade de obicei cu peste 5-8 bti/min), bradipnee, pot apare extrasistole, evideniate mai bine pe EKG. Reflexul de tuse: stimularea membranei timpanului sau feei posterioare a conductului auditiv extern produce tuse ca rspuns normal. Reflexul sinocarotidian: se obine comprimnd zona sinusului carotidian situat la nivelul cartilajului tiroid n bifurcaia carotidei comune. Ca rspuns apare: bradicardie, hipotensiune arterial, vasodilataie periferic, sincop n cazuri de hiperexcitabilitate a sinusului. Se recomand evitarea manevrei, mai ales la vrstnici. Vagul mai particip la reflexele de cscat, strnut, vom. 10.3. Semiologia leziunilor nervului pneumogastric. Se instaleaz hipoestezia n partea anterioar a mucoasei palatului moale i pe pereii hemifaringelui. Se constat paralizia hemivalului homolateral, ceea ce determin asimetria velar cu tracionarea prii paretice nspre partea sntoas cu ocazia vocalizrilor; vocea devine nazonat; la deglutiie, datorit deficitului motor al ridictorului i tensorului velopalatin din partea deficitar, hemivalul nu nchide comunicaia dintre bucofaringe i orofaringe, neputndu-se alipi de inelul Passavant de pe pereii faringelui, motiv pentru care lichidele nghiite se strecoar n parte prin zona ntredeschis, ptrund prin choane n fosele nazale i reflueaz pe nas; de asemenea datorit paraliziei muchilor constrictori mijlociu i inferior al faringelui i a muchilor tirohiodieni, n timpul deglutiiei laringele nu este suficient tracionat sub epiglot astfel nct glota rmne ntredeschis, iar lichidele pot ptrunde n trahee, determinnd violente accese de tuse; refluarea pe nas i ptrunderea n trahee cu declanarea violent de tuse cu ocazia deglutiiei lichidelor constituie simptome foarte caracteristice de deficit al nervului pneumogastric; reflexul velopatin este diminuat sau abolit. Leziunile unilaterale determin modificri vegetative minore. Leziunile nervului vag se pot produce fie la nivel bulbar, fie pe traiectul extracerebral, dar atingerea sa izolat este excepional, n ambele ipostaze fenomenele de deficit vagal mpletindu-se cu cele ale nervilor cu care coabiteaz. Nervul vag poate fi lezat n polioencefalitele de tip inferior, n trombozele arterei cerebeloase postero-inferioare, n scleroza lateral amiotrofic, n fracturile care intereseaz gaura rupt posterioar, n polineuropatiile craniene infecioase, n siringobulbie, n anevrismele arterelor vertebrale i ale arterei bazilare, n tumori, precum i n afeciunile care intereseaz fasciculul geniculat. Nervul vag are dou ramuri cu destinaie laringian, nervul laringian superior, care asigur mai ales sensibilitatea mucoasei laringiene i inerveaz un singur muchi, i anume muchiul cricotiroidian; nervul laringeu inferior sau recurent este principalul nerv motor al laringelui. Numeroase fibre ale nervului recurent provin din parte bulbar a nervului spinal; nervul vag asigur n mod hotrt inervaia muchilor dilatatori ai glotei, mai ales a muchilor cricoaritenoidian posterior, muchii adductori fiind inervai de nervul spinal. Leziunile unilaterale ale nervului X nu determin tulburri de fonaie i genereaz numai vagi tulburri respiratorii; leziunile bilaterale determin grave tulburri respiratorii att datorit afectrii fibrelor vegetative parasimpatice, ct i a fibrelor motorii somatice pentru dilatatorii glotei, dar nici ele nu determin tulburri ale fonaiei. Acestea apar numai n paraliziile recureniale, datorit afectrii contingentului de fibre provenite din nervul XI.

Leziunile nervului laringeu superior pot genera, uneori, apariia de nevralgii foarte chinuitoare, localizate la baza limbii, n regiunea supraglotic, n partea anterioar a gtului, cu iradieri n ntreaga regiune cervical, spre umr i de asemenea spre obraz, unghiul mandibulei i conductul auditiv extern. Durerile sunt continue, dar cu exacerbare la deglutiia spontan a salivei, n timp ce deglutiia bolului alimentar nu le modific sau chiar le amelioreaz. La palpare se stabilete punctul cel mai dureros la nivelul ligamentului tirohiodian, care constituie locul de ptrundere a nervului n laringe; anestezierea nervului n acest punct face ca simptomele s dispar. Pe lng dureri, pot aprea i tulburri de fonaie, vocea se poate stinge i se pot declana accese de tuse cu caracter convulsiv. Diverse afeciuni locale, laringiene, genereaz apariia acestor nevralgii, ceea ce orienteaz tratamentul. Leziunile fibrelor vegetative ci distribuie cardiovascular ale nervului vag determin, uneori, apariia unor manifestri cardioinhibitorii i tensiodepresive, care pot atinge intensiti sincopale. 11. Nervul spinal sau accesor (perechea XI). 11.1. Date anatomice i funcionale (Fig. 29). Este un nerv exclusiv motor. Acestui nerv i se descriu dou poriuni care i au originea real n doi nuclei dispui n bulbul rahidian i n mduva cervical. Ambii nuclei sunt formai din neuroni stelai de tip motor periferic. Nucleul bulbar se gsete n etajul inferior al nucleului ambiguu, motiv pentru care unii autori nu fac separaie ntre nervii X i SI, ci vorbesc despre un nerv vagospinal. Axonii acestor celule ies din bulb prin anul colateral posterior, prin cteva mnunchiuri de fibre dispuse dedesubtul fibrelor vagale. Nucleul medular se gsete n poriunea postero-extern a cornului cenuiu anterior din segmentul C1-C5. Fibrele radiculare ale acestui nucleu prsesc mduva, se inflecteaz n sus i ptrund prin gaura vertebral n craniu, unde se unesc cu fibrele de origine bulbar, formnd nervul spinal; acesta iese din craniu prin gaura rupt posterioar, mpreun cu nervii IX i X i vena jugular. Dup ce prsete craniul, nervul se divide n dou ramuri: o ramur intern care conine fibrele de provenien bulbar, care se distribuie la muchii laringelui (constrictroi ai corzilor vocale); o ramur extern care conine fibrele de provenien cervical i se distribuie la muchii sternocleidomastoidian i trapez. Fibrele din ramura intern cltoresc cu nervul X i constituie, mpreun cu fibrele motorii somatice ale acestuia, nervul laringeu inferior (recurent). 11.2. Examinarea neurologic a funciei nervului accesor. Examenul static. Se inspecteaz n stare de repaus muchiul sternocleidomastoidian i trapez. Se menioneaz conturul i volumul muchilor, prezena unor eventuale fasciculaii sau micri involuntare. Examenul dinamic. Muchiul strenocleidomastoidian: se noteaz tonusul muchiului (micri pasive, palpare); i se propune pacientului s roteze capul mpotriva unei rezistene produs prin aplicarea minii examinatorului pe brbia pacientului; s flecteze gtul, n timp ce examinatorul exercit o presiune pe frunte; s ntoarc ntr-o parte i alta capul. Muchiul trapez: se noteaz tonusul muchiului (micri pasive, palpare); i se propune pacientului s ridice umrul (umerii) mpotriva unei rezistene; s ridice braul deasupra orizontalei; s aplice palmele una peste cealalt cu braele extinse anterior, uor sub orizontal (degetele de partea afectat se vor ntinde sub cele de partea normal datorit tendinei poriunii superioare a scapulei de a cdea lateral, n timp ce unghiul inferior este tras nuntru); s se ridice n coate din poziia de decubit dorsal (n leziunile bilaterale de trapez, nu poate executa micarea); s extind gtul mpotriva unei rezistene.

