HEMOSTAZA

DEFINIIE:
Ansamblu complex de fenomene biochimice

care apar ca urmare a unei leziuni vasculare

i care au drept scop oprirea sngerrii

LEZIUNEA VASCULAR:
MECANIC soluie de continuitate

INFECIOAS endotoxine, unele microorganisme

(rickettsia), radicali superoxizi din leucocite INFLAMATORIE aciunea asupra celulei endoteliale a citokinelor (TNF SAU IL-1) IMUNOLOGIC activarea complementului, complexe imune circulante
2

 BIOCHIMIC hiperglicemia, hipercolesterolemia,

hiperhomocisteinemia FLUXUL SANGVIN hipervscozitatea, high share stress din HTA prezena sau ruperea unei PLCI DE ATEROM

NOIUNEA DE DISFUNCIE ENDOTELIAL

3

ECHILIBRU FLUIDO-COAGULANT AL SNGELUI HOMEOSTAZIA HEMOSTAZEI

OPRIREA SANGERARII
MECANISME HEMOSTATICE HEMOSTAZA VASCULARA HEMOSTAZA TROMBOCITARA COAGULAREA

MENTINEREA FLUXULUI SANGVIN NORMAL

MECANISME ANTITROMBOTICE FIBRINOLIZA FIZIOLOGICA ANTICOAGULANTII NATURALI

ETAPELE ECHILIBRULUI FLUIDO-COAGULANTANT AL SNGELUI

1. HEMOSTAZA VASCULAR
2. HEMOSTAZA TROMBOCITAR

3. HEMOSTAZA SECUNDAR = COAGULAREA PROPRIUZIS 4. MECANISMELE ANTICOAGULANTE FIZIOLOGICE

5. FIBRINOLIZA FIZIOLOGIC 6. FAZA DE ACIUNE A SISTEMULUI MONOCITOMACROFAGIC 7. FAZA REOLOGIC 8. FAZA DE REPARARE VASCULAR = REENDOTELIZAREA

HEMOSTAZA VASCULAR
STRUCTURA PERETELUI VASCULAR

1.
2.

STRATUL CELULELOR ENDOTELIALE

STRUCTURILE SUBENDOTELIALE (MEMBRANA BAZAL, ESUTUL

SUBENDOTELIAL)
3. 4. TUNICA MEDIE ADVENTICEA

CELULA ENDOTELIALA
LA SUPRAFAA VASCULAR - o serie de molecule de

adeziune (ICAM, PECAM, VCAM, E-selectin, Pselectin - markeri de activare ai celulei endoteliale)

Sinteza unor mediatori chimici cu rol n toate etapele homeostaziei hemostazei (PGI i EDRF,
TROMBOMODULINUL, TFPI, t-PA, vWF, PAF, PAI)

 n condiii fiziologice (endoteliile intacte) echilibru a acestor mecanisme (usoara

preponderent a proprietatilor antitrombotice) =

TROMBOREGLARE LEZIUNE VASCULARA - echilibru este perturbat i vor deveni preponderente mecanismele

protrombotice.

STRUCTURILE SUBENDOTELIALE
colagen microfibrile de elastin factor von Willebrand

glucozaminoglicani

Funcie ADERARE TROMBOCITAR

10

TUNICA MEDIE
Conine: fibre musculare netede esut conjunctiv de susinere a peretelui vascular

Funciile tunicii medii: VASOCONSTRICIE SINTEZA componentelor peretelui vascular

REPARARE TISULAR.
11

FIZIOLOGIA HEMOSTAZEI VASCULARE

VASOCONSTRICIE Reflex Mediat chimic (prin catecolamine, serotonin, endotelin 1, EDCF) Ca urmare a vasoconstriciei se realizeaz: reducerea lumenului vascular

marginalizarea trombocitelor medierea interaciunii lor cu

peretele vascular ncetinirea fluxului sangvin dezvoltarea reaciilor enzimatice

locale
Eliberarea unor MEDIATORI CHIMICI de la nivelul celulei endoteliale
12

PATOLOGIA HEMOSTAZEI VASCULARE

SINDROAMELE HEMORAGIPARE = PURPURE

VASCULARE PROCESELE ATERO-TROMBOTICE

13

CARACTERISTICI ALE DIAGNOSTICULUI DE PURPUR VASCULAR

1. Diagnosticul este n principal CLINIC, pe baza

aspectelor caracteristice ale leziunilor purpurice:

PETEII = leziuni purpurice cu diametrul sub 3 mm

care nu dispar la vitropresiune

ECHIMOZE = leziuni purpurice de dimensiuni mai mari a cror culoare variaz n funcie de metabolizarea hemoglobinei extravazate
14

 ECTAZII VASCULARE angiectazii = dilataii patologice ale vaselor sanguine ca urmare a alterrilor esutului de susinere; dispar la vitropresiune PURPURA PALPABIL extravazarea sngelui n esuturi este asociat cu o inflamaie a structurilor peretelui vascular. PURPURA UMED sindrom hemoragipar mucos (epistaxis, gingivoragii, meno-metroragii, hemoptizii, hemoragii gastrointestinale)
15

2. Diagnosticul paraclinic are la dispoziie puine teste de laborator care sunt puin sensibile i nespecifice

acestei patologii (pot fi modificate i n patologia

trombocitar), sunt nestandardizate i depind foarte mult de operator i capacitatea acestuia de interpretare. 3. Diagnosticul acestor afeciuni este de fapt unul de

EXCLUDERE a unor afeciuni ale hemostazei

trombocitare sau a coagulrii.
16

CLASIFICAREA PURPURELOR VASCULARE Purpure vasculare prin afectarea esutului

conjunctiv
Purpure vasculare prin afectarea

subendoteliului
Purpure vasculare prin afectarea

endoteliului
Purpure vasculare rare
17

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII CONGENITALE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV

Anomalii ale colagenului : Boala Ehlers - Danlos Osteogenesis imperfecta Sindromul Marfan Anomalii ale fibrelor elastice : Pseudoxantomul elastic

18

PURPURE VASCULARE PRIN ANOMALII DOBNDITE ALE ESUTULUI CONJUNCTIV 1. Purpura vascular din scorbut Deficiena de vitamina C tulburri n sinteza hidroxiprolinei - fragilitate vascular crescut

Clinic: gingivoragii, hematoame intramusculare

dureroase, peteii dispuse caracteristic pe faa medial a braelor, n jurul foliculilor piloi Tratamentul - vitamina C 1g/zi
19

PURPURA VASCULAR DIN SCORBUT

20

2. Purpura vascular caectic

Deficitele vitaminice complexe - tulburri n sinteza colagenului - sindrom hemoragipar cutaneo-mucos

3. Purpura vascular senil Atrofierea esutului conjunctiv sindrom hemoragipar cutanat caracterizat prin echimoze

spontane pe faa extensoare a bratelor, pe faa

dorsal a minilor, pe gt (devin maronii la soare i nu au tratament)
21

PURPURA VASCULARA SENILA

22

 Purpura vascular din excesul de corticoizi - sindrom Cushing

- corticoterapie cronic
sindrom hemoragipar cutanat (asemanator

celui din purpura senila) caracterizat prin

echimoze aprute spontan sau la atingeri

uoare, care se datoreaz subierii esutului

conjunctiv prin tulburri n sinteza colagenului.
23

 Purpura vascular din amiloidoz

- depunere de amiloid la nivelul esutului de

susinere a peretelui vascular

- fragilitate vascular crescut manifestat

clinic prin echimoze dispuse caracteristic la

nivelul pleoapelor, n jurul ochilor (ochelari de cobr), a feei sau a gtului.

24

CLASIFICAREA PURPURELOR VASCULARE PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA

ESUTULUI CONJUNCTIV
PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA

SUBENDOTELIULUI
PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA ENDOTELIULUI PURPURE VASCULARE RARE
25

TELEANGIECTAZIA HEMORAGICEREDITAR (BOALA RENDU-OSLER)

Mecanism autosomal dominant

Prevalena - 1:50.000 Penetrana complet dup 40 ani Dilataii (ectazii) vasculare (mai ales n teritoriul venos); secundar acestor malformaii vasculare apar fistule arterio-venoase.
26

CLINIC
Leziuni caracteristice, roii purpurice la nivelul feei, urechilor, buzelor, limbii (sublingual) sau palmar i plantar i la nivelul mucoaselor. Sindrom hemoragipar mucos (epistaxis, gingivoragii,

hemoptizii, hemoragii gastrointestinale, cerebrale (mai

rar). O complicatie severa = ruperea lor n retin sau sistemul nervos central Sngerrile cronice din leziunile mucoase duc n timp la

anemie feripriv.

