Stagiu nr 10.

cazuri

Prof. hab dr. Gabriela Jimborean

SL dr. Edith Simona Ianoşi
Asist. Drd. dr. Mioara Szatmary
Dr. Alpar Csipor
Asist. Drd. dr. Hedi Balogh
UMFST Târgu Mureş, Cl. Pneumologie Tg. Mures
 Cazul nr. 1.

• Bărbat, 26 ani
• Fumător 10PA
• BMI 31Kg/m2
• Sedentar
• Cu consum zilnic de alcool
(+alte substante??)
se prezintă cu
• Febră 37.5C Rgr PA
• Astenie extremă •Accentuarea interstițiului pulmonar
• Curbatură
•
•Opacități infiltrative predomient
Transpirații
• Tuse seacă iritativă mediobazal
• S-a introdus empiric tratament AB conform ghidurilor
• Amoxicilină și claritromicină orală - 7 zile
– Mucolitice
– Paracetamol
fără evoluție favorabilă
• După 5 zile apar durere toracică, mialgii, spută mucopurulentă, febră
38.60C și noi infiltrate..

• Se trece cu dificultate la
– Tratament intravenos (pacient noncompliant)
– + Se recomandă internarea (pacientul refuză) cefalosporine
inca 7 zile
– se continuă macrolidele

Examinările sanguine normale
• hemogramă cu usoară limfopenie •
• TGP = 38U/L, TGO = 46U/L, Bil =
1.2mg%
• Uree = 40.6mg%, Cr.= 0.94 mg%
• Glicemie =87mg%
• ASLO negativ
• Ex de urină
– Ket 10 mg%
– Prot neg, Ph5 , săruri amorfe,
fără hematii sau leucocite
• Exudat faringian - negativ
• Bacteriologia sputei negativă pentru
germeni tipici și bacilul Koch
• Hemoculturi negative
Ag urinar pentru Legionella nu a
fost disponibil.
• Serologia prin metoda “enzyme
immunoassay » efectuate după 14
zile evidențiază
– Ac Legionella pozitiv LP1-LP6 1.4index
(normal <0.7Index),
– Chlamydia pneumonia IgG-12.84NTU
(pozitiv >11),
– Mycoplasma pneumonia IgG 17.34 DU
(pozitiv >11)
– Chlamydia trachomatis IgA13.42
DU/ml( pozitiv >11).
 Tratament CONCLUZII
• Levofloxacin injectabil 7zile
apoi • Asocierea de germeni atipici în cadrul
– secvențial Levofloxacin oral 1tb 500mg/zi 7
zile pneumoniilor interstițiale este
+ Claritromicin 2x500mg/zi încă 7 zile posibilă ceea ce a dus la cazul nostru la
• Eubiotice o evoluție inițial nefavorabilă, trenantă.
• Acetilcisteină 2x 600mg - 10 zile • Examinările serologice au fost
• Paracetamol 4x500mg/zi – 7 zile
determinante pentru introducerea
• Repaos la domiciliu
•
fluorochinolonei injectabile, macrolide
Hidratare
• Eliminarea fumatului și alcoolului
și o monitorizare atentă.
• Accesibilitatea la testul urinar pentru
Evoluția a fost favorabilă cu Legionella și Pneumococ ar fi benefică
pentru un diagnostic precoce și un
rezorbția lentă a infiltratelor și tratament țintit.
ameliorarea stării generale
CAZ nr. 2.

• Pacient de sex masculin

• 67 ani
• DZ tip II noninsulinonecesitant
• Cu repetate infecții respiratorii și
urinare în antecedente
• Tabagism cronic – 35 PA
• Expunere profesională - combinat
chimic
• Focare dentare
 Motivele internării
Clinic
• Febră 38.5 de 3 zile
• Tuse cu expectoratie mucopurulentă de
7 zile
• Cu tratament cu cefalosporină de gen II
la domiciliu 7 zile care nu a dus la
ameliorare

Rgr toracică opacitate de

consolidare bazala dr. cu aspect rotunjit
(ridica suspiciunea de Tu sau abces)

Bronhoscopia
– Fără aspecte tumorale
– Inflamație supurativă
 Tratament
• Fluoroquinolonă nouă (LVX ) 1 flac /zi Evoluția favorabilă
IV, 10 zile • Scăderea febrei după 24 h
• Cefalosporina gen III 2x1 fl/zi – 7 zile • Rgr. de control
• ACC – 2x600 mg/zi – 10 zile – Rezorbția infiltratului de 2/3
• Paracetamol 3x1 tb /zi dupa 6 zile și completă la ziua
• ADO – Metformin 2x1 tb /zi a 10
• Dieta
• Lichide
• Abandonarea fumatului
• Repaos
 Caz nr 3.

Pneumonie francă lobară la un pacient

cu factori de risc
• Bărbat de 57 ani Simptome
• Fumător 32 PA Febra 37.5 grade, frisoane
• Creșterea dispneei
• AP • Transpirații
– HTA, CIC, ICC • Tahicardie
– Obezitate gr I • Edeme ale membr. inferioare
• Cianoză
Ex radiologic Bronhoscopie
– Bronșita cronică
– Staza cardiacă
– Fără leziuni tumorale
– Fără alta patologie

Tratament
• Amoxiplus 2x1,2 gr. IV – 10 zile
• Levofloxacin po 500 mg/zi - 10 zile
• Refen 2x1 f/zi
• Diurex 1 cps /zi
• Indapamid 1 tb/zi
• Carvedilol 2x 6,25
• Enap 2x10 mg
 Caz nr. 4.