11.3. Semiologia leziunilor nervului spinal. Leziune unilateral a nervului recurent dei lezeaz fibrele vagale pentru muchii respiratori, nu determin tulburri de respiraie, ci genereaz numai tulburri de fonaie sub form de voce bitonal sau, n formele uoare, sub form de voce rguit. Laringoscopia posterioar evideniaz n aceste mprejurri pareza unei corzi vocale, care indic nervul lezat. Paralizia unilateral apare n carcinoamele laringiene, faringiene, esofagiene sau tiroidiene, n timpul interveniilor chirurgicale pe tiroid, n invadrile mediastinale ale tumorilor pulmonare, n anevrismele aortice, n limfogranulomatoza malign, n sarcoamele gtului, precum i sub form de mononeuropatie n unele stri toxiinfecioase. Leziunea bilateral a nervilor recureni este rar, dar genereaz tulburri respiratorii foarte grave, pe lng afonie. Leziunea ramurii externe a nervului spinal duce la paralizia muchilor trapez i sternocleidomastoidian. n paralizia trapezului, umrul este czut, omoplatul deplasat n jos i n afar, conturul superior al muchiului este mai ters, muchiul fiind hipoton i hipotrofic; scheletul osos, inclusiv articulaia acromio-clavicular, apare evident (umr n epolet). Ridicarea umrului de partea leziunii se face limitat sau abia schiat; ridicarea lateral a braului deasupra orizontalei este dificil. Opunerea la extensia forat a capului arat lipsa de participare a muchiului din partea leziunii. Paralizia unilateral a sternocleidomastoidianului genereaz modificri n statica i dinamica cefalic. Muchiul devine hipoton, atrofic i poate prezenta fasciculaii. La rotarea capului spre partea opus leziunii, tendonul muchiului se profileaz mai puin reliefat, iar la palpare este hipoton; funcia normal a muchiului din partea sntoas determin o uoar rotaia capului spre partea bolnav, nsoit de nclinarea capului spre partea sntoas, modificare de poziie denumit torticolis. Paraliziile bilaterale ale muchilor sternocleidomastoidieni duc la deficit accentuat al micrilor de lateralitate, de flexie i rotaie a capului. 12. Nervul hipoglos (perechea XII). 12.1. Date anatomice i funcionale (Fig. 30). Reprezint ultima pereche a nervilor cranieni. Este un nerv motor. Originea sa real se afl n bulb, ntr-un nucleu dispus sub planeul ventriculului IV, imediat n afara liniei mediane, unde creeaz o proeminen aripa alb intern. Nucleul este format din neuroni motori de tip periferic, care alctuiesc o colonet de aproximativ 2 cm nlime. Axonii motoneuronilor din acest nucleu strbat calota bulbar ntr-o direcie antero-lateral i emrg din bulb la nivelul anului preolivar imediat n afara piramidelor bulbare, sub forma a 10-12 mnunchiuri de fibre. Nervul iese din craniu prin gaura condilian i se distribuie la toi muchii limbii. Conexiunile centrale ale motoneuronilor din nucleul nervului hipoglos se fac: 1) cu fibrele croticonucleare din fasciculul geniculat, care aduc, pentru limb, impulsurile de motilitate voluntar; 2) cu nucleii celorlali nervi pntobulbari i 3) cu formaiunile extrapiramidale, cerebeloase, reticulate i proprioreceptive, care asigur desfurarea activitilor automate i reflexe ale limbii (deglutiie, masticaie, fonaiune). 12.2. Examinarea neurologic a funciei nervului hipoglos. Examenul static. Se noteaz poziia limbii. Se noteaz volumul i relieful limbii, prezena unor eventuale fasciculaii, micri involuntare. Examenul dinamic. Pacientul se invit s protrud limba; s o mite n toate direciile: lateral, n sus i n jos; s o preseze mpotriva obrajilor; s o curbeze n sus i n jos peste buze; s-i ridice marginile; s o mite ncet i rapid. Se apreciaz participarea limbii la masticaie, deglutiie i pronunarea consoanelor.

12.3. Semiologia leziunilor nervului hipoglos. Leziunea unilateral i izolat a unui nerv hipoglos genereaz un tablou clinic foarte caracteristic: hemilimba omolateral este paralizat; n cavitatea bucal limba este deviat spre partea sntoas, dar n protruzia limbii se produce o deviere tranant spre partea paralizat, datorit aciunii genioglosului din partea sntoas. Micrile de lateralitate i verticalitate ale limbii sunt deficitare. Al doilea element caracteristic este atrofia hemilimbii paralizate; atrofia se instaleaz ca urmare a lezrii unitilor motorii, constituind pecetea paraliziilor de tip periferic. ntruct troficitatea mucoasei linguale este dependent de nervul trigemen, suprafaa acesteia nu se modific i, trebuind s mbrace un volum muscular micorat, ea se mototolete, motiv pentru care hemilimba paralizat apare cu mucoasa zbrcit. Dac paralizia este determinat de un proces pericarional subacut, sau cronic nu prea vechi, atunci prin aceast mucoas zbrcit se observ frecvente fasciculaii care anim hemilimba hipotrofic. Leziunea bilateral a nervului XII determin atrofia global a limbii cu fasciculaii difuze i cu perturbri importante ale funciilor de masticaie, deglutiie i articulare a cuvintelor. Limba atrofiat este aproape imobil, protruzia este foarte limitat iar suprafaa mucoasei, ncreit. Leziunea bilateral a nervului hipoglos apare deseori n stadiile avansate ale sclerozei laterale amiotrofice, n evoluia siringobulbiei i n polioencefalitele de tip inferior, cu simptome componente ale tabloului clinic al paraliziei labioglosolaringiene. Nervul hipoglos poate fi lezat: la nivel bulbar, n fosa posterioar, la strbaterea gurii condiliene sau pe traiectul su extracranian. Lezarea nervului XII survine ns foarte rareori n mod izolat; de cele mai multe ori ea apare n tablouri clinice complexe, generate de afectarea simultan a structurilor cerebrale sau a celorlali nervi cranieni nvecinai, n urma aciunii aceluiai proces patologic. Afeciunile care determin asemenea suferine sunt foarte diverse: boli vasculare, infecioase sau degenerative bulbare, tumori de fos posterioar, fracturi ale bazei craniului n zona gurii mari occipitale, traumatisme ale regiunii cervicale nalte.

13. Sindroame de trunchi cerebral. Leziunile trunchiului cerebral pot fi de origine inflamatorie, vascular, traumatic, tumoral etc. n dependen de extinderea leziunii n plan transvers sindroamele de trunchi cerebral se clasific n sindroame alterne i sindroame intranevraxiale cu leziuni bilaterale. Sindroamele alterne sunt cauzate de lezarea trunchiului cerebral n semiseciune transvers la unul din nivelurile lui i se manifest clinic prin tulburarea funciei nervului/nervilor cranieni de tip periferic de aceeai parte cu leziunea i hemiparez/hemiplegie central cu sau fr tulburri senzitive la membre i trunchiul corpului de partea opus leziunii datorit ncrucirii cilor motilitii i sensibilitii. n raport cu nlimea leziunii sindroamele de trunchi cerebral pot fi bulbare, pontine i pedunculare (mezencefalice). n acest context, tulburarea funciei nervilor III i IV arat sediul leziunii n pedunculii cerebrali; afectarea nervilor cranieni V-VIII situeaz leziunea n puntea lui Varolio), iar ultimii patru nervi cranieni (IX-XII) sunt interesai n afeciunile bulbului. 13.1. Sindroamele de trunchi cerebral de nivel bulbar. Sindromul bulbar i sindromul pseudobulbar.

