Prezentare de caz

Clinica de Nefrologie, Spitalul Clinic “Dr. C.I. Parhon”, Iasi

NC, 67 ani
• MI: -greață, varsaturi
-dispnee cu polipnee
-hemoptizii
-astenie fizică marcată
-erupție peteșială

• AHC și APP: nesemnificative

• Nefumătoare, neagă consumul de etanol

• Fără tratament cronic la domiciliu

 Istoricul bolii

• Debutul simptomatologiei a fost insidios în urmă cu o lună prin alterarea

stării generale și astenie fizică marcată.

• De aproximativ o săptămână prezintă dispnee cu polipnee, hemoptizii și

intoleranță digestivă.

• Simptomatologia s-a agravat cu o zi anterior prezentarii, asociind si apariția

unei erupții cutanate, motiv pentru care s-a solicitat consult medical.
Examenul clinic obiectiv
• Stare generală influențată, T=37.9 C

• polipnee,FR=30/min, SpO2=82% in a.a. raluri crepitante diseminate pe

ambele arii pulmonare

• zgomote cardiace tahicardice, AV=116/min, TA=90/60mmHg

• abdomen suplu sensibil la palpare, ficat, splina -dimensiuni normale

• Diureza=70 ml/24 h
Cutanat

livedo reticularis la nivelul membrelor inferioare

purpură palpabilă la nivelul toracelui, membrelor superioare
Biologic

Sindrom de retenție • Creatinina=7 mg/dl

azotată • Uree=110 mg/dl

Anemie • Hb=7 g/dl

normocroma • VEM=92 fL, CHEM=33 g/dl
normocitară
• GA=16000/mmc si PMN=9800/mmc
Sindrom inflamator • VSH=70 mm/h, PCT=0,5 ng/dl

•• Proteinurie =1,46g/zi
Proteinurie =1,46 g/zi
Sumar glomerular Hematurie
•• Hematurie
Afectarea pulmonară
• Radiografie toracică • Gazometrie

• Hipoxemie
PaO2=78 mmHg
(N 80-100 mmHg)

• Hipercapnie
PaCO2=50 mmHg
(N=38-43mmHg)

• pH=7.29
(N=7.35-7.45)
Afectare renală- IRA (GNRP)
• Ecografia renala • Biopsie renala
 Afectarea cutanată

• Leziuni cutanate • Biopsie cutantă

-livedo reticularis la nivelul

membrelor inferioare

- purpură palpabilă la nivelul

toracelui, membrelor superioare
Panel imunologic

cANCA, ANA, C3- valori în limite normale

pANCA= 538 UI/ml (N<7U/ml) (76x valoarea

normala)
Scoruri de activitate vasculitică și prognostic

BVAS=10
Strategia terapeutică

Hemodializa

Plasmafereza-3
sedinte

Imunosupresoare
Corticoterapie (Metilprednisolon
1g/zi si Prednison 1 mg/kgc/zi)
Ciclofosfamida 2mg/kgc/zi po
Diagnostic pozitiv
Anamnestic
CUTANATĂ

Vasculita
Clinice pANCA PULMONARĂ
(PAM)

RENALĂ
Paraclinice
Evoluție Plasmafereză Hemodializă

Tratament Detubare Evoluție

SDRA IOT+ VM
propus dupa 72 h favorabilă
 Evoluție (continuare)

• Sub terapie imunosupresoare de atac (6 luni)+ terapie de

intretinere (2 ani) evoluția a fost favorabilă:
-scoaterea pacientei de pe hemodializă
-remisiunea parțială renală
-inactivitate vasculitică (pANCA=84 U/ml, BVAS=1)
-ameliorare pulmonară și dispariția leziunilor cutanate.
Discuții
Tipuri de Anticorpi

ANCA- anti-neutrophil cytoplasmatic

antibodies

• c-ANCA- Ac cu fluorescenta plasmatica

difuza, cu specificitate anti-proteinaza
3 (PR3)
• p-ANCA- ANCA cu florescenta
perinucleara, sunt Ac anti
mieloperoxidaza (MPO)
Criterii certe de diagnostic -PAM
Activity score-BVAS Five Factor Score
NC, 54 ani

