Criza renală sclerodermică
Prima vizită în clinică
Anamnestic
SE, 66ani, sex feminin
+ îngroşare tegumentară proximal
de coate
+ fenomen Raynaud şi ulceraţii
digitale (din 02.2014)
+ fatigabilitate marcată
+ epigastralgii
Sclerodermie sistemică cu afectare cutanată
difuză
Clinic
+ mRSS=18/51
+ piele sare şi piper, ankiloza
în flexie degete 2-5 bilateral
+ cicatrici digitale
+ fricţiuni tendinoase
+ dureri articulare (D=1, T=0)
2
Explorări paraclinice la primul bilanţ
Biologic Imagistic PFV+Echo Cord Alte explorări
Hemogramă cu formulă Radiografie maini : DLCO= 97% Profil de anticorpi
leucocitară: anemie acroosteoliza falange Scleroză sistemică: anti
uşoară normocromă FVC= 92%
distale deg 2,3; Scl70+
normocitară calcificari subcutanate
IFP 2,4,5 dr
Capilaroscopie: pattern
Rx cord-pulmon: în Ecocardiografie: sclerodermic activ
limite normale normală

Sclerodermie sistemică cu afectare cutanată difuză anti Scl70+, cu manifestări

vasculare periferice, digestive şi articulare
3
Tratament

Amlodipină 5mg/zi

Acid acetilsalicilic 75mg/zi

Pentoxifilin 400mg/zi

Pantoprazol 20mg/zi

4
Reevaluare la 6 luni
Anamnestic: Bilanţ urinar
Valori tensionale la domiciliu necontrolate complet
cu TAS 160-180mmHg
Biologic: Suma de urină Urocultură
Raport albumină
creatinină urinară
Proba Addis

Sindrom de reteţie azotată – creatinină

2.7mg/dL Frotiu de
sânge
Evoluţia creatininei periferic

7
Suspiciune înaltă
6
5
4 Creatinină

3 Criză renală Tratament IECA

Reevaluarea sclerodermică
2 la 6 luni
1
Hemodializă
0
1 2 3 4 5 6 7

5
Când ridicăm suspiciunea?

Debut brusc al unei

hipertensiuni severe
Insuficienţă renală
Pacient anterior rapid progresivă
Suspiciune
Encefalopatie
diagnosticat cu ScS, hipertensivă
Criză renală
sclerodermică

cu... Insuficienţă cardiacă

congestivă
Anemie hemolitică
microangiopatică
Când ridicăm suspiciunea?

Debut brusc al unei

hipertensiuni severe
Insuficienţă renală Suspiciune

Pacient anterior rapid progresivă

Criză renală
sclerodermică
Encefalopatie
diagnosticat cu ScS,
normotensivă
hipertensivă
Poate necesita puncţie
cu... Insuficienţă cardiacă
congestivă
biopsie renală pentru
confirmare
Anemie hemolitică
microangiopatică
Pacientul la risc pentru dezvoltarea crizei renale
sclerodermice
Între 5-20% din Formă cutanată difuză
pacienţii cu ScS
dezvoltă CRS Durata bolii sub 4 ani

Ac anti ARN polimerază

Datorită introducerii pe 3
scară largă a IECA,
incidenţa a scăzut Fricţiuni tendinoase
semnificativ
Tratament corticosteroid

Anemie nou instalată

Insuficienţă cardiacă
Modificări fizio- si histopatologice

Fiziopatologia crizei renale sclerodermice

Glomerulii prezintă colaps ischemic sau Creşterea tensiunii arteriale
necroză fibrinoidă
Activarea sistemului renină
Degenerare tubulară şi necroză tubulară Geo Replication angiotensină aldosteron
în faza acută; atrofie tubulară şi fibroză
Hiperplazia aparatului
interstiţială în faza cronică juxtaglomerular

Ischemie renală
Flux vascular
Modificări la nivelul arterelor arcuate redus+vasospasm
(proliferare intimală mixoidă, depozitare Modificări
de colagen la nivelul intimei, fibroză structurale ale
concentrică, onion skin, necroză vaselor

fibrinoidă) Injuria celulelor

endoteliale

9
Tratament
Dacă nu se obţine controlul TA cu doze maxime
IECA, se pot adăuga blocanţi ai canalelor de Ca
dihidropiridinici
A se evita diureticele
Inhibitori al enzimei de conversie
-iniţial cu acţiune rapidă
-ulterior cu acţiune lungă
Hemodializă
2/3 din pacienţi vor necesita supleerea
funcţiei renale
50% vor relua suficient funcţia renală,
putând întrerupe hemodializa
Transplant renal
Decizia asupra transplantului renal trebuie
luată după 2 ani de la debutul bolii, existând
şansele de recuperare a funcţiei renale în
acest interval
10
Factori de risc pentru evoluţie nefavorabilă

Afectare renală Creatinină>3 Întârzierea Tratament

mg/dL la tratamentului
prezentare IECA

Folosirea IECA a Necroză Valori TA

crescut supravieţuirea acestor fibrinoidă, necontrolate
fibroză trapeutic
pacienţi la 1 an de la 10% la 85% interstiţială Criza renală
- totuşi 2/3 din pacienţi ajung la
sclerodermică
supleerea funcţiei renale Criză renală
Vârsta
sclerodermică
înaintată
fără HTA

Prezentare ICC Sex masculin Date

demografice

11
Concluzii

Patologie ameninţătoare de viaţă, care necesită diagnostic rapid şi tratament prompt

Inhibitorii de enzimă de conversie reprezintă tratamentul de elecţie

Până la două treimi din pacienţi vor avea nevoie de hemodializă, dintre care jumătate
vor recupera suficient din funcţia renală pentru a întrerupe programul de supleere renală

La 2 ani de la iniţierea hemodializei poate fi luat în calcul transplantul renal

Prin introducerea IECA a crescut semnificativ supravieţuirea

12
Multumesc!

13