Se numete sindrom bulbar complexul de manifestri clinice motorii cauzat de lezarea grupei bulbare sau caudale de nervi cranieni (perechile IX, X, XII). Sindromul bulbar este condiionat de lezarea uni/bilateral a nucleilor motorii sau nemijlocit a nervilor sus-amintii pe traiectul lor intra i extracranian. Procesul patologic evalueaz de regul n direcie cervico-bulbar, acuzele pacientului reducndu-se la trei simptome principale: disartrie, disfonie i disfagie. Sindromul bulbar comport ca esen manifestrile clinice obiective ale unei pareze de tip periferic i se traduce prin tulburri de motilitate a limbii, semn bilateral al perdelei, paralizie velopalatin, hipotrofie a limbii cu abunden de fasciculaii, abolirea reflexelor velopalatin i farningian, tulburri de deglutiie pentru solide i lichide, vorbire nazonat. Acest sindrom se ntlnete n afectrile bulbului n cadrul paraliziei bulbare progresive, cunoscut i sub denumirile de polioencefalit de tip inferior, paralizie labioglosolaringian, boala de neuron motor periferic, precum i n siringobulbie. Sindromul pseudobulbar poate aprea n leziunile de trunchi cerebral i de emisfere, care lezeaz simetric fasciculele geniculate (cile cortico-nucleare), purtnd ca esen manifestrile unei pareze centrale. n aceste cazuri, simptomatologia clinic este foarte asemntoare celei din sindromul bulbar descris anterior, bolnavul adresndu-se medicului tot pentru dificultile ce le ntmpin la deglutiie pentru solide i lichide (disfagie), la vorbire (disartrie) i la fonaie (disfonie). La examenul obiectiv palatul moale apare czut pe baza limbii, reflexele velopalatine i faringiene se declaneaz n mod normal sau chiar exagerat, sunt pozitive semnele automatismului oral (palmo-mentonier al lui Marinescu-Radovici, labial, al sugarului, nazo-labial, distans-oral, rs i plns sardonic). Nu se constat atrofii ale limbii i nici fasciculaii musculare; exist foarte frecvent pareze faciale de tip central; se constat ntotdeauna semne piramidale bilaterale mai mult sau mai puin accentuate, un sindrom extrapiramidal hiperton-hipokinetic mai mult sau mai puin exprimat, mers cu pai mici. Toate aceste simptome de regul se constat la o persoan mai n vrst care prezint i semne de deficit intelectual. Determinismul acestui tablou clinic este cel mai des vascular, atero- sau arteriosclerotic. De cele mai multe ori, diferenierea sindroamelor pseudobulbare de cele bulbare se poate face cu uurin, de la primul contact cu bolnavul. Uneori ns aceast procedur este dificil; n aceste cazuri examenul EMG traneaz diagnosticul i constat de obicei semne de leziuni concomitente. Sindroamele bulbare alterne. n leziunile bulbare cu sediul retroolivar pot fi generate sindroamele alterne Avellis, Schmidt i Jackson. Sindromul Avellis const din paralizia unui hemivl i a corzii vocale homolaterale determinat de suferina nucleului ambiguu al nervilor IX i X i hemiparez central controlateral. Simptomatologia clinic constituie urmarea acestor paralizii: voce nazonat, refluarea lichidelor pe nas, asimetria vlului, semnul perdelei, abolirea reflexului velopalatin, voce bitonal, asimetria corzilor vocale la laringoscopie. Afeciunea se instaleaz de obicei insidios i se datoreaz lezrii de etiologie de multe ori infecioas. Sindromul Schmidt prezint un tablou clinic asemntor celui precedent, la simptomele clinice ale acestuia adugndu-se paralizia de tip periferic a muchilor sternocleidomastoidian i trapez; afeciunea este determinat de un proces patologic care afecteaz cele 2/3 inferioare ale nucleului ambiguu (IX + X) i nucleul poriunii medulare a nervului spinal (XI).

Sindromul Jackson este constituit din simptomele sindromului Schmidt la care se adaug paralizia i atrofia hemilimbii omolaterale; sindromul Jackson este determinat de lezarea celor 2/3 inferioare ale nucleului ambiguu, a nucleului medular al nervului spinal i a nucleului nervului hipoglos, ceea ce adaug la simptomatologia existent, dificulti de masticaie, deglutiie i articulare a cuvintelor. Cele trei sindroame descrise pot fi determinate i de lezarea nervilor X, XI i XII pe traiectul lor extracerebral; de aceea constatarea lor pune uneori probleme dificile de diagnostic diferenial. Interesarea nuclear nu este ns foarte tranant localizat pe nucleii X, XI i XII, ci afecteaz cel mai des i alte structuri bulbare (piramidale, extrapiramidale, ci senzitive, oliva, formaia reticulat), simptomatologia lor clinic permind diagnosticul topic. n afectrile bulbului mai pot aprea i sindroame laterale. Dintre acestea, cele mai frecvente sunt diferitele forme clinice ale sindromului Wallenberg. Acest sindrom are de obicei determinism vascular-ischemic n teritoriul arterei cerebeloase posteroinferioare interesnd nucleul senzitiv al nervului V, corpul restiform, traiectul intrabulbar al nervilor X i XI, nucleii vestibulari, cile simpatice pupilodilatatorii hipotalamomedulare, precum i fasciculul eterogen, alctuit din gruparea din aceast zon a fibrelor spinotalamice laterale, spinocerebeloase ncruciate i rubrospinale. Sindromul Wallenberg complet const din: anestezia complet a feei omolaterale cu hemianestezie controlateral disociat siringomielic i hemisindrom cerebelos, sindrom vestibular, sindrom Claude Bernard-Horner i sindrom Avellis, toate omolaterale leziunii. n literatur, mai sunt descrise o serie de sindroame laterale ale bulbului cum ar fi: sindromul Cestan-Chenais, sindromul Babinski-Nageotte, sindromul Gell, sindromul Bonier etc., dar acestea constituie de fapt forme clinice variate ale sindromului Wallenberg. Sindromul Babinski-Nageotte sau sindromul hemibulbului superior n mod clasic se caracterizeaz semiologic prin hemiparez sau hemiplegie controlateral, prin hemianestezie termo-algezic pe hemicorpul controlateral, i pe hemifaa ipsilateral, prin dismetrie, asinergie, lateropulsie (ipsilaterale), prin semne pupilare i uneori prin hemiparalizie velopalatin, tulburri de deglutiie i de vorbire i prin paralizia ipsilateral a corzii vocale. Sindromul Cstan-Chenais este asemntor cu sindromul Babinski-Nageotte, n tabloul clinic asociind totdeauna (pe lng elementele acestui sindrom) i semne datorite unei leziuni a nucleului ambiguu, respectiv cu o paralizie ipsilateral a vlului palatului i a corzii vocale. Sindromul nucleului Deiters se caracterizeaz prin crize vertiginoase, lateropulsii (de obicei din partea leziunii), nistagmus orizontal (uneori i vertical i/sau rotator), precum i prin devierea braelor spre partea leziunii. 13.2. Sindroamele de trunchi cerebral de nivel pontin. La nivelul protuberanei se realizeaz o serie de sindroame n funcie de localizarea leziunii n calot sau picior i n raport cu factorii etiologici: accidente vasculare, procese tumorale, diverse infecii. Sindromul Millard-Gubler (protuberanial inferior) caracterizat prin hemiplegie de tip central din partea opus leziunii cu paralizie facial de tip periferic de aceeai parte, asociat uneori cu strabism convergent (lezarea perechii VI). Afeciunea apare mai ales n leziunile vasculare ischemice din teritoriul arterelor paramediane pontine. Sindromul Brissaud este cauzat de afectarea poriunii caudale a punii Varolio i se manifest prin hemispasm facial din partea ipsilateral leziiunii, nsoit de hemiparez controlateral.

