In 1841 a fost descrisa in tratatul Diseases and Derangements of the Nervous System de catre Marshall Hall ca paralysis agitans Definitie Boala Parkinson este o afectiune neurodegenerativa cu evolutie progresiva ce debuteaza intre 40-70 ani cu un varf in decada a 6-a de varsta.
Etiopatogenie Boala Parkinson este consecinta unui proces degenerativ neuronal difuz ce intereseaza celulele din substanta neagra mezencefalica determinand o dezorganizare a sistemului de control al activitatii motorii de la nivelul ganglionilor bazali. Etiologia B Parkinson idiopatice
-afectiune genetica[ AR PARK2, PARK6, PARKIN,PINK1,PARK7, DJ1si AD-PARK1, PARK8, LRRK2,PARK9,ATP13A2]
-factori de mediu implicati [ infectii cu virusuri, bacterii, toxine] Pesticide , ierbicide Consumul de Annona muricans in Guadalupe Infectii cu Helicobacter Jejuni Patogenia Bolii Parkinson -tulburari ale lantului respirator celular la nivel mitocondrial -eliberarea de radicali liberi -reducerea nivelului de glutation si glutation peroxidaza -cresterea concentratiei Fe in neuronii dopaminenrgici -agregare de sinucleina[ proteina cu rol in mentinerea integritatii membranei celulare] -proces inflamator prezent la nivelul neuronilor dopaminergici din substanta neagra -varsta[cresterea sperantei de viata creste incidenta BP, tulburari ale homeostaziei Fe] - toxicitatea dopaminei Salvador Dali Gen Francisco Franco Adolf Hitler Muhammad Ali Michael J Fox Este caracterizata de simptome motorii si nonmotorii
Simptomele motorii cardinale sunt 1. bradikinezia 2. rigiditatea 3. tremor de repaus 4. instabilitate posturala
Simptomele nonmotorii mai frecvente sunt 1. Depresia 2. Dementa 3. Psihoza drog indusa
Bradikinezia -scaderea vitezei de realizare a miscarilor [ lentoare] -debutul este subtil pacientul acuzand slabiciune, oboseala -pierderea expresiei faciale [ facies fijat, poker face], scaderea clipitului, pierderea miscarilor spontane -modificari ale scrisului[ micrografia] Hipokinezie -dificultate in initierea actelor motorii , evidenta atunci cand se trece de la un tip de miscare la altul [ dupa o perioada de blocaj motor] -determina un aspect global de saracire a complexitatii comportamentului motor -forma extrema a hipokineziei este akinezia
Tremor parkinsonian -tremor de repaus cu o frecventa de 4-7 Hz
- debutul este de obicei unilateral la nivelul extremitatii membrului superior sau inferior si se produce in 3 planuri
-aspectul este de rasucire a unei tigarisau numaratul de monezisau pentru membrele inferioare de pedalare -uneori afecteaza barbia, limba
-initial este diminuat in cursul miscarilor voluntare -este accentuat de frig, emotii, privarea de somn -dispare in timpul somnului
Rigiditate extrapiramidala
-intereseaza toate grupele musculare atat agoniste cat si antagoniste, predominand la radacina membrelor si musculatura axiala - ceroasa-la miscarile pasive ale segmentelor se intampina o rezistenta egala atat in flexie cat si in extensie - plastica- dupa miscarea pasiva segmentele pastreaza noua postura imprimata -fen de roata dintata - la mobilizari pasive se percepe o succesiune de scurte intreruperi a contractiei ; se evidentiaza prin proba lui Noica -face dificila ridicarea din pozitia sezanda si intoarcerea in pat
Instabilitate posturala
-rezulta din rigiditate axiala , bradikinezie si pierderea reflexelor posturale -apare tardiv in cursul evolutiei bolii -se asociaza cu tulburari de mers[ dificultate in demaraj, mentinerea mersului, festinatie] -festinatia este o tulb de mers caracterizata prin pasi rapizi si imposibilitatea de a se opri -poate conduce la caderi si fracturi Complicatii motorii
-apar in formele avansate de boala
-fenomen de wearing off=pierdere a calitatii raspunsului la medicatia dopaminergica timp de cateva ore dupa ultima doza
-dischinezii=miscari hiperkinetice asociate cu un exces de dopamina Simptome nonmotorii
A. Neuropsihiatrice B. Tulburari de somn C. Tulburari autonome D. Tulburari senzoriale A. Neuropsihiatrice
- debut insidios cu depresie, anosmie,constipatie, tremor unilateral
-atitudine in semn de intrebare
-facies fijat, hipomimic, poker face
-mers cu pasi mici,fara balansul membrelor superioare, fen de freeze, kinezie paradoxala,