Sarcoidoza st. II confirmată histopatologic prin

mediastinoscopie la o pacientă cu nodul tiroidian
Sarcoidoza este o boală sistemică ce prezintă în mod constant afectare respiratorie
adenopatii mediastinale/ hilar (stadiul I, II)
Nevoie puternică a diferențialului dgn. a adenopatiei
cu alte boli severe:
– Limfom Hodgkin sau non-Hodgkin
– Cancerul pulmonar cu diseminarea ganglionilor limfatici
– Sarcom mediastinal
– Chistul dermoid, tumorile cu celule germinale (teratoame)
– Timom
– Limfodele TB sau TB primară
– Adenopatie metastatică TU din alte tumori extratoracice
– Leucemie
– X histiocitoză, beriloză, adenopatie a bolii „catcratch”

Necesitatea confirmării precise a sarcoidozei

Biopsie = standard de aur pentru diagnosticarea
sarcoidozei mediastinale,
chiar dacă este o procedură invazivă.
 Adenopatie hilară bilaterala.
Desen interstițial difuz accentuat
Pacient - femeie 59 de ani
(nefumătoare)
Simptome
– Durere toracică
– Dispneea
– Transpiraţie
– Tuse seacă
– Pierderea poftei de mâncare și
– Pierderea în greutate
• Adenopatii mediastinale
(cu suspiciune de limfom)
• Nodul hipodensitometric
tiroidian, gusa plonjantă?
• Fibroza pulmonară
hepatomegalie
Cervical /sup thoracic CT
 Alte Investigații
Teste funcționale respiratorii - limite
normale
• Analize de sânge - limfopenie și granulocitoză
• Bronhoscopie - bronșită cronică
• EBUS si PET – CT nedisponibile
Datorita necesității unui dgn. corect timpuriu și a
riscului existentei altor boli cu mărirea ggl.
(limfoame, cancer BP sau alte TU cu extensie
limfatica), am decis efectuarea Sugestiv pentru sarcoidoza -
biopsiei ggl. prin mediastinoscopie (pentru
granulomatoză cu granuloame
obtinerea unor fragmente mari de țesut)
necazeificate cu pleomorfism

Sensibilitatea mediastinoscopiei în sarcoidoză (97%) superioară în comparație cu

cea a biopsiei endobronșice (14%) (Thorac Cardiovasc Surg 2006 Apr; 54 (3): 198-201.Valoarea clinică a mediastinoscopiei
în diagnosticul sarcoidoza: o analiză a 68 de cazuri.Yanardağ H, Caner M, Kaynak K, Uygun S, Demirci S, Karayel T )

Tratament corticoterapie cu evoluție

favorabilă 1 an si 2 luni
 Caz nr. 5.

Pacient sex masculin, 34 ani, urban Se internează

• Fumător 14 pachete/ani – Tuse seacă, dispnee
• Fără expunere profesională la noxe dar – Probe biologice normale
– CT pneumopatie interstiţială
a lucrat 4 ani ca militar într-o ţară difuză
tropicală /pe câmp de luptă –Teste funcţ. respiratorii (debite,
• Infecţii respiratorii repetate (sinuzită volume pulm.
–Factor de transfer DLCO ușor
maxilară, pneumonie) remise clinic
scăzut 65%
sub tratament
 • CT - zone geam mat - crazy -
CT paving
CT

LBA confirmă proteinoza alveolară

Aspiratul bronho-alveolar lăptos alb -
gălbui
Microscopic: Material proteinaceu
PAS+
 Tratament
• LBA terapeutic - • Pacientul este necooperant - în
continuare fumător activ
plămân drept • Clinic
• S-a recomandat – Tuse, dispnee de efort
– Relaţii normale la ex. cl.
– Efectuarea Lavajului obiectiv a aparatelor
BronhoAlveolar • Teste funcţionale resp (debite,
terapeutic stâng dar vol) - sindrom obstructiv distal
• Factorul de transfer – ușor
pacientul nu s-a scăzut
prezentat la medic • Probe biologice - normale
– Abandonarea fumatului - • Test HIV - negativ
pacient necooperant
 Tratament până la urmă acceptat dat.
persistenței dispneei
• LBA terapeutic plămân stâng
– Anestezie generală
– Lavaj largal plămânului stg. 5100ml
– Ex. bacteriologice şi micologice
• Aspergillus negativ, Bk negativ, floră nespecifică negativ
• Pneumocystis jiroveci - absent
• Pacientul este sub observaţie dar necooperant
• S-a recomandat:
– Abandonarea fumatului
– LBA terapeutic drept
– Continuarea investigaţiilor etiologice
• biopsie pulmonară
• investigaţii imunologice, markeri, LDH
 Particularitatea cazului
• Dificultatea dgn. etiologic (boală autoimună sau secundară)?
• Prezenţa infecţiei cu Pneumocystis Jiroveci
– Cauză a proteinozei alveolare sau efect -infecţie
oportunistă suprapusă ?
– Tratamentul diferit în fcţ. de etiologie
• F. secundară – trat. condiţiilor subjacente şi combaterea
factorilor declanşatori + LBA periodic
• F. idiopatică autoimună
– Lavaj al întregului plămân (secvenţial) la 1 an
– GM – CSF (granulocyte – macrophage colony-
stimulating factor) sau plasmafereză
 Diagnostic diferenţial
– Boală autoimună primitivă
• Biopsie pulmonară
• Markeri (↓GM-SCF, ↑ ACE, cytokeratina. mucinKL-6 şi a
proteinelor A,B,D ale surfactantului)

– Boală secundară unor factori şi condiţii

• Scăderea numărului sau disfuncţie a macrofagelor
alveolare din
– anumite infecţii (?)
– expunere profesională la pulberi anorganice, fum, subst. chim.
(?)
– boli hematologice
– cauze farmacologice de imunosupresie
 Caz nr. 6.
Infarct pulmonar și pleurezie la un pacient cu
trombofilie prin mutație
Factor V Leiden
Pacient, FEM, 22 ani, nefumătoare
• Consumatoare de contraceptive
• Istoric - TVP femurală
• Tratament anticoagulant sc. apoi po
shunt femural - Chirurgie Cl. la Iași
Simptome
• Febră - 38˚C, durere toracica stg., dispnee
CT toracic
• Opacitate pulmonară în lobul inferior stâng
(susp. infarct pulmonar)
• Colecția pleurală stângă (lichidiană si aerică)
pleura îngroșată
• Cavitate mică în LSD
Puncția pleurală (de 2 ori)
200 ml lichid xantocrom, ușor turbid,
exudat
După 3 zile - 30 ml lichid serofibrin
Bacteriologie:
Staphylococcus aureus
sensibil la antibiotice
Negativ constant KB (AFB) în
eșantioane M 2 (ulterior C negativ la
2 luni)
Tratament:
Antibiotice IV
• Sulcef 2x2 gr. +
• Gentamicină 2x80 mg - 12 zile,
apoi Levofloxacin 500 mg 7 zile
Anticoagulant sc.
• Clexan 2x o, 6 ml - 7 zile
• Trombostop 1 tb / zi timp
îndelungat pentru un INR 2 -3
• Evacuarea colecției pleurale
• Medicamente antiinflam.
nesteroidiene
 • Hemocultura - negativă
• Probe hepatice, renale – rel normale, hemogramă normală
• QuantiFERON imun - negativ
• Sputa BK (AFB) - M și C negative
• Testele imunitare - ANA, RF, Antifosfolipidic Ab, ANCA - negative
• Testele de investigare pentru trombofilie
–Mutația factorului V - Leiden