Sindromul Grenet sau paralizia senzitiv ncruciat const din anestezie facial (de obicei termo-algezic, dar uneori i global) i din anestezie pe hemicorpul controlateral. Adesea se asociaz paralizia ipsilateral a muchilor masticatori i un hemisindrom cerebelos ipsilateral. Sindromul Foville inferior sau sindromul Foville-Millard-Gubler se caracterizeaz prin paralizia micrilor conjugate ale ochilor spre partea leziunii (paralizie conjugat direct), prin paralizia de tip teriferic a funciei nervilor cranieni VI i VII, iar cnd leziunea depete zonele dorsale ale punii, apare i o hemiparez controlateral. Se poate asocia i o hemianestezie altern facio-corporal (facial ipsilateral i corporal, disociat termo-algezic, de partea opus). Sindromul Raymond-Cstan sau tipul superior al sindromului Foville realizeaz, semiologic, paralizia micrilor conjugate ale ochilor spre partea leziunii, alterarea sensibilitii superficiale i profunde, semne cerebeloase (ataxie, asinergie, dismetrie) i micri de tip rubric (atetozice sau balistice) la membrele controlaterale. Sindromul Gell este asemntor cu sindromul Millard-Gbler i cu sindromul Raymond-Cestan, dar realizeaz pe prim plan o leziune important a perechii VIII, cu surditate i cu vertij, precum i cu lateropulsii de aceeai parte cu leziunea, la care se asociaz paralizia oculomotorului extern i paralizie facial. n cazurile cu leziune important a nucleilor cohleo-vestibulari, se impune diagnosticul diferienial cu un proces de unghi ponto-cerebelos. Sindromul Pierre Marie-Foix sau hemipareza cerebeloas Marie i Foix (sindromul lateral) semiologic nmnuncheaz tulburri de echilibru ipsilaterale, cu dismetrie, dissinergie i disdiadokokinezie, i, excepional, semne piramidale ipsilaterale. Sindromul mioclonic al trunchiului cerebral Guillain-Mollaret i Bertrand (1933) sau sindromul posterior al calotei (Schott, 1967) se caracterizeaz prin apariia unor mioclonii velo-palato-faringiene, adesea limitate doar la nivelul vlului palatului (nistagmus al vlului), dar susceptibile s se extind i la muchii feei i/sau ai membrului superior (Schott, 1967; Popoviciu i colab., 1973, 1980). Sindromul Gasperini cuprinde un context semiologic constituit din deficit al nervilor cranieni V, VI i VII de o parte, asociat cu hemianestezie termic i dureroas (Tronconi i Montanari, 1960). Oftalmoplegiile internucleare: - paralizia internuclear anterioar const n aceea c la micarea de lateralitate spre dreapta (sau spre stnga) dreptul extern al OD duce globul ocular spre dreapta, dar nucleul intern al OS nu duce globul ocular spre dreapta, dei la micarea de convergen activitatea acestui muchi este pstrat. Prin urmare, muchiul drept intern este valid pentru convergen i invalid pentru lateralitate, prezentnd deci o paraliziie de funcie; o situaie invers se ntlnete n strile postencefalitice, cnd drepptul intern este valid pentru micarea de lateralitate i invalid pentru cea de convergen. Paralizia internuclear anterioar apare n lezarea fibrelor ascendente ale bandeletei longitudinale posterioare. 13.3. Sindroamele de trunchi cerebral de nivel peduncular (mezencefalice). Sindromul Weber, sindromul peduncular paramedian ventral, sindromul de picior peduncular sau hemiplegia altern superioar se caracterizeaz prin afectarea funciei perechii III ipsilaterale, la care se asociaz hemiparez sau hemiplegie controlateral. Paralizia muchilor inervai de perechea a III-a este total sau parial i este produs prin leziunea fibrelor radiculare ale oculomotorului comun, n traiectul lor prin piciorul mezencefalic. Acest veritabil sindrom Weber trebuie difereniat de

falsul sindrom Weber prin ramolisment n tegumentul peduncular, cu paralizie total a muchilor inervai de perechea a III-a, dar fr deficit motor al membrelor de partea opus. Exist i false sindroame Weber, prin anevrism localizat pe artera carotid intern, n vecintatea arterei cerebrale posterioare, pe artera comunicant posterioar, care comprim n mod direct nervul III, precum i piciorul peduncular (Meadows, 1951). Sindromul interpeduncular (peduncular ventral) se caracterizeaz prin leziunea bilateral, dar inegal, a nervilor oculomotori comuni i prin semne piramidale bilaterale (de asemenea inegale). Sindroamele inferioare ale nucleului rou (sau sindroamele pedunculare dorsale) sunt consecutive leziunilor (ndeosebi vasculare) care intereseaz: nucleul rou, fasciculul longitudinal medial, nucleii i fibrele perechii a III-a, lemniscul medial i (mai rar) lemniscul lateral. Se realizeaz patru sindroame: a) sindromul Claude-Loyez sau sindromul Nothnagel se caracterizeaz printr-o paralizie parial a muchilor inervai de oculomotorul comun de partea leziunii i prin tulburri extrapiramidale i cerebeloase de partea opus. Nu se produce totdeauna o distrucie complet a perechii a III-a (n sensul c dreptul superior i dreptul inferior pot fi puin afectai). n mod obinuit se remarc o paralizie a dreptului intern i ptoz palpebral. De partea opus se remarc: hemiataxie, adiadocokinezie i tremurtur intenional, precum i o discret contractur extrapiramidal. Se datorete leziunii peduncului cerebelos superior dup ncruciare, n urma obliterri fie a arterei cerebeloase superioare (artera circumferenial lung din artera bazilar), fie a artereleor circumfereniale scurte (desprinse din artera cerebeloas suprerioar), care irig structurile postero-laterale mezencefalice, pedunculii cerebeloi superiori i coliculii inferiori. Poate fi produs i de tumori ale glandei pineale. b) sindromul Benedikt a fost descris de acest autor n 1889 i este asemntor cu precedentul. Se manifest prin paralizia muchilor inervai de oculomotorul comun de partea leziunii i prin hemiparez i micri involuntare (de tip coreic, parkinsoniene i intenionale, adesea mioclonii i mioritmii) de partea opus. Adesea apar i mioritmii i mioclonii, precum i tremurturi de repaus (posturale), ca urmare a leziunii i substanei negre nvecinate. Se pot asocia i paralizii ale micrilor conjugate ale globilor oculari, cu deviaia acestora din partea opus leziunii. Sindroamele superioare ale nucleului rou: c) sindromul Chiray-Foix-Niculescu se caracterizeaz prin diverse hiperkinezii, rigiditate extrapiramidal, hemiataxie, disdiadocokinezie, precum i prin hemiparez, toate pe hemicorpul controlateral leziunii nucleului rou, la care se poate asocia i o leziune discret piramidal i uoare tulburri de sensibilitate, respectiv un sindrom talamic, care sunt localizate de asemenea de partea opus. d) sindromul Nelsen este asemntor cu precedentul, dar, dar datorit c leziunea este situat napoia nucleului rou, poate fi afectat i decusaia Wernekink i, ca atare se produc micri involuntare bilaterale. Paraliziile nucleare se caracterizeaz prin afectarea msculaturii intrinseci sau extrinseci a ambilor globi oculari, fie simerice, fie asimetrice, n conformitate cu reprezentarea muchilor n nucleul oculomotorului comun. Pentru stabilirea nivelului nuclear al leziunilor va trebui s avem n vedere faptul c un nucleu oculomotor inerveaz muchii oculari de aceeai parte i de partea opus. ntruct complexul nuclear oculomotor ocup o arie ntins, de multe ori leziunea afecteaz numai o parte din el. Nucleii pentru ridictorul pleoapei superioare, pentru motilitatea pupilei i pentru acomodare ocup poziii mai ndeprtate, motiv pentru care sunt cei mai

