PATOLOGIA HEMOSTAZEI

SI FIBRINOLIZEI

1
PATOLOGIA HEMOSTAZEI VASCULARE

Sindromul hemoragipar datorat afectarii

peretelui vascular se caracterizeaza prin
PURPURA VASCULARA

2 2
 CARACTERISTICI ALE DIAGNOSTICULUI
DE PURPUR VASCULAR
1. Diagnosticul este n principal CLINIC, pe baza
aspectelor caracteristice ale leziunilor purpurice:
PETEII = leziuni purpurice cu diametrul sub 3
mm , care nu dispar la vitropresiune
ECHIMOZE = leziuni de dimensiuni mai mari
de 3 mm , a cror culoare variaz n funcie de
metabolizarea hemoglobinei extravazate

3 3
 ECTAZII VASCULARE ( angiectazii ) = dilataii
patologice ale vaselor sanguine ca urmare a alterrilor
esutului de susinere; dispar la vitropresiune
PURPURA PALPABIL extravazarea sngelui n
esuturi este asociat cu o inflamaie a structurilor
peretelui vascular
PURPURA UMED sindrom hemoragipar mucos
(epistaxis, gingivoragii, meno-metroragii, hemoptizii,
hemoragii gastrointestinale)

4 4
2. Diagnosticul paraclinic are la dispoziie puine
teste de laborator care sunt puin sensibile i
nespecifice acestei patologii (pot fi modificate
i n patologia trombocitar), sunt
nestandardizate i depind foarte mult de
operator i capacitatea acestuia de interpretare
3. Diagnosticul acestor afeciuni este de fapt unul
de EXCLUDERE a unor afeciuni ale
hemostazei trombocitare sau a coagulrii

5 5
CLASIFICAREA PURPURELOR VASCULARE

Purpure vasculare prin afectarea

esutului conjunctiv
Purpure vasculare prin afectarea
subendoteliului
Purpure vasculare prin afectarea
endoteliului

6 6
 PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII
CONGENITALE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

Anomalii ale colagenului :

Boala Ehlers - Danlos
Osteogenesis imperfecta
Sindromul Marfan
Anomalii ale fibrelor elastice :
Pseudoxantomul elastic

7 7
 PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII
DOBANDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

Purpura vasculara din scorbut

Purpura vasculara casectica
Purpura vasculara senila
Purpura vasculara din excesul de
corticoizi
Purpura vasculara din amiloidoza

8
PURPURA VASCULAR DIN SCORBUT

9 9
PURPURA VASCULARA SENILA
10 10
 PURPURE VASCULARE PRIN
AFECTAREA SUBENDOTELIULUI

TELANGIECTAZIA HEMORAGICA
EREDITARA (BOALA RENDU-OSLER)
HEMANGIOMUL CAVERNOS

11 11
 TELANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA
(BOALA RENDU-OSLER)
Dilataii (ectazii) vasculare (mai ales n teritoriul venos); secunda
acestor malformaii vasculare apar fistule arterio-venoase
Leziuni caracteristice, roii purpurice la nivelul feei, urechilor,
buzelor, limbii (sublingual) sau palmar i plantar i la nivelul
mucoaselor
Sindrom hemoragipar mucos (epistaxis, gingivoragii, hemoptizii,
hemoragii gastrointestinale, cerebrale (mai rar)
Sngerrile cronice din leziunile mucoase duc n timp la anemie
feripriv

12 12
TELEANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA
13 13
TELEANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA
14 14
 PARACLINIC
testele de hemostaz vascular (timp de
sngerare i testul rezistenei capilare) sunt
alterate
numrul de trombocite este normal
coagulograma i celelalte teste de coagulare
i fibrinoliz sunt n limite normale
HLG evideniaz o anemie feripriv

15 15
 HEMANGIOMUL CAVERNOS ( SINDROM
KASABACH-MERITT)

Malformatie vascular - ghemuri vasculare, cu aspect de

zmeura, la nivelul tegumentelor dar i a organelor
interne (ficat, splin) cu dimensiuni de 0,5 pna la 10 cm
Complicatia majora - coagularea intravasculara
diseminata cronica (consum cronic de trombocite, factori
de coagulare la nivelul ghemului de vase)
Tratamentul const n excizie chirurgical sau
sclerozare prin radioterapie .

16
16
17 17
 PURPURE VASCULARE PRIN
AFECTAREA ENDOTELIULUI
PURPURA HENOCH- SCHONLEIN (PURPURA
ALERGICA, ANAFILACTOIDA)
PURPURE VASCULARE DISGLOBULINEMICE
CRIOGLOBULINEMII
BOALA WALDENSTROM, MIELOM MULTIPLU

PURPURA VASCULARA MECANICA

VASCULITE

18 18
 PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

Mecanism : depunerea la nivelul endoteliului,

membranei bazale si a subendoteliului a unor
complexe imune formate din IgA= reactie
inflamatorie
apare n special la copii i adulii tineri,
precedat de o infecie respiratorie superioar
(de ex. streptococic), de o alergie alimentar
sau medicamentoas
19 19
Clinic (1-3 sptmni dup procesul acut) apar:

febra
durere abdominala
hematurie pn la insuficien renal acut
dureri articulare
sindrom hemoragipar cutanat manifestat prin
purpur palpabil (rush tegumentar urticarian)

20
PARACLINIC
leucocitoz moderat, cu eozinofile
reactanii de faz acut (VSH, fibrinogen,
alfa2 glicoproteinele) sunt crescui
testele de coagulare i fibrinoliz sunt n
limite normale
numrul de trombocite este normal
Evoluia bolii este autolimitat (2-6
sptmni)

21 21
PURPURA HENOCH - SCHNLEIN
22 22
23 23
PURPURE VASCULARE DISGLOBULINEMICE

Mielom multiplu, boala Waldenstrm,

crioglobulinemie
apar ca urmare a hipervscozitii sau a aciunii
proteinelor anormale asupra peretelui vascular

24 24
PURPURA HIPERGLOBULINEMICA
WALDENSTROM
25 25
CRIOGLOBULINEMIA PURPURA PERIFERICA
26 26
CRIOGLOBULINEMIA PURPURA
SUBUNGHIALA
27 27
PURPURE VASCULARA MECANICA

ECHIMOZE POSTTRAUMATICE
PURPURA VASCULAR ORTOSTATIC (fluxul
sanguin, prin fora lui, produce rupturi la nivelul
stratului de celule endoteliale sau chiar a peretelui
vascular)
PURPURA LA NIVELUL FETEI GATULUI IN
MANEVRA VALSAVA

28 28
 VASCULITELE

= leziuni cu caracter inflamator, in patogenia

carora sunt implicate complexele imune
circulante care duc la activarea
complementului si atractia granulocitelor cu
eliberarea de enzime lizozomale ce vor
agresa celula endoteliala
manifestari sistemice (articulare, renale,
intestinale, febra)
tratamentul= al bolii de baza

29 29