PARALIZIA CEREBRALA

Date istorice

• 1843 – William Little – primul care a definit paraliziile cerebrale ca deficite motorii rezultate în
urma injuriilor cerebrale ale sugarului, secundare naşterii premature sau asfixiei la naştere

• 1889 – Osler – “The Cerebral Palsies of children” – propune un sistem de clasificare bazat pe date
anatomice

• 1893 – Sigmund Freud – etiologia pare legată mai mult de evenimente pre sau postnatale şi nu
neapărat de “suferinţa la naştere””

Definiţia Paraliziei Cerebrale

• 1956, 1964, 1992

• 2005 – se stabilesc definiţia şi clasificarea actuală a PC (Rosenbaum et al)

Paralizia cerebrala

• ţările francofone – IMOC – infirmitate motorie de origine cerebrală

• alţii – encefalopatie cronică infantilă - termen util pentru demersul diagnostic, însă nespecific

Paralizia cerebrala = grup de afectiuni permanente ale

1. Mişcării şi posturii

2. Care sunt atribuite unor anomalii neprogresive ale unui creier în dezvoltare (cauze pre, peri,
sau postnatale - vârsta de 3 ani fiind actual acceptată ca limită)

3. Tulburările motorii sunt adesea asociate cu alte disfuncţii ale sistemului nervos central

4. Determină limitare a activităţii

5. Pot apărea probleme secundare ale sistemului musculo – scheletic

DISFUNCŢII ASOCIATE ALE SNC – acestea depind de mecanismul patogenic şi de extensia leziunilor
cerebrale

• Dificultăţi cognitive = întârziere mintală / dizabilităţi de învăţare

• Epilepsie

• Dificultăţi de comunicare

• Anomalii senzoriale şi de percepţie – vedere, auz

• Tulburări de comportament

CLASIFICARE – in fct de sd neurologic

• PC spastica → s. piramidal

• PC diskinetica → s. extrapiramidal

• PC ataxica → s. cerebelos

1
• PC mixta → piramidal+extrapiramidal

ETIOLOGIE – CAUZELE PC

• Vasculare

• Infectioase

• Anomalii genetice

• Malformaţii cerebrale

• Traumatisme

• Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copil

EPIDEMIOLOGIE

• Incidenta globala: 2-2.5 per 1000 NN vii

- SUA: aprox 10.000 cazuri /an

- România: aprox 400 – 500 cazuri / an (200.000 NN / an)

• 2005 – Suedia:

- Hemiplegia spastică - 38%

- Diplegia spastică - 35%

- Tetraplegia spastică - 6%

- PC diskinetică - 15%

- Ataxică - 6%

2
PC – forma spastică unilaterală (HEMIPAREZA SPASTICĂ)

• Definiţie:

- afectare motorie unilaterală, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri
sau postnatale precoce

• Etiopatogenie:

- exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou născut la termen

• Clinic:

- Sindrom piramidal unilateral

• Debut:

- interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS

• Sindrom piramidal unilateral (= hemipareză spastică):

- Deficit motor unilateral

- Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectate

- Postură tipică datorită deficitului + spasticităţii

- ROT mai vii de partea afectată

- R patologice - RCP în extensie

• Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:

- hemihipotrofie

- defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală

- epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară

- retard mintal

• Hemipareza spastica stanga

- Postura in flexie si pronatie a membrului superios

stang, flexia pumnului

- Extensia membrului inferior stang

• Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică dreaptă

• AVC ischemic vechi în teritoriul a. cerebrale medii stgi

(aspect CT)

• Malformatie complexa de emisfer cerebral

stang la un copil cu hemipareza dreapta

congenitala, retard psihic si

cheilognatopalatoschizis.

