NEFROPATIA CU DEPOZITE MEZANGIALE DE IgA (B.

Berger)

I. Definiţie. Epidemiologie
Boala se defineşte prin prezenţa depozitelor difuze de lgA în mezangiul glomerular.
A fost descrisa după introducerea imunelectroforezei în evaluarea punctatului bioptic renal de către
anatomopatologul parizian Jean Berger.
Ea este cea mai frecventă glomerulopatie cronică în vestul Europei şi Asia.
NlgA este considerată de asemenea localizarea strict renală a purpurei Schonlein-Henoch, vasculită
caracterizată prin depunerea de CIC cu lgA în piele, intestin, rinichi .

II. Patogenie
lgA este clasa cea mai reprezentată a lg, corelată mai ales cu apărarea imună la nivelul mucoasei
respiratorii şi intestinale, existând două subgrupe: lgAl şi lgA2.
lgAl circulante sunt metabolizate în ficat. În NlgA se regăsesc depozite conţinând lgAl.
Posibilele mecanisme de apariţie ale bolii sunt:
• Hiperproducţia de lgAl la nivelul mucoaselor respiratorii şi intestinale, medular şi amigdalian
(lgA crescute la peste 1/3 din pacienţi);
• existenţa CIC conţinând lgA şi a factorului reumatoid lgA în ser;
• afectarea glicozilării lgA în ficat, cu apariţia CIC cu lgA;
• depunerea lgA în glomeruli, activarea complementului pe cale alternă (C3 şi properdină)
! ! ! NU pare să existe substrat genetic dovedit pentru apariţia acestei boli.

III. Anatomie patologică

1. Microscopie optică (extrem de variabilă)
• creşterea matricii mezangiale şi proliferarea celulelor mezangiale;
• scleroza focal-segmentală sau difuză ca şi sechelă a bolii;
• ocazional se pot observa proliferări epiteliale sub formă de crescensuri;
• în formele severe se constată modificări tubulointerstiţiale (fibroză, atrofie tubulară) şi
modificări vasculare.

2. Imunofluorescenţa
• depunere de lgAl în matricea mezangială pe faţa internă a MBG, afectând toţi glomerulii;
depozite şi de lgG, lgM sau ambele, la aproximativ 40% dintre pacienţi.
• depozite de lanţuri uşoare lambda şi complement C3 (în peste 90% din cazuri) şi properdină;
• NU: C4 si Clq, acest fapt permiţând diferenţierea de o nefropatie lupică.

3. Microscopie electronică
• lărgirea mezangiului prin proliferarea celulelor mezangiale;
• prezenţa unor depozite electronodense în mezangiu şi paramezangial;
• subţierea MBG.

IV. Tablou clinico-biologic

• poate apare la orice vârstă, mai frecvent la bărbaţi (B/F=3/1);
• semnul clinic major este HEMATURIA: hematurie microscopică asimptomatică, hematurie
macroscopică cu urina brună, fără cheaguri şi respectiv episoade recurente de hematurie
macroscopică spontane sau concomitente cu un episod infecţios = HEMATURIE
SINFARINGITICĂ sau consecutiv unui efort fizic intens.
Hematuria poate dura ore sau zile.
• hematurie şi proteinurie asimptomatice, la 30-40% din cazuri;
• sindrom nefrotic la 5% din pacienţi;
• hipertensiune arterială şi insuficienţă renală acută sau cronică.

V. Examinări paraclinice
Se constată creşterea concentraţiei serice de lgA precum şi prezenţa complexelor
1
imune circulante ce conţin lgA. Metoda standard de diagnostic rămâne puncţia biopsie
renală.

NlgA poate fi asociată altor afecţiuni

BOALA AFECŢIUNI FRECVENTE
REUMATICĂ SPONDILITA ANCHILOZANTĂ
AUTOIMUNĂ ARTRITA REUMATOIDĂ
SINDROMUL REITER
UVEITA
GASTROINTESTINALĂ BOALA CELIACĂ
COLITA ULCERATIVĂ
HEPATICĂ HEPATOPATIA ALCOOLICĂ
CIROZA NONALCOOLICĂ
SCHISTOSOMIAZA
PULMONARĂ SARCOIDOZA
DERMATOLOGICĂ DERMATITA HERPETIFORMĂ
MALIGNITĂŢI NEO BRONSIC
CARCINOM RENAL
CARCINOM LARINGIAN
INFECŢII HIV
VHB
BRUCELOZĂ

VI. Evoluţie
La aproximativ 10-40% dintre bolnavi, evoluţia glomerulonefritei mezangiale este către IRC terminală în
5-20 ani de la stabilirea diagnosticului.
La restul cazurilor se observă o stabilizare a nefropatiei sau chiar remisia bolii (la aprox. 30% a cazurilor).
Aproximativ 10% din pacienţi pot dezvolta sindrom nefrotic.
Factori de prognostic peiorativ sunt:
• proteinurie peste lg/24 ore;
• absenţa hematuriei macroscopice în antecedente;
• hematurie > l00.000 hematii/ minut;
• hipertensiune arterială;
• sex masculin;
• disfuncţie renală în momentul stabilirii diagnosticului;
• PBR : procent ridicat de glomeruli cu SSF/leziuni tubulointerstiţiale severe, depozite de lgG,
depozite de lgA la periferia membranei bazale glomerulare.

VII. Tratament
Boala nu are tratament etiopatogenetic specific.
În majoritatea cazurilor se recurge la tratament simptomatic (esenţial controlul HTA).
Dintre medicamentele antihipertensoare se preferă IECA, datorită efectului antiproteinuric.
La bolnavii care nu tolerează această clasă de medicamente datorită efectelor secundare (în special tuse),
se recomandă blocanţi ai receptorilor de angiotensină II.

Unii autori recomandă profilaxie antibiotică continuă.

Nu s-a dovedit însă că aceasta ar avea efect benefic asupra prezervării funcţiei renale.
De asemenea, amigdalectomia nu a dovedit un efect favorabil.

Fenitoina scade nivelul seric al lgA şi de asemenea ar reduce frecvenţa episoadelor de hematurie.
Se pare însă că utilizarea ei nu ameliorează modificările histologice renale.

Un alt tratament alternativ recomandat este utilizarea uleiului de peşte, bogat în acizi graşi 3 omega,
administrat pe o perioadă de 2 ani.
2
Rezultatele par să indice că acest tratament ar putea reduce progresiunea bolii renale.

De menţionat că este posibilă recidiva pe rinichiul transplantat.

HEMATURIA MACROSCOPICĂ NU ARE TRATAMENT SPECIFIC
INTERMITENTĂ !!!HIDRATARE
MEMATURIAMACROSCOPICĂCU EFECTUARE PBR
IRA NTA: TRATAMENT SUPORTIV
NEFROPATIA CRESCENTICĂ
- PREDNISON 1 MG/KG/ZI 8 SĂPTĂMÂNI
- CICLOFOSFAMIDA 2 MG/KG/ZI 8
SĂPTĂMÂNI
- MENŢINERE: PREDNISON+IMURAN
PROTEINURIE SUB lG/21 FĂRĂ TRATAMENT
SINDROM NEFROTIC PREDNISON 0,5-1 MG/KG/ZI 8 SĂPTĂMÂNI
PROTEINURIE PESTE 1 G/21 IECA/SARTANI
ULEI DE PEŞTE 12G/ZI 6 LUNI
PREDNISON + IMURAN în cazul progresiei spre IRC
HTA IEC ȘI SARTANI
TRANSPLANTUL RENAL NU măsuri specifice