A fost descrisa pentru prima data in 1886 de

Charcot.
Este cunoscuta si ca boala Lou Ghering
Debuteaza frecvent intre 40-60 ani
Supravietuirea pacientului este de
aproximativ 1-2 ani de la aparitia primului
simptom
MAO ZEDONG
LOU GHERING THE IRON
HORSE
DAVID NIVEN SERBAN IONESCU
Definitie=este o boala neurodegenerativa, cu
evolutie lent-progresiva care asociaza leziuni
ale neuronului motor central si ale neuronului
motor periferic.
Leziunile degenerative sunt situate in
coarnele anterioare ale maduvei
spinarii,precum si in nucleii nervilor cranieni
XII, X,V[ nucleu masticator].De asemenea
sunt afectati neuronii din LF

Debutul este lent-progresiv cu atrofii
musculare[ frecvent I spatiu interosos] sau cu
fenomene bulbare[ tulburari de deglutitie si
de fonatie].
In perioada de stare pacientul prezinta un
sindrom de NMC si un sindrom de NMP
Sdr de NMP apare prin lezarea neuronului
motor din coarnele anterioare medulare
Sdr de NMP: atrofii musculare ce
intereseaza musculatura mica a mainilor cu
prinderea bilaterala si simetrica a
musculaturii eminentei tenare[ mana
simiana] , a musculaturii eminentei
hipotenare si a mm. interososi[ mana cu
aspect de grifa] . Atrofiile musculare se extind
progresiv catre mm antebratului [ mana de
predicator]. Ulterior atrofiile cuprind centura
scapulara.

In unele cazuri atrofiile musculare pot debuta
la membrele inferioare
In cadrul sdr de NMP se asociaza pe langa
atrofii musculare: hipotonia musculara,
fasciculatii musculare, ROT abolite
Sdr de NMC[ sdr piramidal]se caracterizeaza
prin ROT vii, hipertonie piramidala, s Babinski

Sdr bulbar: disfonie , tulburari de deglutitie,
amiotrofii si fasciculatii ale limbii, tulburari
respiratorii[ dispnee]
Diagnosticul trebuie comunicat de catre un
consilier care cunoaste bine pacientul
Medicul trebuie sa comunice diagnosticul
pacientului si sa discute treptat implicatiile
acestuia. Diagnosticul trebuie comunicat
personal , cu acordarea unui timp suficient
pentru discutii [ 40-60 min].se vor furniza
materiale despre boala , despre organizatii
care ofera suport,despre site-uri de pe
internet.

Pacientul si familia acestuia trebuie sa
primeasca asigurari de la intreaga echipa
medicala ca nu vor fi abandonati si ca li se va
oferi tot supotul pentru o buna ingrijire
Se evita :ascunderea diagnosticului,
furnizarea unor informatii insuficiente,
impunereaunor informatii nedorite,
expunerea insensibila a
informatiilor,neincrederea in speranta de mai
bine

Identificarea problemelor pacientului
-deficit motor[ paralizii], atrofii musculare
-deficit de autoingrijire
-diminuarea sau imposibilitatea mestecarii
alimentelor
-alimentatie si hidratare insuficienta prin tulburari
de deglutitie
-alterarea comunicarii datorata tulburarilor de
vorbire
-accese de sufocare prin aspirarea alimentelor
-respiratie insuficienta prin afectarea mm.
respiratori

Obiective ale ingrijirii pacientului cu SLA
-monitorizarea semnelor vitale
-indeplinirea planului de ingrijire
-mentinerea ingestiei de lichide si nutrient[ daca
nu exista tulburari de deglutitie]
-mentinerea unei bune igiene corporale
- planificarea exercitiilor fizice
-educatia pacientului si a familiei despre boala si
tratamentul acesteia
-consemnarea in fisa de ingrijiri a tratamentului
efectuat si a incidentelor aparute daca este
cazul.

Interventii
-asigurarea unui mediu ambient optim
-aplicarea de masuri de igiena a pacientului
-sfatuim pacientul sa nu depuna eforturi fizice
deosebite
-mentinerea unui tonus psihic optimal
-incurajarea efectuarii de exercitii fizice
moderate
-interzicerea starilor conflictuale
-restrangerea efortului intelectual
-asigurarea ingestiei de lichide si solide pentru a-
i satisface nevoile energetice

-pentru a preveni aspiratia alimentelor in caile
respiratorii hranim si hidratam pacientul oral,
fractionat ,daca prezinta tulburari de deglutitie
se administreaza hrana lichida si semisolida pe
sonda nazogastrica.
-incurajam comunicarea de catre pacient a
nevoilor si temerilor
-aplicam medicatia prescrisa de medici
respectand calea de administrare si orarul ;se va
raporta orice efect advers observat sau
comunicat de pacient