VASCULITELE SISTEMICE

Prof. Coman Tanasescu Spitalul Colentina

DEFINIIE

grup heterogen de boli relativ rare clasificare imprecis

caracterizate de prezena la nivelul peretelui vascular :

infiltrat inflamator necroz

CLASIFICAREA VASCULITELOR SISTEMICE

MRIME VAS
ARTERE MARI

PRIMAR
- ART. CELULE GIGANTE - ART. TAKAYASU

SECUNDAR
- AORTITA REUMATOID - INFECII LUES, TBC

ARTERE MEDII

- POLIARTERITA NODOAS CLASIC BOALA KAWASAKI

- POLIARTERITA NODOAS SECUNDAR INFECIEI CU VHB

ARTERE MEDII/MICI

- GRANULOMATOZA - SECUNDARE WEGENER* COLAGENOZELOR - SDR. CHURG-STRAUSS* (AR, LES, SS) - POLIANGIITA - MEDICAMENTE MICROSCOPIC* - INFECII (HIV)
--

VASE MICI -(arteriole, capilare, venule )

PURPURA HENOCHSCHONLEIN -- CRIOGLOBULINEMIA -- VASCULITA CUTANAT LEUCOCITOCLASTIC

--

INFECIA CU VHC -- MEDICAMENTE

*ANCA +

AFECTARE RENAL

RSPUNS BUN CICLOFOSFAMID

CLASIFICARE PATOGENIC

TIP I IgE Churg-Strauss TIP II citotoxicitate celular

Granulomatoza Wegener, poliangiita microscopic, Kawasaki PAN, purpura HS, crioglobulinemia, vasculitele secundare bolilor de colagen Arterita CG, Takayasu

TIP III complexe imune circulante

TIP IV hipersensibilitate mediat celular

INVESTIGAREA VASCULITELOR

Sindromul inflamator

hemoleucograma eozinofile VSH proteina C reactiv fibrinogen

INVESTIGAREA VASCULITELOR

Afectarea de organ Orice biopsie se efectueaz naintea terapiei de imunosupresie

Sumar urin, funcia renal Teste hepatice Imagistic CT, MR SNP viteze conducere, biopsie Cord (+ eco), tub digestiv Piele - biopsie

INVESTIGAREA VASCULITELOR

Serologie

Autoanticorpi

ANCA, ANA

Complement seric, crioglobuline FR, antiFL Hemoculturi Virusuri VHB, VHC, HIV, CMV

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE NEUTROFIL (ANCA)

Descrii n 1982 Cei mai specifici sunt c-ANCA Asociai cu mecanism tip II

Granulomatoza Wegener Poliangiita microscopic Boala Kawasaki

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE NEUTROFIL (c-ANCA) - anti peroxidaza 3 -

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE NEUTROFIL (p-ANCA)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Aspectul sistemic

Endocardita infecioas, paraneoplaziile

Embolii sistemice

Mixom atrial
SAFL, crioglobulinemii

Tromboze difuze

VASE MEDII I MICI

POLIARTERITA NODOAS

PAN

Kussmaul i Maier 1866 (periarterit!) Inflamaie artere medii i mici Nu afecteaz arteriole, capilare, venule Nu se asociaz cu glomerulonefrita

PAN

Inflamaie bogat n neutrofile Necroz fibrinoid Anevrisme ale peretelui arterial Absena granuloamelor Asociere cu infecia cu VHB

PAN

Febr, astenie sever, stare general alterat Artralgii, mialgii

Semne de PAN dup spt. luni Piele livedo, noduli subcutanai, gangrene

SNP mononevrita multiplex gambe, brae Digestiv angina intestinal, infarcte hepatice, colecistit i apendicit acut, perforaii Renal vasculita vaselor interlobulare, HTA

PAN

Laborator nespecific inflamaie Hematurie microscopic Infecie VHB Imagistic anevrisme mezenterice -

Tratament:
Imunosupresie

Corticoizi n puls Cure scurte, intense lamivudina, entecavir, NU IFN!!

Antiviral

LIVEDO RETICULARIS

Boli asociate cu livedo reticularis

sindromul antifosfolipidic LES SAFL poliarterit nodoas crioglobulinemii scleroza sistemic boli infecioase (tuberculoz, sifilis)

INFARCTE DIGITALE

ARTERIOGRAFIE MEZENTERIC ANEVRISME I STENOZE

COLECISTIT ACUT NELITIAZIC VASCULITA ARTEREI COLECISTICE

POLIANGIITA MICROSCOPIC

Vase mici arteriole, capilare, venule Mai frecvent dect PAN Confuzii cu PAN!!
Leziuni necrotice cu puine depozite imune aspect pauci imun Absena granuloamelor

POLIANGIITA MICROSCOPIC

Tropism

renal - GN pulmonar capilarit

sindrom renopulmonar

piele purpur palpabil SNP mononevritis multiplex

GRANULOMATOZA WEGENER

GW

Vase mici rar medii Inflamaie granulomatoas Necroze perete vascular

GW

Tropism

Ci aeriene superioare Ci aeriene inferioare

Noduli pulmonari

Renal Articular dureri intense SNP

TUMORA ORBITA STANGA

NODULI PULMONARI BILATERALI UNII DIN EI SUNT NECROZATI

HEMORAGIE ALVEOLARA

SINDROMUL CHURGSTRAUSS

SINDROMUL CHURG-STRAUSS

Inciden redus Vase mici p-ANCA (70%) Evoluie iniial ca astm bronic atopic + eozinofilie (> 1000/mmc) + rinit alergic

