Glomerulonefrite rapid progresive

-în bolile reumatologice-

Glomerulonefrite rapid progresive
insuficiență renală rapid progresivă
=↘ RFG cu >50% în săptămâni-luni (<3 luni)
SU, UC, RAC, p. Addis
sd nefritic acut
Hematurie (hematii dismorfe, cilindri hematici)
Proteinurie <3.5g/24h

diagnostic clinic
Urgență nefrologică
Necesită diagnostic și tratament
precoce

Netratate - evoluție invariabilă

către IRC terminală și deces în 6
luni – 2 ani!!!
 Etiologie
Primare Secundare
Nefropatie cu IgA Infecții
• HBV, HCV, HIV
• endocardită infecțioasă
• GN poststreptococică
nț i a l
Nefropatie membranoasă Medicamente d i fere
! Dg
• propiltiouracil, hidralazină, alopurinol,
penicilamină, rifampicină
Boli sistemice
• Granulomatoză eozinofilică cu
poliangiită (Churg Strauss)
• Granulomatoză cu poliangiită (Wegener)
• Poliangiita microscopică
• LES
• Sd Goodpasture

Crioglobulinemie
Anamneză & Examen clinic

Excludere BCR (HTA, DZ vechi) și IAR

(medicamente, sepsis,
deshidratare)

Simptome generale – febră,

fatigabilitate, scădere ponderală
HTA
edeme
• Hemoptizie Sd Goodpasture
• Astm
• Afectare în sfera ORL Vasculite ANCA asociate
• Peteșii /ulcerații cutanate
• Mononevrita multiplex
• Ulcerații orale
• Rash
• Fotosensibilitate
LES
• Artralgii
• Purpură
• Melenă Purpura Henoch Schonlein
• Durere abdominală
Paraclinic
 HLG – leucocitoză, trombocitoză, eozinofilie
 VSH, CRP +++
 Ac anti MBG
 C3, C4
 Crioglobuline
 FR
 ANA, Ac anti ADNdc
 cANCA, pANCA

 Probe de urină (SU, UC, RAC, Addis)

! VHB/VHC, HIV, ASLO, hemoculturi – excludere o cauză infecțioasă!

Imagistic
Rx CP
 semne de hemoragie alveolara – Goodpasture
 cavități / noduli – Wegener

US abdomen
 rinichi de dimensiuni normale, fără dilatații SPC
Diagnostic de certitudine – PBR
MO: formare de semilune în spațiul extracapilar
 Imunofluorescență - etiologie
a) Depozite liniare
(prin anticorpi anti-MBG)
• Cu hemoragie pulmonară
• Cu localizare exclusiv renală
b) Pauciimună
(ANCA pozitive)
• Granulomatoză
eozinofilică cu poliangiită
(Churg Strauss)
• Granulomatoză cu
poliangiită (Wegener)
• Poliangiita microscopică
c) Depozite granulare
(prin complexe imune)
• Infecții (EI, șunt infectat,
abcese)
• Crioglobulinemii (VHC)
• Colagenoze (LES)
• Suprapuse unei GP
primitive (NIgA, NM,
GSFS, GNMP)
Nefrita lupică
 Tratament
Sd Goodpasture AAV Nefrită lupică

• crea>5-6mg/dL
14 zile • lipsa răspuns • SAFL catrastofic
Plasmafereză
(dispariție Ac aMBG) • hemoragie • microangiopatie
alveolară

MP 0.5-1g/zi, 3 zile -> Prednison 1mg/kgc 3 luni, apoi tapering

Imunosupresie de
inducție + CFM iv (puls) 0.5-1g/mp la 2-4 săptămâni

3 luni !! Leu> 3.500 6 luni

Alternative de RTX 375 mg/m2

MMF 2-3g/zi 6 luni
inducție 4pev

Pred 7.5mg/zi
Imunosupresie de Pred 7.5mg/zi
menținere AZA 2mg/kg, 1-2 ani MMF 1-2g/zi, 1-2 ani
(RTX)
 Tratament

Sd Goodpasture AAV Nefrită lupică

• Rituximab (NL
refractară la CFM
Boală refractară la • Rituximab si MMF)
tratamentul uzual • Ciclofosfamidă • Rituximab
(funcție de inducție) • Ciclosporină
• Tacrolimus

Dependența de
La cei dependenți de dializa nu e
dializă – contraindicație de
Particularități
imunosupresie imunosupresie –
controversată? pot recupera funcția
renală
 Prognostic

Sd Goodpasture AAV Nefrită lupică

• Degradare
rapidă, severă
Funcția renală • Rar reversibilă • Degradare subacută, severă
• Frecvent • Posibil reversibilă
dependență de
dializă

Frecvente
Recăderi Rare
Vă mulțumesc!