27

TELEANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA

28

TELEANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA

29

PARACLINIC
testele de hemostaz vascular (timp de sngerare i testul rezistenei capilare) sunt alterate numrul de trombocite este normal, (uneori uoar trombocitopenie i tulburri de agregare trombocitar)

coagulograma i celelalte teste de coagulare i fibrinoliz sunt n limite normale.

30

DIAGNOSTICUL

este n special CLINIC pe baza aspectului leziunilor angiectazice care uneori pot lipsi la nivelul tegumentului aprand doar pe mucoase i necesitnd explorri endoscopice.
31

Boala Fabry
tezaurismoz cu sfingolipide

transmitere printr-un mecanism legat de cromozomul X

malformaii ale paretelui vascular care constau n leziuni teleangiectazice, nodulare, albastru-violacee situate la nivelul abdomenului, periombilical, a feselor, coapselor, soldurilor, scrotului.

alte

manifestri:

opacifierea

corneei

tulburri

vasomotorii ale membrelor.

32

Hemangiomul cavernos (sindromul Kasabach-Merritt)

Malformatie vascular - ghemuri vasculare, cu aspect de zmeura, la nivelul tegumentelor dar i a organelor interne (ficat, splin) cu dimensiuni de 0,5 pna la 10 cm

Complicatia majora - coagulrea intravasculara diseminata

cronica (consum cronic de trombocite, factori de coagulare la nivelul ghemului de vase) Tratamentul const n excizie chirurgical sau sclerozare prin radioterapie.
33

34

CLASIFICAREA PURPURELOR VASCULARE

PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA ESUTULUI

CONJUNCTIV
ANOMALII CONGENITALE ANOMALII DOBNDITE PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA SUBENDOTELIULUI PURPURE VASCULARE PRIN AFECTAREA ENDOTELIULUI PURPURE VASCULARE RARE

35

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN (PURPURA ALERGIC, ANAFILACTOID)

Reactie inflamatorie la nivelul celulei endoteliale, a membranei bazale i subendoteliului apare n special la copii i adulii tineri, precedat de o infecie respiratorie superioar (de ex. streptococic), de o alergie alimentar sau medicamentoas (chinina, sulfamide). Mecanism : depunerea la nivelul structurilor descrise a unor complexe imune formate din IgA.
36

Clinic (1-3 sptmni dup procesul acut) apar:

ascensiune termic,

colici abdominale pn la abdomen acut,

hematurie pn la insuficien renal acut,

dureri articulare i
sindrom hemoragipar cutanat manifestat prin purpur palpabil (rush tegumentar urticarian).
37

PARACLINIC leucocitoz moderat, cu eozinofile reactanii de faz acut (VSH, fibrinogen, alfa2 glicoproteinele) sunt crescui. la imunogram sunt gsite valori crescute ale IgA. testele de coagulare i fibrinoliz sunt n limite normale numrul de trombocite este normal. Evoluia bolii este autolimitat (2-6 sptmni).

38

PURPURA HENOCH - SCHNLEIN

39

40

PURPURE ANOXICE
Purpura hipergamaglobulinemic Waldenstrm Purpura crioglobulinemic Purpure vasculare din boala Waldenstrom, mielomul multiplu sau criofibrinogenemie ca urmare a hipervscozitii sau a aciunii proteinelor anormale asupra peretelui vascular.
41

PURPURA HIPERGLOBULINEMICA WALDENSTROM

42

CRIOGLOBULINEMIA PURPURA PERIFERICA

43

CRIOGLOBULINEMIA PURPURA SUBUNGHIALA

44

PURPURA VASCULAR MECANIC

ECHIMOZE POSTTRAUMATICE PURPURA VASCULAR ORTOSTATIC (fluxul sanguin prin fora lui produce rupturi la nivelul stratului de celule endoteliale sau chiar a peretelui vascular) PURPURA LA NIVELUL FETEI GATULUI IN MANEVRA VALSAVA
45

PURPURE VASCULARE RARE

Purpura vascular prin autosensibilizare la propriile eritrocite Purpura prin autosensibilizare la AND Purpura factitious Stigmate religioase

46