• Continuarea terapiei anticoagulante orale

• Evoluție sub tratament - favorabilă
• cu vindecarea leziunilor pleuro-pulmonare cu minimă simfiză stângă
bazală costo-diafragmatică
 Factor V Leiden
Fv Leiden = procoagulant este varianta anormala ce favorizeaza tromboza
– este inactivat de 10 ori mai lent decât normal și persistă mai mult în
circulație - generarea crescută de trombină și astfel hipercoagulabilitatea
Riscul de TVP
10% Heterozigoti (cu 4-8 x mai mari decât la pers. sănătoase)
40% Homozigoți (80 - 100 x risc mai mare)
60% dintre femeile gravide cu TVP au FvL

Riscul crește odată cu asocierea altor defecte:

• Deficitul de proteine C, S, antitrombină III
• Mutația genei protrombinei
• Mutația genică care codifică metilentetrahidrofolat reductază - MTHFR-
• Utilizarea contraceptivelor orale
• Tabagism cronic
 Recomandare pe lung timp
• Reducerea șuntului în Cl chirurgie
vasculară
• Trat. anticoagulant de lungă durată
• Excluderea contraceptivelor
• Ciorap elastic pentru poziție
ortostatică
• Evitarea imobilizarii prelungite și
ortostatismul prelungit
• Evitarea fumatul, creșterii în greutate,
traumelor / sportul de contact
• Exerciții fizice regulate
• O igienă dentară bună
• O viitoare sarcină va fi monitorizată
cu atenție, luând în considerare
riscul trombozei asociate cu sarcina
la pacienții cu hipercoagulabilitate
– TVP
– Avorturi spontane
– Preeclampsia, oprirea în
creșterea a fătului
• Terapia anticoagulantă obligatorie în
timpul sarcinii, ciorapi elastici
• Chirurgia poate crește riscul de
tromboză
• Medicii trebuie să știe existența FVL
la pacient
 Cauzele trombofiliei
1. Defecte genetice (70%) (factori moșteniți)
• F V Leiden (auto dom) = rezistența la ef anticoagulant al prot C activate
• G20210A mutație de protrombină ˃1 / 2 din trombofilie ereditară
• Mutația genei Antitrombină III
• Deficit de proteina C, proteina S (factori anticoag.)
• Mutația genelor MTHFR (implicată în metabolismul homocisteinei)
• Hiperhomocisteinemia
• Creșterea f. coagulării VIII, IX, XI, protrombină

2. +++ Factori contribuitori (factori dobândiți)

• Sarcina + riscul postpartum ↑ ~ 8 - 52x
(și mai mare la obezitatea asociată)
• Leziuni ale membrelor inferioare (50x)
• Contraceptive orale (3x)
• Deplasare extinsă cu imobilitatea membrelor (14-16x)
• Tumori maligne (12x)
• Tamoxifen (5x)
• Obezitate (8x), Chirurgie (5x)
• AVârsta
Berg (în special>
et al. Recommendations 60)
from the EGAPP (3,6x),
working cateter
group: routine testing for factorvenos
thromboembolism and their adult family members. Genet Med. 2011;13(1):67-76
central
V Leiden (R506Q) (2-3x)
and prothrombin (20210G>A) mutations in adults with history of idiopathic venous

2. Donna M. Shaw. Factor V Leiden: An Overview. In Clin Lab Sci 2006; 19(4): 218.
 Efectele trombofiliei
• Evenimente tromboembolice venoase recurente
• Avorturi recurente, complicații ale sarcinii (preeclampsie, retard de creștere
intrauterină, apoplexie uteroplacentală, moarte fetală în utero, naștere
prematură)
• Sindromul coronarian acut
• Necroza aseptică a capului femural
• Evenimente trombotice la tineri (<50 de ani)
• AHC familiale de TVP
• Complicații multiple ale sarcinii
In aceste conditii vom
• TVPîn teritoriile anatomice „neobișnuite”: cere teste largi de
– vene portale, vene hepatice, mezenterice trombofilie
– ocluzia venei retinei centrale,
– tromboza sinusului cerebral

Baglin T, Gray E, Greaves M, Hunt BJ, Keeling D, Machin S, Mackie I, Makris M, Nokes T, Perry D, Tait RC, Walker I, Watson H. Clinical guidelines for testing for heritable thrombophilia. Brit J Haematol. 2010;149(2):209–220.
Berg A et al. Recommendations from the EGAPP working group: routine testing for factor V leiden (R506Q) and prothrombin (20210G>A) mutations in adults with history of idiopathic venous thromboembolism and their adult family members. Genet Med.
2011;13(1):67-76.
Scully M, Graham S, Peshkin B. Factor V Leiden-Associated Thrombosis. 2013 In: Levy H, Lopresti L, Seibert D, editors. GeneFacts Lutherville, MD: NCHPEG; 2007-2013
 Caz nr. 7

Infarct pulmonar şi cerebral datorate riscului trombotic -

TROMBOFILIE -
secundar unei mutaţii genetice
(enzima metilen-tetrahidrofolat reductaza MTHFRC677T)