3
PC – forma spastică bilaterală (dipareza spastică)

• Definiţie:

- afectare motorie bilaterală, în special la membrele inferioare, de cele mai multe ori
de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce

• Etiopatogenie:

- exemplul tipic – leucomalacia periventriculară a prematurului  Clinic:

• Clinic:

- Sindrom piramidal bilateral

Cinic:

• 3 faze ale evolutiei

- Hipotona – primele luni

- Distonica
- Spastica

• În final: – s. piramidal bilateral

- mai accentuat la membrele inferioare

- deficit motor + spasticitate

- postură tipică

- mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor

• Asociaza:

- hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiul

- strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor optice

- dizabilităţi de învăţare

- mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă

• Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia si adductia coapselor, gambelor si postura in var

equin a picioarelor

• Hipertonia membrelos superioase, cu usoara flexie, pumnii stransi

• Hipotonia axiala, cu flexia anterioara a trunchiului

• Aspect IRM – frecvent:

- Leucomalacie periventriculara

 Discreta crestere a dimensiunilor VL

 Contur neregulat al VL, predominant posterior

4
PC – forma spastică bilaterală (tetrapareza spastică)

• Definiţie:

- afectare motorie bilaterală, atât a membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai
multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce

• Etiopatogenie:

- malformaţii cerebrale, infecţii intrauterine

• Clinic:

- Sindrom piramidal bilateral

Clinic:

• Retard marcat neuromotor si psihic din primele luni

• Sindrom piramidal bilateral

• Asociază:

- Afectare nervi cranieni, sialoree

- Tulburări senzoriale: de vedere, de auz

- Microcefalie

- Epilepsie

- Întârziere severă

• Afectare motorie şi psihică severă

• Neuroimagistic (CT din poza)

- Calcificari periventriculare sugestive pentru infectie intrauterina cu

toxoplasma sau CMV

- Adolescent cu tetrapareze spastica, microcefalie, retard psihic sever

PC – forma diskinetica:

• Definitie:

- Formă clinică dominată de mişcările +posturile anormale

- Se datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusului

• Etiopatogenie:

- exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de

Rh + asfixia severă la naştere a NN la termen

• Clinic:

- Sindrom extrapiramidal bilateral

5
Clinic:

• Initial:

- domină sindromul hipoton

- tendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a gurii

- persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtului

• Sindrom extrapiramidal:

- apare după 1-2 ani

- mişcări involuntare: coree, atetoză

- posturi anormale, grimaserii

- tonus muscular fluctuant

• Asociaza:

- Sialoree

- Tulburări de vorbire

- Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)

• Posturi distonice

• Grimaserii faciale

PC – forma ataxica:

• Definitie:

- Formă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom

cerebelos

• Etiopatogenie:

- Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni

• Clinic:

- Sindrom cerebelos

Clinic

• Initial: domina sd hipoton

• Sindromul cerebelos:

- apare după 2-3 ani

- ataxie a mersului

- ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţional

- disartrie

6
• Asociază:

- În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nu

Neuroimagistica

• IRM

- Unica sectiune pe care se observe bine anomalia – in cazul acesta (DWI)

- „Semnul maselutei” – molar tooth sign
- Sindrom Joubert

• CT

- Hipoplazie/agenezie de vermis cerebelos

- Atrofie a emisferelor cerebeloase
- Copil cu PC ataxica si retard psihic

DIAGNOSTIC:

• Clinic

- Sindrom → localizare topografică → încadrare etiologică

• Paraclinic

- Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor şi etiologiei

- Altele, în funcţie de situaţie

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:
• Întotdeauna vom face diferenţierea între o leziune neprogresivă şi o leziune progresivă, care
trebuie exclusă

• Forme clinice speciale:

- PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic poate apare şi în unele boli metabolice

• Întotdeauna vom face diferenţierea între o leziune neprogresivă şi o leziune progresivă, care
trebuie exclusă

• Forme clinice speciale:

- PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic poate apare şi în unele boli metabolice

- PC ataxică – cauzele genetice - AR

- Copil hipoton - de exclus cauzele periferice

7
TRATAMENT:
• Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociate

• Afectarea motorie

- Kinetoterapie, terapie ocupaţională

- Orteze, tratament ortopedic, chirugical

- Substanţe: miorelaxante, toxină botulinică

• Celelalte anomalii:

- Epilepsia –tratament cu anticonvulsivante

- Stimulare cognitivă şi senzorială

• Foarte important:

- Consilierea familiei

- Sfatul genetic în cazul formelor ataxice