• MI: - fatigabilitate
- cefalee fronto-occipitala
- epistaxis
- obstructie nazala
- rash cutanat

• Fara AHC, APP semnificative

• Nefumator

• Fara tratament cronic la domiciuliu

 Istoricul bolii

One month
• Astenie fizica marcata
before admission

• Obstructie nazala
One week before • Cefalee F-O
admission

• Epistaxis
One day before • Rash maculopapular la nivelul mb superioare
admission
 Examenul clinic obiectiv
• T=36.5 C

• Paloare sclero-tegumentara

• Normal cardio-pulmonar, TA=120/70 mmHg, AV=78/min

• Dureri abdominale difuze, TI normal

• Ficat, splina la rebord

• diureza <0.5 mL/kg/12 h

• maculopapular rash la nivelul toracelui anterior si posterior si mb superioare

Examenul ORL
• Ulcere linguale multiple

• Epistaxis anterior oprit spontan

• Deviatie de sept
 Biologic

Retentie • Creatinina=8.1mg/dl
azotata • Uree=110 mg/dl

• Hb=8.3 g/dl
Anemie NN • MCV=92 fL, MCH=30 pg, MCHC=33 g/dl

• WBC=15000/mmc si Neut=8700/mmc
Sdr. inflamator • ESR=55 mm/h, CRP=6.75 mg/dl, PCT=0,5 ng/dl

•• Proteinurie =1,46g/zi
Proteinurie =1,36 g/zi
SU+ ECBU Hematurie microscopica
•• Hematurie
 Afectarea Renala - IRA
• Ecografie abdominala-RS, RD in
• Biopsie renala
limite normale
Panel imunologic

pANCA, ANA, C3- in limite normale

crioglobuline, AgHbs, Ac anti-VHC-
absent

cANCA= 520 UI/ml (N<7U/ml)

Anamnestic

cutanata
Vasculita
Clinical cANCA
(GW) renala

Paraclinical
data
ORL

Granulomatoza Wegener
(granulomatoza cu
poliangeita)
Scorurile de activitate

BVAS=34

FFS=3
Strategia initiala de tratament

Hemodializa

Plasmafereza-3
sedinte

terapia imunosupresoare
Methylprednisolone 1g/zi and
Prednisone 0.5 mg/kgc/zi
Cyclophosphamide 2mg/kgc/zi po
 Evolutie
Dupa 2 zile
Dupa 5 zile C.difficile -

Dureri Examinare
MF cu sange
Tratament abdominale Sdr diareic colonoscopi
si mucus
difuze ca
 Evolutie
Dupa 2 zile
Dupa 5 zile C.difficile -

Dureri Examinare
MF cu sange
Tratament abdominale Sdr diareic colonoscopi
si mucus
difuze ca
 Evolutie
Dupa 2 zile
Dupa 5 zile C.difficile -

Dureri Examinare
MF cu sange
Tratament abdominale Sdr diareic colonoscopi
si mucus
difuze ca
 Evolutie
Dupa 2 zile
Dupa 5 zile C.difficile -

Dureri Examinare
MF cu sange
Tratament abdominale Sdr diareic colonoscopi
si mucus
difuze ca

BC
 Evolutie

• After immunosuppressive therapy (6 months)+ DMARD’s

(Sulfasalazine)+maintenance therapy(AZA 2mg/kg/d+CS-2 years)
evolution has been improved :
-stoped hemodialysis
-partial renal remission
-inactive vasculitis (cANCA=84 U/ml, BVAS=2)
-reduced oral and skin lesions.
Granulomatoza Wegener
(granulomatoza cu
poliangeita)
Manifestari clinice ale vasculitelor sistemice
Reminder
Granulomatoza Wegener
(granulomatoza cu
poliangeita)
 Eosinophilic
Granulomatosis with
Poliangeitis
(Churg Strauss)
Activity score-BVAS Five Factor Score
we recommend switching from CYC to RTX
or from RTX to CYC.

GC and either RTX or CYC

Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis
Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis
Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis
Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis
EGPA
GP (GW) si PAM
Vă multumesc!