• Pacienta B.M., 21 ani internată în Cl. Pneumologie 3

saptamani
• Pretratata in Cl Medicală pt o pleuropneumonie bazală
stăngă cu evoluţie nefavorabilă sub trat. AB nespecific
şi simptomatic
• Consum de anticoncepționale
• Fără AP patologice important
• Acuză de 2 săptămâni dureri hemitorace stg. agravate
în inspir profund, la tuse şi în decubit lateral stg.
• Frisoane, febră 39C
• Murmur vezicular diminuat la baza pulmonară
stângă,raluri subcrepitante bazal stâng
• VSH:90/124, L:6800
• Hgb:11,4,Htc:34,8%
• Glicemie:92mg%
• Uree:21,5mg%,Cr.:0,77, Tratament
• GOT:10U/L,GPT:27U/l Trat. AB nespecific:
•Clindamicină +Ciprinol +
Ex. Imunologice
• Factor reumatoid:Negativ, Gentamicină, Micomax,
• ANCA:Negativ •Codeină,Paracetamol, Ketonal
• Ac antiADN:Negativ, CIC-65U •Apoi dat persistenței opacității și
• Fara s. antifosolipidic febrei Timentin,
Puncţie pleurală sub ecografie Toracica (mica Metronidazol,Ciprofloxacină,
cantitate de lichid):puncţie albă. •Sub tratament 14 zile pacienta
Examen cardiologic – relații normale devine
– afebrilă
Ex.Bacteriologic floră nespecifică-Negativ – stare clinico-biologică relativ
• Ex.spută BK”Microscopie/Cultură”- bună
Negativ/Steril – cu persistenţa toracalgiilor stângi
IDR cu 2UIPPD: Negativ
 CT toracic
• Masă solidă, neregulată, inițial
rotundă apoi triunghiulară între
aceasta şi hil existând numeroase
traiecte vascular
• Aspectul CT = leziune incertă
(formaţiune TU
pleuropulmonară?,Infarct pulmonar?,
pneumonie cronicizată?)
• Retracție în evoluție
• AngioCT fără tromboze pe A mari și
mijlocii

Evoluţia cazului
• Evoluție staționară cu
persistenta simptomelor
• Cu suspiciunea de Tu sau
Infarct pulmonar pacienta
efectuează o toracoscopie:
• Ex. histopatologic:
– Zone de infarct pulmonar
– Proces inflamator cronic
pulmonar asociat cu aspecte de
bronşiolită obliterantă şi aspecte • Se recomandă:
trombotice
• Se recomandă efectuarea unor
teste pt. trombofilie
• pacienta tânără
• consum de anticonceptionale
• fără f. de risc de tromboză venoasă,
boala cardiaca, imobilizare, obezitate sau
colagenoze dar pacienta refuză
• Pacienta revine din nou la Clinica
Pneumologie Tg.Mureş acuzând
– cefalee intensă
– greţuri,vărsături
– incoerenţă în vorbire
– CT cranian de urgenţă
– Consult neurologic
CT cranian si RMN
cranian
CT cranian - Nodul de 9 mm spontan hiperdens şi
intens iodofil situat în aria de proiecţie a sinusului
sigmoid lateral

Concluzii CT :AVCI ischemic silvian stâng

posterior,malformaţie vasculară?,anevrism?

AngioRMN: sugestiv pentru un atac vascular

cerebral ischemic secundar unei tromboflebite
cerebrale evidenţiindu-se obstrucţie la nivelul
sinusului transvers stâng şi a sinusului sagital
superior
 Teste de trombofilie + imunologice suplimentare
 Proteina C - 82%(Normal)
 Proteina S - 88,3%(Normal)
 Fara F leiden
 Mutatii genetice:
 mutaţia factorului II
 polimorfismul genei metilentetrahidrofolat reductaza(MTHFR)
 mutaţia genei MTHFR
 Auto anticorpi anticardiolipină IgG - Pozitiv
 Anticorpi antinucleari-Negativ
 Tratament
Tratament: Diagnostic
• Anticoagulante(Sintrom)
• Tromboza pulm (infarct pulmonar)
• Anticonvulsivante
• Antibiotice,depletive cerebrale cu • Tromboflebită cerebrală de sinus transvers
evoluţie favorabilă stg. + AVC ischemic sylvian stg
Se externează după 11 zile cu
rec. de continuare: • Crize focale motorii de baraj verbal
• Trat.anticoagulant, • S. antifosfolipidic
• Anticonvulsivant
• monitorizare neurologică • Trombofilie prin - mutaţie heterozigotă
• Fără anticoncepţionale, alcool, cafea MTHFR
• Evitarea suprasolicitărilor fizice şi Debutul pulmonar acut al bolii la
psihice vârstă tănărâ - 21 ani, fără condiţii trombotice
deosebite recomandă investigaţii genetice
In evolutie rezorbția infarctului pulm., stare
ameliorată
• Continuă tratament cu Sintrom
• Evaluare periodica a RMN cerebral
 Particularităţile cazului şi discuţii
• Tromboze la tineri /în locuri neobisnuite -
a se cauta trombofilia – la cazul nostru -
prezenţa mutaţia heterozigote a g.MTHFR • PROFILAXIE prin tratament cronic
• Precipitarea simptomatologiei prin f. de cu anticoagulante orale sau
risc dobanditi: heparină fracţionată şi prin evitarea
cumulării altor condiţii dobândite
– Consum de anticoncepţionale ce favorizează trombogeneza:
– Episodul infecţios – Fumat
– S. antifosfolipidic – Infecţii
– Traumatisme
• Mutaţiile g. MTHFR şi defic. vitaminelor
– Consum de anticoncepţionale
B6,B12, folaţi sunt asociate cu creşterea – Sarcina (HGMM).
concentraţiei serice de homocisteină
• Hiperhomocisteinemia = factor de risc în
precipitarea aterosclerozei şi apariţia
trombozelor prin ↑ ON la nivelul peretelui
vascular
 Cazuri nr. 8.

Afectarea pulmonară in colagenoze

(4 prezentări de caz)

Gabriela Jimborean, Edith Simona Ianoşi,

Mioara Szatmary, Alpar Csipor, Colopos Claudia,
Hedi Balogh
UMFST Târgu Mureş
Cl. Pneumologie Tg. Mures
 Bolile de colagen
Grup de afectiuni cu trăsături comune:
– Etiologie necunoscută (triggeri la persoane genetic susceptibile),
patogeneză autoimună
– Afecțiuni sistemice
– Morfopatologic - inflamație cr. tes. conjunctiv (degenerescență fibrinoidă
și fibroza), uneori pusee acute ( + elem de exudație)
Pulmonar – interstițiul, pereții alveolari, vasele sau toate
– Clinic polimorfism accentuat și frecvent polivisceropatie
– Autoanticorpi - Ser/lavajul BA/lichidul pleural – markeri
Principalele boli de colagen
– LES
– Sclerodermia – scleroza sistemică
– Poliartrită reumatoidă
– Dermatomiozită, Polimiozită
– S Sjogren
– B mixtă de colagen
 Afectarea pulmonară în colagenoze

