Livedo racemosa și poliartrita reumatoidă

Manifestare extraarticulară vs. sindrom overlap vs.

reacție adversă la terapia imunosupresoare

Medic rezident LUCA ALEXANDRA-VERONICA

Conf. Dr. CODRINA ANCUȚA
Spitalul Clinic de Recuperare Iași
Secția reumatologie II
MOTIVELE PREZENTARII:
M.E, 46 ani, mediul rural
2015- Poliartrita reumatoida (PR) seropozitiva (FR,
ACPA+)
Metotrexat
Leflunomid
(intoleranta (leucopenie)
digestiva)

Costicosteroizi
Hidroxicloroquina
(CS) in doze
(si in prezent)
variabile

Nov 2017-
ETANERCEPT
50 mg/sapt, sc.

!! A fost exclusa orice alta afectiune autoimuna asociata PR.

 Februarie 2018→Spitalul Teritorial
(Rep. Moldova)→control rutina

Leucopenie cu neutropenie (2000/mm3)

Sistare Etanercept

Reluare CS in doze mari

Aproape de momentul externarii:

Tablou clinic polimorf
Spitalul Clinic de Recuperare Iasi
EXAMEN OBIECTIV

ARTICULAR- artralgii intermitente

articulatii mici si mari, caracter SIMETRIC.

SISTEMIC- astenie fizica marcata,

fatigabilitate, cefalee intermitenta, vertij si
parestezii nesistematizate maini si
picioare.

CUTANAT- leziuni purpurice extensive, neregulate,

dispuse sub formă de rețea, însoțite de ulcerații
dureroase membre inferioare, superioare si
abdomen.
 DIAGNOSTIC DE ETAPA

Vasculita
reumatoida

Reactie
adversa
secunda Sindrom
ra CS in overlap
doze
mari

Reactie adversa
secundara
Etanercept
 MARTIE APRILIE IUNIE

Leucopenie cu neutropenie 1600, 490 2000, 1060 3100, 1410

Anemie hipocroma 11,1 12,1 10,5

microcitara (Hb)
Sdr hepatocitoliza si TGP=179,TGO=43,5 TGP=52, TGO=31,5 TGP=19;
colestaza FA=130, GGT=256 FA=102, GGT=187 TGO=11,9
FA=70, GGT=76,1
B
I Coagulare Limite normale
O
L Sdr inflamator VSH=59, CRP=7,7, VSH=31, CRP=12,68, VSH=34, CRP+7,87
O fibrinogen=726 fibrinogen=591
G
Imunologie (FR=128 UI/ml, ACPA in titru mare, ANA blot extins, c-ANCA, p-
I
ANCA, ac anti fosfolipidici-anti-ß2GP1, anti-cardiolipina, anticoagulantul
C
lupic, ASMA, AMA, markeri virali-HBV, HBC, HIV negativi; C3, C4 in
limite normale

Functie renala, metabolism In limite normale.

lipidic si glucidic, enzime
musculare
 Martie- Aprilie-Iunie 2018
Ecografie abdomino-
pelvina: Splenomegalie
grad II
Consult dermatologic:
Ecocardiografie: in
I Livedo reticularis in
limite normale
context de PR.
N
V Consult neurologic: Radiografie toracica si
Polineuropatie CT toraco-abdominal
E predominant senzitiva. nativ+civ:
IRM cerebral nativa si
S civ (mici si rare leziuni • Atelectazie lamelara
demielinizante cu si micronodul
T aspect nespecific la subpleural lob
nivel supratentorial). superior drept
I • Tasari vertebrale
G toracale etajate
Punctie-biopsie • Splenomegalie grad
A medulara: Leucopenia de II
cauza periferica, prin
T mecanism imun, la care Punctie-biopsie cutanata:
poate asocia o tulburare Nu se constata infiltrat
I de distributie in cadrul inflamator perivascular,
sindromului de trombi intravasculari, sau
I hipersplenism, cu inflamatie
sechestrare si distructie granulomatoasa.
splenica a neutrofilelor.
 Conduita terapeutica

MARTIE
1.Vasculita reumatoida (livedo reticularis) • HCQ 400mg/zi,
2.Sindrom overlap • MEDROL 32mg/zi
3.Reactie adversa secundara Etanercept • Simptomatice
4.Reactie adversa secundara CS in doze mari
5.Leucopenie

APRILIE
1.Vasculita reumatoida (livedo racemosa);
• HCQ 400mg/zi,
2.Leucopenie trenanta
• MEDROL 32mg/zi
3. Sindrom Cushing iatrogen;
• Simptomatice
4.Reactie adversa secundara CS in doze
mari

IUNIE • HCQ 400mg/zi

1. Vasculita reumatoida (livedo • MEDROL 16mg/zi
racemosa); • FOSAVANCE 70/5600UI/sapt, initiere
2. Sindrom Felty; • RITUXIMAB 1000mg/2 sapt, la interval 6
3. Sindrom Cushing iatrogen, luni.
 1.
2.

4.
3.

1. Carolyn Jean Chua-Aguilera1 & Burkhard Möller & Nikhil Yawalkar, Skin Manifestations of Rheumatoid Arthritis, Juvenile Idiopathic
Arthritis, and Spondyloarthritides, Clinic Rev Allerg Immunol (2017) 53: 375.
2,3,4. Yun Xue, Jeffrey M. Cohen, Natalie A. Wright, Joseph F. Merola, Skin Signs of Rheumatoid Arthritis and its Therapy-Induced, Cutaneous Side Effects,
Am J Clin Dermatol (2016) 17: 156, 158, 150.
 PARTICULARITATEA CAZULUI

1. Vasculita reumatoida (manifestata sub forma de livedo

racemosa) apare la mai putin de 1-5 % dintre pacientii cu PR de
lunga durata.

2. Factorii de prognostic negativ al PR (boala cu activitate inalta,

seropozitiva, terapia anti TNF-α) cresc riscul de aparitie a
vasculitei reumatoide.

3. Dificultatea in incadrarea si dispensarizarea fenomenelor

cutanate.
CONCLUZII
1. PR, desi reprezinta boala inflamatorie cea mai des intalnita in
practica reumatologica, poate prezenta o evolutie neasteptata.
2. LR reprezinta o conditie clinica rara, dar care poate aparea intr-o
multitudine de afectiuni→incadrarea diagnostica dificila.
3. Manifestarile cutanate ce apar pe parcursul unei boli
reumatismale sunt marker de prognostic negativ.
4. E necesar un screening amanuntit la pacientii cu boala
autoimuna, in vederea stabilirii daca aceasta este o entitate de si
ne statatoare sau daca este asociata cu alta patologie
reumatismala sau de alta natura.
5. Rituximab- cunoaste eficacitate crescuta si in tratamentul
vasculitei reumatoide.