SINDROMUL CHURG-STRAUSS

Astm

vasculit sistemic - purpur, noduli subcutanai, artrit, cardiomiopatie, neuropatie - infiltrate pulmonare - vasculit abdominal, renal

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

- tetrada caracteristic

Purpura (purpura reumatic) Artrite Dureri abdominale Glomerulonefrit

Heberden 1801 Henoch (studentul lui Schonlein)

digestiv i renal

Depozite perivasculare de IgA Cretere IgA n snge Complexe imune cu IgA

Implicat numai subclasaIgA1

Aspecte clinice

copii (cea mai frecvent vasculit), adolesceni debut acut febr purpur palpabil m.inferioare, fese

Aspecte clinice

dureri abdominale

edem, ischemie, pseudoangin hematochezie pot precede debutul acut

artrite art. mari, migratorii renal

dup purpur hematurie micro, proteinurie

Biopsia cutanat este obligatorie n unele cazuri

Aspect de vasculit leucocitoclastic

PROGNOSTIC, TRATAMENT

Boal autolimitat cca 4 spt

AINS Corticoterapie ? Renal, aduli (IRA rar!)

VASCULITA LEUCOCITOCLASTIC - leucocitoclazic -

Debut la m. inferioare Apare n grupe de leziuni de aceiai vrst Purpur palpabil, papule, urticarie, vezicule, pustule, necroze Asimptomatice, arsur

PURPURA PALPABILA

PLACI PURPURICE RETICULARE

URTICARIE VASCULITICA

LEZIUNI NODULARE

VASCULITA LEUCOCITOCLASTICA N ARTRITA REUMATOIDA

DIAGNOSTIC

Biopsie Excluderea altei boli asociate

Vasculite GW, PAN, poliangiita microscopic Colagenoze LES, AR, DM, SS Infecii VHB, VHC, endocardita infecioas Paraproteinemii crio, macroglobulinemii

VASCULITA CRIOGLOBULINEMIC

Ce sunt crioglobulinele ? Asociere cu boli autoimune, maligne Consecina vasculitei Consecina hipervscozitii

DIAGNOSTIC

prezena crio

Tip I monoclonal, fr FR, maligne Tip II/III mixte, vasculite

purpur palpabil, artralgii renal neuropatii, digestiv Infecia cronic VHC

50% asimptomatic 15% simptomatic

PURPURA CRIOGLOBULINEMICA - insuf. venoasa picior dr. -

TRATAMENT

corticoterapie, ciclo antiviral plasmafereza

determinat de severitatea vasculitei sistemice (scor BIRMINGHAM)

VASCULITELE DE VASE MARI

ARTERITA CU CELULE GIGANTE

ramificaii de ordinul 2-5 ale aortei artere extracraniale ale capului mai rar aorta aorta i ramurile mari

ARTERITA TAKAYASU

ARTERITA CU CELULE GIGANTE

histopatologie

infiltrat cu mononucleare (LT, macrofage) panmural, granulomatos celule multinucleare gigante pot lipsi lamina elastic intern i extern se distrug hiperplazie intima rspuns imun mediat LT LB neimplicat NU autoanticorpi!! inflamaia sistemic mediat de interleukine IL-1 i IL-6

INFILTRAT LIMFOPLASMOCITAR

CELULE GIGANTE IN CONTACT CU LAMINA ELASTICA

DILATAREA ARTEREI TEMPORALE

NECROZA SCALPULUI

ATROFIE DE NERV OPTIC

STENOZA ARTEREI AXILARE

TRATAMENT

CORTICOTERAPIE 1mg/kg corp 0,5mg/kg corp durata luni, ani

ARTERITA CRANIAL
-CEFALEE, SCALP SENSIBIL - ATROFIE N.OPTIC -CLAUDICAIE MASETER -PMR

SINDROM FEBRIL
-FEBRA, FRISON -TRANSPIRAII NOCT. -ANOREXIE -DEPRESIE

SINDROM ACG/PMR

ACG/AORTIT
-CLAUDICAIE BRA -ABSENA PULS -ANEVRISM AORT

PMR IZOLAT
-DURERI CENTURI

-INSUF.AORTIC
-PMR

POLIMIALGIA REUMATIC

Simptome bilaterale, simetrice Redoare la mobilizare Dureri musculare n centuri scapular, pelvin Bursita subacromiala

TRATAMENT

Foarte bun rspuns la corticoterapie Rapid, complet 20-30 mg prednison/zi 2-5 ani

ALTE VARIANTE ACG/PMR

STARE FEBRIL PRELUNGIT CAUZ NECUNOSCUT ALTERARE DE STARE GENERAL SINDROM INFLAMATOR UMORAL ANEMIE HIPOCROM CRONIC

ARTERITA TAKAYASU - boala fr puls -

Artere elastice mari aorta, coronare pulmonare Sindrom de arc aortic Stenoze, anevrisme Femeie tnr Inflamaia sistemic uneori discret

STENOZA ARTEREI SUBCLAVICULARE STNGI

STENOZA AORTEI ABDOMINALE

ANEVRISM DE ARC AORTIC

ARTERIOGRAFIE PULMONARA
STENOZA

Arteriografie, angioRM Pronostic sever Corticoterapie, aspirina, MTX

BOALA BEHCET

Ulceraii bucale recurente

Ulceraii genitale recurente

Leziuni oculare

Uveit anterioar Uveit posterioar Vasculit retinian

HYPOPYON UVEITIS

- Uveita anterioara -

Afectarea pielii

Eritem nodos Noduli acneiformi Papulo-pustule test patergie pozitiv

Test patergie pozitiv

Tromboze venoase profunde

Vena cav S. Budd-Chiari Ven port

Anevrisme arteriale, ruptur aort