Bronsiectazii

Tromboze ++ + + +
pulmonare
 Caz nr. 8.1.
Lupus eritematos sistemic
cu debut aparent acut de tip pulmonar
(bronşiolită obliterativă şi
insuficienţă respiratorie)
Pacientă, 61 ani • Transpiraţii, cianoză
•Nefumătoare
• Sensibilitate articulară
•Fără expunere profesională sau
• Rush +induraţie la nivelul feţei
domestică
– pomeţi şi nas
•AP - Infarct miocardic 2008 (cu
• Peladă
tratament minim ulterior – Aspenter)
• Ap. respirator
•Se prezintă în Cl. Pneumologie cu
– Raluri crepitante, sibilante
simptome aparent debutate subacut
de câteva săptămâni difuze
– Dispnee de repaus – Cifoză dorsală
– Tuse seacă, intermitent
mucopurulentă
– Wheesing
Radiografia toracică
FID şi bronşiectazii
 CT toracic
sugestiv pentru bronşiolită obliterantă, FID,
bronşiectazii

Aspect HRCT
“Pom înmugurit” “Tree - in - bud”
• Distensie bronhioloară
• Dopuri de mucus
• Inflamaţie peribronhiolară
• Micronoduli centrolobulari slab delimitaţi,
diseminaţi
– Mucus şi exudate în br.
• Aspect de mozaic al perfuziei
– Atenuare scăzută prin “air trapping” şi
redistribuirea perfuziei spre zone normale
• Bronşiectazii şi bronşioloectazii
• “Ground glass” sau zone de consolidare
 CT toracic

Ateroame extins ela

nivelul Ao
Bronşiectazii , pattern tree in bud si micronoduli
Explorări funcţionale respiratorii
• Disfuncţie ventilatorie mixtă
severă
– CVF 1,74 L – 67,9%
– VEMS 1,05 L - 48,7%
– VEMS/CVF - 60,18%
• SaO2 – 90% fără O2 în
repaos cu desaturare rapidă
la efort
• DLCO – 56%
• Ac antiADN în titru mult
crescut
• Biopsia cutanată din pielea păroasă
a capului ( la nivelul peladei)
confirmă prezența vasculitei
• Examenul reumatologic - Lupus
eritematos sistemic
• După tratament AB,CS orali CSI şi bronhodilatatoare 3
luni
– CVF 1,91L 75,2%
– VEMS 1,31 L 61,5%
– VEMS/CVF 68,6%
Bronhoscopia
•Bronşită cronică hipertrofică
•Bronşiectazii difuze suprainfectate
•Cicatrici mucoase cu antracoză
– Aspirat bronşic
• Bacteriologic -M şi C Negativ pentru
BK, Pneumocystis, Aspergillus, alţi
fungi
– Cultură - Pozitiv pentru
Pseudomonas – polisensibil
• Citologic – numeroase granulocite,
coci G+, bacili G-
 Diagnostic
• Lupus eritematos sistemic (Rush malar, fotosensibilitate, poliartrită, ANA,
vasculită)
• Bronşiolită obliterantă
– Suspiciune Clinico - HRCT
• Vârstă medie dispnee progresivă
• Nefumătoare
• Teste Funcţionale Respiratorii - DVM severă ce nu poate fi atribuită
altor cauze
• Semne HRCT – Hiperinflaţie, îngroşare bronşiolară, noduli, mozaic,
fibroză
• Fibroză pulmonară interstiţială difuză
• Bronşiectazii difuze suprainfectate cu Pseudomonas
• Ateroscleroza extinsă a Ao
• CIC cu IMA în antecedente
• Cifoză dorsală, osteoporoză difuză
 Tratament Particularitatea cazului
• Oxigenoterapie
1. LES cu evoluţie clinică lentă oligosimptomatică
• Antiinflamatoare (CS) și
2. Debut aparent - tardiv, predominent tip pulmonar
bronhodilatatoare inhalatorii cu IRcr. acutizată prin
(LABA şi LAMA) – Bronşiolită obliterantă, fibroză difuză
• Imunosupresoare - Imuran – Bronşiectazii suprainfectate
• Agenți vasoactivi - Plavix Diagnosticul pozitiv al LES în faze avansate de complicaţii →
instituirea tardivă a tratamentului
• Antiagregante plachetare - 4.Accidentul coronarian acut din AP şi Ateroscleroza
Aspenter avansată a Ao ?? în relație cu boala de bază LES
• Studii numeroase
• Statine
• Procesul de ateroscleroză este accelerat în LES [1,2]
• Levofloxacină în cură de 7 zile + • Fen. autoimune contribuie la patogeneza ATS [1,2]
Tusin, Erdomed • Rolul dual al statinelor în LES - imunomodulatori
Pacienta = ameliorare netă a ai LES şi ai fenomenelor inflamatorii din Ao din
simptomatologiei respiratorii și LES prin acţiunea asupra LyT reg [3]
sistemice
1. Sander I van Leuven, Yanice V Mendez-Fernandez, Erik S Stroes, Paul P Tak, Amy S Major - Statin therapy in lupus-mediated atherogenesis: two birds with one stone? Ann Rheum Dis 2011;70:2 245
2. G. Gremy, MJ Chapman, Ph. Lesnik, E.L. Gautier, T. Huby, B. Ouzilleau, C. Doucet, Flora Saint-Charles - Enhanced Immune System Activation and
Arterial Inflammation Accelerates Atherosclerosis in Lupus-Prone Mice - Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2007;27:1625-1631
3. Statins: immunomodulators for autoimmune rheumatic disease? Jury EC, Ehrenstein MR. Lupus. 2005; 14(3):192-6.
 8.2. LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC
cu debut aparent subacut prin
pleurezie serofibrinoasă la o pacientă cu purpura trombocitopenică