respectai. o leziune nuclear produce de obicei paralizii de diferite grade ale muchilor ambilor ochi. n paralizia nuclear, de regul, reaciile pupilare nu sunt afectate. Acestor semne de atingere nuclear li se asociaz i semne produse de lezarea structurilor nervoase nvecinate. Sindromul Wernicke-Korsakoff realizeaz simptomatologia din aa-zis polioencefalit acut hemoragic superioar (sindromul Gayet-Wernicke). Semnele cardinale ale acestui sindrom sunt: a) oftalmoplegie bilateral de grade diferite; b) somnolen; c) ataxie; d) nistagmus; e) delir n faza acut i stare amnesticoconfabulatorie n fazele tardive. Paraliziile oculomotorilor sunt nucleare, incomplete sau complete, cu prezena la peste 50% din cazuri a ptozei palpebrale i cu existena uneori a tulburrilor pupilare. Acest sindrom este produs printr-un deficit de tiamin (etilism, tulburri metabolice). Sindroamele tegumentale cuprind mai multe grupe de sindroame: - sindromul arterei cerebeloase superioare se prezint cu un sindrom cerebelos de aceeai parte cu leziunea i hemihipoestezie termoalgezic (sau uneori pentru toate sensibilitile) de partea opus. Uneori se asociaz un sindrom Calude BernardHorner i eventual mioclonii homolaterale, o paralizie a muchiului inervat de perechea a IV-a controlateral, datorit ncrucirii fibrelor pateticului i, uneori, chiar o hipoacuzie sau surditate (datorit leziunii coliculului inferior). - sindromul Parinaud se manifest prin paralizia micrilor conjugate de verticalitate a globilor oculari nsoit adeseori de paralizia/pareza micrilor de convergen. Sindromul Parinaud apare n leziunile calotei pedunculare i ale regiunii diencefalomezencefalice care intereseaz cu deosebire nucleii Darkschevitch (pentru verticalitatea superioar), nucleii Cajal (pentru verticalitatea inferioar) i nucleul Perlia (pentru convergen). - sindromul periapeductal Kestenbaum apare n leziiunile substanei cenuii din jurul apeductului Sylvius, nucleilor oculomotori i bandeletei longitudinale posterioare. Alturi de paraliza micrilor de verticalitate, mai coexist nistagmus disjunctiv convergent, nistagmus retractor (mai corect denumit mioclonie oculoretractorie), leziuni pariale de muchi ai nervilor III i IV i tulburri pupilare (Agian i Vuia, 1958; Agian i colab., 1975). Leziunile cele mai frecvente sunt de natur infecioas sau ischemic (ocluzii ale arterelor planului posterior al pediculului retromamilar, sau ale nsui pediculului retromamilar. Zona responsabil de apariia sindromului Kestenbaum este reprezentat de un sistem morfo-funcional periapeductal mezencefalo-diencefalic, care are conexiuni cu nucleii oculomotorului i cu centrii oculogiri din trunchiul cerebral, prin comisura alb posterioar i prin bandeleta longitudinal posterioar. Popoviciu i Agian (1968) au propus pentru fenomenul de nistagmus retractorius termenul de mioclonie oculoretractorie, artnd c aceasta are ca substrat morfologic leziuni vasculare sau infecioase, reversibile sau ireversibile, nsoite de multe ori de hipersomnie i de mutism akinetic. - sindromul Lyle (o variant a sindromului Kestenbaum) se caracterizeaz fie prin paralizie bilateral de oculomotor comun cu midriaz, somnolen i uneori paralizia micrilor oculare de verticalitate, fie prin spasm de convergen i mioz. Leziunile responsabile de producerea acestui sindrom sunt de natur inflamatorie, vascular sau proliferativ. - leziunile nucleare ale oculomotorului comun, mai ales cele de natur sifilitic, duc la reducerea tonusului n muchii oculari, n special al ridictorului ppleoapei superioare i, n consecin, la apariia unei ptoze palpebrale bilaterale. n unele cazuri, diferenierea fa de sindromul Claude Bernard-Horner este dificil.

- sindromul arterei nucleului oculomotorului comun (Aubert i colab., 1952) implic afectarea nucleului oculomotor comun, nucleii comisurii posterioare i conexiunile vestibulo-corticale. Artera nucleului perechii a III-a pare s fie o ramur a arterei sulcusului lateral, respectiv o anastomoz ntre artera cerebeloas superioar i a arterei cerebrale posterioare. - sindromul sindromul Axenfeld, Schurenberger i Rampoldi este o manifestare foarte rar, caracterizat prin existena de cicluri cu o durat de 20 secunde, n care alterneaz paralizia complet a muchilor perechii a III-a cu activitatea exagerat a lor (fenomenul ciclic al oculomotorului comun). Astfel, dup un tablou clinic de paralizie total a musculaturii a perechii a III-a, urmeaz ridicarea pleoapei superioare, devierea nazal a globului ocular, mioz i spasm al acomodaiei. Ciclurile apar automat, micrile globilor oculari fiind involuntare. Boala se poate manifesta i frust, interesnd numai pupila (inegalitatea pupilar n bascul). Cunoscut i sub denumirea de paralizia clinic a oculomotorului acest sindrom nu are nc o etiopatogenie bine conturat. 14. Afeciuni extranevraxiale cu afectri multiple ale nervilor cranieni. Sindromul de gaur jugular sau de gaur rupt posterioar sau sindromul Vernet. Se caracterizeaz prin paralizii asociate ale muchilor inervai de neervii glosofaringian, vag i spinal, care trec prin gaura rupt posterioar (gaura jugular sau a nervilor micti). Tabloul semiologic este dominat de tulburrile de fonaie, de deglutiie pentru solide i lichide, de refluarea lichidelor pe nas, de tuse, de tulburri respiratorii de tipul pseudoastmului i de hipersalivaie (prin leziunea vagului). Se remarc paralizia muchiului constrictor superior al faringelui, cu semnul cortinei Vernet, hipoguezie pe treimea posterioar a limbii, hemianestezie, paralizie ipsilateral a corzilor vocale, precum i paralizie a muchilor sternocleidomastoidian i trapez. Se impune totdeauna un atent diagnostic diferenial fa de paraliziile bulbare (care implic i afectarea tracturilor piramidale, senzitive i spinocerebeloase). Factorii etiologici sunt variai: a) traumatismele produc mai rar acest sindrom; pot surveni leziuni n agresiuni prin arme de foc i prin arme albe, precum i n fracturi antero-posterioare ale stncii temporalului, care se extind spre foramenul jugular i care pot interveni i prin formaiunile osteofibrotice secundare; b) tumorile sunt cele mai frecvente: neurinoame de glosofaringian, de vag i de spinal, dezvoltate n gaura jugular, metastaze de diverse origini i proveniene, condroame, uneori chiar neurinoame acustice, tumori auriculare, nazale i ale gtului, cu extensie n foramenul jugular (ndeosebi carcinoame ale faringelui, epitelioame ale urechii medii, neoplasme tubo-timpanice .a.), tumorile glomice jugulare, paraganglioame ale corpuscului carotidian; c) factori inflamatori: arahnoidite, osteite ale bazei craniului, infecii limfatice dezvoltate n jurul foramenului jugular (de natur bacterian, tuberculoas sau luetic), infecii rinogene, otogene sau faringiene propagate, meningite i meningoradiculite (inclusiv luetice i virotice), poliradiculonevrite pariale craniene (sindromul Fisher); d) factori vasculari: flebitele venei jugulare, anevrismele arteriovenoase. Sindromul Collet-Sicard este produs de leziuni care afecteaz n acelai timp toate formaiunile care trec prin foramenul jugular (gaura rupt posterioar) i prin canalul carotidian vecin, motiv pentru care se mai numete i sindromul de rspntie condilo-rupt posterioar Collet-Sicard-Vernet. Contextul semiologic presupune leziunea asociat a ultimelor patru perechi de nervi cranieni (IX, X, XI i XII), nmnunchind: disfonie, disfagie, paralizie faringian cu semnul cortinei Vernet,hipo-