-tremor parkinsonian[de repaus , de postura] -rigiditate extrapiramidala
-dificultate in initierea miscarilor[ hipokinezie] , scaderea vitezei de executiei a miscarilor[ bradikinezie]
-tulburari de limbaj[ bradilalie, hipofemie]
-tulburari de scris [ micrografie]
-tulb vegetative[ sialoree, hipercrinie sebacee]
-Tulburari psihice[ depresie]
DIAGNOSTICUL POZITIV al Bolii Parkinson se face pe baza criteriilor UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
Criterii de confirmare -bradikinezie asociata cu cel putin unul dintre -rigiditate musculara -tremor cu F 4-6 HZ -instabilitate musculara Criterii de sustinere[ cel putin 3 pentru Boala Parkinson definita]
-debut unilateral -evolutie progresiva -asimetrie persistenta -raspuns la L-Dopa -coree severa indusa de L-Dopa -responsivitate la L-Dopa cel putin 5 ani -evolutie clinica clinica.10 ani
Diagnosticul pozitiv este clinic
Examenele paraclinice CT cerebral, MRI sunt efectuate pentru excluderea altor afectiuni care sunt incluse in diagnosticul diferential
*Pet 18F-Dopa *Spect cu beta CIT
Diagnostic diferential Parkinsonism secundar -toxic[ Mn, CO] -medicamentos[ neuroleptice, metoclopramid, valproat, blocanti ai canalelor de calciu] -vascular[ lacune, B. Binswanger, hidrocefalii, TCC, tumori] -infectii[ parkinsonism postencefalitic,HIV, B jakob- Creutfeldt], Parkinsonismul din alte boli eredodegenerative[ demente, complexul Parkinson-SLA-dementa] Sdr Parkinson plus[ paralizia supranucleara progresiva, atrofia multisistemica, sdr Shy- Drager ]
1.Levo-dopa 2.Agonisti dopaminergici 3. Inhibitori selectivi de MOA-B 4.Inhibitori de COMT 5. Neuroprotectoare 6. Interventii chirurgicale -disconfort si jena din cauza tremuraturii -mobilitate dificila prin hipertonie -caderi -dureri musculare -dificultatea de a se intoarce in pat sau de a se ridica in sezut -fen de freeze -tulburari de somn -comunicare deficitara prin tulb de vorbire[ bradilalie] si tulb de scris[ micrografie] -incapacitate de autoingrijire -in perioada terminala [ imobilitate permanenta prin rigiditate accentuata] -executam miscari pasive si active pentru prevenire contractiilor deformarilor articulare -promovarea activitatilor de reeducare functionala a mersului [ educam pacientul sa se deplaseze cu baza larga de sustinere,in timpul mersului tinuta sa fie dreapta , cu mainile la spate, mentinerea balansului membrelor superioare] -gimnastica medicala pentru mentinerea troficitatii musculare si pentru prevenirea retractiilor tendinoase -exercitii de trecere din pozitia sezanda in ortostatism -masuri de restabilire a confortului prin repozitionare, masajul spatelui -exercitii pentru efectuare toaletei [ imbracat, dezbracat] -combaterea dificultatilor de a se alimenta , incalta, imbraca prin folosirea de imbracaminte fara nasturi, incalataminte fara sireturi, folosirea de alimente de consistenta scazuta, carne taiata marunt.
-ameliorarea mobilitatii -prevenirea eventualelor accidente grave -efectuarea de gimnastica medicala -pastrarea capacitatii de comunicare -asigurarea unui mediu ambiant optim -asigurarea unei alimentatii adecvate [ din cauza tremorului] -asigurarea confortului pacientului -asigurarea odihnei bolnavului -mentinerea igienei corporale -identificarea factorilor care contribuie la starile depresive executarea de miscari pasive si active pentru prevenire contractiilor deformarilor articulare promovarea activitatilor de reeducare functionala a mersului -gimnastica medicala pentru mentinerea troficitatii musculare si pentru prevenirea retractiilor tendinoase -exercitii de trecere din pozitia sezanda in ortostatism -masuri de restabilire a confortului prin repozitionare, masajul spatelui
-exercitii pentru efectuare toaletei [ imbracat, dezbracat] -combaterea dificultatilor de a se alimenta , incalta, imbraca, prin folosirea de imbracaminte fara nasturi, incalataminte fara sireturi, folosirea de alimente de consistenta scazuta, carne taiata marunt
- Consemnarea in fisa de ingrijiri a pacientului a administarii medicatiei, durata efectului medicatiei antiparkinsoniene si eventual aparitia de efecte adverse - Administrarea corecta a medicatiei dupa schema si orarul stabilite de medic -monitorizarea valorilor TA pentru depistarea hipotensiunii arteriala