• G - 60 Kg., Î - 156 cm BMI= 24,65

• 41 ani, sex feminin, fără expunere
• Matitate in 1/3 inf. dr,
la noxe
• AP - Purpură trombocitopenică • MV mult diminuat, raluri crepitante
“idiopatică” în urmă cu 20 ani şi bilateral
activare intermitentă și tratam.
intermitent corticoid
• Simptome/semne:
• Dureri toracice
• Dispnee de repaos, tuse seacă
• Poliartralgii
• Transpiraţii nocturne
• Palpitații
 Puncţie pleurală
diagnostică şi evacuatorie
• Lichid serofibrinos, serohemoragic, clar
• Ex. Bacter. - floră nespecifică - absentă
– B. Koch - absent M si C
• Ex. citologic - hematii, mezotelii rare,
PMN - 5%, Eo -5%, Ly mici - 90%
• Ex. biochimic
– Proteinopleurie - 4,57g%, LDH - 364 U/L
– Glicopleurie - 50mg%
– Factor reumatoid - pozitiv
 Investigaţii serologice
 VSH =70/113, L= 5600 el/ mm3
 Htc = 34 %, Hb = 10,4 g%,
 T= 92.000 el/ mm3, IP = 130%, PTT - 26 sec., TC = 14 min,
TS = 1 min 35 sec, Sideremie - 15 micromoli/ l
 Tablou sang
 Segm = 50%,
 Eo = 6%
 Ba = 2%, Mo = 2%
 Ly = 40%
 Glicemie = 85 mg%
 Uree =32 mg%, Cr = 1 mg%
 Prot. = 6,3 g%, alb = 29%, α 1 =13%, α2=18 %, β =14 %, γ= 25%
 Fibrinogen = 508 mg%
 PCR =pozitivă
 C3 ↓ 45 mg% (VN - 75 to 135 mg/dl)
 Crioglobuline – pozitiv
 F. reumatoid - poz, AAN pozitiv, Ac anti ds ADN pozitiv
 IgG =1150mg%, IgM=255mg%, IgA =92mg%

 ASLO – negativ
 TGO = 63U/L, TGP = 31 U/L, LDH = U/L, Bil -0,8 mg%, GGT - 55U/L
 Ac. Antivirus hepatitic C prezenţi

 Ex. sumar de urină  Ex. bacteriologic din spută

 Hematurie  Floră saprofită
 Addis 284.160el/min.  B. Koch = negativ M şi C

 Proteinurie  IDR2PPD - hiperergic - 24 mm/PI

 Echo abdominală - normala

 Diagnostic
• Lupus eritematos sistemic cu debut aparent subacut
prin
–Pleurezie serohemoragică si pericardită
–Insuficiență respiratorie acută
•Purpură trombocitopenică, intermitent clinic
manifestă
•Hepatită C
•Infecție TB latentă
•Hiperuricemie
 LES - 5 criterii clinice, 3 criterii de
laborator SLICC
1. Artrită
2. Poliserozită
3. Nefrită
4. Anemie
5. Trombocitopenie

6. ANA
7. AntiDNA pozitiv
8. C3 scăzut
 Tratament
• Evacuarea colecţiei pleurale, repetat - 2600 ml
• Hidroxiclorochin - 400 mg /zi 20 zile / lună +
Corticoterapie (Prednison 30 mg/zi )
• Chimioprofilaxie antiTB (IDR poz - infecţie prezentă) - 6/7
PZM+EMB 6 luni
• Pansamente gastrice
• Regim hiposodat

Evolutie
Colecţiile pleurale si pericardita nu se mai refac
Se remit durerile articulare
Purpura nu recidivează
 Particularitatea cazului
1. Dgn. LES tardiv in secție de Pneumologie - odată cu apariţia pleureziei
2. + FR în lichid - a sustinut etiologia suspectata și T. imunologice
3. Debut real al LES prin PTI în urma cu 20 ani și evoluție lentă
4. Trat. repetate cu cortizon au mascat LES
5. Asocierea hepatitei V C (dificil trat. imunodepresor)
6. Hiperergia tuberculinică asociată
 Posibil confuzii cu o pleurezie TB (limfocite în lichid)

 CHprofilaxie antiTB în condiţiile trat. prelungit cu CS ce poate reactiva o

infecţie TBC latentă

 Caz nr. 8.3

Lupus eritematos sistemic cu debut aparent acut prin

alveolita, ARDS, colecție pleurală bilat., pericardică
• Bărbat, 50 ani, din urban
• Fumător 25 PA IMC 38, TA 185/110
• Tumora Warthin parotidiană operată în •Palid cu edeme ale feţei
2009 •Dispnee, ortopnee
• Internat de mai multe ori în Cl. •Cianoza buzelor şi a extremitaţilor
Nefrologie pentru •Febră, tahicardie
– S. Nefrotic
•Tuse seacă
– HTA
– Dislipidemie
•Anxietate
• •Oligurie
Tratament - antihipertensiv,
Simvastatin, diuretice •Edeme extinse ale membr.inf.
 CT toracic
• Alveolită şi PID acută cu imagine „ground glass” ARDS
• Bronşiectazii
• Pleurezie mică bilaterală
• Pericardită minimă
Echocardiografie
VD dilatat,
HTAP medie/severă
CT fara contrast
Hepatomegalie, pleurezie bilaterală
Imagini de glomerulonefrită ac lupică - pierderea diferențierii
între corticală și medulară,
lichid peritoneal în cantitate mică
 Investigaţii de laborator
Ser:
• Anemie, leucocitoză
• Uremie, hipoalbuminemie, dislipidemie mixtă, ac. uric crescut
Teste imunologice
– Ac antiADN - pozitiv
– Ac anticardiolipina IgG, FR, Complexe imune, Ac ANCA negativ
– C3 scazut
• Ac antiHIV negativ, Ac antiHCV negativ
Urina:
• S. nefritic + nefrotic (hematurie, proteinurie – 2 g/24 h)
• Urocultură steril

SaO2 – 88% fără O2

Spirometrie – Disfuncţie ventilatorie mixtă severă
 Bronhoscopia
– Bronşită cronică acutizată, secretii spumoase
seromucopurulente
– Bronşiectazii
Lavajul bronhoalveolar
• Col PAS negativ - excluderea Proteinozei alv. (PID)
• Ex. bacteriologic
• Negativ pentru bacilul Koch
• Negativ pentru Aspergillus
• Klebsiella - pozitiv
• Pneumocystis jiroveci - pozitiv
• Col de Fusarium, Candida - pozitiv
• Ac antiADN pozitiv