sau aguezie n treimea posterioar a limbii, paralizie velopalatin, paralizia corzii vocale, hemiglosoplegie cu atrofia limbii i paralizia ipsilateral a muchilor trapez i sternocleidomastoidian. Factorii etiologici ai acestui complicat sindrom pot fi intrasau extracranieni: a) tumorile de origine otic, parotidian, ale bazei craniului, metastatice, adenopatii carcinomatoase, reticuloze, boala Hodgkin, tumori sfenooccipitale, de unghi ponto-cerebelos cu extensie bazal, colesteatoame, cordoame .a.; b) traumatisme (prin fracturi ale bazei craniului, prin plgi, prin arme de foc i prin arme albe etc.); c) procese vasculare: anevrisme ale arterei carotide situate sub baza craniului, anevrisme ale arterei vertebrale i bazilare, flebite i tromboflebite ale venei jugulare, tumori glomice jugulare (n special); d) procese inflamatorii: faringite, otite, sinuzite propagate, celulite difuze ale gtului, abcese, osteite occipitale i ale bazei craniului, gome luetice, meningite bazale, arahnoidite bazale, meningo-radiculite, poliradiculonevrite craniene, care realizeaz sindromul Fisher. n aproape toate situaiile sus-amintite, procesele cauzale pot s se extind ulterior i s realizeze leziuni asociate, cu includerea i a nervilor oculomotori i chiar a tuturor nervilor cranieni (sindromul Garcin). Sindromul de spaiu retroparotidian Villaret se caracterizeaz prin asocierea de paralizii ale ultimelor patru perechi de nervi cranieni din sindromul precedent (Collet-Sicard) cu un sindrom Claude Bernard-Horner (eventual cu o paralizie facial). Factorii etiologici sunt reprezentai de afeciuni localizate n spaiul subparotidian i/sau retroparotidian: a) traumatisme; b) tumori parotidiene benigne sau maligne, tumori ale spaiilor nazale posterioare, limfosarcoame, adenopatii, boala Hodgkin, reticuloze, noduli limfatici, de obicei neoplazici; c) procese inflamatorii locale (parotidite, abcese faringiene, osteite etc.). Sindromul Tapia (sau paralizia gloso-laringian) este generat de leziuni traumatice n regiunea subcranian retromastoidian, interesnd vagospinalul i hipoglosul dedesubtul ganglionului plexiform. Se caracterizeaz prin paralizia i atrofia hemilimbii, paralizie ipsilateral a corzii vocale (cu cruarea vlului palatului i a faringelui) i eventual, prin paralizie asociat a muchilor sternocleidomastoidian i trapez. Uneori pot fi afectai i nervii simpatici cervicali, cu sindrom Claude BernardHorner. Factorii etiologici sunt: a) traumatici, n special la nivelul gtului; b) factori tumorali i compresivi (tumori ale glandelor parotide, reticuloze, metastaze locale, adenopatii, limfosarcoame .a.); c) factori inflamatori (parotidite, abcese, celulite .a.). Sindromul de hemibaz (sindromul Garcin, sindromul Guillain i Garcin sau sindromul Bertolotti-Garcin) este constituit din leziuni multiple ale nervilor cranieni, n formele tipice i complete fiind afectate toate cele 12 perechi de nervi cranieni de o parte, dar cu elemente semiologice de debut variabile, n funcie de sediul iniial al leziunii. n formele incomplete ale sindromului de hemibaz, unii nervi cranieni sunt cruai (eventualitatea cea mai frecvent), iar ulterior afectarea nervilor cranieni se face fie din sens antero-posterior, fie din sens postero-anterior, cu prinderea iniial fie a nervilor cranieni din fosa cranian mijlocie, fie a ultimelor apte perechi de nervi cranieni. n alte situaii, pot fi afectai i unul sau mai muli nervi cranieni de partea controlateral. Mult vreme, n evoluia sindroamelor Garcin nu se semnaleaz semne de hipertensiune intracranian, care apar adesea tardiv, cu excepia edemului papilar, care apare mai devreme. n sindroamele pure de hemibaz nu se deceleaz semne de leziune a tracturilor senzitivo-senzoriale i motorii intranevraxiale. Factorii etiologici ai sindroamelor Garcin de hemibaz: a) tumorile care se dezvolt n nsi baza craniului i tumorile cu punct de plecare din structuri mai jos situate, de obicei fiind vorba de tumori rinofaringiene care invadeaz baza craniului; cele mai frecvente sunt tumorile auriculare, nazale, sinuzale i ale faringelui (ndeosebi epitelioame ale

spaiilor bazale posterioare i ale sinusurilor, mixoame, limfosarcoame ale rinofaringelui, care invadeaz craniul prin diversele foramine), precum i tumorile primitive ale oaselor bazei i ale meningelor (fibrosarcoame, sarcoame i osteosarcoame); mai rare sunt tumorile trompei Eustachio, ale palatului sau ale glandelor salivare, precum i tumorile metastatice ale bazei craniului, cu punct de plecare din carcinoame mamare sau pulmonare, din melanosarcoame, precum i din alte tumori bronhopulmonare, ale aparatului genital i digestiv. Alte tumori care pot determina sindroame de hemibaz sunt: colesteatoame, meningioame, cordoame ale jonciiunii sfeno-occipitale, condroame bazale, tumori glomice, plasmocitoame, mieloame multiple, determinri n boala Hodgkin .a.; b) traumatismele masive ale bazei craniului; c) unele afeciuni vasculare: hematoame ale bazei craniului; d) cisticercozele multiple, cu localizare bazal; e) radiculitele, nevritele multiple de nervi cranieni i poliradiculitele craniene (virotice, zonatoase, difterice .a.) care pot fi uneori doar unilaterale. - Migrena oftalmoplegic apare de obicei n copilrie sau adolescen, la subieci care au antecedente migrenoase, fie familiale, fie personale. Migrena oftalmoplegic poate s alterneze sau s urmeze dup o migren simpl. Durerea este totdeauna primul simptom. Ea este unilateral, cu localizarea orbitar sau preorbitar i cu iradiere spre vertex, apare de obicei n crize, cu debut brusc i cu caracter pulsatil, adesea nsoite de grea i vrsturi. Durerea nu depete durata de 4-72 ore (n mediu 2-48 ore). Afectarea oculomotorilor urmeaz dup cefalalgie, se constituie foarte rapid i realizez cel mai frecvent o atingere complet a perechii a III-a, respectnd uneori inervaia intrinsec. Perechile a IV-a i a VI-a sunt interesate mult mai rar, adesea n asociaie cu atingerea perechii a III-a. n unele cazuri poate fi interesat i nervul oftalmic. S-au descris forme clinice caracterizate numai prin diplopii trectoare, fr dureri, sau forme alternante, de migren simpl i migren oftalmoplegic. Afectarea nervilor oculomotori ar fi datorat comprimrii acestor nervi, n traiectul lor intracavernos, de ctre artera carotid intern, care prezint perei dilatai i edemaiai. - Sindromul de fisur orbitar superioar (sau de fant sfenoidal) realizeaz, de fapt, mai multe sindroame, dup cum urmeaz: - Sindromul clasic de fant sfenoidal Rochon-Divignaud se caracterizeaz prin paralizia celor trei nervi oculomotori, alturi de afectarea concomitent a oftalmicului. Se realizeaz: uoar exoftalmie (uor reductibil), ptoz palpebral, oftalmoplegie (cu glob ocular complet imobil prin leziunea perechilor III, IV i VI), modificri pupilare (pupil areactiv la lumin i la acomodare), hipo- sau anestezie n teritoriul oftalmicului, reflex cornean abolit, dureri n teritoriul nervului oftalmic. Dac sunt afectate i fibrele simpatice oculare, apare o mioz neinfluenat de cocain. Aceast mioz ne indic respectarea ganglionului ciliar i, ca atare, o leziune extraorbitar. Dimpotriv, apariia midriazei ne atrage atenia asupra unei leziuni intraorbitare, cu afectarea fibrelor de la ganglionul ciliar. - Sindromul de apex orbitar Jacob i Rollet seamn cu precedentul, dar prin distrugeea concomitent i a gurii optice, se adaug o leziune progresiv a nervului optic, cu cecitate progresiv, nsoit i de chemosis. Exoftalimia este mai pronunat dect n sindromul precedent i are caracter pulsatil (prin comprimarea i a venelor oftalmice). Factorii etiologici care trebuie decelai sunt: - Factorii traumatici: a) interveniile chirurgicale (pentru sinuzite, de exemplu); b) fracturi craniene care intereseaz i orbita; c) fracturile aripii mici a