 Starea severă contraindică

 Biopsie pulmonară, renală, cutanată (PID idiopatică, SLE, vasculită)
 Diagnostic
Criteriile American College of Rheumatology LES
1. Serozite – pleurezie bilaterală, pericardită
2. Anemie
3. Nefropatie cu proteinurie
4. Ac antiADN – în ser și in Lavajul BA
5. C3 scăzut
Lupus eritematos sistemic în puseu acut
– Pneumopatie interstiţială + alveolară difuză
– Insuficienţă resp. acuta, ARDS
– Suprainfecţie cu Klebsiella, Pneumocystis, Candida
– Pleurezie bilaterală, pericardită
– Insuficienţă renală cronică acutizată (gl – nefrita lupica)
– HTA secundara
– Obezitate gr II, Dislipidemie
– Hiperuricemie
– Tabagism cronic, BPOC exacerbat
 Tratament
• Monitorizare pneumologică,
reumatologică, nefrologică • Evoluție imediat favorabilă
• CS sistemici (2,5 ani) sub tratamentul instituit
asociaţi cu BADLA+ CSI inhalat.
• AB, antimicotice (Tazocin,
Ciprofloxacin, Stamicin, Fluconazol, A fost investigat prin poligrafie
Biseptol) cardiorespiratorie în timpul
• Anticoagulante - HGMM
• Trat. suportiv al funcţiei renale,
somnului + Apnee în somn
Diuretice (CPAP cu complianță f. bună)
• Antihipertensive (Enalapril, Diltiazem)
• Statine, Milurit
Eco abdominal
• Dietă hiposodată hipoglucidică
• TU renală stg. - nefrectomie
 Concluzii şi particularitatea cazului
1. Colagenoză majoră SLE dgn în secție de Pneumologie datorită unui
puseu acut (debut aparent) cu multiple complicaţii respiratorii
• Pneumopatie alveolo - interstiţială cu IP si ARDS
• Pleurezie bilaterală, pericardită
• Suprainfecţie cu Klebsiella, Pneumocystis şi Candida
• Fibroza interstitiala (prin uremie si boala de baza) cu bronsiectazii
2. Infecția respiratorie = factor declanșator al puseului acut și consecința
imunodepresiei prin LES

3. Evoluție indelungată a LES cu simptome de tip nefrită cronică

4. Aspect clinic + CT, bronhoscopia au dus la conturarea rapidă a unui

diagnostic (SLE, ARDS)
Și instituirea tratamentului patogenetic şi etiologic
cu evoluție rapid favorabilă (rezultatele T imunologice au sosit ˃ 10 zile)
 Caz nr. 8.4
Dermatomiozită =
depistată în cadrul unei fibroze interstițiale
difuze în Cl. Pneumologie, Târgu Mureș

“Miozită”-afectarea unui mușchi striat,

Dermatomiozită =
dar poate afecta articulațiile +/- organele
Miopatie inflamatorie idiopatică, rară,
interne (cord, plămân- pneumopatie
caracterizată prin
• miastenie proximală progresivă și interstițială difuză-, esofag).
• afectare cutanată
• serologie specifică: vârsta dominantă 40-60 ani, dar poate să
– ↑ CK, ↑ Aldolază, Anticorpi anti-Jo-1 +. apară și la copii (5-15 ani), frecvență mai
mare la sexul feminin.
 Particularități de dgn. la internare
 Infecții respiratorii recurente
 Vârsta înaintată la diagnostic
 Diagnosticul tardiv
 Formele DM cu debut insidios, fără
manifestări cutanate prezente
 Artrită/artralgia
 Febră
• Disfagie, Disfonie
• In timp complicatii
 Prezența acticorpului anti-Jo-1
 ↑VSH, Proteina C reactivă
 Simptome Complicații (DM)
 Afectare pulmonară (10% din pacienți DM): simptome frecvente: tuse
seacă, dispnee - fibroză interstițială difuză
• Pneumonie de aspirație
• Insuficiență respiratorie severă- +/- O2 dependență

 Disfagie, scădere ponderală, malnutriție

 Manifestari cutanate
• Teleangiectazii periunghiale, Mâna mecanicului
• Reacție cutanată la fotosensibilitate RUSH
• Alopecia
• Calcinoză cutanată: mai frecvent la copii, semn de pgn. nefavorabil
• Sindrom Raynaud
 Asociere cu alte boli de colagen: LES, Artrită R. Sclerodermie, S.Shöjgren
 Boli cardiovasculare: miocardită, mai rar Insuficiență cardiacă congestivă și aritmii
 Cancer pulmonar, ovarian, pancreas, digestiv și al gâtului
 Prezentare de caz
Pacientă în vâstă de 52 ani
► Dispnee la eforturi mici
► Tuse seacă
► Astenie marcată
► Inapetență
Pacienta a urmat tratament nespecific empiric la domiciliu (AINS, bronhodilatatoare,
antibiotice) care nu a dus la ameliorarea simptomatologiei

► Fostă fumătoare (15 PA, tabagism sevrat de 10 ani), fără expunere la noxe
respiratorii
► Fără antecedente heredocolaterale semnificative
► Antecedente personale: IVS NYHA II, HTAE gr. II, CI și hipertensivă
► Fără alergii medicamentoase sau la alte substanțe
 Prezentare de caz
► BMI: 33.59 kg/m2 ► Leucocitoză usoară (WBC:
10.07x10^3/ul) + Neutrofilie (Neu: 7.24
► Stare generală: mediu alterată,
x10^3/ul)
► Dermatită descuamativă mâini ► Crioglobuline: NEGATIV;
bilateral, pomeți hiperemici ► PCR-latex: NEGATIV;
► Ap. Respirator - raluri crepitante ► F.R: NEGATIV;
medio-bazal bilateral
► SaO2: 87 % fără O2 terapie și 95
% cu O2 terapie

Disfuncție ventilatorie mixta pred.

restrictivă medie/severă
Factorul de transfer DLCO = 54%
 Radiografie toracică (P-A,L-L)

Emfizem in reg sup, plămânii reduși de volum, desen reticulo-micronodular accentuat

difuz bilateral prin fibroză interstițială difuză
Explorari imunologice
• Ac.anti Jo-1 pozitiv
• Ac.anti PMN-Scl 100 - pozitiv

• Ac. anti PM-Scl 75 - pozitiv

 CT cu rezoluție înaltă (HRCT)

● Multiple focare fibrotice periferice și profunde insoțite de îngroșarea septurilor interlobare,

intersegmentare și interlobulare acompaniate de bronșiectazii
● La nivelul segm. IV, V LMD și la nivelul lingulei - zone de condensare alveolară cu aspect de “sticlă
mată”
● Bronsiectatii de tractiune