sfenoidului (cu afectarea iniial a perechilor III i IV, dar ulterior i a trigemenului; d) fractura crestei supraorbitare (n aceast situaie, cecitatea preced oftalmoplegia). - Tumorile: a) neoplasmele orbitare; b) meningioamele i glioamele nervului optic; c) tumorile osoase (osteoame, metastaze osoase, osteoclastoame, chisturi osoase); d) meningoencefalocelul; e) chisturi dermoide; f) bolile proliferative de sistem (granuloame eozinofile, boala Hand-Schuller-Christian, mieloame, boala Hodgkin); g) tumorile de vecintate (tumori ale sinusului sfenoidal, tumori hipofizare); h) tumorile nasofaringiene (ndeosebi carcinoame epidermoide, limfoepitelioame, hemangioepitelioame. Aceste ultime tumori nazale i nasofaringiene pot realiza nti sindromul de fos pterigopalatin Behr sau sindromul de planeu orbitar Dejean, n care se realizeaz iniial leziunea nervului maxilar superior i a nervului canalului pterigoidian; i) tumori metastatice (cu punct de plecare mamar sau prostatic). - Factori vasculari: a) anevrisme; b) angioame (n special cavernoase); c) dolicomegacarotid. - Hiperostoze, cu deformarea fisurii orbitare superioare. - Sindromul infraclinoidian Dandy se caracterizeaz prin semnele sindromului de apex orbitar, dar este produs de un anevrism al arterei carotide interne, situat n partea anterioar a sinusului cavernos, care erodeaz apofizele clinoide anterioare (de unde provine denumirea sindromului) i peretele lateral al canalului optic. - Sindromul de rspntie petro-sfenoidal Jacod este realizat de tumori cu punct de plecare tubar, propagate n zona cuprins ntre fanta sfenoidal i stnca temporalului. Semiologic este similar cu sindromul de apex orbitar. Se caracterizeaz prin leziuni multiple ale perechilor II, III, IV i V, pe prim plan situndu-se nevralgia oftalmic i paralizia muchilor inervai de perechea a III-a, exoftalmia fiind absent sau moderat, n comparaie cu cea din sindromul de apex orbitar. - Sindromul de sinus cavernos mai este cunoscut sub denumirea de sindrom de perete lateral al sinusului cavernos Foix. Se tie c oculomotorul comun traverseaz oblic sinusul cavernos, trecnd pe sub nervii trohlear i oftalmic, care se afl n peretele lateral al sinusului. Semiologic se realizeaz: oftalmoplegie unilateral (debutnd prin paralizia muchiului drept extern, inervat de nervul abducens), nevralgie n teritoriul oftalmicului, paralizia muchilor inervai de perechile III i IV, exoftalmie. Jefferson a descris trei variante: a) sindromul anterior, identic cu sindromul de fisur orbitar superioar; b) sindromul median: sunt afectai toi oculomotorii i primele dou ramuri ale trigemenului (oftalmic i maxilar superior). Clinic se traduce prin: oftalmoplegie complet, la care se adaug tulburri de sensibilitate pe primele dou ramuri ale trigemenului; c) sinndromul posterior: se afecteaz toate ramurile trigemenului (i fibrele motorii), oculomotorul comun i rareori perechea a VI-a. Dup Bonnet succesiunea de afectare este urmtoarea, n ordine: paralizia muchiului drept extern inervat de abducens, leziunea marelui nerv pietros superficial (cu lcrimare), prinderea progresiv a trigemenului (ramurile I, apoi II, apoi III) i doar n final se coafecteaz nervul oculomotor comun. Dup Bonnet se adaug a patra variant: d) sindromul paratrigeminal Raeder. Factorii etiologici: - Tumori: a) tumori ale regiunii hipofizare (ndeosebi craniofaringioame), care realizeaz sindromul median de sinus cavernos; b) tumori maligne ale nasofaringelui, cu invadarea bazei craniului (20% din totalul sindroamelor de sinus cavernos); c) tumori metastatice. - Anevrisme ale arterei carotide.