Examenul cardiologic si EKG – CIC , HTA, ICC, CPC, Dislipidemie

 Diagnostic

1. Sclerodermatomiozită
2. Fibroză pulmonară interstițială difuză
3. Insuficiență respiratorie cronică prin DVR și tulb în transferul gazos
4. Disfuncție ventilatorie restrictivă medie/severă
5. Cardiopatie ishemică și hipertensivă
6. Hipertensiune arterială es. grad II
7. Insuficiență ventriculară stângă NIHA II dar și CPC

8. Dislipidemie mixtă
 Tratament și recomandări
► Tratament cronic pneumologic:
1. Tratament bronhodilatator/antiinflamator (BADLA/CSI)
2. Oxigenoterapie (16-18 h/zi) pentru o SaO2 peste 92%
► Tratament Reumatologic
1. Ciclofosfamidă 600 mg PEV 1 lună + 200 mg PEV 6 luni
2. Medrol 16 mg 2-0-0 tb/zi p.o, ulterior 8 mg/zi o lună cu scăderea dozei
treptat cu ¼ tb/ săptămână
3. Imuran 50 mg 2x1 tb/zi p.o
4. Antialgice: Doreta, DHC 90 mg 1 tb/zi p.o sau plasturi Fentanyl

► Tratamentul bolilor asociate- conform rec. medicului curant (cardiolog)

Recomandări:
● Regim hipocaloric, hiposodat, bogat în vitamine și proteine
● Gimnastică respiratorie
● Vaccinare antigripală anuală, și antipneumococcică la 5 ani
● Evitarea effort. fizice intense, infecțiilor intercurente, intemperiilor
● Control pneumologic și reumatologic periodic
 Caz 9. Astm bronșic necontrolat treapta V GINA
CPC cu insuficiență resp. cronică acutizată
• 57 ani, Fem Motivele internarii
• Pensionară de invaliditate (AB refractar –Tuse cu expectorație mucopurulentă
la tratament) –Wheezing
AHC + mama și tata – astm bronșic –Dispnee
APP- alergica la mucegai –Transpiratii nocturne
- depresie sub tratament –Toracalgii
medicamentos psihiatric • Stare de nutriție- hiperstenica, IMC=
- hernie de disc operată in 2012 28.04
Fumatoare 5 tig/zi, 10 ani- 2.5 Pachete an
Conditii de muncă brutarie 7 ani apoi
bucatareasa la cantina • Aparat respirator- raluri bronșice
Tratament de fond înainte de internare sibilante și ronflante diseminate
 Airflusal forspiro 50/500 mcg 2x 1 inh/zi bilateral
 Spiriva respimat 2,5mcg 2 puff dimineața • SaO2=95% în aer ambient în repaos
 Ventolin pMDI 100 mcg 2 puff la nevoie • Aparat cardiovascular- AV=107 b/min,
 2 sapt Prednison 30mg zi apoi 6 săpt 20 TA=140/90 mmHg
mg /zi apoi 20 mg tot a doua zi
 Box 3-5A Confirmation of diagnosis if necessary
Adults & adolescents 12+ years Symptom control & modifiable
risk factors (including lung function)
Comorbidities
Inhaler technique & adherence Patient
goals

Personalized asthma management:

Assess, Adjust, Review response

Symptoms
Exacerbations
Side-effects Lung
function
Patient satisfaction

Treatment of modifiable risk

factors & comorbidities STEP 5
Non-pharmacological strategies
Education & skills training High dose
Asthma medications ICS-LABA
Asthma medication options: Refer for
Adjust treatment up and down for STEP 4 phenotypic
individual patient needs assessment
Medium dose
STEP 3 ± add-on
ICS-LABA therapy,
STEP 2 e.g.tiotropium,
Low dose
anti-IgE,
PREFERRED STEP 1 ICS-LABA
Daily low dose inhaled corticosteroid (ICS), anti-IL5/5R,
CONTROLLER
anti-IL4R
to prevent exacerbations As-needed low or as-needed low dose ICS-formoterol *
and control symptoms dose
ICS-formoterol *

Other Low dose ICS Leukotriene receptor antagonist (LTRA), or Medium dose High dose ICS, Add low dose
controller options taken whenever low dose ICS taken whenever SABA taken † ICS, or low dose add-on OCS, but
SABA is taken † ICS+LTRA # tiotropium, or consider
add-on LTRA # side-effects

PREFERRED As-needed low dose ICS-formoterol * As-needed low dose ICS-formoterol ‡

RELIEVER
Other
reliever option As-needed short-acting β 2 -agonist (SABA)

* Off-label; data only with budesonide-formoterol (bud-form)
† Off-label; separate or combination ICS and SABA inhalers
© Global Initiative for Asthma, www.ginasthma.org
‡ Low-dose ICS-form is the reliever for patients prescribed bud-
form or BDP-form maintenance and reliever therapy
# Consider adding HDM SLIT for sensitized patients with allergic
rhinitis and FEV >70% predicted
1
• Rgr - hiperinflație
pulmonară
 • Ex. Coproparazitologic –
forme chistice, vegetative
și oua de paraziti absente

• IgE total- 513 UI/mL

Spirometrie cu test
bronhodilatator
Fara REVERSIBILITATE 193ml, 12%
 Tratament administrat pe
perioada internării
• Airflusal Forspiro 50/500 mcg 2 x 1 inhalații/zi
• Hidrocortizon hemisuccinat 2x100mg/zi IV
• Aerosoli cu flixotide 2 x/zi inhalator
• Amoxiplus 2 x 1,2g/zi i.v.
• Ventolin pMDI 100mcg 3 x 1-2 puff pe Spacer și la nevoie
• Singulair 10mg 0-0-1 – po ( antileucotriena)
 Protocol terapeutic -
OMALIZUMAB
• Astmul alergic sever, refractar insuficient controlat cu
doze mari CSI inhalat + BADLA și IgE serice totale
crescute, se decide trat cu Omalizumab (tr. V GINA)

Criteriile de includere pentru Omalizumab

 Vârsta peste 18 ani
 Dgn de astm documentat de minimum 1 an
 Alergie IgE confirmată + una din
1. Test cutanat prick + la min. un alergen
2. IgE specifice peste 30 UI/l
 Management al astmului care să includă
1. Trat. CSI in doza de min 1000 mcg
fluticazona propionat/+ BADLA 6 luni
 Lipsa de control al astmului definită prin
1. Tratament cronic cu CSO ( echivalent prednison 10
mg/zi timp de 6 luni)
2. 4 exacerbari severe in ultimul an
care au CSO minim 4 zile prin spitalizare