- Tromboflebitele sinusului cavernos realizeaz: exoftalmie masiv, edem palpebral cu extensie spre frunte i spre regiunea temporal, stare septicemic grav i leziunile respective de oculomotori i trigemen. - Alte procese infecioase: meningite bazale, meningite sifilitice. - Boli de sistem: mielom multiplu (boala Kahler) .a. Sindromul Fisher se caracterizeaz prin oftalmoplegie, ataxie i areflexie. De fapt, reprezint o form clinic de polineuropatie. Sindromul de creast a clivusului a fost descris de Fisher-Brgge i se datorete compresiunii nervului comun de ctre creasta clivusului, ca urmare a proceselor nlocuitoare de spaiu (edem cerebral, hematom subdural .a.). Succesiunea de instalare a paralizie este urmtoarea: mioz tranzitorie unilateral midriaz i pupil fix ptoz palpebral n final, paralizie complet a muchilor inervai de perechea a III-a. Fisher-Brgge a izolaat dou forme clinice: a) forma acut, n cara paralizia muchilor oculomotorului este urmat imediat de pierderea contienei; b) forma progresiv, n care paralizia muchilor inervai de perechea a III-a se asociaz n mod treptat cu somnolen i apoi cu pierderea contienei. Sindromul Tolosa-Hunt. Oftalmoplegia dureroas (sindromul Tolosa-Hunt) reprezint entitatea nozologic n care se asociaz o oftalmoplegie cu o nevralgie trigeminal de aceeai parte. Tolosa (1954) a descris oftalmoplegia dureroas la un caz cu leziuni periarteriale ale sifonului carotidian, iar Hunt i colab. (1961) la ase cazuri cu inflamaii granulomatoase lente ale sinusului cavernos. Smith i Taxdal (1966) au folosit termenul de sindrom Tolosa-Hunt, la cazurile care au rspuns favorabil la tratamentul cu corticosteroizi. n acest fel pare c se tinde s se fac o distincie clar fa de alte sindroame asemntoare, dar care sunt produse de leziuni, n special tumorale sau inflamatorii; care nu cedeaz prompt la tratamentul cu corticosteroizi. Lapresie i Desi (1977) consider c termenul de sinrom Tolosa-Hunt trebuie folosit numai la cazurile la care nu se poate stabili cu certitudine etiologia. Hunt (1976) a stabilit urmtoarele criterii pentru diagnosticul de sindrom TolosaHunt: a) criteriul anatomic: deficitul neurologic este produs prin leziunila nivelul sinusului cavernos anterior i al fisurii orbitare superioare. Structurile care pot fi implicate includ nervii oculomotori, nervul oftalmic, fibrele pupilodilatatoare parasimpatice ale perechii a III-a i fibrele pupiloconstrictoare simpatice ale plexului pericarotidian; b) criteriul etiologic i terapeutic: atingerea formaiunilor amintite este realizat de un proces inflamator granulamatos cronic i benign, care reacioneaz favorabil la corticoterapie. Cadrul nosologic al sindromului Tolosa-Hunt poate fi astfel sistematizat (Hunt, 1961, 1976; Lapresle i Desi, 1977): a) apare n proporii egale la ambele sexe; b) debutul nu este legat de vrst (din copilrie pn n decada a VII-a), cu predominan la vrstele mijlocii; c) debutul poate fi progresiv, n cteva zile sau n mai multe etape de-a lungul unei sptmni; d) semnul de debut cel mai constant este durerea, care apare brusc, de obicei cu cteva zile naintea oftalmoplegiei, concomitent cu aceasta, sau, n rare cazuri, la puin dup instalarea oftalmoplegiei; e) uneori afeciunea debuteaz prin alterarea strii generale, cu febr moderat; f) durerea este unilateral, nedepind teritoriul nervului oftalmic, rareori iradiind n hemicraniu; g) durerile sunt severe, continue, cu exacerbri paroxistice i nsoite de parestezii, cu sau fr tulburri obiective de sensibilitate n teritoriul oftalmicului, uneori n teritoriul nervului maxilar i excepional n cel al nervului mandibular; h) oftalmoplegia poate fi de mai multe tipuri: extern complet (o treime din cazuri); atingere extrinsec izolat parial sau total a perechii a III-a (o treime din cazuri); atingere izolat a perechii a VI-a (o cincime din cazuri); variate

combinaii ale gradelor de atingere a celor trei nervi oculomotori; i) atingerea musculaturii intrinseci este inconstant (dou cincimi din cazuri) i variabil: se poate remarca o midriaz areactiv sau puin reactiv, produs de lezarea parasimpaticului, o mioz indus de lezarea simpaticului sau o atingere mixt, care poate fi decelat prin proba colilelor; j) de partea oftalmoplegiei se poate remarca o atingere a nervului optic (o ptrime din cazuri) n grade variabile, cu posibilitatea apariiei modificrilor fundului de ochi; k) VCH este moderat crescut (jumtate din cazuri), iar examenul lichidului cefalorahidian poate pune n eviden o limfocitoz discret (o esime din cazuri); l) investigaiile complementare exclud orice fel de proces n afara sinusului cavernos; m) flebografia orbital poate evidenia n unele cazuri umplerea incomplet a sinusului cavernos sau obstrucia venei oftalmice; n) simptomele pot dura zile sau sptmni i pot prezenta remisiuni spontane, uneori cu deficite neurologice reziduale; o) fenomenele pot reaprea la intrevale de luni sau ani; p) ntreaga simptomatologie rspunde favorabil la administrarea corticosteroizilor, obinndu-se uneori remisiunea complet n cteva sptmni; r) din punct de vedere etiopatogenic se discut fie existena unui proces inflamator granulomatos pseudotumoral, fie a unor procese imunopatologice, ca la cazurile descrise de Mathev i Chandy (1970). Simptomatologia clinic a sindromului Tolosa-Hunt poate fi ntlnit n cadrul sindroamelor, care apar prin afectarea aceleiai zone topografice i de care trebuie s-l difereniem, dei uneori este deosebit de greu: a) sindromul fantei sfenoidale (Rochon-Divigneaud); b) sindromul apexului orbitar (Rollet); c) sindroamele sinusului cavernos; d) sindromul de rspntie petrosfenoidal (Jacod); e) sindromul peretelui extern al sinusului cavernos (Foix); f) sindromul paratrigeminal Raeder; g) sindromul Gradenigo; g) sindromul de clivus Fisher-Brgge. - Oftalmoplegia dureroas, n afara sindromului Tolosa-Hunt (a crui etiopatogenie a fost discutat mai sus), poate fi produs att de cauze generale, ct i de cauze locale. a) n cadrul cauzelor generale, un loc aparte l ocup diabetul. Paraliziile cauzate de leziuni ale nervului oculomotoriu i ale nervului trigemen survin de obicei n a doua jumtate a vieii, la bolnavii care au forme uoare de diabet, sau diabet latent. Oftalmoplegia survine brusc i se completeaz n cteva ore, de multe ori cu atingerea trigemenului de aceeai parte. Recidivele sunt frecvente, fie de aceeai parte, fie din partea opus. Dintre nervii oculomotori, cel mai frecvent este atins nervul abducens, urmat de perechea a III-a. De multe ori se constat oftalmoplegie disociat, cu respectarea musculaturii intrinseci. Uneori se poate remarca semnul Argyll-Robertson. Respectarea musculaturii intrinseci se datoreaz faptului c neuropatia ischemic diabetic afecteaz poriunea central a trunchiului nervului oculomotor comun i respect partea periferic, care conine contingentul fibrelor pupilare. Oftalmoplegii dureroase au mai fost descrise n boli de colagen, disglobulinemii, poliradiculoneuropatii, lues, etc. b) Cauzele cele mai frecvente ale oftalmoplegiei dureroase sunt afeciunile logoregionale (procese expansive, malformaii vasculare, infecii localizate). Procesele expansive care se localizeaz la nivelul apexului orbitar, fantei sfenoidale sau lojei cavernoase reprezint 70% din totalul cauzelor care determin oftalmoplegii dureroase. Un procentaj de 60 din procesele expansive este constituit fie de invadarea unui neoplasm nasofaringian, fie de metastaze care provin de la neoplasme mai ndeprtate. Urmeaz tumorile intracraniene primitive (meningioame, adenoame hipofizare, craniofaringioame, cordoame, colesteatoame .a.) precum i tumorile osoase primitive (osteoame, mieloame, sarcoame etc.).

Malformaiile vasculare reprezint aproximativ 20% din cazuri. Dintre acestea, anevrismele supraclinoidiene, situate mai ales la originea arterei comunicante posterioare, antreneaz oftalmoplegii dureroase cu instalare rapid, cu afectarea exclusiv i complet a perechii a III-a cu durere localizat pe teritoriul nervului oftalmic, fr s se nsoeasc de regul de tulburri obiective de sensibilitate. Anevrismele intraclinoidiene (intracavernoase) sunt responsabile de oftalmoplegii dureroase care se instaleaz progresiv (pseudotumoral), cu o paralizie oculomotorie complet i o nevralgie trigeminal care poate depi teritoriul nevului oftalmic i se acompaniaz de tulburri obiective de sensibilitate. Rareori se poate gsi o dolicomegacarotid sau o fistul carotidocavernoas. Infeciile otorinolaringologice (adesea prin intermediul unei tromboze de sinus cavernos) sunt semnalate din ce n ce mai puin n literatura ultimilor ani. Se mai incrimineaz: infeciile cavumului sau ale faringelui, ostomastoiditele, sinuzitele, etmoiditele.